Ziede no piena sēnīte sievietēm. Pārskats par efektīvām ziedēm piena sēnītei sievietēm. Pareiza krēmu lietošana

Bulbāra sindroms (jeb bulbārā paralīze) ir IX, X un XII galvaskausa nervu (vagusa, glossopharyngeal un hypoglossal nervu) komplekss bojājums, kura kodoli atrodas iegarenajā smadzenē. Tie inervē lūpu, mīksto aukslēju, mēles, rīkles, balsenes muskuļus, kā arī balss saites un epiglota skrimšļus.

Simptomi

Bulbārā trieka ir trīs galveno simptomu triāde: disfāgija(rīšanas traucējumi) dizartrija(artikulētas runas skaņu pareizas izrunas pārkāpums) un afonija(runas sonoritātes pārkāpums). Pacients, kas cieš no šīs paralīzes, nevar norīt cietu pārtiku, un šķidra pārtika nokļūst degunā mīksto aukslēju parēzes dēļ. Pacienta runa būs nesaprotama ar nazalitātes (nazolija) pieskaņu, šis pārkāpums ir īpaši pamanāms, ja pacients izrunā vārdus, kas satur tik sarežģītas skaņas kā "l" un "r".

Lai noteiktu diagnozi, ārstam jāveic IX, X un XII galvaskausa nervu pāru funkciju pētījums. Diagnoze sākas ar noskaidrošanu, vai pacientam ir problēmas ar cietas un šķidras pārtikas norīšanu, vai viņš ar to neaizrīsies. Atbildes laikā tiek rūpīgi uzklausīta pacienta runa, tiek atzīmēti iepriekš minētie paralīzei raksturīgie pārkāpumi. Pēc tam ārsts izmeklē mutes dobumu, veic laringoskopiju (balsenes izmeklēšanas metodi). Ar vienpusēju bulbar sindromu mēles gals būs vērsts uz bojājumu vai pilnīgi nekustīgs ar divpusēju. Mēles gļotāda būs atšķaidīta un salocīta - atrofiska.

Pārbaudot mīkstās aukslējas, tiks atklāta tās izrunas nobīde, kā arī palatīnas uvulas novirze uz veselo pusi. Ar speciālas lāpstiņas palīdzību ārsts pārbauda palatīna un rīkles refleksus, kairinot mīksto aukslēju gļotādu un rīkles aizmugurējo sieniņu. Vemšanas, klepus kustību trūkums norāda uz vagusa un glossopharyngeal nervu bojājumiem. Pētījums beidzas ar laringoskopiju, kas palīdzēs apstiprināt īsto balss saišu paralīzi.

Bulbar sindroma briesmas ir vagusa nerva bojājums. Šī nerva funkcijas trūkums izraisīs patoloģisku sirds ritmu un elpošanas traucējumus, kas var nekavējoties izraisīt nāvi.

Etioloģija

Atkarībā no slimības, ko izraisa bulbārā trieka, ir divi tās veidi: akūta un progresējoša. Akūts visbiežāk rodas akūtu asinsrites traucējumu dēļ iegarenās smadzenēs (sirdslēkme) trombozes, asinsvadu embolijas dēļ, kā arī tad, kad smadzenes ir iesprūdušas lielajā foramen. Smags iegarenās smadzenes bojājums izraisa ķermeņa dzīvībai svarīgo funkciju pārkāpumu un sekojošu pacienta nāvi.

Progresējoša bulbārā trieka attīstās ar amiotrofisku laterālo sklerozi. Šī retā slimība ir deģeneratīvas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, kas izraisa motoro neironu bojājumus, izraisot muskuļu atrofiju un paralīzi. ALS raksturīgi visi bulbārās paralīzes simptomi: disfāgija, lietojot šķidru un cietu pārtiku, glosopleģija un mēles atrofija, mīksto aukslēju nokarāšana. Diemžēl amiotrofisko sklerozi nevar izārstēt. Elpošanas muskuļu paralīze izraisa pacienta nāvi nosmakšanas attīstības dēļ.

Bulbāra paralīze bieži pavada tādu slimību kā myasthenia gravis. Nav brīnums, ka slimības otrais nosaukums ir astēniskā bulbārā trieka. Patoģenēze sastāv no autoimūna ķermeņa bojājuma, kas izraisa patoloģisku muskuļu nogurumu.

Papildus sīpola bojājumiem simptomiem pievienojas muskuļu nogurums pēc slodzes, kas pazūd pēc atpūtas. Šādu pacientu ārstēšana sastāv no ārsta, visbiežāk Kalimin, antiholīnesterāzes zāļu iecelšanas. Prozerin iecelšana nav ieteicama tā īslaicīgas iedarbības un daudzu blakusparādību dēļ.

Diferenciāldiagnoze

Ir nepieciešams pareizi atšķirt bulbar sindromu no pseidobulbārās triekas. To izpausmes ir ļoti līdzīgas, tomēr pastāv būtiska atšķirība. Pseidobulbāro paralīzi raksturo mutes automātisma refleksi (proboscis reflekss, attāluma-orālais un plaukstu-plantārais reflekss), kuru rašanās ir saistīta ar piramīdveida traktu bojājumiem.

Proboscis reflekss tiek atklāts, kad ar neiroloģisku āmuru maigi uzsit pa augšējo un apakšējo lūpu – pacients tos izvelk. Tādu pašu reakciju var izsekot, kad āmurs tuvojas lūpām – attāluma-orālais reflekss. Plaukstas ādas insulta kairinājumu virs īkšķa pacēluma pavadīs garīgā muskuļa kontrakcija, izraisot ādas pievilkšanos uz zoda – palmo-zoda reflekss.

