Mis on väga happelised piimatooted. Kas piim, piimatooted ja gastriit sobivad kokku? Kõrge happesusega piimatooted

Briti arst Thomas Addison kirjeldas esmakordselt 1855. aastal neerupealise koore kahjustusest põhjustatud haiguse kliinilisi ilminguid. Seda nimetatakse Addisoni tõveks. Tänapäevaste andmete kohaselt on tegemist endokriinse patoloogiaga, mis on põhjustatud neerupealiste võime kadumisest sünteesida vajalikku kogust hormoone. Peamist rolli mängib kortisooli puudus.

Teatatud juhtumite levimus on umbes 1 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kuid arstid ei pea neid numbreid usaldusväärseks, sest kergete sümptomitega patsiendid ei pruugi arstiabi otsida ning avastamisaste on maailma eri riikides liiga erinev oma võimekuses.

Nii tuvastas USA Taanis 4–6 juhtumit 100 000 elaniku kohta, Ühendkuningriigis - 3,9. Mõned teadlased väidavad, et Addisoni tõbi areneb kõige sagedamini 30–50-aastastel naistel. Teised väidavad, et vanuse, soo ja rassiga puudub seos. Üldine arvamus: naised on palju raskemini haiged kui mehed.

Patoloogiat ei tohiks segi ajada tuntud Addison-Birmeri aneemiaga. Thomas Addison kirjeldas seda 6 aastat varem ja pidas seda üheks kroonilise neerupealiste puudulikkuse ilminguks. Hematopoeetiline haigus võib oma olemuselt olla osa hüpokortisismi tunnustest või areneda iseseisva haigusena.

Klassifikatsioon

Perifeersete endokriinsete näärmete toimimine on tingimata seotud elundiga, kus need asuvad, ja hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi "tellimustega". Selle põhimõtte kohaselt jagunevad neerupealiste koore häired järgmisteks osadeks:

• esmasel - kahjustatud neerupealiste koor;
• sekundaarne - kõik esialgsed muutused toimuvad hüpofüüsis (eesmine sagar) või hüpotalamuses (ajutüve piirkond) ja seejärel häirivad neerupealiste hormoonide tootmist.

Kuidas neerupealiste koor töötab normaalsetes ja patoloogilistes tingimustes?

Neerupealiste kortikaalses kihis moodustuvad järgmist tüüpi hormoonid:

• glükokortikoidid (kortisool, kortisoon, deoksükortisool, kortikosteroon ja dehüdrokortikosteroon);
• mineralkortikoidid (aldosteroon);
• dehüdroepiandrosteroon (androgeenide eelkäija).

Igat tüüpi neerupealise koore hormoonid vastutavad selle funktsiooni eest.

Glükokortikoidide roll

Kõigist glükokortikoididest on kortisool kõige aktiivsem. Mõju kehale on väga mitmetahuline. Stressivastase efekti vigastuste, šoki ja massilise verekaotuse korral pakuvad:

• vererõhu, veresoonte seina, müokardi kohandamine stressiteguritega;
• erütrotsüütide tootmise reguleerimine luuüdi poolt.

Mõju ainevahetusele

Kortisool osaleb:

• biokeemilises sünteesiprotsessis maksas glükoosi aminohapetest loob lihastes valgu "depoo", et säilitada energiatasakaalu;
• blokeerib suhkrute lagunemise;
• täiendab glükogeenivarusid (energia ammutamiseks) lihastes ja maksas;
• kogub rasvu;
• toetab aldosterooni naatriumi- ja veepeetust.

Põletikuvastane kaitse

Pakutakse:

• põletikulise reaktsiooniga seotud ensüümide ja autoantikehade blokeerimine;
• kapillaaride läbilaskvuse vähenemine;
• oksüdatiivsete protsesside vähendamine;
• armide kasvuhäired;
• rakkude pärssimine, mis loovad tingimused allergiateks;
• kudede tundlikkuse vähendamine histamiini ja serotoniini suhtes koos adrenaliinitundlikkuse suurenemisega.

Mõju immuunsusele sõltub kontsentratsioonist veres: madalatel kontsentratsioonidel - stimuleerida, kõrgel - maha suruda.

Lisaks glükokortikoidid:

• aidata kaasa happe ja pepsiini sekretsiooni suurenemisele mao limaskesta näärmete poolt;
• mõjutada aju talitlust (infotöötlus, maitse, lõhna hindamine).

