Jakie są najczęstsze choroby mięśni? Zaburzenia mięśniowe. Mięśnie: osłabienie (miopatia), zanik mięśni, miastenia gravis

Zapalenie mięśni - choroby, których głównym objawem jest osłabienie mięśni związane z zapaleniem mięśni poprzecznie prążkowanych. Zapalenie mięśni obejmuje idiopatyczne miopatie zapalne, miopatie związane z infekcją oraz miopatie związane z ekspozycją na leki i toksyny. Wśród nich najważniejsze są objawy zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno-mięśniowego. W tym artykule przyjrzymy się objawom zapalenia mięśni i głównym objawom zapalenia mięśni u ludzi. Ponadto porozmawiamy o diagnozie zapalenia mięśni.

Objawy zapalenia mięśni

W pierwszych objawach zapalenia mięśni większość pacjentów zauważa oznaki złego samopoczucia, ogólne osłabienie, zmiany skórne (z zapaleniem skórno-mięśniowym). Następnie stopniowo (przez kilka tygodni) do zapalenia mięśni dołączają objawy postępującego narastania osłabienia proksymalnych grup mięśniowych. U niektórych pacjentów z objawami zapalenia mięśni (dzieci i osoby) młody wiek) obserwuje się ostry początek, często połączony z wyraźnymi objawami konstytucyjnymi (gorączka, utrata masy ciała itp.) I bólem mięśni.

Bardzo powolny (przez kilka lat) wzrost osłabienia mięśni z objawami zapalenia mięśni obserwuje się częściej u pacjentów w podeszłym wieku z inkluzyjnym zapaleniem mięśni. Niezwykle rzadko dochodzi do rozwoju tzw. zanikowego zapalenia skórno-mięśniowego z zapaleniem mięśni, w którym głównym objawem przez bardzo długi czas jest typowa zmiana skórna. U pacjentów z zespołem antysyntetazy wczesne znaki zapalenie mięśni może być objawem Raynauda, ​​zapaleniem wielostawowym lub zapaleniem wielostawowym oraz dusznością z powodu śródmiąższowego zwłóknienia płuc.

Objawy uszkodzenia mięśni podczas stanu zapalnego

Wiodącym objawem klinicznym zapalenia mięśni jest symetryczne osłabienie proksymalnych grup mięśni kończyn górnych i dolnych oraz mięśni zaangażowanych w zgięcie szyi. Prowadzi to do trudności ze wstawaniem z niskiego krzesła, wsiadaniem do transportu, myciem i czesaniem. Chód z objawami zapalenia mięśni staje się niezgrabny, kołyszący się, pacjenci nie mogą wstać bez pomocy i oderwać głowy od poduszki. Zapalenie mięśni gardła, krtani i przełyku prowadzi do dysfonii, trudności w połykaniu, napadów kaszlu. Oznaki uszkodzenia mięśni dystalnych są rzadkie (10%), mniej wyraźne niż porażka mięśni proksymalnych i są wykrywane głównie w zapaleniu mięśni z "wtrąceniami". U połowy pacjentów z objawami zapalenia mięśni, bólami mięśni lub tkliwością mięśni w badaniu palpacyjnym możliwy jest obrzęk mięśni, ale zanik mięśni rozwija się tylko u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym/dermatomyositis od dłuższego czasu, zwłaszcza przy braku odpowiedniej terapii. Przerost mięśni jest charakterystyczną cechą dystrofii mięśniowych i nie jest obserwowany w zapaleniu wielomięśniowym/zapaleniu skórno-mięśniowym.

Objawy zmian skórnych z zapaleniem mięśni

Patognomoniczny objaw zapalenia skórno-mięśniowego z zapaleniem mięśni. Objawy skórne obejmują wysypkę rumieniową (heliotropową) zlokalizowaną na górnych powiekach, kościach policzkowych, skrzydłach nosa, w okolicy fałdu nosowo-wargowego, w okolicy „dekoltu” oraz na górnej części pleców, nad łokciami i kolanami, stawy śródręczno-paliczkowe i międzypaliczkowe bliższe, na skórze głowy. Lekko wypukłe lub płaskie rumieniowo-łuskowate wysypki zlokalizowane nad kostkami palców nazywane są „objawem Gottrona” ze stanem zapalnym mięśni. Charakterystyczne objawy skórne obserwowane nie tylko w zapaleniu skórno-mięśniowym, ale również w zapaleniu wielomięśniowym: zaczerwienienie, łuszczenie i pękanie skóry dłoni („ręka mechanika lub rzemieślnika”), przerost naskórka, rumień okołopaznokciowy, teleangiektazje. W przypadku kapilaroskopii naczyń z zapaleniem mięśni łożyska okołopaznokciowego obserwuje się rozszerzenie i rozszerzenie pętli naczyń włosowatych, częściej z zespołem krzyżowym, rzadziej z zapaleniem skórno-mięśniowym. Rzadziej występuje fotodermatoza i świąd.

Objawy uszkodzenia stawów z zapaleniem mięśni

Objawy uszkodzenia stawów często poprzedzają rozwój patologii mięśniowej zapaleniem mięśni. Najczęściej zajęte są małe stawy rąk, stawy nadgarstków, rzadziej - stawy łokciowe i kolanowe. Zmiana jest obustronnie symetryczna, podobnie jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów, z reguły jest przemijająca, objawy zapalenia mięśni szybko ustępują po przepisaniu glikokortykosteroidów. Opisano jednak rozwój przewlekłego deformującego zapalenia stawów z podwichnięciami stawów rąk, ale bez zmian erozyjnych w badaniu RTG.

