Neuromuskularne bolesti. Miozitis. Uzroci, simptomi i znakovi, dijagnoza i liječenje patologije

Neuromuskularne bolesti su uslovno izdvojena grupa bolesti koje karakteriše disfunkcija mišića, prvenstveno njihova slabost. Neuromuskularne bolesti uključuju bolest mišića, bolest perifernih živaca, bolest neuromišićnog spoja i bolest motornih neurona. Isti simptom slabosti mišića može biti manifestacija bolesti koje su vrlo različitog mehanizma. To određuje potpuno drugačiju prognozu i metode liječenja.

Bolesti mišića

Stečene miopatije:

inflamatorne miopatije: (polimiozitis, dermatomiozitis, miozitis sa inkluzijama, sarkoidna miopatija;

medikamentozne i toksične miopatije (kortikosteroidna miopatija, miopatija pri upotrebi lijekova za snižavanje kolesterola, alkoholna miopatija, miopatija u kritičnim stanjima).

Sekundarne metaboličke i endokrine miopatije:

hipokalemija miopatija;

hipofosfatemička miopatija;

miopatija kod kroničnog zatajenja bubrega;

miopatija kod dijabetesa;

miopatija kod hipotireoze;

miopatija kod hipertireoze;

miopatija kod hiperparatireoze;

Cushingova bolest.

Primarne metaboličke miopatije:

mioglobinurija;

kanalopatija;

nasljedne miopatije;

mišićne distrofije.

Bolesti perifernih nerava

Bolesti neuromišićnog spoja

miastenija gravis

Lambert-Eatonov sindrom

Botulizam

krpeljska paraliza

Bolesti motornih neurona

amiotrofična lateralna skleroza

Bolesti donjeg motornog neurona

spinalna mišićna atrofija

monomelična amiotrofična lateralna skleroza

Kennedyjeva bolest

Bolesti gornjeg motornog neurona

nasledna spastična parapareza

primarna lateralna skleroza

Bolesti neuromišićnog spoja

Neuromuskularni spoj ili neuromuskularni spoj- to je veza nervnog završetka i mišićnog vlakna sa formiranjem takozvane sinaptičke pukotine, u kojoj se impuls prenosi sa živca na mišićnu membranu. Impuls se prenosi pomoću neurotransmitera acetilkolina, koji se luči na kraju živca, a zatim se vezuje za mišićnu membranu. Kod nekih bolesti dolazi do kršenja neuromuskularne transmisije zbog nedovoljnog oslobađanja acetilholina iz nervnog završetka ili zbog povrede njegovog vezivanja za membranu mišićnog vlakna.

miastenija gravis

Grčki izraz mijastenija preveden je kao "slabost mišića", a gravis kao "ozbiljna". Miastenija gravis je bolest koju karakterizira jaka slabost mišića i umor. Kod mijastenije gravis dolazi do kršenja prijenosa impulsa od nervnog vlakna do mišića. Bolest se zasniva na proizvodnji autoantitijela koja blokiraju vezanje neurotransmitera acetilholina za mišićnu membranu na neuromišićnom spoju.

Simptomi

Mišićna slabost se menja tokom dana, obično je slabije izražena ujutru i pojačava se popodne i uveče. rani znaci bolesti su (ptoza), dvoslike, slabost mišića lica, otežano gutanje, žvakanje, smanjena snaga u rukama i nogama. Bolest pogađa i muškarce i žene, a kod žena se dijagnoza češće postavlja prije 40. godine života, a kod muškaraca nakon 60. godine.

Kako se postavlja dijagnoza?

Dijagnozu mijastenije gravis postavlja ljekar na osnovu analize krvi i elektroneuromiografije. Po potrebi se propisuje kompjuterska tomografija grudnog koša za procjenu veličine i stanja timusne žlijezde kao traženja mogućeg uzroka bolesti (proizvodnja autoantitijela).

