Eng ko'p uchraydigan mushak kasalliklari qanday? Mushaklar buzilishi. Mushaklar: zaiflik (miyopatiya), mushaklarning zaiflashishi, miyasteniya gravis

Mushaklarning yallig'lanishi - kasalliklar, ularning asosiy belgilari mushaklarning kuchsizligi chiziqli mushaklarning yallig'lanishi bilan bog'liq. Mushaklarning yallig'lanishi idyopatik yallig'lanishli miyopatiyalarni, infektsiya bilan bog'liq miyopatiyalarni va giyohvand moddalar va toksinlar ta'siri bilan bog'liq miyopatiyalarni o'z ichiga oladi. Ularning orasida eng muhimi polimiyozit va dermatomiyozit belgilaridir. Ushbu maqolada biz mushaklarning yallig'lanish belgilari va odamlarda mushaklarning yallig'lanishining asosiy belgilarini ko'rib chiqamiz. Bundan tashqari, yallig'langan mushaklarning tashxisi haqida gapiramiz.

Mushaklarning yallig'lanish belgilari

Mushaklarning yallig'lanishi belgilari paydo bo'lganda, bemorlarning ko'pchiligi buzuqlik, umumiy zaiflik, teri lezyonlari (dermatomiyozit bilan) belgilarini qayd etadilar. Keyinchalik, asta-sekin (bir necha hafta davomida) proksimal mushak guruhlarida zaiflikning progressiv o'sishi belgilari mushaklarning yallig'lanishiga qo'shiladi. Mushaklarning yallig'lanish belgilari bo'lgan ba'zi bemorlarda (bolalar va odamlar yoshlik) o'tkir boshlanishni kuzating, ko'pincha aniq konstitutsiyaviy belgilar (isitma, vazn yo'qotish va boshqalar) va miyalji bilan birlashtiriladi.

Mushaklarning yallig'lanish belgilari bilan mushaklar kuchsizligining juda sekin (bir necha yil davomida) o'sishi inklyuziya miyoziti bilan og'rigan keksa bemorlarda tez-tez kuzatiladi. Amyotrofik dermatomiyozit deb ataladigan yallig'langan mushaklar bilan rivojlanishi juda kam uchraydi, bunda juda uzoq vaqt davomida asosiy simptom tipik teri shikastlanishi hisoblanadi. Antisintetaza sindromi bo'lgan bemorlarda dastlabki belgilar mushaklarning yallig'lanishi Raynaud fenomeni, poliartralgiya yoki poliartrit va interstitsial pulmoner fibroz tufayli nafas qisilishi bo'lishi mumkin.

Yallig'lanish vaqtida mushaklarning shikastlanish belgilari

Mushaklarning yallig'lanishining etakchi klinik belgisi - yuqori va pastki ekstremitalarning proksimal mushak guruhlari, shuningdek, bo'yin egilishida ishtirok etadigan mushaklarning nosimmetrik zaifligi. Bu past stuldan turish, transportga kirish, yuvish va tarashda qiyinchiliklarga olib keladi. Mushaklarning yallig'lanish belgilari bilan yurish noqulay, chayqalib ketadi, bemorlar yordamisiz turolmaydi va boshlarini yostiqdan yirtib tashlamaydilar. Farenks, halqum va qizilo'ngach mushaklarining yallig'lanishi disfoniyaga, yutishda qiyinchilikka, yo'tal tutilishiga olib keladi. Distal mushaklarning shikastlanish belgilari kamdan-kam uchraydi (10%), proksimal mushaklarning shikastlanishiga qaraganda kamroq aniqlanadi va asosan "inklüzyonlar" bilan miyozit bilan aniqlanadi. Mushaklarning yallig'lanishi, miyalji yoki palpatsiya paytida mushaklarning sezgirligi belgilari bo'lgan bemorlarning yarmida mushaklarning shishishi mumkin, ammo mushaklar atrofiyasi faqat uzoq vaqt davomida polimiyozit / dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarda rivojlanadi, ayniqsa etarli terapiya bo'lmasa. Mushaklarning gipertrofiyasi mushak distrofiyalarining o'ziga xos xususiyati bo'lib, polimiyozit / dermatomiyozitda kuzatilmaydi.

Mushaklarning yallig'lanishi bilan teri lezyonlari belgilari

Mushaklarning yallig'lanishi bilan dermatomiyozitning patognomonik belgisi. Teri belgilariga yuqori ko'z qovoqlari, yonoq suyaklari, burun qanotlari, nazolabial burmalar sohasida, "dekolte" sohasida va orqa yuqorida, tirsaklar va tizzalar ustida joylashgan eritematoz (geliotrop) toshmalar kiradi. metakarpofalangeal va proksimal interfalangeal bo'g'inlar, boshning bosh terisi qismlarida. Barmoqlar bo'g'imlarida lokalizatsiya qilingan, biroz ko'tarilgan yoki tekis eritematoz qichitqi toshmalar mushaklarning yallig'lanishi bilan "Gottron belgisi" deb ataladi. Xarakterli teri belgilari nafaqat dermatomiyozitda, balki polimiyozitda ham kuzatiladi: kaft terisining qizarishi, qobig'i va yorilishi ("mexanik yoki usta qo'li"), kesikulaning gipertrofiyasi, periungual eritema, telangiektaziyalar. Periungual to'shakning mushaklarining yallig'lanishi bo'lgan tomirlarning kapillyaroskopiyasi bilan kapillyar qovuzloqlarning kengayishi va kengayishi, ko'pincha xoch sindromi, kamroq tez-tez dermatomiyozit kuzatiladi. Fotodermatit va qichishish kamroq uchraydi.

Mushaklarning yallig'lanishi bilan qo'shma zararlanish belgilari

Qo'shimchalarning shikastlanish belgilari ko'pincha mushaklarning yallig'lanishi bilan mushak patologiyasining rivojlanishidan oldin bo'ladi. Ko'pincha qo'llarning kichik bo'g'imlari, bilak bo'g'imlari, kamroq - tirsak va tizza bo'g'imlari. Shikastlanish ikki tomonlama simmetrik bo'lib, revmatoid artritda buni eslatadi, qoida tariqasida, o'tkinchidir, glyukokortikoidlar buyurilganda mushaklarning yallig'lanish belgilari tezda to'xtaydi. Shu bilan birga, qo'llarning bo'g'imlarining subluksatsiyasi bilan surunkali deformatsiya qiluvchi artritning rivojlanishi tasvirlangan, ammo rentgen tekshiruviga ko'ra eroziv o'zgarishlarsiz.

