Pilnīgs nefrotiskais sindroms. Kas ir nefrotiskais sindroms: attīstības cēloņi, raksturīgie simptomi un efektīvas ārstēšanas iespējas. b) Instrumentālā pārbaude

Medicīnas zinātņu kandidāts V.N. Kočegurovs

NEFROTISKS SINDROMS

Nefrotisks sindroms(NS) ir klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, kas sastāv no masīvas proteīnūrijas virs 3 g/l dienā (normāli 50 mg), hipoalbuminēmijas, disproteinēmijas, hiperlipidēmijas, lipidēmijas, kā arī tūskas, kas rodas noteiktā stadijā līdz pat attīstības stadijai. anasarka un serozu dobumu pilieni . Termins "nefrotiskais sindroms" tika ieviests PVO slimību nomenklatūrā 1968. gadā.

Etioloģija. NS sindroms ir sadalīts primārajā un sekundārajā. Primārais NS attīstās nieru slimībās: visu veidu glomerulonefrīts (GN), Bergera slimība (IgA nefrīts), primārās amiloidozes nefropātija un dažas citas slimības. Tie ir visizplatītākais NS cēlonis terapeitiskajā un nefroloģiskajā praksē (75% gadījumu).

Sekundārā HC ir retāk (apmēram 25% gadījumu) un notiek dažādu slimību fona apstākļos:

kolagenoze (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatisms, reimatoīdais artrīts, mezglains periarterīts, sistēmiskā sklerodermija);

hemorāģiskais vaskulīts

infekcijas slimības (infekciozs endokardīts, osteomielīts, bronhektāzes, hronisks plaušu abscess, tuberkuloze, sifiliss)

asins slimības (limfogranulomatoze, multiplā mieloma, sirpjveida šūnu anēmija);

nieru, aortas, apakšējās dobās vēnas vēnu un artēriju tromboze;

dažādas lokalizācijas audzēji;

alerģiskas (atopiskas) slimības (siena drudzis, pārtikas īpatnības, piemēram, piens);

zāļu nepanesamība (bismuta, dzīvsudraba, zelta uc zāles);

grūtnieču nefropātija;

cukura diabēts (diabētiskā glomeruloskleroze).

Patoģenēze. Lielākā daļa NS veidojošo slimību rodas imūnās bāzes, t.i. imūnkompleksu, komplementa frakciju nogulsnēšanās dēļ orgānos un galvenokārt nierēs vai antivielu mijiedarbības rezultātā ar glomerulāro kapilāru bazālās membrānas antigēniem ar vienlaicīgiem šūnu imunitātes traucējumiem. Imūnmehānismi aktivizē iekaisuma reakcijas humorālās un šūnu saites ar asinsvadu caurlaidības palielināšanos, šūnu migrāciju, fagocitozi, leikocītu degranulāciju ar lizosomu enzīmu izdalīšanos, kas bojā audu struktūru.

Īpaša nozīme imūnkompleksu NS procesā ir organisma nespējai izvadīt no nierēm tajos nogulsnētos imūnkompleksus mezangija funkcionālās nepietiekamības dēļ.

Tomēr imunoloģiskā koncepcija, lai arī attiecināma uz lielāko daļu nefropātiju, kuru gaitu sarežģī NS, ir vairāk saistīta ar pašu nefropātiju patoģenēzi, nevis ar NS. Tajā pašā laikā ne visas imūnkompleksās nefropātijas, piemēram, GN, pavada NS, bet tikai vidēji smagu urīnceļu sindromu.

Šobrīd formulēts vielmaiņas vai fizikāli ķīmiskā koncepcija NS patoģenēze. Tas izriet no fakta, ka parasti glomerulārā membrāna ir negatīvi uzlādēta, kā arī attiecīgi plazmas olbaltumvielas, papildus tīri anatomiskam šķērslim proteīnu pārejai caur glomerulāro filtru, ir arī elektroķīmisks, jo. kā lādiņi viens otru atgrūž. Imūnprocesu (pozitīvi lādētu imūnkompleksu nogulsnēšanās) un citu mehānismu ietekmē palielinās ne tikai glomerulārā filtra porainība, bet arī galvenokārt elektrostatiskā lādiņa izmaiņas, kas attiecas uz visiem tā slāņiem līdz pat podocītiem. Galu galā tas izraisa masīvu proteīnūriju un NS veidošanos.

Galveno simptomu patoģenēze.Proteīnūrija – vadošais un sākotnējais NS simptoms. NS laikā izdalītās olbaltumvielas ir plazmas izcelsmes, taču atšķiras no tām kvalitatīvā un kvantitatīvā ziņā. Ja urīnā nosaka pārsvarā smalkās olbaltumvielas (albumīnus utt.), sauc par proteīnūriju. selektīvs. Neselektīva proteīnūrija attīstās gadījumos, kad urīnā tiek konstatēti visi plazmas proteīni bez molekulmasas atšķirības. Tiek uzskatīts, ka neselektīva proteīnūrija norāda uz smagākiem nieru bojājumiem un tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognostisku pazīmi.

Hipoproteinēmija attīstās galvenokārt masīvas proteīnūrijas dēļ un ir pastāvīgs NS simptoms. Kopējais asins proteīns samazinās līdz 40-30 g/l un zemāk, un tāpēc asins plazmas onkotiskais spiediens pazeminās. Turklāt hipoproteinēmijas izcelsmē ir nozīme:

palielināts olbaltumvielu katabolisms;

proteīnu pārvietošanās ekstravaskulārajā telpā (ar lielu tūsku - līdz 30 g);

samazināta olbaltumvielu sintēze;

olbaltumvielu zudums caur zarnu gļotādu.

Disproteinēmija vienmēr pavada hipoproteinēmiju, kas izpaužas kā straujš albumīna koncentrācijas samazinājums asins serumā un  2 -, -globulīnu un fibrinogēna palielināšanās. -globulīna līmenis nereti ir pazemināts, tomēr amiloidozes, SLE un mezglaino periarterīta gadījumā tas ir paaugstināts, kam ir diferenciāldiagnostika.

Hipoalbuminēmija- galvenā hipoproteinēmijas pazīme, kas savukārt izraisa kopējā proteīna samazināšanos asins serumā. Tam ir izšķiroša loma onkotiskā spiediena pazemināšanā. Turklāt albumīnu satura samazināšanās ietekmē to transportēšanas funkcijas samazināšanos attiecībā pret daudzām vielām, tostarp zālēm, kā arī negatīvi ietekmē detoksikāciju, jo. albumīni saista toksiskas brīvās un taukskābes.

Hiperlipidēmija - spilgta, bet neobligāta Nacionālās asamblejas zīme. CRF klātbūtnē tā nav 10–15% pacientu ar akūtu un subakūtu glomerulonefrītu un dažām citām nefropātijām. Tomēr biežāk rodas hiperlipidēmija, kas izpaužas dažādās pakāpēs. Visdabiskākā holesterīna, triglicerīdu, fosfolipīdu līmeņa paaugstināšanās serumā. Kopumā NS hiperlipidēmija ir saistīta ar vairākiem cēloņiem:

pastiprināta lipoproteīnu sintēze un saglabāšana asinsvadu gultnē kā makromolekulāras vielas;

palielināta holesterīna sintēze aknās;

straujš asins enzīmu samazināšanās, kas noārda lipoproteīnus un holesterīnu, to izdalīšanās dēļ urīnā;

traucēta nieru darbība, kas regulē lipīdu metabolismu.

Simptoms ir cieši saistīts ar hiperlipidēmiju lipidurija, ko nosaka tauku cilindru klātbūtne urīnā, dažkārt brīvi guļošie tauki kanāliņu lūmenā vai atslāņojušā epitēlija iekšpusē.

nefrotiskā tūska vairāku patofizioloģisku mehānismu dēļ. Līdz masīva un ilgstoša proteīnūrija attīstās hipoprotēmija, un, galvenais, hipoalbuminēmija, kas savukārt noved pie seruma onkotiskā spiediena pazemināšanās, palielināta asinsvadu sieniņu caurlaidība (sakarā ar hialuronidāzes aktivitāti, histamīniju, audu starpšūnu vielas mukopolisaharīdu depolimerizāciju, kālija aktivāciju, kreīna-kinīna sistēmu) un, visbeidzot, - cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās. Pēdējais mehānisms, savukārt, ietver tilpuma receptorus, lai uzturētu intravaskulāro tilpumu, palielinoties aldosterona ražošanai virsnieru garozā ( sekundārais aldosteronisms), kas noved pie nātrija un ūdens aizture. Hipoproteinēmijas dēļ ūdens nevar palikt asinsvadu gultnē un nonāk audos un serozos dobumos.

Tādējādi NS laikā tie izdalās pirmstūskas periods un noteikti smagāki hidrops.

Jāuzsver, ka NS obligāti pavada asins hiperkoagulācija , kas var atšķirties no nenozīmīgas līdz lokālas un izplatītas koagulācijas krīzei. Faktori, kas veicina hiperkoagulāciju NS, ir proteināzes inhibitoru samazināšanās un, gluži pretēji, galvenā antiplazmīna -  2 -makroglobulīna līmeņa paaugstināšanās, kā arī trombocītu adhezīvo īpašību palielināšanās. Visi šie mehānismi izraisa mikrocirkulācijas traucējumus glomerulu kapilāros, nieru darbības samazināšanos un, neresorbētam fibrīnam pārvēršoties hialīnā, glomerulos sklerozi un hroniskas nieru mazspējas attīstību.

Klīniskās izpausmes.Sūdzības pacientiem ar NS nespecifiski: vājums, apetītes zudums, slāpes, sausa mute, slikta dūša, vemšana, galvassāpes, smaguma sajūta jostas rajonā, muskuļu sāpes, svara zudums, pietūkums, dažreiz krampji hipokalciēmijas dēļ.

Pirmais klīniskais simptoms, kas pamanāms pacientam un citiem, ir pietūkums. Tās var attīstīties pakāpeniski vai vardarbīgi, vienas nakts laikā sasniedzot anasarku. Parasti tie ir grūti pamanāmi, tie vispirms parādās plakstiņos, sejā, jostas rajonā un dzimumorgānos.

Progresējot, tūska izplatās uz zemādas taukiem, izstiepjot ādu, veidojot striae distensae. Šajā gadījumā lielākajai daļai pacientu serozajos dobumos attīstās transudāti: vienpusējs un divpusējs hidrotorakss, ascīts, retāk hidroperikards. Nefrotiskā tūska ir vaļīga, viegli pārvietojama, nospiežot ar pirkstu, atstāj caurumu. Ar lielu tūsku ir redzamas ādas un tās piedēkļu distrofijas pazīmes: sausums, epidermas lobīšanās, matu un nagu aptraipīšana.