Objawy zwapnienia w zapaleniu mięśni

Pojawiają się oznaki zwapnienia późne etapy, częściej z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym. Zwapnienia zlokalizowane są podskórnie lub w tkanka łączna wokół włókien mięśniowych, często w obszarach mikrourazów nad stawami łokciowymi i kolanowymi, na powierzchni zginaczy palców i pośladków.

Objawy uszkodzenia płuc z zapaleniem mięśni

Wiodącym objawem klinicznym zapalenia mięśni jest duszność wydechowa, która może być związana z uszkodzeniem mięśni przeponowych, rozwojem niewydolności serca, współistniejącą infekcją płuc i toksycznym uszkodzeniem płuc związanym z przyjmowaniem niektórych leków, takich jak metotreksat. Rozwój objawów ostrego rozlanego zapalenia pęcherzyków płucnych, który wysuwa się na pierwszy plan w obraz kliniczny zapalenie mięśni i objawiające się bezproduktywnym kaszlem i szybko postępującą niewydolnością oddechową. Częściej obserwuje się powolny postęp śródmiąższowego zwłóknienia płuc, u niektórych pacjentów wykrywa się go tylko podczas specjalnego badania. W najcięższych przypadkach rozwija się zachłystowe zapalenie płuc.

Objawy uszkodzenia serca z zapaleniem mięśni

Oznaki uszkodzenia serca w zapaleniu wielomięśniowym / zapaleniu skórno-mięśniowym w większości przypadków są bezobjawowe. Czasami podczas specjalnego badania ujawniają się objawy zaburzeń rytmu i przewodzenia (tachykardia, arytmia). Zastoinowa niewydolność serca związana z kardiomiopatią rozstrzeniową występuje rzadko. Zjawisko Raynauda częściej obserwuje się w zapaleniu skórno-mięśniowym, zespole antysyntetazy oraz u pacjentów z zespołem krzyżowym zapalenia wielomięśniowego/zapalenia skórno-mięśniowego z układowymi chorobami tkanki łącznej.

Znaki innych zaburzenia naczyniowe z zapaleniem mięśni

Opisano zawały łożyska okołopaznokciowego, wybroczyny, reticularis (rozgałęziony wzór na skórze kończyn i tułowia). Rzadko obserwuje się uszkodzenie nerek, chociaż może rozwinąć się białkomocz, a nawet zespół nerczycowy. Ciężka mioglobinuria może prowadzić do marskości wątroby.

Oznaki zapalenia mięśni

Komórkowe odpowiedzi immunologiczne mają pierwszorzędne znaczenie w patogenezie zapalenia wielomięśniowego/zapalenia skórno-mięśniowego. Badanie immunopatologiczne zajętego mięśnia ujawnia naciek limfocytów T i B oraz makrofagów, które są w stanie aktywacji. Jednocześnie limfocyty T wykazują aktywność cytotoksyczną wobec miofibryli. Istnieją oznaki pewnych immunopatologicznych różnic między zapaleniem wielomięśniowym a zapaleniem skórno-mięśniowym. W zapaleniu skórno-mięśniowym w nacieku mięśniowym dominują limfocyty T CD4+, makrofagi i limfocyty B, natomiast w zapaleniu wielomięśniowym dominują cytotoksyczne limfocyty T CD8+. Przypuszcza się, że wraz z objawami zapalenia skórno-mięśniowego rozwija się humoralna odpowiedź immunologiczna prowadząca do aktywacji dopełniacza, obejmująca mikronaczynia śródmięśniowe, a w zapaleniu wielomięśniowym dominują komórkowe reakcje cytotoksyczne, w których pośredniczą limfocyty T CD8+, które syntetyzują substancje cytotoksyczne (perforyna, granzym). Patogenetyczne znaczenie autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni nie zostało udowodnione.

Przyczyny objawów zapalenia mięśni

Przyczyny zapalenia mięśni nie są do końca poznane. Na rolę czynników zakaźnych pośrednio wskazuje częstsze wystąpienie choroby zimą i wczesną wiosną (szczególnie u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym), co zbiega się w czasie z epidemiami zakażeń. O udziale predyspozycji genetycznych świadczy możliwość rozwoju zapalenia wielomięśniowego / zapalenia skórno-mięśniowego u bliźniąt jednojajowych i krewnych pacjentów. Przenoszenie niektórych antygenów głównego układu zgodności tkankowej (HLA) jest ściślej związane nie z samym zapaleniem mięśni, ale z pewnymi zaburzeniami immunologicznymi, przede wszystkim z nadprodukcją autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni.

Występowanie objawów zapalenia mięśni

Częstość występowania zapalenia mięśni w populacji waha się od 2 do 10 przypadków na 1 milion populacji rocznie. W zależności od wieku obserwuje się dwa szczyty zachorowalności: w wieku 5-15 lat (młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe) i 40-60 lat. Przeważa płeć żeńska (stosunek liczby chorych kobiet i mężczyzn wynosi 2-3:1).

Diagnoza zapalenia mięśni

Pełna morfologia krwi w przypadku zapalenia mięśni: charakterystyczne cechy nie, rzadko obserwuje się wzrost ESR, głównie wraz z rozwojem objawów ogólnoustrojowych.