Ārstēšana un profilakse

Pirmkārt, bulbar sindroma ārstēšana ir vērsta uz to, lai novērstu cēloni, kas to izraisīja. Simptomātiskā terapija sastāv no elpošanas mazspējas likvidēšanas ar ventilatoru. Lai atjaunotu rīšanu, tiek nozīmēts holīnesterāzes inhibitors -. Tas bloķē holesterāzi, kā rezultātā tiek pastiprināta acetilholīna darbība, kā rezultātā tiek atjaunota vadītspēja gar neiromuskulāro šķiedru.

M-antiholīnerģisks Atropīns bloķē M-holīnerģiskos receptorus, tādējādi novēršot pastiprinātu siekalošanos. Pacienti tiek baroti caur zondi. Visi pārējie terapeitiskie pasākumi būs atkarīgi no konkrētās slimības.

Šim sindromam nav īpašas profilakses. Lai novērstu bulbārās paralīzes attīstību, ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt slimības, kas to var izraisīt.

Video par to, kā vingrošanas terapija tiek veikta bulbar sindroma gadījumā:

BULBĀRĀ PARALĪZE(vēlais lat. bulbaris, kas attiecas uz smadzenēm; no lat. bulbus bulb; vecais iegarenās smadzenes apzīmējums ir bulbus cerebri) - galvaskausa nervu IX, X, XII pāru vai to kodolu bojājumu klīnisks sindroms, kas atrodas iegarenās smadzenes un mēles, lūpu, mīksto aukslēju, rīkles, balss saišu un uzbalses muskuļu atrofiska paralīze. Atkarībā no bojājuma lokalizācijas B. p. var būt vienpusējs (iegarenās smadzenes vienas puses bojājums) un divpusējs (iegarenās smadzenes abu pušu bojājums). B.p. tiek novērota ar siringobulbiju, asinsrites traucējumiem iegarenajā smadzenē (išēmisks infarkts), aizmugurējā galvaskausa dobuma audzējiem, galvaskausa-mugurkaula audzējiem, kakla traumām, polioencefalomielītu, ērču encefalīta bulbāru formu, polineirītu (difteriju), amiotrofiskās laterālās sklerozes bulbāra forma. Atkarībā no gaitas asinsspiediens ir akūts (apoplektisks) un pakāpeniski progresējošs.

B. p. no iegarenās smadzenes saspiešanas, miastēniskā B. p., Dišēna bulbārā trieka un balsenes B. p. ir arī aprakstītas kā atsevišķas B. p. formas.

Klīniskā aina

Ar B. p. runa kļūst neskaidra, ar deguna nokrāsu (dizartrija), tiek traucēta fonācija (afonija) un rīšana (disfāgija), īpaši šķidra pārtika (pārtika nokļūst degunā, pacients aizrīties). Mēle novirzās uz bojājuma pusi (vienpusējs B. un.) vai nekustīgs (divpusējs B. p.), ir mīksto aukslēju nokāršanās, mēle novirzās uz veselo pusi (vienpusējs B. p.), nav. balss saišu, rīkles un palatīna slēgšana netiek saukta par refleksiem. Skartās puses mēles atrofētajos muskuļos tiek novērotas fibrilāras raustīšanās (ar XII pāra kodola bojājumiem), elektriskās uzbudināmības pārkāpums (atdzimšanas reakcija).

Akūta bulbārā trieka attīstās Economo letarģiskā encefalīta, smadzeņu asiņošanas vai išēmisku asinsrites traucējumu smadzeņu stumbrā (tromboze vai embolija vertebrobazilārās sistēmas asinsvados ar mīkstinošiem perēkļiem iegarenajās smadzenēs) rezultātā (1. att.), īpaši ar apakšējo posterior oklūziju. smadzenīšu vai mugurkaula artēriju, izraisot Valenberga - Zaharčenko, Avellisa, Babinska - Najotes, Džeksona retroolīvus sindromus (skatīt Pārmaiņus sindromi, insults). Ar vieglu gaitu (īpaši ar aizmugurējās apakšējās smadzenīšu artērijas trombozi) pacients atveseļojas, bet saglabājas neiroloģiski traucējumi. Smagos bojājumos gaita ir nelabvēlīga - pacienti mirst elpošanas un sirds un asinsvadu darbības traucējumu dēļ.

Progresējoša bulbārā trieka novērota amiotrofiskās laterālās sklerozes bulbārajā formā (sk.), hron, poliomielīts, III un IV stadijā hron, cerebrovaskulāra nepietiekamība (pēc N. K. Bogoļepova klasifikācijas) sakarā ar vairākām cistām un sarkanās mīkstināšanas perēkļiem smadzeņu stumbrā (att. 2 un 3).

Šajā gadījumā tiek ietekmēti galvenokārt IX, X un XII galvaskausa nervu motoriskie kodoli; elektroinstalācijas sistēmas parasti paliek neskartas. Galvenie klīniskie simptomi ir augoši rīšanas, košļājamās un artikulācijas traucējumi, vēlāk – elpošanas traucējumi.

Iegarenās smadzenes galvaskausa nervu motoro kodolu išēmiskiem un iekaisīgi-deģeneratīviem bojājumiem ir progresējoša gaita, un pacienti mirst elpošanas un sirdsdarbības traucējumu dēļ.

Bulbārā trieka no iegarenās smadzenes saspiešanas(kompresijas B. p.) attīstās akūti, pakāpeniski vai paroksizmāli, atkarībā no slimības cēloņa. Akūta kompresijas attīstība B. p. tiek novērota ar asiņošanu ar perifokālu tūsku smadzeņu stumbrā vai smadzenītēs (4. att.), progresējoša - ar iegarenās smadzenes saspiešanu ar smadzenīšu, smadzeņu pamatnes, cerebellopontīna leņķa audzēju ( sk. Smadzenes, audzēji) vai augšējais kakla skriemelis tā lūzuma vai mežģījuma gadījumā; paroksizmāls - ar saspiešanu ar mugurkaula vai bazilārās artērijas aneirismu.

Miastēniskā bulbārā trieka(Erba slimība - Goldflam) rodas neiromuskulāro sinapsu vadītspējas traucējumu rezultātā (skatīt Myasthenia gravis).

