Lihashaigused pärast treeningut põhjustavad patogeneesi. Pärilikud närvisüsteemi haigused, lihasdüstroofia, myasthenia gravis. Mida me tegema peame

10.10.2019

Neuromuskulaarse haiguse sümptomiks võivad olla lihasspasmid või, vastupidi, nende järsk lõdvestumine.

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused ühendavad tervet rühma haigusi, mille ühiseks tunnuseks on genoomi “salvestatud” neuromuskulaarse aparaadi talitlushäired. Lihaste atroofia, nende liigne kokkutõmbumine või, vastupidi, lõdvestus – kõik see võib olla pärilike haiguste tunnuseks.

Pärilikkuse tüübid neuromuskulaarsed haigused

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused hõlmavad paljusid erinevaid häireid, mis on jagatud mitmeks rühmaks:

esmased progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad.
sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad.
kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad
müotoonia
pärilik paroksüsmaalne müopleegia.

Primaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad

Müopaatiad hõlmavad haiguste rühma, mis väljenduvad lihasnõrkuses ja lihasdüstroofias, mis aja jooksul süvenevad. Selle rühma haiguste korral esineb see lihasrakkudes, mis põhjustab lihaskiudude atroofiat.

Müopaatiate korral võivad sõltuvalt haiguse konkreetsest tüübist olla kahjustatud jäsemete, vaagna, puusade, õlgade ja torso lihased. Kõige levinumad on: Erba-Rothi nooruslik vorm, Landuzy-Dejerine'i õla-abaluu-näo vorm, Duchenne'i pseudohüpertroofiline vorm.

Müopaatiate korral vähenevad lihasjõud ja lihastoonus sümmeetriliselt. Sageli areneb välja pseudohüpertroofia – lihaste suurenemine rasv- ja sidekoe kasvu tõttu. Infektsioonid, mürgistus, stress võivad haiguse kulgu kiirendada.

Esmane progresseeruvad lihasdüstroofiad aktiivse kursusega võivad need põhjustada puude ja täieliku immobilisatsiooni.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad

Nende haiguste tekkega häirub eelkõige perifeersete närvide töö. Lihaste innervatsioon on häiritud, mis põhjustab lihasdüstroofiate tekkimist.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad hõlmavad kolme tüüpi: kaasasündinud, varases lapsepõlves ja hilises eas. See klassifikatsioon põhineb haiguse esimeste tunnuste ilmnemise ajal. Sõltuvalt haiguse vormist kulgeb see rohkem või vähem agressiivselt. Olenevalt sellest elavad seda tüüpi geneetiliste kõrvalekallete all kannatavad inimesed kuni 9-30 aastat.

Mitteprogresseeruvad müopaatiad

Kaasasündinud müotoonia

Kaasasündinud müotoonia(Thomseni tõbi) on haruldane pärilik haigus, mida iseloomustavad pikaajalised toonilised lihasspasmid, mis tekivad pärast esialgseid tahtlikke liigutusi.

etioloogid

Sellesse rühma kuuluvad ka lihasdüstroofiaga seotud haigused. Probleemid ilmnevad kohe sündides. Samal ajal tuvastatakse "aeglase lapse sündroom" - seisund, kus täheldatakse lihaste letargiat, motoorset pärssimist ja lapse motoorse arengu mahajäämust. Kuid mitteprogresseeruvad müopaatiad erinevad teist tüüpi pärilikest neuromuskulaarsetest haigustest selle poolest, et seisund ei halvene aja jooksul ja haigus ei progresseeru.

Müotoonia

Seda haigusrühma iseloomustavad lihasspasmid liikumise alguses. Tegevuse alguses tõmbub lihas kokku ja ei saa 5-30 sekundit lõdvestuda. Pärast seda toimub ikka järkjärguline lõdvestus ja teist liigutust on veidi lihtsam teha. Kuid pärast puhkamist kordub kõik uuesti.

Selle haigusega võib spasm hõlmata näo, pagasiruumi, jäsemete lihaseid.

Pärilike müotooniate hulka kuuluvad düstroofne müotoonia, Thomseni kaasasündinud müotoonia, atroofiline müotoonia, paramüotoonia ja muud haigused.

Üsna lihtne viis müotoonia tuvastamiseks on "rusika" sümptom. Kui kahtlustate müotooniat, palub arst teil kiiresti rusikas avada. Inimene, kes põeb seda geneetilist haigust, ei saa seda kiiresti ja vaevata teha. Prooviks võib pakkuda ka kiiret lõualuude avamist, toolilt tõusmist või kissitava silma avamist.

Müotoonia all kannatavatel inimestel on sageli sportlik kehaehitus. See on tingitud asjaolust, et nende haiguste korral on teatud lihasrühmad hüpertrofeerunud. Mõjul külma ja lihasspasmid tavaliselt suureneb.

Reeglina saab sellega koos eksisteerida inimene, kelle genoomis "on" müotoonia. Sellised inimesed peavad lihtsalt valima õige elukutse, mille puhul pole vaja äkilisi liigutusi. Kuid on müotoonia sorte, mille puhul on puude või äkksurma oht.

Müopleegia

Teine päriliku neuromuskulaarse haiguse tüüp on müopleegia. Sel juhul on haiguse iseloomulikuks tunnuseks lihasnõrkus. Paroksüsmaalsel müopleegial on mitu vormi: hüpokaleemiline, hüperkaleemiline ja normokaleemiline.

Selle haigusega lihasrakkudes on häiritud membraanide polarisatsioon ja lihaste elektrolüütilised omadused muutuvad.

Rünnaku ajal on tavaliselt jalgade või torso käte lihastes terav nõrkus. Mõnikord võib esineda neelu, kõri, hingamislihaste nõrkust, mis võib põhjustada surma.

Kõiki pärilike neuromuskulaarsete haiguste vorme on raske ravida. Aga kaasaegne meditsiin jätkab võimaluste otsimist geneetiliste haiguste mõjutamiseks. Ja lähitulevikus on võimalik, et töötatakse välja tõhusad meetodid selliste geneetiliste haiguste mõjutamiseks.

Müosiidi all mõeldakse skeletilihaste patoloogiliste protsesside rühma, mille etioloogia on väga erinev. Kitsas tähenduses on müosiit skeletilihaste põletik, see tähendab lihas-skeleti süsteemi liikumist tagava lihaskoe põletik. pigem siseorganite silelihased). Kuid müosiit võib olla mitte ainult põletikuline, vaid ka traumaatiline või toksiline.

Müosiit võib olla nii iseseisev haigus ( luumüosiit) ja üks teiste patoloogiate ilmingutest ( nt tuberkuloos). Väga sageli kaasneb müosiit autoimmuunhaigustega, nagu süsteemne erütematoosluupus ja reumatoidartriit. Üks raskemaid müosiidi vorme on dermatomüosiit ehk Wagneri tõbi, mille puhul on kahjustatud nahk koos lihaste ja sidekoega.

Kui müosiit mõjutab mitut lihasrühma, nimetatakse seda polümüosiidiks, kui üks lihas on kahjustatud, siis seda nimetatakse lokaalseks müosiidiks. Koos lihaskoega võib nahka mõjutada ( dermatomüosiit) või närvikiud ( neuromüosiit).

Kõige levinum müosiidi tüüp on emakakaela müosiit, see moodustab enam kui pooled juhtudest ( 50-60 protsenti). Teisel kohal on nimmepiirkonna müosiit, mis on kõige levinum seljavalu põhjus.

Tänapäeval peetakse müosiiti kontorihaiguseks. "Istuvate" elukutsete esindajate jaoks on selle patoloogia tekkimise oht palju suurem kui "mobiilsete" elukutsete esindajatel. Ebamugav ja sundasend, näiteks 6-8 tundi arvuti taga puhuva konditsioneeriga selja taga, on täis nimme- või emakakaela müosiidi teket.

Mõnda tüüpi müosiidi peetakse professionaalseks, näiteks viiuldajatel või pianistidel, mis on tingitud käe-, kaela- või seljalihaste pidevast pingest.
Arvatakse, et enam kui pooled megalinnade elanikest kannatavad erinevat tüüpi müosiidi all.

Müosiidi põhjused

Tavaliselt võib müosiidi põhjused jagada endogeenseteks ( põhjused organismis) ja eksogeenne ( kehavälised põhjused).

Nimetus "autoimmuunne" peegeldab haiguse patogeneesi ja olemust. Selle patoloogiaga toodab organism ise oma kudede vastu antikehi ( antud juhul sidekude), millele antigeen on fikseeritud. Antigeen võib olla viirus, bakter, seen. Kui moodustub antigeen-antikeha kompleks, vallandub põletikuliste reaktsioonide kaskaad, millega kaasneb edasine koekahjustus. Reeglina on selle etioloogiaga müosiit ( enamasti on see nn reumaatiline müosiit), on alaägeda või kroonilise kulgemisega ja seda iseloomustavad tõmbavad valud.

infektsioonid

Enamik infektsioone tekib müosiidi tekkega. Sel juhul infektsioon põhifookusest ( olgu need siis mandlid või kopsud) jaotub koos vere või lümfiga lihaskoesse. Hiljem lihasesse või lihasrühma) tekib spetsiifilise või mittespetsiifilise iseloomuga põletik.

On nakkav mädane ja mittemädane müosiit. Mittemädane müosiit areneb gripi, erinevate hingamisteede haiguste, süüfilise, kõhutüüfuse, tuberkuloosi perioodil. Mittemädase müosiidi erivorm on Bornholmi tõbi ehk epideemiline müalgia. See on Coxsackie enteroviirus põhjustatud äge nakkushaigus, mis mõjutab valdavat lihassüsteemi. Selle haiguse peamine sümptom on äge valu kõhus ja rinnus palavikuga.

Mädane müosiit areneb üldise mädase infektsiooni taustal ( kõige sagedamini stafülokokk või streptokokk) või osteomüeliit. Sel juhul kandub patogeenne mikroorganism koos verevooluga lihastesse, kus seejärel moodustuvad lokaalsed mädased kolded. Seega moodustuvad lihaskoes mäda, nekroosipiirkonnad ja flegmoonid. Mädane müosiit on väga tõsine haigus ja nõuab kirurgilist sekkumist.

Erinevad mürgistused

Müosiit võib areneda erinevate mürgiste ainetega kokkupuutel kehaga. Kõige sagedamini täheldatakse toksilist müosiiti alkoholismiga, kuid see ilmneb ka teatud ravimite võtmisel, mürgistusel, putukahammustustel.
Toksilise müosiidi tekkemehhanismiks on alkoholi, ravimite või mürgi otsene toksiline toime.

Sellel on otsene lihaseid hävitav toime:

alkohol;
malaariavastased ravimid;
kolhitsiin;
kortikosteroidid;
isoniasiid.

Vigastused

Vigastuskohas tekib lihaskiudude rebend, millega kaasneb põletikulise turse edasine areng. Tulevikus, paranemise edenedes, asendub turse armkoega ja lihased lühenevad.

Samuti võib vigastuste tagajärjeks olla nn luustuva müosiidi teke. Samal ajal arenevad lihase paksuses, nimelt sidekoe piirkondades, luustumise piirkonnad.

Pidev lihaspinge

See põhjus on tüüpiline professionaalsele müosiidile. Pikaajalise pinge või ebamugava asendi tagajärjel lihas pingestub ja pakseneb. Samal ajal on toitumisprotsess selles häiritud, kuna pinges lihase verevool aeglustub. Selle tulemusena on vereringe halvenemine hapnikupuuduse ja lihaste düstroofsete protsesside arengu põhjuseks.

hüpotermia

Müosiidi kõige levinum põhjus on loomulikult mustandid. Kõige sagedamini kannatavad hüpotermia selja-, alaselja- ja kaelalihased. Samal ajal saab protsessi kaasata mitte ainult lihaseid, vaid ka närvikiude.

Müosiidi tüübid

Müosiidil on kaks peamist vormi - lokaalne müosiit ja polümüosiit. Kohalikku müosiiti iseloomustab ühe lihase põletik. Polümüosiidi korral levib põletikuline protsess mitmele lihasele või lihasrühmale.

Piirkonnad, kus müosiit esineb sagedamini, on:

väike seljaosa;
käed;
jalad;
näo-lõualuu piirkond.

Müosiit emakakaela
Emakakaela piirkonna müosiit esineb sagedamini kui teistes kehapiirkondades. Samal ajal tekivad kaelas valud, mis võivad levida ülespoole ( kuklasse, kõrvadesse) ja alla abaluude vahele. Valu võib olla nii tugev, et see piirab kaela liikumist.

Müosiit nimmepiirkonnas
Müosiit nimmepiirkonnas mõjutab psoas lihaseid piki selgroogu. Valu on vähem väljendunud kui emakakaela müosiidi korral ja valutav. Nimmepiirkonna palpeerimisel on lihaste paksenemine ja valu suurenemine. Nimmepiirkonna müosiit esineb sagedamini vanemaealiste seas.

Käte ja jalgade lihaste müosiit
Käte ja jalgade lihaste müosiit on haruldane lokaalsete vormide kujul. Sagedamini täheldatakse polümüosiidiga jäsemete lihaste põletikku. Patsiendil on raske jalgu liigutada, käsi tõsta pea kohale. Lihaste tugevuse vähenemisega kaasneb valu ilmnemine nende pinge ajal.
Närimislihaste müosiit - sageli täheldatud näo-lõualuu piirkonnas. Selle vormi korral tekib või intensiivistub valu närimisel.

Polümüosiit esineb sagedamini kui lokaliseeritud müosiidi vorme.

Dermatiidi tunnustega polümüosiiti nimetatakse dermatomüosiidiks. Pikaajalise põletikulise protsessi tõttu muutuvad lihased õhemaks ja atroofeeruvad.
Polümüosiit esineb sagedamini keskealistel inimestel ( 30-60 aastat vana). Siiski on olemas eraldi polümüosiidi vorm, mis ilmneb ainult 5–15-aastastel lastel. Naissoost sugu mõjutab kaks korda sagedamini kui meessoost. Haiguse algusele võivad eelneda mitmesugused viirusnakkused, hüpotermia, vähenenud immuunsus, suur füüsiline koormus ja vigastus. Haigus areneb aeglaselt, nädalate ja kuude jooksul. Esimene ilming on keha distaalsete osade lihaste väsimus ja nõrkus ( eriti reie-, õla- ja kaelalihased). Nõrkus tugevneb ja mõnikord muutub isegi mõõdukaks valuks. Kõik liigutused on rasked ja aeglased. Patsientidel on raske tõsta käsi, kõndida, tõusta toolilt või voodist. Ilmub düsfaagia ( neelamisraskused), hingamis- ja kõneraskused. Dermatomüosiidi korral tekivad lillakad nahalööbed, mis tõusevad veidi üle naha. Siseorganite kahjustus polümüosiidiga on haruldane.