Neerupealiste koore puudulikkuse korral on kõige olulisem asjaolu, et keha kaotab energiatasakaalu "väljavõtte" ja täiendamise võime. Patsientidel tekib tugev nõrkus. Sümptom viib sageli hilise diagnoosini, kuna inimesed seostavad seda vanusega ega pea seda oluliseks.

Glükokortikoidide puudumisega organismis areneb:

• rakkude insuliinitundlikkuse muutus, millele järgneb igat tüüpi ainevahetuse rikkumine;
• hüpoglükeemia ja glükogeeni energiavarude langus maksas;
• vähenenud immuunsus nakkuslike patogeenide suhtes;
• igasugused stressireaktsioonid kulgevad ägedalt;
• müokardi nõrkuse tõttu südame väljund langeb, südamepuudulikkuse teke on võimalik;
• ACTH sünteesi suurenemine suurendab β-lipotropiini taset veres, sellel ainel on melanotsüüte stimuleeriv toime, omadus avaldub sellise märgi moodustumisel nagu naha pigmentatsioon (sellest ka patoloogia teine ​​nimi - pronks). haigus).

Foto pigmentatsioonist pronksihaigusega naise põsesarnadel

Mineralokortikoidid, roll arengumehhanismis

Aldosteroon on naatriummolekulide valgukandja sünteesi aktivaator. Hormooni mõjul toimub see neerutuubulites reabsorptsioonil ja jääb verre. Naatriumile järgneb alati vesi. Samal ajal eritub kaalium uriiniga. See mehhanism hoiab ja tõstab vererõhku šoki korral, on äärmiselt oluline verejooksu, higiga vedelikukaotuse, tugeva oksendamise ja kõhulahtisuse korral.

Aldosterooni sünteesi stimuleerivad:

• neerude reniin-angiotensiini süsteem;
• hüpofüüsi adrenokortikotroopne hormoon;
• naatriumi- ja kaaliumiioonid, akumuleerudes tuubulite epiteeli.

Indutseeritud hüpotensioon on oluline kortikaalse puudulikkuse patogeneesis Addisoni tõve korral. Mineralokortikoidide defitsiit soodustab naatriumi ja vee suurenenud eritumist, kaaliumi peetust. Elektrolüütide tasakaaluhäire viib keha dehüdratsiooni (dehüdratsiooni) seisundisse. Ringleva vere maht väheneb, vererõhk langeb.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral, mis on seotud ACTH sünteesi häirega, täheldatakse sageli vereanalüüsis normaalset elektrolüütide tasakaalu.

Androgeenide puudus põhjustab suguhormoonide sünteesi häireid. See on eriti oluline haiguse arengus noorukieas. Täiskasvanud meestel ja naistel on produktiivne funktsioon häiritud.

Häirete tekke võimalikud põhjused ja mehhanism

Primaarse puudulikkuse põhjused võivad olla järgmised:

• autoimmuunsed mõjud (idiopaatiline neerupealiste koore atroofia), usuvad USA teadlased, et see hõlmab kuni 70% juhtudest, on teatatud AIDSi olulisusest;
• tuberkuloosne põletik, süüfilis;
• amüloidoos;
• näärmeaparaadi väheareng (hüpoplaasia);
• neerupealise kasvaja või metastaasid selles;
• näärmekoe hävitamine mürgiste ainetega;
• geneetilised häired hormonaalselt aktiivsete ainete sünteesi protsessis;
• neerupealiste koe tundlikkuse vähenemine hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) poolt edastatavatele kõrgemate keskuste "tellimustele".

Vasaku neerupealise kasvaja surub näärmerakud kokku, põhjustades nende hävimise

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse (nimetatakse hüpotalamuse-hüpofüüsi puudulikkuseks) korral on peamiseks patogeneesi teguriks hüpofüüsi eesmise osa kahjustus koos adrenokortikotroopse hormooni puudumisega. Selle kontsentratsioon veres ei ole piisav, et stimuleerida neerupealiste näärmete rakke.

Põhjused on tingitud:

• lokaalne kasvaja ajutüves või hüpofüüsis;
• isheemilise ataki, insuldi tagajärjed;
• pikaajalised stressirohked olukorrad;
• peavigastus;
• aju kiiritusravi teatud haiguste korral;
• sünnitrauma lastel esimestel elupäevadel;
• hormonaalsed muutused naistel raseduse, menopausi ajal.

