Täydellinen nefroottinen oireyhtymä. Mikä on nefroottinen oireyhtymä: kehityksen syyt, tyypilliset oireet ja tehokkaat hoitovaihtoehdot. b) Instrumentaalinen tutkimus

Lääketieteen kandidaatti V.N. Kochegurov

NEfroottinen syndrooma

Nefroottinen oireyhtymä(NS) on kliininen ja laboratoriooireyhtymä, joka koostuu massiivisesta proteinuriasta yli 3 g/l päivässä (normaali 50 mg), hypoalbuminemiasta, dysproteinemiasta, hyperlipidemiasta, lipiduriasta sekä tietyssä kehitysvaiheessa esiintyvästä turvotuksesta. anasarca ja seroosionteloiden dropsia. Termi "nefroottinen oireyhtymä" otettiin WHO:n sairauksien nimikkeistöön vuonna 1968.

Etiologia. NS-oireyhtymä jaetaan primaariseen ja toissijaiseen. Ensisijainen NS kehittyy munuaissairauksissa: kaikki morfologiset glomerulonefriittityypit (GN), Bergerin tauti (IgA-nefriitti), primaarisen amyloidoosin nefropaattinen muoto ja eräät muut sairaudet. Ne ovat yleisin NS:n syy terapeuttisessa ja nefrologisessa käytännössä (75 % tapauksista).

Toissijainen HC on harvinaisempi (noin 25 % tapauksista) ja esiintyy eri sairauksien taustalla:

kollagenoosi (systeeminen lupus erythematosus, reuma, nivelreuma, periarteritis nodosa, systeeminen skleroderma);

hemorraginen vaskuliitti

tartuntataudit (tarttuva endokardiitti, osteomyeliitti, keuhkoputkentulehdus, krooninen keuhkoabsessi, tuberkuloosi, kuppa)

verisairaudet (lymfogranulomatoosi, multippeli myelooma, sirppisoluanemia);

munuaisten, aortan, alemman onttolaskimon laskimoiden ja valtimoiden tromboosi;

eri lokalisoituneet kasvaimet;

allergiset (atooppiset) sairaudet (heinänuha, ruoka-omituisuus esimerkiksi maitoon);

huume-intoleranssi (vismutti-, elohopea-, kulta- jne. lääkkeet);

raskaana olevien naisten nefropatia;

diabetes mellitus (diabeettinen glomeruloskleroosi).

Patogeneesi. Suurin osa NS:tä muodostavista sairauksista esiintyy immuunipohjainen, eli johtuen immuunikompleksien, komplementtifraktioiden kerääntymisestä elimiin ja ensisijaisesti munuaisiin tai vasta-aineiden vuorovaikutuksesta glomerulaaristen kapillaarien tyvikalvon antigeenien kanssa ja samanaikaisista soluimmuniteetin häiriöistä. Immuunimekanismit aktivoivat tulehdusreaktion humoraalisia ja soluyhteyksiä lisäämällä verisuonten läpäisevyyttä, solujen migraatiota, fagosytoosia, leukosyyttien degranulaatiota vapauttamalla lysosomaalisia entsyymejä, jotka vahingoittavat kudosrakennetta.

Erityisen tärkeää immunokompleksi-NS:n prosessissa on kehon kyvyttömyys poistaa niihin kertyneet immuunikompleksit munuaisista mesangiumin toiminnallisen vajaatoiminnan vuoksi.

Immunologinen käsite, vaikka se soveltuu useimpiin nefropatioihin, joiden kulkua NS vaikeuttaa, liittyy kuitenkin enemmän itse nefropatioiden patogeneesiin kuin NS:ään. Samaan aikaan kaikkiin immunokompleksinefropatioihin, kuten GN:ään, ei liity NS, vaan vain kohtalaisen vaikea virtsatieoireyhtymä.

Tällä hetkellä muotoiltu metabolinen tai fysikaalis-kemiallinen käsite NS:n patogeneesi. Se johtuu siitä, että normaalisti glomeruluskalvo on negatiivisesti varautunut, samoin kuin vastaavasti plasmaproteiinit, puhtaasti anatomisen esteen lisäksi, joka estää proteiinien kulkeutumisen glomerulussuodattimen läpi, on myös sähkökemiallinen, koska. kuin lataukset hylkivät toisiaan. Immuuniprosessien (positiivisesti varautuneiden immuunikompleksien kerääntyminen) ja muiden mekanismien vaikutuksesta ei vain glomerulaarisen suodattimen huokoisuus kasvaa, vaan myös pääasiassa sähköstaattisen varauksen muutos, joka ulottuu kaikkiin sen kerroksiin podosyytteihin asti. Viime kädessä tämä johtaa massiiviseen proteinuriaan ja NS:n muodostumiseen.

Pääoireiden patogeneesi.Proteinuria – NS:n johtava ja ensimmäinen oire. NS:n aikana vapautuvat proteiinit ovat plasmaperäisiä, mutta eroavat niistä laadullisesti ja määrällisesti. Jos virtsasta määritetään pääasiassa hienojakoisia proteiineja (albumiineja jne.), kutsutaan proteinuriaa. valikoiva. Ei-selektiivinen proteinuria kehittyy tapauksissa, joissa kaikki plasman proteiinit havaitaan virtsasta ilman eroa molekyylipainossa. Epäselektiivisen proteinurian uskotaan viittaavan vakavampaan munuaisvaurioon ja sitä pidetään epäsuotuisana ennustemerkkinä.

Hypoproteinemia kehittyy ensisijaisesti massiivisen proteinurian vuoksi ja on jatkuva NS:n oire. Veren kokonaisproteiinipitoisuus laskee arvoon 40-30 g/l ja sen alle, minkä vuoksi veriplasman onkoottinen paine laskee. Lisäksi hypoproteinemian alkuperässä on rooli:

lisääntynyt proteiinien katabolia;

proteiinien liikkuminen ekstravaskulaariseen tilaan (suurella turvotuksella - jopa 30 g);

vähentynyt proteiinisynteesi;

proteiinien menetys suolen limakalvon kautta.

Dysproteinemia liittyy poikkeuksetta hypoproteinemiaan, joka ilmenee jyrkänä veren seerumin albumiinipitoisuuden laskuna ja  2 -, -globuliinien ja fibrinogeenin lisääntymisenä. -globuliinin taso on usein alentunut, mutta amyloidoosissa, SLE:ssä ja periarteriitissa nodosa se on kohonnut, millä on differentiaalidiagnostinen arvo.

Hypoalbuminemia- hypoproteinemian keskeinen merkki, joka puolestaan ​​aiheuttaa veren seerumin kokonaisproteiinin vähenemisen. Tällä on ratkaiseva rooli onkoottisen paineen laskussa. Lisäksi albumiinien pitoisuuden väheneminen vaikuttaa niiden kuljetustoiminnan heikkenemiseen suhteessa moniin aineisiin, mukaan lukien lääkkeet, ja vaikuttaa negatiivisesti myös vieroituskäsittelyyn, koska. albumiinit sitovat myrkyllisiä vapaita ja rasvahappoja.

Hyperlipidemia - kirkas, mutta valinnainen kansalliskokouksen merkki. Sitä ei esiinny 10–15 %:lla potilaista, joilla on akuutti ja subakuutti glomerulonefriitti ja jokin muu nefropatia CRF:n läsnä ollessa. Kuitenkin useammin esiintyy hyperlipidemiaa ja ilmaantuu vaihtelevassa määrin. Luonnollisin seerumin kolesterolin, triglyseridien ja fosfolipidien nousu. Yleisesti ottaen hyperlipidemia NS:ssä liittyy useisiin syihin:

lipoproteiinien tehostettu synteesi ja säilyminen verisuonikerroksessa makromolekyyliaineina;

lisääntynyt kolesterolin synteesi maksassa;

lipoproteiineja ja kolesterolia hajottavien veren entsyymien jyrkkä lasku johtuen niiden häviämisestä virtsassa;

munuaisten vajaatoiminta, joka säätelee rasva-aineenvaihduntaa.

Oire, joka liittyy läheisesti hyperlipidemiaan lipiduria, joka määräytyy virtsassa olevien rasvasylintereiden esiintymisestä, joskus vapaasti makaavasta rasvasta tubulusten ontelossa tai hilseilevän epiteelin sisällä.

nefroottinen turvotus useiden patofysiologisten mekanismien vuoksi. Johdosta massiivinen ja pitkittynyt proteinuria hypoprotemia kehittyy, ja ennen kaikkea hypoalbuminemia, mikä puolestaan ​​johtaa seerumin onkoottisen paineen lasku, lisääntynyt verisuonen seinämän läpäisevyys (johtuen hyaluronidaasin aktiivisuudesta, histamiinista, kudosten solujen välisen aineen mukopolysakkaridien depolymeroitumisesta, kaliumin aktivaatiosta, kreiini-kiniinijärjestelmästä) ja viime kädessä - kiertävän veren määrän vähenemiseen. Jälkimmäinen mekanismi puolestaan ​​sisältää volumoreseptoreita, jotka ylläpitävät suonensisäistä tilavuutta lisämunuaiskuoren lisääntyneen aldosteronin tuotannon kanssa ( sekundaarinen aldosteronismi), joka johtaa natriumin ja veden pidätys. Hypoproteinemian vuoksi vesi ei voi jäädä verisuonipohjaan ja pääsee kudoksiin ja seroosionteloihin.

Siten ne erittyvät NS:n aikana turvotusta edeltävä ajanjakso ja varmasti raskaampaa hydropic.

On korostettava, että NS:n mukana tulee välttämättä veren hyperkoagulaatio , joka voi vaihdella merkityksettömästä paikallisen ja levinneen hyytymisen kriisiin. NS:n hyperkoagulaatioon vaikuttavia tekijöitä ovat proteinaasi-inhibiittoreiden väheneminen ja päinvastoin pääantiplasmiinin -  2 -makroglobuliinin tason nousu sekä verihiutaleiden tarttumisominaisuuksien lisääntyminen. Kaikki nämä mekanismit johtavat mikroverenkierron häiriintymiseen glomerulusten kapillaareissa, munuaisten toiminnan heikkenemiseen ja resorboitumattoman fibriinin muuttumisen kautta hyaliiniksi glomerulusten skleroosiin ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Kliiniset ilmentymät.NS-potilaiden valitukset epäspesifiset: heikkous, ruokahaluttomuus, jano, suun kuivuminen, pahoinvointi, oksentelu, päänsärky, raskaus lannerangan alueella, lihaskipu, painonpudotus, turvotus, joskus hypokalsemiasta johtuvat kouristukset.

Ensimmäinen kliininen oire, joka on havaittavissa potilaalle ja muille, ovat turvotus. Ne voivat kehittyä vähitellen tai väkivaltaisesti saavuttaen anasarcan yössä. Yleensä ne ovat tuskin havaittavissa, ne ilmestyvät ensin silmäluomiin, kasvoihin, lannerangan alueelle ja sukuelimiin.

