Nöromüsküler hastalıklar. Sinir sisteminin kalıtsal hastalıkları, kas distrofileri, myastenia gravis

IV. Vaptsarov

Kas hastalığı nispeten yaygındır çocukluk. Bazıları kas lifinin birincil lezyonundan kaynaklanmaktadır. Bunlar doğuştan, genetik olarak bağımlı (kalıtsal ve kalıtsal-aile) hastalıklardır. Diğerleri metabolik bozukluklardan, enfeksiyöz, inflamatuar ve toksik süreçlerden kaynaklanan kas lezyonlarını temsil eder. Üçüncü grubun hastalıklarına sinir sistemi ve nöromüsküler aparat hastalıkları neden olur. Etiyolojisi henüz netleşmemiş kas hastalıklarını birleştiren bir grup da vardır.

BİRİNCİL VE kalıtsal KAS HASTALIKLARI

PROGRESİF KAS DİSTROFİSİ

Progresif müsküler distrofiler, kronik, ilerleyici bir gelişim süreci ile karakterize edilen ve ciddi sakatlıkla sonuçlanan genetik olarak belirlenmiş kalıtsal ve kalıtsal-aile hastalıklarıdır. Son yıllarda artan bu hastalıkların göreceli sıklığı, şiddeti klinik semptomlar, spesifik ve etkili tedavi eksikliğinin yanı sıra, onları sosyal hastalıklara dönüştürüyor.

Patogenez ve patolojik anatomi. Primer müsküler distrofilerin histolojik resmi, kas lifleri boyunca gelişen ve bu alanlarda enine bantlarını kaybeden düzensiz segmental dejenerasyon ile karakterizedir. Sarkolemma çekirdeklerinin boyutu artar, daha yuvarlak hale gelir ve merkeze daha yakın bulunurlar. Belirli bir lekelenmeye karakteristik bir eğilim gösteren hiyalin, granüler veya vakuolar distrofi resmi vardır. Fagositoz, bağ dokusunun çoğalması ve lifler arasında önemli bir yağ damlacıkları birikimi görülür, bu da distrofik olarak belirgin kaslara sarımsı bir renk verir. Ancak, özellikle özellik tek tek kirişlerdeki lezyonların rastgele dağılımıdır ve bu nedenle boyutları farklıdır. Bu özellik, ilerleyici kas distrofilerini, ön boynuzlara, köklere veya gövdeye verilen hasarın, kas liflerinin segmental değil, sistematik ve tek tip atrofisine neden olduğu nöral distrofilerden ayırır.

Bu distrofilerin patogenetik mekanizmaları henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Şu anda, en kabul edilebilir olanı, kas lifindeki distrofik değişikliklerin, kas aldolaz, fosfokreatin kinaz ve daha az ölçüde laktat dehidrojenaz aktivitesinin ihlali sonucu meydana geldiğine göre enzim teorisidir. Hastalığın ilk evrelerinde bu enzimlerin kandaki düzeyi artar, ancak atrofinin ilerleyici gelişimine paralel olarak onları üreten aktif kas dokusundaki azalmaya bağlı olarak giderek azalır. Transaminaz seviyeleri genellikle normaldir. Hiperkreatinüri ve hipokreatinüri de düşük kreatinemi ile saptanır.

Elektromiyogram aşağıdakilerle karakterize edilir: a) hareketsiz haldeyken elektriksel aktivitenin olmaması; b) motor ünitelerin düşük, çarpık ve bazen çok fazlı potansiyelleri; c) artan çabayla, girişim eğrilerinin hızla ortaya çıkması; d) girişim kaydının arka planına karşı maksimum kasılmada, belirgin kas zayıflığı kontrastları.

Hastalığın genetik geçiş tipine ve sürecin belirli kas gruplarındaki ilk lokalizasyonuna bağlı olarak, ilerleyici kas distrofilerinin çeşitli klinik ve genetik formları temsil ettiği genel olarak kabul edilir.

Duchenne hastalığı(felç pseudohypertrophicans, felç myosclerotica) doğumdan yaklaşık bir yıl sonra ve çoğunlukla erkek çocuklarda kendini gösteren X'e bağlı çekinik bir hastalıktır. Uzuvların distal kısımlarının kaslarının nispeten korunmuş bir motor gücü ile gövde kaslarının ve ekstremitelerin proksimal kısımlarının kuvvetinde genel ve ilerleyici bir azalma ile karakterizedir. Önce alt ekstremite kasları etkilenir. Yürüyüş bir "ördek" karakterini alır.Yürüme sırasında vücut hızla gelişen lordoz nedeniyle geride kalır.Çocuklar genellikle düşer ve merdivenleri zorlukla tırmanır.Ayağa kalkmaya çalışırken karnının üzerine yuvarlanır, üzerine eğilir. ellerini yavaşça dizlerini büker ve ancak bundan sonra düzelir, yukarıda açıklandığı gibi elleriyle kendine yardım eder. "Sonra lezyon üst ekstremitelerin proksimal kaslarını ve omuz kuşağını kaplar. İleri vakalarda, skapular atrofi kaslar bazen skapula alatae görünümüne yol açar.Büyük kaslardan sonra küçük kaslar etkilenir.Ekstremitelerin tüm kas gruplarının simetrik fakat düzensiz tutulumu nedeniyle omurgada ciddi şekil bozuklukları ve eğrilik vardır.Yüz genellikle m değildir. evleniyor. Bazı büyük kaslarda lif atrofisi ile birlikte bağ dokusu proliferasyonu ve yağ birikimi meydana gelir ve bunun sonucunda psödohipertrofi gözlenir, yani damga Duchenne hastalığı. Bu süreç en açık şekilde kuadriseps kaslarında, daha az sıklıkla deltoid kaslarda ifade edilir, kütlesi komşu kasların atrofisinin arka planına zıttır.

Kural olarak, tendon refleksleri normal kalır, ancak gerçekte kas kasılması keskin bir şekilde zayıflar.

Distrofik süreç ayrıca miyokardı da etkileyebilir. Protein ve yağ dejenerasyonu ve fibrozis sonucu kardiyomegali gelişir. EKG, PQ'nun genişlemesini, genellikle bacaklardan birinin bloke olduğunu ve T segmentinde bir azalmayı gösterir.Nabız hızlanır ve son aşamada kardiyovasküler zayıflık belirtileri ortaya çıkar. Atrofi ve hareket kısıtlılığı nedeniyle osteoporoz gözlenir, "diyafizin incelmesi ve nadir durumlarda bir kırık. İlerleyen sakatlık karakterde değişikliklere neden olabilir, ancak gecikme zihinsel gelişim nadiren gözlenir.

