Kroonisen myelooisen leukemian hoito. Krooninen myelooinen leukemia: hoito ja ennuste. Kuinka täydellinen tutkimus epäillyn kroonisen myelooisen leukemian varalta suoritetaan?

Myelooinen leukemia on pahanlaatuinen kantasolujen rappeutuminen luuytimessä, joka on vastuussa verisolujen - punaisten ja valkoisten verisolujen ja verihiutaleiden - tuotannosta. Myelooisessa leukemiassa (leukemia) luuydin tuottaa räjähdysmäisiä, epäkypsiä soluja, jotka vähitellen syrjäyttävät normaalin muotoisia elementtejä verenkierrosta.

Tauti on pääosin krooninen ja vaikuttaa pääasiassa aikuisiin. Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan verikoe myelooiselle leukemialle. Koska taudin eri vaiheissa tapahtuu merkittäviä muutoksia, analyysit on suoritettava useita kertoja. Jos epäillään myelooista leukemiaa, lääkärit suosittelevat säännöllisiä tutkimuksia.

Syitä

Myelooinen leukemia on seurausta luuytimessä tapahtuvasta mutaatiosta. Epänormaali solu menettää kykynsä toimia normaalisti ja alkaa spontaanisti jakautua. Lisääntyessään syöpäsolut syrjäyttävät vähitellen terveet. Tämän seurauksena ilmaantuu anemiaa ja keho menettää puolustuskykynsä infektioita vastaan. Leukemiasolut tunkeutuvat imusolmukkeisiin, tekevät yhteistyötä kasvaimissa ja aiheuttavat patologisia prosesseja.

Multippelin myelooman syynä voi olla radioaktiivinen säteily tai altistuminen syöpää aiheuttaville aineille, joita ovat lääkkeet, maalin ohenteet, jyrsijä- ja hyönteistorjunta-aineet.

Leukemiassa, kuten muissakin sairauksissa, esiintyy perinnöllisiä tekijöitä. Perheissä, joissa sukulaiset sairastuvat multippeli myeloomaan, jälkeläisten sairauksien todennäköisyys on korkea. Lapsille ei tartu itse sairaus, vaan alttius sille.

Taudin tarttuvasta etiologiasta on olemassa hypoteesi. Tässä tapauksessa henkilön rodulla ja asuinpaikalla on merkitystä.

Diagnostiikka

Tulosten perusteella tehdään myelooisen leukemian alustava diagnoosi, joka on tavallinen diagnostinen menettely mille tahansa taudille. Lääkäriä tulee varoittaa leukosyyttien määrän noususta.

Multippelia myeloomaa varten on ensinnäkin otettava huomioon leukosyyttien lukumäärä ja niiden suhde laskettaessa leukosyyttikaavaa. Leukosyyttikaavaa laskettaessa tapahtuu siirtymä vasemmalle, promyelosyyttien esiintyminen. Basofiilien ja eosinofiilien prosenttiosuus kasvaa. Verihiutaleiden määrä on normaali tai hieman lisääntynyt. Lieviä anemiaoireita havaitaan.

Jos myelooinen leukemia etenee, vaihda. Siksi myelooisen leukemian verikoe on toistettava hetken kuluttua. Tutkimustulokset paljastavat vakavan anemian, muodostuneet alkuaineet muuttavat kokoa ja muotoaan (anisosytoosi ja poikilosytoosi), leukosyyttien määrä kasvaa moninkertaisesti aikaisempiin tuloksiin verrattuna. Räjähdyssolujen määrä saavuttaa 15 %. ja ertsinofiilit ylittävät normin. Alkalisen fosfataasin toiminta neutrofiileissä on estetty.

Myelooiseen leukemiaan liittyvät oireet ovat maksaongelmia, jotka vahvistetaan seerumin entsyymien - alaniiniaminotransferaasin ja alkalisen fosfataasin - toiminnan lisääntymisellä.

Oireet

Myelooisen leukemian oireet ovat:

• Kipu luissa. Reisiluut, selkäranka, lantio, kylkiluut sattuvat;

• patologiset murtumat;
• Hyperkalsemia. Ilmenee oksenteluna, pahoinvointina, ummetuksena, polyuriana. Voi olla aivohäiriöitä, henkilö joutuu letargiaan tai koomaan;
• Munuaissairaudet. Nefropatia ilmenee kalsiumin ja virtsahapon pitoisuuden lisääntymisenä veressä, proteiinin esiintymisenä virtsassa;
• Anemia on normokromi. normaalisti ESR nousee jyrkästi;
• osteoporoosi;
• Selkäytimen puristus selkärangan kasvaimilla. Se ilmenee selkäkivuna, jota pahentaa yskä, aivastelu. Virtsarakon ja suoliston työ on häiriintynyt .;
• Herkkyys bakteeri-infektioille. Liittyy heikentyneeseen immuunijärjestelmään;
• Verenvuodot. , kohtu, ikenet, ihonalaiset verenvuodot.

