Mitkä ovat yleisimmät lihassairaudet? Lihashäiriöt. Lihakset: heikkous (myopatia), lihasten kuihtuminen, myasthenia gravis

10.10.2019

Lihastulehdus - sairaudet, joiden pääoireet ovat poikkijuovaisten lihasten tulehdukseen liittyvä lihasheikkous. Lihastulehdus sisältää idiopaattiset tulehdukselliset myopatiat, infektioon liittyvät myopatiat ja lääkkeille ja myrkyille altistumiseen liittyvät myopatiat. Niistä tärkeimmät ovat polymyosiitin ja dermatomyosiitin merkit. Tässä artikkelissa tarkastellaan lihastulehduksen oireita ja tärkeimpiä lihastulehduksen merkkejä ihmisillä. Lisäksi puhumme tulehtuneiden lihasten diagnoosista.

Lihastulehduksen oireet

Lihastulehduksen oireiden debyyttinä useimmat potilaat havaitsevat merkkejä huonovoinnista, yleisestä heikkoudesta, ihovaurioista (dermatomyosiitti). Myöhemmin vähitellen (usean viikon aikana) proksimaalisten lihasryhmien heikkouden asteittaisen lisääntymisen oireet liittyvät lihastulehdukseen. Joillakin potilailla, joilla on merkkejä lihastulehduksesta (lapset ja henkilöt nuori ikä) havaita akuuttia puhkeamista, johon usein liittyy voimakkaita perustuslaillisia oireita (kuume, laihtuminen jne.) ja lihaskipua.

Hyvin hidasta (usean vuoden aikana) lisääntyvää lihasheikkoutta ja lihastulehduksen oireita havaitaan useammin iäkkäillä potilailla, jotka kärsivät inkluusiomyosiittista. On erittäin harvinaista, että ns. amyotrofinen dermatomyosiitti kehittyy tulehtuneisiin lihaksiin, joissa pääoireena on hyvin pitkään tyypillinen ihovaurio. Potilailla, joilla on antisyntetaasioireyhtymä varhaiset merkit lihastulehdus voi olla Raynaudin ilmiö, polyartralgia tai moniniveltulehdus ja interstitiaalisesta keuhkofibroosista johtuva hengenahdistus.

Lihasvaurion oireet tulehduksen aikana

Lihastulehduksen johtava kliininen merkki on ylä- ja alaraajojen proksimaalisten lihasryhmien sekä niskan taipumiseen osallistuvien lihasten symmetrinen heikkous. Tämä vaikeuttaa matalalta tuolista nousemista, kuljetukseen pääsyä, pesua ja kampaamista. Lihastulehduksen oireinen kävely muuttuu kömpelöksi, kahlattavaksi, potilas ei voi nousta ilman apua ja repiä päänsä irti tyynystä. Nielun, kurkunpään ja ruokatorven lihasten tulehdus johtaa dysfoniaan, nielemisvaikeuksiin ja yskäkohtauksiin. Distaalisten lihasten vaurion merkkejä esiintyy harvoin (10%), ne ovat vähemmän ilmeisiä kuin proksimaalisten lihasten vauriot, ja ne havaitaan pääasiassa myosiitilla, jossa on "sulkeuma". Puolella potilaista, joilla on lihastulehduksen oireita, myalgiaa tai lihasten arkuutta tunnustelussa, lihasturvotus on mahdollinen, mutta lihasatrofiaa kehittyy vain pitkään polymyosiitti/dermatomyosiitti sairastavilla potilailla, erityisesti riittävän hoidon puuttuessa. Lihashypertrofia on lihasdystrofioiden tyypillinen piirre, eikä sitä havaita polymyosiitissa/dermatomyosiitissa.

Ihovaurioiden oireet, joihin liittyy lihastulehdus

Pathognomoninen merkki dermatomyosiitista, johon liittyy lihastulehdus. Iho-oireita ovat erytematoottinen (heliotrooppinen) ihottuma, joka sijaitsee ylemmillä silmäluomilla, poskiluissa, nenän siivessä, nasolaabiaalisessa poimussa, "dekolteen" alueella ja yläselässä, kyynärpäiden ja polvien yli, metakarpofalangeaaliset ja proksimaaliset interfalangeaaliset nivelet, pään päänahan osissa. Hieman kohoavia tai litteitä erytematoottisia hilseileviä ihottumia, jotka sijaitsevat sormien rystysten päällä, kutsutaan "Gottronin merkiksi", johon liittyy lihastulehdus. Tyypillisiä iho-oireita ei havaittu ainoastaan dermatomyosiitissa, vaan myös polymyosiitissa: kämmenten ihon punoitus, hilseily ja halkeilu ("mekaanikon tai käsityöläisen käsi"), kynsinauhojen liikakasvu, periungaalinen punoitus, telangiektasiat. Suonten kapillaroskopialla, jossa on periunguaalisen sängyn lihasten tulehdus, havaitaan kapillaarisilmukoiden laajeneminen ja laajentuminen, useammin ristioireyhtymä, harvemmin dermatomyosiitti. Fotodermatiitti ja kutina ovat harvinaisempia.

Oireet nivelvauriosta, johon liittyy lihastulehdus

Nivelvaurion oireet edeltävät usein lihaspatologian kehittymistä, johon liittyy lihastulehdus. Useimmiten mukana ovat käsien pienet nivelet, ranteen nivelet, harvemmin kyynär- ja polvinivelet. Leesio on molemminpuolisesti symmetrinen, muistuttaa nivelreumaa, pääsääntöisesti ohimenevä, lihastulehduksen oireet pysähtyvät nopeasti, kun glukokortikoideja määrätään. Kuitenkin on kuvattu kroonisen deformoivan niveltulehduksen kehittymistä käsien nivelten subluksaatioineen, mutta ilman eroosiivisia muutoksia röntgentutkimuksen mukaan.