Leiden hastalığı - Möbius psödohipertrofinin yokluğu ve sürecin yalnızca pelvis ve alt ekstremite kaslarında lokalizasyonu ile karakterize bir tür Duchenne hastalığıdır. Kalıtsaldır - otozomal resesif tip.

Landouzy hastalığı - Dejerine Myopathia facio-scapulo-humeralis olarak adlandırılır çünkü süreç yüz kaslarında başlar ve ağırlıklı olarak omuz kuşağı kaslarını etkiler. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır ve her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler. Genellikle yaşamın ikinci on yılında ortaya çıkar, ancak daha erken ve daha fazla vaka tanımlanmıştır. geç başlangıç. Yüz kası distrofisi, sabit bir ifade, yatay bir gülümseme ve uyku sırasında tam olmayan göz kapanması ile karakteristik bir miyopatik yüz ile sonuçlanır. Atrofi, yavaş yavaş omuz kuşağının kaslarını (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infraet supraspinosus, m. m. pektorales, deltoideus, biceps ve triceps brachiaiis, vb.) kaplayarak, hareketlerde önemli bir kısıtlamaya ve omuzun pterygoid şekline neden olur. bıçaklar (kürek kemiği ala-tae) . Çoğu hastada psödohipertrofinin olmaması karakteristiktir. Miyokard da etkilenir, ancak genellikle klinik semptom yoktur ve tanı bir EKG kullanılarak konur. Hastalığın bu formu çok daha yavaş gelişir, uzun yıllar boyunca varlığını sürdürür. Prognozu, ilerleyici sakatlığa rağmen nispeten daha iyidir.

Erb hastalığı (Myopatia scapulo-humeralis) otozomal dominant yolla bulaşır. Klinik özellikler ve gelişim açısından Landouzy-Dejerine hastalığına çok benzer, ancak yüz kaslarının yokluğu veya geç hasarı ve psödohipertrofi varlığında ondan farklıdır.

Nadir histolojik çeşitler

Duchenne hastalığının neonatal formu klinik olarak Oppenheim hastalığına tamamen benzer (önceden hem primer hem de nöral müsküler distrofileri birleştiren bir sendrom, bkz. Werdnig-Hoffmann hastalığı).

Primer konjenital jeneralize Krabbe kas hipoplazisi ve ilgili Batten-Turnen hastalığı.

Merkezi çekirdek hastalığıdemetin merkezinde bir miyofibril grubu ve bir diskin olmaması ile karakterize edilir. Klinik tablo, daha sonra iyi tanımlanmış kas güçsüzlüğüne ilerleyen, gelişmeyen miyotoniden oluşur. Otozomal dominant bir şekilde bulaşır.

nemalin miyopatibir akrabası var klinik tablo, ancak histolojik inceleme, tropomiyozin sarkolemma altında özel "çubuklar" oluşturan bir Z diskini ortaya çıkarır.

miyotübüler miyopatiler histolojik olarak lifin merkezinde tübüler boşluklara sahip cenin tipi kaslardan oluşur. çok sayıda mitokondri.

mitokondriyal miyopatiler çeşitli mitokondriyal anomalilerle ayırt edilirler: inklüzyonlar, devasa boyut veya olağandışı büyük miktar. Kalıtımın türü otozomal dominanttır.

Detaylı bir klinik tablo varlığında progresif müsküler distrofi tanısı ilk muayenede dahi kolaylıkla konur. Klasik formların farklılaşması, tanımlanarak mümkündür. ilk grup lezyonlar, psödohipertrofinin varlığı veya yokluğu ve anomalinin genetik geçiş tipi.

Hastalığın gelişiminin erken aşamalarında ve atipik, silinmiş formlarda kişi büyük zorluklarla yüzleşmek zorundadır. Bu durumlarda aile genetik ve biyokimyasal (enzim) çalışmaları doğru tanı koymaya yardımcı olur.

Tüm grubun ayırıcı tanısında nöral (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Wellander) ve diğer semptomatik müsküler distrofiler, miyotoni ve miyotoni dikkate alınmalıdır. Erken yaş vb.

Klinik ve prognoz. Kas retraksiyonu ve tendon atrofisi (bu formların semptomları) yavaş yavaş çocuğun motor fonksiyonlarını ve hareketlerini bozan kontraktürlerin ve eklem deformitelerinin gelişmesine yol açar. Öte yandan, hareketsizlik atrofiyi hızlandırır ve tamamen sakatlıkla sonuçlanan bir kısır döngü yaratır. Duchenne, Leiden - Möbius ve Landouzy - Dejerine formlarının prognozu, ilerleyici miyokard distrofisi ve bu çocukların solunum yolu enfeksiyonlarına eğilimi nedeniyle kötüleşir. İlerleyen engellilik, çocukların ruhunu olumsuz etkiler, daha fazla şiddetli formlar nöropsikiyatrik gelişimde bir miktar gecikme eşlik edebilir. Karakterdeki patolojik değişiklikler daha sık gözlenir.

İlaç tedavisi (adrenalin, pilokarpin, ezerin, galaktamin, nivalin, proteolizatlar, androjenik anabolik hormonlar, E vitamini, glikokol, hatta adenosin trifosforik asit) önemli sonuçlar vermez. Büyük ölçüde, kas dolaşımını iyileştiren fizyoterapiye güvenebilirsiniz: sıcak prosedürler, hafif masaj vb. Vaskülat gibi vazodilatörler de reçete edilir.

Tam dinlenme olumsuz bir şekilde yansıtılır. Çocuk, kasların enerji rezervlerinin tükenmesine yol açmayan ve durumun bozulmasına neden olmayan, orta derecede, yavaş ritimli hareketler yapmalıdır. Doğru psiko-pedagojik yaklaşım, hastalıklarını derinden yaşayan çocukların ruh hallerini iyileştirmek için özellikle gereklidir.

SİNİR SİSTEMİ HASARLARININ NEDEN OLDUĞU kalıtsal kas atrofisi

Nöral müsküler atrofi (Charcot-Marie-Tooth hastalığı) - periferik sinir sisteminin kalıtsal dejeneratif hastalığı.

Spinal müsküler atrofi (Werdnig-Godfmann hastalığı). Bu hastalığın ana patolojik süreci, omuriliğin ön boynuzlarının motor hücrelerinin ilerleyici dejenerasyonudur. Kas atrofisi ikincil bir fenomendir.

