Neuromuskuläre Erkrankungen. Erbkrankheiten des Nervensystems, Muskeldystrophien, Myasthenia gravis

IV. Vaptsarov

Muskelerkrankungen sind relativ häufig in Kindheit. Einige von ihnen sind auf die primäre Läsion der Muskelfaser zurückzuführen. Dies sind angeborene, genetisch bedingte (Erb- und Familienerb-)Erkrankungen. Andere stellen Muskelläsionen dar, die aus Stoffwechselstörungen, infektiösen, entzündlichen und toxischen Prozessen resultieren. Erkrankungen der dritten Gruppe werden durch Erkrankungen des Nervensystems und des neuromuskulären Apparats verursacht. Es gibt auch eine Gruppe, die Muskelerkrankungen noch nicht geklärter Ätiologie vereint.

PRIMÄRE UND ERBLICHE MUSKELKRANKHEITEN

Progressive Muskeldystrophie

Progressive Muskeldystrophien sind genetisch bedingte Erb- und Familienerbkrankheiten, die durch einen chronisch fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet sind, der zu einer schweren Behinderung führt. Die relative Häufigkeit dieser Erkrankungen, die in den letzten Jahren zugenommen hat, ist der Schweregrad klinische Symptome, sowie das Fehlen einer spezifischen und wirksamen Behandlung, machen sie zu sozialen Krankheiten.

Pathogenese und pathologische Anatomie. Das histologische Bild primärer Muskeldystrophien ist durch eine ungleichmäßige segmentale Degeneration gekennzeichnet, die sich in Bereichen entlang der Muskelfasern entwickelt, die in diesen Bereichen ihre Querbänderung verlieren. Die Größe der Kerne des Sarkolemms nimmt zu, sie werden runder und befinden sich näher am Zentrum. Es gibt ein Bild von hyaliner, granulärer oder vakuolärer Dystrophie mit einer charakteristischen Tendenz zu einer bestimmten Färbung. Phagozytose, Bindegewebswucherung und eine deutliche Ansammlung von Fetttröpfchen zwischen den Fasern sind sichtbar, was dem dystrophisch ausgeprägten Muskel eine gelbliche Farbe verleiht. Allerdings besonders Merkmal ist eine zufällige Verteilung von Läsionen in einzelnen Strahlen, und daher sind ihre Größen unterschiedlich. Dieses Merkmal unterscheidet fortschreitende Muskeldystrophien von neuralen Dystrophien, bei denen eine Schädigung der Vorderhörner, Wurzeln oder des Rumpfes eine systematische und gleichmäßige und nicht eine segmentale Atrophie der Muskelfasern verursacht.

Die pathogenetischen Mechanismen dieser Dystrophien sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Am akzeptabelsten ist derzeit die Enzymtheorie, nach der dystrophische Veränderungen in der Muskelfaser als Folge einer Verletzung der Aktivität von Muskelaldolase, Phosphokreatinkinase und in geringerem Maße Laktatdehydrogenase auftreten. Während der ersten Phasen der Krankheit steigt der Spiegel dieser Enzyme im Blut an, aber parallel zur fortschreitenden Entwicklung der Atrophie nimmt er aufgrund einer Abnahme des aktiven Muskelgewebes, das sie produziert, allmählich ab. Die Transaminasenspiegel sind normalerweise normal. Hyperkreatinurie und Hypokreatinurie werden auch bei niedriger Kreatinämie festgestellt.

Das Elektromyogramm ist gekennzeichnet durch: a) das Fehlen elektrischer Aktivität im Ruhezustand; b) niedrige, krumme und manchmal mehrphasige Potentiale motorischer Einheiten; c) mit zunehmender Anstrengung das schnelle Auftreten von Interferenzkurven; d) bei maximaler Kontraktion vor dem Hintergrund der Störaufnahme kontrastiert ausgeprägte Muskelschwäche.

Abhängig von der Art der genetischen Übertragung der Krankheit und der anfänglichen Lokalisierung des Prozesses in bestimmten Muskelgruppen ist es allgemein anerkannt, dass progressive Muskeldystrophien mehrere klinische und genetische Formen darstellen.

Duchenne-Krankheit(Paralysis pseudohypertrophicans, Paralysis myosclerotica) ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die sich etwa ein Jahr nach der Geburt und hauptsächlich bei Jungen manifestiert. Es ist gekennzeichnet durch eine allgemeine und fortschreitende Abnahme der Muskelkraft des Rumpfes und der proximalen Teile der Gliedmaßen bei einer relativ erhaltenen motorischen Kraft der Muskeln der distalen Teile der Gliedmaßen. Die Muskeln der unteren Extremitäten sind zuerst betroffen. Der Gang nimmt den Charakter einer „Ente" an. Beim Gehen bleibt der Körper aufgrund einer sich schnell entwickelnden Lordose zurück. Kinder stürzen oft und steigen nur schwer Treppen. Beim Versuch aufzustehen, dreht er sich auf den Bauch, stützt sich auf seinen Hände, beugt langsam die Knie und richtet sich erst danach auf und hilft sich mit den Händen, wie oben beschrieben. "Dann bedeckt die Läsion die proximalen Muskeln der oberen Gliedmaßen und des Schultergürtels. In fortgeschrittenen Fällen Atrophie des Schulterblatts Muskeln führt manchmal zum Auftreten von Scapulae alatae.Nach den großen Muskeln sind die kleineren Muskeln betroffen.Durch die symmetrische, aber ungleichmäßige Beteiligung aller Muskelgruppen der Gliedmaßen kommt es zu starken Deformitäten und Verkrümmungen der Wirbelsäule.Das Gesicht ist in der Regel nicht m heiratet. In einigen größeren Muskeln kommt es neben Faseratrophie zu Bindegewebsproliferation und Fettansammlung, wodurch eine Pseudohypertrophie beobachtet wird Kennzeichen Duchenne-Krankheit. Dieser Prozess äußert sich am deutlichsten in den Quadrizepsmuskeln, seltener in den Deltamuskeln, deren Masse sich vor dem Hintergrund der Atrophie benachbarter Muskeln abhebt.

In der Regel bleiben Sehnenreflexe aber eigentlich normal Muskelkontraktion schwächelt stark.

Der dystrophische Prozess kann auch das Myokard betreffen. Als Folge von Eiweiß- und Fettdegeneration und Fibrose entwickelt sich eine Kardiomegalie. Das EKG zeigt eine Verbreiterung des PQ, oft eine Blockade eines der Beine und eine Abnahme des T-Segments, der Puls beschleunigt sich und im Endstadium treten Symptome einer Herz-Kreislauf-Schwäche auf. Aufgrund von Atrophie und Bewegungseinschränkung wird Osteoporose beobachtet, "Ausdünnung der Diaphyse und in seltenen Fällen eine Fraktur. Fortschreitende Behinderung kann zu Veränderungen des Charakters führen, aber die Verzögerung geistige Entwicklung selten beobachtet.

