Neiromuskulārās slimības. Iedzimtas nervu sistēmas slimības, muskuļu distrofijas, myasthenia gravis

Iv. Vaptsarovs

Muskuļu slimības ir salīdzinoši izplatītas bērnība. Dažas no tām ir saistītas ar primāro muskuļu šķiedras bojājumu. Tās ir iedzimtas, ģenētiski atkarīgas (iedzimtas un iedzimtas-ģimenes) slimības. Citi ir muskuļu bojājumi, kas rodas vielmaiņas traucējumu, infekcijas, iekaisuma un toksisku procesu rezultātā. Trešās grupas slimības izraisa nervu sistēmas un neiromuskulārā aparāta slimības. Ir arī grupa, kas apvieno muskuļu slimības ar etioloģiju, kas vēl nav noskaidrota.

PRIMĀRĀS UN IESPĒJAMĀS MUSKUĻU SLIMĪBAS

PROGRESĪVĀ MUSKUĻU DISTROFIJA

Progresējošas muskuļu distrofijas ir ģenētiski noteiktas iedzimtas un iedzimtas ģimenes slimības, kurām raksturīga hroniska progresējoša attīstības gaita, kas izraisa smagu invaliditāti. Šo slimību relatīvais biežums, kas pēdējos gados pieaug, smaguma pakāpe klīniskie simptomi, kā arī specifiskas un efektīvas ārstēšanas trūkums pārvērš tās sociālās slimībās.

Patoģenēze un patoloģiskā anatomija. Primāro muskuļu distrofiju histoloģisko attēlu raksturo nevienmērīga segmentāla deģenerācija, kas attīstās apgabalos gar muskuļu šķiedrām, kas šajās zonās zaudē savu šķērsenisko joslu. Sarkolemmas kodolu izmērs palielinās, tie kļūst noapaļotāki un atrodas tuvāk centram. Ir hialīnas, granulētas vai vakuolāras distrofijas attēls ar raksturīgu tendenci uz noteiktu krāsojumu. Ir redzama fagocitoze, saistaudu proliferācija un ievērojama tauku pilienu uzkrāšanās starp šķiedrām, kas piešķir distrofiski izteiktam muskulim dzeltenīgu krāsu. Tomēr īpaši funkciju ir nejaušs bojājumu sadalījums atsevišķos staros, un tāpēc to izmēri ir atšķirīgi. Šī iezīme atšķir progresējošas muskuļu distrofijas no nervu distrofijas, kur priekšējo ragu, sakņu vai stumbra bojājumi izraisa sistemātisku un vienmērīgu, nevis segmentālu muskuļu šķiedru atrofiju.

Šo distrofiju patoģenētiskie mehānismi vēl nav pilnībā noskaidroti. Pašlaik vispieņemamākā ir enzīmu teorija, saskaņā ar kuru distrofiskas izmaiņas muskuļu šķiedrās rodas muskuļu aldolāzes, fosfokreatīnkināzes un mazākā mērā laktātdehidrogenāzes darbības traucējumu rezultātā. Pirmajās slimības fāzēs šo enzīmu līmenis asinīs paaugstinās, bet paralēli progresējošai atrofijas attīstībai tas pamazām samazinās, jo samazinās aktīvie muskuļu audi, kas tos ražo. Transamināžu līmenis parasti ir normāls. Hiperkreatīnūrija un hipokreatīnūrija tiek konstatēta arī ar zemu kreatinēmijas līmeni.

Elektromiogrammu raksturo: a) elektriskās aktivitātes trūkums miera stāvoklī; b) motora bloku zems, greizs un dažreiz vairāku fāžu potenciāls; c) pieaugot piepūlei, strauji parādās traucējumu līknes; d) pie maksimālās kontrakcijas uz traucējumu ierakstīšanas fona kontrastē izteikts muskuļu vājums.

Atkarībā no slimības ģenētiskās pārnešanas veida un procesa sākotnējās lokalizācijas noteiktās muskuļu grupās ir vispāratzīts, ka progresējošas muskuļu distrofijas ir vairākas klīniskas un ģenētiskas formas.

Dišēna slimība(paralysis pseudohypertrophicans, paralysis myosclerotica) ir ar X saistīta recesīva slimība, kas izpaužas aptuveni gadu pēc dzimšanas un galvenokārt zēniem. To raksturo vispārējs un progresīvs stumbra un ekstremitāšu proksimālo daļu muskuļu spēka samazināšanās ar relatīvi saglabātu ekstremitāšu distālo daļu muskuļu motorisko spēku. Vispirms tiek ietekmēti apakšējo ekstremitāšu muskuļi. Gaita iegūst "pīles" raksturu. Staigājot ķermenis atpaliek strauji attīstošās lordozes dēļ. Bērni bieži krīt un ir grūti kāpt pa kāpnēm. Kad pēc pietupšanas bērni mēģina piecelties, viņi balstās uz viņu apakšējās ekstremitātes ar rokām, pārmaiņus pārkārtojot tās uz augšu.Ja bērns guļ, tad, mēģinot piecelties, viņš apgāžas uz vēdera, atspiežas uz rokām, lēnām saliec ceļgalus un tikai pēc tam iztaisnojas, palīdzot. pats ar rokām, kā aprakstīts iepriekš. "Tad bojājums aptver augšējo ekstremitāšu proksimālos muskuļus un plecu jostu. Izvērstos gadījumos lāpstiņas muskuļu atrofija dažkārt izraisa lāpstiņas alatae parādīšanos. Pēc lielajiem muskuļiem, tiek skarti mazāki muskuļi.Sakarā ar simetrisku, bet nevienmērīgu visu ekstremitāšu muskuļu grupu iesaistīšanos, smagas deformācijas un mugurkaula izliekums.Seja parasti nav m apprecas. Dažos lielākos muskuļos līdz ar šķiedru atrofiju notiek saistaudu proliferācija un tauku uzkrāšanās, kā rezultātā tiek novērota pseidohipertrofija, kas ir pazīšanas zīme Dišēna slimība. Šis process visspilgtāk izpaužas četrgalvu muskuļos, retāk deltveida muskuļos, kuru masa kontrastē uz blakus esošo muskuļu atrofijas fona.

Parasti cīpslu refleksi paliek normāli, bet patiesībā muskuļu kontrakcija strauji vājina.