Hastalığın etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır.

Patolojik anatomik inceleme, omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerine zarar verir.

Klinik. Hastalık yaşamın ilk günlerinde veya ilk aylarında kendini gösterir. Alışılmadık derecede şiddetli kas hipotonisi gelişir, alt ekstremite proksimalinden başlar ve hızla tüm iskelet kaslarına yayılır. Çocuk kesinlikle uyuşuk, tonsuz yatar ve en küçük eklemlerle (örneğin parmaklar) sadece hafif hareketler yapar. Bununla birlikte, yüz ifadelerinin canlılığı, uzuvların genel uyuşukluğu ve çocuğun sessiz, zayıf sesiyle keskin bir tezat oluşturuyor. Pasif hareketler her yönde mümkündür ve eklemler olağanüstü bir gevşeklik izlenimi verir. Hipotansiyon, yardımcı solunum kaslarını keskin bir şekilde etkiler, bu nedenle solunum ve pulmoner ventilasyon çok zordur. Bu nedenle, atelektatik pnömoninin belirli sıklığı ve solunum yolu enfeksiyonlarının şiddetli seyri. Kas atrofisi çok belirgindir, ancak resim önemli yağlı deri altı dokusu tarafından örtülür. Ancak radyografilerde kasların incelmesi açıkça görülmektedir. Parezi ve felç varlığı, zayıflama veya tamamen yokluğunda ifade edilir. tendon refleksleri mevcut cilt reflekslerinin yanı sıra gerçek kas kasılmasının arka planına karşı. Elektriksel uyarılabilirlik çalışması, kronaksinin uzamasını ve kas dejenerasyonunun reaksiyonunu ortaya çıkarır ve elektromiyogram, nörojenik kas atrofisini ortaya çıkarır.

Hastalık otozomal resesif geçiş paternine sahiptir. Onu üç ana klinik forma ayırmak gelenekseldir: erken (doğuştan), çocukluk ve geç (Kiegelberg-Welander hastalığı). AT son zamanlar ara formlar da tarif edilmektedir.

Spinal müsküler atrofinin erken formu, fetüsün yokluğu veya tamamen yavaş hareketleriyle uteroda kendini gösterir, bu da özellikle sağlıklı bir çocuk doğurmuş hamile kadınlarda endişeye neden olur.

Teşhis, keskin bir hipotansiyon ve çocuğun hareketliliğinde bir azalma izlenimi verdiği için doğumdan hemen sonra yapılır. Gelecekte, hipotansiyon ve parezi kötüleşmeye devam ediyor. Çocuğun yüzü, mimiklerini tamamen kaybeder.

Hastalığın bu formu, son zamanlarda bağımsız bir hastalık olarak kabul edilmeyen Oppenheim tarafından tanımlanan konjenital miyotoni ile tamamen örtüşmektedir, çünkü bu hastalıkların genel semptomları onları tek bir nosolojik ünitede birleştirmeyi mümkün kılmıştır.

Erken formların prognozu şiddetlidir. Çocuklar bebeklik döneminde solunum yolu enfeksiyonlarından ölmektedir. Geç ve hafif formlarda, çocuklar yaşamın ilk üç yılında ölmezlerse önemli adaptasyon meydana gelebilir.

Tedavi. Poliomyelitte kullanılan tüm terapötik ajanlar tavsiye edilir. Ancak en önemlisi, bu çocukların genellikle öldükleri solunum yolu enfeksiyonlarının ve bulaşıcı hastalıkların önlenmesidir.

Klinik Pediatri Prof. Br. Bratinova

Kas hastalıklarından bahsetmişken, bir kişinin irade gücüyle (kaslar) kontrol edebileceği çizgili kas hastalıklarını kastediyoruz. iç organlar pürüzsüz olarak adlandırılan, kişinin iradesinden bağımsız olarak harekete geçirilir, çünkü işlevleri otonom (otonom) sinir sistemi tarafından kontrol edilir).

Ana kas hastalıkları, yırtılmaların (çoğunlukla travmanın sonucu) yanı sıra edinilmiş ve doğuştan gelen hastalıklardır. Konjenital miyopatinin (kas zayıflığı ve atrofi) ilk belirtileri çocuklarda ve hatta yenidoğanlarda görülür. Konjenital miyopati tedavi edilemez. Edinilmiş miyopati, çoğunlukla otoimmün hastalıklarla (örneğin, skleroderma, dermatomiyozit) ilişkilidir.

teşhis

Tanı kan testi ile konur. Sağlıklı bir vücutta kas hücrelerinde bulunan bazı proteinler vardır. Bu hücreler (miyositler) hastalandığında bazıları ölür ve bu protein bileşikleri kan dolaşımına girer. Doktor kan testi ile kandaki protein miktarının artıp artmadığını belirler. Özel bir cihaz yardımıyla doktor bir elektromiyogram kaydeder, verilerine göre kas hastalığının doğasını yargılayabilir. Ek olarak, sinirlerin etkilenip etkilenmediğini öğrenmek gerekir. Bu amaçla, sinirler boyunca uyarıların yayılması hakkında bilgi sağlayan bir cihaz oluşturulmuştur. Son tanı yöntemi biyopsidir. Doktor kas dokusuna içi boş bir iğne sokar ve mikroskop altında incelenen bir örnek alır. Teşhisi doğrulamak için genetik testler de yapılır.

kas yırtılması

Belirtiler:

  • Aşırı kullanıma bağlı kas ağrısı.
  • Hematom nedeniyle kasta derinleşme veya şişlik hissedilir.

Aşırı stres nedeniyle, tek tek kas lifleri veya tüm kas yırtılabilir. Bu bir kaza veya spor sırasında olabilir. yırtılmış ise çoğu kas lifleri, dokunma ile belirlenen bir depresyon belirir.

Şiddetli ağrı var. Kasın çoğu veya tamamı yırtılmışsa, ameliyat gerekir. İlk yardım yapılırken etkilenen bölgeye buz uygulanması tavsiye edilir. Soğuk ağrıyı azaltır, iltihap önleyici etki gösterir, dokuları şiddetli şişmeden korur. Daha sonra, terapötik egzersizler kasları güçlendirmeye yardımcı olur.

Çoğu zaman, “soğuk” kaslar hala yırtılır, yani. Yetersiz hazırlanmış kaslara aşırı yük düştüğünde. Bu nedenle, daha önce yoğun sınıflar sporlar onları ısıtmak için egzersizlere ihtiyaç duyar (germe egzersizleri, masaj).

doğuştan miyopati

Belirtiler:

  • Etkilenen kasın zayıflığı.
  • Anormal derecede büyük veya küçük olabilen yumuşak, atonik kaslar.
  • Ağrı.
  • Nöbetler.
  • Bireysel kas liflerinin seğirmesi.

