Полный нефротический синдром. Что такое нефротический синдром: причины развития, характерная симптоматика и действенные варианты терапии. б) Инструментальное обследование

Кандидат медицинских наук В.Н. Кочегуров

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротический синдром (НС) представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, слагающийся из массивной протеинурии свыше 3 г/л в сутки (норма 50 мг), гипоальбуминемии, диспротеинемии, гиперлипидемии, липидурии, а также возникающих на определенном этапе отеков вплоть до развития анасарки и водянки серозных полостей. Термин «нефротический синдром» введен в номенклатуру болезней ВОЗ в 1968 году.

Этиология. НС синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный НС развивается при заболеваниях почек: всех морфологических типах гломерулонефрита (ГН), болезни Берже (IgА-нефрит), нефропатической форме первичного амилоидоза и некоторых других заболеваниях. Они представляют наиболее частую причину НС в терапевтической и нефрологической практике (75% случаев).

Вторичный НС встречается реже (примерно 25% случаев) и возникает на фоне различных заболеваний:

коллагенозов (системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, системная склеродермия);

геморрагического васкулита

болезней инфекционной природы (инфекционный эндокардит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого, туберкулез, сифилис)

болезней крови (лимфогранулематоз, миеломная болезнь, серповидноклеточная анемия);

тромбозов вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены;

опухолей различной локализации;

аллергических (атопических) заболеваний (поллинозы, пищевая идиосинкразия, например, на молоко);

непереносимость лекарств (препараты висмута, ртути, золота и др.);

нефропатии беременных;

сахарного диабета (диабетический гломерулосклероз).

Патогенез. Большинство из формирующих НС заболеваний возникает на иммунной основе , т.е. вследствие осаждения в органах, и прежде всего в почках, иммунных комплексов, фракций комплемента, либо в результате взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны капилляров клубочков с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета. Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с повышением сосудистой проницаемости, клеточной миграции, фагоцитоза, дегрануляции лейкоцитов с высвобождением при этом лизосомальных ферментов, которые повреждают структуру тканей.

Особое значение в процессе иммунокомплексного НС имеет неспособность организма удалять из почек депонированные в них иммунные комплексы вследствие функциональной недостаточности мезангиума.

Однако иммунологическая концепция хотя и применима для большинства нефропатий, течение которых осложняется НС, в большей мере относится к патогенезу самих нефропатий, чем к НС. В то же время не все иммунокомплесные нефропатии, такие как ГН, сопровождаются НС, а лишь умеренно выраженным мочевым синдромом.

В настоящее время сформулирована метаболическая или физико-химическая концепция патогенеза НС. Она исходит из того, что в норме клубочковая мембрана заряжена отрицательно, также как и белки плазмы, соответственно помимо чисто анатомического препятствия для прохождения через клубочковый фильтр белков имеется и электрохимическое, т.к. одноименные заряды отталкиваются. Под воздействием иммунных процессов (отложение положительно заряженных иммунных комплексов) и других механизмов происходит не только увеличение порозности клубочкового фильтра, но и, главным образом, изменение электростатического заряда, распространяющегося на все его слои вплоть до подоцитов. В конечном итоге это приводит к возникновению массивной протеинурии и формированию НС.

Патогенез основных симптомов. Протеинурия – ведущий и инициальный симптом НС. Белки, выделяемые при НС, имеют плазменное происхождение, но отличаются от них в качественном и количественном отношении. Если в моче определяются преимущественно мелкодисперсные белки (альбумины и др.), протеинурия называется селективной . Неселективная протеинурия развивается в случаях, когда в моче выявляются все плазменные белки без различия молекулярной массы. Считается, что неселективная протеинурия свидетельствует о более тяжелом поражении почек и рассматривается как неблагоприятный прогностический признак.

Гипопротеинемия развивается, прежде всего, вследствие массивной протеинурии и является постоянным симптомом НС. Общий белок крови снижается до 40-30 г/л и ниже, в связи с чем падает онкотическое давление плазмы крови. Кроме того, в происхождении гипопротеинемии играют роль:

усиленный катаболизм белков;

перемещение белков во внесосудистое пространство (при больших отеках - до 30 г);

снижение синтеза белков;

потеря белков через слизистую оболочку кишечника.

Диспротеинемия неизменно сопутствует гипопротеинемии, выражается в резком уменьшении концентрации альбумина в сыворотке крови и повышением  2 -, -глобулинов и фибриногена. Уровень -глобулина чаще снижен, однако при амилоидозе, СКВ и узелковом периартериите он повышен, что имеет дифференциально-диагностическое значение.

Гипоальбуминемия – ключевой признак гипопротеинемии, который в свою очередь обусловливает уменьшение общего белка сыворотки крови. Это играет решающую роль в падении онкотического давления. Кроме того, уменьшение содержания альбуминов влияет на снижение их транспортной функции в отношении многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, а также негативно влияет на дезинтоксикацию, т.к. альбумины связывают токсичные свободные и жирные кислоты.

Гиперлипидемия – яркий, но необязательный признак НС. Она отсутствует у 10-15% больных острым и подострым гломерулонефритом и некоторыми другими нефропатияит при наличии ХПН. Однако чаще гиперлипидемия имеет место и выражена в разной степени. Наиболее закономерно повышение содержания в сыворотке холестерина, триглицеридов, фосфолипидов. В целом гиперлипидемия при НС связана с рядом причин:

усиленным синтезом и задержкой липопротеидов в сосудистом русле как высокомолекулярных веществ;

повышенным синтезом холестерина в печени;

резким снижением в крови ферментов, расщепляющих липопротеиды и холестерин, вследствие их потери с мочой;

нарушением регулирующей липидный обмен функции почек.

В тесной связи с гиперлипидемией находится симптом липидурии , которая определяется по наличию жировых цилиндров в моче, иногда свободно лежащего жира в просвете канальцев или внутри слущенного эпителия.

