Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej. Przewlekła białaczka szpikowa: leczenie i rokowanie. Jak wykonuje się pełne badanie pod kątem podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej?

Białaczka szpikowa to złośliwe zwyrodnienie komórek macierzystych szpiku kostnego, które odpowiadają za produkcję komórek krwi – czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi. W przypadku białaczki szpikowej (białaczka) szpik kostny wytwarza blastyczne, niedojrzałe komórki, które stopniowo wypierają z krwioobiegu elementy o prawidłowym kształcie.

Choroba ma głównie charakter przewlekły i dotyka głównie dorosłych. Do postawienia diagnozy wymagane jest badanie krwi w kierunku białaczki szpikowej. Ponieważ na różnych etapach choroby zachodzą znaczące zmiany, wymagane jest kilkakrotne przeprowadzenie analiz. W przypadku podejrzenia białaczki szpikowej lekarze zalecają regularne badania.

Powody

Białaczka szpikowa jest wynikiem mutacji w szpiku kostnym. Nieprawidłowa komórka traci zdolność do normalnego funkcjonowania i zaczyna się spontanicznie dzielić. Komórki rakowe, namnażając się, stopniowo wypierają zdrowe. W efekcie dochodzi do anemii, a organizm traci obronę przed infekcjami. Komórki białaczki penetrują węzły chłonne, współpracują w nowotworach i prowokują procesy patologiczne.

Przyczyną szpiczaka mnogiego może być promieniowanie radioaktywne lub narażenie na czynniki rakotwórcze, do których należą leki, rozcieńczalniki do farb, środki do zwalczania gryzoni i owadów.

W białaczce, podobnie jak w innych chorobach, mają miejsce czynniki dziedziczne. W rodzinach, w których krewni chorują na szpiczaka mnogiego, prawdopodobieństwo zachorowania wśród potomnych jest wysokie. To nie sama choroba jest przenoszona na dzieci, ale predyspozycje do niej.

Istnieje hipoteza o zakaźnej etiologii choroby. W tym przypadku liczy się rasa i miejsce zamieszkania osoby.

Diagnostyka

Wstępna diagnoza białaczki szpikowej jest dokonywana na podstawie wyników, standardowa procedura diagnostyczna dla każdej choroby. Lekarza powinien zaalarmować wzrost liczby leukocytów.

W przypadku szpiczaka mnogiego przede wszystkim należy wziąć pod uwagę liczbę leukocytów i ich stosunek z obliczeniem wzoru leukocytów. Przy obliczaniu formuły leukocytów następuje przesunięcie w lewo, pojawienie się promielocytów. Rośnie odsetek bazofilów i eozynofili. Liczba płytek krwi jest normalna lub nieznacznie zwiększona. Obserwuje się łagodne objawy niedokrwistości.

Jeśli białaczka szpikowa postępuje, zmień. Dlatego po pewnym czasie konieczne jest powtórzenie badania krwi w kierunku białaczki szpikowej. Wyniki badań wskazują na ciężką anemię, powstałe elementy zmieniają wielkość i deformują się (anizocytoza i poikilocytoza), liczba leukocytów wzrasta wielokrotnie w porównaniu z poprzednimi wynikami. Liczba komórek blastycznych sięga 15%. a erzinophils przekracza normę. Działanie fosfatazy alkalicznej w neutrofilach jest zablokowane.

Objawy związane z białaczką szpikową to problemy z wątrobą, potwierdzone wzrostem aktywności enzymów surowicy – ​​aminotransferazy alaninowej i fosfatazy alkalicznej.

Objawy

Objawy białaczki szpikowej to:

• Ból w kościach. Bolą kości udowe, kręgosłup, miednica, żebra;

• złamania patologiczne;
• Hiperkalcemia. Objawia się wymiotami, nudnościami, zaparciami, wielomoczem. Mogą wystąpić zaburzenia mózgu, osoba zapada w letarg lub śpiączkę;
• Choroby nerek. Nefropatia objawia się wzrostem zawartości wapnia i kwasu moczowego we krwi, pojawieniem się białka w moczu;
• Niedokrwistość jest normochromiczna. normalnie ESR gwałtownie wzrasta;
• Osteoporoza;
• Ucisk rdzenia kręgowego przez guzy kręgosłupa. Objawia się bólem pleców, nasilonym kaszlem, kichaniem. Praca pęcherza i jelit jest zaburzona;
• Podatność na infekcje bakteryjne. Związany z osłabionym układem odpornościowym;
• Krwotoki. , macica, dziąsła, krwotoki podskórne.

