Nerv-mushak kasalliklari. Asab tizimining irsiy kasalliklari, mushak distrofiyasi, miyasteniya gravis

Nerv-mushak kasalliklari - bu disfunktsiya bilan tavsiflangan irsiy va irsiy bo'lmagan kasalliklar guruhi:

• mushak tizimi - miyopatiya va miotoniya;
• nerv-mushak sinaptik apparati - miyasteniya gravis va miyastenik sindromlar;
• periferik nervlar, oldingi orqa miya shoxlarining harakatlantiruvchi neyronlari - ikkilamchi (neyrojenik) amiotrofiya (asab va orqa miya).

Nerv-mushak kasalliklari guruhiga tayanch-harakat funktsiyasining buzilishi va mushaklar kuchsizligi kiradi. Quyidagilar mavjud nerv-mushak kasalliklari:

• miyopatiya;
• miotoniya;
• ikkilamchi (neyrogen) amyotrofiya;
• miyasteniya.

NMZ diagnostikasi va differentsial diagnostikasi, ayniqsa kursning dastlabki bosqichlarida, juda qiyin. Bunday hollarda katta ahamiyatga ega genetik, neyrofiziologik, biokimyoviy va morfologik tadqiqot usullarini egallash.

Neyrofiziologik tadqiqot usullari:

• elektromiyografiya (EMG);
• elektroneuromiyografiya (ENMG).

Mahalliy (igna) EMG birlamchi mushak jarayonlarida va denervatsiya potentsiallarini ro'yxatga olishda (fibrilatsiyalarning bir, ikki fazali potentsiallari, fassikulyatsiyalar) ayniqsa informatsiondir.

Global (teri) EMG asab va o'murtqa shikastlanish darajasi (Yusevich bo'yicha II turdagi EMG), shuningdek periferik motor neyronlarining funktsional holatini va piramidal va ekstrapiramidal tizimlar tuzilmalarining ularga ta'sirini o'rganish uchun ma'lumot beradi.

ENMG periferik nervlarning afferent va efferent tolalariga impuls tezligini aniqlash imkonini beradi. Mushaklarning qo'zg'atilgan reaktsiyalari va asabning harakat potentsialini (AP) tahlil qilish miyelinopatiya (sensor va / yoki neyromotor) va aksonopatiya (sensor va / yoki neyromotor) diagnostikasida informatsiondir. Stimulyatsiya ENMG (ritmik nervlarni stimulyatsiya qilish usuli) nerv-mushak (sinaptik) uzatish lezyonlarini aniqlaydi.

Neyrofiziologik tadqiqotlar patologik jarayonning lokalizatsiyasini va neyromotor apparatlarning ishtirok etish darajasini baholashga imkon beradi, shuningdek, turli nerv-mushak kasalliklarini ajratishga yordam beradi. Ushbu usullar invaziv emas va bir necha marta ishlatilishi mumkin.

Biokimyoviy tadqiqotlar fermentlar, xususan, kreatin fosfokinaz (CPK), laktat dehidrogenaza (LDH) va fruktoza difosfat aldolaz (FDA) faolligini, shuningdek, kreatin-kreatinin indeksidagi o'zgarishlarni aniqlashni o'z ichiga oladi. Bu fermentlarning faolligi progressiv mushak distrofiyasi (MMD) bilan keskin ortadi, ayniqsa jarayonning dastlabki bosqichlarida: qon zardobida CPK faolligi o'n barobar, ba'zan 50 marta va undan ko'proq oshadi; LDH faolligi - 5-7 marta; FDA faoliyati - 2-5 marta. DA kech bosqichlar qon zardobidagi fermentlarning faolligi normal qiymatlarga kamayadi. Ikkilamchi nerv va orqa miya amiotrofiyalarida fermentlarning xossalari nisbatan kam o'zgaradi. CPK faolligi mushaklarning shikastlanishining juda sezgir belgisidir, ammo uning o'rtacha o'sishi amyotrofik lateral sklerozda, jismoniy mashqlar yoki konvulsiv hujumdan keyin ham kuzatiladi.

Patologik tadqiqotlar. PMD bilan og'rigan bemorlarda skelet mushaklari biopsiyasi natijalariga ko'ra, o'sishi biriktiruvchi to'qima, orqa miya va nerv amyotrofiyalari bilan - mushak tolalarining denervatsiya atrofiyasi.

Nerv-mushak kasalliklarini davolash

NMDni, shu jumladan PMDni davolash juda qiyin. Terapiyadagi qiyinchiliklar irsiy kasalliklarning ba'zi shakllarida birlamchi metabolik nuqsonni aniqlashning ba'zida imkonsizligi, shuningdek, ushbu kasalliklarning, ayniqsa birlamchi PMDning barqaror progressiv kursi bilan bog'liq.

Davolash kasallikning rivojlanish tezligini sekinlashtirishga va bemorning o'z-o'ziga xizmat qilish qobiliyatini maksimal darajada oshirishga qaratilgan. Davolash tamoyillari:

1. skelet mushaklari metabolizmini tuzatish (metabolik stimulyatorlar, anabolik steroidlar, kaliy preparatlari, vitaminlar);
2. segmental apparatni stimulyatsiya qilish (miyostimulyatsiya, neyrostimulyatsiya, biofeedback - biologik usullar fikr-mulohaza EMG, refleksologiya, balneoterapiya,

haqida gapirganda mushak kasalliklari, bu chiziqli mushaklarning kasalliklarini anglatadi - odam iroda kuchi bilan boshqara oladi (muskullar ichki organlar, silliq deb ataladigan, insonning irodasiga qaramasdan harakatga keltiriladi, chunki ularning funktsiyasi avtonom (avtonom) asab tizimi tomonidan boshqariladi).

