Նյարդամկանային հիվանդություններ. Նյարդային համակարգի ժառանգական հիվանդություններ, մկանային դիստրոֆիա, միաստենիա գրավիս

Նյարդամկանային հիվանդությունները ժառանգական և ոչ ժառանգական հիվանդությունների խումբ են, որոնք բնութագրվում են դիսֆունկցիայի միջոցով.

• մկանային համակարգ - միոպաթիա և միոտոնիա;
• նյարդամկանային սինապտիկ ապարատ - միասթենիա և միաստենիկ սինդրոմներ;
• ծայրամասային նյարդեր, ողնաշարի առաջի եղջյուրների շարժիչ նեյրոններ - երկրորդական (նեյրոգեն) ամիոտրոֆիա (նյարդային և ողնաշարային):

Նյարդամկանային հիվանդությունների խումբը ներառում է շարժողական ֆունկցիայի խանգարումներ և մկանային թուլություն։ Կան հետևյալները նյարդամկանային հիվանդություններ:

• միոպաթիա;
• միոտոնիա;
• երկրորդական (նեյրոգեն) ամիոտրոֆիա;
• միաստենիա.

NMZ-ի ախտորոշումը և դիֆերենցիալ ախտորոշումը, հատկապես կուրսի վաղ փուլերում, շատ դժվար է: Նման դեպքերում մեծ նշանակությունձեռք բերել գենետիկ, նեյրոֆիզիոլոգիական, կենսաքիմիական և մորֆոլոգիական հետազոտության մեթոդներ.

Նյարդաֆիզիոլոգիական հետազոտության մեթոդներ.

• էլեկտրամիոգրաֆիա (ԷՄԳ);
• էլեկտրանեյրոմիոգրաֆիա (ENMG):

Տեղական (ասեղային) ԷՄԳհատկապես տեղեկատվական առաջնային մկանային պրոցեսների և դեներվացման պոտենցիալների գրանցման համար (ֆիբրիլյացիաների, ֆասիկուլյացիաների մեկ, երկփուլ պոտենցիալներ):

Գլոբալ (մաշկի) ԷՄԳտեղեկատվական նյարդային և ողնաշարի վնասվածքների մակարդակների համար (տիպ II ԷՄԳ ըստ Յուսեվիչի), ինչպես նաև ծայրամասային շարժիչ նեյրոնների ֆունկցիոնալ վիճակի և դրանց վրա բրգաձև և էքստրաբուրգային համակարգերի կառուցվածքների ազդեցության ուսումնասիրության համար:

ENMG-ն թույլ է տալիս որոշել ծայրամասային նյարդերի աֆերենտ և էֆերենտ մանրաթելերի վրա իմպուլսի արագությունը: Նյարդային մկանների առաջացրած պատասխանների և գործողության ներուժի (AP) վերլուծությունը տեղեկատվական է միելինոպաթիայի (սենսորին և/կամ նեյրոշարժիչ) և աքսոնոպաթիայի (սենսորին և/կամ նեյրոշարժիչ) ախտորոշման համար: Խթանում ENMG (ռիթմիկ նյարդերի խթանման մեթոդ) հայտնաբերում է նյարդամկանային (սինապտիկ) փոխանցման վնասվածքները:

Նյարդաֆիզիոլոգիական հետազոտությունթույլ է տալիս դատել պաթոլոգիական գործընթացի տեղայնացման և նեյրոշարժիչ ապարատի ներգրավվածության աստիճանի մասին, ինչպես նաև օգնում է տարբերել նյարդամկանային տարբեր հիվանդությունները: Այս մեթոդները ոչ ինվազիվ են և կարող են օգտագործվել մի քանի անգամ:

Կենսաքիմիական հետազոտություններառում է ֆերմենտների, մասնավորապես, կրեատինֆոսֆոկինազի (CPK), լակտատդեհիդրոգենազի (LDH) և ֆրուկտոզա դիֆոսֆատ ալդոլազի (FDA) ակտիվության որոշումը, ինչպես նաև կրեատին-կրեատինինի ինդեքսի փոփոխությունները: Այս ֆերմենտների ակտիվությունը կտրուկ աճում է պրոգրեսիվ մկանային դիստրոֆիայի (PMD) հետ, հատկապես գործընթացի վաղ փուլերում. CPK-ի ակտիվությունը արյան շիճուկում աճում է տասնապատիկ, երբեմն 50 անգամ կամ ավելի; LDH գործունեությունը - 5-7 անգամ; FDA գործունեությունը - 2-5 անգամ: AT ուշ փուլերարյան շիճուկում ֆերմենտների ակտիվությունը նվազում է մինչև նորմալ արժեքներ: Երկրորդային նյարդային և ողնաշարային ամիոտրոֆիաներում ֆերմենտների հատկությունները համեմատաբար քիչ են փոխվում։ CPK-ի ակտիվությունը մկանների վնասման շատ զգայուն մարկեր է, սակայն դրա չափավոր աճը նկատվում է նաև կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի դեպքում, վարժությունից կամ ջղաձգական նոպաներից հետո:

Պաթոլոգիական ուսումնասիրություններ. PMD-ով հիվանդների կմախքի մկանների բիոպսիայի արդյունքների համաձայն՝ աճը շարակցական հյուսվածքի, ողնաշարի և նյարդային ամիոտրոֆիաներով՝ մկանային մանրաթելերի դեներվացիոն ատրոֆիա։

Նյարդամկանային հիվանդությունների բուժում

NMD-ի, ներառյալ PMD-ի բուժումը չափազանց դժվար է: Թերապիայի դժվարությունները կապված են ժառանգական հիվանդությունների որոշակի ձևերի առաջնային նյութափոխանակության արատների երբեմն անհնարին որոշման հետ, ինչպես նաև այս հիվանդությունների, հատկապես առաջնային PMD-ի կայուն առաջադիմական ընթացքի հետ:

Բուժումն ուղղված է հիվանդության զարգացման տեմպերի դանդաղեցմանը և հիվանդի ինքնասպասարկման կարողությունների առավելագույնիմանը: Բուժման սկզբունքները.

