Mast od drozda za žene. Pregled efikasnih masti za drozd kod žena. Pravilna upotreba krema

Bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza) je složena lezija IX, X i XII kranijalnih nerava (vagus, glosofaringealni i hipoglosalni nervi), čija jezgra se nalaze u produženoj moždini. Oni inerviraju mišiće usana, mekog nepca, jezika, ždrijela, larinksa, kao i glasne žice i epiglotalnu hrskavicu.

Simptomi

Bulbarna paraliza je trijada od tri glavna simptoma: disfagija(poremećaj gutanja) dizartrija(kršenje pravilnog izgovora artikuliranih govornih glasova) i afonija(kršenje zvučnosti govora). Pacijent koji boluje od ove paralize ne može da proguta čvrstu hranu, a tečna hrana će ući u nos zbog pareze mekog nepca. Govor pacijenta bit će nerazumljiv s naznakom nazalnosti (nazolij), ovo je kršenje posebno uočljivo kada pacijent izgovara riječi koje sadrže tako složene glasove kao što su "l" i "r".

Da bi postavio dijagnozu, liječnik mora provesti studiju o funkcijama IX, X i XII para kranijalnih živaca. Dijagnoza počinje otkrivanjem da li pacijent ima problema s gutanjem čvrste i tekuće hrane, guši li se njome. Tokom odgovora pažljivo se sluša govor pacijenta, primjećuju se gore navedene povrede karakteristične za paralizu. Zatim doktor pregleda usnu šupljinu, radi laringoskopiju (metoda za pregled larinksa). Kod jednostranog bulbarnog sindroma, vrh jezika će biti usmjeren prema leziji, ili potpuno nepomičan kod bilateralne. Sluzokoža jezika će biti istanjena i naborana - atrofična.

Pregledom mekog nepca će se otkriti njegovo zaostajanje u izgovoru, kao i odstupanje palatinske uvule na zdravu stranu. Pomoću posebne lopatice liječnik provjerava palatinske i faringealne reflekse, iritirajući sluznicu mekog nepca i stražnji zid ždrijela. Izostanak povraćanja, pokreti kašlja ukazuju na oštećenje vagusa i glosofaringealnog živca. Studija završava laringoskopijom, koja će pomoći da se potvrdi paraliza pravih glasnih žica.

Opasnost od bulbarnog sindroma je povreda vagusnog živca. Nedostatak funkcije ovog živca će uzrokovati abnormalni srčani ritam i respiratorni distres, što može odmah dovesti do smrti.

Etiologija

U zavisnosti od bolesti izazvane bulbarnom paralizom, postoje dve njene vrste: akutna i progresivna. Akutna se najčešće javlja zbog akutnih poremećaja cirkulacije u produženoj moždini (srčani udar) zbog tromboze, vaskularne embolije, a takođe i kada je mozak ukliješten u foramen magnum. Ozbiljno oštećenje produžene moždine dovodi do kršenja vitalnih funkcija tijela i naknadne smrti pacijenta.

Progresivna bulbarna paraliza se razvija sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ova rijetka bolest je degenerativna promjena u centralnom nervnom sistemu koja uzrokuje oštećenje motornih neurona, uzrokujući atrofiju mišića i paralizu. ALS karakterišu svi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri uzimanju tečne i čvrste hrane, glosoplegija i atrofija jezika, opuštenost mekog nepca. Nažalost, ne postoji lijek za amiotrofičnu sklerozu. Paraliza respiratornih mišića uzrokuje smrt pacijenta zbog razvoja gušenja.

Bulbarna paraliza često prati bolest kao što je miastenija gravis. Nije ni čudo da je drugo ime bolesti astenična bulbarna paraliza. Patogeneza se sastoji u autoimunoj leziji tijela koja uzrokuje patološki zamor mišića.

Uz bulbarne lezije, simptomima se pridružuje i umor mišića nakon vježbanja, koji nestaje nakon odmora. Liječenje takvih pacijenata sastoji se u imenovanju antiholinesteraznih lijekova od strane liječnika, najčešće Kalimina. Imenovanje Prozerina nije preporučljivo zbog njegovog kratkotrajnog dejstva i velikog broja nuspojava.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je pravilno razlikovati bulbarni sindrom od pseudobulbarne paralize. Njihove manifestacije su vrlo slične, međutim, postoji značajna razlika. Pseudobulbarnu paralizu karakteriziraju refleksi oralnog automatizma (proboscisni refleks, distančno-oralni i palmarno-plantarni refleks), čija je pojava povezana s oštećenjem piramidalnih puteva.