Tretman

U liječenju mijastenije gravis koriste se antiholinesterazni lijekovi (Pyridostigmine ili Kalimin) i lijekovi koji potiskuju imuni sistem (prednizolon i drugi). Uklanjanje timusne žlijezde (timektomija) se izvodi kada je terapija lijekovima neefikasna. U liječenju se također mogu koristiti plazmafereza i imunoglobulini.

Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom je sindrom mišićne slabosti i umora koji nastaje zbog autoimunog procesa. Obično je uzrok sindroma maligni onkološki proces, najčešće karcinom pluća. Stoga se prilikom postavljanja dijagnoze Lambert-Eatonovog sindroma pacijentu uvijek pokaže dodatni pregled u svrhu onkopretrage.

Simptomi

Simptomi bolesti su najčešće povezani sa slabošću mišića ramena, kukova, vrata, gutanja, respiratornih mišića, kao i mišića larinksa i mišića povezanih s govornom artikulacijom. Rani znaci Lambert-Eatonovog sindroma obično su poteškoće pri hodanju uz stepenice, ustajanje iz sjedećeg položaja, podizanje ruku iznad glave. Ponekad su vegetativne funkcije poremećene, što se manifestuje suhim ustima, impotencijom.

Zašto se javlja Lambert-Eatonov sindrom?

Uzrok su antitijela koja proizvodi samo tijelo (sličan autoimuni sukob uočen je i kod miastenije gravis). Konkretno, antitijela uništavaju nervne završetke, čime remete regulaciju količine oslobođenog neurotransmitera. Kada je količina neurotransmitera nedovoljna, mišići se ne mogu kontrahirati. Bolest nije nasljedna, oboljevaju pretežno mladi do 40 godina. Prevalencija bolesti je 1 na 1.000.000 ljudi. Kod 40% pacijenata sa Lambert-Eatonovim sindromom nalazi se rak.

Kako se dijagnosticira Lambert-Eatonov sindrom?

Dijagnoza uključuje analizu krvi na antitijela, probnu primjenu antiholinesteraze, elektroneuromiografiju.

Tretman

Najefikasnija mjera je uklanjanje malignog tumora koji se nalazi u tijelu. Simptomatska terapija uključuje lijekove koji povećavaju oslobađanje ili količinu neurotransmitera acetilholina, koji djeluje u sinaptičkom pukotinu (kalimin, 3,4-diaminopiridin). Koriste se i lijekovi koji potiskuju imuni sistem (prednizolon i dr.), plazmafereza i imunoglobulini.

Vi ste sportista. Ponos bodibildinga, fitnes medalja, aerobik san i drugi visoki elementi drugih oblasti lepote i snage. Samo treba izaći iz kuće, prošetati ulicom, pomaknuti se, nasmiješiti se (barem na prozor), a okolno stanovništvo zaboravi gdje i zašto živi. Zato što vizuelno uživa u vama.

I u ovom slučaju, kao i u svim ostalim, može vas uznemiriti sitnica - bolest mišića. Ne želiš to? Niko ne želi.

Osim bolnih pojava koje nastaju uslijed ozljeda (rupture, uganuća i sl.), smetnje u mišićima mogu nastati i bez vanjskih faktora. Da tako kažem, na svoju ruku!.

grč mišića

• Manifestacija dehidracije organizma (eksikoza). Posjete noću ili ujutro. Uglavnom starije osobe, ali ima izuzetaka. Kada ide na mišiće ogroman pritisak, pojavljuju se stvrdnjavanja. Avaj. Massage. Poseta lekaru.
• Reumatske bolesti. Bol u kukovima i ramenima. Mišići mogu biti direktno zahvaćeni (dermatomiozitis). Javlja se češće kod žena. Liječenje hormonima - glukokortikoidima. Protuupalni lijekovi, fizioterapija.
• Hormonski poremećaji. Slabost mišića (endokrina miopatija) javlja se kao rezultat povećane funkcije štitnjače ili nadbubrežne žlijezde.
• Upala mišića. Upala mišića (vrat, leđa, grudni koš...) (miozitis). Slično kao kod reume, ali uz to dolazi do upale mišića. Bol, slabost mišića. Liječenje je slično liječenju reume.
• Nedostatak minerala. Sa nedostatkom kalijuma, paraliza se smiješi. Ovaj „osmijeh“ posebno osjećaju mladi i djeca. Liječenje - preparati koji sadrže kalijum. Nemojte jesti prije spavanja i općenito se bavite sportom. Ili barem koreografija.
• Nedostatak enzima. Kod djece su češći poremećaji funkcija enzima koji razgrađuju glukozu i glikogen. Izvor energije za mišiće odlazi na odmor. Treba izbjegavati fizičku aktivnost.

