Neuromuskulaariset sairaudet. Hermoston perinnölliset sairaudet, lihasdystrofiat, myasthenia gravis

Iv. Vaptsarov

Lihassairaudet ovat suhteellisen yleisiä lapsuus. Jotkut niistä johtuvat lihaskuidun ensisijaisesta vauriosta. Nämä ovat synnynnäisiä, geneettisesti riippuvaisia ​​(perinnöllisiä ja perinnöllisiä perhesairauksia). Toiset edustavat lihasvaurioita, jotka johtuvat aineenvaihduntahäiriöistä, infektio-, tulehdus- ja toksisista prosesseista. Kolmannen ryhmän sairaudet johtuvat hermoston ja hermo-lihaslaitteiston sairauksista. On myös ryhmä, joka yhdistää lihassairaudet, joiden etiologiaa ei ole vielä selvitetty.

PRIMAAARI- JA PERINNÖLLÄ LIHKASSAIREET

PROGRESSIIVINEN LIHASKYSTROFIA

Progressiiviset lihasdystrofiat ovat geneettisesti määräytyviä perinnöllisiä ja perinnöllisiä perhesairauksia, joille on ominaista krooninen, etenevä kehityskulku, joka johtaa vakavaan vammaisuuteen. Näiden sairauksien suhteellinen esiintyvyys, joka on lisääntynyt viime vuosina, vakavuus kliiniset oireet, sekä spesifisen ja tehokkaan hoidon puute tekevät niistä sosiaalisia sairauksia.

Patogeneesi ja patologinen anatomia. Primaaristen lihasdystrofioiden histologiselle kuvalle on ominaista epätasainen segmentaalinen rappeuma, joka kehittyy alueille pitkin lihaskuituja, jotka näillä alueilla menettävät poikittaisnauhansa. Sarcolemman ytimien koko kasvaa, ne pyöristyvät ja sijaitsevat lähempänä keskustaa. Kuvassa on hyaliini-, rakeinen tai vakuolaarinen dystrofia, jolla on tyypillinen taipumus tiettyyn värjäytymiseen. Näkyvissä on fagosytoosi, sidekudoksen lisääntyminen ja merkittävä rasvapisaroiden kertyminen kuitujen väliin, mikä antaa dystrofisesti korostuneelle lihakselle kellertävän värin. Kuitenkin varsinkin ominaisuus on leesioiden satunnainen jakauma yksittäisissä säteissä, ja siksi niiden koot ovat erilaisia. Tämä ominaisuus erottaa progressiiviset lihasdystrofiat hermodystrofioista, joissa etusarvien, juurien tai rungon vaurioituminen aiheuttaa systemaattista ja yhtenäistä lihassäikeiden surkastumista segmenttien sijaan.

Näiden dystrofioiden patogeneettisiä mekanismeja ei ole vielä täysin selvitetty. Tällä hetkellä hyväksyttävin on entsyymiteoria, jonka mukaan lihaskudoksen dystrofisia muutoksia esiintyy lihasaldolaasin, fosfokreatiinikinaasin ja vähäisemmässä määrin laktaattidehydrogenaasin toiminnan rikkomisen seurauksena. Sairauden ensimmäisten vaiheiden aikana näiden entsyymien taso veressä nousee, mutta samanaikaisesti atrofian progressiivisen kehittymisen kanssa se laskee vähitellen niitä tuottavan aktiivisen lihaskudoksen vähenemisen vuoksi. Transaminaasitasot ovat yleensä normaaleja. Hyperkreatinuria ja hypokreatinuria havaitaan myös alhaisella kreatinemialla.

Elektromyogrammille on tunnusomaista: a) sähköisen aktiivisuuden puuttuminen levossa; b) moottoriyksiköiden alhaiset, vino- ja joskus monivaiheiset potentiaalit; c) lisääntyvän vaivan myötä häiriökäyrien nopea ilmaantuminen; d) maksimaalisessa supistuksessa häiriötallennuksen taustalla voimakkaat lihasheikkouden kontrastit.

Riippuen taudin geneettisen leviämisen tyypistä ja prosessin alkupaikasta tietyissä lihasryhmissä, on yleisesti hyväksyttyä, että etenevät lihasdystrofiat edustavat useita kliinisiä ja geneettisiä muotoja.

Duchennen tauti(paralysis pseudohypertrophicans, paralysis myosclerotica) on X-kytketty resessiivinen sairaus, joka ilmenee noin vuoden kuluttua syntymästä ja pääosin pojilla. Sille on ominaista vartalon ja raajojen proksimaalisten osien lihasten voiman yleinen ja asteittainen heikkeneminen ja raajojen distaalisten osien lihasten suhteellisen säilynyt motorinen voima. Aluksi vaikuttaa alaraajojen lihaksiin. Kävely saa "ankan" luonteen. Kävellessä keho jää jäljessä nopeasti kehittyvän lordoosin takia. Lapset usein putoavat ja kiipeävät portaissa vaikeasti. Ylös noustaessaan hän kiertyy vatsallaan, nojaa päällensä. kädet, taivuttaa hitaasti polviaan ja vasta sen jälkeen suoristuu, auttaen itseään käsillään, kuten edellä on kuvattu. "Sitten vaurio peittää yläraajojen proksimaaliset lihakset ja olkavyöt. Edistyneessä tapauksessa lapaluun lihasten surkastuminen johtaa joskus scapulae alataen ilmaantumiseen.Suurten lihasten jälkeen pienemmät lihakset kärsivät Raajojen kaikkien lihasryhmien symmetrisestä mutta epätasaisesta osallistumisesta, vakavia epämuodostumia ja selkärangan kaarevuutta.Kasvot eivät yleensä ole m menee naimisiin. Joissakin suuremmissa lihaksissa esiintyy kuidun surkastumisen ohella sidekudoksen lisääntymistä ja rasvan kertymistä, minkä seurauksena havaitaan pseudohypertrofiaa, joka on tunnusmerkki Duchennen tauti. Tämä prosessi ilmenee selkeimmin nelipäisissä lihaksissa, harvemmin hartialihaksissa, joiden massa on kontrasti naapurilihasten surkastumisen taustalla.

Yleensä jännerefleksit pysyvät normaaleina, mutta itse asiassa lihassupistus heikkenee voimakkaasti.

Dystrofinen prosessi voi myös vaikuttaa sydänlihakseen. Proteiinien ja rasvan rappeutumisen ja fibroosin seurauksena kehittyy kardiomegalia. EKG:ssa näkyy PQ:n laajeneminen, usein toisen jalan tukos ja T-segmentin pieneneminen Pulssi kiihtyy ja loppuvaiheessa ilmaantuu sydän- ja verisuonitautien oireita. Atrofiasta ja liikkumisrajoitteesta johtuen havaitaan osteoporoosia, "halkeaman ohenemista ja harvoissa tapauksissa murtumaa. Progressiivinen vamma voi aiheuttaa muutoksia luonteessa, mutta viive henkistä kehitystä harvoin havaittu.