Leiden-Krankheit -Möbius ist eine Art von Duchenne-Krankheit, die durch das Fehlen einer Pseudohypertrophie und die Lokalisierung des Prozesses ausschließlich in den Muskeln des Beckens und der unteren Extremitäten gekennzeichnet ist. Es wird vererbt - autosomal-rezessiver Typ.

Landouzy-Krankheit - Dejerine Myopathia facio-scapulo-humeralis genannt, weil der Prozess in den Gesichtsmuskeln beginnt und hauptsächlich die Muskeln des Schultergürtels betrifft. Sie wird autosomal-dominant vererbt und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Manifestiert sich normalerweise in der zweiten Lebensdekade, aber früher und mehr Fälle wurden beschrieben. Später Anfang. Gesichtsmuskeldystrophie führt zu einem charakteristischen myopathischen Gesicht mit starrem Ausdruck, horizontalem Lächeln und unvollständigem Augenschluss während des Schlafs. Die Atrophie umfasst allmählich die Muskeln des Schultergürtels (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infra- et supraspinosus, m. m. pectorales, deltoideus, biceps et triceps brachiaiis usw.), was zu einer erheblichen Einschränkung der Bewegungen und der Pterygoidform der Schulter führt Klingen (scapulae ala-tae) . Charakteristisch ist das Fehlen einer Pseudohypertrophie bei den meisten Patienten. Auch das Myokard ist betroffen, jedoch meist ohne klinische Symptome und die Diagnose wird mittels EKG gestellt. Diese Form der Krankheit entwickelt sich viel langsamer, besteht seit vielen Jahren. Ihre Prognose ist trotz fortschreitender Behinderung vergleichsweise besser.

Morbus Erb (Myopathia scapulo-humeralis) wird autosomal-dominant vererbt. Klinisch und entwicklungsmäßig ist sie der Landouzy-Dejerine-Krankheit sehr ähnlich, unterscheidet sich von ihr jedoch durch das Fehlen oder die Spätschädigung der Gesichtsmuskulatur und das Vorliegen einer Pseudohypertrophie.

Seltene histologische Varietäten

Die neonatale Form des Morbus Duchenne ähnelt klinisch vollständig dem Morbus Oppenheim (ein Syndrom, das früher sowohl primäre als auch neurale Muskeldystrophien kombinierte, siehe Morbus Werdnig-Hoffmann).

Primäre angeborene generalisierte Krabbe-Muskelhypoplasie und verwandte Batten-Turnen-Krankheit.

Zentrale Kernerkrankunggekennzeichnet durch eine Gruppierung von Myofibrillen in der Mitte des Bündels und das Fehlen einer Scheibe. Das klinische Bild besteht aus einer sich nicht entwickelnden Myotonie, die später zu einer gut definierten Muskelschwäche fortschreitet. Es wird autosomal-dominant vererbt.

Nemalin-Myopathiehat einen Verwandten Krankheitsbild, aber die histologische Untersuchung zeigt eine Z-Scheibe, deren Tropomyosin spezielle "Stäbchen" unter dem Sarkolemm bildet.

Myotubuläre Myopathien histologisch zusammengesetzt aus fetalen Muskeln mit röhrenförmigen Hohlräumen in der Mitte der Faser enthaltend große Menge Mitochondrien.

Mitochondriale Myopathien zeichnen sich durch eine Vielzahl von mitochondrialen Anomalien aus: Einschlüsse, gigantische Größe oder ungewöhnlich große Menge. Die Art der Vererbung ist autosomal-dominant.

Die Diagnose einer progressiven Muskeldystrophie ist bei Vorliegen eines detaillierten klinischen Bildes bereits bei der ersten Untersuchung leicht zu stellen. Die Unterscheidung klassischer Formen ist durch Definition möglich Anfangsgruppe Läsionen, das Vorhandensein oder Fehlen einer Pseudohypertrophie und die genetische Art der Übertragung der Anomalie.

Sowohl in den frühen Stadien der Krankheitsentwicklung als auch in atypischen, ausgelöschten Formen muss man sich großen Schwierigkeiten stellen. In diesen Fällen helfen familiengenetische und biochemische (Enzym-)Untersuchungen, eine genaue Diagnose zu stellen.

Bei der Differentialdiagnose der gesamten Gruppe müssen neurale (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Wellander) und andere symptomatische Muskeldystrophien, Myatonie und Myotonie berücksichtigt werden junges Alter usw.

Klinik und Prognose. Muskelretraktion und Sehnenschwund (Symptome dieser Formen) führen allmählich zur Entwicklung von Kontrakturen und Gelenkdeformitäten, die die motorischen Funktionen und Bewegungen des Kindes beeinträchtigen. Andererseits beschleunigt Inaktivität die Atrophie und schafft einen Teufelskreis, der in einer vollständigen Behinderung endet. Die Prognose der Formen Duchenne, Leiden - Möbius und Landouzy - Dejerine verschlechtert sich aufgrund fortschreitender Myokarddystrophie und der Neigung dieser Kinder zu Atemwegsinfektionen. Fortschreitende Behinderung beeinträchtigt die Psyche von Kindern, mit mehr schwere Formen kann von einer gewissen Verzögerung in der neuropsychischen Entwicklung begleitet sein. Öfter werden pathologische Charakterveränderungen beobachtet.

Die medikamentöse Behandlung (Adrenalin, Pilocarpin, Ezerin, Galactamin, Nivalin, Proteolysate, androgene anabole Hormone, Vitamin E, Glykokol, sogar Adenosintriphosphorsäure) führt zu keinen signifikanten Ergebnissen. In größerem Umfang können Sie sich auf Physiotherapie verlassen, die die Muskeldurchblutung verbessert: Wärmebehandlungen, leichte Massagen usw. Vasodilatatoren wie Vasculat werden ebenfalls verschrieben.

Vollständige Ruhe wird ungünstig widergespiegelt. Das Kind muss mäßige, in einem langsamen Rhythmus dosierte Bewegungen ausführen, die nicht zur Erschöpfung der Energiereserven der Muskulatur führen und keine Verschlechterung des Zustandes bewirken. Der richtige psychopädagogische Ansatz ist besonders notwendig, um die Stimmung von Kindern zu verbessern, die ihre Krankheit tief erleben.

ERBLICHE MUSKELATROPHIE, DIE DURCH SCHÄDEN DES NERVENSYSTEMS VERURSACHT WIRD

Neurale Muskelatrophie (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) - erbliche degenerative Erkrankung des peripheren Nervensystems.

Spinale Muskelatrophie (Morbus Werdnig-Godfmann). Der wichtigste pathologische Prozess dieser Krankheit ist die fortschreitende Degeneration der motorischen Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks. Muskelatrophie ist ein sekundäres Phänomen.

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig geklärt.

Die pathologische anatomische Untersuchung stellt eine Schädigung der Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks fest.

