Vilka är de vanligaste muskelsjukdomarna? Muskelstörningar. Muskler: svaghet (myopati), muskelförtvining, myasthenia gravis

Inflammation i musklerna - sjukdomar, vars huvudsymtom är muskelsvaghet i samband med inflammation i de tvärstrimmiga musklerna. Muskelinflammation inkluderar idiopatiska inflammatoriska myopatier, myopatier förknippade med infektion och myopatier förknippade med exponering för droger och toxiner. Bland dem är de viktigaste tecken på polymyosit och dermatomyosit. I den här artikeln kommer vi att titta på symptomen på muskelinflammation och de viktigaste tecknen på muskelinflammation hos människor. Dessutom kommer vi att prata om diagnosen av inflammerade muskler.

Symtom på muskelinflammation

Vid början av symtom på muskelinflammation noterar de flesta patienter tecken på sjukdomskänsla, allmän svaghet, hudskador (med dermatomyosit). Därefter, gradvis (under flera veckor), ansluter symtom på en progressiv ökning av svaghet i de proximala muskelgrupperna till inflammationen i musklerna. Hos vissa patienter med tecken på muskelinflammation (barn och personer). ung ålder) observera ett akut debut, ofta kombinerat med uttalade konstitutionella tecken (feber, viktminskning, etc.) och myalgi.

En mycket långsam (över flera år) ökning av muskelsvaghet med symtom på muskelinflammation observeras oftare hos äldre patienter som lider av inklusionsmyosit. Det är extremt sällsynt att den så kallade amyotrofiska dermatomyosit utvecklas med inflammerade muskler, där huvudsymptomet under mycket lång tid är en typisk hudskada. Hos patienter med antisyntetassyndrom tidiga tecken muskelinflammation kan vara Raynauds fenomen, polyartralgi eller polyartrit och dyspné på grund av interstitiell lungfibros.

Symtom på muskelskador vid inflammation

Det ledande kliniska tecknet på muskelinflammation är symmetrisk svaghet i de proximala muskelgrupperna i de övre och nedre extremiteterna, såväl som de muskler som är involverade i nackböjning. Detta leder till svårigheter att resa sig från en låg stol, ta sig in i transport, tvätta och kamma. Gången med symtom på muskelinflammation blir klumpig, vaglande, patienterna kan inte resa sig utan hjälp och slita av huvudet från kudden. Inflammation i musklerna i svalget, struphuvudet och matstrupen leder till dysfoni, svårigheter att svälja, hostanfall. Tecken på skador på de distala musklerna förekommer sällan (10%), är mindre uttalade än skador på de proximala musklerna och upptäcks främst vid myosit med "inneslutningar". Hos hälften av patienterna med symtom på muskelinflammation, myalgi eller muskelömhet vid palpation är muskelödem möjliga, men muskelatrofi utvecklas endast hos patienter som lider av polymyosit/dermatomyosit under lång tid, särskilt i avsaknad av adekvat behandling. Muskelhypertrofi är ett karakteristiskt kännetecken för muskeldystrofi och observeras inte vid polymyosit/dermatomyosit.

Symtom på hudskador med inflammation i musklerna

Patognomoniska tecken på dermatomyosit med inflammation i musklerna. Hudtecken inkluderar ett erytematöst (heliotrop) utslag lokaliserat på de övre ögonlocken, kindbenen, näsvingarna, i området för nasolabialvecket, i "dekolletage"-området och på övre delen av ryggen, över armbågar och knän, metakarpofalangeala och proximala interfalangeala leder, på huvudets hårbottendelar. Lätt upphöjda eller platta erytematösa fjällande utslag, lokaliserade över fingrarnas knogar, kallas "Gottrons tecken" med inflammation i musklerna. Karakteristiska hudtecken som observeras inte bara vid dermatomyosit, utan också vid polymyosit: rodnad, fjällning och sprickbildning i handflatornas hud ("mekaniker eller hantverkares hand"), nagelbandshypertrofi, periungual erytem, ​​telangiektasier. Med kapillärskopi av kärl med inflammation i periungualbäddens muskler noteras expansion och dilatation av kapillärslingor, oftare med korssyndrom, mindre ofta med dermatomyosit. Fotodermatit och klåda är mindre vanliga.

Symtom på ledskador med muskelinflammation

Symtom på ledskador föregår ofta utvecklingen av muskelpatologi med muskelinflammation. Oftast är små leder i händerna, handledsleder inblandade, mindre ofta - armbågs- och knäleder. Lesionen är bilateralt symmetrisk, påminner om den i reumatoid artrit, som regel är övergående, symptomen på muskelinflammation stoppas snabbt när glukokortikoider ordineras. Däremot har utvecklingen av kronisk deformerande artrit med subluxationer av händernas leder men utan erosiva förändringar enligt röntgenundersökning beskrivits.