Etenemisen myötä turvotus leviää ihonalaiseen rasvaan, venyttäen ihoa striae distensaen muodostumiseen. Tässä tapauksessa useimmille potilaille kehittyy transudaatteja seroosionteloissa: yksi- ja kaksipuolinen hydrothorax, askites, harvemmin hydroperikardium. Nefroottinen turvotus on löysä, helposti liikkuva, jättäen reiän sormella painettaessa. Suurella turvotuksella on näkyvissä merkkejä ihon ja sen lisäosien dystrofiasta: kuivuus, epidermiksen kuoriutuminen, hiusten ja kynsien tummuminen.

Askiiksen kehittymisen aikana potilaan tila heikkenee jyrkästi: ilmaantuu turvotusta, syytöntä ripulia, pahoinvointia, oksentelua syömisen jälkeen ja diureesin vähenemistä. Kun vesirinta ja sydänlihas lisääntyvät, hengenahdistus liittyy harjoituksen aikana ja sitten levossa.

Kehitys anemia voi johtaa takykardiaan ja systolisen sivuäänen esiintymiseen sydämen huipussa ja Botkin-pisteessä.

Voidaan tunnustella ilman askitesta laajentunut maksa pyöristetty reuna pehmeä-elastinen koostumus.

Kun turvotus lähentyy, se tulee havaittavaksi luustolihasten surkastuminen.

NS-oireiden kehittyminen voi pahentaa ja laajentaa aiemman sairauden kliinistä kuvaa, mutta joskus sairauden aikaisemmat oireet häviävät. NS:n kliiniseen kuvaan vaikuttaa myös sen kesto, munuaisten toiminnan tila, komplikaatioiden esiintyminen tai puuttuminen.

AT kliininen verikoe NS:ssä vakituisin oire on ESR:n nousu 70-85 mm/h, mikä johtuu ensisijaisesti hypo- ja dysproteinemiasta. Näkyy lähes jatkuvasti anemia, joka etenee CRF-asteen kasvaessa. Se liittyy heikentyneeseen raudan imeytymiseen maha-suolikanavassa sekä transferriinin ja erytropoietiinin häviämiseen virtsasta.

Virtsa potilailla ennen pitoisuuden laskua munuaisten toiminta on erittäin korkea suhteellinen tiheys(joskus jopa 1030-1050) johtuen massiivinen proteinuria. Virtsan reaktio on usein alkalinen elektrolyyttisiirtymien ja lisääntyneen ammoniakin erittymisen vuoksi. Hematuria pääasiassa nefropatian luonteesta johtuen. Leukosyturia voi olla merkittävä, mutta se ei aina liity munuaisten bakteeritulehdukseen.

Alavirtaan erotetaan 3 kansalliskokouksen muunnelmaa :

episodinen, joka syntyy perussairauden alussa ja jonka lopputulos on remissio, tai toistuva vaihtoehto, kun NS:n pahenemisvaiheet nefropatian pahenemisen aikana (jopa 9-13 kertaa) vuorottelevat remissioiden kanssa, jotka joskus kestävät useita vuosia (noin 20 %:lla NS-potilaista). Tällä kurssilla munuaisten toiminta pysyy normaalina pitkään.

pysyvä variantti(noin 50 % potilaista), kun NS jatkuu itsepintaisesti 5-8 vuotta aktiivisesta hoidosta huolimatta. 8-10 vuoden kuluttua NS:n kehittymisen alkamisesta näille potilaille kehittyy vähitellen krooninen munuaisten vajaatoiminta, ts. tämä vaihtoehto sisältää vain suhteellisen hyvälaatuisia ominaisuuksia.

progressiivinen variantti NS:n kulku siirtymällä 1-3 vuoden kuluessa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vaiheeseen (esiintyy 30 %:ssa tapauksista).

NS esiintyy usein kanssa komplikaatioita. Ne johtuvat aivojen ja silmänpohjan verkkokalvon turvotuksesta, nefroottisesta (hypovoleemisesta) sokista, perifeerisestä flebotromboosista, bakteeri-, virus- ja sieni-infektiosta, joilla on eri lokalisaatiot. Erityisen yleisiä ovat keuhkokuume, keuhkopussintulehdus (usein entsyyttinen), jotka muuttuvat toistuvasta hydrothoraxista, joskus päättyen keuhkopussin empyeemaan.

Peritoniitti tarvitsee erottua vatsan nefroottisen kriisin kanssa- yksi hypovoleemisen shokin ilmenemismuodoista. Nefroottiselle kriisille on ominaista anoreksia, oksentelu ja vatsakipu anasarkan ja vaikean hypoproteinemian yhteydessä. Tuloksena oleva hypovolemia ja sekundaarinen hyperaldosteronismi johtavat verenkierron vajaatoiminnan kehittymiseen: kiertävän plasman tilavuus putoaa 1,5 litraan ja solunulkoisen nesteen tilavuus ylittää 20 litraa. Tarkalleen hypovolemia on nefroottisen kriisin tärkein patofysiologinen linkki. Usein nefroottisessa kriisissä erysipelatous migrating eryteema lantiossa, vatsan kyljissä ja lannerangassa, harvemmin käsivarsissa. Nefroottisten kriisien, vaeltavan eryteeman, ytimessä tärkeä rooli on kiniinijärjestelmän aktivaatiolla, bradykiniinin ja histamiinin kertymisellä, jotka lisäävät verisuonten läpäisevyyttä ja vaikuttavat kipureseptoreihin.

Vakava vaara on paikallisen tai disseminoidun intravaskulaarisen koagulaation kriisit vaativat myös erotusdiagnoosin nefroottisten kriisien ja vatsakalvontulehduksen yhteydessä. Niiden tärkein ero on "äkillinen" akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, jossa adynamia, kipu vatsassa, lannerangassa, jyrkkä verenpaineen lasku (jopa 80/50 mm Hg), takykardia, oligoanuria ja nopea lasku glomerulussuodatus ja veren typpipitoisten kuonapitoisuuksien lisääntyminen. Jolle on ominaista verenvuoto-ihottuman ilmaantuminen vartalon ja raajojen iholle, hemoglobiinitason lasku, joskus "kahviporojen" oksentelu, nenäverenvuoto ja toistuva uloste veren sekoituksella (melena). Nämä ovat sekundaarisen fibrinolyysin kliinisiä oireita. Erotusdiagnoosin tärkein laboratoriomenetelmä on koagulogrammi (verrattuna edelliseen).

NS:n prognostisesti vaarallisia komplikaatioita ovat mm verisuoni: sydäninfarkti, keuhkoembolia, munuaisten valtimotukos ja sen parenkyymin infarktien kehittyminen, aivohalvaukset, perifeerinen flebotromboosi.

Kun otetaan huomioon NS:n mahdollinen palautuvuus, varhainen diagnoosi ja sairaalahoito nefropatian nosologisen muodon selvittämisellä sekä munuaisten toiminnallisen tilan selvittämisellä ovat tärkeitä.

Hoito. Primaarisessa ja erityisesti sekundaarisessa NS:ssä potilaiden hoitoon tulee sisältyä toimenpiteitä, joilla pyritään hoitamaan NS:n kehittymiselle etiologisesti merkittäviä perus- ja taustasairauksia.

tila Sairaalassa olevalle potilaalle tulee antaa motoriikkaa (koska liikkeen puute edistää tromboosin kehittymistä) ja sisältää liikuntahoitoa, kehon hygieniaa, infektiopesäkkeiden sanitaatiota.

ruokavalio Jos munuaisten toiminta on normaali, määrätään suolatonta, runsaasti kaliumia sisältävää lääkettä, jonka proteiinikiintiö on korotettu 1,5-2,0 g/kg. Päivittäisen nesteen määrä ei saa ylittää diureesin määrää + 200-300 ml.

Suonensisäinen anto proteiiniliuokset käytetään pääasiassa diureesin tehostamiseen. Sopivin suolattoman albumiinin ja reopolyglusiinin käyttöönotto.

NS:n hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden arsenaali on melko rajallinen, niiden valinta riippuu nefropatian nosologisesta muodosta ja munuaisten toiminnan tilasta. Ottaen huomioon hypoalbuminemia, joka johtaa lääkkeiden sitoutumisen vähenemiseen, lääkeannosten tulee olla puolitoista tai kaksinkertainen, jaettuna murto-osaisesti koko päivälle.

NS-käyttöön:

1) Glukokortikoidit(prednisoloni, prednisoni, polkortoloni, urbatsoni, deksatsoni, triamsinoloni jne.). Prednisolonia määrätään annoksella 1 mg/kg/vrk (ottamatta huomioon turvotuksen painoa) jakeittain 4-6 viikkoon asti, minkä jälkeen se laskee hitaasti. Positiivisen vaikutuksen tapauksessa ylläpitoannos säilyy 1,5 vuoteen asti.

Glukokortikoidit on tarkoitettu lääkkeiden aiheuttaman, atooppisen, lupuksen ja kalvonefropatian hoitoon.

Ne ovat vasta-aiheisia diabeettisissa, kasvain- ja trombogeenisissä nefropatioissa, infektioissa, amyloidoosissa, hemorragisessa oireyhtymässä ja vaikeassa NS:ssä.

2)Sytostaatit(atsatiopriini nopeudella 2-4 mg/kg, syklofosfamidi ja leukeraani - 0,2-0,4 mg/kg vähintään 6-8 kuukauden ajan) määrätään, jos kortikosteroideille on vasta-aiheita tai jos ne ovat tehottomia.

Ne on tarkoitettu NS potilaille, joilla on periarteritis nodosa, lupus nefriitti, Hodgkinin tauti, sarkoidoosi, Wegenerin, Goodpasturen oireyhtymät.

Sytostaatit ovat vasta-aiheisia nefropatiassa ilman merkkejä prosessiaktiivisuudesta, raskaudesta, fokaalisen infektion esiintymisestä, onkologisesta perinnöllisyydestä, sytopeniasta.

Antikoagulantit- hepariini 10-60 tuhatta yksikköä. päivässä suonensisäisesti tiputettuna tai ihonalaisesti vatsan etuseinän alueelle 6-8 viikon ajan, usein yhdessä verihiutaleiden torjuntaan tarkoitettujen kellojen kanssa annoksella 220-330 mg päivässä. Kun hepariiniannosta pienennetään, lisätään epäsuoria antikoagulantteja (pelentaania, fenyyliä jne.) hyperkoaguloituvan kriisin estämiseksi.

Ne on tarkoitettu akuutin GN:n, nefroottisen, hypertensiivisen, kroonisen GN:n seka- ja pahanlaatuisten muotojen hoitoon, sekä nefriittiin, joka johtuu nefropatiasta raskauden aikana, septiseen, sokkimunuaiseen, preeklampsiaan, lupusnefriittiin.

Tulehduskipulääkkeet(fenyylietikkahapon johdannaiset: ortofeeni, diklofenaakki jne.) annoksella 2-3 mg / kg päivässä.

Käyttöaiheet: pitkittynyt akuutti glomerulonefriitti NS:llä, kroonisen munuaiskerästulehduksen nefroottiset ja sekamuodot, harvemmin lupusnefriitti ja nefropatia raskaana olevilla naisilla, joilla on NS.