Przygotowanie do analizy

Zasady oddawania krwi do ogólnej analizy nie przewidują szczegółowych zasad przygotowania. Wiadomo, jak wykonać badanie krwi na przewlekłą białaczkę szpikową. , rano, aby uniknąć „zakłóceń”, które zniekształcają wyniki. W dniu poprzedzającym oddanie krwi nie zaleca się dużego wysiłku fizycznego. Jest wysoce niepożądane, w ciągu trzech dni przed zabiegiem, stosowanie tłustych i smażonych potraw. Jeśli te warunki zostaną spełnione, diagnostyczne badanie krwi na białaczkę szpikową będzie niezwykle pouczające.

Marka lub palec. Krew żylna jest bardziej skoncentrowana niż krew włośniczkowa, dlatego niektórzy lekarze wymagają właśnie takiego pobierania próbek do analizy.

Rozszyfrowanie wyników białaczki szpikowej trwa dwa dni od momentu przyjęcia wyników do opracowania. Jeśli laboratorium jest przeciążone pracą, wynik można uzyskać później.

Zapewnić pobranie z kości udowej próbek szpiku kostnego do analizy cytogenetycznej. Próbki pobierane są przez biopsję lub aspirację. Badanie chromosomów. Dotknięte komórki zawierają nieprawidłowy chromosom 22. W celu wykrycia nieprawidłowego chromosomu stosuje się reakcję łańcuchową polimerazy.

Leczenie

Jakość analizy jest kluczem do udanej terapii. Wybór metody leczenia oraz intensywność zalecanych zabiegów uzależnione są od fazy choroby. U niektórych pacjentów ze szpiczakiem mnogim narastająca progresja procesu obserwowana jest przez wiele lat i nie wymaga leczenia przeciwnowotworowego.

U pacjentów z przerzutami stosuje się miejscową radioterapię. Wraz z powolnym rozwojem białaczki szpikowej stosuje się taktykę wyczekującą.

Jeśli ból się nasila, co wskazuje na wzrost guza, przepisuje się cytostatyki. Terminy leczenia, pod warunkiem wystąpienia pozytywnych wyników, trwają do dwóch lat.

Zapewnij leczenie, aby zapobiec powikłaniom. Aby zatrzymać hiperkalcemię, na tle intensywnego picia stosuje się kortykosteroidy. Leki stosuje się w leczeniu chorób nerek i osteoporozy.

Prognoza

Szpiczak w fazie indolentnej nie jest wskazaniem do natychmiastowego leczenia. Konieczność rozpoczęcia terapii to pojawienie się paraproteiny we krwi lub zmniejszenie lepkości, obecność krwawienia, ból kości, złamania, hiperkalcemia, uszkodzenie nerek, ucisk rdzenia kręgowego, powikłania infekcyjne.

Ucisk rdzenia kręgowego wymaga leczenia chirurgicznego, a także miejscowego napromieniania. Złamania kości wymagają stabilizacji ortopedycznej.

W niektórych przypadkach, jeśli radioterapia nie jest wskazana, stosuje się leczenie cytotoksyczne. W takim przypadku należy pamiętać, że wtórna białaczka szpikowa może stać się efektem ubocznym.

Nieleczeni pacjenci ze szpiczakiem mnogim żyją do dwóch lat. Całkowite wyleczenie szpiczaka to przyszłość.

Nowoczesne metody leczenia są w stanie spowolnić destrukcyjny wpływ choroby na organizm i zwalczyć jej specyficzne objawy.

Przewlekła białaczka szpikowa to nowotwór krwi, który charakteryzuje się spadkiem poziomu leukocytów i pojawieniem się dużej liczby niedojrzałych komórek - granulocytów.

Według statystyk częstość występowania białaczki szpikowej jest taka sama u kobiet i mężczyzn, najczęściej występuje w wieku 30-40 lat.

Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej

Wśród głównych czynników wywołujących raka krwi możemy wyróżnić:

• Predyspozycje dziedziczne - przypadki raka krwi są rejestrowane u krewnych
• Predyspozycje genetyczne - obecność wrodzonych mutacji chromosomowych, takich jak zespół Downa, zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju choroby
• Narażenie na promieniowanie
• Stosowanie chemioterapii i radioterapii w leczeniu innych nowotworów może wywołać białaczkę szpikową

Etapy przewlekłej białaczki szpikowej

Rozwój przewlekłej białaczki szpikowej następuje w trzech kolejnych etapach:

stan przewlekły

Najdłuższy etap, który zwykle trwa 3-4 lata. Najczęściej przebiega bezobjawowo lub z niewyraźnym obrazem klinicznym, co nie budzi podejrzenia o nowotworowy charakter choroby ani u lekarzy, ani u pacjentów. Przewlekłą białaczkę szpikową wykrywa się z reguły za pomocą losowego badania krwi.