Klinik. Die Krankheit manifestiert sich in den ersten Tagen oder ersten Lebensmonaten. Es entwickelt sich eine ungewöhnlich schwere Muskelhypotonie, die in den proximalen unteren Extremitäten beginnt und sich schnell auf die gesamte Skelettmuskulatur ausbreitet. Das Kind liegt absolut lethargisch, tonlos und macht nur leichte Bewegungen mit den kleinsten Gelenken (z. B. Fingern). Die Lebhaftigkeit der Mimik steht jedoch in scharfem Kontrast zur allgemeinen Trägheit der Gliedmaßen und der leisen, schwachen Stimme des Kindes. Passive Bewegungen sind in alle Richtungen möglich und die Gelenke wirken außerordentlich locker. Hypotonie wirkt sich stark auf die Atemhilfsmuskulatur aus, sodass Atmung und Lungenbeatmung sehr schwierig sind. Daher die besondere Häufigkeit atelektatischer Pneumonien und der schwere Verlauf von Atemwegsinfekten. Die Muskelatrophie ist sehr ausgeprägt, das Bild wird jedoch durch erhebliches subkutanes Fettgewebe verschleiert. Auf Röntgenbildern ist jedoch eine Ausdünnung der Muskulatur deutlich zu erkennen. Das Vorhandensein von Parese und Lähmung äußert sich in der Schwächung oder völligen Abwesenheit von Sehnenreflexe vor dem Hintergrund bestehender Hautreflexe, sowie der eigentlichen Muskelkontraktion. Die Untersuchung der elektrischen Erregbarkeit zeigt die Verlängerung der Chronaxie und die Reaktion der Muskeldegeneration, und das Elektromyogramm zeigt die neurogene Muskelatrophie.

Die Krankheit hat ein autosomal-rezessives Vererbungsmuster. Es ist üblich, es in drei klinische Hauptformen zu unterteilen: früh (angeboren), kindlich und spät (Kiegelberg-Welander-Krankheit). BEIM In letzter Zeit Zwischenformen werden ebenfalls beschrieben.

Eine frühe Form der spinalen Muskelatrophie äußert sich bereits im Mutterleib durch fehlende oder völlig träge Bewegungen des Fötus, was vor allem bei Schwangeren, die bereits ein gesundes Kind zur Welt gebracht haben, Anlass zur Sorge gibt.

Die Diagnose wird unmittelbar nach der Geburt gestellt, da sie den Eindruck einer starken Hypotonie und einer Abnahme der Mobilität des Kindes erweckt. In der Zukunft verschlechtern sich Hypotonie und Parese weiter. Das Gesicht des Kindes verliert vollständig seine Mimik.

Diese Form der Krankheit deckt sich vollständig mit der von Oppenheim beschriebenen angeborenen Myotonie, die in letzter Zeit nicht als eigenständige Krankheit angesehen wurde, da die allgemeinen Symptome dieser Krankheiten es ermöglichten, sie zu einer nosologischen Einheit zusammenzufassen.

Die Prognose der frühen Formen ist ernst. Kinder sterben im Säuglingsalter an Infektionen der Atemwege. Bei späten und leichten Formen, wenn Kinder nicht innerhalb der ersten drei Lebensjahre sterben, kann es zu einer erheblichen Anpassung kommen.

Behandlung. Alle Therapeutika, die bei Poliomyelitis eingesetzt werden, werden empfohlen. Am wichtigsten ist jedoch die Prävention von Infektionen der Atemwege und ansteckenden Krankheiten, an denen diese Kinder normalerweise sterben.

Klinische Pädiatrie Herausgegeben von Prof. Dr. Br. Bratinova

Wenn wir von Muskelerkrankungen sprechen, meinen wir Erkrankungen der quergestreiften Muskulatur - die eine Person durch Willenskraft kontrollieren kann (Muskeln innere Organe, glatt genannt, werden unabhängig vom Willen der Person in Bewegung gesetzt, da ihre Funktion vom vegetativen (autonomen) Nervensystem gesteuert wird).

Die wichtigsten Muskelerkrankungen sind Brüche (meistens die Folge eines Traumas) sowie erworbene und angeborene Krankheiten. Die ersten Symptome einer angeborenen Myopathie (Muskelschwäche und Atrophie) treten bei Kindern und sogar Neugeborenen auf. Angeborene Myopathie ist unheilbar. Erworbene Myopathie ist am häufigsten mit Autoimmunerkrankungen (z. B. Sklerodermie, Dermatomyositis) assoziiert.

Diagnose

Die Diagnose wird durch einen Bluttest gestellt. Es gibt bestimmte Proteine, die in einem gesunden Körper in Muskelzellen vorkommen. Wenn diese Zellen (Myozyten) erkranken, sterben einige von ihnen ab und diese Proteinverbindungen gelangen in den Blutkreislauf. Ein Bluttest stellt fest, ob die Proteinmenge im Blut zugenommen hat. Mit Hilfe eines speziellen Geräts zeichnet der Arzt ein Elektromyogramm auf, anhand dessen Daten man die Art der Muskelerkrankung beurteilen kann. Außerdem gilt es herauszufinden, ob die Nerven betroffen sind. Dazu wurde ein Gerät geschaffen, das Auskunft über die Ausbreitung von Impulsen entlang der Nerven gibt. Die letzte diagnostische Methode ist eine Biopsie. Der Arzt führt eine Hohlnadel in das Muskelgewebe ein und entnimmt davon eine Probe, die unter einem Mikroskop untersucht wird. Gentests werden auch durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Muskelriss

Symptome:

• Muskelschmerzen durch Überbeanspruchung.
• Aufgrund eines Hämatoms ist eine Vertiefung oder Schwellung im Muskel zu spüren.

Durch übermäßige Belastung können einzelne Muskelfasern oder der gesamte Muskel reißen. Das kann bei einem Unfall oder beim Sport passieren. Wenn zerrissen Großer Teil Muskelfasern entsteht eine durch Berührung bestimmte Vertiefung.

Es gibt starke Schmerzen. Wenn der größte Teil oder der gesamte Muskel gerissen ist, ist eine Operation erforderlich. Bei der Erstversorgung wird empfohlen, Eis auf die betroffene Stelle aufzutragen. Kälte lindert Schmerzen, wirkt entzündungshemmend, schützt das Gewebe vor starken Schwellungen. Später helfen therapeutische Übungen, die Muskulatur zu stärken.

Meistens sind noch „kalte“ Muskeln gerissen, d.h. wenn übermäßige Belastung auf unzureichend vorbereitete Muskeln fällt. Daher vorher Intensivunterricht Sport braucht Übungen zum Aufwärmen (Dehnübungen, Massage).

angeborene Myopathie

Symptome:

• Schwäche des betroffenen Muskels.
• Weiche, atonische Muskeln, die ungewöhnlich groß oder klein sein können.
• Schmerz.
• Krampfanfälle.
• Zucken einzelner Muskelfasern.