Dišēna bulbārā trieka, vai subakūts priekšējais poliomielīts. Ar to tiek novērota labio-glosso-laringeal un labio-glosso-faringeālā B. p.. Tas izpaužas ar rīšanas, runas, siekalošanās, elpošanas traucējumiem lūpu, mēles, nazofarneksa un balsenes atrofiskas paralīzes dēļ. B. p. Dišēnam ir subakūta progresējoša gaita bez remisijas; pacienti mirst no elpošanas un sirdsdarbības traucējumiem. Parasti slimība ilgst līdz diviem gadiem.

balsenes bulbārā trieka var būt daļējs (vienpusējs recidivējošā nerva bojājums) un pilnīgs (atkārtota nerva divpusējs bojājums). Tas galvenokārt izpaužas kā fonācijas pārkāpums. Rodas ar kakla traumu, vairogdziedzera slimībām, aortas aneirismu, videnes audzēju.

Diagnoze

Diagnoze balstās uz raksturīgiem klīniskiem simptomiem. B.p. ir diferencēts ar pseidobulbāro paralīzi (sk.), ar Kromu nav mēles muskuļu atrofijas, palielinās rīkles un palatīna refleksi, ir mutes automātisma refleksi, vardarbīga raudāšana un smiekli.

Prognoze

Prognozi nosaka patoloģiskā procesa raksturs, kas izraisīja slimību, klīnisko simptomu smagums. Visbiežāk nelabvēlīgi.

Ārstēšana sastāv no pamata slimības ārstēšanas. Lai uzlabotu rīšanas funkciju, tiek nozīmēts prozerīns, glutamīnskābe, vitamīni, ATP, elpošanas mazspējas gadījumā - mākslīgā elpošana, siekalošanās gadījumā - atropīns. Caurules barošana. Ja norādīts, tiek veikta dehidratācijas terapija (skatīt), tiek noteikti vazodilatatori, zāles, kas normalizē asins recēšanu.

Bibliogrāfija: Bogolepovs N. K. Motoro funkciju traucējumi smadzeņu asinsvadu bojājumos, M., 1953, bibliogr.; viņš, Neiropatoloģija, Ārkārtas apstākļi, M., 1967; Zaharčenko M. A. Smadzeņu stumbra asinsvadu slimības, bloķēšanas māksla. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M un N par in-ar un y B. N. Progressive bulbar paralīze, Mnogotomn, the guide to neurol., saskaņā ar redakciju. N. I. Graščenkova, 7. sēj., lpp. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. džins. M6d., t. 16. lpp. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psihiatrija. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Complex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), turpat, Bd 73, S. 189, 1922. g.

H. K. Bogoļepovs.

1. Motoro neironu slimības (amiotrofiskā laterālā skleroze, Fazio-Londe mugurkaula amiotrofija, Kenedija bulbospinālā amiotrofija).
2. Miopātijas (okulofaringijas, Kērnsa-Saira sindroms).
3. Distrofiska miotonija.
4. Paroksizmāla mioplēģija.
5. Miastēnija.
6. Polineiropātija (Guillain-Barré, pēc vakcinācijas, difterija, paraneoplastiska, ar hipertireozi, porfīriju).
7. Poliomielīts.
8. Procesi smadzeņu stumbrā, aizmugurējā galvaskausa dobumā un galvaskausa-mugurkaula rajonā (asinsvadi, audzējs, siringobulbija, meningīts, encefalīts, granulomatozas slimības, kaulu anomālijas).
9. Psihogēna disfonija un disfāgija.

Motoro neironu slimības

Visu amiotrofiskā laterālā sindroma (ALS) formu beigu stadija vai tā bulbārās formas sākums ir tipiski sīpola disfunkcijas piemēri. Parasti slimība sākas ar abpusēju nervu kodola XII bojājumu un tās pirmās izpausmes ir mēles atrofija, fascikulācijas un paralīze. Agrīnās stadijās var rasties dizartrija bez dizartrija vai dizartrija bez dizartrija, taču diezgan ātri tiek novērota visu bulbaru funkciju progresējoša pasliktināšanās. Slimības sākumā grūtības norīt šķidru pārtiku novēro biežāk nekā cietu pārtiku, bet, slimībai progresējot, rodas disfāgija, lietojot cietu pārtiku. Tajā pašā laikā mēles vājumam pievienojas košļājamo un pēc tam sejas muskuļu vājums, mīkstās aukslējas nokarājas, mēle mutes dobumā ir nekustīga un atrofiska. Tas parāda fascikulācijas. Anartrija. Pastāvīga siekalošanās. Elpošanas muskuļu vājums. Tajā pašā apgabalā vai citos ķermeņa reģionos tiek konstatēti augšējo motoro neironu iesaistīšanās simptomi.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostikas kritēriji

• apakšējā motora neirona bojājuma pazīmju klātbūtne (ieskaitot EMG - priekšējā raga procesa apstiprinājums klīniski neskartos muskuļos); augšējā motorā neirona bojājuma klīniskie simptomi (piramidālais sindroms); progresīvs kurss.

"Progresējošā bulbārā trieka" tagad tiek uzskatīta par vienu no amiotrofiskās laterālās sklerozes bulbārās formas variantiem (tāpat kā "primārā laterālā skleroze" kā cita veida amiotrofiskā laterālā skleroze, kas rodas bez mugurkaula priekšējo ragu bojājuma klīniskām pazīmēm). vads).