Нефротические отеки обусловлены рядом патофизиологических механизмов. Вследствие массивной и длительной протеинурии развивается гипопротениемия и, прежде всего, гипоальбуминемия , которая, в свою очередь, приводит к снижению онкотического давления сыворотки крови , повышению проницаемости сосудистой стенки (за счет активности гиалуронидазы, гистаминемии, деполимеризации мукополисахаридов межклеточного вещества тканей, активизации кали,креин-кининовой системы) и, в конечном итоге, – к уменьшению объема циркулирующей крови . Последний механизм, в свою очередь, включает волюморецепторы для поддержания внутрисосудистого объема с усиленным образованием корой надпочечников альдостерона (вторичный альдостеронизм ), что приводит к задержке натрия и воды. Вследствие гипопротеинемии вода не может удержаться в сосудистом русле и выходит в ткани и серозные полости.

Таким образом, в течении НС выделяют доотечный период и, несомненно, более тяжелый – отечный .

Следует подчеркнуть, что НС обязательно сопровождается гиперкоагуляцией крови , которая может варьировать от незначительной до криза локальной и диссеминированной коагуляции. Факторами, способствующими гиперкоагуляции при НС, являются снижение ингибиторов протеиназ и, напротив, повышение уровня главного антиплазмина -  2 -макроглобулина, а также усиление адгезивных свойств тромбоцитов. Все эти механизмы приводят к нарушению микроциркуляции в капиллярах клубочков, снижению функции почек и через трансформацию нерезорбированного фибрина в гиалин к склерозированию клубочков и развитию ХПН.

Клинические проявления. Жалобы больных с НС неспецифичны: слабость, снижение аппетита, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в области поясницы, боли в мышцах, похудание, отеки, иногда судороги в связи с гипокальциемией.

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и для окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, достигая анасарки за одну ночь. Обычно они малозаметны, вначале появляются в области век, лица, поясничной области и половых органов.

При прогрессировании отеки распространяются на подкожно-жировую клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В этом случае у большинства больных образуются транссудаты в серозных полостях: одно- и двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются, оставляя ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков: сухость, шелушение эпидермиса, потускнение волос и ногтей.

В период развития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются вздутие живота, беспричинные поносы, тошнота, рвота после еды, уменьшение диуреза. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда присоединяется одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

Развитие анемии может привести к тахикардии и появлению систолического шума на верхушке сердца и в точке Боткина.

При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень с закругленным краем мягко-эластической консистенции.

По мере схождения отеков становится заметна атрофия скелетной мускулатуры .

Развитие признаков НС может отягощать и расширять клиническую картину предшествующего ему заболевания, но иногда наблюдается затухание прежних симптомов болезни. На клинической картине НС сказывается также его продолжительность, состояние функции почек, наличие или отсутствие осложнений.

В клиническом анализе крови при НС наиболее постоянным признаком является увеличение СОЭ , иногда достигающее 70-85 мм/час, что в первую очередь обусловлено гипо- и диспротеинемией. Почти постоянно выявляется анемия , которая прогрессирует по мере нарастания степени ХПН. Она связана с нарушением всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, а также с потерей с мочой трансферрина и эритропоэтина.

Моча больных до снижения концентрационной функции почек имеет очень высокую относительную плотность (иногда до 1030-1050) за счет массивной протеинурии . Реакция мочи часто щелочная в связи с электролитными сдвигами и усиленным выведением аммиака. Гематурия преимущественно обусловлена характером нефропатии. Лейкоцитурия может быть значительной, но не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек.

По течению выделяют 3 варианта НС :

эпизодический, возникающий в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий вариант, когда рецидивы НС во время обострения нефропатии (до 9-13 раз) чередуются с ремиссиями, которые иногда продолжаются несколько лет (примерно 20% больных НС). При таком течении функция почек длительно сохраняется нормальной.

персистирующий вариант (примерно 50% больных), когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет несмотря на активное лечение. Через 8-10 лет от начала развития НС у этих больных постепенно формируется ХПН, т.е. этот вариант несет черты лишь относительной доброкачественности.

прогрессирующий вариант течения НС с переходом за 1-3 года в стадию ХПН (встречается в 30% случаев).

НС часто протекает с осложнениями. Они обусловлены отеком головного мозга и сетчатки глазного дна, нефротическим (гиповолемическим) шоком, периферическими флеботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации. Особенно часты пневмонии, плевриты (нередко осумкованные), трансформирующиеся из рецидивирующего гидроторакса, иногда заканчивающиеся эмпиемой плевры.

Перитонит необходимо дифференцировать с абдоминальным нефротическим кризом - одним из проявлений гиповолемического шока. Нефротический криз характеризуется анорексией, рвотой и абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжелой гипопротеинемиии. Развивающаяся при этом гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм ведут к развитию циркуляторной недостаточности: объем циркулирующей плазмы падает до 1,5 л, а объем внеклеточной жидкости превышает 20 л. Именно гиповолемия является главным патофизиологическим звеном нефротического криза. Нередко при нефротическом кризе обнаруживают рожеподобные мигрирующие эритемы в области бедер, фланков живота и поясничной зоны, реже предплечий. В основе нефротических кризов, мигрирующих эритем большая роль принадлежит активации кининовой системы, накоплению брадикинина и гистамина, которые усиливают сосудистую проницаемость и действуют на болевые рецепторы.

Серьезную опасность представляют кризы локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции , требующие также дифференциального диагноза с нефротическими кризами и перитонитом. Главным их отличием является «внезапное» развитие ОПН, при которой последовательно развиваются адинамия, боли в животе, поясничной области, резкое снижение АД (до 80/50 мм рт. ст.), тахикардия, олигоанурия с быстрым снижением клубочковой фильтрации и нарастанием в крови азотистых шлаков. Характерно появление на коже туловища и конечностей геморрагической сыпи, снижение уровня гемоглобина, иногда развиваются рвота «кофейной гущей», носовые кровотечения, частый стул с примесью крови (мелена). Это клинические признаки вторичного фибринолиза. Главным лабораторным методом дифференциального диагноза является коагулограмма (в сравнении с предыдущей).

