¿Cuáles son las enfermedades musculares más comunes? Trastornos musculares. Músculos: debilidad (miopatía), atrofia muscular, miastenia gravis

Inflamación de los músculos: enfermedades cuyos síntomas principales son la debilidad muscular asociada con la inflamación de los músculos estriados. La inflamación muscular incluye miopatías inflamatorias idiopáticas, miopatías asociadas con infección y miopatías asociadas con exposición a fármacos y toxinas. Entre ellos, los más importantes son los signos de polimiositis y dermatomiositis. En este artículo, veremos los síntomas de la inflamación muscular y los principales signos de inflamación muscular en humanos. Además, hablaremos sobre el diagnóstico de los músculos inflamados.

Síntomas de la inflamación muscular

En el debut de los síntomas de inflamación muscular, la mayoría de los pacientes notan signos de malestar general, debilidad general, lesiones en la piel (con dermatomiositis). Posteriormente, gradualmente (durante varias semanas), los síntomas de un aumento progresivo de la debilidad en los grupos musculares proximales se unen a la inflamación de los músculos. En algunos pacientes con signos de inflamación muscular (niños y personas edad temprana) observan un inicio agudo, a menudo combinado con signos constitucionales pronunciados (fiebre, pérdida de peso, etc.) y mialgia.

Un aumento muy lento (durante varios años) de la debilidad muscular con síntomas de inflamación muscular se observa con más frecuencia en pacientes de edad avanzada que padecen miositis de inclusión. Es extremadamente raro que la llamada dermatomiositis amiotrófica se desarrolle con músculos inflamados, en los que el síntoma principal durante mucho tiempo es una lesión cutánea típica. En pacientes con síndrome antisintetasa signos tempranos la inflamación muscular puede ser el fenómeno de Raynaud, poliartralgia o poliartritis y disnea por fibrosis pulmonar intersticial.

Síntomas de daño muscular durante la inflamación.

El principal signo clínico de inflamación muscular es la debilidad simétrica de los grupos musculares proximales de las extremidades superiores e inferiores, así como de los músculos implicados en la flexión del cuello. Esto genera dificultad para levantarse de una silla baja, subirse al transporte, lavarse y peinarse. La marcha con síntomas de inflamación muscular se vuelve torpe, se tambalea, los pacientes no pueden levantarse sin ayuda y se arrancan la cabeza de la almohada. La inflamación de los músculos de la faringe, la laringe y el esófago provoca disfonía, dificultad para tragar, ataques de tos. Los signos de daño a los músculos distales son raros (10%), menos pronunciados que la derrota de los músculos proximales, y se detecta principalmente en la miositis con "inclusiones". En la mitad de los pacientes con síntomas de inflamación muscular, mialgia o dolor muscular a la palpación, es posible que haya edema muscular, pero la atrofia muscular se desarrolla solo en pacientes que padecen polimiositis/dermatomiositis durante mucho tiempo, especialmente en ausencia de una terapia adecuada. La hipertrofia muscular es un rasgo característico de las distrofias musculares y no se observa en la polimiositis/dermatomiositis.

Síntomas de lesiones cutáneas con inflamación de los músculos.

Signo patognomónico de dermatomiositis con inflamación de los músculos. Los signos cutáneos incluyen una erupción eritematosa (heliotropo) localizada en los párpados superiores, pómulos, alas de la nariz, en la zona del pliegue nasolabial, en la zona del "escote" y en la parte superior de la espalda, sobre los codos y las rodillas, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, en las partes del cuero cabelludo de la cabeza. Las erupciones escamosas eritematosas ligeramente elevadas o planas, localizadas sobre los nudillos de los dedos, se denominan "signo de Gottron" con inflamación de los músculos. Signos cutáneos característicos observados no solo en la dermatomiositis, sino también en la polimiositis: enrojecimiento, descamación y agrietamiento de la piel de las palmas ("mano de mecánico o artesano"), hipertrofia de la cutícula, eritema periungueal, telangiectasias. Con capilaroscopia de vasos con inflamación de los músculos del lecho periungueal, se observa expansión y dilatación de asas capilares, más a menudo con síndrome cruzado, con menos frecuencia con dermatomiositis. La fotodermatitis y el prurito son menos frecuentes.

Síntomas de daño articular con inflamación muscular.

Los síntomas de daño articular a menudo preceden al desarrollo de patología muscular con inflamación muscular. Con mayor frecuencia, las articulaciones pequeñas de las manos, las articulaciones de la muñeca están involucradas, con menos frecuencia, las articulaciones del codo y la rodilla. La lesión es bilateralmente simétrica, que recuerda a la de la artritis reumatoide, por lo general es transitoria, los síntomas de inflamación muscular se detienen rápidamente cuando se prescriben glucocorticoides. Sin embargo, se ha descrito el desarrollo de artritis deformante crónica con subluxaciones de las articulaciones de las manos, pero sin cambios erosivos según el examen de rayos X.