Pastiprināšanās bulbārā paralīze var būt progresējošas mugurkaula amiotrofijas izpausme, jo īpaši Verdniga-Hofmaņa amiotrofijas beigu stadija un bērniem Fazio-Londe mugurkaula amiotrofija. Pēdējais attiecas uz autosomāli recesīvām mugurkaula amiotrofijām ar debiju agrā bērnībā. Ar X saistīta bulbāra mugurkaula amiotrofija ir zināma pieaugušajiem, sākot no 40 gadu vecuma un vecākiem (Kennedy slimība). To raksturo augšējo ekstremitāšu proksimālo muskuļu vājums un atrofija, spontānas fascikulācijas, ierobežots aktīvo kustību diapazons rokās, samazināti cīpslu refleksi ar pleca bicepsa un tricepsa muskuļiem. Slimībai progresējot, attīstās bulbaras (parasti viegli) traucējumi: aizrīšanās, mēles atrofija, dizartrija. Kāju muskuļi tiek iesaistīti vēlāk. Raksturīgās pazīmes: ginekomastija un ikru muskuļu pseidohipertrofija.

Ar progresējošām mugurkaula amiotrofijām process aprobežojas ar muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu bojājumiem. Atšķirībā no amiotrofās laterālās sklerozes, šeit process vienmēr ir simetrisks, tam nav pievienoti augšējā motorā neirona iesaistīšanās simptomi un tam ir labvēlīgāka gaita.

Miopātijas

Dažas miopātiju formas (okulofaringeāls, Kērnsa-Saira sindroms) var izpausties kā bulbaru funkciju pārkāpums. Acs un rīkles miopātija (distrofija) ir iedzimta (autosomāli dominējoša) slimība, kuras pazīme ir novēlota parādīšanās (parasti pēc 45 gadiem) un muskuļu vājums, kas attiecas tikai uz sejas muskuļiem (divpusēja ptoze) un bulbar muskuļiem (disfāgija). ). Lēnām progresē ptoze, rīšanas traucējumi un disfonija. Galvenais neadaptīvais sindroms ir disfāgija. Process attiecas uz ekstremitātēm tikai dažiem pacientiem un vēlākās slimības stadijās.

Viena no mitohondriju encefalomiopātijas formām, proti, Kērnsa-Saira sindroms (“oftalmopleģija plus”), papildus ptozei un oftalmopleģijai izpaužas arī ar miopātisko simptomu kompleksu, kas attīstās vēlāk nekā acu simptomi. Sīpolu muskuļu (balsenes un rīkles) iesaistīšanās parasti nav pietiekami smaga, bet var izraisīt izmaiņas fonācijā un artikulācijā, aizrīšanās.

Obligātās Kērnsa-Seira sindroma pazīmes:

• ārējā oftalmopleģija
• pigmentozais retinīts
• sirds vadīšanas traucējumi (bradikardija, atrioventrikulārā blokāde, ģībonis, iespējama pēkšņa nāve)
• palielināts olbaltumvielu līmenis cerebrospinālajā šķidrumā

Distrofiska miotonija

Distrofiskā miotonija (vai Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoniskā distorofija) tiek mantota autosomāli dominējošā veidā un skar vīriešus 3 reizes biežāk nekā sievietes. Viņas debija ir 16-20 gadu vecumā. Klīniskā aina sastāv no miotoniskiem, miopātiskiem sindromiem un ekstramuskulāriem traucējumiem (distrofiskas izmaiņas lēcā, sēkliniekos un citos endokrīnos dziedzeros, ādā, barības vadā, sirdī un dažreiz arī smadzenēs). Miopātiskais sindroms visizteiktāk izpaužas sejas muskuļos (košļājamā un laika muskuļos, kas izraisa raksturīgu sejas izteiksmi), kaklā un dažiem pacientiem arī ekstremitātēs. Sīpolu muskuļu bojājumi izraisa deguna balss toni, disfāgiju un aizrīšanās, kā arī dažkārt elpošanas traucējumus (tostarp miega apnoja).

Paroksizmāla mioplēģija (periodiska paralīze)

Paroksizmāla mioplēģija ir slimība (hipokaliēmiska, hiperkaliēmiska un normokalēmiska forma), kas izpaužas kā vispārēji vai daļēji muskuļu vājuma lēkmes (bez samaņas zuduma) parēzes vai pleģijas veidā (līdz tetraplēģijai) ar cīpslu refleksu samazināšanos un muskuļu hipotensiju. . Uzbrukumu ilgums svārstās no 30 minūtēm līdz vairākām dienām. Provocējošie faktori: ogļhidrātiem bagāta pārtika, pārmērīga sāls lietošana, negatīvas emocijas, fiziskās aktivitātes, nakts miegs. Tikai dažos uzbrukumos tiek atzīmēta dzemdes kakla un galvaskausa muskuļu iesaistīšanās. Reti vienā vai otrā pakāpē procesā tiek iesaistīti elpošanas muskuļi.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar sekundārām mioplēģijas formām, kas rodas pacientiem ar tirotoksikozi, ar primāru hiperaldosteronismu, hipokaliēmiju noteiktām kuņģa-zarnu trakta slimībām, nieru slimībām. Izrakstot zāles, kas veicina kālija izdalīšanos no organisma (diurētiskie līdzekļi, caurejas līdzekļi, lakrica), aprakstīti periodiskas paralīzes jatrogēnie varianti.

myasthenia gravis

Bulbāra sindroms ir viena no bīstamajām myasthenia gravis izpausmēm. Miastēnija (myasthenia gravis) ir slimība, kuras galvenā klīniskā izpausme ir patoloģisks muskuļu nogurums, kas samazinās līdz pilnīgai atveseļošanai pēc antiholīnesterāzes zāļu lietošanas. Pirmie simptomi biežāk ir okulomotoro muskuļu (ptoze, diplopija un acs ābolu mobilitātes ierobežojumi) un sejas muskuļu, kā arī ekstremitāšu muskuļu funkciju pārkāpumi. Apmēram vienai trešdaļai pacientu ir skarti košļāšanas muskuļi, rīkles, balsenes un mēles muskuļi. Ir vispārinātas un lokālas (galvenokārt acu) formas.

Diferenciāldiagnoze miastēnija tiek veikta ar miastēniskajiem sindromiem (Lamberta-Ītona sindroms, miastēniskais sindroms ar polineuropatiju, miastēnijas-polimiozīta komplekss, miastēniskais sindroms ar botulīna intoksikāciju).