Addisoni tõbi on sellistel juhtudel sageli kombineeritud kilpnäärme funktsiooni langusega, suhkurtõvega, polüglandulaarse puudulikkuse sündroomiga (kõigi endokriinsete näärmetega).

Mis määrab iatrogeense vormi arengu?

Arstid on olenevalt kasutatud ravist sunnitud haiguse iatrogeense vormi isoleerima. Paljude süsteemsete haiguste kaasaegne ravi ei ole täielik ilma kortikosteroidideta. Neid määratakse näiteks psoriaasi, erütematoosluupuse, astma, haavandilise koliidi, autoimmuunse türeoidiidi ja muude siseorganite patoloogiatega patsientidele.

Patsiendid peavad vastavalt elulistele näidustustele võtma ravimeid pikkade kursuste jooksul. Sel juhul atrofeeruvad neerupealiste enda näärmerakud, katkeb ühendus hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsioonisüsteemiga. Kui te lõpetate ravimite võtmise, tekib raske puudulikkusega "võõrutussündroom". Annuse vähendamine peaks toimuma etapiviisiliselt.

Sümptomid

Addisoni tõve sümptomid arenevad järk-järgult, jäävad pikka aega märkamatuks, kuni inimesel tekib terav vajadus suurenenud hormoonide tootmise järele, et võidelda stressi, raske infektsiooniga. Siin saab selgeks, et keha ei suuda korraldada võitlust kahjustavate tegurite vastu ja kaotusi hüvitada.

Pigmentatsioonipiirkonnad võivad olla kombineeritud valgete laikudega (vitiligo)

Ilmnevad järgmised häiritud hormonaalse tasakaalu tunnused:

• suurenev väsimus, aja jooksul järk-järgult süvenev;
• lihaste nõrkus;
• käte värisemine, pea värisemine;
• võimalikud krambid jäsemetes (sageli seotud piimatoodete söömisega);
• isutus, neelamishäire, kehakaalu langus;
• pidev soov soola ja janu järele;
• sagedane iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine, mõnikord kõhuvalu;
• hüpotensioon on olemuselt ortostaatiline (surve langeb seismisel), mõnikord kaasneb minestamine;
• naha hüperpigmentatsiooni piirkonnad ilmuvad avatud kohtadesse, näol, kätel, kaelal, huultel, nibud muutuvad sinakasmustaks;
• patsient märkab kõrvalekaldeid psüühikas: ärrituvus, ärevus, ärrituvus, millele järgneb depressioon;
• naised ja tüdrukud märgivad menstruatsiooni ebakorrapärasust või katkemist;
• meeste puhul on tüüpiline impotentsuse esinemine;
• liigne kaaliumisisaldus veres aitab kaasa sellistele ilmingutele nagu paresteesia ja halvatus.

Patsiente iseloomustab sümptomite ägenemine kevad-suvehooajal.

Kuidas Addisoni kriis tekib?

Haiguse järkjärgulise käigu taustal võib patsiendil tekkida ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinik. Patoloogiat nimetatakse Addisoni kriisiks. Põhjus on:

• pikaajaline ravi puudumine;
• ravimite ebapiisav annus;
• kohtumine raskes stressiolukorras patsiendiga;
• vajadus kirurgilise sekkumise järele;
• vigastus;
• infektsioon.

Sarnane seisund areneb glükokortikoidravimite "võõrutussündroomiga" tervete neerupealistega patsientidel sekreteerivate rakkude funktsionaalsete häirete tõttu.

Patsiendi seisundit peetakse raskeks:

• äkiline tugev valu kõhus, alaseljas või jalgades;
• pidev oksendamine, kõhulahtisus;
• tekib šokk;
• arteriaalne rõhk on järsult vähenenud;
• teadvus on segaduses;
• võimalik äge psühhoos;
• registreeritakse väljendunud tahhükardia, arütmiad;
• eritub märkimisväärne kogus uriini;
• esineb dehüdratsiooni märke (nahk, limaskestade kuivus);
• võimalik palavik.

Kriis kestab mitu tundi kuni kolm päeva. Addisoni tõve ravi kriisikuuri ajal nõuab kohest professionaalset abi: vedeliku manustamine, elektrolüütide koostise normaliseerimine, hormoonide kompenseeriv annustamine.