Analizy biochemiczne krew w diagnostyce stanów zapalnych mięśni

Powszechnie przyjętym wskaźnikiem uszkodzenia mięśni szkieletowych jest CPK, której wzrost w zapaleniu wielomięśniowym/dermatomyositis ma wyższą czułość i swoistość w porównaniu z innymi testami laboratoryjnymi. Wzrost CPK podczas zapalenia mięśni w różnych okresach choroby występuje u 95% pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym / zapaleniem skórno-mięśniowym. Stężenie CPK może wzrastać aż do pojawienia się objawy kliniczne stan zapalny mięśni zaostrzenie zapalenia wielomięśniowego/zapalenie skórno-mięśniowe, a jego poziom może się zmniejszać do czasu pojawienia się poprawy klinicznej. Czasami u pacjentów poziom CPK może mieścić się w normie, pomimo ciężkiego uszkodzenia mięśni według badania morfologicznego, w tym przypadku wskaźnik nie koreluje z dynamiką kliniczną i cechy morfologiczne działalność. Należy pamiętać, że normalny poziom CK można zaobserwować u pacjentów z ciężkim zanikiem mięśni w późnych stadiach choroby, w początku zapalenia skórno-mięśniowego oraz z objawami nowotworowego zapalenia mięśni.

Obserwuje się wzrost frakcji CPK MB z objawami zapalenia wielomięśniowego/zapalenia skórno-mięśniowego przy braku martwicy mięśnia sercowego. Wzrost aktywności transaminaz nie jest specyficzny dla uszkodzenia mięśni szkieletowych. U niektórych pacjentów z uogólnionym osłabieniem izolowany wzrost aktywności aminotransferaz nasuwa podejrzenie zapalenia wątroby.

Diagnostyka immunologiczna stanów zapalnych mięśni

Specyficzne dla zapalenia mięśni AT obejmują AT do syntetaz aminoacylo RNA przenoszącego (antysyntetazy AT), głównie AT do syntetazy histydylowego tRNA (Jo-1). AT Jo-1 wykrywa się u połowy pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym/dermatomyositis, podczas gdy inne antysyntetazowe AT występują niezwykle rzadko (5%). Wytwarzanie antysyntetazowych AT jest związane z rozwojem tak zwanego zespołu antysyntetazowego, charakteryzującego się ostrym początkiem, śródmiąższową chorobą płuc, gorączką, symetrycznym zapaleniem stawów, objawem Raynauda i zmianami skórnymi „ręki mechanika” podczas zapalenia mięśni.

Instrumentalne metody określania stanu zapalnego mięśni

Elektromiografia w diagnostyce zapalenia mięśni jest czułą, ale niespecyficzną metodą diagnozowania miopatii zapalnych. Typowe objawy obserwowane u ponad 90% pacjentów podczas badania mięśni proksymalnych i przykręgosłupowych obejmują oznaki patologicznej spontanicznej aktywności miofibryli (potencjały migotania, złożone powtarzające się wyładowania itp.) podczas stymulacji i spoczynku, krótkie, niskoamplitudowe potencjały wielofazowe podczas skurczu. Normalna aktywność elektryczna w elektromiografii wyklucza w większości przypadków rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego/zapalenia skórno-mięśniowego. Elektromiografia - przydatna metoda monitorowanie skuteczności leczenia zapalenia mięśni, zwłaszcza przy wątpliwych wynikach badań laboratoryjnych i klinicznych. Jednak dane elektromiograficzne nie korelują dobrze z klinicznymi objawami osłabienia mięśni. Ważne jest, aby w miopatii steroidowej obserwowano takie same (choć mniej wyraźne) zmiany, jak w aktywnym zapaleniu mięśni.

Biopsję mięśnia z objawami zapalenia stosuje się w celu potwierdzenia rozpoznania, nawet w obecności charakterystycznych klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych objawów zapalenia mięśni. Najbardziej pouczająca biopsja mięśnia zaangażowanego w proces patologiczny, ale bez poważnej atrofii.

Badania rentgenowskie w celu rozpoznania zapalenia mięśni Objawy rentgenowskie zapalenia stawów nie są typowe. Na badanie rentgenowskie płuca często wykazują oznaki podstawnej pneumosklerozy i śródmiąższowego zwłóknienia płuc. CT rentgenowskie jest uważane za bardziej czułą metodę z wysoka rozdzielczość(RKT).

EKG w diagnostyce objawów zapalenia mięśni. W celu wczesnego wykrycia niekorzystnych rokowniczo zaburzeń rytmu i przewodzenia wskazane jest prowadzenie codziennego monitorowania EKG (wg Holtera).