Symtom på förkalkning vid muskelinflammation

Tecken på förkalkning visas på sena stadier, oftare med juvenil dermatomyosit. Förkalkningar är lokaliserade subkutant eller inuti bindväv runt muskelfibrer, ofta i områden med mikrotrauma ovanför armbågs- och knälederna, på böjytorna på fingrar och skinkor.

Symtom på lungskador med muskelinflammation

Det ledande kliniska tecknet på muskelinflammation är expiratorisk dyspné, som kan vara associerad med skador på diafragmamusklerna, utveckling av hjärtsvikt, interkurrent lunginfektion och toxiska lungskador i samband med att ta vissa läkemedel, såsom metotrexat. Utvecklingen av symtom på akut diffus alveolit, som kommer i förgrunden i klinisk bild inflammation i musklerna och manifesteras av en improduktiv hosta och snabbt progressivt andningssvikt. Oftare observeras långsam progression av interstitiell lungfibros, hos vissa patienter upptäcks det endast under en speciell undersökning. I de allvarligaste fallen utvecklas aspirationspneumoni.

Symtom på hjärtskador med inflammation i musklerna

Tecken på hjärtskador vid polymyosit/dermatomyosit är i de flesta fall asymtomatiska. Ibland, under en speciell undersökning, avslöjas symtom på rytm- och ledningsstörningar (takykardi, arytmi). Kongestiv hjärtsvikt i samband med dilaterad kardiomyopati är sällsynt. Raynauds fenomen observeras oftare vid dermatomyosit, antisyntetassyndrom och hos patienter med polymyosit/dermatomyosit korssyndrom med systemiska bindvävssjukdomar.

Andras tecken vaskulära störningar med muskelinflammation

Infarkter i periungualbädden, petechiae, livedo reticularis (förgrenat mönster på huden på extremiteterna och bålen) beskrivs. Njurskador observeras sällan, även om proteinuri och till och med nefrotiskt syndrom kan utvecklas. Svår myoglobinuri kan leda till cirros.

Tecken på muskelinflammation

Cellulära immunsvar är av primär betydelse vid patogenesen av polymyosit/dermatomyosit. Immunopatologisk undersökning av den drabbade muskeln avslöjar infiltration med T- och B-lymfocyter och makrofager som är i aktiverat tillstånd. Samtidigt har T-celler cytotoxisk aktivitet mot myofibriller. Det finns tecken på vissa immunopatologiska skillnader mellan polymyosit och dermatomyosit. Vid dermatomyosit dominerar CD4+-T-lymfocyter, makrofager och B-lymfocyter i muskelinfiltratet, medan vid polymyosit dominerar cytotoxiska CD8+-T-lymfocyter. Det antas att med tecken på dermatomyosit utvecklas ett humoralt immunsvar, vilket leder till komplementaktivering, påverkar intramuskulära mikrokärl, och vid polymyosit dominerar cellulära cytotoxiska reaktioner medierade av CD8+-T-lymfocyter som syntetiserar cytotoxiska substanser (perforin, granzym). Den patogenetiska betydelsen av myositspecifika autoantikroppar vid muskelinflammation har inte bevisats.

Orsaker till symtom på muskelinflammation

Orsakerna till muskelinflammation är inte exakt förstått. Infektiösa faktorers roll indikeras indirekt av en mer frekvent uppkomst av sjukdomen på vintern och tidigt på våren (särskilt hos patienter med juvenil dermatomyosit), som sammanfaller i tid med infektionsepidemier. Deltagandet av en genetisk predisposition bevisas av möjligheten att utveckla polymyosit / dermatomyosit hos monozygotiska tvillingar och blodsläktingar till patienter. Bärandet av vissa antigener av det stora histokompatibilitetskomplexet (HLA) är närmare associerat inte med muskelinflammation i sig, utan med vissa immunsjukdomar, främst med hyperproduktion av myositspecifika autoantikroppar.

Förekomst av tecken på muskelinflammation

Förekomsten av muskelinflammation i befolkningen varierar från 2 till 10 fall per 1 miljon befolkning och år. Beroende på ålder observeras två incidenstoppar: vid 5-15 år (juvenil dermatomyosit) och 40-60 år. Det dominerande könet är kvinnligt (förhållandet mellan antalet sjuka kvinnor och män är 2-3: 1)

Diagnos av muskelinflammation

Fullständigt blodvärde för muskelinflammation: karaktäristiska egenskaper nej, en ökning av ESR observeras sällan, främst med utvecklingen av systemiska manifestationer.