Ascīta attīstības laikā pacienta stāvoklis strauji pasliktinās: parādās vēdera uzpūšanās, bezcēloņa caureja, slikta dūša, vemšana pēc ēšanas, samazinās diurēze. Palielinoties hidrotoraksam un hidroperikardam, fiziskās slodzes laikā un pēc tam miera stāvoklī pievienojas elpas trūkums.

Attīstība anēmija var izraisīt tahikardiju un sistolisku troksni sirds virsotnē un Botkin punktā.

Var palpēt, ja nav ascīta palielinātas aknas ar noapaļotu mīkstu-elastīgas konsistences malu.

Kad tūska saplūst, tā kļūst pamanāma skeleta muskuļu atrofija.

NS pazīmju attīstība var saasināt un paplašināt iepriekšējās slimības klīnisko ainu, bet dažkārt ir vērojama iepriekšējo slimības simptomu izbalēšana. NS klīnisko ainu ietekmē arī tā ilgums, nieru darbības stāvoklis, komplikāciju esamība vai neesamība.

AT klīniskā asins analīze NS gadījumā pastāvīgākais simptoms ir ESR palielināšanās, dažkārt sasniedzot 70-85 mm/h, ko galvenokārt izraisa hipo- un disproteinēmija. Parādās gandrīz pastāvīgi anēmija, kas progresē, palielinoties CRF pakāpei. Tas ir saistīts ar traucētu dzelzs uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā, kā arī ar transferīna un eritropoetīna zudumu urīnā.

Urīns pacientiem pirms koncentrācijas samazināšanās funkcija nierēm ir ļoti augsts relatīvais blīvums(dažreiz līdz 1030-1050), jo masīva proteīnūrija. Urīna reakcija bieži ir sārmaina elektrolītu nobīdes un palielinātas amonjaka izdalīšanās dēļ. Hematūrija galvenokārt nefropātijas rakstura dēļ. Leikociturija var būt nozīmīga, bet ne vienmēr ir saistīta ar bakteriālu nieru iekaisumu.

Uz leju izšķir 3 Nacionālās asamblejas variantus :

epizodisks, kas rodas pamatslimības sākumā ar iznākumu remisijā vai atkārtojas iespēja, kad NS recidīvi nefropātijas paasinājuma laikā (līdz 9-13 reizēm) mijas ar remisijām, kas dažkārt ilgst vairākus gadus (apmēram 20% pacientu ar NS). Ar šo kursu nieru darbība ilgu laiku paliek normāla.

noturīgs variants(apmēram 50% pacientu), ja NS spītīgi saglabājas 5-8 gadus, neskatoties uz aktīvo ārstēšanu. Pēc 8-10 gadiem no NS attīstības sākuma šiem pacientiem pamazām attīstās hroniska nieru mazspēja, t.i. šai opcijai ir tikai salīdzinoši labas kvalitātes iezīmes.

progresīvais variants NS gaita ar pāreju 1-3 gadu laikā uz hroniskas nieru mazspējas stadiju (notiek 30% gadījumu).

NS bieži rodas ar komplikācijas. Tos izraisa acu dibena smadzeņu un tīklenes pietūkums, nefrotiskais (hipovolēmiskais) šoks, perifēra flebotromboze, dažādas lokalizācijas bakteriāla, vīrusu, sēnīšu infekcija. Īpaši bieži sastopama pneimonija, pleirīts (bieži vien encistēts), kas transformējas no atkārtota hidrotoraksa, dažkārt beidzas ar pleiras empiēmu.

Peritonīts nepieciešams atšķirt ar vēdera nefrotisko krīzi- viena no hipovolēmiskā šoka izpausmēm. Nefrotisku krīzi raksturo anoreksija, vemšana un sāpes vēderā anasarkas un smagas hipoproteinēmijas klātbūtnē. Rezultātā iegūtā hipovolēmija un sekundārais hiperaldosteronisms izraisa asinsrites nepietiekamības attīstību: cirkulējošās plazmas tilpums samazinās līdz 1,5 litriem, un ekstracelulārā šķidruma tilpums pārsniedz 20 litrus. Tieši tā hipovolēmija ir galvenā nefrotiskās krīzes patofizioloģiskā saite. Bieži sastopams nefrotiskās krīzes gadījumā erysipelatous migrējoša eritēma gurnos, vēdera sānos un jostas zonā, retāk apakšdelmos. Nefrotisko krīžu, migrējošās eritēmas, centrā svarīga loma ir kinīna sistēmas aktivizēšanai, bradikinīna un histamīna uzkrāšanai, kas palielina asinsvadu caurlaidību un iedarbojas uz sāpju receptoriem.

Nopietnas briesmas ir lokālas vai izplatītas intravaskulāras koagulācijas krīzes kam nepieciešama arī diferenciāldiagnoze ar nefrotiskām krīzēm un peritonītu. To galvenā atšķirība ir "pēkšņa" akūtas nieru mazspējas attīstība, kurā parādās adinamija, sāpes vēderā, jostas rajonā, straujš asinsspiediena pazemināšanās (līdz 80/50 mm Hg), tahikardija, oligoanūrija ar strauju nieru mazspējas samazināšanos. glomerulārā filtrācija un slāpekļa sārņu daudzuma palielināšanās asinīs. To raksturo hemorāģisku izsitumu parādīšanās uz stumbra un ekstremitāšu ādas, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, dažkārt vemšana ar “kafijas biezumiem”, deguna asiņošana un bieža izkārnījumi ar asiņu piejaukumu (melēna). Tās ir sekundārās fibrinolīzes klīniskās pazīmes. Galvenā diferenciāldiagnozes laboratorijas metode ir koagulogramma (salīdzinājumā ar iepriekšējo).

Prognostiski bīstamas NS komplikācijas ietver asinsvadu: miokarda infarkts, plaušu embolija, nieru artēriju tromboze ar tās parenhīmas infarktu attīstību, insulti, perifēra flebotromboze.

Ņemot vērā NS iespējamo atgriezeniskumu, svarīga ir agrīna diagnostika un hospitalizācija ar nefropātijas nozoloģiskās formas noskaidrošanu, kā arī nieru funkcionālā stāvokļa noteikšana.

Ārstēšana. Primārās un īpaši sekundārās NS pacientu ārstēšanā jāiekļauj pasākumi, kuru mērķis ir ārstēt pamata un fona slimības, kurām ir etioloģiska nozīme NS attīstībā.

režīms Slimnīcā pacientam jādod motora (jo kustību trūkums veicina trombozes attīstību) un jāiekļauj vingrošanas terapija, ķermeņa higiēna, infekcijas perēkļu sanitārija.

diēta ar normālu nieru darbību tiek parakstītas sāli nesaturošas, ar kāliju bagātas zāles ar palielinātu olbaltumvielu kvotu līdz 1,5-2,0 g/kg ķermeņa svara. Dienā uzņemtā šķidruma daudzums nedrīkst pārsniegt diurēzes daudzumu + 200-300 ml.

Intravenoza ievadīšana olbaltumvielu šķīdumi galvenokārt izmanto diurēzes uzlabošanai. Vispiemērotākā atsālīta albumīna un reopoliglucīna ieviešana.

Zāļu arsenāls NS ārstēšanai ir diezgan ierobežots, to izvēle ir atkarīga no nefropātijas nosoloģiskās formas un nieru darbības stāvokļa. Ņemot vērā hipoalbuminēmiju, kas izraisa zāļu saistīšanās samazināšanos, zāļu devām jābūt pusotrai vai divkāršām, daļēji sadalot visas dienas garumā.

NS lietošanai:

1) Glikokortikoīdi(prednizolons, prednizons, polkortolons, urbazons, deksazons, triamcinolons utt.). Prednizolonu ordinē devā 1 mg/kg ķermeņa svara dienā (neņemot vērā tūskas svaru) daļēji līdz 4-6 nedēļām, kam seko lēna samazināšanās. Pozitīva efekta gadījumā uzturošā deva saglabājas līdz 1,5 gadiem.

Glikokortikoīdi ir indicēti zāļu izraisītas, atopiskas, sarkanās vilkēdes un membrānas nefropātijas gadījumā.

Tie ir kontrindicēti diabēta, audzēju un trombogēnu nefropātiju, infekciju, amiloidozes, hemorāģiskā sindroma un smagu NS gadījumā.

2)Citostatiskie līdzekļi(azatioprīns ar ātrumu 2-4 mg/kg svara, ciklofosfamīds un leikerāns - 0,2-0,4 mg/kg 6-8 mēnešus vai ilgāk) tiek nozīmēti, ja ir kontrindikācijas kortikosteroīdiem vai ja tie ir neefektīvi.

Tie ir indicēti NS pacientiem ar mezglaino periarterītu, lupus nefrītu, Hodžkina slimību, sarkoidozi, Vēgenera, Gudpastūra sindromiem.

Citostatiskie līdzekļi ir kontrindicēti nefropātijā bez procesa aktivitātes pazīmēm, grūtniecības, fokālās infekcijas klātbūtnes, onkoloģiskās iedzimtības, citopēnijas.

Antikoagulanti- heparīns 10-60 tūkstoši vienību. dienā intravenozi pilināmā veidā vai subkutāni vēdera priekšējās sienas rajonā 6-8 nedēļas, bieži vien kombinācijā ar prettrombocītu zvaniem devā 220-330 mg dienā. Samazinoties heparīna devai, tiek pievienoti netiešie antikoagulanti (pelentāns, fenilīns utt.), Lai novērstu hiperkoagulācijas krīzi.

Tās ir indicētas akūtām GN, nefrotiskām, hipertensīvām, jauktām un ļaundabīgām hroniskas GN formām, kā arī nefrīts nefropātijas rezultātā grūtniecības laikā, septisks, šoks nieres, preeklampsija, lupus nefrīts.

Pretiekaisuma līdzekļi(feniletiķskābes atvasinājumi: ortofēns, diklofenaks uc) devā 2-3 mg / kg dienā.

Indikācijas: ilgstošs akūts glomerulonefrīts ar NS, hroniska glomerulonefrīta nefrotiskās un jauktās formas, retāk lupusnefrīts un nefropātija grūtniecēm ar NS.

Ir arī viedoklis, ko nedala visi eksperti, par lietošanas lietderīgumu NS anaboliskie steroīdi.

Visu zāļu terapijas metožu efektivitāte ir aptuveni 25%. No simptomātiski līdzekļi diurētiskiem līdzekļiem ir svarīga loma. Salurētiskie līdzekļi (hipotiazīds, furosemīds, triampurs, brinaldikss) tiek noteikti kombinācijā ar aldaktonu vai veroshpironu.