Mushaklarning asosiy kasalliklari yorilish (ko'pincha travma natijasi), shuningdek, orttirilgan va tug'ma kasalliklardir. Konjenital miyopatiyaning birinchi belgilari ( mushaklar kuchsizligi va atrofiya) bolalarda va hatto yangi tug'ilgan chaqaloqlarda paydo bo'ladi. Tug'ma miyopatiyani davolab bo'lmaydi. Olingan miyopatiya ko'pincha otoimmün kasalliklar (masalan, skleroderma, dermatomiyozit) bilan bog'liq.

Diagnostika

Tashxis qon tekshiruvi bilan belgilanadi. Sog'lom tanada mushak hujayralarida mavjud bo'lgan ba'zi oqsillar mavjud. Bu hujayralar (miotsitlar) kasal bo'lib qolganda, ularning ba'zilari nobud bo'ladi va bu oqsil birikmalari qon oqimiga kiradi. Qon testi qondagi oqsil miqdori ortganligini aniqlaydi. Maxsus qurilma yordamida shifokor elektromiyogrammani yozadi, uning ma'lumotlariga ko'ra, mushak kasalligining tabiatini baholash mumkin. Bundan tashqari, nervlarning ta'sirlanganligini aniqlash kerak. Shu maqsadda nervlar bo'ylab impulslarning tarqalishi haqida ma'lumot beruvchi qurilma yaratildi. Yakuniy diagnostika usuli biopsiya hisoblanadi. Shifokor mushak to'qimalariga ichi bo'sh igna kiritadi va mikroskop ostida tekshiriladigan namunani oladi. Tashxisni tasdiqlash uchun genetik tekshiruv ham o'tkaziladi.

mushak yorilishi

Alomatlar:

• Haddan tashqari yuk tufayli mushaklarning og'rig'i.
• Gematoma tufayli mushakda chuqurlashuv yoki shish paydo bo'ladi.

Haddan tashqari stress tufayli individual mushak tolalari yoki butun mushak yirtilib ketishi mumkin. Bu baxtsiz hodisa yoki sport paytida sodir bo'lishi mumkin. Yirtilgan bo'lsa katta qism mushak tolalari, teginish bilan aniqlanadigan tushkunlik paydo bo'ladi.

Qattiq og'riq bor. Agar mushaklarning ko'p qismi yoki barchasi yirtilgan bo'lsa, jarrohlik kerak. Birinchi yordam ko'rsatishda zararlangan hududga muz qo'llash tavsiya etiladi. Sovuq og'riqni kamaytiradi, yallig'lanishga qarshi harakat qiladi, to'qimalarni kuchli shishishdan himoya qiladi. Keyinchalik terapevtik mashqlar mushaklarni kuchaytirishga yordam beradi.

Ko'pincha, "sovuq" mushaklar hali ham yirtilgan, ya'ni. haddan tashqari yuk etarli darajada tayyorlanmagan mushaklarga tushganda. Shuning uchun, oldin intensiv darslar sportga ularni isitish uchun mashqlar kerak (cho'zish mashqlari, massaj).

konjenital miyopatiya

Alomatlar:

• Ta'sir qilingan mushakning zaifligi.
• Anormal darajada katta yoki kichik bo'lishi mumkin bo'lgan yumshoq, atonik mushaklar.
• Og'riq.
• tutilishlar.
• Alohida mushak tolalarining burishishi.

Mushak to'qimalarining pasayishiga olib keladigan va mushak funktsiyasining buzilishi yoki to'xtashi bilan kechadigan barcha kasalliklar tug'ma hisoblanadi. Avvaliga yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mushak atrofiyasini aniqlash mumkin emas. Biroq, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mushaklarning ohangini zaiflashtirgani darhol aniq bo'ladi. Bunday odamlar umr bo'yi nogiron bo'lib qoladilar. Bundan tashqari, mushak atrofiyasining ayrim shakllari mavjud bo'lganda, o'rtacha davomiyligi hayot, bolalar hayotning birinchi yoki ikkinchi yilida o'lishi mumkin.

Maxsus parhezga rioya qilish va ovqatdan qochish kerak ajoyib tarkib uglevodlar va yog'lar. Bundan tashqari, tayinlangan fizioterapiya, lekin mashqlar juda ehtiyotkorlik bilan tanlanadi, chunki. ba'zi kasalliklarda u zararli bo'lishi mumkin.

Spazm

Eksikoz (tananing suvsizlanishi) va elektrolitlar (tuzlar) muvozanatining buzilishi natijasida mushaklarning kramplari paydo bo'lishi mumkin: mushaklar qisqaradi va qattiqlashadi, keyin ular asta-sekin bo'shashadi. Bunday kramp odatda kechasi yoki ertalab sodir bo'ladi. Birdan odam o'zini juda his qiladi qattiq og'riq. Ayniqsa, qariyalarda tutqanoqlar tez-tez uchraydi. Agar mushaklar doimo juda ko'p bo'lsa katta bosim va ularning ovqatlanishi buziladi, qattiqlashuv paydo bo'lishi mumkin. Mushak tolalari biriktiruvchi to'qimaga qayta tug'iladi, ular zich tugunlar shaklida seziladi. Bemorga ko'p suyuqlik ichish tavsiya etiladi. Shunday qilib, tananing suv-tuz balansi tiklanadi.

Agar mushaklarning og'riqli holati yo'qolmasa, unda siz shifokorni ko'rishingiz kerak. Mushaklarning qattiqlashishi massaj, E vitamini va termal muolajalar bilan davolanadi.