On myös olemassa mielipide, jota kaikki asiantuntijat eivät jaa, käytön suositeltavuudesta NS: ssä anaboliset steroidit.

Kaikkien lääkehoitomenetelmien tehokkuus on noin 25%. From oireenmukaisia ​​lääkkeitä diureeteilla on tärkeä rooli. Salureetteja (hypotiatsidi, furosemidi, triampur, brinaldix) määrätään yhdessä aldaktonin tai veroshpironin kanssa.

Jos potilaan munuaiset kärsivät ja turvotusta ilmaantuu, ja diagnoosi määrittää proteinurian, elektrolyytti-, proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden esiintymisen, lääkäri voi diagnosoida "nefroottisen oireyhtymän", tätä termiä on käytetty lääketieteessä noin 70 vuotta. Aikaisemmin tautia kutsuttiin nefroosiksi tai lipoidinefroosiksi.

Nefroottinen oireyhtymä kehittyy usein munuaisten tulehdusprosessien seurauksena sekä muiden monimutkaisten patologioiden, mukaan lukien autoimmuuniluonteisten, taustalla.

Nefroottisen oireyhtymän määritelmä: mikä se on?

Tarkastelemamme sairaus on oireyhtymä, patologinen tila, jossa proteiinia erittyy merkittävästi päivittäin virtsanesteeseen (yli 3,5 g / 1,73 m²). Patologialle on ominaista myös hypoalbuminuria, lipiduria, hyperlipidemia ja turvotus.

Terveillä ihmisillä proteiinin päivittäinen fysiologinen erittyminen munuaisten kautta on alle 150 mg (useammin noin 50 mg). Tällaisia ​​proteiineja edustavat plasman albumiinit, entsyymi- ja hormonaaliset aineet, immunoglobuliinit ja munuaisten glykoproteiinit.

Nefroottisessa patologiassa havaitaan sellaisia ​​​​sairauksia kuin hypoalbuminuria, dysproteinemia, hyperlipidemia, lipiduria sekä voimakas turvotus kasvoissa, onteloissa ja koko kehossa.

Nefroottinen oireyhtymä jaetaan primaariseen ja toissijaiseen tyyppiin sairauden etiologian mukaan. He sanovat ensisijaisesta tyypistä, jos se kehittyy muiden munuaissairauksien taustalla. Toissijainen tyyppi diagnosoidaan hieman harvemmin: sen kehittyminen liittyy muiden sairauksien "interventioon" (kollagenoosi, reuma, verenvuotoinen vaskuliitti, krooniset pyoinflammatoriset prosessit, infektiot, kasvaimet, allergiat jne.).

ICD-10 koodi

N04 Nefroottinen oireyhtymä

Epidemiologia

Joka vuosi kirjataan 2-7 primaarista nefroottista oireyhtymää 100 000 asukasta kohti. Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa, jos munuaisten toiminta on heikentynyt.

Esiintyminen lapsilla on noin 14-15 tapausta 100 tuhatta kohden.

, , , ,

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Nefroottisen oireyhtymän syyt ovat erilaisia, mutta useimmiten sairaus kehittyy glomerulonefriitin seurauksena - joko akuutin tai kroonisen. Tilastot osoittavat, että glomerulonefriitin yhteydessä komplikaatio esiintyy noin 75 prosentissa tapauksista.

Muita yleisiä tekijöitä ovat:

• primaarinen amyloidoosi;
• hypernefroma;
• nefropatia raskauden aikana.

Riskitekijät

Nefroottisen oireyhtymän kehittymisen voivat laukaista seuraavat riskitekijät:

• pitkäaikainen tai säännöllinen hoito ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä (asetyylisalisyylihappo, voltaren);
• toistuva ja pitkäaikainen antibioottihoito;
• tartuntataudit (tuberkuloosi, kuppa, malaria, hepatiitti B ja C, ihmisen immuunikatovirus);
• allergiset prosessit;
• autoimmuuniprosessit;
• endokriiniset sairaudet (kilpirauhassairaus, diabetes mellitus jne.).

Patogeneesi

Tähän mennessä tunnetaan useita teorioita, joiden mukaan oletettavasti tapahtuu nefroottisen oireyhtymän kehittymistä. Todennäköisin on immunologinen käsitys taudin alkamisesta. Todiste siitä on patologian toistuva kehittyminen ihmisillä, joiden kehossa on allergisia ja autoimmuuniprosesseja. Tämän teorian vahvistaa myös suuri prosenttiosuus onnistuneesta hoidosta immunosuppressanttien käytöllä. Nefroottisen oireyhtymän kehittymisen aikana veressä tapahtuu immunokompleksien muodostumista, jotka ovat seurausta sisäisten ja ulkoisten antigeenien ja vasta-aineiden suhteesta.

Muodostuneet immunokompleksit pystyvät asettumaan munuaisten sisään, mikä aiheuttaa vasteen tulehdusprosessia. Kerästen kapillaariverkostossa on mikroverenkiertohäiriöitä, koagulaatio lisääntyy verisuonten sisällä.

Glomerulaarinen suodatus on heikentynyt läpäisevyyden muutosten vuoksi. Seurauksena on häiriöitä proteiiniaineenvaihdunnan prosesseissa: proteiini pääsee virtsanesteeseen ja poistuu kehosta. Lisääntynyt proteiinin erittyminen aiheuttaa hypoproteinemiaa, hyperlipidemiaa jne.

Nefroottisen oireyhtymän yhteydessä myös elimen ulkonäkö muuttuu: munuaisen tilavuus kasvaa, medulla muuttaa väriä ja muuttuu punertavaksi ja kortikaalinen kerros muuttuu harmahtavaksi.

Patofysiologia

Proteiinin erittyminen virtsanesteen mukana tapahtuu häiriöistä, jotka vaikuttavat kapillaariverkoston endoteelisoluihin, glomerulaariseen tyvikalvoon - eli rakenteisiin, jotka normaalisti suodattavat plasmaproteiinia selektiivisesti, tiukasti tietyn tilavuuden ja massan mukaan.

Näiden rakenteiden vaurioitumisprosessi on huonosti ymmärretty glomerulusten primaarisessa vauriossa. Oletettavasti T-lymfosyytit alkavat ylituottaa kiertävää läpäisytekijää tai tukahduttaa estävän permeabiliteettitekijän tuotantoa vasteena tunnistamattomien immunogeenien ja sytokiinien ilmaantumiselle. Muiden todennäköisten tekijöiden joukossa ei voida sulkea pois glomerulaarisen rakokalvon muodostavien proteiinien perinnöllisiä poikkeavuuksia.

, , , , , , , ,

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Kliiniset oireet riippuvat suurelta osin patologian taustalla olevasta syystä.

Ensimmäiset tärkeimmät merkit ovat turvotus, lisääntyvä anemia, yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen, heikentynyt diureesi kohti oliguriaa.

Nefroottisen oireyhtymän yleiskuvaa edustavat seuraavat oireet:

• virtsan sameus, sen päivittäisen määrän jyrkkä lasku;
• eriasteinen turvotus kohtalaisesta erittäin voimakkaaseen;
• voiman menetys, kasvava väsymyksen tunne;
• ruokahaluttomuus, jano, kuiva iho ja limakalvot;
• harvoin (esimerkiksi askiteksen läsnä ollessa) - pahoinvointi, ripuli, vatsakipu;
• toistuva kipu päässä, alaselässä;
• lihaskrampit ja -kipu (pitkittyneen nefroottisen oireyhtymän kanssa);
• hengenahdistus (askites ja/tai hydroperikardiitin vuoksi);
• apatia, passiivisuus;
• ihon kalpeus, ihon, kynsien, hiusten heikkeneminen;
• lisääntynyt syke;
• tiheän plakin ilmestyminen kielen pinnalle, vatsan kasvu;
• merkkejä lisääntyneestä veren hyytymisestä.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä eri nopeudella - sekä vähitellen että nopeasti. Lisäksi taudin kulku on selkeä ja sekalainen. Erona on korkea verenpaine ja hematuria.

• Nefroottisen oireyhtymän turvotus voidaan ilmaista eri tavoin, mutta ne ovat aina läsnä. Aluksi neste kerääntyy kasvojen kudoksiin - silmien alle, poskille, otsaan ja alaleukaan. Samanlaista merkkiä kutsutaan "nefroottisen kasvoksi". Ajan myötä nesteen kertyminen leviää muihin kudoksiin - havaitaan raajojen, alaselän turvotusta, kehittyy askites, hydroperikardium, vesirinta. Vakavissa tapauksissa kehittyy anasarca - koko kehon turvotus.

Turvotuksen mekanismi nefroottisessa oireyhtymässä on erilainen. Esimerkiksi turvotuksen aiheuttaa usein verenkierron lisääntynyt natriumkloridipitoisuus. Kun kehossa on ylimääräistä nestettä, kosteus alkaa tunkeutua verisuonen seinämän läpi viereisiin kudoksiin. Lisäksi nefroottiseen oireyhtymään liittyy lisääntynyt albumiinin menetys virtsanesteessä, mikä johtaa onkoottisen paineen epätasapainoon. Tämän seurauksena kankaaseen tulee kosteutta lisävoimalla.

• Oliguria nefroottisessa oireyhtymässä on vaarallista, koska se voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten munuaisten vajaatoimintaa. Potilailla päivittäinen virtsan määrä voi olla 700-800 ml tai jopa vähemmän. Samaan aikaan proteiinin, lipidien, patogeenisten mikro-organismien pitoisuus ylittyy siinä merkittävästi, ja joskus verta on läsnä (esimerkiksi glomerulonefriitti ja systeeminen lupus erythematosus).
• Nefroottisen oireyhtymän askitesta havaitaan vakavan patologian taustalla. Neste kertyy paitsi kudoksiin, myös kehon onteloihin - erityisesti vatsaonteloon. Samanaikainen askiteksen muodostuminen kosteuden kertymisen kanssa sydänpussin ja keuhkopussin onteloihin osoittaa kehon diffuusin (yleisen) turvotuksen välitöntä ilmaantumista. Tällaisessa tilanteessa he puhuvat yleisen dropsian tai anasarcan kehittymisestä.
• Verenpainetauti nefroottisessa oireyhtymässä ei ole perus- tai pakollinen oire. Paineindikaattorit voivat nousta nefroottisen oireyhtymän sekavaiheessa - esimerkiksi glomerulonefriitin tai systeemisten sairauksien yhteydessä.

Nefroottinen oireyhtymä aikuisilla

Aikuiset kärsivät nefroottisesta oireyhtymästä pääasiassa 30-40-vuotiaana. Patologia havaitaan useammin glomerulonefriitin, pyelonefriitin, primaarisen amyloidoosin, hypernefroman tai nefropatian seurauksena raskauden aikana.

Naisten ja miesten nefroottinen oireyhtymä kehittyy suunnilleen samalla tiheydellä. Sairaus ilmenee useimmissa tapauksissa yhden "skenaarion" mukaan, ja proteinuria yli 3,0 g / vrk, joskus jopa 10-15 g tai jopa enemmän, on johtava oire. Jopa 85 % virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiinia.