Ja pacientam ir skartas nieres un parādās tūska, un diagnoze nosaka proteīnūrijas, elektrolītu, olbaltumvielu un tauku vielmaiņas traucējumu esamību, tad ārsts var noteikt diagnozi "nefrotiskais sindroms" šo terminu medicīnā lieto jau aptuveni 70 gadus. Iepriekš slimību sauca par nefrozi jeb lipoīdu nefrozi.

Nefrotiskais sindroms bieži attīstās nieru iekaisuma procesu rezultātā, kā arī citu sarežģītu patoloģiju, tostarp autoimūna rakstura, fona.

Nefrotiskā sindroma definīcija: kas tas ir?

Slimība, par kuru mēs runājam, ir simptomu komplekss, patoloģisks stāvoklis, kurā katru dienu ir ievērojama olbaltumvielu izdalīšanās urīna šķidrumā (vairāk nekā 3,5 g / 1,73 m²). Patoloģiju raksturo arī hipoalbuminūrija, lipidēmija, hiperlipidēmija un tūska.

Veseliem cilvēkiem olbaltumvielu ikdienas fizioloģiskā izdalīšanās caur nierēm ir mazāka par 150 mg (biežāk apmēram 50 mg). Šādas olbaltumvielas pārstāv plazmas albumīni, fermenti un hormonālās vielas, imūnglobulīni un nieru glikoproteīns.

Ar nefrotisku patoloģiju tiek konstatēti tādi traucējumi kā hipoalbuminūrija, disproteinēmija, hiperlipidēmija, lipidēmija, kā arī izteikta tūska uz sejas, dobumos un visā ķermenī.

Nefrotiskais sindroms atkarībā no slimības etioloģijas ir sadalīts primārajā un sekundārajā veidos. Viņi saka par primāro veidu, ja tas attīstās uz citu nieru slimību fona. Sekundārais tips tiek diagnosticēts nedaudz retāk: tā attīstība ir saistīta ar citu slimību "iejaukšanos" (kolagenoze, reimatisms, hemorāģisks vaskulīts, hroniski pioiekaisuma procesi, infekcijas, audzēji, alerģijas utt.).

ICD-10 kods

N04 Nefrotiskais sindroms

Epidemioloģija

Katru gadu tiek reģistrēti 2-7 primāri nefrotiskā sindroma gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimība var rasties jebkurā vecumā, ar jebkādiem nieru darbības traucējumiem.

Izplatība bērniem ir aptuveni 14-15 gadījumi uz 100 tūkst.

, , , ,

Nefrotiskā sindroma cēloņi

Nefrotiskā sindroma cēloņi ir dažādi, taču visbiežāk slimība attīstās glomerulonefrīta rezultātā – vai nu akūtā, vai hroniskā formā. Statistika liecina, ka ar glomerulonefrītu aptuveni 75% gadījumu rodas komplikācija.

Citi izplatīti faktori ir:

• primārā amiloidoze;
• hipernefroma;
• nefropātija grūtniecības laikā.

Riska faktori

Nefrotiskā sindroma attīstību var izraisīt šādi riska faktori:

• ilgstoša vai regulāra ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (acetilsalicilskābi, voltarēnu);
• bieža un ilgstoša antibiotiku terapija;
• infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss, malārija, B un C hepatīts, cilvēka imūndeficīta vīruss);
• alerģiski procesi;
• autoimūnie procesi;
• endokrīnās slimības (vairogdziedzera slimības, cukura diabēts utt.).

Patoģenēze

Līdz šim ir zināmas vairākas teorijas, saskaņā ar kurām, domājams, notiek nefrotisku simptomu kompleksa attīstība. Visticamākā ir slimības sākuma imunoloģiskā koncepcija. Pierādījums tam ir bieža patoloģiju attīstība cilvēkiem, kuru organismā ir alerģiski un autoimūni procesi. Šo teoriju apstiprina arī liela daļa veiksmīgas ārstēšanas ar imūnsupresantu lietošanu. Nefrotiskā sindroma attīstības laikā asinīs notiek imūnkompleksu veidošanās, kas ir iekšējo un ārējo antigēnu un antivielu attiecību rezultāts.

Izveidotie imūnkompleksi spēj nogulsnēties nierēs, kas izraisa reakcijas iekaisuma procesu. Ir mikrocirkulācijas pārkāpumi glomerulu kapilāru tīklā, palielinās koagulācija asinsvadu iekšienē.

Glomerulārā filtrācija ir traucēta caurlaidības izmaiņu dēļ. Tā rezultātā tiek traucēti olbaltumvielu metabolisma procesi: olbaltumvielas nonāk urīna šķidrumā un atstāj ķermeni. Palielināta olbaltumvielu izdalīšanās izraisa hipoproteinēmiju, hiperlipidēmiju utt.

Ar nefrotisko sindromu mainās arī orgāna izskats: palielinās nieres apjoms, medulla maina krāsu un kļūst sarkanīga, un kortikālais slānis kļūst pelēcīgs.

Patofizioloģija

Olbaltumvielu izdalīšanās ar urīna šķidrumu notiek traucējumu rezultātā, kas ietekmē kapilāru tīkla endotēlija šūnas, glomerulārās bazālās membrānas - tas ir, struktūras, kas parasti selektīvi filtrē plazmas olbaltumvielas, stingri ievērojot noteiktu tilpumu un masu.

Šo struktūru bojājuma process ir slikti izprotams primārajā glomerulu bojājumā. Iespējams, T-limfocīti sāk pārmērīgi ražot cirkulējošo caurlaidības faktoru vai nomāc inhibējošā caurlaidības faktora veidošanos, reaģējot uz neidentificētu imunogēnu un citokīnu parādīšanos. Starp citiem iespējamiem faktoriem nevar izslēgt iedzimtas anomālijas proteīniem, kas veido spraugas glomerulāro diafragmu.

, , , , , , , ,

Nefrotiskā sindroma simptomi

Klīniskās izpausmes lielā mērā ir atkarīgas no patoloģijas pamatcēloņa.

Pirmās galvenās pazīmes ir tūska, pieaugoša anēmija, vispārēja pašsajūtas pasliktināšanās, traucēta diurēze pret oligūriju.

Nefrotiskā sindroma vispārējo ainu raksturo šādi simptomi:

• urīna duļķainība, straujš tā ikdienas daudzuma samazinājums;
• dažādas pakāpes pietūkums, no mērena līdz ļoti spēcīgam;
• spēka zudums, pieaugoša noguruma sajūta;
• apetītes zudums, slāpes, sausa āda un gļotādas;
• reti (piemēram, ascīta klātbūtnē) - slikta dūša, caureja, diskomforts vēderā;
• biežas sāpes galvā, muguras lejasdaļā;
• muskuļu krampji un sāpes (ar ilgstošu nefrotisko sindromu);
• elpas trūkums (ascīta un/vai hidroperikardīta dēļ);
• apātija, bezdarbība;
• ādas bālums, ādas, nagu, matu stāvokļa pasliktināšanās;
• palielināta sirdsdarbība;
• blīvas plāksnes parādīšanās uz mēles virsmas, vēdera palielināšanās;
• paaugstinātas asins koagulācijas pazīmes.

Nefrotiskais sindroms var attīstīties dažādos ātrumos - gan pakāpeniski, gan strauji. Turklāt ir skaidra un jaukta slimības gaita. Atšķirība ir augsta asinsspiediena un hematūrijas papildu klātbūtne.

• Tūska nefrotiskā sindroma gadījumā var izpausties dažādos veidos, taču tie vienmēr ir klāt. Sākotnēji šķidrums uzkrājas sejas audos – zem acīm, uz vaigiem, pierē un apakšžoklī. Līdzīgu zīmi sauc par "nefrotiķa seju". Laika gaitā šķidruma uzkrāšanās izplatās citos audos - tiek novērots ekstremitāšu pietūkums, muguras lejasdaļa, attīstās ascīts, hidroperikards, hidrotorakss. Smagos gadījumos attīstās anasarka - visa ķermeņa pietūkums.

Tūskas mehānisms nefrotiskā sindroma gadījumā ir atšķirīgs. Piemēram, pietūkumu bieži provocē paaugstināts nātrija hlorīda saturs asinsritē. Ar pārmērīgu šķidruma daudzumu organismā mitrums sāk iekļūt caur asinsvadu sieniņu blakus audos. Turklāt nefrotisko sindromu pavada palielināts albumīna zudums urīna šķidrumā, kas izraisa onkotiskā spiediena nelīdzsvarotību. Rezultātā mitrums ar papildu spēku izplūst audumā.

• Oligūrija nefrotiskā sindroma gadījumā ir bīstama, jo var izraisīt tādu komplikāciju attīstību kā nieru mazspēja. Pacientiem ikdienas urīna daudzums var būt 700-800 ml vai pat mazāks. Tajā pašā laikā tajā tiek ievērojami pārsniegts olbaltumvielu, lipīdu, patogēno mikroorganismu saturs, un dažreiz ir asinis (piemēram, ar glomerulonefrītu un sistēmisku sarkano vilkēdi).
• Ascīts nefrotiskā sindroma gadījumā tiek novērots smagas patoloģijas fona apstākļos. Šķidrums uzkrājas ne tikai audos, bet arī ķermeņa dobumos - it īpaši vēdera dobumā. Vienlaicīga ascīta veidošanās ar mitruma uzkrāšanos perikarda un pleiras dobumos norāda uz nenovēršamu ķermeņa difūzās (biežas) tūskas parādīšanos. Šādā situācijā viņi runā par vispārējas pilienus jeb anasarkas attīstību.
• Arteriālā hipertensija nefrotiskā sindroma gadījumā nav pamata vai obligāts simptoms. Spiediena indikatori var palielināties jaukta nefrotiskā sindroma gaitas gadījumā - piemēram, ar glomerulonefrītu vai sistēmiskām slimībām.

Nefrotiskais sindroms pieaugušajiem

Pieaugušie ar nefrotisko sindromu slimo galvenokārt 30-40 gadu vecumā. Patoloģija biežāk tiek novērota glomerulonefrīta, pielonefrīta, primārās amiloidozes, hipernefromas vai nefropātijas rezultātā grūtniecības laikā.

Nefrotiskais sindroms sievietēm un vīriešiem attīstās aptuveni vienādi. Vairumā gadījumu slimība izpaužas pēc viena “scenārija”, ar proteīnūriju virs 3,0 g dienā, dažreiz sasniedzot līdz 10-15 g vai pat vairāk, kļūstot par galveno simptomu. Līdz 85% olbaltumvielu, kas izdalās ar urīnu, ir albumīns.

Hiperholesterinēmija var arī sasniegt robežu 26 mmol / l vai vairāk. Taču medicīna apraksta arī gadījumus, kad holesterīna saturs bija normas augšējās robežās.

