En sık görülen kas hastalıkları nelerdir? Kas bozuklukları. Kaslar: zayıflık (miyopati), kas kaybı, myastenia gravis

Kas iltihabı - ana semptomları çizgili kasların iltihabı ile ilişkili kas zayıflığı olan hastalıklar. Kas iltihabı, idiyopatik inflamatuar miyopatileri, enfeksiyonla ilişkili miyopatileri ve ilaçlara ve toksinlere maruz kalma ile ilişkili miyopatileri içerir. Bunlar arasında en önemlileri polimiyozit ve dermatomiyozit belirtileridir. Bu yazıda, insanlarda kas iltihabı belirtilerine ve kas iltihabının ana belirtilerine bakacağız. Ayrıca iltihaplı kasların teşhisinden de bahsedeceğiz.

Kas iltihabı belirtileri

Kas iltihabı semptomlarının başlangıcında, çoğu hasta halsizlik, genel halsizlik, cilt lezyonları (dermatomyozit ile) belirtileri not eder. Daha sonra, kademeli olarak (birkaç hafta içinde), proksimal kas gruplarındaki güçsüzlükte ilerleyici bir artış belirtileri kasların iltihaplanmasına katılır. Kas iltihabı belirtileri olan bazı hastalarda (çocuklar ve kişiler genç yaş) genellikle belirgin anayasal belirtiler (ateş, kilo kaybı vb.) ve miyalji ile birlikte akut bir başlangıç ​​gözlemleyin.

İnklüzyon miyozitinden mustarip yaşlı hastalarda kas iltihabı semptomlarıyla birlikte kas zayıflığında çok yavaş (birkaç yıl içinde) bir artış daha sık gözlenir. Amyotrofik dermatomiyozitin, çok uzun süredir ana semptomun tipik bir cilt lezyonu olduğu iltihaplı kaslarla gelişmesi son derece nadirdir. Antisentetaz sendromlu hastalarda erken işaretler kas iltihabı Raynaud fenomeni, poliartralji veya poliartrit ve interstisyel pulmoner fibrozise bağlı dispne olabilir.

Enflamasyon sırasında kas hasarı belirtileri

Kas iltihabının önde gelen klinik belirtisi, üst ve alt ekstremitelerin proksimal kas gruplarının yanı sıra boyun fleksiyonunda yer alan kasların simetrik zayıflığıdır. Bu, alçak bir sandalyeden kalkmada, taşımada, yıkamada ve taramada zorluklara yol açar. Kas iltihabı belirtileri olan yürüyüş beceriksizleşir, paytak paytak yürür, hastalar yardım almadan kalkamaz ve başlarını yastıktan koparamazlar. Farinks, gırtlak ve yemek borusu kaslarının iltihaplanması disfoniye, yutma güçlüğüne, öksürük nöbetlerine yol açar. Distal kaslardaki hasar belirtileri nadiren görülür (%10), proksimal kaslardaki hasardan daha az belirgindir ve esas olarak "inklüzyonlar" olan miyozit ile saptanır. Kas iltihabı, miyalji veya palpasyonda kas hassasiyeti semptomları olan hastaların yarısında kas ödemi mümkündür, ancak kas atrofisi sadece uzun süredir polimiyozit/dermatomiyozit olan hastalarda, özellikle yeterli tedavi olmadığında gelişir. Kas hipertrofisi, müsküler distrofilerin karakteristik bir özelliğidir ve polimiyozit/dermatomiyozitte gözlenmez.

Kas iltihabı ile cilt lezyonlarının belirtileri

Kas iltihabı ile dermatomiyozitin patognomonik belirtisi. Deri belirtileri arasında üst göz kapaklarında, elmacık kemiklerinde, burun kanatlarında, nazolabial kıvrım bölgesinde, "dekolte" bölgesinde ve sırtın üst kısmında, dirsek ve dizlerde lokalize eritemli (heliotrope) döküntü bulunur, başın kafa derisi kısımlarında metacarpophalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler. Parmak eklemleri üzerinde lokalize olan hafif kabarık veya düz eritemli pullu döküntülere kas iltihabı ile "Gottron belirtisi" denir. Sadece dermatomiyozitte değil, aynı zamanda polimiyozitte de gözlenen karakteristik cilt belirtileri: avuç içi cildinde kızarıklık, soyulma ve çatlama ("mekanik veya zanaatkar eli"), kütikül hipertrofisi, periungual eritem, telenjiektaziler. Periungual yatağın kaslarının iltihabı olan damarların kılcaloskopisi ile, daha sık olarak, daha az sıklıkla dermatomiyozit ile, çapraz sendromlu, kılcal halkaların genişlemesi ve genişlemesi not edilir. Fotodermatit ve kaşıntı daha az yaygındır.

Kas iltihabı ile eklem hasarı belirtileri

Eklem hasarı belirtileri genellikle kas iltihabı ile birlikte kas patolojisinin gelişmesinden önce gelir. Çoğu zaman, ellerin küçük eklemleri, bilek eklemleri, daha az sıklıkla tutulur - dirsek ve diz eklemleri. Lezyon bilateral simetriktir, romatoid artritte olduğu gibi, kural olarak geçicidir, glukokortikoidler reçete edildiğinde kas iltihabı semptomları hızla durdurulur. Bununla birlikte, el eklemlerinin subluksasyonları ile birlikte, ancak X-ışını incelemesine göre eroziv değişiklikler olmaksızın kronik deforme edici artrit gelişimi tarif edilmiştir.