Síntomas de calcificación en la inflamación muscular

Aparecen signos de calcificación en etapas tardías, más a menudo con dermatomiositis juvenil. Las calcificaciones se localizan subcutáneamente o en tejido conectivo alrededor de las fibras musculares, a menudo en áreas de microtrauma sobre las articulaciones del codo y la rodilla, en las superficies flexoras de los dedos y las nalgas.

Síntomas de daño pulmonar con inflamación muscular

El principal signo clínico de inflamación muscular es la disnea espiratoria, que puede estar asociada con daño a los músculos diafragmáticos, el desarrollo de insuficiencia cardíaca, infección pulmonar intercurrente y daño pulmonar tóxico asociado con la toma de ciertos medicamentos, como el metotrexato. El desarrollo de los síntomas de la alveolitis aguda difusa, que pasa a primer plano en cuadro clinico inflamación de los músculos y manifestada por tos improductiva e insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva. Con mayor frecuencia, se observa una progresión lenta de la fibrosis pulmonar intersticial, en algunos pacientes se detecta solo durante un examen especial. En los casos más graves, se desarrolla neumonía por aspiración.

Síntomas de daño cardíaco con inflamación de los músculos.

Los signos de daño cardíaco en polimiositis / dermatomiositis en la mayoría de los casos son asintomáticos. A veces, durante un examen especial, se revelan síntomas de alteraciones del ritmo y la conducción (taquicardia, arritmia). La insuficiencia cardíaca congestiva asociada con miocardiopatía dilatada es rara. El fenómeno de Raynaud se observa con más frecuencia en la dermatomiositis, el síndrome antisintetasa y en pacientes con polimiositis/dermatomiositis cruzada con enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo.

Señales de otros trastornos vasculares con inflamación muscular

Se describen infartos del lecho periungueal, petequias, livedo reticularis (patrón ramificado en la piel de las extremidades y el tronco). Rara vez se observa daño renal, aunque puede desarrollarse proteinuria e incluso síndrome nefrótico. La mioglobinuria grave puede provocar cirrosis.

Signos de inflamación muscular

Las respuestas inmunitarias celulares tienen una importancia primordial en la patogenia de la polimiositis/dermatomiositis. El examen inmunopatológico del músculo afectado revela infiltración con linfocitos T y B y macrófagos que se encuentran en un estado activado. Al mismo tiempo, las células T tienen actividad citotóxica contra las miofibrillas. Hay signos de ciertas diferencias inmunopatológicas entre la polimiositis y la dermatomiositis. En la dermatomiositis, los linfocitos T CD4+, los macrófagos y los linfocitos B predominan en el infiltrado muscular, mientras que en la polimiositis predominan los linfocitos T CD8+ citotóxicos. Se supone que con signos de dermatomiositis, se desarrolla una respuesta inmune humoral, que conduce a la activación del complemento, que afecta los microvasos intramusculares, y en la polimiositis, predominan las reacciones citotóxicas celulares mediadas por linfocitos T CD8+ que sintetizan sustancias citotóxicas (perforina, granzima). No se ha demostrado la importancia patogénica de los autoanticuerpos específicos de miositis en la inflamación muscular.

Causas de los síntomas de la inflamación muscular.

Las causas de la inflamación muscular no se entienden exactamente. El papel de los factores infecciosos está indicado indirectamente por un inicio más frecuente de la enfermedad en invierno y principios de la primavera (especialmente en pacientes con dermatomiositis juvenil), que coincide en el tiempo con epidemias de infecciones. La participación de una predisposición genética se evidencia por la posibilidad de desarrollar polimiositis/dermatomiositis en gemelos monocigóticos y parientes consanguíneos de los pacientes. El transporte de algunos antígenos del complejo principal de histocompatibilidad (HLA) se relaciona más estrechamente no con la inflamación muscular en sí, sino con ciertos trastornos inmunitarios, principalmente con la hiperproducción de autoanticuerpos específicos de miositis.

Prevalencia de signos de inflamación muscular

La incidencia de inflamación muscular en la población varía de 2 a 10 casos por 1 millón de habitantes por año. Según la edad se observan dos picos de incidencia: a los 5-15 años (dermatomiositis juvenil) ya los 40-60 años. El sexo predominante es el femenino (la proporción del número de mujeres y hombres enfermos es de 2-3:1)

Diagnóstico de la inflamación muscular

Hemograma completo para inflamación muscular: rasgos característicos no, rara vez se observa un aumento de la VSG, principalmente con el desarrollo de manifestaciones sistémicas.