Distrofiskais process var ietekmēt arī miokardu. Olbaltumvielu un tauku deģenerācijas un fibrozes rezultātā attīstās kardiomegālija. EKG uzrāda PQ paplašināšanos, bieži vienas kājas blokādi un T segmenta samazināšanos.Paātrinās pulss un beigu stadijā parādās sirds un asinsvadu vājuma simptomi. Atrofijas un kustību ierobežojumu dēļ tiek novērota osteoporoze, diafīzes retināšana un retos gadījumos lūzums.Progresējoša invaliditāte var izraisīt rakstura izmaiņas, bet nobīde. garīgo attīstību reti novērots.

Leidenes slimība - Mēbiuss ir Dišena slimības veids, kam raksturīga pseidohipertrofijas neesamība un procesa lokalizācija tikai iegurņa un apakšējo ekstremitāšu muskuļos. Tas ir iedzimts - autosomāli recesīvs veids.

Landouzy slimība - Dejerine sauc par Myopathia facio-scapulo-humeralis, jo process sākas sejas muskuļos un galvenokārt skar plecu joslas muskuļus. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā un vienādi ietekmē abus dzimumus. Parasti izpaužas otrajā dzīves desmitgadē, bet ir aprakstīti agrāk un vairāk gadījumu. vēls sākums. Sejas muskuļu distrofijas rezultātā rodas raksturīga miopātiska seja ar fiksētu izteiksmi, horizontālu smaidu un nepilnīgu acu aizvēršanu miega laikā. Atrofija pakāpeniski aptver plecu jostas muskuļus (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infra- et supraspinosus, m. m. pectorales, deltoideus, biceps et triceps brachiaiis u.c.), radot ievērojamus kustību ierobežojumus un pleca pterigoīdu formu. asmeņi (scapulae ala-tae) . Raksturīga pseidohipertrofijas neesamība vairumam pacientu. Tiek ietekmēts arī miokards, taču parasti klīnisko simptomu nav, un diagnoze tiek veikta, izmantojot EKG. Šī slimības forma attīstās daudz lēnāk, pastāv daudzus gadus. Viņas prognoze ir salīdzinoši labāka, neskatoties uz progresējošu invaliditāti.

Erba slimība (Myopathia scapulo-humeralis) tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā. Klīnisko īpašību un attīstības ziņā tas ir ļoti līdzīgs Landouzy-Dejerine slimībai, taču atšķiras no tās ar sejas muskuļu bojājumu vai novēlotu bojājumu un pseidohipertrofijas klātbūtni.

Retas histoloģiskās šķirnes

Jaundzimušā Dišena slimības forma klīniski pilnībā atgādina Oppenheima slimību (sindroms, kas iepriekš apvienoja gan primāro, gan neirālo muskuļu distrofiju, skatīt Verdniga-Hofmaņa slimību).

Primārā iedzimta ģeneralizēta Krabbe muskuļu hipoplāzija un ar to saistīta Batten-Turnen slimība.

Centrālā pamata slimībako raksturo miofibrilu grupēšana saišķa centrā un diska trūkums. Klīniskā aina sastāv no neattīstošas ​​miotonijas, kas vēlāk progresē līdz skaidri izteiktam muskuļu vājumam. Tas tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā.

Nemalīna miopātijair līdzīgs klīniskā aina, bet histoloģiskajā izmeklēšanā tiek atklāts Z disks, kura tropomiozīns zem sarkolemmas veido īpašus "stieņus".

Miotubulārās miopātijas histoloģiski sastāv no augļa tipa muskuļiem ar cauruļveida dobumiem šķiedras centrā, kas satur liels skaits mitohondriji.

Mitohondriju miopātijas izceļas ar dažādām mitohondriju anomālijām: ieslēgumiem, gigantiskiem izmēriem vai neparastiem liels daudzums. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs.

Progresējošas muskuļu distrofijas diagnoze detalizēta klīniskā attēla klātbūtnē ir viegli nosakāma pat pirmajā pārbaudē. Klasisko formu diferencēšana iespējama, definējot sākotnējā grupa bojājumiem, pseidohipertrofijas esamību vai neesamību un anomālijas pārnešanas ģenētisko veidu.

Ar lielām grūtībām nākas saskarties slimības attīstības sākumposmā, kā arī netipiskās, izdzēstās formās. Šajos gadījumos ģimenes ģenētiskie un bioķīmiskie (enzīmu) pētījumi palīdz noteikt precīzu diagnozi.

Veicot visas grupas diferenciāldiagnozi, jāņem vērā nervu (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Wellander) un citas simptomātiskas muskuļu distrofijas, miatonija un miotonija. agrīnā vecumā utt.

Klīnika un prognoze. Muskuļu ievilkšana un cīpslu atrofija (šo formu simptomi) pakāpeniski izraisa kontraktūras un locītavu deformācijas, kas pasliktina bērna motoriskās funkcijas un kustības. No otras puses, neaktivitāte paātrina atrofiju, radot apburto loku, kas beidzas ar pilnīgu invaliditāti. Duchenne, Leiden - Möbius un Landouzy - Dejerine formu prognoze pasliktinās progresējošas miokarda distrofijas un šo bērnu tendences uz elpceļu infekcijām dēļ. Progresējoša invaliditāte nelabvēlīgi ietekmē bērnu psihi, ar vairāk smagas formas var pavadīt zināma neiropsihiskās attīstības aizkavēšanās. Biežāk tiek novērotas patoloģiskas izmaiņas raksturā.

Narkotiku ārstēšana (adrenalīns, pilokarpīns, ezerīns, galaktamīns, nivalīns, proteolizāti, androgēnie anaboliskie hormoni, E vitamīns, glikokols, pat adenozīntrifosforskābe) nedod nozīmīgus rezultātus. Lielākoties jūs varat paļauties uz fizioterapiju, kas uzlabo muskuļu cirkulāciju: siltas procedūras, vieglu masāžu utt. Ir noteikti arī vazodilatatori, piemēram, vaskulāts.

Pilnīga atpūta tiek atspoguļota nelabvēlīgi. Bērnam jāveic mērenas, lēnā ritmā dozētas kustības, kas neizraisa muskuļu enerģijas rezervju izsīkumu un neizraisa stāvokļa pasliktināšanos. Pareiza psihopedagoģiskā pieeja ir īpaši nepieciešama, lai uzlabotu garastāvokli bērniem, kuri dziļi pārdzīvo savu slimību.

NERVU SISTĒMAS BOJĀJUMU IZRAISĪTA IESPĒTOTA MUSKUĻU ATROFIJA

Neirāla muskuļu atrofija (Šarko-Marijas-Toota slimība) - iedzimta deģeneratīva perifērās nervu sistēmas slimība.