Mushaklarning yallig'lanishida kalsifikatsiya belgilari

Kalsifikatsiya belgilari paydo bo'ladi kech bosqichlar, ko'pincha balog'atga etmagan dermatomiyozit bilan. Kalsifikatsiyalar teri ostiga yoki ichkariga lokalizatsiya qilinadi biriktiruvchi to'qima mushak tolalari atrofida, ko'pincha tirsak va tizza bo'g'imlari ustidagi mikrotrauma joylarida, barmoqlar va dumbalarning fleksor yuzalarida.

Mushaklarning yallig'lanishi bilan o'pka shikastlanishining belgilari

Mushaklarning yallig'lanishining etakchi klinik belgisi ekspiratuar nafas qisilishi bo'lib, u diafragma mushaklarining shikastlanishi, yurak etishmovchiligining rivojlanishi, interkurrent o'pka infektsiyasi va metotreksat kabi ba'zi dorilarni qabul qilish bilan bog'liq o'pkaning toksik shikastlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. O'tkir diffuz alveolit ​​belgilarining rivojlanishi birinchi o'rinda turadi klinik rasm mushaklarning yallig'lanishi va samarasiz yo'tal va tez progressiv nafas etishmovchiligi bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha interstitsial pulmoner fibrozning sekin rivojlanishi kuzatiladi, ba'zi bemorlarda u faqat maxsus tekshiruv vaqtida aniqlanadi. Eng og'ir holatlarda aspiratsion pnevmoniya rivojlanadi.

Mushaklarning yallig'lanishi bilan yurak shikastlanishining belgilari

Polimiyozit / dermatomiyozitda yurak shikastlanishining belgilari ko'p hollarda asemptomatikdir. Ba'zida maxsus tekshiruv vaqtida ritm va o'tkazuvchanlik buzilishlarining belgilari (taxikardiya, aritmiya) aniqlanadi. Kengaygan kardiyomiyopatiya bilan bog'liq konjestif yurak etishmovchiligi kam uchraydi. Reyno fenomeni ko'proq dermatomiyozit, antisintetaza sindromi va biriktiruvchi to'qimalarning tizimli kasalliklari bilan polimiyozit / dermatomiyozit o'zaro faoliyat sindromi bo'lgan bemorlarda kuzatiladi.

Boshqalarning belgilari qon tomir kasalliklari mushaklarning yallig'lanishi bilan

Periungual to'shakning infarktlari, petexiyalar, livedo retikularis (qo'l-oyoq va magistral terisida shoxlangan naqsh) tasvirlangan. Buyrakning shikastlanishi kamdan-kam hollarda kuzatiladi, ammo proteinuriya va hatto nefrotik sindrom rivojlanishi mumkin. Jiddiy miyoglobinuriya sirozga olib kelishi mumkin.

Mushaklarning yallig'lanish belgilari

Polimiyozit/dermatomiyozit patogenezida asosiy ahamiyatga ega hujayra immuniteti. Ta'sirlangan mushakning immunopatologik tekshiruvi faollashtirilgan holatda bo'lgan T- va B-limfotsitlar va makrofaglar bilan infiltratsiyani aniqlaydi. Shu bilan birga, T hujayralari miyofibrillarga qarshi sitotoksik faollikka ega. Polimiyozit va dermatomiyozit o'rtasida ma'lum immunopatologik farqlarning belgilari mavjud. Dermatomiyozitda mushak infiltratida CD4+-T-limfotsitlar, makrofaglar va B-limfotsitlar, polimiyozitda esa sitotoksik CD8+-T-limfotsitlar ustunlik qiladi. Taxminlarga ko'ra, dermatomiyozit belgilari bilan komplementning faollashishiga olib keladigan, mushak ichiga mikrotomirlarga ta'sir qiluvchi gumoral immun javob, polimiyozitda esa sitotoksik moddalarni (perforin, granzim) sintez qiluvchi CD8+-T-limfotsitlar vositachiligida hujayrali sitotoksik reaktsiyalar yuzaga keladi. Mushaklarning yallig'lanishida miyozitga xos otoantikorlarning patogenetik ahamiyati isbotlanmagan.

Mushaklarning yallig'lanish belgilarining sabablari

Mushaklar yallig'lanishining sabablari aniq tushunilmagan. Yuqumli omillarning roli bilvosita qishda va erta bahorda kasallikning tez-tez boshlanishi bilan ko'rsatiladi (ayniqsa, balog'atga etmagan dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarda), bu infektsiyalar epidemiyasi bilan bir vaqtga to'g'ri keladi. Genetik moyillikning ishtiroki monozigotik egizaklarda va bemorlarning qon qarindoshlarida polimiyozit / dermatomiyozitning rivojlanish ehtimoli bilan tasdiqlanadi. Asosiy gistokompozitsiya kompleksining (HLA) ba'zi antijenlarini tashish mushaklarning yallig'lanishi bilan emas, balki ma'lum immunitet kasalliklari bilan, birinchi navbatda, miyozitga xos autoantikorlarning giperproduksiyasi bilan chambarchas bog'liq.

Mushaklarning yallig'lanish belgilarining tarqalishi

Aholida mushaklarning yallig'lanishi bilan kasallanish yiliga 1 million aholiga 2 dan 10 tagacha o'zgarib turadi. Yoshga qarab, kasallikning ikki cho'qqisi kuzatiladi: 5-15 yoshda (balog'atga etmagan dermatomiyozit) va 40-60 yoshda. Asosiy jinsi ayollar (kasal ayollar va erkaklar sonining nisbati 2-3: 1).