Análisis bioquímicos sangre en el diagnóstico de músculos inflamados

La medida generalmente aceptada del daño del músculo esquelético es la CPK, que aumenta en la polimiositis/dermatomiositis con mayor sensibilidad y especificidad que otras pruebas de laboratorio. Un aumento de CPK durante la inflamación muscular en varios períodos de la enfermedad se produce en el 95% de los pacientes con polimiositis/dermatomiositis. La concentración de CPK puede aumentar hasta la aparición signos clínicos inflamación de los músculos exacerbación de polimiositis / dermatomiositis, y su nivel puede disminuir hasta el desarrollo de una mejoría clínica. A veces, en los pacientes, el nivel de CPK puede estar dentro del rango normal, a pesar del daño muscular severo según el estudio morfológico, en este caso, el indicador no se correlaciona con la dinámica de la clínica y características morfológicas actividad. Hay que tener en cuenta que nivel normal La CK se puede observar en pacientes con atrofia muscular severa en las últimas etapas de la enfermedad, en el debut de dermatomiositis y con síntomas de miositis tumoral.

Se observa aumento de la fracción CPK MB con signos de polimiositis/dermatomiositis en ausencia de necrosis miocárdica. Un aumento en la actividad de las transaminasas no es específico del daño del músculo esquelético. En algunos pacientes con debilidad generalizada, un aumento aislado de las transaminasas hace sospechar una hepatitis.

Diagnóstico inmunológico de los músculos inflamados

Los AT específicos de miositis incluyen AT para aminoacil sintetasas de ARN de transferencia (AT antisintetasa), principalmente AT para histidil tRNA sintetasa (Jo-1). AT Jo-1 se detecta en la mitad de los pacientes con polimiositis/dermatomiositis, mientras que otros AT antisintetasa son extremadamente raros (5%). La producción de AT antisintetasa está asociada con el desarrollo del llamado síndrome antisintetasa, caracterizado por un inicio agudo, enfermedad pulmonar intersticial, fiebre, artritis simétrica, fenómeno de Raynaud y lesiones cutáneas en "mano de mecánico" durante la inflamación muscular.

Métodos instrumentales para determinar la inflamación muscular.

La electromiografía para el diagnóstico de inflamación muscular es un método sensible pero no específico para el diagnóstico de miopatías inflamatorias. Los síntomas típicos observados en más del 90% de los pacientes en el estudio de los músculos proximales y paraespinales incluyen signos de actividad espontánea patológica de las miofibrillas (potenciales de fibrilación, descargas repetitivas complejas, etc.) durante la estimulación y en reposo, potenciales polifásicos cortos de baja amplitud durante contracción. La actividad eléctrica normal en la electromiografía descartará el diagnóstico de polimiositis/dermatomiositis en la mayoría de los casos. Electromiografía - método útil monitorear la efectividad del tratamiento de la inflamación muscular, especialmente con resultados cuestionables de estudios clínicos y de laboratorio. Sin embargo, los datos de electromiografía no se correlacionan bien con las manifestaciones clínicas de debilidad muscular. Es importante que se observen los mismos cambios (aunque menos pronunciados) en la miopatía por esteroides que en la miositis activa.

La biopsia muscular con síntomas de inflamación se utiliza para confirmar el diagnóstico, incluso en presencia de signos clínicos, de laboratorio e instrumentales característicos de inflamación muscular. La biopsia más informativa del músculo involucrado en el proceso patológico, pero sin atrofia severa.

Estudios de rayos X para el diagnóstico de inflamación de los músculos Los síntomas de rayos X de inflamación de las articulaciones no son típicos. A Examen de rayos x los pulmones a menudo muestran signos de neumoesclerosis basal y fibrosis pulmonar intersticial. La tomografía computarizada de rayos X se considera un método más sensible con alta resolución(RKT).

ECG en el diagnóstico de signos de inflamación muscular. Para la detección temprana de alteraciones del ritmo y de la conducción con pronóstico desfavorable, es recomendable realizar un control ECG diario (según Holter).