Kalkkeutumisen oireet lihastulehduksissa

Kalkkeutumisen merkkejä näkyy myöhäisiä vaiheita, useammin juveniili dermatomyosiitti. Kalkkeutumat paikantuvat ihon alle tai sisään sidekudos lihaskuitujen ympärillä, usein kyynärpään ja polvinivelten mikrotrauma-alueilla, sormien ja pakaroiden koukistuspinnoilla.

Oireet keuhkovauriosta ja lihastulehduksesta

Lihastulehduksen johtava kliininen oire on uloshengityshengitys, joka voi liittyä pallealihasten vaurioitumiseen, sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen, väliaikainen keuhkotulehdus ja myrkyllinen keuhkovaurio, joka liittyy tiettyjen lääkkeiden, kuten metotreksaatin, käyttöön. Akuutin diffuusin alveoliitin oireiden kehittyminen, joka tulee esiin kliininen kuva lihastulehdus, joka ilmenee tuottamattomana yskänä ja nopeasti etenevänä hengitysvajauksena. Useammin havaitaan interstitiaalisen keuhkofibroosin hidasta etenemistä, joillakin potilailla se havaitaan vain erityistutkimuksen aikana. Vakaimmissa tapauksissa kehittyy aspiraatiokeuhkokuume.

Sydänvaurion oireet, joihin liittyy lihastulehdus

Polymyosiitin/dermatomyosiitin sydänvaurion merkit ovat useimmissa tapauksissa oireettomia. Joskus erityistutkimuksen aikana ilmenee rytmi- ja johtumishäiriöiden oireita (takykardia, rytmihäiriö). Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy laajentuva kardiomyopatia, on harvinaista. Raynaudin ilmiötä havaitaan useammin dermatomyosiitissa, antisyntetaasioireyhtymässä ja potilailla, joilla on polymyosiitti/dermatomyosiitti-ristioireyhtymä, johon liittyy systeemisiä sidekudossairauksia.

Toisten merkkejä verisuonihäiriöt lihastulehduksen kanssa

Periungual bed, petechiae, livedo reticularis (haarautunut kuvio raajojen ja vartalon iholla) on kuvattu infarkteja. Munuaisvaurioita havaitaan harvoin, vaikka proteinuriaa ja jopa nefroottista oireyhtymää voi kehittyä. Vaikea myoglobinuria voi johtaa kirroosiin.

Lihastulehduksen merkkejä

Solujen immuunivasteet ovat ensisijaisen tärkeitä polymyosiitin/dermatomyosiitin patogeneesissä. Vaurioituneen lihaksen immunopatologinen tutkimus paljastaa aktivoidussa tilassa olevien T- ja B-lymfosyyttien ja makrofagien tunkeutumisen. Samaan aikaan T-soluilla on sytotoksista aktiivisuutta myofibrillejä vastaan. Polymyosiitin ja dermatomyosiitin välillä on merkkejä tietyistä immunopatologisista eroista. Dermatomyosiitissa CD4+-T-lymfosyytit, makrofagit ja B-lymfosyytit hallitsevat lihasinfiltraatissa, kun taas polymyosiitissa sytotoksiset CD8+-T-lymfosyytit hallitsevat. Oletuksena on, että dermatomyosiitin oireiden yhteydessä kehittyy humoraalinen immuunivaste, joka johtaa komplementin aktivoitumiseen ja vaikuttaa lihaksensisäisiin mikrosuoniin, ja polymyosiitissa vallitsevat sytotoksisia aineita (perforiini, grantsyymi) syntetisoivien CD8+-T-lymfosyyttien välittämät solujen sytotoksiset reaktiot. Myosiittispesifisten autovasta-aineiden patogeneettistä merkitystä lihastulehduksissa ei ole todistettu.

Lihastulehduksen oireiden syyt

Lihastulehduksen syitä ei täysin ymmärretä. Tartuntatekijöiden roolia osoittaa epäsuorasti taudin yleistyminen talvella ja aikaisin keväällä (erityisesti nuorten dermatomyosiittipotilailla), mikä osuu ajallisesti infektioepidemioiden kanssa. Geneettisen alttiuden osallistumisesta todistaa mahdollisuus kehittää polymyosiitti / dermatomyosiitti monotsygoottisilla kaksosilla ja potilaiden verisukulaisilla. Joidenkin suuren (HLA) antigeenien kantaminen ei liity lähemmin itse lihastulehdukseen, vaan tiettyihin immuunihäiriöihin, pääasiassa myosiittispesifisten autovasta-aineiden liikatuotantoon.

Lihastulehduksen merkkien esiintyvyys

Lihastulehduksen ilmaantuvuus väestössä vaihtelee 2–10 tapauksesta miljoonaa asukasta kohden vuodessa. Iästä riippuen havaitaan kaksi ilmaantuvuushuippua: 5-15-vuotiaana (juveniili dermatomyosiitti) ja 40-60-vuotiaana. Vallitseva sukupuoli on nainen (sairaiden naisten ja miesten suhde on 2-3:1)

Lihastulehduksen diagnoosi

Täydellinen verenkuva lihastulehdukselle: ominaispiirteet ei, ESR:n lisääntymistä havaitaan harvoin, pääasiassa systeemisten ilmentymien kehittyessä.