К прогностически опасным осложнениям НС относятся сосудистые: инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы артерий почки с развитием инфарктов ее паренхимы, инсульты, периферические флеботромбозы.

Учитывая потенциальную обратимость НС, важное значение имеют ранняя диагностика и госпитализация с уточнением нозологической формы нефропатии, а также определение функционального состояния почек.

Лечение. При первичном и, особенно, при вторичном НС ведение больных должно предполагать мероприятия, направленные на лечение основного и фонового заболеваний, имеющих этиологическое значение для развития НС.

Режим больного в стационаре должен быть дозировано двигательным (т.к. недостаток движения способствует развитию тромбозов) и включать ЛФК, гигиену тела, санацию очагов инфекции.

Диету при нормальной функции почек назначают бессолевую, богатую калием с увеличенной квотой белка до 1,5-2,0 г/кг массы тела. Объем принимаемой за сутки жидкости не должен превышать объема диуреза + 200-300 мл.

Внутривенное введение белковых растворов применяют главным образом с целью усиления диуреза. Наиболее целесообразно введение обессоленного альбумина и реополиглюкина.

Арсенал медикоментозных средств для лечения НС довольно ограничен, их выбор зависит от нозологической формы нефропатии и состояния функции почек. Учитывая гипоальбуминемию, которая ведет к снижению связывания лекарств, дозы медикаментов должны быть полуторные или двойные, дробно распределенные в течение суток.

При НС применяют:

1) Глюкокортикоиды (преднизолон, преднизон, полькортолон, урбазон, дексазон, триамсинолон и др.). Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг веса в сутки (без учета веса отеков) дробно до 4-6 недель с последующим медленным снижением. В случае положительного эффекта поддерживающая доза остается до 1,5 лет.

Глюкокортикоиды показаны при лекарственной, атопической, волчаночной и мембранной нефропатии.

Они противопоказаны при диабетической, опухолевой и тромбогенной нефропатиях, инфекциях, амилоидозе, геморрагическом синдроме и выраженном НС.

2)Цитостатики (азатиоприн из расчета 2-4 мг/кг веса, циклофосфамид и лейкеран - 0,2-0,4 мг/кг сроком на 6-8 мес и более) назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам либо при их неэффективности.

Они показаны при НС у больных узелковым периартериитом, люпус-нефритом, лимфогранулематозом, саркоидозом, при синдромах Вегенера, Гудпасчера.

Цитостатики противопоказаны при нефропатии без признаков активности процесса, беременности, наличии очаговой инфекции, онкологической наследственности, цитопении.

Антикоагулянты - гепарин по 10-60 тыс. ед. в сутки внутривенно капельно или подкожно в область передней брюшной стенки в течение 6-8 недель, нередко в сочетании с дезагрегантом курантилом в дозе 220-330 мг в сутки. При уменьшении дозы гепарина добавляют антикоагулянты непрямого действия (пелентан, фенилин и др.) для профилактики гиперкоагуляционного криза.

Они показаны при остром ГН, при нефротической, гипертонической, смешанной и злокачественной формах хронического ГН, а также при нефрите в исходе нефропатии беременных, септической, шоковой почке, преэклампсии, люпус-нефрите.

Противовоспалительные препараты (производные фенилуксусной кислоты: ортофен, диклофенак и т.п.) в дозе 2-3 мг/кг в сутки.

Показания: затянувшийся острый гломерулонефрит с НС, нефротическая и смешанная формы хронического гломерулонефрита, реже волчаночный нефрит и нефропатия беременных с НС.

Существует также мнение, разделяемое не всеми специалистами, о целесообразности применения при НС анаболических стероидов .

Эффективность всех методов лекарственной терапии примерно 25%. Из симптоматических средств большая роль принадлежит диуретикам. Салуретики (гипотиазид, фуросемид, триампур, бринальдикс) назначают в сочетании с альдактоном или верошпироном.

Если у больного поражены почки и появляются отеки, а диагностика определяет наличие протеинурии, нарушений электролитного, белкового и жирового обмена, то доктор может поставить диагноз «нефротический синдром» такой термин используют в медицине уже около 70 лет. Ранее заболевание именовалось нефрозом, либо липоидным нефрозом.

Нефротический синдром часто развивается вследствие воспалительных процессов в почках, а также на фоне других сложных патологий, в том числе и аутоиммунного характера.

Определение нефротического синдрома: что это такое?

Рассматриваемое нами заболевание – это комплекс симптомов, патологическое состояние, при котором происходит значительное суточное выведение белка с мочевой жидкостью (больше 3,5 г/1,73 м²). Для патологии также характерны гипоальбуминурия, липидурия, гиперлипидемия, отеки.

У здоровых людей суточное физиологическое выведение белка через почки составляет меньше 150 мг (чаще – около 50 мг). Такие белки представлены плазменными альбуминами, ферментными и гормональными веществами, иммуноглобулинами, почечным гликопротеином.

При нефротической патологии обнаруживаются такие нарушения, как гипоальбуминурия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, а также выраженные отеки на лице, в полостях и по всему телу.

Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный тип, в зависимости от этиологии болезни. О первичном типе говорят, если он развивается на фоне других болезней почек. Вторичный тип диагностируют несколько реже: его развитие связано с «вмешательством» других заболеваний (коллагенозов, ревматизма, геморрагического васкулита, хронических гнойно-воспалительных процессов, инфекций, опухолей, аллергии и пр.).