trastornos neuromusculares) N. - m. r son procesos patológicos, en los que se ven afectadas las neuronas motoras, incl. axones e inervación de fibras musculares por neuronas motoras. Minnesota. de N.-m. r son condicionados hereditariamente, aunque a nek-ry de ellos no se descubre el enlace genético. En la transmisión genética, la portadora suele ser la madre. Síntomas iniciales Nuevo Méjico. r - la aparición de debilidad muscular asimétrica con sensibilidad intacta. A medida que la enfermedad progresa, la pérdida de simetría masa muscular se hace evidente, hay un patrón similar de atrofia muscular en cada lado del cuerpo. Nuevo Méjico. r y las enfermedades se conceptualizan más fácilmente según el nivel y el grado de afectación de las neuronas motoras. Nuevo Méjico. r., debido a la afectación de las neuronas motoras superiores, puede manifestarse en una parálisis bulbar espástica progresiva con daño intracerebral bilateral a los tractos corticobulbar y corticoespinal. Nuevo Méjico. r puede ir acompañada de procesos patológicos desmielinizantes como la esclerosis múltiple (PC), la esclerosis lateral amiotrófica (ABS), así como los trastornos cerebrovasculares. La afectación del diencéfalo puede causar alteraciones del habla, la deglución y, en algunos casos, el control emocional. La muerte generalmente ocurre dentro de dos o tres años como resultado de enfermedades intercurrentes. A menudo, el ABS causa daños en las vías de las neuronas motoras superiores e inferiores. La prevalencia en mujeres suele ser menor que en hombres; el pico de incidencia está en edad promedio(35-55 años). El primer síntoma suele ser una pérdida de masa muscular en la mano. En el futuro, este proceso se extiende a todas las extremidades con la adición de manifestaciones espásticas. La muerte ocurre dentro de 1 a 5 años del curso de la enfermedad. La etiología del ABS es desconocida. La patología de las neuronas motoras inferiores incluye la enfermedad de Werdnig-Hoffmann y la enfermedad de Oppenheim; la atrofia muscular neuropática progresiva también se puede clasificar en esta categoría. Estas enfermedades son características infancia, con la excepción de la enfermedad de Oppenheim, que ocurre preim. en adolescentes. La muerte ocurre dentro de uno o dos años; se puede observar una esperanza de vida normal con la enfermedad de Dejerine-Sottas, que se puede atribuir a este grupo. Dr. la miastenia gravis y la distrofia muscular de Duchenne son enfermedades bastante comunes. La miastenia se debe a una deficiencia de acetilcolina debido al daño en la transmisión sináptica. El inicio de la enfermedad suele darse en la tercera década de la vida. A síntomas tempranos incluyen ptosis y trastornos de la deglución, la respiración y el habla con afectación de los músculos periféricos. La distrofia muscular en la enfermedad de Duchenne se hereda por un gen recesivo ligado al cromosoma X. El portador del gen es una mujer, la enfermedad se manifiesta en hombres. La debilidad muscular se desarrolla no antes del tercer, cuarto o incluso quinto año de vida. Los trastornos distróficos aparecidos progresan hasta el inicio resultado letal al final de la segunda década de la vida. tratamiento de N. - m. r destinadas a prevenir infecciones y controlar la espasticidad. Psicoanalizar. las intervenciones incluyen el asesoramiento y el fortalecimiento de los mecanismos de apoyo al paciente. Véase también Trastornos mentales y del comportamiento en lesiones del SNC, Esclerosis múltiple, Psicofisiología J. Hind

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son el grupo más numeroso de enfermedades hereditarias, que se basan en daños determinados genéticamente en los cuernos anteriores de la médula espinal, los nervios periféricos y los músculos esqueléticos.

Las enfermedades neuromusculares incluyen:

1) progresivo distrofias musculares(miopatías primarias);

2) amiotrofias espinales y neurales (miopatías secundarias);

3) miopatías congénitas no progresivas;

4) enfermedades neuromusculares con síndrome miotónico;

5) mioplegia paroxística;

6) miastenia gravis.

15.2. Distrofias musculares progresivas (miopatías primarias)

Distrofias musculares progresivas (PMD), o miopatías primarias, se caracterizan por cambios degenerativos en el tejido muscular.

Cambios patológicos La PMD se caracteriza por el adelgazamiento de los músculos, reemplazándolos con tejido adiposo y conectivo. Los focos de necrosis focal se revelan en el sarcoplasma, los núcleos de las fibras musculares se organizan en cadenas, las fibras musculares pierden su estriación transversal.

Los problemas de patogenia siguen sin resolverse hasta la fecha. La miopatía se basa en un defecto en la membrana de las células musculares. Hay grandes esperanzas puestas en la genética molecular.

Varias formas de miopatía difieren en el tipo de herencia, el momento del inicio del proceso, la naturaleza y la velocidad de su curso y la topografía de la atrofia muscular.

Las miopatías se caracterizan clínicamente por debilidad muscular y atrofia. Hay varias formas de PMD.

15.2.1. Miodistrofia de Duchenne (forma pseudohipertrófica de PMD)

Ocurre con mayor frecuencia de todos los PMD (30:100,000). Esta forma se caracteriza por un inicio temprano (2-5 años) y un curso maligno, predominantemente los niños están enfermos. La miopatía de Duchenne se hereda de forma recesiva ligada al cromosoma X. El gen patológico se localiza en el brazo corto del cromosoma (X o cromosoma 21).