Bolni zamor mišića

Pojavljuje se nakon acidoze. Odnosno, uz pristojna opterećenja, glukoza se razgrađuje u mliječnu kiselinu. A kiselina se ne izlučuje lako iz organizma. Štaviše, ponekad uzrokuje bol. Moraćete da pijete sok od mangostina (to rade sportisti na našoj planeti) ili čistu vodu.

Uzroci istezanja mišića

• ozljede, preopterećenja, uganuća;
• uzimanje određenih lijekova (statini, inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima);
• upalne bolesti autoimune prirode;
• poremećaji elektrolita (nedostatak kalijuma i kalcijuma);
• fibromijalgija;
• zarazne bolesti (gripa, malarija, poliomijelitis, trihineloza, mišićni apsces...);
• sistemski eritematozni lupus;
• polymyalgia rheumatica (reumatske manifestacije su uglavnom društvene).

Pustite svoje mišiće da se odmore. Razmazite ih masažom, pa čak i protuupalnim lijekovima (paracetamol, ibuprofen). Povremeno - ali pažljivo, pažljivo, bez preopterećenja - iskušajte se fizičkim vježbama. I nemojte meditirati na hladnoći ili propuhu. I tada će populacija sigurno naći u vama još jednu medalju.

je upalni proces u skeletnim mišićima. Može uticati na bilo koji mišić. najkarakterističnije uobičajeni simptom je lokalni bol u mišiću (ili mišićima), pojačan pokretom i palpacijom. S vremenom, zbog zaštitne napetosti mišića, može doći do ograničenja u opsegu pokreta u zglobovima. Kod dugotrajnog tijeka nekih miozitisa dolazi do povećanja mišićne slabosti, a ponekad čak i do atrofije zahvaćenog mišića. Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi i rezultata pregleda. Prema indikacijama se imenuju dodatna istraživanja. Režim liječenja odabire se pojedinačno i ovisi o obliku bolesti i uzroku koji ju je izazvao.

Povoljno teče miozitis blage, rjeđe umjerene težine može se javiti nakon hipotermije, traume, grčeva u mišićima ili intenzivnog fizičkog napora (posebno kod pacijenata s neuvježbanim mišićima). Bol, oteklina i slabost u trajanju od nekoliko sati ili nekoliko dana u potonjem slučaju nastaju zbog malih rascjepa u mišićnom tkivu. U izuzetno rijetkim slučajevima, obično uz ekstremne fizičke napore, moguć je razvoj rabdomioze, nekroze mišićnog tkiva. Rabdomioza se može javiti i kod polimiozitisa i dermatomiozitisa.

Kod osoba određenih profesija (violinisti, pijanisti, kompjuterski operateri, vozači itd.) miozitis može nastati zbog neudobnog položaja tijela i dugotrajnog stresa na određene mišićne grupe. Uzrok gnojnog miozitisa može biti otvorena ozljeda s infekcijom, žarište kronične infekcije u tijelu ili lokalna infekcija zbog loše higijene tijekom intramuskularne injekcije.