Valmistelu analyysiin

Verenluovutussäännöt yleistä analyysiä varten eivät sisällä erityisiä valmistelusääntöjä. Kuinka tehdä verikoe kroonista myelooista leukemiaa varten, tiedetään. , aamulla, jotta vältetään tuloksia vääristävät "häiriöt". Verenluovutusta edeltävänä päivänä raskasta fyysistä rasitusta ei suositella. Rasvaisten ja paistettujen ruokien käyttö on erittäin epätoivottavaa kolmen päivän aikana ennen toimenpidettä. Jos nämä ehdot täyttyvät, myelooisen leukemian diagnostinen verikoe on erittäin informatiivinen.

Tee tai sormi. Laskimoveri on väkevämpää kuin kapillaariveri, minkä vuoksi jotkut lääkärit vaativat juuri tällaista näytteenottoa analysointia varten.

Myelooisen leukemian tulosten purkaminen kestää kaksi päivää siitä hetkestä, kun tulokset on hyväksytty käsittelyyn. Jos laboratorio on ylikuormitettu työllä, tulos voidaan saada myöhemmin.

Järjestä luuydinnäytteiden ottaminen sytogeneettistä analyysiä varten reisiluusta. Näytteet otetaan biopsialla tai aspiraatiolla. Kromosomien opiskelu. Vaikuttavat solut sisältävät epänormaalin kromosomin 22. Epänormaalin kromosomin havaitsemiseksi käytetään polymeraasiketjureaktiota.

Hoito

Analyysin laatu on avain onnistuneeseen terapiaan. Hoitomenetelmän valinta ja suositeltujen toimenpiteiden intensiteetti riippuvat taudin vaiheesta. Joillakin multippelia myeloomaa sairastavilla potilailla prosessin etenemistä havaitaan useiden vuosien ajan, eikä se vaadi kasvainten vastaista hoitoa.

Potilailla, joilla on metastaaseja, käytetään paikallista sädehoitoa. Myelooisen leukemian hitaasti kehittyessä käytetään odottavaa taktiikkaa.

Jos kipu lisääntyy, mikä osoittaa kasvaimen kasvua, määrätään sytostaattia. Hoitojaksot kestävät jopa kaksi vuotta, mikäli saavutetaan positiivisia tuloksia.

Tarjoa hoitoa komplikaatioiden estämiseksi. Hyperkalsemian lopettamiseksi kortikosteroideja käytetään runsaan juomisen taustalla. Lääkkeitä käytetään munuaissairauksien ja osteoporoosin hoitoon.

Ennuste

Indolenttivaiheessa oleva myelooma ei ole osoitus välittömästä hoidosta. Hoidon aloittamisen tarve on paraproteiinin esiintyminen veressä tai viskositeetin lasku, verenvuoto, luukipu, murtumat, hyperkalsemia, munuaisvauriot, selkäytimen puristus, infektiokomplikaatiot.

Selkäytimen puristus vaatii kirurgista hoitoa sekä paikallista säteilyä. Luunmurtumat vaativat ortopedisen kiinnityksen.

Joissakin tapauksissa, jos sädehoitoa ei ole tarkoitettu, käytetään sytotoksista hoitoa. Tässä tapauksessa on pidettävä mielessä, että sekundaarisesta myelooisesta leukemiasta voi tulla sivuvaikutus.

Hoitamattomana multippeli myeloomapotilaat elävät jopa kaksi vuotta. Täydellinen myelooman parannus on tulevaisuus.

Nykyaikaiset hoitomenetelmät pystyvät hidastamaan taudin tuhoavaa vaikutusta kehoon ja torjumaan sen erityisiä oireita.

Krooninen myelooinen leukemia on veren syöpä, jolle on ominaista leukosyyttien tason lasku ja suuren määrän epäkypsiä soluja - granulosyyttejä.

Tilastojen mukaan myelooisen leukemian ilmaantuvuus on sama naisilla ja miehillä, useimmiten 30-40 vuoden iässä.

Kroonisen myelooisen leukemian syyt

Päätekijöistä, jotka provosoivat veren syöpää, voimme erottaa:

• Perinnöllinen taipumus - verisyöpätapaukset kirjataan sukulaisissa
• Geneettinen taipumus - synnynnäisten kromosomimutaatioiden, kuten Downin oireyhtymän, esiintyminen lisää taudin kehittymisen todennäköisyyttä
• Altistuminen säteilylle
• Kemoterapian ja sädehoidon käyttö muiden syöpien hoidossa voi aiheuttaa myelooisen leukemian

Kroonisen myelooisen leukemian vaiheet

Kroonisen myelooisen leukemian kehittyminen tapahtuu kolmessa peräkkäisessä vaiheessa:

krooninen vaihe

Pisin vaihe, joka kestää yleensä 3-4 vuotta. Useimmiten se on oireeton tai epäselvä kliininen kuva, mikä ei aiheuta epäilyksiä taudin kasvainluonteesta ei lääkäreissä tai potilaissa. Krooninen myelooinen leukemia havaitaan pääsääntöisesti satunnaisella verikokeella.