Patsiendi keelel ja hammastel on nähtav pruun kate, mis on tingitud erütrotsüütide hemolüüsi, rauapuuduse lisandumisest

Diagnostika

Addisoni tõve diagnoos põhineb kliiniliste ja laboratoorsete tulemuste kombinatsioonil. Esialgseid ilminguid suurenenud väsimuse, nõrkuse kujul peetakse sageli ekslikult neurasteeniaga. Kuid edasised muutused viitavad neerupealiste puudulikkuse suurenemisele.

• asteenia;
• neuropsüühilised muutused;
• gastroenteroloogilised häired;
• eelsoodumus onkoloogiale;
• kardiovaskulaarsed nähud;
• melasma ilmingud;
• aneemia.

Nende sündroomide kombinatsiooni olemasolu näitab Addisoni tõbe. Kui need eraldatakse igaüks eraldi, peetakse diagnoosi ebausaldusväärseks või ekslikuks.

Klassikalised laboratoorsed leiud on elektrolüütide nihked:

• hüponatreemia;
• hüperkaleemia;
• hüperkaltseemia;
• hüperfosfateemia.

Eriti kui need tuvastatakse vähenenud hematokriti, glükoosi ja kõrge uureasisalduse taustal veres. Võib-olla eosinofiilide arvu suurenemine, normo- ja hüperkroomne aneemia. Spetsiaalsed hormoonide uuringud on mõeldud kortisooli ja ACTH taseme määramiseks plasmas, nende suhe:

• kui kortisooli tase on madal ja ACTH kõrgenenud, võib eeldada neerupealiste puudulikkuse esmast olemust;
• samaaegselt madala ACTH ja kortisooli tasemega peetakse seda seisundit sekundaarseks puudulikkuseks.

Kiireloomulise kirurgilise ravi vajaduse korral määratakse manustatava hüdrokortisooni annus teoreetiliselt. Patsiendi plaanilise operatsiooniks ettevalmistamise tingimustes, kui kahtlustatakse Addisoni tõbe, kuid hormoonide tase on normaalne, tehakse provokatiivne test. Selle tähendus: tutvustada patsiendile ACTH-d ja kontrollida kortisooli sisaldust. Kui reaktsiooni ei toimu, diagnoositakse esmane neerupealiste puudulikkus.

Sekundaarse puudulikkuse diagnoosimiseks tehakse samaaegselt testid:

• ACTH stimulatsiooni mõju kohta - pärast ACTH-ga ravimi pikaajalist intramuskulaarset manustamist päeva jooksul, perioodiliselt uuritakse verd kortisooli suhtes, selle tase tõuseb pärast esimest tundi;
• insuliiniresistentsus;
• glükagooni mõju.

Diagnoosi tegemisel võrreldakse Addisoni tõve ilminguid Conni tõve, Itsenko-Cushingi tõvega (hüperaldosteronism, liigne ACTH tootmine hüpofüüsi eesmises osas koos hüperkortisolismiga).

Aldosteronism viitab muutustele, mis on põhjustatud aldosterooni tootmise suurenemisest. Haigus on esmane ja sekundaarne.

Conni sündroom (primaarne aldosteronism) on seotud neerupealiste kasvaja hüperproduktsiooniga. Selle sümptomeid iseloomustavad:

• lihaste nõrkus;
• hüpertensioon;
• krambid;
• polüuuria;
• turse puudub;
• vereanalüüsis - hüpokaleemia;
• uriiniga - aldosterooni suurenenud eritumine.

Itsenko-Cushingi sündroom on patogeneetiliselt seotud glükokortikoidide suurenenud tootmisega. Tekib ACTH-d sünteesiva kasvaja mõjul (hüpofüüs, kopsud, neerupealised) või inimestel, kes on pikka aega saanud autoimmuunhaigusi hormoonravi.

Ravi

Addisoni tõve ravi nõuab hormoonasendusravi kasutamist.
Esmase puuduse korral:

• kortisooli kaotuse kompenseerimiseks on ette nähtud hüdrokortisoon;
• aldosterooni – fludrokortisooni (Kortineff, Florinef) – vähenemisega, peate võib-olla üle minema soolavabale dieedile või vähendama tarbimist.

