Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie. Chronische myeloische Leukämie: Behandlung und Prognose. Wie wird eine vollständige Untersuchung bei Verdacht auf chronische myeloische Leukämie durchgeführt?

Myeloische Leukämie ist eine bösartige Entartung von Stammzellen im Knochenmark, das für die Produktion von Blutkörperchen – roten und weißen Blutkörperchen und Blutplättchen – verantwortlich ist. Bei myeloischer Leukämie (Leukämie) produziert das Knochenmark Blasten, unreife Zellen, die nach und nach normal geformte Elemente aus dem Blutkreislauf verdrängen.

Die Krankheit ist überwiegend chronisch und betrifft vor allem Erwachsene. Zur Diagnosestellung ist ein Bluttest auf myeloische Leukämie erforderlich. Da in verschiedenen Stadien der Krankheit signifikante Veränderungen auftreten, müssen Analysen mehrmals durchgeführt werden. Bei Verdacht auf myeloische Leukämie empfehlen Ärzte regelmäßige Untersuchungen.

Ursachen

Myeloische Leukämie ist das Ergebnis einer Mutation im Knochenmark. Die abnorme Zelle verliert ihre normale Funktionsfähigkeit und beginnt sich spontan zu teilen. Krebszellen, die sich vermehren, verdrängen nach und nach gesunde. In der Folge kommt es zu Blutarmut und der Körper verliert seine Abwehrkräfte gegen Infektionen. Leukämiezellen dringen in die Lymphknoten ein, kooperieren bei Tumoren und provozieren pathologische Prozesse.

Die Ursache des multiplen Myeloms kann radioaktive Strahlung oder die Exposition gegenüber Karzinogenen sein, darunter Medikamente, Farbverdünner, Nagetier- und Insektenbekämpfungsmittel.

Erbliche Faktoren bei Leukämie, wie bei anderen Krankheiten, finden statt. In Familien, in denen Verwandte an Multiplem Myelom erkranken, ist die Wahrscheinlichkeit von Erkrankungen bei den Nachkommen hoch. Es ist nicht die Krankheit selbst, die auf Kinder übertragen wird, sondern die Veranlagung dazu.

Es gibt eine Hypothese über die infektiöse Ätiologie der Krankheit. In diesem Fall kommt es auf die Rasse und den Wohnort einer Person an.

Diagnose

Auf der Grundlage der Ergebnisse wird eine vorläufige Diagnose einer myeloischen Leukämie gestellt, ein Standarddiagnostikverfahren für jede Krankheit. Der Arzt sollte auf einen Anstieg der Leukozytenzahl aufmerksam gemacht werden.

Beim multiplen Myelom sollte zunächst die Anzahl der Leukozyten und deren Verhältnis bei der Berechnung der Leukozytenformel berücksichtigt werden. Bei der Berechnung der Leukozytenformel kommt es zu einer Verschiebung nach links, dem Auftreten von Promyelozyten. Der Anteil der Basophilen und Eosinophilen wächst. Die Anzahl der Blutplättchen ist normal oder leicht erhöht. Leichte Anämiesymptome werden beobachtet.

Wenn die myeloische Leukämie fortschreitet, wechseln Sie. Daher ist es notwendig, den Bluttest auf myeloische Leukämie nach einiger Zeit zu wiederholen. Die Ergebnisse der Studien zeigen eine schwere Anämie, die geformten Elemente verändern ihre Größe und verformen sich (Anisozytose und Poikilozytose), die Anzahl der Leukozyten steigt im Vergleich zu früheren Ergebnissen um ein Vielfaches. Die Anzahl der Blasten erreicht 15%. und erzinophils übertrifft die Norm. Die Wirkung der alkalischen Phosphatase in Neutrophilen wird blockiert.

Symptome im Zusammenhang mit myeloischer Leukämie sind Leberprobleme, die durch eine Erhöhung der Aktivität von Serumenzymen - Alaninaminotransferase und alkalische Phosphatase - bestätigt werden.