Polineiropātijas

Bulbāra paralīze polineiropātiju gadījumā tiek novērota ģeneralizēta polineuropatiskā sindroma attēlā uz tetraparēzes vai tetraplēģijas fona ar raksturīgiem maņu traucējumiem, kas atvieglo bulbāro traucējumu rakstura diagnostiku. Pēdējās ir raksturīgas tādām formām kā Guillain-Barré akūta demielinizējoša polineuropatija, pēcinfekcijas un pēcvakcinācijas polineiropātija, difterija un paraneoplastiskā polineiropātija, kā arī polineuropatija hipertireozes un porfīrijas gadījumā.

Poliomielīts

Akūts poliomielīts kā bulbārās triekas cēlonis tiek atpazīts pēc vispārēju infekcijas (pirmsparalītisko) simptomu klātbūtnes, straujas paralīzes attīstības (parasti pirmajās 5 slimības dienās) ar lielāku proksimālo nekā distālo bojājumu. Raksturīgs ir paralīzes reversās attīstības periods neilgi pēc to parādīšanās. Ir mugurkaula, bulbar un bulbospināla formas. Biežāk tiek skartas apakšējās ekstremitātes (80% gadījumu), bet ir iespējama sindromu attīstība pēc hemitipa vai krustojuma. Paralīze ir gausa rakstura ar cīpslu refleksu zudumu un strauju atrofijas attīstību. Bulbārā paralīzi var novērot bulbārajā formā (10-15% no visas slimības paralītiskās formas), kurā cieš ne tikai IX, X (retāk XII) nervu kodoli, bet arī sejas nervs. IV-V segmentu priekšējo ragu bojājumi var izraisīt elpošanas paralīzi. Pieaugušajiem biežāk attīstās bulbospinālā forma. Smadzeņu stumbra retikulārā veidojuma iesaistīšanās var izraisīt sirds un asinsvadu (hipotensija, hipertensija, sirds aritmijas), elpošanas ("ataktisko elpošanu") traucējumus, rīšanas traucējumus, nomoda līmeņa traucējumus.

Diferenciāldiagnoze ko veic ar citām vīrusu infekcijām, kas var ietekmēt apakšējo motoro neironu: trakumsērgu un herpes zoster. Citas slimības, kurām bieži nepieciešama diferenciāldiagnoze pēc akūta poliomielīta, ir Gijēna-Barē sindroms, akūta intermitējoša porfīrija, botulisms, toksiskas polineiropātijas, transversālais mielīts un akūta muguras smadzeņu kompresija epidurālā abscesa dēļ.

Bulbāra sindroms jeb, kā to sauc arī par bulbāru paralīzi, ir slimība, ko izraisa izmaiņas aktivitātē vai dažu smadzeņu daļu bojājumi, kas izraisa mutes vai rīkles orgānu darbības traucējumus.

Tā ir tiešās ēšanas vai runas orgānu paralīze, kurā tiek paralizētas lūpas, aukslējas, rīkle (barības vada augšdaļa, mēle, mazā mēle, apakšžoklis). Šī slimība var būt divpusēja vai vienpusēja, skarot pusi no rīkles. gareniskais griezums.

Ar šo slimību tiek novēroti šādi simptomi:

• Mutes sejas izteiksmes trūkums: pacients to vienkārši nevar izmantot.
• Pastāvīgi atvērta mute.
• Šķidras pārtikas iekļūšana nazofarneksā vai trahejā.
• Nav palatīna un rīkles refleksu, cilvēks pārstāj netīši norīt, ieskaitot siekalas).
• Iepriekšējā simptoma dēļ attīstās siekalošanās.
• Ja rodas vienpusēja paralīze, mīkstās aukslējas nokarājas un mēle tiek pavilkta uz veselo pusi.
• Neskaidra runa.
• Nespēja norīt
• Mēles paralīze, kas var pastāvīgi raustīties vai karāties uz āru no mutes.
• Elpošana ir traucēta.
• Ir sirdsdarbības pasliktināšanās.
• Balss pazūd vai kļūst nedzirdīga, tik tikko dzirdama, maina toni un kļūst pilnīgi atšķirīga no iepriekšējās.

Pacienti bieži nespēj norīt, tāpēc viņi ir spiesti ēst šķidru pārtiku caur zondi.

Medicīnā izšķir bulbar un pseidobulbar sindromus, kuriem ir ļoti līdzīgi simptomi, bet tomēr nedaudz atšķiras, ir dažādi cēloņi, lai gan tie ir saistīti pēc izcelsmes.

Pseidobulbārās paralīzes laikā tiek saglabāti aukslēju un rīkles refleksi, mēles paralīze nenotiek, taču joprojām attīstās rīšanas traucējumi, vairumam pacientu, pieskaroties aukslējām, parādās vardarbīgu smieklu vai raudāšanas simptomi.

Abas paralīzes rodas to pašu smadzeņu daļu bojājumu rezultātā to pašu iemeslu dēļ, bet bulbar sindroms attīstās smadzeņu kodolu bojājuma dēļ, kas atbild par rīšanas, sirdsdarbības, runas vai elpošanas funkcijām, un attīstās pseidobulbārais sindroms. no subkortikālo ceļu bojājumiem no šiem kodoliem līdz nervu bulbar grupai, kas atbild par šīm funkcijām.

Tajā pašā laikā pseidobulbāra sindroms ir mazāk bīstama patoloģija, kas nerada pēkšņas sirds vai elpošanas apstāšanās risku.

Kas izraisa simptomus

Patoloģijas simptomus izraisa veselas smadzeņu orgānu grupas un konkrēti vairāku iegarenās smadzenēs iegulto nervu kodolu, to intrakraniālo vai ārējo sakņu bojājumi. Ar bulbar sindromu gandrīz nekad netiek ietekmēts viens kodols, zaudējot tikai vienu funkciju, jo šie orgāni atrodas ļoti tuvu viens otram, un tiem ir arī ļoti mazs izmērs, tāpēc tie tiek ietekmēti vienlaikus.