Kas iltihabında kireçlenme belirtileri

Kalsifikasyon belirtileri görünüyor geç aşamalar, daha sık juvenil dermatomiyozit ile. Kalsifikasyonlar subkutan veya bağ dokusu kas liflerinin çevresinde, genellikle dirsek ve diz eklemlerinin üzerindeki mikrotravma bölgelerinde, parmakların ve kalçaların fleksör yüzeylerinde.

Kas iltihabı ile akciğer hasarı belirtileri

Kas iltihabının önde gelen klinik belirtisi, diyafram kaslarında hasar, kalp yetmezliği gelişimi, araya giren pulmoner enfeksiyon ve metotreksat gibi bazı ilaçların alınmasıyla ilişkili toksik akciğer hasarı ile ilişkili olabilen ekspiratuar dispnedir. Ön plana çıkan akut diffüz alveolit ​​semptomlarının gelişimi klinik tablo kasların iltihabı ve verimsiz bir öksürük ve hızla ilerleyen solunum yetmezliği ile kendini gösterir. Daha sık olarak, interstisyel pulmoner fibrozun yavaş ilerlemesi gözlenir, bazı hastalarda sadece özel bir muayene sırasında tespit edilir. En şiddetli vakalarda aspirasyon pnömonisi gelişir.

Kas iltihabı ile kalp hasarı belirtileri

Polimiyozit / dermatomiyozitte kalp hasarı belirtileri çoğu durumda asemptomatiktir. Bazen özel bir muayene sırasında ritim ve iletim bozuklukları (taşikardi, aritmi) belirtileri ortaya çıkar. Dilate kardiyomiyopati ile ilişkili konjestif kalp yetmezliği nadirdir. Raynaud fenomeni daha sık dermatomiyozit, antisentaz sendromu ve sistemik bağ dokusu hastalıkları ile birlikte polimiyozit/dermatomiyozit çapraz sendromu olan hastalarda gözlenir.

Başkalarının belirtileri damar bozuklukları kas iltihabı ile

Periungual yatağın enfarktüsleri, peteşi, livedo retikülaris (uzuvların ve gövdenin derisinde dallı desen) tarif edilmiştir. Proteinüri ve hatta nefrotik sendrom gelişebilmesine rağmen böbrek hasarı nadiren görülür. Şiddetli miyoglobinüri siroza yol açabilir.

Kas iltihabı belirtileri

Polimiyozit/dermatomiyozit patogenezinde hücresel immün yanıtlar birincil öneme sahiptir. Etkilenen kasın immünopatolojik incelemesi, aktive durumda olan T- ve B-lenfositler ve makrofajlarla infiltrasyonu ortaya çıkarır. Aynı zamanda, T hücreleri miyofibrillere karşı sitotoksik aktiviteye sahiptir. Polimiyozit ve dermatomiyozit arasında belirli immünopatolojik farklılıkların belirtileri vardır. Dermatomiyozitte, kas infiltratında CD4+-T-lenfositler, makrofajlar ve B-lenfositler, polimiyozitte ise sitotoksik CD8+-T-lenfositler baskındır. Dermatomiyozit belirtileri ile birlikte, intramüsküler mikrodamarları etkileyen kompleman aktivasyonuna yol açan bir hümoral immün yanıtın geliştiği ve polimiyozitte, sitotoksik maddeleri (perforin, granzim) sentezleyen CD8+-T-lenfositlerin aracılık ettiği hücresel sitotoksik reaksiyonların baskın olduğu varsayılmaktadır. Kas iltihabında miyozite özgü otoantikorların patogenetik önemi kanıtlanmamıştır.

Kas iltihabı belirtilerinin nedenleri

Kas iltihabının nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Enfeksiyöz faktörlerin rolü, dolaylı olarak, enfeksiyon salgınlarıyla aynı zamana denk gelen kış ve erken ilkbaharda (özellikle juvenil dermatomiyozitli hastalarda) hastalığın daha sık başlamasıyla gösterilir. Genetik bir yatkınlığın katılımı, monozigotik ikizlerde ve hastaların kan akrabalarında polimiyozit / dermatomiyozit gelişme olasılığı ile kanıtlanır. Majör histo-uyumluluk kompleksinin (HLA) bazı antijenlerinin taşınması, kas iltihabının kendisiyle değil, esas olarak miyozite özgü otoantikorların hiper üretimi ile belirli bağışıklık bozukluklarıyla daha yakından ilişkilidir.

Kas iltihabı belirtilerinin yaygınlığı

Nüfustaki kas iltihabı insidansı, yılda 1 milyon nüfus başına 2 ila 10 vaka arasında değişmektedir. Yaşa bağlı olarak, iki insidans zirvesi gözlenir: 5-15 yıl (jüvenil dermatomiyozit) ve 40-60 yıl. Baskın cinsiyet kadındır (hasta kadın ve erkek sayısının oranı 2-3: 1'dir).