Symptome

Die Symptome der myeloischen Leukämie sind:

• Schmerzen in den Knochen. Oberschenkel, Wirbelsäule, Becken, Rippen schmerzen;

• Pathologische Frakturen;
• Hyperkalzämie. Manifestiert durch Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, Polyurie. Es kann zu Gehirnstörungen kommen, die Person fällt in Lethargie oder Koma;
• Nierenerkrankungen. Nephropathie manifestiert sich in Form einer Erhöhung des Gehalts an Kalzium und Harnsäure im Blut, dem Auftreten von Protein im Urin;
• Anämie ist normochrom. normalerweise steigt der ESR stark an;
• Osteoporose;
• Kompression des Rückenmarks durch Tumore der Wirbelsäule. Es äußert sich in Form von Rückenschmerzen, die durch Husten und Niesen verstärkt werden. Die Arbeit der Blase und des Darms ist gestört.;
• Anfälligkeit für bakterielle Infektionen. Verbunden mit einem geschwächten Immunsystem;
• Blutungen. , Gebärmutter, Zahnfleisch, subkutane Blutungen.

Vorbereitung für die Analyse

Die Regeln für die Blutspende für eine allgemeine Analyse sehen keine spezifischen Regeln für die Vorbereitung vor. Wie man einen Bluttest für chronische myeloische Leukämie durchführt, ist bekannt. , am Morgen, um "Interferenzen" zu vermeiden, die die Ergebnisse verfälschen. Am Tag vor der Blutspende ist von schwerer körperlicher Anstrengung abzuraten. Es ist höchst unerwünscht, innerhalb von drei Tagen vor dem Eingriff fetthaltige und frittierte Speisen zu verwenden. Wenn diese Bedingungen erfüllt sind, ist ein diagnostischer Bluttest für myeloische Leukämie äußerst informativ.

Machen oder fingern. Venöses Blut ist konzentrierter als Kapillarblut, weshalb einige Ärzte eine solche Probenahme für die Analyse benötigen.

Die Entschlüsselung der Ergebnisse der myeloischen Leukämie dauert zwei Tage ab dem Moment, in dem die Ergebnisse zur Verarbeitung akzeptiert werden. Wenn das Labor mit Arbeit überlastet ist, kann das Ergebnis später erhalten werden.

Sorgen Sie für die Entnahme von Knochenmarksproben zur zytogenetischen Analyse aus dem Femur. Proben werden durch Biopsie oder Aspiration entnommen. Chromosomen studieren. Betroffene Zellen enthalten ein abnormales Chromosom 22. Um ein abnormales Chromosom nachzuweisen, wird eine Polymerase-Kettenreaktion verwendet.

Behandlung

Die Qualität der Analyse ist der Schlüssel zum Therapieerfolg. Die Wahl der Behandlungsmethode und die Intensität der empfohlenen Eingriffe richten sich nach der Phase der Erkrankung. Bei einigen Patienten mit multiplem Myelom wird über viele Jahre ein zunehmendes Fortschreiten des Prozesses beobachtet und erfordert keine Antitumorbehandlung.

Bei Patienten mit Metastasen wird eine lokale Strahlentherapie eingesetzt. Mit der langsamen Entwicklung der myeloischen Leukämie werden abwartende Taktiken angewendet.

Wenn der Schmerz zunimmt, was auf das Wachstum des Tumors hinweist, werden Zytostatika verschrieben. Die Behandlung dauert vorbehaltlich positiver Ergebnisse bis zu zwei Jahre.

Bieten Sie eine Behandlung an, um Komplikationen zu vermeiden. Um die Hyperkalzämie zu stoppen, werden Kortikosteroide vor dem Hintergrund des starken Trinkens eingesetzt. Medikamente werden zur Behandlung von Nierenerkrankungen und Osteoporose eingesetzt.

Vorhersage

Ein Myelom in der indolenten Phase ist keine Indikation für eine sofortige Behandlung. Die Notwendigkeit, mit der Therapie zu beginnen, ist das Auftreten eines Paraproteins im Blut oder eine Abnahme der Viskosität, das Vorhandensein von Blutungen, Knochenschmerzen, Frakturen, Hyperkalzämie, Nierenschäden, Kompression des Rückenmarks, infektiöse Komplikationen.