Attiecībā uz pietūkumu šāda zīme tiek uzskatīta par ļoti specifisku, jo tā ir sastopama vairumam pacientu.

Nefrotiskais sindroms bērniem

Lielākajai daļai bērnu nefrotiskais sindroms ir idiopātisks. Šāda sāpīga stāvokļa patoģenēze, kas pāriet ar minimāliem traucējumiem, vēl nav pilnībā izprasta. Domājams, ka palielinās plazmas olbaltumvielu glomerulārā caurlaidība asinsrites faktoru ietekmes uz glomerulu kapilāru tīklu, tālāk bojājot diafragmas starp podocītu procesiem. Iespējams, ka aktīvie T-killeri izdala limfokīnus, kas ietekmē glomerulu caurlaidību attiecībā pret plazmas olbaltumvielām, kas izraisa proteīnūriju.

Pirmās klīniskās pazīmes bērniem ir tūska, kas var rasties pakāpeniski vai intensīvi, satverot arvien vairāk audu.

Sarežģījumi un sekas

Ar nefrotisko sindromu organismā rodas dažādas patoloģiskas izmaiņas. Ar ilgstošu pastāvēšanu tie var izraisīt negatīvu seku attīstību, piemēram:

• Infekcijas komplikācijas ir gan novājinātas imunitātes, gan paaugstinātas organisma uzņēmības pret patogēniem rezultāts. Tādi faktori kā imūnglobulīna zudums urīna šķidrumā, olbaltumvielu trūkums un imūnsupresantu lietošana palielina slimības risku. Infekcijas komplikācijas var izraisīt streptokoku, pneimokoku infekcijas, kā arī citas gram(-) baktērijas. Visbiežāk reģistrēta tādu patoloģiju attīstība kā pneimonija, sepse, peritonīts.
• Tauku vielmaiņas traucējumi, aterosklerozes izmaiņas, miokarda infarkts – šīs komplikācijas parasti provocē holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, aknu proteīnu sintēzes paātrināšanās, lipāzes satura samazināšanās asinīs.
• Kalcija metabolisma pārkāpumi savukārt izraisa kaulu blīvuma samazināšanos, kaula struktūras izmaiņas, kas ir pilns ar daudzām problēmām. Jādomā, ka šo komplikāciju provocē D vitamīnu saistošā proteīna zudums urīnā, kalcija uzsūkšanās pasliktināšanās, kā arī intensīva ārstēšana ar steroīdiem.
• Trombotiskas komplikācijas bieži tiek diagnosticētas pacientiem ar nefrotisko sindromu. Koagulācijas palielināšanās izskaidrojama ar antikoagulantu proteīnu profibrinolizīna un antitrombīna III zudumu urīnā. Tajā pašā laikā palielinās asins recēšanas faktori. Lai izvairītos no šīs komplikācijas, ārsti iesaka lietot antikoagulantus pirmos sešus mēnešus pēc nefrotiskās patoloģijas attīstības.
• Cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās notiek uz hipoalbuminēmijas fona un onkotiskā plazmas spiediena samazināšanās. Komplikācija attīstās, ja albumīna saturs serumā samazinās līdz 1,5 g/dl.

Cita starpā var izdalīt nefrotiskā sindroma, hipertensijas, dzelzs deficīta anēmijas retākas sekas.

Ar steroīdu atkarīgu slimības formu var attīstīties nefrotiskā sindroma atkārtošanās. Lai novērstu slimības atkārtošanos, pacientiem tiek veikta detalizēta pārbaude un rūpīgi jāizvēlas ārstēšana, ņemot vērā visas pieejamās iespējas. Recidīvu biežums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, kā arī no pacienta ķermeņa vispārējā stāvokļa.

, , , , ,

Nefrotiskā sindroma diagnostika

Galvenie nefrotiskā sindroma diagnostikas kritēriji ir klīniskie un laboratoriskie dati:

• smagas proteīnūrijas indikatoru klātbūtne (vairāk nekā 3 g / dienā pieaugušajiem, vairāk nekā 50 mg / kg / dienā bērniem);
• hipoalbuminēmijas rādītāji mazāki par 30 g / l, kā arī disproteinēmija;
• dažādas pakāpes pietūkums (no salīdzinoši nelielas tūskas līdz anasarkai);
• hiperlipidēmijas un dislipidēmijas klātbūtne;
• aktīvie koagulācijas faktori;
• traucēta fosfora un kalcija apmaiņa.

Obligāta un informatīva ir arī aptauja, izmeklēšana un instrumentālā diagnostika. Jau pārbaudes laikā ārsts var pievērst uzmanību ģeneralizētam pietūkumam, sausai ādai, aplikuma klātbūtnei uz mēles, pozitīvam Pasternatsky simptomam.

Papildus medicīniskajai pārbaudei nākamajam solim vajadzētu būt šādām diagnostikas procedūrām - gan laboratorijas, gan instrumentālās.

Laboratorijas testi ietver obligātu asins un urīna paraugu ņemšanu:

Hiperlipidēmija nefrotiskā sindroma gadījumā var būt sākotnējā nieru mazspējas attīstības pazīme, bet ne vienmēr: dažreiz tā vienkārši norāda uz aterosklerozes klātbūtni vai noteiktām pacienta uztura problēmām. Īpaši laboratorijas pētījumi ļauj noteikt frakcijas, kas pieder lipīdiem. Mēs runājam par zema blīvuma lipoproteīniem, augsta blīvuma lipoproteīniem, kopējā holesterīna un triglicerīdu rādītāju.

Hiperholesterinēmija nefrotiskā sindroma gadījumā ir sekundāra. Veselam cilvēkam augsts holesterīna līmenis ir> 3,0 mmol/l (115 mg/dl). Saskaņā ar ESC / EAS ieteikumiem nav norādes par holesterīna līmeni, kas nosaka hiperholesterinēmiju. Tāpēc tiek izdalīti pieci specifiski ZBL-H satura diapazoni, pateicoties kuriem tiek noteikta ārstēšanas stratēģija.

Proteīnūriju nosaka vispārējā urīna analīzē: olbaltumvielu daudzums parasti pārsniedz 3,5 g dienā. Urīna šķidrums ir duļķains, kas kalpo kā papildu pierādījums olbaltumvielu, patogēno mikroorganismu, tauku un gļotu klātbūtnei tajā.

Instrumentālā diagnostika ietver:

Nieru biopsija	To veic, ņemot orgānu audu paraugus turpmākai mikroskopijai. Šī procedūra ļauj raksturot nieru bojājumus.
Nieru ultraskaņa	Tas palīdz ņemt vērā orgānu uzbūvi, izmēru, lokalizāciju, nieru formu, noteikt audzēju procesu, cistu klātbūtni. Nefrotisko sindromu ultraskaņā raksturo arī ascīta klātbūtne.
Plaušu rentgens	Pārkāpumi ir patoloģiskas izmaiņas plaušu sistēmā un videnē.
Dinamiskā scintigrāfija	Ļauj novērtēt urīna šķidruma plūsmu no nierēm caur urīnvadiem uz urīnpūsli.
Urogrāfija	Rentgena procedūra, kuras pamatā ir nieru īpašības, lai noņemtu īpašus kontrastvielas pēc to ievadīšanas organismā. Nefrotiskā sindroma rentgena pazīmes var izteikties polimorfismā un traucējumu asimetrijā, kas ir atkarīga no orgānu iekaisuma un sklerotisko procesu attiecības. membranoza un IgA nefropātija. Akūtu pielonefrītu raksturo pēkšņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39°C, pēkšņs vājums, slikta dūša un pietūkums. Cilindūrija, proteīnūrija, eritrocitūrija netiek uzskatīti par pielonefrītam raksturīgiem simptomiem, tāpēc tās ir vienas no pirmajām indikatīvajām pazīmēm diferenciāldiagnozei. Akūta nieru mazspēja var attīstīties kā nefrotiskā sindroma komplikācija. Tāpēc ļoti svarīgi ir laikus pamanīt stāvokļa pasliktināšanos un sniegt pacientam atbilstošu medicīnisko aprūpi. Pirmajam akūtas nieru mazspējas attīstības posmam raksturīga sirdsdarbības ātruma palielināšanās, asinsspiediena pazemināšanās, drebuļi un ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Pēc 1-2 dienām tiek novērota oligonutrija, slikta dūša un vemšana. Raksturīga ir arī amonjaka smarža. Hroniska nieru mazspēja ir akūtas slimības gaitas sekas, un to pavada pakāpeniska nieru audu nāve. Asinīs palielinās slāpekļa metabolisma produktu daudzums, āda kļūst sausa.Ar dzeltenīgu nokrāsu. Pacienta imunitāte strauji pazeminās: raksturīgas biežas akūtas elpceļu infekcijas, tonsilīts, faringīts. Slimība turpinās ar periodiskiem uzlabojumiem un pasliktināšanos. Atšķirības starp nefrotisko un nefrītisko sindromu Ir divi simptomu kompleksi, kuru nosaukumi bieži tiek sajaukti: bet tikmēr tās ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, kas attīstās uz iekaisuma procesa fona nieru glomerulos. Nefrītisko sindromu parasti provocē glomerulu autoimūns struktūras bojājums. Šo stāvokli visos gadījumos pavada asinsspiediena paaugstināšanās, kā arī urīnceļu patoloģijas pazīmes (urīna sindromu raksturo tādas pazīmes kā eritrocitūrija, proteīnūrija līdz 3,0-3,5 g/l, leikocitūrija, cilindrūrija). Tūskas klātbūtne nav obligāta, tāpat kā nefrotiskā sindroma gadījumā, taču tās var būt - neliela plakstiņu, apakšdelmu vai pirkstu pietūkuma veidā. Nefrītiskā variantā pietūkums rodas nevis olbaltumvielu trūkuma dēļ, bet gan nātrija aiztures rezultātā asinsritē. Periodiski vēlams dzert zāļu tējas, kuru pamatā ir "nieru" augi: pētersīļi, lāčogas, brūkleņu lapas, lāča ausis. Atbilstošā sezonā pietiekami daudz uzmanības jāpievērš bērzu sulas, ogu, dārzeņu un augļu (ābolu, gurķu, cukini, arbūzu) lietošanai. Dažas diētas, īpaši stingras monodiētas, var traucēt normālu nieru darbību. Nieres ir nepieciešams pilnvērtīgi un regulāri uzņemt gan šķidrumu, gan pārtiku. Hipodinamija ir kaitīga nierēm. Tāpēc pēc iespējas vairāk jāvada aktīvs dzīvesveids: jāstaigā, jāpeld, dejo, jābrauc ar velosipēdu utt. Ja parādās pirmās nieru darbības traucējumu pazīmes, jums jākonsultējas ar ārstu: jūs nevarat pašārstēties (īpaši, lietojot antibakteriālas un citas spēcīgas zāles). Nepareiza ārstēšana var izraisīt nopietnu komplikāciju attīstību, kas bieži vien paliek ar cilvēku uz mūžu. , , , , , , [ Autoimūnos procesos galvenokārt tiek veikta paliatīvā ārstēšana. Diabētiskais nefrotiskais sindroms bieži vien tuvojas galīgajam iznākumam jau 4-5 gadu vecumā. Jebkuram pacientam prognoze var mainīties infekciozu patoloģiju ietekmē, uz asinsspiediena paaugstināšanās fona, ar asinsvadu trombozi. Nefrotiskajam sindromam, ko sarežģī nieru mazspēja, ir visnelabvēlīgākā gaita: pēdējais posms var notikt divu gadu laikā.