Sakāves dēļ nervu sistēma zaudē kontaktu ar rīkles orgāniem un vairs nevar tos kontrolēt ne apzināti, ne neapzināti refleksu līmenī (kad cilvēks automātiski norij siekalas).

Cilvēkam ir 12 pāri galvaskausa nervu, kas parādās jau pirmsdzemdību dzīves perioda otrajā mēnesī, kas sastāv no medullas un atrodas pašā smadzeņu centrā starp tās puslodēm. Viņi ir atbildīgi par cilvēka maņām un sejas darbību kopumā. Tajā pašā laikā tiem ir motora funkcija, jutīga funkcija vai abas vienlaikus.

Nervu kodoli ir sava veida komandpunkti: trīskāršs, sejas, glossopharyngeal, hypoglossal uc Katrs nervs ir savienots pārī, tāpēc pāri ir arī to kodoli, kas atrodas simetriski attiecībā pret iegarenajām smadzenēm. Ar bulbar sindromu tiek ietekmēti kodoli, kas ir atbildīgi par glossopharyngeal, hypoglossal vai vagus nervu, kam ir jauktas funkcijas rīkles, mīksto aukslēju, balsenes, barības vada inervācijai, ir parasimpātiska iedarbība (uzbudinoša un saraušanās) uz kuņģi. , plaušas, sirds, zarnas, aizkuņģa dziedzeris, kas atbild par apakšžokļa, rīkles, balsenes, dzirdes kanāla daļas, bungādiņu un citu mazāk svarīgu ķermeņa daļu jutīgumu. Tā kā kodoli ir savienoti pārī, var ciest vai nu pilnībā, vai tikai puse no tiem, kas atrodas vienā iegarenās smadzenes pusē.

Vagusa nerva traucējumi vai bojājumi bulbārās triekas gadījumā var izraisīt pēkšņu sirds, elpošanas orgānu kontrakciju pārtraukšanu vai kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumus.

Slimības cēloņi

Smadzeņu traucējumiem, kas izraisa bulbar sindromu, var būt ļoti daudz iemeslu, kurus var iedalīt vairākās vispārīgās grupās:

• Iedzimtas novirzes, mutācijas un izmaiņas orgānos.
• Smadzeņu slimības, gan traumatiskas, gan infekcijas.
• Citas infekcijas slimības.
• Toksiska saindēšanās.
• Asinsvadu izmaiņas un audzēji.
• Deģeneratīvas izmaiņas smadzenēs un nervu audos.
• Kaulu anomālijas.
• Intrauterīnās attīstības pārkāpumi.
• Autoimūnas neveiksmes.

Katrā grupā ir liels skaits atsevišķu slimību, no kurām katra var radīt sarežģījumus smadzeņu kodolu bulbārajai grupai un citām tās daļām.

Bulbārā trieka bērniem

Jaundzimušajiem bulbāro paralīzi ir ļoti grūti noteikt, to diagnosticē divas pazīmes:

• Pārāk augsts mazuļa mutes gļotādas mitrums, kas zīdaiņiem ir gandrīz sauss.
• Mēles gala atvilkšana uz sāniem, ja tiek ietekmēts hipoglosālais nervs.

Bulbāra sindroms bērniem ir ārkārtīgi reti sastopams, jo viņiem tiek ietekmēti visi smadzeņu stublāji, kas ir letāls. Šādi mazuļi vienkārši uzreiz mirst. Bet pseidobulbāra sindroms bērniem ir izplatīts un ir cerebrālās triekas veids.

Ārstēšanas metodes

Bulbāra paralīze un pseidobulbāra sindromi tiek diagnosticēti, izmantojot šādas metodes:

• Vispārējas urīna un asins analīzes.
• Elektromiogramma ir pētījums par nervu vadīšanu sejas un kakla muskuļos.
• Smadzeņu tomogrāfija.
• Oftalmologa apskate.
• Ezofagoskopija - barības vada izmeklēšana ar zondi ar videokameru.
• Cerebrospinālā šķidruma - smadzeņu šķidruma analīze.
• Myasthenia gravis testi ir autoimūna slimība, ko raksturo ārkārtējs šķērssvītroto muskuļu nogurums. Autoimūnās slimības ir traucējumi, kuros cilvēka paša satracinātā imunitāte sāk nogalināt.

Ārstēšanas metodes un iespēja pilnībā izārstēties no bulbārās vai pseidobulbārās triekas ir atkarīgas no precīza to rašanās cēloņa, jo tas ir citu slimību sekas. Dažkārt ir iespējams pilnībā atjaunot visas funkcijas, piemēram, ja slimību izraisījis nevis pilnīgs bojājums, bet tikai smadzeņu kairinājums infekcijas dēļ, bet biežāk ārstēšanas laikā galvenais mērķis ir atjaunot dzīvībai svarīgās funkcijas. : elpošana, sirdsdarbība un spēja sagremot pārtiku, kā arī ir iespējams atvieglot dažus simptomus.

Tāda problēma kā pseidobulbāra sindroma attīstība bērnam ir īsts pārbaudījums vecākiem. Fakts ir tāds, ka šīs slimības simptomi izpaužas diezgan skaidri un ar savlaicīgu reakciju tiek pārvarēti ilgu laiku.

Kas ir pseidobulbāra sindroms

Šīs slimības būtība ir samazināta līdz vairāku lielu un mazu asiņošanas perēkļu parādīšanos, kas izraisa bojājumus abās šķiedru puslodēs, kas savieno smadzeņu garozas motoros kodolus ar smadzeņu stumbru.

Šāda veida bojājumi var attīstīties atkārtotu insultu dēļ. Bet ir gadījumi, kad pseidobulbārais sindroms (PS) liek par sevi manīt bez iepriekšējiem asiņošanas gadījumiem.