Die Kompression des Rückenmarks erfordert eine chirurgische Behandlung sowie eine lokale Bestrahlung. Knochenbrüche erfordern eine orthopädische Fixierung.

In einigen Fällen, wenn eine Strahlentherapie nicht indiziert ist, wird eine zytotoxische Behandlung eingesetzt. Dabei ist zu beachten, dass eine sekundäre myeloische Leukämie zur Nebenwirkung werden kann.

Unbehandelt leben Patienten mit multiplem Myelom bis zu zwei Jahre. Eine vollständige Heilung des Myeloms ist die Zukunft.

Moderne Behandlungsmethoden sind in der Lage, die zerstörerische Wirkung der Krankheit auf den Körper zu verlangsamen und ihre spezifischen Symptome zu bekämpfen.

Chronische myeloische Leukämie ist ein Blutkrebs, der durch eine Abnahme des Leukozytenspiegels und das Auftreten einer großen Anzahl unreifer Zellen - Granulozyten - gekennzeichnet ist.

Laut Statistik ist die Inzidenz der myeloischen Leukämie bei Frauen und Männern gleich, am häufigsten tritt sie im Alter von 30-40 Jahren auf.

Ursachen der chronischen myeloischen Leukämie

Unter den Hauptfaktoren, die Blutkrebs hervorrufen, können wir unterscheiden:

• Erbliche Veranlagung - Fälle von Blutkrebs werden bei Verwandten erfasst
• Genetische Veranlagung - Das Vorhandensein angeborener Chromosomenmutationen wie das Down-Syndrom erhöht die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken
• Strahlenbelastung
• Die Verwendung von Chemotherapie und Strahlentherapie bei der Behandlung anderer Krebsarten kann myeloische Leukämie hervorrufen

Stadien der chronischen myeloischen Leukämie

Die Entwicklung der chronischen myeloischen Leukämie erfolgt in drei aufeinanderfolgenden Stadien:

chronisches Stadium

Die längste Phase, die normalerweise 3-4 Jahre dauert. Meistens ist es asymptomatisch oder mit einem verschwommenen Krankheitsbild, das weder bei Ärzten noch bei Patienten den Verdacht auf die Tumornatur der Krankheit aufkommen lässt. Chronische myeloische Leukämie wird in der Regel durch einen zufälligen Bluttest festgestellt.

Beschleunigungsphase

In diesem Stadium wird die Krankheit aktiviert, der Spiegel pathologischer Blutkörperchen steigt schnell an. Die Dauer der Beschleunigung beträgt etwa ein Jahr.

In diesem Stadium besteht bei richtiger Therapie die Chance, die Leukämie in das chronische Stadium zurückzuführen.

Endstadium

Das akuteste Stadium - dauert nicht länger als 6 Monate und endet tödlich. In diesem Stadium werden Blutkörperchen fast vollständig durch pathologische Granulozyten ersetzt.

Symptome der chronischen myeloischen Leukämie

Die Manifestationen der Krankheit hängen direkt vom Stadium ab.

Symptome des chronischen Stadiums:

In den meisten Fällen ist es asymptomatisch. Einige Patienten klagen über Schwäche, erhöhte Müdigkeit, messen dem aber in der Regel keine Bedeutung bei. In diesem Stadium wird die Krankheit beim nächsten Bluttest erkannt.

In einigen Fällen kann es zu Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und vermehrtem Schwitzen kommen, insbesondere während der Nachtruhe.

Bei einer vergrößerten Milz können Schmerzen in der linken Bauchseite auftreten, insbesondere nach dem Essen.

In seltenen Fällen entwickelt sich eine Blutungsneigung aufgrund einer Abnahme der Thrombozytenwerte. Oder im Gegenteil, wenn sie zunehmen, bilden sich Blutgerinnsel, die mit Herzinfarkt, Schlaganfall, Seh- und Atemstörungen sowie Kopfschmerzen einhergehen.