Refleks proboscisa se otkriva kada se neurološkim čekićem lagano udari po gornjoj i donjoj usnici - pacijent ih izvuče. Ista reakcija može se pratiti i kada se čekić približi usnama - daljinski oralni refleks. Udarna iritacija kože dlana iznad elevacije palca će biti praćena kontrakcijom mentalnog mišića, uzrokujući povlačenje kože na bradi - palmo-chin refleks.

Liječenje i prevencija

Prije svega, liječenje bulbarnog sindroma usmjereno je na uklanjanje uzroka koji ga je izazvao. Simptomatska terapija se sastoji u otklanjanju respiratorne insuficijencije pomoću ventilatora. Da bi se obnovilo gutanje, propisan je inhibitor holinesteraze -. Blokira holesterazu, zbog čega se pojačava djelovanje acetilholina, što dovodi do obnove provodljivosti duž neuromišićnog vlakna.

M-antiholinergik Atropin blokira M-holinergičke receptore, čime se eliminira pojačano lučenje pljuvačke. Pacijenti se hrane kroz sondu. Sve ostale terapijske mjere ovisit će o specifičnoj bolesti.

Ne postoji specifična prevencija za ovaj sindrom. Da biste spriječili razvoj bulbarne paralize, potrebno je pravovremeno liječiti bolesti koje je mogu uzrokovati.

Video o tome kako se izvodi terapija vježbanjem za bulbarni sindrom:

BULBARNA PARALIZA(kasni latinski bulbaris koji se odnosi na produženu moždinu; od latinskog bulbus bulb; stara oznaka medulle oblongata je bulbus cerebri) - klinički sindrom oštećenja IX, X, XII para kranijalnih živaca ili njihovih jezgara smještenih u meduli oblongata i atrofična paraliza mišića jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, glasnih žica i epiglotisa. Ovisno o lokaciji lezije, B. p. može biti jednostrano (oštećenje jedne strane produžene moždine) i bilateralno (oštećenje obje polovice produžene moždine). B. p. uočeno kod siringobulbije, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini (ishemijski infarkt), tumora stražnje lobanjske jame, kranio-spinalnog tumora, ozljede vrata, polioencefalomijelitisa, bulbarnog oblika krpeljnog encefalitisa, polineuritisa (polineuritisa) oblik amiotrofične lateralne skleroze. U zavisnosti od toka B. p. je akutna (apolektična) i postepeno progresivna.

B. p. od kompresije produžene moždine, miastenični B. p., Duchenneova bulbarna paraliza i laringealni B. p. su također opisani kao zasebni oblici B. p.

Klinička slika

Kod B. p., govor postaje zamućen, s nazalnim nijansama (dizartrija), poremećeni su fonacija (afonija) i gutanje (disfagija), posebno tečne hrane (hrana ulazi u nos, pacijent se guši). Jezik odstupa prema oboljeloj strani (jednostrani B. i.) ili je nepokretan (bilateralni B. p.), dolazi do visenja mekog nepca, jezik odstupa na zdravu stranu (jednostrani B. p.), postoji nema zatvaranja glasnih žica, faringealni i nepčani se ne nazivaju refleksima. U atrofiranim mišićima jezika zahvaćene strane uočavaju se fibrilarni trzaji (s oštećenjem jezgra XII para), kršenje električne ekscitabilnosti (reakcija ponovnog rođenja).

Akutna bulbarna paraliza nastaje kao rezultat Economo letargičnog encefalitisa, cerebralnog krvarenja ili ishemijskih poremećaja cirkulacije u moždanom deblu (tromboza ili embolija u žilama vertebrobazilarnog sistema sa žarištima omekšavanja u produženoj moždini) (slika 1), posebno sa okluzijom donjeg dijela stražnja cerebelarna ili vertebralna arterija, uzrokujući retroolivne sindrome Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (vidi Alternativni sindromi, moždani udar). S blagim tijekom (posebno s trombozom stražnje donje cerebelarne arterije), pacijent se oporavlja, ali neurološki poremećaji traju. Kod teških lezija tok je nepovoljan - pacijenti umiru zbog poremećene respiratorne i kardiovaskularne aktivnosti.

Progresivna bulbarna paraliza uočeno u bulbarnom obliku amiotrofične lateralne skleroze (vidi), hron, poliomijelitis, u stadijumima III i IV hron, cerebrovaskularna insuficijencija (prema klasifikaciji N. K. Bogolepova) zbog višestrukih cista i žarišta crvenog omekšavanja u moždanom stablu (Sl. 2 i 3).

U ovom slučaju zahvaćena su pretežno motorna jezgra IX, X i XII kranijalnih nerava; sistemi ožičenja obično ostaju netaknuti. Glavni klinički simptomi su rastući poremećaji gutanja, žvakanja i artikulacije, kasnije - disanja.

Ishemijsko i inflamatorno-degenerativno oštećenje motoričkih jezgara kranijalnih nerava produžne moždine ima progresivni tok, a pacijenti umiru od posljedica poremećaja disanja i srčane aktivnosti.