Neuromüosiit

Neuromüosiit on polümüosiidi vorm, mida iseloomustab selles piirkonnas paiknevate lihaskiudude ja närvide kahjustus. Suuremal määral on mõjutatud intramuskulaarsed närvikiud, kuid sageli distaalsed närvid ( eriti kui haigus progresseerub). Põletiku käigus hävivad lihasrakud ja eralduvad erinevad ained, millel on närvikiududele toksiline toime. Samuti puutuvad närvikiud kokku T-lümfotsüütidega, mis vabanevad autoimmuunreaktsiooni käigus. Nende rakkude ja põletikulise reaktsiooni kõigi komponentide toimel närvi müeliinkesta hävib. Kui protsessi ei peatata, hävib peagi närvikiu aksiaalne silinder.

Neuromüosiidi peamised nähud on:

paresteesia kahjustatud piirkonnas ( desensibiliseerimine);
hüperesteesia ( sensibiliseerimine);
äge valu;
pinge sümptomid;
lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine;
valulikkus liigestes.

Närvikiudude müeliini ümbrise hävitamine põhjustab naha tundlikkuse rikkumist - paresteesiat või hüperesteesiat. Paresteesia korral tundlikkus väheneb, tekib tuimus ja kipitus. Mõnikord põhjustab närvikahjustus suurenenud tundlikkust.

Valu neuromüosiidi korral progresseerub. Alguses on see mõõdukas, seejärel suureneb väikeste koormustega. Valu võib ilmneda või tugevneda hingamisel, keha pööramisel ja kallutamisel, käte ja jalgade liigutamisel. Järk-järgult ilmneb valu isegi puhkeasendis. Valusündroom on tugevalt väljendunud, kui närvide distaalsed osad on kahjustatud.
Ka neuromüosiidi oluline tunnus on pinge sümptom. Lihaste palpatsioon pinges, pinges olekus põhjustab valu. Tavaliselt kaasneb neuromüosiidiga liigesevalu, harvem - nahakahjustused.

Polüfibromüosiit

Polüfibromüosiit on teine polümüosiidi vorm, mille peamiseks tunnuseks on lihaskoe asendamine sidekoega.
Pikaajalise põletikulise protsessi tõttu lihaskoes lihasrakud hävivad ja fibroosid ( asendatud sidekoe rakkudega). Teisisõnu, kahjustatud lihaskoe kohale ilmub arm. Armkude on tihendatud sõlmede kujul, mis on lihaste sondeerimisel hästi tunda. Armkoe moodustumisega tekivad sageli lihastevahelised adhesioonid. Kui kõõluste lähedale tekivad armid, tekivad mitmesugused kontraktuurid ja väheneb liikuvus.

Polüfibromüosiidi peamised nähud on:

lihase kahjustatud piirkondade tihendamine;
sõlmede moodustumine;
kontraktuurid ja ebanormaalsed lihaskontraktsioonid;
liikumisulatuse vähenemine, liikuvuse vähenemine;
valu liikumisel ja lihaste palpeerimisel.

Polüfibromüosiidi kõige iseloomulikum tunnus on tihedad sõlmekesed lihastes, mis võivad suureneda või mõnikord ka spontaanselt kaduda. Kui neid palpeeritakse, täheldatakse valu. Mõnikord on palpatsioonil tunda lihaste ebaühtlast konsistentsi. Kontraktuuride tekkimisel on lihased pidevas pinges ja deformeeruvad. Pidev surve lihased põhjustab pidevat valu, mis suureneb liikumisega ega kao puhkeolekus. Nende kontraktuuride tagajärjel on lihaste funktsioonid piiratud, liigutused rasked ja aeglustuvad.

Müosiit ossificans

Myositis ossificans on väga haruldane polümüosiidi vorm, mis võib tekkida pärast vigastust ( verevalumid, nihestused, luumurrud, nikastused ja rebendid). See võib olla nii ägeda vigastuse kui ka kroonilise lihaskahjustuse tagajärg. Nii on näiteks ratsutajatel ratsutamise ajal pidevalt vigastatud reielihased, mõõgameestel - rindkere lihased. Esineb ka kaasasündinud haiguse juhtumeid, mis vanusega progresseeruvad. Suurem risk haigestuda on 30–40-aastastel meestel.

Müosiit luupõletik areneb järk-järgult fibromüosiidi taustal. Sidekude, mis asendab kahjustatud lihaskiude, muutub järk-järgult heterogeenseks massiks ja küllastub erinevate mineraalide ja ainetega. Kui koguneb suures koguses fosforhappe, kaaliumi, kaltsiumi sooli, algab luustumise protsess. Luustunud lihaspiirkonnad ühinevad sageli lähedal asuvate luudega, deformeerides luustikku.

Polüfibromüosiidi ossificansi müosiidi peamised nähud on:

lihaste piirkondade tihendamine;
jäseme deformatsioon;
vähenenud liikuvus;
tugeva valu ilmnemine, eriti liikumisel.

Haiguse algstaadiumis esinevad kõik lihase põletikulise protsessi tunnused ( valu, turse, naha punetus). Kui arm hakkab luustuma, toimub lihase paksenemine. Palpeerimisel leitakse kõvad alad, mida on raske luust eristada. Kui need piirkonnad sulanduvad luudega, on jäse deformeerunud. Liikumiste amplituud väheneb kuni jäseme täieliku liikumatuseni. Lihaseid liigutades ja pingutades tekib tugev valu, mis võib esineda pidevalt ka puhkeolekus. Kroonilise haiguse käigus valu järk-järgult taandub.

Müosiidi sümptomid

Müosiidile viitavad sümptomid on järgmised:

üldised vigastuse, infektsiooni tunnused;
nõrkus ja väsimus;
valu;
vähenenud liikuvus;
lihaste konsistentsi muutus;
naha muutused;
tundlikkuse muutused;
kontraktuuride ilmnemine ja jäsemete ebanormaalne asend.

Ägeda müosiidi korral, mis areneb vigastuste tagajärjel, on esimesed märgid nende vigastuste tagajärjed.

Esimestel päevadel ilmuvad:

hüpereemia ( punetus) nahk;
turse;
valulikkus;
nahaalused hemorraagiad;
hematoomid;
mõnikord tõuseb kohalik temperatuur.

Kui käivitajaks on infektsioonid viiruslik, bakteriaalne), on esimesed sümptomid nende infektsioonide üldised tunnused.

Kui lihases tekib põletikuline protsess, kannatab esimesena lihastoonus. Lihaskiud kaotavad oma võime kiiresti ja täielikult kokku tõmbuda ja lõõgastuda. Patsient tunneb kahjustatud kehaosas kasvavat nõrkust. Jäsemete müosiidi korral on raske tõsta käsi pea kohal või liigutada jalgu. Nõrkus võib ulatuda nii kaugele, et patsiendil on raske toolilt või voodist püsti tõusta.

Müosiidi peamine tunnus on valu kahjustatud lihases või lihasrühmas. Põletikuline protsess viib lihaskiudude hävimiseni ja suure hulga aktiivsete ainete kogunemiseni põletikukoldesse, mis ärritavad närvilõpmeid. Valu varieerub mõõdukast kuni tugevani, olenevalt kahjustuse asukohast ja haiguse staadiumist.

Emakakaela müosiidi korral ilmneb äge valu pea pööramisel, närimisel. Mõnikord levib see pea taha ja oimustesse või allapoole abaluudevahelisse piirkonda.

Rindkere müosiidi korral tekib valu rindkere liigutustega ( sügavate sisse- ja väljahingamisega) ja pööramisel.

Nimmepiirkonna müosiit põhjustab mõõdukat valu, valutavat iseloomu. Seda aetakse sageli segi ishiasega. Kuid ishiase valu on intensiivsem.

Jäsemete müosiit põhjustab valu suurenemist kõndimisel, esemete tõstmisel. Sageli püüavad patsiendid hoida kahjustatud jäset asendis, mis toob kaasa vähem valu.

Igasugune valu suureneb liikumisel, ebamugavate asendite, palpatsiooni, uute vigastuste, madalate temperatuuride ja muutuvate ilmastikutingimuste korral.
Kroonilise müosiidi korral remissiooni ajal valu taandub ja võib isegi kaduda.

Mõjutatud piirkonna liikuvust mõjutavad mitmed tegurid. Esiteks piirab tugev valu liikumist, nende amplituud väheneb. Teiseks vähendab suure hulga lihaskiudude hävitamine ja nende asendamine sidekoega lihaste elastsust ja vastavalt väheneb ka kontraktiilsus. Liigutused muutuvad aeglaseks ja ebatäielikuks. Samuti on liigutused piiratud, kui algab lihase kahjustatud ala luustumine. Kui luustub ( luustunud) alad sulanduvad luudega, liigutused on viidud miinimumini.

Polümüosiidi korral võivad mõjutada ka elutähtsad lihasrühmad ( diafragma, neelulihased). Sel juhul on patsiendil raske neelata, rääkida ja hingata.

Sõltuvalt protsessi etapist on lihaste konsistents erinev. Põletiku ajal, kui lihaskiud hävivad ja rakkudevahelisse ruumi kogunevad mitmesugused ained, muutub lihas tihedaks ja veidi suureneb. Millal toimub reabsorptsioon? reabsorptsioon) kõigist neist ainetest muutub lihas nõrgaks, pehmeks. Lihase struktuuri asendamisel sidekoega ilmnevad palpatsioonil veidi tihendatud sõlmed, mis võivad suureneda. Müosiidi luupõletiku korral avastatakse palpeerimisel tahked struktuurid, mis paiknevad lihaste paksuses või on luuga ühendatud. Mis tahes tüüpi müosiidi korral põhjustab palpatsioon valu.

Sageli kaasnevad müosiidiga nahamuutused ja siis nimetatakse seda dermatomüosiidiks. Põletikuline protsess hõlmab kõiki lähedalasuvaid kudesid, eriti nahka. Nahale ilmuvad mitmesugused punetavad ja lillad lööbed. Need tõusevad veidi üle naha pinna, andes sellele konarliku välimuse.

Kui põletikulises protsessis osalevad intramuskulaarsed närvikiud ja distaalsed närvilõpmed, muutub tundlikkus. Mõnikord on ülitundlikkus väliste stiimulite suhtes.

Lihaskoe struktuuri rikkumine, armistumine ja luustumine toob kaasa lihaste lühenemise, kuju muutused ja erinevate kontraktuuride moodustumise. Selle tõttu ilmnevad erinevad kumerused ja ebanormaalsed kehaasendid. Emakakaela müosiidi korral ilmneb tortikollis ( kaela kõverus), rindkere müosiidiga – skolioos.

Müosiidi diagnoosimine

Müosiidi ravi on selliste arstide pädevuses nagu neuropatoloog, reumatoloog ja terapeut. Esialgu on valuga seljas, kaelas või jalgades vaja konsulteerida terapeudiga. Edasi soovitab perearst olenevalt haiguse etioloogiast eriarsti konsultatsiooni. Seega on autoimmuunhaigustest tingitud müosiidi korral soovitatav konsulteerida reumatoloogiga; müosiidiga ajal külmetushaigused- terapeudile; neuro- ja dermatomüosiidiga - neuropatoloogile.

Müosiidi diagnoosimine võib lisaks küsitlemisele ja uurimisele hõlmata erinevaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, mistõttu tuleb patsienti eelnevalt ette valmistada märkimisväärseks aja- ja materjalikuluks.

Müosiidi diagnoos hõlmab:

küsitlus;
ülevaatus;
laboriuuringud ( reumaatilised testid);
instrumentaaluuringud;
biopsia.

Küsitlus

Sisaldab andmeid selle kohta, kuidas haigus algas ja mis sellele eelnes.

Arst võib küsida järgmisi küsimusi:

"Mis teile praegu muret teeb?"
"Mis oli esimene sümptom?"
"Kas temperatuur oli?"
"Kas haigusele eelnes hüpotermia, vigastus?"
"Milliseid haigusi patsient veel põeb?"
"Millega patsient kuu või paar kuud tagasi haige oli?"
"Mis sul lapsepõlves viga oli?" ( nt kas teil oli lapsepõlves reumaatiline palavik?)
"Kas perekonnas on pärilikke patoloogiaid?"

Ülevaatus

Esialgu uurib arst visuaalselt valu kohta. Tema tähelepanu köidab naha punetus lihase kohal või vastupidi, nende pleegitamine. Dermatomüosiidiga nahal sirutajakõõluse pindade piirkonnas ( liigesed) moodustavad punased ketendavad sõlmekesed ja naastud. Küüned võivad meelitada arsti tähelepanu, kuna üks varajased märgid dermatomüosiit on muutus küünealuses ( naha punetus ja turse). Pikaajalise müosiidiga kaasneb lihaste atroofia. Atroofeerunud lihase kohal on nahk kahvatu ja vähese veresoonte võrgustikuga.

Järgmisena jätkab arst palpatsiooni ( tunne) kahjustatud lihast. Seda tehakse lihastoonuse hindamiseks ja valusate punktide tuvastamiseks. Haiguse ägedal perioodil on lihas pinges, kuna selle hüpertoonilisus areneb. Hüpertoonilisus on skeletilihaste omamoodi kaitsereaktsioon, seetõttu on külmetushaiguste ja stressi ajal lihas alati pinges. Näiteks emakakaela müosiidi korral on lihased nii pinges, et patsiendil on raske liikuda. Mõnikord võivad neelamisprotsessid olla isegi häiritud, kui põletikuline protsess on haaratud enamus kaela lihaseid.

Lihaste valulikkus võib olla nii üldine kui ka lokaalne. Näiteks nakkusliku mädase müosiidi korral ilmnevad lokaalsed õrnad punktid, mis vastavad mädasetele fookustele. Polüfibromüosiidi korral suureneb valu liigese suunas, see tähendab lihase kinnituskohtades.

Polümüosiidi korral on valu sündroom mõõdukalt väljendunud, kuid lihasnõrkus progresseerub. AT kliiniline pilt luustuva müosiidi korral on valu mõõdukas, kuid lihased on väga tihedad ja nende palpeerimisel ilmnevad tihedad alad. Neuromüosiidi korral täheldatakse väljendunud valusündroomi, kui koos lihaskoega on mõjutatud ka närvikiud.

Reumaatilised testid

Reumoproobid on need testid, mille eesmärk on tuvastada süsteemsed või lokaalsed reumaatilised haigused.

Sellised haigused võivad olla:

reumatoidartriit;
süsteemne erütematoosluupus;
polümüosiit;
polüfibromüosiit;
müosiit koos lisanditega ja teised.

Seega aitavad reumaatilised testid määrata müosiidi etioloogiat, kinnitada või välistada haiguse autoimmuunset patogeneesi. Samuti määratakse reumaatiliste testide abil põletikulise protsessi intensiivsus.

Müosiidi diagnoosimisel hõlmavad reumaatilised testid järgmiste näitajate määramist:

C-reaktiivne valk;
antistreptolüsiin-O;
reumaatiline tegur;
tuumavastased antikehad ( ANA);
müosiidispetsiifilised autoantikehad.