Biokemialliset analyysit verta tulehtuneiden lihasten diagnosoinnissa

Yleisesti hyväksytty luurankolihasvaurion indikaattori on CPK, jonka lisääntyminen polymyosiitissa/dermatomyosiitissa on herkempi ja spesifisempi verrattuna muihin laboratoriotutkimuksiin. CPK:n nousu lihastulehduksen aikana taudin eri jaksoina esiintyy 95 %:lla potilaista, joilla on polymyosiitti/dermatomyosiitti. CPK:n pitoisuus voi nousta ilmaantumiseen asti kliiniset oireet lihasten tulehdus polymyosiitin/dermatomyosiitin paheneminen, ja sen taso voi laskea kliinisen paranemisen kehittymiseen asti. Joskus potilailla CPK-taso voi olla normaalin rajoissa huolimatta morfologisen tutkimuksen mukaan vakavasta lihasvauriosta, tässä tapauksessa indikaattori ei korreloi kliinisen ja morfologiset ominaisuudet toiminta. Se on pidettävä mielessä normaali taso CK voidaan havaita potilailla, joilla on vaikea lihasatrofia taudin myöhäisvaiheessa, dermatomyosiitin debyytti ja kasvainmyosiitin oireita.

CPK MB -fraktion kasvua havaitaan polymyosiitin/dermatomyosiitin oireiden kanssa, jos sydännekroosia ei ole. Transaminaasiaktiivisuuden lisääntyminen ei ole spesifinen luustolihasvaurioille. Joillakin potilailla, joilla on yleinen heikkous, yksittäinen transaminaasiarvojen nousu herättää epäilyn hepatiittista.

Tulehtuneiden lihasten immunologinen diagnoosi

Myosiittispesifiset AT:t sisältävät AT:t siirto-RNA:n aminoasyylisyntetaaseille (antisyntetaasi-AT:t), ensisijaisesti histidyyli-tRNA-syntetaasin (Jo-1) AT:t. AT Jo-1 havaitaan puolella potilaista, joilla on polymyosiitti/dermatomyosiitti, kun taas muut antisyntetaasi-AT:t ovat erittäin harvinaisia (5 %). Antisyntetaasi-AT:iden tuotanto liittyy ns. antisyntetaasioireyhtymän kehittymiseen, jolle on tunnusomaista akuutti puhkeaminen, interstitiaalinen keuhkosairaus, kuume, symmetrinen niveltulehdus, Raynaud'n ilmiö ja "mekaanikkokäden" ihovauriot lihastulehduksen aikana.

Instrumentaaliset menetelmät lihastulehduksen määrittämiseksi

Elektromyografia lihastulehduksen diagnosointiin on herkkä mutta epäspesifinen menetelmä tulehduksellisten myopatioiden diagnosointiin. Tyypillisiä oireita, joita havaitaan yli 90 %:lla potilaista proksimaalisia ja paraspinaalisia lihaksia tutkittaessa, ovat merkit myofibrillien patologisesta spontaanista aktiivisuudesta (värinäpotentiaalit, monimutkaiset toistuvat purkaukset jne.) stimulaation aikana ja levossa, lyhyet matalan amplitudin monivaiheiset potentiaalit supistuksen aikana. Normaali sähköinen aktiivisuus elektromyografiassa sulkee pois polymyosiitin/dermatomyosiitin diagnoosin useimmissa tapauksissa. elektromyografia - hyödyllinen menetelmä lihastulehduksen hoidon tehokkuuden seuranta erityisesti laboratorio- ja kliinisten tutkimusten kyseenalaisilla tuloksilla. Elektromyografiatiedot eivät kuitenkaan korreloi hyvin lihasheikkouden kliinisten ilmentymien kanssa. On tärkeää, että steroidimyopatiassa havaitaan samat (joskin vähemmän ilmeiset) muutokset kuin aktiivisessa myosiitissa.

Lihasbiopsiaa, jossa on tulehdusoireita, käytetään diagnoosin vahvistamiseen, vaikka lihastulehdukselle on tyypillisiä kliinisiä, laboratorio- ja instrumentaalisia merkkejä. Informatiivisin biopsia patologiseen prosessiin osallistuvasta lihaksesta, mutta ilman vakavaa atrofiaa.

Röntgentutkimukset lihastulehduksen diagnosoimiseksi Niveltulehduksen röntgenoireet eivät ole tyypillisiä. klo röntgentutkimus keuhkoissa on usein merkkejä basaalisesta pneumoskleroosista ja interstitiaalisesta keuhkofibroosista. Röntgen-CT:tä pidetään herkempänä menetelmänä korkea resoluutio(RKT).

EKG lihastulehduksen merkkien diagnosoinnissa. Prognoostisesti epäsuotuisten rytmi- ja johtumishäiriöiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa on suositeltavaa suorittaa päivittäinen EKG-seuranta (Holterin mukaan).