Alle Krankheiten, die eine Abnahme des Muskelgewebes verursachen und mit einer Verletzung oder Einstellung der Muskelfunktion einhergehen, sind angeboren. Bei Neugeborenen ist es zunächst nicht möglich, eine Muskelatrophie zu diagnostizieren. Es ist jedoch sofort klar, ob die Neugeborenen einen geschwächten Muskeltonus haben. Solche Menschen bleiben lebenslang behindert. Darüber hinaus bei Vorliegen einiger Formen von Muskelatrophie, die durchschnittliche Dauer Leben, Kinder können im ersten oder zweiten Lebensjahr sterben.

Es ist notwendig, eine spezielle Diät einzuhalten und Nahrungsmittel mit zu vermeiden toller Inhalt Kohlenhydrate und Fette. Außerdem zugeordnet Physiotherapie, aber die Übungen sind sehr sorgfältig ausgewählt, denn. bei manchen Krankheiten kann es schädlich sein.

Krampf

Als Folge von Exikose (Austrocknung des Körpers) und einem Ungleichgewicht von Elektrolyten (Salzen) kann ein Muskelkrampf auftreten: Die Muskeln ziehen sich zusammen und verhärten sich, dann entspannen sie sich langsam. Dieser Krampf tritt normalerweise nachts oder morgens auf. Die Person fühlt sich plötzlich sehr starke Schmerzen. Krampfanfälle sind besonders häufig bei älteren Menschen. Wenn die Muskeln ständig zu viel haben enormer Druck und ihre Ernährung gestört ist, kann es zu Verhärtungen kommen. Muskelfasern werden wiedergeboren Bindegewebe, die in Form von dichten Knoten tastbar ist. Dem Patienten wird empfohlen, viel Flüssigkeit zu sich zu nehmen. So wird das Wasser-Salz-Gleichgewicht des Körpers wiederhergestellt.

Wenn der schmerzhafte Zustand der Muskeln nicht verschwindet, müssen Sie einen Arzt aufsuchen. Muskelverhärtungen werden mit Massagen, Vitamin E und Thermalbehandlungen behandelt.

Rheumatische Erkrankungen

Da sind viele verschiedene Krankheiten im Zusammenhang mit Rheuma, mit einer Krankheit, die entweder die Muskeln selbst oder (häufiger) die Blutgefäße betrifft, die sie versorgen. Zunächst einmal gibt es Schmerzen in den Schultern und Hüften. Einige rheumatische Erkrankungen, wie z. B. Dermatomyositis, wirken sich auf die Skelettmuskulatur aus. Eine hormonelle Behandlung mit Glukokortikoiden ist wirksam. Sie unterdrücken den Entzündungsprozess, verursachen aber viele Nebenwirkungen. Daher wird in der Regel versucht, die Symptome rheumatischer Erkrankungen mit anderen wirksamen entzündungshemmenden Medikamenten oder mit Hilfe von Physiotherapie zu unterdrücken.

Muskelentzündung (Myositis)

Die Symptome einer Myositis ähneln denen rheumatischer Erkrankungen, jedoch sind bei einer Myositis auch die Muskeln selbst betroffen. Myositis ist nicht nur durch Schmerzen, sondern auch durch ausgeprägte Muskelschwäche gekennzeichnet. Myositis wird wie rheumatische Erkrankungen behandelt.

Mineralstoffmangel

Muskeln benötigen eine ausreichende Menge bestimmter Substanzen, um richtig zu funktionieren. Durch Kaliummangel kann es zum Beispiel zu Lähmungen kommen. Besonders akut ist dies für Kinder und Jugendliche morgens nach einem anstrengenden Tag. Die Behandlung erfolgt mit Kaliumpräparaten. Außerdem sollten Sie vor dem Schlafengehen nicht zu viel essen oder sich intensiv bewegen.

Enzymmangel

Kinder haben gelegentlich einen angeborenen Mangel an einem bestimmten Enzym. Sehr oft kommt es zu einer Verletzung der Funktion von Enzymen, die Glykogen und Glukose abbauen, die eine Energiequelle für die Muskeln darstellen. Aufgrund eines angeborenen Enzymmangels erhalten die Muskeln nicht genügend Energie, was zu ihrer Schwächung führt. Eine Person mit Enzymmangelsyndrom sollte intensive körperliche Aktivität vermeiden.

Schmerzhafte Müdigkeit

Schmerzhafte Muskelermüdung tritt aufgrund von Azidose auf. Um bei starker körperlicher Anstrengung die nötige Energie zu gewinnen, wird die vorhandene Glukose zu Milchsäure abgebaut, die das Blut nicht schnell aus dem Körper entfernen kann. Milchsäure beginnt sich in den Muskeln anzusammeln und Schmerzen zu verursachen.

Nervös- Muskelerkrankungen(NMZ) ist einer der größten zahlreiche Gruppen Erbkrankheiten, gekennzeichnet durch eine Verletzung der Funktionen freiwilliger Muskeln, eine Abnahme oder einen Verlust der Kontrolle über Bewegungen. Das Auftreten dieser Krankheiten ist auf einen Defekt in der Embryonalentwicklung oder eine genetisch bedingte Pathologie zurückzuführen.

Eine charakteristische Manifestation erblicher neuromuskulärer Erkrankungen ist Ataxie - eine Störung der Bewegungskoordination, beeinträchtigte motorische Fähigkeiten. Beim statische Ataxie Gleichgewicht ist im Stehen gestört, mit dynamischer Koordination während der Bewegung.

Folgende Symptome sind charakteristisch für neuromuskuläre Erkrankungen: Schwäche, Muskelatrophie, spontane Muskelzuckungen, Krämpfe, Taubheit usw. Wenn die neuromuskulären Verbindungen gestört sind, können Patienten ein Herabhängen der Augenlider, Doppeltsehen und eine Reihe anderer Manifestationen einer Muskelschwäche erfahren, die sich nur im Laufe des Tages verstärken. In einigen Fällen kann es zu einer Verletzung der Schluckfunktion und der Atmung kommen.

Klassifikation neuromuskulärer Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen lassen sich je nach Lokalisation in vier Hauptgruppen einteilen:

• Muskeln;
• neuromuskuläre Enden;
• perifäre Nerven;
• Motoneuron.

Je nach Art und Art der Verstöße werden sie in folgende Hauptgruppen eingeteilt:

• primär progressive Muskeldystrophien (Myopathien);
• sekundäre progressive Muskeldystrophien;
• angeborene nicht fortschreitende Myopathien;
• Myotonie;
• hereditäre paroxysmale Myoplegie.

Myopathie

Der Begriff Myopathie (Myodystrophie) fasst genug zusammen große Gruppe Krankheiten, die damit verbunden sind gemeinsames Merkmal: primäre Läsion des Muskelgewebes. Die Entwicklung einer Myopathie kann provozieren verschiedene Faktoren: Vererbung, Virusschäden, Stoffwechselstörungen und eine Reihe anderer.