Klasifikacija

Uzimajući u obzir prirodu procesa u kirurgiji, neurologija, traumatolozi i ortopedi razlikuju akutni, subakutni i kronični miozitis, uzimajući u obzir prevalenciju - lokalnu (ograničenu) i difuznu (generaliziranu). Osim toga, postoji nekoliko posebne forme miozitis:

Najčešće se lokalni proces (oštećenje jednog ili više, ali ne mnogo mišića) razvija u mišićima vrata, donjeg dijela leđa, prsa i nogu. karakterističan simptom miozitis je bolan bol, pojačan pokretom i palpacijom mišića i praćen slabošću mišića. U nekim slučajevima kod miozitisa dolazi do blagog crvenila (hiperemije) kože i blagog otoka na zahvaćenom području. Ponekad je miozitis popraćen općim manifestacijama: subfebrilnom temperaturom ili groznicom, glavoboljom i povećanjem broja leukocita u krvi. Palpacijom zahvaćenog mišića mogu se utvrditi bolne pečate.

Miozitis se može razviti akutno ili imati primarni kronični tok. Akutni oblik može postati i kroničan. To se obično događa u odsustvu liječenja ili uz neadekvatan tretman. Akutni miozitis nastaje nakon naprezanja mišića, ozljede ili hipotermije. Infektivni i toksični miozitis karakterizira postepeni početak sa manje izraženim kliničkih simptoma i to prvenstveno hronične.

Hronični miozitis se odvija u talasima. Bol se javlja ili pojačava pri dugotrajnim statičkim opterećenjima, vremenskim promjenama, hipotermiji ili prenaprezanju. Primjećuje se slabost mišića. Moguće je ograničiti pokrete (obično beznačajne) u susjednim zglobovima.

Vrste miozitisa

Cervikalni i lumbalni miozitis

Dermatomiozitis i polimiozitis

Dermatomiozitis spada u grupu sistemskih bolesti vezivnog tkiva. To je prilično rijetko - prema stranim istraživačima, pet ljudi na milion ljudi je bolesno. Obično pogađa djecu mlađu od 15 godina ili osobe zrele dobi (50 godina i više). Dvostruko je češći kod žena nego kod muškaraca.

Klasične manifestacije takvog miozitisa smatraju se tipičnim simptomima kože i mišića. Javlja se slabost mišića karlice i ramenog pojasa, trbušnih mišića i pregibača vrata. Pacijenti imaju poteškoća sa ustajanjem sa niske stolice, penjanjem uz stepenice itd. Sa progresijom dermatomiozitisa, pacijentu postaje teško držati glavu. U težim slučajevima moguće je oštećenje mišića gutanja i disanja uz razvoj respiratorne insuficijencije, otežano gutanje i promjenu boje glasa. Bolni sindrom kod dermatomiozitisa nije uvijek izražen. Dolazi do smanjenja mišićne mase. Vremenom se mišićna područja zamjenjuju vezivnim tkivom, razvijaju se kontrakture tetiva i mišića.

Sa strane kože, heliotropni osip (crveni ili ljubičasti osip na kapcima, ponekad na licu, vratu i trupu) i simptom Gottrona (ružičasti ili crveni ljuskavi plakovi i noduli duž ekstenzorne površine malih i srednjih zglobova ekstremiteta). Takođe može uticati na pluća, srce, zglobove, gastrointestinalnog trakta i poremećaji endokrinog sistema. Otprilike četvrtina pacijenata ima manifestacije samo iz mišića. U ovom slučaju, bolest se naziva polimiozitis.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i podataka biohemijskih i imunoloških pretraga krvi. Može se izvršiti biopsija mišića kako bi se potvrdila dijagnoza. Osnova terapije su glukokortikoidi. Prema indikacijama koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat), kao i lijekovi koji imaju za cilj održavanje funkcija unutrašnjih organa, otklanjanje metaboličkih poremećaja, poboljšanje mikrocirkulacije i sprječavanje razvoja komplikacija.

Myositis ossificans

To nije jedna bolest, već grupa bolesti vezivnog tkiva. Karakterizira ga formiranje područja okoštavanja u mišićima. Može nastati kao posljedica traume ili biti urođena, genetski uvjetovana. Traumatski osificirajući miozitis ima relativno povoljan tok. Zahvaćeni su samo mišići i zglobni ligamenti u području ozljede. Liječeno hirurški. Konačni rezultat operacije ovisi o lokaciji i obimu oštećenja.