Код по МКБ-10

N04 Нефротический синдром

Эпидемиология

Ежегодно фиксируется 2-7 первичных случаев нефротического синдрома на 100 тысяч населения. Заболевание может возникать в любом возрасте, при любых нарушениях почечной функции.

Степень распространения у детей – около 14-15 случаев на 100 тысяч.

, , , ,

Причины нефротического синдрома

Причины нефротического синдрома многообразны, однако чаще всего болезнь развивается как следствие гломерулонефрита – либо острого, либо хронического. Статистика указывает на то, что при гломерулонефрите осложнение возникает примерно в 75% случаев.

Другими частыми факторами становятся:

• первичный амилоидоз;
• гипернефрома;
• нефропатия при беременности.

Факторы риска

Развитие нефротического синдрома может быть спровоцировано такими факторами риска:

• длительное или регулярное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (ацетилсалициловая кислота, вольтарен);
• частые и длительные терапии антибиотиками;
• инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, гепатиты B и C, вирус иммунодефицита человека);
• аллергические процессы;
• аутоиммунные процессы;
• эндокринные заболевания (болезни щитовидной железы, сахарный диабет и пр.).

Патогенез

На сегодняшний день известен ряд теорий, согласно которым, предположительно, происходит развитие нефротического симптомокомплекса. Наиболее правдоподобной считают иммунологическую концепцию возникновения заболевания. Доказательством её выступает частое развитие патологии у людей, в организме которых имеются аллергические и аутоиммунные процессы. Также эту теорию подтверждает большой процент успешного лечения при применении иммуносупрессоров. В ходе развития нефротического синдрома в крови происходит формирование иммунокомплексов, которые являются следствием взаимосвязи внутренних и наружных антигенов и антител.

Сформированные иммунокомплексы способны оседать внутри почек, что вызывает ответный воспалительный процесс. Происходят нарушения микрокровообращения в капиллярной сети клубочков, нарастает коагуляция внутри сосудов.

Фильтрация клубочков нарушается вследствие изменения проницаемости. Как итог – нарушения в процессах белкового обмена: белок попадает в мочевую жидкость и покидает организм. Повышенное выведение белка вызывает гипопротеинемию, гиперлипидемию и пр.

При нефротическом синдроме изменяется и внешний вид органа: почка увеличивается в объеме, мозговая прослойка изменяет цвет и становится красноватой, а корковая – сероватой.

Патофизиология

Выведение белка с мочевой жидкостью возникает в результате нарушений, затрагивающих эндотелиальные клетки капиллярной сети, клубочковую базальную мембрану – то есть, структуры, в норме фильтрующие плазменный белок избирательно, строго по определенному объему и массе.

Процесс повреждения перечисленных структур малоизучен при первичном поражении клубочков. Предположительно, T-лимфоциты начинают избыточно выделять циркуляционный фактор проницаемости, либо подавляют выработку ингибирующего фактора проницаемости, отвечая на появление неопределенных иммуногенов и цитокинов. Среди прочих вероятных факторов нельзя исключать наследственные аномалии белков, входящих в состав щелевой клубочковой диафрагмы.

, , , , , , , ,

Симптомы нефротического синдрома

Клинические проявления во многом зависят от исходной причины появления патологии.

Первые главные признаки – это отеки, нарастающая анемия, общее ухудшение самочувствия, нарушение диуреза в сторону олигурии.

Общая картина нефротического синдрома представлена такими симптомами:

• помутнение мочи, резкое снижение её суточного количества;
• разной степени отечность, от умеренной до очень сильной;
• упадок сил, нарастающее ощущение усталости;
• потеря аппетита, жажда, сухость кожи и слизистых покровов;
• редко (например, при наличии асцита) – тошнота, понос, дискомфорт в животе;
• частая боль в голове, в пояснице;
• мышечные судороги и боли (при продолжительном течении нефротического синдрома);
• одышка (обусловлена асцитом и/или гидроперикардитом);
• апатия, малоподвижность;
• бледность кожи, ухудшение состояния кожных покровов, ногтей, волос;
• учащение сердцебиения;
• появление плотного налета на поверхности языка, увеличение живота;
• признаки повышенной коагуляции крови.

Нефротический синдром может развиваться разными темпами – как постепенно, так и стремительно. Помимо этого, различают чистое и смешанное течение заболевания. Отличие заключается в дополнительном присутствии повышенного артериального давления и гематурии.

• Отеки при нефротическом синдроме могут быть выражены по-разному, но присутствуют они всегда. Вначале жидкость скапливается в тканях лица – под глазами, на щеках, в области лба и нижней челюсти. Подобный признак называют «лицом нефротика». Со временем скопление жидкости распространяется и на другие ткани – наблюдается отечность конечностей, поясницы, развивается асцит, гидроперикард, гидроторакс. В тяжелых случаях развивается анасарка – отечность тела в целом.

Механизм отеков при нефротическом синдроме бывает разным. Например, часто отечность провоцируется повышенным содержанием в кровотоке натрия хлорида. При избыточном объеме жидкости в организме влага начинает проникать через сосудистую стенку в рядом расположенные ткани. Кроме этого, нефротический синдром сопровождается усиленной потерей альбумина с мочевой жидкостью, что приводит к дисбалансу онкотического давления. Как следствие, влага с дополнительной силой выходит в ткани.

• Олигурия при нефротическом синдроме опасна тем, что может спровоцировать развитие такого осложнения, как почечная недостаточность. У пациентов суточный объем мочи может составлять 700-800 мл и даже меньше. Одновременно в нем значительно превышено содержание белка, липидов, патогенных микроорганизмов, а иногда присутствует кровь (например, при гломерулонефрите и системной красной волчанке).
• Асцит при нефротическом синдроме наблюдается на фоне тяжелого течения патологии. Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях тела – в частности, в брюшной полости. Одновременное формирование асцита с накоплением влаги в перикардиальной и плевральной полостях указывает на скорое появление диффузного (распространенного) отека тела. В подобной ситуации говорят о развитии общей водянки, или анасарки.
• Артериальная гипертензия при нефротическом синдроме не является базовым или обязательным симптомом. Показатели давления могут повышаться в случае смешанного течения нефротического синдрома – например, при гломерулонефрите или системных заболеваниях.