Mugurkaula muskuļu atrofija (Werdnig-Godfmann slimība). Šīs slimības galvenais patoloģiskais process ir progresējoša muguras smadzeņu priekšējo ragu motoro šūnu deģenerācija. Muskuļu atrofija ir sekundāra parādība.

Slimības etioloģija nav pilnībā noskaidrota.

Patoloģiskā anatomiskā izmeklēšana konstatē muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu bojājumus.

Klīnika. Slimība izpaužas pirmajās dzīves dienās vai pirmajos mēnešos. Attīstās neparasti smaga muskuļu hipotensija, kas sākas proksimālajās apakšējās ekstremitātēs un strauji izplatās uz visiem skeleta muskuļiem. Bērns guļ absolūti letarģiski, bez tonusa un veic tikai nelielas kustības ar mazākajām locītavām (piemēram, pirkstiem). Tomēr sejas izteiksmes dzīvīgums krasi kontrastē ar vispārējo ekstremitāšu letarģiju un bērna kluso, vājo balsi. Pasīvās kustības ir iespējamas jebkurā virzienā, un locītavas rada ārkārtīgas vaļības iespaidu. Hipotensija strauji ietekmē elpošanas palīgmuskuļus, tāpēc elpošana un plaušu ventilācija ir ļoti apgrūtināta. Līdz ar to īpašais atelektātisko pneimonijas biežums un smaga elpceļu infekciju gaita. Muskuļu atrofija ir ļoti izteikta, bet attēlu aizsedz ievērojami zemādas taukaudi. Tomēr rentgenogrammās ir skaidri redzams muskuļu vājums. Parēzes un paralīzes klātbūtne tiek izteikta vājināšanās vai pilnīgas neesamības gadījumā cīpslu refleksi uz esošo ādas refleksu fona, kā arī faktiskā muskuļu kontrakcija. Elektriskā uzbudināmības izpēte atklāj hronaksijas pagarināšanos un muskuļu deģenerācijas reakciju, un elektromiogramma atklāj neirogēnu muskuļu atrofiju.

Slimībai ir autosomāli recesīva transmisija. Ir ierasts to iedalīt trīs galvenajās klīniskajās formās: agrīnā (iedzimta), bērnībā un vēlīnā (Kīgelberga-Velandera slimība). AT pēdējie laiki ir aprakstītas arī starpformas.

Agrīna mugurkaula muskuļu atrofijas forma jau dzemdē izpaužas ar augļa kustību neesamību vai pavisam gausām kustībām, kas rada bažas, īpaši grūtniecēm, kuras jau dzemdējušas veselīgu bērnu.

Diagnoze tiek veikta tūlīt pēc piedzimšanas, jo tā rada iespaidu par asu hipotensiju un bērna mobilitātes samazināšanos. Nākotnē hipotensija un parēze turpina pasliktināties. Bērna seja pilnībā zaudē sejas izteiksmes.

Šī slimības forma pilnībā sakrīt ar Oppenheim aprakstīto iedzimto miotoniju, kas pēdējā laikā netika uzskatīta par neatkarīgu slimību, jo šo slimību vispārīgie simptomi ļāva tos apvienot vienā nosoloģiskā vienībā.

Agrīnās formas prognoze ir smaga. Bērni mirst zīdaiņa vecumā no elpceļu infekcijām. Vēlīnās un vieglās formās, ja bērni nemirst pirmajos trīs dzīves gados, var rasties ievērojama adaptācija.

Ārstēšana. Ieteicams izmantot visus poliomielīta ārstēšanā izmantotos terapeitiskos līdzekļus. Tomēr vissvarīgākā ir elpceļu infekciju un lipīgo slimību profilakse, no kurām šie bērni parasti mirst.

Klīniskā pediatrija Rediģēja prof. Br. Bratinova

Runājot par muskuļu slimībām, mēs domājam šķērssvītroto muskuļu slimības, kuras cilvēks var kontrolēt ar gribasspēku (muskuļi iekšējie orgāni, ko sauc par gludām, tiek iedarbināti neatkarīgi no cilvēka gribas, jo to darbību kontrolē veģetatīvā (autonomā) nervu sistēma).

Galvenās muskuļu slimības ir plīsumi (visbiežāk traumas rezultātā), kā arī iegūtas un iedzimtas slimības. Pirmie iedzimtas miopātijas simptomi (muskuļu vājums un atrofija) parādās bērniem un pat jaundzimušajiem. Iedzimta miopātija ir neārstējama. Iegūtā miopātija visbiežāk ir saistīta ar autoimūnām slimībām (piemēram, sklerodermiju, dermatomiozītu).

Diagnostika

Diagnoze tiek noteikta ar asins analīzi. Ir daži proteīni, kas veselā ķermenī atrodas muskuļu šūnās. Kad šīs šūnas (miocīti) saslimst, dažas no tām mirst, un šie olbaltumvielu savienojumi nonāk asinsritē. Asins analīze nosaka, vai olbaltumvielu daudzums asinīs ir palielinājies. Ar speciāla aparāta palīdzību ārsts ieraksta elektromiogrammu, pēc tās datiem var spriest par muskuļu slimības būtību. Turklāt ir nepieciešams noskaidrot, vai nervi nav ietekmēti. Šim nolūkam ir izveidota iekārta, kas sniedz informāciju par impulsu izplatīšanos pa nerviem. Pēdējā diagnostikas metode ir biopsija. Ārsts ievada dobu adatu muskuļu audos un paņem no tā paraugu, ko izmeklē mikroskopā. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta arī ģenētiskā pārbaude.

muskuļu plīsums

Simptomi:

• Muskuļu sāpes pārmērīgas slodzes dēļ.
• Hematomas dēļ muskuļos ir jūtams padziļinājums vai pietūkums.

Pārmērīga stresa dēļ var plīst atsevišķas muskuļu šķiedras vai viss muskulis. Tas var notikt negadījuma vai sporta laikā. Ja saplēsts Lielākā daļa muskuļu šķiedras, parādās depresija, ko nosaka pieskāriens.

Ir stipras sāpes. Ja lielākā daļa vai visi muskuļi ir saplēsti, nepieciešama operācija. Sniedzot pirmo palīdzību, ieteicams skarto vietu uzklāt ar ledu. Aukstums mazina sāpes, darbojas pretiekaisuma, aizsargā audus no stipra pietūkuma. Vēlāk ārstnieciskā vingrošana palīdz stiprināt muskuļus.