Etap akceleracyjny

Na tym etapie choroba jest aktywowana, poziom patologicznych krwinek wzrasta w szybkim tempie. Czas trwania przyspieszenia wynosi około roku.

Na tym etapie, przy odpowiedniej terapii, istnieje szansa na powrót białaczki do stadium przewlekłego.

etap końcowy

Najostrzejszy etap - trwa nie dłużej niż 6 miesięcy i kończy się śmiertelnie. Na tym etapie komórki krwi są prawie całkowicie zastępowane przez patologiczne granulocyty.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Objawy choroby zależą bezpośrednio od etapu.

Objawy przewlekłego etapu:

W większości przypadków przebiega bezobjawowo. Niektórzy pacjenci skarżą się na osłabienie, zwiększone zmęczenie, ale z reguły nie przywiązują do tego żadnej wagi. Na tym etapie choroba jest wykrywana podczas następnego badania krwi.

W niektórych przypadkach może wystąpić utrata masy ciała, utrata apetytu, nadmierne pocenie się, zwłaszcza podczas nocnego snu.

Przy powiększonej śledzionie ból może pojawić się po lewej stronie brzucha, zwłaszcza po jedzeniu.

W rzadkich przypadkach tendencja do krwawień rozwija się z powodu spadku poziomu płytek krwi. Lub wręcz przeciwnie, gdy się zwiększają, tworzą się skrzepy krwi, które są obarczone zawałem mięśnia sercowego, udarem, zaburzeniami widzenia i układu oddechowego oraz bólami głowy.

Objawy fazy przyspieszającej:

Z reguły na tym etapie odczuwalne są pierwsze objawy choroby. Pacjenci skarżą się na zły stan zdrowia, silne osłabienie, nadmierne pocenie się oraz bóle stawów i kości. Martwił się wzrostem temperatury ciała, zwiększonym krwawieniem i wzrostem brzucha z powodu rozrostu tkanki nowotworowej w śledzionie.

Diagnoza przewlekłej białaczki szpikowej

Przewlekła białaczka szpikowa jest diagnozowana przez onkologa-hematologa.

Badania krwi

Główna metoda diagnozy. Zgodnie z nim możesz nie tylko postawić diagnozę, ale także określić etap procesu patologicznego.

W fazie przewlekłej w ogólnym badaniu krwi następuje wzrost liczby płytek krwi i pojawienie się granulocytów na tle zmniejszenia całkowitej liczby leukocytów.

Na etapie przyspieszania granulocyty stanowią już 10-19% leukocytów, liczba płytek krwi może być albo zwiększona, albo, przeciwnie, zmniejszona.

W fazie końcowej liczba granulocytów stale wzrasta, a liczba płytek krwi spada.

Wykonuje się biochemiczne badanie krwi w celu analizy funkcjonowania wątroby i śledziony, które z reguły cierpią na białaczkę szpikową.

Biopsja szpiku kostnego

Do tego badania szpik kostny jest pobierany cienką igłą, po czym materiał jest przesyłany do laboratorium w celu szczegółowej analizy.

Najczęściej szpik kostny pobierany jest z głowy kości udowej, jednak można użyć kości piętowej, mostka, skrzydeł kości miednicy.

W szpiku kostnym obserwuje się obraz podobny do badania krwi - wzrasta liczba niedojrzałych leukocytów.

Hybrydyzacja i PCR

Badanie, takie jak hybrydyzacja, jest konieczne w celu zidentyfikowania nieprawidłowego chromosomu, a PCR jest nieprawidłowym genem.

Badanie cytochemiczne

Istotą badania jest to, że po dodaniu do próbek krwi specjalnych barwników obserwuje się pewne reakcje. Według nich lekarz może nie tylko określić obecność procesu patologicznego, ale także przeprowadzić diagnostykę różnicową między przewlekłą białaczką szpikową a innymi wariantami raka krwi.

W badaniu cytochemicznym w przewlekłej białaczce szpikowej obserwuje się spadek fosfatazy alkalicznej.

Badania cytogenetyczne

Badanie to opiera się na badaniu genów i chromosomów pacjenta. W tym celu pobiera się krew z żyły, która jest wysyłana do specjalnej analizy. Wynik z reguły jest gotowy dopiero po miesiącu.

W przewlekłej białaczce szpikowej znajduje się tak zwany chromosom Filadelfia - sprawca rozwoju choroby.

Instrumentalne metody badawcze

Obrazowanie ultrasonograficzne, komputerowe i rezonans magnetyczny są niezbędne do diagnozowania przerzutów, stanu mózgu i narządów wewnętrznych.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Przeszczep szpiku kostnego daje realną szansę na wyzdrowienie dla pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową.