Нефротический синдром у взрослых

Взрослые болеют нефротическим синдромом преимущественно в возрасте 30-40 лет. Патология чаще отмечается, как следствие перенесенного гломерулонефрита, пиелонефрита, первичного амилоидоза, гипернефромы или нефропатии при беременности.

Нефротический синдром у женщин и мужчин развивается с примерно одинаковой частотой. Заболевание в большинстве случаев проявляется по одному «сценарию», при этом ведущим симптомом становится протеинурия более 3,0 г/сутки, иногда доходящая до 10-15 г и даже больше. До 85% выводимого с уриной белка – это альбумины.

Гиперхолестеринемия также способна доходить до предельного уровня в 26 ммоль/литр и больше. Однако медицина описывает и случаи, когда содержание холестерина находилось в верхних нормальных пределах.

Что касается отечности, то такой признак считают весьма специфичным, так как он обнаруживается у большинства пациентов.

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у подавляющего числа детей является идиопатическим. Патогенез такого болезненного состояния, проходящего с минимальными нарушениями, пока полностью не изучен. Предположительно, наблюдается повышение гломерулярной проницаемости для плазменного белка вследствие влияния циркуляционных факторов на капиллярную сеть гломерул, с дальнейшим поражением диафрагм между отростками подоцитов. Вероятно, активные T-киллеры выделяют лимфокины, воздействующие на проницательную способность гломерул по отношению к плазменным белкам, что и приводит к протеинурии.

Первыми клиническими признаками у детей становятся отеки, которые могут возникать понемногу или интенсивно, захватывая все больше и больше тканей.

Осложнения и последствия

При нефротическом синдроме происходят различные патологические изменения в организме. При длительном существовании они могут привести к развитию негативных последствий, например:

• Инфекционные осложнения являются следствием, как ослабленного иммунитета, так и повышения патогенной восприимчивости организма. Увеличивают риск заболевания такие факторы, как утрата иммуноглобулина с мочевой жидкостью, недостача белка, прием иммуносупрессоров. Инфекционные осложнения могут быть спровоцированы стрептококковой, пневмококковой инфекцией, а также прочими грам (-) бактериями. Наиболее часто фиксируется развитие таких патологий, как воспаление легких, сепсис, перитонит.
• Расстройство жирового обмена, атеросклеротические изменения, инфаркт миокарда – эти осложнения обычно провоцируются повышением уровня холестерина в крови, ускорением печеночного синтеза протеинов, понижением содержания липазы в крови.
• Нарушения кальциевого обмена, в свою очередь, вызывает понижение костной плотности, изменение структуры кости, что чревато многими проблемами. Предположительно, данное осложнение провоцируется утратой с мочой витамин D-связующего протеина, ухудшением усвоения кальция, а также интенсивным лечением стероидными средствами.
• Тромботические осложнения часто диагностируются у пациентов с нефротическим синдромом. Повышение свертываемости объясняется утратой с мочой антикоагулирующих протеинов профибринолизина и антитромбина III. Одновременно происходит повышение факторов сгущения крови. Чтобы избежать данного осложнения, врачи советуют принимать антикоагулянты на протяжении первого полугода с момента развития нефротической патологии.
• Уменьшение объемов циркулирующей крови происходит на фоне гипоальбуминемии и понижения онкотического плазменного давления. Осложнение развивается при уменьшении содержания сывороточного альбумина до показателя ниже 1,5 г/дл.

Среди других, менее частых последствий нефротического синдрома, может выделить гипертонию, железодефицитную анемию.

Рецидив нефротического синдрома может развиваться при стероидзависимой форме заболевания. Для предупреждения повторных эпизодов болезни пациентам проводят подробное обследование и тщательно подбирают лечение с учетом всех имеющихся возможностей. Частота рецидивов зависит от тяжести заболевания, а также от общего состояния организма больного.

, , , , ,

Диагностика нефротического синдрома

Основные диагностические критерии нефротического синдрома – это данные клинических и лабораторных исследований:

• наличие показателей тяжелой протеинурии (более 3 г/сутки для взрослых, более 50 мг/ кг/сутки для детей);
• показатели гипоальбуминемии меньше 30 г/л, а также диспротеинемия;
• различная степень отечности (от относительно небольших отеков до анасарки);
• наличие гиперлипидемии и дислипидемии;
• активные коагуляционные факторы;
• нарушенный обмен фосфора и кальция.

Опрос, осмотр и инструментальная диагностика также обязательны и информативны. Уже при осмотре доктор может обратить внимание на генерализованную отечность, сухость кожи, наличие налета на языке, положительный симптом Пастернацкого.

Помимо врачебного осмотра, следующим шагом должны стать такие диагностические процедуры – как лабораторные, так и инструментальные.

Анализы в лаборатории включают в себя обязательный забор крови и мочи:

Гиперлипидемия при нефротическом синдроме может являться начальным признаком развития почечной недостаточности, но не всегда: иногда это просто указывает на наличие атеросклероза, либо на определенные проблемы с питанием пациента. Специальные лабораторные исследования позволяют обнаружить фракции, принадлежащие липидам. Речь идет о низкоплотных липопротеинах, высокоплотных липопротеинах, показателе общего холестерина и триглицеридов.

Гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме носит вторичный характер. У здорового человека о повышенном уровне холестерина говорят при наличии показателей > 3,0 ммоль/литр (115 мг/дл). Согласно рекомендациям ESC/EAS нет указаний на уровень холестерина, определяющего гиперхолестеринемию. Поэтому отличают пять специфических диапазонов содержания ХС-ЛПНП, благодаря которым и определяется стратегия лечения.