Ar šādu problēmu, kā likums, sāk ciest bulbar funkcijas. Tie ir rīšana, košļāšana, artikulācija un fonācija. Šādu funkciju pārkāpšana izraisa tādas patoloģijas kā disfāgija, disfonija, dizartrija. Galvenā atšķirība starp šo sindromu un bulbar sindromu ir tāda, ka neattīstās muskuļu atrofija un tiek novēroti mutes automātisma refleksi:

Palielināts proboscis reflekss;

Oppenheima reflekss;

Astvatsaturova nasolabiālais reflekss;

Distant-arial un citi līdzīgi refleksi.

Pseidobulbāra sindroms - cēloņi

Šī sindroma attīstība ir smadzeņu asinsvadu aterosklerozes un no tās izrietošo mīkstināšanas perēkļu sekas, kas var būt lokalizētas abās puslodēs.

Bet tas nav vienīgais faktors, kas izraisa šādu sindromu. Negatīva ietekme var būt arī smadzeņu sifilisa asinsvadu formai, kā arī neiroinfekcijām, deģeneratīviem procesiem, infekcijām un audzējiem, kas skar abas puslodes.

Faktiski pseidobulbāra sindroms rodas, ja jebkuras slimības fona centrā tiek pārtraukti centrālie ceļi, kas ved no smadzeņu garozas motorajiem centriem uz garenās smadzenes motorajiem kodoliem.

Patoģenēze

Šāda sindroma attīstība izpaužas ar smagu smadzeņu pamatnes artēriju ateromatozi, kas skar abas puslodes. Bērnībā tiek fiksēts divpusējs kortikobulbaru vadītāju bojājums, kā rezultātā rodas cerebrālā trieka.

Ja jums ir jāsaskaras ar pseidobulbārā sindroma piramīdveida formu, tad palielinās cīpslu reflekss. Ekstrapiramidālā formā vispirms tiek reģistrētas lēnas kustības, stīvums, anēmija un paaugstināts muskuļu tonuss. Jauktā forma nozīmē visu iepriekš minēto simptomu izpausmi, kas norāda uz pseidobulbaru sindromu. Šī sindroma skarto cilvēku fotogrāfijas apstiprina slimības nopietnību.

Simptomi

Viens no galvenajiem šīs slimības simptomiem ir rīšanas un košļāšanas pārkāpums. Šādā stāvoklī ēdiens sāk iestrēgt uz smaganām un aiz zobiem, pa degunu var izplūst šķidra barība, un ēdienreizes laikā pacients bieži aizrīties. Turklāt ir izmaiņas balsī - tā iegūst jaunu nokrāsu. Skaņa kļūst aizsmakusi, līdzskaņi izkrīt, un dažas intonācijas tiek pilnībā zaudētas. Dažreiz pacienti zaudē spēju runāt čukstus.

Ar tādu problēmu kā pseidobulbāra sindroms simptomi var izpausties arī ar divpusēju sejas muskuļu parēzi. Tas nozīmē, ka seja iegūst maskai līdzīgu anēmisku izskatu. Ir iespējams arī izpausties vardarbīgu konvulsīvu smieklu vai raudāšanas lēkmes. Bet šie simptomi ne vienmēr parādās.

Ir vērts pieminēt apakšējā žokļa cīpslu refleksu, kas sindroma attīstības procesā var ievērojami palielināties.

Bieži vien pseidobulbāra sindroms tiek fiksēts paralēli tādai slimībai kā hemiparēze. Iespējama ekstrapiramidālā sindroma izpausme, kas izraisa stīvumu, paaugstinātu muskuļu tonusu un kustību lēnumu. Nav izslēgti intelektuālie traucējumi, kas izskaidrojami ar vairāku mīkstināšanas perēkļu klātbūtni smadzenēs.

Tajā pašā laikā, atšķirībā no bulbar formas, šis sindroms izslēdz sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas traucējumu rašanos. Tas ir saistīts ar faktu, ka patoloģiskie procesi neietekmē dzīvībai svarīgos centrus, bet attīstās iegarenās smadzenēs.

Sindromam var būt gan pakāpenisks sākums, gan akūta attīstība. Bet, ja ņemam vērā visizplatītākos rādītājus, var apgalvot, ka vairumā gadījumu pseidobulbāra sindroma parādīšanās notiek pirms diviem vai vairākiem smadzeņu asinsrites traucējumu uzbrukumiem.

Diagnostika

Lai noteiktu pseidobulbāro sindromu bērniem, ir jānošķir tā simptomi no nefrīta, parkinsonisma, bulbārās triekas un nerviem. Viena no pseidoformas atšķirīgajām iezīmēm būs atrofijas neesamība.

Ir vērts atzīmēt, ka dažos gadījumos var būt diezgan grūti atšķirt PS no Parkinsona paralīzes. Šāda slimība norit lēni, un vēlākos posmos tiek reģistrēti apoplektiski insulti. Turklāt parādās sindromam līdzīgas pazīmes: vardarbīga raudāšana, runas traucējumi utt. Tāpēc kvalificētam ārstam jānosaka pacienta stāvoklis.

Sindroma attīstība bērniem

Tāda problēma kā pseidobulbāra sindroms jaundzimušajiem var izpausties diezgan skaidri. Jau pirmajā dzīves mēnesī šādas slimības pazīmes kļūst pamanāmas.

Pārbaudot mazuli ar pseidobulbaru sindromu, fibrilācija un atrofija netiek konstatēta, bet tiek fiksēts mutes automātisma reflekss. Arī līdzīgs sindroms var izraisīt patoloģiskas raudāšanas un smieklu parādīšanos.

Dažreiz ārsti diagnosticē kombinētās pseidobulbāra un bulbar sindroma formas. Šī slimības forma ir amiotrofiskās laterālās sklerozes, trombozes vertebrobazilāro artēriju sistēmā, neoperējamu ļaundabīgu stumbra audzēju vai demielinizācijas procesu sekas.