neuromuskulaariset häiriöt) N. - m. R. ovat patologisia prosesseja, joissa liikehermosolut vaikuttavat mm. aksonit ja lihassäikeiden hermotus motoristen neuronien toimesta. Mn. alkaen N.-m. R. ovat perinnöllisiä, vaikka nek-ry niistä ei löydy geneettistä kommunikaatiota. Geneettisessä tartunnassa kantaja on yleensä äiti. Alkuoireet N.-m. R. - epäsymmetrisen lihasheikkouden ilmaantuminen ehjänä aistinvaraisesti. Sairauden edetessä symmetria häviää lihasmassa tulee ilmeiseksi, kehon molemmilla puolilla on samanlainen lihasatrofia. N.-m. R. ja sairaudet ovat helpoimmin käsitteellisiä motoristen hermosolujen osallistumisen tason ja asteen mukaan. N.-m. r., johtuen ylempien motoristen hermosolujen osallistumisesta, voi ilmetä etenevänä spastisena bulbaarihalvauksena, jossa on molemminpuolinen aivokuorensisäinen vaurio kortikobulbaarisessa ja kortikospinaalisessa kanavassa. N.-m. R. voi liittyä sellaiset demyelinisoivat patologiset prosessit kuten multippeliskleroosi (PC), amyotrofinen lateraaliskleroosi (ABS) sekä aivoverenkiertohäiriöt. Välilihasten osallistuminen voi heikentää puhetta, nielemistä ja joissakin tapauksissa tunteiden hallintaa. Kuolema tapahtuu yleensä kahdessa tai kolmessa vuodessa toistuvien sairauksien seurauksena. Usein ABS aiheuttaa vaurioita sekä ylempään että alempaan motoriseen hermosoluon. Esiintyminen naisilla on yleensä pienempi kuin miehillä; esiintymistiheys on huipussaan keskimääräinen ikä(35-55 vuotta). Ensimmäinen oire on usein lihasmassan menetys kädessä. Tulevaisuudessa tämä prosessi ulottuu kaikkiin raajoihin lisäämällä spastisia ilmenemismuotoja. Kuolema tapahtuu 1-5 vuoden kuluessa taudin kulusta. ABS:n etiologiaa ei tunneta. Alempien motoristen neuronien patologiaan kuuluvat Werdnig-Hoffmannin tauti ja Oppenheimin tauti; progressiivinen neuropaattinen lihasatrofia voidaan myös luokitella tähän luokkaan. Nämä sairaudet ovat ominaisia lapsuus, lukuun ottamatta Oppenheimin tautia, joka esiintyy alkuvaiheessa. teini-ikäisissä. Kuolema tapahtuu yhden tai kahden vuoden kuluessa; normaali elinajanodote voidaan havaita Dejerine-Sottasin taudissa, joka voidaan katsoa tämän ryhmän ansioksi. DR. myasthenia gravis ja Duchennen lihasdystrofia ovat melko yleisiä sairauksia. Myasthenia johtuu asetyylikoliinin puutteesta, joka johtuu synaptisen transmission vaurioista. Sairaus alkaa yleensä kolmannella elinvuosikymmenellä. Vastaanottaja varhaiset oireet ptoosi ja nielemis-, hengitys- ja puhehäiriöt, joihin liittyy perifeerisiä lihaksia. Duchennen taudin lihasdystrofia periytyy X-kytketyn resessiivisen geenin kautta. Geenin kantaja on nainen, tauti ilmenee miehillä. Lihasheikkous kehittyy aikaisintaan kolmantena, neljäntenä tai jopa viidentenä elinvuotena. Ilmeiset dystrofiset häiriöt etenevät puhkeamiseen asti tappava lopputulos toisen elinvuosikymmenen lopussa. N:n hoito - m. R. tavoitteena on ehkäistä infektioita ja hallita spastisuutta. Psych. interventioita ovat neuvonta ja potilaiden tukimekanismien vahvistaminen. Katso myös mielenterveys- ja käyttäytymishäiriöt keskushermostovaurioissa, multippeliskleroosi, psykofysiologia J. Hind

Neuromuskulaariset sairaudet (NMD) ovat lukuisin perinnöllisten sairauksien ryhmä, joka perustuu geneettisesti määrättyyn selkäytimen etusarvien, ääreishermojen ja luustolihasten vaurioihin.

Neuromuskulaarisia sairauksia ovat mm.

1) progressiivinen lihasdystrofiat(primaariset myopatiat);

2) selkärangan ja hermoston amyotrofiat (sekundaariset myopatiat);

3) synnynnäiset ei-progressiiviset myopatiat;

4) neuromuskulaariset sairaudet, joihin liittyy myotoninen oireyhtymä;

5) kohtauksellinen myoplegia;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progressiiviset lihasdystrofiat (primaariset myopatiat)

Progressiiviset lihasdystrofiat (PMD), tai primaariset myopatiat, joille on ominaista rappeuttavat muutokset lihaskudoksessa.

Patologiset muutokset PMD:lle on ominaista lihasten oheneminen, joka korvaa ne rasva- ja sidekudoksella. Fokaalisen nekroosin pesäkkeet paljastuvat sarkoplasmassa, lihassäikeiden ytimet on järjestetty ketjuiksi, lihassäikeet menettävät poikittaisjuovansa.

Patogeneesiongelmat ovat toistaiseksi ratkaisematta. Myopatia perustuu lihassolujen kalvon vaurioon. Molekyyligenetiikkaan asetetaan suuria toiveita.

Erilaiset myopatian muodot eroavat perinnöllisyyden tyypistä, prosessin alkamisajasta, sen etenemisen luonteesta ja nopeudesta sekä lihasatrofian topografiasta.

Myopatioille on kliinisesti ominaista lihasheikkous ja atrofia. PMD:tä on erilaisia.

15.2.1. Duchennen myodystrofia (PMD:n pseudohypertrofinen muoto)

Sitä esiintyy yleisimmin kaikista PMD:istä (30:100 000). Tälle muodolle on ominaista varhainen puhkeaminen (2-5 vuotta) ja pahanlaatuinen kulku, pääasiassa pojat ovat sairaita. Duchennen myopatia periytyy X-kytketyllä resessiivisellä tavalla. Patologinen geeni sijaitsee kromosomin lyhyessä haarassa (X tai kromosomi 21).

Geenin mutaatio on melko korkea, mikä selittää satunnaisten tapausten merkittävän esiintyvyyden. Geenin mutaatio (useimmiten deleetio) johtaa dystrofiinin puuttumiseen lihassolujen kalvosta, mikä johtaa rakenteellisiin muutoksiin sarkolemassa. Tämä edistää kalsiumin vapautumista ja johtaa myofibrillien kuolemaan.