Leidenin tauti - Möbius on Duchennen taudin tyyppi, jolle on ominaista pseudohypertrofian puuttuminen ja prosessin paikantuminen yksinomaan lantion ja alaraajojen lihaksiin. Se on perinnöllinen - autosomaalinen resessiivinen tyyppi.

Landouzyn tauti - Dejerine kutsutaan Myopathia facio-scapulo-humeralisiksi, koska prosessi alkaa kasvojen lihaksista ja vaikuttaa pääasiassa olkavyön lihaksiin. Se periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja vaikuttaa molempiin sukupuoliin tasapuolisesti. Ilmenee yleensä toisella elämän vuosikymmenellä, mutta aikaisempia tapauksia on kuvattu. myöhäinen aloitus. Kasvojen lihasdystrofia johtaa tyypillisiin myopaattisiin kasvoihin, joissa on kiinteä ilme, vaakasuora hymy ja epätäydellinen silmien sulkeutuminen unen aikana. Atrofia peittää vähitellen olkavyön lihakset (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infra- et supraspinosus, m. m. pectorales, deltoideus, hauis ja triceps brachiaiis jne.), mikä rajoittaa merkittävästi liikkeitä ja olkapään pterygoidista muotoa. terät (scapulae ala-tae) . Pseudohypertrofian puuttuminen useimmilla potilailla on ominaista. Myös sydänlihas kärsii, mutta yleensä kliinisiä oireita ei ole ja diagnoosi tehdään EKG:n avulla. Tämä sairauden muoto kehittyy paljon hitaammin, on olemassa useita vuosia. Hänen ennusteensa on verrattain parempi progressiivisesta vammaisuudesta huolimatta.

Erbin tauti (Myopathia scapulo-humeralis) se välittyy autosomaalisesti dominantilla tavalla. Kliinisiltä ominaisuuksiltaan ja kehitykseltä se on hyvin samankaltainen kuin Landouzy-Dejerinen tauti, mutta eroaa siitä kasvolihasten puuttuessa tai myöhäisessä vauriossa ja pseudohypertrofian esiintymisessä.

Harvinaiset histologiset lajikkeet

Duchennen taudin vastasyntynyt muoto muistuttaa kliinisesti täysin Oppenheimin tautia (oireyhtymä, joka aiemmin yhdisti sekä primaarisen että hermoston lihasdystrofiat, katso Werdnig-Hoffmannin tauti).

Primaarinen synnynnäinen yleistynyt Krabben lihaksen hypoplasia ja siihen liittyvä Batten-Turnenin tauti.

Keskussairaustunnusomaista myofibrillien ryhmittymä nipun keskelle ja levyn puuttuminen. Kliininen kuva muodostuu kehittymättömästä myotoniasta, joka myöhemmin etenee selkeäksi lihasheikkoudeksi. Se tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Nemaliini myopatiaon sukua kliininen kuva, mutta histologinen tutkimus paljastaa Z-levyn, jonka tropomyosiini muodostaa erityisiä "sauvoja" sarkolemman alle.

Myotubulaariset myopatiat koostuu histologisesti sikiön tyyppisistä lihaksista, joissa on putkimaisia ​​onteloita sisältävien kuidun keskellä suuri määrä mitokondriot.

Mitokondrioiden myopatiat ne erottuvat useista mitokondrioiden poikkeavuuksista: sulkeumat, jättimäinen koko tai epätavallinen Suuri määrä. Perinnön tyyppi on autosomaalinen dominantti.

Etenevän lihasdystrofian diagnoosi on helppo tehdä jo ensimmäisessä tutkimuksessa yksityiskohtaisen kliinisen kuvan läsnä ollessa. Klassisten muotojen erottaminen on mahdollista määrittelemällä alkuryhmä vauriot, pseudohypertrofian esiintyminen tai puuttuminen ja poikkeaman geneettinen leviämistyyppi.

On kohdattava suuria vaikeuksia taudin kehittymisen alkuvaiheissa sekä epätyypillisissä, poistuneissa muodoissa. Näissä tapauksissa perheen geneettiset ja biokemialliset (entsyymi)tutkimukset auttavat tekemään tarkan diagnoosin.

Koko ryhmän erotusdiagnoosissa on otettava huomioon hermostolliset (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Wellander) ja muut oireenmukaiset lihasdystrofiat, myatonia ja myotonia varhainen ikä jne.

Klinikka ja ennuste. Lihasten vetäytyminen ja jänteiden surkastuminen (näiden muotojen oireet) johtavat vähitellen supistuksiin ja nivelten epämuodostumisiin, jotka heikentävät lapsen motorisia toimintoja ja liikkeitä. Toisaalta passiivisuus nopeuttaa surkastumista ja luo noidankehän, joka päättyy täydelliseen vammautumiseen. Duchenne-, Leiden-Möbius- ja Landouzy-Dejerine-muotojen ennuste huononee etenevän sydänlihasdystrofian ja näiden lasten taipumuksen saada hengitystieinfektioita vuoksi. Progressiivinen vamma vaikuttaa haitallisesti lasten psyykeen, ja enemmänkin vaikeita muotoja voi liittyä jonkin verran viivästymistä neuropsyykkisessä kehityksessä. Patologisia muutoksia luonteessa havaitaan useammin.

Lääkehoito (adrenaliini, pilokarpiini, ezeriini, galaktamiini, nivaliini, proteolysaatit, androgeeniset anaboliset hormonit, E-vitamiini, glykokoli, jopa adenosiinitrifosforihappo) ei anna merkittäviä tuloksia. Suuremmassa määrin voit luottaa fysioterapiaan, joka parantaa lihasten verenkiertoa: lämpimiä toimenpiteitä, kevyttä hierontaa jne. Myös verisuonia laajentavia aineita, kuten vaskulaattia, määrätään.

Täydellinen lepo heijastuu epäsuotuisasti. Lapsen tulee suorittaa kohtalaisia, hitaalla rytmillä annosteltuja liikkeitä, jotka eivät johda lihasten energiavarastojen kulumiseen eivätkä aiheuta kunnon heikkenemistä. Oikea psykopedagoginen lähestymistapa on erityisen välttämätön sairaustaan ​​syvästi kokevien lasten mielialan parantamiseksi.

HERMOJÄRJESTELMÄVAHINGON AIHEUTTA PERINNÄLLÄ LIHKASATROFIA

Neuraalinen lihasatrofia (Charcot-Marie-Toothin tauti) - perifeerisen hermoston rappeuttava sairaus.