1. կմախքի մկանների նյութափոխանակության շտկում (նյութափոխանակության խթանիչներ, անաբոլիկ ստերոիդներ, կալիումի պատրաստուկներ, վիտամիններ);
2. հատվածային ապարատի խթանում (միոստիմուլյացիա, նեյրոստիմուլացիա, բիոֆեդբեք - կենսաբանական մեթոդներ հետադարձ կապԷՄԳ, ռեֆլեքսոլոգիա, բալնեոթերապիա,

Խոսելով մկանային հիվանդություններ, նշանակում է գծավոր մկանների հիվանդություններ, որոնք մարդը կարող է կառավարել կամքի ուժով (մկաններ ներքին օրգաններ, որոնք կոչվում են հարթ, շարժման մեջ են մտնում անկախ անձի կամքից, քանի որ նրանց գործառույթը վերահսկվում է ինքնավար (ինքնավար) նյարդային համակարգի կողմից):

Հիմնական մկանային հիվանդություններն են պատռվածքները (առավել հաճախ տրավմայի հետևանք), ինչպես նաև ձեռքբերովի և բնածին հիվանդությունները։ Բնածին միոպաթիայի առաջին ախտանիշները ( մկանային թուլությունև ատրոֆիա) հայտնվում են երեխաների և նույնիսկ նորածինների մոտ: Բնածին միոպաթիան անբուժելի է։ Ձեռքբերովի միոպաթիան առավել հաճախ կապված է աուտոիմուն հիվանդությունների հետ (օրինակ՝ սկլերոդերմա, դերմատոմիոզիտ):

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հաստատվում է արյան անալիզով։ Կան որոշակի սպիտակուցներ, որոնք առողջ մարմնում հայտնաբերված են մկանային բջիջներում: Երբ այս բջիջները (միոցիտները) հիվանդանում են, նրանցից մի քանիսը մահանում են, և այդ սպիտակուցային միացությունները մտնում են արյան մեջ: Արյան թեստը որոշում է, թե արդյոք արյան մեջ սպիտակուցի քանակն ավելացել է: Բժիշկը հատուկ սարքի օգնությամբ գրանցում է էլեկտրամիոգրամա, ըստ նրա տվյալների՝ կարելի է դատել մկանային հիվանդության բնույթի մասին։ Բացի այդ, անհրաժեշտ է պարզել, թե արդյոք նյարդերը ախտահարված են: Այդ նպատակով ստեղծվել է սարք, որը տեղեկատվություն է տալիս նյարդերի երկայնքով իմպուլսների տարածման մասին։ Վերջնական ախտորոշման մեթոդը բիոպսիան է: Բժիշկը խոռոչ ասեղ է մտցնում մկանային հյուսվածքի մեջ և վերցնում դրա նմուշը, որը հետազոտվում է մանրադիտակի տակ։ Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է նաև գենետիկական հետազոտություն։

մկանների պատռվածք

Ախտանիշները:

• Չափից շատ օգտագործման պատճառով մկանային ցավ.
• Հեմատոմայի պատճառով մկանում զգացվում է խորացում կամ այտուց։

Ավելորդ սթրեսի պատճառով առանձին մկանային մանրաթելեր կամ ամբողջ մկանները կարող են պատռվել: Դա կարող է պատահել վթարի կամ սպորտի ժամանակ: Եթե ​​պատռված է մեծ մասըմկանային մանրաթելեր, հայտնվում է դեպրեսիա, որը որոշվում է հպումով:

Ուժեղ ցավ կա։ Եթե ​​մկանների մեծ մասը կամ ամբողջը պատռված է, անհրաժեշտ է վիրահատություն: Առաջին օգնություն ցուցաբերելիս խորհուրդ է տրվում ախտահարված հատվածին սառույց քսել։ Սառը նվազեցնում է ցավը, գործում է հակաբորբոքային, պաշտպանում է հյուսվածքները ուժեղ այտուցներից։ Հետագայում թերապեւտիկ վարժությունները օգնում են ամրացնել մկանները։

Ամենից հաճախ «սառը» մկանները դեռ պատռված են, այսինքն. երբ ավելորդ բեռը ընկնում է անբավարար պատրաստված մկանների վրա. Հետեւաբար, առաջ ինտենսիվ պարապմունքներսպորտին անհրաժեշտ են վարժություններ՝ դրանք տաքացնելու համար (ձգվող վարժություններ, մերսում):

բնածին միոպաթիա

Ախտանիշները:

• Տուժած մկանների թուլություն.
• Փափուկ, ատոնիկ մկաններ, որոնք կարող են լինել աննորմալ մեծ կամ փոքր:
• Ցավ.
• Նոպաներ.
• Առանձին մկանային մանրաթելերի ցնցում:

Բոլոր հիվանդությունները, որոնք առաջացնում են մկանային հյուսվածքի նվազում և ուղեկցվում են մկանային ֆունկցիայի խախտմամբ կամ դադարեցմամբ, բնածին են։ Սկզբում նորածինների մոտ հնարավոր չէ ախտորոշել մկանային ատրոֆիան։ Այնուամենայնիվ, անմիջապես պարզ է դառնում, թե արդյոք նորածինները թուլացել են մկանային տոնուսը: Նման մարդիկ ցմահ հաշմանդամ են մնում։ Բացի այդ, մկանային ատրոֆիայի որոշ ձևերի առկայության դեպքում, ի միջին տևողությունըկյանքը, երեխաները կարող են մահանալ կյանքի առաջին կամ երկրորդ տարում:

Պետք է հետևել հատուկ սննդակարգի և խուսափել սննդի հետ մեծ բովանդակությունածխաջրեր և ճարպեր. Բացի այդ, նշանակված ֆիզիոթերապիա, բայց վարժությունները ընտրված են շատ ուշադիր, քանի որ. որոշ հիվանդությունների դեպքում այն ​​կարող է վնասակար լինել։

սպազմ

Էկզիկոզի (օրգանիզմի ջրազրկում) և էլեկտրոլիտների (աղերի) անհավասարակշռության հետևանքով կարող է առաջանալ մկանային ջղաձգություն՝ մկանները կծկվում և կարծրանում են, հետո դանդաղ թուլանում։ Այս սպազմը սովորաբար տեղի է ունենում գիշերը կամ առավոտյան: Մարդը հանկարծ շատ է զգում ուժեղ ցավ. Նոպաները հատկապես հաճախ են տարեցների մոտ: Եթե ​​մկանները մշտապես չափազանց շատ են հսկայական ճնշումիսկ նրանց սնուցումը խախտվում է, կարող է առաջանալ կարծրացում։ Մկանային մանրաթելերը վերածնվում են շարակցական հյուսվածքի մեջ, որը շոշափելի է խիտ հանգույցների տեսքով: Հիվանդին խորհուրդ է տրվում խմել շատ հեղուկներ։ Այսպիսով, օրգանիզմի ջրային-աղ հավասարակշռությունը վերականգնվում է։

Եթե ​​մկանների ցավոտ վիճակը չի անհետանում, ապա պետք է դիմել բժշկի։ Մկանների կարծրացումը բուժվում է մերսման, վիտամին E-ի և ջերմային պրոցեդուրաներով։