Hyperkolesterolemia voi myös saavuttaa rajan, joka on 26 mmol / litra tai enemmän. Lääketiede kuvaa kuitenkin myös tapauksia, joissa kolesterolipitoisuus oli normaalin ylärajalla.

Mitä tulee turvotukseen, tällaista merkkiä pidetään erittäin erityisenä, koska se löytyy useimmista potilaista.

Nefroottinen oireyhtymä lapsilla

Suurimmalla osalla lapsista nefroottinen oireyhtymä on idiopaattinen. Tällaisen tuskallisen, minimaalisilla häiriöillä ohimenevän tilan patogeneesiä ei ole vielä täysin ymmärretty. Oletettavasti plasmaproteiinin glomerulusten läpäisevyys lisääntyy johtuen verenkiertotekijöiden vaikutuksesta glomerulusten kapillaariverkostoon, mikä vaurioittaa edelleen podosyyttien prosessien välisiä diafragmoja. Todennäköisesti aktiiviset T-tappajat erittävät lymfokiineja, jotka vaikuttavat glomerulusten läpäisevyyteen suhteessa plasman proteiineihin, mikä johtaa proteinuriaan.

Ensimmäiset kliiniset oireet lapsilla ovat turvotus, joka voi ilmaantua asteittain tai intensiivisesti ja kaappaa yhä enemmän kudoksia.

Komplikaatiot ja seuraukset

Nefroottisen oireyhtymän yhteydessä kehossa tapahtuu erilaisia ​​patologisia muutoksia. Pitkään jatkuessaan ne voivat johtaa negatiivisten seurausten kehittymiseen, esimerkiksi:

• Tartuntataudit ovat seurausta sekä heikentyneestä immuniteetista että kehon lisääntyneestä patogeenisalttiudesta. Sellaiset tekijät kuin immunoglobuliinin häviäminen virtsanesteestä, proteiinin puute ja immunosuppressanttien käyttö lisäävät sairauden riskiä. Tartuntakomplikaatioita voivat laukaista streptokokki-, pneumokokki-infektiot sekä muut gram(-)-bakteerit. Yleisimmin havaittu patologioiden kehitys, kuten keuhkokuume, sepsis, vatsakalvotulehdus.
• Rasvan aineenvaihduntahäiriöt, ateroskleroottiset muutokset, sydäninfarkti - nämä komplikaatiot johtuvat yleensä veren kolesterolitason noususta, maksan proteiinisynteesin kiihtymisestä ja lipaasipitoisuuden vähenemisestä veressä.
• Kalsiumaineenvaihdunnan häiriöt puolestaan ​​​​aiheuttavat luun tiheyden laskua, luun rakenteen muutosta, joka on täynnä monia ongelmia. Oletettavasti tämä komplikaatio johtuu D-vitamiinia sitovan proteiinin häviämisestä virtsasta, kalsiumin imeytymisen heikkenemisestä sekä intensiivisestä steroidihoidosta.
• Tromboottisia komplikaatioita diagnosoidaan usein potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Hyytymisen lisääntyminen selittyy antikoagulanttiproteiinien profibrinolysiinin ja antitrombiini III:n häviämisellä virtsassa. Samaan aikaan veren hyytymistekijöiden määrä lisääntyy. Tämän komplikaation välttämiseksi lääkärit neuvovat ottamaan antikoagulantteja ensimmäisten kuuden kuukauden aikana nefroottisen patologian kehittymisen jälkeen.
• Kiertävän veren tilavuuden lasku tapahtuu hypoalbuminemian ja onkoottisen plasman paineen laskun taustalla. Komplikaatio kehittyy, kun seerumin albumiinipitoisuus laskee alle 1,5 g/dl.

Muun muassa nefroottisen oireyhtymän, verenpainetaudin ja raudanpuuteanemian harvemmat seuraukset voidaan erottaa.

Nefroottisen oireyhtymän uusiutuminen voi kehittyä sairauden steroidiriippuvaisen muodon yhteydessä. Taudin uusiutumisen estämiseksi potilaat tutkivat yksityiskohtaisesti ja valitsevat hoidon huolellisesti ottaen huomioon kaikki käytettävissä olevat vaihtoehdot. Relapsien taajuus riippuu taudin vakavuudesta sekä potilaan kehon yleisestä tilasta.

, , , , ,

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi

Nefroottisen oireyhtymän tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat kliiniset ja laboratoriotiedot:

• vakavan proteinurian indikaattoreiden esiintyminen (yli 3 g / vrk aikuisille, yli 50 mg / kg / vrk lapsille);
• hypoalbuminemian indikaattorit alle 30 g / l, samoin kuin dysproteinemia;
• vaihteleva turvotus (suhteellisen pienestä turvotuksesta anasarkaan);
• hyperlipidemian ja dyslipidemian esiintyminen;
• aktiiviset hyytymistekijät;
• häiriintynyt fosforin ja kalsiumin vaihto.

Myös kysely, tutkimus ja instrumentaalinen diagnostiikka ovat pakollisia ja informatiivisia. Jo tutkimuksen aikana lääkäri voi kiinnittää huomiota yleistyneeseen turvotukseen, kuivaan ihoon, plakin esiintymiseen kielessä, Pasternatskyn positiiviseen oireeseen.

Lääkärintarkastuksen lisäksi seuraavan askeleen tulisi olla sellaiset diagnostiset toimenpiteet - sekä laboratorio- että instrumentaaliset.

Laboratoriotestit sisältävät pakollisen veri- ja virtsanäytteenoton:

Nefroottisen oireyhtymän hyperlipidemia voi olla ensimmäinen merkki munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä, mutta ei aina: joskus se osoittaa yksinkertaisesti ateroskleroosin esiintymistä tai tiettyjä potilaan ravitsemusongelmia. Erityiset laboratoriotutkimukset mahdollistavat lipideihin kuuluvien fraktioiden havaitsemisen. Puhumme matalatiheyksistä lipoproteiineista, korkeatiheyksisistä lipoproteiineista, kokonaiskolesterolin ja triglyseridien indikaattoreista.

Hyperkolesterolemia nefroottisessa oireyhtymässä on toissijaista. Terveellä ihmisellä korkean kolesterolin sanotaan olevan > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). ESC/EAS-suositusten mukaan ei ole viitteitä hyperkolesterolemian määräävästä kolesterolitasosta. Siksi LDL-C-pitoisuuksille erotetaan viisi erityistä vaihteluväliä, joiden ansiosta hoitostrategia määritellään.

Proteinuria määritetään yleisessä virtsatutkimuksessa: proteiinin määrä on yleensä yli 3,5 g / vrk. Virtsaneste on sameaa, mikä toimii lisätodisteena proteiinien, patogeenisten mikro-organismien, rasvojen ja liman esiintymisestä siinä.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

Munuaisen biopsia	Se suoritetaan ottamalla näytteitä elinkudoksista myöhempää mikroskopiaa varten. Tämä menetelmä mahdollistaa munuaisvaurion karakterisoinnin.
Munuaisten ultraääni	Se auttaa pohtimaan elinten rakennetta, kokoa, sijaintia, munuaisten muotoa, määrittämään kasvainprosessien, kystien esiintymisen. Nefroottiselle oireyhtymälle ultraäänessä on myös ominaista askites.
Keuhkojen röntgenkuvaus	Rikkomukset ovat patologisia muutoksia keuhkojärjestelmässä ja välikarsinassa.
Dynaaminen scintigrafia	Voit arvioida virtsanesteen virtausta munuaisista virtsajohtimien kautta virtsarakkoon.
Urografia	Munuaisten ominaisuuksiin perustuva röntgenmenetelmä erityisten varjoaineiden poistamiseksi niiden tuomisen jälkeen kehoon. Nefroottisen oireyhtymän röntgenoireet voivat ilmetä häiriöiden polymorfismissa ja epäsymmetrisyydessä, mikä riippuu elinten tulehduksellisten ja skleroottisten prosessien suhteesta. kalvomainen ja IgA-nefropatia. Akuutille pyelonefriitille on tyypillistä äkillinen lämpötilan nousu 38-39 °C:seen, äkillinen heikkous, pahoinvointi ja turvotus. Sylindruriaa, proteinuriaa, erytrosyturiaa ei pidetä pyelonefriitille ominaisina oireina, joten ne ovat yksi ensimmäisistä erotusdiagnoosin viitteellisistä merkeistä. Akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä nefroottisen oireyhtymän komplikaatioksi. Siksi on erittäin tärkeää huomata heikkeneminen ajoissa ja tarjota potilaalle asianmukaista lääketieteellistä hoitoa. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan ensimmäiselle vaiheelle on ominaista sydämen sykkeen nousu, verenpaineen lasku, vilunväristykset ja kehon lämpötilan nousu. 1-2 päivän kuluttua havaitaan oligonutria, pahoinvointi ja oksentelu. Ammoniakin hengityksen haju on myös tyypillinen. Krooninen munuaisten vajaatoiminta on seurausta taudin akuutista kulusta ja siihen liittyy munuaiskudoksen asteittainen kuolema. Veressä typen aineenvaihdunnan tuotteiden määrä lisääntyy, iho kuivuu, kellertävä sävy. Potilaan immuniteetti laskee jyrkästi: tyypillisiä ovat toistuvat akuutit hengitystieinfektiot, tonsilliitti, nielutulehdus. Sairaus etenee ajoittain parantuen ja pahenemalla. Erot nefroottisen ja nefriittisen oireyhtymän välillä On olemassa kaksi oireyhtymää, joiden nimet sekoitetaan usein: mutta sillä välin nämä ovat kaksi täysin erilaista sairautta, jotka kehittyvät munuaisten glomerulusten tulehdusprosessin taustalla. Nefriittisen oireyhtymän aiheuttaa yleensä glomerulusten autoimmuunirakennevaurio. Tähän tilaan liittyy kaikissa tapauksissa verenpaineen nousu sekä virtsan patologian merkkejä (virtsatieoireyhtymälle on ominaista sellaiset merkit kuin erytrosyturia, proteinuria 3,0-3,5 g / litraan asti, leukosyturia, sylindruria). Turvotuksen esiintyminen ei ole pakollista, kuten nefroottisessa oireyhtymässä, mutta niitä voi esiintyä - silmäluomien, käsivarsien tai sormien lievän turvotuksen muodossa. Nefriittisessä variantissa turvotusta ei esiinny proteiinien puutteen vuoksi, vaan verenkierron natriumin pidättymisen seurauksena. On suositeltavaa juoda ajoittain yrttiteetä, jotka perustuvat "munuaisten" yrtteihin: persilja, karhumarja, puolukan lehdet, karhun korvat. Sopivana vuodenaikana on syytä kiinnittää riittävästi huomiota koivunmahlan, marjojen, vihannesten ja hedelmien (omenat, kurkut, kesäkurpitsat, vesimelonit) käyttöön. Jotkut ruokavaliot, erityisesti tiukat monodieetit, voivat häiritä normaalia munuaisten toimintaa. Munuaiset tarvitsevat täyden ja säännöllisen sekä nesteiden että ruoan saannin. Munuaisille hypodynamia on haitallista. Siksi sinun on noudatettava aktiivista elämäntapaa mahdollisimman paljon: kävellä, uida, tanssia, ajaa polkupyörällä jne. Ensimmäisten munuaisongelmien ilmetessä sinun tulee kääntyä lääkärin puoleen: et voi hoitaa itsehoitoa (etenkin käyttämällä antibakteerisia ja muita tehokkaita lääkkeitä). Epäasianmukainen hoito voi johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen, jotka jäävät usein ihmiseen koko elämän ajan. , , , , , , [ Autoimmuuniprosesseissa suoritetaan pääasiassa palliatiivista hoitoa. Diabeettinen nefroottinen oireyhtymä lähestyy lopputulosta usein jo 4-5 vuoden iässä. Jokaisella potilaalla ennuste voi muuttua tarttuvien patologioiden vaikutuksesta verenpaineen nousun taustalla verisuonitukoksen kanssa. Nefroottinen oireyhtymä, jonka vaikeuttaa munuaisten vajaatoimintaa, on epäedullisin: viimeinen vaihe voi tapahtua kahden vuoden sisällä.