Kas dokusunda azalmaya neden olan ve kas fonksiyonunun ihlali veya durması eşlik eden tüm hastalıklar doğuştandır. İlk başta, yenidoğanlarda kas atrofisini teşhis etmek mümkün değildir. Bununla birlikte, yenidoğanların kas tonusunun zayıflayıp zayıflamadığı hemen anlaşılır. Bu tür insanlar ömür boyu engelli kalır. Ek olarak, bazı kas atrofisi formlarının varlığında, ortalama süreçocuklar yaşamın ilk veya ikinci yılında ölebilir.

Özel bir diyet takip etmek ve gıdalardan kaçınmak gerekir. harika içerik karbonhidratlar ve yağlar. Ayrıca atanan fizyoterapi, ancak egzersizler çok dikkatli seçilmiş çünkü. bazı hastalıklarda zararlı olabilir.

spazm

Ekzoz (vücudun dehidrasyonu) ve elektrolitlerin (tuzların) dengesizliğinin bir sonucu olarak, bir kas krampı ortaya çıkabilir: kaslar kasılır ve sertleşir, sonra yavaşça gevşerler. Bu kramp genellikle geceleri veya sabahları ortaya çıkar. Kişi aniden çok şiddetli acı. Nöbetler özellikle yaşlılarda yaygındır. Kaslar sürekli çok fazlaysa büyük baskı ve beslenmeleri bozulur, sertleşme görülebilir. Kas lifleri yeniden doğar bağ dokusu yoğun düğümler şeklinde aşikar olan . Hastanın bol sıvı alması önerilir. Böylece vücudun su-tuz dengesi yeniden kurulur.

Kasların ağrılı durumu geçmezse, bir doktora görünmeniz gerekir. Kas sertleşmesi masaj, E vitamini ve termal tedavilerle tedavi edilir.

romatizmal hastalıklar

Çok var çeşitli hastalıklar kasları veya (daha sıklıkla) onları besleyen kan damarlarını etkileyen bir hastalık ile romatizmal ile ilgili. Her şeyden önce, omuzlarda ve kalçalarda ağrılar var. Dermatomiyozit gibi bazı romatizmal hastalıklar iskelet kaslarını etkiler. Glukokortikoidlerle hormon tedavisi etkilidir. Enflamatuar süreci bastırırlar, ancak birçok yan etkiye neden olurlar. Bu nedenle genellikle romatizmal hastalıkların semptomları diğer etkili antiinflamatuar ilaçlar veya fizik tedavi yardımı ile bastırılmaya çalışılır.

Kas iltihabı (miyozit)

Miyozitin semptomları romatizmal hastalıkların semptomlarına benzer, ancak miyozit ile kasların kendileri de etkilenir. Miyozit sadece ağrı ile değil, aynı zamanda belirgin kas zayıflığı ile de karakterizedir. Miyozit, romatizmal hastalıklarla aynı şekilde tedavi edilir.

Mineral eksikliği

Kasların düzgün çalışması için yeterli miktarda belirli maddelere ihtiyacı vardır. Örneğin potasyum eksikliği sonucu felç meydana gelebilir. Bu, özellikle zor bir günün ardından sabahları çocuklar ve gençler için akuttur. Tedavi potasyum preparatları ile gerçekleştirilir. Ayrıca yatmadan önce aşırı yemek yememeli veya yoğun egzersiz yapmamalısınız.

Enzim Eksikliği

Çocuklar bazen belirli bir enzimin doğuştan eksikliğine sahiptir. Oldukça sık, kaslar için bir enerji kaynağı olan glikojen ve glikozu parçalayan enzimlerin işlevinin ihlali vardır. Konjenital enzim eksikliği nedeniyle, kaslar yetersiz enerji alır ve zayıflamalarına neden olur. Enzim eksikliği sendromu olan bir kişi yoğun fiziksel aktiviteden kaçınmalıdır.

ağrılı yorgunluk

Asidoz nedeniyle ağrılı kas yorgunluğu oluşur. Ağır fiziksel efor sırasında gerekli enerjiyi elde etmek için, mevcut glikoz, kanın vücuttan hızlı bir şekilde çıkaramadığı laktik aside parçalanır. Laktik asit kaslarda birikmeye başlar ve ağrıya neden olur.

gergin- kas hastalıkları(NMZ) en çok sayısız grup istemli kasların işlevlerinin ihlali, hareketler üzerindeki kontrolün azalması veya kaybı ile karakterize kalıtsal hastalıklar. Bu hastalıkların ortaya çıkması, embriyonik gelişimdeki bir kusurdan veya genetik olarak belirlenmiş bir patolojiden kaynaklanmaktadır.

Kalıtsal nöromüsküler hastalıkların karakteristik bir tezahürü ataksidir - hareketlerin koordinasyonu bozukluğu, motor becerilerin bozulması. saat statik ataksi hareket sırasında dinamik - koordinasyon ile ayakta dururken denge bozulur.

Aşağıdaki semptomlar nöromüsküler hastalıkların karakteristiğidir: zayıflık, kas atrofisi, spontan kas seğirmeleri, spazmlar, uyuşukluk vb. Nöromüsküler bağlantılar bozulursa, hastalar göz kapaklarında sarkma, çift görme ve sadece gün içinde yoğunlaşan bir dizi başka kas zayıflaması belirtisi yaşayabilir. Bazı durumlarda, yutma ve nefes alma işlevinin ihlali olabilir.

Nöromüsküler hastalıkların sınıflandırılması

Nöromüsküler hastalıklar, bulundukları yere göre dört ana gruba ayrılabilir:

  • kaslar;
  • nöromüsküler sonlar;
  • periferik sinirler;
  • motor nöron.

İhlallerin türüne ve türüne göre, aşağıdaki ana gruplara ayrılırlar:

  • birincil ilerleyici kas distrofileri (miyopatiler);
  • ikincil ilerleyici kas distrofileri;
  • konjenital ilerleyici olmayan miyopatiler;
  • miyotoni;
  • kalıtsal paroksismal miyopleji.

miyopati

Miyopati (miyodistrofi) terimi yeterince birleştirir. büyük grup ilişkili hastalıklar ortak özellik: kas dokusunun birincil lezyonu. Miyopati gelişimi provoke edebilir Çeşitli faktörler: kalıtım, viral hasar, metabolik bozukluklar ve diğerleri.