Spinaalinen lihasatrofia (Werdnig-Godfmannin tauti). Tämän taudin tärkein patologinen prosessi on selkäytimen etusarvien motoristen solujen asteittainen rappeutuminen. Lihasatrofia on toissijainen ilmiö.

Taudin etiologiaa ei ole täysin selvitetty.

Patologinen anatominen tutkimus osoittaa selkäytimen etusarvien solujen vaurion.

Klinikka. Sairaus ilmenee ensimmäisinä elinpäivinä tai ensimmäisinä kuukausina. Epätavallisen vaikeaa lihashypotoniaa kehittyy, joka alkaa proksimaalisista alaraajoista ja leviää nopeasti koko luurankolihaksiin. Lapsi makaa täysin letargissa, ilman sävyä ja tekee vain pieniä liikkeitä pienimmällä nivelellä (esimerkiksi sormilla). Kuitenkin ilmeiden eloisuus eroaa jyrkästi raajojen yleisestä letargiasta ja lapsen hiljaisesta, heikosta äänestä. Passiiviset liikkeet ovat mahdollisia mihin tahansa suuntaan, ja nivelet antavat vaikutelman poikkeuksellisesta löysyydestä. Hypotensio vaikuttaa jyrkästi apuhengityslihaksiin, joten hengitys ja keuhkojen ventilaatio ovat erittäin vaikeita. Tästä johtuu atelektaattisen keuhkokuumeen erityinen esiintymistiheys ja hengitystieinfektioiden vakava kulku. Lihasten surkastuminen on erittäin voimakasta, mutta kuvaa peittää merkittävä ihonalainen rasvakudos. Röntgenkuvissa näkyy kuitenkin selvästi lihasten ohenemista. Pareesin ja halvauksen esiintyminen ilmaistaan ​​heikkenemisenä tai täydellisenä puuttumisena jännerefleksit olemassa olevien ihorefleksien sekä todellisen lihasten supistumisen taustalla. Sähköisen kiihottumisen tutkimus paljastaa kronaksian pidentymisen ja lihasten rappeutumisen reaktion, ja elektromyogrammi paljastaa neurogeenisen lihasatrofian.

Taudilla on autosomaalinen resessiivinen tartuntakuvio. Se on tapana jakaa kolmeen pääasialliseen kliiniseen muotoon: varhainen (synnynnäinen), lapsuus ja myöhäinen (Kiegelberg-Welanderin tauti). AT viime aikoina kuvataan myös välimuotoja.

Selkärangan lihasatrofian varhainen muoto ilmenee jo kohdussa sikiön puuttumisena tai täysin hitaina liikkeinä, mikä aiheuttaa huolta erityisesti niillä raskaana olevilla naisilla, jotka ovat jo synnyttäneet terveen lapsen.

Diagnoosi tehdään heti syntymän jälkeen, koska se antaa vaikutelman voimakkaasta hypotensiosta ja lapsen liikkuvuuden heikkenemisestä. Tulevaisuudessa hypotensio ja pareesi pahenevat edelleen. Lapsen kasvot menettävät ilmeensä kokonaan.

Tämä sairauden muoto on täysin sama kuin Oppenheimin kuvaama synnynnäinen myotonia, jota ei ole viime aikoina pidetty itsenäisenä sairautena, koska näiden sairauksien yleisoireet mahdollistivat niiden yhdistämisen yhdeksi nosologiseksi yksiköksi.

Varhaisten muotojen ennuste on vakava. Lapset kuolevat lapsena hengitystietulehduksiin. Myöhäisissä ja lievissä muodoissa, jos lapset eivät kuole kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana, voi tapahtua merkittävää sopeutumista.

Hoito. Kaikkia poliomyeliitissä käytettyjä terapeuttisia aineita suositellaan. Tärkeintä on kuitenkin hengitystieinfektioiden ja tarttuvien tautien ehkäisy, joihin nämä lapset yleensä kuolevat.

Kliininen pediatria Toimittanut prof. Br. Bratinova

Lihassairauksista puhuttaessa tarkoitamme poikkijuovaisten lihasten sairauksia - joita ihminen voi hallita tahdonvoimalla (lihakset sisäelimet, joita kutsutaan sileiksi, saavat liikkeen henkilön tahdosta riippumatta, koska niiden toimintaa ohjaa autonominen (autonominen) hermosto).

Tärkeimmät lihassairaudet ovat repeämät (useimmiten vamman seurauksena) sekä hankitut ja synnynnäiset sairaudet. Synnynnäisen myopatian ensimmäiset oireet (lihasten heikkous ja surkastuminen) ilmaantuvat lapsille ja jopa vastasyntyneille. Synnynnäinen myopatia on parantumaton. Hankittu myopatia liittyy useimmiten autoimmuunisairauksiin (esim. skleroderma, dermatomyosiitti).

Diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan verikokeella. On tiettyjä proteiineja, joita terveessä kehossa löytyy lihassoluista. Kun nämä solut (myosyytit) sairastuvat, osa niistä kuolee ja nämä proteiiniyhdisteet pääsevät verenkiertoon. Lääkäri määrittää verikokeella, onko proteiinin määrä veressä lisääntynyt. Erityisen laitteen avulla lääkäri tallentaa elektromyogrammin, jonka tietojen mukaan voidaan arvioida lihassairauden luonne. Lisäksi on tarpeen selvittää, ovatko hermot vaikuttaneet. Tätä tarkoitusta varten on luotu laite, joka antaa tietoa impulssien etenemisestä hermoja pitkin. Lopullinen diagnostinen menetelmä on biopsia. Lääkäri työntää onton neulan lihaskudokseen ja ottaa siitä näytteen, joka tutkitaan mikroskoopilla. Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään myös geenitestejä.

lihasten repeämä

Oireet:

• Lihaskäytöstä johtuva lihaskipu.
• Lihaksessa tuntuu syvenemistä tai turvotusta hematooman vuoksi.

Liiallisen rasituksen vuoksi yksittäiset lihassäikeet tai koko lihas voi repeytyä. Tämä voi tapahtua onnettomuuden tai urheilun aikana. Jos revitty suurin osa lihaskuituihin, ilmaantuu painauma, joka määritetään kosketuksella.

On voimakasta kipua. Jos suurin osa tai kaikki lihakset ovat repeytyneet, tarvitaan leikkaus. Ensiapua annettaessa on suositeltavaa levittää jäätä vaurioituneelle alueelle. Kylmä vähentää kipua, vaikuttaa tulehdusta estävästi, suojaa kudoksia vakavalta turvotukselta. Myöhemmin terapeuttiset harjoitukset auttavat vahvistamaan lihaksia.