Cortineffil on 100 korda tugevam mineralokortikoid, 10 korda suurem hüdrokortisooni põletikuvastane toime (mitte kõik farmaatsiaettevõtted ei säilita teist tähte "F")

Sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsiendid ei vaja mineraalsete kortikosteroidide asendamist. Nende ainete sünteesimine jätkub normaalselt. Kõik ravimite annused valitakse individuaalselt.

Adekvaatset ravi näitab piisav vedeliku tarbimine ja ortostaatilise hüpotensiooni lõpetamine. Mõned patsiendid peavad kasutama vererõhku langetavaid ravimeid, kuna fludrokortisoon põhjustab neil hüpertensiooni.

Raskusi põhjustavad samaaegsed kaasuvad haigused. Kui täheldatakse infektsiooni aktiveerumist, kahekordistatakse hüdrokortisooni annust. Samaaegse diabeedi korral on oluline insuliini annust vajadusel muuta. Tugeva iivelduse, oksendamise korral ei ole tablettidena ravimite väljakirjutamine mõttekas. Kasutatakse ainult süsti.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidele õpetatakse ootamatute ilmingute korral enesejuhtimist. Neil soovitatakse alati kaasas olla spetsiaalne käevõru või kaart, et võõrad teaksid, millist ravimit teadvuse kaotuse korral manustada.

Addisoni kriisi pildil ohustavad patsiendi elu vererõhu langus, vere kaaliumisisalduse tõusust tingitud rütmihäired ja hüpoglükeemia. Seetõttu manustatakse erakorraliselt intravenoosselt:

• hüdrokortisoon;
• soolalahus (0,9% naatriumkloriid);
• Dekstroos (suhkru asemel).

Hüdrokortisooni infundeeritakse pidevalt tilgutades 24 tunni jooksul

Tavaliselt on paranemine. Seejärel minnakse üle hüdrokortisooni preparaatide tabletivormidele, vajadusel fludrokortisoonile. Patsiendi paranemine sõltub ka kriisi esile kutsunud põhjuse ravist. Kui süüdlane oli stress, siis vedelikke valatakse palju vähem.

1. Kõrgel temperatuuril dehüdratsiooni taustal kasutatakse aspiriini rühma ravimeid väga ettevaatlikult.
2. Närvisüsteemi mõjutamiseks on vaja antipsühhootikume. Eelistatakse lühiajalise toimega ravimeid.
3. Sümptomaatilised ained tuleb kooskõlastada plasma elektrolüütide tasemega, vererõhu reaktsiooniga.
4. Näidatud on vitamiinid C ​​ja B 1. Immuunsüsteemi tugevdamiseks võite kasutada rahvapäraseid abinõusid, kuna enamasti kannatavad neerupealised autoimmuunreaktsioonide all.

Patsientidel soovitatakse end kaitsta igasuguste infektsioonide eest, sagedamini kontrollida end tuberkuloosiga nakatumise suhtes. Addisoni tõbi koos kompenseeritud ravimitoetusega ei vähenda aktiivset eluiga. Mis tahes sümptomite esinemine nõuab täielikku diagnoosi.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse (hüpokortisism, Addisoni tõbi) kõige levinum põhjus on neerupealiste koore autoimmuunne kahjustus. On kaks autoimmuunpuudulikkuse sündroomi. Esimene hõlmab: krooniline neerupealiste koore puudulikkus, krooniline hüpoparatüreoidism ja krooniline limaskestade kandidoos. Teine sündroom hõlmab kroonilist neerupealiste puudulikkust, autoimmuunset türeoidiiti ja I tüüpi diabeeti. Harvemini hõlmavad mõlemad sündroomid autoimmuunset munasarjapuudulikkust. Autoimmuunse Addisoni tõve, autoimmuunse türeoidiidi ja I tüüpi diabeedi kombinatsiooni nimetatakse Schmidti sündroomiks.

Addisoni tõbe võib kombineerida mitte-endokriinse iseloomuga autoimmuunhaigustega: alopeetsia, krooniline hepatiit, vitiligo. Teine levinum põhjus on neerupealiste tuberkuloos, mis võib kaasneda teiste organite – kopsude, neerude, soolte, urogenitaalsüsteemi – kahjustusega.Teised Addisoni tõve põhjused on: amüloidoos, sarkoidoos, kiiritusravi tagajärjed, seeninfektsioon, metastaasid mõlemale neerupealisele pärast kahepoolset adrenalektoomiat. Harva võib põhjuseks olla neerupealise koore fascikulaarsete ja retikulaarsete tsoonide tundlikkuse kaasasündinud vähenemine ACTH stimuleeriva toime suhtes. Selle tulemusena väheneb kortisooli süntees ja neerupealiste koor atrofeerub.