- Tas ir simptomu komplekss, kas attīstās uz nieru bojājumu fona, ieskaitot masīvu proteīnūriju, olbaltumvielu-lipīdu metabolisma traucējumus un tūsku. Patoloģiju pavada hipoalbuminēmija, disproteinēmija, hiperlipidēmija, dažādas lokalizācijas tūska (līdz anasarkai un serozu dobumu pilieniem), distrofiskas izmaiņas ādā un gļotādās. Diagnozē svarīga loma ir klīniskajam un laboratoriskajam attēlam: bioķīmisko asins un urīna analīžu izmaiņām, nieru un ekstrarenālajiem simptomiem, nieru biopsijas datiem. Nefrotiskā sindroma ārstēšana ir konservatīva, ieskaitot diētas iecelšanu, infūzijas terapiju, diurētiskos līdzekļus, antibiotikas, kortikosteroīdus, citostatiskos līdzekļus.

ICD-10

N04

Galvenā informācija

Nefrotiskais sindroms var attīstīties uz plašu uroloģisku, sistēmisku, infekcijas, hronisku strutojošu, vielmaiņas slimību fona. Mūsdienu uroloģijā šis simptomu komplekss aptuveni 20% gadījumu sarežģī nieru slimību gaitu. Patoloģija bieži attīstās pieaugušajiem (30-40 gadi), retāk bērniem un gados vecākiem pacientiem. Pastāv klasiska pazīmju tetrada: proteīnūrija (virs 3,5 g/dienā), hipoalbuminēmija un hipoproteinēmija (mazāk par 60-50 g/l), hiperlipidēmija (holesterīns virs 6,5 mmol/l), tūska. Ja nav vienas vai divu izpausmju, viņi runā par nepilnīgu (samazinātu) nefrotisko sindromu.

Cēloņi

Pēc izcelsmes nefrotiskais sindroms var būt primārs (sarežģī neatkarīgas nieru slimības) vai sekundārs (slimību sekas, kas rodas ar sekundāru nieru iesaistīšanos). Primārā patoloģija rodas ar glomerulonefrītu, pielonefrītu, primāro amiloidozi, grūtniecības nefropātiju, nieru audzējiem (hipernefromu).

Dažos gadījumos nefrotiskais sindroms attīstās uz narkotiku slimības, smagu alerģiju, saindēšanās ar smagajiem metāliem (dzīvsudrabs, svins), bišu un čūsku dzēlieniem fona. Dažreiz, galvenokārt bērniem, nefrotiskā sindroma cēloni nevar noteikt, kas ļauj izolēt slimības idiopātisko variantu.

Patoģenēze

Starp patoģenēzes jēdzieniem visizplatītākā un pamatotākā ir imunoloģiskā teorija, ko atbalsta augsta sindroma sastopamība alerģisku un autoimūnu slimību gadījumā un laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju. Šajā gadījumā asinīs izveidotie cirkulējošie imūnkompleki ir antivielu mijiedarbības rezultāts ar iekšējiem (DNS, krioglobulīni, denaturēti nukleoproteīni, proteīni) vai ārējiem (vīrusu, baktēriju, pārtikas, zāļu) antigēniem.

Dažreiz antivielas veidojas tieši pret glomerulāru bazālo membrānu. Imūnkompleksu nogulsnēšanās nieru audos izraisa iekaisuma reakciju, traucētu mikrocirkulāciju glomerulārajos kapilāros un pastiprinātas intravaskulāras koagulācijas attīstību. Izmaiņas glomerulārā filtra caurlaidībā nefrotiskā sindroma gadījumā izraisa olbaltumvielu uzsūkšanās traucējumus un to iekļūšanu urīnā (proteinūrija).

Sakarā ar milzīgo olbaltumvielu zudumu asinīs, attīstās hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija un hiperlipidēmija (paaugstināts holesterīna, triglicerīdu un fosfolipīdu līmenis), kas cieši saistīti ar traucētu olbaltumvielu metabolismu. Tūskas parādīšanās ir saistīta ar hipoalbuminēmiju, osmotiskā spiediena pazemināšanos, hipovolēmiju, nieru asinsrites samazināšanos, palielinātu aldosterona un renīna veidošanos un nātrija reabsorbciju.

Makroskopiski nieres ir palielinātas, gluda un vienmērīga virsma. Garozas daļa ir gaiši pelēka, bet medulla ir sarkanīga. Nieru audu attēla mikroskopiskā izpēte ļauj redzēt izmaiņas, kas raksturo ne tikai nefrotisko sindromu, bet arī vadošo patoloģiju (amiloidozi, glomerulonefrītu, kolagenozes, tuberkulozi). Faktiski nefrotisko sindromu histoloģiskā izteiksmē raksturo podocītu (glomerulārās kapsulas šūnu) un kapilāru bazālo membrānu struktūras pārkāpumi.

Simptomi

Nefrotiskā sindroma pazīmes ir viena veida, neskatoties uz to cēloņu atšķirībām. Galvenā izpausme ir proteīnūrija, kas sasniedz 3,5-5 vai vairāk g / dienā, un līdz 90% olbaltumvielu, kas izdalās ar urīnu, ir albumīns. Liels olbaltumvielu savienojumu zudums izraisa kopējā sūkalu proteīna līmeņa pazemināšanos līdz 60-40 g/l vai mazāk. Šķidruma aizture var izpausties kā perifēra tūska, ascīts, anasarka (vispārējs zemādas audu pietūkums), hidrotorakss, hidroperikards.

Nefrotiskā sindroma progresēšanu pavada vispārējs vājums, sausa mute, slāpes, apetītes zudums, galvassāpes, smaguma sajūta muguras lejasdaļā, vemšana, vēdera uzpūšanās un caureja. Raksturīga iezīme ir oligūrija, kuras ikdienas diurēze ir mazāka par 1 litru. Iespējama parestēzija, mialģija, krampji. Hidrotoraksa un hidroperikarda attīstība izraisa elpas trūkumu kustības laikā un miera stāvoklī. Perifērā tūska kavē pacienta motorisko aktivitāti. Pacienti ir letarģiski, neaktīvi, bāli; atzīmēja pastiprinātu ādas lobīšanos un sausumu, matu un nagu trauslumu.

Nefrotiskais sindroms var attīstīties pakāpeniski vai strauji; pavada mazāk un izteiktāki simptomi, kas ir atkarīgi no pamatslimības gaitas rakstura. Saskaņā ar klīnisko gaitu izšķir 2 patoloģijas variantus - tīru un jauktu. Pirmajā gadījumā sindroms norit bez hematūrijas un hipertensijas; otrajā gadījumā tas var izpausties nefrotiski-hematūriskā vai nefrotiski-hipertoniskā formā.

Komplikācijas

Nefrotiskā sindroma komplikācijas var būt perifēra flebotromboze, vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijas. Dažos gadījumos ir smadzeņu vai tīklenes pietūkums, nefrotiskā krīze (hipovolēmiskais šoks).

Diagnostika

Galvenie nefrotiskā sindroma atpazīšanas kritēriji ir klīniskie un laboratoriskie dati. Objektīvā izmeklēšanā tiek konstatēta bāla ("pērle"), auksta un sausa āda, pūkaina mēle, vēdera izmēra palielināšanās, hepatomegālija, tūska. Ar hidroperikardu ir sirds robežu paplašināšanās un apslāpēti toņi; ar hidrotoraksu - perkusiju skaņas saīsināšanās, novājināta elpošana, sastrēguma smalki burbuļojoši raļi. EKG reģistrēta bradikardija, miokarda distrofijas pazīmes.

Vispārējā urīna analīzē tiek noteikts paaugstināts relatīvais blīvums (1030-1040), leikocitūrija, cilindrūrija, holesterīna kristālu un neitrālu tauku pilienu klātbūtne nogulsnēs un reti mikrohematūrija. Perifērajās asinīs - ESR palielināšanās (līdz 60-80 mm / h), pārejoša eozinofīlija, trombocītu skaita palielināšanās (līdz 500-600 tūkstošiem), neliels hemoglobīna un eritrocītu līmeņa pazemināšanās. Koagulācijas traucējumi, kas atklāti ar koagulogrammas pētījumu, var izpausties kā neliela DIC pazīmju palielināšanās vai attīstība.

Bioķīmiskās asins analīzes pētījums apstiprina raksturīgo hipoalbuminēmiju un hipoproteinēmiju (mazāk nekā 60-50 g / l), hiperholesterinēmiju (holesterīns vairāk nekā 6,5 mmol / l); urīna bioķīmiskajā analīzē proteīnūrija tiek noteikta virs 3,5 g dienā. Lai noteiktu nieru audu izmaiņu smagumu, var būt nepieciešama nieru ultraskaņa, nieru asinsvadu ultraskaņa, nefroscintigrāfija.

Nefrotiskā sindroma ārstēšanas patoģenētiskās pamatotības nolūkos ir ārkārtīgi svarīgi noteikt tā attīstības cēloni, tāpēc ir nepieciešama padziļināta izmeklēšana, veicot imunoloģiskos, angiogrāfiskos pētījumus, kā arī biopsiju. nieru, smaganu vai taisnās zarnas ar biopsijas paraugu morfoloģisko izpēti.

Nefrotiskā sindroma ārstēšana

Terapija tiek veikta pastāvīgi nefrologa uzraudzībā. Vispārēji terapeitiskie pasākumi, kas nav atkarīgi no nefrotiskā sindroma etioloģijas, ir bezsāls diētas iecelšana ar šķidruma ierobežojumu, gultas režīms, simptomātiska zāļu terapija (diurētiskie līdzekļi, kālija preparāti, antihistamīni, vitamīni, sirds zāles, antibiotikas, heparīns), albumīna, reopoliglucīna infūzija.