Mushaklarning yallig'lanishi diagnostikasi

Mushaklarning yallig'lanishi uchun to'liq qon ro'yxati: xarakterli xususiyatlar yo'q, ESR ning o'sishi kamdan-kam hollarda kuzatiladi, asosan tizimli ko'rinishlarning rivojlanishi bilan.

Biokimyoviy tahlillar yallig'langan mushaklar tashxisida qon

Skelet mushaklarining shikastlanishining umumiy qabul qilingan ko'rsatkichi CPK bo'lib, polimiyozit / dermatomiyozitda o'sish boshqa laboratoriya testlariga nisbatan yuqori sezuvchanlik va o'ziga xoslikka ega. Kasallikning turli davrlarida mushaklarning yallig'lanishi paytida CPK ning oshishi polimiyozit / dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarning 95% da uchraydi. CPK kontsentratsiyasi paydo bo'lguncha ortishi mumkin klinik belgilar mushaklarning yallig'lanishi polimiyozit / dermatomiyozitning kuchayishi va uning darajasi klinik yaxshilanishning rivojlanishiga qadar kamayishi mumkin. Ba'zida bemorlarda CPK darajasi morfologik tadqiqotga ko'ra mushaklarning og'ir shikastlanishiga qaramay, normal diapazonda bo'lishi mumkin, bu holda indikator klinik va klinik dinamikaga mos kelmaydi. morfologik xususiyatlar faoliyat. Shuni yodda tutish kerak normal daraja CK kasallikning kech bosqichlarida, dermatomiyozit debyutida va o'sma miyozit belgilari bilan og'ir mushak atrofiyasi bo'lgan bemorlarda kuzatilishi mumkin.

Miyokard nekrozi bo'lmaganda polimiyozit / dermatomiyozit belgilari bilan CPK MB fraktsiyasining ortishi kuzatiladi. Transaminaza faolligining oshishi skelet mushaklarining shikastlanishiga xos emas. Umumiy zaifligi bo'lgan ba'zi bemorlarda transaminazalarning izolyatsiya qilingan ortishi gepatitga shubha tug'diradi.

Yallig'langan mushaklarning immunologik diagnostikasi

Miyozitga xos AT larga transfer RNK ning aminoatsilsintetazalariga AT lar (antisintetaza AT), birinchi navbatda gistidil tRNK sintetaza (Jo-1) ga AT kiradi. AT Jo-1 polimiyozit/dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarning yarmida aniqlanadi, boshqa antisintetaza AT esa juda kam uchraydi (5%). Antisintetaza AT larning ishlab chiqarilishi o'tkir boshlanish, interstitsial o'pka kasalligi, isitma, simmetrik artrit, Reyno fenomeni va mushaklarning yallig'lanishi paytida terining "mexanik qo'li" shikastlanishi bilan tavsiflangan antisintetaza sindromining rivojlanishi bilan bog'liq.

Mushaklarning yallig'lanishini aniqlashning instrumental usullari

Mushaklarning yallig'lanishini tashxislash uchun elektromiyografiya - yallig'lanishli miyopatiyalarni tashxislash uchun sezgir, ammo o'ziga xos bo'lmagan usul. Bemorlarning 90% dan ortig'ida proksimal va paraspinal mushaklarni o'rganishda kuzatiladigan tipik simptomlar stimulyatsiya paytida va dam olishda miofibrillarning patologik spontan faolligi belgilarini (fibrilatsiya potentsiallari, murakkab takroriy oqimlar va boshqalar), qisqa muddatli past amplitudali polifazali potentsiallarni o'z ichiga oladi. qisqarish. Elektromiyografiyada normal elektr faolligi ko'p hollarda polimiyozit / dermatomiyozit tashxisini istisno qiladi. Elektromiyografiya - foydali usul mushaklarning yallig'lanishini davolash samaradorligini kuzatish, ayniqsa laboratoriya va klinik tadqiqotlarning shubhali natijalari bilan. Biroq, elektromiyografiya ma'lumotlari mushaklar kuchsizligining klinik ko'rinishlari bilan yaxshi bog'liq emas. Faol miyozitda bo'lgani kabi, steroid miyopatiyada ham xuddi shunday (kamroq aniq bo'lsa-da) o'zgarishlar kuzatilishi muhimdir.

Yallig'lanish belgilari bilan mushak biopsiyasi tashxisni tasdiqlash uchun, hatto mushak yallig'lanishining xarakterli klinik, laboratoriya va instrumental belgilari mavjud bo'lganda ham qo'llaniladi. Patologik jarayonda ishtirok etadigan mushakning eng informatsion biopsiyasi, ammo og'ir atrofiyasiz.

Mushaklarning yallig'lanishi diagnostikasi uchun rentgenologik tadqiqotlar bo'g'imlarning yallig'lanishining rentgenologik belgilari odatiy emas. Da rentgen tekshiruvi o'pkada ko'pincha bazal pnevmoskleroz va interstitsial pulmoner fibroz belgilari namoyon bo'ladi. X-ray KT bilan yanada sezgir usul hisoblanadi yuqori aniqlik(RKT).

Mushaklarning yallig'lanish belgilarini tashxislashda EKG. Prognostik jihatdan noqulay ritm va o'tkazuvchanlik buzilishlarini erta aniqlash uchun har kuni EKG monitoringini o'tkazish tavsiya etiladi (Xolterga ko'ra).