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on pohjelihasten tiivistyminen ja niiden tilavuuden asteittainen lisääntyminen pseudohypertrofian vuoksi. Prosessi on nouseva. Taudin pitkälle edenneelle vaiheelle on ominaista "ankan" kävely, potilas kävelee, kahlaa puolelta toiselle, mikä johtuu pääasiassa pakaralihasten heikkoudesta.

Seurauksena on, että lantio kallistuu ei-kannattavaa jalkaa kohti (Trendelenburg-ilmiö) ja vartalon kompensoiva kallistus vastakkaiseen suuntaan (Duchennen ilmiö). Kävellessä rinteen sivu muuttuu koko ajan. Tämä voidaan tarkistaa Trendelenburg-asennossa pyytämällä potilasta nostamaan toista jalkaa taivuttamalla sitä suorassa kulmassa polvi- ja lonkkanivelessä: kohotetun jalan puolella oleva lantio laskee (eikä nouse normaalisti) johtuen tukijalan gluteus medius -lihaksen heikkous.

Duchennen myopatialla, selvä lordoosi, pterygoid scapulae, tyypillinen lihaskontraktuurit, polven nykiminen putoaa aikaisin. Usein on mahdollista havaita muutoksia luustossa (jalkojen, rintakehän, selkärangan epämuodostumat, diffuusi osteoporoosi). Älykkyys voi heikentyä ja erilaisia hormonaalisia häiriöitä (adiposogenitaalinen oireyhtymä, Itsenko-Cushingin oireyhtymä) voi esiintyä. 14-15-vuotiaana potilaat ovat yleensä jo täysin liikkumattomia, loppuvaiheessa heikkous voi levitä kasvojen, nielun ja pallean lihaksiin. He kuolevat useimmiten 3. elinvuosikymmenellä kardiomyopatiaan tai toistuviin infektioihin.

Duchennen myopatian erottuva piirre on tietyn lihasentsyymin voimakas nousu - kreatiinifosfokinaasi (CPK) kymmeniä ja satoja kertoja, samoin kuin myoglobiinin nousu 6-8-kertaisesti.

Lääketieteellisen geneettisen neuvonnan kannalta on tärkeää määrittää heterotsygoottinen kantaja. 70 %:lla heterotsygooteista määritetään lihaspatologian subkliiniset ja kliiniset merkit: tiivistyminen ja lisääntyminen pohjelihakset, nopea lihasväsymys harjoituksen aikana, muutokset lihasbiopsianäytteissä ja biopotentiaalit EMG:n mukaan.

lihaksia(musculi; synonyymi lihaksille). Toiminnallisesti erotetaan tahattomat ja tahdosta riippumattomat lihakset. Tahdonvoimaiset lihakset muodostuvat sileästä (juovautumattomasta) lihaskudoksesta. Se muodostaa onttojen elinten lihaskalvot, veren ja imusuonten seinämät. Sileän lihaskudoksen rakenneyksikkö on myosyytti, jonka sytoplasmassa on ohuita kuituja - myofibrillejä. Sileä lihaskudos tarjoaa onttojen elinten peristaltiikkaa, veren ja imusuonten sävyä.

Vapaaehtoiset lihakset muodostuvat poikkijuovaisesta lihaskudoksesta, joka on motorisen laitteen aktiivinen osa ja varmistaa kehon liikkeen avaruudessa. Erityinen paikka on sydänlihaksella, joka koostuu poikkijuovaisesta lihaskudoksesta, mutta joka supistuu tahattomasti (ks. Sydän ). Luustolihaskudoksen rakenteellinen ja toiminnallinen yksikkö on poikkijuovainen lihaskuitu, joka on monitumainen symplastinen muodostuma ( riisi. yksi ). Lihaskuitujen pituus vaihtelee muutamasta millimetristä 10-12:een cm, halkaisija - 12 - 100 mikronia. Lihaskuidulla on sytoplasma nimeltä sarkoplasma; ulkoa ympäröi ohut kuori - sarkolemma. Lihaskuitujen erityinen supistumislaitteisto koostuu myofibrilleistä. Lihaskuitujen poikittaisjuovaisuus määritetään erityinen rakenne myofibrillit, joissa vuorottelevat leikkeet, joilla on erilaiset fysikaalis-kemialliset ja optiset ominaisuudet - niin sanotut anisotrooppiset ja isotrooppiset levyt. Näiden levyjen erilaiset optiset ominaisuudet johtuvat erilainen yhdistelmä ne sisältävät ohuita ja paksuja myofilamentteja – ohuimpia proteiinisäikeitä, jotka muodostavat myofibrillejä. Ohuet myofilamentit rakentuvat aktiiniproteiinista ja paksut myosiinista. Kun nämä proteiinit ovat vuorovaikutuksessa, myofibrilli lyhenee, ja tämän prosessin seurauksena, joka tapahtuu synkronisesti lähes kaikissa myofibrilleissä, tapahtuu lihaskuitujen supistuminen.

Lihaskuidut sisältävät spesifistä proteiinia myoglobiinia, joka kerää happea, joka tulee lihaksiin hengityksen aikana ja vapauttaa sitä tarpeen mukaan lihasten supistumisen aikana.

Lihaskuidut yhdistetään eri luokkaa oleviksi nipuiksi. Lihaskimppujen sisällä olevaa löysää sidekudosta kutsutaan endomysiumiksi. Lihaskuitukimput yhdistävät keskenään löysä kuitumainen sidekudos - sisäinen perimysium. Ulkopuolelta M. on peitetty tiheämmällä sidekudoksella - ulompi perimysium.