Myositis ossificans progresivan je nasledna bolest. Počinje spontano, postepeno pokriva sve mišićne grupe. Tok miozitisa je nepredvidiv. Specifična prevencija i liječenje još ne postoje. Smrt kod progresivnog miozitisa nastaje zbog okoštavanja gutajućih i prsnih mišića. Izuzetno je rijedak - 1 slučaj na 2 miliona ljudi.

Liječenje miozitisa

Kod akutnog miozitisa i egzacerbacije hroničnog miozitisa bolesniku se preporučuje mirovanje u krevetu i ograničenje fizičke aktivnosti. Kada temperatura poraste, propisuju se antipiretici. Za suzbijanje bola koriste se analgetici, a za otklanjanje upale koriste se protuupalni lijekovi, najčešće iz grupe NSAIL (ketoprofen, ibuprofen, diklofenak itd.). Kod lokalnog miozitisa efikasne su masti za zagrijavanje. Lokalno nadražujuće djelovanje ovih lijekova pomaže opuštanju mišića i smanjuje intenzitet sindroma boli. Primjenjuje se i masaža (kontraindicirana kod gnojnog miozitisa), fizioterapija i fizioterapijske vježbe. Kod gnojnog miozitisa vrši se otvaranje i drenaža gnojnog žarišta, propisuju se antibiotici.

Govoreći o bolesti mišića, što znači bolesti prugasto-prugastih mišića - koje osoba može kontrolisati snagom volje (mišići unutrašnjih organa, koji se nazivaju glatki mišići, pokrenuti su bez obzira na volju osobe, jer njihovu funkciju kontroliše autonomni (autonomni) nervni sistem).

Glavne bolesti mišića su rupture (najčešće posljedica traume), kao i stečene i urođene bolesti. Prvi simptomi kongenitalne miopatije (mišićna slabost i atrofija) javljaju se kod djece, pa čak i novorođenčadi. Kongenitalna miopatija je neizlječiva. Stečena miopatija je najčešće povezana sa autoimunim bolestima (npr. skleroderma, dermatomiozitis).

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja analizom krvi. Postoje određeni proteini koji se u zdravom tijelu nalaze u mišićnim stanicama. Kada se ove ćelije (miociti) razbole, neke od njih umiru, a ti proteinski spojevi ulaze u krvotok. Test krvi utvrđuje da li je povećana količina proteina u krvi. Uz pomoć posebnog uređaja, doktor snima elektromiogram, prema njegovim podacima može se suditi o prirodi bolesti mišića. Osim toga, potrebno je utvrditi jesu li zahvaćeni živci. U tu svrhu kreiran je uređaj koji daje informacije o širenju impulsa duž nerava. Konačna dijagnostička metoda je biopsija. Doktor ubacuje šuplju iglu u mišićno tkivo i uzima uzorak koji se pregleda pod mikroskopom. Genetsko testiranje se također provodi kako bi se potvrdila dijagnoza.

kidanje mišića

Simptomi:

• Bol u mišićima zbog prekomjerne upotrebe.
• U mišiću se zbog hematoma osjeća produbljivanje ili otok.

Usljed pretjeranog stresa mogu se pokidati pojedinačna mišićna vlakna ili cijeli mišić. To se može dogoditi tokom nesreće ili sporta. Ako je većina mišićnih vlakana pokidana, pojavljuje se udubljenje koje se određuje dodirom.

Javlja se jak bol. Ako je većina ili cijeli mišić potrgan, potrebna je operacija. Prilikom pružanja prve pomoći preporučuje se stavljanje leda na zahvaćeno područje. Hladnoća smanjuje bol, djeluje protuupalno, štiti tkiva od jakog otoka. Kasnije terapijske vježbe pomažu u jačanju mišića.

Najčešće su „hladni“ mišići i dalje pokidani, tj. kada prekomjerno opterećenje padne na nedovoljno pripremljene mišiće. Stoga, prije intenzivne nastave sportu su potrebne vježbe za zagrijavanje (vježbe istezanja, masaža).

kongenitalna miopatija

Simptomi:

• Slabost zahvaćenog mišića.
• Meki, atonični mišići koji mogu biti abnormalno veliki ili mali.
• Bol.
• Napadi.
• Trzanje pojedinih mišićnih vlakana.