nerv-mushak kasalliklari) N. - m. R. patologik jarayonlar bo'lib, unda vosita neyronlari ta'sir qiladi, shu jumladan. aksonlar va mushak tolalarining motor neyronlari tomonidan innervatsiyasi. Mn. N.-m dan. R. irsiy sabab bo'ladi, ammo nek-ryda ulardan genetik aloqa topilmaydi. Genetik uzatishda tashuvchi odatda ona hisoblanadi. Dastlabki alomatlar N.-m. R. - buzilmagan sezuvchanlik bilan assimetrik mushaklar kuchsizligining paydo bo'lishi. Kasallikning rivojlanishi bilan simmetriya yo'qoladi mushak massasi yaqqol namoyon bo'ladi, tananing har bir tomonida mushak atrofiyasining o'xshash shakli mavjud. N.-m. R. va kasalliklar motor neyronlarining ishtirok etish darajasi va darajasiga ko'ra eng oson tushunchadir. N.-m. r., yuqori motorli neyronlarning ishtiroki tufayli, kortikobulbar va kortikospinal yo'llarning ikki tomonlama intraserebral shikastlanishi bilan progressiv spastik bulbar falajida o'zini namoyon qilishi mumkin. N.-m. R. ko'p skleroz (PC), amyotrofik lateral skleroz (ABS), shuningdek, serebrovaskulyar kasalliklar kabi demyelinizatsiya qiluvchi patologik jarayonlar bilan birga bo'lishi mumkin. Diensefalonning ishtiroki nutq, yutish va ba'zi hollarda hissiy nazoratning buzilishiga olib kelishi mumkin. O'lim odatda ikki-uch yil ichida interkurrent kasalliklar natijasida sodir bo'ladi. Ko'pincha, ABS yuqori va pastki motor neyron yo'llariga zarar etkazadi. Ayollarda tarqalganlik odatda erkaklarnikiga qaraganda past; Kasallikning eng yuqori darajasi o'rtacha yosh(35-55 yosh). Birinchi alomat ko'pincha qo'lda mushak massasining yo'qolishi hisoblanadi. Kelajakda bu jarayon spastik namoyishlar qo'shilishi bilan barcha a'zolarga tarqaladi. O'lim kasallikning 1-5 yil ichida sodir bo'ladi. ABS etiologiyasi noma'lum. Pastki motorli neyronlarning patologiyasi Werdnig-Hoffmann kasalligi va Oppenheim kasalligini o'z ichiga oladi; progressiv neyropatik mushak atrofiyasi ham ushbu toifaga kiritilishi mumkin. Ushbu kasalliklar xarakterlidir bolalik, Preim sodir bo'lgan Oppenheim kasalligi bundan mustasno. o'smirlarda. O'lim bir yildan ikki yilgacha sodir bo'ladi; normal umr ko'rish Dejerin-Sottas kasalligi bilan kuzatilishi mumkin, bu guruhga tegishli bo'lishi mumkin. Dr. myasthenia gravis va Duchenne mushak distrofiyasi juda keng tarqalgan kasalliklardir. Miasteniya sinaptik uzatishning shikastlanishi tufayli atsetilxolin etishmovchiligi bilan bog'liq. Kasallikning boshlanishi odatda hayotning uchinchi o'n yilligida sodir bo'ladi. Kimga erta alomatlar periferik mushaklar ishtirokida ptozis va yutish, nafas olish va nutq buzilishlarini o'z ichiga oladi. Duchenne kasalligida mushak distrofiyasi X bilan bog'langan retsessiv gen tomonidan meros bo'lib o'tadi. Genning tashuvchisi ayol bo'lib, kasallik erkaklarda o'zini namoyon qiladi. Mushaklar zaifligi hayotning uchinchi, to'rtinchi yoki hatto beshinchi yilidan oldin rivojlanmaydi. Ko'rinib turgan distrofik kasalliklar boshlanishigacha davom etadi halokatli natija hayotning ikkinchi o'n yilligining oxirida. N.ning davolanishi - m. R. infektsiyalarning oldini olish va spastisitni nazorat qilishga qaratilgan. Psix. aralashuvlar maslahat berish va bemorni qo'llab-quvvatlash mexanizmlarini mustahkamlashni o'z ichiga oladi. Shuningdek qarang: CNS lezyonlarida ruhiy va xulq-atvor buzilishlari, Multipl skleroz, Psixofiziologiya J. Hind

Nerv-mushak kasalliklari (NMD) irsiy kasalliklarning eng ko'p guruhi bo'lib, ular orqa miya oldingi shoxlari, periferik nervlar va skelet mushaklarining genetik jihatdan aniqlangan shikastlanishiga asoslangan.

Nerv-mushak kasalliklariga quyidagilar kiradi:

1) progressiv mushak distrofiyalari(birlamchi miyopatiyalar);

2) orqa miya va nerv amyotrofiyalari (ikkilamchi miopatiyalar);

3) tug'ma progressiv bo'lmagan miopatiyalar;

4) miyotonik sindromli nerv-mushak kasalliklari;

5) paroksismal mioplegiya;

6) miyasteniya gravis.

15.2. Progressiv mushak distrofiyalari (birlamchi miyopatiyalar)

Progressiv mushak distrofiyasi (PMD), yoki asosiy miyopatiyalar, mushak to'qimalarida degenerativ o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.

Patologik o'zgarishlar PMD mushaklarning ingichkalashi, ularni yog 'va biriktiruvchi to'qimalar bilan almashtirish bilan tavsiflanadi. Sarkoplazmada o'choqli nekroz o'choqlari aniqlanadi, mushak tolalarining yadrolari zanjir bo'lib joylashadi, mushak tolalari ko'ndalang chizig'ini yo'qotadi.

Patogenez muammolari bugungi kungacha hal etilmagan. Miyopatiya mushak hujayralari membranasidagi nuqsonga asoslangan. Molekulyar genetikaga katta umidlar qo'yilgan.

Miyopatiyaning turli shakllari meros turi, jarayonning boshlanish vaqti, uning kechish tabiati va tezligi, mushaklar atrofiyasi topografiyasi bilan farqlanadi.

Miyopatiyalar klinik jihatdan mushaklarning kuchsizligi va atrofiyasi bilan tavsiflanadi. PMD ning turli shakllari mavjud.

15.2.1. Duchenne miodistrofiyasi (PMDning psevdogipertrofik shakli)

Bu barcha PMD (30: 100 000) orasida eng tez-tez uchraydi. Ushbu shakl erta boshlanishi (2-5 yil) va yomon xulqli kurs bilan tavsiflanadi, asosan o'g'il bolalar kasal. Duchenne miopatiyasi X bilan bog'liq retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Patologik gen xromosomaning qisqa qo'lida (X yoki 21-xromosoma) lokalizatsiya qilingan.