C-reaktiivne valk
C-reaktiivse valgu suurenenud kontsentratsiooni täheldatakse mitmesuguste kehas esinevate põletikuliste protsesside korral. C-reaktiivne valk on põletiku ägeda faasi marker, seetõttu määratakse seda ägeda nakkusliku müosiidi või kroonilise ägenemise korral. Selle valgu taseme määramisega saab hinnata võetud ravi efektiivsust. Kuid üldiselt on C-reaktiivne valk ainult nakkusprotsessi indikaator ega mängi müosiidi diferentsiaaldiagnostikas olulist rolli.

Antistreptolüsiin-O
See on antikeha valk), mis tekib vastusena streptokoki esinemisele organismis või õigemini selle poolt toodetavale ensüümile - streptolüsiinile ( sellest ka nimi). See on reuma ja reumatoidartriidi oluline diagnostiline kriteerium. Seega räägib nende antikehade suurenenud tiiter reumaatilise müosiidi kasuks.

Rheumofaktor
Rheumofaktor on antikeha, mida organism toodab oma valkude vastu ( immunoglobuliinid). Reumaatilise faktori suurenemist täheldatakse autoimmuunpatoloogiate, dermatomüosiidi, reumatoidse seropositiivse artriidi korral. Siiski on juhtumeid, kui reumaatiline tegur on negatiivne. Seda täheldatakse seronegatiivse reumatoidartriidi või juveniilse artriidiga lastel. Oluline diagnostiline väärtus on reumaatilise faktori kvantitatiivne määramine enne ja pärast ravi.

Tuumavastased antikehad
Autoantikehade perekond, mis seondub oma valkude komponentidega, nimelt raku tuumadega. Täheldatud dermatomüosiidi, sklerodermia ja teiste süsteemsete kollagenooside korral.

Müosiidispetsiifilised autoantikehad
Müosiidispetsiifilised autoantikehad ( MSA) on selliste idiopaatilise müosiidi markerid nagu:

dermatomüosiit;
polümüosiit;
müosiit koos lisanditega.

MSA - on rühm erinevaid antikehi, mida toodetakse erinevate rakkude komponentide vastu: mitokondrid, mõned ensüümid, tsütoplasma.

Kõige tavalisemad antikehad on:

Anti Jo-1 – tuvastatud 90 protsendil müosiidi all kannatavatest inimestest;
Anti-Mi-2 - täheldatud 95 protsendil dermatomüosiidiga inimestest;
Anti-SRP – leitud 4 protsendil müosiidiga inimestel.

Lihaskoe biopsia ja morfoloogiline uuring

Biopsia on diagnostiline meetod, mille käigus võetakse koetükke in vivo. biopsia), millele järgneb nende uuring. Biopsia eesmärk müosiidi diagnoosimisel on lihaskoe, aga ka ümbritsevate veresoonte ja sidekoe struktuursete muutuste väljaselgitamine.

Biopsia näidustused on järgmised:

nakkuslik müosiit;
polümüosiit ( ja kuidas nende sort on dermatomüosiit);
polüfibromüosiit.

Polümüosiidi ja selle variantide korral ( dermatomüosiit, polümüosiit koos vaskuliidiga) iseloomustavad põletikulised ja degeneratiivsed muutused: rakkude infiltratsioon, lihaskiudude nekroos koos põikitriibutuse kadumisega. Polüfibromüosiidi korral asendub lihaskude sidekoega koos fibroosi tekkega. Nakkusliku müosiidi korral domineerib interstitsiaalse koe ja väikeste veresoonte rakuline infiltratsioon.

Salvid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
fastum geel ( toimeaine ketoprofeen). Sünonüümid – kiire geel.	on põletikuvastase toimega ja ka kõrge valuvaigistava toimega	põletikukolde kohale kantakse nahale väike kogus geeli ( 5 cm) ja hõõrutakse kaks kuni kolm korda päevas
apizartroon ( salvi ei määrata reumaatiliste haiguste ägedatel perioodidel)	preparaadi koostises olev sinepiõli ekstrakt põhjustab kudede kuumenemist, parandab lokaalset verevarustust ja lõdvestab lihaseid ning on ka põletikuvastase toimega.	3–5 cm pikkune salviriba kantakse põletikulisele kohale ja hõõrutakse aeglaselt nahka.
Dolobene on kombineeritud preparaat, mis sisaldab dimetüülsulfoksiidi, hepariini ja dekspantenooli.	lisaks põletikuvastasele ja valuvaigistavale toimele on sellel antieksudatiivne toime, st kõrvaldab tursed	3 cm pikkune geelikolonn kantakse põletikukoldele ja hõõrutakse kerge liigutusega. Protseduuri korratakse 3-4 korda päevas.

Ulatusliku müosiidi korral, mis mõjutab mitut lihasgruppi ja millega kaasneb palavik ja muud külmetusnähud, määratakse ravi süstevormis ( süstid).

Süstid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
diklofenak	on põletikuvastane ja valuvaigistav toime	üks lask ( 3 ml) intramuskulaarselt ülepäeviti 5 päeva jooksul.
meloksikaam	põletikuliste vahendajate moodustumise selektiivse pärssimise tõttu on sellel väljendunud põletikuvastane toime minimaalsete kõrvalmõjudega	üks ampull ( 15 mg juures) päevas, intramuskulaarselt 5 päeva, seejärel lülituge ravimi tabletivormile
mydocalm	on lihasrelaksant lõdvestab pinges lihaseid) tegevus	manustatakse intramuskulaarselt ühes ampullis ( 100 mg ainet) kaks korda päevas. Seega on päevane annus 200 mg

Tabletid mittemädase nakkusliku müosiidi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
aponüül ( toimeaine - nimesuliid)	nagu kõik mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, on sellel põletikuvastane ja valuvaigistav toime ning ka palavikku alandav toime	ravimi päevane annus on 200 mg, mis võrdub 2 tabletiga 100 mg või 4-50 mg. Annus jagatakse 2-4 annuseks, juues tablett väikese koguse veega.
traumeel C ( ravim taimset päritolu )	on valuvaigistav ja antieksudatiivne toime	üks tablett kolm korda päevas. Tablett asetatakse keele alla, kuni see täielikult imendub.

Kõige sagedamini kombineeritakse müosiidi ravi, see tähendab, et ravimid määratakse lokaalselt ( salvi kujul) ja süsteemselt ( tablettide või süstide kujul).

Polümüosiidi ja selle vormide (dermatomüosiidi) ravi

Peamised ravimid polümüosiidi ja selle dermatomüosiidi vormi ravis on glükokortikosteroidid. Valitud ravim on prednisoloon, mis on ette nähtud süstide kujul haiguse ägeda perioodi jooksul.

Süstid polümüosiidi ja selle dermatomüosiidi vormi raviks

Ravi ebaefektiivsuse korral viiakse läbi nn pulssteraapia, mis seisneb glükokortikoidide ülisuurte annuste sisseviimises ( 1-2 grammi) intravenoosselt sisse lülitatud lühike periood (3-5 päeva). Seda ravi viiakse läbi eranditult haiglas.

Prednisolooni tabletid on ette nähtud säilitusraviks pärast remissiooni saavutamist. Metotreksaat ja asatiopriin on ette nähtud ka tablettide kujul. Need ravimid kuuluvad immunosupressantide rühma ja on ette nähtud kõige raskematel juhtudel ja kui prednisoloon on ebaefektiivne.

Tabletid polümüosiidi ja selle dermatomüosiidi vormi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
prednisoloon	on põletiku-, allergia- ja immunosupressiivse toimega	säilitusravi ajal 10-20 mg päevas, mis võrdub 2-4 5 mg tabletiga. See päevane annus jagatakse kaheks annuseks ja võetakse hommikul.
metotreksaat	tsütotoksiline ravim, millel on immunosupressiivne toime	Suukaudselt määratakse 15 mg päevas, suurendades annust järk-järgult 20 mg-ni. Pärast 20 mg annuse saavutamist lähevad nad üle metotreksaadi süstitavatele vormidele.
asatiopriin	omab ka immunosupressiivset toimet	manustatakse suukaudselt, alustades annusest 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas. Ravi viiakse läbi igakuise vereanalüüsi kontrolli all.

Kuna poliomüosiidi korral täheldatakse lihaste difuusset põletikku, on salvide määramine ebapraktiline.

Osteeruva müosiidi ravi

Osteeruva müosiidi korral on konservatiivne ravi efektiivne alles haiguse alguses, kui lupjumise resorptsioon on veel võimalik. Põhimõtteliselt vähendatakse seda tüüpi müosiidi ravi kirurgilise sekkumiseni.

Massaaži- ja hõõrumissalvid on vastunäidustatud.

Polüfibromüosiidi ravi

Polüfibromüosiidi ravi hõlmab põletikuvastaseid ravimeid, lidaasi süstimist, massaaži ja füsioteraapiat.

Salvid polüfibromüosiidi raviks

Süstid polüfibromüosiidi raviks

Tablettide kujul on ette nähtud põletikuvastased ravimid, mis on soovitatavad ainult haiguse ägedas faasis.

Tabletid polüfibromüosiidi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
butadioon	on väljendunud valuvaigistav ja põletikuvastane toime.	igaüks 150–300 mg ( see on üks või kaks tabletti) 3-4 korda päevas 30 minutit pärast sööki.
ibuprofeen	on väljendunud põletikuvastase ja valuvaigistava toimega.	igaüks 800 mg ( see on kaks 400 mg tabletti või üks 800 mg) kaks kuni neli korda päevas. Sel juhul ei tohi päevane annus ületada 2400 mg, see tähendab 6 tabletti 400 mg või 3 tabletti 800-st.

Mädase nakkusliku müosiidi ravi

Sisaldab antibiootikumide, valuvaigistite ja palavikuvastaste ravimite kasutamist. Mõnel juhul on näidustatud operatsioon.

Salvid, millele järgneb kahjustatud pinna hõõrumine, on vastunäidustatud, kuna need võivad aidata kaasa mädase protsessi levikule tervetesse kudedesse.

Süstid mädase nakkusliku müosiidi raviks

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
penitsilliini	Sellel on bakteritsiidne toime, pärssides mikroorganismide rakuseina sünteesi. Aktiivne grampositiivsed, samuti jaoks Gramnegatiivsed bakterid	intramuskulaarselt 300 000 RÜ. 4 korda päevas ( iga 6 tunni järel)
tetratsükliin		intramuskulaarselt 200 000 RÜ. 3 korda päevas ( iga 8 tunni järel)
tsefasoliin	on lai valik antimikroobne toime	intramuskulaarselt 1 grammi 4 korda päevas ( iga 6 tunni järel)

Tabletid mädase nakkusliku müosiidi raviks

Müosiidi ravi autoimmuunhaiguste korral

Paralleelselt põhihaiguse raviga, millega kaasneb müosiit ( süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia) viiakse läbi müosiidi sümptomaatiline ravi. See seisneb valuvaigistite ja põletikuvastaste ravimite võtmises, ägedas faasis täheldatakse pastellrežiimi.

Salvid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
nise geel	nimesuliidil, mis on salvi osa, on valuvaigistav ja valuvaigistav toime	ilma hõõrumata kantakse geel õhukese kihina valutavale kohale. Protseduuri korratakse 2 kuni 4 korda päevas.
voltareni salv ja geel ( toimeaine diklofenak)	on väljendunud põletikuvastase toimega, kõrvaldab ka valu	1 g salvi ( sarapuupähkli suurune hernes) kantakse põletikukolde kohale, hõõrutakse nahka 2-3 korda päevas. Ühekordne annus - 2 grammi.
finalgel		1 g geeli kantakse kahjustatud alale ja hõõrutakse õrnalt. Protseduuri korratakse 3-4 korda päevas.

Süstid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
ambene	kombineeritud ravim, mis lisaks põletikuvastasele toimele annab ka reumavastase toime.	üks süst ( üks süst sisaldab 2 ml lahust A ja 1 ml lahust B) intramuskulaarselt ülepäeviti. Ravikuur on 3 süsti, mille järel tehakse 3-4-nädalane paus ja seejärel võib kursust korrata.
baralgin M	lisaks valuvaigistavale ja põletikuvastasele toimele annab see spasmolüütilise toime lõõgastav) Mõju.	manustatakse intramuskulaarselt ühe süstina ( 5 ml) üks kuni kaks korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus on 10 ml ( 2 süsti).

Tabletid müosiidi raviks autoimmuunhaiguste korral

esindajad	Toimemehhanism	Kuidas on ette nähtud
ketoprofeen	omab valuvaigistavat ja põletikuvastast toimet	haiguse ägedal perioodil on ette nähtud annus 300 mg päevas, mis võrdub 3 100 mg tabletiga. Säilitusravi ajal on ette nähtud 150-200 mg päevas.
nurofen	on võimas valuvaigistav toime	400–800 mg on ette nähtud 3–4 korda päevas.
flugaliin	on põletikuvastane ja valuvaigistav toime.	ühe tableti sees 2-4 korda päevas pärast sööki koos väikese koguse toiduga. Ravikuur on 2-3 nädalat.

Müosiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Müosiidi ravi rahvapäraste ravimitega seisneb alkoholi jaoks mõeldud salvide, õlide, lahuste ja tinktuuride kasutamises hõõrumiseks. Laialdaselt kasutatakse põletikuvastaseid kompresse ja kahjustatud lihaspiirkonna soojusisolatsiooni. Nende manipulatsioonide läbiviimine nõuab motoorse aktiivsuse piiramist ja puhkuse maksimeerimist. Müosiidiga valusündroomi korral aitavad ravimtaimede infusioonid toime tulla, enne nende kasutamist peate konsulteerima oma arstiga.

Et vältida esinemist allergilised reaktsioonid rahvapäraste ravimite välispidisel kasutamisel tuleb enne ravi läbi viia test. Testimine seisneb ettevalmistatud kompositsiooni kandmises väikesele nahapiirkonnale. Punetuse, villide või lööbe korral tuleks valitud retsepti kasutamine lõpetada.

Kompressid

Lihasvalu leevendamiseks kasutatakse traditsioonilises meditsiinis:

kapsa kompress;
Keedukartuli kompress;
surub, kasutades selliseid taimi nagu kummel, magus ristik, pärn, Korte.

Kapsa kompress
Selle protseduuri jaoks vajate: 2 supilusikatäit söögisoodat, 2 lehte valget kapsast, beebiseepi. Kapsas tuleks koorida kuum vesi, milles oli eelnevalt lahustatud 1 spl soodat. Järgmiseks tuleb lehed seebiga vahustada, ülejäänud kogus soodat piserdada ja määrida häirivale kohale. Valutava lihase piirkonna mõju suurendamiseks tuleks paigaldada soojendav side. Kompressi kestus on 30-40 minutit.

Keedukartuli kompress
Teine müosiidi retsept on keedetud kartulikompress, mille jaoks vajate: 3-5 koorega keedetud kartulit, odekolonni, sooja salli, puhast lappi. Püreesta kartulid ja kanna läbi 2 kihi haigele kohale, seejärel mähki kartulikompress salliga. Kompressi toimet saab pikendada, eemaldades järk-järgult koekihid. Pärast kartuli jahtumist tuleb mass eemaldada ja ebamugavust tekitav piirkond hõõruda odekolonniga. See protseduur kõige parem on veeta öösel, et soojad lihased saaksid puhata.