Kas iltihabı teşhisi

Kas iltihabı için tam kan sayımı: karakteristik özellikler hayır, esas olarak sistemik belirtilerin gelişmesiyle ESR'de bir artış nadiren gözlenir.

biyokimyasal analizler iltihaplı kasların tanısında kan

İskelet kası hasarının genel olarak kabul edilen göstergesi, polimiyozit/dermatomiyozitteki artışın diğer laboratuvar testlerine kıyasla daha yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip olduğu CPK'dır. Polimiyozit / dermatomiyozitli hastaların %95'inde hastalığın çeşitli dönemlerinde kas iltihabı sırasında CPK'da bir artış meydana gelir. CPK konsantrasyonu, görünene kadar artabilir. klinik işaretler kas iltihabı polimiyozit / dermatomiyozit alevlenmesi ve klinik düzelme gelişene kadar seviyesi düşebilir. Bazen hastalarda, morfolojik çalışmaya göre ciddi kas hasarına rağmen CPK seviyesi normal aralıkta olabilir, bu durumda gösterge klinik ve dinamik dinamiklerle korele değildir. morfolojik özellikler aktivite. Unutulmamalıdır ki normal seviye CK, şiddetli kas atrofisi olan hastalarda hastalığın geç evrelerinde, dermatomiyozitin başlangıcında ve tümör miyozit semptomları ile görülebilir.

Miyokard nekrozu yokluğunda polimiyozit / dermatomiyozit belirtileri ile CPK MB fraksiyonunda bir artış gözlenir. Transaminaz aktivitesinde bir artış, iskelet kası hasarına özgü değildir. Genel zayıflığı olan bazı hastalarda, transaminazlarda izole bir artış, hepatit şüphesini artırır.

İltihaplı kasların immünolojik teşhisi

Miyozite özgü AT'ler, transfer RNA'nın aminoasil sentetazlarına AT'leri (antisentaz AT'leri), esas olarak AT'leri histidil tRNA sentetazına (Jo-1) içerir. AT Jo-1, polimiyozit/dermatomiyozitli hastaların yarısında tespit edilirken, diğer antisentaz AT'leri oldukça nadirdir (%5). Antisentaz AT'lerin üretimi, akut başlangıçlı, interstisyel akciğer hastalığı, ateş, simetrik artrit, Raynaud fenomeni ve kas iltihabı sırasında "mekaniğin eli" cilt lezyonları ile karakterize edilen antisentaz sendromu denilen şeyin gelişimi ile ilişkilidir.

Kas iltihabını belirlemek için enstrümantal yöntemler

Kas inflamasyonunun teşhisi için elektromiyografi, inflamatuar miyopatilerin teşhisi için hassas ancak spesifik olmayan bir yöntemdir. Proksimal ve paraspinal kasların çalışmasında hastaların %90'ından fazlasında gözlenen tipik semptomlar, stimülasyon sırasında ve istirahatte miyofibrillerin patolojik spontan aktivitesinin (fibrilasyon potansiyelleri, karmaşık tekrarlayan deşarjlar, vb.) belirtilerini, sırasında kısa düşük genlikli polifazik potansiyelleri içerir. kasılma. Elektromiyografideki normal elektriksel aktivite çoğu durumda polimiyozit/dermatomiyozit tanısını ekarte edecektir. Elektromiyografi - faydalı yöntemözellikle laboratuvar ve klinik çalışmaların şüpheli sonuçları ile kas iltihabı tedavisinin etkinliğini izlemek. Bununla birlikte, elektromiyografi verileri, kas zayıflığının klinik belirtileriyle iyi bir korelasyon göstermez. Aktif miyozitte olduğu gibi aynı (daha az belirgin olsa da) değişikliklerin steroid miyopatisinde gözlenmesi önemlidir.

Enflamasyon semptomları olan kas biyopsisi, karakteristik klinik, laboratuvar ve enstrümental kas iltihabı belirtileri varlığında bile tanıyı doğrulamak için kullanılır. Patolojik sürece dahil olan, ancak şiddetli atrofi olmayan kasın en bilgilendirici biyopsisi.

Kas iltihabı teşhisi için röntgen çalışmaları Eklem iltihabının röntgen semptomları tipik değildir. saat röntgen muayenesi akciğerler genellikle bazal pnömoskleroz ve interstisyel pulmoner fibroz belirtileri gösterir. X-ray CT ile daha hassas bir yöntem olarak kabul edilir yüksek çözünürlük(RKT).

EKG, kas iltihabı belirtilerinin tanısında. Prognostik olarak uygun olmayan ritim ve iletim bozukluklarının erken tespiti için günlük EKG izlemesi yapılması tavsiye edilir (Holter'e göre).