Протеинурия определяется во время проведения общего анализа мочи: количество белка обычно превышает показатель 3,5 г/сут. Мочевая жидкость мутная, что служит дополнительным доказательством присутствия в ней белка, патогенных микроорганизмов, жиров, слизи.

Инструментальная диагностика включает в себя:

Биопсия почек	Проводится методом забора тканей органа для дальнейшей микроскопии. Такая процедура позволяет дать характеристику поражению почек.
УЗИ почек	Помогает рассмотреть структуру органов, размеры, локализацию, форму почек, определить наличие опузолевых процессов, кист. Нефротический синдром на УЗИ характеризуется также наличием асцита.
Рентгенография легких	Нарушения заключаются в патологических изменениях в легочной системе и средостении.
Динамическая сцинтиграфия	Позволяет оценить течение мочевой жидкости от почек по мочеточникам до мочевого пузыря.
Урография	Рентгенологическая процедура, основанная на свойствах почек выводить специальные контрастные вещества после введения их в организм. Рентген-признаки нефротического синдрома могут выражаться в полиморфизме и асимметрии нарушений, что зависит от соотношения воспалительного и склеротического процессов в органах. мембранозная и IgA-нефропатия. Острый пиелонефрит характеризуется внезапным повышением температуры до 38-39°C, резко появившейся слабостью, тошнотой, отеками. Цилиндрурия, протеинурия, эритроцитурия не считаются специфичными для пиелонефрита симптомами, поэтому являются одними из первых показательных признаков для проведения дифференциальной диагностики. Острая почечная недостаточность может развиваться, как осложнение нефротического синдрома. Поэтому очень важно своевременно заметить ухудшение и оказать больному соответствующую медицинскую помощь. Первая стадия развития ОПН характеризуется учащением сердцебиения, понижением кровяного давления, ознобом, повышением температуры тела. Через 1-2 дня отмечается олигоанутрия, тошнота, рвота. Характерен также аммиачный запах дыхания. Хроническая почечная недостаточность является следствием острого течения заболевания и сопровождается постепенным отмиранием ткани почек. В крови увеличивается количество продуктов азотистого обмена, кожные покровы становятся сухими.с желтоватым оттенком. У пациента резко падает иммунитет: характерны частые ОРЗ, тонзиллиты, фарингиты. Заболевание протекает с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния. Отличия нефротического от нефритического синдрома Существуют два симптомокомплекса, названия которых часто путают: а, между тем, это два совершенно различных заболевания, которые развиваются на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Нефритический синдром обычно провоцируется аутоиммунным структурным поражением гломерул. Такое состояние во всех случаях сопровождается повышением показателей кровяного давления, а также признаками мочевой патологии (мочевой синдром характеризуется такими признаками, как эритроцитурия, протеинурия до 3,0-3,5 г/литр, лейкоцитурия, цилиндрурия). Наличие отеков не является обязательным, как при нефротическом синдроме, однако они могут присутствовать – в виде слабовыраженной припухлости век, предплечий или пальцев. При нефритическом варианте отечность возникает не вследствие недостачи белков, а в результате удержания натрия в кровотоке. Желательно периодически пить травяные чаи на основе «почечных» трав: петрушки, толокнянки, брусничных листьев, медвежьих ушек. В соответствующий сезон необходимо уделять достаточно внимания употреблению березового сока, ягод, овощей и фруктов (яблок, огурцов, кабачков, арбузов). Нормальной почечной функции могут помешать некоторые диеты, – особенно строгие монодиеты. Почки нуждаются в полноценном и регулярном поступлении, как жидкости, так и пищи. Для почек губительна гиподинамия. Именно поэтому нужно вести по возможности активный образ жизни: гулять, плавать, танцевать, ездить на велосипеде и пр. При любых первых признаках неполадок со стороны почек нужно обращаться к врачу: нельзя заниматься самолечением (особенно с применением антибактериальных и других мощных по действию медикаментов). Неправильное лечение может привести к развитию серьезных осложнений, которые зачастую остаются с человеком на всю жизнь. , , , , , , [ При аутоиммунных процессах проводят преимущественно паллиативное лечение. Диабетический нефротический синдром часто приближается к конечному исходу уже за 4-5 лет. У любого больного прогноз способен изменяться под воздействием инфекционных патологий, на фоне повышения артериального давления, при сосудистом тромбозе. Нефротический синдром, осложненный почечной недостаточностью, имеет наиболее неблагоприятное течение: конечная стадия может наступить уже на протяжении двух лет.

– это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

N04

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите , пиелонефрите , первичном амилоидозе, нефропатии беременных , опухолях почек (гипернефроме).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом , анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом , гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту , жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой , вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию , отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов , нефросцинтиграфии .

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки , десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога . Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина .

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность .

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче - массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

• Воспаление клубочков почек,
• Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
• Отложение белка амилоида в почечной ткани,
• Поздний токсикоз беременности - нефропатия,
• Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Не смотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

Формы синдрома:

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии - гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

• Инфекционные заболевания - воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
• Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
• Острое нарушение мозгового кровообращения.
• Гипокальциемия, снижение плотности кости.
• Отек мозга и сетчатки.
• Отек легких.
• Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
• Железодефицитная анемия.
• Анорексия.
• Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
• Гиповолемический шок.
• Коллапс.
• Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний - сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

Объективные данные:

1. Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
2. Плотный налет на языке,
3. Раздутый живот,
4. Увеличенная печень,
5. Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого - при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

Лабораторная диагностика:

• Гемограмма - лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
• Биохимия крови - гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
• Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
• В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
• Проба Зимницкого - уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
• Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
• Бакпосев мочи - определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия - количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

Этиотпропное лечение:

Симптоматическая терапия:

1. Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
2. Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
3. Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
4. Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
5. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
6. Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
7. Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

• Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
• Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
• Санация очагов хронической инфекции,
• Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
• Диспансерное наблюдение у нефролога,
• Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
• Исключение физического перенапряжения,
• Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
• Правильно и сбалансированное питание,
• Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
• Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме

Почки принимают активное участие во многих жизненно важных процессах организма. Основная задача – очищение крови от продуктов обмена веществ и вредных примесей. Любое нарушение в их работе потянет за собой целый ряд негативных последствий. Если у человека появились отеки на лице, ногах, руках – это сигнал срочно пройти обследование почек. Из-за снижения способности органа к фильтрации жидкостей, развивается нефроз, еще одно название – нефротический синдром. Он вмещает в себе целый комплекс разнообразных симптомов, характерных для ряда почечных заболеваний.