Sve bolesti koje uzrokuju smanjenje mišićnog tkiva i praćene kršenjem ili prestankom mišićne funkcije su urođene. U početku nije moguće dijagnosticirati atrofiju mišića kod novorođenčadi. Međutim, odmah je jasno da li novorođenčad ima oslabljen mišićni tonus. Takvi ljudi ostaju doživotni invalidi. Osim toga, u prisustvu nekih oblika mišićne atrofije, prosječni životni vijek je smanjen, djeca mogu umrijeti u prvoj ili drugoj godini života.

Neophodno je pridržavati se posebne dijete i izbjegavati hranu bogatu ugljikohidratima i mastima. Osim toga, propisane su i terapeutske vježbe, ali se vježbe biraju vrlo pažljivo, jer. kod nekih bolesti može biti štetno.

Spazm

Kao posljedica eksikoze (dehidracije tijela) i disbalansa elektrolita (soli), može se pojaviti grč u mišićima: mišići se skupljaju i stvrdnjavaju, a zatim se polako opuštaju. Ovaj grč se obično javlja noću ili ujutro. Osoba se odjednom jako osjeća jak bol. Napadi su posebno česti kod starijih osoba. Ako su mišići stalno pod prevelikim opterećenjem i njihova prehrana je poremećena, može doći do otvrdnjavanja. Mišićna vlakna se ponovo rađaju u vezivno tkivo, koje je opipljivo u obliku gustih čvorova. Pacijentu se savetuje da pije dosta tečnosti. Tako se uspostavlja ravnoteža vode i soli u tijelu.

Ako bolno stanje mišića ne nestane, potrebno je posjetiti liječnika. Očvršćavanje mišića liječi se masažom, vitaminom E i termalnim tretmanima.

Reumatske bolesti

Postoji mnogo različitih reumatskih bolesti koje pogađaju ili same mišiće ili (češće) krvne sudove koji ih hrane. Prije svega, tu su bolovi u ramenima i kukovima. Neke reumatske bolesti, kao što je dermatomiozitis, utiču na skeletne mišiće. Hormonsko liječenje glukokortikoidima je efikasno. Oni suzbijaju upalni proces, ali izazivaju mnoge nuspojave. Stoga se obično simptomi reumatskih bolesti pokušavaju suzbiti drugim učinkovitim protuupalnim lijekovima ili uz pomoć fizioterapije.

Upala mišića (miozitis)

Simptomi miozitisa slični su simptomima reumatskih bolesti, međutim kod miozitisa su zahvaćeni i sami mišići. Miozitis karakterizira ne samo bol, već i izražena slabost mišića. Miozitis se liječi na isti način kao i reumatska oboljenja.

Nedostatak minerala

Mišićima je potrebna dovoljna količina određenih supstanci da bi pravilno funkcionirali. Na primjer, paraliza može nastati kao posljedica nedostatka kalija. Ovo je posebno akutno za djecu i mlade u jutarnjim satima nakon napornog dana. Liječenje se provodi preparatima kalijuma. Osim toga, prije spavanja ne treba se prejedati niti intenzivno vježbati.

Enzimski nedostatak

Djeca povremeno imaju urođeni nedostatak određenog enzima. Vrlo često dolazi do kršenja funkcije enzima koji razgrađuju glikogen i glukozu, koji su izvor energije za mišiće. Zbog urođenog nedostatka enzima, mišići primaju nedovoljno energije, što rezultira njihovim slabljenjem. Osoba sa sindromom nedostatka enzima treba izbjegavati intenzivnu fizičku aktivnost.

Bolni umor

Bolni zamor mišića javlja se zbog acidoze. Za dobijanje potrebne energije pri teškim fizičkim naporima, postojeća glukoza se razgrađuje do mliječne kiseline, koju krv nije u stanju brzo ukloniti iz tijela. Mliječna kiselina počinje da se nakuplja u mišićima, uzrokujući bol.