Kiihtyvyysvaihe

Tässä vaiheessa tauti aktivoituu, patologisten verisolujen taso nousee nopeasti. Kiihdytyksen kesto on noin vuosi.

Tässä vaiheessa asianmukaisella hoidolla on mahdollisuus palauttaa leukemia krooniseen vaiheeseen.

päätevaihe

Akuutein vaihe - kestää enintään 6 kuukautta ja päättyy tappavasti. Tässä vaiheessa verisolut korvataan lähes kokonaan patologisilla granulosyyteillä.

Kroonisen myelooisen leukemian oireet

Taudin ilmenemismuodot riippuvat suoraan vaiheesta.

Kroonisen vaiheen oireet:

Useimmissa tapauksissa se on oireeton. Jotkut potilaat valittavat heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, mutta eivät pääsääntöisesti kiinnitä tähän mitään merkitystä. Tässä vaiheessa tauti havaitaan seuraavassa verikokeessa.

Joissakin tapauksissa voi esiintyä painon laskua, ruokahaluttomuutta, lisääntynyttä hikoilua, erityisesti yöunien aikana.

Suurentunut perna voi aiheuttaa kipua vatsan vasemmalla puolella, etenkin ruokailun jälkeen.

Harvinaisissa tapauksissa verenvuototaipumus kehittyy verihiutaleiden määrän laskun vuoksi. Tai päinvastoin, kun ne lisääntyvät, muodostuu verihyytymiä, mikä on täynnä sydäninfarktia, aivohalvausta, näkö- ja hengityshäiriöitä sekä päänsärkyä.

Kiihtymisvaiheen oireet:

Yleensä taudin ensimmäiset ilmenemismuodot tuntuvat tässä vaiheessa. Potilaat valittavat huonosta terveydestä, voimakkaasta heikkoudesta, liiallisesta hikoilusta ja nivel- ja luukivuista. Huolestui kehon lämpötilan noususta, lisääntyneestä verenvuodosta ja vatsan lisääntymisestä, joka johtuu kasvainkudoksen kasvusta pernassa.

Kroonisen myelooisen leukemian diagnoosi

Kroonisen myelooisen leukemian diagnosoi onkologi-hematologi.

Verikokeet

Tärkein diagnoosimenetelmä. Sen mukaan et voi vain tehdä diagnoosia, vaan myös määrittää patologisen prosessin vaiheen.

Kroonisessa vaiheessa yleisessä verikokeessa verihiutaleiden määrä lisääntyy ja granulosyyttien esiintyminen leukosyyttien kokonaismäärän vähenemisen taustalla.

Kiihtyvyysvaiheessa granulosyyttien osuus on jo 10-19 % leukosyyteistä, verihiutaleiden määrää voidaan joko lisätä tai päinvastoin vähentää.

Loppuvaiheessa granulosyyttien määrä kasvaa tasaisesti ja verihiutaleiden määrä laskee.

Biokemiallisella verikokeella analysoidaan maksan ja pernan toimintaa, jotka pääsääntöisesti kärsivät myelooisesta leukemiasta.

Luuydinbiopsia

Tätä tutkimusta varten luuydin otetaan ohuella neulalla, minkä jälkeen materiaali lähetetään laboratorioon yksityiskohtaista analyysiä varten.

Useimmiten luuydin otetaan reisiluun päästä, mutta voidaan käyttää lantion luiden calcaneusta, rintalastan siipiä.

Luuytimessä havaitaan verikokeen kaltainen kuva - epäkypsien leukosyyttien määrä lisääntyy.

Hybridisaatio ja PCR

Tutkimus, kuten hybridisaatio, on tarpeen epänormaalin kromosomin tunnistamiseksi, ja PCR on epänormaali geeni.

Sytokemiallinen tutkimus

Tutkimuksen ydin on, että kun verinäytteisiin lisätään erityisiä väriaineita, havaitaan tiettyjä reaktioita. Heidän mukaansa lääkäri ei voi vain määrittää patologisen prosessin esiintymistä, vaan myös suorittaa erotusdiagnoosin kroonisen myelooisen leukemian ja muiden verisyöpämuotojen välillä.

Kroonisen myelooisen leukemian sytokemiallisessa tutkimuksessa havaitaan alkalisen fosfataasin laskua.

Sytogeneettiset tutkimukset

Tämä tutkimus perustuu potilaan geenien ja kromosomien tutkimukseen. Tätä varten suonesta otetaan veri, joka lähetetään erityiseen analyysiin. Tulos on yleensä valmis vasta kuukauden kuluttua.

Kroonisessa myelooisessa leukemiassa löydetään niin kutsuttu Philadelphia-kromosomi - syyllinen taudin kehittymiseen.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

Ultraääni-, tietokone- ja magneettikuvaus ovat tarpeen metastaasien, aivojen ja sisäelinten tilan diagnosoimiseksi.