İnflamatuar miyopatiler (miyozit), inflamasyonun neden olduğu hastalıklardır. Otoimmün bozuklukların bir sonucu olarak gelişirler ve benzer nitelikteki diğer hastalıklar eşlik edebilir. Bunlar dermatit, polimiyozit, çeşitli inklüzyonlara sahip miyozittir.

Mitokondriyal miyopatiler. Hastalığın nedeni yapısal veya biyokimyasal mitokondridir. Bu hastalık türü şunları içerir:

  • Kerns-Syre sendromu;
  • mitokondriyal ensefalomyopati;
  • "yırtık kırmızı lifler" ile miyoklonus epilepsisi.

Bu hastalıklara ek olarak, merkezi çubuğu, endokrin sistemi vb. Etkileyen bir dizi nadir miyopati türü vardır.

Aktif bir seyir ile miyopati, sakatlığa ve hastanın daha fazla hareketsiz kalmasına neden olabilir.

İkincil ilerleyici kas distrofileri

Hastalık, periferik sinirlerin işleyişinde bir bozulma, sinir hücreleri ile organ ve dokuların beslenmesinde bir bozulma ile ilişkilidir. Sonuç olarak, kas kaybı meydana gelir.

Üç tip sekonder progresif müsküler distrofi vardır: doğuştan, erken çocukluk ve geç. Her durumda, hastalık daha fazla veya daha az saldırganlık derecesi ile ilerler. Bu teşhisi olan kişiler için ortalama yaşam beklentisi 9 ile 30 yıl arasındadır.

Konjenital ilerleyici olmayan miyopatiler

Bunlar, doğum öncesi dönemde veya bebeğin doğumundan hemen sonra teşhis edilen kalıtsal ilerleyici olmayan veya hafif ilerleyici kas hastalıklarını içerir. Ana semptom, belirgin zayıflık ile kas hipotansiyonudur. Bu hastalığa, aksi takdirde durumunu doğru bir şekilde karakterize eden "uyuşuk çocuk sendromu" denir.

Çoğu durumda, alt ekstremite bölgesi etkilenir, daha az sıklıkla üst olanlar, istisnai durumlarda kraniyal kasların bir lezyonu vardır - yüz ifadelerinin ihlali, göz hareketleri.

Çocuğun gelişim ve büyüme sürecinde motor becerileri ile ilgili sorunlar not edilir, çocuklar genellikle düşer, oturmaya ve yürümeye geç başlar, koşamaz ve zıplayamaz. Herhangi bir zihinsel engel yoktur. Ne yazık ki, bu tür miyopatiler tedavi edilemez.

Belirtiler

Her türlü miyopatide ana semptom kas zayıflığıdır.Çoğu zaman, omuz kuşağı, kalça, pelvik bölge ve omuz kasları etkilenir. Her tip, teşhis sırasında dikkate alınması gereken belirli bir kas grubuna verilen hasar ile karakterizedir. Yenilgi simetrik olarak gerçekleşir, bu nedenle kademeli olarak işin çeşitli alanlarını içeren eylemleri aşamalı olarak gerçekleştirebilir.

Bacaklar ve pelvik bölge etkilenmişse, yerden kalkmak için önce ellerinizi yere dayamanız, diz çökmeniz, desteği tutmanız gerekir ve bundan sonra hasta bir sandalyeye veya yatağa oturabilir. Kendi başına, ellerinin yardımına başvurmadan ayağa kalkamayacak.

Miyopati ile yüz kaslarına verilen hasar vakaları en az görülenidir. Bu pitozis (üst göz kapağının sarkması), sarkmadır. üst dudak. Artikülasyon ihlali nedeniyle konuşma ile ilgili sorunlar var, yutma işlevinin ihlali mümkündür.

Çoğu miyopati hemen hemen aynı semptomlarla ortaya çıkar. Zamanla, bağ dokusunun aktif olarak büyüdüğü arka plana karşı kas dokusunun atrofisi meydana gelir. Görsel olarak, eğitimli kaslara benziyor - sözde. yalancı hipertrofi. Eklemlerin kendisinde bir kontraktür oluşur, kas-tendon lifi birlikte çekilir. Sonuç olarak, ağrı ortaya çıkar ve eklem hareketliliği sınırlıdır.

miyopleji

Miyopatiler gibi, bunlar da kas zayıflığı veya uzuv felci nöbetleri ile karakterize kalıtsal nöromüsküler hastalıklardır. Aşağıdaki miyopleji türleri vardır:

  • hipokalemik;
  • hiperkalemik;
  • normokalemicheskaya.

Miyopleji saldırısına vücutta potasyumun yeniden dağılımı neden olur - hücreler arası sıvı ve plazmada keskin bir azalma ve hücrelerde bir artış (fazlalık) vardır. Kas hücrelerinde, zarların polarizasyonunun ihlali var, kasların elektrolitik özelliklerinde bir değişiklik var. Bir saldırı sırasında, hastanın uzuvlarda veya gövdede keskin bir zayıflığı vardır, farenks, gırtlakta belirtiler, üzerindeki etkiler hava yolları. Bu ölüme yol açabilir.

miyastenia gravis

Hastalık en sık kadınları etkiler (2/3'ü Toplam hastalar). İki formu vardır - doğuştan ve edinilmiş. Bu hastalıkta, sinir uyarılarının iletiminin ihlali vardır ve bu da çizgili kaslarda zayıflığa neden olur.

Hastalık, nöromüsküler sistemin işlevlerinde bir değişiklik ile ilişkilidir. Zayıflayan kaslar organların normal işleyişini etkiler: Hastanın kalıcı olarak yarı kapalı göz kapakları olabilir, idrara çıkma bozulur, çiğneme ve yürümede zorluklar vardır. Sonuç olarak, hastalık sakatlığa ve hatta ölüme neden olabilir.

Motor nöron hastalıkları (MNH)

Motor nöron hastalıkları, beyin ve omuriliğin motor nöronlarına verilen hasar ile karakterizedir. Hücrelerin kademeli ölümü kasların işlevini etkiler: yavaş yavaş zayıflarlar ve etkilenen alan artar.

Hareketten sorumlu beyin nöronları serebral kortekste bulunur. Dalları - aksonlar - bu bölümün nöronlarıyla temasın gerçekleştiği omurilik bölgesine iner. Bu sürece sinaps denir. Sonuç olarak, beynin nöronu özel bir tahsis eder. Kimyasal madde(verici) omuriliğin nöronlarına bir sinyal ileten. Bu sinyaller, çeşitli bölümlerin kaslarının kasılmasından sorumludur: servikal, torasik, bulbar, lomber.