Revmatik kasalliklar

Juda ko'p .. lar bor turli kasalliklar mushaklarning o'ziga yoki (ko'pincha) ularni oziqlantiradigan qon tomirlariga ta'sir qiladigan kasallik bilan revmatik bilan bog'liq. Avvalo, elkada va kalçada og'riqlar mavjud. Ba'zi revmatik kasalliklar, masalan, dermatomiyozit, skelet mushaklariga ta'sir qiladi. Glyukokortikoidlar bilan gormonal davolash samarali. Ular yallig'lanish jarayonini bostiradi, lekin ko'plab yon ta'sirlarni keltirib chiqaradi. Shuning uchun, odatda, revmatik kasalliklarning alomatlarini boshqa samarali yallig'lanishga qarshi dorilar yoki fizioterapiya yordamida bostirishga harakat qilinadi.

Mushaklarning yallig'lanishi (miyozit)

Miyozitning belgilari revmatik kasalliklarga o'xshaydi, ammo miyozit bilan mushaklarning o'zi ham ta'sir qiladi. Miyozit nafaqat og'riq, balki aniq mushaklar kuchsizligi bilan ham tavsiflanadi. Miyozit revmatik kasalliklar bilan bir xil tarzda davolanadi.

Minerallarning etishmasligi

Mushaklar to'g'ri ishlashi uchun etarli miqdorda ma'lum moddalar kerak. Masalan, kaliy etishmovchiligi natijasida falaj paydo bo'lishi mumkin. Bu, ayniqsa, og'ir kundan keyin ertalab bolalar va yoshlar uchun o'tkirdir. Davolash kaliy preparatlari bilan amalga oshiriladi. Bundan tashqari, yotishdan oldin siz ortiqcha ovqatlanmasligingiz yoki intensiv mashq qilmasligingiz kerak.

Ferment etishmovchiligi

Ba'zida bolalarda ma'lum bir fermentning tug'ma etishmovchiligi mavjud. Ko'pincha mushaklar uchun energiya manbai bo'lgan glikogen va glyukozani parchalaydigan fermentlar funktsiyasining buzilishi mavjud. Fermentlarning konjenital tanqisligi tufayli mushaklar etarli darajada energiya olmaydilar, natijada ularning zaiflashishi kuzatiladi. Ferment etishmovchiligi sindromi bo'lgan odam kuchli jismoniy faoliyatdan qochish kerak.

Og'riqli charchoq

Atsidoz tufayli mushaklarning og'riqli charchoqlari paydo bo'ladi. Kerakli energiyani umuman olish uchun jismoniy faoliyat mavjud glyukozaning sut kislotasiga parchalanishi mavjud bo'lib, qon tanadan tezda olib tashlanishi mumkin emas. Sut kislotasi mushaklarda to'plana boshlaydi, bu esa og'riqni keltirib chiqaradi.

Neyromuskulyar kasallikning alomati mushaklarning spazmlari yoki aksincha, ularning keskin yengilligi bo'lishi mumkin.

Irsiy nerv-mushak kasalliklari butun bir guruh kasalliklarni birlashtiradi, umumiy xususiyat nerv-mushak apparati ishida genom buzilishlarida "qayd etilgan". Mushak atrofiyasi, ularning haddan tashqari qisqarishi yoki aksincha, bo'shashish - bularning barchasi irsiy kasalliklar belgisi bo'lishi mumkin.

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining turlari

Irsiy nerv-mushak kasalliklari ko'plab turli xil kasalliklarni o'z ichiga oladi, ular bir necha guruhlarga bo'lingan:

• birlamchi progressiv mushak distrofiyasi yoki miyopatiyalari.
• ikkilamchi progressiv mushak distrofiyasi.
• konjenital progressiv bo'lmagan miyopatiyalar
• miotoniya
• irsiy paroksismal mioplegiya.

Birlamchi progressiv mushak distrofiyasi yoki miyopatiyalari

Miyopatiyalar mushaklar kuchsizligi va mushaklar distrofiyasi bilan namoyon bo'ladigan kasalliklar guruhini o'z ichiga oladi, ular vaqt o'tishi bilan kuchayadi. Ushbu guruh kasalliklarida mushak hujayralarida paydo bo'ladi, bu esa mushak tolalarining atrofiyasiga olib keladi.

Miyopatiyalar bilan, kasallikning o'ziga xos turiga qarab, oyoq-qo'llarning mushaklari, tos suyagi, kalçalar, elkalar, torso ta'sir qilishi mumkin. Eng keng tarqalganlari: Erba-Rothning yosh shakli, Landuzy-Dejerinning elka-skapulyar-yuz shakli, Duchennening psevdo-gipertrofik shakli.

Miyopatiyalarda mushaklarning kuchi va mushak tonusi nosimmetrik tarzda kamayadi. Ko'pincha psevdogipertrofiya rivojlanadi - yog 'va biriktiruvchi to'qimalarning o'sishi tufayli mushaklarning ko'payishi. Infektsiyalar, intoksikatsiya, stress kasallikning rivojlanishini tezlashtirishi mumkin.

Asosiy progressiv mushak distrofiyasi faol kurs bilan ular nogironlik va to'liq immobilizatsiyaga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyalari

Ushbu kasalliklarning rivojlanishi bilan periferik nervlarning ishi birinchi navbatda buziladi. Mushaklarning innervatsiyasi buziladi, bu mushak distrofiyasining paydo bo'lishiga olib keladi.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyalari uchta turni o'z ichiga oladi: tug'ma, erta bolalik va kech. Ushbu tasnif kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lish vaqtiga asoslanadi. Kasallik shakliga qarab, u ko'proq yoki kamroq agressiv tarzda davom etadi. Bunga qarab, bu turdagi genetik anormalliklardan aziyat chekadigan odamlar 9-30 yilgacha yashaydilar.