Useimmiten "kylmät" lihakset ovat edelleen repeytyneet, ts. kun liiallinen kuormitus kohdistuu riittämättömästi valmistautuneisiin lihaksiin. Siksi ennen intensiiviset luokat urheilu vaatii lämmittelyä harjoituksia (venyttelyt, hieronta).

synnynnäinen myopatia

Oireet:

• Vaikutetun lihaksen heikkous.
• Pehmeät, atoniset lihakset, jotka voivat olla epätavallisen suuria tai pieniä.
• Kipu.
• Kohtaukset.
• Yksittäisten lihaskuitujen nykiminen.

Kaikki sairaudet, jotka aiheuttavat lihaskudoksen vähenemisen ja joihin liittyy lihastoiminnan häiriintyminen tai lopettaminen, ovat synnynnäisiä. Aluksi vastasyntyneiden lihasten surkastumista ei ole mahdollista diagnosoida. On kuitenkin heti selvää, jos vastasyntyneiden lihasjänne on heikentynyt. Tällaiset ihmiset pysyvät vammaisina koko elämän. Lisäksi joidenkin lihasatrofian muotojen läsnä ollessa keskimääräinen kesto lapset voivat kuolla ensimmäisenä tai toisena elinvuotena.

On tarpeen noudattaa erityisruokavaliota ja välttää ruokaa hienoa sisältöä hiilihydraatteja ja rasvoja. Lisäksi määrätty fysioterapia, mutta harjoitukset valitaan erittäin huolellisesti, koska. joissakin sairauksissa se voi olla haitallista.

Kouristus

Eksikoosin (kehon kuivumisen) ja elektrolyyttien (suolojen) epätasapainon seurauksena voi ilmetä lihaskramppeja: lihakset supistuvat ja kovettuvat, sitten ne rentoutuvat hitaasti. Tämä kramppi esiintyy yleensä yöllä tai aamulla. Ihminen tuntee yhtäkkiä hyvin kova kipu. Kohtaukset ovat erityisen yleisiä vanhuksilla. Jos lihaksissa on jatkuvasti liikaa valtava paine ja niiden ravitsemus on häiriintynyt, voi esiintyä kovettumista. Lihaskuidut syntyvät uudelleen sidekudos, joka on käsin kosketeltava tiheiden solmujen muodossa. Potilasta kehotetaan juomaan runsaasti nesteitä. Siten kehon vesi-suolatasapaino palautuu.

Jos lihasten tuskallinen tila ei häviä, sinun on mentävä lääkäriin. Lihaskovettumista hoidetaan hieronnalla, E-vitamiinilla ja lämpöhoidoilla.

Reumaattiset sairaudet

On paljon erilaisia ​​sairauksia liittyy reumaattiseen sairauteen, joka vaikuttaa joko itse lihaksiin tai (useammin) niitä ruokkiviin verisuoniin. Ensinnäkin on kipuja hartioissa ja lantioissa. Jotkut reumaattiset sairaudet, kuten dermatomyosiitti, vaikuttavat luuston lihaksiin. Hormonihoito glukokortikoideilla on tehokasta. Ne tukahduttavat tulehdusprosessia, mutta aiheuttavat monia sivuvaikutuksia. Siksi reumaattisten sairauksien oireita yritetään yleensä tukahduttaa muilla tehokkailla tulehduskipulääkkeillä tai fysioterapian avulla.

Lihastulehdus (myosiitti)

Myosiitin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin reumaattisten sairauksien oireet, mutta myosiitti vaikuttaa myös itse lihaksiin. Myosiitille ei ole ominaista vain kipu, vaan myös voimakas lihasheikkous. Myosiittia hoidetaan samalla tavalla kuin reumaattisia sairauksia.

Mineraalien puute

Lihakset tarvitsevat riittävän määrän tiettyjä aineita toimiakseen kunnolla. Esimerkiksi halvaus voi johtua kaliumin puutteesta. Tämä on erityisen akuutti lapsille ja nuorille aamulla raskaan päivän jälkeen. Hoito suoritetaan kaliumvalmisteilla. Lisäksi ennen nukkumaanmenoa ei pidä syödä liikaa tai harjoitella intensiivisesti.

Entsyymin puute

Lapsilla on toisinaan synnynnäinen tietyn entsyymin puutos. Melko usein esiintyy entsyymien toimintahäiriöitä, jotka hajottavat glykogeenia ja glukoosia, jotka ovat lihasten energianlähde. Synnynnäisestä entsyymien puutteesta johtuen lihakset eivät saa riittävästi energiaa, mikä johtaa niiden heikkenemiseen. Entsyymipuutosoireyhtymää sairastavan tulee välttää intensiivistä fyysistä aktiivisuutta.

Kivulias väsymys

Kivulias lihasväsymys johtuu asidoosista. Tarvittavan energian saamiseksi raskaan fyysisen rasituksen aikana käytettävissä oleva glukoosi hajotetaan maitohapoksi, jota veri ei pysty nopeasti poistamaan elimistöstä. Maitohappoa alkaa kertyä lihaksiin aiheuttaen kipua.

Hermostuneesti- lihassairaudet(NMZ) on yksi eniten lukuisia ryhmiä perinnölliset sairaudet, joille on ominaista vapaaehtoisten lihasten toiminnan häiriö, liikkeiden hallinnan heikkeneminen tai menetys. Näiden sairauksien esiintyminen johtuu alkion kehityshäiriöstä tai geneettisesti määräytyvästä patologiasta.

Perinnöllisten hermo-lihassairauksien tyypillinen ilmentymä on ataksia - liikkeiden koordinaatiohäiriö, motoristen taitojen heikkeneminen. klo staattinen ataksia tasapaino on häiriintynyt seisovassa tilassa, dynaaminen koordinaatio liikkeen aikana.

Seuraavat oireet ovat tyypillisiä hermo-lihassairauksille: heikkous, lihasten surkastuminen, spontaanit lihasnykitykset, kouristukset, puutuminen jne. Jos neuromuskulaariset yhteydet häiriintyvät, potilaat voivat kokea silmäluomien roikkumista, kaksoisnäköä ja monia muita lihasheikkenemisen ilmenemismuotoja, jotka vain voimistuvat päivän mittaan. Joissakin tapauksissa voi olla nielemis- ja hengityshäiriöitä.

Neuromuskulaaristen sairauksien luokittelu

Neuromuskulaariset sairaudet voidaan luokitella neljään pääryhmään sijainnin mukaan:

• lihakset;
• neuromuskulaariset päätteet;
• ääreishermot;
• motorinen neuroni.

Rikkomusten tyypin ja tyypin mukaan ne jaetaan seuraaviin pääryhmiin:

• primaariset etenevät lihasdystrofiat (myopatiat);
• sekundaariset etenevät lihasdystrofiat;
• synnynnäiset ei-progressiiviset myopatiat;
• myotonia;
• perinnöllinen kohtauksellinen myoplegia.