Symptome der Beschleunigungsphase:

In der Regel sind in diesem Stadium die ersten Manifestationen der Krankheit zu spüren. Die Patienten klagen über einen schlechten Gesundheitszustand, starke Schwäche, übermäßiges Schwitzen und Schmerzen in den Gelenken und Knochen. Besorgt über den Anstieg der Körpertemperatur, vermehrte Blutungen und eine Zunahme des Unterleibs aufgrund des Wachstums von Tumorgewebe in der Milz.

Diagnose der chronischen myeloischen Leukämie

Chronische myeloische Leukämie wird von einem Onkologen-Hämatologen diagnostiziert.

Bluttests

Die wichtigste Methode der Diagnose. Demnach können Sie nicht nur eine Diagnose stellen, sondern auch das Stadium des pathologischen Prozesses bestimmen.

Im chronischen Stadium kommt es im allgemeinen Bluttest zu einer Zunahme der Blutplättchen und zum Auftreten von Granulozyten vor dem Hintergrund einer Abnahme der Gesamtzahl der Leukozyten.

Im Beschleunigungsstadium machen Granulozyten bereits 10-19% der Leukozyten aus, die Thrombozytenzahl kann entweder erhöht oder im Gegenteil verringert werden.

Im Endstadium steigt die Anzahl der Granulozyten stetig an und der Blutplättchenspiegel sinkt.

Ein biochemischer Bluttest wird durchgeführt, um die Funktion von Leber und Milz zu analysieren, die in der Regel an myeloischer Leukämie leiden.

Knochenmarkbiopsie

Für diese Studie wird Knochenmark mit einer dünnen Nadel entnommen, wonach das Material zur detaillierten Analyse ins Labor geschickt wird.

Am häufigsten wird Knochenmark aus dem Femurkopf entnommen, es können jedoch Kalkaneus, Brustbein und Flügel der Beckenknochen verwendet werden.

Im Knochenmark wird ein ähnliches Bild wie bei einer Blutuntersuchung beobachtet - die Anzahl unreifer Leukozyten nimmt zu.

Hybridisierung und PCR

Eine Studie wie Hybridisierung ist notwendig, um ein abnormales Chromosom zu identifizieren, und PCR ist ein abnormales Gen.

Zytochemische Studie

Die Essenz der Studie besteht darin, dass bei der Zugabe spezieller Farbstoffe zu Blutproben bestimmte Reaktionen beobachtet werden. Demnach kann der Arzt nicht nur das Vorhandensein eines pathologischen Prozesses feststellen, sondern auch eine Differentialdiagnose zwischen chronischer myeloischer Leukämie und anderen Varianten von Blutkrebs durchführen.

In einer zytochemischen Studie bei chronischer myeloischer Leukämie wurde eine Abnahme der alkalischen Phosphatase beobachtet.

Zytogenetische Studien

Diese Studie basiert auf der Untersuchung der Gene und Chromosomen des Patienten. Dazu wird Blut aus einer Vene entnommen, das zu einer speziellen Analyse eingeschickt wird. Das Ergebnis ist in der Regel erst nach einem Monat fertig.

Bei der chronisch myeloischen Leukämie wird das sogenannte Philadelphia-Chromosom gefunden – der Schuldige an der Entstehung der Krankheit.

Instrumentelle Forschungsmethoden

Ultraschall-, Computer- und Magnetresonanztomographie sind für die Diagnose von Metastasen, den Zustand des Gehirns und der inneren Organe erforderlich.

Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie

Die Knochenmarktransplantation bietet Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie eine echte Chance auf Genesung.

Diese Behandlungsoption besteht aus mehreren aufeinanderfolgenden Stufen.

Einen Knochenmarkspender finden. Der am besten geeignete Spender für eine Transplantation sind nahe Verwandte. Findet sich unter ihnen kein geeigneter Kandidat, muss in speziellen Spenderbanken nach einer solchen Person gesucht werden.

Sobald es gefunden ist, werden verschiedene Verträglichkeitstests durchgeführt, um sicherzustellen, dass das Spendermaterial vom Körper des Patienten nicht aggressiv wahrgenommen wird.