Visbiežāk joprojām tiek plosīti “auksti” muskuļi, t.i. kad pārmērīga slodze krīt uz nepietiekami sagatavotiem muskuļiem. Tāpēc pirms intensīvās nodarbības sportam ir nepieciešami vingrojumi to sasildīšanai (stiepšanās vingrojumi, masāža).

iedzimta miopātija

Simptomi:

• Skartā muskuļa vājums.
• Mīksti, atoniski muskuļi, kas var būt neparasti lieli vai mazi.
• Sāpes.
• Krampji.
• Atsevišķu muskuļu šķiedru raustīšanās.

Visas slimības, kas izraisa muskuļu audu samazināšanos un ko pavada muskuļu darbības pārkāpums vai pārtraukšana, ir iedzimtas. Sākumā jaundzimušajiem nav iespējams diagnosticēt muskuļu atrofiju. Taču uzreiz ir skaidrs, vai jaundzimušajiem ir novājināts muskuļu tonuss. Šādi cilvēki paliek invalīdi uz mūžu. Turklāt dažu muskuļu atrofijas formu klātbūtnē vidējais ilgums dzīves, bērni var nomirt pirmajā vai otrajā dzīves gadā.

Ir nepieciešams ievērot īpašu diētu un izvairīties no pārtikas ar lielisks saturs ogļhidrāti un tauki. Turklāt piešķirts fizioterapija, bet vingrinājumi tiek atlasīti ļoti rūpīgi, jo. dažās slimībās tas var būt kaitīgs.

Spazma

Eksikozes (ķermeņa dehidratācijas) un elektrolītu (sāļu) nelīdzsvarotības rezultātā var parādīties muskuļu krampji: muskuļi saraujas un sacietē, tad lēnām atslābst. Šī krampji parasti rodas naktī vai no rīta. Cilvēks pēkšņi jūtas ļoti stipras sāpes. Krampji ir īpaši izplatīti gados vecākiem cilvēkiem. Ja muskuļiem pastāvīgi ir pārāk daudz milzīgs spiediens un to uzturs ir traucēts, var parādīties sacietēšana. Muskuļu šķiedras atdzimst saistaudi, kas ir taustāms blīvu mezglu veidā. Pacientam ieteicams dzert daudz šķidruma. Tādējādi tiek atjaunots ķermeņa ūdens-sāls līdzsvars.

Ja sāpīgais muskuļu stāvoklis nepāriet, tad jādodas pie ārsta. Muskuļu sacietēšana tiek ārstēta ar masāžu, E vitamīnu un termiskām procedūrām.

Reimatiskas slimības

Tur ir daudz dažādas slimības kas saistītas ar reimatiskiem, ar slimību, kas skar vai nu pašus muskuļus, vai (biežāk) asinsvadus, kas tos baro. Pirmkārt, ir sāpes plecos un gurnos. Dažas reimatiskas slimības, piemēram, dermatomiozīts, ietekmē skeleta muskuļus. Efektīva ir hormonāla ārstēšana ar glikokortikoīdiem. Tie nomāc iekaisuma procesu, bet izraisa daudzas blakusparādības. Tāpēc parasti reimatisko slimību simptomus mēģina nomākt ar citiem efektīviem pretiekaisuma līdzekļiem vai ar fizioterapijas palīdzību.

Muskuļu iekaisums (miozīts)

Miozīta simptomi ir līdzīgi reimatisko slimību simptomiem, tomēr ar miozītu tiek ietekmēti arī paši muskuļi. Miozītu raksturo ne tikai sāpes, bet arī izteikts muskuļu vājums. Miozītu ārstē tāpat kā reimatiskas slimības.

Minerālu trūkums

Lai muskuļi pareizi funkcionētu, ir nepieciešams pietiekams daudzums noteiktu vielu. Piemēram, paralīze var rasties kālija trūkuma dēļ. Tas ir īpaši aktuāli bērniem un jauniešiem no rīta pēc smagas dienas. Ārstēšana tiek veikta ar kālija preparātiem. Turklāt pirms gulētiešanas nevajadzētu pārēsties vai intensīvi vingrot.

Fermentu deficīts

Bērniem dažkārt ir iedzimts noteikta enzīma deficīts. Diezgan bieži tiek traucēta enzīmu darbība, kas noārda glikogēnu un glikozi, kas ir muskuļu enerģijas avots. Iedzimta enzīmu deficīta dēļ muskuļi nesaņem pietiekami daudz enerģijas, kā rezultātā tie novājinās. Personai ar enzīmu deficīta sindromu vajadzētu izvairīties no intensīvas fiziskās aktivitātes.

Sāpīgs nogurums

Sāpīgs muskuļu nogurums rodas acidozes dēļ. Lai iegūtu nepieciešamo enerģiju lielas fiziskās slodzes laikā, pieejamā glikoze tiek sadalīta līdz pienskābei, kuru asinis nespēj ātri izvadīt no organisma. Pienskābe sāk uzkrāties muskuļos, izraisot sāpes.

nervozi- muskuļu slimības(NMZ) ir viens no visvairāk daudzas grupas iedzimtas slimības, ko raksturo brīvprātīgo muskuļu funkciju pārkāpums, kustību kontroles samazināšanās vai zaudēšana. Šo slimību rašanās ir saistīta ar embriju attīstības defektu vai ģenētiski noteiktu patoloģiju.

Raksturīga iedzimtu neiromuskulāro slimību izpausme ir ataksija - kustību koordinācijas traucējumi, traucētas motoriskās prasmes. Plkst statiskā ataksija līdzsvars tiek traucēts stāvošā stāvoklī, ar dinamisku - koordinācija kustību laikā.

Neiromuskulārām slimībām raksturīgi šādi simptomi: vājums, muskuļu atrofija, spontānas muskuļu raustīšanās, spazmas, nejutīgums utt. Ja tiek traucēti neiromuskulārie savienojumi, pacientiem var rasties plakstiņu noslīdēšana, dubultā redze un vairākas citas muskuļu vājuma izpausmes, kas dienas laikā tikai pastiprinās. Dažos gadījumos var būt rīšanas un elpošanas funkcijas pārkāpums.

Neiromuskulāro slimību klasifikācija

Neiromuskulārās slimības atkarībā no lokalizācijas vietas var iedalīt četrās galvenajās grupās:

• muskuļi;
• neiromuskulāri gali;
• perifērie nervi;
• motors neirons.

Pēc pārkāpumu veida un veida tos iedala šādās galvenajās grupās:

• primāras progresējošas muskuļu distrofijas (miopātijas);
• sekundāras progresējošas muskuļu distrofijas;
• iedzimtas neprogresējošas miopātijas;
• miotonija;
• iedzimta paroksizmāla mioplēģija.