Paikoissa, joissa luuston M. kiinnittyy luihin, ne menevät usein sisään jänteet, Ilmenee erityisen hyvin pitkässä M. Kaikki jänteet on rakennettu tiheästä sidekudoksesta ja kestävät erittäin hyvin venymistä. Lihaskuidut ovat yhteydessä jänteisiin kollageenikuitujen kautta, ja endomysium- ja perimysium-säikeet kudotaan suoraan jännekudokseen.

dislokaatiot) käyttämällä tavallista goniometriä. Lihasvoimaa määritetään Coplen-dynamometrillä sekä aktiivisten nivelliikkeiden aikana tutkijan käden vastustaessa. Elektromyografia antaa sinun arvioida objektiivisemmin lihasten toiminnallista tilaa.

Patologia

Patologiaan kuuluvat epämuodostumat, vammat, tulehdukselliset ja rappeuttavat muutokset, kasvaimet.

Epämuodostumat lihaksia löytyy lähes kaikista kehon osista, mutta ne näkyvät yleisemmin yläraajoissa. M:n poikkeamat voidaan jakaa kolmeen ryhmään: 1) erillisten lihasten täydellinen puuttuminen; 2) lisälihasten esiintyminen; 3) erilaiset muodonmuutokset, mukaan lukien M.:n minkä tahansa osan puuttuminen tai alikehittyminen tai ylimääräisten jänteiden ja päiden esiintyminen, M.:n halkeaminen jne. Synnynnäinen sternocleidomastoidus-lihaksen alikehittyminen on yleisempää, mikä johtaa torticollis, sekä pallean kehityshäiriö, joka johtaa palleantyrän muodostumiseen (katso. Kalvo ). Näiden vikojen hoito on yleensä kirurgista.

Vahingoittaa jaettu suljettuun ja avoimeen. Kuljeta M:n suljetulle vahingonkorvausosastolle. mustelmat, M.:n ja niiden jänteiden täydelliset ja epätäydelliset repeämät, lihastyrän muodostuminen. M.:n paksuuden mustelman ja osittaisen repeämän vuoksi määritetään kivulias tiivistys ilman selkeitä rajoja. Pienten verisuonten vaurioitumisen seurauksena kehittyy ihonalaisia ja lihastenvälisiä, M:n supistumiskyky häiriintyy. Turvotuksen lisääntyessä esiintyy M:n supistumista ja lyhenemistä Aktiiviset liikkeet muuttuvat jyrkästi kipeiksi, mikä johtaa kivun kontraktuuriin tai antalgiseen asentoon; passiiviset liikkeet säilyvät. Laajan intermuskulaarisen hematooman seurauksena voi olla nivelreuma tai M:n vaurioituneen alueen luustuminen. Suljetut (ihonalaiset) M.:n repeämät esiintyvät terävän lihasjännityksen ja joissakin tapauksissa suoran trauman yhteydessä. Repeämä tapahtuu useammin M.:n siirtymäkohdassa jänteeseen, mikä johtuu dystrofisista prosesseista. Loukkaantumishetkellä potilaat tuntevat äkillisen napsahduksen, johon liittyy terävää kipua ja menetystä aktiiviset liikkeet. Täydellisen M.:n repeämän tapauksissa on mahdollista määrittää takaisinveto vauriokohdassa ja lihaksen supistuneiden reunojen pullistuminen.

Dystrofiset sairaudet lihaskudokset ovat luonteeltaan progressiivisia ja usein perinnöllisiä (ks. Myopatiat, myasthenia gravis, Myatonia ) tai autoimmuuni ( dermatomyosiitti jne.) luonto.

Kasvaimet voi esiintyä missä tahansa elimessä, jossa on lihaselementtejä. Ne kehittyvät sekä poikkijuovaisista että sileistä lihaksista. Ne voivat olla hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia.

hyvänlaatuiset kasvaimet. Leiomyoomaa esiintyy useammin 30-50-vuotiailla. Sitä esiintyy kaikissa elimissä, joissa on sileälihaskuituja (kohdussa, Ruoansulatuskanava, virtsarakon, eturauhasen, iho jne.). Leiomyoomat ovat pyöreän muotoisia, tiheän elastisia, selvästi erotettuja ympäröivistä kudoksista. Usein leiomyoomia on useita.

Ihon leiomyoomat - katso. Nahka, kasvaimia. Rabdomyooma on yleisempi lapsilla. Sijaitsee yleensä lihasten paksuudessa ja isojen nivelten alueella. Kasvain on solmu, joskus 10-15 cm halkaisijaltaan tiheän elastinen koostumus, liikkuva ja hyvin rajattu ympäröivistä kudoksista, siinä on selkeä kapseli. Kasvaa hitaasti.

Lihaskudoksen hyvänlaatuisten kasvainten diagnoosi vahvistetaan kliinisen tiedon, morfologisten ja lisämenetelmiä tutkimus - ultraääni ja tietokonetomografia, angiografia. Huonosta kliinisestä kuvasta johtuen hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia on vaikea erottaa toisistaan. Raajojen rabdomyoomit erotetaan myogeenisestä mi- ja synovioomasta. Myoomit tulevat seinistä sisäelimet, - näiden elinten muiden kasvaimien kanssa.

Kirurginen hoito. Kasvaimen radikaali leikkaus tarjoaa parantumisen. Ihon leiomyoomien yhteydessä voidaan käyttää sähköleikkausta tai kryodestruktiota. Ennuste on suotuisa.