Entzündliche Myopathien (Myositis) sind Erkrankungen, die durch Entzündungen verursacht werden. Sie entwickeln sich als Folge von Autoimmunerkrankungen und können von anderen Erkrankungen ähnlicher Natur begleitet sein. Dies sind Dermatitis, Polymyositis, Myositis mit verschiedenen Einschlüssen.

Mitochondriale Myopathien. Die Ursache der Krankheit sind strukturelle oder biochemische Mitochondrien. Diese Art von Krankheit umfasst:

• Kerns-Syre-Syndrom;
• mitochondriale Enzephalomyopathie;
• Myoklonus-Epilepsie mit „roten Fasern zerrissen“.

Zusätzlich zu diesen Krankheiten gibt es eine Reihe seltener Arten von Myopathien, die das zentrale Stäbchen, das endokrine System usw. betreffen.

Bei einem aktiven Verlauf kann eine Myopathie zu einer Behinderung und einer weiteren Ruhigstellung des Patienten führen.

Sekundär progressive Muskeldystrophien

Die Krankheit ist mit einer Störung der Funktion peripherer Nerven verbunden, einer Störung der Versorgung von Organen und Geweben mit Nervenzellen. Als Folge kommt es zu Muskelschwund.

Es gibt drei Arten von sekundärer progressiver Muskeldystrophie: angeboren, frühkindlich und spät. In jedem Fall verläuft die Krankheit mehr oder weniger aggressiv. Bei Menschen mit dieser Diagnose liegt die durchschnittliche Lebenserwartung zwischen 9 und 30 Jahren.

Angeborene nicht progressive Myopathien

Dazu gehören erbliche, nicht fortschreitende oder leicht fortschreitende Muskelerkrankungen, die in der pränatalen Zeit oder unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostiziert wurden. Das Hauptsymptom ist Muskelhypotonie mit ausgeprägter Schwäche. Diese Krankheit wird auch als "träges Kindersyndrom" bezeichnet, was seinen Zustand genau charakterisiert.

In den meisten Fällen ist der Bereich der unteren Extremitäten betroffen, seltener die oberen, in Ausnahmefällen liegt eine Läsion der Schädelmuskulatur vor - eine Verletzung von Mimik, Augenbewegungen.

Im Verlauf der Entwicklung und des Wachstums des Kindes werden Probleme mit den motorischen Fähigkeiten festgestellt, Kinder fallen oft, beginnen spät zu sitzen und zu gehen, können nicht rennen und springen. Es liegen keine geistigen Behinderungen vor. Leider ist diese Art von Myopathien unheilbar.

Symptome

Bei allen Arten von Myopathien ist das Hauptsymptom Muskelschwäche. Am häufigsten sind die Muskeln des Schultergürtels, der Hüfte, des Beckenbereichs und der Schultern betroffen. Jeder Typ ist durch eine Schädigung einer bestimmten Muskelgruppe gekennzeichnet, was bei der Diagnose wichtig ist. Die Niederlage erfolgt symmetrisch, sodass er in der Lage ist, schrittweise Aktionen auszuführen und nach und nach verschiedene Bereiche in die Arbeit einzubeziehen.

Wenn die Beine und der Beckenbereich betroffen sind, müssen Sie sich zum Aufstehen vom Boden zuerst mit den Händen auf den Boden stützen, knien, sich an der Stütze festhalten, und danach kann sich der Patient auf einen Stuhl oder ein Bett setzen. Alleine, ohne auf die Hilfe seiner Hände zurückzugreifen, wird er nicht aufstehen können.

Bei Myopathie sind Fälle von Schäden an den Gesichtsmuskeln am seltensten. Dies ist Ptosis (Herabhängen des oberen Augenlids), Herabhängen Oberlippe. Es gibt Sprachprobleme, die durch eine Verletzung der Artikulation verursacht werden, eine Verletzung der Schluckfunktion ist möglich.

Die meisten Myopathien treten mit fast den gleichen Symptomen auf. Im Laufe der Zeit kommt es zu einer Atrophie des Muskelgewebes, vor deren Hintergrund das Bindegewebe aktiv wächst. Optisch sieht es aus wie trainierte Muskeln – die sog. Pseudohypertrophie. In den Gelenken selbst bildet sich eine Kontraktur, die Muskel-Sehnen-Faser wird zusammengezogen. Infolgedessen treten Schmerzen auf und die Beweglichkeit der Gelenke ist eingeschränkt.

Myoplegie

Wie Myopathien sind dies erbliche neuromuskuläre Erkrankungen, die durch Anfälle von Muskelschwäche oder Lähmungen der Gliedmaßen gekennzeichnet sind. Es gibt folgende Arten von Myoplegie:

• hypokaliämisch;
• hyperkaliämisch;
• normokalimitscheskaja.

Ein Anfall von Myoplegie wird durch eine Umverteilung von Kalium im Körper verursacht - es kommt zu einer starken Abnahme der interzellulären Flüssigkeit und des Plasmas und zu einer Zunahme (Überfülle) der Zellen. In Muskelzellen kommt es zu einer Verletzung der Polarisierung der Membranen, es kommt zu einer Veränderung der elektrolytischen Eigenschaften der Muskeln. Während eines Anfalls hat der Patient eine scharfe Schwäche der Gliedmaßen oder des Oberkörpers, Manifestationen im Rachen, Kehlkopf, Auswirkungen auf Atemwege. Dies kann zum Tod führen.

Myasthenia gravis

Die Krankheit betrifft am häufigsten Frauen (2/3 der gesamt Patienten). Es hat zwei Formen - angeboren und erworben. Bei dieser Krankheit kommt es zu einer Verletzung der Übertragung von Nervenimpulsen, was zu einer Schwäche der quergestreiften Muskulatur führt.

Die Krankheit ist mit einer Veränderung der Funktionen des neuromuskulären Systems verbunden. Schwächende Muskeln beeinträchtigen die normale Funktion der Organe: Der Patient kann dauerhaft halbgeschlossene Augenlider haben, das Wasserlassen ist gestört und es treten Schwierigkeiten beim Kauen und Gehen auf. Infolgedessen kann die Krankheit zu Behinderungen und sogar zum Tod führen.

Motoneuronerkrankung (MND)

Motoneuronerkrankungen sind durch eine Schädigung der Motoneuronen des Gehirns und des Rückenmarks gekennzeichnet. Der allmähliche Zelltod beeinträchtigt die Funktion der Muskeln: Sie werden allmählich schwächer und der betroffene Bereich nimmt zu.

Die für Bewegung verantwortlichen Gehirnneuronen befinden sich in der Großhirnrinde. Ihre Äste - Axone - steigen in die Region des Rückenmarks ab, wo Kontakt mit den Neuronen dieser Abteilung stattfindet. Dieser Vorgang wird als Synapse bezeichnet. Infolgedessen weist das Neuron des Gehirns ein spezielles zu Chemische Substanz(Sender), der ein Signal an die Neuronen des Rückenmarks übermittelt. Diese Signale sind für die Kontraktion der Muskeln verschiedener Abteilungen verantwortlich: zervikal, thorakal, bulbär, lumbal.