Miopātija

Termins miopātija (miodistrofija) apvieno pietiekami daudz liela grupa saistītās slimības kopīga iezīme: muskuļu audu primārais bojājums. Miopātijas attīstība var provocēt dažādi faktori: iedzimtība, vīrusu bojājumi, vielmaiņas traucējumi un virkne citu.

Iekaisīgas miopātijas (miozīts) ir iekaisuma izraisītas slimības. Tie attīstās autoimūnu traucējumu rezultātā, un tos var pavadīt citas līdzīga rakstura slimības. Tie ir dermatīts, polimiozīts, miozīts ar dažādiem ieslēgumiem.

Mitohondriju miopātijas. Slimības cēlonis ir strukturāli vai bioķīmiski mitohondriji. Šāda veida slimība ietver:

• Kerns-Syre sindroms;
• mitohondriju encefalomiopātija;
• mioklonusa epilepsija ar "sarkanām šķiedrām".

Papildus šīm slimībām ir arī vairāki reti sastopami miopātijas veidi, kas ietekmē centrālo stieni, endokrīno sistēmu utt.

Ar aktīvu kursu miopātija var izraisīt invaliditāti un pacienta turpmāku imobilizāciju.

Sekundāras progresējošas muskuļu distrofijas

Slimība ir saistīta ar perifēro nervu darbības traucējumiem, orgānu un audu apgādi ar nervu šūnām. Tā rezultātā notiek muskuļu izsīkšana.

Ir trīs sekundāri progresējošas muskuļu distrofijas veidi: iedzimta, agrā bērnībā un vēlīnā. Katrā gadījumā slimība norit ar lielāku vai mazāku agresijas pakāpi. Cilvēkiem ar šo diagnozi vidējais paredzamais dzīves ilgums ir no 9 līdz 30 gadiem.

Iedzimtas neprogresējošas miopātijas

Tie ietver iedzimtas neprogresējošas vai nedaudz progresējošas muskuļu slimības, kas diagnosticētas pirmsdzemdību periodā vai tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas. Galvenais simptoms ir muskuļu hipotensija ar izteiktu vājumu. Šo slimību citādi sauc par "slinkā bērna sindromu", kas precīzi raksturo viņa stāvokli.

Vairumā gadījumu tiek ietekmēts apakšējo ekstremitāšu reģions, retāk augšējās, izņēmuma gadījumos ir galvaskausa muskuļu bojājums - sejas izteiksmes, acu kustību pārkāpums.

Bērna attīstības un augšanas procesā tiek atzīmētas motorikas problēmas, bērni bieži krīt, vēlu sāk sēdēt un staigāt, nevar skriet un lēkt. Nav intelektuālo traucējumu. Diemžēl šāda veida miopātijas ir neārstējamas.

Simptomi

Visu veidu miopātiju gadījumā galvenais simptoms ir muskuļu vājums. Visbiežāk tiek ietekmēti plecu jostas, gurnu, iegurņa reģiona un plecu muskuļi. Katram veidam ir raksturīgs noteiktas muskuļu grupas bojājums, kas ir svarīgi ņemt vērā, diagnosticējot. Sakāve notiek simetriski, tāpēc viņš spēj veikt darbības pakāpeniski, pakāpeniski iekļaujot darbā dažādas jomas.

Ja tiek skartas kājas un iegurņa reģions, lai pieceltos no grīdas, vispirms jāatspiežas ar rokām pret grīdu, jānometas ceļos, jāsatver balsts, un pēc tam pacients var apsēsties uz krēsla vai gultas. Patstāvīgi, neizmantojot roku palīdzību, viņš nevarēs piecelties.

Ar miopātiju sejas muskuļu bojājumi ir retāk sastopami. Tas ir ptoze (augšējā plakstiņa noslīdēšana), nokarāšana augšlūpa. Ir problēmas ar runu, ko izraisa artikulācijas pārkāpums, ir iespējams rīšanas funkcijas pārkāpums.

Lielākā daļa miopātiju rodas ar gandrīz tādiem pašiem simptomiem. Laika gaitā notiek muskuļu audu atrofija, uz kuras fona aktīvi aug saistaudi. Vizuāli izskatās pēc trenētiem muskuļiem – tā sauktajiem. pseidohipertrofija. Pašās locītavās veidojas kontraktūra, muskuļu-cīpslu šķiedra tiek savilkta kopā. Tā rezultātā parādās sāpes un ir ierobežota locītavu kustīgums.

Mioplēģija

Tāpat kā miopātijas, šīs ir iedzimtas neiromuskulāras slimības, kurām raksturīgi muskuļu vājuma lēkmes vai ekstremitāšu paralīze. Ir šādi mioplēģijas veidi:

• hipokaliēmisks;
• hiperkaliēmisks;
• normalemicheskaya.

Mioplēģijas lēkmi izraisa kālija pārdale organismā - krasi samazinās starpšūnu šķidrums un plazma, un palielinās (pārbagātība) šūnās. Muskuļu šūnās ir membrānu polarizācijas pārkāpums, mainās muskuļu elektrolītiskās īpašības. Uzbrukuma laikā pacientam ir ass ekstremitāšu vai rumpja vājums, izpausmes rīklē, balsenē, ietekme uz Elpceļi. Tas var izraisīt nāvi.

myasthenia gravis

Visbiežāk šī slimība skar sievietes (2/3 no Kopā pacienti). Tam ir divas formas - iedzimta un iegūta. Ar šo slimību ir nervu impulsu pārnešanas pārkāpums, kā rezultātā rodas vājums šķērssvītrotajos muskuļos.

Slimība ir saistīta ar neiromuskulārās sistēmas funkciju izmaiņām. Muskuļu vājināšanās ietekmē normālu orgānu darbību: pacientam var būt pastāvīgi pusaizvērti plakstiņi, ir traucēta urinēšana, ir grūtības košļāt un staigāt. Tā rezultātā slimība var izraisīt invaliditāti un pat nāvi.

Motoro neironu slimība (MND)

Motoro neironu slimībām raksturīgi smadzeņu un muguras smadzeņu motoro neironu bojājumi. Pakāpeniska šūnu nāve ietekmē muskuļu darbību: tie pakāpeniski vājina, un skartā zona palielinās.

Par kustību atbildīgie smadzeņu neironi atrodas smadzeņu garozā. To zari - aksoni - nolaižas uz muguras smadzeņu reģionu, kur notiek kontakts ar šīs nodaļas neironiem. Šo procesu sauc par sinapsēm. Tā rezultātā smadzeņu neirons piešķir īpašu Ķīmiskā viela(raidītājs), kas pārraida signālu uz muguras smadzeņu neironiem. Šie signāli ir atbildīgi par dažādu departamentu muskuļu kontrakciju: dzemdes kakla, krūšu kurvja, sīpola, jostas.