Myopatia

Termi myopatia (myodystrofia) yhdistää tarpeeksi iso ryhmä liittyvät sairaudet yleinen ominaisuus: lihaskudoksen primaarinen vaurio. Myopatian kehittyminen voi provosoida erilaisia ​​tekijöitä: perinnöllisyys, virusvauriot, aineenvaihduntahäiriöt ja monet muut.

Tulehdukselliset myopatiat (myosiitti) ovat tulehduksen aiheuttamia sairauksia. Ne kehittyvät autoimmuunihäiriöiden seurauksena, ja niihin voi liittyä muita samankaltaisia ​​sairauksia. Nämä ovat dermatiitti, polymyosiitti, myosiitti erilaisilla sulkeumailla.

Mitokondrioiden myopatiat. Taudin syy on rakenteellinen tai biokemiallinen mitokondrio. Tämän tyyppinen sairaus sisältää:

• Kerns-Syren oireyhtymä;
• mitokondriaalinen enkefalomyopatia;
• myoklonusepilepsia "revittyneillä punaisilla säikeillä".

Näiden sairauksien lisäksi on olemassa useita harvinaisia ​​myopatiatyyppejä, jotka vaikuttavat keskussauvaan, endokriiniseen järjestelmään jne.

Aktiivisella kurssilla myopatia voi johtaa potilaan vammaisuuteen ja edelleen immobilisoitumiseen.

Toissijaiset etenevät lihasdystrofiat

Tautiin liittyy ääreishermojen toiminnan häiriö, elinten ja kudosten hermosolujen saannin häiriö. Seurauksena on lihasten hukkaamista.

Toissijaisesti etenevää lihasdystrofiaa on kolmenlaisia: synnynnäinen, varhaislapsuus ja myöhäinen. Kussakin tapauksessa tauti etenee suuremmalla tai pienemmällä aggressiivisella asteella. Tämän diagnoosin saaneiden ihmisten keskimääräinen elinajanodote on 9-30 vuotta.

Synnynnäiset ei-progressiiviset myopatiat

Näitä ovat perinnölliset ei-progressiiviset tai lievästi etenevät lihassairaudet, jotka on todettu synnytystä edeltävässä vaiheessa tai välittömästi vauvan syntymän jälkeen. Pääoire on lihasten hypotensio, johon liittyy voimakasta heikkoutta. Tätä sairautta kutsutaan muuten "hidaslapsen oireyhtymäksi", joka kuvaa tarkasti hänen tilaansa.

Useimmissa tapauksissa se vaikuttaa alaraajojen alueeseen, harvemmin yläraajoihin, poikkeustapauksissa on kallon lihasten vaurio - kasvojen ilmeiden, silmien liikkeiden rikkominen.

Lapsen kehitys- ja kasvuprosessissa havaitaan motorisia taitoja koskevia ongelmia, lapset usein putoavat, alkavat istua ja kävellä myöhään, eivät voi juosta ja hypätä. Ei ole henkisiä vammoja. Valitettavasti tämän tyyppiset myopatiat ovat parantumattomia.

Oireet

Kaikentyyppisissä myopatioissa pääoire on lihasheikkous. Useimmiten se vaikuttaa olkavyön, lantion, lantion alueen ja hartioiden lihaksiin. Jokaiselle tyypille on ominaista tietyn lihasryhmän vaurio, mikä on tärkeää ottaa huomioon diagnoosia tehtäessä. Tappio tapahtuu symmetrisesti, joten hän pystyy suorittamaan toimia vaiheittain, sisällyttäen asteittain työhön erilaisia ​​​​alueita.

Jos jalat ja lantion alue kärsivät, lattialta nousemiseksi on ensin nojattava kädet lattiaan, polvistettava, tartuttava tuesta ja sen jälkeen potilas voi istua tuolilla tai sängyllä. Yksin, turvautumatta käsiensä apuun, hän ei pysty nousemaan ylös.

Myopatian yhteydessä kasvojen lihasten vauriot ovat harvinaisimpia. Tämä on ptoosi (ylemmän silmäluomen roikkuminen), roikkuminen ylähuuli. Puheessa on ongelmia, jotka johtuvat artikulaatiohäiriöstä, nielemistoiminnon rikkominen on mahdollista.

Useimmat myopatiat ilmenevät lähes samoilla oireilla. Ajan myötä tapahtuu lihaskudoksen atrofiaa, jonka taustalla sidekudos kasvaa aktiivisesti. Visuaalisesti se näyttää koulutetuilta lihaksilta - ns. pseudohypertrofia. Itse nivelissä muodostuu kontraktuuri, lihas-jännekuitu vedetään yhteen. Seurauksena on kipua ja nivelten liikkuvuutta rajoitettua.

Myoplegia

Kuten myopatiat, nämä ovat perinnöllisiä hermo-lihassairauksia, joille on ominaista lihasheikkous tai raajojen halvaantuminen. On olemassa seuraavat myoplegian tyypit:

• hypokalemia;
• hyperkalemia;
• normalemicheskaya.

Myoplegian hyökkäys johtuu kaliumin uudelleenjakautumisesta kehossa - solujen välisen nesteen ja plasman määrä vähenee jyrkästi ja solujen määrä lisääntyy (ylimäärä). Lihassoluissa kalvojen polarisaatio rikkoutuu, lihasten elektrolyyttiset ominaisuudet muuttuvat. Kohtauksen aikana potilaalla on voimakasta raajojen tai vartalon heikkoutta, ilmenemismuotoja nielussa, kurkunpäässä, vaikutuksia Airways. Tämä voi johtaa kuolemaan.

myasthenia gravis

Sairaus vaikuttaa useimmiten naisiin (2/3 kaikki yhteensä potilaat). Sillä on kaksi muotoa - synnynnäinen ja hankittu. Tämän taudin yhteydessä hermoimpulssien siirto häiriintyy, mikä johtaa poikkijuovaisten lihasten heikkouteen.

Sairaus liittyy hermo-lihasjärjestelmän toimintojen muutokseen. Lihasten heikkeneminen vaikuttaa elinten normaaliin toimintaan: potilaalla voi olla pysyvästi puolisuljettuja silmäluomet, virtsaamishäiriöitä, pureskelu- ja kävelyvaikeuksia. Tämän seurauksena tauti voi johtaa vammautumiseen ja jopa kuolemaan.

Motorinen neuronitaudit (MND)

Motorisen hermosolujen sairauksille on ominaista aivojen ja selkäytimen motoristen neuronien vaurioituminen. Solujen asteittainen kuolema vaikuttaa lihasten toimintaan: ne heikkenevät vähitellen ja vaurioitunut alue kasvaa.