Biokemiska analyser blod vid diagnos av inflammerade muskler

Den allmänt accepterade indikatorn på skelettmuskelskada är CPK, den ökning av polymyosit/dermatomyosit har högre sensitivitet och specificitet jämfört med andra laboratorietester. En ökning av CPK under muskelinflammation vid olika perioder av sjukdomen förekommer hos 95% av patienterna med polymyosit/dermatomyosit. Koncentrationen av CPK kan öka fram till uppkomsten kliniska tecken inflammation i musklerna exacerbation av polymyosit / dermatomyosit, och dess nivå kan minska tills utvecklingen av klinisk förbättring. Ibland hos patienter kan nivån av CPK vara inom det normala intervallet, trots allvarlig muskelskada enligt den morfologiska studien, i detta fall korrelerar inte indikatorn med dynamiken i kliniska och morfologiska egenskaper aktivitet. Det måste man ha i åtanke normal nivå CK kan observeras hos patienter med svår muskelatrofi i de sena stadierna av sjukdomen, i debuten av dermatomyosit och med symtom på tumörmyosit.

En ökning av CPK MB-fraktionen observeras med tecken på polymyosit/dermatomyosit i frånvaro av myokardnekros. En ökning av transaminasaktivitet är inte specifik för skelettmuskelskada. Hos vissa patienter med generaliserad svaghet väcker en isolerad ökning av transaminaser misstanke om hepatit.

Immunologisk diagnos av inflammerade muskler

Myositspecifika AT inkluderar AT till aminoacylsyntetaser av överförings-RNA (antisyntetas-ATs), främst AT till histidyl-tRNA-syntetas (Jo-1). AT Jo-1 detekteras hos hälften av patienterna med polymyosit/dermatomyosit, medan andra antisyntetas-AT är extremt sällsynta (5%). Produktionen av antisyntetas AT är förknippad med utvecklingen av det så kallade antisyntetassyndromet, kännetecknat av en akut insjuknande, interstitiell lungsjukdom, feber, symmetrisk artrit, Raynauds fenomen och "mekanikerns hand" hudskador under muskelinflammation.

Instrumentella metoder för att bestämma muskelinflammation

Elektromyografi för diagnos av muskelinflammation är en känslig men ospecifik metod för att diagnostisera inflammatoriska myopatier. Typiska symtom som observerats hos mer än 90 % av patienterna i studien av proximala och paraspinala muskler inkluderar tecken på patologisk spontan aktivitet av myofibriller (flimmerpotentialer, komplexa repetitiva urladdningar etc.) under stimulering och i vila, korta polyfasiska potentialer med låg amplitud under kontraktion. Normal elektrisk aktivitet vid elektromyografi kommer i de flesta fall att utesluta diagnosen polymyosit/dermatomyosit. Elektromyografi - användbar metodövervakning av effektiviteten av behandlingen av muskelinflammation, särskilt med tvivelaktiga resultat av laboratorie- och kliniska studier. Elektromyografidata korrelerar dock inte bra med kliniska manifestationer av muskelsvaghet. Det är viktigt att samma (men mindre uttalade) förändringar observeras vid steroidmyopati som vid aktiv myosit.

Muskelbiopsi med symtom på inflammation används för att bekräfta diagnosen, även i närvaro av karakteristiska kliniska, laboratoriemässiga och instrumentella tecken på muskelinflammation. Den mest informativa biopsi av muskeln som är involverad i den patologiska processen, men utan allvarlig atrofi.

Röntgenstudier för diagnos av inflammation i musklerna Röntgensymptom på lederinflammation är inte typiska. På röntgenundersökning lungorna visar ofta tecken på basal pneumoskleros och interstitiell lungfibros. Röntgen-CT anses vara en känsligare metod med hög upplösning(RKT).

EKG vid diagnos av tecken på muskelinflammation. För tidig upptäckt av prognostiskt ogynnsamma rytm- och ledningsstörningar är det lämpligt att utföra daglig EKG-övervakning (enligt Holter).