Atkarībā no neironu bojājumu smaguma pakāpes un to lokalizācijas izšķir vairākus BND veidus. Daudzējādā ziņā slimību izpausmes ir vienādas, taču, slimībai progresējot, atšķirība kļūst arvien būtiskāka.

Ir vairāki dažādi BND veidi:

amiotrofiskā laterālā skleroze

Tas ir viens no četriem galvenajiem motoro neironu slimības veidiem. Tas notiek 85% pacientu, kuriem diagnosticēta motoro neironu slimība. Skartā zona var būt gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu neironi. Tā rezultātā rodas muskuļu atrofija un spasticitāte.

ALS gadījumā ir vājums un pieaugošs nogurums ekstremitātēs. Dažiem cilvēkiem ir vājums kājās ejot un vājums rokās, kurās nav iespējams noturēt lietas rokās.

Vairumā gadījumu slimība tiek diagnosticēta pirms 40 gadu vecuma, savukārt intelektu slimība neietekmē vispār. Prognoze pacientam, kuram diagnosticēta ALS, nav tā labvēlīgākā – no 2 līdz 5 gadiem. Bet ir izņēmumi: slavenākais no visiem cilvēkiem, kuri ar šo diagnozi dzīvoja vairāk nekā 50 gadus, ir profesors Stīvens Hokings.

Progresējoša bulbārā trieka

Saistīts ar runas un rīšanas traucējumiem. Prognoze no diagnozes brīža ir līdz trīs gadi no diagnozes brīža;

Primārā burtiskā skleroze

Ietekmē tikai smadzeņu neironus un ietekmē apakšējās ekstremitātes. Retos gadījumos to pavada traucētas roku kustības vai runas traucējumi. Vairāk vēlīnās stadijas var doties uz ALS.

progresējoša muskuļu atrofija

Rodas, ja ir bojāti muguras smadzeņu motoriskie neironi. Pirmās izpausmes izpaužas roku vājumā.Šīs slimības prognoze ir no 5 līdz 10 gadiem.

Diagnostika

Lai noteiktu precīzu diagnozi, ir svarīgi veikt šādus pētījumus:

• bioķīmiski. Muskuļu enzīmu, īpaši kreatīna fosfokināzes (CPK) noteikšana. Tiek noteikts mioglobīna un aldolāzes līmenis;
• elektrofizioloģiskais. Elektromiogrāfija (EMG) un elektroneuromiogrāfija (ENMG) palīdz atšķirt primāro un sekundāro miopātiju. Viņi arī palīdz noteikt, kas galvenokārt cieš - muguras smadzenes vai perifēro nervu;
• patomorfoloģiski. Tie ietver muskuļu biopsiju. Materiāla izpēte palīdz arī atšķirt primāro vai sekundāro miopātiju. Distrofīna līmeņa noteikšana ļauj atšķirt Dišēna miopātiju no Bekera miodistrofijas, kas ir svarīgi pareizas ārstēšanas nozīmēšanai;
• DNS-diagnostika.DNS-leikocītu izpēte ļauj atklāt iedzimtas slimības 70% pacientu.

Neiromuskulāro slimību ārstēšana

Nosakot kādu no diagnozēm, kas saistītas ar neiromuskulārām slimībām, katrā konkrēts gadījumsārstēšana tiek izvēlēta individuāli, ņemot vērā visas saņemtās analīzes. Pacientam un viņa radiniekiem sākotnēji vajadzētu saprast, ka tas ir garš un ļoti grūts process kas prasa lielus finansiālus izdevumus.

Grūtības ārstēšanas nozīmēšanā ir saistītas arī ar to, ka ne vienmēr ir iespējams precīzi noteikt primāro vielmaiņas defektu. Tajā pašā laikā slimība nepārtraukti progresē, un tas nozīmē, ka ārstēšanai vispirms jābūt vērstai uz slimības attīstības palēnināšanu. Tas palīdzēs saglabāt pacienta spēju pašapkalpoties un ietekmēt viņa dzīves kvalitāti.

Neiromuskulāro slimību ārstēšanas metodes

• Skeleta muskuļu metabolisma korekcija. Izrakstītās zāles, kas stimulē vielmaiņu, kālija preparāti, vitamīnu kompleksi, anboliskie steroīdi;
• Segmentālā aparāta stimulēšana. Neirostimulācija, miostimulācija, refleksoloģija, balneoterapija, fizioterapijas vingrinājumi (vingrinājumi un slodze tiek izvēlēti individuāli);
• Asins plūsmas korekcija. Dažādi masāža, termiskās procedūras noteiktām zonām, skābekļa baroterapija;
• Diēta un parenterāls uzturs nodrošināt organismu ar visām nepieciešamajām uzturvielām – olbaltumvielām, kālija sāļiem, vēlamās grupas vitamīniem;
• Koriģējošās nodarbības pie ortopēda. Kontraktūru, deformāciju korekcija krūtis un mugurkaulu utt.

Līdz šim nav izgudrotas zāles, kuru lietošanas rezultātā jebkurš cilvēks vienā mirklī kļūs absolūti vesels. Neskatoties uz situācijas sarežģītību, pacientam ar neiromuskulāru slimību ir svarīgi turpināt pēc iespējas labāku dzīves kvalitāti. Hokinga, kurš vairāk nekā 50 gadus bija ieslodzīts ratiņkrēslā, bet turpināja veikt pētījumus, piemērs liecina, ka slimība nav iemesls padoties.

Neiromuskulārās slimības (NMD) ir daudzskaitlīgākā iedzimto slimību grupa, kuras pamatā ir ģenētiski noteikti muguras smadzeņu priekšējo ragu, perifēro nervu un skeleta muskuļu bojājumi.

Neiromuskulārās slimības ietver:

1) progresējošas muskuļu distrofijas (primārās miopātijas);

2) mugurkaula un nervu amiotrofijas (sekundāras miopātijas);

3) iedzimtas neprogresējošas miopātijas;

4) neiromuskulāras slimības ar miotonisko sindromu;

5) paroksizmāla mioplēģija;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progresējošas muskuļu distrofijas (primārās miopātijas)

Progresējošas muskuļu distrofijas (PMD), vai primārās miopātijas, ko raksturo deģeneratīvas izmaiņas muskuļu audos.