Bulbarna paraliza zbog kompresije produžene moždine(kompresija B. p.) se razvija akutno, postepeno ili paroksizmalno, u zavisnosti od uzroka bolesti. Uočen je akutni razvoj kompresije B. p. s krvarenjem s perifokalnim edemom u moždanom deblu ili malom mozgu (slika 4), progresivni - sa kompresijom produžene moždine tumorom malog mozga, baze mozga, cerebelopontinskog ugla ( vidi Mozak, tumori) ili gornji vratni pršljen u slučaju njegovog prijeloma ili dislokacije; paroksizmalna - sa kompresijom aneurizmom vertebralne ili bazilarne arterije.

Miastenična bulbarna paraliza(Erbova bolest - Goldflam) nastaje kao rezultat poremećene provodljivosti u neuromuskularnim sinapsama (vidjeti Myasthenia gravis).

Duchenneova bulbarna paraliza ili subakutni prednji poliomijelitis. Kod njega se uočava labio-gloso-laringealni i labio-gloso-faringealni B. p. Manifestuje se poremećajima gutanja, govora, salivacije, disanja zbog atrofične paralize usana, jezika, nazofarinksa i larinksa. B. p. Duchenne ima subakutni progresivni tok bez remisija; pacijenti umiru od respiratornih i srčanih poremećaja. Bolest obično traje do dvije godine.

laringealna bulbarna paraliza može biti parcijalna (unilateralna lezija povratnog živca) i potpuna (bilateralna lezija povratnog živca). Uglavnom se manifestuje kršenjem fonacije. Javlja se kod traume vrata, bolesti štitne žlijezde, aneurizme aorte, tumora medijastinuma.

Dijagnoza

Dijagnoza se zasniva na karakterističnim kliničkim simptomima. B. p. se diferencira sa pseudobulbarnom paralizom (vidi), kod Krom nema atrofije mišića jezika, pojačani su faringealni i palatinski refleksi, prisutni su refleksi oralnog automatizma, nasilnog plača i smijeha.

Prognoza

Prognoza je određena prirodom patološkog procesa koji je uzrokovao bolest, ozbiljnošću kliničkih simptoma. Najčešće nepovoljno.

Liječenje se sastoji u liječenju osnovne bolesti. Za poboljšanje funkcije gutanja propisuju se prozerin, glutaminska kiselina, vitamini, ATP, u slučaju respiratorne insuficijencije - umjetno disanje, u slučaju salivacije - atropin. Hranjenje putem sonde. Kada je indicirano, provodi se terapija dehidracije (vidi), propisuju se vazodilatatori, lijekovi koji normaliziraju zgrušavanje krvi.

Bibliografija: Bogolepov N. K. Poremećaji motoričkih funkcija u vaskularnim lezijama mozga, M., 1953, bibliogr.; on, Neuropatologija, Hitna stanja, M., 1967; Zakharchenko M. A. Vaskularne bolesti moždanog stabla, umjetna blokada. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M i N o in-s i y B. N. Progresivna bulbarna paraliza, Mnogotomn, vodič za neurol., pod uredništvom. N. I. Grashchenkova, tom 7, str. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, ljubav non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. gin. M6d., t. 16, str. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psihijatrija. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.

1. Bolesti motornih neurona (amiotrofična lateralna skleroza, Fazio-Londe spinalna amiotrofija, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).
2. Miopatije (okulofaringealne, Kearns-Sayreov sindrom).
3. Distrofična miotonija.
4. Paroksizmalna mioplegija.
5. miastenija.
6. Polineuropatija (Guillain-Barré, postvakcinalna, difterija, paraneoplastična, sa hipertireozom, porfirija).
7. Polio.
8. Procesi u moždanom deblu, stražnjoj lobanjskoj jami i kranio-spinalnoj regiji (vaskularni, tumor, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, anomalije kostiju).
9. Psihogena disfonija i disfagija.

Bolesti motornih neurona

Završna faza svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegovog bulbarnog oblika tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje bilateralnom lezijom nukleusa XII živca, a prve manifestacije su atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U ranim fazama može se javiti dizartrija bez dizartrije ili dizartrija bez dizartrije, ali se prilično brzo uočava progresivno pogoršanje svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti češće se uočava poteškoće u gutanju tečne hrane nego čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, kod uzimanja čvrste hrane razvija se disfagija. Istovremeno, slabost žvačnih, a potom i mišića lica pridružuje se slabosti jezika, meko nepce visi, jezik u usnoj duplji je nepomičan i atrofičan. Pokazuje fascikulacije. Anartria. Stalna salivacija. Slabost respiratornih mišića. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjih motornih neurona.