Kroonisen myelooisen leukemian hoito

Luuytimensiirto tarjoaa todellisen toipumismahdollisuuden potilaille, joilla on krooninen myelooinen leukemia.

Tämä hoitovaihtoehto koostuu useista peräkkäisistä vaiheista.

Luuytimen luovuttajan löytäminen. Sopivin luovuttaja siirtoon ovat lähisukulaiset. Jos sopivaa ehdokasta ei löydy heidän joukostaan, on sellainen etsittävä erityisistä lahjoittajapankeista.

Kun se on löydetty, suoritetaan erilaisia ​​yhteensopivuustestejä sen varmistamiseksi, että potilaan keho ei havaitse luovuttajamateriaalia aggressiivisesti.

Potilaan valmistelu leikkausta varten kestää 1-1,5 viikkoa. Tällä hetkellä potilas saa kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Luuytimensiirto.

Toimenpiteen aikana potilaan laskimoon asetetaan katetri, jonka kautta kantasolut pääsevät verenkiertoon. Ne asettuvat luuytimeen ja alkavat jonkin ajan kuluttua työskennellä siellä. Pääkomplikaatioiden - hylkäämisen - estämiseksi määrätään lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi ja tulehduksen estämiseksi.

Vähentynyt immuniteetti. Kantasolujen tuomisesta niiden työskentelyn alkamiseen potilaan kehossa kestää yleensä noin kuukausi. Tällä hetkellä erityisvalmisteiden vaikutuksesta potilaan immuniteetti heikkenee, tämä on välttämätöntä hylkäämisen estämiseksi. Kuitenkin toisaalta se luo suuren tartuntariskin. Potilaan tulee viettää tämä ajanjakso sairaalassa, erityisellä osastolla - hän on suojattu kosketukselta mahdollisen infektion kanssa. Antifungaalisia ja antibakteerisia aineita määrätään, kehon lämpötilaa seurataan jatkuvasti.

Solujen istutus. Potilaan vointi alkaa vähitellen kohentua ja palautua normaaliksi.

Luuytimen toiminnan palautuminen kestää useita kuukausia. Koko tämän ajan potilas on lääkärin valvonnassa.

Kemoterapia

Kroonisessa myelooisessa leukemiassa käytetään useita lääkeryhmiä:

Hydroksiureavalmisteet, jotka estävät DNA-synteesiä kasvainsoluissa. Sivuvaikutuksia voivat olla ruoansulatushäiriöt ja allergiat.

Nykyaikaisista lääkkeistä määrätään usein proteiinityrosiinikinaasin estäjiä. Nämä lääkkeet estävät patologisten solujen kasvua, stimuloivat niiden kuolemaa, ja niitä voidaan käyttää missä tahansa taudin vaiheessa. Sivuvaikutuksia voivat olla kouristukset, lihaskipu, ripuli ja pahoinvointi.

Interferonia määrätään veren leukosyyttien määrän normalisoitumisen jälkeen estämään muodostumista ja kasvua sekä palauttamaan potilaan oma immuniteetti.

Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat masennus, mielialan vaihtelut, laihtuminen, autoimmuunisairaudet ja neuroosit.

Sädehoito

Kroonisen myelooisen leukemian sädehoito suoritetaan kemoterapian vaikutuksen puuttuessa tai luuytimen siirtoa valmisteltaessa.

Pernan gammasäteilytys auttaa hidastamaan kasvaimen kasvua.

Splenectomia

Harvinaisissa tapauksissa voidaan määrätä pernan poistaminen tai lääketieteellisesti sanottuna pernan poisto. Merkkejä tähän ovat verihiutaleiden jyrkkä väheneminen tai voimakas vatsakipu, kehon merkittävä kasvu tai sen repeämisen uhka.

Leukosytoforeesi

Merkittävä leukosyyttien lisääntyminen voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten mikrotromboosiin ja verkkokalvon turvotukseen. Niiden estämiseksi lääkäri voi määrätä leukosytoforeesin.

Tämä menettely on samanlainen kuin tavallinen verenpuhdistus, vain tässä tapauksessa kasvainsolut poistetaan siitä. Tämä parantaa potilaan tilaa ja ehkäisee komplikaatioita. Leukosytoforeesia voidaan käyttää myös yhdessä kemoterapian kanssa hoidon tehon parantamiseksi.

Diagnooseja on monia, joiden nimi ei kerro tavallisille kansalaisille juuri mitään. Yksi tällainen sairaus on krooninen myelooinen leukemia. Tätä tautia sairastavien potilaiden arviot voivat kuitenkin herättää huomiota, koska tämä sairaus ei voi vain aiheuttaa merkittäviä terveyshaittoja, vaan myös johtaa kuolemaan.

Taudin ydin

Jos joudut kuulemaan sellaisen diagnoosin kuin "krooninen myelooinen leukemia", on tärkeää ymmärtää, että puhumme vakavasta hematopoieettisen järjestelmän kasvainsairaudesta, jossa luuytimen hematopoieettiset kantasolut vaikuttavat. Se voidaan katsoa kuuluvan leukemioiden ryhmään, joille on ominaista suuret granulosyyttien muodostumat veressä.