zaburzenia nerwowo-mięśniowe) N. - m. R. to procesy patologiczne, w które wpływają neurony ruchowe, m.in. aksony i unerwienie włókien mięśniowych przez neurony ruchowe. Mn. od N.-m. R. są dziedziczne, chociaż u nek-ry od nich nie znaleziono komunikacji genetycznej. W transmisji genetycznej nosicielką jest zazwyczaj matka. Początkowe objawy N.-m. R. - pojawienie się asymetrycznego osłabienia mięśni z nienaruszoną czucią. W miarę postępu choroby utrata symetrii masa mięśniowa staje się oczywiste, istnieje podobny wzór zaniku mięśni po obu stronach ciała. N.-m. R. a choroby najłatwiej konceptualizuje się w zależności od poziomu i stopnia zaangażowania neuronów ruchowych. N.-m. r., ze względu na zaangażowanie górnych neuronów ruchowych, może objawiać się postępującym spastycznym porażeniem opuszkowym z obustronnym śródmózgowym uszkodzeniem dróg korowo-opuszkowych i korowo-rdzeniowych. N.-m. R. mogą towarzyszyć takie demielinizacyjne procesy patologiczne, jak stwardnienie rozsiane (PC), stwardnienie zanikowe boczne (ABS), a także zaburzenia naczyniowo-mózgowe. Zaangażowanie międzymózgowia może powodować zaburzenia mowy, połykania i, w niektórych przypadkach, kontrolę emocjonalną. Śmierć zwykle następuje w ciągu dwóch do trzech lat w wyniku współistniejących chorób. Często ABS powoduje uszkodzenie zarówno górnych, jak i dolnych ścieżek neuronów ruchowych. Częstość występowania u kobiet jest zwykle niższa niż u mężczyzn; szczyt zapadalności jest w średni wiek(35-55 lat). Pierwszym objawem jest często utrata masy mięśniowej ręki. W przyszłości proces ten rozciąga się na wszystkie kończyny z dodatkiem objawów spastycznych. Śmierć następuje w ciągu 1 do 5 lat od przebiegu choroby. Etiologia ABS jest nieznana. Patologia dolnych neuronów ruchowych obejmuje chorobę Werdniga-Hoffmanna i chorobę Oppenheima; Do tej kategorii można również zaliczyć postępujący neuropatyczny zanik mięśni. Te choroby są charakterystyczne dzieciństwo, z wyjątkiem choroby Oppenheima, która występuje preim. u nastolatków. Śmierć następuje w ciągu jednego do dwóch lat; normalną długość życia można zaobserwować w chorobie Dejerine-Sottasa, którą można przypisać tej grupie. Dr. myasthenia gravis i dystrofia mięśniowa Duchenne'a są dość powszechnymi chorobami. Miastenia jest spowodowana niedoborem acetylocholiny z powodu uszkodzenia transmisji synaptycznej. Początek choroby następuje zwykle w trzeciej dekadzie życia. W celu wczesne objawy obejmują opadanie powiek oraz zaburzenia połykania, oddychania i mowy z zajęciem mięśni obwodowych. Dystrofia mięśniowa w chorobie Duchenne'a jest dziedziczona przez gen recesywny sprzężony z chromosomem X. Nosicielką genu jest kobieta, choroba objawia się u mężczyzn. Osłabienie mięśni rozwija się nie wcześniej niż w trzecim, czwartym, a nawet piątym roku życia. Pojawiające się zaburzenia dystroficzne postępują aż do początku śmiertelny wynik pod koniec drugiej dekady życia. Leczenie N. - m. in. R. mające na celu zapobieganie infekcjom i kontrolowanie spastyczności. Psych. interwencje obejmują poradnictwo i wzmocnienie mechanizmów wsparcia pacjenta. Zobacz także Zaburzenia psychiczne i behawioralne w uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego, stwardnienie rozsiane, psychofizjologia J. Hind

Choroby nerwowo-mięśniowe (NMD) to najliczniejsza grupa chorób dziedzicznych, których podłożem jest genetycznie uwarunkowane uszkodzenie rogów przednich rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych i mięśni szkieletowych.

Choroby nerwowo-mięśniowe obejmują:

1) progresywny dystrofie mięśniowe(pierwotne miopatie);

2) zanik rdzeniowy i nerwowy (miopatie wtórne);

3) wrodzone miopatie niepostępujące;

4) choroby nerwowo-mięśniowe z zespołem miotonicznym;

5) napadowa mioplegia;

6) miastenia gravis.

15.2. Postępujące dystrofie mięśniowe (pierwotne miopatie)

Postępujące dystrofie mięśniowe (PMD), lub pierwotne miopatie, charakteryzują się zmianami zwyrodnieniowymi w tkance mięśniowej.

Zmiany patologiczne PMD charakteryzuje się ścieńczeniem mięśni, zastępując je tkanką tłuszczową i łączną. Ogniska martwicy ogniskowej ujawniają się w sarkoplazmie, jądra włókien mięśniowych są ułożone w łańcuchy, włókna mięśniowe tracą poprzeczne prążkowanie.

Kwestie patogenezy pozostają do chwili obecnej nierozwiązane. Miopatia polega na ubytku błony komórek mięśniowych. Wielkie nadzieje pokłada się w genetyce molekularnej.

Różne formy miopatii różnią się rodzajem dziedziczenia, czasem wystąpienia procesu, charakterem i szybkością jego przebiegu oraz topografią zaniku mięśni.

Miopatie klinicznie charakteryzują się osłabieniem i atrofią mięśni. Istnieją różne formy PMD.

15.2.1. Miodystrofia Duchenne'a (postać przerostowa rzekomego PMD)

Występuje najczęściej ze wszystkich PMD (30:100 000). Postać ta charakteryzuje się wczesnym początkiem (2-5 lat) i przebiegiem złośliwym, głównie chłopcy chorują. Miopatia Duchenne'a jest dziedziczona w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X. Gen patologiczny jest zlokalizowany w krótkim ramieniu chromosomu (X lub chromosom 21).

