Leidiga šūnas ir atrodamas. Sertoli un Leidiga šūnu audzēji. Vīriešu reproduktīvās sistēmas attīstība

Par vīriešu reprodukciju atbildīgos orgānus sauc par sēkliniekiem. Tie ražo dzimumšūnas - spermu un hormonus, piemēram, testosteronu. Sēklinieku anatomiskā un histoloģiskā struktūra vīriešiem ir sarežģīta, jo šie orgāni vienlaikus veic vairākas funkcijas. Tajos notiek spermatoģenēze - dzimumšūnu veidošanās un attīstība. Sēklinieki veic arī endokrīno funkciju. Tie atrodas īpašā ādas maciņā - sēklinieku maisiņā. Tur tiek uzturēta īpaša temperatūra, kas ir nedaudz zemāka nekā citās ķermeņa daļās.

Sēklinieki ir eliptiskas formas, aptuveni 4 cm gari un 3 cm plati. Parasti var novērot nelielu dzimumdziedzeru asimetriju. Katrs sēklinieks ar membrānas starpsienām ir sadalīts daudzos gabalos. Tie satur izliektus sēklu kanālus, kas veido sēklinieku pinumu. Caurules to veic un nonāk epididimī. Tur veidojas galvenā spermas daļa – galva. Vēlāk kanāli nonāk vas deferens, kas nonāk urīnpūslī. Tālāk tie izplešas un iekļūst caur citu vīriešu reproduktīvās sistēmas orgānu - prostatu. Pirms tam kanāls tiek veidots vas deferens, kam ir izeja urīnizvadkanālā.

Sēklinieku histoloģiskā struktūra vīriešiem

Vīriešu dzimumdziedzeri sastāv no spermatozoīdiem un intersticiāliem audiem. No ārpuses tie ir pārklāti ar proteīna apvalku. To attēlo blīvi saistaudi. Tunica albuginea ir sapludināta ar orgānu. Uz sāniem tas sabiezē, veidojot sēklinieku videnes. Šajā brīdī saistaudi ir sadalīti daudzos virzienos. Tie veido lobulas, kuru iekšpusē ir savīti kanāliņi. Tos pārstāv šādas struktūrvienības:

• Sertoli šūna ir sustentocīts. Kopā ar citiem elementiem tas piedalās asins-sēklinieku barjeras veidošanā.
• Šūnas, kas ir atbildīgas par spermatoģenēzi.
• Miofibroblasti. Vēl viens to nosaukums ir peritubulārās šūnas. Miofibroblastu galvenā funkcija ir nodrošināt sēklu šķidruma kustību pa izliektiem kanāliem.

Turklāt sēklinieku struktūra satur intersticiālus audus. Tas ir aptuveni 15%. Intersticiālos audus attēlo tādi elementi kā Leidiga šūnas, makrofāgi, kapilāri utt. Ja par dzimumšūnu veidošanos ir atbildīgi savīti kanāli, tad šeit notiek vīrišķo hormonu veidošanās un ražošana.

Sertoli šūna: struktūra

Sertoli šūnām ir iegarena forma. To izmērs ir aptuveni 20-40 mikroni. Tās ir diezgan lielas strukturālās vienības, kuras citādi sauc par atbalsta šūnām. Šo elementu citoplazmā ir daudz organellu. Starp viņiem:

• Kodols. Tam ir neregulāra, dažreiz bumbierveida forma. Hromatīns kodolā ir sadalīts nevienmērīgi.
• Gluda un raupja EPS. Pirmais ir atbildīgs par steroīdu hormonu ražošanu, otrais nodrošina olbaltumvielu sintēzi.
• Golgi aparāts. Pateicoties šai organellei, notiek produktu galīgā sintēze, uzglabāšana un izdalīšanās.
• Lizosomas - piedalās fagocitozē.
• Mikrofilamenti. Šīs organellas piedalās spermas nobriešanā.

Turklāt katra Sertoli šūna satur tauku ieslēgumus. Sustentocītu pamatne atrodas uz sēklu kanāliņu sienām, un virsotne ir vērsta pret to lūmenu.

Sertoli šūnas: funkcijas

Sertoli šūna ir viena no sastāvdaļām, kas veido izliektos sēklu kanāliņus. Tam ir liela nozīme, jo tas ir iesaistīts spermatoģenēzes un vīrišķo hormonu sintēzes procesā. Izšķir šādas Sertoli šūnu funkcijas:

• Trofisks. Šie elementi nodrošina nenobriedušus spermatozoīdus ar skābekli un barības vielām.
• Aizsargājošs. Katrai šūnai citoplazmā ir lizosomas – fagocitozē iesaistītās organellas. Tie absorbē un apstrādā sabrukšanas produktus, piemēram, mirušos spermatīdu fragmentus.
• Asins-sēklinieku barjeras nodrošināšana. Šī funkcija tiek nodrošināta ciešu starpšūnu kontaktu dēļ. Barjera ir nepieciešama, lai atdalītu vīriešu reproduktīvās šūnas no asinīm un tajā esošajām vielām. Turklāt tas novērš spermas antigēnu iekļūšanu plazmā. Tas samazina autoimūna iekaisuma attīstības risku.
• Endokrīnā funkcija. Sertoli šūnas ir iesaistītas dzimumhormonu veidošanā.

Sustentocīti ir nepieciešami īpašas vides veidošanai un uzturēšanai, kurā spermatozoīdi attīstās labvēlīgi. Ir zināms, ka Sertoli šūnu jonu sastāvs atšķiras no asins plazmas. Nātrija koncentrācija tajos ir zemāka, un kālija saturs, gluži pretēji, ir palielināts. Turklāt Sertoli šūnās tiek sintezētas daudzas bioloģiski aktīvas vielas. Starp tiem ir prostaglandīni, citokīni, follistatīns, augšanas un dalīšanās faktori, opioīdi utt.

Leidiga šūnu funkcijas un struktūra

Leidiga šūnas ir daļa no sēklinieku intersticiālajiem audiem. To izmērs ir aptuveni 20 mikroni. Vīriešu dzimumdziedzeros ir vairāk nekā 200 * 10 6 Leidiga šūnas. Šo elementu strukturālās iezīmes ir liels ovālas formas kodols un putojoša citoplazma. Tas satur vakuolus, kas satur lipofuscīna proteīnu. Tas veidojas tauku sadalīšanās laikā steroīdo hormonu sintēzes laikā. Turklāt citoplazmā ir 1 vai 2 nukleoli, kas satur RNS un olbaltumvielas. Leydig šūnu galvenā funkcija ir testosterona ražošana. Turklāt tie ir iesaistīti aktivīna sintēzē. Šī viela stimulē FSH veidošanos smadzenēs.

Kas ir Sertoli šūnu sindroms?

Viena no retajām vīriešu reproduktīvās sistēmas slimībām ir Sertoli šūnu sindroms. Galvenā šīs patoloģijas izpausme ir neauglība. Slimība ir iedzimta attīstības anomālija, jo tā ir saistīta ar sēklinieku dīgļu audu aplāziju (ievērojamu samazināšanos vai neesamību). Šī traucējuma rezultātā sēklu kanāliņi neattīstās. Vienīgais elements, kas nav bojāts, ir Sertoli šūna. Vēl viens šīs patoloģijas nosaukums ir del Castillo sindroms. Dažas Sertoli šūnas joprojām tiek deģenerētas, tomēr lielākā daļa no tām ir normālas. Neskatoties uz to, cauruļveida epitēlijs ir atrofēts. Ar šo patoloģiju spermatozoīdi neveidojas.

Leidiga šūnu disfunkcija

Kad Leidiga šūnas ir bojātas, tiek traucēta to galvenā funkcija - testosterona sintēze. Tā rezultātā rodas tādi simptomi kā:

• Samazināta muskuļu masa.
• Sekundāro seksuālo īpašību trūkums (vīriešu matu augšana, balss tembrs).
• Libido traucējumi.
• Samazināts kaulu blīvums.

Publicēšanas datums: 26.05.17

LEYDIG CELLS LEYDIG CELLS

(nosaukts F. Leidiga vārdā), 1) tāds pats kā intersticiālās šūnas. 2) Dziedzeru šūnas astes abinieku kāpuru epidermā un noteiktu bezmugurkaulnieku, jo īpaši vēžveidīgo, saistaudu šūnas.