Nöronal hasarın ciddiyetine ve lokalizasyonuna bağlı olarak, çeşitli BND türleri ayırt edilir. Birçok yönden, hastalıkların belirtileri aynıdır, ancak hastalık ilerledikçe, fark giderek daha önemli hale gelir.

Birkaç farklı BND türü vardır:

Amyotrofik Lateral skleroz

Dört ana motor nöron hastalığından biridir. Motor nöron hastalığı tanısı alan hastaların %85'inde görülür. Etkilenen bölge hem beynin nöronları hem de omurilik olabilir. Sonuç olarak, kas atrofisi ve spastisite oluşur.


ALS'de uzuvlarda güçsüzlük ve artan yorgunluk vardır.
Bazı insanların yürürken bacaklarında güçsüzlük ve ellerinde bir şeyleri tutmanın imkansız olduğu kollarında güçsüzlük vardır.

Çoğu durumda, hastalık 40 yaşından önce teşhis edilirken, hastalık zekayı hiç etkilemez. ALS teşhisi konan bir hastanın prognozu en uygun değil - 2 ila 5 yıl. Ancak istisnalar var: 50 yıldan fazla bir süredir bu teşhisle yaşayan tüm insanların en ünlüsü Profesör Stephen Hawking'dir.

Progresif bulbar palsi

Bozulmuş konuşma ve yutma ile ilişkili. Tanı anından itibaren prognoz üç yıl tanı anından itibaren;

Birincil gerçek skleroz

Sadece beynin nöronlarını etkiler ve alt uzuvları etkiler. Nadir durumlarda, el hareketlerinde bozulma veya konuşma sorunları eşlik eder. Daha fazlası geç aşamalar ALS'ye gidebilir.

ilerleyici kas atrofisi

Omuriliğin motor nöronları hasar gördüğünde ortaya çıkar. İlk belirtiler ellerin zayıflığında ifade edilir. Bu hastalığın prognozu 5 ila 10 yıldır.

teşhis

Doğru bir teşhis koymak için aşağıdaki çalışmaları yapmak önemlidir:

  • biyokimyasal. Kas enzimlerinin, özellikle kreatin fosfokinazın (CPK) belirlenmesi. Miyoglobin ve aldolaz seviyesi belirlenir;
  • elektrofizyolojik. Elektromiyografi (EMG) ve elektronöromiyografi (ENMG), birincil ve ikincil miyopati arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur. Ayrıca, öncelikle neyin acı çektiğini belirlemeye yardımcı olurlar - omurilik veya periferik sinir;
  • patomorfolojik. Bir kas biyopsisi içerirler. Malzemenin incelenmesi ayrıca birincil veya ikincil miyopatiyi ayırt etmeye yardımcı olur. Distrofin seviyesinin belirlenmesi, Duchenne miyopatisini doğru tedaviyi reçete etmek için önemli olan Becker miyodistrofisinden ayırt etmeyi mümkün kılar;
  • DNA teşhisi DNA-lökosit çalışması, hastaların% 70'inde kalıtsal hastalıkların ortaya çıkmasına izin verir.

Nöromüsküler hastalıkların tedavisi

Nöromusküler hastalıklarla ilgili tanılardan biri yapılırken, her birinde özel durum tedavi, alınan tüm analizler dikkate alınarak ayrı ayrı seçilir. Bunun uzun ve çok uzun bir süreç olduğunu hasta ve yakınları öncelikle anlamalıdır. zor süreç büyük finansal harcamalar gerektirir.

Tedavi reçetelemedeki zorluklar, birincil metabolik kusuru doğru bir şekilde belirlemenin her zaman mümkün olmadığı gerçeğiyle de ilişkilidir. Aynı zamanda, hastalık sürekli ilerliyor, bu da tedavinin her şeyden önce hastalığın gelişimini yavaşlatmayı amaçlaması gerektiği anlamına geliyor. Bu, hastanın kendi kendine bakım yeteneğini korumaya ve yaşam kalitesini etkilemeye yardımcı olacaktır.

Nöromüsküler hastalıkların tedavisi için yöntemler

  • İskelet kası metabolizmasının düzeltilmesi. Metabolizmayı, potasyum preparatlarını, vitamin komplekslerini, anbolik steroidleri uyaran reçeteli ilaçlar;
  • Segmental aparatın uyarılması. Nörostimülasyon, miyostimülasyon, refleksoloji, balneoterapi, fizyoterapi egzersizleri (egzersizler ve yük ayrı ayrı seçilir);
  • Kan akışı düzeltmesi. Farklı çeşit masaj, belirli bölgelere yönelik termal işlemler, oksijen baroterapisi;
  • Diyet ve parenteral beslenme vücuda gerekli tüm besinleri sağlamak - protein, potasyum tuzları, istenen grubun vitaminleri;
  • Bir ortopedist ile düzeltici seanslar. Kontraktürlerin, deformitelerin düzeltilmesi göğüs ve omurga vb.

Bugüne kadar, herhangi bir kişinin bir anda tamamen sağlıklı olacağı hiçbir ilaç icat edilmedi. Durumun karmaşıklığına rağmen, nöromüsküler hastalığı olan bir hastanın mümkün olan en iyi yaşam kalitesini sürdürmesi önemlidir. 50 yılı aşkın süredir tekerlekli sandalyeye mahkûm olan ancak araştırmalara devam eden Hawking örneği, hastalığın pes etmek için bir neden olmadığını gösteriyor.

Nöromüsküler hastalıklar (NMD), omuriliğin ön boynuzlarında, periferik sinirlerde ve iskelet kaslarında genetik olarak belirlenmiş hasara dayanan en çok sayıda kalıtsal hastalık grubudur.

Nöromüsküler hastalıklar şunları içerir:

1) ilerleyici kas distrofileri (birincil miyopatiler);

2) spinal ve nöral amyotrofiler (ikincil miyopatiler);

3) konjenital ilerleyici olmayan miyopatiler;

4) miyotonik sendromlu nöromüsküler hastalıklar;

5) paroksismal miyopleji;

6) myastenia gravis.