Kõigi Addisoni tõve kliiniliste ilmingute aluseks on kortisooli ja aldosterooni puudumine ning naistel - ja neerupealiste androgeenide puudumine.

Kortisooli puudumisega:

• energia homöostaas. Vähenenud glükogeeni süntees maksas. Glükoosi tase veres väheneb. Patsiendid kurdavad nõrkust, kehakaalu langust, on kalduvus hüpoglükeemiale.
• Seedetrakti. Mao, soolte ja kõhunäärme näärmete sekretoorne aktiivsus väheneb. Patsiendid kaebavad isutus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus,.
• Kardiovaskulaarsüsteem. Südame kontraktsioonide tugevus väheneb, tekib hüpotensioon.
• Vaimne tegevus. Mälu väheneb, ilmnevad unisus, apaatia, psühhoos.
• Hüpofüüsi. ACTH sekretsioon suureneb, mis põhjustab naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni.
• Reaktsioon stressile. Vähenenud vastupanuvõime stressirohketele olukordadele.

Aldesterooni puudusega: aldesterooni puudumisega väheneb kehas naatriumisisaldus ja suureneb kaaliumisisaldus.

• Naatriumipuuduse korral väheneb rakuväline vedelik, südame väljund, südame suurus, väheneb hüpotensioon, väheneb glomerulaarfiltratsioon ja lõppkokkuvõttes põhjustab see šoki. Kliiniliselt väljendub see nõrkuses, kehakaalu languses, pearingluses, minestamises.
• Kaaliumisisalduse suurenemine ilmneb atsidoosist, südame rütmihäiretest.

Neerupealiste androgeenide puudumisega: avaldub ainult naistel kasvu vähenemise või kaenlaaluste ja häbemekarvade puudumisega. Tavaliselt progresseerub Addisoni tõbi aeglaselt. Selle põhjuseks on neerupealiste koore järkjärguline hävimine, kortisooli ja aldosterooni puudulikkuse teke. Haiguse kõige varasemad sümptomid väljenduvad tetradis: nõrkus, isutus, kehakaalu langus, hüpotensioon.

Addisoni tõbe iseloomustavad aneemia, leukopeenia, neutropeenia, eosinofiilia ja lümfotsütoos. Suureneb kaaliumisisaldus vereseerumis (rohkem kui 5,5-6,0 mmol / l) ja naatriumi tase väheneb. Kortisooli tase vereseerumis on alla 3 μg / dl (0,08 μmol / l), aldesterooni tase on alla 7,6 ng / dl (212 pmol / l). ACTH kontsentratsioon on normist kõrgem, vahel kümneid kordi (üle 250 pg/ml (55 pmol/l). Neerupealiste koore latentse puudulikkuse korral võib kortisooli tase veres olla normis. Sellistel juhtudel , tehakse diagnoosi kinnitamiseks kiire ACTH stimulatsiooni test.

Primaarse kroonilise neerupealiste koore puudulikkuse ravi viiakse läbi kogu patsiendi eluea jooksul ja see koosneb asendusravist glükokortikoididega, vajadusel kombinatsioonis mineralokortikoididega.

Sisu

Hüpokortisism ehk Addisoni tõbi on endokriinsüsteemi haigus, mille puhul neerupealiste koore hormoonide sekretsioon (eritusprotsess) väheneb. Haigus võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid sagedamini diagnoositakse patoloogiat naistel 20 aasta pärast. Sageli nimetatakse haigust pronkshaiguseks kehal tekkivate kollaste laikude tõttu.

Mis on Addisoni tõbi

Pronksitõbi on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mille areng põhineb neerupealiste välimise kihi kudede hävimisel. Sel juhul tekib glükokortikoidhormoonide (aldosteroon, kortisool) defitsiit, mis kaitsevad organismi stressi eest ja vastutavad ainevahetuse, vee-soola ainevahetuse eest. Hüpokortikismi kirjeldas esmakordselt Briti arst Thomas Addison 1855. aastal. Haigus häirib kogu organismi tööd. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• jäsemete halvatus;
• türotoksikoos (kilpnäärme hüperfunktsioon);
• munasarjade düsfunktsioon;
• aju turse;
• paresteesia (tundlikkuse häired);
• türeoidiit (kilpnäärme põletikuline kahjustus);
• aneemia (hemoglobiini kontsentratsiooni langus);
• krooniline kandidoos (seeninfektsioon).