.(Avots: “Bioloģiskā enciklopēdiskā vārdnīca”. Galvenais redaktors M. S. Giļarovs; Redakciju kolēģija: A. A. Babajevs, G. G. Vinbergs, G. A. Zavarzins un citi - 2. izdevums, labots - M.: Sov. Encyclopedia, 1986.)

Skatiet, kas ir "LEYDIG CELLS" citās vārdnīcās:

Cells - saņemiet strādājošu atlaižu kuponu Akademika Gallery Cosmetics vai iegādājieties izdevīgas šūnas ar bezmaksas piegādi veikalā Gallery Cosmetics

intersticiālas šūnas- DZĪVNIEKU EMBRIOLOĢIJAS INTERSTICIĀLĀS ŠŪNAS, LEIDIGA ŠŪNAS – šūnas, kas atrodas irdenos šķiedru saistaudos starp vītņotajiem sēklu kanāliņiem. Tās ir endokrīnās šūnas, kas sintezē vīriešu dzimuma hormonu – testosteronu...

Šūnas, kas izkaisītas starp sēklinieku izliektajiem sēklinieku kanāliņiem. Tie izdala androgēnus, reaģējot uz stimulāciju, ko izraisa luteinizējošā hormona izdalīšanās no hipofīzes priekšējās daļas. Avots: Medicīnas vārdnīca... Medicīniskie termini

INTERSTICIĀLĀS ŠŪNAS, LEIDIGA ŠŪNAS- (Leidiga šūnas) šūnas, kas izkaisītas starp sēklinieku izliektajiem sēklinieku kanāliņiem. Tie izdala androgēnus, reaģējot uz stimulāciju, ko izraisa luteinizējošā hormona izdalīšanās no hipofīzes priekšējās daļas... Medicīnas skaidrojošā vārdnīca

Skatiet sadaļu Intersticiālās šūnas. Avots: Medicīnas vārdnīca... Medicīniskie termini

LEYDIG ŠŪNAS- (Leidiga šūnas) skatiet Intersticiālās šūnas... Medicīnas skaidrojošā vārdnīca

Leidiga šūnas- DZĪVNIEKU EMBRIOLOĢIJA skatīt intersticiālās šūnas... Vispārējā embrioloģija: terminu vārdnīca

Leidiga šūnas ir hormonus ražojošas zīdītāju šūnas, kas atrodas starp sēklinieku kanāliņiem sēkliniekos; tās ražo testosteronu un citus androgēnus savienojumus, kā arī ražo nelielu daudzumu sieviešu reproduktīvo orgānu... ... Wikipedia

Parastais nosaukums dec. šūnas, kas ieņem starpstāvokli dzīvnieku un cilvēku ķermenī. 1) I. k. jeb Leidiga šūnas, glandulocīti, mugurkaulniekiem atrodas starp sēklinieku kanāliņiem un ražo vīriešus. dzimumhormoni, sk. arr...... Bioloģiskā enciklopēdiskā vārdnīca

Epitēlija šūnas, kas pārklāj mugurkaulnieku un cilvēku sēklinieku izliekto kanāliņu lūmenu. Tie atšķiras ar lieliem kodoliem un augstu glikogēna, tauku un askorbīnskābes saturu. Pirmo reizi aprakstījis itāļu zinātnieks E.... Lielā padomju enciklopēdija

- (olnīcas) sapārots sieviešu reproduktīvais dziedzeris, kas atrodas iegurņa dobumā. Olnīcā nobriest olšūna, kas ovulācijas laikā tiek izlaista vēdera dobumā, un tiek sintezēti hormoni, kas nonāk tieši asinīs. ANATOMIJA Olnīcas...... Medicīnas enciklopēdija

Raksta saturs

Šie audzēji ir ļoti reti sastopami, veidojot mazāk nekā 0,2% ļaundabīgo olnīcu audzēju. Androblastomas jeb Sertoli un Leidiga šūnu audzēji parasti rodas pirms 40 gadu vecuma, galvenokārt no 25 līdz 30 gadiem, bet var rasties arī bērniem.
Vairumā gadījumu tie ir ļoti diferencēti ļaundabīgi audzēji. Tiek novērotas mazāk diferencētas formas, kurām raksturīga agresīvāka gaita. Makroskopiski šie audzēji ir cietas struktūras, līdz 10 cm diametrā, un uz griezuma tie ir pelēcīgi dzeltenīgi vai sarkanbrūni. Audzēja mezgli parasti ir atsevišķi un vienpusēji, un kontralaterālā olnīca bieži ir atrofiska.
Androblastomas parasti izdala androgēnus. Virilizāciju novēro 70-85% pacientu. Raksturīga oligomenoreja un pēc tam amenoreja, piena dziedzeru samazināšanās, klitora hipertrofija un libido trūkums. Vēlāk figūra zaudē sievišķīgās kontūras, tiek atzīmēta balss padziļināšanās un vīrišķa tipa matu augšana.
Testosterona un androstenediona līmenis serumā ir paaugstināts, dehidroepiandrosterona līmenis ir normāls vai nedaudz paaugstināts. Reizēm pacientiem ar androblastomu rodas hiperestrogēnisms, kas var izpausties kā priekšlaicīga izdzimuma pubertāte, menstruālā cikla traucējumi vai asiņošana no dzimumorgānu trakta pēcmenopauzes periodā.
Lielākā daļa androblastomu ir labdabīgas, un pēc to noņemšanas pacienta izskats tiek atjaunots.

Androblastomu (Sertoli-Leydig audzēju) ārstēšana

Androblastomas ir divpusējas mazāk nekā 1% gadījumu, tādēļ pacientiem reproduktīvā vecumā tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās vienpusējas salpingo-ooforektomijas ietvaros ar kontralaterālās olnīcas pārskatīšanu. Pacientiem pēcmenopauzes periodā vēlams veikt histerektomiju ar piedēkļiem.
Ļaundabīga varianta gadījumā (parasti vecākām sievietēm), ar progresējošām stadijām, zemu audzēja diferenciāciju, mezenhimālo elementu klātbūtni, kā arī audzēja kapsulas plīsuma gadījumā ar mērenu diferenciācijas pakāpi, ir indicēta radikāla operācija, seko ar adjuvantu ķīmijterapiju, tāpat kā granulozes šūnu audzējos (PVB, VAC, VER, VPIC, VI).
Atšķirībā no granulozas šūnu audzējiem, kas var atkārtoties pēc daudziem gadiem, ļaundabīgi audzēji no Sertoli un Leydig šūnām atkārtojas pirmajā gadā 60% gadījumu. Lietojot pēcoperācijas staru terapiju (50-60 Gy līdz iegurnim), 5 gadu dzīvildze sasniedz 75% slimības I stadijā un 50% II un III stadijā.
Prognoze. Androblastomu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs sasniedz 70-90%, progresēšana ir reta. Slikti diferencētiem audzējiem ir sliktāka prognoze.

Tēma “Vīriešu reproduktīvā sistēma” tiek apspriesta četrās mini lekcijās:

1. Vīriešu dzimumdziedzeri – sēklinieki

2. Spermatoģenēze. Sēklinieku aktivitātes regulēšana

3. Vas deferens. Papildu dziedzeri.

4. Vīriešu reproduktīvās sistēmas attīstība.

Zem lekcijām ir teksts.

1. VĪRĪŠU GONĀDI - SĒKLIŅI

2. SPERMATOĢĒZE. Sēklinieku DARBĪBAS ENDOKRĪNĀ REGULĒŠANA

3. Vas deferens. Papildu dziedzeri

Vīriešu reproduktīvās sistēmas attīstība

Reproduktīvās sistēmas veidošanās embrioģenēzes sākumposmā (līdz 6. nedēļai) abiem dzimumiem notiek vienādi, turklāt ciešā saskarē ar urīnceļu un urīnceļu orgānu attīstību. 4. nedēļā uz abu primāro nieru iekšējām virsmām veidojas celomiskā epitēlija sabiezējums, kas pārklāj nieres - dzimumorgānu izciļņi. Kores epitēlija šūnas, kas rada olnīcu folikulāras šūnas vai sēklinieku sustentocītus, pārvietojas dziļi nierēs, ieskauj gonocītus, kas migrē šeit no dzeltenuma maisiņa, veidojot dzimuma saites ( topošie olnīcu folikuli vai sēklinieku vītņoti kanāliņi). Mezenhimālās šūnas uzkrājas ap dzimuma saitēm, radot dzimumdziedzeru saistaudu starpsienas, kā arī olnīcu tekocītus un sēklinieku Leidiga šūnas. No abiem vienlaicīgi mezonefriskie (Volfa) kanāli abi primārie pumpuri, kas stiepjas no nieru ķermeņiem līdz kloākai, ir atdalīti paralēli paramezonefriskie (Mülleri) kanāli.