15.2. Progresif müsküler distrofiler (birincil miyopatiler)

Progresif müsküler distrofiler (PMD), veya birincil miyopatiler, kas dokusunda dejeneratif değişiklikler ile karakterizedir.

patolojik değişiklikler PMD, kasların incelmesi, onları yağ ve bağ dokusu ile değiştirmesi ile karakterizedir. Fokal nekroz odakları sarkoplazmada ortaya çıkar, kas liflerinin çekirdekleri zincirler halinde düzenlenir, kas lifleri enine çizgilerini kaybeder.

Patogenez sorunları bugüne kadar çözülmemiştir. Miyopati, kas hücrelerinin zarındaki bir kusura dayanır. Moleküler genetiğe büyük umutlar bağlanıyor.

Çeşitli miyopati formları, kalıtımın türü, sürecin başlangıcının zamanlaması, seyrinin doğası ve hızı ve kas atrofisinin topografisinde farklılık gösterir.

Miyopatiler klinik olarak kas zayıflığı ve atrofi ile karakterizedir. PMD'nin çeşitli biçimleri vardır.

15.2.1. Duchenne miyodistrofi (PMD'nin psödohipertrofik formu)

Tüm PMD'ler içinde en sık görülür (30:100.000). Bu form erken başlangıçlı (2-5 yaş) ve kötü huylu bir seyir ile karakterizedir, ağırlıklı olarak erkek çocuklar hastadır. Duchenne miyopatisi, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtsaldır. Patolojik gen, kromozomun kısa kolunda (X veya kromozom 21) lokalizedir.

Genin mutasyonu oldukça yüksektir, bu da sporadik vakaların önemli sıklığını açıklar. Genin mutasyonu (çoğunlukla silinmesi), kas hücrelerinin zarında distrofin yokluğuna yol açar ve bu da sarkolemmada yapısal değişikliklere yol açar. Bu, kalsiyum salınımını teşvik eder ve miyofibrillerin ölümüne yol açar.

Hastalığın ilk belirtilerinden biri, baldır kaslarının sıkışması ve psödohipertrofi nedeniyle hacimlerinde kademeli bir artıştır. Süreç yükseliyor. Hastalığın ileri aşaması, bir "ördek" yürüyüşü ile karakterize edilir, hasta, esas olarak gluteal kasların zayıflığından kaynaklanan, yan yana sallanarak yürür.

Sonuç olarak, pelvisin desteklenmeyen bacağa doğru bir eğimi (Trendelenburg fenomeni) ve gövdenin ters yönde dengeleyici bir eğimi (Duchenne fenomeni) vardır. Yürürken, yokuşun kenarı her zaman değişir. Bu, Trendelenburg pozisyonunda, hastadan bir bacağını dizinde ve kalça ekleminde dik açıyla bükerek kaldırmasını isteyerek kontrol edilebilir: yükseltilmiş bacağın yanındaki pelvis düşer (ve normal olarak yükselmez). destek bacağının gluteus medius kasının zayıflığı.

Duchenne miyopatisi ile belirgin lordoz, pterygoid skapula, tipik kas kontraktürleri ve diz titremeleri erken düşer. İskelet sistemindeki değişiklikleri (ayaklarda, göğüste, omurgada şekil bozukluğu, yaygın osteoporoz) tespit etmek çoğu zaman mümkündür. Zekada ve çeşitli endokrin bozukluklarda (adipozogenital sendrom, Itsenko-Cushing sendromu) azalma olabilir. 14-15 yaşına kadar, hastalar genellikle zaten tamamen hareketsizdir; son aşamada, zayıflık yüz kaslarına, farenks ve diyaframa yayılabilir. En sık olarak yaşamın 3. dekatında kardiyomiyopatiden veya araya giren enfeksiyonların eklenmesinden ölürler.

Duchenne miyopatisinin ayırt edici bir özelliği, belirli bir kas enziminde keskin bir artıştır. - kreatin fosfokinaz (CPK) onlarca ve yüzlerce kez, ayrıca miyoglobinde 6-8 kat artış.

Tıbbi genetik danışmanlık için heterozigot taşıyıcılığın belirlenmesi önemlidir. Heterozigotların% 70'inde kas patolojisinin subklinik ve klinik belirtileri belirlenir: sıkıştırma ve artış baldır kasları, egzersiz sırasında hızlı kas yorgunluğu, kas biyopsi örneklerinde değişiklikler ve EMG'ye göre biyopotansiyeller.

Kas hastalıkları, bir kişinin bilinçli olarak kontrol edebileceği çizgili kas hastalıklarıdır (iç organların kaslarının aksine - otonom sinir sistemi yardımıyla bilinçsizce kontrol edilen pürüzsüz). Bu tür hastalıklar, mekanik yaralanmalardan kaynaklanan yırtılmaları, enflamatuar nitelikteki doğuştan veya edinilmiş hastalıkları veya otoimmün bozukluklardan dolayı mineral veya enzim eksikliğinin arka planına karşı gelişen içerir.

Kas hastalığı belirtileri

Çizgili kas dokusu, insan motor aparatının aktif bir parçasıdır ve vücudu uzayda hareket ettirmekten sorumludur. Kaslar, iskelet kası dokusunun yapısal fonksiyonel birimi olup, uzunlukları birkaç milimetre ile 10-12 cm arasında değişen simplastik yapılardır. Vücutta boyun, gövde, baş, üst ve alt ekstremitelerin yaklaşık 600 iskelet kası vardır..

Tek bir kasın veya tüm kas grubunun mekanik hasar, iltihaplanma, distrofik değişiklikler, malformasyonlar veya tümörlerden kaynaklanan fonksiyonel durumunun ihlallerine kas dokusu hastalıkları denir. Kas hastalıkları farklı bir yapıya (neden) ve lokalizasyona sahip olabilir, genellikle aşağıdakilerden birkaçı eşlik eder. yaygın semptomlar:

  • hastalığın gelişme alanında akut veya ağrıyan ağrı - boyun, omuz kuşağı, göğüs, bel, sırt, femur veya baldır kasları, vb.;
  • palpasyonda (basınçta) veya artışla artan ağrı motor aktivitesi;
  • dinlenme durumundan çıkışa eşlik eden (örneğin sabah kalkarken) değişen şiddette kaslarda ağrı sendromu;
  • cildin kızarıklığı, hastalığın odak bölgesinde şişlik;
  • palpasyon sırasında kasta nodül veya şişlik tespiti;
  • değişen şiddette atrofi ile birlikte kas zayıflığı;
  • en basit hareketleri yaparken (başını çevirmek, vücudu eğmek) zorluk ve ağrı hissi.