Arengu põhjused

Ligikaudu 70% kõigist Addisoni tõve juhtudest on põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest kahjustusest. Samal ajal ütleb keha kaitsesüsteem üles ja see tunnistab sisesekretsiooninäärmete rakud võõraks. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealiste koort ja kahjustavad seda. Hüpokortisism võib põhjustada kahjulikke baktereid, seeni, viirusi, immuunsüsteemi, geneetilisi häireid. Patoloogia tekkimist soodustavad tegurid:

• ülekaaluline;
• füüsiline, emotsionaalne stress;
• kilpnäärme hüpofunktsioon (nõrgenemine);
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• allergiline reaktsioon;
• pikaajaline depressioon;
• hüpoglükeemia (toitumise puudujääkide tõttu glükoosisisalduse langus);
• diabeedi raske vorm.

Patoloogial on esmane, sekundaarne vorm:

1. Primaarse kahjustuse arengu põhjused:

• neerupealiste tuberkuloos;
• autoimmuunprotsessid;
• hüpoplaasia (elundi vähearenenud);
• kaasasündinud anomaaliad;
• neerupealiste kirurgiline eemaldamine;
• pärilikud haigused;
• vähkkasvajad, metastaasid;
• süüfilis;
• AIDS;
• seenhaigused;
• neerupealiste tundlikkuse vähenemine.

1. Haiguse sekundaarne vorm võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• mehaaniline vigastus;
• meningiit (aju membraanide põletik);
• isheemia (verevarustuse vähenemine);
• healoomuline, pahaloomuline kasvaja;
• aju kiiritamine.

Kui patsient pärast pronksihaiguse kinnitamist ja täielikku ravikuuri keeldub ravimite edasisest kasutamisest, võib tekkida neerupealiste iatrogeenne puudulikkus. See seisund kutsub esile endogeensete glükokortikoidide taseme kiire languse pikaajalise asendusravi ja oma näärmete aktiivsuse pärssimise taustal.

Sümptomid

Addisoni tõve kliiniline pilt areneb aeglaselt. Paljude aastate sümptomid võivad olla kerged ja ilmneda ainult Addisoni kriisi korral. See on eluohtlik seisund, mille korral glükoosi tase langeb järsult. Reeglina on patoloogia olulised sümptomite kompleksid:

• naha pigmentatsioon;
• asteenia ja adünaamia;
• seedetrakti häired (seedetrakt);
• hüpotensioon (vererõhu langus).

Lisaks on Addisoni tõvel järgmised ilmingud:

• naha tumenemine;
• lihaste nõrkus;
• kaalulangus, isutus;
• iha hapu, soolase toidu järele;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu;
• oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus;
• düsfaagia (neelamishäire);
• käte värisemine (värin);
• dehüdratsioon;
• tahhükardia (kiire südamelöök);
• ärrituvus, ärrituvus, depressioon;
• impotentsus meestel, amenorröa (menstruatsiooni puudumine) naistel;
• pearinglus;
• töövõime vähenemine;
• kollaste laikude ilmumine;
• limaskestade, naha kuivatamine;
• krambid.

Asteenia ja adünaamia

Füüsilist, vaimset väsimust (asteenia, adünaamia) ja impotentsust peetakse pronksihaiguse kõige varasemateks ja püsivateks sümptomiteks. Sageli ei saa haiguse algust täpselt kindlaks teha. Patoloogia arengu alguses ilmneb kiire väsimus tööst, mida varem tehti ilma tõsiste tööjõukuludeta. Lisaks on üldine nõrkus, mis areneb normaalse eluviisiga. Sellised aistingud edenevad, intensiivistuvad ja viivad patsiendi täieliku füüsilise impotentsuse seisundisse.