Mutacja genu jest dość wysoka, co tłumaczy znaczną częstotliwość sporadycznych przypadków. Mutacja (najczęściej delecja) genu prowadzi do braku dystrofiny w błonie komórek mięśniowych, co prowadzi do zmian strukturalnych w sarkolemmie. Sprzyja to uwalnianiu wapnia i prowadzi do śmierci miofibryli.

Jednym z pierwszych objawów choroby jest zagęszczenie mięśni łydek i stopniowy wzrost ich objętości z powodu pseudoprzerostu. Proces wznosi się. Zaawansowane stadium choroby charakteryzuje się chodem „kaczym”, pacjent chodzi, kołysząc się z boku na bok, co spowodowane jest głównie osłabieniem mięśni pośladkowych.

W efekcie dochodzi do przechylenia miednicy w kierunku nogi niepodpierającej się (zjawisko Trendelenburga) oraz kompensacyjnego przechylenia tułowia w przeciwną stronę (zjawisko Duchenne'a). Podczas chodzenia strona stoku cały czas się zmienia. Można to sprawdzić w pozycji Trendelenburga prosząc pacjenta o uniesienie jednej nogi, zginając ją pod kątem prostym w stawie kolanowym i biodrowym: miednica po stronie uniesionej nogi opada (i nie podnosi się jak zwykle) z powodu osłabienie mięśnia pośladkowego średniego nogi podporowej.

Z miopatią Duchenne'a, wyraźną lordozą, łopatkami skrzydłowymi, typowymi przykurcze mięśni, szarpnięcia kolanem wypadają wcześnie. Często możliwe jest wykrycie zmian w układzie kostnym (deformacja stóp, klatki piersiowej, kręgosłupa, osteoporoza rozlana). Może wystąpić spadek inteligencji i różne zaburzenia endokrynologiczne (zespół tłuszczowo-płciowy, zespół Itsenko-Cushinga). W wieku 14-15 lat pacjenci są zwykle już całkowicie unieruchomieni, w końcowej fazie osłabienie może rozprzestrzenić się na mięśnie twarzy, gardła i przepony. Umierają najczęściej w 3. dekadzie życia z powodu kardiomiopatii lub dodawania współistniejących infekcji.

Charakterystyczną cechą miopatii Duchenne'a jest gwałtowny wzrost określonego enzymu mięśniowego - fosfokinazy kreatynowej (CPK) dziesiątki i setki razy, a także 6-8-krotny wzrost mioglobiny.

W przypadku medycznej porady genetycznej ważne jest ustalenie nosicielstwa heterozygotycznego. U 70% heterozygot określa się subkliniczne i kliniczne objawy patologii mięśni: zagęszczenie i wzrost mięśnie łydki, szybkie zmęczenie mięśni podczas wysiłku, zmiany w próbkach biopsyjnych mięśni i biopotencjale według EMG.

mięśnie(musculi; synonim mięśni). Funkcjonalnie rozróżnia się mięśnie mimowolne i dobrowolne. Mięśnie mimowolne są tworzone z gładkiej (nieprążkowanej) tkanki mięśniowej. Tworzy błony mięśniowe narządów wewnętrznych, ściany naczyń krwionośnych i limfatycznych. Jednostką strukturalną tkanki mięśni gładkich jest miocyt, w którego cytoplazmie znajdują się cienkie włókna - miofibryle. Tkanka mięśni gładkich zapewnia perystaltykę narządów pustych, ton krwi i naczyń limfatycznych.

Mięśnie ochotnicze są tworzone przez prążkowaną (prążkowaną) tkankę mięśniową, która jest aktywną częścią aparatu ruchowego i zapewnia ruch ciała w przestrzeni. Szczególne miejsce zajmuje mięsień sercowy, składający się z prążkowanej tkanki mięśniowej, ale mimowolnie kurczący się (patrz ryc. Serce ). Jednostką strukturalną i funkcjonalną tkanki mięśni szkieletowych jest włókno mięśni poprzecznie prążkowanych, które jest wielojądrową formacją symplastyczną ( Ryż. jeden ). Długość włókien mięśniowych waha się od kilku milimetrów do 10-12 cmśrednica - od 12 do 100 mikron. Włókno mięśniowe ma cytoplazmę zwaną sarkoplazmą; zewnętrznie otoczona cienką skorupą - sarkolemmą. Specyficzny aparat kurczliwy włókna mięśniowego składa się z miofibryli. Określa się poprzeczne prążkowanie włókna mięśniowego specjalna konstrukcja miofibryle, w których naprzemiennie występują sekcje o różnych właściwościach fizykochemicznych i optycznych - tzw. dyski anizotropowe i izotropowe. Różne właściwości optyczne tych dysków wynikają z: inna kombinacja zawierają cienkie i grube miofilamenty - najcieńsze włókna białkowe tworzące miofibryle. Cienkie miofilamenty zbudowane są z aktyny białkowej, a grube z miozyny. Kiedy te białka oddziałują, miofibryle ulegają skróceniu iw wyniku tego procesu, który zachodzi synchronicznie w prawie wszystkich miofibrylach, dochodzi do skurczu włókien mięśniowych.

Włókna mięśniowe zawierają specyficzne białko mioglobinę, które gromadzi tlen, który dostaje się do mięśni podczas oddychania i uwalnia go w razie potrzeby podczas skurczu mięśni.