Kriterijumi za dijagnozu amiotrofične lateralne skleroze

• prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda procesa prednjeg roga u klinički netaknutim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjeg motornog neurona (piramidalni sindrom); progresivni kurs.

"Progresivna bulbarna paraliza" se danas smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika amiotrofične lateralne skleroze (baš kao i "primarna lateralna skleroza" kao drugi tip amiotrofične lateralne skleroze, koja se javlja bez kliničkih znakova oštećenja prednjih rogova kičmenog stuba kabl).

Povećana bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno terminalne faze Werdnig-Hoffmannove amiotrofije (Werdnig-Hoffmann), a kod djece Fazio-Londe spinalne amiotrofije. Potonje se odnosi na autosomno recesivne spinalne amiotrofije s debijem u ranom djetinjstvu. X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija poznata je kod odraslih, počevši od 40 godina i više (Kennedyjeva bolest). Karakteriziraju ga slabost i atrofija mišića proksimalnih gornjih udova, spontane fascikulacije, ograničen opseg aktivnih pokreta u rukama, smanjeni refleksi tetiva sa biceps i triceps mišića ramena. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije se uključuju mišići nogu. Karakteristične karakteristike: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića lista.

Kod progresivne spinalne amiotrofije, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova kičmene moždine. Za razliku od amiotrofične lateralne skleroze, ovdje je proces uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjeg motornog neurona i ima povoljniji tok.

Miopatije

Neki oblici miopatija (okulofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kršenjem bulbarnih funkcija. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest čija je karakteristika kasni početak (obično nakon 45 godina) i slabost mišića koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). ). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija polako napreduju. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija. Proces se proteže na ekstremitete samo kod nekih pacijenata iu kasnijim stadijumima bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijalne encefalomiopatije, a to je Kearns-Sayreov sindrom (“oftalmoplegija plus”), manifestuje se, pored ptoze i oftalmoplegije, i miopatskim kompleksom simptoma koji se razvija kasnije od očnih simptoma. Zahvaćenost bulbarnih mišića (larinksa i ždrijela) obično nije dovoljno jaka, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, gušenja.

Obavezni znaci Kearns-Sayreovog sindroma:

• vanjska oftalmoplegija
• retinitis pigmentosa
• poremećaji srčane provodljivosti (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, moguća iznenadna smrt)
• povećan nivo proteina u cerebrospinalnoj tečnosti

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ili Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotonična distorofija) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njen debi pada u dobi od 16-20 godina. Klinička slika se sastoji od miotoničnih, miopatskih sindroma i ekstramuskularnih poremećaja (distrofične promjene na sočivu, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu i ponekad u mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (žvakaći i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vrata i, kod nekih pacijenata, u udovima. Oštećenje bulbarnih mišića dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i do respiratornih poremećaja (uključujući apneju u snu).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemijska, hiperkalemijska i normokalemijska forma), koja se manifestira generaliziranim ili parcijalnim napadima mišićne slabosti (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenjem tetivnih refleksa i mišićnom hipotenzijom. . Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Provocirajući faktori: hrana bogata ugljikohidratima, zloupotreba soli, negativne emocije, fizička aktivnost, noćni san. Samo u nekim napadima primjećuje se zahvaćenost cervikalnih i kranijalnih mišića. Rijetko su respiratorni mišići uključeni u ovaj ili onaj stepen u proces.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnim oblicima mioplegije, koji se javljaju u bolesnika s tireotoksikozom, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom kod određenih gastrointestinalnih bolesti, bolestima bubrega. Jatrogene varijante periodične paralize opisane su pri propisivanju lijekova koji pospješuju izlučivanje kalija iz organizma (diuretici, laksativi, sladić).

miastenija gravis

Bulbarni sindrom je jedna od opasnih manifestacija mijastenije gravis. Miastenija (myasthenia gravis) je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antiholinesteraze. Prvi simptomi često su poremećaji funkcija okulomotornih mišića (ptoza, diplopija i ograničenje pokretljivosti očnih jabučica) i mišića lica, kao i mišića udova. Otprilike jedna trećina pacijenata ima zahvaćenost mišića žvakanja, mišića ždrijela, larinksa i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom očni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza mijastenija se provodi uz miastenične sindrome (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polineuropatijom, kompleks miastenije-polimiozitisa, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinumom).