Liikkeestä vastaavat aivohermosolut sijaitsevat aivokuoressa. Niiden haarat - aksonit - laskeutuvat selkäytimen alueelle, jossa tapahtuu kosketus tämän osaston neuronien kanssa. Tätä prosessia kutsutaan synapsiksi. Tämän seurauksena aivojen neuroni osoittaa erityisen Kemiallinen aine(lähetin), joka lähettää signaalin selkäytimen hermosoluille. Nämä signaalit ovat vastuussa eri osastojen lihasten supistumisesta: kohdunkaulan, rintakehän, bulbarin, lannerangan.

Hermosoluvaurion vakavuudesta ja niiden sijainnista riippuen erotetaan useita BND-tyyppejä. Sairauksien ilmenemismuodot ovat monella tapaa samat, mutta taudin edetessä ero tulee yhä merkittävämmäksi.

BND:tä on useita eri tyyppejä:

amyotrofinen lateraaliskleroosi

Se on yksi neljästä motoristen hermosolujen sairauden päätyypistä. Sitä esiintyy 85 %:lla potilaista, joilla on diagnosoitu motoristen hermosolujen sairaus. Vaikuttava alue voi olla sekä aivojen että selkäytimen hermosoluja. Tämän seurauksena esiintyy lihasten surkastumista ja spastisuutta.

ALS:ssa raajoissa on heikkoutta ja lisääntyvää väsymystä. Joillakin ihmisillä on heikkoutta jaloissa kävellessä ja heikkoutta käsissä, jolloin on mahdotonta pitää tavaroita käsissä.

Useimmissa tapauksissa sairaus todetaan ennen 40 vuoden ikää, kun taas sairaus ei vaikuta älykkyyteen ollenkaan. ALS-diagnoosin potilaan ennuste ei ole suotuisin - 2–5 vuotta. Mutta on poikkeuksia: tunnetuin kaikista ihmisistä, jotka ovat eläneet tämän diagnoosin kanssa yli 50 vuotta, on professori Stephen Hawking.

Progressiivinen bulbaarihalvaus

Liittyy puhe- ja nielemishäiriöön. Ennuste diagnoosihetkestä on jopa kolme vuotta diagnoosihetkestä alkaen;

Primaarinen kirjaimellinen skleroosi

Vaikuttaa vain aivojen hermosoluihin ja alaraajoihin. Harvinaisissa tapauksissa siihen liittyy heikentynyt käsien liikkeitä tai puheongelmia. Enemmässä myöhäisiä vaiheita voi mennä ALS:ään.

progressiivinen lihasatrofia

Tapahtuu, kun selkäytimen motoriset neuronit ovat vaurioituneet. Ensimmäiset ilmenemismuodot ilmaistaan ​​käsien heikkoudessa. Tämän taudin ennuste on 5-10 vuotta.

Diagnostiikka

Tarkan diagnoosin tekemiseksi on tärkeää suorittaa seuraavat tutkimukset:

• biokemiallinen. Lihasentsyymien, erityisesti kreatiinifosfokinaasin (CPK) määritys. Myoglobiinin ja aldolaasin taso määritetään;
• elektrofysiologinen. Elektromyografia (EMG) ja elektroneuromyografia (ENMG) auttavat erottamaan primaarisen ja sekundaarisen myopatian. Ne auttavat myös tunnistamaan, mikä kärsii ensisijaisesti - selkäydin tai ääreishermo;
• patomorfologinen. Niihin kuuluu lihasbiopsia. Materiaalin tutkiminen auttaa myös erottamaan primaarisen tai sekundaarisen myopatian. Dystrofiinitason määrittäminen mahdollistaa Duchennen myopatian erottamisen Beckerin myodystrofiasta, mikä on tärkeää oikean hoidon määräämisen kannalta;
• DNA-diagnostiikka DNA-leukosyyttien tutkimus mahdollistaa perinnöllisten sairauksien paljastamisen 70 %:lla potilaista.

Neuromuskulaaristen sairauksien hoito

Kun tehdään jokin neuromuskulaarisiin sairauksiin liittyvistä diagnooseista, kussakin erityinen tapaus hoito valitaan yksilöllisesti ottaen huomioon kaikki saadut analyysit. Potilaan ja hänen sukulaistensa tulisi aluksi ymmärtää, että tämä on pitkä ja erittäin pitkä vaikea prosessi vaatii suuria taloudellisia kustannuksia.

Hoidon määräämisen vaikeudet liittyvät myös siihen, ettei aina ole mahdollista määrittää tarkasti ensisijaista aineenvaihduntahäiriötä. Samaan aikaan sairaus etenee jatkuvasti, mikä tarkoittaa, että hoidon tulee ensisijaisesti suunnata taudin kehittymisen hidastamiseen. Tämä auttaa säilyttämään potilaan kyvyn hoitaa itseään ja vaikuttaa hänen elämänlaatuunsa.

Menetelmät hermo-lihassairauksien hoitoon

• Luustolihasten aineenvaihdunnan korjaus. Määrätyt lääkkeet, jotka stimuloivat aineenvaihduntaa, kaliumvalmisteet, vitamiinikompleksit, anboliset steroidit;
• Segmentaalisen laitteen stimulointi. Neurostimulaatio, myostimulaatio, vyöhyketerapia, balneoterapia, fysioterapiaharjoitukset (harjoitukset ja kuormitus valitaan yksilöllisesti);
• Verenvirtauksen korjaus. Erilaisia hieronta, lämpökäsittelyt tietyille alueille, happibaroterapia;
• Ruokavalio ja parenteraalinen ravitsemus tarjota keholle kaikki tarvittavat ravintoaineet - proteiini, kaliumsuolat, halutun ryhmän vitamiinit;
• Korjauskäynnit ortopedin kanssa. Supistusten, epämuodostumien korjaus rintakehä ja selkäranka jne.

Toistaiseksi ei ole keksitty lääkettä, jonka ottamisesta kuka tahansa tulee hetkessä ehdottoman terveeksi. Tilanteen monimutkaisuudesta huolimatta hermolihassairautta sairastavan potilaan on tärkeää jatkaa parasta mahdollista elämänlaatua. Esimerkki Hawkingista, joka oli pyörätuolissa yli 50 vuotta, mutta jatkoi tutkimusta, viittaa siihen, että tauti ei ole syy luovuttaa.

Neuromuskulaariset sairaudet (NMD) ovat lukuisin perinnöllisten sairauksien ryhmä, joka perustuu geneettisesti määrättyyn selkäytimen etusarvien, ääreishermojen ja luustolihasten vaurioihin.

Neuromuskulaarisia sairauksia ovat mm.

1) etenevät lihasdystrofiat (primaariset myopatiat);

2) selkärangan ja hermoston amyotrofiat (sekundaariset myopatiat);

3) synnynnäiset ei-progressiiviset myopatiat;

4) neuromuskulaariset sairaudet, joihin liittyy myotoninen oireyhtymä;

5) kohtauksellinen myoplegia;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progressiiviset lihasdystrofiat (primaariset myopatiat)

Progressiiviset lihasdystrofiat (PMD), tai primaariset myopatiat, joille on ominaista rappeuttavat muutokset lihaskudoksessa.