La mutación del gen es bastante alta, lo que explica la importante frecuencia de casos esporádicos. La mutación (más a menudo deleción) del gen conduce a la ausencia de distrofina en la membrana de las células musculares, lo que conduce a cambios estructurales en el sarcolema. Esto promueve la liberación de calcio y conduce a la muerte de las miofibrillas.

Uno de los primeros signos de la enfermedad es la compactación de los músculos de la pantorrilla y un aumento gradual de su volumen debido a la pseudohipertrofia. El proceso es ascendente. La etapa avanzada de la enfermedad se caracteriza por una marcha de "pato", el paciente camina, tambaleándose de un lado a otro, lo que se debe principalmente a la debilidad de los músculos de los glúteos.

Como resultado, hay una inclinación de la pelvis hacia la pierna que no apoya (fenómeno de Trendelenburg) y una inclinación compensatoria del torso en la dirección opuesta (fenómeno de Duchenne). Al caminar, el lado de la pendiente cambia todo el tiempo. Esto se puede verificar en la posición de Trendelenburg pidiéndole al paciente que levante una pierna, doblándola en ángulo recto en la articulación de la rodilla y la cadera: la pelvis del lado de la pierna levantada cae (y no se eleva normalmente) debido a la debilidad del músculo glúteo medio de la pierna de apoyo.

Con miopatía de Duchenne, lordosis pronunciada, omóplato pterigoideo, típico contracturas musculares, los reflejos de la rodilla se caen temprano. A menudo es posible detectar cambios en el sistema esquelético (deformidad de los pies, tórax, columna vertebral, osteoporosis difusa). Puede haber una disminución de la inteligencia y diversos trastornos endocrinos (síndrome adiposogenital, síndrome de Itsenko-Cushing). A la edad de 14-15 años, los pacientes ya están completamente inmovilizados; en la etapa terminal, la debilidad puede extenderse a los músculos de la cara, la faringe y el diafragma. Mueren con mayor frecuencia en la tercera década de la vida por miocardiopatía o por la adición de infecciones intercurrentes.

Una característica distintiva de la miopatía de Duchenne es un fuerte aumento de una enzima muscular específica - creatina fosfoquinasa (CPK) por decenas y cientos de veces, así como un aumento en la mioglobina por 6-8 veces.

Para el asesoramiento genético médico, es importante establecer el estado de portador heterocigoto. En el 70% de los heterocigotos, se determinan signos subclínicos y clínicos de patología muscular: compactación y aumento. músculos de la pantorrilla, fatiga muscular rápida durante el ejercicio, cambios en muestras de biopsia muscular y biopotenciales según EMG.

músculos(musculi; sinónimo de músculos). Funcionalmente, se distinguen músculos involuntarios y voluntarios. Los músculos involuntarios están formados por tejido muscular liso (no estriado). Forma las membranas musculares de los órganos huecos, las paredes de los vasos sanguíneos y linfáticos. La unidad estructural del tejido muscular liso es el miocito, en cuyo citoplasma hay fibras delgadas: miofibrillas. El tejido muscular liso proporciona el peristaltismo de los órganos huecos, el tono de los vasos sanguíneos y linfáticos.

Los músculos voluntarios están formados por tejido muscular estriado (estriado), que es la parte activa del aparato motor y asegura el movimiento del cuerpo en el espacio. Un lugar especial lo ocupa el miocardio, que consiste en tejido muscular estriado, pero que se contrae involuntariamente (ver Fig. Corazón ). La unidad estructural y funcional del tejido muscular esquelético es la fibra muscular estriada, que es una formación simplástica multinuclear. arroz. una ). La longitud de las fibras musculares varía desde unos pocos milímetros hasta 10-12 cm, diámetro - de 12 a 100 micrón. La fibra muscular tiene un citoplasma llamado sarcoplasma; rodeado externamente por una capa delgada: el sarcolema. El aparato contráctil específico de la fibra muscular está formado por miofibrillas. Se determina la estría transversal de la fibra muscular. estructura especial miofibrillas en las que se alternan secciones con diferentes propiedades fisicoquímicas y ópticas, los llamados discos anisotrópicos e isotrópicos. Las diferentes propiedades ópticas de estos discos se deben a combinación diferente contienen miofilamentos delgados y gruesos, los filamentos de proteína más delgados que forman las miofibrillas. Los miofilamentos delgados se forman a partir de la proteína actina y los gruesos a partir de la miosina. Cuando estas proteínas interactúan, la miofibrilla se acorta, y como resultado de este proceso, que ocurre sincrónicamente en casi todas las miofibrillas, se produce la contracción de la fibra muscular.