neuromuskulära störningar) N. - m. R. är patologiska processer, där motorneuroner påverkas, inkl. axoner och innervering av muskelfibrer av motorneuroner. Mn. från N.-m. R. är ärftligt orsakade men vid nek-ry från dem hittas inte den genetiska kommunikationen. Vid genetisk överföring är bäraren vanligtvis mamman. Inledande symtom N.-m. R. - uppkomsten av asymmetrisk muskelsvaghet med intakt sensorisk. När sjukdomen fortskrider, symmetri förlust muskelmassa blir uppenbart, finns det ett liknande mönster av muskelatrofi på varje sida av kroppen. N.-m. R. och sjukdomar är lättast att konceptualisera enligt nivån och graden av involvering av motorneuroner. N.-m. r., på grund av inblandning av övre motorneuroner, kan manifestera sig i progressiv spastisk bulbar pares med bilateral intracerebral skada på corticobulbar och corticospinal kanaler. N.-m. R. kan åtföljas av sådana demyeliniserande patologiska processer som multipel skleros (PC), amyotrofisk lateralskleros (ABS), såväl som cerebrovaskulära störningar. Inblandning av diencephalon kan orsaka försämringar av tal, sväljning och, i vissa fall, känslomässig kontroll. Döden inträffar vanligtvis inom två till tre år till följd av interkurrenta sjukdomar. Ofta orsakar ABS skador på både de övre och nedre motorneuronbanorna. Prevalensen hos kvinnor är vanligtvis lägre än hos män; toppincidensen är in genomsnittlig ålder(35-55 år). Det första symtomet är ofta en förlust av muskelmassa i handen. I framtiden sträcker sig denna process till alla lemmar med tillägg av spastiska manifestationer. Döden inträffar inom 1 till 5 år efter sjukdomsförloppet. Etiologin för ABS är okänd. Patologin hos de nedre motorneuronerna inkluderar Werdnig-Hoffmanns sjukdom och Oppenheims sjukdom; progressiv neuropatisk muskelatrofi kan också klassificeras i denna kategori. Dessa sjukdomar är karakteristiska barndom, med undantag för Oppenheims sjukdom, som förekommer preim. hos tonåringar. Döden inträffar inom ett till två år; normal livslängd kan observeras med Dejerine-Sottas sjukdom, vilket kan hänföras till denna grupp. Dr. myasthenia gravis och Duchennes muskeldystrofi är ganska vanliga sjukdomar. Myasteni beror på en brist på acetylkolin på grund av skador på synaptisk transmission. Sjukdomens uppkomst inträffar vanligtvis under det tredje decenniet av livet. Till tidiga symtom inkluderar ptos och störningar av sväljning, andning och tal med inblandning av perifera muskler. Muskeldystrofi vid Duchennes sjukdom ärvs av en X-länkad recessiv gen. Bäraren av genen är en kvinna, sjukdomen visar sig hos män. Muskelsvaghet utvecklas inte tidigare än det tredje, fjärde eller till och med femte levnadsåret. Dystrofiska störningar framträder fram till debuten dödligt resultat i slutet av livets andra decennium. N:s behandling - m. R. syftar till att förebygga infektioner och kontrollera spasticitet. Psych. interventioner inkluderar rådgivning och förstärkning av patientstödsmekanismer. Se även Mentala och beteendestörningar i CNS-lesioner, multipel skleros, psykofysiologi J. Hind

Neuromuskulära sjukdomar (NMD) är den mest talrika gruppen av ärftliga sjukdomar, som bygger på genetiskt betingade skador på ryggmärgens främre horn, perifera nerver och skelettmuskler.

Neuromuskulära sjukdomar inkluderar:

1) progressiv muskeldystrofier(primära myopatier);

2) spinala och neurala amyotrofier (sekundära myopatier);

3) medfödda icke-progressiva myopatier;

4) neuromuskulära sjukdomar med myotoniskt syndrom;

5) paroxysmal myoplegi;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progressiva muskeldystrofier (primära myopatier)

Progressiva muskeldystrofier (PMD), eller primära myopatier, kännetecknas av degenerativa förändringar i muskelvävnad.

Patologiska förändringar PMD kännetecknas av att musklerna förtunnas och ersätts med fett- och bindväv. Foci av fokal nekros avslöjas i sarkoplasman, muskelfibrernas kärnor är ordnade i kedjor, muskelfibrerna förlorar sin tvärstrimning.

Patogenesproblem är fortfarande olösta. Myopati bygger på en defekt i muskelcellernas membran. Stora förhoppningar ställs till molekylär genetik.

Olika former av myopati skiljer sig åt i typen av arv, tidpunkten för processens början, arten och hastigheten på dess förlopp och topografin av muskelatrofi.

Myopatier kännetecknas kliniskt av muskelsvaghet och atrofi. Det finns olika former av PMD.

15.2.1. Duchenne myodystrofi (pseudohypertrofisk form av PMD)

Det förekommer vanligast av alla PMD (30:100 000). Denna form kännetecknas av en tidig debut (2-5 år) och ett malignt förlopp, övervägande pojkar är sjuka. Duchenne myopati ärvs på ett X-länkat recessivt sätt. Den patologiska genen är lokaliserad i den korta armen av kromosomen (X, eller kromosom 21).

Genens mutation är ganska hög, vilket förklarar den betydande frekvensen av sporadiska fall. Mutation (oftast deletion) av genen leder till frånvaron av dystrofin i muskelcellernas membran, vilket leder till strukturella förändringar i sarkolemma. Detta främjar frisättningen av kalcium och leder till att myofibriller dör.