Kehityksensä alussa myelooinen leukemia ilmenee leukosyyttien määrän lisääntymisenä, joka on lähes 20 000 / μl. Samaan aikaan progressiivisessa vaiheessa tämä luku muuttuu arvoon 400 000 / μl. On syytä huomata, että sekä hemogrammissa että myelogrammissa kirjataan eri kypsyysasteiden omaavien solujen hallitsevuus. Näitä ovat promyelosyytit, metamyelosyytit, pisto- ja myelosyytit. Myelooisen leukemian tapauksessa havaitaan muutoksia 21. ja 22. kromosomissa.

Tämä sairaus johtaa useimmissa tapauksissa huomattavaan basofiilien ja eosinofiilien pitoisuuden lisääntymiseen veressä. Tämä tosiasia on todiste siitä, että on kohdattava sairauden vakava muoto. Potilailla, jotka kärsivät tällaisesta onkologisesta sairaudesta, kehittyy splenomegalia, ja suuri määrä myeloblasteja kirjataan luuytimeen ja vereen.

Miten taudin puhkeaminen tapahtuu?

Kroonisen myelooisen leukemian patogeneesi on varsin mielenkiintoinen. Aluksi pluripotentin hematopoieettisen veren kantasolun somaattinen mutaatio voidaan tunnistaa laukaisevaksi tekijäksi tämän taudin kehittymisessä. Päärooli mutaatioprosessissa on kromosomaalisen materiaalin ristiintranslokaatiolla 22. ja 9. kromosomin välillä. Tässä tapauksessa tapahtuu Ph-kromosomin muodostuminen.

On tapauksia (enintään 5 %), jolloin Ph-kromosomia ei voida havaita normaalin sytogeneettisen tutkimuksen aikana. Vaikka molekyyligeneettinen tutkimus paljastaa onkogeenin.

Krooninen myelooinen leukemia voi kehittyä myös altistumisesta erilaisille kemikaaleille ja säteilylle. Useimmiten tämä sairaus diagnosoidaan aikuisiässä, se on erittäin harvinainen nuorilla ja lapsilla. Sukupuolen suhteen tämäntyyppisiä kasvaimia todetaan yhtä usein sekä miehillä että naisilla 40–70-vuotiailla.

Kaikesta lääkäreiden kokemuksesta huolimatta myelooisen leukemian kehittymisen etiologia ei ole vielä täysin selvä. Asiantuntijat ehdottavat, että akuutti ja krooninen myelooinen leukemia kehittyy kromosomilaitteiston rikkomisen vuoksi, mikä puolestaan ​​​​ johtuu mutageenien tai perinnöllisten tekijöiden vaikutuksesta.

Kemiallisten mutageenien vaikutuksesta puhuttaessa kannattaa kiinnittää huomiota siihen, että on todettu riittävästi tapauksia, joissa bentseenille altistuneille tai sytostaattisia lääkkeitä (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran jne.) käyttäneille ihmisille kehittyi myelooinen leukemia.

Krooninen myelooinen leukemia: vaiheet

Tällaisella diagnoosilla "myelooinen leukemia" tämän taudin kehityksessä on kolme vaihetta:

Alkukirjain. Sille on ominaista pernan kasvu ja vakaa leukosyyttien injektio veressä. Potilaan tilaa tarkastellaan dynamiikassa ilman radikaaleja hoitotoimenpiteitä. Sairaus diagnosoidaan pääsääntöisesti jo luuytimessä olevan kasvaimen täydellisen yleistymisen vaiheessa. Samanaikaisesti pernassa ja joissakin tapauksissa maksassa tapahtuu laajaa kasvainsolujen lisääntymistä, mikä on tyypillistä pitkälle edenneelle vaiheelle.

Laajennettu. Kliiniset oireet alkavat tässä vaiheessa hallita, ja potilaalle määrätään hoitoa erityisillä lääkkeillä. Tässä vaiheessa luuytimessä, maksassa ja pernassa oleva myelooinen kudos laajenee ja litteiden luiden rasva on lähes kokonaan korvattu. Myös granulosyyttinen linja ja kolmilinjainen proliferaatio ovat jyrkästi hallitsevia. On huomattava, että pitkälle edenneessä leukemiaprosessi vaikuttaa imusolmukkeisiin erittäin harvoin. Joissakin tapauksissa luuytimessä voi kehittyä myelofibroosi. On olemassa pneumoskleroosin kehittymisen mahdollisuus. Mitä tulee kasvainsolujen maksan tunkeutumiseen, se on useimmissa tapauksissa melko voimakasta.

Terminaali. Tässä taudin kehitysvaiheessa trombosytopenia ja anemia etenevät. Erilaisten komplikaatioiden (infektiot, verenvuoto jne.) ilmenemismuodot tulevat ilmeisiksi. Ei ole harvinaista, että toinen kasvain kehittyy epäkypsistä kantasoluista.