Genning mutatsiyasi ancha yuqori, bu sporadik holatlarning sezilarli chastotasini tushuntiradi. Genning mutatsiyasi (ko'pincha o'chirilishi) mushak hujayralari membranasida distrofinning yo'qligiga olib keladi, bu esa sarkolemmada strukturaviy o'zgarishlarga olib keladi. Bu kaltsiyning chiqarilishiga yordam beradi va miyofibrillarning o'limiga olib keladi.

Kasallikning dastlabki belgilaridan biri - buzoq mushaklarining siqilishi va psevdogipertrofiya tufayli ularning hajmining asta-sekin o'sishi. Jarayon o'sib bormoqda. Kasallikning ilg'or bosqichi "o'rdak" yurishi bilan tavsiflanadi, bemor yuradi, yonma-yon yonboshlaydi, bu asosan gluteal mushaklarning zaifligi bilan bog'liq.

Natijada, tos suyagining tayanch bo'lmagan oyoqqa egilishi (Trendelenburg fenomeni) va torsonning teskari yo'nalishda kompensatsion egilishi (Dyuchenne fenomeni) mavjud. Yurish paytida qiyalik tomoni doimo o'zgarib turadi. Buni Trendelenburg holatida bemordan bir oyog'ini ko'tarishni, tizza va son bo'g'imlarida to'g'ri burchak ostida egilishini so'rash orqali tekshirish mumkin: ko'tarilgan oyoqning yon tomonidagi tos suyagi tushadi (va odatdagidek ko'tarilmaydi). qo'llab-quvvatlovchi oyoqning gluteus medius mushaklarining zaifligi.

Duchenne miopatiyasi bilan, aniq lordoz, pterygoid skapula, tipik mushaklarning kontrakturasi, tiz cho'kmalari erta tushadi. Ko'pincha suyak tizimidagi o'zgarishlarni aniqlash mumkin (oyoq, ko'krak, orqa miya deformatsiyasi, diffuz osteoporoz). Aql-idrokning pasayishi va turli endokrin kasalliklar (adiposogenital sindrom, Itsenko-Kushing sindromi) bo'lishi mumkin. 14-15 yoshda bemorlar odatda to'liq immobilizatsiya qilinadi, terminal bosqichda zaiflik yuz, farenks va diafragma mushaklariga tarqalishi mumkin. Ular ko'pincha hayotning 3-o'n yilligida kardiyomiyopatiyadan yoki interkurrent infektsiyalarning qo'shilishidan o'lishadi.

Duchenne miyopatiyasining o'ziga xos xususiyati o'ziga xos mushak fermentining keskin o'sishidir - kreatin fosfokinaz (CPK) o'nlab va yuzlab marta, shuningdek, miyoglobinning 6-8 barobar ortishi.

Tibbiy genetik maslahat uchun heterozigot tashishni o'rnatish muhimdir. Geterozigotalarning 70 foizida mushak patologiyasining subklinik va klinik belgilari aniqlanadi: siqilish va ko'payish. boldir mushaklari, Jismoniy mashqlar paytida mushaklarning tez charchashi, EMG bo'yicha mushak biopsiyasi namunalari va biopotentsiallardagi o'zgarishlar.

mushaklar(musculi; mushaklarning sinonimi). Funktsional jihatdan ixtiyoriy va ixtiyoriy mushaklar farqlanadi. Ixtiyorsiz mushaklar silliq (chiziqsiz) mushak to'qimasidan hosil bo'ladi. U ichi bo'sh organlarning mushak pardalarini, qon va limfa tomirlari devorlarini hosil qiladi. Silliq mushak to'qimalarining struktur birligi miotsit bo'lib, uning sitoplazmasida ingichka tolalar - miofibrillar mavjud. Silliq mushak to'qimalari ichi bo'sh organlarning peristaltikasini, qon va limfa tomirlarining tonusini ta'minlaydi.

Ixtiyoriy muskullar harakat apparatining faol qismi bo'lgan va tananing kosmosda harakatini ta'minlaydigan chiziqli (chiziqli) mushak to'qimasidan hosil bo'ladi. Chiziqli mushak to'qimalaridan tashkil topgan, ammo beixtiyor qisqaradigan miyokard alohida o'rin tutadi (2-rasmga qarang). Yurak ). Skelet mushak to'qimalarining strukturaviy va funktsional birligi ko'p yadroli simplastik shakllanish bo'lgan chiziqli mushak tolasi ( guruch. bitta ). Mushak tolalarining uzunligi bir necha millimetrdan 10-12 gacha sm, diametri - 12 dan 100 gacha mikron. Mushak tolasi sarkoplazma deb ataladigan sitoplazmaga ega; tashqi tomondan yupqa qobiq - sarkolemma bilan o'ralgan. Mushak tolasining o'ziga xos qisqarish apparati miofibrillardan tashkil topgan. Mushak tolasining ko'ndalang chizig'i aniqlanadi maxsus tuzilma miyofibrillar, ularda turli fizik-kimyoviy va optik xususiyatlarga ega bo'limlar almashinadi - anizotrop va izotrop disklar deb ataladi. Ushbu disklarning turli xil optik xususiyatlari tufayli turli kombinatsiya ular yupqa va qalin miofilamentlarni o'z ichiga oladi - miofibrillarni tashkil etuvchi eng nozik oqsil filamentlari. Yupqa miofilamentlar aktin oqsilidan, qalinlari esa miyozindan hosil bo'ladi. Bu oqsillar o'zaro ta'sirlashganda miofibril qisqaradi va deyarli barcha miofibrillalarda sinxron tarzda sodir bo'ladigan bu jarayon natijasida mushak tolalari qisqarishi sodir bo'ladi.

Mushak tolalarida o'ziga xos protein miyoglobin mavjud bo'lib, u nafas olish paytida mushaklarga kiradigan kislorodni to'playdi va mushaklar qisqarishi paytida kerak bo'lganda uni chiqaradi.

Mushak tolalari turli tartibli to'plamlarga birlashtirilgan. Mushak to'plamlari ichidagi bo'shashgan biriktiruvchi to'qima endomiziy deb ataladi. O'zaro mushak tolalari to'plamlari bo'shashgan tolali biriktiruvchi to'qima - ichki perimiziy bilan bog'langan. Tashqarida M. zichroq biriktiruvchi toʻqima — tashqi perimiziy bilan qoplangan.