Polineuropatije

Bulbarna paraliza kod polineuropatija uočena je na slici generaliziranog polineuropatijskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije sa karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonji su tipični za oblike kao što su akutna demijelinizirajuća polineuropatija Guillain-Barréa, postinfektivna i postvakcinalna polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

Polio

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infektivnih (preparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa većom lezijom proksimalnog nego distalnog. Karakterističan je period obrnutog razvoja paralize ubrzo nakon pojave. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Češće su zahvaćeni donji ekstremiteti (u 80% slučajeva), ali je moguć razvoj sindroma po hemitipu ili križanju. Paraliza je spore prirode s gubitkom refleksa tetiva i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza se može uočiti kod bulbarnog oblika (10-15% cjelokupnog paralitičkog oblika bolesti), u kojem stradaju jezgra ne samo IX, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Oštećenje prednjih rogova IV-V segmenata može uzrokovati respiratornu paralizu. Odrasli imaju veću vjerovatnoću da razviju bulbospinalni oblik. Zahvaćenost retikularne formacije moždanog stabla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih („ataktičko disanje“) poremećaja, poremećaja gutanja, poremećaja u nivou budnosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnilo i herpes zoster. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu od akutnog poliomijelitisa su Guillain-Barréov sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizam, toksične polineuropatije, transverzalni mijelitis i akutna kompresija kičmene moždine zbog epiduralnog apscesa.

Bulbarni sindrom ili, kako ga još nazivaju bulbarna paraliza, je bolest uzrokovana promjenom aktivnosti ili oštećenjem nekih dijelova mozga koji izazivaju kvar organa usta ili ždrijela.

Riječ je o paralizi organa direktnog hranjenja ili govora, kod koje su paralizirane usne, nepce, ždrijelo (gornji jednjak, jezik, mali jezik, donja vilica). uzdužni presjek.

Uz bolest, primjećuju se sljedeći simptomi:

• Nedostatak izraza lica u ustima: pacijent jednostavno ne može to koristiti.
• Stalno otvorena usta.
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinks ili traheju.
• Nema palatinskih i faringealnih refleksa, osoba prestaje nehotično gutati, uključujući pljuvačku).
• Zbog prethodnog simptoma dolazi do pojave salivacije.
• Ako dođe do jednostrane paralize, meko nepce visi, a jezik se povlači na zdravu stranu.
• Nerazumljiv govor.
• Nemogućnost gutanja
• Paraliza jezika, koji se može stalno trzati ili visiti prema van iz usta.
• Disanje je poremećeno.
• Dolazi do pogoršanja aktivnosti srca.
• Glas nestaje ili postaje gluh, jedva čujan, mijenja ton i postaje potpuno drugačiji od prethodnog.

Pacijenti često ne mogu da gutaju, pa su primorani da jedu tečnu hranu kroz sondu.

U medicini se razlikuju bulbarni i pseudobulbarni sindromi koji imaju vrlo slične simptome, ali se ipak malo razlikuju, imaju različite uzroke, iako su povezani porijeklom.

Kod pseudobulbarne paralize očuvani su palatinski i faringealni refleksi, a paraliza jezika ne dolazi, ali se i dalje razvijaju poremećaji gutanja, većina pacijenata pokazuje simptome nasilnog smijeha ili plača pri dodiru nepca.

Obje paralize nastaju kao posljedica oštećenja istih dijelova mozga iz istih razloga, ali se bulbarni sindrom razvija zbog oštećenja moždanih jezgara odgovornih za funkcije gutanja, rada srca, govora ili disanja, a razvija se i pseudobulbarni sindrom. od oštećenja subkortikalnih puteva od ovih jezgara do nervne bulbarne grupe odgovorne za ove funkcije.

Istovremeno, pseudobulbarni sindrom je manje opasna patologija koja ne podrazumijeva rizik od iznenadnog srčanog ili respiratornog zastoja.

Šta uzrokuje simptome

Simptomi patologije uzrokovani su oštećenjem cijele grupe moždanih organa, a posebno jezgara nekoliko živaca ugrađenih u produženu moždinu, njihovih intrakranijalnih ili vanjskih korijena. Kod bulbarnog sindroma gotovo nikada nije zahvaćeno jedno jezgro sa gubitkom samo jedne funkcije, jer se ti organi nalaze vrlo blizu jedan drugom, a imaju i vrlo malu veličinu, zbog čega su zahvaćeni istovremeno.

Usljed poraza nervni sistem gubi kontakt sa organima ždrijela i ne može ih više svjesno ili nesvjesno kontrolirati na nivou refleksa (kada čovjek automatski guta pljuvačku).

Čovjek ima 12 pari kranijalnih nerava koji se pojavljuju već u drugom mjesecu prenatalnog perioda života, koji se sastoje od medule i nalaze se u samom centru mozga između njegovih hemisfera. Oni su odgovorni za ljudska osjetila i funkcioniranje lica u cjelini. Istovremeno, imaju motoričku, senzornu funkciju ili oboje odjednom.