- Tämä on oireyhtymä, joka kehittyy munuaisvaurioiden taustalla, mukaan lukien massiivinen proteinuria, proteiini-lipidiaineenvaihdunnan häiriöt ja turvotus. Patologiaan liittyy hypoalbuminemia, dysproteinemia, hyperlipidemia, eri lokalisoitunut turvotus (anasarkaan ja seroosionteloiden vesivammaan asti), dystrofiset muutokset ihossa ja limakalvoissa. Diagnoosissa tärkeä rooli on kliinisellä ja laboratoriokuvalla: muutokset biokemiallisissa veri- ja virtsakokeissa, munuaisten ja munuaisten ulkopuoliset oireet, munuaisbiopsiatiedot. Nefroottisen oireyhtymän hoito on konservatiivista, mukaan lukien ruokavalion määrääminen, infuusiohoito, diureetit, antibiootit, kortikosteroidit, sytostaatit.

ICD-10

N04

Yleistä tietoa

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä useiden urologisten, systeemisten, tarttuvien, kroonisten märkivien ja metabolisten sairauksien taustalla. Nykyaikaisessa urologiassa tämä oireyhtymä vaikeuttaa munuaissairauksien kulkua noin 20 prosentissa tapauksista. Patologia kehittyy usein aikuisilla (30-40-vuotiailla), harvemmin lapsilla ja vanhuksilla. Merkkejä on klassinen tetradi: proteinuria (yli 3,5 g/vrk), hypoalbuminemia ja hypoproteinemia (alle 60-50 g/l), hyperlipidemia (kolesteroli yli 6,5 mmol/l), turvotus. Yhden tai kahden ilmentymän puuttuessa he puhuvat epätäydellisestä (vähentyneestä) nefroottisesta oireyhtymästä.

Syitä

Alkuperänsä perusteella nefroottinen oireyhtymä voi olla primaarinen (vaikeuttaa itsenäisiä munuaissairauksia) tai sekundaarinen (seuraus sairauksista, joissa munuaiset vaikuttavat toissijaisesti). Ensisijainen patologia esiintyy glomerulonefriitin, pyelonefriitin, primaarisen amyloidoosin, raskauden nefropatian, munuaiskasvainten (hypernefroman) yhteydessä.

Joissakin tapauksissa nefroottinen oireyhtymä kehittyy lääkesairauden, vakavien allergioiden, raskasmetallimyrkytysten (elohopea, lyijy), mehiläisten ja käärmeen pistojen taustalla. Joskus, pääasiassa lapsilla, nefroottisen oireyhtymän syytä ei voida tunnistaa, mikä mahdollistaa taudin idiopaattisen muunnelman eristämisen.

Patogeneesi

Patogeneesin käsitteistä yleisin ja perusteltu on immunologinen teoria, jota tukee oireyhtymän korkea ilmaantuvuus allergisissa ja autoimmuunisairauksissa sekä hyvä vaste immunosuppressiiviseen hoitoon. Tässä tapauksessa veressä muodostuvat kiertävät immuunikompleksit ovat seurausta vasta-aineiden vuorovaikutuksesta sisäisten (DNA, kryoglobuliinit, denaturoidut nukleoproteiinit, proteiinit) tai ulkoisten (virus-, bakteeri-, ruoka-, lääke-) antigeenien kanssa.

Joskus vasta-aineita muodostuu suoraan glomerulaarista tyvikalvoa vastaan. Immuunikompleksien kerääntyminen munuaiskudokseen aiheuttaa tulehdusreaktion, heikentynyttä mikroverenkiertoa glomerulaarisissa kapillaareissa ja lisääntyneen intravaskulaarisen koagulaation kehittymisen. Nefroottisen oireyhtymän glomerulussuodattimen läpäisevyyden muutos johtaa heikentyneeseen proteiinin imeytymiseen ja sen pääsyyn virtsaan (proteinuria).

Veren massiivisen proteiinihäviön vuoksi kehittyy hypoproteinemiaa, hypoalbuminemiaa ja hyperlipidemiaa (kohonnut kolesteroli, triglyseridit ja fosfolipidit), jotka liittyvät läheisesti heikentyneeseen proteiiniaineenvaihduntaan. Turvotuksen ilmaantuminen johtuu hypoalbuminemiasta, osmoottisen paineen laskusta, hypovolemiasta, munuaisten verenkierron vähenemisestä, aldosteronin ja reniinin lisääntyneestä tuotannosta ja natriumin takaisinabsorptiosta.

Makroskooppisesti munuaiset ovat laajentuneita, sileitä ja tasaisia. Aivokuori on osiltaan vaaleanharmaa, kun taas ydin on punertava. Munuaisten kudoskuvan mikroskooppisen tutkimuksen avulla voit nähdä muutokset, jotka luonnehtivat paitsi nefroottista oireyhtymää, myös johtavaa patologiaa (amyloidoosi, glomerulonefriitti, kollagenoosit, tuberkuloosi). Itse asiassa nefroottiselle oireyhtymälle on histologisesti ominaista podosyyttien (glomerulaarisen kapselin solut) ja kapillaarien tyvikalvojen rakenteen rikkomukset.

Oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet ovat samantyyppisiä huolimatta sen aiheuttavien syiden eroista. Johtava ilmentymä on proteinuria, joka saavuttaa 3,5-5 g / vrk tai enemmän, ja jopa 90% virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiinia. Massiivinen proteiiniyhdisteiden hävikki aiheuttaa kokonaisheraproteiinin tason laskun 60-40 g/l tai alle. Nesteretentio voi ilmetä perifeerisenä turvotuksena, askitesena, anasarkana (ihonalaisen kudoksen yleistynyt turvotus), hydrothorax, hydropericardium.

Nefroottisen oireyhtymän etenemiseen liittyy yleinen heikkous, suun kuivuminen, jano, ruokahaluttomuus, päänsärky, raskaus alaselässä, oksentelu, turvotus ja ripuli. Tyypillinen piirre on oliguria, jonka päivittäinen diureesi on alle 1 litra. Parestesia, lihaskipu, kouristukset ovat mahdollisia. Hydrotoraksin ja sydänlihaksen kehittyminen aiheuttaa hengenahdistusta liikkeen aikana ja levossa. Perifeerinen turvotus haittaa potilaan motorista aktiivisuutta. Potilaat ovat letargisia, passiivisia, kalpeat; havaittiin lisääntynyt ihon kuoriutuminen ja kuivuminen, hiusten ja kynsien hauraus.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä vähitellen tai nopeasti; siihen liittyy vähemmän ja selvempiä oireita, mikä riippuu perussairauden kulun luonteesta. Kliinisen kulun mukaan patologiasta erotetaan kaksi muunnelmaa - puhdas ja sekoitettu. Ensimmäisessä tapauksessa oireyhtymä etenee ilman hematuriaa ja verenpainetautia; toisessa se voi olla nefroottis-hematuurisessa tai nefroottis-hypertonisessa muodossa.

Komplikaatiot

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatioita voivat olla perifeerinen flebotromboosi, virus-, bakteeri- ja sieni-infektiot. Joissakin tapauksissa on aivojen tai verkkokalvon turvotusta, nefroottista kriisiä (hypovoleeminen sokki).

Diagnostiikka

Tärkeimmät kriteerit nefroottisen oireyhtymän tunnistamisessa ovat kliiniset ja laboratoriotiedot. Objektiivisessa tutkimuksessa paljastuu vaalea ("helmi"), kylmä ja kosketuskuiva iho, karvainen kieli, vatsan koon kasvu, hepatomegalia, turvotus. Hydroperikardiumin kanssa sydämen rajat laajenevat ja äänet vaimentuvat; hydrothorax - lyömäsoittimien äänen lyheneminen, heikentynyt hengitys, kongestiiviset hienot kuplivat kohinat. EKG:ssä kirjattu bradykardia, merkkejä sydänlihaksen dystrofiasta.

Virtsan yleisanalyysissä määritetään lisääntynyt suhteellinen tiheys (1030-1040), leukosyturia, sylindruria, kolesterolikiteiden ja neutraalin rasvapisaroiden esiintyminen sedimentissä sekä harvoin mikrohematuria. Perifeerisessä veressä - ESR:n nousu (jopa 60-80 mm / h), ohimenevä eosinofilia, verihiutaleiden määrän kasvu (jopa 500-600 tuhatta), hemoglobiinin ja punasolujen tason lievä lasku. Koagulaatiotutkimuksella havaitut hyytymishäiriöt voidaan ilmaista DIC-oireiden lievänä lisääntymisenä tai kehittymisenä.

Biokemiallisen verikokeen tutkimus vahvistaa tyypillisen hypoalbuminemian ja hypoproteinemian (alle 60-50 g / l), hyperkolesterolemian (kolesteroli yli 6,5 mmol / l); virtsan biokemiallisessa analyysissä proteinuria määritetään yli 3,5 g päivässä. Munuaiskudoksen muutosten vakavuuden määrittämiseksi voidaan tarvita munuaisten ultraääni, munuaisten verisuonten ultraääni, nefroskintigrafia.

Nefroottisen oireyhtymän hoidon patogeneettisen pätevyyden kannalta on äärimmäisen tärkeää selvittää sen kehittymisen syy, ja siksi tarvitaan perusteellinen tutkimus immunologisten, angiografisten tutkimusten sekä koepalan suorittamiseksi. munuaisten, ikenien tai peräsuolen biopsianäytteiden morfologisella tutkimuksella.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Hoito suoritetaan pysyvästi nefrologin valvonnassa. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet, jotka eivät riipu nefroottisen oireyhtymän etiologiasta, ovat suolattoman ruokavalion määrääminen nesterajoituksella, vuodelepo, oireenmukainen lääkehoito (diureetit, kaliumvalmisteet, antihistamiinit, vitamiinit, sydänlääkkeet, antibiootit, hepariini), albumiinin, reopolyglusiinin infuusio.