Pahanlaatuiset kasvaimet. Leiomyosarkooma on paikallinen, samoin kuin leiomyooma, useimmiten kohtuun, harvemmin maha-suolikanavan elimiin, virtsarakkoon. Se on harvinainen raajojen ja vartalon pehmytkudoksissa. Se muodostaa 4 % kaikista pehmytkudossarkoomista. Kasvain on muodoltaan pehmeän elastisen konsistenssin solmu, se voi olla 15-20 cm halkaisijaltaan. Se etenee erittäin pahanlaatuisesti. Useat varhaiset etäpesäkkeet keuhkoihin ovat ominaisia. Etäpesäkkeitä alueellisissa imusolmukkeissa havaitaan noin 2 %:lla potilaista.

Rabdomyosarkoomat ovat suhteellisen harvinaisia - niiden osuus on 4,1 %, ja se on viidenneksi pahanlaatuisten pehmytkudoskasvaimien joukossa. Niitä havaitaan pääasiassa kypsällä ja vanhuksella, miehillä - 2 kertaa useammin kuin naisilla. Ne sijaitsevat pääasiassa raajoissa, päässä ja kaulassa, pienessä lantiossa. Polymorfista rabdomyosarkoomaa esiintyy pääasiassa vanhuksilla ja se sijoittuu raajoihin; alveolaarinen rabdomyosarkooma - nuorilla ja nuorilla,

löytyy missä tahansa kehon osassa; alkion rabdomyosarkooma - vastasyntyneillä ja lapsilla nuorempi ikä, sen tyypillinen sijainti lantion alueella. Rabdomyosarkoomat voivat kehittyä myös lihaskudoksen ulkopuolelle (retroperitoneaalisessa kudoksessa, välikarsinassa, nenänielussa jne.). Rabdomyosarkooman pääoire on yhden (joskus usean) nopeasti kasvavan solmun esiintyminen lihasten paksuudessa. Raajojen kipua ja toimintahäiriötä ei yleensä tapahdu. Kasvain on altis ihon itämiselle ja haavaumalle. Varhainen hematogeeninen etäpesäke keuhkoihin on tyypillistä. Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa esiintyy 6-8 prosentissa tapauksista. Alkuvaiheessa diagnoosi on vaikeaa. Leesion luonteen oikeaa tulkintaa varten on otettava huomioon tyypillinen sijainti lihasten paksuudessa, nopea kasvu kasvaimia, ihovaurioita ja haavaumia. Lopullinen diagnoosi vahvistetaan ultraäänellä ja tietokonetomografialla, angiografialla.

Kirurginen hoito - kasvaimen laaja leikkaus. Jos kasvain uusiutuu raajoissa, amputaatio (exartikulaatio) on indikoitu. Sädehoitoa käytetään palliatiivisiin tarkoituksiin ei-irrotettavissa kasvaimissa tai leikkauksen jälkeisenä aikana. Rabdomyosarkoomat ovat yleensä resistenttejä säteilyaltistukselle. Kemoterapiaa käytetään disseminoituneiden muotojen hoitoon, ja se sisältyy primaarisen kasvaimen yhdistelmähoitosuunnitelmaan. Aktiivisin lääke on kasvainten vastainen antibiootti adriamysiini. Ennuste on epäsuotuisa.

Toiminnot

M.:lle tehdään leikkauksia patologisen fokuksen, kasvaimen poistamiseksi, a-aukaisemiseksi, hematooman tyhjentämiseksi tai raon ompelemiseksi, plastiikka kontraktuurilla jne. M.:n leikkaus - myotomia tai sen täydellinen poisto käytetään eliminoimaan kontraktuurit, jotka johtuvat M.:n palautumattomasta lyhenemisestä, joissa tenotomiaa ei voida suorittaa. Joissakin tapauksissa lihasta käytetään muovimateriaalina kudosvaurioiden sulkemiseen, esimerkiksi luuonteloiden täyttämiseen osteomyeliitissä jne.

M.:n ompelemiseen käytetään pääsääntöisesti imeytyvää ommelmateriaali. Saumat kiinnitetään M.:iin ilman suurta jännitystä, jotta ne eivät aiheuta häiriöitä niiden ravintoarvossa (katso. Kirurgiset ompeleet ).

Bibliografia: Ihmisen anatomia, toim. HERRA. Sapina, osa 1, s. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. ja Kolobyakov A.A. Ihon ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet, M., 1979, bibliogr.; Clinical Oncology, toim. N.N. Blokhin ja B.E. Peterson, osa 1, s. 385, M., 1979; Kovanov V.V. ja Travin A.A. Ihmisen raajojen kirurginen anatomia, M., 1983: Movshovich I.A. Operative orthopedics, M., 1983, Guidelines for the patoanatomical diagnoosi of human tuumorit, toim. PÄÄLLÄ. Kraevsky ja muut, s. 43, M., 1982; Trubnikova F. Traumatologia ja ortopedia, Kiova, 1986; Ham A. ja Cormac L. Histology, käänn. englannista, osa 3, s. 241, M., 1983.

Hermo-lihassairauden oire voi olla lihaskouristukset tai päinvastoin niiden terävä rentoutuminen.

Perinnölliset neuromuskulaariset sairaudet yhdistävät koko joukon sairauksia, yhteinen ominaisuus joka on "tallennettu" genomihäiriöihin hermo-lihaslaitteiston työssä. Lihasatrofia, niiden liiallinen supistuminen tai päinvastoin rentoutuminen - kaikki tämä voi olla merkki perinnöllisistä sairauksista.

Perinnöllisyyden tyypit neuromuskulaariset sairaudet

Perinnöllisiin hermo-lihassairauksiin kuuluu monia erilaisia häiriöitä, jotka on jaettu useisiin ryhmiin:

primaariset etenevät lihasdystrofiat tai myopatiat.
toissijaiset etenevät lihasdystrofiat.
synnynnäiset ei-progressiiviset myopatiat
myotonia
perinnöllinen kohtauksellinen myoplegia.