Taimsed kompressid
Kompressid, milles kasutatakse selliseid taimi nagu kummel, magus ristik, pärn, Korte, avaldavad positiivset mõju. Kuivad taimed tuleks panna marli kotti, aurutada keeva veega ja anda piisav kogus soojust, kattes polüetüleeniga ja mähkides haige koha korralikult kinni. Kõigi soovituste järgimine traditsioonilise meditsiini retseptide järgi kompresside tegemisel võimaldab teil saavutada positiivse efekti ja vähendada oluliselt lihasvalu.

Salvid

Kodus valmistatud salvide hõõrumisel on positiivne mõju, vähendades valu. Samuti kasutatakse kompresside peamise koostisosana salve, mida tuleks teha öösel, tagades hea soojusisolatsiooni.

Ženšenni salv
Ženšenni salvi valmistamiseks vajate: 20 grammi lauasoola, 20 grammi kuivatatud ženšenni juuri, 100 grammi karu rasva ( müüakse apteegis), mille võib asendada hane- või searasvaga. Ženšenni juur tuleb purustada ja segada veevannis sulatatud rasva ja soolaga. Saadud kompositsiooni tuleks hõõruda valusaid kohti, kasutades spiraalseid või sirgjoonelisi liigutusi alt üles.

Põldkorte ja sisepeki baasil salv
Peaksite võtma 20 grammi kuivatatud muru ja 80 grammi rasvast alust ning jahvatama mass klaas- või plastnõus. Saadud toode hõõrutakse teid häirivatesse piirkondadesse. Samuti koostisosana searasva baasil salvide valmistamiseks või võid võite kasutada selliseid taimi nagu lavendel, eukalüpti lehed, piparmünt, salvei, vereurmarohi.

Tinktuurid

Müosiidi ravis kasutatakse hõõrumisvahendina alkoholipõhiseid tinktuure, millele on lisatud erinevaid taimseid koostisosi. Tinktuuridel on põletikuvastane, antibakteriaalne ja valuvaigistav toime.

Sibula ja kampriõli tinktuur
Selle ravimi valmistamiseks peate võtma 2 suurt sibulat, 125 milliliitrit ( pool klaasi) 70% meditsiinilist piiritust ja 1 liiter kampriõli. Sibul tuleb tükeldada ja kombineerida alkoholiga. Kahe tunni pärast lisa saadud massile õli ja jäta kümme päeva tõmbama, välja arvatud valgus. Kompositsiooni saab kasutada hõõrumise ja kompresside vahendina.

Sireliõie tinktuur
Vaja läheb 100 grammi värsket sirelit ja 500 milliliitrit ( kaks klaasi) 70 protsenti meditsiinilist alkoholi. Lilled täidetakse alkoholiga ja hoitakse nädal aega pimedas kohas. Kasutage kompresside ja hõõrumise jaoks üks kord päevas. Tinktuuride valmistamisel võib koostisainetena kasutada ka kuiva või värsket kummelit, bodyagi pulbrit. Üks tinktuuride eeliseid on nende pikk säilivusaeg.

Õlid

Traditsioonilise meditsiini retseptide järgi valmistatud õlisid kasutatakse massaažiks ja hõõrumiseks müosiidi ägenemise korral. Õlidel on lihaseid lõõgastav ja soojendav toime, aidates vähendada valu taset.

Paprika õli
Selle küpsetamiseks peaksite võtma kaks väikest kauna kuuma pipart ja 200 milliliitrit taimeõli. Pipar tuleb purustada noa või hakklihamasinaga koos seemnetega ja valada õli. Valage kompositsioon klaasnõudesse ja hoidke pimedas kohas 7-10 päeva. Valu tekkimisel tuleb pipraõli hõõruda valusatesse kohtadesse, järgides ettevaatusabinõusid, kuna limaskestale sattudes võib kompositsioon põhjustada tugevat põletustunnet.

taimeõli
Taimeõli valmistamiseks vajate:

700 milliliitrit ( kolm klaasi) rafineerimata taimeõli;
2 supilusikatäit kase seeni;
üks supilusikatäis selliseid taimi nagu kalmusejuur, adonise muru, immortelle, St.

Neid ürte tuleks apteegist osta kuival kujul ja ühe või mitme positsiooni puudumisel tuleks olemasolevaid koostisosi proportsionaalselt suurendada. kaseseen leotada vees, seejärel lihvida hakklihamasinaga. Jahvatage ülejäänud koostisosad kohviveskis pulbriks. Ühendage kõik komponendid ja asetage need suurde konteinerisse. Nõude maht tuleks valida nii, et mass ei hõivaks rohkem kui kolmandikku kogu ruumist. Seejärel peate kompositsiooni hoidma ühe kuu jooksul pimedas kohas, perioodiliselt loksutades. Selle perioodi lõpus tuleks õli kurnata ja kuumutada veevannis temperatuurini, mis ei ületa 60°C. Valage filtreeritud õli tumedasse klaasnõusse ja pange nädalaks tagasi pimedasse kohta. Saadud taimeõli tuleks hõõruda kahjustatud piirkondadesse, järgides järgmist skeemi: vaheldumisi 10 protseduuri ülepäeviti, pausi 15-20 päeva ja seejärel korrake kümnepäevast kursust ülepäeviti. Taimse õliga ravile saab uuesti naasta 40 päeva pärast ja seejärel tuleks teha pikk kuuekuuline paus.

Keetmised

Müosiidi ravis valmistatakse dekoktide põhjal ravimtaimed, võetakse suu kaudu vastavalt retseptis antud juhistele. Keetmiste peamine toime on nende rahustav toime kehale. Samuti aitavad ravimtaimede infusioonid vähendada põletikku ja vähendada valu.

Füüsali puuviljade keetmine
Selle valmistamiseks vajate: 20 tükki värskeid või 20 grammi kuivatatud füüsali vilju, 500 milliliitrit destilleeritud vett. Puuviljad valatakse vedelikuga ja keedetakse. Pärast seda jätkake keetmist madalal kuumusel 15-20 minutit. Seejärel eemaldage keetmine, kurnake, jahutage ja võtke veerand tassi 4-5 korda päevas enne sööki. Kuu aja pärast peaksite tegema 10-päevase pausi, seejärel jätkake ravi.

Pajukoore keetmine
Selle ravimi valmistamiseks peate võtma 1 supilusikatäis pajukoort ja valama klaasi veega. Järgmisena asetage kompositsioon veevanni ja keetke. Saadud keetmise kogus tuleks jagada 5 osaks, mis tuleks päeva jooksul ära tarbida. Kursust peate jätkama 40 päeva, pärast mida peaksite tegema kahenädalase pausi.

Müosiidi ennetamine

Mida me tegema peame?

Müosiidi ennetamiseks on vajalik:

järgima tasakaalustatud toitumist;
järgi veerežiim;
juhtida aktiivset elustiili, kuid samal ajal vältida liigset füüsilist pingutust;
õigeaegselt ravida külmetushaigusi ja muid nakkushaigused (te ei saa taluda jalgade haigusi ja lubada nende tüsistusi).

Dieet
Rasvpolüküllastumata happed aitavad ära hoida põletikulist protsessi lihastes.

Piisav kogus polüküllastumata happeid leidub:

lõhe liigid ( lõhe, roosa lõhe, chum lõhe);
heeringas;
hiidlest;
tuunikala.

Müosiidi ennetamiseks on kasulikud ka kõrge salitsülaatide sisaldusega toidud.

Nende toodete hulka kuuluvad:

porgand;
peet;
kartul.

Kergesti seeditavad valgud aitavad tõsta organismi vastupanuvõimet, selleks tuleks dieeti lisada soja, kana, mandlid. Samuti peaksid menüüs olema kõrge kaltsiumisisaldusega toidud ( Piimatooted, petersell, seller, karusmari, sõstar). Teravili, kaunviljad ja teraviljad on vajalikud nende koostises sisalduva piisava magneesiumikoguse tõttu.

Veerežiim
Joogirežiim on müosiidi ennetamisel väga oluline. Päevas joodud vedeliku kogus ei tohiks olla väiksem kui kaks liitrit. Lisaks nõrgale rohelisele teele tuleks joomist mitmekesistada puuviljajookide ja kompottidega. Kibuvitsamarjade keetmine aitab vähendada kudede turset.

Kehaline aktiivsus
Müosiidi vältimiseks tuleb järgida järgmisi punkte:

veeta rohkem aega õues
vaheldumisi füüsiline aktiivsus puhkusega;
karastada keha;
jälgida kehahoia;
pikka aega arvutiga töötades tehke iga tund selja- ja kaelalihaste võimlemist.

Aidake vältida müosiidi spordialasid, nagu ujumine, võimlemine, jalgrattasõit.

Mida tuleks vältida?

Müosiidi ennetamiseks tuleks välistada:

passiivne eluviis;
pikaajaline koormus ühele lihasrühmale;
jääda mustanditesse;
keha hüpotermia.

Juht
"Onkogeneetika"

Zhusina
Julia Gennadievna

Lõpetanud Voroneži Riikliku Meditsiiniülikooli pediaatriateaduskonna. N.N. Burdenko 2014. aastal.

2015 - teraapiapraktika Voroneži Riikliku Meditsiiniülikooli teaduskonnateraapia osakonna baasil. N.N. Burdenko.

2015 - sertifitseerimiskursus erialal "Hematoloogia" Moskva hematoloogiauuringute keskuse baasil.

2015-2016 – VGKBSMP nr 1 terapeut.

2016 - kinnitati konkursi lõputöö teema kraadi meditsiiniteaduste kandidaat "haiguse kliinilise kulgu ja prognoosi uuring aneemilise sündroomiga kroonilise obstruktiivse kopsuhaigusega patsientidel". Rohkem kui 10 publikatsiooni kaasautor. Geneetika ja onkoloogia teaduslike ja praktiliste konverentside osaleja.

2017 - täiendkoolitus teemal: "pärilike haigustega patsientide geeniuuringute tulemuste tõlgendamine".

Alates 2017. aastast residentuuri erialal "Geneetika" RMANPO baasil.

Juht
"Geneetika"

Kanivets
Ilja Vjatšeslavovitš

Kanivets Ilja Vjatšeslavovitš, geneetik, meditsiiniteaduste kandidaat, meditsiinilise geenikeskuse Genomed geneetikaosakonna juhataja. Venemaa meditsiinilise täiendõppe akadeemia meditsiinigeneetika osakonna assistent.

Ta on lõpetanud 2009. aastal Moskva Riikliku Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikooli arstiteaduskonna ning 2011. aastal residentuuri erialal "Geneetika" sama ülikooli meditsiinigeneetika osakonnas. 2017. aastal kaitses ta meditsiiniteaduste kandidaadi väitekirja teemal: DNA segmentide (CNV) koopiaarvu variatsioonide molekulaarne diagnostika kaasasündinud väärarengute, fenotüübi anomaaliate ja/või vaimse alaarenguga lastel kasutades SNP suure tihedusega oligonukleotiidseid mikrokiipe. »

Aastatel 2011-2017 töötas ta Kliinilises Lastehaiglas geneetikuna. N.F. Filatov, föderaalse riigieelarvelise teadusasutuse "Meditsiini-geeniuuringute keskus" teaduslik nõustamisosakond. Aastast 2014 kuni praeguseni on ta juhtinud MHC Genomedi geneetikaosakonda.

Peamised tegevusalad: pärilike haiguste ja kaasasündinud väärarengute, epilepsia diagnoosimine ja ravi, päriliku patoloogia või väärarengutega lapse sündinud perede meditsiinigeneetiline nõustamine, sünnieelne diagnostika. Konsultatsiooni käigus viiakse läbi kliiniliste andmete ja genealoogia analüüs, et selgitada välja kliiniline hüpotees ja vajalik kogus geenitesti. Küsitluse tulemuste põhjal tõlgendatakse andmeid ja selgitatakse saadud infot konsultantidele.

Ta on üks projekti Genetics School asutajatest. Esitab regulaarselt ettekandeid konverentsidel. Ta peab loenguid geneetikutele, neuroloogidele ja sünnitusarstidele-günekoloogidele, samuti pärilike haigustega patsientide vanematele. Ta on rohkem kui 20 artikli ja arvustuse autor ja kaasautor Venemaa ja välisajakirjades.

Erialaste huvide valdkond on kaasaegsete genoomi hõlmavate uuringute juurutamine kliinilisse praktikasse, nende tulemuste tõlgendamine.

Vastuvõtuaeg: K, R 16-19

Juht
"Neuroloogia"

Sharkov
Artem Aleksejevitš

Šarkov Artjom Aleksejevitš– neuroloog, epileptoloog

2012. aastal õppis ta Lõuna-Koreas Daegu Haanu ülikoolis rahvusvahelise programmi “Idamaine meditsiin” raames.

Alates 2012. aastast osalemine xGenCloudi geneetiliste testide tõlgendamise andmebaasi ja algoritmi korraldamises (http://www.xgencloud.com/, projektijuht - Igor Ugarov)

2013. aastal lõpetas ta N. I. nimelise Venemaa riikliku teadusuuringute meditsiiniülikooli pediaatriateaduskonna. Pirogov.

Aastatel 2013–2015 õppis ta föderaalses riigieelarvelises teadusasutuses "Neuroloogia teaduskeskus" neuroloogia kliinilises residentuuris.

Alates 2015. aastast töötab ta neuroloogina, teadurina akadeemik Yu.E. nimelises Pediaatria Teadusliku Uurimise Kliinilises Instituudis. Veltishchev GBOU VPO RNIMU neid. N.I. Pirogov. Samuti töötab ta neuroloogina ja arstina A.I nimelise Epileptoloogia ja Neuroloogia Keskuse kliinikute video-EEG monitooringu laboris. A.A. Ghazaryan“ ja „Epilepsiakeskus“.

2015. aastal õppis ta Itaalias koolis "2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015".

2015. aastal täiendkoolitus - "Kliiniline ja molekulaargeneetika praktiseerivatele arstidele", RCCH, RUSNANO.

2016. aastal täiendkoolitus - "Molekulaargeneetika alused" bioinformaatika juhendamisel, Ph.D. Konovalova F.A.

Alates 2016. aastast - labori "Genomed" neuroloogilise suuna juhataja.

2016. aastal õppis ta Itaalias koolis "San Servolo rahvusvaheline edasijõudnute kursus: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016".

2016. aastal täienduskoolitus - "Innovaatilised geenitehnoloogiad arstidele", "Laborimeditsiini instituut".

Aastal 2017 - kool "NGS meditsiinigeneetikas 2017", Moskva Riiklik Teaduskeskus

Praegu viib ta läbi epilepsiageneetika alast teaduslikku uurimistööd MD professori juhendamisel. Belousova E.D. ja professor, d.m.s. Dadali E.L.

Kinnitati meditsiiniteaduste kandidaadi lõputöö teema "Varajaste epilepsia entsefalopaatia monogeensete variantide kliinilised ja geneetilised omadused".