Epäselvän syntyperän, toksisen tai autoimmuunivaurion munuaisten aiheuttaman tilan vuoksi steroidihoito prednisolonilla tai metyyliprednisolonilla (suun kautta tai laskimoon pulssihoitotilassa) on indikoitu. Immunosuppressiivinen steroidihoito estää vasta-aineiden, CEC:n, muodostumista, parantaa munuaisten verenkiertoa ja glomerulussuodatusta. Hyvä vaikutus patologian hormoniresistentin variantin hoidossa voidaan saavuttaa sytostaattisella hoidolla syklofosfamidilla ja klorambusiililla, joka suoritetaan pulssikursseilla. Remission aikana hoito on osoitettu erikoistuneissa ilmastokohteissa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kulku ja ennuste liittyvät läheisesti perussairauden kehittymisen luonteeseen. Yleensä etiologisten tekijöiden poistaminen, oikea-aikainen ja oikea hoito mahdollistavat munuaisten toiminnan palauttamisen ja täydellisen vakaan remission. Ratkaisemattomista syistä oireyhtymä voi jatkua tai uusiutua ja johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu munuaisten ja munuaisten ulkopuolisten patologioiden varhainen ja perusteellinen hoito, jota voi vaikeuttaa nefroottisen oireyhtymän kehittyminen, nefrotoksisia ja allergisia vaikutuksia aiheuttavien lääkkeiden huolellinen ja kontrolloitu käyttö.

Nefroottinen oireyhtymä on epäspesifinen kliinisten ja laboratoriooireiden kompleksi, joka ilmenee munuaisten tulehduksen yhteydessä ja ilmenee turvotuksena, proteiinin esiintymisenä virtsassa ja sen alhaisena pitoisuutena veriplasmassa. Oireyhtymä on kliininen merkki munuaisten vajaatoiminnasta tai itsenäisestä nosologiasta.

Termi "nefroottinen oireyhtymä" korvasi vuonna 1949 "nefroosin" määritelmän. Mukaan Tilastojen mukaan patologia vaikuttaa usein 2-5-vuotiaisiin lapsiin ja 20-40-vuotiaisiin aikuisiin. Nykyaikainen lääketiede tietää tapauksia oireyhtymän kehittymisestä vanhuksilla ja vastasyntyneillä. Miehen tai naisen hallitsevuus sairastuvuuden rakenteessa riippuu patologiasta, josta on tullut oireyhtymän perimmäinen syy. Jos se tapahtuu autoimmuunihäiriön taustalla, naiset hallitsevat potilaiden joukossa. Jos oireyhtymä kehittyy kroonisen keuhkopatologian tai osteomyeliitin taustalla, enimmäkseen miehet sairastuvat.

Nefroottinen oireyhtymä liittyy erilaisiin urologisiin, autoimmuuni-, infektio- ja aineenvaihduntasairauksiin. Samaan aikaan munuaisten munuaisten glomeruluslaitteisto vaikuttaa potilailla ja proteiini-lipidiaineenvaihdunta häiriintyy. Virtsaan joutuessaan proteiinit ja lipidit tihkuvat nefronin seinämän läpi ja vahingoittavat ihon epiteelisoluja. Tämä johtaa yleistyneeseen ja perifeeriseen turvotukseen. Proteiinin menetys virtsassa tapahtuu vakavan munuaisten vajaatoiminnan seurauksena. Autoimmuunireaktioilla on myös tärkeä rooli taudin kehittymisessä.

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin. Potilailla ilmenee munuaisten ja munuaisten ulkopuolisia oireita, esiintyy eri lokalisaatiota turvotusta, kehittyy ihon ja limakalvojen dystrofiaa. Jalkojen ja kasvojen turvotus lisääntyy vähitellen useiden päivien aikana. Yleistynyt turvotus etenee seroosionteloiden anasarkan ja dropsian tyypin mukaan.

Verestä löytyy hypoalbuminemiaa, dysproteinemiaa, hyperlipidemiaa, lisääntynyttä veren hyytymistä, virtsassa - massiivinen proteinuria.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan tiedot munuaisbiopsiasta ja biopsian histologinen tutkimus. Sairauden konservatiivinen hoito koostuu tiukan ruokavalion noudattamisesta, vieroitushoidon, immunosuppressiivisen, etiotrooppisen, patogeneettisen ja oireenmukaisen hoidon suorittamisesta.

Etiopatogeneesi

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä kehittyy suoraan munuaisten vaurioituneena. Sen syyt ovat:

• munuaisten glomerulusten tulehdus,
• Munuaisten tubulusjärjestelmän bakteeritulehdus,
• Amyloidiproteiinin laskeutuminen munuaiskudokseen
• Raskauden myöhäinen toksikoosi - nefropatia,
• Neoplasmat munuaisissa.

Synnynnäisen oireyhtymän muoto johtuu geenimutaatiosta, joka on perinnöllinen, ja hankittu muoto voi kehittyä missä iässä tahansa.

Oireyhtymässä on idiopaattinen muunnelma, jonka syytä ei tunneta. Se kehittyy pääasiassa lapsilla, joilla on heikko vastustuskyky ja jotka ovat alttiimpia monille sairauksille.

Nefroottisen oireyhtymän patogeneettisiä mekanismeja ei pitkään aikaan ollut täysin ymmärretty. Tällä hetkellä tutkijat tunnustavat immunologisen teorian. Hän on oireyhtymän patogeneesin taustalla. Tämä johtuu taudin suuresta esiintyvyydestä potilailla, joilla on allergisia ja immunologisia sairauksia. Lisäksi hoidon aikana immunosuppressiiviset lääkkeet antavat hyvän terapeuttisen vaikutuksen.

Vasta-aineiden vuorovaikutuksen seurauksena endogeenisten ja eksogeenisten antigeenien kanssa muodostuu immuunikomplekseja, jotka kiertävät veressä ja asettuvat munuaisiin vahingoittaen epiteelikerrosta. Tulehdus kehittyy, glomerulusten mikroverenkierto häiriintyy, veren hyytyminen lisääntyy. Kerässuodatin menettää läpäisevyytensä, proteiinien imeytyminen häiriintyy ja ne pääsevät virtsaan. Näin kehittyy proteinuria, hypoproteinemia, hypoalbuminemia, hyperlipidemia. Hypovolemia ja vähentynyt osmoosi johtavat turvotuksen muodostumiseen. Tärkeää tässä prosessissa on aldosteronin ja reniinin ylituotanto sekä natriumin lisääntynyt reabsorptio.

Oireyhtymän kliinisten oireiden vakavuus riippuu etiopatogeneettisille tekijöille altistumisen intensiteetistä ja kestosta.

Oireet

Huolimatta oireyhtymän monimuotoisesta etiologiasta, sen kliiniset ilmenemismuodot ovat samat ja tyypilliset.

Oireyhtymän muodot:

On myös 2 tyyppistä oireyhtymää riippuen herkkyydestä hormonihoitoon - hormoniresistentti ja hormoniherkkä.

Komplikaatiot

Ajanmukaisen ja riittävän hoidon puuttuessa nefroottinen oireyhtymä johtaa vakavien komplikaatioiden ja epämiellyttävien seurausten kehittymiseen. Nämä sisältävät:

• Tartuntataudit - keuhkojen, vatsakalvon, keuhkopussin tulehdus, sepsis, furunkuloosi. Viivästynyt antimikrobinen hoito voi johtaa potilaan kuolemaan.
• Hyperkoagulaatio, keuhkoembolia, flebotromboosi, munuaisvaltimoiden tromboosi.
• Akuutti aivoverenkiertohäiriö.
• Hypokalsemia, vähentynyt luun tiheys.
• Aivojen ja verkkokalvon turvotus.
• Keuhkopöhö.
• Hyperlipidemia, ateroskleroosi, akuutti sepelvaltimon vajaatoiminta.
• Raudanpuuteanemia.
• Anoreksia.
• Raskaana olevien naisten eklampsia, raskauden tahaton keskeytys, ennenaikainen synnytys.
• hypovoleeminen sokki.
• Romahdus.
• Tappava lopputulos.

Diagnostiset toimenpiteet

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi alkaa valitusten kuuntelemisella ja anamneesin keräämisellä. Asiantuntijat selvittävät vakavien somaattisten sairauksien esiintymisen potilaalla - diabetes mellitus, lupus, reuma. Seuraavat tiedot ovat diagnostisesti tärkeitä: kärsivätkö perheenjäsenet munuaissairaudesta; ensimmäisen turvotuksen ilmaantumisaika; mitä hoitoa potilas on saanut?

Objektiiviset tiedot:

1. Vaalea, "helmi", kylmä ja kuiva iho,
2. Paksu pinnoite kielessä
3. turvonnut vatsa,
4. suurentunut maksa,
5. Perifeerinen ja yleistynyt turvotus.

Auskultaatiossa hydroperikardiumin kanssa havaitaan vaimeita sydämen ääniä ja vesirintaraksissa - hienoja kuplivia keuhkoissa. Pasternatskyn oire on positiivinen - naputtaessa potilaat tuntevat arkuutta.

Laboratoriodiagnostiikka:

• Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR, eosinofilia, trombosytoosi, erytropenia, anemia;
• Veren biokemia - hypoalbuminemia, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia, hyperlipidemia;
• Koagulogrammi - DIC:n merkit;
• Virtsassa - proteiini, leukosyytit, sylinterit, kolesterolikiteet, punasolut, korkea ominaispaino;
• Zimnitskyn testi - virtsan määrän väheneminen ja sen tiheyden lisääntyminen johtuen lisääntyneestä reabsorptiosta munuaistiehyissä;
• Nechiporenko-testi - lisääntynyt sylinterien, punasolujen ja leukosyyttien määrä 1 ml:ssa virtsaa;
• Virtsaviljely - patogeenisen mikroflooran tyypin ja määrän määrittäminen, joka aiheutti patologisen prosessin virtsajärjestelmässä. Bakteriuria - bakteerien määrä 1 ml:ssa virtsaa on yli 105.

Hyperlipidemian vuoksi veri saa tyypillisen ulkonäön: seerumi muuttuu maidonvalkoiseksi.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:

Nykyaikaisten diagnostisten menetelmien avulla lääkäri voi nopeasti ja oikein tunnistaa munuaisten vajaatoiminnan ja tehdä diagnoosin. Jos nämä laboratorio- ja instrumentaalitoimenpiteet eivät riitä, niitä täydennetään immunologisilla ja allergologisilla tutkimuksilla.

Video: nefroottisen oireyhtymän testit

Terapeuttiset toimenpiteet

Urologit ja nefrologit hoitavat patologiaa kiinteissä olosuhteissa. Kaikille potilaille osoitetaan suolaton ruokavalio, nesterajoitus, vuodelepo, etiotrooppinen ja oireenmukainen hoito.