Jezgra nerava su svojevrsna komandna mjesta: ternarna, facijalna, glosofaringealna, hipoglosalna itd. Svaki živac je uparen, pa su parovi i njihova jezgra, koja se nalaze simetrično u odnosu na produženu moždinu. Kod bulbarnog sindroma zahvaćena su jezgra odgovorna za glosofaringealni, hipoglosalni ili vagusni nerv, koji ima mješovite funkcije za inervaciju ždrijela, mekog nepca, larinksa, jednjaka, ima parasimpatički učinak (ekscitatorno i kontraktivno) na , pluća, srca, crijeva, gušterače, odgovorni za osjetljivost sluzokože donje vilice, ždrijela, larinksa, dijela slušnog kanala, bubne opne i drugih manje važnih dijelova tijela. Budući da su jezgre uparene, mogu patiti ili potpuno ili samo polovina njih, smještene na jednoj strani produžene moždine.

Poremećaj ili oštećenje vagusnog živca kod bulbarne paralize može uzrokovati nagli prestanak kontrakcija srca, respiratornih organa ili poremećaj gastrointestinalnog trakta.

Uzroci bolesti

Poremećaji mozga koji uzrokuju bulbarni sindrom mogu imati veliki broj uzroka koji se mogu grupirati u nekoliko općih grupa:

• Nasljedne devijacije, mutacije i promjene organa.
• Bolesti mozga, traumatske i zarazne.
• Druge zarazne bolesti.
• Toksično trovanje.
• Vaskularne promjene i tumori.
• Degenerativne promjene u mozgu i nervnom tkivu.
• Anomalije kostiju.
• Kršenja intrauterinog razvoja.
• Autoimuni kvarovi.

Svaka grupa sadrži veliki broj pojedinačnih bolesti, od kojih je svaka sposobna izazvati komplikacije na bulbarnoj grupi jezgara mozga i na drugim dijelovima mozga.

Bulbarna paraliza kod dece

Kod novorođenčadi bulbarnu paralizu je vrlo teško odrediti, dijagnosticira se po dva znaka:

• Previsoka vlažnost sluzokože bebinih usta, koja je kod dojenčadi skoro suha.
• Povlačenje vrha jezika u stranu ako je zahvaćen hipoglosalni nerv.

Bulbarni sindrom kod djece je izuzetno rijedak, jer su kod njih zahvaćena sva moždana stabla, što je fatalno. Takve bebe jednostavno umiru odmah. Ali pseudobulbarni sindrom kod djece je čest i vrsta je cerebralne paralize.

Metode liječenja

Bulbarna paraliza i pseudobulbarni sindromi dijagnosticiraju se sljedećim metodama:

• Opće analize urina i krvi.
• Elektromiogram je studija provodljivosti nerava u mišićima lica i vrata.
• Tomografija mozga.
• Pregled oftalmologa.
• Ezofagoskopija - pregled jednjaka sondom sa video kamerom.
• Analiza cerebrospinalne tečnosti - cerebralna tečnost.
• Testovi na mijasteniju gravis je autoimuna bolest koju karakterizira ekstremni zamor prugasto-prugastih mišića. Autoimune bolesti su poremećaji kod kojih vlastiti razjaren imunitet počinje da ubija.

Načini liječenja i mogućnost potpunog izlječenja od bulbarne ili pseudobulbarne paralize zavise od tačnog uzroka njihovog nastanka, jer je posljedica drugih bolesti. Ponekad je moguće potpuno vratiti sve funkcije, na primjer, ako bolest nije uzrokovana potpunom lezijom, već samo iritacijom mozga uslijed infekcije, ali češće tijekom liječenja, glavni cilj je obnavljanje vitalnih funkcija : disanje, rad srca i sposobnost varenja hrane, a moguće je i ublažavanje nekih od simptoma.

Takav problem kao što je razvoj pseudobulbarnog sindroma kod djeteta pravi je test za roditelje. Činjenica je da se simptomi ove bolesti manifestiraju prilično jasno i, uz neblagovremenu reakciju, dugo se prevladavaju.

Šta je pseudobulbarni sindrom?

Suština ove bolesti svodi se na pojavu višestrukih velikih i malih žarišta krvarenja, koja dovode do oštećenja na obje hemisfere vlakana koja povezuju motorna jezgra kore velikog mozga sa moždanim stablom.

Ova vrsta lezije može se razviti zbog ponavljajućih moždanih udara. Ali postoje slučajevi kada se pseudobulbarni sindrom (PS) osjeti bez prethodnih slučajeva krvarenja.

S takvim problemom, u pravilu, bulbarne funkcije počinju patiti. To su gutanje, žvakanje, artikulacija i fonacija. Kršenje takvih funkcija dovodi do takvih patologija kao što su disfagija, disfonija, dizartrija. Glavna razlika između ovog sindroma i bulbarnog sindroma je u tome što nema razvoja mišićne atrofije i primjećuju se refleksi oralnog automatizma:

Povećani refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

Nasolabijalni refleks Astvatsaturova;

Daleko-arijalni i drugi slični refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - uzroci

Razvoj ovog sindroma posljedica je ateroskleroze cerebralnih žila i nastalih žarišta omekšavanja, koja se mogu lokalizirati u obje hemisfere.