Progressiv bo'lmagan miyopatiyalar

Tug'ma miotoniya

Tug'ma miotoniya(Tomsen kasalligi) kam uchraydigan irsiy kasallik bo'lib, dastlabki ixtiyoriy harakatlardan so'ng paydo bo'ladigan mushaklarning uzoq muddatli tonik spazmlari bilan tavsiflanadi.

etiologlar

Ushbu guruhga mushak distrofiyasi bilan bog'liq kasalliklar ham kiradi. Muammolar tug'ilishdan darhol paydo bo'ladi. Shu bilan birga, "sekin bola sindromi" aniqlanadi - mushaklarning letargiyasi, vosita inhibisyonu va bolaning motor rivojlanishida kechikish kuzatilgan holat. Ammo progressiv bo'lmagan miyopatiyalar irsiy nerv-mushak kasalliklarining boshqa turlaridan farq qiladi, chunki bu holat vaqt o'tishi bilan yomonlashmaydi va kasallik rivojlanmaydi.

Miyotoniya

Ushbu kasalliklar guruhi harakatning boshida mushaklarning spazmlari bilan tavsiflanadi. Harakatning boshida mushak qisqaradi va 5-30 soniya davomida bo'shashmaydi. Shundan so'ng, asta-sekin gevşeme hali ham sodir bo'ladi va ikkinchi harakatni qilish biroz osonroq. Ammo dam olishdan keyin hamma narsa yana takrorlanadi.

Ushbu kasallik bilan spazm yuz, magistral, oyoq-qo'llarning mushaklarini o'z ichiga olishi mumkin.

Irsiy miotoniyalarga distrofik miotoniya, Tomsenning tug'ma miotoniyasi, atrofik miotoniya, paramiotoniya va boshqa kasalliklar kiradi.

Yetarli oddiy tarzda miyotoniyani belgilang "musht" alomati. Agar siz miyotoniyadan shubhalansangiz, shifokor mushtingizni tezda ochishingizni so'raydi. Ushbu genetik kasallikdan aziyat chekadigan odam buni tez va qiyinchiliksiz qila olmaydi. Sinov sifatida siz jag'laringizni tezda ochishni, stuldan turishni yoki qisilgan ko'zingizni ochishni taklif qilishingiz mumkin.

Miyotoniya bilan og'rigan odamlar ko'pincha atletik tuzilishga ega. Buning sababi, bu kasalliklarda ma'lum mushak guruhlari gipertrofiyalangan. Sovuq ta'sirida va mushaklarning spazmi odatda kuchayadi.

Qoidaga ko'ra, uning genomida miotoniya "bo'lgan" odam u bilan birga yashashi mumkin. Bunday odamlar faqat to'g'ri kasbni tanlashlari kerak, bunda keskin harakatlarga hojat yo'q. Ammo miotoniyaning navlari bor, ularda nogironlik yoki to'satdan o'lim xavfi mavjud.

Miyopleji

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining yana bir turi - mioplegiya. Ushbu holatda sezilarli xususiyat kasalliklar mushaklar kuchsizligidan kelib chiqadi. Paroksismal mioplegiyaning bir necha shakllari mavjud: gipokalemik, giperkalemik va normokalemik.

Mushak hujayralarida bu kasallik bilan membranalarning polarizatsiyasi buziladi va mushaklarning elektrolitik xususiyatlari o'zgaradi.

Hujum vaqtida, odatda, oyoq yoki torso qo'llarining mushaklarida o'tkir zaiflik mavjud. Ba'zida o'limga olib keladigan farenks, gırtlak, nafas olish mushaklarining zaifligi bo'lishi mumkin.

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining barcha shakllarini davolash qiyin. Lekin zamonaviy tibbiyot irsiy kasalliklarga ta'sir qilish usullarini izlashda davom etmoqda. Va yaqin kelajakda, ehtimol, ishlab chiqiladi samarali usullar shunga o'xshash genetik kasalliklarga ta'siri.

skelet mushaklaridagi yallig'lanish jarayonidir. Har qanday mushak ta'sir qilishi mumkin. eng xarakterli umumiy simptom mushak (yoki mushaklar)dagi mahalliy og'riq, harakat va palpatsiya bilan kuchayadi. Vaqt o'tishi bilan, mushaklarning himoya kuchlanishi tufayli, bo'g'imlarda harakatlanish oralig'ida cheklov bo'lishi mumkin. Ba'zi miyozitning uzoq davom etishi bilan mushaklar kuchsizligi, ba'zan esa ta'sirlangan mushak atrofiyasi kuchayadi. Tashxis shikoyatlar va tekshiruv natijalari asosida belgilanadi. Ko'rsatkichlarga ko'ra qo'shimcha tadqiqotlar tayinlanadi. Davolash rejimi individual ravishda tanlanadi va kasallikning shakliga va uni keltirib chiqargan sababga bog'liq.

Yengil, kamroq tez-tez o'rtacha og'irlikdagi qulay miyozit hipotermiya, travma, mushak kramplari yoki kuchli jismoniy zo'riqishlardan keyin (ayniqsa, mushaklari o'qitilmagan bemorlarda) paydo bo'lishi mumkin. Bir necha soat yoki bir necha kun davomida og'riq, shish va zaiflik ikkinchi holatda mushak to'qimalarida kichik ko'z yoshlari tufayli yuzaga keladi. Juda kamdan-kam hollarda, odatda haddan tashqari jismoniy zo'riqish bilan, rabdomiyoz, mushak to'qimalarining nekrozi rivojlanishi mumkin. Polimiyozit va dermatomiyozit bilan ham rabdomyoz paydo bo'lishi mumkin.

Muayyan kasb egalarida (skripkachilar, pianinochilar, kompyuter operatorlari, haydovchilar va boshqalar) miyozit tananing noqulay holati va muayyan mushak guruhlarida uzoq davom etadigan stress tufayli rivojlanishi mumkin. Yiringli miyozitning sababi infektsiya bilan ochiq shikastlanish, tanadagi surunkali infektsiyaning o'chog'i yoki mushak ichiga in'ektsiya paytida yomon gigiena tufayli mahalliy infektsiya bo'lishi mumkin.