Ruokavaliohoito on tarpeen aineenvaihdunnan normalisoimiseksi, päivittäisen diureesin palauttamiseksi ja turvotuksen estämiseksi. Potilaiden tulee kuluttaa noin 2700-3000 kilokaloria päivässä, syödä 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina, rajoittaa nesteen ja suolan määrä ruokavaliossa 2-4 grammaan. Ruoan tulee sisältää runsaasti proteiineja, hiilihydraatteja, vitamiineja ja kaliumia. Vähärasvaiset liha- ja kalalajikkeet, rasvaton maito ja raejuusto, viljat ja pasta, raa'at vihannekset ja hedelmät, kisselit, hillot, teet ovat sallittuja. Suolakurkku ja marinaadit, savustetut lihat, mausteet, makeiset, leivonnaiset, paistetut ja mausteiset ruoat ovat kiellettyjä.

Etiopnoen hoito:

Oireellinen hoito:

1. Diureetit turvotuksen vähentämiseksi - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldactone", "Veroshpiron".
2. Kaliumvalmisteet - Panangin, Asparkam.
3. Desensibilisoivat aineet - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Sydänglykosidit - "Strophanthin", "Korglikon", "Kordiamin".
5. Antikoagulantit tromboembolisten komplikaatioiden estämiseksi - Hepariini, Fraxiparin.
6. Infuusiohoito - albumiinin, plasman, reopolyglusiinin suonensisäinen anto BCC:n normalisoimiseksi, nesteytys, kehon myrkkyjen poistaminen.
7. Verenpainelääkkeet korkeaan verenpaineeseen - Kapoten, Lisinopril, Tenorik.

Vakavissa tapauksissa suoritetaan hemosorptio ja plasmafereesi. Akuuttien ilmiöiden laantumisen jälkeen Pohjois-Kaukasuksen tai Krimin rannikon lomakohteissa määrätään kuntoutushoitoa.

Perinteisellä lääketieteellä ei ole voimakasta terapeuttista vaikutusta. Asiantuntijat voivat suositella diureettisten valmisteiden ja karhunmarjasta, katajasta, persiljasta ja puolukoista valmistettujen keitteiden ottamista kotona.

Nefroottinen oireyhtymä on tappava sairaus, joka usein aiheuttaa aivojen, sydämen ja keuhkojen toimintahäiriöitä. Nefroottisen oireyhtymän asianmukainen hoito ja kaikkien asiantuntijoiden kliinisten suositusten noudattaminen voivat normalisoida munuaisten toiminnan ja saavuttaa vakaan remission.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet oireyhtymän kehittymisen estämiseksi:

• Munuaisten sairauksien oikea-aikainen havaitseminen ja riittävä hoito,
• Nefrotoksisten lääkkeiden varovainen käyttö lääkärin valvonnassa,
• Kroonisen infektion pesäkkeiden puhdistaminen,
• Nefroottisen oireyhtymän ilmenevien patologioiden ehkäisy,
• Dispansion tarkkailu nefrologilla,
• Psykoemotionaalisen stressin, stressin,
• Fyysisen ylijännitteen poissulkeminen,
• Synnynnäisen taudin oikea-aikainen syntymää edeltävä diagnoosi,
• Oikea ja tasapainoinen ravinto
• Vuosittainen lääkärintarkastus
• Sukutauluanalyysi, jossa arvioidaan lähiomaisten munuaisten ja munuaisten ulkopuolisia sairauksia.

Oireyhtymän ennuste on epäselvä. Se riippuu etiopatogeneettisistä tekijöistä, iästä ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista, suoritettavaa hoitoa. Täydellinen toipuminen tästä taudista on lähes mahdotonta. Potilailla ennemmin tai myöhemmin patologia uusiutuu ja sen nopea eteneminen. Oireyhtymän seurauksena on usein krooninen munuaisten vajaatoiminta, atsoteeminen uremia tai potilaan kuolema.

Video: luento nefroottisesta oireyhtymästä

Munuaiset osallistuvat aktiivisesti moniin kehon elintärkeisiin prosesseihin. Päätehtävänä on puhdistaa veri aineenvaihduntatuotteista ja haitallisista epäpuhtauksista. Kaikki rikkomukset heidän työssään aiheuttavat useita kielteisiä seurauksia. Jos henkilöllä on turvotusta kasvoissa, jaloissa, käsivarsissa, tämä on signaali kiireelliseen munuaistutkimukseen. Koska kehon kyky suodattaa nesteitä heikkenee, kehittyy nefroosi, toinen nimi on nefroottinen oireyhtymä. Se sisältää koko joukon erilaisia ​​oireita, jotka ovat ominaisia ​​useille munuaissairauksille.

Yleiskatsaus nefroottiseen munuaisoireyhtymään

Tilastojen mukaan tämä patologia diagnosoidaan 20 prosentissa kaikista munuaissairauksista. Useimmiten tauti havaitaan 2–5-vuotiailla lapsilla. Naisilla miehet diagnosoidaan 20–40 vuoden iässä. Vaikuttaa harvoin vanhuksille ja pikkulapsille.

Nefroottista oireyhtymää kuvataan yleisesti munuaisten toiminnan häiriöiden kokoelmaksi. Mutta joskus patologia toimii erillisenä nosologisena muotona. Se ilmenee albumiinin alhaisena määränä (hypoalbuminemia), proteiinin vapautumisena virtsaan (proteinuria) ja sen vähenemisenä veressä. Mutta rasvaa on enemmän.

Sitä on kolmessa muodossa:

• Pysyvä oireyhtymä on yleinen muoto, joka diagnosoidaan puolessa tapauksista. Sairaus etenee erittäin hitaasti, mutta etenee jatkuvasti. On lähes mahdotonta ylläpitää remissiota, mikä johtaa potilaan munuaisten vajaatoimintaan 8-10 vuodessa.
• Toistuva oireyhtymä - esiintyy noin 20 %:ssa tapauksista. Sille on ominaista jatkuva vaimenemisen ja pahenemisen muutos. Toipuminen voi puolestaan ​​tapahtua sekä lääkehoidon seurauksena että spontaanisti. Jälkimmäinen vaihtoehto esiintyy harvoin ja yleensä lapsilla. Tällaisessa taudissa pitkä lepoaika (jopa 10 vuotta) on mahdollista.
• Progressiivinen oireyhtymä - tauti etenee nopeasti ja aggressiivisesti. Parin vuoden ajan johtaa krooniseen munuaisten vajaatoiminnan muotoon.

Lääketieteessä nefroosi luokitellaan primaariseksi, sekundaariseksi, idiopaattiseksi. Munuaissairauksien syyn vuoksi kehittyy primaarinen nefroottinen oireyhtymä. Se voi olla hankittu tai perinnöllinen. Toissijaisen syynä ovat muut tulehdusprosessit ihmiskehossa. Mutta idiopaattisen nefroosin kehittymismekanismi jää yleensä mysteeriksi. Tämä laji löytyy useimmiten vauvoista.

Jos tarkastellaan, kuinka nefroottisen oireyhtymän oireet ilmenevät, ne erottavat taudin akuutin muodon, jolla on selvät merkit tai krooninen. Jälkimmäiselle on ominaista vuorottelevat pahenemis- ja remissiot. Sitä esiintyy aikuisilla, joille on tehty huonolaatuinen tai osittainen munuaishoito lapsuudessa.

Lääkärit erottavat kaksi muuta nefroosiryhmää sen perusteella, kuinka ihmiskeho reagoi hormonihoitoon:

• hormoniresistentti nefroosi - eli vastustuskykyinen hormonaalisille lääkkeille, ja siksi hoito suoritetaan sytostaateilla, jotka estävät solujen kasvua ja lisääntymistä;
• hormoniherkkä nefroosi - vaste hormonaaliseen lääkitykseen.

Syyt nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen

Oireyhtymän syyt ovat erilaisia ​​ja erilaisia ​​kunkin lajin osalta. Primaarinen munuaisnefroosi voi kehittyä glomerulonefriitin, hypernefroman (pahanlaatuisen kasvaimen), raskauden nefropatian tai amyloidoosin vuoksi.

Seuraavista sairauksista tulee sekundaarisen nefroottisen oireyhtymän aiheuttajia: periarteriitti, diabetes mellitus, allergiat, onkologia, verenvuotovaskuliitti, lymfogranulomatoosi, laskimotukos, systeemiset sidekudospatologiat, jotkut infektiot, pitkittynyt septinen endokardiitti, HIV, hepatiitti B, C. Sekundaarinen nefroosi voi olla provosoitu lääkkeiden huumeiden: antikonvulsantit, antibiootit, tulehdusta ehkäisevä tai raskasmetallimyrkytys (esim. lyijy, elohopea, kadmium).

laskimotukos

Nefroottisesta oireyhtymästä eroon pääsemiseksi on tarpeen poistaa sen esiintymisen syy. Mutta tämä sääntö pätee vain, kun ongelman lähde on reaktio lääkkeisiin tai hoidettavissa oleva sairaus. Esimerkiksi potilailla, joilla on glomerulonefriitti ilman erityisiä komplikaatioita, yli 90 prosentilla on myönteinen nefroosin lopputulos.

Mutta kun nefroosi tulee elimistössä etenevän parantumattoman sairauden, kuten HIV:n, seurauksena, oireyhtymää on lähes mahdotonta poistaa. Se muuttuu krooniseksi, ja toistuvia relapseja esiintyy akuutissa muodossa. Tilanne on sama koko kehoon vaikuttavien sairauksien (diabetes, lupus) kanssa. Pääoireiden poistamiseen tähtäävä hoito ei tuota erityisiä tuloksia, ja ajan myötä potilaalle kehittyy munuaisten vajaatoiminta.

Useimmiten immuunijärjestelmän muutokset johtavat nefroottiseen oireyhtymään. Antigeenit, jotka kiertävät verenkierron mukana, saavat ihmisen puolustusmekanismin tuottamaan vasta-aineita vieraiden hiukkasten poistamiseksi.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Vaikka nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen vaikuttaa monia tekijöitä, patologisen prosessin oireet ovat melko samat. Tärkein sairauden merkki on turvotus. Taudin alussa se on havaittavissa vain kasvoilla, erityisesti silmänympärysalueella, sitten se esiintyy lannerangassa ja sukupuolielimissä. Myöhemmin nestettä kerääntyy kylkiluiden väliseen tilaan ja keuhkoihin, vatsakalvoon, sydänpussiin ja ihonalaiseen kudokseen. Jos painat turvotusta, se on pehmeää. Riittävän liikkuva, "virtaa" kehon asentoa muutettaessa.

Turvotus kasvoilla

Vähimmäisestä ravintoainepitoisuudesta johtuen potilaan iho hilseilee, halkeilee, kuivuu, vuotaa.

Nesteen kertyminen sydänpussiin (perikardiumiin) johtaa elimen toiminnan heikkenemiseen. Esiintyy kipua ja sydämentykytystä. Hengenahdistus, vaikka henkilö olisi levossa, tulee vesirintakiven (transudaatti rinnassa) ennusteena. Ja pahoinvointi, ruoansulatushäiriöt, turvotus, oksentelu ilmaantuvat vatsaontelon turvotuksen jälkeen.