Vorbereitung des Patienten auf die Operation dauert 1-1,5 wochen. Zu diesem Zeitpunkt wird der Patient einer Chemotherapie und Strahlentherapie unterzogen.

Knochenmarktransplantation.

Während des Eingriffs wird ein Katheter in die Vene des Patienten eingeführt, durch den Stammzellen in die Blutbahn gelangen. Sie siedeln sich im Knochenmark an und beginnen dort nach einiger Zeit zu arbeiten. Um die Hauptkomplikation - die Abstoßung - zu verhindern, werden Medikamente verschrieben, die das Immunsystem unterdrücken und Entzündungen vorbeugen.

Verminderte Immunität. Vom Moment der Einführung von Stammzellen bis zum Beginn ihrer Arbeit im Körper des Patienten dauert es in der Regel etwa einen Monat. Zu diesem Zeitpunkt wird unter dem Einfluss spezieller Präparate die Immunität des Patienten reduziert, dies ist notwendig, um eine Abstoßung zu verhindern. Auf der anderen Seite entsteht dadurch jedoch ein hohes Infektionsrisiko. Der Patient muss diese Zeit in einem Krankenhaus auf einer Spezialstation verbringen – er ist vor dem Kontakt mit einer möglichen Infektion geschützt. Antimykotische und antibakterielle Mittel werden verschrieben, die Körpertemperatur wird ständig überwacht.

Transplantation von Zellen. Das Wohlbefinden des Patienten beginnt sich allmählich zu verbessern und normalisiert sich wieder.

Wiederherstellung der Knochenmarkfunktion dauert mehrere Monate. Während dieser Zeit steht der Patient unter ärztlicher Aufsicht.

Chemotherapie

Bei chronischer myeloischer Leukämie werden mehrere Gruppen von Medikamenten verwendet:

Hydroxyharnstoffpräparate, die die DNA-Synthese in Tumorzellen hemmen. Nebenwirkungen können Verdauungsstörungen und Allergien sein.

Von den modernen Arzneimitteln werden häufig Proteintyrosinkinase-Inhibitoren verschrieben. Diese Medikamente hemmen das Wachstum pathologischer Zellen, stimulieren ihren Tod und können in jedem Stadium der Krankheit eingesetzt werden. Nebenwirkungen können Krämpfe, Muskelschmerzen, Durchfall und Übelkeit sein.

Interferon wird nach der Normalisierung der Anzahl von Leukozyten im Blut verschrieben, um die Bildung und das Wachstum zu unterdrücken und die eigene Immunität des Patienten wiederherzustellen.

Mögliche Nebenwirkungen sind Depressionen, Stimmungsschwankungen, Gewichtsverlust, Autoimmunpathologien und Neurosen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie bei chronischer myeloischer Leukämie wird in Abwesenheit der Wirkung einer Chemotherapie oder in Vorbereitung auf eine Knochenmarktransplantation durchgeführt.

Die Gammabestrahlung der Milz hilft, das Wachstum des Tumors zu verlangsamen.

Splenektomie

In seltenen Fällen kann eine Entfernung der Milz oder, in medizinischer Hinsicht, eine Splenektomie angeordnet werden. Indikationen dafür sind ein starker Rückgang der Blutplättchen oder starke Bauchschmerzen, eine deutliche Zunahme des Körpers oder die Gefahr eines Bruchs.

Leukozytophorese

Ein signifikanter Anstieg der Leukozyten kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Mikrothrombosen und Netzhautödemen führen. Um sie zu verhindern, kann der Arzt eine Leukozytophorese verschreiben.

Dieses Verfahren ähnelt der üblichen Blutreinigung, nur dass dabei Tumorzellen entfernt werden. Dies verbessert den Zustand des Patienten und beugt Komplikationen vor. Die Leukozytophorese kann auch in Kombination mit einer Chemotherapie eingesetzt werden, um die Wirkung der Behandlung zu verbessern.