Włókna mięśniowe są łączone w wiązki różnych rzędów. Luźna tkanka łączna w wiązkach mięśniowych nazywana jest endomysium. Między sobą wiązki włókien mięśniowych są połączone luźną włóknistą tkanką łączną - wewnętrznym perimysium. Na zewnątrz M. pokryte są gęstszą tkanką łączną - zewnętrzną perimyzjum.

W miejscach przyczepu M. szkieletowego do kości często przechodzą w ścięgna, szczególnie dobrze wyrażone w długim M. Wszystkie ścięgna zbudowane są z gęstej tkanki łącznej i są bardzo odporne na rozciąganie. Włókna mięśniowe są połączone ze ścięgnami poprzez włókna kolagenowe, a włókna endomysium i perimysium są bezpośrednio wplecione w tkankę ścięgna.

dyslokacje) za pomocą standardowego goniometru. Siłę mięśni określa się za pomocą dynamometru Coplen, a także podczas aktywnych ruchów w stawie z oporem, jaki zapewnia ręka badającego. Elektromiografia pozwala bardziej obiektywnie ocenić stan funkcjonalny mięśni.

Patologia

Patologia obejmuje wady rozwojowe, urazy, zmiany zapalne i zwyrodnieniowe, nowotwory.

Wady rozwojowe mięśnie znajdują się w prawie wszystkich obszarach ciała, ale częściej występują na kończynach górnych. Anomalie M. można podzielić na trzy grupy: 1) całkowity brak poszczególnych mięśni; 2) pojawienie się dodatkowych mięśni; 3) różne zmiany kształtu, w tym brak lub niedorozwój jakiejkolwiek części M. lub obecność dodatkowych ścięgien i głów, rozszczepienie M. itp. Częściej występuje wrodzony niedorozwój mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, prowadzący do kręcz szyi, a także defekt w rozwoju przepony, który prowadzi do powstawania przepuklin przeponowych (patrz. Membrana ). Leczenie tych wad jest zwykle chirurgiczne.

Szkoda podzielone na zamknięte i otwarte. Przenieść do szkód zamkniętych M. siniaki, całkowite i niepełne zerwania M. i ich ścięgien, powstawanie przepuklin mięśniowych. W przypadku siniaka i częściowego pęknięcia grubości M. określa się bolesne zagęszczenie bez wyraźnych granic. W wyniku uszkodzenia małych naczyń krwionośnych rozwija się podskórnie i międzymięśniowo kurczliwość M. Wraz ze wzrostem obrzęku dochodzi do skurczu i skrócenia M. Aktywne ruchy stają się ostro bolesne, co prowadzi do przykurczu bólowego lub postawy przeciwbólowej; zachowane są ruchy bierne. Wynikiem rozległego krwiaka śródmięśniowego może być wymiana blizn lub skostnienie uszkodzonego obszaru M. Zamknięte (podskórne) pęknięcia M. występują z ostrym napięciem mięśni, aw niektórych przypadkach z bezpośrednim urazem. Zerwanie występuje częściej w miejscu przejścia M. do ścięgna, co jest spowodowane procesami dystroficznymi. W momencie urazu pacjenci odczuwają nagłe kliknięcie, któremu towarzyszy ostry ból i utrata aktywne ruchy. W przypadku całkowitego zerwania M. można określić cofanie się w miejscu uszkodzenia i wybrzuszenie przykurczonych brzegów mięśnia.

Choroby dystroficzne tkanka mięśniowa ma charakter progresywny i często jest dziedziczna (patrz. Miopatie, miastenia gravis, Miatonia ) lub autoimmunologiczne ( zapalenie skórno-mięśniowe itp.) charakter.

Guzy może wystąpić w każdym narządzie, w którym znajdują się elementy mięśniowe. Rozwijają się zarówno z mięśni prążkowanych, jak i gładkich. Mogą być łagodne i złośliwe.

łagodne nowotwory. Mięśniak gładkokomórkowy występuje częściej u osób w wieku 30-50 lat. Występuje we wszystkich narządach, w których znajdują się włókna mięśni gładkich (w macicy, przewód pokarmowy, pęcherz moczowy, prostata skóry, itp.). Mięśniaki gładkokomórkowe mają zaokrąglony kształt, gęsto elastyczną konsystencję, wyraźnie odgraniczoną od otaczających tkanek. Często mięśniaki gładkokomórkowe są mnogie.

Mięśniaki gładkie skóry – patrz. Skóra, guzy. Mięśniak prążkowany częściej występuje u dzieci. Zwykle znajduje się w grubości mięśni oraz w okolicy dużych stawów. Guz jest węzłem, czasami osiągającym 10-15 cm w średnicy, gęsto elastyczna konsystencja, ruchoma i dobrze odgraniczona od otaczających tkanek, ma wyraźną kapsułkę. Rośnie powoli.

Rozpoznanie łagodnych guzów tkanki mięśniowej ustala się na podstawie danych klinicznych, wyników badań morfologicznych i dodatkowe metody badania - USG i tomografia komputerowa, angiografia. Ze względu na zły obraz kliniczny trudno jest odróżnić guzy łagodne od złośliwych. Mięśniaki prążkowanokomórkowe kończyn różnią się od miogennego mi i maziówkowej. Mięśniaki wychodzące ze ścian narządy wewnętrzne, - z innymi nowotworami tych narządów.