Primaariset etenevät lihasdystrofiat tai myopatiat

Myopatiat sisältävät ryhmän sairauksia, jotka ilmenevät lihasheikkoudesta ja lihasdystrofiasta, jotka lisääntyvät ajan myötä. Tämän ryhmän sairauksissa sitä esiintyy lihassoluissa, mikä johtaa lihaskuitujen surkastumiseen.

Myopatiat voivat vaikuttaa raajojen, lantion, lantion, hartioiden ja vartalon lihaksiin sairauden tyypistä riippuen. Yleisimmät ovat: Erba-Rothin nuorekas muoto, Landuzy-Dejerinen olka-lapa-kasvomuoto, Duchennen pseudohypertrofinen muoto.

Myopatioissa lihasvoima ja lihasten sävy heikkenevät symmetrisesti. Pseudohypertrofia kehittyy usein - lihasten lisääntyminen rasva- ja sidekudoksen kasvun vuoksi. Infektiot, myrkytys, stressi voivat nopeuttaa taudin kulkua.

Ensisijainen etenevät lihasdystrofiat aktiivisella kurssilla ne voivat johtaa vammaan ja täydelliseen liikkumattomuuteen.

Toissijaiset etenevät lihasdystrofiat

Näiden sairauksien kehittyessä ääreishermojen toiminta häiriintyy ensisijaisesti. Lihasten hermotus häiriintyy, mikä johtaa lihasdystrofioiden esiintymiseen.

Toissijaisesti eteneviä lihasdystrofioita on kolme lajiketta: synnynnäinen, varhaislapsuus ja myöhäinen. Tämä luokitus perustuu taudin ensimmäisten merkkien ilmaantumisaikaan. Taudin muodosta riippuen se etenee enemmän tai vähemmän aggressiivisesti. Tästä riippuen tällaisista geneettisistä poikkeavuuksista kärsivät ihmiset elävät jopa 9-30 vuotta.

Ei-progressiiviset myopatiat

Synnynnäinen myotonia

Synnynnäinen myotonia(Thomsenin tauti) - harvinainen perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista pitkittynyt tonic lihaskouristukset, jotka ilmenevät alkuperäisten tahdonalaisten liikkeiden jälkeen.

etiologit

Tähän ryhmään kuuluvat myös lihasdystrofiaan liittyvät sairaudet. Ongelmat ilmenevät heti syntymässä. Samanaikaisesti havaitaan "hitaan lapsen oireyhtymä" - tila, jossa havaitaan lihasletargiaa, motorista estoa ja viivettä lapsen motorisessa kehityksessä. Mutta ei-progressiiviset myopatiat eroavat muista perinnöllisistä hermo-lihassairauksista siinä, että tila ei pahene ajan myötä eikä tauti etene.

Myotonia

Tälle sairausryhmälle on ominaista lihaskouristukset liikkeen alussa. Liikkeen alussa lihas supistuu eikä voi rentoutua 5-30 sekuntiin. Sen jälkeen asteittainen rentoutuminen jatkuu ja toinen liike on hieman helpompi tehdä. Mutta lopun jälkeen kaikki toistuu.

Tämän taudin yhteydessä kouristukset voivat koskea kasvojen, vartalon ja raajojen lihaksia.

Perinnöllisiä myotonioita ovat dystrofinen myotonia, Thomsenin synnynnäinen myotonia, atrofinen myotonia, paramyotonia ja muut sairaudet.

Tarpeeksi yksinkertaisella tavalla define myotonia on "nyrkin" oire. Jos epäilet myotoniaa, lääkäri pyytää sinua avaamaan nopeasti nyrkkisi. Tästä geneettisestä sairaudesta kärsivä henkilö ei voi tehdä tätä nopeasti ja vaivattomasti. Testiksi voit myös tarjota leuan nopeaa avaamista, tuolista nousemista tai siristetyn silmän avaamista.

Myotoniasta kärsivillä ihmisillä on usein urheilullinen rakenne. Tämä johtuu siitä, että näissä sairauksissa tietyt lihasryhmät ovat hypertrofoituneita. Kylmän vaikutuksen alaisena ja lihaskouristukset yleensä lisääntyvät.

Yleensä henkilö, jonka genomissa "on" myotonia, voi elää rinnakkain sen kanssa. Tällaisten ihmisten on vain valittava oikea ammatti, jossa ei tarvita äkillisiä liikkeitä. Mutta on olemassa myotonialajikkeita, joissa on vamman tai äkillisen kuoleman vaara.

Myoplegia

Toinen perinnöllisen hermo-lihassairauden tyyppi on myoplegia. Tässä tapauksessa näkyvä ominaisuus sairaudet ovat lihasheikkoutta. Paroksismaalista myoplegiaa on useita muotoja: hypokalemia, hyperkalemia ja normokaleminen.

Tämän sairauden yhteydessä lihassoluissa kalvojen polarisaatio häiriintyy ja lihasten elektrolyyttiset ominaisuudet muuttuvat.

Hyökkäyshetkellä jalkojen tai vartalon käsivarsien lihaksissa on yleensä voimakas heikkous. Joskus voi esiintyä nielun, kurkunpään, hengityslihasten heikkoutta, mikä voi aiheuttaa kuoleman.

Kaikenlaisia perinnöllisiä hermo-lihassairauksia on vaikea hoitaa. Mutta nykyaikainen lääketiede etsii edelleen tapoja vaikuttaa geneettisiin sairauksiin. Ja lähitulevaisuudessa ehkä kehitetään tehokkaita tapoja vaikutus samankaltaisiin geneettisiin sairauksiin.