Sindroma ārstēšana

Lai ietekmētu pseidobulbāro sindromu bērniem, sākotnēji jāņem vērā tā gaitas stadija. Jebkurā gadījumā ārstēšana būs efektīvāka, jo ātrāk vecāki nogādās bērnu pie ārsta.

Gadījumā, ja šis sindroms progresē, parasti tiek izmantoti līdzekļi, kas ir vērsti uz lipīdu metabolisma normalizēšanu, koagulācijas procesu un holesterīna līmeņa pazemināšanu asinīs. Noderīgi būs zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju, neironu bioenerģētiku un vielmaiņas procesus smadzenēs.

Līdzīgu efektu rada tādas zāles kā Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin uc Dažos gadījumos ārsti var izrakstīt zāles, kurām ir antiholīnesterāzes iedarbība (Proserin, Oksazil).

Ņemot vērā, kādus traucējumus pseidobulbāra sindroms izraisa bērniem, ir ārkārtīgi svarīgi zināt pazīmes, kas norāda uz tā attīstību. Galu galā, ja jūs ignorējat acīmredzamos simptomus un nesākat ārstēšanas procesu laikā, tad var nebūt iespējams pilnībā neitralizēt slimību. Tas nozīmē, ka bērns ar rīšanas traucējumiem cietīs visu mūžu, un ne tikai.

Bet, ja jūs reaģējat savlaicīgi, tad atveseļošanās iespējas būs diezgan augstas. It īpaši, ja ārstēšanas procesā tiek izmantotas cilmes šūnas. To ievadīšana tādās slimībās kā pseidobulbāra sindroms var fiziski nomainīt mielīna apvalku un turklāt atjaunot bojāto šūnu funkcijas. Šāds atjaunojošs efekts spēj atgriezt pacientu pilnvērtīgā dzīvē.

Kā ietekmēt jaundzimušo bērnu stāvokli

Ja pseidobulbāra sindroms ir diagnosticēts jaundzimušajiem, ārstēšana ietvers integrētu pieeju. Pirmkārt, tā ir mutes apļveida muskuļa masāža, barošana caur zondi un elektroforēze ar prozerīnu uz mugurkaula kakla daļā.

Runājot par pirmajām atveseļošanās pazīmēm, ir vērts atzīmēt, ka tās ietver jaundzimušo refleksu parādīšanos, kas iepriekš nebija, neiroloģiskā stāvokļa stabilizēšanos un pozitīvas izmaiņas iepriekš reģistrētajās novirzēs. Arī ar veiksmīgu ārstēšanu ir jāpalielina motoriskā aktivitāte uz fiziskās neaktivitātes fona vai muskuļu tonusa palielināšanās smagas hipotensijas gadījumā. Bērniem ar garu gestācijas vecumu uzlabojas jēgpilna reakcija uz kontaktu un emocionālais tonis.

Atveseļošanās periods jaundzimušo ārstēšanā

Vairumā gadījumu, ja vien jums nav jācīnās ar neārstētiem smagiem bojājumiem, agrīnais atveseļošanās periods sākas pirmajās 2-3 bērna dzīves nedēļās. Risinot tādu problēmu kā pseidobulbāra sindroms, ārstēšana 4. nedēļā un vēlāk ietver atveseļošanās perioda terapiju.

Tajā pašā laikā bērniem, kuriem bija jāpiedzīvo krampji, zāles tiek atlasītas rūpīgāk. Bieži lieto Cortexin, kura kurss ir 10 injekcijas. Papildus šiem pasākumiem ārstēšanas laikā bērniem Pantogam un Nootropil tiek ievadīts iekšķīgi.

Masāža un fizioterapija

Runājot par masāžas lietošanu, ir vērts atzīmēt, ka tai ir pārsvarā tonizējoša un retos gadījumos relaksējoša iedarbība. Tas tiek rīkots arī visiem bērniem. Tiem jaundzimušajiem, kuriem ir ekstremitāšu spasticitāte, masāža ir norādīta agrāk - 10. dzīves dienā. Bet ir svarīgi nepārsniegt pašreizējo normu - 15 sesijas. Šajā gadījumā šī ārstēšanas metode tiek apvienota ar "Mydocalm" pieņemšanu (divas reizes dienā).

Savukārt fizioterapija ir vērsta uz magnija sulfāta elektroforēzi ar alveju vai lidāzi uz mugurkaula kakla daļā.

Pseidobulbārā dizartija

Šī ir viena no slimībām, kas ir pseidobulbārā sindroma rezultāts. Tās būtība ir samazināta līdz to ceļu pārkāpumam, kas savieno bulbaru grupas kodolus ar smadzeņu garozu.

Šai slimībai var būt trīs pakāpes:

- Gaisma. Pārkāpumi ir nelieli un izpaužas apstāklī, ka bērni slikti izrunā rūkšanas un šņākšanas skaņas. Rakstot tekstu, bērns dažreiz sajauc burtus.

- Vidēja. Notiek biežāk nekā citi. Šajā gadījumā faktiski ir pilnīgs mīmikas kustību trūkums. Bērniem ir grūti košļāt un norīt pārtiku. Tajā pašā laikā mēle kustas arī slikti. Šajā stāvoklī bērns nevar runāt skaidri.

- Smaga pakāpe (anartrija). Mīmikas kustības pilnībā nav, kā arī runas aparāta muskuļu mobilitāte. Šādiem bērniem apakšžoklis nokrīt, bet mēle paliek nekustīga.

Ar šo slimību tiek izmantotas medicīniskās ārstēšanas metodes, masāža un refleksoloģija.

Ir viegli secināt, ka šis sindroms ir diezgan nopietns drauds bērna veselībai, tāpēc slimība prasa vecākiem ātru reaģēšanu uz simptomiem un pacietību ārstēšanas procesā.