Skelet M.larining suyaklarga birikish joylarida koʻpincha ichiga oʻtadi tendonlar, ayniqsa, uzun M.da yaxshi ifodalangan. Barcha tendonlar zich biriktiruvchi to'qimadan qurilgan va cho'zilishga juda chidamli. Mushak tolalari kollagen tolalar orqali tendonlarga bog'lanadi va endomiziy va perimiziy tolalari to'g'ridan-to'g'ri tendon to'qimalariga to'qiladi.

dislokatsiyalar) standart goniometr yordamida. Mushaklarning kuchi Koplen dinamometri yordamida, shuningdek, tekshiruvchining qo'li bilan ta'minlangan qarshilik bilan bo'g'indagi faol harakatlar paytida aniqlanadi. Elektromiyografiya mushaklarning funktsional holatini ob'ektiv baholashga imkon beradi.

Patologiya

Patologiyaga malformatsiyalar, shikastlanishlar, yallig'lanish va degenerativ o'zgarishlar, o'smalar kiradi.

Malformatsiyalar mushaklar tananing deyarli barcha joylarida joylashgan, lekin ko'pincha yuqori ekstremitalarda ko'rinadi. M. anomaliyalarini uch guruhga boʻlish mumkin: 1) alohida muskullarning toʻliq yoʻqligi; 2) qo'shimcha mushaklar paydo bo'lishi; 3) shaklining har xil oʻzgarishi, jumladan M.ning biron bir qismining yoʻqligi yoki kam rivojlanganligi yoki qoʻshimcha pay va boshlarning boʻlishi, M.ning boʻlinishi va boshqalar. Toʻsh suyagi mushagining tugʻma rivojlanmaganligi koʻproq uchraydi. tortikollis, shuningdek diafragmaning rivojlanishidagi nuqson, bu diafragma churralarining shakllanishiga olib keladi (qarang. Diafragma ). Ushbu nuqsonlarni davolash odatda jarrohlik hisoblanadi.

Zarar yopiq va ochiq turlarga bo‘linadi. M.ning yopiq tovon puli undirilsin. ko'karishlar, M. va ularning paychalarining toʻliq va toʻliq boʻlmagan yorilishi, mushak churralari hosil boʻlishi. M. qalinligida koʻkarish va qisman yorilish bilan aniq chegaralarsiz ogʻriqli siqilish aniqlanadi. Kichik qon tomirlarining shikastlanishi natijasida teri osti va muskullararo rivojlanadi, M ning qisqarish qobiliyati buziladi.Shish kuchayishi bilan M ning qisqarishi va qisqarishi sodir bo'ladi.Faol harakatlar keskin og'riqli bo'lib, og'riq kontrakturasi yoki antalgik holatga olib keladi; passiv harakatlar saqlanib qoladi. Mushaklararo keng tarqalgan gematomaning oqibati tsikatrisial almashinishi yoki M.ning shikastlangan hududining ossifikatsiyasi bo'lishi mumkin. Yopiq (teri osti) M. yorilishi mushaklarning keskin kuchlanishi va ba'zi hollarda bevosita travma bilan sodir bo'ladi. Yirilish M.ning tendonga oʻtish joyida tez-tez sodir boʻladi, bu esa distrofik jarayonlar bilan bogʻliq. Shikastlanish vaqtida bemorlar o'tkir og'riq va yo'qotish bilan birga to'satdan bosishni his qilishadi faol harakatlar. M.ning toʻliq yorilishi holatlarida shikastlangan joyning orqaga tortilishi va mushakning qisqargan qirralarining boʻrtib ketishini aniqlash mumkin.

Distrofik kasalliklar mushak to'qimalari tabiatda progressiv va ko'pincha irsiydir (qarang. Miyopatiyalar, miyasteniya gravis, Miyatoniya ) yoki otoimmun ( dermatomiyozit va boshqalar) tabiat.

Shishlar mushak elementlari mavjud bo'lgan har qanday organda paydo bo'lishi mumkin. Ular ham chiziqli, ham silliq mushaklardan rivojlanadi. Ular yaxshi va yomon xulqli bo'lishi mumkin.

yaxshi xulqli o'smalar. Leiomyoma 30-50 yoshdagi odamlarda tez-tez uchraydi. Bu silliq mushak tolalari joylashgan barcha organlarda (bachadonda, oshqozon-ichak trakti, siydik pufagi, prostata, teri va boshqalar). Leiomyomalar yumaloq shaklga ega, zich elastik konsistensiyaga ega, atrofdagi to'qimalardan aniq ajratilgan. Ko'pincha leyomiomalar ko'p.

Terining leyomiomalari - qarang. Teri, shishlar. Bolalarda rabdomiyoma ko'proq uchraydi. Odatda mushaklarning qalinligida va katta bo'g'inlar hududida joylashgan. O'simta tugun bo'lib, ba'zan 10-15 ga etadi sm diametrli, zich elastik konsistensiyali, harakatchan va atrofdagi to'qimalardan yaxshi ajratilgan, aniq kapsulaga ega. Sekin o'sadi.

Mushak to'qimalarining yaxshi xulqli o'smalari diagnostikasi klinik ma'lumotlar, morfologik va tekshiruv natijalari asosida belgilanadi. qo'shimcha usullar tadqiqot - ultratovush va kompyuter tomografiyasi, angiografiya. Klinik ko'rinishi yomon bo'lganligi sababli, yaxshi va yomon xulqli o'smalarni farqlash qiyin. Ekstremitalarning rabdomiyomasi miogen mi va sinoviomadan farqlanadi. Devorlardan chiqadigan miomalar ichki organlar, - bu organlarning boshqa neoplazmalari bilan.

Jarrohlik davolash. O'simtaning radikal kesilishi shifo beradi. Teri leiomyomalari bilan elektroeksizyon yoki kriyodestruktsiya qo'llanilishi mumkin. Prognoz qulay.