Leczenie chirurgiczne. Radykalne wycięcie guza zapewnia wyleczenie. W przypadku mięśniaków gładkich skóry można zastosować elektrowycięcie lub kriodestrukcję. Rokowanie jest korzystne.

Nowotwory złośliwe. Mięsak gładkokomórkowy jest zlokalizowany, podobnie jak mięśniak gładkokomórkowy, najczęściej w macicy, rzadziej w narządach przewodu pokarmowego, pęcherzu. Rzadko występuje w tkankach miękkich kończyn i tułowia. Stanowi 4% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Guz ma postać węzła o miękkiej elastycznej konsystencji, może osiągnąć 15-20 cm w średnicy. Przebiega niezwykle złośliwie. Charakterystyczne są liczne wczesne przerzuty do płuc. Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych występują u około 2% pacjentów.

Mięsaki prążkowanokomórkowe występują stosunkowo rzadko – stanowią 4,1%, zajmując piąte miejsce wśród złośliwych guzów tkanek miękkich. Obserwuje się je głównie w wieku dojrzałym i starszym, u mężczyzn - 2 razy częściej niż u kobiet. Zlokalizowane są głównie na kończynach, w głowie i szyi, w miednicy małej. Polimorficzny mięsak prążkowanokomórkowy występuje głównie u osób starszych i jest zlokalizowany na kończynach; pęcherzykowo-mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego – u młodzieży i młodzieży,

znalezione w dowolnej części ciała; embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy - u noworodków i dzieci młodszy wiek, jego typowa lokalizacja w okolicy miednicy. Mięsak prążkowanokomórkowy może również rozwijać się poza tkanką mięśniową (w tkance zaotrzewnowej, śródpiersiu, nosogardzieli itp.). Głównym objawem mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego jest obecność pojedynczego (czasem wielu) szybko rosnącego węzła w grubości mięśni. Ból i dysfunkcja kończyny z reguły się nie zdarzają. Nowotwór jest podatny na kiełkowanie i owrzodzenie skóry. Typowe są wczesne przerzuty krwiopochodne do płuc. Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych występują w 6-8% przypadków. We wczesnych stadiach diagnoza jest trudna. Dla prawidłowej interpretacji charakteru zmiany należy wziąć pod uwagę typową lokalizację w grubości mięśni, szybki wzrost guzy, zmiany skórne i owrzodzenia. Ostateczną diagnozę ustala się za pomocą ultrasonografii i tomografii komputerowej, angiografii.

Leczenie chirurgiczne – szerokie wycięcie guza. W przypadku nawrotu guza na kończynach wskazana jest amputacja (eksartykulacja). Radioterapia stosowana jest w celach paliatywnych w guzach nieusuwalnych lub w okresie pooperacyjnym. Mięsakomięsak prążkowanokomórkowy jest zwykle odporny na promieniowanie. Chemioterapia jest stosowana w leczeniu postaci rozsianych i jest uwzględniona w planie terapii skojarzonej dla guza pierwotnego. Najbardziej aktywnym lekiem jest antybiotyk przeciwnowotworowy adriamycyna. Rokowanie jest niekorzystne.

Operacje

Operacje na M. przeprowadza się w celu usunięcia patologicznego ogniska, guza, otwarcia, opróżnienia krwiaka lub zszycia szczeliny, plastyki z przykurczem itp. Przecięcie M. - miotomia lub jej całkowite usunięcie służy do eliminacji przykurcze spowodowane nieodwracalnym skróceniem M., w których nie można wykonać tenotomii. W niektórych przypadkach mięsień służy jako tworzywo sztuczne do zamykania ubytków tkankowych, np. do wypełniania ubytków kostnych w zapaleniu kości i szpiku itp.

Do szycia M. używaj z reguły wchłanialnych materiał szewny. Szwy są nakładane na M. bez dużego napięcia, aby nie powodować naruszenia ich odżywiania (patrz. Szwy chirurgiczne ).

Bibliografia: Anatomia człowieka, wyd. PAN. Sapina, t. 1, s. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. i Kołobyakow A.A. Nowotwory złośliwe skóry i tkanek miękkich, M., 1979, bibliogr.; Onkologia kliniczna, wyd. N.N. Błochin i B.E. Peterson, t. 1. s. 385, M., 1979; Kovanov W.W. i Travin AA Anatomia chirurgiczna kończyn ludzkich, M., 1983: Movshovich I.A. Ortopedia operacyjna, M., 1983, Wytyczne dotyczące diagnostyki patoanatomicznej nowotworów ludzkich, wyd. NA. Kraevsky i inni, s. 43, M., 1982; Trubnikova F. Traumatologia i ortopedia, Kijów, 1986; Ham A. i Cormac L. Histology, przeł. z angielskiego, t. 3, s. 241, M., 1983.

Objawem choroby nerwowo-mięśniowej mogą być skurcze mięśni lub odwrotnie, ich gwałtowne rozluźnienie.

Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe łączą całą grupę chorób, wspólna cecha który jest „zapisany” w naruszeniach genomu w pracy aparatu nerwowo-mięśniowego. Zanik mięśni, ich nadmierny skurcz lub przeciwnie, rozluźnienie – wszystko to może być oznaką chorób dziedzicznych.

Rodzaje dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe

Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe obejmują wiele różnych zaburzeń, które dzielą się na kilka grup:

• pierwotne postępujące dystrofie mięśniowe lub miopatie.
• wtórnie postępujące dystrofie mięśniowe.
• wrodzone niepostępujące miopatie
• miotonia
• dziedziczna mioplegia napadowa.