Abhängig von der Schwere der neuronalen Schädigung und ihrer Lokalisation werden mehrere Arten von BND unterschieden. In vielerlei Hinsicht sind die Manifestationen der Krankheiten gleich, aber wenn die Krankheit fortschreitet, wird der Unterschied immer signifikanter.

Es gibt verschiedene Arten von BND:

Amyotrophe Lateralsklerose

Es ist eine der vier Hauptarten der Motoneuronerkrankung. Sie tritt bei 85 % der Patienten auf, bei denen eine Motoneuronerkrankung diagnostiziert wurde. Der betroffene Bereich kann sowohl Neuronen des Gehirns als auch des Rückenmarks sein. Als Folge treten Muskelatrophie und Spastik auf.

Bei ALS treten Schwäche und zunehmende Ermüdung der Gliedmaßen auf. Manche Menschen haben Schwäche in den Beinen beim Gehen und Schwäche in den Armen, bei denen es unmöglich ist, Dinge in den Händen zu halten.

In den meisten Fällen wird die Krankheit vor dem 40. Lebensjahr diagnostiziert, während die Krankheit die Intelligenz überhaupt nicht beeinträchtigt. Die Prognose für einen mit ALS diagnostizierten Patienten ist nicht die günstigste - von 2 bis 5 Jahren. Aber es gibt Ausnahmen: Der berühmteste aller Menschen, die mehr als 50 Jahre mit dieser Diagnose gelebt haben, ist Professor Stephen Hawking.

Progressive bulbäre Lähmung

Verbunden mit Sprach- und Schluckstörungen. Die Prognose ab dem Zeitpunkt der Diagnose ist bis zu 3 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose;

Primäre wörtliche Sklerose

Betrifft nur die Neuronen des Gehirns und betrifft die unteren Gliedmaßen. In seltenen Fällen wird sie von eingeschränkten Handbewegungen oder Sprachproblemen begleitet. In mehr späten Stadien kann zu ALS gehen.

fortschreitende Muskelatrophie

Tritt auf, wenn die Motoneuronen des Rückenmarks beschädigt sind. Die ersten Manifestationen äußern sich in der Schwäche der Hände. Die Prognose für diese Krankheit beträgt 5 bis 10 Jahre.

Diagnose

Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist es wichtig, die folgenden Studien durchzuführen:

• biochemisch. Bestimmung von Muskelenzymen, insbesondere Kreatin-Phosphokinase (CPK). Der Gehalt an Myoglobin und Aldolase wird bestimmt;
• elektrophysiologisch. Elektromyographie (EMG) und Elektroneuromyographie (ENMG) helfen bei der Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Myopathie. Sie helfen auch zu erkennen, was primär leidet - Rückenmark oder peripherer Nerv;
• pathomorphologisch. Dazu gehört eine Muskelbiopsie. Das Studium des Materials hilft auch bei der Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Myopathie. Die Bestimmung des Dystrophinspiegels ermöglicht die Unterscheidung der Duchenne-Myopathie von der Becker-Myodystrophie, was für die Verschreibung der richtigen Behandlung wichtig ist;
• DNA-Diagnostik Die Untersuchung von DNA-Leukozyten ermöglicht es, Erbkrankheiten bei 70% der Patienten aufzudecken.

Behandlung von neuromuskulären Erkrankungen

Bei der Erstellung einer der Diagnosen im Zusammenhang mit neuromuskulären Erkrankungen, jeweils konkreten Fall Die Behandlung wird individuell unter Berücksichtigung aller erhaltenen Analysen ausgewählt. Der Patient und seine Angehörigen sollten zunächst verstehen, dass dies ein langer und sehr langer Weg ist schwieriger Prozess großen finanziellen Aufwand erfordern.

Schwierigkeiten bei der Verschreibung von Behandlungen hängen auch damit zusammen, dass es nicht immer möglich ist, den primären Stoffwechseldefekt genau zu bestimmen. Gleichzeitig schreitet die Erkrankung stetig voran, sodass die Behandlung zunächst darauf abzielen sollte, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Dies trägt dazu bei, die Fähigkeit des Patienten zur Selbstversorgung zu erhalten und seine Lebensqualität zu beeinträchtigen.

Methoden zur Behandlung von neuromuskulären Erkrankungen

• Korrektur des Skelettmuskelstoffwechsels. Verschriebene Medikamente, die den Stoffwechsel anregen, Kaliumpräparate, Vitaminkomplexe, anbolische Steroide;
• Stimulation des Segmentapparates. Neurostimulation, Myostimulation, Reflexzonenmassage, Balneotherapie, physiotherapeutische Übungen (Übungen und Belastung werden individuell ausgewählt);
• Korrektur des Blutflusses. Verschiedene Arten Massage, thermische Prozeduren für bestimmte Bereiche, Sauerstoff-Barotherapie;
• Diät und parenterale Ernährung den Körper mit allen notwendigen Nährstoffen zu versorgen - Eiweiß, Kaliumsalze, Vitamine der gewünschten Gruppe;
• Korrektursitzungen beim Orthopäden. Korrektur von Kontrakturen, Deformitäten Truhe und Wirbelsäule usw.

Bis heute wurde kein Medikament erfunden, durch dessen Einnahme jeder Mensch im Handumdrehen absolut gesund wird. Trotz der Komplexität der Situation ist es für einen Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung wichtig, weiterhin die bestmögliche Lebensqualität zu erhalten. Dass die Krankheit kein Grund zum Aufgeben ist, legt das Beispiel von Hawking nahe, der mehr als 50 Jahre an den Rollstuhl gefesselt war, aber weiter forschte.

Neuromuskuläre Erkrankungen (NMD) sind die zahlreichste Gruppe von Erbkrankheiten, denen genetisch bedingte Schädigungen der Vorderhörner des Rückenmarks, der peripheren Nerven und der Skelettmuskulatur zugrunde liegen.

Zu den neuromuskulären Erkrankungen gehören:

1) progressive Muskeldystrophien (primäre Myopathien);

2) spinale und neurale Amyotrophien (sekundäre Myopathien);

3) angeborene nicht-progressive Myopathien;

4) neuromuskuläre Erkrankungen mit myotonischem Syndrom;

5) paroxysmale Myoplegie;

6) Myasthenia gravis.

15.2. Progressive Muskeldystrophien (primäre Myopathien)

Progressive Muskeldystrophien (PMD), oder primäre Myopathien, sind durch degenerative Veränderungen im Muskelgewebe gekennzeichnet.

Pathologische Veränderungen PMD ist durch eine Verdünnung der Muskeln gekennzeichnet, die durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Die Herde der fokalen Nekrose zeigen sich im Sarkoplasma, die Kerne der Muskelfasern sind in Ketten angeordnet, die Muskelfasern verlieren ihre Querstreifung.