Tādējādi līdz 6. nedēļai vienaldzīgajā dzimumdziedzerī ir visu galveno dzimumdziedzeru struktūru priekšteči: dzimumvadi, kas sastāv no gonocītiem, kurus ieskauj epitēlija šūnas, ap dzimuma saitēm ir mezenhimālās šūnas. Vienaldzīgās dzimumdziedzera šūnas ir jutīgas pret Y hromosomas gēna produkta darbību, kas tiek apzīmēts kā sēklinieku noteicošais faktors (TDF). Šīs vielas ietekmē 6. embrioģenēzes nedēļā attīstās sēklinieks: dzimumdziedzeri ieņem centrālo stāvokli dzimumdziedzerī, primārās nieres nieru kanāliņi pārvēršas vas deferens sākotnējās sekcijās, sustentocītu prekursoros. rada Mullerian inhibējošo faktoru (MIF-substantia), kura ietekmē atrofējas paramezonefriskie kanāli, bet mezonefriskie kļūst par vas deferens.

1. Sēklinieks (sēklinieks)

Sēklinieks(sēklinieks) veic divas funkcijas: 1) ģeneratīva: vīriešu dzimumšūnu veidošanās - spermatoģenēze un2) endokrīnās sistēmas: vīriešu dzimuma hormonu ražošana.

Sēkliniekos ir saistaudu kapsula, un tā no ārpuses ir pārklāta ar serozu membrānu. Saistaudu starpsienas stiepjas no kapsulas orgānā, sadalot orgānu 150-250 lobulās. Katrā daivā ir 1-4 vītņoti sēklu kanāliņi, kuros tieši notiek spermatoģenēze. Izliektā kanāliņu siena sastāv no spermatogēna epitēlija, kas atrodas uz bazālās membrānas, mioīdu šūnu slāņa un plānas šķiedru slāņa, kas atdala kanāliņu no intersticiālajiem audiem.

Spermatogēnais epitēlijs Izliektā kanāliņa sastāv no divu veidu šūnām: jaunattīstības spermas un sustentocītiem. Starp spermatogēnām šūnām sustentocīti(atbalsta šūnas, Sertoli šūnas) ir vienīgais spermatogēnā epitēlija nespermatogēno šūnu veids. Atbalsta šūnas, no vienas puses, ir saskarē ar bazālo membrānu un, no otras puses, atrodas starp jaunattīstības spermu.

Sustentocītiem ir lieli un daudzi pirkstiem līdzīgi izvirzījumi, kas var vienlaicīgi saskarties ar lielu skaitu spermas prekursoru dažādās attīstības stadijās: spermatogoniju, pirmās un otrās kārtas spermatocītus, spermatīdus. Ar saviem procesiem sustentocīti sadala spermatogēno epitēliju divās daļās: bazālais, kas satur spermatogēnas šūnas, kas nav nonākušas meiozē, tas ir, pirmajās attīstības stadijās, un adlumināls sekcija, kas atrodas tuvāk kanāliņu lūmenim un satur spermatogēnas šūnas pēdējās attīstības stadijās.

Izliektā kanāliņu mioīdās šūnas, saraujoties, veicina spermatozoīdu kustību sēklvadu virzienā, kuru sākums ir taisnie kanāliņi un rete sēklinieks.

Starp kanāliņiem sēkliniekos ir vaļīgi šķiedru saistaudi, kas satur asinsvadus, nervus un intersticiālie glandulocīti (Leidiga šūnas), ražojot vīriešu dzimumhormonus – androgēnus.

Spermatoģenēzes galveno fāžu citoloģiskās īpašības. Spermatoģenēze sastāv no četriem secīgiem posmiem: 1) vairošanās, 2) augšana, 3) nobriešana, 4) veidošanās.

Vaislas fāze ko raksturo spermatogoniju dalīšanās, kas aktivizējas pubertātes sākumā un gandrīz pastāvīgi dalās ar mitozi vītņotā kanāliņa bazālajā daļā. Ir divu veidu spermatogonijas: A un B. Atkarībā no hromatīna kondensācijas pakāpes kodolos. A tipa spermatogonija dalās ar 1) tumšs– tās ir miera stāvoklī esošas īstās cilmes šūnas, 2) gaisma- Tās ir dalošās puscilmes šūnas, kurās notiek 4 mitotiskas dalīšanās. Spermatogonijas ir visjutīgākās sēklinieku šūnas. Daudzi faktori (tostarp jonizējošais starojums, pārkaršana, alkohola lietošana, badošanās, lokāli iekaisumi) var viegli izraisīt to deģeneratīvas izmaiņas.

Pēc pēdējās dalīšanās A tipa spermatogonijas pārvēršas par B tipa spermatogonija(2с,2n), un pēc galīgā dalījuma tie kļūst Pirmās kārtas spermatocīti.

1. kārtas spermatocīti ir savienoti viens ar otru, izmantojot citoplazmas tiltus, kas veidojas nepilnīgas citotomijas rezultātā dalīšanās laikā, kas veicina attīstības procesu sinhronizāciju un barības vielu pārnesi. Šāda šūnu apvienība (syncytium), ko veido viena spermatogonija A (mātes), pārvietojas no bazālā sadaļa kanāliņos iekšā adlumināls.

2) Izaugsmes fāze. 1. kārtas spermatocītu apjoms palielinās, notiek ģenētiskā materiāla dubultošanās - 2c4n. Šīs šūnas nonāk garā (apmēram 3 nedēļas) 1. meiotiskā dalījuma profāzē, kas ietver leptotena, zigotēna, pahitēna, diplotēna un diakinēzes stadijas. Starpfāzē pirms mejozes un meiozes 1. nodaļas profāzes sākuma stadijā 1. kārtas spermatocīts atrodas vītņotā kanāliņa bazālajā daļā un pēc tam adluminālajā daļā, jo šķērsošana notiek pahitēna laikā - apmaiņa pāru hromatīdu daļas, nodrošinot gametu ģenētisko daudzveidību un šūna kļūst atšķirīga no citām ķermeņa somatiskajām šūnām.

3) Nogatavināšanas fāze ko raksturo meiozes 1.dalījuma pabeigšana: 1.kārtas spermatocīti pabeidz profāzi, iziet cauri metafāzei, anafāzei, telofāzei, kā rezultātā no viena 1.kārtas spermatocīta veidojas divi 2.kārtas spermatocīti (1c2n). , kas ir mazāki, salīdzinot ar spermatocītiem, ir 1. kārtas izmēra, atrodas vītņotā kanāliņa adluminālajā daļā un tiem ir diploīds DNS komplekts.

Otrās kārtas spermatocīti pastāv tikai vienu dienu, kas padara tos praktiski neredzamus histoloģiskajā paraugā, atšķirībā no lielā 1. kārtas spermatocītu skaita izliekta kanāliņa griezumā. Otrās kārtas spermatocīti nonāk meiozes 2. nodaļā (vienādojumā), kas notiek bez hromosomu redublikācijas un noved pie 4 spermatīdu (1с1n) veidošanās - salīdzinoši mazām šūnām ar haploīdu DNS kopumu, kas satur vai nu X, vai Y hromosomu.

4) Veidošanās fāze sastāv no spermatīdu pārveidošanas par nobriedušām dzimumšūnām - spermu, kas cilvēka organismā aizņem līdz 20 dienām. Spermatīds attīsta asti, mitohondriju savienojumu un akrosomu. Gandrīz visa šūnas citoplazma pazūd, izņemot nelielu laukumu, ko sauc par atlikušo ķermeni. Šajā spermatoģenēzes stadijā citoplazmas tilti starp spermatogēnām šūnām ir salauzti, un spermatozoīdi ir brīvi, taču tie vēl nav gatavi apaugļošanai.