Tasniflash

Jarrohlik, nevrologiya, travmatologlar va ortopediyadagi jarayonning tabiatini hisobga olgan holda, o'tkir, subakut va surunkali miyozitni, tarqalishini hisobga olgan holda - mahalliy (cheklangan) va diffuz (umumiy) ajratib turadi. Bundan tashqari, bir nechtasi bor maxsus shakllar miyozit:

Ko'pincha mahalliy jarayon (bir yoki bir nechta mushaklarning shikastlanishi, lekin ko'p emas) bo'yin, pastki orqa mushaklarda rivojlanadi. ko'krak qafasi va boldirlar. xarakterli alomat miyozit - bu mushaklarning harakati va palpatsiyasi bilan kuchayadigan va mushaklar kuchsizligi bilan birga keladigan og'riqli og'riq. Ba'zi hollarda miyozit bilan terining engil qizarishi (giperemiya) va zararlangan hududda engil shish paydo bo'ladi. Ba'zida miyozit umumiy ko'rinishlar bilan birga keladi: subfebril harorat yoki isitma, bosh og'rig'i va qondagi leykotsitlar sonining ko'payishi. Ta'sir qilingan mushakni palpatsiya qilishda og'riqli muhrlarni aniqlash mumkin.

Miyozit o'tkir rivojlanishi yoki birlamchi surunkali kursga ega bo'lishi mumkin. o'tkir shakl surunkali holga kelishi ham mumkin. Bu odatda davolanishning yo'qligi yoki etarli darajada davolash bilan sodir bo'ladi. O'tkir miyozit mushaklarning kuchlanishi, shikastlanish yoki hipotermiyadan keyin paydo bo'ladi. Yuqumli va toksik miyozit asta-sekin kam namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi klinik belgilari va birinchi navbatda surunkali.

Surunkali miyozit to'lqinlarda davom etadi. Uzoq muddatli statik yuklar, ob-havo o'zgarishi, hipotermiya yoki haddan tashqari kuchlanish bilan og'riq paydo bo'ladi yoki kuchayadi. Mushaklar zaifligi qayd etilgan. Qo'shni bo'g'inlarda harakatlarni (odatda ahamiyatsiz) cheklash mumkin.

Miyozit turlari

Servikal va lomber miyozit

Dermatomiyozit va polimiyozit

Dermatomiyozit biriktiruvchi to'qimalarning tizimli kasalliklari guruhiga kiradi. Bu juda kam uchraydi - xorijiy tadqiqotchilarning fikriga ko'ra, har 1 million kishiga besh kishi kasal. Odatda 15 yoshgacha bo'lgan bolalar yoki etuk yoshdagi (50 yosh va undan katta) odamlarga ta'sir qiladi. Ayollarda erkaklarnikiga qaraganda ikki baravar tez-tez uchraydi.

Bunday miyozitning klassik ko'rinishlari teri va mushaklarning tipik belgilari hisoblanadi. Tos va elkama-kamar mushaklari, qorin bo'shlig'i mushaklari va bo'yin eguvchi mushaklarning zaifligi mavjud. Bemorlar past stuldan turish, zinapoyaga chiqish va hokazolarda qiynaladi. Dermatomiyozitning rivojlanishi bilan bemorning boshini ushlab turishi qiyinlashadi. Og'ir holatlarda nafas olish etishmovchiligining rivojlanishi, yutish qiyinligi va ovoz tembrining o'zgarishi bilan yutish va nafas olish mushaklariga zarar etkazish mumkin. Dermatomiyozitdagi og'riq sindromi har doim ham ifoda etilmaydi. pasayish bor mushak massasi. Vaqt o'tishi bilan mushak joylari biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi, tendon-mushak kontrakturalari rivojlanadi.

Terining yon tomonida geliotrop toshmalar (ko'z qovoqlarida, ba'zan yuz, bo'yin va magistralda qizil yoki binafsha rangli toshmalar) va Gottron simptomi (kichik va o'rta bo'g'imlarning ekstansor yuzasi bo'ylab pushti yoki qizil qobiqli blyashka va tugunlar) ekstremitalarning) kuzatiladi. Shuningdek, o'pka, yurak, bo'g'imlarga, oshqozon-ichak trakti va endokrin tizimning buzilishiga zarar etkazishi mumkin. Bemorlarning taxminan to'rtdan birida faqat mushaklarning namoyon bo'lishi mavjud. Bunday holda, kasallik polimiyozit deb ataladi.

Buning asosida tashxis qo'yiladi klinik rasm va biokimyoviy va immunologik qon testlaridan olingan ma'lumotlar. Tashxisni tasdiqlash uchun mushak biopsiyasi o'tkazilishi mumkin. Terapiyaning asosi glyukokortikoidlardir. Ko'rsatmalarga ko'ra, sitostatik dorilar (azatioprin, siklofosfamid, metotreksat) qo'llaniladi, shuningdek. dorilar ichki organlarning funktsiyalarini saqlab qolish, metabolik kasalliklarni bartaraf etish, mikrosirkulyatsiyani yaxshilash va asoratlarni rivojlanishining oldini olishga qaratilgan.

Ossifik miyozit

Bu bitta kasallik emas, balki biriktiruvchi to'qima kasalliklari guruhidir. Bu mushaklarda ossifikatsiya joylari shakllanishi bilan tavsiflanadi. Bu travma tufayli yuzaga kelishi mumkin yoki tug'ma, genetik jihatdan aniqlangan bo'lishi mumkin. Travmatik ossifikatsion miyozit nisbatan qulay kursga ega. Shikastlanish sohasidagi faqat mushaklar va artikulyar ligamentlar ta'sir qiladi. Jarrohlik yo'li bilan davolanadi. Operatsiyaning yakuniy natijasi zararning joylashuvi va darajasiga bog'liq.