nöromüsküler bozukluklar) N. - m. R. motor nöronların etkilendiği patolojik süreçlerdir. aksonlar ve kas liflerinin motor nöronlar tarafından innervasyonu. Mn. N.-m'den. R. kalıtsal olarak kaynaklanır, ancak onlardan genetik iletişim bulunmaz. Genetik aktarımda taşıyıcı genellikle annedir. İlk belirtiler N.-m. R. - bozulmamış duyu ile asimetrik kas zayıflığının görünümü. Hastalık ilerledikçe simetri kaybı kas kütlesi belirgin hale gelir, vücudun her iki tarafında benzer bir kas atrofisi paterni vardır. N.-m. R. ve hastalıklar, motor nöronların tutulum düzeyi ve derecesine göre en kolay şekilde kavramsallaştırılır. N.-m. r., üst motor nöronların tutulumu nedeniyle, kortikobulbar ve kortikospinal yollarda bilateral intraserebral hasar ile ilerleyici spastik bulbar palsi ile kendini gösterebilir. N.-m. R. multipl skleroz (PC), amyotrofik lateral skleroz (ABS) ve ayrıca serebrovasküler bozukluklar gibi demiyelinizan patolojik süreçler eşlik edebilir. Diensefalonun tutulumu konuşma, yutma ve bazı durumlarda duygusal kontrolde bozulmalara neden olabilir. Ölüm, genellikle iki ila üç yıl içinde, ara sıra ortaya çıkan hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkar. Çoğu zaman ABS, hem üst hem de alt motor nöron yollarına zarar verir. Kadınlarda prevalans genellikle erkeklere göre daha düşüktür; zirve insidans ortalama yaş(35-55 yıl). İlk semptom genellikle eldeki kas kütlesi kaybıdır. Gelecekte, bu süreç spastik belirtilerin eklenmesiyle tüm uzuvlara uzanır. Ölüm, hastalığın seyrinden 1 ila 5 yıl sonra meydana gelir. ABS'nin etiyolojisi bilinmemektedir. Alt motor nöronların patolojisi, Werdnig-Hoffmann hastalığı ve Oppenheim hastalığını içerir; ilerleyici nöropatik müsküler atrofi de bu kategoride sınıflandırılabilir. Bu hastalıklar karakteristiktir. çocukluk, preim olarak ortaya çıkan Oppenheim hastalığı hariç. gençlerde. Ölüm bir ila iki yıl içinde gerçekleşir; Bu gruba atfedilebilecek Dejerine-Sottas hastalığı ile normal yaşam beklentisi gözlemlenebilir. Dr. myastenia gravis ve Duchenne musküler distrofisi oldukça yaygın hastalıklardır. Miyasteni, sinaptik iletimdeki hasar nedeniyle asetilkolin eksikliğinden kaynaklanır. Hastalığın başlangıcı genellikle yaşamın üçüncü on yılında ortaya çıkar. İle erken belirtiler periferik kasların tutulumu ile birlikte pitoz ve yutma, nefes alma ve konuşma bozukluklarını içerir. Duchenne hastalığında kas distrofisi, X'e bağlı çekinik bir gen tarafından kalıtılır. Genin taşıyıcısı bir kadındır, hastalık erkeklerde kendini gösterir. Kas zayıflığı, yaşamın üçüncü, dördüncü ve hatta beşinci yılından daha erken gelişmez. Görünen distrofik bozukluklar, hastalığın başlangıcına kadar ilerler. ölümcül sonuç yaşamın ikinci on yılının sonunda. N.'nin tedavisi - m. R. enfeksiyonları önlemeyi ve spastisiteyi kontrol etmeyi amaçlar. Psikolog müdahaleler, danışmanlık ve hasta destek mekanizmalarının güçlendirilmesini içerir. Ayrıca bkz. CNS Lezyonlarında Mental ve Davranışsal Bozukluklar, Multipl Skleroz, Psikofizyoloji J. Hind

Nöromüsküler hastalıklar (NMD), omuriliğin ön boynuzlarında, periferik sinirlerde ve iskelet kaslarında genetik olarak belirlenmiş hasara dayanan en çok sayıda kalıtsal hastalık grubudur.

Nöromüsküler hastalıklar şunları içerir:

1) ilerici kas distrofileri(birincil miyopatiler);

2) spinal ve nöral amyotrofiler (ikincil miyopatiler);

3) konjenital ilerleyici olmayan miyopatiler;

4) miyotonik sendromlu nöromüsküler hastalıklar;

5) paroksismal miyopleji;

6) myastenia gravis.

15.2. Progresif müsküler distrofiler (birincil miyopatiler)

Progresif müsküler distrofiler (PMD), veya birincil miyopatiler, kas dokusunda dejeneratif değişiklikler ile karakterizedir.

patolojik değişiklikler PMD, kasların incelmesi, onları yağ ve bağ dokusu ile değiştirmesi ile karakterizedir. Fokal nekroz odakları sarkoplazmada ortaya çıkar, kas liflerinin çekirdekleri zincirler halinde düzenlenir, kas lifleri enine çizgilerini kaybeder.

Patogenez sorunları bugüne kadar çözülmemiştir. Miyopati, kas hücrelerinin zarındaki bir kusura dayanır. Moleküler genetiğe büyük umutlar bağlanıyor.

Çeşitli miyopati formları, kalıtımın türü, sürecin başlangıcının zamanlaması, seyrinin doğası ve hızı ve kas atrofisinin topografisinde farklılık gösterir.

Miyopatiler klinik olarak kas zayıflığı ve atrofi ile karakterizedir. PMD'nin çeşitli biçimleri vardır.

15.2.1. Duchenne miyodistrofi (PMD'nin psödohipertrofik formu)

Tüm PMD'ler içinde en sık görülür (30:100.000). Bu form erken başlangıçlı (2-5 yaş) ve kötü huylu bir seyir ile karakterizedir, ağırlıklı olarak erkek çocuklar hastadır. Duchenne miyopatisi, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtsaldır. Patolojik gen, kromozomun kısa kolunda (X veya kromozom 21) lokalizedir.

Genin mutasyonu oldukça yüksektir, bu da sporadik vakaların önemli sıklığını açıklar. Genin mutasyonu (çoğunlukla silinmesi), kas hücrelerinin zarında distrofin yokluğuna yol açar ve bu da sarkolemmada yapısal değişikliklere yol açar. Bu, kalsiyum salınımını teşvik eder ve miyofibrillerin ölümüne yol açar.