Общие сведения о нефротическом синдроме почек

По статистике данную патологию диагностируют в 20% случаев из всех заболеваний почек. Наиболее часто болезнь выявляют у детей двух - пяти лет. У женщин, мужчин диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет. Редко поражает стариков и младенцев.

Нефротический синдром принято описывать как совокупность нарушений в работе почек. Но иногда патология выступает отдельной нозологической формой. Выражается в низкой норме альбумина (гипоальбуминемии), выделением белка в урину (протеинурии), уменьшением его в крови. А вот жиров становится больше.

Встречается в трех формах:

• Персистирующий синдром – распространенная форма, диагностируется в половине случаев. Заболевание протекает очень вяло, однако прогрессирует беспрерывно. Поддерживать в состоянии ремиссии практически невозможно, что приводит пациента к почечной недостаточности за 8–10 лет.
• Рецидивирующий синдром – встречается приблизительно в 20% случаев. Характеризуется постоянной сменой затуханий и обострений. В свою очередь, выздоровление может наступить как вследствие медикаментозного лечения, так и самопроизвольно. Последний вариант возникает нечасто и, как правило, у детей. У такой болезни возможен период покоя на длительный срок (до 10 лет).
• Прогрессирующий синдром – заболевание протекает быстро и агрессивно. За пару лет приводит к хронической форме почечной недостаточности.

В медицине нефроз классифицируется как первичный, вторичный, идиопатический. По вине патологий почек развивается первичный нефротический синдром. Бывает приобретенным либо наследственным. Причиной вторичного становятся другие воспалительные процессы в теле человека. А вот механизм развития идиопатического нефроза обычно остается загадкой. Этот вид чаще всего обнаруживается у малышей.

Если смотреть по тому, как проявляется симптоматика нефротического синдрома, то выделяют острую форму болезни, с ярко выраженными признаками либо хроническую. Для последней характерны чередования обострений и ремиссий. Встречается у взрослых, которые прошли некачественное или частичное лечение почек в детстве.

Медики выделяют еще две группы нефроза исходя из того, как организм человека поддается гормональной терапии:

• гормонорезистентный нефроз – то есть невосприимчивый к гормональным препаратам, в связи с чем лечение проводится цитостатиками, подавляющими рост и размножение клеток;
• гормоночувствительный нефроз – отзывающийся на терапию гормональными медикаментами.

Причины развития нефротического синдрома

Причины синдрома разнообразны и для каждого вида свои. Первичный нефроз почек может развиться из-за гломерулонефрита, гипернефромы (злокачественной опухоли), нефропатии беременных, или амилоидоза.

Причиной появления вторичного нефротического синдрома становятся следующие заболевания: периартериит, сахарный диабет, аллергии, онкология, геморрагический васкулит, лимфогранулематоз, тромбоз вен, системные патологии соединительной ткани, некоторые инфекции, затяжной септический эндокардит, ВИЧ, гепатиты B, C. Вторичный нефроз могут спровоцировать лекарственные препараты: противосудорожные, антибиотики, противовоспалительные или отравление организма тяжелыми металлами (например, свинцом, ртутью, кадмием).

Тромбоз вен

Чтобы избавиться от нефротического синдрома, необходимо устранить причину его появления. Но это правило действует только в том случае, когда источником проблемы является реакция на медикаменты или заболевание, поддающееся лечению. Например, для больных гломерулонефритом без особых осложнений, благоприятный исход нефроза наступает более чем в 90%.

А вот когда нефроз становится следствием прогрессирующего в организме неизлечимого заболевания, такого как ВИЧ, устранить синдром почти невозможно. Он переходит в хронический с частыми рецидивами, протекающими в острой форме. Такая же ситуация с болезнями, которые поражают весь организм (диабет, волчанка). Терапия, направленная на устранение основных симптомов, не приносит особых результатов и со временем у пациента развивается почечная недостаточность.

Чаще всего к нефротическому синдрому приводят иммунные изменения. Антигены, циркулирующие вместе с потоком крови, побуждают защитный механизм человека вырабатывать антитела для устранения чужеродных частиц.

Симптоматика нефротического синдрома

Хотя факторов, влияющих на развитие нефротического синдрома, много, симптоматика патологического процесса довольно однотипна. Главный признак, указывающий на болезнь – это отечность. В начале заболевания заметна только на лице, особенно в районе глаз, потом возникает в области поясницы и половых органов. Позже жидкость скапливается в межреберном пространстве и вокруг легких, брюшине, сердечной сумке, подкожной клетчатке. Если прижать отек, то он окажется мягким. Достаточно подвижен, «перетекает» при смене положения тела.

Отеки на лице

Из-за минимального содержания питательных элементов, кожные покровы пациента шелушатся, растрескиваются, пересыхают, сочатся.

Скопление жидкости в сердечной сумке (перикарда), приводит к ухудшению работы органа. Возникают боли и учащенное сердцебиение. Одышка, даже если человек находится в состоянии покоя, становится предвестником гидроторакса (транссудат в грудной клетке). А тошнота, расстройство желудка, вздутие, рвота появляются вслед за отеками брюшной полости.