Ռևմատիկ հիվանդություններ

Կան բազմաթիվ տարբեր հիվանդություններկապված ռևմատիկ հիվանդությունների հետ, որոնք ազդում են կա՛մ մկանների վրա, կա՛մ (ավելի հաճախ) սնուցող արյունատար անոթների վրա: Առաջին հերթին ցավեր են լինում ուսերի և կոնքերի հատվածում։ Որոշ ռևմատիկ հիվանդություններ, ինչպիսիք են դերմատոմիոզիտը, ազդում են կմախքի մկանների վրա: Արդյունավետ է հորմոնալ բուժումը գլյուկոկորտիկոիդներով։ Նրանք ճնշում են բորբոքային գործընթացը, բայց առաջացնում են բազմաթիվ կողմնակի ազդեցություններ։ Ուստի սովորաբար ռևմատիկ հիվանդությունների ախտանշանները փորձում են ճնշել այլ արդյունավետ հակաբորբոքային դեղամիջոցներով կամ ֆիզիոթերապիայի օգնությամբ։

Մկանների բորբոքում (միոզիտ)

Միոզիտի ախտանիշները նման են ռևմատիկ հիվանդությունների ախտանիշներին, սակայն միոզիտի դեպքում տուժում են նաև մկանները: Միոզիտին բնորոշ է ոչ միայն ցավը, այլև արտահայտված մկանային թուլությունը։ Միոզիտը բուժվում է այնպես, ինչպես ռևմատիկ հիվանդությունները։

Հանքային անբավարարություն

Ճիշտ գործելու համար մկաններին անհրաժեշտ է որոշակի նյութերի բավարար քանակություն: Օրինակ՝ կալիումի դեֆիցիտի հետեւանքով կարող է առաջանալ կաթված։ Սա հատկապես սուր է երեխաների և երիտասարդների համար՝ առավոտյան ծանր օրից հետո: Բուժումն իրականացվում է կալիումի պատրաստուկներով։ Բացի այդ, քնելուց առաջ պետք չէ չափից շատ ուտել կամ ինտենսիվ մարզվել։

Ֆերմենտային անբավարարություն

Երեխաները երբեմն ունենում են որոշակի ֆերմենտի բնածին անբավարարություն: Բավականին հաճախ տեղի է ունենում մկանների էներգիայի աղբյուր հանդիսացող գլիկոգենը և գլյուկոզան քայքայող ֆերմենտների ֆունկցիայի խախտում։ Ֆերմենտների բնածին դեֆիցիտի պատճառով մկանները ստանում են անբավարար էներգիա, ինչի հետևանքով նրանք թուլանում են։ Ֆերմենտային անբավարարության համախտանիշ ունեցող մարդը պետք է խուսափի ինտենսիվ ֆիզիկական ակտիվությունից:

Ցավոտ հոգնածություն

Ցավոտ մկանային հոգնածությունը տեղի է ունենում acidosis- ի պատճառով: Ընդհանրապես անհրաժեշտ էներգիա ստանալու համար ֆիզիկական ակտիվությունըառկա է գլյուկոզայի տարանջատում մինչև կաթնաթթու, որը արյունն ի վիճակի չէ արագ հեռացնել մարմնից: Կաթնաթթուն սկսում է կուտակվել մկաններում՝ առաջացնելով ցավ։

Նյարդամկանային հիվանդության ախտանիշ կարող է լինել մկանային սպազմը կամ, ընդհակառակը, դրանց կտրուկ թուլացումը։

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունները միավորում են հիվանդությունների մի ամբողջ խումբ. ընդհանուր բնութագիրորը «արձանագրվում է» նյարդամկանային ապարատի աշխատանքում գենոմի խախտումներում։ Մկանային ատրոֆիա, դրանց չափից ավելի կծկում կամ, ընդհակառակը, թուլացում՝ այս ամենը կարող է լինել ժառանգական հիվանդությունների նշան։

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունների տեսակները

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունները ներառում են բազմաթիվ տարբեր խանգարումներ, որոնք բաժանվում են մի քանի խմբերի.

• առաջնային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիա կամ միոպաթիա:
• երկրորդական առաջադեմ մկանային դիստրոֆիա.
• բնածին ոչ պրոգրեսիվ միոպաթիաներ
• միոտոնիա
• ժառանգական պարոքսիզմալ միոպլեգիա.

Առաջնային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիա կամ միոպաթիա

Միոպաթիաները ներառում են հիվանդությունների մի խումբ, որոնք դրսևորվում են մկանային թուլությամբ և մկանային դիստրոֆիայով, որոնք ժամանակի ընթացքում ավելանում են։ Այս խմբի հիվանդությունների դեպքում այն ​​առաջանում է մկանային բջիջներում, ինչը հանգեցնում է մկանային մանրաթելերի ատրոֆիայի։

Միոպաթիաների դեպքում կարող են ախտահարվել վերջույթների, կոնքի, կոնքերի, ուսերի, իրանի մկանները՝ կախված հիվանդության կոնկրետ տեսակից: Ամենատարածվածներն են՝ Էրբա-Ռոտի երիտասարդական ձևը, Լանդուզի-Դեժերինի ուսի-սկապուլար-դեմքի ձևը, Դյուշենի կեղծ հիպերտրոֆիկ ձևը:

Միոպաթիաների դեպքում մկանային ուժը և մկանային տոնուսը սիմետրիկորեն նվազում են: Հաճախ զարգանում է կեղծ հիպերտրոֆիա՝ մկանների ավելացում՝ կապված ճարպային և շարակցական հյուսվածքի աճի հետ։ Վարակները, թունավորումը, սթրեսը կարող են արագացնել հիվանդության ընթացքը։

Առաջնային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիաակտիվ ընթացքով դրանք կարող են հանգեցնել հաշմանդամության և ամբողջական անշարժացման:

Երկրորդային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիաներ

Այս հիվանդությունների զարգացմամբ առաջին հերթին խաթարվում է ծայրամասային նյարդերի աշխատանքը։ Խանգարվում է մկանների նյարդայնացումը, ինչը հանգեցնում է մկանային դիստրոֆիայի առաջացման։

Երկրորդային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիան ներառում է երեք տեսակ՝ բնածին, վաղ մանկական և ուշ: Այս դասակարգումը հիմնված է հիվանդության առաջին նշանների ի հայտ գալու ժամանակի վրա։ Կախված հիվանդության ձևից՝ այն ընթանում է քիչ թե շատ ագրեսիվ։ Կախված դրանից՝ այս տեսակի գենետիկական անոմալիաներով տառապող մարդիկ ապրում են մինչև 9-30 տարի։

Ոչ պրոգրեսիվ միոպաթիաներ

Myotonia congenita

Myotonia congenita(Թոմսենի հիվանդություն) հազվագյուտ ժառանգական հիվանդություն է, որը բնութագրվում է երկարատև տոնիկ մկանային սպազմերով, որոնք առաջանում են սկզբնական կամավոր շարժումներից հետո:

էթիոլոգներ

Այս խումբը ներառում է հիվանդություններ, որոնք կապված են նաև մկանային դիստրոֆիայի հետ: Խնդիրներն ի հայտ են գալիս անմիջապես ծննդաբերության ժամանակ։ Միևնույն ժամանակ հայտնաբերվում է «դանդաղ մանկական համախտանիշ»՝ պայման, երբ նկատվում է մկանային անտարբերություն, շարժիչի արգելակում և երեխայի շարժիչային զարգացման ուշացում: Բայց ոչ պրոգրեսիվ միոպաթիաները տարբերվում են ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունների այլ տեսակներից նրանով, որ վիճակը ժամանակի ընթացքում չի վատանում, և հիվանդությունը չի զարգանում:

Միոտոնիա

Հիվանդությունների այս խմբին բնորոշ է մկանային սպազմը շարժման սկզբում։ Գործողության սկզբում մկանը կծկվում է և չի կարող հանգստանալ 5-30 վայրկյան: Դրանից հետո աստիճանական թուլացում դեռ տեղի է ունենում, և երկրորդ շարժումը մի փոքր ավելի հեշտ է անել: Բայց մնացածից հետո ամեն ինչ նորից կրկնվում է։

Այս հիվանդության դեպքում սպազմը կարող է ներգրավել դեմքի, միջքաղաքային, վերջույթների մկանները:

Ժառանգական միոտոնիաները ներառում են դիստրոֆիկ միոտոնիա, Թոմսենի բնածին միոտոնիա, ատրոֆիկ միոտոնիա, պարամիոտոնիա և այլ հիվանդություններ։

Բավական պարզ ձևովսահմանել միոտոնիան «բռունցքի» ախտանիշ է: Եթե ​​դուք կասկածում եք միոտոնիայի, բժիշկը խնդրում է արագ բացել ձեր բռունցքը: Այս գենետիկ հիվանդությամբ տառապող մարդը չի կարող դա անել արագ և առանց ջանքերի: Որպես թեստ՝ կարող եք նաև առաջարկել արագ բացել ձեր ծնոտները, վեր կենալ աթոռից կամ բացել աչքը:

Միոտոնիայով տառապող մարդիկ հաճախ մարզական կազմվածք ունեն։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ այս հիվանդությունների ժամանակ որոշակի մկանային խմբեր հիպերտրոֆացված են։ Սառը ազդեցության տակ և մկանային սպազմը սովորաբար մեծանում է:

Որպես կանոն, մարդը, ով իր գենոմում միոտոնիա ունի, կարող է գոյակցել դրա հետ։ Նման մարդկանց պարզապես անհրաժեշտ է ճիշտ մասնագիտություն ընտրել, որում հանկարծակի շարժումների կարիք չկա։ Բայց կան միոտոնիայի տեսակներ, որոնց դեպքում կա հաշմանդամության կամ հանկարծակի մահվան վտանգ:

Myoplegia

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդության մեկ այլ տեսակ է միոպլեգիան: Այս դեպքում ակնառու հատկանիշհիվանդությունները մկանային թուլության նոպաներ են: Գոյություն ունեն պարոքսիզմալ միոպլեգիայի մի քանի ձևեր՝ հիպոկալեմիկ, հիպերկալեմիկ և նորմոկալեմիկ։

Այս հիվանդության դեպքում մկանային բջիջներում խախտվում է թաղանթների բևեռացումը և փոխվում են մկանների էլեկտրոլիտիկ հատկությունները:

Հարձակման պահին սովորաբար սուր թուլություն է նկատվում ոտքերի ձեռքերի կամ իրանի մկաններում։ Երբեմն կարող է լինել կոկորդի, կոկորդի, շնչառական մկանների թուլություն, որը կարող է մահվան պատճառ դառնալ։

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունների բոլոր ձևերը դժվար է բուժել։ Բայց ժամանակակից բժշկությունշարունակում է ուղիներ փնտրել գենետիկ հիվանդությունների վրա ազդելու համար: Իսկ մոտ ապագայում, թերեւս, կմշակվի արդյունավետ ուղիներազդեցություն նմանատիպ գենետիկական հիվանդությունների վրա:

բորբոքային պրոցես է կմախքի մկաններում։ Կարող է ազդել ցանկացած մկանի վրա: առավել բնորոշ ընդհանուր ախտանիշմկանների (կամ մկանների) տեղային ցավ է, որը սրվում է շարժումներով և շոշափումով: Ժամանակի ընթացքում մկանների պաշտպանիչ լարվածության պատճառով կարող է լինել հոդերի շարժման տիրույթի սահմանափակում։ Որոշ միոզիտների երկարատև ընթացքի դեպքում նկատվում է մկանային թուլության աճ, և երբեմն նույնիսկ տուժած մկանների ատրոֆիա: Ախտորոշումը սահմանվում է բողոքների և հետազոտության արդյունքների հիման վրա։ Ըստ ցուցումների նշանակվում են լրացուցիչ հետազոտություններ։ Բուժման սխեման ընտրվում է անհատապես և կախված է հիվանդության ձևից և դրա առաջացման պատճառներից:

Մեղմ, ավելի քիչ հաճախ չափավոր ծանրության բարենպաստ հոսող միոզիտը կարող է առաջանալ հիպոթերմիայից, վնասվածքից, մկանային սպազմից կամ ինտենսիվ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո (հատկապես չմարզված մկաններով հիվանդների մոտ): Ցավը, այտուցը և թուլությունը մի քանի ժամվա կամ մի քանի օրվա ընթացքում վերջին դեպքում պայմանավորված է մկանային հյուսվածքի փոքր պատռվածքներով: Չափազանց հազվադեպ դեպքերում, սովորաբար ծայրահեղ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությամբ, հնարավոր է ռաբդոմիոզի զարգացում, մկանային հյուսվածքի նեկրոզ: Ռաբդոմիոզը կարող է առաջանալ նաև պոլիմիոզիտով և դերմատոմիոզիտով:

Որոշ մասնագիտությունների տեր մարդկանց մոտ (ջութակահարներ, դաշնակահարներ, ԱՀ օպերատորներ, վարորդներ և այլն) միոզիտը կարող է զարգանալ մարմնի անհարմար դիրքի և որոշակի մկանային խմբերի վրա երկարատև սթրեսի պատճառով: Թարախային միոզիտի պատճառը կարող է լինել ինֆեկցիայով բաց վնասվածքը, մարմնի քրոնիկական վարակի կիզակետը կամ տեղային վարակը՝ միջմկանային ներարկումների ժամանակ վատ հիգիենայի պատճառով։