Hastalığın ilk belirtilerinden biri, baldır kaslarının sıkışması ve psödohipertrofi nedeniyle hacimlerinde kademeli bir artıştır. Süreç yükseliyor. Hastalığın ileri aşaması, bir "ördek" yürüyüşü ile karakterize edilir, hasta, esas olarak gluteal kasların zayıflığından kaynaklanan, yan yana sallanarak yürür.

Sonuç olarak, pelvisin desteklenmeyen bacağa doğru bir eğimi (Trendelenburg fenomeni) ve gövdenin ters yönde telafi edici bir eğimi (Duchenne fenomeni) vardır. Yürürken, yokuşun kenarı her zaman değişir. Bu, Trendelenburg pozisyonunda, hastadan bir bacağını dizinde ve kalça ekleminde dik açıyla bükerek kaldırmasını isteyerek kontrol edilebilir: yükseltilmiş bacağın yanındaki pelvis düşer (ve normal şekilde yükselmez). destek bacağının gluteus medius kasının zayıflığı.

Duchenne miyopatisi, belirgin lordoz, pterygoid skapula, tipik kas kontraktürleri, diz gerizekalı erken düşer. İskelet sistemindeki değişiklikleri (ayaklarda, göğüste, omurgada şekil bozukluğu, yaygın osteoporoz) tespit etmek çoğu zaman mümkündür. Zekada ve çeşitli endokrin bozukluklarda (adipozogenital sendrom, Itsenko-Cushing sendromu) azalma olabilir. 14-15 yaşına kadar, hastalar genellikle zaten tamamen hareketsizdir; son aşamada, zayıflık yüz kaslarına, farenks ve diyaframa yayılabilir. En sık olarak yaşamın 3. dekatında kardiyomiyopatiden veya araya giren enfeksiyonların eklenmesinden ölürler.

Duchenne miyopatisinin ayırt edici bir özelliği, belirli bir kas enziminde keskin bir artıştır. - kreatin fosfokinaz (CPK) onlarca ve yüzlerce kez, ayrıca miyoglobinde 6-8 kat artış.

Tıbbi genetik danışmanlık için heterozigot taşıyıcılığın belirlenmesi önemlidir. Heterozigotların% 70'inde kas patolojisinin subklinik ve klinik belirtileri belirlenir: sıkıştırma ve artış baldır kasları, egzersiz sırasında hızlı kas yorgunluğu, kas biyopsi örneklerinde değişiklikler ve EMG'ye göre biyopotansiyeller.

kaslar(kas; kaslarla eşanlamlıdır). Fonksiyonel olarak istemsiz ve istemli kaslar ayırt edilir. İstemsiz kaslar düz (çizgisiz) kas dokusu tarafından oluşturulur. İçi boş organların kas zarlarını, kan ve lenf damarlarının duvarlarını oluşturur. Düz kas dokusunun yapısal birimi, sitoplazmasında ince liflerin bulunduğu miyosittir - miyofibriller. Düz kas dokusu, içi boş organların peristaltizmini, kan tonusunu ve lenfatik damarları sağlar.

İstemli kaslar, motor aparatın aktif kısmı olan ve vücudun uzayda hareketini sağlayan çizgili (çizgili) kas dokusundan oluşur. Çizgili kas dokusundan oluşan ancak istemsiz olarak kasılan miyokard tarafından özel bir yer işgal edilir (bkz. Kalp ). İskelet kası dokusunun yapısal ve fonksiyonel birimi, çok çekirdekli bir simplastik oluşum olan çizgili kas lifidir. pilav. 1 ). Kas liflerinin uzunluğu birkaç milimetreden 10-12 santimetre, çap - 12'den 100'e mikron. Kas lifi sarkoplazma adı verilen bir sitoplazmaya sahiptir; harici olarak ince bir kabukla çevrilidir - sarkolemma. Kas lifinin spesifik kasılma aparatı, miyofibrillerden oluşur. Kas lifinin enine çizgisi belirlenir özel yapı farklı fizikokimyasal ve optik özelliklere sahip bölümlerin değiştiği miyofibriller - sözde anizotropik ve izotropik diskler. Bu disklerin farklı optik özellikleri, farklı kombinasyon ince ve kalın miyofilamentler içerirler - miyofibrilleri oluşturan en ince protein filamentleri. İnce miyofilamentler protein aktin'den, kalın olanlar miyozinden yapılır. Bu proteinler etkileşime girdiğinde miyofibril kısalır ve hemen hemen tüm miyofibrillerde eşzamanlı olarak gerçekleşen bu işlem sonucunda kas lifi kasılması meydana gelir.

Kas lifleri, solunum sırasında kaslara giren oksijeni biriktiren ve kas kasılması sırasında gerektiğinde serbest bırakan spesifik bir protein miyoglobini içerir.

Kas lifleri çeşitli sıralarda demetler halinde birleştirilir. Kas demetleri içindeki gevşek bağ dokusuna endomisyum denir. Kendi aralarında, kas lifleri demetleri, gevşek bir lifli bağ dokusu - iç perimisyum ile bağlanır. Dışarıda, M. daha yoğun bir bağ dokusu ile kaplıdır - dış perimisyum.

İskelet M.'nin kemiklere bağlanma yerlerinde, genellikle içine geçerler. tendonlar, özellikle uzun M'de iyi ifade edilir. Tüm tendonlar yoğun bağ dokusundan yapılmıştır ve gerilmeye karşı oldukça dirençlidir. Kas lifleri, kolajen lifleri aracılığıyla tendonlara bağlanır ve endomisyum ve perimisyum lifleri doğrudan tendon dokusuna dokunur.