Peamisteks tegevusvaldkondadeks on epilepsia diagnoosimine ja ravi lastel ja täiskasvanutel. Kitsas spetsialiseerumine - epilepsia kirurgiline ravi, epilepsia geneetika. Neurogeneetika.

Teaduslikud publikatsioonid

Sharkov A., Sharkova I., Golovteev A., Ugarov I. "Diferentsiaaldiagnostika optimeerimine ja geneetilise testimise tulemuste tõlgendamine XGenCloudi ekspertsüsteemiga teatud epilepsiavormide korral". Meditsiiniline geneetika, nr 4, 2015, lk. 41.
*
Sharkov A.A., Vorobjov A.N., Troitski A.A., Savkina I.S., Dorofejeva M.Yu., Melikyan A.G., Golovteev A.L. "Epilepsia operatsioon multifokaalsete ajukahjustuste korral tuberoosskleroosiga lastel." XIV Venemaa kongressi "INNOVATIIVSED TEHNOLOOGIAD LASTE- JA LASTEKIRURGIAS" kokkuvõtted. Vene perinatoloogia ja pediaatria bülletään, 4, 2015. - lk 226-227.
*
Dadali E.L., Belousova E.D., Sharkov A.A. "Molekulaargeneetilised lähenemisviisid monogeense idiopaatilise ja sümptomaatilise epilepsia diagnoosimiseks". XIV Venemaa kongressi "INNOVATIIVSED TEHNOLOOGIAD PEDIAATRIAS JA LASTEKIRURGIAS" kokkuvõte. Vene perinatoloogia ja pediaatria bülletään, 4, 2015. - lk 221.
*
Sharkov A.A., Dadali E.L., Sharkova I.V. "II tüüpi varajase epileptilise entsefalopaatia haruldane variant, mis on põhjustatud CDKL5 geeni mutatsioonidest meespatsiendil." Konverents "Epileptoloogia neuroteaduste süsteemis". Konverentsi materjalide kogumik: / Toimetanud: prof. Neznanova N.G., prof. Mihhailova V.A. Peterburi: 2015. - lk. 210-212.
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Kanivets I.V., Gundorova P., Fominykh V.V., Sharkova I.V. Troitski A.A., Golovtejev A.L., Poljakov A.V. KCTD7 geeni mutatsioonidest põhjustatud 3. tüüpi müokloonuse epilepsia uus alleelvariant // Meditsiiniline geneetika.-2015.- v.14.-№9.- lk.44-47
*
Dadali E.L., Sharkova I.V., Sharkov A.A., Akimova I.A. "Päriliku epilepsia diagnoosimise kliinilised ja geneetilised tunnused ning kaasaegsed meetodid". Materjalide kogumik "Molekulaarbioloogilised tehnoloogiad meditsiinipraktikas" / Toim. vastav liige RANEN A.B. Maslennikova.- Teema. 24.- Novosibirsk: Academizdat, 2016.- 262: lk. 52-63
*
Belousova E.D., Dorofeeva M.Yu., Sharkov A.A. Epilepsia tuberoosskleroosi korral. Aastal " Ajuhaigused, meditsiini- ja sotsiaalsed aspektid"toimetanud Gusev E.I., Gekht A.B., Moskva; 2016; lk 391–399
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Sharkova I.V., Kanivets I.V., Konovalov F.A., Akimova I.A. pärilikud haigused ja sündroomid, millega kaasnevad palavikukrambid: kliinilised ja geneetilised omadused ning diagnostikameetodid. //Vene laste neuroloogia ajakiri.- T. 11.- nr 2, lk. 33-41. doi: 10.17650/ 2073-8803-2016-11-2-33-41
*
Sharkov A.A., Konovalov F.A., Sharkova I.V., Belousova E.D., Dadali E.L. Molekulaargeneetilised lähenemisviisid epilepsia entsefalopaatia diagnoosimiseks. Kokkuvõtete kogumik "VI BALTIC CONGRESS ON LASTE NEUROLOOGIA" / Toimetanud professor Guzeva V.I. Peterburi, 2016, lk. 391
*
Hemisferotoomia ravimiresistentse epilepsia korral kahepoolse ajukahjustusega lastel Zubkova N.S., Altunina G.E., Zemlyansky M.Yu., Troitsky A.A., Sharkov A.A., Golovteev A.L. Kokkuvõtete kogumik "VI BALTIC CONGRESS ON LASTE NEUROLOOGIA" / Toimetanud professor Guzeva V.I. Peterburi, 2016, lk. 157.
*
*
Artikkel: Varajase epilepsia entsefalopaatia geneetika ja diferentseeritud ravi. A.A. Sharkov*, I.V. Sharkova, E.D. Belousova, E.L. Dadali. Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2016; Probleem. 2doi:10.17116/jnevro20161169267-73
*
Golovteev A.L., Sharkov A.A., Troitsky A.A., Altunina G.E., Zemljanski M.Yu., Kopachev D.N., Dorofejeva M.Yu. "Epilepsia kirurgiline ravi tuberoosskleroosi korral", toimetanud Dorofeeva M.Yu., Moskva; 2017; lk.274
*
Epilepsiavastase rahvusvahelise liiga uued epilepsia ja epilepsiahoogude rahvusvahelised klassifikatsioonid. Journal of Neurology and Psychiatry. C.C. Korsakov. 2017. V. 117. Nr 7. S. 99-106

Osakonna juhataja
"Eelsoodumuste geneetika",
bioloog, geneetiline konsultant

Dudurich
Vasilisa Valerievna

- "Eelsoodumuste geneetika" osakonna juhataja, bioloog, geneetiline konsultant

Aastal 2010 - PR-spetsialist, Kaug-Ida rahvusvaheliste suhete instituut

Aastal 2011 - Kaug-Ida föderaalülikooli bioloog

Aastal 2012 - Venemaa FGBUN SRI FCM FMBF "Genodiagnostika kaasaegses meditsiinis"

Aastal 2012 - Uuring "Geneetilise testimise juurutamine üldkliinikus"

Aastal 2012 - Erialane koolitus "Sünnieelne diagnostika ja geneetiline pass - ennetava meditsiini alus nanotehnoloogia ajastul" D.I.

Aastal 2013 - Bakulevi südame-veresoonkonna kirurgia teaduskeskuse erialakoolitus "Geneetika kliinilises hemostasioloogias ja hemorheoloogias"

Aastal 2015 - Erialane koolitus Venemaa Meditsiinigeneetika Seltsi VII kongressi raames

Aastal 2016 - Andmeanalüüsi kool "NGS meditsiinipraktikas" FGBNU "MGNTS"

Aastal 2016 - praktika "Geneetiline nõustamine" FGBNU "MGNTS"

Aastal 2016 - osales rahvusvahelisel inimgeneetika kongressil Kyotos, Jaapanis

Aastatel 2013-2016 - Habarovski meditsiinigeneetikakeskuse juhataja

Aastatel 2015-2016 - Kaug-Ida Riikliku Meditsiiniülikooli bioloogia osakonna lektor

Aastatel 2016-2018 - Venemaa Meditsiinigeneetika Seltsi Habarovski filiaali sekretär

2018. aastal – võtsin osa seminarist "Venemaa reproduktiivpotentsiaal: versioonid ja vastuversioonid" Sotšis, Venemaa

Kool-seminari "Geneetika ja bioinformaatika ajastu: interdistsiplinaarne lähenemine teaduses ja praktikas" korraldaja - 2013, 2014, 2015, 2016

Geneetikakonsultandi kogemus - 7 aastat

Asutaja Heategevusfond nime saanud kuninganna Alexandra järgi, et aidata geneetilise patoloogiaga lapsi alixfond.ru

Erialaste huvide valdkond: mürobioom, multifaktoriaalne patoloogia, farmakogeneetika, nutrigeneetika, reproduktiivgeneetika, epigeneetika.

Juht
"Sünnieelne diagnoos"

Kiiev
Julia Kirillovna

2011. aastal lõpetas ta Moskva Riikliku Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikooli. A.I. Evdokimova üldmeditsiini erialal Õppinud residentuuris sama ülikooli meditsiinigeneetika osakonnas geneetika erialal

2015. aastal läbis ta praktika sünnitusabi ja günekoloogia erialal föderaalse riigieelarvelise kutsekõrgkooli MGUPP meditsiinilise kraadiõppe meditsiiniinstituudis.

Alates 2013. aastast on ta läbi viinud konsultatiivseid kohtumisi pereplaneerimise ja paljunemise keskuses DZM.

Alates 2017. aastast on ta Genomedi labori sünnieelse diagnostika osakonna juhataja

Esitab regulaarselt ettekandeid konverentsidel ja seminaridel. Loeb loenguid erinevate erialade arstidele reproduktiiv- ja sünnieelse diagnostika valdkonnas

Viib läbi meditsiinilist geeninõustamist rasedatele sünnieelse diagnostika alal, et vältida kaasasündinud väärarengutega laste sündi, aga ka eeldatavalt pärilike või kaasasündinud patoloogiatega peredele. Viib läbi DNA diagnostika saadud tulemuste tõlgendamise.

SPETSIALISTID

Latypov
Artur Šamilevitš

Latypov Artur Šamilevitš – kõrgeima kvalifikatsioonikategooria arst geneetik.

Pärast Kaasani Riikliku Meditsiiniinstituudi arstiteaduskonna lõpetamist 1976. aastal töötas ta aastaid esmalt arstina meditsiinigeneetika büroos, seejärel Tatarstani Vabariikliku Haigla meditsiinigeneetikakeskuse juhatajana, haigla peaspetsialistina. Tatarstani Vabariigi tervishoiuministeerium, Kaasani Meditsiiniülikooli osakondade õpetaja.

Rohkem kui 20 reproduktiiv- ja biokeemilise geneetika probleeme käsitleva teadusliku artikli autor, paljude kodumaiste ja rahvusvaheliste meditsiinigeneetika probleeme käsitlevate kongresside ja konverentside osavõtja. Tuuas keskuse praktilisse töösse rasedate ja vastsündinute massilise pärilike haiguste sõeluuringu meetodid, viidi läbi tuhandeid invasiivseid protseduure loote pärilike haiguste kahtluse korral. erinevad terminid Rasedus.

Alates 2012. aastast töötab ta meditsiinigeneetika osakonnas sünnieelse diagnostika kursusega Vene akadeemia kraadiõpe.

Teadusvaldkonnad – laste ainevahetushaigused, sünnieelne diagnostika.

Vastuvõtuaeg: K 12-15, L 10-14

Arstid võetakse vastu kokkuleppel.

Geneetik

Gabelko
Deniss Igorevitš

2009. aastal lõpetas ta KSMU nimelise arstiteaduskonna. S. V. Kurashova (eriala "Meditsiin").

Praktika Peterburi Meditsiiniakadeemia kraadiõppe föderaalses tervishoiuametis ja sotsiaalne areng(eriala "Geneetika").

Praktika teraapias. Esmane ümberõpe erialal "Ultraheli diagnostika". Alates 2016. aastast on ta Fundamentaalmeditsiini ja Bioloogia Instituudi kliinilise meditsiini aluste osakonna osakonna töötaja.

Erialased huvid: sünnieelne diagnostika, kaasaegsete sõeluuringute ja diagnostikameetodite kasutamine loote geneetilise patoloogia tuvastamiseks. Pärilike haiguste kordumise riski määramine perekonnas.

Geneetika ning sünnitusabi ja günekoloogia alaste teaduslike ja praktiliste konverentside osaleja.

Töökogemus 5 aastat.

Konsultatsioon kokkuleppel

Arstid võetakse vastu kokkuleppel.

Geneetik

Grishina
Christina Aleksandrovna

2015. aastal lõpetas ta Moskva Riikliku Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikooli üldmeditsiini erialal. Samal aastal astus ta residentuuri föderaalsesse riigieelarvelisesse teadusasutusse "Meditsiini-geeniuuringute keskus" erialale 30.08.30 "Geneetika".
Ta võeti 2015. aasta märtsis tööle kompleksselt pärilike haiguste molekulaargeneetika laboratooriumisse (juhataja – bioloogiateaduste doktor Karpukhin A.V.) labori assistendiks. Alates 2015. aasta septembrist viidi ta sellele ametikohale üle uurija. Ta on enam kui 10 kliinilist geneetikat, onkogeneetikat ja molekulaaronkoloogiat käsitleva artikli ja kokkuvõtte autor ja kaasautor Venemaa ja välismaistes ajakirjades. Regulaarne meditsiinigeneetika konverentside osaleja.

Teaduslike ja praktiliste huvide valdkond: päriliku sündroomi ja multifaktoriaalse patoloogiaga patsientide meditsiiniline geneetiline nõustamine.

Konsultatsioon geneetikuga võimaldab teil vastata järgmistele küsimustele:

Kas lapse sümptomid on päriliku haiguse tunnused? milliseid uuringuid on vaja põhjuse tuvastamiseks määratlus täpne prognoos soovitused sünnieelse diagnoosi läbiviimiseks ja tulemuste hindamiseks kõik, mida pead teadma pereplaneerimisest IVF planeerimise konsultatsioon väli- ja veebikonsultatsioonid

Geneetik

Gorgisheli
Ketevan Vazhaevna

Ta on lõpetanud Venemaa riikliku uurimistöö arstiteaduse ja bioloogia teaduskonna Meditsiiniülikool nime saanud N.I. Pirogov kaitses 2015. aastal väitekirja teemal "Keha seisundi elutähtsate näitajate kliiniline ja morfoloogiline korrelatsioon ning vere mononukleaarsete rakkude morfoloogilised ja funktsionaalsed omadused raske mürgistuse korral". Ta on lõpetanud kliinilise residentuuri erialal "Geneetika" eelnimetatud ülikooli molekulaar- ja rakugeneetika osakonnas.

osales teaduslik-praktilises koolis "Innovatiivsed geenitehnoloogiad arstidele: rakendamine kliinilises praktikas", Euroopa Inimgeneetika Ühingu (ESHG) konverentsil ja teistel inimgeneetikale pühendatud konverentsidel.

Viib läbi eeldatavalt pärilike või kaasasündinud patoloogiatega, sh monogeensete haiguste ja kromosoomianomaaliatega peredele meditsiinigeneetikanõustamist, määrab laboratoorsete geeniuuringute näidustused, tõlgendab DNA diagnostika tulemusi. Nõustab rasedaid sünnieelse diagnostika osas, et vältida kaasasündinud väärarengutega laste sündi.

Geneetik, sünnitusarst-günekoloog, meditsiiniteaduste kandidaat

Kudrjavtseva
Jelena Vladimirovna

Geneetik, sünnitusarst-günekoloog, meditsiiniteaduste kandidaat.

Reproduktiivnõustamise ja päriliku patoloogia valdkonna spetsialist.

Lõpetas 2005. aastal Uurali Riikliku Meditsiiniakadeemia.