Laiks, kas nepieciešams, lai spermatogonija A attīstītos par spermu, kas ir gatava iekļūt epididimī cilvēkiem, ir 65 dienas, bet galīgā spermatozoīdu diferenciācija notiek epididimālajā kanālā nākamo 2 nedēļu laikā. Tikai epididimijas astes apvidū spermatozoīdi kļūst par nobriedušām dzimumšūnām un iegūst spēju patstāvīgi pārvietoties un apaugļot olšūnu.

Sustentocīti tiem ir svarīga loma spermatoģenēzē: tie nodrošina atbalsta-trofiskās, aizsargbarjeras funkcijas, fagocitozē lieko spermatīdu citoplazmu, mirušās un patoloģiskās dzimumšūnas; veicina spermatogēno šūnu pārvietošanos no bazālās membrānas uz kanāliņu lūmenu. Sertoli šūnas ir olnīcu folikulu šūnu homologi, tādēļ īpaša uzmanība tiek pievērsta šo šūnu sintētiskajai un sekrēcijas funkcijai.

Sustentocītos veidojas: androgēnu saistošais proteīns(ASB), kas rada augstu testosterona koncentrāciju spermatogēnās šūnās, kas nepieciešama normālai spermatoģenēzes gaitai; inhibīns, folikulu stimulējošā hormona (FSH) sekrēcijas kavēšana hipofīzē; aktivīns, stimulējot FSH sekrēciju ar adenohipofīzi; šķidra vide kanāliņi; vietējie regulējošie faktori; Mullerian inhibējošs faktors (auglim). Tāpat kā olnīcu folikulu šūnās, sustentocītos ir FSH receptori, kuru ietekmē tiek aktivizēta sustentocītu sekrēcijas funkcija.

Asins-sēklinieku barjera. Spermatogēnās šūnas, kas iekļuvušas meiotiskajā dalījumā, tiek izolētas no ķermeņa iekšējās vides ar asins-sēklinieku barjeru, kas pasargā tās no imūnsistēmas un toksisko vielu iedarbības, jo šīs šūnas ģenētiski atšķiras no citām ķermeņa šūnām. un, ja barjera tiek pārkāpta, var rasties autoimūna reakcija, ko pavada dzimumšūnu nāve un iznīcināšana.

Izliektā kanāliņu bazālā daļa apmainās ar vielām ar sēklinieku starpšūnu un satur 1. kārtas spermatogoniju un preleptotenus spermatocītus, tas ir, šūnas, kas ir ģenētiski identiskas ķermeņa somatiskajām šūnām. Adluminālajā rajonā atrodas spermatocīti, spermatīdi un spermatozoīdi, kas mejozes dēļ ir atšķīrušies no citām ķermeņa šūnām. Kad tās nonāk asinīs, šo šūnu ražotās vielas organisms var atpazīt kā svešas un tikt iznīcinātas – taču tas nenotiek, jo adluminālās sekcijas saturs ir izolēts sustentocītu sānu procesu dēļ - galvenā asins-sēklinieku barjeras sastāvdaļa. Tāpat, pateicoties barjerai spermatogēnā epitēlija adluminālajā daļā, tiek radīta specifiska hormonālā vide ar augstu testosterona līmeni, kas nepieciešams spermatoģenēzei.

Asins-sēklinieku barjeras sastāvdaļas: 1) somatiskā tipa kapilārais endotēlijs intersticijā, 2) kapilāra bazālā membrāna, 3) kanāliņu kolagēna šķiedru slānis, 4) kanāliņu mioidālo šūnu slānis, 5) vītņotā kanāliņa bazālā membrāna, 6) cieši savienojumi starp sustentocītu procesiem.

Leidiga šūnas- veic endokrīno funkciju sēkliniekos: ražo vīriešu dzimumhormonus - androgēnus (testosteronu), ir olnīcu tekocītu intersticiālu šūnu homologi. Leidiga šūnas atrodas intersticiālajos audos starp sēklinieku vītņotajiem kanāliņiem, kas atrodas atsevišķi vai kopās pie kapilāriem. Androgēni, ko ražo Leidiga šūnas, ir nepieciešami normālai spermatoģenēzei; tie regulē reproduktīvās sistēmas palīgdziedzeru attīstību un darbību; nodrošināt sekundāro dzimumpazīmju attīstību; noteikt libido un seksuālo uzvedību.

Leidiga šūnu citoķīmiskās īpašības. Tās ir lielas, apaļas formas šūnas ar gaišu kodolu ar 1-2 kodoliem. Šūnu citoplazma ir acidofīla, satur lielu skaitu iegarenu mitohondriju ar lamelārām vai cauruļveida kristām, augsti attīstītu aEPS, daudzas peroksisomas, lizosomas, lipofuscīna granulas, lipīdu pilienus, kā arī Reike kristālus - regulāras ģeometriskas formas proteīnu ieslēgumus, kuras funkcija nav skaidra. Galvenais Leidiga šūnu sekrēcijas produkts, testosterons, veidojas no holesterīna aEDS ​​un mitohondriju enzīmu sistēmās. Leidiga šūnas ražo arī nelielu daudzumu oksitocīna, kas stimulē gludās muskulatūras šūnu darbību asinsvados.

Glandulocītu sekrēcijas aktivitāti regulē luteotropais hormons (LH). Lielas testosterona koncentrācijas, izmantojot negatīvas atgriezeniskās saites mehānismu, var kavēt adenohipofīzes gonadotropo šūnu LH veidošanos.

Sēklinieku ģeneratīvās un endokrīnās funkcijas regulēšana.

Nervu regulēšana nodrošina smadzeņu garozas aferentie centri, subkortikālie kodoli un hipotalāma dzimumcentrs, kuru neirosekrēcijas kodoli acikliski izdala gonadoliberīnus un gonadostatinus, tāpēc vīriešu reproduktīvās sistēmas darbība un spermatoģenēze notiek vienmērīgi, bez pēkšņām svārstībām.

Endokrīnā regulēšana: Sēklinieku darbību kontrolē hipotalāma-hipofīzes sistēma. Gonadotropīnu atbrīvojošais hormons, kas pulsa režīmā tiek izdalīts hipofīzes portāla sistēmā, stimulē hipofīzē gonadotropo hormonu - FSH un LH - sintēzi, kas regulē sēklinieku spermatogēnās un endokrīnās funkcijas.

FSH no asins kapilāriem iekļūst sēklinieku intersticicijā, pēc tam izkliedējas caur vītņoto kanāliņu bazālo membrānu un saistās ar membrānas receptori uz Sertoli šūnām, kas noved pie sintēzes androgēnu saistošais proteīns(ASB) šajās šūnās, kā arī inhibīns.

LH iedarbojas uz Leidiga šūnas, kā rezultātā notiek androgēnu sintēze, testosterons, no kuriem daļa nokļūst asinīs, bet otra daļa ar androgēnu saistošā proteīna palīdzību nokļūst vītņotajās kanāliņos: ASB saistās ar testosteronu un pārnes testosteronu uz spermatogēnām šūnām, proti, uz spermatocīti 1pasūtījums kam ir androgēnu receptori.

Sievietēm un vīriešiem ir vienāds negatīvās atgriezeniskās saites mehānisms, ar kura palīdzību tiek kavēta gonadotropīnu sintēze hipofīzē. Inhibīns- hormons , ko ražo Sertoli šūnas, kavē FSH veidošanos vīrieša ķermeņa adenohipofīzē. Testosterons, izmantojot negatīvas atgriezeniskās saites mehānismu, samazina LH veidošanos. Jo vairāk LH, jo vairāk testosterons – pozitīvas attiecības, jo vairāk testosterona, jo mazāk LH – negatīva atgriezeniskā saite. Testosterons arī kavē FSH izdalīšanos, bet tikai nedaudz. Testosterona un inhibīna iedarbības kombinācija maksimāli nomāc FSH izdalīšanos.