çıkıklar) standart bir gonyometre kullanarak. Kas gücü, Coplen dinamometresi kullanılarak ve ayrıca muayene eden kişinin eli tarafından sağlanan dirençle eklemdeki aktif hareketler sırasında belirlenir. elektromiyografi kasların fonksiyonel durumunu daha objektif olarak değerlendirmenizi sağlar.

Patoloji

Patoloji malformasyonları, yaralanmaları, inflamatuar ve dejeneratif değişiklikleri, tümörleri içerir.

malformasyonlar kaslar vücudun hemen hemen tüm bölgelerinde bulunur, ancak daha çok üst ekstremitelerde görülür. M.'nin anomalileri üç gruba ayrılabilir: 1) ayrı kasların toplam yokluğu; 2) ek kasların görünümü; 3) M.'nin herhangi bir bölümünün yokluğu veya az gelişmişliği veya ek tendonların ve kafaların varlığı, M.'nin bölünmesi vb. dahil olmak üzere şekildeki çeşitli değişiklikler. Sternokleidomastoid kasın konjenital az gelişmişliği daha yaygındır, tortikolis, diyafram fıtığı oluşumuna yol açan diyaframın gelişiminde bir kusurun yanı sıra (bkz. Diyafram ). Bu kusurların tedavisi genellikle cerrahidir.

Zarar kapalı ve açık olarak ikiye ayrılır. M.'nin kapatılan zararlarına taşıyın. çürükler, M. ve tendonlarının tam ve eksik yırtılmaları, kas fıtıklarının oluşumu. M. kalınlığında bir çürük ve kısmi bir yırtılma ile, net sınırları olmayan ağrılı bir sıkıştırma belirlenir. Küçük kan damarlarına verilen hasar sonucunda deri altı ve kaslar arası gelişir, M'nin kasılması bozulur.Ödem arttıkça, M'nin kasılması ve kısalması meydana gelir.Aktif hareketler keskin ağrılı hale gelir, bu da ağrı kontraktürü veya antaljik duruşa yol açar; pasif hareketler korunur. Kapsamlı bir intermusküler hematomun sonucu, sikatrisyel replasman veya M'nin hasarlı bölgesinin ossifikasyonu olabilir. Kapalı (deri altı) M. rüptürleri keskin bir kas gerginliği ve bazı durumlarda doğrudan travma ile ortaya çıkar. Yırtılma, M.'nin distrofik süreçlerden kaynaklanan tendona geçiş bölgesinde daha sık meydana gelir. Yaralanma anında hastalar ani bir klik hissederler, buna keskin bir ağrı ve kas kaybı eşlik eder. aktif hareketler. M.'nin tamamen yırtılması durumunda, hasar bölgesindeki geri çekilmeyi ve kasın kasılmış kenarlarının şişmesini belirlemek mümkündür.

distrofik hastalıklar kas dokusu doğada ilerleyicidir ve sıklıkla kalıtsaldır (bkz. miyopatiler, miyastenia gravis, Myatonia ) veya otoimmün ( dermatomiyozit vb.) doğa.

tümörler kas elemanlarının bulunduğu her organda ortaya çıkabilir. Hem çizgili hem de düz kaslardan gelişirler. İyi huylu ve kötü huylu olabilirler.

iyi huylu tümörler. Leiomyom, 30-50 yaş arası kişilerde daha sık görülür. Düz kas liflerinin bulunduğu tüm organlarda (rahim, gastrointestinal sistem, mesane, prostat, cilt vb.) Leiomyomlar, çevre dokulardan açıkça sınırlanmış, yuvarlak bir şekle, yoğun elastik kıvama sahiptir. Çoğu zaman, leiomyomlar çoktur.

Derinin leiomyomları - bkz. Deri, tümörler. Rabdomiyom çocuklarda daha sık görülür. Genellikle kas kalınlığında ve büyük eklem bölgesinde bulunur. Tümör bir düğümdür, bazen 10-15'e ulaşır santimetreçapta, yoğun elastik kıvamda, hareketli ve çevre dokulardan iyi ayrılmış, belirgin bir kapsüle sahiptir. Yavaş büyür.

Kas dokusunun iyi huylu tümörlerinin teşhisi, klinik verilere, morfolojik sonuçlara ve sonuçlara dayanarak konur. ek yöntemler araştırma - ultrason ve bilgisayarlı tomografi, anjiyografi. Kötü klinik tablo nedeniyle, iyi huylu ve kötü huylu tümörler arasında ayrım yapmak zordur. Ekstremitelerin rabdomiyomları miyojenik mi ve sinoviyomdan ayrılır. Duvarlardan gelen myomlar iç organlar, - bu organların diğer neoplazmaları ile.

Cerrahi tedavi. Tümörün radikal eksizyonu tedavi sağlar. Deri leiomyomlarında elektroeksizyon veya kriyodestrit uygulanabilir. Prognoz olumludur.