Patoloģiskas izmaiņas PMD raksturo muskuļu retināšana, aizstājot tos ar taukaudiem un saistaudiem. Sarkoplazmā atklājas fokālās nekrozes perēkļi, muskuļu šķiedru kodoli ir sakārtoti ķēdēs, muskuļu šķiedras zaudē savu šķērsenisko svītrojumu.

Patoģenēzes problēmas joprojām nav atrisinātas. Miopātijas pamatā ir muskuļu šūnu membrānas defekts. Lielas cerības tiek liktas uz molekulāro ģenētiku.

Dažādas miopātijas formas atšķiras pēc mantojuma veida, procesa sākuma laika, norises rakstura un ātruma, kā arī muskuļu atrofijas topogrāfijas.

Miopātijas klīniski raksturo muskuļu vājums un atrofija. Ir dažādas PMD formas.

15.2.1. Dišēna miodistrofija (PMD pseidohipertrofiskā forma)

Tas notiek visbiežāk no visiem PMD (30:100 000). Šai formai raksturīga agrīna parādīšanās (2-5 gadi) un ļaundabīga gaita, pārsvarā slimo zēni. Dišēna miopātija ir iedzimta ar X saistītā recesīvā veidā. Patoloģiskais gēns ir lokalizēts hromosomas īsajā rokā (X jeb 21. hromosoma).

Gēnu mutācija ir diezgan augsta, kas izskaidro sporādisko gadījumu ievērojamo biežumu. Gēnu mutācija (visbiežāk dzēšana) noved pie distrofīna trūkuma muskuļu šūnu membrānā, kas izraisa strukturālas izmaiņas sarkolemmā. Tas veicina kalcija izdalīšanos un izraisa miofibrilu nāvi.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir ikru muskuļu sablīvēšanās un pakāpeniska to apjoma palielināšanās pseidohipertrofijas dēļ. Process ir augšupejošs. Progresējošai slimības stadijai ir raksturīga "pīles" gaita, pacients staigā, vazājas no vienas puses uz otru, kas galvenokārt ir saistīts ar sēžas muskuļu vājumu.

Rezultātā ir iegurņa sasvēršanās uz neatbalstošo kāju (Trendelenburgas fenomens) un rumpja kompensācijas slīpums pretējā virzienā (Dišena fenomens). Ejot visu laiku mainās nogāzes puse. To var pārbaudīt Trendelenburgas pozīcijā, palūdzot pacientam pacelt vienu kāju, saliekot to taisnā leņķī pie ceļa un gūžas locītavas: paceltās kājas pusē iegurnis nokrīt (un nepaceļas kā parasti) dēļ nesošās kājas gluteus medius muskuļa vājums.

Ar Dišena miopātiju bieži agri izkrīt izteikta lordoze, pterigoīdi lāpstiņas, tipiskas muskuļu kontraktūras un ceļgalu raustīšanās. Bieži vien iespējams konstatēt izmaiņas skeleta sistēmā (pēdu, krūškurvja, mugurkaula deformācijas, difūzā osteoporoze). Var būt intelekta samazināšanās un dažādi endokrīnās sistēmas traucējumi (adiposogenitālais sindroms, Itsenko-Kušinga sindroms). 14-15 gadu vecumā pacienti parasti jau ir pilnībā imobilizēti, termināla stadijā vājums var izplatīties uz sejas, rīkles un diafragmas muskuļiem. Visbiežāk viņi mirst 3. dzīves desmitgadē no kardiomiopātijas vai interkurentu infekciju pievienošanas.

Atšķirīga Duchenne miopātijas iezīme ir krass specifiska muskuļu enzīma palielināšanās - kreatīna fosfokināze (CPK) desmitiem un simtiem reižu, kā arī mioglobīna līmeņa paaugstināšanās 6-8 reizes.

Medicīniskās ģenētiskās konsultācijas vajadzībām ir svarīgi noteikt heterozigotu pārvadāšanu. 70% heterozigotu tiek noteiktas muskuļu patoloģijas subklīniskās un klīniskās pazīmes: sablīvēšanās un palielināšanās. ikru muskuļi, ātrs muskuļu nogurums slodzes laikā, izmaiņas muskuļu biopsijas paraugos un biopotenciāli saskaņā ar EMG.

Muskuļu slimības ir šķērssvītroto muskuļu slimības, kuras cilvēks var apzināti kontrolēt (atšķirībā no iekšējo orgānu muskuļiem - gludajiem, kas tiek kontrolēti neapzināti, ar veģetatīvās nervu sistēmas palīdzību). Šādas slimības ir plīsumi mehānisku traumu dēļ, iedzimtas vai iegūtas iekaisuma slimības vai attīstās uz minerālvielu vai enzīmu deficīta fona autoimūnu traucējumu dēļ.

Muskuļu slimības simptomi

Svītrotie muskuļu audi ir aktīva cilvēka motora aparāta daļa un ir atbildīgi par ķermeņa pārvietošanu telpā. Muskuļi ir skeleta muskuļu audu strukturālā funkcionālā vienība; tās ir simplasiskas struktūras, kuru garums svārstās no dažiem milimetriem līdz 10-12 cm. Ķermenī ir aptuveni 600 kakla, stumbra, galvas, augšējo un apakšējo ekstremitāšu skeleta muskuļu..

Atsevišķa muskuļa vai visas muskuļu grupas funkcionālā stāvokļa pārkāpumus, ko izraisa mehāniski bojājumi, iekaisums, distrofiskas izmaiņas, malformācijas vai audzēji, sauc par muskuļu audu slimībām. Muskuļu slimībām var būt atšķirīgs raksturs (cēlonis) un lokalizācija, tās parasti pavada vairākas šādas slimības bieži sastopami simptomi:

• akūtas vai sāpīgas sāpes slimības attīstības zonā - kakla, plecu joslas, krūškurvja, muguras lejasdaļas, muguras, augšstilba vai ikru muskuļi utt .;
• pastiprinātas sāpes palpējot (spiediens) vai ar paaugstināšanos motora aktivitāte;
• sāpju sindroms dažāda smaguma muskuļos, kas pavada izeju no miera stāvokļa (piemēram, pieceļoties no rīta);
• ādas apsārtums, pietūkums slimības fokusa zonā;
• mezglu vai pietūkuma noteikšana uz muskuļa palpācijas laikā;
• muskuļu vājums, ko papildina dažāda smaguma atrofija;
• grūtības un sāpju sajūta, veicot visvienkāršākās kustības (pagriežot galvu, noliecot ķermeni).