Ar neskaidru ģenēzi, stāvokli, ko izraisa toksisks vai autoimūns nieru bojājums, indicēta steroīdu terapija ar prednizolonu vai metilprednizolonu (perorāli vai intravenozi pulsa terapijas režīmā). Imūnsupresīvā steroīdu terapija nomāc antivielu veidošanos, CEC, uzlabo nieru asinsriti un glomerulāro filtrāciju. Labu efektu hormonu rezistentā patoloģijas varianta ārstēšanā var panākt citostatiskā terapija ar ciklofosfamīdu un hlorambucilu, ko veic pulsa kursos. Remisijas periodā ārstēšana ir indicēta specializētos klimatiskajos kūrortos.

Prognoze un profilakse

Gaita un prognozes ir cieši saistītas ar pamatslimības attīstības raksturu. Kopumā etioloģisko faktoru likvidēšana, savlaicīga un pareiza ārstēšana ļauj atjaunot nieru darbību un sasniegt pilnīgu stabilu remisiju. Ja cēloņi nav atrisināti, sindroms var turpināties vai recidivējoši, izraisot hronisku nieru mazspēju.

Profilakse ietver agrīnu un rūpīgu nieru un ārpusnieru patoloģiju ārstēšanu, ko var sarežģīt nefrotiskā sindroma attīstība, rūpīgu un kontrolētu zāļu lietošanu, kam ir nefrotoksiska un alerģiska iedarbība.

Nefrotiskais sindroms ir nespecifisks klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, kas rodas ar nieru iekaisumu un izpaužas ar tūsku, olbaltumvielu parādīšanos urīnā un zemu tā saturu asins plazmā. Sindroms ir nieru disfunkcijas vai neatkarīgas nozoloģijas klīniska pazīme.

Termins "nefrotiskais sindroms" 1949. gadā aizstāja "nefrozes" definīciju. Saskaņā ar Saskaņā ar statistiku, patoloģija bieži skar 2-5 gadus vecus bērnus un 20-40 gadus vecus pieaugušos. Mūsdienu medicīna zina sindroma attīstības gadījumus gados vecākiem cilvēkiem un jaundzimušajiem. Vīriešu vai sieviešu pārsvars saslimstības struktūrā ir atkarīgs no patoloģijas, kas kļuvusi par sindroma galveno cēloni. Ja tas notiek uz autoimūnas disfunkcijas fona, pacientu vidū dominē sievietes. Ja sindroms attīstās uz hroniskas plaušu patoloģijas vai osteomielīta fona, pārsvarā saslimst vīrieši.

Nefrotiskais sindroms pavada dažādas uroloģiskās, autoimūnas, infekcijas un vielmaiņas slimības. Tajā pašā laikā pacientiem tiek ietekmēts nieru glomerulārais aparāts, tiek traucēta olbaltumvielu-lipīdu metabolisms. Olbaltumvielas un lipīdi, nonākot urīnā, sūcas caur nefrona sieniņu un bojā ādas epitēlija šūnas. Tā rezultātā rodas vispārēja un perifēra tūska. Olbaltumvielu zudums urīnā rodas smagu nieru darbības traucējumu rezultātā. Arī autoimūnām reakcijām ir liela nozīme slimības attīstībā.

Nefrotiskā sindroma diagnoze balstās uz klīniskiem un laboratorijas datiem. Pacientiem parādās nieru un ekstrarenālie simptomi, rodas dažādas lokalizācijas tūska, attīstās ādas un gļotādu distrofija. Kāju un sejas pietūkums pakāpeniski palielinās vairāku dienu laikā. Ģeneralizēta tūska attīstās atkarībā no anasarkas veida un serozo dobumu pilieniem.

Asinīs tiek konstatēta hipoalbuminēmija, disproteinēmija, hiperlipidēmija, pastiprināta asins recēšana, urīnā - masīva proteīnūrija.

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami nieru biopsijas dati un biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Konservatīvā slimības ārstēšana sastāv no stingras diētas ievērošanas, detoksikācijas, imūnsupresīvas, etiotropas, patoģenētiskas un simptomātiskas terapijas.

Etiopatoģenēze

Primārais nefrotiskais sindroms attīstās ar tiešu nieru bojājumu. Tās iemesli ir:

• Nieru glomerulu iekaisums,
• Nieru cauruļveida sistēmas bakteriāls iekaisums,
• Amiloīda proteīna nogulsnēšanās nieru audos
• Vēlīna grūtniecības toksikoze - nefropātija,
• Neoplazmas nierēs.

Sindroma iedzimto formu izraisa gēnu mutācija, kas ir iedzimta, un iegūtā forma var attīstīties jebkurā vecumā.

Pastāv idiopātisks sindroma variants, kura cēlonis joprojām nav zināms. Tas attīstās galvenokārt bērniem, kuriem ir vāja imunitāte un kuri ir visvairāk uzņēmīgi pret dažādām slimībām.

Nefrotiskā sindroma patoģenētiskie mehānismi ilgu laiku nebija pilnībā izprasti. Pašlaik zinātnieki atzīst imunoloģisko teoriju. Tā ir viņa, kas ir sindroma patoģenēzes pamatā. Tas ir saistīts ar lielo slimības izplatību pacientiem ar alerģiskām un imunoloģiskām slimībām. Turklāt ārstēšanas laikā imūnsupresīvās zāles dod labu terapeitisko efektu.

Antivielu mijiedarbības rezultātā ar endogēniem un eksogēniem antigēniem veidojas imūnkompleksi, kas cirkulē asinīs un nosēžas nierēs, bojājot epitēlija slāni. Attīstās iekaisums, tiek traucēta glomerulārā mikrocirkulācija, palielinās asins recēšana. Glomerulārais filtrs zaudē savu caurlaidību, tiek traucēta olbaltumvielu uzsūkšanās, un tie nonāk urīnā. Tā attīstās proteīnūrija, hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija, hiperlipidēmija. Hipovolēmija un samazināta osmoze izraisa tūskas veidošanos. Šajā procesā svarīga ir aldosterona un renīna pārprodukcija, kā arī pastiprināta nātrija reabsorbcija.

Sindroma klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no etiopatoģenētisko faktoru iedarbības intensitātes un ilguma.

Simptomi

Neskatoties uz sindroma atšķirīgo etioloģiju, tā klīniskās izpausmes ir vienādas un tipiskas.

Sindroma formas:

Izšķir arī 2 sindromu veidus atkarībā no jutības pret hormonterapiju – hormonizturīgais un hormonjutīgais.

Komplikācijas

Ja nav savlaicīgas un adekvātas ārstēšanas, nefrotiskais sindroms izraisa smagu komplikāciju un nepatīkamu seku attīstību. Tie ietver:

• Infekcijas slimības - plaušu, vēderplēves, pleiras iekaisums, sepse, furunkuloze. Novēlota pretmikrobu terapija var izraisīt pacienta nāvi.
• Hiperkoagulācija, plaušu embolija, flebotromboze, nieru artēriju tromboze.
• Akūts cerebrovaskulārs negadījums.
• Hipokalciēmija, samazināts kaulu blīvums.
• Smadzeņu un tīklenes tūska.
• Plaušu tūska.
• Hiperlipidēmija, ateroskleroze, akūta koronārā mazspēja.
• Dzelzs deficīta anēmija.
• Anoreksija.
• Grūtnieču eklampsija, piespiedu grūtniecības pārtraukšana, priekšlaicīgas dzemdības.
• hipovolēmiskais šoks.
• Sakļaut.
• Letāls iznākums.

Diagnostikas pasākumi

Nefrotiskā sindroma diagnostika sākas ar sūdzību uzklausīšanu un anamnēzes apkopošanu. Speciālisti noskaidro smagu somatisko slimību klātbūtni pacientam - cukura diabētu, sarkano vilkēdi, reimatismu. Diagnostiski nozīmīga ir šāda informācija: vai ģimenes locekļi cieš no nieru slimībām; pirmās tūskas parādīšanās laiks; kādu ārstēšanu pacients saņēma?

Objektīvie dati:

1. Bāla, "pērļu", auksta un sausa āda,
2. Biezs pārklājums uz mēles
3. uzpūsts vēders,
4. palielinātas aknas,
5. Perifēra un vispārēja tūska.

Auskultatīvi ar hidroperikardu tiek atzīmēti klusināti sirds toņi, bet ar hidrotoraksu - smalki burbuļojoši raļļi plaušās. Pasternatska simptoms ir pozitīvs - piesitot, pacienti jūt nelielu sāpīgumu.

Laboratoriskā diagnostika:

• Hemogramma - leikocitoze, palielināts ESR, eozinofīlija, trombocitoze, eritropēnija, anēmija;
• Asins bioķīmija - hipoalbuminēmija, hipoproteinēmija, hiperholesterinēmija, hiperlipidēmija;
• Koagulogramma - DIC pazīmes;
• Urīnā - olbaltumvielas, leikocīti, cilindri, holesterīna kristāli, eritrocīti, augsts īpatnējais svars;
• Zimnitska tests - urīna daudzuma samazināšanās un tā blīvuma palielināšanās, jo palielinās reabsorbcija nieru kanāliņos;
• Nechiporenko tests - palielināts cilindru, eritrocītu un leikocītu skaits 1 ml urīna;
• Urīna kultūra - patogēnās mikrofloras veida un daudzuma noteikšana, kas izraisīja patoloģisko procesu urīnceļu sistēmā. Bakteriūrija - baktēriju skaits 1 ml urīna ir vairāk nekā 105.

Hiperlipidēmijas dēļ asinis iegūst raksturīgu izskatu: serums kļūst pienaini balts.

Instrumentālās izpētes metodes:

Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj ārstam ātri un pareizi noteikt nieru darbības traucējumus un veikt diagnozi. Ja ar šīm laboratorijas un instrumentālajām procedūrām nepietiek, tās tiek papildinātas ar imunoloģiskiem un alergoloģiskiem pētījumiem.

Video: nefrotiskā sindroma testi

Terapeitiskie pasākumi

Patoloģiju ārstē urologi un nefrologi stacionāros apstākļos. Visiem pacientiem tiek parādīta diēta bez sāls, šķidruma ierobežošana, gultas režīms, etiotropā un simptomātiskā terapija.

Diētas terapija ir nepieciešama, lai normalizētu vielmaiņu, atjaunotu ikdienas diurēzi un novērstu tūsku. Pacientiem dienā jāuzņem aptuveni 2700-3000 kilokalorijas, jāēd piecas līdz sešas reizes dienā nelielās porcijās, jāierobežo šķidruma un sāls daudzums uzturā līdz 2-4 gramiem. Pārtikai jābūt bagātai ar olbaltumvielām, ogļhidrātiem, vitamīniem un kāliju. Ir atļautas zema tauku satura gaļas un zivju šķirnes, vājpiens un biezpiens, graudaugi un makaroni, neapstrādāti dārzeņi un augļi, kisseles, kompoti, tējas. Marinēti gurķi un marinādes, kūpināta gaļa, garšvielas, saldumi, konditorejas izstrādājumi, cepti un pikanti ēdieni ir aizliegti.