Malign tümörler. Leiomyosarkom, çoğunlukla uterusta, daha az sıklıkla gastrointestinal sistem organlarında, mesanede leiomyomun yanı sıra lokalizedir. Uzuvların ve gövdenin yumuşak dokularında nadirdir. Tüm yumuşak doku sarkomlarının %4'ünü oluşturur. Tümör, yumuşak elastik kıvamlı bir düğüm şeklindedir, 15-20'ye ulaşabilir santimetreçapta. Son derece kötü huylu ilerliyor. Akciğerlere çoklu erken metastazlar karakteristiktir. Bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar hastaların yaklaşık %2'sinde bulunur.

Rabdomyosarkomlar nispeten nadirdir - malign yumuşak doku tümörleri arasında beşinci sırada yer alan %4,1'lik bir paya sahiptirler. Erkeklerde esas olarak olgun ve yaşlılıkta görülürler - kadınlardan 2 kat daha sık. Esas olarak uzuvlarda, baş ve boyunda, küçük pelviste lokalizedirler. Polimorfik rabdomiyosarkom esas olarak yaşlılarda görülür ve ekstremitelerde lokalizedir; alveolar rabdomiyosarkom - ergenlerde ve gençlerde,

vücudun herhangi bir yerinde bulunan; embriyonik rabdomyosarkom - yenidoğanlarda ve çocuklarda genç yaş, pelvik bölgede tipik lokalizasyonu. Rabdomyosarkomlar kas dokusu dışında da gelişebilir (retroperitoneal doku, mediasten, nazofarenks vb.). Rabdomiyosarkomun ana semptomu, kas kalınlığında tek (bazen birden fazla) hızlı büyüyen düğümün varlığıdır. Uzuvun ağrı ve disfonksiyonu, kural olarak olmaz. Neoplazm, cilt çimlenmesine ve ülserasyona eğilimlidir. Akciğerlere erken hematojen metastaz tipiktir. Vakaların %6-8'inde bölgesel lenf düğümlerinde metastaz meydana gelir. Erken evrelerde tanı zordur. Lezyonun doğasının doğru yorumlanması için kas kalınlığındaki tipik lokalizasyon dikkate alınmalıdır, hızlı büyüme tümörler, cilt lezyonları ve ülserasyon. Kesin tanı ultrason ve bilgisayarlı tomografi, anjiyografi kullanılarak konur.

Cerrahi tedavi - tümörün geniş eksizyonu. Ekstremitelerde tümörün nüksetmesi ile amputasyon (exartikülasyon) belirtilir. Radyasyon tedavisi, çıkarılamayan tümörlerde veya ameliyat sonrası dönemde palyatif amaçlı kullanılmaktadır. Rabdomyosarkomlar genellikle radyasyona maruz kalmaya dirençlidir. Kemoterapi, yaygın formları tedavi etmek için kullanılır ve birincil tümör için kombinasyon tedavisi planına dahil edilir. En aktif ilaç antitümör antibiyotik adriamisindir. Prognoz olumsuz.

Operasyonlar

M. üzerinde operasyonlar patolojik odağı çıkarmak, tümörü çıkarmak, a'yı açmak, hematomu boşaltmak veya boşluğu dikmek, kontraktürlü plasti, vb. M.'nin kesişimi - miyotomi veya tamamen çıkarılmasını ortadan kaldırmak için kullanılır. tenotomi yapılamayan M.'nin geri dönüşü olmayan kısalmasından kaynaklanan kontraktürler. Bazı durumlarda kas, örneğin osteomiyelitte kemik boşluklarını doldurmak için doku kusurlarını kapatmak için plastik bir malzeme olarak kullanılır.

M.'yi dikmek için, kural olarak, emilebilir kullanın dikiş malzemesi. Dikişler, beslenmelerinin ihlaline neden olmamak için büyük bir gerginlik olmadan M.'ye uygulanır (bkz. cerrahi dikişler ).

Kaynakça:İnsan Anatomisi, ed. BAY. Sapina, cilt 1, s. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. ve Kolobyakov A.A. Deri ve yumuşak dokuların kötü huylu tümörleri, M., 1979, bibliogr.; Klinik Onkoloji, ed. N.N. Blokhin ve B.E. Peterson, cilt 1. s. 385, M., 1979; Kovanov V.V. ve Travin A.A. İnsan uzuvlarının cerrahi anatomisi, M., 1983: Movshovich I.A. Operatif ortopedi, M., 1983, İnsan tümörlerinin patoanatomik teşhisi için kılavuzlar, ed. ÜZERİNDE. Kraevsky ve diğerleri, s. 43, M., 1982; Trubnikova F. Travmatoloji ve ortopedi, Kiev, 1986; Ham A. ve Cormac L. Histology, çev. İngilizceden, cilt 3, s. 241, M., 1983.

Bir nöromüsküler hastalığın belirtisi kas spazmları veya tersine keskin gevşemeleri olabilir.

Kalıtsal nöromüsküler hastalıklar, bütün bir hastalık grubunu birleştirir, ortak özellik nöromüsküler aparatın çalışmasındaki genom ihlallerinde "kaydedilir". Kas atrofisi, aşırı kasılmaları veya tam tersine gevşeme - tüm bunlar kalıtsal hastalıkların bir işareti olabilir.

Kalıtsal türleri nöromüsküler hastalıklar

Kalıtsal nöromüsküler hastalıklar, birkaç gruba ayrılan birçok farklı bozukluğu içerir:

• birincil ilerleyici kas distrofileri veya miyopatiler.
• ikincil ilerleyici kas distrofileri.
• konjenital ilerleyici olmayan miyopatiler
• miyotoni
• kalıtsal paroksismal miyopleji.