Patologiset muutokset PMD:lle on ominaista lihasten oheneminen, joka korvaa ne rasva- ja sidekudoksella. Fokaalisen nekroosin pesäkkeet paljastuvat sarkoplasmassa, lihassäikeiden ytimet on järjestetty ketjuiksi, lihassäikeet menettävät poikittaisjuovansa.

Patogeneesiongelmat ovat toistaiseksi ratkaisematta. Myopatia perustuu lihassolujen kalvon vaurioon. Molekyyligenetiikkaan asetetaan suuria toiveita.

Erilaiset myopatian muodot eroavat perinnöllisyyden tyypistä, prosessin alkamisajasta, sen etenemisen luonteesta ja nopeudesta sekä lihasatrofian topografiasta.

Myopatioille on kliinisesti ominaista lihasheikkous ja atrofia. PMD:tä on erilaisia.

15.2.1. Duchennen myodystrofia (PMD:n pseudohypertrofinen muoto)

Sitä esiintyy yleisimmin kaikista PMD:istä (30:100 000). Tälle muodolle on ominaista varhainen puhkeaminen (2-5 vuotta) ja pahanlaatuinen kulku, pääasiassa pojat ovat sairaita. Duchennen myopatia periytyy X-kytketyllä resessiivisellä tavalla. Patologinen geeni sijaitsee kromosomin lyhyessä haarassa (X tai kromosomi 21).

Geenin mutaatio on melko korkea, mikä selittää satunnaisten tapausten merkittävän esiintyvyyden. Geenin mutaatio (useimmiten deleetio) johtaa dystrofiinin puuttumiseen lihassolujen kalvosta, mikä johtaa rakenteellisiin muutoksiin sarkolemassa. Tämä edistää kalsiumin vapautumista ja johtaa myofibrillien kuolemaan.

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on pohjelihasten tiivistyminen ja niiden tilavuuden asteittainen lisääntyminen pseudohypertrofian vuoksi. Prosessi on nouseva. Taudin pitkälle edenneelle vaiheelle on ominaista "ankan" kävely, potilas kävelee, kahlaa puolelta toiselle, mikä johtuu pääasiassa pakaralihasten heikkoudesta.

Seurauksena on, että lantio kallistuu ei-kannattavaan jalkaan (Trendelenburg-ilmiö) ja vartalo kallistuu kompensoivasti vastakkaiseen suuntaan (Duchennen ilmiö). Kävellessä rinteen sivu muuttuu koko ajan. Tämä voidaan tarkistaa Trendelenburg-asennossa pyytämällä potilasta nostamaan toista jalkaa taivuttamalla sitä suorassa kulmassa polvi- ja lonkkanivelessä: kohotetun jalan puolella oleva lantio laskee (eikä nouse normaalisti) heikkouden vuoksi tukijalan gluteus medius -lihaksesta.

Duchennen myopatian yhteydessä voimakas lordoosi, pterygoid lapalut, tyypilliset lihaskontraktuurit ja polven nykiminen putoavat usein aikaisin. Usein on mahdollista havaita muutoksia luustossa (jalkojen, rintakehän, selkärangan epämuodostumat, diffuusi osteoporoosi). Älykkyys voi heikentyä ja erilaisia ​​hormonaalisia häiriöitä (adiposogenitaalinen oireyhtymä, Itsenko-Cushingin oireyhtymä) voi esiintyä. 14-15-vuotiaana potilaat ovat yleensä jo täysin liikkumattomia, loppuvaiheessa heikkous voi levitä kasvojen, nielun ja pallean lihaksiin. He kuolevat useimmiten 3. elinvuosikymmenellä kardiomyopatiaan tai toistuviin infektioihin.

Duchennen myopatian erottuva piirre on tietyn lihasentsyymin voimakas nousu - kreatiinifosfokinaasi (CPK) kymmeniä ja satoja kertoja, samoin kuin myoglobiinin nousu 6-8-kertaisesti.

Lääketieteellisen geneettisen neuvonnan kannalta on tärkeää määrittää heterotsygoottinen kantaja. 70 %:lla heterotsygooteista määritetään lihaspatologian subkliiniset ja kliiniset merkit: tiivistyminen ja lisääntyminen pohjelihakset, nopea lihasväsymys harjoituksen aikana, muutokset lihasbiopsianäytteissä ja biopotentiaalit EMG:n mukaan.

Lihassairaudet ovat poikkijuovaisten lihasten sairauksia, joita henkilö voi tietoisesti hallita (toisin kuin sisäelinten lihakset - sileät, joita kontrolloidaan tiedostamatta autonomisen hermoston avulla). Tällaisia ​​sairauksia ovat mekaanisista vaurioista johtuvat repeämät, synnynnäiset tai hankitut tulehdukselliset sairaudet tai autoimmuunisairauksista johtuvat mineraalien tai entsyymien puutteen taustalla kehittyvät sairaudet.

Lihassairauksien oireet

Poikkijuovainen lihaskudos on aktiivinen osa ihmisen motorista laitteistoa ja on vastuussa kehon liikuttamisesta avaruudessa. Lihakset ovat luurankolihaskudoksen rakenteellinen toiminnallinen yksikkö; ne ovat symplastisia rakenteita, joiden pituus vaihtelee muutamasta millimetristä 10-12 cm:iin. Kehossa on noin 600 niskan, vartalon, pään, ylä- ja alaraajojen luustolihasta..

Lihaskudossairauksiksi kutsutaan yksittäisen lihaksen tai koko lihasryhmän toimintatilan häiriöitä, jotka johtuvat mekaanisista vaurioista, tulehduksista, dystrofisista muutoksista, epämuodostumista tai kasvaimista. Lihassairauksilla voi olla erilainen luonne (syy) ja sijainti, niihin liittyy yleensä useita seuraavista yleisiä oireita:

• akuutti tai kipeä kipu taudin kehittymisalueella - niska-, olkavyö-, rinta-, alaselkä-, selkä-, reisi- tai pohjelihakset jne.;
• lisääntynyt kipu tunnustelussa (paine) tai lisääntynyt motorista toimintaa;
• kipuoireyhtymä vaihtelevan vaikeusasteen lihaksissa, joka liittyy lepotilasta poistumiseen (esimerkiksi noustessa aamulla);
• ihon punoitus, turvotus taudin keskuksen alueella;
• kyhmyjen tai turvotuksen havaitseminen lihaksessa tunnustelun aikana;
• lihasheikkous, johon liittyy vaihtelevan vaikeusasteen atrofia;
• vaikeuden ja kivun tunne suoritettaessa yksinkertaisimpia liikkeitä (pään kääntäminen, kehon kallistaminen).