Pathogeneseprobleme sind bis heute ungelöst. Myopathie beruht auf einem Defekt in der Membran von Muskelzellen. Auf die Molekulargenetik werden große Hoffnungen gesetzt.

Verschiedene Formen der Myopathie unterscheiden sich in der Art der Vererbung, dem Zeitpunkt des Beginns des Prozesses, der Art und Geschwindigkeit seines Verlaufs und der Topographie der Muskelatrophie.

Myopathien sind klinisch durch Muskelschwäche und Atrophie gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Formen von PMD.

15.2.1. Duchenne-Myodystrophie (pseudohypertrophe Form der PMD)

Sie tritt von allen PMD am häufigsten auf (30:100.000). Diese Form ist durch einen frühen Beginn (2-5 Jahre) und einen bösartigen Verlauf gekennzeichnet, überwiegend Jungen erkranken. Die Duchenne-Myopathie wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Das pathologische Gen ist im kurzen Arm des Chromosoms (X oder Chromosom 21) lokalisiert.

Die Mutation des Gens ist recht hoch, was die erhebliche Häufigkeit sporadischer Fälle erklärt. Die Mutation (meistens Deletion) des Gens führt zum Fehlen von Dystrophin in der Membran von Muskelzellen, was zu strukturellen Veränderungen im Sarkolemm führt. Dies fördert die Freisetzung von Calcium und führt zum Absterben von Myofibrillen.

Eines der ersten Anzeichen der Krankheit ist die Verdichtung der Wadenmuskulatur und eine allmähliche Zunahme ihres Volumens aufgrund von Pseudohypertrophie. Der Prozess ist aufsteigend. Das fortgeschrittene Stadium der Krankheit ist durch einen "Entengang" gekennzeichnet, der Patient geht und watschelt von einer Seite zur anderen, was hauptsächlich auf eine Schwäche der Gesäßmuskulatur zurückzuführen ist.

Als Folge kommt es zu einer Neigung des Beckens zum nicht stützenden Bein (Trendelenburg-Phänomen) und einer kompensatorischen Neigung des Oberkörpers in die entgegengesetzte Richtung (Duchenne-Phänomen). Beim Gehen wechselt die Hangseite ständig. Dies kann in der Trendelenburg-Position überprüft werden, indem der Patient aufgefordert wird, ein Bein anzuheben und es im Knie- und Hüftgelenk im rechten Winkel zu beugen: Das Becken auf der Seite des angehobenen Beins sinkt (und hebt sich nicht wie normal). Schwäche des Musculus gluteus medius des Standbeins.

Bei der Duchenne-Myopathie fallen oft früh eine ausgeprägte Lordose, pterygoide Scapulae, typische Muskelkontrakturen und Kniereflexe aus. Häufig lassen sich Veränderungen des Skelettsystems (Fuß-, Brust-, Wirbelsäulenfehlstellungen, diffuse Osteoporose) nachweisen. Es kann zu einer Abnahme der Intelligenz und verschiedenen endokrinen Störungen (adiposogenitales Syndrom, Itsenko-Cushing-Syndrom) kommen. Im Alter von 14-15 Jahren sind die Patienten meist bereits vollständig immobilisiert, im Endstadium kann sich die Schwäche auf Gesichts-, Rachen- und Zwerchfellmuskulatur ausbreiten. Sie sterben am häufigsten im 3. Lebensjahrzehnt an einer Kardiomyopathie oder der Hinzufügung interkurrenter Infektionen.

Ein charakteristisches Merkmal der Duchenne-Myopathie ist ein starker Anstieg eines bestimmten Muskelenzyms - Kreatinphosphokinase (CPK) um das Zehn- und Hundertfache sowie eine Erhöhung des Myoglobins um das 6-8-fache.

Für die medizinisch-genetische Beratung ist es wichtig, eine Heterozygotie festzustellen. Bei 70% der Heterozygoten werden subklinische und klinische Anzeichen einer Muskelpathologie festgestellt: Verdichtung und Zunahme Wadenmuskeln, schnelle Muskelermüdung während des Trainings, Veränderungen in Muskelbiopsieproben und Biopotentialen gemäß EMG.

Muskelerkrankungen sind Erkrankungen der quergestreiften Muskulatur, die eine Person bewusst kontrollieren kann (im Gegensatz zu den Muskeln der inneren Organe - glatt, die unbewusst mit Hilfe des autonomen Nervensystems kontrolliert werden). Zu diesen Krankheiten gehören Brüche aufgrund mechanischer Verletzungen, angeborene oder erworbene Krankheiten entzündlicher Natur oder die sich vor dem Hintergrund eines Mangels an Mineralien oder Enzymen aufgrund von Autoimmunerkrankungen entwickeln.

Symptome einer Muskelerkrankung

Das quergestreifte Muskelgewebe ist ein aktiver Teil des menschlichen Bewegungsapparates und für die Bewegung des Körpers im Raum verantwortlich. Muskeln sind die strukturelle Funktionseinheit des Skelettmuskelgewebes, sie sind symplastische Strukturen mit einer Länge von wenigen Millimetern bis zu 10-12 cm. Es gibt etwa 600 Skelettmuskeln von Hals, Rumpf, Kopf, oberen und unteren Extremitäten im Körper..

Verletzungen des Funktionszustandes eines einzelnen Muskels oder einer ganzen Muskelgruppe, die durch mechanische Schäden, Entzündungen, dystrophische Veränderungen, Fehlbildungen oder Tumore verursacht werden, werden als Muskelgewebserkrankungen bezeichnet. Muskelerkrankungen können unterschiedlicher Natur (Ursache) und Lokalisation sein, werden in der Regel von einer Reihe der folgenden begleitet häufige Symptome:

• akute oder schmerzende Schmerzen im Bereich der Krankheitsentwicklung - Nacken, Schultergürtel, Brust, unterer Rücken, Rücken, Oberschenkel- oder Wadenmuskulatur usw .;
• erhöhte Schmerzen bei Palpation (Druck) oder mit einer Zunahme Motorik;
• Schmerzsyndrom in den Muskeln unterschiedlicher Schwere, begleitet vom Verlassen eines Ruhezustands (z. B. beim Aufstehen am Morgen);
• Rötung der Haut, Schwellung im Bereich des Krankheitsherdes;
• Erkennung von Knötchen oder Schwellungen am Muskel während der Palpation;
• Muskelschwäche, begleitet von Atrophie unterschiedlicher Schwere;
• Gefühl von Schwierigkeiten und Schmerzen bei der Ausführung der einfachsten Bewegungen (Drehen des Kopfes, Neigen des Körpers).