Olnīcu audzēju klīniskās un morfoloģiskās pazīmes

no Sertoli-Leydig šūnām

E.V. Čerepanova, K.P. Laktionovs, O.A. Anurova, B.O. Toloknovs, A.I. Zotikovs

GU RONC im. N.N. Blokins RAMS, Maskava

Kontakti: Jekaterina Viktorovna Čerepanova [aizsargāts ar e-pastu]

Olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir reti, neparasti jaunveidojumi, kas parasti rodas jaunām sievietēm. Pašlaik nav vienotas taktikas pacientu ar šo patoloģiju ārstēšanai. Rakstā ir sniegts literatūras apskats par pacientu ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem klīniskajām un morfoloģiskajām īpašībām, prognostiskajiem faktoriem, diagnostikas un ārstēšanas iezīmēm.

Atslēgas vārdi: olnīcu audzējs no Sertoli-Leydig šūnām, virilizācija, hormonus ražojoši audzēji

Olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzēju klīniskās un morfoloģiskās pazīmes

E.V. Čerepanova, K.P. Laktionovs, O.A. Anurova, B.O. Toloknovs, A.I. Zotikovs

N.N. Blokins Krievijas vēža pētījumu centrs, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmija, Maskava

Olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir reti, neparasti jaunveidojumi, kas parasti rodas jaunām sievietēm. Pašlaik nav vienotas taktikas pacientu ar šo patoloģiju ārstēšanai. Rakstā ir sniegts literatūras apskats par klīniskajām un morfoloģiskajām īpašībām, prognostiskajiem faktoriem, diagnozi un ārstēšanas īpatnībām pacientiem ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem.

Atslēgas vārdi: olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzējs, virilizācija, hormonus producējoši audzēji

Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir reti sastopami olnīcu jaunveidojumi, kas pieder stromas un/vai dzimumsakaru audzēju grupai. Pēc dažādu autoru domām, tie veido aptuveni 1% no visiem stromas un/vai dzimumsakaru audzējiem un<0,2- 0,5% всех опухолей яичников . Согласно Всемирной организации здравоохранения (2003) данные опухоли представлены различным сочетанием клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае умеренно- или низкодифференцированных новообразований - стромой примитивных гонад и иногда гетерологическими элементами. Изначально опухоли из клеток Сертоли-Лейдига называли арре-нобластомами или андробластомами, что указывало на их способность к продуцированию андро-генов, вызывающих вирилизацию. Однако данная способность проявляется только в 1/3 случаев, в 50% наблюдений эндокринная симптоматика полностью отсутствует, а в редких случаях встречается эстрогенная манифестация. В связи с этим предпочтительнее использовать термин «опухоли из клеток Сертоли-Лейдига» .

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem Sertoli-Leydig šūnu audzēji var rasties vecumā no 2-75 (vidēji 23-25) gadiem. Galvenais kontingents (75%) ir sievietes, kas jaunākas par 30 gadiem, un tikai 10% ir vecākas par 50 gadiem.

Tiek uzskatīts, ka Sertoli-Leydig šūnu audzēji rodas no primitīvā ovotestis olnīcu stromas, taču ir vēl divas teorijas par iespējamiem to izcelsmes avotiem: tās var būt primitīvā dzimumdziedzera garozas un medulla mezenhimālās šūnas un smadzenes. primitīvā olnīca (Young et al., 1989; Tanaka et al., 2002). Tiek uzskatīts, ka Sertoli šūnas attīstās no nediferencētām dzimuma saites stromas šūnām, un Leidigam līdzīgais komponents tiek uzskatīts par “neoplastisku” stromas reakciju uz jaunizveidotajām Sertoli šūnām (Sternberg and Dhurandhar, 1977). Leidiga šūnu reaktīvo, neaudzējamo stāvokli apstiprināja šādi divi fakti: mazāks heterozigotitātes zudums un zems proliferācijas ātrums (Mooney et al., 1999). Ir vēl viena teorija, saskaņā ar kuru gan Sertoli šūnas, gan Leidiga šūnas ir neoplastiskas, un primitīvs medulārais mezenhīms, kas diferencējas pa diviem ceļiem, tiek uzskatīts par audzēja izcelsmes avotu no Sertoli-Leydig šūnām (Langley un Fox, 1987). ™

Literatūrā ir ziņots par 2 Sertoli-Leydig šūnu audzēju klasifikācijām, no kurām viena, ko ierosināja Meyer, pašlaik ir

praktiski nav lietots. Saskaņā ar šo klasifikāciju izšķir 3 audzēju veidus: pirmais veids (tubulārā Picka adenoma) ir labi diferencēts audzējs, kas satur cilindriskus vai cauruļveida veidojumus, ko ieskauj Sertoli šūnas un ļoti neliels skaits Leidiga šūnu, otrais ir netipiska forma. ar nepilnīgiem cauruļveida veidojumiem un neregulāriem šūnu cilindriem, un trešajam (sarkomatoīdajam) tipam raksturīgas nobriedušas Leidiga šūnas un neliels skaits cauruļveida struktūru ar primitīvu mezenhimālo audu pārpilnību.

Saskaņā ar otro klasifikāciju, ko 2002. gadā ierosināja R.H. Young un R.E. Scully, Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir sadalīti 6 apakštipos: ļoti, vidēji un slikti diferencēti, ar heterologiem komponentiem, retikulāri (vai retiformēti) un jaukti. Labi diferencēti audzēji gandrīz vienmēr ir viendabīgi, savukārt vidēji un slikti diferencēti audzēji var saturēt heterologus vai retikulārus komponentus. Retiformas neoplazmas ir tās, kuru anastomozējošās spraugai līdzīgas vietas, līdzīgas sēklinieku retei, histoloģiskajā izmeklēšanā veido >90% audzēja. Ja retiformas komponents ir no 10 līdz 90%, audzēji tiek klasificēti kā vidēji vai slikti diferencēti ar retiformas elementiem.

Apmēram pusei pacientu ir maskulinizējoši vai defeminizējoši simptomi. Androgēnu izpausmi pavada amenoreja, hirsutisms, piena dziedzeru atrofija, klitora hipertrofija, balss padziļināšanās, paaugstināts muskuļu tonuss, savukārt estrogēnu iedarbība izpaužas ar izoseksuālu priekšlaicīgu pubertāti un menometrorāģiju. Virilizācija notiek 30% gadījumu, un to parasti izraisa paaugstināts testosterona līmenis serumā, taču var rasties arī citu androgēnu līmeņa paaugstināšanās. M. Appetecchia et al. apraksta gadījumu, kad Sertoli-Leydig šūnu audzējs izdala gan androgēnus, gan estrogēnus. Heteroloģisko elementu klātbūtne audzējā neietekmē slimības klīnisko ainu, tomēr 20% pacientu ar šādiem jaunveidojumiem tiek novērots α-fetoproteīna (AFP) līmeņa paaugstināšanās serumā. c 40-50% pacientu ir klīniskas izpausmes

* nav saistīti ar hormonālo sekrēciju, bet tos izraisa vietu aizņemoša veidojuma klātbūtne iegurnī. Šādos gadījumos var izraisīt asiņošanu, nekrozi vai audzēja kātiņa sagriešanos

akūtu vai hronisku vēdera sāpju rašanās. Saskaņā ar R.H. Young un R.E. Scully (1985), 95% pacientu šiem veidojumiem ir vienpusējs raksturs ar dominējošu kreisās olnīcas bojājumu, 80% tie aprobežojas ar olnīcu, 2-3% tie ir divpusēji, 4% gadījumu tie ir pavada ascīts un 10% kapsulas plīsumi audzēji

Literatūrā ir aprakstītas arī Sertoli-Leydig šūnu audzēja ģimenes formas, kas iedzimtas autosomāli dominējošā veidā ar atšķirīgu adenomu vai vairogdziedzera mezglainu goiteru penetrāciju. Turklāt šie audzēji bieži tiek kombinēti ar dzemdes kakla botrioidālām sarkomām.