Դասակարգում

Հաշվի առնելով վիրաբուժության գործընթացի բնույթը՝ նյարդաբանները, վնասվածքաբանները և օրթոպեդները տարբերում են սուր, ենթասուր և քրոնիկ միոզիտները՝ հաշվի առնելով տարածվածությունը՝ տեղային (սահմանափակ) և ցրված (ընդհանրացված): Բացի այդ, կան մի քանիսը հատուկ ձևեր myositis:

Ամենից հաճախ տեղային պրոցես (մեկ կամ մի քանի, բայց ոչ շատ մկանների վնաս) զարգանում է պարանոցի, մեջքի ստորին հատվածի մկաններում, կրծքավանդակըև սրունքներ։ բնորոշ ախտանիշմիոզիտը ցավոտ ցավ է, որը սրվում է մկանների շարժումով և շոշափումով և ուղեկցվում մկանային թուլությամբ: Որոշ դեպքերում, միոզիտով, նկատվում է մաշկի թեթև կարմրություն (հիպերեմիա) և ախտահարված հատվածում թեթև այտուց: Երբեմն միոզիտը ուղեկցվում է ընդհանուր դրսևորումներով՝ սուբֆեբրիլ ջերմաստիճան կամ ջերմություն, գլխացավ և արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի ավելացում։ Վնասված մկանների շոշափման ժամանակ կարող են որոշվել ցավոտ կնիքները:

Միոզիտը կարող է զարգանալ սուր կամ առաջնային քրոնիկ ընթացք ունենալ: սուր ձևկարող է նաև դառնալ քրոնիկ: Սա սովորաբար տեղի է ունենում բուժման բացակայության կամ անբավարար բուժման դեպքում: Սուր միոզիտը առաջանում է մկանային լարվածությունից, վնասվածքից կամ հիպոթերմից հետո։ Վարակիչ և թունավոր միոզիտը բնութագրվում է աստիճանական առաջացմամբ՝ ավելի քիչ արտահայտված կլինիկական ախտանիշներև հիմնականում քրոնիկական:

Քրոնիկ միոզիտը ընթանում է ալիքներով: Ցավն ի հայտ է գալիս կամ ուժեղանում երկարատև ստատիկ բեռներով, եղանակային փոփոխություններով, հիպոթերմային կամ գերլարվածությամբ: Նշվում է մկանային թուլություն: Հնարավոր է սահմանափակել շարժումները (սովորաբար աննշան) հարակից հոդերի մեջ:

Միոզիտի տեսակները

Արգանդի վզիկի և գոտկատեղի միոզիտ

Դերմատոմիոզիտ և պոլիմիոզիտ

Դերմատոմիոզիտը պատկանում է շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունների խմբին։ Դա բավականին հազվադեպ է. արտասահմանցի հետազոտողների տվյալներով, 1 միլիոն մարդուց հինգ մարդ հիվանդ է: Այն սովորաբար ազդում է 15 տարեկանից ցածր երեխաների կամ հասուն տարիքի (50 տարեկան և բարձր) մարդկանց վրա: Կանանց մոտ այն կրկնակի ավելի տարածված է, քան տղամարդկանց մոտ։

Նման միոզիտի դասական դրսեւորումները համարվում են մաշկի և մկանների բնորոշ ախտանիշներ: Առկա է կոնքի և ուսագոտու մկանների, որովայնի մկանների և պարանոցի ճկման թուլություն։ Հիվանդները դժվարությամբ են բարձրանում ցածր աթոռից, բարձրանում աստիճաններով և այլն: Դերմատոմիոզիտի առաջընթացով հիվանդի համար դժվարանում է պահել գլուխը: Ծանր դեպքերում հնարավոր է վնասել կուլ տալու և շնչառական մկանները՝ շնչառական անբավարարության զարգացմամբ, կուլ տալու դժվարությամբ և ձայնի տեմբրի փոփոխությամբ։ Ցավային սինդրոմը դերմատոմիոզիտում միշտ չէ, որ արտահայտված է։ Նվազում կա մկանային զանգված. Ժամանակի ընթացքում մկանային հատվածները փոխարինվում են շարակցական հյուսվածքով, զարգանում են ջիլ-մկանային կոնտրակտները։

Մաշկի կողքից՝ հելիոտրոպային ցան (կոպերի կարմիր կամ մանուշակագույն ցան, երբեմն՝ դեմքի, պարանոցի և ցողունի վրա) և Գոտրոնի ախտանիշ (վարդագույն կամ կարմիր թեփուկավոր թիթեղներ և հանգույցներ փոքր և միջին հոդերի ընդարձակող մակերեսի երկայնքով։ վերջույթների) նկատվում են. Հնարավոր է նաև վնասել թոքերը, սիրտը, հոդերը, աղեստամոքսային տրակտը և էնդոկրին համակարգի խանգարումները։ Հիվանդների մոտ մեկ քառորդը դրսևորումներ ունի միայն մկաններից։ Այս դեպքում հիվանդությունը կոչվում է պոլիմիոզիտ:

Ախտորոշումը կատարվում է հիման վրա կլինիկական պատկերըև արյան կենսաքիմիական և իմունոլոգիական թեստերի տվյալները: Ախտորոշումը հաստատելու համար կարող է իրականացվել մկանային բիոպսիա: Թերապիայի հիմքը գլյուկոկորտիկոիդներն են։ Ըստ ցուցումների՝ օգտագործվում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ (ազաթիոպրին, ցիկլոֆոսֆամիդ, մետոտրեքսատ), ինչպես նաև. դեղերուղղված է ներքին օրգանների ֆունկցիաների պահպանմանը, նյութափոխանակության խանգարումների վերացմանը, միկրո շրջանառության բարելավմանը և բարդությունների զարգացման կանխարգելմանը:

Միոզիտ ossificans

Դա մեկ հիվանդություն չէ, այլ շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների խումբ։ Այն բնութագրվում է մկաններում ոսկրացման տարածքների ձևավորմամբ: Այն կարող է առաջանալ տրավմայի պատճառով կամ լինել բնածին, գենետիկորեն պայմանավորված: Համեմատաբար բարենպաստ ընթացք ունի տրավմատիկ ոսկրացնող միոզիտը։ Վնասվածքի հատվածում ախտահարվում են միայն մկանները և հոդային կապանները։ Բուժվում է վիրաբուժական: Վիրահատության վերջնական արդյունքը կախված է վնասի տեղից և չափից։