Etiopnoe ārstēšana:

Simptomātiska terapija:

1. Diurētiskie līdzekļi tūskas mazināšanai - "Furosemīds", "Hipotiazīds", "Aldactone", "Veroshpiron".
2. Kālija preparāti - Panangin, Asparkam.
3. Desensibilizējoši līdzekļi - Suprastīns, Tavegils, Tsetrīns.
4. Sirds glikozīdi - "Strophanthin", "Korglikon", "Kordiamin".
5. Antikoagulanti trombembolisku komplikāciju novēršanai - Heparīns, Fraksiparīns.
6. Infūzijas terapija - albumīna, plazmas, reopoliglucīna intravenoza ievadīšana BCC normalizēšanai, rehidratācijai, organisma detoksikācijai.
7. Antihipertensīvie līdzekļi augsta asinsspiediena ārstēšanai - Kapoten, Lisinopril, Tenorik.

Smagos gadījumos tiek veikta hemosorbcija un plazmaferēze. Pēc akūtu parādību mazināšanās tiek noteikta rehabilitācijas ārstēšana Ziemeļkaukāza vai Krimas piekrastes kūrortos.

Tradicionālajai medicīnai nav izteikta terapeitiskā efekta. Speciālisti var ieteikt mājās lietot diurētiskos preparātus un novārījumus no lāčogām, kadiķiem, pētersīļiem un brūklenēm.

Nefrotiskais sindroms ir nāvējoša slimība, kas bieži izraisa smadzeņu, sirds un plaušu disfunkcijas attīstību. Pareiza nefrotiskā sindroma ārstēšana un visu speciālistu klīnisko ieteikumu ievērošana var normalizēt nieru darbību un sasniegt stabilu remisiju.

Preventīvie pasākumi

Profilaktiski pasākumi, lai novērstu sindroma attīstību:

• Savlaicīga nieru slimību atklāšana un adekvāta ārstēšana,
• piesardzīga nefrotoksisku zāļu lietošana ārsta uzraudzībā,
• Hroniskas infekcijas perēkļu sanitārijā,
• Nefrotiskā sindroma izpausmju patoloģiju profilakse,
• Dispansijas novērošana pie nefrologa,
• Psihoemocionālā stresa, stresa,
• Fiziskā pārsprieguma izslēgšana,
• Savlaicīga iedzimtas slimības pirmsdzemdību diagnostika,
• Pareizs un sabalansēts uzturs
• Ikgadējā medicīniskā pārbaude, ko veic ārsti
• Ciltsrakstu analīze ar nieru un ārpusnieru slimību novērtējumu tuvākajiem radiniekiem.

Sindroma prognoze ir neskaidra. Tas ir atkarīgs no etiopatoģenētiskajiem faktoriem, pacienta vecuma un individuālajām īpašībām, tiek veikta ārstēšana. Pilnīga atveseļošanās no šīs slimības ir gandrīz neiespējama. Pacientiem agrāk vai vēlāk notiek patoloģijas recidīvs un tā strauja progresēšana. Sindroma iznākums bieži ir hroniska nieru disfunkcija, azotēmiskā urēmija vai pacienta nāve.

Video: lekcija par nefrotisko sindromu

Nieres aktīvi piedalās daudzos svarīgos ķermeņa procesos. Galvenais uzdevums ir attīrīt asinis no vielmaiņas produktiem un kaitīgiem piemaisījumiem. Jebkurš pārkāpums viņu darbā radīs vairākas negatīvas sekas. Ja cilvēkam ir sejas, kāju, roku pietūkums, tas ir signāls, ka steidzami jāveic nieru izmeklēšana. Samazinoties organisma spējai filtrēt šķidrumus, attīstās nefroze, cits nosaukums ir nefrotiskais sindroms. Tas satur veselu dažādu simptomu kompleksu, kas raksturīgs vairākām nieru slimībām.

Pārskats par nefrotisko nieru sindromu

Saskaņā ar statistiku, šī patoloģija tiek diagnosticēta 20% gadījumu no visām nieru slimībām. Visbiežāk slimība tiek atklāta bērniem vecumā no diviem līdz pieciem gadiem. Sievietēm vīrieši tiek diagnosticēti vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Reti skar gados vecākus cilvēkus un zīdaiņus.

Nefrotisko sindromu parasti raksturo kā nieru darbības traucējumu kopumu. Bet dažreiz patoloģija darbojas kā atsevišķa nosoloģiska forma. Tas izpaužas kā zems albumīna līmenis (hipoalbuminēmija), olbaltumvielu izdalīšanās urīnā (proteinūrija) un tā samazināšanās asinīs. Bet tauku ir vairāk.

Tas ir trīs veidos:

• Pastāvīgs sindroms ir izplatīta forma, kas tiek diagnosticēta pusē gadījumu. Slimība norit ļoti gausi, bet progresē nepārtraukti. Tas ir gandrīz neiespējami uzturēt remisiju, kas noved pie pacienta nieru mazspējas 8-10 gadu laikā.
• Atkārtots sindroms - rodas aptuveni 20% gadījumu. To raksturo pastāvīga vājināšanās un paasinājumu maiņa. Savukārt atveseļošanās var notikt gan narkotiku ārstēšanas rezultātā, gan spontāni. Pēdējā iespēja rodas reti un, kā likums, bērniem. Šādas slimības gadījumā ir iespējams ilgstošs atpūtas periods (līdz 10 gadiem).
• Progresējošs sindroms - slimība norit ātri un agresīvi. Pāris gadus noved pie hroniskas nieru mazspējas formas.

Medicīnā nefrozi klasificē kā primāro, sekundāro, idiopātisku. Nieru patoloģiju vainas dēļ attīstās primārais nefrotiskais sindroms. To var iegūt vai mantot. Sekundārā cēlonis ir citi iekaisuma procesi cilvēka organismā. Bet idiopātiskās nefrozes attīstības mehānisms parasti paliek noslēpums. Šī suga visbiežāk sastopama zīdaiņiem.

Ja paskatās, kā izpaužas nefrotiskā sindroma simptomi, tad tie izšķir akūtu slimības formu ar izteiktām pazīmēm vai hronisku. Pēdējam raksturīgi pārmaiņus paasinājumi un remisijas. Tas rodas pieaugušajiem, kuriem bērnībā veikta nekvalitatīva vai daļēja nieru ārstēšana.

Ārsti izšķir vēl divas nefrozes grupas, pamatojoties uz to, kā cilvēka ķermenis reaģē uz hormonterapiju:

• hormonu rezistenta nefroze - tas ir, izturīga pret hormonālām zālēm, un tāpēc ārstēšanu veic ar citostatiskiem līdzekļiem, kas kavē šūnu augšanu un vairošanos;
• hormonu jutīga nefroze - reaģējot uz hormonālo zāļu terapiju.

Nefrotiskā sindroma attīstības cēloņi

Sindroma cēloņi katrai sugai ir dažādi un atšķirīgi. Primārā nieru nefroze var attīstīties glomerulonefrīta, hipernefromas (ļaundabīga audzēja), grūtniecības nefropātijas vai amiloidozes dēļ.

Sekundārā nefrotiskā sindroma cēlonis kļūst šādas slimības: periarterīts, cukura diabēts, alerģijas, onkoloģija, hemorāģiskais vaskulīts, limfogranulomatoze, vēnu tromboze, sistēmiskas saistaudu patoloģijas, dažas infekcijas, ilgstošs septisks endokardīts, HIV, B, C hepatīts. Sekundārā nefroze var tikt provocētam ar narkotikām un zālēm: pretkrampju līdzekļiem, antibiotikām, pretiekaisuma līdzekļiem vai saindēšanos ar smagajiem metāliem (piemēram, svinu, dzīvsudrabu, kadmiju).

vēnu tromboze

Lai atbrīvotos no nefrotiskā sindroma, ir jānovērš tā rašanās cēlonis. Bet šis noteikums ir spēkā tikai tad, ja problēmas avots ir reakcija uz medikamentiem vai ārstējama slimība. Piemēram, pacientiem ar glomerulonefrītu bez īpašām komplikācijām labvēlīgs nefrozes iznākums rodas vairāk nekā 90%.

Bet, kad nefroze kļūst par neārstējamas slimības progresēšanas rezultātā organismā, piemēram, HIV, sindromu ir gandrīz neiespējami novērst. Tas kļūst hronisks ar biežiem recidīviem, kas rodas akūtā formā. Tāda pati situācija ir ar slimībām, kas skar visu ķermeni (cukura diabēts, sarkanā vilkēde). Terapija, kuras mērķis ir novērst galvenos simptomus, nesniedz īpašus rezultātus, un laika gaitā pacientam attīstās nieru mazspēja.

Visbiežāk imūnsistēmas izmaiņas izraisa nefrotisku sindromu. Antigēni, kas cirkulē kopā ar asinsriti, izraisa cilvēka aizsargmehānismu, lai ražotu antivielas, lai izvadītu svešas daļiņas.

Nefrotiskā sindroma simptomi

Lai gan ir daudz faktoru, kas ietekmē nefrotiskā sindroma attīstību, patoloģiskā procesa simptomi ir diezgan vienādi. Galvenā pazīme, kas norāda uz slimību, ir pietūkums. Slimības sākumā tas ir pamanāms tikai uz sejas, īpaši acu zonā, pēc tam parādās jostas rajonā un dzimumorgānos. Vēlāk šķidrums uzkrājas starpribu telpā un ap plaušām, vēderplēvi, sirds maisiņu, zemādas audiem. Ja nospiedīsiet pietūkumu, tas būs mīksts. Pietiekami kustīgs, "plūst" mainot ķermeņa stāvokli.

Tūska uz sejas

Sakarā ar minimālo uzturvielu saturu pacienta āda pārslās, plaisā, izžūst, izplūst.

Šķidruma uzkrāšanās sirds maisiņā (perikardā) noved pie orgāna darbības pasliktināšanās. Parādās sāpes un sirdsklauves. Elpas trūkums, pat ja cilvēks atrodas miera stāvoklī, kļūst par hidrotoraksa (transudāta krūtīs) priekšvēstnesi. Un pēc vēdera dobuma pietūkuma parādās slikta dūša, gremošanas traucējumi, vēdera uzpūšanās, vemšana.