Naha pigmentatsioon

Naha ühtlase värvuse rikkumine või pigmentatsiooni ilmnemine on kõige olulisem, silmatorkavam sümptom. Melaniini (rauda mittesisaldava pigmendi) rikkalik ladestumine epidermise malpighia kihi rakkudesse aitab kaasa pruunide, pronks- või suitsulaikude ilmumisele nahale. Alates näost võib pigmentatsioon haarata kogu naha pinna või lokaliseerida teatud kohtades: otsmikul, interfalangeaalliigestel, kaelal, nibudel, munandikotti, naba ümbruses jne.

Mõnikord tekivad näole suured tumedad laigud. Sinakas värvus määrib naistel huuled, rinnanibud, tupe ja soolte limaskestad. Koos tugeva pigmendi rikkumisega on patsiendil halvasti pigmenteerunud või isegi täielikult melaniinivabad nahapiirkonnad, mis paistavad ümbritseva tumeda naha taustal teravalt esile - nn vitiligo ehk leukoderma. Addisoni tõve esmases vormis ilmneb see sümptom üks esimesi, samas kui see võib olla mitu aastat ees teistest haiguse tunnustest.

Addisoni sündroom naistel

Kui Addisoni tõbi ilmneb naistel, väheneb lihasmass söögiisu puudumise tõttu. Lisaks kaovad patsiendil järk-järgult karvad pubis ja kaenlaalustes ning nahk kaotab elastsuse. Östrogeeni ja testosterooni puudus viib igakuise menstruatsiooni katkemiseni, libiido languseni. Muud naiste haiguse kulgu iseloomulikud tunnused:

• Märgitakse seedetrakti häireid (iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine). Maohaavand, gastriit tekib, sest. glükokortikoidid ei kaitse enam soole limaskesta agressiivsete tegurite mõju eest.
• Iseloomulik on suurte voldikute ja avatud alade naha pigmentatsioon. Põskede ja igemete siseküljele võivad tekkida tumedad laigud.
• Günekoloogiliste haiguste (mastopaatia, fibroidid, endometrioos) risk suureneb.
• Häiritud on vee-soola ainevahetus organismis, mille tagajärjel tekib vedelikupuudus, nahk kuivab, põskedele tekivad lohud, tekib minestamine, vererõhk (vererõhk) langeb.
• Dehüdratsiooni all kannatavad ka aju ja närvisüsteem, mis väljendub jäsemete tuimusena, tundlikkuse häiretena, lihasnõrkusena.
• Reproduktiivvõime väheneb kuni raseduse katkemiseni, viljatuseni.

Ravi

Täpse diagnoosi Addisoni tõve kohta saab diagnoosi tulemuste põhjal määrata ainult endokrinoloog. Hüpokortikismi eristamiseks Conni tõvest, Itsenko-Cushingi tõvest, määrab spetsialist patsiendile vere, uriini ja kolju röntgeni biokeemilise analüüsi. Neerupealiste tuberkuloosi tunnuste tuvastamiseks tehakse magnetresonants- ja kompuutertomograafia. Kõige olulisem diagnostiline meetod, mis haigust kinnitab, on elektrokardiogramm. Lõppude lõpuks mõjutab vee-soola tasakaalu rikkumine sageli südame tööd.

Peamine hüpokortisismi ravi on eluaegne hormoonasendusravi, s.o. glükokortikosteroidravimite võtmine - kortisooli ja aldosterooni analoogid (kortisoon). Spetsialist valib annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse vormist ja raskusastmest. Addisoni kriisi tekkimise vältimiseks vigastuse, nakkushaiguse, eelseisva operatsiooni taustal peab arst hormonaalsete ainete annused üle vaatama. Kuidas ravida:

1. Glükokortikosteroidide tarbimine algab füsioloogiliste annustega, seejärel suurendatakse järk-järgult kasutatava ravimi kogust, kuni hormonaalne tase normaliseerub.
2. Pärast 2-kuulist hormoonravi tehakse kontrollvereanalüüs, et hinnata ravi efektiivsust. Vajadusel kohandatakse ravimite annust.
3. Haiguse tuberkuloosse olemuse tõttu viiakse ravi läbi rifampitsiini, streptomütsiini, isoniasiidi abil. Patsiendi seisundit hindavad ftisiaater ja endokrinoloog.
4. Eridieedi järgimine. Toidust on vaja välja jätta: banaanid, pähklid, herned, kohv, kartul, seened. Kasulik on süüa maksa, porgandit, mune, ube, kaunvilju, värskeid puuvilju. Sa peaksid sööma väikeste portsjonitena 6 korda päevas.

Video