Progressiv miyozit ossifikans irsiy kasallikdir. U o'z-o'zidan boshlanadi, asta-sekin barcha mushak guruhlarini qamrab oladi. Miyozit kursini oldindan aytib bo'lmaydi. Maxsus profilaktika va hali hech qanday davo yo'q. Progressiv miyozitda o'lim yutish va pektoral mushaklarning ossifikatsiyasi tufayli yuzaga keladi. Bu juda kam uchraydi - 2 million kishiga 1 ta holat.

Miyozitni davolash

O'tkir miyozit va surunkali miyozitning kuchayishi bilan bemorga yotoqda dam olish va cheklash tavsiya etiladi jismoniy faoliyat. Harorat ko'tarilganda, antipiretiklar buyuriladi. Og'riq bilan kurashish uchun analjeziklar qo'llaniladi va yallig'lanishni bartaraf etish uchun odatda NSAID guruhidan (ketoprofen, ibuprofen, diklofenak va boshqalar) yallig'lanishga qarshi preparatlar qo'llaniladi. Mahalliy miyozit bilan isituvchi malhamlar samarali bo'ladi. Ushbu dorilarning mahalliy tirnash xususiyati beruvchi ta'siri mushaklarning bo'shashishiga yordam beradi va og'riq sindromining intensivligini kamaytiradi. Massaj ham qo'llaniladi (yiringli miyozitda kontrendikedir), fizioterapiya va fizioterapiya mashqlari. Yiringli miyozit bilan yiringli fokusni ochish va drenajlash amalga oshiriladi, antibiotiklar buyuriladi.

Nerv-mushak kasalliklari (NMD) eng ko'p uchraydigan kasalliklardan biridir ko'p guruhlar irsiy kasalliklar, ixtiyoriy mushaklarning funktsiyalarini buzish, harakatlar ustidan nazoratni kamaytirish yoki yo'qotish bilan tavsiflanadi. Ushbu kasalliklar nuqson tufayli yuzaga keladi embrion rivojlanishi yoki genetik jihatdan aniqlangan patologiya.

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining o'ziga xos ko'rinishi ataksiya - harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi, vosita qobiliyatlarining buzilishi. Da statik ataksiya muvozanat tik turgan holatda, harakat paytida dinamik - muvofiqlashtirish bilan buziladi.

Nerv-mushak kasalliklari uchun quyidagi alomatlar xarakterlidir: zaiflik, mushaklar atrofiyasi, mushaklarning o'z-o'zidan burishishi, spazmlar, uyquchanlik va boshqalar. Agar nerv-mushak aloqalari buzilgan bo'lsa, bemorlarda ko'z qovoqlarining tushishi, ikki tomonlama ko'rish va mushaklar kuchsizligining bir qator boshqa ko'rinishlari paydo bo'lishi mumkin, bu faqat kun davomida kuchayadi. Ba'zi hollarda yutish va nafas olish funktsiyasining buzilishi bo'lishi mumkin.

Nerv-mushak kasalliklarining tasnifi

Nerv-mushak kasalliklari joylashuviga qarab to'rtta asosiy guruhga bo'linadi:

• mushaklar;
• nerv-mushak tugunlari;
• periferik nervlar;
• motor neyroni.

Huquqbuzarliklarning turi va turiga ko'ra ular quyidagi asosiy guruhlarga bo'linadi:

• birlamchi progressiv mushak distrofiyalari (miyopatiyalar);
• ikkilamchi progressiv mushak distrofiyasi;
• konjenital progressiv bo'lmagan miyopatiyalar;
• miotoniya;
• irsiy paroksismal mioplegiya.

Miyopatiya

Miyopatiya (miyodistrofiya) atamasi etarli darajada birlashtiradi katta guruh bog'liq bo'lgan kasalliklar umumiy xususiyat: mushak to'qimalarining birlamchi lezyoni. Miyopatiyaning rivojlanishi qo'zg'atishi mumkin turli omillar: irsiyat, virusli shikastlanish, metabolik kasalliklar va boshqalar.

Yallig'lanishli miyopatiyalar (miyozit) yallig'lanish natijasida kelib chiqadigan kasalliklardir. Ular otoimmun buzilishlar natijasida rivojlanadi va shunga o'xshash tabiatning boshqa kasalliklari bilan birga bo'lishi mumkin. Bular dermatit, polimiyozit, turli xil qo'shimchalar bilan miyozit.

Mitoxondriyal miyopatiyalar. Kasallikning sababi tizimli yoki biokimyoviy mitoxondriyalardir. Kasallikning ushbu turiga quyidagilar kiradi:

• Kerns-Syre sindromi;
• mitoxondriyal ensefalomiyopatiya;
• "yirtilgan qizil tolalar" bilan miyoklonus epilepsiya.

Ushbu kasalliklarga qo'shimcha ravishda, markaziy tayoqqa, endokrin tizimga va boshqalarga ta'sir qiluvchi bir qator kam uchraydigan miyopatiya turlari mavjud.

Faol kurs bilan miyopatiya nogironlik va bemorning keyingi immobilizatsiyasiga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyalari

Kasallik periferik nervlarning ishlashini buzish, organlar va to'qimalarni nerv hujayralari bilan ta'minlashning buzilishi bilan bog'liq. Natijada mushaklarning zaiflashishi sodir bo'ladi.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyasining uch turi mavjud: tug'ma, erta bolalik va kech. Har bir holatda kasallik katta yoki kamroq tajovuzkorlik bilan davom etadi. Bunday tashxisga ega bo'lgan odamlar uchun o'rtacha umr ko'rish 9 dan 30 yilgacha.