Millainen elinajanodote sinun pitäisi odottaa?

Jos puhumme ihmisistä, jotka joutuivat käsittelemään kroonista myelooista leukemiaa, on syytä huomata, että nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat merkittävästi lisänneet tällaisten potilaiden mahdollisuuksia suhteellisen pitkälle elämälle. Koska taudin kehittymisen patogeneettisten mekanismien alalla tehtiin löytöjä, jotka mahdollistivat sellaisten lääkkeiden kehittämisen, jotka voivat vaikuttaa mutatoituneeseen geeniin, sellaisella diagnoosilla kuin krooninen myelooinen leukemia, potilaiden elinajanodote voi olla 30-40 vuotta taudin havaitsemisesta. Mutta tämä on mahdollista, jos kasvain oli hyvänlaatuinen (imusolmukkeiden hidas suureneminen).

Progressiivisen tai klassisen muodon kehittyessä keskiarvo on 6-8 vuotta taudin diagnosointihetkestä. Mutta kussakin yksittäistapauksessa hoidon aikana toteutetut toimenpiteet sekä sairauden muoto vaikuttavat konkreettisesti siihen, kuinka monta vuotta potilas voi nauttia.

Tilastojen mukaan keskimäärin jopa 10 % potilaista kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana taudin havaitsemisesta ja 20 % seuraavina vuosina. Monet myelooista leukemiaa sairastavat potilaat kuolevat 4 vuoden sisällä diagnoosin tekemisestä.

Kliininen kuva

Sairauden, kuten kroonisen myelooisen leukemian, kehittyminen on asteittaista. Aluksi potilas tuntee yleisen terveydentilansa heikkenemistä, väsymystä, heikkoutta ja joissakin tapauksissa kohtalaista kipua vasemmassa hypokondriumissa. Tutkimuksen jälkeen pernan kasvu kirjataan usein, ja verikokeessa havaitaan merkittävä neutrofiilinen leukosytoosi, jolle on ominaista leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle myelosyyttien vaikutuksesta, joissa on lisääntynyt basofiilien, eosinofiilien pitoisuus. ja verihiutaleet. Kun on aika saada yksityiskohtaista kuva taudista, potilaat kokevat unihäiriöistä johtuvia vammoja, hikoilua, yleisen heikkouden jatkuvaa lisääntymistä, merkittävää lämpötilan nousua, perna- ja luukipua. Myös paino ja ruokahalut vähenevät. Tässä taudin vaiheessa perna ja maksa ovat suuresti laajentuneet.

Samanaikaisesti krooninen myelooinen leukemia, jonka oireet vaihtelevat sairauden kehitysvaiheesta riippuen, johtaa jo alkuvaiheessa eosinofiilien, rakeisten leukosyyttien ja basofiilien vallitsemiseen luuytimessä. Tällainen kasvu johtuu muiden leukosyyttien, normoblastien ja punasolujen vähenemisestä. Jos taudin kulku alkaa pahentua, epäkypsien myeloblastien ja granulosyyttien määrä kasvaa merkittävästi ja hemosytoblasteja alkaa ilmaantua.

Kroonisen myelooisen leukemian räjähdyskriisi johtaa kokonaisvaltaiseen metaplasiaan. Tässä tapauksessa on korkea kuume, jonka aikana ei ole merkkejä infektiosta. Hemorraginen oireyhtymä kehittyy (suoli-, kohdun-, limakalvoverenvuoto jne.), ihon leukemidit, ossalgia, imusolmukkeet lisääntyvät, täydellinen vastustuskyky sytostaattiselle hoidolle ja infektiokomplikaatiot rekisteröidään.

Jos taudin kulkuun ei voitu merkittävästi vaikuttaa (tai tällaisia ​​yrityksiä ei tehty ollenkaan), potilaiden tila huononee asteittain ja trombosytopenia ilmaantuu (hemorragisen diateesin ilmiöt tuntevat itsensä) ja vakavia. anemia. Koska maksan ja pernan koko kasvaa nopeasti, vatsan tilavuus kasvaa huomattavasti, pallean tila nousee korkeaksi, vatsaelimet puristuvat ja näiden tekijöiden seurauksena hengityskatko keuhkojen määrä alkaa pienentyä. Lisäksi sydämen asento muuttuu.

Kun krooninen myelooinen leukemia kehittyy tälle tasolle, voimakkaan anemian taustalla ilmenee huimausta, hengenahdistusta, sydämentykytystä ja päänsärkyä.

Monosyyttinen kriisi myelooisessa leukemiassa

Monosyyttikriisin aiheen osalta on huomattava, että tämä on melko harvinainen ilmiö, jonka aikana luuytimessä ja veressä ilmaantuu ja kasvaa nuoria, epätyypillisiä ja kypsiä monosyyttejä. Koska luuytimen esteet ovat rikki, megakaryosyyttiytimien fragmentit ilmestyvät vereen taudin loppuvaiheessa. Yksi monosyyttikriisin terminaalivaiheen tärkeimmistä elementeistä on normaalin hematopoieesin estäminen (morfologisesta kuvasta riippumatta). Sairausprosessi pahenee trombosytopenian, anemian ja granulosytopenian kehittymisen vuoksi.