Ett av de första tecknen på sjukdomen är komprimeringen av vadmusklerna och en gradvis ökning av deras volym på grund av pseudohypertrofi. Processen stiger. Det avancerade stadiet av sjukdomen kännetecknas av en "anka"-gång, patienten går och vaggar från sida till sida, vilket främst beror på svaghet i sätesmusklerna.

Som ett resultat blir det en lutning av bäckenet mot det icke-stödjande benet (fenomenet Trendelenburg) och en kompenserande lutning av bålen i motsatt riktning (fenomen Duchenne). När man går ändras sidan av sluttningen hela tiden. Detta kan kontrolleras i Trendelenburg-positionen genom att be patienten höja ena benet, böja det i rät vinkel i knä- och höftleden: bäckenet på sidan av det upphöjda benet tappar (och reser sig inte som normalt) p.g.a. svaghet i gluteus medius muskeln i stödbenet.

Med Duchenne myopati, uttalad lordos, pterygoid scapulae, typisk muskelkontrakturer, knä ryck faller ut tidigt. Det är ofta möjligt att upptäcka förändringar i skelettsystemet (deformitet av fötter, bröst, ryggrad, diffus osteoporos). Det kan finnas en minskning av intelligens och olika endokrina störningar (adiposogenitalt syndrom, Itsenko-Cushings syndrom). Vid 14-15 års ålder är patienterna vanligtvis redan helt immobiliserade, i terminalstadiet kan svaghet spridas till musklerna i ansiktet, svalget och diafragman. De dör oftast under det 3:e decenniet av livet av kardiomyopati eller tillägg av interkurrenta infektioner.

En utmärkande egenskap hos Duchenne myopati är en kraftig ökning av ett specifikt muskelenzym - kreatinfosfokinas (CPK) tiotals och hundratals gånger, samt en ökning av myoglobin med 6-8 gånger.

För medicinsk genetisk rådgivning är det viktigt att fastställa heterozygot transport. Hos 70% av heterozygoterna bestäms subkliniska och kliniska tecken på muskelpatologi: komprimering och ökning vadmusklerna, snabb muskeltrötthet under träning, förändringar i muskelbiopsiprover och biopotential enligt EMG.

muskler(musculi; synonymt med muskler). Funktionellt särskiljs ofrivilliga och frivilliga muskler. Ofrivilliga muskler bildas av slät (icke-strimmig) muskelvävnad. Det bildar muskelmembranen i ihåliga organ, väggarna i blod och lymfkärl. Den strukturella enheten för glatt muskelvävnad är myocyten, i cytoplasman av vilken det finns tunna fibrer - myofibriller. Slät muskelvävnad ger peristaltiken av ihåliga organ, ton av blod och lymfkärl.

Frivilliga muskler bildas av tvärstrimmig (strimmig) muskelvävnad, som är den aktiva delen av motorapparaten och säkerställer kroppens rörelse i rymden. En speciell plats upptas av myokardiet, som består av tvärstrimmig muskelvävnad, men drar ihop sig ofrivilligt (se fig. Ett hjärta ). Den strukturella och funktionella enheten av skelettmuskelvävnad är den tvärstrimmiga muskelfibern, som är en multinukleär symplastisk formation ( ris. ett ). Längden på muskelfibrer sträcker sig från några millimeter till 10-12 centimeter, diameter - från 12 till 100 mikron. Muskelfibern har en cytoplasma som kallas sarkoplasma; externt omgiven av ett tunt skal - sarcolemma. Muskelfiberns specifika kontraktila apparat består av myofibriller. Muskelfiberns tvärstrimning bestäms speciell struktur myofibriller där sektioner med olika fysikalisk-kemiska och optiska egenskaper alternerar - de så kallade anisotropa och isotropa skivorna. De olika optiska egenskaperna hos dessa skivor beror på annan kombination de innehåller tunna och tjocka myofilament - de tunnaste proteinfilamenten som utgör myofibriller. Tunna myofilament är byggda av proteinet aktin och tjocka är byggda av myosin. När dessa proteiner interagerar förkortas myofibrillen, och som ett resultat av denna process, som sker synkront i nästan alla myofibriller, uppstår muskelfibersammandragning.

Muskelfibrer innehåller ett specifikt protein myoglobin, som ackumulerar syre som kommer in i musklerna under andning och frigör det vid behov under muskelkontraktion.

Muskelfibrer kombineras till buntar av olika beställningar. Den lösa bindväven i muskelknippena kallas endomysium. Mellan sig är buntarna av muskelfibrer förbundna med en lös fibrös bindväv - det inre perimysium. Utanför är M. täckta med en tätare bindväv - det yttre perimysium.