Es gibt viele Diagnosen, deren Name dem Normalbürger wenig sagt. Eine solche Krankheit ist die chronische myeloische Leukämie. Bewertungen von Patienten mit dieser Krankheit können jedoch Aufmerksamkeit erregen, da diese Krankheit nicht nur erhebliche Gesundheitsschäden verursachen, sondern auch zu einem tödlichen Ausgang führen kann.

Das Wesen der Krankheit

Wenn Sie eine solche Diagnose wie „chronische myeloische Leukämie“ hören müssen, dann ist es wichtig zu verstehen, dass es sich um eine schwere Tumorerkrankung des blutbildenden Systems handelt, bei der die hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks betroffen sind. Sie ist der Gruppe der Leukämien zuzuordnen, die durch große Granulozytenbildungen im Blut gekennzeichnet sind.

Die myeloische Leukämie äußert sich zu Beginn ihrer Entwicklung durch eine Zunahme der Leukozytenzahl auf fast 20.000 / μl. Gleichzeitig ändert sich diese Zahl in der progressiven Phase auf 400.000 / μl. Es ist erwähnenswert, dass sowohl im Blutbild als auch im Myelogramm das Vorherrschen von Zellen mit unterschiedlichem Reifegrad aufgezeichnet wird. Dies sind Promyelozyten, Metamyelozyten, Stab- und Myelozyten. Bei myeloischer Leukämie werden Veränderungen im 21. und 22. Chromosom nachgewiesen.

Diese Krankheit führt in den meisten Fällen zu einer merklichen Erhöhung des Gehalts an Basophilen und Eosinophilen im Blut. Diese Tatsache ist ein Beweis dafür, dass man es mit einer schweren Form der Krankheit zu tun hat. Bei Patienten, die an einer solchen onkologischen Erkrankung leiden, entwickelt sich eine Splenomegalie, und im Knochenmark und Blut wird eine große Anzahl von Myeloblasten registriert.

Wie kommt es zum Ausbruch der Krankheit?

Die Pathogenese der chronischen myeloischen Leukämie ist sehr interessant. Als auslösender Faktor für die Entstehung dieser Erkrankung kann zunächst eine somatische Mutation einer pluripotenten hämatopoetischen Blutstammzelle identifiziert werden. Die Hauptrolle im Mutationsprozess spielt die Kreuztranslokation von Chromosomenmaterial zwischen dem 22. und 9. Chromosom. In diesem Fall erfolgt die Bildung des Ph-Chromosoms.

Es gibt Fälle (nicht mehr als 5 %), in denen das Ph-Chromosom während einer zytogenetischen Standardstudie nicht nachgewiesen werden kann. Obwohl eine molekulargenetische Studie ein Onkogen offenbart.

Chronische myeloische Leukämie kann sich auch aufgrund der Exposition gegenüber verschiedenen Chemikalien und Strahlung entwickeln. Meistens wird diese Krankheit im Erwachsenenalter diagnostiziert, bei Jugendlichen und Kindern ist sie äußerst selten. Bezüglich des Geschlechts wird diese Tumorart bei Männern und Frauen im Alter von 40 bis 70 Jahren mit gleicher Häufigkeit erfasst.

Trotz aller Erfahrung der Ärzte ist die Ätiologie der Entstehung der myeloischen Leukämie noch nicht vollständig geklärt. Experten vermuten, dass sich akute und chronische myeloische Leukämie aufgrund einer Verletzung des Chromosomenapparats entwickelt, die wiederum durch den Einfluss von Mutagenen oder Erbfaktoren verursacht wird.

In Bezug auf die Auswirkungen chemischer Mutagene ist zu beachten, dass genügend Fälle registriert wurden, in denen Personen, die Benzol ausgesetzt waren oder Zytostatika (Mustargen, Imuran, Sarcozolin, Leukeran usw.) einnahmen, myeloische Leukämie entwickelten.