Ta opcja leczenia składa się z kilku następujących po sobie etapów.

Znalezienie dawcy szpiku kostnego. Najodpowiedniejszym dawcą do przeszczepu są bliscy krewni. Jeżeli nie znajdzie się wśród nich odpowiedniego kandydata, konieczne jest poszukiwanie takiej osoby w specjalnych bankach darczyńców.

Po jego odkryciu przeprowadza się różne testy zgodności, aby upewnić się, że materiał dawcy nie będzie agresywnie odbierany przez organizm pacjenta.

Przygotowanie pacjenta do zabiegu trwa 1-1,5 tygodnia. W tym czasie pacjent przechodzi chemioterapię i radioterapię.

Przeszczep szpiku kostnego.

Podczas zabiegu do żyły pacjenta wprowadzany jest cewnik, przez który komórki macierzyste przedostają się do krwiobiegu. Osadzają się w szpiku kostnym i po chwili zaczynają tam pracować. Aby zapobiec głównemu powikłaniu - odrzuceniu - przepisywane są leki hamujące układ odpornościowy i zapobiegające stanom zapalnym.

Zmniejszona odporność. Od momentu wprowadzenia komórek macierzystych do rozpoczęcia ich pracy w organizmie pacjenta trwa z reguły około miesiąca. W tym czasie, pod wpływem specjalnych preparatów, zmniejsza się odporność pacjenta, co jest konieczne, aby zapobiec odrzuceniu. Z drugiej jednak strony stwarza wysokie ryzyko infekcji. Pacjent musi spędzić ten okres w szpitalu, na specjalnym oddziale - jest chroniony przed kontaktem z możliwą infekcją. Przepisywane są środki przeciwgrzybicze i przeciwbakteryjne, temperatura ciała jest stale monitorowana.

Wszczepienie komórek. Samopoczucie pacjenta stopniowo zaczyna się poprawiać i wracać do normy.

Odzyskiwanie funkcji szpiku kostnego trwa kilka miesięcy. Przez cały ten okres pacjent jest pod opieką lekarza.

Chemoterapia

W przewlekłej białaczce szpikowej stosuje się kilka grup leków:

Preparaty hydroksymocznika hamujące syntezę DNA w komórkach nowotworowych. Skutki uboczne mogą obejmować zaburzenia trawienia i alergie.

Spośród nowoczesnych leków często przepisuje się białkowe inhibitory kinazy tyrozynowej. Leki te hamują wzrost komórek patologicznych, stymulują ich śmierć i mogą być stosowane na każdym etapie choroby. Efekty uboczne mogą obejmować skurcze, ból mięśni, biegunkę i nudności.

Interferon jest przepisywany po normalizacji liczby leukocytów we krwi w celu zahamowania powstawania i wzrostu oraz przywrócenia własnej odporności pacjenta.

Możliwe skutki uboczne obejmują depresję, wahania nastroju, utratę wagi, patologie autoimmunologiczne i nerwice.

Radioterapia

Radioterapia przewlekłej białaczki szpikowej jest prowadzona przy braku efektu chemioterapii lub w ramach przygotowań do przeszczepu szpiku kostnego.

Napromienianie śledziony gamma pomaga spowolnić wzrost guza.

Splenektomia

W rzadkich przypadkach można zalecić usunięcie śledziony lub, z medycznego punktu widzenia, splenektomię. Wskazaniami do tego są gwałtowny spadek liczby płytek krwi lub silny ból brzucha, znaczny wzrost ciała lub groźba jego pęknięcia.

Leukocytoforeza

Znaczny wzrost leukocytów może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak mikrozakrzepica i obrzęk siatkówki. Aby im zapobiec, lekarz może przepisać leukocytoforezę.

Ta procedura jest podobna do zwykłego oczyszczania krwi, tylko w tym przypadku usuwa się z niej komórki nowotworowe. Poprawia to stan pacjenta i zapobiega powikłaniom. Leukocytoforezę można również stosować w połączeniu z chemioterapią w celu poprawy efektu leczenia.

Jest wiele diagnoz, których nazwa niewiele mówi zwykłym obywatelom. Jedną z takich chorób jest przewlekła białaczka szpikowa. Jednak recenzje pacjentów z tą chorobą mogą przyciągnąć uwagę, ponieważ choroba ta może nie tylko powodować znaczne szkody dla zdrowia, ale także prowadzić do zgonu.