Sünnitusabi ja günekoloogia residentuur

Praktika erialal "Geneetika"

Professionaalne ümberõpe erialal "Ultraheli diagnostika"

Tegevused:

Viljatus ja raseduse katkemine

Ta on lõpetanud Nižni Novgorodi Riikliku Meditsiiniakadeemia arstiteaduskonna (eriala "Meditsiin"). Ta lõpetas FBGNU "MGNTS" kliinilise internatuuri kraadiga "geneetika". 2014. aastal läbis ta praktika emaduse ja lapsepõlve kliinikus (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Itaalia).

Alates 2016. aastast töötab ta Genomed LLC-s arsti konsultandina.

Osaleb regulaarselt geneetikaalastel teaduslikel ja praktilistel konverentsidel.

Põhitegevused: Nõustamine kliiniliste ja laboratoorne diagnostika geneetilised haigused ja tulemuste tõlgendamine. Päriliku patoloogia kahtlusega patsientide ja nende perekondade ravi. Nõustamine raseduse planeerimisel, samuti raseduse ajal sünnieelse diagnoosimise küsimustes, et vältida kaasasündinud patoloogiaga laste sündi.

Aastatel 2013–2014 töötas ta Rostovi Vähiuuringute Instituudi molekulaaronkoloogia laboris nooremteadurina.

Aastal 2013 - täiendkoolitus "Kliinilise geneetika päevakajalised küsimused", Venemaa Tervishoiuministeeriumi Riiklik Meditsiiniülikool Rost Riiklik Kutsekõrgharidusasutus.

Aastal 2014 - täiendkoolitus "Reaalajas PCR-meetodi rakendamine somaatiliste mutatsioonide geenidiagnostikas", FBSI "Rospotrebnadzori epidemioloogia keskinstituut".

Alates 2014. aastast Rostovi Riikliku Meditsiiniülikooli meditsiinigeneetika labori geneetik.

2015. aastal kinnitas ta edukalt "meditsiinilabori teaduri" kvalifikatsiooni. Ta on Austraalia meditsiiniteadlaste instituudi aktiivne liige.

2017. aastal - täiendkoolitus "Pärilike haigustega patsientide geeniuuringute tulemuste tõlgendamine", NOCHUDPO "Arsti- ja farmaatsia täiendõppe koolituskeskus"; "Kliinilise laboridiagnostika ja laboratoorse geneetika tegelikud küsimused", Venemaa Tervishoiuministeeriumi Rostovi Riikliku Meditsiiniülikooli föderaalne eelarveline kõrgharidusasutus; täiendkoolitus "BRCA Liverpool Genetic Counseling Course", Liverpooli Ülikool.

Osaleb regulaarselt teaduskonverentsid, on rohkem kui 20 autor ja kaasautor teaduslikud publikatsioonid kodu- ja välismaistes väljaannetes.

Põhitegevusala: DNA diagnostika tulemuste kliiniline ja laboratoorne tõlgendamine, kromosoomide mikrokiibi analüüs, NGS.

Huviala: uusimate kogu genoomi hõlmavate diagnostikameetodite rakendamine kliinilises praktikas, onkogeneetika.

Vöötlihase anatoomiline ja histoloogiline üksus on kiud, mis mikroskoobi all näeb välja nagu pikk silindrikujuline rakk, mille kogu pikkuses on jaotunud arvukalt tuumasid. Arvukad paralleelsed kiud on ühendatud palja silmaga nähtavaks kimpuks. Skeletilihase funktsionaalne üksus on motoorne üksus, kuhu kuuluvad: (1) eesmine sarverakk, mille keha paikneb seljaaju ventraalses hallaines; (2) selle akson, mis väljub seljaajust ventraalsest küljest ja siseneb müeliinkestaga kaetud perifeersesse närvi; (3) mitu "siht" lihaskiudu, mis moodustavad ühe kimbu. Seega on lihasaktiivsuse minimaalne loomulik ilming ühe motoorse neuroni toimimine, põhjustades vastavate lihaskiudude kokkutõmbumist.

Mille poolest erineb fibrillatsioon lihaste fascikulatsioonist?

Fibrillatsioon on ühe lihaskiu spontaanne kokkutõmbumine. Fibrillatsioon ei põhjusta lihaste kokkutõmbumist ja seda ei saa läbi naha näha (harva võib seda näha keele lihastes). See tuvastatakse elektromüograafilisel uuringul kui ebaregulaarne asünkroonne lühike (1-5 ms) madalpinge (20-300 μV) tühjenemine lihases (reeglina toimub 1-30 tühjendust 1 sekundi jooksul). Fibrillatsioon tekib tavaliselt motoorse neuroni korpuse või aksoni vigastusega, kuid seda võib täheldada ka esmaste lihaste häirete, näiteks müopaatia korral.

Fastsikulatsioon on lihaskiudude spontaanne, suhteliselt sünkroonne kokkutõmbumine ühes kimbus, st lihaskiudude kokkutõmbumine, mis moodustavad ühe motoorse üksuse. Sel juhul võib täheldada läbi naha nähtavat lihaste kokkutõmbumist. Elektromüograafiline uuring näitab tühjenemist, mis on pikem (8–20 ms) ja kõrgem pinge (2–6 mV) kui fibrillatsiooni ajal tekkiv tühjenemine. Fastsikulatsioonid esinevad ebaregulaarsete ajavahemike järel sagedusega 1-50/min. Tervetel inimestel võivad tekkida säärelihaste ning käte ja jalgade väikeste lihaste healoomulised sidemed. Primaarsete lihaste häirete korral ei ole fascikulatsioon iseloomulik. Kõige sagedamini on see seotud denervatsiooniga ja on eriti väljendunud, kui eesmise sarve rakud on kahjustatud, näiteks Werdnig-Hoffmani tõve korral.

Mis on ägeda üldise nõrkuse põhjused?

Nakatumine ja taastumine infektsioonijärgsel perioodil: äge nakkuslik müosiit, Guillain-Barré sündroom, enteroviiruse infektsioon.

Ainevahetushäired: äge vahelduv porfüüria, kaasasündinud türosineemia.

Neuromuskulaarne blokaad: botulism, puugihalvatus.

Perioodiline halvatus: perekondlik (hüperkaleemiline, hüpokaleemiline, normokaleemiline).

Kui lapsel on lihasnõrkus, siis millised anamneesi ja füüsilise läbivaatuse leiud toetavad müopaatiat?

Anamnees:
- Haiguse järkjärguline areng.
- Lihasnõrkus on rohkem väljendunud proksimaalsetes piirkondades (see on märgatav näiteks trepist ronimisel ja jooksmisel), samas kui distaalsetes piirkondades on nõrkus neuropaatiale iseloomulik.
- Sensoorsete häirete puudumine, nagu kipitustunne.
- Anomaaliate puudumine soolte ja põie arengus.

Füüsiline läbivaatus:
- Mida proksimaalsem, seda rohkem väljendub lihasnõrkus (erand – müotooniline düstroofia).
- Gowersi positiivne märk (patsient, tõustes istumisasendist ja sirgudes, toetub vaagnavöötme ja alajäsemete lihaste nõrkuse tõttu käed puusadele).
- Kaela painutajad on nõrgemad kui sirutajad.
- Algstaadiumis täheldatakse normaalseid või mõnevõrra nõrgenenud reflekse.
- Normaalne tundlikkus.
- Esineb lihaste atroofiat, kuid pole fascikulatsioone.
- Mõne düstroofia korral täheldatakse lihaste hüpertroofiat.

Kuidas aitab elektromüograafiline uuring eristada müopaatilisi ja neurogeenseid häireid?

Elektromüograafiline uuring mõõdab lihaste elektrilist aktiivsust puhkeolekus ja vabatahtlike liigutuste ajal. Tavaliselt on aktsioonipotentsiaalidel standardne kestus ja amplituud ning iseloomulikud 2-4 faasi. Müopaatiate korral nende kestus ja amplituud vähenevad, neuropaatiate korral suurenevad. Mõlema häire korral märgitakse ekstrafaasid (mitmefaasilised ühikud).

Mis vahe on pseudoparalüüsil ja tõelisel neuromuskulaarsel patoloogial?

Pseudoparalüüsi (hüsteerilist halvatust) võib täheldada konversioonireaktsioonides (st emotsionaalse konflikti füüsilises väljenduses). Konversioonireaktsioonide ajal ei häirita tundlikkust, säilivad sügavad kõõluste refleksid ja Babinsky refleks. Une ajal võib esineda liigutusi. Ühepoolse halvatuse korral aitab Hooveri test. Arst paneb käe selili lamava haige terve jala kanna alla ja palub haiget jalga tõsta. Pseudoparalüüsi korral ei vajuta patsient kanna arsti käele.

Mis on lihaste hüpotensiooni diferentsiaaldiagnoos?

Lihashüpotensioon on vastsündinutel ja alla 1-aastastel lastel tavaline, kuid mittespetsiifiline sümptom. Hüpotensioon võib:

1) olla mis tahes ägeda patoloogia (sepsis, šokk, dehüdratsioon, hüpoglükeemia) mittespetsiifiline tunnus;

2) pidada märgiks kromosoomianomaaliatest, mis on aluseks näiteks Downi sündroomile;

3) viitab sidekoe patoloogiale, mis on seotud liigese liigse liikuvusega;

4) esineda metaboolse entsefalopaatiaga, mis areneb koos hüpotüreoidismiga, Lowe'i sündroomi, Canavani tõvega;

5) viitavad kesknärvisüsteemi haigusele - väikeaju talitlushäirele, seljaaju ägedale patoloogiale, neuromuskulaarsele patoloogiale, ajuhalvatuse hüpotoonilisele vormile või healoomulisele kaasasündinud hüpotensioonile.

Ägeda entsefalopaatia tunnuste puudumisel hüpotensiooni diferentsiaaldiagnostikas tuleb kõigepealt vastata järgmisele küsimusele: kas patsient on hüpotensioonist hoolimata piisavalt tugev või on ta nõrk ja hüpotooniline? Nõrkuse ja hüpotensiooni kombinatsioon näitab eesmiste sarverakkude või perifeerse neuromuskulaarse aparatuuri patoloogiat, samas kui hüpotensioon, säilitades samal ajal patsiendi tugevuse, on tõenäolisem aju- või seljaajuhaigustele iseloomulik.

Millised on müotoonia kliinilised ilmingud?

Müotoonia on valutu tooniline spasm või hiline lihaste lõõgastus pärast kontraktsiooni. Müotooniat saab tuvastada pigistades (kätlemisel), sellest annab märku intensiivne kissitamine (või nutval lapsel silmade avamise hilinemine), silmalau tõstmise hilinemine üles vaadates; müotooniat saab tuvastada ka löökpillidega teatud piirkondades (pöidla või keele aluse eminentsi piirkonnas).

Vastsündinul on nõrkus ja lihaste hüpotensioon. Milliste raseduse ja sünnituse patoloogiate olemasolu anamneesis võib viidata müotoonilisele düstroofiale?

Ema spontaansed raseduse katkemised, polühüdramnioos, suurenenud loote motoorne aktiivsus, pikenenud sünnituse teine etapp, platsenta peetus, sünnitusjärgne hemorraagia suurendada müotoonilise düstroofia tekke riski. Kuna emal võib diagnoosida ka kaasasündinud müotooniline düstroofia, vajab ta sarnaselt lapsega põhjalikku füüsilist läbivaatust ja EMG-d.

Miks on müotooniline düstroofia eelaimdusnähtuse näide?

geeniuuringud näitavad, et müotooniline düstroofia põhineb trinukleotiidi laienemisel proteiinkinaasi geenis 19. kromosoomi pikas harus. Igas järgmises põlvkonnas võib selle trinukleotiidi korduste arv suureneda, mõnikord leitakse tuhandeid kordusi (tavaliselt alla 40) ja haiguse raskusaste on korrelatsioonis korduste arvuga. Seega võib igas järgnevas põlvkonnas oodata haiguse varasemat ja tugevamat ilmingut ("eeldusnähtus").

Mis vahe on imikute botulismi patofüsioloogial ja toidust põhjustatud botulismi patofüsioloogial?

Imiku botulism on põhjustatud Clostridium botulinum'i eoste allaneelamisest, mis hakkavad arenema ja tootma toksiini lapse soolestikus. Eoste päritolu jääb sageli teadmata; mõned eksperdid usuvad, et nende allikas on mesi; neid leidub ka maisisiirupis. Seetõttu ei soovitata ülaltoodud tooteid anda alla 1-aastastele lastele. Toidubotulismi korral on toksiin juba toidus olemas. Eosed arenevad siis, kui tooteid ei säilitata korralikult või ei säilitata anaeroobsetes tingimustes; mürgistus tekib siis, kui toksiini ei ole piisava kuumtöötlusega inaktiveeritud. Harva tekib kudede botulism, kui eosed tungivad sügavasse haava ja arenevad selles.

Mis on varaseim näidustus intubatsiooniks infantiilse botulismiga lastel?

Hingamisteede kaitsereflekside kadumist täheldatakse varem kui hingamispuudulikkust või hingamisseiskust, kuna diafragma funktsioon ei ole kahjustatud enne, kui on kahjustatud 90–95% sünaptilistest retseptoritest. Hüperkarbia või hüpoksiaga lapse hingamisseiskuse tõenäosus on väga suur.

Miks ei kasutata imiku botulismi korral antibiootikume ja antitoksiine?

- Diagnoosimise ajaks enamiku patsientide seisund tavaliselt stabiliseerub või hakkab isegi paranema.
- Antibiootikumide kasutamine võib põhjustada bakterite surma ja täiendavate toksiinikoguste vabanemist.
- Suur anafülaksia ja seerumtõve risk.
- Kogu haigusperioodi jooksul ei tuvastata seondumata toksiini ringlust.
- Toksiin seondub pöördumatult (taastumine on võimalik tänu uute närvilõpmete kasvule).
- Prognoos intensiivseks hooldusraviks on juba praegu väga soodne.

Miks on aminoglükosiidide manustamine tõsise nõrkusega lapsele botulismi kahtluse korral suhteliselt vastunäidustatud?

Botuliintoksiin blokeerib pöördumatult atsetüülkoliini vabanemise presünaptilistest otstest. Atsetüülkoliini vabanemist häirivad ka aminoglükosiidid, tetratsükliinid, klindamütsiin ja trimetoprim. Seetõttu toimivad nad botulismi korral sünergistlikult toksiiniga, mis viib patsiendi seisundi halvenemiseni.

Miks on botulism kõige levinum mägistel aladel?

Enamik toidu kaudu leviva botulismi juhtumeid on seotud sobimatult konserveeritud või kuumtöödeldud toidu söömisega. Tavaliselt inaktiveeritakse toksiin 10 minuti jooksul keetmisel. Mägipiirkondades keeb vesi aga madalamal temperatuuril ja kümnest minutist ei pruugi toksiini hävitamiseks piisata.

Kuidas eristada vastsündinute myasthenia gravis't infantiilsest botulismist?

