Koje su najčešće bolesti mišića? Mišićni poremećaji. Mišići: slabost (miopatija), gubitak mišića, mijastenija gravis
Upala mišića - bolesti čiji su glavni simptomi slabost mišića povezana s upalom prugasto-prugastih mišića. Upala mišića uključuje idiopatske inflamatorne miopatije, miopatije povezane s infekcijom i miopatije povezane s izlaganjem lijekovima i toksinima. Među njima su najvažniji znaci polimiozitisa i dermatomiozitisa. U ovom članku ćemo pogledati simptome upale mišića i glavne znakove upale mišića kod ljudi. Osim toga, govorit ćemo o dijagnozi upale mišića.
Simptomi upale mišića
Na početku simptoma upale mišića većina pacijenata bilježi znakove malaksalosti, opće slabosti, lezije kože (s dermatomiozitisom). Nakon toga, postepeno (tokom nekoliko sedmica), simptomi progresivnog povećanja slabosti u proksimalnim mišićnim grupama pridružuju se upali mišića. Kod nekih pacijenata sa znacima upale mišića (djeca i osobe mlada godina) primijetite akutni početak, često u kombinaciji s izraženim konstitucijskim znacima (groznica, gubitak težine, itd.) i mijalgijom.
Vrlo sporo (tokom nekoliko godina) povećanje mišićne slabosti sa simptomima upale mišića češće se opaža kod starijih pacijenata koji pate od inkluzijskog miozitisa. Izuzetno je rijetko da se sa upaljenim mišićima razvije tzv. amiotrofični dermatomiozitis, kod kojeg je glavni simptom dugo vremena tipična lezija kože. Kod pacijenata sa antisintetaznim sindromom rani znaci upala mišića može biti Raynaudov fenomen, poliartralgija ili poliartritis i dispneja zbog intersticijske plućne fibroze.
Simptomi oštećenja mišića tokom upale
Vodeći klinički znak upale mišića je simetrična slabost proksimalnih mišićnih grupa gornjih i donjih ekstremiteta, kao i mišića uključenih u savijanje vrata. To dovodi do poteškoća pri ustavanju iz niske stolice, ulasku u transport, pranju i češljanju. Hod sa simptomima upale mišića postaje nespretan, geganje, pacijenti ne mogu ustati bez pomoći i otkinuti glavu od jastuka. Upala mišića ždrijela, larinksa i jednjaka dovodi do disfonije, otežanog gutanja, napadaja kašlja. Znakovi oštećenja distalnih mišića su rijetki (10%), manje su izraženi od poraza proksimalnih mišića, a otkrivaju se uglavnom kod miozitisa s "inkluzijama". Kod polovine pacijenata sa simptomima upale mišića, mijalgije ili osetljivosti mišića pri palpaciji mogući su mišićni edemi, ali se atrofija mišića razvija samo kod pacijenata koji duže vreme boluju od polimiozitisa/dermatomiozitisa, posebno u nedostatku adekvatne terapije. Mišićna hipertrofija je karakteristična karakteristika mišićnih distrofija i ne vidi se kod polimiozitisa/dermatomiozitisa.
Simptomi lezija kože s upalom mišića
Patognomonični znak dermatomiozitisa sa upalom mišića. Kožni znakovi uključuju eritematozni (heliotropni) osip lokaliziran na gornjim kapcima, jagodicama, krilima nosa, u predjelu nazolabijalnog nabora, u predjelu "dekoltea" i na gornjem dijelu leđa, preko laktova i koljena, metakarpofalangealni i proksimalni interfalangealni zglobovi, na dijelovima glave glave. Blago podignuti ili ravni eritematozni ljuskavi osipi lokalizirani preko zglobova prstiju nazivaju se "Gotronov znak" s upalom mišića. Karakteristični kožni znakovi koji se opažaju ne samo kod dermatomiozitisa, već i kod polimiozitisa: crvenilo, ljuštenje i pucanje kože dlanova („mehanička ili majstorska ruka“), hipertrofija zanoktice, periungualni eritem, telangiektazije. Kapilaroskopijom krvnih žila s upalom mišića periungualnog ležaja bilježi se ekspanzija i dilatacija kapilarnih petlji, češće s križnim sindromom, rjeđe s dermatomiozitisom. Fotodermatitis i pruritus su rjeđi.
Simptomi oštećenja zglobova s upalom mišića
Simptomi oštećenja zglobova često prethode razvoju mišićne patologije s upalom mišića. Najčešće su zahvaćeni mali zglobovi šaka, zglobovi šake, rjeđe - zglobovi lakta i koljena. Lezija je bilateralno simetrična, podsjeća na onu kod reumatoidnog artritisa, u pravilu je prolazna, simptomi upale mišića brzo prestaju kada se propisuju glukokortikoidi. Međutim, opisan je razvoj kroničnog deformirajućeg artritisa sa subluksacijama zglobova šaka, ali bez erozivnih promjena prema rendgenskom pregledu.
Simptomi kalcifikacije kod upale mišića
Pojavljuju se znaci kalcifikacije kasne faze, češće s juvenilnim dermatomiozitisom. Kalcifikacije su lokalizirane subkutano ili u vezivno tkivo oko mišićnih vlakana, često u područjima mikrotraume preko zglobova laktova i koljena, na fleksornim površinama prstiju i zadnjice.
Simptomi oštećenja pluća sa upalom mišića
Vodeći klinički znak upale mišića je ekspiratorna dispneja, koja može biti povezana s oštećenjem mišića dijafragme, razvojem zatajenja srca, interkurentnom plućnom infekcijom i toksičnim oštećenjem pluća povezanih s uzimanjem određenih lijekova, poput metotreksata. Razvoj simptoma akutnog difuznog alveolitisa koji dolazi do izražaja u kliničku sliku upala mišića i manifestira se neproduktivnim kašljem i brzo progresivnim zatajenjem disanja. Češće se uočava sporo napredovanje intersticijske plućne fibroze, što se kod nekih pacijenata otkriva tek posebnim pregledom. U najtežim slučajevima razvija se aspiraciona pneumonija.
Simptomi oštećenja srca sa upalom mišića
Znaci oštećenja srca kod polimiozitisa/dermatomiozitisa u većini slučajeva su asimptomatski. Ponekad se prilikom posebnog pregleda otkrivaju simptomi poremećaja ritma i provodljivosti (tahikardija, aritmija). Kongestivna srčana insuficijencija povezana s dilatiranom kardiomiopatijom je rijetka. Raynaudov fenomen se češće uočava kod dermatomiozitisa, antisintetaznog sindroma i kod pacijenata sa ukrštenim polimiozitisom/dermatomiozitisom sa sistemskim oboljenjima vezivnog tkiva.
Znakovi drugih vaskularni poremećaji sa upalom mišića
Opisani su infarkti periungualnog ležaja, petehije, livedo reticularis (granasti uzorak na koži udova i trupa). Oštećenje bubrega se rijetko opaža, iako se može razviti proteinurija, pa čak i nefrotski sindrom. Teška mioglobinurija može dovesti do ciroze.
Znakovi upale mišića
Ćelijski imuni odgovori su od primarnog značaja u patogenezi polimiozitisa/dermatomiozitisa. Imunopatološki pregled zahvaćenog mišića otkriva infiltraciju T- i B-limfocita i makrofaga koji su u aktiviranom stanju. Istovremeno, T ćelije imaju citotoksičnu aktivnost protiv miofibrila. Postoje znaci određenih imunopatoloških razlika između polimiozitisa i dermatomiozitisa. Kod dermatomiozitisa u mišićnom infiltratu dominiraju CD4+-T-limfociti, makrofagi i B-limfociti, dok kod polimiozitisa prevladavaju citotoksični CD8+-T-limfociti. Pretpostavlja se da se uz znakove dermatomiozitisa razvija humoralni imuni odgovor koji dovodi do aktivacije komplementa, zahvata intramuskularne mikrožilne sudove, a kod polimiozitisa, stanične citotoksične reakcije posredovane CD8+-T-limfocitima koji sintetiziraju citotoksične tvari (perforin, granazim). Patogenetski značaj autoantitijela specifičnih za miozitis kod upala mišića nije dokazan.
Uzroci simptoma upale mišića
Uzroci upale mišića nisu točno shvaćeni. Na ulogu infektivnih faktora indirektno ukazuje i češća pojava bolesti u zimskom i ranom proleće (posebno kod pacijenata sa juvenilnim dermatomiozitisom), što se vremenski poklapa sa epidemijama infekcija. O učešću genetske predispozicije svjedoči mogućnost razvoja polimiozitisa/dermatomiozitisa kod monozigotnih blizanaca i krvnih srodnika pacijenata. Nosenje nekih antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti (HLA) je više povezano ne sa samom upalom mišića, već s određenim imunološkim poremećajima, prvenstveno s hiperprodukcijom autoantitijela specifičnih za miozitis.
Prevalencija znakova upale mišića
Incidencija upale mišića u populaciji kreće se od 2 do 10 slučajeva na milion stanovnika godišnje. U zavisnosti od starosti, primećuju se dva vrhunca incidencije: u dobi od 5-15 godina (juvenilni dermatomiozitis) i 40-60 godina. Preovlađujući spol je ženski (odnos broja oboljelih žena i muškaraca je 2-3:1)
Dijagnoza upale mišića
Kompletna krvna slika za upalu mišića: karakteristične karakteristike ne, rijetko se opaža povećanje ESR-a, uglavnom s razvojem sistemskih manifestacija.
Biohemijske analize krvi u dijagnostici upaljenih mišića
Općeprihvaćeni pokazatelj oštećenja skeletnih mišića je CPK, čije povećanje kod polimiozitisa/dermatomiozitisa ima veću osjetljivost i specifičnost u odnosu na druge laboratorijske testove. Povećanje CPK tokom upale mišića u različitim periodima bolesti javlja se kod 95% pacijenata sa polimiozitisom/dermatomiozitisom. Koncentracija CPK se može povećati do pojave kliničkih znakova upala mišića pogoršanje polimiozitisa/dermatomiozitisa, a njegov nivo se može smanjiti do razvoja kliničkog poboljšanja. Ponekad kod pacijenata, nivo CPK može biti u granicama normale, uprkos teškom oštećenju mišića prema morfološkoj studiji, u ovom slučaju pokazatelj nije u korelaciji sa dinamikom kliničkog i morfološke karakteristike aktivnost. To se mora imati na umu normalan nivo CK se može uočiti kod pacijenata sa teškom atrofijom mišića u kasnim stadijumima bolesti, u debiju dermatomiozitisa i sa simptomima tumorskog miozitisa.
Uočeno je povećanje frakcije CPK MB sa znacima polimiozitisa / dermatomiozitisa u odsustvu nekroze miokarda. Povećanje aktivnosti transaminaza nije specifično za oštećenje skeletnih mišića. Kod nekih pacijenata s generaliziranom slabošću, izolirano povećanje transaminaza izaziva sumnju na hepatitis.
Imunološka dijagnostika upaljenih mišića
AT-ovi specifični za miozitis uključuju AT do aminoacil sintetaze transferne RNK (antisintetaza AT), prvenstveno AT do histidil tRNA sintetaze (Jo-1). AT Jo-1 se detektuje kod polovine pacijenata sa polimiozitisom/dermatomiozitisom, dok su ostali antisintetazni AT izuzetno retki (5%). Proizvodnja antisintetaznih AT je povezana s razvojem takozvanog antisintetaznog sindroma, karakteriziranog akutnim početkom, intersticijskom bolešću pluća, groznicom, simetričnim artritisom, Raynaudovim fenomenom i lezijama kože "ruke mehaničara" tokom upale mišića.
Instrumentalne metode za određivanje upale mišića
Elektromiografija za dijagnozu upale mišića je osjetljiva, ali nespecifična metoda za dijagnosticiranje upalnih miopatija. Tipični simptomi uočeni kod više od 90% pacijenata pri pregledu proksimalnih i paraspinalnih mišića uključuju znakove patološke spontane aktivnosti miofibrila (potencijali fibrilacije, složena ponavljajuća pražnjenja itd.) tokom stimulacije i u mirovanju, kratke polifazne potencijale niske amplitude tokom kontrakcije. Normalna električna aktivnost na elektromiografiji će u većini slučajeva isključiti dijagnozu polimiozitisa/dermatomiozitisa. elektromiografija - korisna metoda praćenje efikasnosti liječenja upale mišića, posebno uz upitne rezultate laboratorijskih i kliničkih studija. Međutim, podaci elektromiografije ne koreliraju dobro s kliničkim manifestacijama mišićne slabosti. Važno je da se kod steroidne miopatije uoče iste (iako manje izražene) promjene kao i kod aktivnog miozitisa.
Biopsija mišića sa simptomima upale koristi se za potvrdu dijagnoze, čak i uz prisutnost karakterističnih kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih znakova upale mišića. Najinformativnija biopsija mišića uključenog u patološki proces, ali bez teške atrofije.
Rendgenske studije za dijagnozu upale mišića Rendgenski simptomi upale zglobova nisu tipični. At rendgenski pregled pluća često pokazuju znakove bazalne pneumoskleroze i intersticijalne plućne fibroze. Rentgenski CT se smatra osjetljivijom metodom s visoka rezolucija(RKT).
EKG u dijagnostici znakova upale mišića. Za rano otkrivanje prognostički nepovoljnih poremećaja ritma i provodljivosti, preporučljivo je svakodnevno EKG praćenje (prema Holteru).
neuromuskularni poremećaji) N. - m. R. su patološki procesi u kojima su zahvaćeni motorni neuroni, uklj. aksona i inervacije mišićnih vlakana motornim neuronima. Mn. iz N.-m. R. su nasljedno uzrokovane iako kod nek-ry od njih nije pronađena genetska komunikacija. Kod genetskog prenosa, nosilac je obično majka. Početni simptomi N.-m. R. - pojava asimetrične mišićne slabosti sa intaktnim senzorima. Kako bolest napreduje, dolazi do gubitka simetrije mišićna masa postaje očigledan, postoji sličan obrazac mišićne atrofije na svakoj strani tijela. N.-m. R. a bolesti se najlakše koncipiraju prema nivou i stepenu uključenosti motornih neurona. N.-m. r., zbog zahvaćenosti gornjih motornih neurona, može se manifestirati progresivnom spastičnom bulbarnom paralizom sa bilateralnim intracerebralnim oštećenjem kortikobulbarnog i kortikospinalnog trakta. N.-m. R. može biti praćen takvim demijelinizirajućim patološkim procesima kao što su multipla skleroza (PC), amiotrofična lateralna skleroza (ABS), kao i cerebrovaskularni poremećaji. Zahvaćenost diencefalona može uzrokovati poremećaje govora, gutanja i, u nekim slučajevima, emocionalne kontrole. Smrt obično nastupa u roku od dvije do tri godine kao posljedica interkurentnih bolesti. Često ABS uzrokuje oštećenje i gornjih i donjih puteva motornih neurona. Prevalencija kod žena je obično niža nego kod muškaraca; vrhunac incidencije je u prosečne starosti(35-55 godina). Prvi simptom često je gubitak mišićne mase u šaci. U budućnosti se ovaj proces proteže na sve udove uz dodatak spastičnih manifestacija. Smrt nastupa u roku od 1 do 5 godina od toka bolesti. Etiologija ABS-a je nepoznata. Patologija donjih motornih neurona uključuje Werdnig-Hoffmannu bolest i Oppenheimovu bolest; progresivna neuropatska mišićna atrofija se također može svrstati u ovu kategoriju. Ove bolesti su karakteristične djetinjstvo, s izuzetkom Oppenheimove bolesti, koja se javlja preim. kod tinejdžera. Smrt nastupa u roku od jedne do dvije godine; normalan očekivani životni vijek može se uočiti kod Dejerine-Sottasove bolesti, koja se može pripisati ovoj grupi. dr. mijastenija gravis i Duchenneova mišićna distrofija su prilično česte bolesti. Miastenija je posljedica nedostatka acetilholina zbog oštećenja sinaptičkog prijenosa. Početak bolesti obično se javlja u trećoj deceniji života. To rani simptomi uključuju ptozu i poremećaje gutanja, disanja i govora uz zahvaćenost perifernih mišića. Mišićna distrofija kod Duchenneove bolesti je naslijeđena X-vezanim recesivnim genom. Nosilac gena je žena, bolest se manifestira kod muškaraca. Mišićna slabost se razvija ne ranije od treće, četvrte ili čak pete godine života. Nastali distrofični poremećaji napreduju do početka smrtni ishod na kraju druge decenije života. N.-ov tretman - m. R. ima za cilj prevenciju infekcija i kontrolu spastičnosti. Psych. intervencije uključuju savjetovanje i jačanje mehanizama podrške pacijentima. Vidi također Mentalni poremećaji i poremećaji ponašanja u lezijama CNS-a, Multipla skleroza, Psihofiziologija J. Hind
Neuromuskularne bolesti (NMD) su najbrojnija grupa nasljednih bolesti, koje se zasnivaju na genetski uslovljenim oštećenjima prednjih rogova kičmene moždine, perifernih nerava i skeletnih mišića.
Neuromuskularne bolesti uključuju:
1) progresivna mišićne distrofije(primarne miopatije);
2) spinalne i neuralne amiotrofije (sekundarne miopatije);
3) kongenitalne neprogresivne miopatije;
4) neuromuskularne bolesti sa miotoničkim sindromom;
5) paroksizmalna mioplegija;
6) mijastenija gravis.
15.2. Progresivne mišićne distrofije (primarne miopatije)
Progresivne mišićne distrofije (PMD), ili primarne miopatije, karakteriziraju degenerativne promjene u mišićnom tkivu.
Patološke promjene PMD karakterizira stanjivanje mišića, njihovo zamjenjivanje masnim i vezivnim tkivom. U sarkoplazmi se otkrivaju žarišta fokalne nekroze, jezgra mišićnih vlakana su raspoređena u lancima, mišićna vlakna gube poprečnu ispruženost.
Pitanja patogeneze do danas ostaju neriješena. Miopatija se zasniva na defektu membrane mišićnih ćelija. Velike nade polažu se u molekularnu genetiku.
Različiti oblici miopatije razlikuju se po vrsti nasljeđivanja, vremenu početka procesa, prirodi i brzini njegovog tijeka, te topografiji mišićne atrofije.
Miopatije se klinički karakteriziraju slabošću mišića i atrofijom. Postoje različiti oblici PMD-a.
15.2.1. Duchenneova miodistrofija (pseudohipertrofični oblik PMD-a)
Javlja se najčešće od svih PMD (30:100.000). Ovaj oblik karakteriše rani početak (2-5 godina) i maligni tok, oboljevaju pretežno dječaci. Duchenneova miopatija se nasljeđuje na X-vezani recesivni način. Patološki gen je lokaliziran u kratkom kraku hromozoma (X ili hromozom 21).
Mutacija gena je prilično visoka, što objašnjava značajnu učestalost sporadičnih slučajeva. Mutacija (najčešće delecija) gena dovodi do izostanka distrofina u membrani mišićnih ćelija, što dovodi do strukturnih promjena u sarkolemi. To potiče oslobađanje kalcija i dovodi do smrti miofibrila.
Jedan od prvih znakova bolesti je zbijanje mišića lista i postupno povećanje njihovog volumena zbog pseudohipertrofije. Proces je uzlazni. Uznapredovali stadijum bolesti karakteriše "pačji" hod, pacijent hoda, gega se s jedne na drugu stranu, što je uglavnom posledica slabosti glutealnih mišića.
Kao rezultat, dolazi do nagiba karlice prema nozi koja ne podupire (Trendelenburgov fenomen) i kompenzacijskog nagiba trupa u suprotnom smjeru (Duchenneov fenomen). Prilikom hodanja strana padine se stalno mijenja. To se može provjeriti u Trendelenburgovom položaju zamolivši pacijenta da podigne jednu nogu, savijajući je pod pravim kutom u zglobu koljena i kuka: karlica na strani podignute noge pada (i ne podiže se kao normalno) zbog slabost gluteus medius mišića potporne noge.
Sa Duchenneovom miopatijom, izraženom lordozom, pterygoid scapulae, tipično mišićne kontrakture, trzaji koljena rano ispadaju. Često je moguće otkriti promjene na koštanom sistemu (deformitet stopala, grudnog koša, kičme, difuzna osteoporoza). Može doći do smanjenja inteligencije i raznih endokrinih poremećaja (adiposogenitalni sindrom, Itsenko-Cushingov sindrom). U dobi od 14-15 godina pacijenti su obično već potpuno imobilizirani; u terminalnoj fazi slabost se može proširiti na mišiće lica, ždrijela i dijafragme. Najčešće umiru u 3. deceniji života od kardiomiopatije ili dodatka interkurentnih infekcija.
Posebnost Duchenneove miopatije je naglo povećanje specifičnog mišićnog enzima - kreatin fosfokinaze (CPK) za desetine i stotine puta, kao i povećanje mioglobina za 6-8 puta.
Za medicinsko genetičko savjetovanje važno je uspostaviti heterozigotnu kolekciju. U 70% heterozigota utvrđuju se subklinički i klinički znaci mišićne patologije: zbijanje i povećanje mišiće potkoljenice, brzi zamor mišića tokom vježbanja, promjene u uzorcima mišićne biopsije i biopotencijala prema EMG.
mišiće(musculi; sinonim za mišiće). Funkcionalno se razlikuju nevoljni i voljni mišići. Nehotični mišići su formirani od glatkog (neprugastog) mišićnog tkiva. Formira mišićne membrane šupljih organa, zidove krvnih i limfnih sudova. Strukturna jedinica glatkog mišićnog tkiva je miocit, u čijoj citoplazmi se nalaze tanka vlakna - miofibrile. Glatko mišićno tkivo obezbeđuje peristaltiku šupljih organa, tonus krvnih i limfnih sudova.
Voljne mišiće formira prugasto (prugasto) mišićno tkivo, koje je aktivni dio motoričkog aparata i osigurava kretanje tijela u prostoru. Posebno mjesto zauzima miokard, koji se sastoji od prugasto-prugastog mišićnog tkiva, ali se nehotice kontrahira (vidi Sl. Srce ). Strukturna i funkcionalna jedinica skeletnog mišićnog tkiva je prugasto mišićno vlakno, koje je multinuklearna simplastična formacija ( pirinač. jedan ). Dužina mišićnih vlakana kreće se od nekoliko milimetara do 10-12 cm, prečnik - od 12 do 100 mikrona. Mišićno vlakno ima citoplazmu koja se naziva sarkoplazma; spolja okružena tankom ljuskom - sarkolemom. Specifični kontraktilni aparat mišićnog vlakna se sastoji od miofibrila. Određuje se poprečna prugastost mišićnog vlakna posebna struktura miofibrili, u kojima se izmjenjuju dijelovi s različitim fizičko-hemijskim i optičkim svojstvima - takozvani anizotropni i izotropni diskovi. Različita optička svojstva ovih diskova su posljedica drugačija kombinacija sadrže tanke i debele miofilamente - najtanje proteinske filamente koji čine miofibrile. Tanki miofilamenti se grade od proteina aktina, a debeli od miozina. Kada ovi proteini interaguju, miofibril se skraćuje, a kao rezultat ovog procesa, koji se odvija sinhrono u gotovo svim miofibrilima, dolazi do kontrakcije mišićnih vlakana.
Mišićna vlakna sadrže specifični protein mioglobin, koji akumulira kiseonik koji ulazi u mišiće tokom disanja i oslobađa ga po potrebi tokom mišićne kontrakcije.
Mišićna vlakna su kombinovana u snopove različitih redova. Labavo vezivno tkivo unutar mišićnih snopova naziva se endomizijum. Između sebe, snopovi mišićnih vlakana povezani su labavim vlaknastim vezivnim tkivom - unutrašnjim perimizijumom. Izvana su M. prekrivene gušćim vezivnim tkivom - vanjskim perimizijumom.
Na mjestima pričvršćivanja skeletnih M. za kosti često prelaze u tetive, posebno dobro izražen u dugom M. Sve tetive su građene od gustog vezivnog tkiva i vrlo su otporne na istezanje. Mišićna vlakna su povezana sa tetivama preko kolagenih vlakana, a endomizijumska i perimizijumska vlakna su direktno utkana u tkivo tetive.
dislokacije) pomoću standardnog goniometra. Mišićna snaga se određuje pomoću Coplen dinamometra, kao i tokom aktivnih pokreta u zglobu uz otpor koji pruža ruka ispitivača. Elektromiografija omogućava vam da objektivnije procijenite funkcionalno stanje mišića.Patologija
Patologija uključuje malformacije, ozljede, upalne i degenerativne promjene, tumore.
Malformacije mišići se nalaze u gotovo svim dijelovima tijela, ali se češće vide na gornjim ekstremitetima. M. anomalije se mogu podeliti u tri grupe: 1) potpuno odsustvo odvojenih mišića; 2) pojava dodatnih mišića; 3) razne promjene oblika, uključujući odsustvo ili nerazvijenost bilo kojeg dijela M. ili prisustvo dodatnih tetiva i glava, cijepanje M. itd. Češće je kongenitalna nerazvijenost sternokleidomastoidnog mišića, što dovodi do tortikolis, kao i defekt u razvoju dijafragme, što dovodi do stvaranja dijafragmalnih kila (vidi. Dijafragma ). Liječenje ovih defekata je obično hirurško.
Šteta dijelimo na zatvorene i otvorene. Odnesite na zatvorenu štetu M. modrice, potpune i nepotpune rupture M. i njihovih tetiva, formiranje mišićnih kila. Uz modricu i djelomičnu rupturu u debljini M., utvrđuje se bolno zbijanje bez jasnih granica. Kao rezultat oštećenja malih krvnih sudova, razvija se potkožno i intermuskularno, poremećena je kontraktilnost M. Povećanjem edema dolazi do kontrakcije i skraćivanja M. Aktivni pokreti postaju oštro bolni, što dovodi do kontrakture bola, odnosno antalgičnog držanja; pasivni pokreti su očuvani. Ishod opsežnog intermuskularnog hematoma može biti cicatricijalna zamjena ili okoštavanje oštećenog područja M. Zatvorene (potkožne) rupture M. nastaju uz oštru napetost mišića, au nekim slučajevima i direktnu traumu. Ruptura se češće javlja na mjestu M. prelaza u tetivu, što je posljedica distrofičnih procesa. U trenutku ozljede pacijenti osjećaju iznenadni klik, praćen oštrim bolom i gubitkom aktivni pokreti. U slučajevima potpune rupture M., moguće je utvrditi retrakciju na mjestu oštećenja i ispupčenje kontrahiranih rubova mišića.
Distrofične bolesti mišićno tkivo je progresivne prirode i često nasljedno (vidi. Miopatije, miastenija gravis, Myatonia ) ili autoimune ( dermatomiozitis itd.) priroda.
Tumori može se pojaviti u bilo kojem organu gdje se nalaze mišićni elementi. Razvijaju se iz prugastih i glatkih mišića. Mogu biti benigni i maligni.
benigni tumori. Leiomiom se češće javlja kod ljudi starosti 30-50 godina. Javlja se u svim organima u kojima se nalaze glatka mišićna vlakna (u materici, gastrointestinalnog trakta, bešike, prostate, koža, itd.). Leiomiomi imaju zaobljen oblik, gusto elastične konzistencije, jasno razgraničeni od okolnih tkiva. Često su leiomiomi višestruki.
Leiomiomi kože - vidi. Koža, tumori. Rabdomiom je češći kod djece. Obično se nalazi u debljini mišića i u predjelu velikih zglobova. Tumor je čvor, ponekad dostiže 10-15 cm u prečniku, gusto elastične konzistencije, pokretljiv i dobro omeđen od okolnih tkiva, ima izraženu kapsulu. Raste sporo.
Dijagnoza benignih tumora mišićnog tkiva postavlja se na osnovu kliničkih podataka, rezultata morfoloških i dodatne metode istraživanja - ultrazvuk i kompjuterska tomografija, angiografija. Zbog loše kliničke slike, teško je razlikovati benigne i maligne tumore. Rabdomiomi ekstremiteta razlikuju se od miogenih mi i sinovioma. Miomi koji dolaze sa zidova unutrašnje organe, - s drugim neoplazmama ovih organa.
Hirurško liječenje. Radikalna ekscizija tumora pruža lijek. Kod leiomioma kože može se primijeniti elektroekscizija ili kriodestrukcija. Prognoza je povoljna.
Maligni tumori. Leiomiosarkom je lokalizovan, kao i lejomiom, najčešće u maternici, rjeđe u organima gastrointestinalnog trakta, bešike. Rijetka je u mekim tkivima udova i trupa. On čini 4% svih sarkoma mekog tkiva. Tumor ima oblik čvora meke elastične konzistencije, može doseći 15-20 cm u prečniku. Teče izuzetno maligno. Karakteristične su višestruke rane metastaze u plućima. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima nalaze se u približno 2% pacijenata.
Rabdomiosarkomi su relativno rijetki - čine 4,1%, što je peto mjesto među malignim tumorima mekog tkiva. Zapažaju se uglavnom u zreloj i starijoj dobi, kod muškaraca - 2 puta češće nego kod žena. Lokalizirani su uglavnom na udovima, u glavi i vratu, u maloj karlici. Polimorfni rabdomiosarkom se javlja uglavnom kod starijih osoba i lokaliziran je na ekstremitetima; alveolarni rabdomiosarkom - kod adolescenata i mladih ljudi,
nalazi se u bilo kojem dijelu tijela; embrionalni rabdomiosarkom - u novorođenčadi i djece mlađi uzrast, njegova tipična lokalizacija u području karlice. Rabdomiosarkomi se mogu razviti i izvan mišićnog tkiva (u retroperitonealnom tkivu, medijastinumu, nazofarinksu, itd.). Glavni simptom rabdomiosarkoma je prisustvo jednog (ponekad višestrukog) brzorastućeg čvora u debljini mišića. Bol i disfunkcija ekstremiteta se u pravilu ne dešavaju. Neoplazma je sklona klijanju kože i ulceraciji. Tipične su rane hematogene metastaze u plućima. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima javljaju se u 6-8% slučajeva. U ranim fazama, dijagnoza je teška. Za ispravno tumačenje prirode lezije treba uzeti u obzir tipičnu lokalizaciju u debljini mišića, brz rast tumori, lezije kože i ulceracije. Konačna dijagnoza se postavlja ultrazvukom i kompjuterizovanom tomografijom, angiografijom.Hirurško liječenje - široka ekscizija tumora. Kod recidiva tumora na ekstremitetima indikovana je amputacija (egzartikulacija). Radioterapija se koristi u palijativne svrhe kod tumora koji se ne mogu ukloniti ili u postoperativnom periodu. Rabdomiosarkomi su obično otporni na izlaganje zračenju. Kemoterapija se koristi za liječenje diseminiranih oblika i uključena je u plan kombinirane terapije za primarni tumor. Najaktivniji lijek je antitumorski antibiotik adriamicin. Prognoza je nepovoljna.
Operacije
Operacije na M. izvode se radi uklanjanja patološkog žarišta, tumora, otvora a, pražnjenja hematoma ili zašivanja jaza, plastike sa kontrakturom itd. M. presek - miotomija ili njeno potpuno uklanjanje koristi se za eliminaciju kontrakture uzrokovane ireverzibilnim skraćivanjem M., kod kojih se tenotomija ne može izvesti. U nekim slučajevima, mišić se koristi kao plastični materijal za zatvaranje defekta tkiva, na primjer, za punjenje koštanih šupljina kod osteomijelitisa itd.
Za šivanje M. koristi se, po pravilu, upijajuća šavni materijal. Šavovi se nanose na M. bez velike napetosti, kako se ne bi narušila njihova ishrana (vidi. Hirurški šavovi ).
Bibliografija: Human Anatomy, ur. GOSPODIN. Sapina, tom 1, str. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. i Kolobjakov A.A. Maligni tumori kože i mekih tkiva, M., 1979, bibliogr.; Klinička onkologija, ur. N.N. Blokhin i B.E. Peterson, tom 1. str. 385, M., 1979; Kovanov V.V. i Travin A.A. Hirurška anatomija ljudskih udova, M., 1983: Movshovich I.A. Operativna ortopedija, M., 1983, Smjernice za patoanatomsku dijagnozu humanih tumora, ur. NA. Kraevsky i drugi, str. 43, M., 1982; Trubnikova F. Traumatologija i ortopedija, Kijev, 1986; Ham A. i Cormac L. Histology, trans. sa engleskog, tom 3, str. 241, M., 1983.
Simptom neuromišićne bolesti može biti grčevi mišića ili, obrnuto, njihovo oštro opuštanje.
.jpg)
Nasljedne neuromišićne bolesti kombinuju čitavu grupu bolesti, zajednička karakteristikašto se "zapisuje" u poremećajima genoma u radu neuromišićnog aparata. Atrofija mišića, njihova prekomjerna kontrakcija ili, naprotiv, opuštanje - sve to može biti znak nasljednih bolesti.
Vrste nasljednih neuromuskularne bolesti
Nasljedne neuromišićne bolesti uključuju mnoge različite poremećaje, koji se dijele u nekoliko grupa:
- primarne progresivne mišićne distrofije ili miopatije.
- sekundarne progresivne mišićne distrofije.