Las fibras musculares contienen una proteína específica, la mioglobina, que acumula oxígeno que ingresa a los músculos durante la respiración y lo libera según sea necesario durante la contracción muscular.

Las fibras musculares se combinan en haces de varios órdenes. El tejido conjuntivo laxo dentro de los haces musculares se denomina endomisio. Entre ellos, los haces de fibras musculares están conectados por un tejido conectivo fibroso suelto: el perimisio interno. En el exterior, M. está cubierto con un tejido conectivo más denso: el perimisio externo.

En los lugares de unión del M. esquelético a los huesos, a menudo pasan a tendones, especialmente bien expresada en M larga. Todos los tendones están construidos a partir de tejido conectivo denso y son muy resistentes al estiramiento. Las fibras musculares están conectadas a los tendones a través de fibras de colágeno, y las fibras de endomisio y perimisio están tejidas directamente en el tejido del tendón.

dislocaciones) usando un goniómetro estándar. La fuerza muscular se determina utilizando el dinamómetro Coplen, así como durante los movimientos activos en la articulación con la resistencia proporcionada por la mano del examinador. Electromiografía le permite juzgar más objetivamente el estado funcional de los músculos.

Patología

La patología incluye malformaciones, lesiones, cambios inflamatorios y degenerativos, tumores.

malformaciones Los músculos se encuentran en casi todas las áreas del cuerpo, pero se ven más comúnmente en las extremidades superiores. Las anomalías de M. se pueden dividir en tres grupos: 1) ausencia total de músculos separados; 2) la aparición de músculos adicionales; 3) varios cambios en la forma, incluida la ausencia o el subdesarrollo de cualquier parte del M. o la presencia de tendones y cabezas adicionales, división del M., etc. El subdesarrollo congénito del músculo esternocleidomastoideo es más común, lo que lleva a tortícolis, así como un defecto en el desarrollo del diafragma, que conduce a la formación de hernias diafragmáticas (ver. Diafragma ). El tratamiento de estos defectos suele ser quirúrgico.

Daño dividido en cerrado y abierto. Llevar a los daños cerrados de M. moretones, rupturas completas e incompletas de M. y sus tendones, la formación de hernias musculares. Con un hematoma y una ruptura parcial en el grosor de M., se determina una compactación dolorosa sin límites claros. Como resultado del daño a los vasos sanguíneos pequeños, se desarrolla subcutáneo e intermuscular, se altera la contractilidad de M. A medida que aumenta el edema, se produce la contracción y el acortamiento de M. Los movimientos activos se vuelven muy dolorosos, lo que conduce a una contractura dolorosa o una postura antiálgica; se conservan los movimientos pasivos. El resultado de un hematoma intermuscular extenso puede ser el reemplazo cicatricial o la osificación del área dañada de M. Las rupturas de M. cerradas (subcutáneas) ocurren con una tensión muscular aguda y, en algunos casos, con traumatismo directo. La ruptura ocurre con mayor frecuencia en el sitio de transición de M. al tendón, que se debe a procesos distróficos. En el momento de la lesión, los pacientes sienten un chasquido repentino, acompañado de un dolor agudo y pérdida de movimientos activos. En casos de ruptura completa de M., es posible determinar la retracción en el sitio del daño y el abultamiento de los bordes contraídos del músculo.

enfermedades distróficas tejido muscular son de naturaleza progresiva y a menudo hereditarios (ver. miopatías, Miastenia gravis, Miatonía ) o autoinmune ( dermatomiositis etc.) naturaleza.

tumores puede ocurrir en cualquier órgano donde haya elementos musculares. Se desarrollan a partir de músculos estriados y lisos. Pueden ser benignos y malignos.

tumores benignos. El leiomioma ocurre con mayor frecuencia en personas de 30 a 50 años. Ocurre en todos los órganos donde hay fibras musculares lisas (en el útero, tracto gastrointestinal, vejiga, próstata, piel, etc.). Los leiomiomas tienen forma redondeada, consistencia densamente elástica, claramente delimitados de los tejidos circundantes. A menudo, los leiomiomas son múltiples.

Leiomiomas de la piel - ver. Cuero, tumores El rabdomioma es más común en niños. Suele localizarse en el grosor de los músculos y en la zona de las grandes articulaciones. El tumor es un nódulo, a veces alcanzando 10-15 cm de diámetro, de consistencia densamente elástica, móvil y bien delimitada de los tejidos circundantes, tiene una cápsula pronunciada. Crece lentamente.

El diagnóstico de los tumores benignos del tejido muscular se establece sobre la base de los datos clínicos, los resultados de los estudios morfológicos y métodos adicionales investigación - ultrasonido y tomografía computarizada, angiografía. Debido al mal cuadro clínico, es difícil diferenciar entre tumores benignos y malignos. Los rabdomiomas de las extremidades se diferencian de los miógenos miogénicos y los sinoviomas. Miomas saliendo de las paredes órganos internos, - con otras neoplasias de estos órganos.