Progressive myositis ossificans-ը ժառանգական հիվանդություն է։ Այն սկսվում է ինքնաբուխ, աստիճանաբար ընդգրկում է բոլոր մկանային խմբերը։ Միոզիտի ընթացքը անկանխատեսելի է։ Հատուկ կանխարգելումև դեռ բուժում չկա: Մահը առաջադեմ միոզիտում տեղի է ունենում կուլ տալու և կրծքավանդակի մկանների ոսկրացման պատճառով: Դա չափազանց հազվադեպ է՝ 1 դեպք 2 միլիոն մարդուն։

Միոզիտի բուժում

Սուր միոզիտի և քրոնիկ միոզիտի սրման դեպքում հիվանդին առաջարկվում է անկողնային հանգիստ և սահմանափակում ֆիզիկական ակտիվությունը. Ջերմաստիճանի բարձրացման դեպքում նշանակվում են ջերմիջեցնող միջոցներ։ Ցավի դեմ պայքարելու համար օգտագործվում են ցավազրկողներ, իսկ բորբոքումը վերացնելու համար օգտագործվում են հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, սովորաբար NSAID խմբից (ketoprofen, ibuprofen, diclofenac և այլն): Տեղական միոզիտով ջերմացնող քսուքները արդյունավետ են: Այս դեղերի տեղական գրգռիչ ազդեցությունը օգնում է թուլացնել մկանները և նվազեցնում է ցավային համախտանիշի ինտենսիվությունը: Կիրառվում է նաև մերսում (հակասում է թարախային միոզիտին), ֆիզիոթերապիա և ֆիզիոթերապևտիկ վարժություններ։ Թարախային միոզիտով կատարվում է թարախային ֆոկուսի բացում և դրենաժ, նշանակվում են հակաբիոտիկներ։

Նյարդամկանային հիվանդությունները (NMD) ամենաշատերից են բազմաթիվ խմբերժառանգական հիվանդություններ, որոնք բնութագրվում են կամային մկանների ֆունկցիաների խախտմամբ, շարժումների նկատմամբ վերահսկողության նվազմամբ կամ կորստով։ Այս հիվանդությունները առաջանում են թերության պատճառով սաղմնային զարգացումկամ գենետիկորեն որոշված ​​պաթոլոգիա:

Ժառանգական նյարդամկանային հիվանդությունների բնորոշ դրսևորում է ատաքսիան՝ շարժումների համակարգման խանգարում, շարժիչ հմտությունների խախտում։ ժամը ստատիկ ատաքսիաՀավասարակշռությունը խախտվում է կանգնած վիճակում, շարժման ընթացքում դինամիկ համակարգմամբ:

Նեյրոմկանային հիվանդություններին բնորոշ են հետևյալ ախտանշանները՝ թուլություն, մկանային ատրոֆիա, մկանների ինքնաբուխ ցրումներ, սպազմ, թմրություն և այլն։ Նյարդամկանային կապերի խախտման դեպքում հիվանդների մոտ կարող է նկատվել կոպերի անկում, կրկնակի տեսողություն և մկանային թուլության մի շարք այլ դրսևորումներ, որոնք միայն ուժեղանում են օրվա ընթացքում։ Որոշ դեպքերում կարող է լինել կուլ տալու ֆունկցիայի և շնչառության խախտում։

Նյարդամկանային հիվանդությունների դասակարգում

Նյարդամկանային հիվանդությունները կարելի է դասակարգել չորս հիմնական խմբի՝ կախված գտնվելու վայրից.

• մկանները;
• նյարդամկանային վերջավորություններ;
• ծայրամասային նյարդեր;
• շարժիչային նեյրոն.

Ըստ խախտումների տեսակի և տեսակի՝ դրանք բաժանվում են հետևյալ հիմնական խմբերի.

• առաջնային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիա (միոպաթիա);
• երկրորդական առաջադեմ մկանային դիստրոֆիա;
• բնածին ոչ պրոգրեսիվ միոպաթիաներ;
• միոտոնիա;
• ժառանգական պարոքսիզմալ միոպլեգիա.

Միոպաթիա

Միոպաթիա (միոդիստրոֆիա) տերմինը բավականաչափ համատեղում է մեծ խումբհիվանդություններ, որոնք կապված են ընդհանուր հատկանիշՄկանային հյուսվածքի առաջնային ախտահարում. Միոպաթիայի զարգացումը կարող է հրահրել տարբեր գործոններժառանգականություն, վիրուսային վնաս, նյութափոխանակության խանգարումներ և մի շարք այլ:

Բորբոքային միոպաթիաները (միոզիտ) բորբոքման հետևանքով առաջացած հիվանդություններ են: Դրանք զարգանում են աուտոիմուն խանգարումների արդյունքում և կարող են ուղեկցվել նմանատիպ բնույթի այլ հիվանդություններով։ Դրանք են՝ դերմատիտը, պոլիմիոզիտը, միոզիտը՝ տարբեր ընդգրկումներով։

Միտոքոնդրիալ միոպաթիաներ. Հիվանդության պատճառը կառուցվածքային կամ կենսաքիմիական միտոքոնդրիաներն են: Այս տեսակի հիվանդությունը ներառում է.

• Kerns-Syre համախտանիշ;
• միտոքոնդրիալ էնցեֆալոմիոպաթիա;
• միոկլոնուսային էպիլեպսիա «պատռված կարմիր մանրաթելերով».

Բացի այս հիվանդություններից, կան միոպաթիաների մի շարք հազվագյուտ տեսակներ, որոնք ազդում են կենտրոնական ձողի, էնդոկրին համակարգի և այլնի վրա:

Ակտիվ ընթացքի դեպքում միոպաթիան կարող է հանգեցնել հաշմանդամության և հիվանդի հետագա անշարժացման:

Երկրորդային առաջադեմ մկանային դիստրոֆիաներ

Հիվանդությունը կապված է ծայրամասային նյարդերի աշխատանքի խանգարման, նյարդային բջիջներով օրգանների և հյուսվածքների մատակարարման խանգարման հետ։ Արդյունքում առաջանում է մկանների կորուստ։

Երկրորդային պրոգրեսիվ մկանային դիստրոֆիայի երեք տեսակ կա՝ բնածին, վաղ մանկական և ուշ։ Յուրաքանչյուր դեպքում հիվանդությունն ընթանում է ագրեսիվության ավելի կամ փոքր աստիճանով։ Այս ախտորոշմամբ մարդկանց համար կյանքի միջին տեւողությունը 9-ից 30 տարի է:

Բնածին ոչ պրոգրեսիվ միոպաթիաներ

Դրանք ներառում են ժառանգական ոչ պրոգրեսիվ կամ թեթևակի զարգացող մկանային հիվանդություններ, որոնք ախտորոշվել են նախածննդյան շրջանում կամ երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո: Հիմնական ախտանիշը մկանային հիպոթենզիան է՝ արտահայտված թուլությամբ։ Այս հիվանդությունն այլ կերպ կոչվում է «դանդաղ երեխայի համախտանիշ», որը ճշգրիտ բնութագրում է նրա վիճակը։