Vastsündinutel on kirjeldatud üksikuid botulismi juhtumeid. Sümptomid ilmnevad alati pärast lapse vastsündinute osakonnast välja kirjutamist. Kõhukinnisus on tavaliselt botulismi esilekutsuja, hiljem areneb näo- ja neelulihaste nõrkus, täheldatakse ptoosi, pupillide laienemist ja nõrka reaktsiooni valgusele, sügavate kõõluste reflekside allasurumist. Pärast edrofooniumi süstimist lihasjõud ei suurene. EMG-l on iseloomulikud muutused - lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised potentsiaalid ja indutseeritud lihaspotentsiaalide amplituudi suurenemine korduva närvistimulatsiooniga. Väljaheite uurimine võib paljastada klostriidi või toksiini.

Myasthenia gravis diagnoositakse tavaliselt sündides või esimestel elupäevadel. Müasteeniat võib leida haige lapse õdedel-vendadel või emal. Lihasnõrkuse tsoonide lokaliseerimine sõltub myasthenia gravise alatüübist; pupillid ja sügavad kõõluste refleksid olid normaalsed. EMG-l - liitmotoorsete potentsiaalide amplituudi progresseeruv vähenemine närvi korduva stimulatsiooniga. Edrofooniumi kasutuselevõtt toob kaasa füüsilise jõu ajutise suurenemise ja hoiab ära patoloogilise reaktsiooni korduvale närvistimulatsioonile EMG ajal.

Milline on oht vastsündinule, kelle emal on myasthenia gravis?

Passiivselt omandatud vastsündinu müasteenia areneb peaaegu 10% -l lastest, naistest sündinud müasteeniaga, mis on tingitud antikehade transplatsentaalsest ülekandmisest vöötlihaste atsetüülkoliini retseptorile (AChR). Müasteenia nähud ilmnevad tavaliselt esimestel elutundidel või päevadel. Patoloogiline lihasnõrkus põhjustab toitumisraskusi, üldist nõrkust, hüpotensiooni ja hingamisdepressiooni. Ptoosi ja okulomotoorseid häireid täheldatakse ainult 15% juhtudest. Nõrkus muutub vähem väljendunud anti-AChR-immunoglobuliinide sisalduse vähenemisega. Reeglina kestavad sümptomid umbes 2 nädalat, kuid nende täielikuks kadumiseks võib kuluda mitu kuud. Tavaliselt piisab säilitusravist; mõnikord manustatakse neostigmiini lisaks suukaudselt või intramuskulaarselt.

Mis vahe on juveniilse ja kaasasündinud myasthenia gravise patofüsioloogilistel mehhanismidel?

Juveniilse ja täiskasvanud myasthenia gravise (nagu ka täiskasvanute müasteenia) aluseks on AChR-i vastaste antikehade tsirkulatsioon neuromuskulaarse ristmiku postsünaptilises tsoonis. Kaasasündinud myasthenia gravis'e korral puudub autoimmuunmehhanism. Selle esinemine on seotud morfoloogiliste või füsioloogiliste defektide esinemisega pre- ja postsünaptilistes membraanides, sealhulgas ACh sünteesi kahjustus, atsetüülkoliinesteraasi puudulikkus otsaplaadi piirkonnas ja AChR puudulikkus.

Kuidas edrofooniumi süstimistesti tehakse?

Edrofoonium on kiiretoimeline lühitoimeline antikoliinesteraasi ravim. See vähendab myasthenia gravise sümptomite raskust, pärssides ACh lagunemist ja suurendades selle kontsentratsiooni sünapsi tsoonis. Intravenoosselt manustatakse annus 0,015 mg/kg; taluvuse korral rakendatakse täisannust - 0,15 mg / kg (kuni 10 mg). Kui silmalihaste töö on oluliselt paranenud ja jäsemete tugevus suureneb, on tõenäoliselt tegemist myasthenia gravis'ega. Valmistage ette atropiini ja kardiopulmonaalne elustamine (CPR), sest võimalik areng kolinergiline kriis, mida iseloomustab bradükardia, hüpotensioon, oksendamine, bronhospasm.

Kas juveniilse myasthenia gravise diagnoosimise välistab negatiivne antikehade test?

Pole välistatud. 90%-l müasteeniaga lastest on mõõdetav kogus anti-AChR-immunoglobuliine, kuid ülejäänud 10%-l lastest ei tohiks nende puudumine arsti valvsust vähendada, seda enam, et nende sümptomid on vähem väljendunud (ainult silmalihaste nõrkus või võib täheldada minimaalset üldist nõrkust). Kahtlastel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uuringuid (test edrofooniumi kasutuselevõtuga, elektrofüsioloogilised uuringud, ühekiuline EMG).

Millised on neli iseloomulikku märki seljaaju halli aine eesmise sarve rakkude kahjustusest?

Nõrkus, fastsikulatsioonid, lihaste atroofia ja hüporefleksia.

Mis on düstrofiini kliiniline tähtsus?

Düstroofiad on lihasvalk. Eeldatakse, et selle ülesanne on kinnitada vööt- ja südamelihasrakkude kontraktiilne aparaat rakumembraanile. Duchenne'i lihasdüstroofiaga patsientidel puudub see valk geenimutatsiooni tõttu täielikult. Beckeri lihasdüstroofiaga patsientidel on selle valgu kogus vähenenud või (harvadel juhtudel) on valgumolekulid ebanormaalse suurusega.

Kuidas eristada Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiat?

Duchenne'i lihasdüstroofia
Geneetika: X-seotud pärand; mitmed erinevad deletsioonid või punktmutatsioonid düstrofiini geenis põhjustavad funktsionaalselt defektse valgu. Tekivad uued mutatsioonid. Naissoost kandjatel võib olla kerge lihasnõrkus või kardiomüopaatia.

Diagnostika: täisvere DNA analüüs näitab deletsiooni ligikaudu 65% juhtudest. Lõplik diagnoos tehakse pärast EMG-d ja lihaste biopsiat.

Manifestatsioonid: haigus progresseerub pidevalt, täheldatakse proksimaalsete lihaste nõrkust, säärelihaste hüpertroofiat; lapse liikumisvõime säilib kuni 11. eluaastani, lülisamba kõverus ja kontraktuurid; dilatatiivse kardiomüopaatia ja/või hingamispuudulikkuse võimalik areng.

Beckeri lihasdüstroofia
Geneetika: X-seotud pärand; düstrofiini geeni mitmesugused mutatsioonid toovad kaasa valgu sisalduse vähenemise, mille funktsioon osaliselt säilib.

Diagnostika: sarnane Duchenne'i düstroofia korral; Beckeri düstroofiat eristab ilmingute väiksem raskusaste; lisaks saab Beckeri düstroofia korral tuvastada düstrofiini sisalduse vähenemist lihasrakkudes (kasutatakse immunoloogilisi meetodeid).

Manifestatsioonid: vähem väljendunud, aeglasem progresseerumine (võrreldes Duchenne'i düstroofiaga); vasika lihaste hüpertroofia; lapse liikumisvõime säilib kuni 14-15 eluaastani või kauemgi.

Kas prednisooniravi on Duchenne'i lihasdüstroofia korral efektiivne?

Mitmed uuringud on näidanud, et paranemine toimub prednisooni manustamisel annuses 0,75 mg / kg / päevas. Seda annust peetakse optimaalseks. Steroidravimite kasutamise ajal kestis füüsilise jõu suurendamise mõju 3 aastat. Ravi piisav kestus ja optimaalne ravi alustamise aeg ei ole siiani täpselt kindlaks määratud; Paljudel juhtudel kõrvalmõjud(kaalutõus ja eelsoodumus infektsioonidele) võib positiivse tulemuse üles kaaluda.

Kui tõenäoline on poliomüeliidiviirusega nakatumise korral halvatus?

Kuni 95% immuunkompetentsetest inimestest kannab seda infektsiooni asümptomaatiliselt. Ligikaudu 4–8% nakatunutest on haiguse kerge vorm, mida iseloomustab madal palavik, kurguvalu ja üldine halb enesetunne. Aseptilise meningiidi (mitteparalüütiline poliomüeliit) või paralüütiline poliomüeliit areneb vähem kui 1-2% juhtudest. Halvatus esineb ainult 0,1% nakatunutest.

Milliseid patoloogilisi seisundeid klassifitseeritakse pärilikeks neuropaatiateks?

Mõned perifeerse närvisüsteemi haigused arenevad päriliku molekulaarse või biokeemilise patoloogia tõttu. Hoolimata asjaolust, et sellised patoloogiad on suhteliselt haruldased, põhjustavad nad märkimisväärse osa niinimetatud "idiopaatiliste" neuropaatiate tekke eest. Pärandiviis on enamasti domineeriv (demüelinisatsioon Charcot-Marie-Toothi tõve korral), kuid võib olla retsessiivne või X-seotud. Pärilikud neuropaatiad avalduvad neuronaalsete kehade, aksonite või Schwanni rakkude (müeliini) kroonilise, aeglaselt progresseeruva mittepõletikulise degeneratsioonina. Selle tulemusena tekivad sensoorsed (kaasasündinud valutundlikkuse häired) või harvemini motoorsed häired (Charcot-Marie-Toothi sündroom). Mõnikord täheldatakse kurtust, nägemisnärvi neuropaatiat, autonoomset neuropaatiat.

Millised on Guillain-Barré sündroomi peamised neuroloogilised ilmingud?

Guillain-Barré sündroom (GBS), täisnimi on Londry-Guillain-Barré sündroom, on äge idiopaatiline polüradikuloneuriit. See on kliinilises praktikas kõige levinum ägeda (subakuutse) polüneuropaatia tüüp. Seda haigust iseloomustab närvijuurte ja perifeersete närvide põletikulise demüelinisatsiooni mitme kolde esinemine. Normaalse müeliinkesta kadumise tõttu võib närviimpulsside (aktsioonipotentsiaalide) juhtimine olla häiritud või isegi täielikult blokeeritud. Selle tulemusena valdavalt mootor kliinilised ilmingud- lõtv arefleksiivne halvatus. Motoorse nõrkuse aste võib olla erinev. Mõnel patsiendil tekib kiiresti mööduv kerge nõrkus, teistel aga fulminantne halvatus. Autonoomse närvisüsteemi kahjustuse tunnused (tahhükardia, hüpertensioon) või sensoorsed sümptomid (valulikud düsesteesiad) avastatakse üsna sageli, kuid neid võivad varjata motoorsed häired.

Millised on GBS-i iseloomulikud tunnused, mis leiti tserebrospinaalvedeliku uurimisel?

Klassikaline märk on albumiini-tsütoloogiline dissotsiatsioon. Normaalsete nakkus- või põletikuliste protsesside korral suureneb leukotsüütide ja valkude sisaldus CSF-s samaaegselt. GBS-i korral sisaldab tserebrospinaalvedelik normaalset arvu valgeid vereliblesid ja valgu tase on kõrgenenud, tavaliselt 50–100 mg / dl. Kuid haiguse algstaadiumis võib valgusisaldus CSF-is olla normaalne.

Milline on meditsiiniline taktika Guillain-Barré sündroomi ägedas arengus?

Peamine ülesanne on vältida bulbar- ja hingamispuudulikkust. Bulbaarne puudulikkus väljendub näonärvi nõrkuses (ühel või mõlemal küljel), diploopia, häälekähedus, süljeeritus, okserefleksi allasurumine, düsfaagia. Raskele hingamispuudulikkusele võib eelneda hapnikunälg, õhupuudus, kerge summutatud hääl (hüpofoonia). Mõnikord on kaasatud autonoomne närvisüsteem, mida tõendab vererõhu ja kehatemperatuuri labiilsus. GBS-i puhul näeb meditsiiniline taktika ette:

1. Jälgige patsienti intensiivravi osakonnas, jälgides regulaarselt tema elulisi näitajaid.

2. Tehke plasmaferees (kui see on tehniliselt võimalik) haiguse algstaadiumis. Tõhus on ka intravenoosne gammaglobuliin, kuid siiani pole selgunud, kumb neist kahest meetodist annab paremaid tulemusi.

3. Kui patsiendil on bulbar-sümptomid, veenduge, et tema asend oleks ohutu ja sageli tühjendage suuõõne. Hüdratsioon viiakse läbi sobivate lahuste intravenoosse manustamise teel; toitainelahuseid manustatakse nasogastraalsondi kaudu.

4. Mõõtke hingamismahtu (TO) nii sageli kui võimalik. Laste normaalne hingamismaht arvutatakse järgmise valemiga: DO = 200 ml x vanus (aastates). Kui TO langeb alla 25% normist, tuleb patsienti intubeerida. Atelektaaside ja kopsupõletiku tekke ning sülje aspiratsiooni vältimiseks on vaja läbi viia põhjalik kopsude kanalisatsioon.

5. Hoolikas patsiendi hooldus. Põhitähelepanu tuleks pöörata lamatiste ennetamisele, veenitromboosidele, perifeersete närvide kokkusurumisele.

6. Kohtumine füsioteraapia harjutused. Kontraktuuride teket saab vältida passiivsete liigutustega, aga ka sidemete paigaldamisega, mis aitavad hoida jäsemeid füsioloogilises asendis kuni lihasjõu taastumiseni.

Milline on prognoos GBS-iga lastele?

Lapsed taastuvad kiiremini ja täielikult kui täiskasvanud. Jääkdefekte tuvastatakse vähem kui 10% patsientidest. Harva kordub neuropaatia "kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiana".

Kuidas sclerosis multiplex lastel avaldub?

Hulgiskleroos on äärmiselt haruldane (0,2-2,0% kõigist neuroloogiliste patoloogiate juhtudest) lapsepõlves. Uuringud näitavad, et poisid haigestuvad sagedamini varases lapsepõlves, tüdrukud aga noorukieas. Tavaliselt on hulgiskleroosi esimesteks nähtudeks mööduvad nägemishäired ja muud sensoorsed sümptomid. Seljaaju uurimisel täheldatakse mõõdukalt väljendunud mononukleaarset pleotsütoosi, iga järgneva retsidiiviga suureneb oligoklonaalsete torkerakkude tuvastamise tõenäosus. Kõige informatiivsem ja täpsem diagnostiline meetod on MRI-tomograafia: diagnoos kinnitatakse, kui tuvastatakse mitu periventrikulaarset valgeaine kahjustust.

Millal nuku silmi peetakse normi variandiks ja millal need viitavad patoloogia esinemisele?

Okulovestibulaarset refleksi (mida nimetatakse ka okulotsefaalseks, propriotseptiivseks pea pööramise refleksiks või "nukusilma" refleksiks) testitakse kõige sagedamini ajutüve funktsiooni uurimisel. Patsiendi pea (silmad peaksid olema avatud) pööratakse kiiresti küljelt küljele. Test loetakse positiivseks, kui esineb silmade konjugeeritud kõrvalekalle pea pööramise vastassuunas (st kui mõlemad silmad kalduvad pea paremale pööramisel vasakule). "Nukusilmade" refleksi olemasolu (või puudumist) tõlgendatakse järgmiselt:

1) tervetel ärkvel alla 1-aastastel lastel (neil, kes ei suru ega tugevda refleksi tahtlike silmade liigutustega), on see refleks kergesti esile kutsutav ja normaalne. Nuku-silma refleksi hinnatakse laste silmamuna liigutuste ulatuse määramisel esimestel elunädalatel;

2) tervetel ärkvel ja normaalse nägemisega täiskasvanutel see refleks tavaliselt puudub ja silmade liikumise suund langeb kokku pea pöörlemissuunaga;

3) koomaseisundis patsientidel, säilitades ajutüve funktsiooni, on "nukusilma" refleksi olemasolu tingitud ajukoore depressioonist. Selle refleksi tuvastamine kooma seisundis patsiendil näitab kehatüve funktsiooni säilimist;

4) kahjustusega koomaga ajutüvi refleks puudub vastavate närviühenduste kahjustuse tõttu.