På fästningsställena för skelett M. till benen passerar de ofta in i senor, speciellt väl uttryckt i långa M. Alla senor är byggda av tät bindväv och är mycket motståndskraftiga mot stretching. Muskelfibrer är anslutna till senor genom kollagenfibrer och endomysium- och perimysiumfibrer är direkt invävda i senvävnaden.

dislokationer) med hjälp av en standard goniometer. Muskelstyrkan bestäms med hjälp av Coplen-dynamometern, samt under aktiva rörelser i leden med motstånd från undersökarens hand. Elektromyografi låter dig mer objektivt bedöma musklernas funktionella tillstånd.

Patologi

Patologi inkluderar missbildningar, skador, inflammatoriska och degenerativa förändringar, tumörer.

Missbildningar muskler finns i nästan alla delar av kroppen, men är vanligare på de övre extremiteterna. M:s anomalier kan indelas i tre grupper: 1) total frånvaro av separata muskler; 2) utseendet på ytterligare muskler; 3) olika formförändringar, inklusive frånvaro eller underutveckling av någon del av M. eller närvaron av ytterligare senor och huvuden, splittring av M. etc. Medfödd underutveckling av sternocleidomastoidmuskeln är vanligare, vilket leder till torticollis, samt en defekt i utvecklingen av diafragman, vilket leder till bildandet av diafragmabråck (se. Diafragman ). Behandling av dessa defekter är vanligtvis kirurgisk.

Skada uppdelad i stängda och öppna. Bär till stängda skadestånd av M. blåmärken, fullständiga och ofullständiga bristningar av M. och deras senor, bildandet av muskelbråck. Med ett blåmärke och en partiell bristning i tjockleken av M. bestäms en smärtsam packning utan tydliga gränser. Som ett resultat av skador på små blodkärl, subkutan och intermuskulär utvecklas, störs kontraktiliteten hos M. När ödem ökar uppstår sammandragning och förkortning av M. Aktiva rörelser blir kraftigt smärtsamma, vilket leder till smärtkontraktur, eller antalgisk hållning; passiva rörelser bevaras. Resultatet av ett omfattande intermuskulärt hematom kan vara cicatricial ersättning, eller förbening av det skadade området av M. Slutna (subkutana) M.-rupturer uppstår med en skarp muskelspänning och i vissa fall med direkt trauma. Rupturen sker oftare på platsen för M:s övergång till senan, vilket beror på dystrofiska processer. I ögonblicket av skadan känner patienterna ett plötsligt klick, åtföljt av skarp smärta och förlust av aktiva rörelser. I fall av fullständig bristning av M. är det möjligt att bestämma tillbakadragningen på skadeplatsen och utbuktningen av muskelns sammandragna kanter.

Dystrofiska sjukdomar muskelvävnad är progressiv till sin natur och ofta ärftlig (se. Myopatier, myasthenia gravis, Myatonia ) eller autoimmun ( dermatomyosit etc.) naturen.

Tumörer kan förekomma i alla organ där det finns muskelelement. De utvecklas från både tvärstrimmiga och glatta muskler. De kan vara godartade och maligna.

godartade tumörer. Leiomyom förekommer oftare hos personer i åldern 30-50 år. Det förekommer i alla organ där det finns glatta muskelfibrer (i livmodern, mag-tarmkanalen, blåsa, prostata, hud etc.). Leiomyom har en rundad form, tätt elastisk konsistens, tydligt avgränsad från de omgivande vävnaderna. Ofta är leiomyom flera.

Leiomyom i huden - se. Läder, tumörer. Rabdomyom är vanligare hos barn. Vanligtvis placerad i musklernas tjocklek och i området för stora leder. Tumören är en nod, ibland når 10-15 centimeter i diameter, tätt elastisk konsistens, rörlig och väl avgränsad från omgivande vävnader, har en uttalad kapsel. Växer långsamt.

Diagnosen av godartade tumörer i muskelvävnad fastställs på grundval av kliniska data, resultaten av morfologiska och ytterligare metoder forskning - ultraljud och datortomografi, angiografi. På grund av den dåliga kliniska bilden är det svårt att skilja på benigna och maligna tumörer. Rabdomyom i extremiteterna är differentierade från myogena mi och synoviom. Myom som kommer från väggarna inre organ, - med andra neoplasmer i dessa organ.

Kirurgisk behandling. Radikal excision av tumören ger ett botemedel. Med hudleiomyom kan elektroexcision eller kryodestruktion tillämpas. Prognosen är gynnsam.

Maligna tumörer. Leiomyosarkom är lokaliserat, liksom leiomyom, oftast i livmodern, mindre ofta i organen i mag-tarmkanalen, urinblåsan. Det är sällsynt i de mjuka vävnaderna i armar och ben och bål. Det står för 4% av alla mjukdelssarkom. Tumören har formen av en nod av mjuk elastisk konsistens, den kan nå 15-20 centimeter i diameter. Det fortskrider extremt malignt. Flera tidiga metastaser till lungorna är karakteristiska. Metastaser i regionala lymfkörtlar finns hos cirka 2 % av patienterna.