Konjenital progressiv bo'lmagan miyopatiyalar

Bularga prenatal davrda yoki chaqaloq tug'ilgandan keyin darhol tashxis qo'yilgan irsiy progressiv bo'lmagan yoki biroz progressiv mushak kasalliklari kiradi. Asosiy simptom - bu aniq zaiflik bilan mushaklarning gipotenziyasi. Ushbu kasallik aks holda "sekin bola sindromi" deb ataladi, bu uning holatini aniq tavsiflaydi.

Ko'pgina hollarda, pastki ekstremitalarning mintaqasi, kamroq tez-tez yuqori qismlari, istisno hollarda kranial mushaklarning shikastlanishi - yuz ifodalari, ko'z harakatlarining buzilishi.

Bolaning rivojlanishi va o'sishi jarayonida vosita qobiliyatlari bilan bog'liq muammolar qayd etiladi, bolalar ko'pincha yiqilib, o'tirishni va kech yurishni boshlaydilar, yugurish va sakray olmaydilar. Aqliy nuqsonlar yo'q. Afsuski, bu turdagi miyopatiyalarni davolab bo'lmaydi.

Alomatlar

Miyopatiyalarning barcha turlari bilan asosiy simptom mushaklar kuchsizligidir. Ko'pincha elkama-kamar, son, tos mintaqasi va elkalarining mushaklari ta'sirlanadi. Har bir tur ma'lum bir mushak guruhining shikastlanishi bilan tavsiflanadi, bu tashxis qo'yishda e'tiborga olish kerak. Mag'lubiyat nosimmetrik tarzda sodir bo'ladi, shuning uchun u ishning turli sohalarini bosqichma-bosqich o'z ichiga olgan harakatlarni bosqichma-bosqich bajarishga qodir.

Agar oyoq va tos bo'shlig'i ta'sirlangan bo'lsa, poldan turish uchun avval qo'llaringizni erga suyanishingiz, tiz cho'kishingiz, tayanchni ushlab turishingiz kerak, shundan so'ng bemor stulga yoki karavotga o'tirishi mumkin. O'z-o'zidan, qo'llarining yordamiga murojaat qilmasdan, u o'rnidan turolmaydi.

Miyopatiya bilan yuzning mushaklariga zarar etkazish holatlari eng kam uchraydi. Bu ptozis (yuqori ko'z qovog'ining cho'kishi), cho'kish yuqori lab. Artikulyatsiyaning buzilishi natijasida nutq bilan bog'liq muammolar mavjud, yutish funktsiyasining buzilishi mumkin.

Aksariyat miyopatiyalar deyarli bir xil belgilar bilan yuzaga keladi. Vaqt o'tishi bilan mushak to'qimalarining atrofiyasi paydo bo'ladi, uning fonida biriktiruvchi to'qima faol o'sadi. Vizual ravishda, u o'rgatilgan mushaklarga o'xshaydi - bu shunday deyiladi. psevdogipertrofiya. Bo'g'imlarning o'zida kontraktura hosil bo'ladi, mushak-tendon tolasi bir-biriga tortiladi. Natijada og'riq paydo bo'ladi va qo'shma harakatchanlik cheklangan.

Miyopleji

Miyopatiyalar singari, bu irsiy nerv-mushak kasalliklari bo'lib, mushaklar kuchsizligi yoki oyoq-qo'llarning falajlanishi bilan tavsiflanadi. Miyoplejining quyidagi turlari mavjud:

• gipokalemik;
• giperkalemiya;
• normokalemicheskaya.

Miyopleji xuruji organizmda kaliyning qayta taqsimlanishi natijasida yuzaga keladi - hujayralararo suyuqlik va plazmaning keskin kamayishi va hujayralardagi ko'payishi (ortiqcha ko'pligi). Mushak hujayralarida membranalarning polarizatsiyasining buzilishi, mushaklarning elektrolitik xususiyatlarining o'zgarishi kuzatiladi. Hujum paytida bemorda oyoq-qo'llarining yoki tanasining keskin zaifligi, farenks, halqumdagi namoyon bo'lishi, ta'siri bor. Havo yo'llari. Bu o'limga olib kelishi mumkin.

miyasteniya gravis

Kasallik ko'pincha ayollarga ta'sir qiladi (2/3). jami bemorlar). U ikkita shaklga ega - tug'ma va orttirilgan. Ushbu kasallik bilan nerv impulslarining uzatilishining buzilishi kuzatiladi, natijada chiziqli mushaklar kuchsizlanadi.

Kasallik nerv-mushak tizimining funktsiyalarining o'zgarishi bilan bog'liq. Mushaklarning zaiflashishi organlarning normal faoliyatiga ta'sir qiladi: bemorda doimiy yarim yopiq ko'z qovoqlari bo'lishi mumkin, siyish buziladi, chaynash va yurishda qiyinchiliklar mavjud. Natijada, kasallik nogironlik va hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Motor neyron kasalligi (MND)

Motor neyron kasalliklari miya va orqa miya motor neyronlarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Hujayralarning asta-sekin nobud bo'lishi mushaklarning ishiga ta'sir qiladi: ular asta-sekin zaiflashadi va ta'sirlangan hudud ortadi.

Harakat uchun mas'ul bo'lgan miya neyronlari miya yarim korteksida joylashgan. Ularning shoxlari - aksonlari - bu bo'limning neyronlari bilan aloqa sodir bo'lgan orqa miya mintaqasiga tushadi. Bu jarayon sinaps deb ataladi. Natijada, miyaning neyroni maxsus ajratadi Kimyoviy modda(uzatuvchi) orqa miya neyronlariga signal uzatadi. Ushbu signallar turli bo'limlarning mushaklarining qisqarishi uchun javobgardir: servikal, torakal, bulbar, lomber.

Neyron shikastlanishining og'irligiga va ularning lokalizatsiyasiga qarab, BNDning bir nechta turlari ajratiladi. Ko'p jihatdan, kasalliklarning namoyon bo'lishi bir xil, ammo kasallikning rivojlanishi bilan farq tobora kuchayib boradi.