Chronische myeloische Leukämie: Stadien

Bei einer Diagnose wie "myeloische Leukämie" gibt es drei Stadien in der Entwicklung dieser Krankheit:

Initial. Es ist durch eine Zunahme der Milz und eine stabile Injektion von Leukozyten in das Blut gekennzeichnet. Der Zustand des Patienten wird dynamisch berücksichtigt, ohne radikale Behandlungsmaßnahmen anzuwenden. Die Krankheit wird in der Regel bereits im Stadium der totalen Generalisierung des Tumors im Knochenmark diagnostiziert. Gleichzeitig kommt es in der Milz und teilweise in der Leber zu einer starken Wucherung von Tumorzellen, die für das fortgeschrittene Stadium charakteristisch ist.

Erweitert. Klinische Symptome beginnen in diesem Stadium zu dominieren, und dem Patienten wird eine Behandlung mit bestimmten Medikamenten verschrieben. In diesem Stadium dehnt sich das myeloische Gewebe in Knochenmark, Leber und Milz aus und das Fett in den flachen Knochen wird praktisch vollständig ersetzt. Es gibt auch eine deutliche Dominanz der granulozytären Linie und der dreizeiligen Proliferation. Zu beachten ist, dass im fortgeschrittenen Stadium die Lymphknoten äußerst selten vom leukämischen Prozess betroffen sind. In einigen Fällen kann sich eine Myelofibrose im Knochenmark entwickeln. Es besteht die Möglichkeit, eine Pneumosklerose zu entwickeln. Die Infiltration der Leber durch Tumorzellen ist in den meisten Fällen ziemlich ausgeprägt.

Terminal. In diesem Stadium der Krankheitsentwicklung schreiten Thrombozytopenie und Anämie voran. Manifestationen verschiedener Komplikationen (Infektionen, Blutungen usw.) werden offensichtlich. Nicht selten entwickelt sich aus unreifen Stammzellen ein zweiter Tumor.

Mit welcher Lebenserwartung sollten Sie rechnen?

Wenn wir über Menschen sprechen, die mit chronischer myeloischer Leukämie zu kämpfen hatten, ist es erwähnenswert, dass moderne Behandlungsmethoden die Chancen dieser Patienten auf ein relativ langes Leben erheblich erhöht haben. Aufgrund der Tatsache, dass Entdeckungen auf dem Gebiet der pathogenetischen Mechanismen der Krankheitsentwicklung gemacht wurden, die es ermöglichten, Medikamente zu entwickeln, die auf das mutierte Gen einwirken können, mit einer solchen Diagnose wie chronischer myeloischer Leukämie, die Lebenserwartung von Patienten kann 30-40 Jahre ab dem Zeitpunkt der Entdeckung der Krankheit dauern. Dies ist jedoch möglich, sofern der Tumor gutartig war (langsame Vergrößerung der Lymphknoten).

Im Falle der Entwicklung einer progressiven oder klassischen Form liegt der Durchschnitt zwischen 6 und 8 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit. Aber in jedem Einzelfall wird die Anzahl der Jahre, die der Patient genießen kann, spürbar von den Maßnahmen beeinflusst, die im Laufe der Behandlung getroffen wurden, sowie von der Form der Krankheit.

Laut Statistik versterben durchschnittlich bis zu 10 % der Patienten in den ersten zwei Jahren nach Entdeckung der Krankheit und 20 % in den Folgejahren. Viele Patienten mit myeloischer Leukämie sterben innerhalb von 4 Jahren nach Diagnosestellung.

Krankheitsbild

Die Entwicklung einer Krankheit wie der chronischen myeloischen Leukämie verläuft schleichend. Zunächst verspürt der Patient eine Verschlechterung seines Allgemeinbefindens, Müdigkeit, Schwäche und teilweise mäßige Schmerzen im linken Hypochondrium. Nach der Studie wird häufig eine Zunahme der Milz festgestellt, und bei einem Bluttest wird eine signifikante neutrophile Leukozytose festgestellt, die durch eine Verschiebung der Leukozytenformel nach links aufgrund der Wirkung von Myelozyten mit einem erhöhten Gehalt an Basophilen, Eosinophilen, gekennzeichnet ist und Blutplättchen. Wenn es an der Zeit ist, sich ein detailliertes Bild der Krankheit zu machen, erleben die Patienten eine Behinderung durch Schlafstörungen, Schwitzen, eine stetige Zunahme der allgemeinen Schwäche, einen deutlichen Temperaturanstieg, Milz- und Knochenschmerzen. Es kommt auch zu Gewichts- und Appetitverlust. In diesem Stadium der Erkrankung sind Milz und Leber stark vergrößert.