Ali ovo nije jedini faktor koji dovodi do takvog sindroma. Negativan uticaj mogu imati i vaskularni oblik sifilisa mozga, kao i neuroinfekcije, degenerativni procesi, infekcije i tumori koji zahvataju obe hemisfere.

Zapravo, pseudobulbarni sindrom nastaje kada se, u pozadini bilo koje bolesti, prekinu središnji putevi koji vode od motoričkih centara moždane kore do motornih jezgara oblongate moždine.

Patogeneza

Razvoj takvog sindroma manifestira se teškom ateromatozom arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere. U djetinjstvu se fiksira bilateralna lezija kortikobulbarnih provodnika, što rezultira cerebralnom paralizom.

Ako se morate nositi s piramidalnim oblikom pseudobulbarnog sindroma, tada se povećava tetivni refleks. Kod ekstrapiramidalnog oblika prvo se bilježe usporeni pokreti, ukočenost, anemija i povećan tonus mišića. Mješoviti oblik podrazumijeva potpunu manifestaciju gore navedenih simptoma, što ukazuje na pseudobulbarni sindrom. Fotografije osoba oboljelih od ovog sindroma potvrđuju ozbiljnost bolesti.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma ove bolesti je kršenje gutanja i žvakanja. U tom stanju hrana počinje da se zalijepi za desni i iza zuba, tečna hrana može da iscuri kroz nos, a pacijent se često guši tokom obroka. Štaviše, dolazi do promjena u glasu - on dobiva novu nijansu. Zvuk postaje promukao, suglasnici ispadaju, a neke intonacije se potpuno gube. Ponekad pacijenti izgube sposobnost da govore šapatom.

Kod problema kao što je pseudobulbarni sindrom, simptomi se mogu izraziti i kroz bilateralnu parezu mišića lica. To znači da lice poprima anemični izgled poput maske. Također je moguće manifestirati napade nasilnog grčevitog smijeha ili plača. Ali ovi simptomi nisu uvijek prisutni.

Vrijedi spomenuti tetivni refleks donje čeljusti, koji se u procesu razvoja sindroma može dramatično povećati.

Često se pseudobulbarni sindrom fiksira paralelno s bolešću kao što je hemipareza. Moguća manifestacija ekstrapiramidnog sindroma, koji dovodi do ukočenosti, povećanja mišićnog tonusa i usporenosti pokreta. Nisu isključena intelektualna oštećenja, što se može objasniti prisustvom višestrukih žarišta omekšavanja u mozgu.

Istovremeno, za razliku od bulbarnog oblika, ovaj sindrom isključuje pojavu poremećaja kardiovaskularnog i respiratornog sistema. To je zbog činjenice da patološki procesi ne utječu na vitalne centre, već se razvijaju u produženoj moždini.

Sam sindrom može imati i postepeni početak i akutni razvoj. Ali ako uzmemo u obzir najčešće pokazatelje, onda se može tvrditi da u velikoj većini slučajeva pojavi pseudobulbarnog sindroma prethode dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa.

Dijagnostika

Za utvrđivanje pseudobulbarnog sindroma kod djece potrebno je razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize i nerava. Jedna od karakterističnih karakteristika pseudoforme bit će odsustvo atrofije.

Vrijedi napomenuti da u nekim slučajevima može biti prilično teško razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Takva bolest napreduje sporo, au kasnijim fazama bilježe se apoplektični udari. Osim toga, pojavljuju se znakovi slični sindromu: nasilan plač, poremećaj govora itd. Stoga kvalificirani ljekar treba da utvrdi stanje pacijenta.

Razvoj sindroma kod djece

Problem kao što je pseudobulbarni sindrom kod novorođenčadi može se manifestirati prilično jasno. Već u prvom mjesecu života postaju uočljivi znaci takve bolesti.

Prilikom pregleda bebe s pseudobulbarnim sindromom, fibrilacija i atrofija se ne otkrivaju, ali se bilježi refleks oralnog automatizma. Također, sličan sindrom može dovesti do pojave patološkog plača i smijeha.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju kombinovane oblike pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma. Ovaj oblik bolesti je posljedica amiotrofične lateralne skleroze, tromboze u sistemu vertebrobazilarnih arterija, neoperabilnih malignih tumora trupa ili demijelinizacijskih procesa.

Liječenje sindroma

Da bi se utjecalo na pseudobulbarni sindrom kod djece, u početku se mora uzeti u obzir faza njegovog toka. U svakom slučaju, liječenje će biti efikasnije što prije roditelji odvedu dijete kod ljekara.