Jāņem vērā arī vairāki citi nefrotiskā sindroma simptomi:

• letarģija;
• vājums;
• samazināta mobilitāte;
• galvassāpes;
• bāla āda;
• svara pieaugums;
• asinsspiediena pazemināšanās, dažreiz līdz šokam;
• apetītes zudums;
• vilkšana, sāpīgas sajūtas vēdera un jostas rajonā;
• no organisma izdalītā urīna daudzuma samazināšanās;
• sausa mute, slāpes;
• paaugstināts holesterīna līmenis asinīs;
• muskuļu sāpes, krampji.

krampji

Nefrotiskā sindroma pazīmes parādās un attīstās lēni, bet akūtā nieru nefrozes formā simptomi ir vētraini un strauji.

Ilgstošs nefrotiskais sindroms slikti ietekmē mazu bērnu garīgo un fizisko attīstību. Slimi bērni parasti atpaliek no saviem vienaudžiem. Tas ir saistīts ar traucējumiem vielmaiņas procesos organismā. Samazinās makro un mikroelementu līmenis, kas ietekmē kaulu, nervu, skrimšļu un citu audu augšanu un attīstību.

Nieru nefrozes diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi un izvēlētos ārstēšanu, ārsts veic detalizētu pacienta aptauju un pārbaudi. Vēsturei ir svarīga šāda informācija:

• pacienta vispārējais stāvoklis;
• riska faktori;
• infekcijas slimību klātbūtne;
• sistēmisku slimību klātbūtne;
• vai ģimenē bijušas nieru patoloģijas;
• kad tiek atklāta pirmā tūska;
• vai pacients iepriekš ir cietis no nefrozes (ja tā, kādi pētījumi un ārstēšana tika veikti).

Ārsts veic vizuālu pacienta ķermeņa pārbaudi. Ar nefrotisko sindromu ir mēles pārklājums, ādas bojājumi, vēdera un aknu palielināšanās. Āda ir auksta un sausa uz tausti. Ja tiek ietekmētas aknas, parādās raksturīga dzeltena nokrāsa. Spēcīgāks pietūkums ir redzams dienas laikā, naktī tas nedaudz mazinās. Pacientam ar nefrozi nagi lobās, kļūst trausli, pasliktinās matu stāvoklis. Īpaši pamanāmas sievietēm – tās izgaist un sadalās.

Ir lielo locītavu (elkoņu, ceļu) pietūkums, jo tajās uzkrājas šķidrums. Piesitot ar plaukstas malu nieres projekcijas zonā, pacients sajūt sāpes (Pasternatska simptoms).

Pilnīgu priekšstatu var iegūt tikai ar visaptverošu pacienta klīnisko, instrumentālo un laboratorisko izmeklēšanu:

• Vispārēja urīna analīze. Palīdz novērtēt urīna nogulsnes, ķīmisko un fizisko stāvokli. Nefrozei raksturīgi šādi rādītāji: eritrocītu un olbaltumvielu klātbūtne urīnā, cilindrūrija. Var būt gļotas, tauki, asinis, mikrobi, kas padara to duļķainu.
• Vispārējā asins analīze. Pirkstu paraugu ņemšana tiek veikta no rīta tukšā dūšā. Pētījums ar nefrotisko sindromu parādīs augstu leikocītu, trombocītu, samazinātu hemoglobīna un eritrocītu līmeni un augstu ESR. Šajā gadījumā trombocitoze tiek novērota reti, un tā ir vairāk zāļu blakusparādība.
• Imunoloģiskā analīze. Ļauj novērtēt pacienta aizsardzības sistēmas stāvokli, antivielu klātbūtni asinīs. Materiāls tiek ņemts no vēnas no rīta. Pirms tam jūs nevarat ļoti nogurt, dzert, smēķēt, ēst.
• Asins ķīmija. Tam būs nepieciešami apmēram 20 ml venozo asiņu. Lietojiet to no rīta pirms ēšanas. Parāda holesterīna un olbaltumvielu metabolisma, nieru darbības traucējumus. Samazinās albumīns un olbaltumvielas, palielinās alfa-globulīnu, holesterīna, triglicerīdu līmenis. Ja nefrozi izraisījusi hroniska nieru infekcija, organismā var būt iekaisuma pazīmes.
• Baktēriju urīna izmeklēšana. Urīns parasti ir sterils. Bet, ja tiek atrasti mikrobi, tiek noteikta analīze, lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par kaitīgajiem mazajiem organismiem. Urīnu savāc tīrā traukā pēc rūpīgas tualetes. Tas palīdzēs izvairīties no baktērijām.
• Ar nefrozi paraugus bieži izraksta saskaņā ar Nechiporenko, Zimnitsky un Reberg-Tareev. No instrumentālās diagnostikas ieteicama nieru ultraskaņa, biopsija, dinamiskā scintigrāfija, dilstošā iekšējā urrogrāfija, sirds elektrokardiogramma un plaušu rentgens. Ja ir aizdomas par nefrotisko sindromu mazulim, šajā gadījumā obligāti jākonsultējas ar pediatru un bērnu nefrologu.

Nieru nefrozes ārstēšana

Nefrotiskā sindroma ārstēšana tiek veikta slimnīcā ārsta vadībā. Pirmkārt, tiek novērsta pamata slimība, kas izraisīja nefrozes attīstību. Pamatojoties uz vispārējo stāvokli, smaguma pakāpi, vecumu un citu orgānu funkcionāliem traucējumiem, ārsts izraksta zāles un nosaka devu.

Pēc tam tiek veikta pašas slimības terapija, kuras mērķis ir novērst simptomus. Ja nefrotiskais sindroms izraisīja komplikācijas, tad to apkarošanai papildus tiek izmantotas zāles.

Ārstēšanas laikā ir svarīgi vadīt mierīgu dzīvesveidu, nepārslogot ķermeni fiziski, lai pastiprināta asins recēšana neizraisītu trombozes parādīšanos.

Sekojiet līdzi ienākošā šķidruma daudzumam. Tās tilpums nedrīkst ievērojami pārsniegt no organisma izdalītā urīna daudzumu. Pretējā gadījumā tikai pievienosies tūska, kas nekādi nepalīdzēs atbrīvoties no nieru nefrozes.

Nefrotiskā sindroma zāļu terapija

Ar nefrotisko sindromu tiek parakstītas šādas zāles:

• diurētiskie līdzekļi - diurētiskie līdzekļi, palīdz mazināt pietūkumu;
• citostatiskie līdzekļi - kontrolē patogēno šūnu augšanu;
• antibiotikas - devu nosaka ārstējošais ārsts un būtiski atšķiras pieaugušajiem un bērniem;
• glikokortikosteroīdi - piemīt pretiekaisuma, prettūskas iedarbība, mazina alerģiskas izpausmes;
• imūnsupresanti – samazina organisma aizsargspējas, lai tas nesāktu uzbrukt savām nierēm.

Turklāt, lai novērstu nefrotisko sindromu, tiek nozīmēta svaigi sasaldēta plazma vai plazmas aizstājējs albumīns. Parasti pilns nieru ārstēšanas kurss ilgst apmēram astoņas nedēļas.

Tradicionālā medicīna nefrozes ārstēšanai

Sindromu nav iespējams patstāvīgi diagnosticēt mājās. Tūskas parādīšanās ne vienmēr liecina par nefrozes klātbūtni. Būs nepieciešami laboratorijas testi, tāpēc, ja rodas mazākās aizdomas, labāk ir sazināties ar klīniku un veikt visaptverošu pārbaudi.

Tautas līdzekļiem nefrotiskā sindroma ārstēšanai ir ļoti zema efektivitāte, tie pilnībā nenovērš slimības cēloņus un simptomus. Kā papildu terapeitiskais līdzeklis jāizmanto ārstniecības augu uzlējumi un novārījumi, kuriem ir pretiekaisuma, diurētiska iedarbība. Pirms lietošanas jums jākonsultējas ar savu ārstu, lai nepasliktinātu situāciju un novērstu komplikācijas.

Citas nefrozes ārstēšanas metodes

Līdztekus nefrotiskā sindroma medikamentozai ārstēšanai ir ieteicama stingra diēta bez sāls. Dienā ir atļauts ēst ne vairāk kā trīs gramus sāls. No uztura tiek izslēgta jebkāda kūpināta gaļa, konservi, marinēti gurķi, garšvielas. Olbaltumvielu pārtika ir ierobežota (līdz 3 g uz kilogramu ķermeņa svara), tauki.

Starp produktiem, kas atļauti nefrozes ārstēšanai:

• sviests un augu eļļa;
• olas;
• piena produkti ar zemu tauku saturu;
• labība;
• buljoni;
• zema tauku satura gaļa un zivis.

Tie, kam patīk salds zobs, var palutināt sevi ar ogām, augļiem, dabīgām sulām, medu un ievārījumu.

Jūs nevarat ēst ar nefrozi:

• trekni piena produkti;
• treknas zivis un gaļa;
• rozīnes, rieksti;
• saldējums;
• pākšaugi;
• dārzeņi;
• šokolāde;
• alkohols;
• kafija;
• kakao;
• gāzēts ūdens un dzērieni.

Ierobežojiet tādu pārtikas produktu uzņemšanu, kas satur daudz nātrija, un palieliniet tos, kas bagāti ar vitamīniem un kāliju.

Nefrozes profilakses pasākumi

Lai izvairītos no nefrotiskā sindroma attīstības, ir nepieciešams vadīt normālu dzīvesveidu, kontrolēt uzturu ne tikai patoloģijas saasināšanās periodā, bet arī pastāvīgi. Rūpīgi uzraugiet veselību, īpaši, ja ģimenē ir bijušas nieru slimības un citas, kas palielina risku nopelnīt nefrozi. Savlaicīgi likvidējiet infekcijas slimības, neatsakieties no ieteicamās hospitalizācijas un zāļu terapijas. Uzmanīgi lietojiet nefrotoksiskas un alerģiskas iedarbības zāles.

Nefrotiskā sindroma komplikācijas

Ar savlaicīgu vai nekvalitatīvu nefrotiskā sindroma ārstēšanu patoloģiju var sarežģīt citas slimības:

Plaušu tūska

• tromboze;
• ateroskleroze;
• smadzeņu pietūkums;
• miokarda infarkts;
• nefrotiskā krīze.

Cilvēka ķermeņa imūnās aizsardzības samazināšanās veicina infekcijas slimību attīstību.

Nefrotiskais sindroms ir ļoti sarežģīta patoloģija, un reti kad tiek panākta pilnīga nieru atveseļošanās un stabila remisija. Pozitīvs slimības iznākums ir atkarīgs no daudziem kritērijiem: pacienta vecuma, nolaidības pakāpes, komplikācijām. Laba prognoze zīdaiņiem, bet pakļauta pilnīgai un kvalitatīvai ārstniecībai.