Kuidas külmatesti tehakse?

Testiga hinnatakse ajutüve funktsioone koomas olevatel patsientidel või patsientidel, kellele on manustatud rahusteid. 5 ml süstitakse väliskuulmekäiku (patsiendi pea tõstetakse 30 ° nurga all). külm vesi(vee temperatuur on umbes 0 ° C), tingimusel, et kuulmekile säilib. Tavaliselt kalduvad silmad infusiooni suunas. Vastuse puudumine viitab ajutüve ja mediaalse pikisuunalise sidekuuli tõsisele düsfunktsioonile.

Millistel patoloogilistel tingimustel vaadeldakse "pin" õpilasi?

Pupilli läbimõõdu määrab tasakaal III kraniaalnärvi (seotud parasümpaatilise närvisüsteemiga) ahendava mõju ja laiendava toime: tsiliaarnärvi (seotud sümpaatilise närvisüsteemiga) vahel. "Poe" õpilaste olemasolu näitab, et III FMN tegevus ei kohta sümpaatse süsteemi vastuseisu. Seda võib täheldada patoloogilise muutusega ajusilla struktuurides, mille kaudu laskuvad sümpaatilised kiud. Väikese läbimõõduga pupillid, mis reageerivad valgusele, on iseloomulikud mõnele ainevahetushäirele. Opiaadimürgistuse (morfiini või heroiini) põhjustatud pupillide ahenemine võib sarnaneda pontiini struktuuride omaga. Pupillil on ahendav toime ka mitmetel teistel ainetel, sealhulgas propoksüfeen, FOS, karbamaadi insektitsiidid, barbituraadid, klonidiin, meprobamaat, pilokarpiin (silmatilgad), samuti ained, mis sisalduvad mürgised seened ja muskaatpähklis.

Mis on ptoosi diferentsiaaldiagnoos?

Ptoos on ülemise silmalau allapoole nihkumine, mis on tingitud seda tõstvate lihaste talitlushäiretest. Lokaliseeritud turse või raske blefarospasmi tõttu võib "pseudoptoosiga" näha rippuvat silmalaugu. Tõelise ptoosi tekke põhjuseks on silmalau lihaste nõrkus või innervatsiooni rikkumine. Kaasasündinud ptoos on otseselt põhjustatud lihaspatoloogiast ja seda täheldatakse Turneri või Smith-Lemli-Opitzi sündroomide korral koos myasthenia gravis'ega. Ptoosi põhjuseks võib olla neuroloogiline patoloogia, näiteks Horneri sündroom (mis põhineb silmalau Mülleri lihase sümpaatilise innervatsiooni rikkumisel), III koljupuudulikkuse halvatus, mis innerveerib m. levatorpalpebrae.

Mis tähtsus on Markus Gunni õpilasel?

Tavalised pupillid on ühesuguse läbimõõduga (välja arvatud füsioloogilise anisokoriaga inimeste pupillid), kuna mõlema silma pupillirefleks on valguse suhtes püsiv: ühte silma sisenev valgus põhjustab mõlema pupillide ühesuguse ahenemise. Mõne haiguse korral on nägemisnärvi ketta kahjustus ühepoolne. Näiteks võib ühe nägemisnärvi kestas tekkida meningioom. Nägemisnärvi ühepoolse või asümmeetrilise kahjustuse tagajärjel tekib "Marcus Gunni õpilase" (aferentse pupilli defekti) sümptom.

Kuidas võnkuva valguse testi tehakse?

1. Uuring viiakse läbi varjulises ruumis; patsient fikseerib oma pilgu kaugel asuvale objektile (st luuakse tingimused õpilase maksimaalseks laienemiseks, surudes alla refleksreaktsiooni otsesele valgusele ja akommodatiivset refleksi).

2. Kui valgusvihk on suunatud tervele silmale, väheneb mõlema silma pupillide läbimõõt võrdselt. Seejärel suunatakse kiir kohe kahjustatud silma. Esialgu jääb tema õpilane kokkutõmbuvaks tänu õpilaste koordineeritud reaktsioonile valgusele. Kuid mõne aja pärast hakkab kahjustatud silma pupill laienema, hoolimata pidevast kokkupuutest otsese valgusega. Seega laieneb mõjutatud silma pupill paradoksaalselt otsesel valgusstimulatsioonil. See on nn tõusev defekt.

Millist patoloogiat võib eeldada lapsel, kelle silmalaud haigutades ei lange, vaid tõusevad?

Marcus Gunni refleks, tuntud ka kui haigutamise-pilgutamise nähtus, tekib arvatavasti silma- ja kolmiknärvi kaasasündinud "lühise" korral. Sellisel juhul täheldatakse haigutamisel suu sulgemisel ja silmalaugude tõstmisel suu avamisel ptoosi.

Millised on nägemisnärvi atroofia põhjused lastel?

Nägemisnärvi atroofiat iseloomustab nägemisnärvi kahvatus ja vaskulaarse mustri esiletõstmine, mis tuvastatakse silmapõhja uurimisel. Raske atroofia korral võib täheldada õpilase patoloogilist reaktsiooni valgusele, nägemisteravuse langust, nägemisvälja ahenemist ja värvinägemise rikkumist. Nägemisnärvi atroofiat tuleks eristada selle hüpoplaasiast, mille puhul on nägemisnärvi pea läbimõõt vähenenud, kuid selle värvus ja veresoonte muster säilivad.

Nägemisnärvi atroofia põhjused: struktuurne patoloogia (sfenoidaalse siinuse mukotseel, neuroblastoom, krooniline intrakraniaalse rõhu tõus, orbiidil või kiasmis lokaliseeritud kasvajad); metaboolsed / toksilised häired (hüpertüreoidism, B-vitamiini vaegus, Leberi nägemisatroofia, mitmesugused leukodüstroofiad, mitokondriaalsed patoloogiad, mürgistus metanooli, klorokiini, amiodarooniga); mitmesugused retsessiivse tüübi järgi pärilikud sündroomid, mida iseloomustavad neuroloogilised ilmingud (vaimne alaareng, paraparees), demüeliniseerivad haigused (optiline neuriit, hulgiskleroos).

Sa oled sportlane. Kulturismi uhkus, fitness medal, aeroobika unistus ja muud kõrged elemendid teistes ilu- ja jõuvaldkondades. Peate lihtsalt majast lahkuma, tänaval kõndima, ennast liigutama, naeratama (vähemalt aknal) ja ümbritsev elanikkond unustab, kus ja miks nad elavad. Sest visuaalselt naudib sind.

Ja sel juhul ja kõigi teiste puhul võib teid häirida pisiasi - lihashaigused. Ei taha seda? Keegi ei taha.

Lisaks vigastustest tulenevatele valulikele nähtustele (rebendid, nikastused jm) võivad välisteguriteta tekkida lihashädad. Niiöelda omaette!.

lihaskramp

Keha dehüdratsiooni ilming (eksikoos). Külastused öösel või hommikul. Enamasti eakad, kuid on ka erandeid. Kui lihastele pannakse suur koormus, ilmneb kõvenemine. Kahjuks. Massaaž. Visiit arsti juurde.
Reumaatilised haigused. Valu puusades ja õlgades. Lihased võivad olla otseselt mõjutatud (dermatomüosiit). Esineb sagedamini naistel. Ravi hormoonidega - glükokortikoididega. Põletikuvastased ravimid, füsioteraapia.
Hormonaalsed häired. Lihasnõrkus (endokriinne müopaatia) ilmneb kilpnäärme või neerupealiste funktsiooni suurenemise tagajärjel.
Lihaste põletik. Lihaste põletik (kael, selg, rind...) (müosiit). Sarnaselt reuma, kuid lisaks lähevad lihased põletikuliseks. Valu, lihasnõrkus. Ravi sarnaneb reuma raviga.
Mineraalide puudus. Kaaliumipuuduse korral naeratab halvatus. Seda “naeratust” tunnevad eriti noored ja lapsed. Ravi - kaaliumi sisaldavad preparaadid. Ärge sööge enne magamaminekut ja üldiselt sportige. Või vähemalt koreograafia.
Ensüümide puudumine. Lastel esineb sagedamini glükoosi ja glükogeeni lagundavate ensüümide funktsioonide rikkumisi. Lihaste energiaallikas läheb puhkusele. Füüsilist aktiivsust tuleb vältida.

Valulik lihaste väsimus

Ilmub pärast atsidoosi. See tähendab, et õiglase koormuse korral lagundatakse glükoos piimhappeks. Ja hape ei eritu kehast kergesti. Lisaks põhjustab mõnikord valu. Peate jooma mangustanipuu mahla (seda teevad meie planeedi sportlased) või puhast vett.

Lihaste venitamise põhjused

vigastused, ülekoormused, nikastused;
teatud ravimite võtmine (statiinid, angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid);
autoimmuunse iseloomuga põletikulised haigused;
elektrolüütide tasakaaluhäired (kaaliumi ja kaltsiumi puudus);
fibromüalgia;
nakkushaigused (gripp, malaaria, poliomüeliit, trihhinoos, lihaste abstsess ...);
süsteemne erütematoosluupus;
polymyalgia rheumatica (reumaatilised ilmingud on üldiselt seltskondlikud).

Laske oma lihastel puhata. Hellitage neid massaaži või isegi põletikuvastaste ravimitega (paratsetamool, ibuprofeen). Võrgutage end perioodiliselt – kuid ettevaatlikult, õrnalt, end üle pingutamata harjutus. Ja ärge mediteerige külmas ega tuuletõmbuses. Ja siis leiab elanikkond teist kindlasti veel ühe medali.

Pärilikkuse tüübid neuromuskulaarsed haigused

Primaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad

Mitteprogresseeruvad müopaatiad

Müotoonia

Müopleegia

Müosiidi põhjused

infektsioonid

Erinevad mürgistused

Vigastused

Pidev lihaspinge

hüpotermia

Müosiidi tüübid

Neuromüosiit

Polüfibromüosiit

Müosiit ossificans

Müosiidi sümptomid

Müosiidi diagnoosimine

Küsitlus

Ülevaatus

Reumaatilised testid

Lihaskoe biopsia ja morfoloogiline uuring

Polümüosiidi ja selle vormide (dermatomüosiidi) ravi

Osteeruva müosiidi ravi

Polüfibromüosiidi ravi

Mädase nakkusliku müosiidi ravi

Müosiidi ravi autoimmuunhaiguste korral

Müosiidi ravi rahvapäraste ravimitega

Kompressid

Salvid

Tinktuurid

Õlid

Keetmised

Müosiidi ennetamine

Mida me tegema peame?

Mida tuleks vältida?

Zhusina Julia Gennadievna

Kanivets Ilja Vjatšeslavovitš

Sharkov Artem Aleksejevitš

Dudurich Vasilisa Valerievna

Kiiev Julia Kirillovna

SPETSIALISTID

Latypov Artur Šamilevitš

Gabelko Deniss Igorevitš

Grishina Christina Aleksandrovna

Gorgisheli Ketevan Vazhaevna

Kudrjavtseva Jelena Vladimirovna

Mille poolest erineb fibrillatsioon lihaste fascikulatsioonist?

Mis on ägeda üldise nõrkuse põhjused?

Kui lapsel on lihasnõrkus, siis millised anamneesi ja füüsilise läbivaatuse leiud toetavad müopaatiat?

Kuidas aitab elektromüograafiline uuring eristada müopaatilisi ja neurogeenseid häireid?

Mis vahe on pseudoparalüüsil ja tõelisel neuromuskulaarsel patoloogial?

Mis on lihaste hüpotensiooni diferentsiaaldiagnoos?

Millised on müotoonia kliinilised ilmingud?

Vastsündinul on nõrkus ja lihaste hüpotensioon. Milliste raseduse ja sünnituse patoloogiate olemasolu anamneesis võib viidata müotoonilisele düstroofiale?

Miks on müotooniline düstroofia eelaimdusnähtuse näide?

Mis vahe on imikute botulismi patofüsioloogial ja toidust põhjustatud botulismi patofüsioloogial?

Mis on varaseim näidustus intubatsiooniks infantiilse botulismiga lastel?

Miks ei kasutata imiku botulismi korral antibiootikume ja antitoksiine?

Miks on aminoglükosiidide manustamine tõsise nõrkusega lapsele botulismi kahtluse korral suhteliselt vastunäidustatud?

Miks on botulism kõige levinum mägistel aladel?

Kuidas eristada vastsündinute myasthenia gravis't infantiilsest botulismist?

Milline on oht vastsündinule, kelle emal on myasthenia gravis?

Mis vahe on juveniilse ja kaasasündinud myasthenia gravise patofüsioloogilistel mehhanismidel?

Kuidas edrofooniumi süstimistesti tehakse?

Kas juveniilse myasthenia gravise diagnoosimise välistab negatiivne antikehade test?

Millised on neli iseloomulikku märki seljaaju halli aine eesmise sarve rakkude kahjustusest?

Mis on düstrofiini kliiniline tähtsus?

Kuidas eristada Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiat?

Kas prednisooniravi on Duchenne'i lihasdüstroofia korral efektiivne?

Kui tõenäoline on poliomüeliidiviirusega nakatumise korral halvatus?

Milliseid patoloogilisi seisundeid klassifitseeritakse pärilikeks neuropaatiateks?

Millised on Guillain-Barré sündroomi peamised neuroloogilised ilmingud?

Millised on GBS-i iseloomulikud tunnused, mis leiti tserebrospinaalvedeliku uurimisel?

Milline on meditsiiniline taktika Guillain-Barré sündroomi ägedas arengus?

Milline on prognoos GBS-iga lastele?

Kuidas sclerosis multiplex lastel avaldub?

Millal nuku silmi peetakse normi variandiks ja millal need viitavad patoloogia esinemisele?

Kuidas külmatesti tehakse?

Millistel patoloogilistel tingimustel vaadeldakse "pin" õpilasi?

Zhusina
Julia Gennadievna

Kanivets
Ilja Vjatšeslavovitš

Sharkov
Artem Aleksejevitš

Dudurich
Vasilisa Valerievna

Kiiev
Julia Kirillovna

Latypov
Artur Šamilevitš

Gabelko
Deniss Igorevitš

Grishina
Christina Aleksandrovna

Gorgisheli
Ketevan Vazhaevna

Kudrjavtseva
Jelena Vladimirovna