Tratamiento quirúrgico. La escisión radical del tumor proporciona una cura. Con los leiomiomas cutáneos se puede aplicar la electroescisión o la criodestrucción. El pronóstico es favorable.

Tumores malignos. El leiomiosarcoma se localiza, así como el leiomioma, con mayor frecuencia en el útero, con menos frecuencia en los órganos del tracto gastrointestinal, la vejiga. Es raro en los tejidos blandos de las extremidades y el tronco. Representa el 4% de todos los sarcomas de partes blandas. El tumor tiene la forma de un nódulo de consistencia elástica blanda, puede alcanzar 15-20 cm en diámetro. Procede extremadamente maligno. Son características las metástasis tempranas múltiples a los pulmones. Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales se encuentran en aproximadamente el 2% de los pacientes.

Los rabdomiosarcomas son relativamente raros: representan el 4,1% y ocupan el quinto lugar entre los tumores malignos de tejidos blandos. Se observan principalmente en la madurez y la vejez, en los hombres, 2 veces más a menudo que en las mujeres. Se localizan principalmente en las extremidades, en la cabeza y el cuello, en la pelvis pequeña. El rabdomiosarcoma polimórfico se presenta principalmente en ancianos y se localiza en las extremidades; Rabdomiosarcoma alveolar - en adolescentes y jóvenes,

encontrado en cualquier parte del cuerpo; rabdomiosarcoma embrionario - en recién nacidos y niños edad más joven, su localización típica en el área pélvica. Los rabdomiosarcomas también pueden desarrollarse fuera del tejido muscular (en el tejido retroperitoneal, mediastino, nasofaringe, etc.). El síntoma principal del rabdomiosarcoma es la presencia de un solo nódulo (a veces múltiple) de rápido crecimiento en el grosor de los músculos. El dolor y la disfunción de la extremidad, por regla general, no ocurren. La neoplasia es propensa a la germinación y ulceración de la piel. Las metástasis hematógenas tempranas a los pulmones son típicas. Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales ocurren en el 6-8% de los casos. En las primeras etapas, el diagnóstico es difícil. Para la correcta interpretación de la naturaleza de la lesión, se debe tener en cuenta la localización típica en el grosor de los músculos, crecimiento rápido tumores, lesiones cutáneas y ulceraciones. El diagnóstico final se establece mediante ecografía y tomografía computarizada, angiografía.

Tratamiento quirúrgico: escisión amplia del tumor. Con la recurrencia del tumor en las extremidades, está indicada la amputación (exarticulación). La radioterapia se utiliza con fines paliativos en tumores no extirpables o en el postoperatorio. Los rabdomiosarcomas suelen ser resistentes a la exposición a la radiación. La quimioterapia se usa para tratar las formas diseminadas y se incluye en el plan de terapia combinada para el tumor primario. El fármaco más activo es el antibiótico antitumoral adriamicina. El pronóstico es desfavorable.

Operaciones

Las operaciones en M. se llevan a cabo para eliminar el foco patológico, el tumor, abrir, vaciar el hematoma o suturar el espacio, plastia con contractura, etc. La intersección de M. - miotomía o su eliminación completa se usa para eliminar contracturas provocadas por acortamiento irreversible del M., en las que no se puede realizar la tenotomía. En algunos casos, el músculo se utiliza como material plástico para cerrar defectos tisulares, por ejemplo, para rellenar cavidades óseas en osteomielitis, etc.

Para suturar M. use, por regla general, absorbible material de sutura. Las costuras se aplican a M. sin gran tensión, para no causar una violación de su nutrición (ver. Suturas quirúrgicas ).

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Un síntoma de una enfermedad neuromuscular puede ser espasmos musculares o, por el contrario, su fuerte relajación.

Las enfermedades neuromusculares hereditarias combinan todo un grupo de enfermedades, característica común que está "registrado" en las violaciones del genoma en el trabajo del aparato neuromuscular. La atrofia muscular, su contracción excesiva o, por el contrario, la relajación: todo esto puede ser un signo de enfermedades hereditarias.

tipos de hereditarios enfermedades neuromusculares

Las enfermedades neuromusculares hereditarias incluyen muchos trastornos diferentes, que se dividen en varios grupos:

• distrofias musculares progresivas primarias o miopatías.
• distrofias musculares progresivas secundarias.
• miopatías congénitas no progresivas
• miotonía
• Mioplejía paroxística hereditaria.