Lokalisierung von Muskelerkrankungen

Je nach Lage des Schmerzsyndroms können alle Erkrankungen der Muskeln und Sehnen nach der Lokalisation der pathologischen Prozesse eingeteilt werden. Muskelerkrankungen treten häufig in folgenden Bereichen des menschlichen Körpers auf:

1. Hals: Muskelerkrankungen können verursacht werden Erkältungen, Überspannung durch langer Aufenthalt in einer unbequemen Position, Unterkühlung. Charakteristische Symptome- stechende oder schmerzende Schmerzen, Schwierigkeiten beim Drehen oder Neigen des Kopfes.
2. Rücken: Schmerzen drin Rückenmuskulatur treten bei übermäßigem Stress einige rheumatologische Erkrankungen auf, Geburtsfehler, Entzündung. Symptome - schmerzende Schmerzen im unteren Rückenbereich, verstärkt durch Palpation und erhöhte motorische Aktivität, in einigen Fällen - sogar in Ruhe.
3. Beine: charakteristisches Merkmal Begleitend zur Erkrankung der Beinmuskulatur tritt ein ausgeprägtes Ruheschmerzsyndrom auf. Die Ursachen von Krankheiten können Verletzungen (Dehnungen, Risse), Entzündungen, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Nährstoffmangel im Körper, hormonelle Störungen sein.
4. Brust: Bei Erkrankungen der Brustmuskulatur sind Schmerzen über die gesamte Länge der Rippen zu spüren, ohne dass es beim Drücken auf bestimmte Punkte zu einer Verschlimmerung kommt. Ohne Labordiagnostik können Erkrankungen dieser Muskelgruppe aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome als Neuralgie fehldiagnostiziert werden.

Arten von Muskelerkrankungen

Hauptsächlich Muskelerkrankungen Untergliederung in Gruppen von Krankheiten mit ähnlichem Auftreten, charakteristische Symptome und natürlich Behandlungsmethoden. Es gibt folgende Pathologien:

Das Krampfsyndrom tritt häufig bei älteren Menschen, Profisportlern und anderen Kategorien von Bürgern auf, deren Aktivitäten mit erhöhter körperlicher Aktivität verbunden sind. Es kann durch Mangelernährung hervorgerufen werden und vor dem Hintergrund eines Mangels an einer Reihe von Mineralien im Körper auftreten. Krämpfe sind eine starke Kontraktion der Muskelfaser, auch im Ruhezustand, die nachts oder tagsüber auftritt. Die Verhärtung des Gewebes der quergestreiften Muskulatur hält einige Zeit an, begleitet von einer starken Akuter Schmerz.

Behandlung Krampfsyndrom basiert auf einer mechanisch entspannenden Wirkung (Massagen, warme Bäder), verbunden mit einer Überarbeitung der Wirkungsweise und Ruhe. Eine wichtige Rolle spielt die Wiederherstellung des Wasser-Salz-Gleichgewichts durch Erhöhung der täglich getrunkenen Flüssigkeitsmenge und die Einführung von Lebensmitteln mit Vitamin E und Kalium in die Ernährung. Eine medikamentöse Therapie ist nicht erforderlich, es ist möglich, eine Physiotherapie zu verschreiben.

Rheumatische Erkrankungen

Muskelentzündung, ursprünglich verursacht durch Streptokokken-Infektion, begleitet von neurodystrophischen Prozessen im Gewebe und einer komplexen immunbiologischen Reaktion, wird als rheumatische Myositis bezeichnet. Die Schadensquelle kann entweder der Muskel selbst oder die ihn versorgenden Blutgefäße sein. Wenn die Krankheit fortschreitet chronische Form Faktoren, die Rückfälle hervorrufen, sind Unterkühlung, Erkältungen, allergische Anfälle. Die wichtigsten klinischen Anzeichen rheumatischer Prozesse sind:

• akute starke Schmerzattacken in den Muskeln des unteren Rückens und der Oberschenkel;
• wandernder Gelenkschmerz;
• Schwierigkeiten bei der Bewegung;
• Erhöhung der Körpertemperatur;
• Schwellung der Gelenke, Auftreten von Rheumaknoten.

Entzündungen des Muskelgewebes werden mit Glukokortikosteroiden (Hormonarzneimitteln), lokalen nichtsteroidalen Antirheumatika (Salben, Gele) und systemischer Wirkung (Tabletten oder Injektionen) behandelt. Mittel der Wahl sind Diclofenac, Ibuprofen und Acetylsalicylsäure. Sich entwickeln wirksames Schema Therapie kann nur ein Spezialist sein. Nach dem Verschwinden der Schmerzen wird die Anwendung physiotherapeutischer Verfahren geübt.

Muskelriss

Verletzungen durch Überlastung, einhergehend mit einem Bruch von Muskelfasern oder des gesamten Muskels, sind eine häufige mechanische Schädigung der Muskulatur beim Sport oder als Folge von Unfällen. Die Verletzung verursacht starke Schmerzen an der Rupturstelle, und es kann eine Vertiefung im Gewebe auftreten, die sich beim Abtasten bemerkbar macht. Eis wird als Erste Hilfe eingesetzt, um Schmerzen zu lindern und der Entstehung eines Hämatoms vorzubeugen. Die Behandlungsmethode ist eine Operation, nach der Heilung werden therapeutische Übungen verordnet.

Myopathie

Eine Abnahme des Muskelgewebes, begleitet von Atrophie, ungewöhnlich großen oder kleinen Größen atonischer Muskeln, Zuckungen einzelner Fasern, Krämpfen und Schmerzen, wird als angeborene endokrine Myopathie bezeichnet, die sich aufgrund einer beeinträchtigten Nebennierenfunktion oder entwickelt Schilddrüse. Der Patient braucht eine spezielle Ernährung und sanfte therapeutische Übungen.

Myositis

Eine Entzündung der Skelettmuskulatur vor dem Hintergrund einer toxischen Schädigung, einer Infektions- oder Autoimmuninfektion aufgrund einer erhöhten Mobilität während einer traumatischen Schädigung wird als Myositis bezeichnet. Die Hauptsymptome der Krankheit sind schmerzende Muskelschmerzen, Muskelschwäche und -müdigkeit sowie Bewegungsschwierigkeiten. Die Behandlung hängt von der Art des Entzündungsprozesses ab, das Behandlungsschema ist ähnlich wie bei rheumatischen Erkrankungen (entzündungshemmende Medikamente, Hormontherapie, Physiotherapie).

Mangel an Mineralien oder Enzymen

Muskelerkrankungen können durch einen Mangel an Substanzen in der Ernährung verursacht werden, die für die volle Funktion der Muskeln notwendig sind. Ein diagnostizierter Kalium- oder Kalziummangel, der Krampfanfälle oder Lähmungen verursacht, wird mit kaliumhaltigen Medikamenten und erhöhter Trainingsintensität behandelt. Ein Mangel an Enzymen, die am Abbau von Glykogen und Glukose (den Hauptquellen für Muskelenergie) beteiligt sind, ist angeboren, wird von einer Schwächung der Muskeln begleitet und erfordert Einschränkungen der körperlichen Aktivität.