Istota choroby

Jeśli musisz usłyszeć taką diagnozę, jak „przewlekła białaczka szpikowa”, to ważne jest, aby zrozumieć, że mówimy o poważnej chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego, w której zajęte są krwiotwórcze komórki macierzyste szpiku kostnego. Można to przypisać grupie białaczek, które charakteryzują się dużymi formacjami granulocytów we krwi.

Na samym początku swojego rozwoju białaczka szpikowa objawia się wzrostem liczby leukocytów, sięgającym prawie 20 000 / μl. Jednocześnie w fazie progresywnej liczba ta zmienia się do 400 000 / μl. Warto zauważyć, że zarówno na hemogramie, jak i na mielogramie odnotowuje się przewagę komórek o różnym stopniu dojrzałości. Są to promielocyty, metamielocyty, kłucie i mielocyty. W przypadku białaczki szpikowej wykrywane są zmiany w 21. i 22. chromosomie.

Choroba ta w większości przypadków prowadzi do zauważalnego wzrostu zawartości bazofilów i eozynofili we krwi. Fakt ten jest dowodem na to, że mamy do czynienia z ciężką postacią choroby. U pacjentów cierpiących na taką chorobę onkologiczną rozwija się splenomegalia, a duża liczba mieloblastów jest rejestrowana w szpiku kostnym i krwi.

Jak następuje początek choroby?

Interesująca jest patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej. Początkowo jako czynnik wyzwalający rozwój tej choroby można zidentyfikować somatyczną mutację pluripotencjalnych hematopoetycznych komórek macierzystych krwi. Główną rolę w procesie mutacji odgrywa krzyżowa translokacja materiału chromosomalnego między chromosomami 22. i 9.. W tym przypadku następuje tworzenie chromosomu Ph.

Istnieją przypadki (nie więcej niż 5%), gdy chromosom Ph nie może zostać wykryty podczas standardowego badania cytogenetycznego. Chociaż molekularne badanie genetyczne ujawnia onkogen.

Przewlekła białaczka szpikowa może również rozwinąć się z powodu ekspozycji na różne chemikalia i promieniowanie. Najczęściej choroba ta jest diagnozowana w wieku dorosłym, niezwykle rzadko występuje u młodzieży i dzieci. W odniesieniu do płci ten typ nowotworu jest rejestrowany z taką samą częstotliwością zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku od 40 do 70 lat.

Pomimo całego doświadczenia lekarzy etiologia rozwoju białaczki szpikowej wciąż nie jest do końca jasna. Eksperci sugerują, że ostra i przewlekła białaczka szpikowa rozwija się z powodu naruszenia aparatu chromosomalnego, co z kolei jest spowodowane wpływem mutagenów lub czynników dziedzicznych.

Mówiąc o wpływie mutagenów chemicznych, warto zwrócić uwagę na fakt, że odnotowano wystarczającą liczbę przypadków, gdy osoby narażone na benzen lub stosowane leki cytostatyczne (Mustargen, Imuran, Sarcosolin, Leukeran itp.) zachorowały na białaczkę szpikową.

Przewlekła białaczka szpikowa: etapy

Przy takiej diagnozie, jak „białaczka szpikowa”, istnieją trzy etapy rozwoju tej choroby:

Wstępny. Charakteryzuje się wzrostem śledziony i stabilnym wstrzyknięciem leukocytów do krwi. Stan pacjenta jest rozpatrywany dynamicznie, bez stosowania radykalnych środków leczenia. Choroba z reguły diagnozowana jest już na etapie całkowitego uogólnienia guza w szpiku kostnym. Jednocześnie w śledzionie, aw niektórych przypadkach w wątrobie, dochodzi do znacznej proliferacji komórek nowotworowych, co jest charakterystyczne dla zaawansowanego stadium.

Rozszerzony. Na tym etapie zaczynają dominować objawy kliniczne, a pacjentowi przepisuje się leczenie za pomocą określonych leków. Na tym etapie tkanka szpikowa w szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie rozszerza się, a tłuszcz w płaskich kościach zostaje praktycznie całkowicie zastąpiony. Istnieje również ostra przewaga linii granulocytarnej i trzyliniowej proliferacji. Należy zauważyć, że w zaawansowanym stadium węzły chłonne są niezwykle rzadko dotknięte procesem białaczkowym. W niektórych przypadkach w szpiku kostnym może rozwinąć się mielofibroza. Istnieje możliwość rozwoju pneumosklerozy. Jeśli chodzi o infiltrację wątroby przez komórki nowotworowe, w większości przypadków jest to dość wyraźne.

Terminal. Na tym etapie rozwoju choroby postępuje małopłytkowość i niedokrwistość. Widoczne są manifestacje różnych powikłań (infekcje, krwawienia itp.). Nie jest niczym niezwykłym, że drugi guz rozwija się z niedojrzałych komórek macierzystych.