Makroskopiski Sertoli-Leydig šūnu audzēji var būt cieti, cieti-cistiski un (reti) cistiski, gaiši dzeltenā, rozā vai pelēkā krāsā. Izmēri svārstās no mikroskopiskiem līdz 35 cm diametrā (vidējais izmērs ir 12-14 cm). Uz griezuma var rasties asiņošanas un nekrozes zonas. Heteroloģiskie audzēja elementi reti tiek vizualizēti makroskopiski, un retiformu varianti var saturēt papilāras vai polipoīdas struktūras.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāja, ka labi diferencēti Sertoli-Leydig šūnu audzēji sastāv no viendabīgām cietām vai dobām cauruļveida struktūrām, kas izklāta ar Sertoli šūnām. Stromā starp šīm struktūrām ir mainīgs Leidiga šūnu skaits, kas var saturēt lipofuscīnu un retos gadījumos apaļus eozinofīlus ķermeņus, kas pazīstami kā Reinke kristāli. Mitozes ir reti sastopamas. Mēreni diferencēti audzēji veido šūnu “lobulas”, ko norobežo šķiedraina vai fibromiksoidāla mezenhimāla stroma. Nenobriedušas Sertoli šūnas ar maziem ovāliem vai leņķiskiem kodoliem un trūcīgu vai vidēji skaidru citoplazmu ieskauj īsas, plānas auklas, kas atgādina nenobriedušu sēklinieku dzimumsakaru stromu. Nobriedušas Leidiga šūnas parasti atrodas stromā, visbiežāk gar audzēja perimetru vai šūnu lobulu malās lokšņu, kopu vai atsevišķu šūnu veidā. Mitozes tiek novērotas reti - vidēji apmēram 5 no 10 redzes laukiem. Slikti diferencētus audzējus attēlo vārpstveida formas nenobriedušas Sertoli šūnas, kas ir sajauktas ar Leidiga šūnu kopām ar bagātīgu eozinofīlo citoplazmu. Heteroloģiskie elementi ir ietverti 20% Sertoli-Leydig šūnu audzēju, kurus var attēlot epitēlija un/vai mezenhimāli.

mazs audums. Heteroloģiski mezenhimālie elementi sastopami 5% jaunveidojumu un parasti sastāv no skrimšļiem, skeleta muskuļiem vai rabdomiosarkomas. Visbiežāk sastopamā epitēlija sastāvdaļa ir kuņģa vai zarnu mucīnu izdalošais epitēlijs. Retos gadījumos heterologie elementi var ietvert neiroblastomu, taukaudus, hepatocītus, endometriozes vai kaulu audus. Retiformas tipam raksturīgs neviendabīgs spraugām līdzīgu telpu un cistu tīkls, kas bieži satur dažādas formas papillas, izklātas ar saplacinātām vai kuboidālām šūnām ar galvenajām nobriedušu Sertoli šūnu citoloģiskajām iezīmēm. Kopā ar tīklveida struktūrām bieži sastopami heterologi elementi.

Sertoli-Leydig šūnu audzēju morfoloģiskā attēla neviendabīguma dēļ bieži vien ir grūti noteikt diagnozi, pamatojoties tikai uz gaismas mikroskopijas datiem. Šādos gadījumos ir nepieciešams imūnhistoķīmisks pētījums. Diferenciāldiagnozē tiek izmantoti vairāki marķieri: α-inhibīns, vimentīns un keratīns; pozitīva epitēlija membrānas antigēna, estrogēna un progesterona receptoru krāsošana tiek novērota reti. Heteroloģisko elementu imūnprofils ir atkarīgs no izcelsmes avota. Gļotādas elementi citokeratīnam-7 krāsojas intensīvāk nekā citokeratīnam-20. Turklāt tie krāso epitēlija membrānas antigēnu un var būt lokāli pozitīvi attiecībā uz hromogranīnu. Leidiga šūnas neiekrāso pankeratīnu, CAM 5.2 un AFP, bet ir intensīvi pozitīvas pret vimentīnu un α-inhibīnu, kas padara tās atšķirīgus no hepatocītiem. Retiformas zonas iekrāsojas keratīnam un mēreni krāsojas α-inhibīnam. Ir pētījumi, kas norāda uz augstu Vilmsa audzēja supresora gēna produkta (WT1), steroidogēnā faktora (SF-1) un AFP ekspresiju Sertoli-Leydig šūnu audzējos.

Šo neoplazmu retums prasa diferenciāldiagnozi ar audzējiem, kuriem ir līdzīgas klīniskās un morfoloģiskās īpašības. Pēdējie ietver sertoliformu endometrioīdu adenokarcinomu, Krukenberga cauruļveida audzēju, dzeltenuma maisiņa audzēju, serozu adenokarcinomu, teratomu, karcinosarkomu, trabekulārā tipa karcinoīdu, ļaundabīgu jauktu mezodermālu audzēju.

Sterooģenēzes process olnīcās ir diezgan labi izpētīts, un tiek uzskatīts, ka tas ir primārais

Tās izcelsmes vietas ir tekas un granulozes šūnas. Turklāt olnīcu stroma spēj arī sintezēt steroīdus, kaut arī mazākā mērā, bet stromas steroidoģenēzes mehānisms nav līdz galam skaidrs. Ar imūnhistoķīmisko metodi 17,20-liāze un 30-hidroksisteroīdu dehidrogenāze/D5-4-izomerāze tika identificēta lielākajā daļā virilizējošo stromas un/vai dzimumsakaru audzēju, kas ietver Sertoli-Leydig šūnu audzējus. Pētot šo audzēju steroīdu profilu, izmantojot radioimūno šķidrumu hromatogrāfiju, tika konstatētas augstas testosterona, dehidroepiandrosterona, 4-ēn-diona, kā arī 17-hidroksirogesterona koncentrācijas, kas var būt 17a-hidroksilāzes, 17, augstas aktivitātes rezultāts. 20-liāze, D5-3p-hidroksisteroīdu dehidrogenāze. 5a-reducētajiem C19-steroīdiem un estradiolam ir zemāka koncentrācija, kas norāda uz zemu 5a-reduktāzes un aromatāzes aktivitāti (vai tās pilnīgu neesamību) virilizējošo audzēju audos.

M. Nagamani u.c. viņu pētījums parādīja, ka luteinizējošais hormons stimulē androstenediona un dehidroepiāna-drosterona sekrēciju Sertoli-Leydig šūnu audzējos. Insulīna darbība ir sinerģiska ar luteinizējošo hormonu, stimulējot androstenediona sekrēciju. Audzēji satur insulīna receptorus, un paaugstinātam insulīna un luteinizējošā hormona līmenim policistiskās olnīcās var būt nozīme Sertoli-Leydig šūnu audzēju patoģenēzē.

Pēdējā laikā ir veikti vairāki citoģenētiski pētījumi, pateicoties kuriem Sertoli-Leydig šūnu audzējos tika konstatētas šādas hromosomu anomālijas: X-hromosomu mozaīcisms - 45X/46XX/47XXX (Hitosugi et al., 1997), sekcijas ievietošana Y hromosomu 1. hromosomā (De Giorgi et al., 2003) un 18. hromosomas translokāciju (Truss et al., 2004). Sertoli-Leydig šūnu ļaundabīgie audzēji tiek ņemti vērā, izmantojot 8. hromosomas trisomijas piemēru (Manegold et al., 2001). Izmantojot polimerāzes ķēdes reakcijas metodi, tika konstatēts, ka audzēja DNS no Sertoli-Leydig šūnām SRY gēna nav, kas norāda uz SRY neatkarīgu pseido-vīriešu dzimumdziedzeru diferenciācijas ceļu. Ir pierādījumi par oligodeoksinukleotīdu izmantošanu pret BCL-2 vēža desensibilizējošās terapijas pētījumos. Šajā sakarā ir vēlams noteikt BCL-2 gēna pārmērīgas ekspresijas klātbūtni Sertoli-Leydig šūnu audzējos.

Sertoli-Leydig šūnu audzēju klīniskā diagnoze lielā mērā balstās uz to virilizējošo iedarbību, tomēr tā klātbūtne nav obligāta. Turklāt virilo sindromu var novērot arī dažiem pacientiem ar feminizējošiem jaunveidojumiem, un, gluži pretēji, pacientiem ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem var rasties feminizācijas simptomi. Bimanuālās ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā tiek atklāti daudzi hormonus izdaloši audzēji. Ja tiek atklāti nesataustāmi jaunveidojumi, tiek izmantota transvagināla ultraskaņa. Sonogrāfiski Sertoli-Leydig šūnu audzēji parasti izpaužas kā cieti hipoehoiski veidojumi ar dažādas pakāpes asinsizplūdumiem vai fibrotiskām izmaiņām un pat multilokulāriem cistiskiem veidojumiem.