Xatarli o'smalar. Leiomyosarkoma mahalliylashtirilgan, shuningdek, leiomyoma, ko'pincha bachadonda, kamroq tez-tez oshqozon-ichak trakti organlarida, siydik pufagida. Oyoq-qo'l va magistralning yumshoq to'qimalarida kamdan-kam uchraydi. Bu barcha yumshoq to'qimalar sarkomalarining 4% ni tashkil qiladi. O'simta yumshoq elastik konsistensiyali tugun shakliga ega, u 15-20 ga etishi mumkin sm diametrida. U juda xavfli tarzda davom etadi. O'pkada ko'plab erta metastazlar xarakterlidir. Mintaqaviy limfa tugunlarida metastazlar bemorlarning taxminan 2% da topiladi.

Rabdomyosarkomalar nisbatan kam uchraydi - ular 4,1% ni tashkil qiladi, yumshoq to'qimalarning xavfli o'smalari orasida beshinchi o'rinni egallaydi. Ular asosan etuk va qarilikda, erkaklarda - ayollarga qaraganda 2 marta tez-tez kuzatiladi. Ular asosan oyoq-qo'llarda, bosh va bo'yinlarda, kichik tosda lokalizatsiya qilinadi. Polimorfik rabdomiyosarkoma asosan qariyalarda uchraydi va ekstremitalarda lokalize qilinadi; alveolyar rabdomiyosarkoma - o'smirlar va yoshlarda,

tananing har qanday qismida topilgan; embrion rabdomiyosarkomasi - yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va bolalarda yoshroq yosh, tos bo'shlig'ida uning tipik lokalizatsiyasi. Rabdomiyosarkomalar mushak to'qimalaridan tashqarida ham rivojlanishi mumkin (retroperitoneal to'qimalarda, mediastinda, nazofarenksda va boshqalarda). Rabdomyosarkomaning asosiy belgisi - mushaklarning qalinligida bitta (ba'zan bir nechta) tez o'sadigan tugunning mavjudligi. Oyoq-qo'llarining og'rig'i va disfunktsiyasi, qoida tariqasida, sodir bo'lmaydi. Neoplazma terining o'sishi va yaralanishiga moyil. O'pkaga erta gematogen metastaz xosdir. Mintaqaviy limfa tugunlarida metastazlar 6-8% hollarda uchraydi. Dastlabki bosqichlarda tashxis qo'yish qiyin. Lezyonning tabiatini to'g'ri talqin qilish uchun mushaklarning qalinligida odatiy lokalizatsiyani hisobga olish kerak, tez o'sish o'smalar, terining shikastlanishi va oshqozon yarasi. Yakuniy tashxis ultratovush va kompyuter tomografiyasi, angiografiya yordamida o'rnatiladi.

Jarrohlik davolash - o'simtani keng eksizatsiya qilish. O'simtaning ekstremitalarda qaytalanishi bilan amputatsiya (eksartikulyatsiya) ko'rsatiladi. Radiatsiya terapiyasi olib tashlanmaydigan o'smalarda yoki operatsiyadan keyingi davrda palliativ maqsadlarda qo'llaniladi. Rabdomyosarkomalar odatda radiatsiya ta'siriga chidamli. Kemoterapiya tarqalgan shakllarni davolash uchun ishlatiladi va asosiy o'simta uchun kombinatsiyalangan terapiya rejasiga kiritilgan. Eng faol dori - bu antitumor antibiotik adriamitsin. Prognoz noqulay.

Operatsiyalar

M. boʻyicha operatsiyalar patologik oʻchoqni, oʻsimtani olib tashlash, a ochish, gematomani boʻshatish yoki boʻshliqni tikish, kontraktura bilan plastisiya va boshqalar uchun oʻtkaziladi M.ning kesishishi – miotomiya yoki uni toʻliq olib tashlash yoʻq qilish uchun qoʻllaniladi. M.ning qaytarilmas qisqarishi natijasida kelib chiqqan kontrakturalar, bunda tenotomiya qilish mumkin emas. Ba'zi hollarda mushak to'qima nuqsonlarini yopish uchun plastik material sifatida ishlatiladi, masalan, osteomielitda suyak bo'shliqlarini to'ldirish uchun va hokazo.

M. tikuv uchun, qoida tariqasida, so'riladi tikuv materiali. M.ga choklar oziqlanishining buzilishiga olib kelmaslik uchun katta tarangliksiz qoʻllaniladi (qarang. Jarrohlik tikuvlari ).

Bibliografiya: Inson anatomiyasi, ed. JANOB. Sapina, 1-jild, p. 162, M., 1986; Daniel-Bek K.V. va Kolobyakov A.A. Teri va yumshoq to'qimalarning malign o'smalari, M., 1979, bibliogr.; Klinik Onkologiya, ed. N.N. Blokhin va B.E. Peterson, 1-jild. 385, M., 1979; Kovanov V.V. va Travin A.A. Inson oyoq-qo'llarining jarrohlik anatomiyasi, M., 1983: Movshovich I.A. Operativ ortopediya, M., 1983, Inson o'smalarining patoanatomik diagnostikasi bo'yicha ko'rsatmalar, ed. USTIDA. Kraevskiy va boshqalar, p. 43, M., 1982; Trubnikova F. Travmatologiya va ortopediya, Kiev, 1986; Xem A. va Kormak L. Gistologiya, trans. Ingliz tilidan, 3-jild, bet. 241, M., 1983 yil.

Neyromuskulyar kasallikning alomati mushaklarning spazmlari yoki aksincha, ularning keskin yengilligi bo'lishi mumkin.

Irsiy nerv-mushak kasalliklari butun bir guruh kasalliklarni birlashtiradi, umumiy xususiyat nerv-mushak apparati ishida genom buzilishlarida "qayd etilgan". Mushak atrofiyasi, ularning haddan tashqari qisqarishi yoki aksincha, bo'shashish - bularning barchasi irsiy kasalliklar belgisi bo'lishi mumkin.

Irsiyat turlari nerv-mushak kasalliklari

Irsiy nerv-mushak kasalliklari ko'plab turli xil kasalliklarni o'z ichiga oladi, ular bir necha guruhlarga bo'lingan:

• birlamchi progressiv mushak distrofiyasi yoki miyopatiyalari.
• ikkilamchi progressiv mushak distrofiyasi.
• tug'ma progressiv bo'lmagan miyopatiyalar
• miotoniya
• irsiy paroksismal mioplegiya.