Joillakin potilailla voi olla nopea pernan suureneminen.

Diagnostiikka

Tällaisen sairauden, kuten kroonisen myelooisen leukemian, eteneminen, jonka ennuste voi olla melko synkkä, määritetään useiden kliinisten tietojen ja erityisten hematopoieesiprosessin muutosten avulla. Tässä tapauksessa histologiset tutkimukset, histogrammit ja myelogrammit otetaan välttämättä huomioon. Jos kliininen ja hematologinen kuva ei näytä riittävän selkeältä eikä tietoja ole tarpeeksi varman diagnoosin tekemiseen, lääkärit keskittyvät Ph-kromosomin havaitsemiseen luuytimen monosyyteissä, megakaryosyyteissä, punasoluissa ja granulosyyteissä.

Joissakin tapauksissa on tarpeen erottaa krooninen myelooinen leukemia. Diagnoosi, joka voidaan määritellä erotukseksi, keskittyy tunnistamaan tyypillinen kuva sairaudesta, johon liittyy hyperleukosytoosi ja splenomegalia. Jos variantti on epätyypillinen, suoritetaan pernan pisteen histologinen tutkimus sekä myelogrammin tutkimus.

Tiettyjä vaikeuksia voi havaita, kun potilaat joutuvat sairaalaan blastikriisissä, jonka oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin myelooinen leukemia. Tällaisessa tilanteessa perusteellisesti kerätyn anamneesin, sytokemiallisten ja sytogeneettisten tutkimusten tiedot auttavat merkittävästi. Usein krooninen myelooinen leukemia on erotettava osteomyelofibroosista, jossa voi havaita voimakasta myeloidista metaplasiaa imusolmukkeissa, pernassa, maksassa sekä merkittävää splenomegaliaa.

On tilanteita, ja ne eivät ole harvinaisia, kun verikoe auttaa tunnistamaan kroonisen myelooisen leukemian potilailla, joille on tehty rutiinitutkimus (ei valituksia ja taudin oireetonta kulkua).

Diffuusi myeloskleroosi voidaan sulkea pois luiden röntgentutkimuksella, joka paljastaa litteissä luissa useita skleroosialueita. Toinen sairaus, joka, vaikka se onkin harvinainen, on silti erotettava myelooisesta leukemiasta, on hemorraginen trombosytemia. Sitä voidaan luonnehtia leukosytoosiksi, jossa on siirtymä vasemmalle ja suurentunut perna.

Laboratoriotutkimukset myelooisen leukemian diagnosoinnissa

Potilaan tilan määrittämiseksi tarkasti, jos epäillään kroonista myelooista leukemiaa, verikoe voidaan suorittaa useisiin suuntiin:

Veren kemia. Sitä käytetään sellaisten maksan ja munuaisten toiminnan poikkeavuuksien havaitsemiseen, jotka ovat seurausta tiettyjen sytostaattisten aineiden käytöstä tai jotka ovat aiheutuneet leukemiasolujen leviämisestä.

- Kliininen verikoe (täydellinen). On tarpeen mitata eri solujen taso: verihiutaleet, leukosyytit ja punasolut. Useimmilla potilailla, jotka ovat joutuneet käsittelemään sairautta, kuten kroonista myelooista leukemiaa, analyysi paljastaa suuren määrän epäkypsiä valkosoluja. Joskus verihiutaleiden tai punasolujen määrä voi olla alhainen. Tällaiset tulokset eivät ole perusta leukemian määrittämiselle ilman lisätestiä, joka on tarkoitettu luuytimen tutkimukseen.

Patologin luuytimen ja verinäytteiden tutkimus mikroskoopilla. Tässä tapauksessa solujen muotoa ja kokoa tutkitaan. Epäkypsät solut tunnistetaan blasteiksi tai myeloblasteiksi. Myös luuytimessä olevien hematopoieettisten solujen määrä lasketaan. Termi "soluisuus" koskee tätä prosessia. Kroonista myelooista leukemiaa sairastavilla luuydin on yleensä hypersellulaarinen (suuri hematopoieettisten solujen kertymä ja suuri pahanlaatuisten solujen pitoisuus).

Hoito

Taudin, kuten kroonisen myelooisen leukemian, hoito määräytyy kasvainsolujen kehitysvaiheen mukaan. Jos puhumme lievistä kliinisistä ja hematologisista ilmenemismuodoista taudin kroonisessa vaiheessa, niin vitamiineilla rikastettua ravitsevaa ravintoa, säännöllistä hoitoa ja korjaavaa hoitoa tulee harkita ajankohtaisina hoitotoimenpiteinä. Interferoni voi vaikuttaa suotuisasti taudin etenemiseen.