Rabdomyosarkom är relativt sällsynta - de står för 4,1%, ranking femte bland maligna mjukdelstumörer. De observeras främst i mogen och hög ålder, hos män - 2 gånger oftare än hos kvinnor. De är lokaliserade främst på extremiteterna, i huvudet och nacken, i det lilla bäckenet. Polymorft rabdomyosarkom förekommer främst hos äldre och är lokaliserat på extremiteterna; alveolär rabdomyosarkom - hos ungdomar och ungdomar,

finns i någon del av kroppen; embryonalt rabdomyosarkom - hos nyfödda och barn yngre ålder, dess typiska lokalisering i bäckenområdet. Rabdomyosarkom kan också utvecklas utanför muskelvävnaden (i den retroperitoneala vävnaden, mediastinum, nasofarynx, etc.). Huvudsymptomet på rabdomyosarkom är närvaron av en enda (ibland flera) snabbväxande nod i musklernas tjocklek. Smärta och dysfunktion av lemmen, som regel, händer inte. Neoplasmen är benägen till hudgroning och sårbildning. Tidig hematogen metastasering till lungorna är typisk. Metastaser i regionala lymfkörtlar förekommer i 6-8 % av fallen. I de tidiga stadierna är diagnosen svår. För korrekt tolkning av lesionens natur bör man ta hänsyn till den typiska lokaliseringen i musklernas tjocklek, snabb tillväxt tumörer, hudskador och sårbildning. Den slutliga diagnosen fastställs med hjälp av ultraljud och datortomografi, angiografi.

Kirurgisk behandling - bred excision av tumören. Med återfall av tumören på extremiteterna indikeras amputation (exarticulation). Strålbehandling används i palliativt syfte vid icke-borttagbara tumörer eller under den postoperativa perioden. Rabdomyosarkom är vanligtvis resistenta mot strålningsexponering. Kemoterapi används för att behandla spridda former och ingår i kombinationsbehandlingsplanen för primärtumören. Det mest aktiva läkemedlet är antitumörantibiotikumet adriamycin. Prognosen är ogynnsam.

Operationer

Operationer på M. utförs i syfte att ta bort det patologiska fokuset, tumören, öppna a, tömma hematomet eller för att suturera gapet, plastik med kontraktur etc. M:s skärningspunkt - myotomi eller dess fullständiga avlägsnande används för att eliminera kontrakturer orsakade av irreversibel förkortning av M., där tenotomi inte kan utföras. I vissa fall används muskeln som plastmaterial för att tillsluta vävnadsdefekter, till exempel för att fylla ut benhåligheter vid osteomyelit m.m.

För suturering av M. använd som regel absorberbar suturmaterial. Sömmar appliceras på M. utan stor spänning, för att inte orsaka en kränkning av deras näring (se. Kirurgiska suturer ).

Bibliografi: Human Anatomy, red. HERR. Sapina, vol 1, sid. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. och Kolobyakov A.A. Maligna tumörer i hud och mjuka vävnader, M., 1979, bibliogr.; Clinical Oncology, red. N.N. Blokhin och B.E. Peterson, vol. 1. sid. 385, M., 1979; Kovanov V.V. och Travin A.A. Kirurgisk anatomi av mänskliga lemmar, M., 1983: Movshovich I.A. Operative ortopedics, M., 1983, Riktlinjer för patoanatomisk diagnos av mänskliga tumörer, red. PÅ. Kraevsky och andra, sid. 43, M., 1982; Trubnikova F. Traumatologi och ortopedi, Kiev, 1986; Ham A. och Cormac L. Histology, trans. från engelska, vol. 3, sid. 241, M., 1983.

Ett symptom på en neuromuskulär sjukdom kan vara muskelspasmer eller omvänt deras skarpa avslappning.

Ärftliga neuromuskulära sjukdomar kombinerar en hel grupp sjukdomar, gemensam egenskap som är "inspelad" i genomet kränkningar i arbetet med den neuromuskulära apparaten. Muskelatrofi, deras överdrivna sammandragning eller tvärtom avslappning - allt detta kan vara ett tecken på ärftliga sjukdomar.

Typer av ärftliga neuromuskulära sjukdomar

Ärftliga neuromuskulära sjukdomar inkluderar många olika sjukdomar, som är indelade i flera grupper:

• primära progressiva muskeldystrofier eller myopatier.
• sekundära progressiva muskeldystrofier.
• medfödda icke-progressiva myopatier
• myotoni
• ärftlig paroxysmal myoplegi.