Muskuļu slimību lokalizācija

Atkarībā no sāpju sindroma fokusa atrašanās vietas visas muskuļu un cīpslu slimības var klasificēt pēc patoloģisko procesu lokalizācijas. Muskuļu slimības ir izplatītas šādās cilvēka ķermeņa zonās:

1. Kakls: var izraisīt muskuļu slimības saaukstēšanās, pārsprieguma dēļ ilga palikšana neērtā stāvoklī, hipotermija. Raksturīgi simptomi- asas vai sāpīgas sāpes, grūtības pagriezt vai noliekt galvu.
2. Mugura: sāpes iekšā muguras muskuļi rodas ar pārmērīgu stresu, dažām reimatoloģiskām slimībām, dzimšanas defekti, iekaisums. Simptomi - sāpīgas sāpes muguras lejasdaļā, ko pastiprina palpācija un palielināta motoriskā aktivitāte, dažos gadījumos - pat miera stāvoklī.
3. Kājas: raksturīga iezīme kas pavada slimību kāju muskuļus ir izteikts sāpju sindroms miera stāvoklī. Slimību cēloņi var būt traumas (stiepšanās, plīsumi), iekaisumi, infekcijas, autoimūnas slimības, barības vielu trūkums organismā, hormonālie traucējumi.
4. Krūtis: krūšu muskuļu slimību gadījumā sāpes ir jūtamas visā ribu garumā, bez saasināšanās, nospiežot konkrētus punktus. Bez laboratoriskās diagnostikas šīs muskuļu grupas slimības simptomu līdzības dēļ var nepareizi diagnosticēt kā neiralģiju.

Muskuļu slimību veidi

Galvenā muskuļu slimības iedalītas slimību grupās, kurām ir līdzīgs sastopamības raksturs, raksturīgie simptomi un kurss, ārstēšanas metodes. Pastāv šādas patoloģijas:

Konvulsīvs sindroms ir izplatīts gados vecākiem cilvēkiem, profesionāliem sportistiem un citām pilsoņu kategorijām, kuru aktivitātes ir saistītas ar palielinātu fizisko aktivitāti. To var izraisīt nepietiekams uzturs un tas var rasties, ja organismā trūkst vairāku minerālvielu. Krampji ir asas muskuļu šķiedras kontrakcijas, arī miera stāvoklī, kas rodas naktī vai dienas laikā. Svītroto muskuļu audu sacietēšana saglabājas kādu laiku, ko pavada spēcīga akūtas sāpes.

Ārstēšana konvulsīvs sindroms balstās uz mehānisku relaksējošu efektu (masāžas, siltas vannas), apvienojumā ar aktivitātes un atpūtas režīma pārskatīšanu. Svarīga loma ir ūdens un sāls līdzsvara atjaunošanai, palielinot ikdienas izdzertā šķidruma daudzumu, kā arī E vitamīnu un kāliju saturošu pārtikas produktu iekļaušanu uzturā. Narkotiku terapija nav nepieciešama, ir iespējams izrakstīt fizioterapijas kursu.

Reimatiskas slimības

Muskuļu iekaisums, ko sākotnēji izraisīja streptokoku infekcija, ko pavada neirodistrofiski procesi audos un sarežģīta imūnbioloģiska reakcija, sauc par reimatisko miozītu. Bojājuma avots var būt vai nu pats muskulis, vai asinsvadi, kas to baro. Kad slimība progresē līdz hroniska forma faktori, kas izraisa recidīvus, ir hipotermija, saaukstēšanās, alerģiskas lēkmes. Galvenās reimatisko procesu klīniskās pazīmes ir:

• akūtas stipras sāpju lēkmes muguras lejasdaļas un augšstilbu muskuļos;
• migrējošas locītavu sāpes;
• kustību grūtības;
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
• locītavu pietūkums, reimatisko mezgliņu parādīšanās.

Muskuļu audu iekaisumu ārstē, izmantojot glikokortikosteroīdus (hormonālos medikamentus), lokālos nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (ziedes, želejas) un sistēmisku iedarbību (tabletes vai injekcijas). Izvēles zāles ir diklofenaks, ibuprofēns un acetilsalicilskābe. Attīstīt efektīva shēma terapiju var veikt tikai speciālists. Pēc sāpju pazušanas tiek praktizēta fizioterapijas procedūru izmantošana.

muskuļu plīsums

Traumas pārmērīgas slodzes rezultātā, ko pavada muskuļu šķiedru vai visa muskuļa plīsums, ir izplatīts muskuļu mehānisks bojājums sporta laikā vai nelaimes gadījumu rezultātā. Traumas plīsuma vietā izraisa stipras sāpes, iespējams, audos parādās depresija, kas pamanāma ar palpāciju. Ledus tiek izmantots kā pirmā palīdzība, lai mazinātu sāpes un novērstu hematomas attīstību. Ārstēšanas metode ir operācija, pēc dziedināšanas tiek nozīmēta ārstnieciskā vingrošana.

Miopātija

Muskuļu audu samazināšanos, ko pavada atrofija, neparasti lieli vai mazi atoniski muskuļi, atsevišķu šķiedru raustīšanās, krampji un sāpes, sauc par iedzimtu endokrīno miopātiju, kas attīstās virsnieru darbības traucējumu vai traucējumu dēļ. vairogdziedzeris. Pacientam nepieciešama īpaša diēta un maiga ārstnieciskā vingrošana.

Miozīts

Skeleta muskuļu iekaisumu toksisku bojājumu, infekciozu vai autoimūnu infekciju fona dēļ traumatisku bojājumu laikā palielinātas mobilitātes dēļ sauc par miozītu. Galvenie slimības simptomi ir sāpošas muskuļu sāpes, muskuļu vājums un nogurums, kā arī kustību grūtības. Ārstēšana ir atkarīga no iekaisuma procesa rakstura, ārstēšanas režīms ir līdzīgs reimatisko slimību ārstēšanai (pretiekaisuma līdzekļi, hormonālā terapija, fizioterapija).

Minerālu vai enzīmu trūkums

Muskuļu slimības var izraisīt muskuļu pilnīgai darbībai nepieciešamo vielu trūkums uzturā. Diagnosticēts kālija vai kalcija deficīts, kas izraisa krampjus vai paralīzi, tiek ārstēts ar kāliju saturošiem medikamentiem un palielinātu slodzes intensitāti. Glikogēna un glikozes (galveno muskuļu enerģijas avotu) sadalīšanā iesaistīto enzīmu deficīts ir iedzimts, ko pavada muskuļu vājums, un tam ir nepieciešami fiziskās aktivitātes ierobežojumi.