Имеется ряд других симптомов нефротического синдрома, из которых нужно представить:

• вялость;
• слабость;
• снижение подвижности;
• головная боль;
• бледная кожа;
• увеличение веса;
• снижение артериального давления, иногда до шока;
• потеря аппетита;
• тянущие, болезненные ощущения в животе и районе поясницы;
• уменьшение количества мочи, выводимой из организма;
• сухость во рту, жажда;
• повышение уровня холестерина в крови;
• мышечные боли, судороги.

Судороги

Признаки нефротического синдрома появляются и развиваются медленным темпом, но при острой форме нефроза почек, симптоматика носит бурный и стремительный характер.

Затянувшийся нефротический синдром плохо сказывается на умственном и физическом становлении маленьких детей. Больные малыши обычно отстают от своих одногодок. Это происходит из-за нарушений в обменных процессах организма. Снижается уровень макро- и микроэлементов, которые влияют на рост и развитие костных, нервных, хрящевых и других тканей.

Диагностика нефроза почек

Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:

• общее состояние больного;
• факторы риска;
• наличие инфекционных заболеваний;
• наличие системных заболеваний;
• были ли в роду патологии почек;
• когда обнаружены первые отеки;
• страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).

Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает. У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.

Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости. При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).

Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:

• Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
• Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
• Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
• Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
• Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
• При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.

Лечение нефроза почек

Лечение нефротического синдрома осуществляется в стационарных условиях под руководством доктора. Вначале устраняют основную болезнь, которая вызвала развитие нефроза. Исходя из общего состояния, степени тяжести, возраста и функционального расстройства других органов, врач прописывает лекарства и определяет дозировку.

Затем проводится терапия самого заболевания, направленная на устранение симптоматики. Если нефротический синдром вызвал осложнения, то дополнительно применяют препараты, нацеленные на борьбу с ними.

Во время лечения важно вести спокойный образ жизни, не переутомлять организм физически, чтобы повышенная свертываемость крови не спровоцировала появление тромбоза.

Следить за нормой поступающей жидкости. Ее объем не должен сильно превышать количество выводимой из организма мочи. В противном случае, отеки будут только добавляться, что совершенно не поможет избавиться от нефроза почек.

Медикаментозная терапия нефротического синдрома

При нефротическом синдроме назначают следующие препараты:

• диуретики – мочегонные лекарства, способствуют снятию отечности;
• цитостатики – контролируют рост патогенных клеток;
• антибиотики – дозировка определяется лечащим врачом и существенно отличается для взрослых и детей;
• глюкокортикостероиды – оказывают противовоспалительное, противоотечное действие, снижают аллергические проявления;
• иммунодепрессанты – снижают защиту организма, чтобы он не начал атаку собственных почек.

Дополнительно для устранения нефротического синдрома назначается свежезамороженная плазма либо плазмозаменяющее вещество, альбумин. Обычно полный курс лечения почек занимает порядка восьми недель.

Народная медицина при нефрозе

Самостоятельно диагностировать синдром в домашних условиях невозможно. Появление отеков не всегда говорит о наличии нефроза. Потребуются лабораторные анализы, поэтому при малейших подозрениях лучше обратиться в клинику и пройти комплексное обследование.

Народные средства для лечения нефротического синдрома имеют очень низкую эффективность, не позволяют полностью устранить причины и симптомы заболевания. Настои и отвары из лекарственных трав, обладающие противовоспалительным, мочегонным действием, следует применять как дополнительное терапевтическое средство. Перед употреблением нужно проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не усугубить положение и не допустить осложнений.

Другие способы лечения нефроза

Наряду с медикаментозным лечением нефротического синдрома, рекомендуется соблюдение строгой бессолевой диеты. В сутки разрешено употреблять в пищу не больше трех грамм соли. Исключаются из рациона любые копчености, консервы, соления, приправы. Ограничивается белковая пища (до 3 г на килограмм массы тела), жиры.

Среди разрешенных при нефрозе продуктов:

• масло сливочное и растительное;
• яйца;
• обезжиренные молочные продукты;
• каши;
• бульоны;
• мясо и рыба нежирных сортов.

Сладкоежки могут побаловать себя ягодами, фруктами, натуральными соками, медом, вареньем.

Нельзя употреблять в пищу при нефрозе:

• жирные молочные продукты;
• жирную рыбу и мясо;
• изюм, орехи;
• мороженое;
• бобовые;
• овощи;
• шоколад;
• алкоголь;
• кофе;
• какао;
• газированную воду и напитки.

Ограничить потребление продуктов с содержанием натрия и увеличить богатые витаминами и калием.

Профилактические меры при нефрозе

Чтобы избежать развития нефротического синдрома, необходимо вести нормальный образ жизни, контролировать рацион питания не только в период обострения патологии, но и постоянно. Внимательно следить за здоровьем, особенно если в роду были заболевания почек и другие, увеличивающие риск заработать нефроз. Вовремя устранять инфекционные болезни, не отказываться от рекомендованной госпитализации и медикаментозной терапии. Осторожно применять лекарства нефротоксического и аллергического действия.

Осложнения при нефротическом синдроме

При несвоевременном или некачественном лечении нефротического синдрома, патологию могут осложнять другие заболевания:

Отек легких

• тромбоз;
• атеросклероз;
• отек мозга;
• инфаркт миокарда;
• нефротический криз.

Снижение иммунной защиты организма человека способствует развитию инфекционных болезней.

Нефротический синдром – патология очень сложная и достичь полного выздоровления почек и устойчивой ремиссии получается редко. Положительный исход болезни зависит от многих критериев: возраста больного, степени запущенности, осложнений. Хорошие прогнозы для малышей, но при условии полного и качественного медицинского лечения.