Kopēja procesa klātbūtnē diagnostikas pētījumu arsenālā parasti ietilpst datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šīs neoplazmas tiek vizualizētas kā hiperehoiski cieti veidojumi ar cistām, kas atrodas audzējā CT izmeklējumos, un kā hipointensīvi ar dažāda apjoma cistiskām zonām MRI izmeklējumos. Zema signāla intensitāte uz T2 svērtajiem attēliem ir atkarīga no fibrotiskās stromas apjoma. Multilokulāru cistu attīstība ir saistīta ar heteroloģisku elementu klātbūtni.

Pateicoties attēlveidošanas metožu izmantošanai (ultrasonogrāfija, CT, MRI), ievērojami palielinājusies spēja vizualizēt telpu aizņemošu bojājumu, bet precīzas lokalizācijas noteikšana, izmantojot šīs metodes, lielā mērā ir atkarīga no audzēja lieluma. Jā, audzēji<2 см в диаметре обнаружить достаточно трудно. В таких случаях прибегают к осуществлению селективной венозной катетеризации. Следует учитывать, что источником андрогенов у женщин могут быть и надпочечники, поэтому катетеризация надпочечниковых и яичниковых вен должна быть двусторонней. Тем не менее из-за анатомических сложностей проведение катетеризации всех 4 со-з судов возможно только в 27-45% случаев. Имеются сведения об интраоперационном заборе проб ^ из яичниковых вен при лапаротомии или лапаро-в скопии. Несмотря на то что данный подход техни-* чески является более простым по сравнению с се-= лективным забором проб из яичниковых вен, при ™ его использовании также могут возникать осложнения .

Pacientiem ar virilizācijas klīniskām izpausmēm, ko izraisa audzēja endokrīnās sekrēcijas, ir nepieciešams pētīt tādu hormonu kā dehidroepiandrosterona, dehidroepiandrosterona sulfāta, 17-hidroksiprogesterona un kortizola līmeni serumā. Tas ļauj ne tikai izslēgt hiperandrogēnijas virsnieru ģenēzi, bet arī uzraudzīt ārstēšanas efektivitāti. Audzējus no Sertoli-Leydig šūnām un slimības recidīvus 20% gadījumu pavada AFP līmeņa paaugstināšanās serumā, taču tā vērtības ir daudz zemākas nekā dzeltenuma maisiņa audzējiem.

Nav vienotu standartu pacientu ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem ārstēšanai. Galvenā ārstēšanas metode ir operācija, un tās apjoms ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, tostarp stadijas, audzēja diferenciācijas pakāpes, histoloģiskajiem atradumiem un pacienta vecuma. Parasti viduslīnijas laparotomiju izmanto, lai panāktu adekvātu pārskatīšanu un ķirurģisku stadiju, taču ir arī pierādījumi par laparoskopiskās piekļuves izmantošanu, jo īpaši ļoti diferencētu audzēju klātbūtnē. Jaunām sievietēm ar 1.A stadiju, kuras interesējas par auglības saglabāšanu, optimālais ķirurģiskās iejaukšanās apjoms ir veikt vienpusēju adneksektomiju kombinācijā ar steidzamu histoloģisku izmeklēšanu, lielākā omentuma noņemšanu, retroperitoneālo limfadenektomiju, mazgāšanu un peritoneālo biopsiju. Nav iegūti pārliecinoši pierādījumi par parastās kontralaterālās olnīcas biopsijas veikšanas lietderīgumu, jo divpusēji olnīcu bojājumi ir ārkārtīgi reti. M. Apresa et al. aprakstiet gadījumu, kad attīstījās labi diferencēts Sertoli-Leydig šūnu audzējs pacientam, kuram iepriekš bija veikta audzēja enukleācija. Gados vecākiem pacientiem optimālais operācijas apjoms ietver dzemdes un piedēkļu ekstirpāciju un lielākā omentuma izņemšanu. Citoredukcijas principi, ko izmanto epitēlija olnīcu audzējiem, visticamāk, attiecas uz Sertoli-Leydig šūnu audzējiem. Literatūrā ir atsevišķi ziņojumi par tādām operācijām kā Besopyo-1ook un sekundārā citoredukcija, taču to izmantošanas vēlamība vēl nav pietiekami skaidra.

Pacientiem ar ļoti diferencētu Sertoli-Leydig šūnu audzēju 1A stadijā ir iespējama novērošana pēc ķirurģiskās ārstēšanas stadijas, visos pārējos gadījumos tas ir nepieciešams

veicot adjuvantu ķīmijterapiju. Tiek izmantotas vairākas ķīmijterapijas shēmas: alkilējošie līdzekļi, Adriamicīns, CAP (cisplatīns, Adriamicīns, ciklofosfamīds), PVB (cisplatīns, vinblastīns, bleomicīns), PAST (cisplatīns, Adriamicīns, ciklofosfamīds). Izplatītās formās daļēja ietekme ir novērota īsā laika periodā, maz vai nemaz neietekmējot vispārējo dzīvildzi (Reddick and Walton, 1982; Zaloudek and Norris, 1984; Ulbright et al., 1987; Roth et al., 1988). ). Pilnīga klīniskā atbildes reakcija tika panākta, kombinējot VAC (vinkristīns, aktinomicīns D, ciklofosfamīds) un BV-CAP (Schwartz and Smith, 1976; Gershenson et al., 1987). Arī BEP shēmas (bleomicīns, etopozīds, cisplatīns) lietošana ir efektīva un samērā droša, jo neietekmē pacientu auglības stāvokli.

Attiecībā uz staru terapijas lomu Sertoli-Leydig šūnu audzēju ārstēšanā šie dati ir ārkārtīgi maz. Tomēr literatūrā ir ziņots par vairākiem gadījumiem, kuros tika novērota šo audzēju radiosensitivitāte, ar toksiskumu daudz izteiktāku nekā ķīmijterapijas gadījumā (Kietlinska et al., 1993; Zaloudek and Norris, 1984).

Saskaņā ar literatūru 5 gadu dzīvildze pacientiem ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem ir 70-90%, bet klīniski ļaundabīgi varianti sastopami 10-30% gadījumu. Visticamākās ļaundabīgo audzēju pazīmes ir slimības izplatīšanās ārpus olnīcas un/vai attālu metastāžu klātbūtne, kas konstatēta laparotomijas laikā. Audzēja diferenciācijas pakāpe ir savstarpēji saistīta ar procesa izplatību un, acīmredzot, ar slimības prognozi: 11% vidēji diferencētu, 20% vidēji diferencētu ar heterologiem mezenhimāliem elementiem un 60% slikti diferencētu audzēju ir klīniski ļaundabīgi. Lantzsch et al. (2001) atzīmēja saistību starp audzēja lielumu un diferenciācijas pakāpi. Jā, audzēji<5 см в диаметре обычно имеют высокую, а >15 cm - zema diferenciācijas pakāpe.

Prognozes faktori pacientiem ar Sertoli-Leydig šūnu audzējiem ir stadija, diferenciācijas pakāpe, audzēja kapsulas plīsumu noteikšana un heterologu mezenhimālo elementu klātbūtne histoloģiskajā izmeklēšanā. Mitotiskā aktivitāte ir arī potenciāls prognostiskais faktors, un šķiet, ka tā ir saistīta ar audzēja diferenciācijas pakāpi (Young un Scully, 1985; Zaloudek un Norris, 1984). Ketola et al. (2000) atklāja transkripcijas faktoru GATA-4 lielos daudzumos Sertoli-Leydig šūnās. Augsta GATA-4 ekspresija ir saistīta ar agresīvāku granulozes šūnu audzēju uzvedību un var būt potenciāls Sertoli-Leydig šūnu audzēju prognostiskais marķieris (Anttonen et al., 2005).

Visbiežāk Sertoli-Leydig šūnu audzēju metastāzes ir implantācijas, bet ir arī ziņojumi par limfogēnām, kā arī hematogēnām metastāzēm attālos orgānos: plaušās, galvas ādā, aknās un supraclavicular limfmezglos. Slimību recidīvu klātbūtne nav raksturīga ļoti diferencētiem audzējiem, savukārt slikti diferencētiem audzējiem recidīvi notiek 20% gadījumu 12 mēnešu laikā pēc ārstēšanas. Lielākā daļa pacientu ar recidīviem mirst 2 gadu laikā.