Kas hastalıklarının lokalizasyonu

Ağrı sendromunun odağının konumuna bağlı olarak, tüm kas ve tendon hastalıkları patolojik süreçlerin konumuna göre sınıflandırılabilir. İnsan vücudunun aşağıdaki bölgelerinde kas hastalıkları yaygındır:

  1. Boyun: kas hastalıkları neden olabilir soğuk algınlığı, aşırı gerilim nedeniyle uzun kal rahatsız edici bir pozisyonda, hipotermi. karakteristik semptomlar- keskin veya ağrıyan ağrı, başı döndürme veya eğmede zorluk.
  2. sırt: ağrı sırt kasları aşırı stres, bazı romatolojik hastalıklar ile ortaya çıkar, doğum kusurları, iltihap. Semptomlar - alt sırtta ağrıyan ağrı, palpasyonla şiddetlenir ve bazı durumlarda artan motor aktivite - istirahatte bile.
  3. Bacaklar: Karakteristik özellik bacak kaslarının hastalığına eşlik eden, istirahatte belirgin bir ağrı sendromudur. Hastalıkların nedenleri yaralanmalar (gerilme, yırtılma), iltihaplanma, enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, vücuttaki besin eksikliği, hormonal bozulmalar olabilir.
  4. Göğüs: Göğüs kaslarının hastalıklarında, belirli noktalara basıldığında şiddetlenmeden, kaburgaların tüm uzunluğu boyunca ağrı hissedilir. Laboratuvar teşhisi olmadan, semptomların benzerliği nedeniyle bu kas grubunun hastalıkları nevralji olarak yanlış teşhis edilebilir.

Kas hastalıkları türleri

Ana kas hastalıkları benzer oluşum doğasına sahip hastalık gruplarına bölünmüştür, karakteristik semptomlar ve elbette, tedavi yöntemleri. Aşağıdaki patolojiler vardır:

Konvülsif sendrom, aktiviteleri artan fiziksel aktivite ile ilişkili olan yaşlılar, profesyonel sporcular ve diğer vatandaş kategorileri arasında yaygındır. Yetersiz beslenme ile provoke edilebilir ve vücutta bir dizi mineral eksikliğinin arka planında ortaya çıkabilir. Kramplar, dinlenme de dahil olmak üzere, gece veya gündüz meydana gelen kas lifinin keskin bir kasılmasıdır. Çizgili kasların dokularının sertleşmesi, güçlü bir eşlik ile bir süre devam eder. akut ağrı.

Tedavi konvulsif sendrom aktivite ve dinlenme şeklinin revizyonu ile birlikte mekanik bir rahatlatıcı etkiye (masajlar, sıcak banyolar) dayanır. Günlük içilen sıvı miktarı artırılarak su-tuz dengesinin yeniden sağlanmasında, E vitamini ve potasyum içeren gıdaların diyete katılması önemli bir rol oynar. İlaç tedavisi gerekli değildir, bir fizyoterapi kursu reçete etmek mümkündür.

romatizmal hastalıklar

Başlangıçta neden olduğu kas iltihabı streptokok enfeksiyonu dokularda nörodistrofik süreçlerin ve karmaşık bir immünobiyolojik reaksiyonun eşlik ettiği romatizmal miyozit olarak adlandırılır. Hasar kaynağı, kasın kendisi veya onu besleyen kan damarları olabilir. Hastalık ilerlediğinde kronik form nüksleri tetikleyen faktörler hipotermi, soğuk algınlığı, alerjik ataklardır. Romatizmal süreçlerin ana klinik belirtileri şunlardır:

  • alt sırt ve uyluk kaslarında akut şiddetli ağrı atakları;
  • göç eden eklem ağrısı;
  • hareket zorluğu;
  • vücut ısısında artış;
  • eklemlerin şişmesi, romatizmal nodüllerin görünümü.

Kas dokusunun iltihabı, glukokortikosteroidler (hormonal ilaçlar), lokal steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (merhemler, jeller) ve sistemik etki (tabletler veya enjeksiyonlar) kullanılarak tedavi edilir. Tercih edilen ilaçlar diklofenak, ibuprofen ve asetilsalisilik asittir. Geliştirmek etkili şema terapi sadece bir uzman olabilir. Ağrının kaybolmasından sonra fizyoterapi prosedürlerinin kullanımı uygulanmaktadır.

kas yırtılması

Kas liflerinin veya tüm kasın yırtılmasının eşlik ettiği aşırı yüklenme sonucu yaralanma, spor sırasında veya kazalar sonucu kaslarda yaygın bir mekanik hasardır. Yaralanma, yırtılma bölgesinde şiddetli ağrıya neden olur, muhtemelen dokuda palpasyonda farkedilen bir çöküntü görünümü. Buz, ağrıyı gidermek ve hematom gelişimini önlemek için ilk yardım olarak kullanılır. Tedavi yöntemi cerrahidir, iyileşmeden sonra terapötik egzersizler reçete edilir.

miyopati

Atrofi, anormal derecede büyük veya küçük boyutlarda atonik kaslar, bireysel liflerin seğirmesi, kramplar ve ağrı ile birlikte kas dokusunda bir azalmaya, bozulmuş adrenal fonksiyon nedeniyle gelişen konjenital endokrin miyopati denir veya tiroid bezi. Hastanın özel bir diyete ve hafif terapötik egzersizlere ihtiyacı vardır.

miyozit

Travmatik hasar sırasında artan hareketlilik nedeniyle toksik hasarın, bulaşıcı veya otoimmün enfeksiyonun arka planına karşı iskelet kaslarının iltihaplanmasına miyozit denir. Hastalığın ana semptomları ağrıyan kas ağrısı, kas güçsüzlüğü ve yorgunluğu ve hareket etmede zorluktur. Tedavi, inflamatuar sürecin doğasına bağlıdır, tedavi rejimi romatizmal hastalıklarınkine benzerdir (anti-inflamatuar ilaçlar, hormonal tedavi, fizyoterapi).

Mineral veya enzim eksikliği

Kas hastalıklarına, kasların tam çalışması için gerekli maddelerin diyetindeki eksiklik neden olabilir. Nöbetlere veya felce neden olan teşhis edilen potasyum veya kalsiyum eksikliği, potasyum içeren ilaçlar ve artan egzersiz yoğunluğu ile tedavi edilir. Glikojen ve glikozun (kas enerjisinin ana kaynakları) parçalanmasında rol oynayan enzimlerin eksikliği doğuştandır, buna kasların zayıflaması eşlik eder ve fiziksel aktivitede kısıtlamalar gerektirir.

Sorularım var?

Yazım hatası bildir

Editörlerimize gönderilecek metin: