Kādas ir visizplatītākās muskuļu slimības? Muskuļu traucējumi. Muskuļi: vājums (miopātija), muskuļu vājums, myasthenia gravis

Muskuļu iekaisums - slimības, kuru galvenie simptomi ir muskuļu vājums, kas saistīts ar šķērssvītroto muskuļu iekaisumu. Muskuļu iekaisums ietver idiopātiskas iekaisuma miopātijas, miopātijas, kas saistītas ar infekciju, un miopātijas, kas saistītas ar zāļu un toksīnu iedarbību. Starp tiem vissvarīgākās ir polimiozīta un dermatomiozīta pazīmes. Šajā rakstā mēs apskatīsim muskuļu iekaisuma simptomus un galvenās muskuļu iekaisuma pazīmes cilvēkiem. Turklāt mēs runāsim par iekaisušo muskuļu diagnostiku.

Muskuļu iekaisuma simptomi

Muskuļu iekaisuma simptomu debijas laikā lielākā daļa pacientu atzīmē sliktas pašsajūtas pazīmes, vispārēju nespēku, ādas bojājumus (ar dermatomiozītu). Pēc tam pakāpeniski (vairāku nedēļu laikā) muskuļu iekaisumam pievienojas proksimālo muskuļu grupu vājuma pakāpeniska palielināšanās simptomi. Dažiem pacientiem ar muskuļu iekaisuma pazīmēm (bērniem un personām jauns vecums) novērot akūtu sākumu, kas bieži vien ir saistīts ar izteiktām konstitucionālajām pazīmēm (drudzis, svara zudums utt.) un mialģiju.

Ļoti lēns (vairāku gadu laikā) muskuļu vājuma pieaugums ar muskuļu iekaisuma simptomiem biežāk tiek novērots gados vecākiem pacientiem, kuri cieš no iekļaušanas miozīta. Ļoti reti ar iekaisušiem muskuļiem attīstās tā sauktais amiotrofiskais dermatomiozīts, kura galvenais simptoms ļoti ilgu laiku ir tipisks ādas bojājums. Pacientiem ar antisintetāzes sindromu agrīnas pazīmes muskuļu iekaisums var būt Reino fenomens, poliartralģija vai poliartrīts un aizdusa intersticiālas plaušu fibrozes dēļ.

Muskuļu bojājumu simptomi iekaisuma laikā

Muskuļu iekaisuma vadošā klīniskā pazīme ir augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālo muskuļu grupu, kā arī kakla izliekumā iesaistīto muskuļu simetrisks vājums. Tas rada grūtības piecelties no zemā krēsla, iekļūt transportā, mazgāt un ķemmēt. Gaita ar muskuļu iekaisuma simptomiem kļūst neveikla, briest, pacienti nevar piecelties bez palīdzības un noplēst galvu no spilvena. Rīkles, balsenes un barības vada muskuļu iekaisums izraisa disfoniju, apgrūtinātu rīšanu, klepus lēkmes. Distālo muskuļu bojājumu pazīmes rodas reti (10%), ir mazāk izteiktas nekā proksimālo muskuļu bojājumi un tiek konstatētas galvenokārt ar miozītu ar "ieslēgumiem". Pusei pacientu ar muskuļu iekaisuma simptomiem, mialģiju vai muskuļu jutīgumu palpējot, iespējama muskuļu tūska, bet muskuļu atrofija attīstās tikai pacientiem, kuri ilgstoši cieš no polimiozīta/dermatomiozīta, īpaši adekvātas terapijas trūkuma gadījumā. Muskuļu hipertrofija ir raksturīga muskuļu distrofiju pazīme, un tā nav novērota polimiozīta/dermatomiozīta gadījumā.

Ādas bojājumu simptomi ar muskuļu iekaisumu

Patognomoniska dermatomiozīta pazīme ar muskuļu iekaisumu. Ādas pazīmes ir eritematozi (heliotropi) izsitumi, kas lokalizēti uz augšējiem plakstiņiem, vaigu kauliem, deguna spārniem, nasolabiālās krokas zonā, "dekoltē" zonā un muguras augšdaļā, virs elkoņiem un ceļgaliem, metakarpofalangeālās un proksimālās starpfalangu locītavas, uz galvas galvas daļām. Nedaudz pacelti vai plakani eritematozi zvīņaini izsitumi, kas lokalizēti virs pirkstu locītavām, tiek saukti par "Gotrona zīmi" ar muskuļu iekaisumu. Raksturīgas ādas pazīmes, kas novērotas ne tikai dermatomiozīta, bet arī polimiozīta gadījumā: plaukstu ādas apsārtums, lobīšanās un plaisāšana ("mehāniķa vai amatnieka roka"), kutikulas hipertrofija, periungāla eritēma, telangiektāzijas. Veicot asinsvadu kapilaroskopiju ar periungālās gultas muskuļu iekaisumu, tiek novērota kapilāru cilpu paplašināšanās un paplašināšanās, biežāk ar krusta sindromu, retāk ar dermatomiozītu. Fotodermatīts un nieze ir retāk sastopami.

Locītavu bojājumu simptomi ar muskuļu iekaisumu

Bieži vien locītavu bojājumu simptomi parādās pirms muskuļu patoloģijas attīstības ar muskuļu iekaisumu. Visbiežāk tiek skartas roku mazās locītavas, plaukstu locītavas, retāk - elkoņu un ceļu locītavas. Bojājums ir abpusēji simetrisks, kas atgādina reimatoīdā artrīta gadījumā, kā likums, ir pārejošs, muskuļu iekaisuma simptomi ātri izzūd, parakstot glikokortikoīdus. Taču ir aprakstīta hroniska deformējošā artrīta attīstība ar roku locītavu subluksācijām, bet bez erozīvām izmaiņām pēc rentgena izmeklēšanas.

Kalcifikācijas simptomi muskuļu iekaisuma gadījumā

Parādās pārkaļķošanās pazīmes vēlīnās stadijas, biežāk ar juvenīlo dermatomiozītu. Kalcifikācijas lokalizējas subkutāni vai iekšā saistaudi ap muskuļu šķiedrām, bieži vien mikrotraumu zonās virs elkoņa un ceļa locītavām, uz pirkstu un sēžamvietas saliecējām virsmām.

Plaušu bojājuma simptomi ar muskuļu iekaisumu

Galvenā muskuļu iekaisuma klīniskā pazīme ir izelpas aizdusa, kas var būt saistīta ar diafragmas muskuļu bojājumiem, sirds mazspējas attīstību, interkurentu plaušu infekciju un toksisku plaušu bojājumu, kas saistīts ar noteiktu zāļu, piemēram, metotreksāta, lietošanu. Akūta difūzā alveolīta simptomu attīstība, kas izvirzās priekšplānā klīniskā aina muskuļu iekaisums, kas izpaužas kā neproduktīvs klepus un strauji progresējoša elpošanas mazspēja. Biežāk tiek novērota lēna intersticiālas plaušu fibrozes progresēšana, daļai pacientu to konstatē tikai īpašas izmeklēšanas laikā. Smagākajos gadījumos attīstās aspirācijas pneimonija.

Sirds bojājumu simptomi ar muskuļu iekaisumu

Sirds bojājumu pazīmes polimiozīta/dermatomiozīta gadījumā vairumā gadījumu ir asimptomātiskas. Dažreiz īpašas pārbaudes laikā tiek atklāti ritma un vadīšanas traucējumu simptomi (tahikardija, aritmija). Sastrēguma sirds mazspēja, kas saistīta ar dilatētu kardiomiopātiju, ir reta. Reino fenomenu biežāk novēro pie dermatomiozīta, antisintetāzes sindroma un pacientiem ar polimiozīta/dermatomiozīta krustenisko sindromu ar sistēmiskām saistaudu slimībām.

Citu pazīmes asinsvadu traucējumi ar muskuļu iekaisumu

Aprakstīti periungual gultas, petehijas, livedo reticularis (zarots raksts uz ekstremitāšu un stumbra ādas) infarkti. Nieru bojājumus novēro reti, lai gan var attīstīties proteīnūrija un pat nefrotiskais sindroms. Smaga mioglobinūrija var izraisīt cirozi.

Muskuļu iekaisuma pazīmes

Šūnu imūnreakcijām ir galvenā nozīme polimiozīta/dermatomiozīta patoģenēzē. Imunopatoloģiskā izmeklēšana skartajā muskulī atklāj infiltrāciju ar T- un B-limfocītiem un makrofāgiem, kas atrodas aktivētā stāvoklī. Tajā pašā laikā T šūnām ir citotoksiska aktivitāte pret miofibrilām. Pastāv zināmu imūnpatoloģisku atšķirību pazīmes starp polimiozītu un dermatomiozītu. Dermatomiozīta gadījumā muskuļu infiltrātā dominē CD4+-T-limfocīti, makrofāgi un B-limfocīti, savukārt polimiozīta gadījumā dominē citotoksiskie CD8+-T-limfocīti. Tiek pieņemts, ka ar dermatomiozīta pazīmēm veidojas humorāla imūnreakcija, kas izraisa komplementa aktivāciju, ietekmējot intramuskulāros mikrovaskulāros asinsvadus, savukārt polimiozīta gadījumā dominē šūnu citotoksiskas reakcijas, ko mediē CD8+-T-limfocīti, kas sintezē citotoksiskas vielas (perforīnu, granzīmu). Miozītam specifisko autoantivielu patoģenētiskā nozīme muskuļu iekaisumos nav pierādīta.

Muskuļu iekaisuma simptomu cēloņi

Muskuļu iekaisuma cēloņi nav precīzi saprotami. Par infekciozo faktoru lomu netieši liecina biežāka slimības sākšanās ziemā un agrā pavasarī (īpaši juvenīlā dermatomiozīta slimniekiem), kas laikā sakrīt ar infekciju epidēmijām. Par ģenētiskās noslieces līdzdalību liecina iespēja saslimt ar polimiozītu / dermatomiozītu monozigotiskiem dvīņiem un pacientu asinsradiniekiem. Dažu galvenā histokompatibilitātes kompleksa (HLA) antigēnu pārnēsāšana ir ciešāk saistīta nevis ar pašu muskuļu iekaisumu, bet gan ar noteiktiem imūnsistēmas traucējumiem, galvenokārt ar miozītam specifisku autoantivielu hiperprodukciju.

Muskuļu iekaisuma pazīmju izplatība

Muskuļu iekaisuma biežums populācijā svārstās no 2 līdz 10 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Atkarībā no vecuma tiek novēroti divi saslimstības maksimumi: 5-15 gadu vecumā (juvenīlais dermatomiozīts) un 40-60 gadu vecumā. Dominējošais dzimums ir sievietes (slimo sieviešu un vīriešu skaita attiecība ir 2-3: 1)

Muskuļu iekaisuma diagnostika

Pilnīga asins aina muskuļu iekaisuma gadījumā: raksturīgās iezīmes nē, ESR palielināšanās tiek novērota reti, galvenokārt ar sistēmisku izpausmju attīstību.

Bioķīmiskās analīzes asinis iekaisušu muskuļu diagnostikā

Vispārpieņemts skeleta muskuļu bojājumu indikators ir CPK, kura palielinājumam polimiozīta/dermatomiozīta gadījumā ir augstāka jutība un specifiskums, salīdzinot ar citiem laboratorijas testiem. CPK palielināšanās muskuļu iekaisuma laikā dažādos slimības periodos notiek 95% pacientu ar polimiozītu/dermatomiozītu. CPK koncentrācija var palielināties līdz parādīšanās brīdim klīniskās pazīmes muskuļu iekaisums polimiozīta/dermatomiozīta saasināšanās, un tā līmenis var samazināties līdz klīniska uzlabojuma attīstībai. Dažkārt pacientiem CPK līmenis var būt normas robežās, neskatoties uz smagiem muskuļu bojājumiem saskaņā ar morfoloģisko pētījumu, šajā gadījumā indikators nekorelē ar klīnisko un morfoloģiskās pazīmes aktivitāte. Jāpatur prātā, ka normāls līmenis CK var novērot pacientiem ar smagu muskuļu atrofiju slimības vēlīnās stadijās, dermatomiozīta debijas gadījumā un ar audzēja miozīta simptomiem.

CPK MB frakcijas palielināšanās tiek novērota ar polimiozīta/dermatomiozīta pazīmēm, ja nav miokarda nekrozes. Transamināžu aktivitātes palielināšanās nav raksturīga skeleta muskuļu bojājumiem. Dažiem pacientiem ar vispārēju vājumu atsevišķa transamināžu līmeņa paaugstināšanās rada aizdomas par hepatītu.

Iekaisušo muskuļu imunoloģiskā diagnostika

Miozītam specifiskās AT ietver AT pārneses RNS aminoacilsintetāzēm (antisintetāzes AT), galvenokārt AT uz histidil-tRNS sintetāzi (Jo-1). AT Jo-1 tiek atklāts pusei pacientu ar polimiozītu/dermatomiozītu, savukārt citi antisintetāzes AT ir ārkārtīgi reti (5%). Antisintetāzes AT veidošanās ir saistīta ar tā sauktā antisintetāzes sindroma attīstību, kam raksturīgs akūts sākums, intersticiāla plaušu slimība, drudzis, simetrisks artrīts, Reino fenomens un "mehāniķa rokas" ādas bojājumi muskuļu iekaisuma laikā.

Instrumentālās metodes muskuļu iekaisuma noteikšanai

Elektromiogrāfija muskuļu iekaisuma diagnostikai ir jutīga, bet nespecifiska iekaisuma miopātijas diagnostikas metode. Tipiski simptomi, kas novēroti vairāk nekā 90% pacientu proksimālo un paraspinālo muskuļu izpētē, ir miofibrilu patoloģiskas spontānas aktivitātes pazīmes (fibrilācijas potenciāli, sarežģītas atkārtotas izlādes utt.) stimulācijas laikā un miera stāvoklī, īsi zemas amplitūdas daudzfāzu potenciāli laikā. kontrakcija. Normāla elektriskā aktivitāte elektromiogrāfijā vairumā gadījumu izslēdz polimiozīta/dermatomiozīta diagnozi. elektromiogrāfija - noderīga metode muskuļu iekaisuma ārstēšanas efektivitātes uzraudzība, īpaši ar apšaubāmiem laboratorijas un klīnisko pētījumu rezultātiem. Tomēr elektromiogrāfijas dati nav labi korelē ar muskuļu vājuma klīniskajām izpausmēm. Ir svarīgi, lai steroīdu miopātijas gadījumā tiktu novērotas tādas pašas (kaut arī mazāk izteiktas) izmaiņas kā aktīva miozīta gadījumā.

Muskuļu biopsija ar iekaisuma simptomiem tiek izmantota diagnozes apstiprināšanai pat raksturīgu muskuļu iekaisuma klīnisko, laboratorisko un instrumentālo pazīmju klātbūtnē. Visinformatīvākā patoloģiskajā procesā iesaistītā muskuļa biopsija, bet bez smagas atrofijas.

Rentgena pētījumi muskuļu iekaisuma diagnostikai Locītavu iekaisuma rentgena simptomi nav tipiski. Plkst rentgena izmeklēšana plaušās bieži ir bazālās pneimosklerozes un intersticiālas plaušu fibrozes pazīmes. Rentgena CT tiek uzskatīta par jutīgāku metodi ar augstas izšķirtspējas(RKT).

EKG muskuļu iekaisuma pazīmju diagnostikā. Lai savlaicīgi atklātu prognostiski nelabvēlīgus ritma un vadīšanas traucējumus, ieteicams veikt ikdienas EKG monitoringu (pēc Holtera).

neiromuskulāri traucējumi) N. - m. R. ir patoloģiski procesi, kuros tiek ietekmēti motoriskie neironi, t.sk. aksoni un muskuļu šķiedru inervācija ar kustību neironiem. Mn. no N.-m. R. ir iedzimti izraisīti, lai gan pie nek-ry no tiem ģenētiskā komunikācija nav atrasta. Ģenētiskās transmisijas gadījumā nesējs parasti ir māte. Sākotnējie simptomi N.-m. R. - asimetriskas muskuļu vājuma parādīšanās ar neskartu sensoru. Slimībai progresējot, simetrijas zudums muskuļu masa kļūst redzams, abās ķermeņa pusēs ir līdzīgs muskuļu atrofijas modelis. N.-m. R. un slimības ir visvieglāk konceptualizētas atbilstoši motoro neironu iesaistes līmenim un pakāpei. N.-m. r., sakarā ar augšējo motoro neironu iesaistīšanos, var izpausties kā progresējoša spastiskā bulbārā trieka ar divpusēju intracerebrālu kortikobulbāro un kortikospinālo traktu bojājumu. N.-m. R. var būt kopā ar tādiem demielinizējošiem patoloģiskiem procesiem kā multiplā skleroze (PC), amiotrofiskā laterālā skleroze (ABS), kā arī cerebrovaskulāri traucējumi. Diencefalona iesaistīšanās var izraisīt runas, rīšanas un dažos gadījumos emocionālās kontroles traucējumus. Nāve parasti iestājas divu līdz trīs gadu laikā blakusslimību rezultātā. Bieži ABS izraisa gan augšējo, gan apakšējo motoro neironu ceļu bojājumus. Sieviešu izplatība parasti ir zemāka nekā vīriešiem; saslimstības maksimums ir iekšā vidējais vecums(35-55 gadi). Pirmais simptoms bieži ir muskuļu masas zudums rokā. Nākotnē šis process attiecas uz visām ekstremitātēm, pievienojot spastiskas izpausmes. Nāve iestājas 1 līdz 5 gadu laikā pēc slimības gaitas. ABS etioloģija nav zināma. Apakšējo motoro neironu patoloģija ietver Verdniga-Hofmaņa slimību un Oppenheima slimību; Šajā kategorijā var klasificēt arī progresējošu neiropātisku muskuļu atrofiju. Šīs slimības ir raksturīgas bērnība, izņemot Oppenheima slimību, kas rodas pirmstermiņa. pusaudžiem. Nāve iestājas viena līdz divu gadu laikā; normālu dzīves ilgumu var novērot ar Dejerine-Sottas slimību, ko var attiecināt uz šo grupu. Dr. myasthenia gravis un Dišēna muskuļu distrofija ir diezgan izplatītas slimības. Miastēnija rodas acetilholīna trūkuma dēļ sinaptiskās transmisijas bojājuma dēļ. Slimības sākums parasti notiek trešajā dzīves desmitgadē. Uz agrīnie simptomi ietver ptozi un rīšanas, elpošanas un runas traucējumus ar perifēro muskuļu iesaistīšanos. Muskuļu distrofija Dišēna slimības gadījumā tiek mantota ar X saistītu recesīvu gēnu. Gēnu nesēja ir sieviete, slimība izpaužas vīriešiem. Muskuļu vājums attīstās ne agrāk kā trešajā, ceturtajā vai pat piektajā dzīves gadā. Parādītie distrofiski traucējumi progresē līdz sākumam letāls iznākums otrās dzīves desmitgades beigās. N. ārstēšana - m. R. kuru mērķis ir novērst infekcijas un kontrolēt spasticitāti. Psih. intervences ietver konsultēšanu un pacientu atbalsta mehānismu stiprināšanu. Skatīt arī Psihiskie un uzvedības traucējumi CNS bojājumos, Multiplā skleroze, Psihofizioloģija J. Hind

Neiromuskulārās slimības (NMD) ir daudzskaitlīgākā iedzimto slimību grupa, kuras pamatā ir ģenētiski noteikti muguras smadzeņu priekšējo ragu, perifēro nervu un skeleta muskuļu bojājumi.

Neiromuskulārās slimības ietver:

1) progresīvs muskuļu distrofijas(primārās miopātijas);

2) mugurkaula un nervu amiotrofijas (sekundāras miopātijas);

3) iedzimtas neprogresējošas miopātijas;

4) neiromuskulāras slimības ar miotonisko sindromu;

5) paroksismāla mioplēģija;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progresējošas muskuļu distrofijas (primārās miopātijas)

Progresējošas muskuļu distrofijas (PMD), vai primārās miopātijas, ko raksturo deģeneratīvas izmaiņas muskuļu audos.

Patoloģiskas izmaiņas PMD raksturo muskuļu retināšana, aizstājot tos ar taukaudiem un saistaudiem. Sarkoplazmā atklājas fokālās nekrozes perēkļi, muskuļu šķiedru kodoli ir sakārtoti ķēdēs, muskuļu šķiedras zaudē savu šķērsenisko svītrojumu.

Patoģenēzes problēmas joprojām nav atrisinātas. Miopātijas pamatā ir muskuļu šūnu membrānas defekts. Lielas cerības tiek liktas uz molekulāro ģenētiku.

Dažādas miopātijas formas atšķiras pēc mantojuma veida, procesa sākuma laika, norises rakstura un ātruma, kā arī muskuļu atrofijas topogrāfijas.

Miopātijas klīniski raksturo muskuļu vājums un atrofija. Ir dažādas PMD formas.

15.2.1. Dišēna miodistrofija (PMD pseidohipertrofiskā forma)

Tas notiek visbiežāk no visiem PMD (30:100 000). Šai formai raksturīga agrīna parādīšanās (2-5 gadi) un ļaundabīga gaita, pārsvarā slimo zēni. Dišēna miopātija ir iedzimta ar X saistītā recesīvā veidā. Patoloģiskais gēns ir lokalizēts hromosomas īsajā rokā (X jeb 21. hromosoma).

Gēnu mutācija ir diezgan augsta, kas izskaidro sporādisko gadījumu ievērojamo biežumu. Gēnu mutācija (visbiežāk dzēšana) noved pie distrofīna trūkuma muskuļu šūnu membrānā, kas izraisa strukturālas izmaiņas sarkolemmā. Tas veicina kalcija izdalīšanos un izraisa miofibrilu nāvi.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir ikru muskuļu sablīvēšanās un pakāpeniska to apjoma palielināšanās pseidohipertrofijas dēļ. Process ir augšupejošs. Progresējošai slimības stadijai ir raksturīga "pīles" gaita, pacients staigā, vazājas no vienas puses uz otru, kas galvenokārt ir saistīts ar sēžas muskuļu vājumu.

Rezultātā ir iegurņa sasvēršanās uz neatbalstošo kāju (Trendelenburgas fenomens) un rumpja kompensācijas slīpums pretējā virzienā (Dišena fenomens). Ejot visu laiku mainās nogāzes puse. To var pārbaudīt Trendelenburgas pozīcijā, palūdzot pacientam pacelt vienu kāju, saliekot to taisnā leņķī pie ceļa un gūžas locītavas: paceltās kājas pusē iegurnis nokrīt (un nepaceļas kā parasti), jo nesošās kājas gluteus medius muskuļa vājums.

Ar Dišēna miopātiju, izteiktu lordozi, pterigoīdu lāpstiņām, tipiski muskuļu kontraktūras, ceļgalu raustīšanās agri izkrīt. Bieži vien iespējams konstatēt izmaiņas skeleta sistēmā (pēdu, krūškurvja, mugurkaula deformācijas, difūzā osteoporoze). Var būt intelekta samazināšanās un dažādi endokrīnās sistēmas traucējumi (adiposogenitālais sindroms, Itsenko-Kušinga sindroms). 14-15 gadu vecumā pacienti parasti jau ir pilnībā imobilizēti, termināla stadijā vājums var izplatīties uz sejas, rīkles un diafragmas muskuļiem. Visbiežāk viņi mirst 3. dzīves desmitgadē no kardiomiopātijas vai interkurentu infekciju pievienošanas.

Atšķirīga Duchenne miopātijas iezīme ir krass specifiska muskuļu enzīma palielināšanās - kreatīna fosfokināze (CPK) desmitiem un simtiem reižu, kā arī mioglobīna līmeņa paaugstināšanās 6-8 reizes.

Medicīniskās ģenētiskās konsultācijas vajadzībām ir svarīgi noteikt heterozigotu pārvadāšanu. 70% heterozigotu tiek noteiktas muskuļu patoloģijas subklīniskās un klīniskās pazīmes: sablīvēšanās un palielināšanās. ikru muskuļi, ātrs muskuļu nogurums slodzes laikā, izmaiņas muskuļu biopsijas paraugos un biopotenciāli saskaņā ar EMG.

muskuļus(musculi; sinonīms muskuļiem). Funkcionāli izšķir piespiedu un gribas muskuļus. Piespiedu muskuļus veido gludie (nesvītrotie) muskuļu audi. Tas veido dobu orgānu muskuļu membrānas, asins un limfas asinsvadu sienas. Gludo muskuļu audu struktūrvienība ir miocīts, kura citoplazmā atrodas plānas šķiedras - miofibrillas. Gludie muskuļu audi nodrošina dobu orgānu peristaltiku, asins un limfas asinsvadu tonusu.

Brīvprātīgos muskuļus veido svītrotie (svītrotie) muskuļu audi, kas ir motora aparāta aktīvā daļa un nodrošina ķermeņa kustību telpā. Īpašu vietu ieņem miokards, kas sastāv no svītrotiem muskuļu audiem, bet saraujas piespiedu kārtā (sk. Sirds ). Skeleta muskuļu audu strukturālā un funkcionālā vienība ir šķērssvītrotā muskuļu šķiedra, kas ir daudzkodolu simpplastisks veidojums ( rīsi. viens ). Muskuļu šķiedru garums svārstās no dažiem milimetriem līdz 10-12 cm, diametrs - no 12 līdz 100 mikrons. Muskuļu šķiedrai ir citoplazma, ko sauc par sarkoplazmu; ārēji ieskauj plāns apvalks - sarkolemma. Muskuļu šķiedras specifiskais kontrakcijas aparāts sastāv no miofibrilām. Tiek noteikta muskuļu šķiedras šķērsvirziena īpaša struktūra miofibrillas, kurās mijas sekcijas ar dažādām fizikāli ķīmiskajām un optiskajām īpašībām - tā sauktie anizotropie un izotropie diski. Šo disku atšķirīgās optiskās īpašības ir saistītas ar dažāda kombinācija tie satur plānus un biezus miofilamentus – plānākos proteīna pavedienus, kas veido miofibrillas. Plānie miofilamenti tiek veidoti no proteīna aktīna, bet biezie - no miozīna. Šiem proteīniem mijiedarbojoties, miofibrila saīsinās, un šī procesa rezultātā, kas notiek sinhroni gandrīz visās miofibrilās, notiek muskuļu šķiedru kontrakcija.

Muskuļu šķiedras satur specifisku proteīnu mioglobīnu, kas uzkrāj skābekli, kas elpošanas laikā nonāk muskuļos, un atbrīvo to pēc nepieciešamības muskuļu kontrakcijas laikā.

Muskuļu šķiedras tiek apvienotas dažādu secību saišķos. Irdenos saistaudi muskuļu saišķos sauc par endomīziju. Muskuļu šķiedru kūļi savā starpā ir savienoti ar irdenu šķiedru saistaudi - iekšējo perimīsiju. Ārpus M. ir pārklāti ar blīvākiem saistaudiem - ārējo perimīsiju.

Skeleta M. piestiprināšanas vietās pie kauliem tie bieži pāriet cīpslas, īpaši labi izteikts garajā M. Visas cīpslas ir veidotas no blīviem saistaudiem un ir ļoti izturīgas pret stiepšanos. Muskuļu šķiedras ir savienotas ar cīpslām caur kolagēna šķiedrām, un endomizija un perimīzija šķiedras tiek tieši ieaustas cīpslu audos.

dislokācijas), izmantojot standarta goniometru. Muskuļu spēku nosaka, izmantojot Koplena dinamometru, kā arī veicot aktīvas kustības locītavā ar pretestību, ko nodrošina eksaminētāja roka. Elektromiogrāfija ļauj objektīvāk spriest par muskuļu funkcionālo stāvokli.

Patoloģija

Patoloģija ietver malformācijas, traumas, iekaisuma un deģeneratīvas izmaiņas, audzējus.

Malformācijas muskuļi atrodas gandrīz visās ķermeņa zonās, bet biežāk tos novēro augšējās ekstremitātēs. M. anomālijas var iedalīt trīs grupās: 1) pilnīga atsevišķu muskuļu neesamība; 2) papildu muskuļu parādīšanās; 3) dažādas formas izmaiņas, tostarp jebkuras M. daļas neesamība vai nepietiekama attīstība vai papildu cīpslu un galviņu klātbūtne, M. šķelšanās utt. Biežāk ir iedzimta sternocleidomastoid muskuļa nepietiekama attīstība, kas izraisa torticollis, kā arī diafragmas attīstības defekts, kas izraisa diafragmas trūču veidošanos (sk. Diafragma ). Šo defektu ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Bojājumi sadalīta slēgtā un atvērtā. Nogādāt uz slēgto bojājumu nodaļu M. brūces, pilnīgi un nepilnīgi M. un to cīpslu plīsumi, muskuļu trūču veidošanās. Ar zilumu un daļēju plīsumu M. biezumā tiek noteikts sāpīgs sablīvējums bez skaidrām robežām. Sīko asinsvadu bojājumu rezultātā attīstās zemādas un starpmuskulārais, tiek traucēta M kontraktilitāte.Palielinoties tūskai, rodas M kontrakcijas un saīsināšanās.Aktīvās kustības kļūst krasi sāpīgas, kas noved pie sāpju kontraktūras jeb antalģiskas pozas; pasīvās kustības tiek saglabātas. Plašas starpmuskulāras hematomas iznākums var būt cicatricial nomaiņa vai M bojātās vietas pārkaulošanās. Slēgti (subkutāni) M. plīsumi rodas ar asu muskuļu sasprindzinājumu un dažos gadījumos ar tiešu traumu. Pārrāvums notiek biežāk vietā, kur M. pāriet uz cīpslu, kas ir saistīts ar distrofiskiem procesiem. Traumas brīdī pacienti jūt pēkšņu klikšķi, ko pavada asas sāpes un zudums aktīvas kustības. Pilnīga M. plīsuma gadījumos var noteikt ievilkšanos bojājuma vietā un muskuļa savilkto malu izspiedumu.

Distrofiskas slimības muskuļu audiem ir progresējošs raksturs un tie bieži ir iedzimti (sk. Miopātijas, myasthenia gravis, Mjatonija ) vai autoimūna ( dermatomiozīts utt.) daba.

Audzēji var rasties jebkurā orgānā, kur ir muskuļu elementi. Tie attīstās gan no šķērssvītrotajiem, gan gludajiem muskuļiem. Tie var būt labdabīgi un ļaundabīgi.

labdabīgi audzēji. Leiomioma biežāk rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Tas rodas visos orgānos, kur ir gludās muskuļu šķiedras (dzemdē, kuņģa-zarnu trakta, urīnpūslis, prostata, āda utt.). Leiomiomām ir noapaļota forma, blīvi elastīga konsistence, skaidri norobežota no apkārtējiem audiem. Bieži vien leiomiomas ir vairākas.

Ādas leiomiomas – sk. Āda, audzēji. Rabdomioma biežāk sastopama bērniem. Parasti atrodas muskuļu biezumā un lielo locītavu zonā. Audzējs ir mezgls, dažreiz sasniedz 10-15 cm diametrā, blīvi elastīga konsistence, kustīga un labi norobežota no apkārtējiem audiem, ir izteikta kapsula. Aug lēni.

Muskuļu audu labdabīgo audzēju diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, morfoloģisko un papildu metodes pētījumi - ultraskaņa un datortomogrāfija, angiogrāfija. Sliktā klīniskā attēla dēļ ir grūti atšķirt labdabīgus un ļaundabīgus audzējus. Ekstremitāšu rabdomiomas atšķiras no miogēnās mi un sinoviomas. Miomas nāk no sienām iekšējie orgāni, - ar citiem šo orgānu jaunveidojumiem.

Ķirurģiskā ārstēšana. Radikāla audzēja izgriešana nodrošina ārstēšanu. Ar ādas leiomiomām var veikt elektroekscīciju vai kriodestrikciju. Prognoze ir labvēlīga.

Ļaundabīgi audzēji. Leiomiosarkoma ir lokalizēta, tāpat kā leiomioma, visbiežāk dzemdē, retāk kuņģa-zarnu trakta orgānos, urīnpūslī. Tas ir reti sastopams ekstremitāšu un stumbra mīkstajos audos. Tas veido 4% no visām mīksto audu sarkomām. Audzējam ir mīkstas elastīgas konsistences mezgla forma, tas var sasniegt 15-20 cm diametrā. Tas attīstās ārkārtīgi ļaundabīgi. Raksturīgas ir vairākas agrīnas metastāzes plaušās. Metastāzes reģionālajos limfmezglos tiek konstatētas aptuveni 2% pacientu.

Rabdomiosarkomas ir salīdzinoši reti – tās veido 4,1%, ierindojoties piektajā vietā starp ļaundabīgiem mīksto audu audzējiem. Tie tiek novēroti galvenokārt nobriedušā un vecumā, vīriešiem - 2 reizes biežāk nekā sievietēm. Tie ir lokalizēti galvenokārt uz ekstremitātēm, galvā un kaklā, mazajā iegurnī. Polimorfā rabdomiosarkoma rodas galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem un ir lokalizēta uz ekstremitātēm; alveolāra rabdomiosarkoma - pusaudžiem un jauniešiem,

atrodams jebkurā ķermeņa daļā; embrionālā rabdomiosarkoma - jaundzimušajiem un bērniem jaunāks vecums, tā tipiskā lokalizācija iegurņa zonā. Rabdomiosarkomas var attīstīties arī ārpus muskuļu audiem (retroperitoneālajos audos, videnē, nazofarneksā utt.). Galvenais rabdomiosarkomas simptoms ir viena (dažreiz vairāku) ātri augoša mezgla klātbūtne muskuļu biezumā. Sāpes un ekstremitāšu disfunkcija, kā likums, nenotiek. Neoplazma ir pakļauta ādas dīgtspējai un čūlas. Raksturīgas ir agrīnas hematogēnas metastāzes plaušās. Metastāzes reģionālajos limfmezglos rodas 6-8% gadījumu. Agrīnā stadijā diagnoze ir sarežģīta. Lai pareizi interpretētu bojājuma raksturu, jāņem vērā tipiskā lokalizācija muskuļu biezumā, strauja izaugsme audzēji, ādas bojājumi un čūlas. Galīgā diagnoze tiek noteikta, izmantojot ultraskaņu un datortomogrāfiju, angiogrāfiju.

Ķirurģiskā ārstēšana - plaša audzēja izgriešana. Ar audzēja recidīvu uz ekstremitātēm ir norādīta amputācija (eksartikulācija). Radiācijas terapiju izmanto paliatīvos nolūkos neizņemamiem audzējiem vai pēcoperācijas periodā. Rabdomiosarkomas parasti ir izturīgas pret starojuma iedarbību. Ķīmijterapiju izmanto izplatītu formu ārstēšanai, un tā ir iekļauta primārā audzēja kombinētās terapijas plānā. Aktīvākās zāles ir pretvēža antibiotika adriamicīns. Prognoze ir nelabvēlīga.

Operācijas

M. tiek veiktas operācijas patoloģiskā fokusa, audzēja noņemšanai, a atvēršanai, hematomas iztukšošanai vai spraugas sašūšanai, plastikai ar kontraktūru u.c. M. krustojumu - miotomiju vai tās pilnīgu izņemšanu izmanto, lai likvidētu. kontraktūras, ko izraisa neatgriezenisks M. saīsinājums, kurā nav iespējams veikt tenotomiju. Atsevišķos gadījumos muskulis tiek izmantots kā plastmasas materiāls audu defektu slēgšanai, piemēram, kaulu dobumu aizpildīšanai osteomielīta u.c.

Šūšanai M. izmantot, kā likums, uzsūcas šuvju materiāls. Šuves tiek uzklātas uz M. bez lielas spriedzes, lai neizraisītu to uztura pārkāpumu (sk. Ķirurģiskās šuves ).

Bibliogrāfija: Cilvēka anatomija, red. M.R. Sapina, 1. sēj., 1. lpp. 162, M., 1986; Daniels-Beks K.V. un Kolobjakovs A.A. Ādas un mīksto audu ļaundabīgi audzēji, M., 1979, bibliogr.; Klīniskā onkoloģija, ed. N.N. Blohins un B.E. Pētersons, 1. sēj., lpp. 385, M., 1979; Kovanovs V.V. un Trevins A.A. Cilvēka ekstremitāšu ķirurģiskā anatomija, M., 1983: Movshovich I.A. Operatīvā ortopēdija, M., 1983, Vadlīnijas cilvēka audzēju patoanatomiskajai diagnostikai, ed. UZ. Kraevskis un citi, lpp. 43, M., 1982; Trubņikova F. Traumatoloģija un ortopēdija, Kijeva, 1986; Ham A. un Cormac L. Histoloģija, tulk. no angļu valodas, 3. sēj., lpp. 241, M., 1983.

Neiromuskulāras slimības simptoms var būt muskuļu spazmas vai, gluži pretēji, to asa relaksācija.

Iedzimtas neiromuskulāras slimības apvieno veselu slimību grupu, kopīga īpašība kas tiek "reģistrēts" genoma pārkāpumos neiromuskulārā aparāta darbā. Muskuļu atrofija, to pārmērīga kontrakcija vai, gluži pretēji, atslābums – tas viss var liecināt par iedzimtām slimībām.

Iedzimšanas veidi neiromuskulārās slimības

Iedzimtas neiromuskulārās slimības ietver daudzus dažādus traucējumus, kurus iedala vairākās grupās:

• primāras progresējošas muskuļu distrofijas vai miopātijas.
• sekundāras progresējošas muskuļu distrofijas.
• iedzimtas neprogresējošas miopātijas
• miotonija
• iedzimta paroksizmāla mioplēģija.

Primārās progresējošas muskuļu distrofijas vai miopātijas

Miopātijas ietver slimību grupu, kas izpaužas kā muskuļu vājums un muskuļu distrofija, kas laika gaitā palielinās. Šīs grupas slimībās tas notiek muskuļu šūnās, kas izraisa muskuļu šķiedru atrofiju.

Miopātijas gadījumā atkarībā no konkrētā slimības veida var tikt ietekmēti ekstremitāšu, iegurņa, gurnu, plecu, rumpja muskuļi. Visizplatītākās ir: Erba-Roth jauneklīgā forma, Landuzy-Dejerine plecu-lāpstiņas-sejas forma, Duchenne pseido-hipertrofiskā forma.

Miopātiju gadījumā muskuļu spēks un muskuļu tonuss samazinās simetriski. Bieži attīstās pseidohipertrofija - muskuļu palielināšanās taukaudu un saistaudu augšanas dēļ. Infekcijas, intoksikācija, stress var paātrināt slimības gaitu.

Primārs progresējošas muskuļu distrofijas ar aktīvu kursu tie var izraisīt invaliditāti un pilnīgu imobilizāciju.

Sekundāras progresējošas muskuļu distrofijas

Attīstoties šīm slimībām, primāri tiek traucēts perifēro nervu darbs. Tiek traucēta muskuļu inervācija, kas izraisa muskuļu distrofiju rašanos.

Sekundārās progresējošās muskuļu distrofijas ietver trīs veidus: iedzimtu, agrā bērnībā un vēlīnā. Šīs klasifikācijas pamatā ir pirmo slimības pazīmju parādīšanās laiks. Atkarībā no slimības formas tā norit vairāk vai mazāk agresīvi. Atkarībā no tā cilvēki, kas cieš no šāda veida ģenētiskām anomālijām, dzīvo līdz 9-30 gadiem.

Neprogresējošas miopātijas

Iedzimta miotonija

Iedzimta miotonija(Tomsena slimība) - reti iedzimta slimība, kam raksturīgas ilgstošas ​​tonizējošas muskuļu spazmas, kas rodas pēc sākotnējām brīvprātīgām kustībām.

etiologi

Šajā grupā ietilpst arī slimības, kas saistītas ar muskuļu distrofiju. Problēmas parādās uzreiz pēc piedzimšanas. Tajā pašā laikā tiek atklāts "slinkā bērna sindroms" - stāvoklis, kad tiek novērota muskuļu letarģija, motora kavēšana un bērna motoriskās attīstības kavēšanās. Bet neprogresējošās miopātijas atšķiras no cita veida iedzimtām neiromuskulārām slimībām ar to, ka stāvoklis laika gaitā nepasliktinās un slimība neprogresē.

Miotonija

Šai slimību grupai kustību sākumā ir raksturīgas muskuļu spazmas. Darbības sākumā muskulis saraujas un nevar atslābt 5-30 sekundes. Pēc tam joprojām notiek pakāpeniska relaksācija, un otro kustību ir nedaudz vieglāk izdarīt. Bet pēc atpūtas viss atkārtojas vēlreiz.

Ar šo slimību spazmas var ietvert sejas, stumbra, ekstremitāšu muskuļus.

Pie iedzimtām miotonijām pieder distrofiskā miotonija, Tomsena iedzimtā miotonija, atrofiskā miotonija, paramiotonija un citas slimības.

Pietiekami vienkāršā veidā definēt miotoniju ir "dūres" simptoms. Ja jums ir aizdomas par miotoniju, ārsts lūdz ātri atvērt dūri. Persona, kas cieš no šīs ģenētiskās slimības, nevar to izdarīt ātri un bez piepūles. Pārbaudei varat piedāvāt arī ātri atvērt žokļus, piecelties no krēsla vai atvērt šķielētu aci.

Cilvēkiem, kas cieš no miotonijas, bieži ir sportiska uzbūve. Tas ir saistīts ar faktu, ka šajās slimībās noteiktas muskuļu grupas ir hipertrofētas. Reibumā aukstuma un muskuļu spazmas parasti palielinās.

Kā likums, cilvēks, kuram genomā "ir" miotonija, var ar to sadzīvot. Šādiem cilvēkiem vienkārši jāizvēlas pareizā profesija, kurā nav nepieciešamas pēkšņas kustības. Bet ir miotonijas šķirnes, kurās pastāv invaliditātes vai pēkšņas nāves risks.

Mioplēģija

Vēl viens iedzimtas neiromuskulārās slimības veids ir mioplēģija. Šajā gadījumā spilgta iezīme slimības ir muskuļu vājuma lēkmes. Ir vairākas paroksizmālas mioplēģijas formas: hipokaliēmiska, hiperkaliēmiska un normokalēmiska.

Ar šo slimību muskuļu šūnās tiek traucēta membrānu polarizācija un mainās muskuļu elektrolītiskās īpašības.

Uzbrukuma brīdī parasti ir izteikts kāju vai rumpja roku muskuļu vājums. Dažreiz var būt rīkles, balsenes, elpošanas muskuļu vājums, kas var izraisīt nāvi.

Visu veidu iedzimtas neiromuskulārās slimības ir grūti ārstēt. Bet mūsdienu medicīna turpina meklēt veidus, kā ietekmēt ģenētiskās slimības. Un tuvākajā nākotnē, iespējams, tiks izstrādāts efektīvi veidi ietekme uz līdzīgām ģenētiskām slimībām.