Leukosytoosin kehittyessä lääkärit määräävät Mielosanin (2-4 mg / vrk). Jos joudut käsittelemään korkeampaa leukosytoosia, Mielosan-annos voi nousta 6 ja jopa 8 mg:aan päivässä. On syytä odottaa sytopeenisen vaikutuksen ilmenemistä aikaisintaan 10 päivää ensimmäisen lääkeannoksen jälkeen. Pernan koon pienenemistä ja sytopeenista vaikutusta esiintyy keskimäärin hoitoviikon 3-6 aikana, jos lääkkeen kokonaisannos oli 200-300 mg. Jatkohoidossa otetaan kerran viikossa 2-4 mg Mielosania, jolla on tässä vaiheessa tukeva vaikutus. Jos ensimmäiset pahenemisen merkit tulevat ilmi, suoritetaan myelosanoterapia.

On mahdollista käyttää tekniikkaa, kuten sädehoitoa, mutta vain, jos splenomegalia määritetään pääasialliseksi kliiniseksi oireeksi. Potilaiden hoidossa, joiden sairaus on etenevässä vaiheessa, poly- ja monokemoterapia on merkityksellinen. Jos havaitaan merkittävää leukosytoosia, kun Mielosan-altistus ei ole riittävän tehokas, määrätään Myelobromol (125-250 mg päivässä). Samaan aikaan perifeerisen veren parametrien tiukka valvonta suoritetaan.

Jos kehittyy merkittävä splenomegalia, "Dopan" on määrätty (kerran 6-10 g / päivä). Potilaat ottavat lääkkeen kerran 4-10 päivän ajan. Annosten välit määräytyvät leukosyyttien määrän vähenemisen asteen ja nopeuden sekä pernan koon mukaan. Heti kun leukosyyttien lasku saavuttaa hyväksyttävän tason, Dopanin käyttö lopetetaan.

Jos potilas kehittää resistenssiä dopanille, myelosanille, sädehoidolle ja myelobromolille, hoitoon määrätään heksafosfamidia. Taudin etenevän vaiheen kulkuun vaikuttamiseksi tehokkaasti käytetään TsVAMP- ja AVAMP-ohjelmia.

Jos resistenssi sytotoksiselle hoidolle kehittyy sairaudessa, kuten kroonisessa myelooisessa leukemiassa, etenemisvaiheen hoito keskittyy leukosytoforeesin käyttöön yhdessä tietyn polykemoterapia-ohjelman kanssa. Kiireellisinä indikaatioina leukosytoforeesille voidaan määrittää kliiniset staasin merkit aivojen verisuonissa (pään painon tunne, kuulon heikkeneminen, päänsärky), jotka johtuvat hypertrombosytoosista ja hyperleukosytoosista.

Räjähdyskriisin sattuessa erilaisia ​​leukemiaan käytettäviä kemoterapiaohjelmia voidaan pitää merkityksellisinä. Indikaatioita punasolumassan siirrolle, trombokonsentraatille ja antibioottihoidolle ovat infektiokomplikaatiot, anemian kehittyminen ja trombosytopeeninen verenvuoto.

Mitä tulee taudin krooniseen vaiheeseen, on syytä huomata, että tässä myelooisen leukemian kehitysvaiheessa luuytimensiirto on melko tehokasta. Tämä tekniikka pystyy varmistamaan kliinisen ja hematologisen remission kehittymisen 70 prosentissa tapauksista.

Kiireellinen indikaatio pernanpoiston käyttöön kroonisessa myelooisessa leukemiassa on repeämisen uhka tai itse pernan repeämä. Suhteellisia indikaatioita ovat vakava vatsakipu.

Sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on diagnosoitu henkeä uhkaavia ekstramedullaarisia kasvainmuodostelmia.

Krooninen myelooinen leukemia: arvostelut

Potilaiden mukaan tällainen diagnoosi on liian vakava jätettäväksi huomiotta. Tutkimalla eri potilaiden todistuksia, todellinen mahdollisuus voittaa tauti tulee ilmeiseksi. Tätä varten on tarpeen suorittaa oikea-aikainen diagnoosi ja myöhemmän hoidon kurssi. Vain korkeasti pätevien asiantuntijoiden osallistumisella on mahdollisuus voittaa krooninen myelooinen leukemia minimaalisilla terveystappioilla.

Myelooinen leukemia tai myelooinen leukemia vakava pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa ihmisen luuytimeen ja jolle on ominaista tiettyjen verisolujen tuhoutuminen. Ajan myötä ne lakkaavat suorittamasta tehtäviään, mikä vaikuttaa erittäin kielteisesti sisäelinten terveyteen ja voi johtaa kuolemaan.

myelooinen leukemia tunnetaan yleisesti nimellä leukemia, koska tämän taudin pahanlaatuinen prosessi vaikuttaa luuytimen kantasoluihin.

Ne tuottavat useita verielementtejä kerralla (leukosyytit, verihiutaleet, punasolut), ja patologisen prosessin kehittyessä kehossa patologisesti muuttuneet solut alkavat kasvaa ja lisääntyä.