Lihassairauksien lokalisointi

Kipuoireyhtymän fokuksen sijainnista riippuen kaikki lihasten ja jänteiden sairaudet voidaan luokitella patologisten prosessien sijainnin mukaan. Lihassairaudet ovat yleisiä seuraavilla ihmiskehon alueilla:

1. Niska: voi aiheuttaa lihassairauksia vilustuminen, ylijännite johtuu pitkä vierailu epämukavassa asennossa, hypotermia. Tyypillisiä oireita- terävä tai kipeä kipu, vaikeus kääntää tai kallistaa päätä.
2. Selkä: kipu sisällä selkälihakset esiintyy liiallisen stressin, joidenkin reumatologisten sairauksien, syntymävikoja, tulehdus. Oireet - kipeä kipu alaselässä, jota pahentavat tunnustelu ja lisääntynyt motorinen aktiivisuus, joissakin tapauksissa - jopa levossa.
3. Jalat: ominaispiirre jalkojen lihasten sairauteen liittyy voimakas kipuoireyhtymä levossa. Sairauksien syitä voivat olla vammat (venyttelyt, repeämät), tulehdukset, tulehdukset, autoimmuunisairaudet, elimistön ravintoaineiden puute, hormonaaliset häiriöt.
4. Rintakehä: rintalihasten sairauksissa kipu tuntuu kylkiluiden koko pituudelta ilman pahenemista, kun painetaan tiettyjä kohtia. Ilman laboratoriodiagnoosia tämän lihasryhmän sairaudet voidaan diagnosoida väärin neuralgiaksi oireiden samankaltaisuuden vuoksi.

Lihassairauksien tyypit

Main lihassairaudet jaettu sairausryhmiin, joilla on samanlainen esiintyminen, tyypillisiä oireita ja tietysti hoitomenetelmät. On olemassa seuraavat patologiat:

Kouristusoireyhtymä on yleinen vanhuksilla, ammattiurheilijoilla ja muilla kansalaisryhmillä, joiden toimintaan liittyy lisääntynyt fyysinen aktiivisuus. Se voi johtua aliravitsemuksesta ja esiintyä useiden mineraalien puutteen taustalla kehossa. Kouristukset ovat lihaskuidun jyrkkä supistuminen, myös levossa, yöllä tai päivällä. Poikkijuovaisten lihasten kudosten kovettuminen jatkuu jonkin aikaa, johon liittyy voimakas akuutti kipu.

Hoito kouristusoireyhtymä perustuu mekaaniseen rentouttavaan vaikutukseen (hieronnat, lämpimät kylvyt), yhdistettynä toiminta- ja lepotavan tarkistamiseen. Tärkeä rooli on vesi-suolatasapainon palauttamisella lisäämällä päivittäin juotavan nesteen määrää sekä E-vitamiinia ja kaliumia sisältävien elintarvikkeiden lisääminen ruokavalioon. Lääkehoitoa ei vaadita, on mahdollista määrätä fysioterapiakurssi.

Reumaattiset sairaudet

Lihastulehdus, jonka alun perin aiheutti streptokokki-infektio Sitä, johon liittyy neurodystrofisia prosesseja kudoksissa ja monimutkaista immunobiologista reaktiota, kutsutaan reumaattiseksi myosiittiksi. Vaurion lähde voi olla joko itse lihas tai sitä ruokkivat verisuonet. Kun sairaus etenee krooninen muoto pahenevia tekijöitä ovat hypotermia, vilustuminen, allergiset kohtaukset. Reumaattisten prosessien tärkeimmät kliiniset oireet ovat:

• akuutit vakavat kipukohtaukset alaselän ja reisien lihaksissa;
• liikkuva nivelkipu;
• vaikeus liikkumisessa;
• kehon lämpötilan nousu;
• nivelten turvotus, reumaattisten kyhmyjen esiintyminen.

Lihaskudostulehdusta hoidetaan käyttämällä glukokortikosteroideja (hormonaalisia lääkkeitä), paikallisia ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (voidet, geelit) ja systeemistä vaikutusta (tabletit tai injektiot). Valitut lääkkeet ovat diklofenaakki, ibuprofeeni ja asetyylisalisyylihappo. Kehittää tehokas järjestelmä terapia voi olla vain asiantuntija. Kivun häviämisen jälkeen harjoitetaan fysioterapiatoimenpiteiden käyttöä.

lihasten repeämä

Liiallisesta kuormituksesta johtuva vamma, johon liittyy lihassäikeiden tai koko lihaksen repeämä, on yleinen lihasten mekaaninen vaurio urheilun aikana tai tapaturman seurauksena. Vammat aiheuttavat voimakasta kipua repeämiskohdassa, mahdollisesti kudoksen painaumien ilmaantumista, joka on havaittavissa tunnustettaessa. Jäätä käytetään ensiapuna kivun lievittämiseen ja hematooman kehittymisen estämiseen. Hoitomenetelmä on leikkaus, paranemisen jälkeen määrätään terapeuttisia harjoituksia.

Myopatia

Lihaskudoksen pienenemistä, johon liittyy atrofia, epänormaalin suuret tai pienet atoniset lihakset, yksittäisten säikeiden nykiminen, kouristukset ja kipu, kutsutaan synnynnäiseksi endokriiniseksi myopatiaksi, joka kehittyy lisämunuaisen toiminnan heikkenemisen tai kilpirauhanen. Potilas tarvitsee erityisruokavaliota ja hellävaraista terapeuttista harjoittelua.

Myosiitti

Luustolihasten tulehdusta toksisten vaurioiden, tarttuvien tai autoimmuuniinfektioiden taustalla, joka johtuu lisääntyneestä liikkuvuudesta traumaattisten vaurioiden aikana, kutsutaan myosiittiksi. Taudin pääoireita ovat lihaskipu, lihasheikkous ja -väsymys sekä liikkumisvaikeudet. Hoito riippuu tulehdusprosessin luonteesta, hoito-ohjelma on samanlainen kuin reumaattisten sairauksien (tulehduskipulääkkeet, hormonihoito, fysioterapia).

Mineraalien tai entsyymien puute

Lihassairaudet voivat johtua lihasten täyden toiminnan kannalta välttämättömien aineiden puutteesta ruokavaliossa. Diagnosoitua kaliumin tai kalsiumin puutetta, joka aiheuttaa kohtauksia tai halvaantumista, hoidetaan kaliumia sisältävillä lääkkeillä ja lisäämällä harjoituksen intensiteettiä. Glykogeenin ja glukoosin (pääasialliset lihasenergian lähteet) hajoamiseen osallistuvien entsyymien puutos on synnynnäistä, johon liittyy lihasten heikkenemistä ja se edellyttää fyysisen toiminnan rajoituksia.