Birlamchi progressiv mushak distrofiyasi yoki miyopatiyalari

Miyopatiyalar mushaklar kuchsizligi va mushaklar distrofiyasi bilan namoyon bo'ladigan kasalliklar guruhini o'z ichiga oladi, ular vaqt o'tishi bilan kuchayadi. Ushbu guruh kasalliklarida mushak hujayralarida paydo bo'ladi, bu esa mushak tolalarining atrofiyasiga olib keladi.

Miyopatiyalar bilan, kasallikning o'ziga xos turiga qarab, oyoq-qo'llarning mushaklari, tos suyagi, kalçalar, elkalar, torso ta'sir qilishi mumkin. Eng keng tarqalganlari: Erba-Rothning yosh shakli, Landuzy-Dejerinning elka-skapulyar-yuz shakli, Duchennening psevdo-gipertrofik shakli.

Miyopatiyalarda mushaklarning kuchi va mushak tonusi nosimmetrik tarzda kamayadi. Ko'pincha psevdogipertrofiya rivojlanadi - yog 'va biriktiruvchi to'qimalarning o'sishi tufayli mushaklarning ko'payishi. Infektsiyalar, intoksikatsiya, stress kasallikning rivojlanishini tezlashtirishi mumkin.

Asosiy progressiv mushak distrofiyasi faol kurs bilan ular nogironlik va to'liq immobilizatsiyaga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyalari

Ushbu kasalliklarning rivojlanishi bilan periferik nervlarning ishi birinchi navbatda buziladi. Mushaklarning innervatsiyasi buziladi, bu mushak distrofiyasining paydo bo'lishiga olib keladi.

Ikkilamchi progressiv mushak distrofiyalari uchta turni o'z ichiga oladi: tug'ma, erta bolalik va kech. Ushbu tasnif kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lish vaqtiga asoslanadi. Kasallik shakliga qarab, u ko'proq yoki kamroq agressiv tarzda davom etadi. Bunga qarab, bu turdagi genetik anormalliklardan aziyat chekadigan odamlar 9-30 yilgacha yashaydilar.

Progressiv bo'lmagan miyopatiyalar

Tug'ma miotoniya

Tug'ma miotoniya(Tomsen kasalligi) - kam uchraydi irsiy kasallik, dastlabki ixtiyoriy harakatlardan keyin paydo bo'ladigan uzoq muddatli tonik mushaklarning spazmlari bilan tavsiflanadi.

etiologlar

Ushbu guruhga mushak distrofiyasi bilan bog'liq kasalliklar ham kiradi. Muammolar tug'ilishdan darhol paydo bo'ladi. Shu bilan birga, "sekin bola sindromi" aniqlanadi - mushaklarning letargiyasi, vosita inhibisyonu va bolaning motor rivojlanishida kechikish kuzatilgan holat. Ammo progressiv bo'lmagan miyopatiyalar irsiy nerv-mushak kasalliklarining boshqa turlaridan farq qiladi, chunki bu holat vaqt o'tishi bilan yomonlashmaydi va kasallik rivojlanmaydi.

Miyotoniya

Ushbu kasalliklar guruhi harakatning boshida mushaklarning spazmlari bilan tavsiflanadi. Harakatning boshida mushak qisqaradi va 5-30 soniya davomida bo'shashmaydi. Shundan so'ng, asta-sekin gevşeme hali ham sodir bo'ladi va ikkinchi harakatni qilish biroz osonroq. Ammo dam olishdan keyin hamma narsa yana takrorlanadi.

Ushbu kasallik bilan spazm yuz, magistral, oyoq-qo'llarning mushaklarini o'z ichiga olishi mumkin.

Irsiy miotoniyalarga distrofik miotoniya, Tomsenning tug'ma miotoniyasi, atrofik miotoniya, paramiotoniya va boshqa kasalliklar kiradi.

Yetarli oddiy tarzda miyotoniyani belgilang "musht" alomati. Agar siz miyotoniyadan shubhalansangiz, shifokor mushtingizni tezda ochishingizni so'raydi. Ushbu genetik kasallikdan aziyat chekadigan odam buni tez va qiyinchiliksiz qila olmaydi. Sinov sifatida siz jag'laringizni tezda ochishni, stuldan turishni yoki qisilgan ko'zingizni ochishni taklif qilishingiz mumkin.

Miyotoniya bilan og'rigan odamlar ko'pincha atletik tuzilishga ega. Buning sababi, bu kasalliklarda ma'lum mushak guruhlari gipertrofiyalangan. Sovuq ta'sirida va mushaklarning spazmi odatda kuchayadi.

Qoidaga ko'ra, uning genomida miotoniya "bo'lgan" odam u bilan birga yashashi mumkin. Bunday odamlar faqat to'g'ri kasbni tanlashlari kerak, bunda keskin harakatlarga hojat yo'q. Ammo miotoniyaning navlari bor, ularda nogironlik yoki to'satdan o'lim xavfi mavjud.

Miyopleji

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining yana bir turi - mioplegiya. Ushbu holatda sezilarli xususiyat kasalliklar mushaklar kuchsizligidan kelib chiqadi. Paroksismal mioplegiyaning bir necha shakllari mavjud: gipokalemik, giperkalemik va normokalemik.

Mushak hujayralarida bu kasallik bilan membranalarning polarizatsiyasi buziladi va mushaklarning elektrolitik xususiyatlari o'zgaradi.

Hujum vaqtida, odatda, oyoq yoki torso qo'llarining mushaklarida o'tkir zaiflik mavjud. Ba'zida o'limga olib keladigan farenks, gırtlak, nafas olish mushaklarining zaifligi bo'lishi mumkin.

Irsiy nerv-mushak kasalliklarining barcha shakllarini davolash qiyin. Lekin zamonaviy tibbiyot irsiy kasalliklarga ta'sir qilish usullarini izlashda davom etmoqda. Va yaqin kelajakda, ehtimol, ishlab chiqiladi samarali usullar shunga o'xshash genetik kasalliklarga ta'siri.