Distrofias musculares progresivas primarias o miopatías

Las miopatías incluyen un grupo de enfermedades que se manifiestan por debilidad muscular y distrofia muscular, las cuales aumentan con el tiempo. En las enfermedades de este grupo, se presenta en las células musculares, lo que conduce a la atrofia de las fibras musculares.

Con las miopatías, los músculos de las extremidades, la pelvis, las caderas, los hombros y el torso pueden verse afectados, según el tipo específico de enfermedad. Los más comunes son: la forma juvenil de Erba-Roth, la forma hombro-escapular-facial de Landuzy-Dejerine, la forma pseudo-hipertrófica de Duchenne.

En las miopatías, la fuerza muscular y el tono muscular disminuyen simétricamente. A menudo se desarrolla pseudohipertrofia: un aumento en los músculos debido al crecimiento de tejido adiposo y conectivo. Las infecciones, intoxicaciones, el estrés pueden acelerar el curso de la enfermedad.

Primario distrofias musculares progresivas con un curso activo, pueden conducir a la discapacidad y la inmovilización completa.

Distrofias musculares progresivas secundarias

Con el desarrollo de estas enfermedades, el trabajo de los nervios periféricos se interrumpe principalmente. La inervación de los músculos se altera, lo que conduce a la aparición de distrofias musculares.

Las distrofias musculares progresivas secundarias incluyen tres variedades: congénita, infantil temprana y tardía. Esta clasificación se basa en el momento de aparición de los primeros signos de la enfermedad. Dependiendo de la forma de la enfermedad, procede de forma más o menos agresiva. Dependiendo de esto, las personas que padecen este tipo de anomalías genéticas viven de 9 a 30 años.

Miopatías no progresivas

Miotonía congénita

Miotonía congénita(enfermedad de Thomsen) - rara enfermedad hereditaria, caracterizado por espasmos musculares tónicos prolongados que ocurren después de los movimientos voluntarios iniciales.

etiólogos

Este grupo incluye enfermedades también asociadas con la distrofia muscular. Los problemas aparecen inmediatamente al nacer. Al mismo tiempo, se detecta un "síndrome del niño lento", una condición en la que se observa letargo muscular, inhibición motora y retraso en el desarrollo motor del niño. Pero las miopatías no progresivas se diferencian de otros tipos de enfermedades neuromusculares hereditarias en que la condición no empeora con el tiempo y la enfermedad no progresa.

miotonía

Este grupo de enfermedades se caracteriza por espasmos musculares al inicio del movimiento. Al comienzo de la acción, el músculo se contrae y no puede relajarse durante 5 a 30 segundos. Después de eso, todavía se produce una relajación gradual y el segundo movimiento es un poco más fácil de hacer. Pero después del descanso, todo vuelve a repetirse.

En esta enfermedad, el espasmo puede afectar los músculos de la cara, el tronco y las extremidades.

Las miotonías hereditarias incluyen miotonía distrófica, miotonía congénita de Thomsen, miotonía atrófica, paramiotonía y otras enfermedades.

Suficiente de una manera sencilla definir la miotonía es un síntoma de "puño". Si sospecha miotonía, el médico le pide que abra rápidamente el puño. Una persona que sufre de esta enfermedad genética no puede hacer esto de forma rápida y sin esfuerzo. Como prueba, también puede ofrecerle abrir rápidamente la mandíbula, levantarse de una silla o abrir el ojo entrecerrado.

Las personas que sufren de miotonía a menudo tienen una constitución atlética. Esto se debe a que en estas enfermedades ciertos grupos musculares están hipertrofiados. Bajo la influencia del frío y el espasmo muscular suele aumentar.

Por regla general, una persona que "tiene" miotonía en su genoma puede coexistir con ella. Esas personas solo necesitan elegir la profesión correcta, en la que no hay necesidad de movimientos bruscos. Pero existen variedades de miotonía, en las que existe riesgo de invalidez o muerte súbita.

mioplegia

Otro tipo de enfermedad neuromuscular hereditaria es la mioplegia. En este caso característica destacada Las enfermedades son episodios de debilidad muscular. Hay varias formas de mioplegia paroxística: hipopotasémica, hiperpotasémica y normopotasémica.

Con esta enfermedad en las células musculares, se interrumpe la polarización de las membranas y cambian las propiedades electrolíticas de los músculos.

En el momento del ataque, suele haber una fuerte debilidad en los músculos de los brazos, las piernas o el torso. A veces puede haber debilidad de la faringe, laringe, músculos respiratorios, lo que puede causar la muerte.

Todas las formas de enfermedades neuromusculares hereditarias son difíciles de tratar. Pero medicina moderna continúa buscando formas de influir en las enfermedades genéticas. Y en un futuro próximo, tal vez, se desarrollará formas efectivas impacto en enfermedades genéticas similares.