On olemassa useita muita nefroottisen oireyhtymän oireita, jotka on otettava huomioon:

• letargia;
• heikkous;
• vähentynyt liikkuvuus;
• päänsärky;
• kalpea iho;
• painonnousu;
• verenpaineen alentaminen, joskus shokkiin asti;
• ruokahalun menetys;
• vetävä, tuskallinen tunne vatsassa ja lannerangassa;
• kehosta erittyneen virtsan määrän väheneminen;
• suun kuivuminen, jano;
• lisääntynyt veren kolesterolitaso;
• lihaskipuja, kouristuksia.

kouristukset

Nefroottisen oireyhtymän merkit ilmaantuvat ja kehittyvät hitaasti, mutta munuaisnefroosin akuutissa muodossa oireet ovat myrskyisiä ja nopeita.

Pitkittynyt nefroottinen oireyhtymä vaikuttaa huonosti pienten lasten henkiseen ja fyysiseen kehitykseen. Sairaat lapset jäävät yleensä ikäisensä jälkeen. Tämä johtuu kehon aineenvaihduntaprosessien häiriöistä. Luun, hermon, ruston ja muiden kudosten kasvuun ja kehitykseen vaikuttavien makro- ja mikroelementtien taso laskee.

Munuaisten nefroosin diagnoosi

Oikean diagnoosin tekemiseksi ja hoidon valitsemiseksi lääkäri suorittaa yksityiskohtaisen potilaan tutkimuksen ja tutkimuksen. Seuraavat tiedot ovat tärkeitä historian kannalta:

• potilaan yleinen tila;
• riskitekijät;
• tartuntatautien esiintyminen;
• systeemisten sairauksien esiintyminen;
• oliko perheessä munuaissairauksia;
• kun ensimmäinen turvotus havaitaan;
• onko potilaalla aiemmin ollut nefroosi (jos on, mitä tutkimuksia ja hoitoa suoritettiin).

Lääkäri suorittaa visuaalisen potilaan kehon tutkimuksen. Nefroottisessa oireyhtymässä on kielen pinnoite, ihovaurioita, vatsan ja maksan lisääntyminen. Iho on kylmä ja kuiva kosketettaessa. Jos maksaa, ilmenee tyypillinen keltainen sävy. Voimakkaampi turvotus näkyy päivällä, yöllä se hieman laantuu. Nefroosipotilaalla kynnet kuoriutuvat, muuttuvat hauraiksi, hiusten kunto huononee. Erityisen havaittavissa naisilla - ne haalistuvat ja halkeilevat.

Suurten nivelten (kyynärpäät, polvet) turvotus johtuu nesteen kertymisestä niihin. Kun naputetaan kämmenen reunalla munuaisprojektion alueelle, potilas tuntee kipua (Pasternatskyn oire).

Täydellinen kuva voidaan saada vain potilaan kattavalla kliinisellä, instrumentaalisella ja laboratoriotutkimuksella:

• Yleinen virtsan analyysi. Auttaa arvioimaan virtsan sedimentin, kemiallisen ja fysikaalisen tilan. Seuraavat indikaattorit ovat ominaisia ​​nefroosille: erytrosyyttien ja proteiinin esiintyminen virtsassa, sylindruria. Limaa, rasvoja, verta, mikrobeja voi esiintyä, mikä tekee siitä sameaa.
• Yleinen verianalyysi. Sorminäytteet otetaan aamulla tyhjään vatsaan. Nefroottista oireyhtymää koskeva tutkimus osoittaa korkean leukosyyttien, verihiutaleiden, vähentyneen hemoglobiinin ja punasolujen määrän sekä korkean ESR:n. Tässä tapauksessa trombosytoosia havaitaan harvoin ja se on enemmän lääkkeiden sivuvaikutus.
• Immunologinen analyysi. Voit arvioida potilaan puolustusjärjestelmän tilan, vasta-aineiden esiintymisen veressä. Materiaali otetaan suonesta aamulla. Ennen tätä et voi väsyä, juoda, tupakoida, syödä.
• Veren kemia. Se vie noin 20 ml laskimoverta. Ota se aamulla ennen ateriaa. Näyttää kolesterolin ja proteiinien aineenvaihdunnan, munuaisten toiminnan rikkomukset. Albumiini ja proteiini laskevat, alfa-globuliinien, kolesterolin, triglyseridien taso nousee. Kehossa voi esiintyä tulehduksen merkkejä, jos nefroosi johtuu kroonisesta munuaisinfektiosta.
• Virtsan bakteeritutkimus. Virtsa on yleensä steriiliä. Mutta jos mikrobeja löytyy, määrätään analyysi, jotta saadaan täydellinen kuva haitallisista pienistä organismeista. Virtsa kerätään puhtaaseen astiaan perusteellisen wc:n jälkeen. Tämä auttaa pitämään bakteerit poissa.
• Nefroosin yhteydessä näytteet määrätään usein Nechiporenkon, Zimnitskyn ja Reberg-Tareevin mukaan. Instrumentaalidiagnostiikasta suositellaan munuaisten ultraäänitutkimusta, biopsiaa, dynaamista skintigrafiaa, laskevaa sisäistä urografiaa, sydämen elektrokardiogrammia ja keuhkojen röntgenkuvausta. Jos epäillään vauvan nefroottista oireyhtymää, tässä tapauksessa on ehdottomasti otettava yhteyttä lastenlääkäriin ja lasten nefrologiin.

Munuaisten nefroosin hoito

Nefroottisen oireyhtymän hoito suoritetaan sairaalassa lääkärin ohjauksessa. Ensinnäkin nefroosin kehittymisen aiheuttanut taustalla oleva sairaus eliminoidaan. Yleisen kunnon, vaikeusasteen, iän ja muiden elinten toimintahäiriön perusteella lääkäri määrää lääkkeet ja määrää annoksen.

Sitten suoritetaan itse taudin hoito, jonka tarkoituksena on oireiden poistaminen. Jos nefroottinen oireyhtymä aiheutti komplikaatioita, lääkkeitä käytetään lisäksi niiden torjumiseen.

Hoidon aikana on tärkeää noudattaa rauhallista elämäntapaa, ei ylikuormittaa kehoa fyysisesti, jotta lisääntynyt veren hyytyminen ei aiheuta tromboosin ilmaantumista.

Seuraa tulevan nesteen määrää. Sen tilavuus ei saa ylittää huomattavasti kehosta erittyneen virtsan määrää. Muuten vain lisätään turvotusta, mikä ei auta lainkaan pääsemään eroon munuaisten nefroosista.

Nefroottisen oireyhtymän lääkehoito

Nefroottisen oireyhtymän kanssa määrätään seuraavat lääkkeet:

• diureetit - diureettilääkkeet, auttavat lievittämään turvotusta;
• sytostaatit - säätelevät patogeenisten solujen kasvua;
• antibiootit - annoksen määrittää hoitava lääkäri, ja se vaihtelee merkittävästi aikuisille ja lapsille;
• glukokortikosteroidit - niillä on tulehdusta estävä, turvotusta estävä vaikutus, ne vähentävät allergisia ilmentymiä;
• immunosuppressantit - heikentävät kehon puolustuskykyä, jotta se ei ala hyökätä omia munuaisiaan vastaan.

Lisäksi nefroottisen oireyhtymän poistamiseksi määrätään tuoretta pakastettua plasmaa tai plasman korviketta, albumiinia. Tyypillisesti koko munuaishoitokurssi kestää noin kahdeksan viikkoa.

Perinteinen lääke nefroosiin

Syndroomaa on mahdotonta diagnosoida itse kotona. Turvotuksen esiintyminen ei aina osoita nefroosin esiintymistä. Laboratoriokokeita vaaditaan, joten pienimmälläkin epäilyksellä on parempi ottaa yhteyttä klinikkaan ja suorittaa kattava tutkimus.

Nefroottisen oireyhtymän hoitoon tarkoitetuilla kansanlääkkeillä on erittäin alhainen tehokkuus, ne eivät poista kokonaan taudin syitä ja oireita. Ylimääräisenä terapeuttisena aineena tulisi käyttää lääkekasvien infuusioita ja keitteitä, joilla on anti-inflammatorisia, diureettisia vaikutuksia. Ennen käyttöä sinun tulee neuvotella lääkärisi kanssa, jotta tilanne ei pahenisi ja komplikaatioita vältytään.

Muut nefroosin hoidot

Nefroottisen oireyhtymän lääkehoidon lisäksi suositellaan tiukkaa suolatonta ruokavaliota. Suolaa saa syödä enintään kolme grammaa päivässä. Kaikki savustetut lihat, säilykkeet, suolakurkku, mausteet jätetään ruokavalion ulkopuolelle. Proteiiniruokaa rajoitetusti (jopa 3 g painokiloa kohti), rasvoja.

Nefroosiin sallittujen tuotteiden joukossa:

• voi ja kasviöljy;
• munat;
• vähärasvaiset maitotuotteet;
• vilja;
• liemet;
• vähärasvaisten lajikkeiden liha ja kala.

Iloiset voivat hemmotella itseään marjoilla, hedelmillä, luonnonmehuilla, hunajalla ja hillolla.

Et voi syödä nefroosin kanssa:

• rasvaiset maitotuotteet;
• rasvainen kala ja liha;
• rusinat, pähkinät;
• jäätelö;
• palkokasvit;
• vihannekset;
• suklaa;
• alkoholi;
• kahvi;
• kaakao;
• hiilihapotettu vesi ja juomat.

Rajoita runsaasti natriumia sisältävien ruokien saantia ja lisää vitamiineja ja kaliumia sisältävien elintarvikkeiden käyttöä.

Nefroosin ehkäisytoimenpiteet

Nefroottisen oireyhtymän kehittymisen välttämiseksi on välttämätöntä johtaa normaalia elämäntapaa, valvoa ruokavaliota ei vain patologian pahenemisen aikana, vaan myös jatkuvasti. Seuraa terveyttä tarkasti, varsinkin jos perheessä oli munuaissairauksia ja muita, jotka lisäävät riskiä saada nefroos. Poista tartuntataudit ajoissa, älä hylkää suositeltua sairaalahoitoa ja lääkehoitoa. Käytä varovasti nefrotoksisia ja allergisia lääkkeitä.

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot

Nefroottisen oireyhtymän ennenaikaisella tai huonolaatuisella hoidolla muut sairaudet voivat vaikeuttaa patologiaa:

Keuhkopöhö

• tromboosi;
• ateroskleroosi;
• aivojen turvotus;
• sydäninfarkti;
• nefroottinen kriisi.

Ihmiskehon immuunipuolustuksen heikkeneminen edistää tartuntatautien kehittymistä.

Nefroottinen oireyhtymä on erittäin monimutkainen patologia, ja on harvinaista saavuttaa munuaisten täydellinen toipuminen ja vakaa remissio. Taudin myönteinen lopputulos riippuu monista kriteereistä: potilaan ikä, laiminlyönnin aste, komplikaatiot. Vauvoille hyvä ennuste, mutta edellyttää täydellistä ja laadukasta lääketieteellistä hoitoa.