Jakiej oczekiwanej długości życia należy się spodziewać?

Jeśli mówimy o osobach, które miały do ​​czynienia z przewlekłą białaczką szpikową, to warto zauważyć, że nowoczesne metody leczenia znacznie zwiększyły szanse takich pacjentów na stosunkowo długie życie. Ze względu na to, że dokonano odkryć w dziedzinie patogenetycznych mechanizmów rozwoju choroby, które umożliwiły opracowanie leków, które mogą działać na zmutowany gen, z taką diagnozą, jak przewlekła białaczka szpikowa, oczekiwana długość życia pacjentów może wynosić 30-40 lat od momentu wykrycia choroby. Ale jest to możliwe pod warunkiem, że guz był łagodny (powolne powiększanie węzłów chłonnych).

W przypadku rozwoju postaci progresywnej lub klasycznej średnia wynosi od 6 do 8 lat od momentu rozpoznania choroby. Jednak w każdym indywidualnym przypadku na liczbę lat, z których pacjent może korzystać, mają wymierny wpływ środki podjęte w trakcie leczenia, a także postać choroby.

Średnio według statystyk do 10% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat po wykryciu choroby, a 20% w kolejnych latach. Wielu pacjentów z białaczką szpikową umiera w ciągu 4 lat od postawienia diagnozy.

Obraz kliniczny

Rozwój choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, przebiega stopniowo. Początkowo pacjent odczuwa pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, zmęczenie, osłabienie, aw niektórych przypadkach umiarkowany ból w lewym podżebrzu. Po badaniu często odnotowuje się wzrost śledziony, a w badaniu krwi wykrywa się znaczną leukocytozę neutrofilową, charakteryzującą się przesunięciem formuły leukocytów w lewo z powodu działania mielocytów o zwiększonej zawartości bazofilów, eozynofili i płytki krwi. Kiedy przychodzi czas na szczegółowy obraz choroby, pacjenci doświadczają niepełnosprawności z powodu zaburzeń snu, pocenia się, stałego wzrostu ogólnego osłabienia, znacznego wzrostu temperatury, bólu śledziony i kości. Dochodzi również do utraty wagi i apetytu. Na tym etapie choroby śledziona i wątroba są znacznie powiększone.

Jednocześnie przewlekła białaczka szpikowa, której objawy różnią się w zależności od stadium rozwoju choroby, już w początkowej fazie prowadzi do przewagi eozynofilów, leukocytów ziarnistych i bazofilów w szpiku kostnym. Taki wzrost następuje z powodu spadku innych leukocytów, normoblastów i erytrocytów. Jeśli przebieg choroby zaczyna się pogarszać, liczba niedojrzałych mieloblastów i granulocytów znacznie wzrasta i zaczynają pojawiać się hemocytoblasty.

Kryzys blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej prowadzi do metaplazji całkowitej mocy. W tym przypadku występuje wysoka gorączka, podczas której nie ma oznak infekcji. Rozwija się zespół krwotoczny (krwawienie z jelit, macicy, śluzu itp.), Odnotowuje się białaczki w skórze, ossalgię, węzły chłonne, całkowitą odporność na leczenie cytostatyczne i powikłania infekcyjne.

Jeśli nie można było znacząco wpłynąć na przebieg choroby (lub w ogóle nie podjęto takich prób), stan pacjentów będzie się stopniowo pogarszał i pojawi się małopłytkowość (odczuwają się zjawiska skazy krwotocznej) i ciężka niedokrwistość. Ze względu na to, że wielkość wątroby i śledziony szybko rośnie, objętość brzucha znacznie się zwiększa, stan przepony staje się wysoki, narządy jamy brzusznej są ściśnięte, a w wyniku tych czynników dochodzi do oddechu płuc zaczyna się zmniejszać. Co więcej, zmienia się pozycja serca.

Kiedy przewlekła białaczka szpikowa rozwija się do tego poziomu, na tle wyraźnej niedokrwistości pojawiają się zawroty głowy, duszność, kołatanie serca i ból głowy.

Kryzys monocytowy w białaczce szpikowej

Odnosząc się do tematu kryzysu monocytowego należy zauważyć, że jest to dość rzadkie zjawisko, podczas którego w szpiku kostnym i krwi pojawiają się i rosną młode, nietypowe i dojrzałe monocyty. Ze względu na to, że bariery szpiku kostnego są przełamane, fragmenty jąder megakariocytów pojawiają się we krwi w końcowym stadium choroby. Jednym z najważniejszych elementów końcowego stadium przełomu monocytowego jest zahamowanie prawidłowej hematopoezy (niezależnie od obrazu morfologicznego). Proces chorobowy ulega pogorszeniu z powodu rozwoju małopłytkowości, niedokrwistości i granulocytopenii.