Primer ilerleyici kas distrofileri veya miyopatiler

Miyopatiler, zamanla artan kas zayıflığı ve kas distrofisi ile kendini gösteren bir grup hastalığı içerir. Bu grubun hastalıklarında kas hücrelerinde meydana gelir ve bu da kas liflerinin atrofisine yol açar.

Miyopatilerde, spesifik hastalık tipine bağlı olarak uzuvların, pelvisin, kalçaların, omuzların, gövdenin kasları etkilenebilir. En yaygın olanları: Erba-Roth'un genç formu, Landuzy-Dejerine'nin omuz-skapular-yüz formu, Duchenne'nin sahte hipertrofik formu.

Miyopatilerde kas kuvveti ve kas tonusu simetrik olarak azalır. Psödohipertrofi sıklıkla gelişir - yağ ve bağ dokusunun büyümesi nedeniyle kaslarda bir artış. Enfeksiyonlar, zehirlenmeler, stres hastalığın seyrini hızlandırabilir.

Öncelik ilerleyici kas distrofileri aktif bir kursla, sakatlığa ve tam hareketsizliğe yol açabilirler.

İkincil ilerleyici kas distrofileri

Bu hastalıkların gelişmesiyle birlikte öncelikle periferik sinirlerin çalışması bozulur. Kasların innervasyonu bozulur, bu da kas distrofilerinin ortaya çıkmasına neden olur.

İkincil ilerleyici kas distrofileri üç çeşidi içerir: doğuştan, erken çocukluk ve geç. Bu sınıflandırma, hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkma zamanına dayanmaktadır. Hastalığın formuna bağlı olarak, az ya da çok agresif bir şekilde ilerler. Buna bağlı olarak, bu tür genetik anormalliklerden muzdarip insanlar 9-30 yıla kadar yaşarlar.

İlerleyici olmayan miyopatiler

miyotoni doğuştan

miyotoni doğuştan(Thomsen hastalığı) - nadir kalıtsal hastalıkİlk istemli hareketlerden sonra ortaya çıkan uzun süreli tonik kas spazmları ile karakterizedir.

etiyologlar

Bu grup aynı zamanda kas distrofisi ile ilişkili hastalıkları da içerir. Sorunlar doğumda hemen ortaya çıkar. Aynı zamanda, bir “durgun çocuk sendromu” tespit edilir - kas uyuşukluğu, motor inhibisyonu ve çocuğun motor gelişiminde bir gecikme gözlendiğinde bir durum. Ancak ilerleyici olmayan miyopatiler, durumun zamanla kötüleşmemesi ve hastalığın ilerlememesi nedeniyle diğer kalıtsal nöromüsküler hastalık türlerinden farklıdır.

miyotoni

Bu hastalık grubu, hareketin başlangıcında kas spazmları ile karakterizedir. Hareketin başlangıcında kas kasılır ve 5-30 saniye gevşeyemez. Bundan sonra, kademeli gevşeme devam eder ve ikinci hareketi yapmak biraz daha kolaydır. Ama dinlenmeden sonra her şey tekrar eder.

Bu hastalık ile spazm yüz, gövde, uzuv kaslarını tutabilir.

Kalıtsal miyotoniler arasında distrofik miyotoni, Thomsen'in doğuştan miyotoni, atrofik miyotoni, paramiyotoni ve diğer hastalıklar bulunur.

yeterlik basit bir şekilde tanım miyotoni "yumruk" belirtisidir. Miyotoniden şüpheleniyorsanız, doktor sizden yumruğunuzu hızlı bir şekilde açmanızı ister. Bu genetik hastalıktan muzdarip bir kişi bunu hızlı ve zahmetsizce yapamaz. Test olarak, hızlı bir şekilde çenenizi açmayı, bir sandalyeden kalkmayı veya şaşı gözünüzü açmayı da önerebilirsiniz.

Miyotoniden muzdarip insanlar genellikle atletik bir yapıya sahiptir. Bunun nedeni, bu hastalıklarda belirli kas gruplarının hipertrofik olmasıdır. Soğuk ve kas spazmı etkisi altında genellikle artar.

Kural olarak, genomunda miyotoni "olan" bir kişi onunla birlikte var olabilir. Bu tür insanların sadece ani hareketlere gerek olmayan doğru mesleği seçmeleri gerekiyor. Ancak, sakatlık veya ani ölüm riskinin olduğu miyotoni çeşitleri vardır.

miyopleji

Kalıtsal nöromüsküler hastalığın başka bir türü miyoplejidir. Bu durumda göze çarpan özellik hastalıklar kas zayıflığı nöbetleridir. Paroksismal miyoplejinin birkaç formu vardır: hipokalemik, hiperkalemik ve normokalemik.

Kas hücrelerinde bu hastalık ile zarların polarizasyonu bozulur ve kasların elektrolitik özellikleri değişir.

Saldırı anında, genellikle bacak veya gövde kollarının kaslarında keskin bir zayıflık vardır. Bazen farenks, gırtlak, solunum kaslarında ölüme neden olabilecek güçsüzlük olabilir.

Kalıtsal nöromüsküler hastalıkların tüm formlarının tedavisi zordur. Ancak modern tıp genetik hastalıkları etkilemenin yollarını aramaya devam ediyor. Ve yakın gelecekte, belki de geliştirilecek etkili yollar benzer genetik hastalıklar üzerinde etkilidir.