Primär progressiv muskeldystrofi eller myopatier

Myopatier inkluderar en grupp sjukdomar som manifesteras av muskelsvaghet och muskeldystrofi, som ökar med tiden. I sjukdomar i denna grupp förekommer det i muskelceller, vilket leder till atrofi av muskelfibrer.

Med myopatier kan musklerna i armar och ben, bäcken, höfter, axlar, bål påverkas, beroende på den specifika typen av sjukdom. De vanligaste är: den ungdomliga formen av Erba-Roth, axel-scapular-ansiktsformen av Landuzy-Dejerine, den pseudohypertrofiska formen av Duchenne.

Vid myopatier minskar muskelstyrka och muskeltonus symmetriskt. Pseudohypertrofi utvecklas ofta - en ökning av musklerna på grund av tillväxten av fett- och bindväv. Infektioner, berusning, stress kan påskynda sjukdomsförloppet.

Primär progressiv muskeldystrofi med en aktiv kurs kan de leda till funktionshinder och fullständig immobilisering.

Sekundära progressiva muskeldystrofier

Med utvecklingen av dessa sjukdomar störs främst perifera nervers arbete. Musklernas innervation störs, vilket leder till uppkomsten av muskeldystrofier.

Sekundära progressiva muskeldystrofier inkluderar tre varianter: medfödd, tidig barndom och sen. Denna klassificering är baserad på tidpunkten för uppkomsten av de första tecknen på sjukdomen. Beroende på sjukdomens form fortsätter den mer eller mindre aggressivt. Beroende på detta lever människor som lider av denna typ av genetiska avvikelser upp till 9-30 år.

Icke-progressiva myopatier

Myotonia congenita

Myotonia congenita(Thomsens sjukdom) - sällsynt ärftlig sjukdom, kännetecknad av långvariga toniska muskelspasmer som uppstår efter de initiala frivilliga rörelserna.

etiologer

Denna grupp inkluderar sjukdomar som också är förknippade med muskeldystrofi. Problem uppstår direkt vid födseln. Samtidigt upptäcks ett "trögt barnsyndrom" - ett tillstånd när muskelslöhet, motorisk hämning och en eftersläpning i barnets motoriska utveckling observeras. Men icke-progressiva myopatier skiljer sig från andra typer av ärftliga neuromuskulära sjukdomar genom att tillståndet inte förvärras med tiden och sjukdomen fortskrider inte.

Myotoni

Denna grupp av sjukdomar kännetecknas av muskelspasmer i början av rörelsen. I början av handlingen drar muskeln ihop sig och kan inte slappna av i 5-30 sekunder. Efter det sker fortfarande gradvis avslappning och den andra rörelsen är lite lättare att göra. Men efter vilan upprepas allt igen.

Med denna sjukdom kan spasm involvera musklerna i ansiktet, bålen, extremiteterna.

Ärftliga myotonier inkluderar dystrofisk myotoni, Thomsens medfödda myotoni, atrofisk myotoni, paramyotoni och andra sjukdomar.

Tillräckligt på ett enkelt sätt definiera myotoni är ett symptom på "näve". Om du misstänker myotoni ber läkaren dig att snabbt öppna näven. En person som lider av denna genetiska sjukdom kan inte göra detta snabbt och utan ansträngning. Som ett test kan du också erbjuda dig att snabbt öppna käkarna, resa dig från en stol eller öppna ditt kisade öga.

Människor som lider av myotoni har ofta en atletisk kroppsbyggnad. Detta beror på det faktum att i dessa sjukdomar är vissa muskelgrupper hypertrofierade. Under påverkan av förkylning och muskelspasmer ökar vanligtvis.

Som regel kan en person som "har" myotoni i sitt genom samexistera med det. Sådana människor behöver bara välja rätt yrke, där det inte finns något behov av plötsliga rörelser. Men det finns sorter av myotoni, där det finns risk för funktionshinder eller plötslig död.

Myoplegi

En annan typ av ärftlig neuromuskulär sjukdom är myoplegi. I detta fall framträdande funktion sjukdomar är anfall av muskelsvaghet. Det finns flera former av paroxysmal myoplegi: hypokalemisk, hyperkalemisk och normokalemisk.

Med denna sjukdom i muskelceller störs polariseringen av membran och musklernas elektrolytiska egenskaper förändras.

Vid tidpunkten för attacken finns det vanligtvis en skarp svaghet i musklerna i armarna på benen eller bålen. Ibland kan det finnas svaghet i svalget, struphuvudet, andningsmusklerna, vilket kan orsaka dödsfall.

Alla former av ärftliga neuromuskulära sjukdomar är svåra att behandla. Men modern medicin fortsätter att leta efter sätt att påverka genetiska sjukdomar. Och inom en snar framtid, kanske, kommer att utvecklas effektiva sätt inverkan på liknande genetiska sjukdomar.