BND ning bir nechta turlari mavjud:

amyotrofik lateral skleroz

Bu motor neyron kasalligining to'rtta asosiy turidan biridir. Motor neyron kasalligi tashxisi qo'yilgan bemorlarning 85% da uchraydi. Ta'sir qilingan hudud miya va orqa miya neyronlari bo'lishi mumkin. Natijada mushaklar atrofiyasi va spastisitesi paydo bo'ladi.

ALSda oyoq-qo'llarda zaiflik va kuchayib borayotgan charchoq bor. Ba'zi odamlar yurish paytida oyoqlarda zaiflik va qo'llarda zaiflik mavjud bo'lib, unda narsalarni qo'lda ushlab turish mumkin emas.

Ko'pgina hollarda kasallik 40 yoshdan oldin tashxis qilinadi, kasallik esa aql-zakovatga umuman ta'sir qilmaydi. ALS tashxisi qo'yilgan bemor uchun prognoz eng qulay emas - 2 yildan 5 yilgacha. Ammo istisnolar mavjud: bu tashxis bilan 50 yildan ortiq yashagan barcha odamlarning eng mashhuri professor Stiven Xokingdir.

Progressiv bulbar falaj

Nutq va yutishning buzilishi bilan bog'liq. Tashxis qo'yilgan paytdan boshlab prognoz uch yil tashxis qo'yilgan paytdan boshlab;

Birlamchi literal skleroz

Faqat miyaning neyronlariga ta'sir qiladi va pastki oyoq-qo'llarga ta'sir qiladi. Kamdan kam hollarda qo'l harakatlarining buzilishi yoki nutq muammolari bilan birga keladi. Keyingi bosqichlarda u ALS ga aylanishi mumkin.

progressiv mushak atrofiyasi

Orqa miyaning motor neyronlari shikastlanganda paydo bo'ladi. Birinchi namoyonlar qo'llarning zaifligida ifodalanadi. Ushbu kasallikning prognozi 5 yildan 10 yilgacha.

Diagnostika

To'g'ri tashxis qo'yish uchun quyidagi tadqiqotlarni o'tkazish muhimdir:

• biokimyoviy. Mushak fermentlarini, ayniqsa kreatin fosfokinazni (CPK) aniqlash. Mioglobin va aldolaza darajasi aniqlanadi;
• elektrofiziologik. Elektromiyografiya (EMG) va elektroneuromiyografiya (ENMG) birlamchi va ikkilamchi miyopatiyani farqlashda yordam beradi. Ular, shuningdek, birinchi navbatda nima azob chekayotganini aniqlashga yordam beradi - orqa miya yoki periferik asab;
• patomorfologik. Ular mushak biopsiyasini o'z ichiga oladi. Materialni o'rganish, shuningdek, birlamchi yoki ikkilamchi miyopatiyani ajratishga yordam beradi. Distrofin darajasini aniqlash Duchenne miyopatiyasini Beckerning miyodistrofiyasidan ajratish imkonini beradi, bu to'g'ri davolashni tayinlash uchun muhimdir;
• DNK-diagnostika.DNK-leykotsitlarni o'rganish bemorlarning 70 foizida irsiy kasalliklarni aniqlash imkonini beradi.

Nerv-mushak kasalliklarini davolash

Nerv-mushak kasalliklari bilan bog'liq tashxislardan birini qo'yishda, har birida aniq holat davolash qabul qilingan barcha tahlillarni hisobga olgan holda individual ravishda tanlanadi. Bemor va uning qarindoshlari dastlab bu uzoq va juda uzoq ekanligini tushunishlari kerak qiyin jarayon katta moliyaviy xarajatlarni talab qiladi.

Davolashni tayinlashdagi qiyinchiliklar, shuningdek, asosiy metabolik nuqsonni har doim ham aniq aniqlash mumkin emasligi bilan bog'liq. Shu bilan birga, kasallik doimo rivojlanib bormoqda, demak, davolash birinchi navbatda kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishga qaratilgan bo'lishi kerak. Bu bemorning o'zini o'zi parvarish qilish qobiliyatini saqlab qolishga yordam beradi va uning hayot sifatiga ta'sir qiladi.

Nerv-mushak kasalliklarini davolash usullari

• Skelet mushaklari metabolizmini tuzatish. Metabolizmni rag'batlantiradigan dorilar, kaliy preparatlari, vitamin komplekslari, anbolik steroidlar;
• Segmental apparatni stimulyatsiya qilish. Neyrostimulyatsiya, miyostimulyatsiya, refleksologiya, balneoterapiya, jismoniy mashqlar fizioterapiya mashqlari(mashqlar va yuklar alohida tanlanadi);
• Qon oqimini tuzatish. Turli xil turlari massaj, muayyan hududlar uchun termal protseduralar, kislorodli baroterapiya;
• Parenteral ovqatlanish va dieta tanani barcha kerakli oziq moddalar bilan ta'minlash - oqsil, kaliy tuzlari, kerakli guruhning vitaminlari;
• Ortoped bilan tuzatish mashg'ulotlari. Kontrakturalarni tuzatish, ko'krak va umurtqa pog'onasi deformatsiyalari va boshqalar.

Bugungi kunga qadar hech qanday dori ixtiro qilinmagan, uni qabul qilishdan har qanday odam bir zumda mutlaqo sog'lom bo'ladi. Vaziyatning murakkabligiga qaramay, asab-mushak kasalligi bilan og'rigan bemor uchun hayotning eng yaxshi sifatini davom ettirish muhimdir. 50 yildan ortiq nogironlar aravachasida o'tirgan, ammo tadqiqotlarni davom ettirgan Xoking misoli kasallik taslim bo'lish uchun sabab emasligini ko'rsatadi.