Tādējādi Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir reti sastopami olnīcu jaunveidojumi, kas parasti ir labdabīgi un kuriem ir noteiktas klīniskas un morfoloģiskas pazīmes. Šāda veida audzējiem, kas galvenokārt sastopami jaunām sievietēm, ir raksturīga hormonāla aktivitāte, ko var pavadīt androgēnas un/vai estrogēnas izpausmes. Pašlaik nav vienotas ārstēšanas stratēģijas. Ņemot vērā audzēja labdabīgo raksturu un pacientu jauno vecumu, ir tendence izmantot orgānu saglabāšanas operācijas, un gados vecākiem pacientiem ķirurģiskas iejaukšanās apjoms ir līdzīgs olnīcu vēža gadījumā. Radiācijas un ķīmijterapijas lietošanas jautājumi joprojām ir pretrunīgi, un tiem ir nepieciešama turpmāka izpēte.

LITERATŪRA

1. Tandons R., Gēls P., Kumars Saha P.

un citi. Rets olnīcu audzējs - Sertoli-Leydig šūnu audzējs ar heterologu elementu. MedGenMed 2007; 9(4):44.

2. Chakrabarti I., De A., Gangopadhyay M., Bera P. Sertoli-Leydig šūnu audzējs olnīcā ar heterologiem elementiem - gadījuma pārskats. Int J Gynecol Obstet 2010;13(1).

3. Ray-Coquard I. Dzimuma saites-stromas izcelsmes olnīcu audzēji. Orphanet enciklopēdija. 2004. gada marts.

4. Vaishali D.R., Kalpana D.S., Meeta M.H. un citi. Sertoli-Leydig šūnu olnīcu audzēji. J Obstet Gynecol (Indija) 2009;59(2):165-7.

5. Olts G., Mortels R. Hormonus ražojoši olnīcu audzēji. Endokrīnās sistēmas vēzis, 1997; 4:447-57.

6. Patoloģiskas viktorīnas gadījums: papilārs olnīcu audzējs 4 gadus vecai meitenei (Rezidenta lapas) 2001. gada 3. augusts www.thefreelibrary.com

7. Sun X., Hawkins H., Castro C.Y. un citi. Slikti diferencēta pediatriskā vecuma Sertoli-Leydig šūnu audzēja imūnhistoķīmiskā un ultrastrukturālā analīze. Exper Molec Pathol 2007;82(1):63-7.

8. Sea E.-J., Kwon H.-I., Shim S.-I.. Olnīcu serozā cistadenoma, kas saistīta ar Sertoli-Leydig šūnu audzēju - gadījuma ziņojums. J Korean Med Sci 1996;11(1):84-7.

9. Shenken R.S. Kas ir arhenoblastoma? www.medpanorama.ru

10. Tavassoli FA., Devilee P. Krūts un sieviešu dzimumorgānu audzēju patoloģija un ģenētika. Liona: IARC Press, 2003;

11. White L.C., Buchanan K.D., O" Leary T.D. et al. Tieša laparoskopiska vēnu paraugu ņemšana, lai diagnosticētu nelielu Sertoli-Leydig audzēju. Gynecol Oncol 2003;91(1):254-7.

12. Virk R., Lu D. Mucinous adenokarcinoma kā heterologs elements vidēji diferencētā Sertoli-Leydig šūnu audzējā olnīcā. Pathol Res Pract 2010; 206(7):489-92.

13. Ghada Elsayed Esheba. Olnīcu, dzimumsakaru-stromas audzēji. www.medscape.com

14. Appetecchia M., Cela V., Bernardi F.

un citi. Sertoli-Leydig šūnu androgēni-estrogēni, kas izdala olnīcu audzēju: ultrakonservatīva ķirurģija. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2004;116(1):113-6.

15. Tanaka Y. O., Saida T. S., Mimami R. et al. MR atrades olnīcu audzējiem ar hormonālo aktivitāti, ar uzsvaru uz citiem audzējiem

nekā dzimuma saites stromas audzēji. Eur J Radiol 2007;62(3):317-27.

16. Wilkinson N., Osborn S., Young R.H. Olnīcu dzimuma saites stromas audzēji: pārskats, kurā uzsvērti jaunākie sasniegumi. Diagnost Histopathol 2008;14(8):388-400.

17. Grove A., Vfestergaard V. Olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzējs vidējas pakāpes ar heterologiem rabdomiosarkomas elementiem. Gadījuma ziņojums un literatūras apskats. Ann Diagnost Pathol 2006;10(5):288-93.

18. Young R.H., Scully R.E. Olnīcu dzimumšūnu stromas, steroīdu šūnu un dzimumšūnu audzēji. Pasaules sieviešu medicīnas bibliotēka, 2008.

19. Jaunais R.H. Retiforms Sertoli-Leydig šūnu audzējs. Int J Gynecol Pathol 1989;8:364-73.

20. Ilhan R., Tuzlali S., Iplikci A. et al. Olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzējs ar dominējošu retiformu diferenciāciju. Turk J Pathol 1991;7(2):41-3.

21. Mooney E.E., Nogales F.F., Bergeon C., Tavassoli F.A. Retiformie Sertoli-Leydig šūnu audzēji: klīniski, morfoloģiski

un imūnhistoķīmiskie atklājumi. Histopatology 2002;41:110-7.

22. Deavers M.T., Malpica A., Liu J.

un citi. Olnīcu dzimuma saites un stromas audzēji: imūnhistoķīmisks pētījums, kas ietver kalretinīna un inhibīna salīdzinājumu. Modern Pathol 2003;16(6):584-90.

23. Zhao C., Barner R., Vinh T.N. un citi. SF-1 ir diagnostiski noderīgs imūnhistoķīmisks marķieris un salīdzināms ar citiem dzimuma saites stromas audzēja marķieriem olnīcu Sertoli šūnu audzēja diferenciāldiagnozei. Int J Gynecol Pathol

2008;27(4):507-14.

24. Szecsi M., Toth I., Gardi J. et al. Steroīdu hormonu profila HPLC-RIA analīze

olnīcu virilizējošā stromas audzējā. J Biochem Biophys Method 2004;61(1-2): 47-56.

25. Nagamani M., Stuart CA, Van Dinh T. Steroīdu biosintēze Sertoli-Leydig šūnu audzējā: insulīna un luteinizējošā hormona ietekme. Am J Obstet Gynecol 1989; 161 (6 Pt 1): 1738-43.

26. Truss L., Dobin S.M., Rao A., Donner L.R. BCL-2 gēna pārmērīga ekspresija olnīcu Sertoli-Leydig šūnu audzējā: patoloģisks un citoģenētisks pētījums. Cancer Gen Cytogen 2004;148(2):118-22.

27. Adamjans R.T. Hormonāli aktīvi olnīcu audzēji (klīnika, diagnostika un ārstēšana). Autora kopsavilkums. dis. ...cand. medus. Sci. M., 1981. gads.

28. Stenger K. Sertoli-Leydig šūnu karcinoma. www.medical.toshiba.com

29. Jung S.E., Rha S.E., Lee J.M. un citi. CT un MRI konstatējumi par olnīcu dzimuma saites stromas audzēju. Am Roentgen Ray Soc 2005;185:207-15.

30. Jungs S.E., Lī J.M., Rha S.E. un citi. Olnīcu audzēju CT un MR attēlveidošana ar uzsvaru uz diferenciāldiagnozi. RSNA, 2002. gads.

31. Tanaka Y. O., Tsunoda H., Kitagawa Y. et al. Funkcionējoši olnīcu audzēji: tiešie un netiešie atklājumi MR attēlveidošanā. RSNA, 2004. gads.

32. Nishiyama S., Hirota Y., Udagawa Y. et al. Selektīvas vēnu kateterizācijas efektivitāte neliela androgēnu ražojoša audzēja lokalizācijā olnīcās. Med Sci Monit 2008;14(2):9-12.

33. Ozgun M.T., Batukan C., Turkyilmaz C. et al. Selektīva olnīcu vēnu audzēja paraugu ņemšana var būt izšķiroša, lai lokalizētu Leidiga šūnu: neparasts gadījums sievietei pēcmenopauzes periodā. Maturitas 2008;61(3):278-80.

34. Reti sastopamie Sertoli-Leydig olnīcu šūnu audzēji. 2009. gada 20. jūlijs.