Niektórzy pacjenci mogą mieć szybkie powiększenie śledziony.

Diagnostyka

O progresji takiej choroby jak przewlekła białaczka szpikowa, której rokowanie może być dość ponure, decyduje cały szereg danych klinicznych i specyficzne zmiany w procesie hematopoezy. W tym przypadku koniecznie brane są pod uwagę badania histologiczne, histogramy i mielogramy. Jeśli obraz kliniczny i hematologiczny nie jest wystarczająco jasny i nie ma wystarczających danych, aby postawić pewną diagnozę, lekarze koncentrują się na wykryciu chromosomu Ph w monocytach, megakariocytach, erytrocytach i granulocytach szpiku kostnego.

W niektórych przypadkach konieczne jest różnicowanie przewlekłej białaczki szpikowej. Diagnoza, którą można określić jako różnicową, koncentruje się na rozpoznaniu typowego obrazu choroby z hiperleukocytozą i splenomegalią. Jeśli wariant jest nietypowy, wykonuje się badanie histologiczne nakłucia śledziony, a także badanie mielogramu.

Pewne trudności można zaobserwować, gdy pacjenci przyjmowani są do szpitala w stanie przełomu blastycznego, którego objawy są bardzo podobne do białaczki szpikowej. W takiej sytuacji istotnie pomagają dane z dokładnie zebranego wywiadu, badań cytochemicznych i cytogenetycznych. Często przewlekłą białaczkę szpikową należy odróżnić od osteomyelofibrosis, w której obserwuje się intensywną metaplazję szpikową w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie oraz znaczne powiększenie śledziony.

Zdarzają się i nierzadko zdarzają się sytuacje, gdy badanie krwi pomaga zidentyfikować przewlekłą białaczkę szpikową u pacjentów, którzy przeszli rutynowe badanie (w przypadku braku dolegliwości i bezobjawowego przebiegu choroby).

Rozlana mieloskleroza może być wykluczona przez badanie rentgenowskie kości, które ujawnia wiele obszarów stwardnienia w płaskich kościach. Inną chorobą, która, choć rzadka, nadal wymaga odróżnienia od białaczki szpikowej, jest nadpłytkowość krwotoczna. Można ją scharakteryzować jako leukocytozę z przesunięciem w lewo i powiększeniem śledziony.

Badania laboratoryjne w diagnostyce białaczki szpikowej

Aby dokładnie określić stan pacjenta w przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej, badanie krwi można przeprowadzić w kilku kierunkach:

Chemia krwi. Służy do wykrywania nieprawidłowości w funkcjonowaniu wątroby i nerek, które są wynikiem zastosowania niektórych środków cytostatycznych lub zostały wywołane przez rozprzestrzenianie się komórek białaczkowych.

- Kliniczne badanie krwi (pełne). Konieczne jest zmierzenie poziomu różnych komórek: płytek krwi, leukocytów i erytrocytów. U większości pacjentów, którzy mieli do czynienia z chorobą, taką jak przewlekła białaczka szpikowa, analiza ujawnia dużą liczbę niedojrzałych białych krwinek. Czasami może wystąpić niska liczba płytek krwi lub czerwonych krwinek. Takie wyniki nie są podstawą do określenia białaczki bez dodatkowego badania, które ma na celu zbadanie szpiku kostnego.

Badanie szpiku kostnego i próbek krwi pod mikroskopem przez patologa. W tym przypadku badany jest kształt i wielkość komórek. Niedojrzałe komórki są identyfikowane jako blasty lub mieloblasty. Liczona jest również liczba komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Termin „komórkowość” odnosi się do tego procesu. U osób z przewlekłą białaczką szpikową szpik kostny jest zwykle hiperkomórkowy (duża akumulacja komórek krwiotwórczych i wysoka zawartość komórek złośliwych).

Leczenie

W przypadku choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, leczenie ustala się w zależności od stadium rozwoju komórek nowotworowych. Jeśli mówimy o łagodnych objawach klinicznych i hematologicznych w przewlekłym stadium choroby, to pożywne odżywianie wzbogacone witaminami, regularna obserwacja w przychodni i terapia regeneracyjna powinny być traktowane jako miejscowe środki terapeutyczne. Interferon może korzystnie wpływać na przebieg choroby.