Pierwotne postępujące dystrofie mięśniowe lub miopatie

Miopatie obejmują grupę chorób, które objawiają się osłabieniem mięśni i dystrofią mięśni, które nasilają się z czasem. W chorobach z tej grupy występuje w komórkach mięśniowych, co prowadzi do zaniku włókien mięśniowych.

W przypadku miopatii mięśnie kończyn, miednicy, bioder, ramion, tułowia mogą być dotknięte, w zależności od konkretnego rodzaju choroby. Najczęstsze to: młodzieńcza forma Erba-Roth, łopatkowo-szponiasto-twarzowa forma Landuzy-Dejerine, pseudo-hipertroficzna forma Duchenne'a.

W miopatiach siła i napięcie mięśni spadają symetrycznie. Często rozwija się pseudohipertrofia - wzrost mięśni spowodowany wzrostem tkanki tłuszczowej i łącznej. Infekcje, zatrucia, stres mogą przyspieszyć przebieg choroby.

Podstawowy postępujące dystrofie mięśniowe przy aktywnym przebiegu mogą prowadzić do niepełnosprawności i całkowitego unieruchomienia.

Wtórnie postępujące dystrofie mięśniowe

Wraz z rozwojem tych chorób zakłócona zostaje przede wszystkim praca nerwów obwodowych. Zaburzone zostaje unerwienie mięśni, co prowadzi do występowania dystrofii mięśniowych.

Wtórnie postępujące dystrofie mięśniowe obejmują trzy odmiany: wrodzoną, wczesną i późną. Klasyfikacja ta opiera się na czasie pojawienia się pierwszych objawów choroby. W zależności od postaci choroby przebiega mniej lub bardziej agresywnie. W zależności od tego osoby cierpiące na tego rodzaju nieprawidłowości genetyczne żyją do 9-30 lat.

Miopatie niepostępujące

Wrodzona miotonia

Wrodzona miotonia(choroba Thomsena) - rzadko Dziedziczna choroba, charakteryzujący się przedłużonymi tonicznymi skurczami mięśni, które występują po początkowych ruchach dobrowolnych.

etiolodzy

Do tej grupy należą choroby związane również z dystrofią mięśniową. Problemy pojawiają się natychmiast po urodzeniu. Jednocześnie wykrywany jest „syndrom powolnego dziecka” - stan, w którym obserwuje się letarg mięśni, zahamowanie motoryczne i opóźnienie w rozwoju motorycznym dziecka. Ale nie postępujące miopatie różnią się od innych rodzajów dziedzicznych chorób nerwowo-mięśniowych tym, że stan nie pogarsza się z czasem, a choroba nie postępuje.

miotonia

Ta grupa chorób charakteryzuje się skurczami mięśni na początku ruchu. Na początku działania mięsień kurczy się i nie może się rozluźnić przez 5-30 sekund. Po tym następuje stopniowe rozluźnienie, a drugi ruch jest trochę łatwiejszy do wykonania. Ale po reszcie wszystko się powtarza.

W przypadku tej choroby skurcz może obejmować mięśnie twarzy, tułowia, kończyn.

Dziedziczne miotonie obejmują miotonię dystroficzną, wrodzoną miotonię Thomsena, miotonię zanikową, paramiotonię i inne choroby.

Dość w prosty sposób Definiowanie miotonii jest objawem „pięści”. Jeśli podejrzewasz miotonię, lekarz prosi o szybkie otwarcie pięści. Osoba cierpiąca na tę chorobę genetyczną nie może tego zrobić szybko i bez wysiłku. Jako test możesz również zaproponować szybkie otwarcie szczęk, wstanie z krzesła lub otwarcie zmrużonego oka.

Osoby cierpiące na miotonię często mają atletyczną budowę. Wynika to z faktu, że w chorobach tych dochodzi do przerostu niektórych grup mięśni. Pod wpływem zimna i zwykle nasilają się skurcze mięśni.

Z reguły osoba, która „ma” w swoim genomie miotonię, może z nią współistnieć. Tacy ludzie muszą tylko wybrać odpowiedni zawód, w którym nie ma potrzeby wykonywania gwałtownych ruchów. Ale istnieją odmiany miotonii, w których istnieje ryzyko niepełnosprawności lub nagłej śmierci.

mioplegia

Innym rodzajem dziedzicznej choroby nerwowo-mięśniowej jest mioplegia. W tym przypadku istotna funkcja choroby to napady osłabienia mięśni. Istnieje kilka postaci napadowej mioplegii: hipokaliemiczna, hiperkaliemiczna i normokalemiczna.

Wraz z tą chorobą w komórkach mięśniowych polaryzacja błon jest zaburzona i zmieniają się właściwości elektrolityczne mięśni.

W momencie ataku zwykle występuje silne osłabienie mięśni ramion nóg lub tułowia. Czasami może wystąpić osłabienie gardła, krtani, mięśni oddechowych, co może spowodować śmierć.

Wszystkie formy dziedzicznych chorób nerwowo-mięśniowych są trudne do leczenia. Ale nowoczesna medycyna nadal poszukuje sposobów wpływania na choroby genetyczne. A w niedalekiej przyszłości być może zostanie opracowany skuteczne sposoby wpływ na podobne choroby genetyczne.