- kongenitalne neprogresivne miopatije
- miotonija
- nasledna paroksizmalna mioplegija.
Primarne progresivne mišićne distrofije ili miopatije
Miopatije obuhvataju grupu bolesti koje se manifestuju slabošću mišića i mišićnom distrofijom, koje se vremenom povećavaju. Kod bolesti ove grupe javlja se u mišićnim ćelijama, što dovodi do atrofije mišićnih vlakana.
Kod miopatija mogu biti zahvaćeni mišići udova, karlice, kukova, ramena, trupa, ovisno o specifičnoj vrsti bolesti. Najčešći su: mladalački oblik Erba-Rotha, rameno-skapularno-facijalni oblik Landuzy-Dejerine, pseudohipertrofični oblik Duchennea.
Kod miopatija, mišićna snaga i mišićni tonus opadaju simetrično. Često se razvija pseudohipertrofija - povećanje mišića zbog rasta masnog i vezivnog tkiva. Infekcije, intoksikacija, stres mogu ubrzati tok bolesti.
Primarno progresivne mišićne distrofije aktivnim tokom mogu dovesti do invaliditeta i potpune imobilizacije.
Sekundarne progresivne mišićne distrofije
Razvojem ovih bolesti prvenstveno je narušen rad perifernih nerava. Poremećena je inervacija mišića, što dovodi do pojave mišićnih distrofija.
Sekundarne progresivne mišićne distrofije uključuju tri varijante: kongenitalnu, ranu dječju i kasnu. Ova klasifikacija se zasniva na vremenu pojave prvih znakova bolesti. Ovisno o obliku bolesti, teče manje ili više agresivno. U zavisnosti od toga, ljudi koji pate od ove vrste genetskih abnormalnosti žive i do 9-30 godina.
Neprogresivne miopatije
Myotonia congenita
Myotonia congenita(Thomsenova bolest) - rijetko nasledna bolest, karakteriziran produženim toničnim grčevima mišića koji se javljaju nakon početnih voljnih pokreta.
etiolozi
U ovu grupu spadaju i bolesti povezane sa mišićnom distrofijom. Problemi se javljaju odmah po rođenju. Istovremeno se otkriva "sindrom tromog djeteta" - stanje kada se uočava letargija mišića, motorna inhibicija i zaostajanje u motoričkom razvoju djeteta. Ali neprogresivne miopatije se razlikuju od drugih vrsta nasljednih neuromišićnih bolesti po tome što se stanje ne pogoršava s vremenom i bolest ne napreduje.
Miotonija
Ovu grupu bolesti karakteriziraju grčevi mišića na početku pokreta. Na početku akcije mišić se kontrahira i ne može se opustiti 5-30 sekundi. Nakon toga i dalje dolazi do postepenog opuštanja i drugi pokret je malo lakši za napraviti. Ali nakon ostatka sve se ponavlja.
Kod ove bolesti, grč može zahvatiti mišiće lica, trupa, udova.
Nasljedne miotonije uključuju distrofičnu miotoniju, Thomsenovu kongenitalnu miotoniju, atrofičnu miotoniju, paramiotoniju i druge bolesti.
Dosta na jednostavan način definirajte da je miotonija simptom "šake". Ako sumnjate na miotoniju, doktor će tražiti da brzo otvorite šaku. Osoba koja pati od ove genetske bolesti ne može to učiniti brzo i bez napora. Kao test, možete ponuditi i brzo otvaranje čeljusti, ustajanje sa stolice ili otvaranje zaškiljenog oka.
Ljudi koji pate od miotonije često imaju atletsku građu. To je zbog činjenice da su kod ovih bolesti određene mišićne grupe hipertrofirane. Pod uticajem hladnoće i obično se pojačava grč mišića.
Po pravilu, osoba koja "ima" miotoniju u svom genomu može koegzistirati sa njom. Takvi ljudi samo trebaju odabrati pravu profesiju, u kojoj nema potrebe za naglim pokretima. Ali postoje varijante miotonije kod kojih postoji rizik od invaliditeta ili iznenadne smrti.
Myoplegia
Druga vrsta nasljedne neuromišićne bolesti je mioplegija. U ovom slučaju istaknuta karakteristika bolesti su napadi mišićne slabosti. Postoji nekoliko oblika paroksizmalne mioplegije: hipokalemijska, hiperkalemijska i normokalemijska.
Kod ove bolesti u mišićnim ćelijama dolazi do poremećaja polarizacije membrana i promjene elektrolitičkih svojstava mišića.
U trenutku napada obično se javlja oštra slabost mišića ruku nogu ili trupa. Ponekad može doći do slabosti ždrijela, larinksa, respiratornih mišića, što može uzrokovati smrt.
Svi oblici nasljednih neuromišićnih bolesti teško se liječe. Ali savremena medicina nastavlja da traži načine da utiče na genetske bolesti. I u bliskoj budućnosti, možda će se razviti efikasne načine uticaj na slične genetske bolesti.