Շատ դեպքերում ախտահարվում է ստորին վերջույթների շրջանը, ավելի քիչ՝ վերինները, բացառիկ դեպքերում նկատվում է գանգուղեղային մկանների վնասվածք՝ դեմքի արտահայտությունների խախտում, աչքի շարժումներ։

Երեխայի զարգացման և աճի գործընթացում նկատվում են շարժիչ հմտությունների հետ կապված խնդիրներ, երեխաները հաճախ ընկնում են, սկսում են նստել և ուշ քայլել, չեն կարող վազել և ցատկել: Մտավոր հաշմանդամություն չկա: Ցավոք սրտի, այս տեսակի միոպաթիաներն անբուժելի են:

Ախտանիշներ

Բոլոր տեսակի միոպաթիաների դեպքում հիմնական ախտանիշը մկանային թուլությունն է:Ամենից հաճախ ախտահարվում են ուսագոտու, ազդրերի, կոնքի շրջանի և ուսերի մկանները։ Յուրաքանչյուր տեսակին բնորոշ է մկանների որոշակի խմբի վնասումը, ինչը կարևոր է հաշվի առնել ախտորոշման ժամանակ: Պարտությունը տեղի է ունենում սիմետրիկ, ուստի նա կարողանում է գործողություններ կատարել փուլերով՝ աստիճանաբար աշխատանքի մեջ ներառելով տարբեր ոլորտներ։

Եթե ​​ախտահարված են ոտքերը և կոնքի շրջանը, հատակից վեր կենալու համար նախ պետք է ձեռքերը հենել հատակին, ծնկի իջնել, բռնել հենարանը, որից հետո հիվանդը կարող է նստել աթոռի կամ մահճակալի վրա։ Ինքնուրույն, առանց ձեռքերի օգնությանը դիմելու, նա չի կարողանա վեր կենալ։

Միոպաթիայի դեպքում դեմքի մկանների վնասման դեպքերը ամենաքիչն են:Սա պտոզ է (վերին կոպի անկում), կախվել վերին շրթունք. Խոսքի հետ կապված խնդիրներ կան՝ առաջացած հոդակապության խախտմամբ, հնարավոր է կուլ տալու ֆունկցիայի խախտում։

Միոպաթիաների մեծ մասը տեղի է ունենում գրեթե նույն ախտանիշներով: Ժամանակի ընթացքում առաջանում է մկանային հյուսվածքի ատրոֆիա, որի ֆոնին ակտիվորեն աճում է կապի հյուսվածքը։ Տեսողականորեն այն կարծես մարզված մկաններ լինի՝ այսպես կոչված: կեղծ հիպերտրոֆիա. Հոդերի մեջ ձևավորվում է կոնտրակտուրա, մկանային-ջիլային մանրաթելը միասին քաշվում է: Արդյունքում ցավ է հայտնվում, իսկ հոդերի շարժունակությունը սահմանափակվում է։

Myoplegia

Ինչպես միոպաթիաները, դրանք ժառանգական նյարդամկանային հիվանդություններ են, որոնք բնութագրվում են մկանային թուլության կամ վերջույթների կաթվածի նոպաներով: Կան միոպլեգիայի հետևյալ տեսակները.

• հիպոկալեմիկ;
• հիպերկալեմիկ;
• normokalemicheskaya.

Միոպլեգիայի նոպան առաջանում է մարմնում կալիումի վերաբաշխման հետևանքով - նկատվում է միջբջջային հեղուկի և պլազմայի կտրուկ նվազում և բջիջների ավելացում (գերառատություն): Մկանային բջիջներում նկատվում է թաղանթների բևեռացման խախտում, մկանների էլեկտրոլիտիկ հատկությունների փոփոխություն: Հարձակման ժամանակ հիվանդի մոտ առաջանում է վերջույթների կամ իրանի սուր թուլություն, դրսևորումներ կոկորդում, կոկորդում, հետևանքներ. Օդուղիներ. Սա կարող է հանգեցնել մահվան:

myasthenia gravis

Հիվանդությունը առավել հաճախ ազդում է կանանց վրա (2/3 ընդհանուրհիվանդներ): Այն ունի երկու ձև՝ բնածին և ձեռքբերովի։ Այս հիվանդությամբ նկատվում է նյարդային ազդակների փոխանցման խախտում, որի հետևանքով առաջանում է գծավոր մկանների թուլություն:

Հիվանդությունը կապված է նյարդամկանային համակարգի ֆունկցիաների փոփոխության հետ։ Թուլացած մկանները ազդում են օրգանների բնականոն աշխատանքի վրա. հիվանդի մոտ կարող են մշտապես կիսափակ կոպեր ունենալ, խանգարված է միզելը, ծամելու և քայլելու դժվարություններ: Արդյունքում հիվանդությունը կարող է հանգեցնել հաշմանդամության և նույնիսկ մահվան:

Շարժիչային նեյրոնների հիվանդություն (MND)

Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունները բնութագրվում են ուղեղի և ողնուղեղի շարժիչ նեյրոնների վնասմամբ:Բջիջների աստիճանական մահը ազդում է մկանների աշխատանքի վրա՝ դրանք աստիճանաբար թուլանում են, իսկ տուժած տարածքը մեծանում է։

Ուղեղի նեյրոնները, որոնք պատասխանատու են շարժման համար, գտնվում են ուղեղի կեղևում: Նրանց ճյուղերը՝ աքսոնները, իջնում ​​են ողնուղեղի շրջան, որտեղ տեղի է ունենում շփում այս բաժանմունքի նեյրոնների հետ։ Այս գործընթացը կոչվում է սինապս: Արդյունքում, ուղեղի նեյրոնը հատկացնում է հատուկ Քիմիական նյութ(հաղորդիչ), որը ազդանշան է փոխանցում ողնուղեղի նեյրոններին։ Այս ազդանշանները պատասխանատու են տարբեր բաժանմունքների մկանների կծկման համար՝ արգանդի վզիկի, կրծքային, բշտիկային, գոտկային:

Կախված նեյրոնների վնասվածքի ծանրությունից և դրանց տեղայնացումից, առանձնանում են BND-ի մի քանի տեսակներ. Շատ առումներով հիվանդությունների դրսևորումները նույնն են, բայց քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, տարբերությունն ավելի ու ավելի էական է դառնում։

Կան BND-ի մի քանի տարբեր տեսակներ.

ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ

Շարժիչային նեյրոնների հիվանդության չորս հիմնական տեսակներից մեկն է։ Այն տեղի է ունենում շարժիչային նեյրոնների հիվանդություն ախտորոշված ​​հիվանդների 85%-ի մոտ: Տուժած տարածքը կարող է լինել և՛ ուղեղի, և՛ ողնուղեղի նեյրոնները: Արդյունքում առաջանում է մկանային ատրոֆիա և սպաստիկություն։

ALS-ի դեպքում վերջույթներում նկատվում է թուլություն և աճող հոգնածություն:Որոշ մարդիկ քայլելիս ունեն ոտքերի թուլություն և ձեռքերի թուլություն, որի դեպքում անհնար է իրերը պահել ձեռքերով։

Շատ դեպքերում հիվանդությունը ախտորոշվում է մինչև 40 տարեկանը, մինչդեռ հիվանդությունը բացարձակապես չի ազդում ինտելեկտի վրա։ ALS-ով ախտորոշված ​​հիվանդի համար կանխատեսումն ամենաբարենպաստը չէ՝ 2-ից 5 տարի: Բայց կան բացառություններ. բոլոր մարդկանցից ամենահայտնին, ով ապրել է այս ախտորոշմամբ ավելի քան 50 տարի, պրոֆեսոր Սթիվեն Հոքինգն է։

Պրոգրեսիվ բշտիկային կաթված

Կապված խոսքի և կուլ տալու հետ:Ախտորոշման պահից սկսած կանխատեսումը մինչև երեք տարիախտորոշման պահից;

Առաջնային բառացի սկլերոզ

Ազդում է միայն ուղեղի նեյրոնների վրա և ազդում ստորին վերջույթների վրա։Հազվագյուտ դեպքերում այն ​​ուղեկցվում է ձեռքի շարժման խանգարումներով կամ խոսքի հետ կապված խնդիրներով։ Հետագա փուլերում այն ​​կարող է վերածվել ԱԼՍ-ի:

առաջադեմ մկանային ատրոֆիա

Առաջանում է, երբ վնասվում են ողնուղեղի շարժիչ նեյրոնները։ Առաջին դրսեւորումներն արտահայտվում են ձեռքերի թուլության մեջ։Այս հիվանդության կանխատեսումը 5-ից 10 տարի է:

Ախտորոշում

Ճշգրիտ ախտորոշում հաստատելու համար կարևոր է իրականացնել հետևյալ հետազոտությունները.

• կենսաքիմիական. Մկանային ֆերմենտների, հատկապես կրեատին ֆոսֆոկինազի (CPK) որոշում: Որոշվում է միոգլոբինի և ալդոլազի մակարդակը.
• էլեկտրաֆիզիոլոգիական. Էլեկտրամիոգրաֆիան (ԷՄԳ) և էլեկտրանեյրոմիոգրաֆիան (ԷՄԳ) օգնում են տարբերակել առաջնային և երկրորդային միոպաթիան: Նրանք նաև օգնում են պարզել, թե ինչն է հիմնականում տառապում. ողնաշարի լարըկամ ծայրամասային նյարդ;
• պաթոմորֆոլոգիական. Դրանք ներառում են մկանային բիոպսիա: Նյութի ուսումնասիրությունն օգնում է նաև տարբերակել առաջնային կամ երկրորդական միոպաթիան։ Դիստրոֆինի մակարդակի որոշումը թույլ է տալիս տարբերակել Դյուշենի միոպաթիան Բեկերի միոդիստրոֆիայից, ինչը կարևոր է ճիշտ բուժում նշանակելու համար.
• ԴՆԹ-ախտորոշում ԴՆԹ-լեյկոցիտների ուսումնասիրությունը հնարավորություն է տալիս հիվանդների 70%-ի մոտ հայտնաբերել ժառանգական հիվանդությունները։

Նյարդամկանային հիվանդությունների բուժում

Նեյրոմկանային հիվանդությունների հետ կապված ախտորոշումներից մեկը կատարելիս յուրաքանչյուրում կոնկրետ դեպքբուժումը ընտրվում է անհատապես՝ հաշվի առնելով ստացված բոլոր վերլուծությունները։ Հիվանդը և նրա հարազատները ի սկզբանե պետք է հասկանան, որ սա երկար է և շատ դժվար գործընթացմեծ ֆինանսական ծախսեր պահանջող.

Բուժման նշանակման դժվարությունները կապված են նաև այն փաստի հետ, որ միշտ չէ, որ հնարավոր է ճշգրիտ որոշել նյութափոխանակության առաջնային թերությունը: Ընդ որում, հիվանդությունը մշտապես զարգանում է, ինչը նշանակում է, որ բուժումն առաջին հերթին պետք է ուղղված լինի հիվանդության զարգացման դանդաղեցմանը։ Սա կօգնի պահպանել հիվանդի ինքնասպասարկման կարողությունը և ազդել նրա կյանքի որակի վրա:

Նյարդամկանային հիվանդությունների բուժման մեթոդներ

• կմախքի մկանների նյութափոխանակության շտկում.Նշանակվում են նյութափոխանակությունը խթանող դեղամիջոցներ, կալիումի պատրաստուկներ, վիտամինային բարդույթներ, անբոլիկ ստերոիդներ;
• Սեգմենտային ապարատի խթանում.Նեյրոստիմուլյացիան, միոստիմուլյացիան, ռեֆլեքսոլոգիան, բալնեոթերապիան, վարժությունը ֆիզիոթերապիայի վարժություններ(վարժությունները և բեռը ընտրվում են անհատապես);
• Արյան հոսքի ուղղում. Տարբեր տեսակներմերսում, որոշակի տարածքների ջերմային պրոցեդուրաներ, թթվածնային բարոթերապիա;
• Դիետա և պարենտերալ սնուցումմարմնին ապահովել բոլոր անհրաժեշտ սննդանյութերով՝ սպիտակուցներ, կալիումի աղեր, ցանկալի խմբի վիտամիններ.
• Ուղղիչ սեանսներ օրթոպեդի հետ.Կոնտրակտուրների շտկում, կրծքավանդակի և ողնաշարի դեֆորմացիաներ և այլն։

Մինչ օրս ոչ մի դեղամիջոց չի հայտնագործվել, որն ընդունելուց ցանկացած մարդ մի ակնթարթում բացարձակապես առողջ կդառնա։ Չնայած իրավիճակի բարդությանը, նյարդամկանային հիվանդությամբ հիվանդի համար կարևոր է շարունակել կյանքի լավագույն որակը: Հոքինգի օրինակը, ով ավելի քան 50 տարի գամված էր անվասայլակին, բայց շարունակում էր հետազոտություններ կատարել, հուշում է, որ հիվանդությունը հանձնվելու պատճառ չէ։