W przypadku rozwoju leukocytozy lekarze przepisują Mielosan (2-4 mg/dobę). Jeśli masz do czynienia z wyższą leukocytozą, to dawka Mielosanu może wzrosnąć do 6, a nawet 8 mg/dobę. Warto poczekać na manifestację efektu cytopenicznego nie wcześniej niż 10 dni po pierwszej dawce leku. Zmniejszenie wielkości śledziony i efekt cytopeniczny występuje średnio w 3-6 tygodniu leczenia, jeśli całkowita dawka leku wynosiła od 200 do 300 mg. Dalsza terapia polega na przyjmowaniu 2-4 mg Mielosanu raz w tygodniu, co na tym etapie ma działanie wspomagające. Jeśli ujawnią się pierwsze oznaki zaostrzenia, wykonuje się mielosanoterapię.

Możliwe jest zastosowanie techniki takiej jak radioterapia, ale tylko w przypadku ustalenia splenomegalii jako głównego objawu klinicznego. W leczeniu pacjentów, których choroba jest w stadium postępującym, istotna jest poli- i monochemioterapia. Jeśli odnotowuje się znaczną leukocytozę, przy niewystarczająco skutecznej ekspozycji na Mielosan, przepisuje się mielobromol (125-250 mg na dobę). Jednocześnie prowadzona jest ścisła kontrola parametrów krwi obwodowej.

W przypadku rozwoju znacznej splenomegalii przepisuje się „Dopan” (raz 6-10 g / dzień). Pacjenci przyjmują lek jednorazowo przez 4-10 dni. Odstępy między dawkami określa się w zależności od stopnia i szybkości spadku liczby leukocytów, a także wielkości śledziony. Gdy tylko spadek leukocytów osiągnie akceptowalny poziom, zaprzestaje się stosowania Dopanu.

Jeśli u pacjenta rozwinie się oporność na Dopan, Mielosan, radioterapię i Myelobromol, do leczenia przepisuje się heksafosfamid. W celu skutecznego wpływania na przebieg choroby w stadium postępującym stosuje się programy TsVAMP i AVAMP.

Jeśli w chorobie, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, rozwinie się oporność na leczenie cytotoksyczne, zaawansowane leczenie skoncentruje się na zastosowaniu leukocytoforezy w połączeniu ze specyficznym schematem polichemioterapii. Jako pilne wskazania do leukocytoforezy można określić kliniczne objawy zastoju w naczyniach mózgu (uczucie ciężkości w głowie, ubytek słuchu, bóle głowy), które są spowodowane hipertrombocytozą i hiperleukocytozą.

W przypadku przełomu blastycznego za istotne można uznać różne programy chemioterapii stosowane w leczeniu białaczki. Wskazaniami do przetoczenia masy erytrocytów, koncentratu zakrzepicy i antybiotykoterapii są powikłania infekcyjne, rozwój niedokrwistości i krwotok małopłytkowy.

Odnośnie przewlekłego stadium choroby warto zauważyć, że na tym etapie rozwoju białaczki szpikowej przeszczep szpiku kostnego jest dość skuteczny. Technika ta jest w stanie zapewnić rozwój remisji klinicznej i hematologicznej w 70% przypadków.

Pilnym wskazaniem do zastosowania splenektomii w przewlekłej białaczce szpikowej jest groźba pęknięcia lub pęknięcia samej śledziony. Względne wskazania obejmują silny dyskomfort w jamie brzusznej.

Radioterapia jest wskazana dla pacjentów, u których zdiagnozowano zagrażające życiu pozaszpikowe formacje guza.

Przewlekła białaczka szpikowa: recenzje

Według pacjentów taka diagnoza jest zbyt poważna, aby ją zignorować. Studiując zeznania różnych pacjentów, ujawnia się realna możliwość pokonania choroby. W tym celu konieczne jest poddanie się szybkiej diagnozie i przebiegowi dalszego leczenia. Tylko przy udziale wysoko wykwalifikowanych specjalistów istnieje szansa na pokonanie przewlekłej białaczki szpikowej przy minimalnych stratach zdrowotnych.

Białaczka szpikowa lub białaczka szpikowa ciężka choroba nowotworowa, który wpływa na ludzki szpik kostny i charakteryzuje się zniszczeniem niektórych komórek krwi. Z czasem przestają pełnić swoje funkcje, co ma niezwykle negatywny wpływ na zdrowie narządów wewnętrznych i może prowadzić do śmierci.

białaczka szpikowa popularnie zwana białaczką, ponieważ proces nowotworowy w tej chorobie wpływa na komórki macierzyste szpiku kostnego.

Wytwarzają jednocześnie kilka elementów krwi (leukocyty, płytki krwi, erytrocyty), a wraz z rozwojem procesu patologicznego w ciele patologicznie zmienione komórki zaczynają rosnąć i namnażać się.