U slučaju da ovaj sindrom napreduje, obično se koriste sredstva koja su usmjerena na normalizaciju metabolizma lipida, procesa koagulacije i snižavanja kolesterola u krvi. Korisni će biti lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, bioenergetiku neurona i metaboličke procese u mozgu.

Sličan efekat imaju i lekovi kao što su Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. U nekim slučajevima lekari mogu prepisati lekove koji imaju antiholinesterazno dejstvo (Proserin, Oksazil).

S obzirom na to koje poremećaje pseudobulbarni sindrom uzrokuje kod djece, izuzetno je važno znati znakove koji ukazuju na njegov razvoj. Uostalom, ako zanemarite očigledne simptome i ne započnete proces liječenja na vrijeme, tada možda neće biti moguće potpuno neutralizirati bolest. To znači da će dijete do kraja života patiti od poremećaja gutanja, i ne samo.

Ali ako odgovorite na vrijeme, onda će šanse za oporavak biti prilično velike. Pogotovo ako se u procesu liječenja koriste matične stanice. Njihova primjena kod bolesti kao što je pseudobulbarni sindrom može imati učinak fizičke zamjene mijelinske ovojnice i, štoviše, obnavljanja funkcija oštećenih stanica. Takav restorativni učinak može vratiti pacijenta punom životu.

Kako uticati na stanje novorođene dece

Ako je pseudobulbarni sindrom dijagnosticiran kod novorođenčadi, liječenje će uključivati ​​integrirani pristup. Prije svega, ovo je masaža kružnog mišića usta, hranjenje kroz sondu i elektroforeza s prozerinom na vratnoj kralježnici.

Govoreći o prvim znacima oporavka, vrijedi napomenuti da oni uključuju pojavu refleksa novorođenčeta, koji su prije izostali, stabilizaciju neurološkog statusa i pozitivne promjene u ranije zabilježenim devijacijama. Također, uz uspješno liječenje, trebalo bi doći do povećanja motoričke aktivnosti u pozadini fizičke neaktivnosti ili povećanja mišićnog tonusa u slučaju teške hipotenzije. Kod djece s dugim gestacijskim godinama poboljšava se smislena reakcija na kontakt i emocionalni ton.

Period oporavka u liječenju novorođenčadi

U većini slučajeva, osim ako ne morate da se nosite sa neliječenim teškim lezijama, period ranog oporavka počinje u prve 2-3 nedelje djetetovog života. Kada se radi o problemu kao što je pseudobulbarni sindrom, liječenje u 4. sedmici i kasnije uključuje terapiju perioda oporavka.

Istovremeno, za djecu koja su imala konvulzije, lijekovi se biraju pažljivije. Često se koristi Cortexin, čiji je tok 10 injekcija. Pored ovih mera, Pantogam i Nootropil se daju deci oralno tokom lečenja.

Masaža i fizioterapija

Što se tiče upotrebe masaže, valja napomenuti da ona ima pretežno tonik i, u rijetkim slučajevima, opuštajući učinak. Održava se i za svu djecu. Kod novorođenčadi koja imaju spastičnost udova, masaža je indikovana ranije - 10. dana života. Ali važno je ne prekoračiti trenutnu normu - 15 sesija. U ovom slučaju, ova metoda liječenja se kombinira s usvajanjem "Mydocalm" (dva puta dnevno).

Fizioterapija je pak usmjerena na elektroforezu magnezijum sulfata s alojem ili lidazom na vratnoj kralježnici.

Pseudobulbarna dizartija

Ovo je jedna od bolesti koje su posljedica pseudobulbarnog sindroma. Njegova se suština svodi na kršenje puteva koji povezuju jezgre bulbarne grupe s moždanom korteksom.

Ova bolest može imati tri stepena:

- Light. Prekršaji su manji i očituju se u tome da djeca slabo izgovaraju zvukove režanja i siktanja. Dok piše tekst, dijete ponekad pobrka slova.

- Srednje. Javlja se češće od drugih. U ovom slučaju zapravo postoji potpuni nedostatak mimičkih pokreta. Djeca imaju poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. U isto vrijeme, jezik se također slabo kreće. U ovom stanju dijete ne može jasno govoriti.

- Teški stepen (anartrija). Mimički pokreti su potpuno odsutni, kao i pokretljivost mišića govornog aparata. Kod takve djece donja vilica opada, dok jezik ostaje nepomičan.

Kod ove bolesti koriste se medicinske metode liječenja, masaža i refleksologija.

Lako je zaključiti da ovaj sindrom predstavlja prilično ozbiljnu prijetnju zdravlju djeteta, pa bolest zahtijeva od roditelja brzu reakciju na simptome i strpljenje u procesu liječenja.