Gleichzeitig führt die chronische myeloische Leukämie, deren Symptome sich je nach Entwicklungsstadium der Krankheit unterscheiden, bereits im Anfangsstadium zum Vorherrschen von Eosinophilen, granulären Leukozyten und Basophilen im Knochenmark. Ein solches Wachstum tritt aufgrund einer Abnahme anderer Leukozyten, Normoblasten und Erythrozyten auf. Wenn sich der Krankheitsverlauf zu verschlechtern beginnt, steigt die Anzahl der unreifen Myeloblasten und Granulozyten signifikant an und es treten Hämozytoblasten auf.

Die Blastenkrise bei chronischer myeloischer Leukämie führt zu einer totalen Machtmetaplasie. In diesem Fall gibt es hohes Fieber, bei dem es keine Anzeichen einer Infektion gibt. Es entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom (Darm-, Uterus-, Schleimblutungen usw.), Leukämien in der Haut, Ossalgie, Zunahme der Lymphknoten, vollständige Resistenz gegen die zytostatische Therapie und infektiöse Komplikationen werden aufgezeichnet.

Wenn es nicht möglich war, den Krankheitsverlauf signifikant zu beeinflussen (oder solche Versuche überhaupt nicht unternommen wurden), verschlechtert sich der Zustand der Patienten zunehmend, und es tritt eine Thrombozytopenie auf (die Phänomene der hämorrhagischen Diathese machen sich bemerkbar) und schwer Anämie. Aufgrund der Tatsache, dass die Größe von Leber und Milz schnell zunimmt, nimmt das Bauchvolumen deutlich zu, der Zustand des Zwerchfells wird hoch, die Bauchorgane werden komprimiert und infolge dieser Faktoren die Atemexkursion der Lunge beginnt abzunehmen. Außerdem ändert sich die Position des Herzens.

Wenn sich die chronische myeloische Leukämie auf dieses Niveau entwickelt, treten vor dem Hintergrund einer ausgeprägten Anämie Schwindel, Atemnot, Herzklopfen und Kopfschmerzen auf.

Monozytenkrise bei myeloischer Leukämie

Zum Thema Monozytenkrise ist anzumerken, dass es sich um ein eher seltenes Phänomen handelt, bei dem junge, atypische und reife Monozyten auftreten und im Knochenmark und Blut wachsen. Aufgrund der Tatsache, dass die Knochenmarksbarrieren durchbrochen sind, treten im Endstadium der Krankheit Fragmente von Megakaryozytenkernen im Blut auf. Eines der wichtigsten Elemente des Endstadiums einer monozytären Krise ist die Hemmung der normalen Hämatopoese (unabhängig vom morphologischen Bild). Der Krankheitsprozess wird durch die Entwicklung von Thrombozytopenie, Anämie und Granulozytopenie verschlimmert.

Bei manchen Patienten kann es zu einer raschen Milzvergrößerung kommen.

Diagnose

Die Tatsache des Fortschreitens einer solchen Krankheit wie chronischer myeloischer Leukämie, deren Prognose ziemlich düster sein kann, wird anhand einer ganzen Reihe klinischer Daten und spezifischer Veränderungen im Prozess der Hämatopoese bestimmt. In diesem Fall werden unbedingt histologische Studien, Histogramme und Myelogramme berücksichtigt. Wenn das klinische und hämatologische Bild nicht klar genug aussieht und nicht genügend Daten für eine sichere Diagnose vorliegen, konzentrieren sich Ärzte auf den Nachweis des Ph-Chromosoms in Monozyten, Megakaryozyten, Erythrozyten und Granulozyten des Knochenmarks.

In einigen Fällen ist es notwendig, eine chronische myeloische Leukämie zu differenzieren. Die Diagnostik, die als Differential definiert werden kann, konzentriert sich auf die Identifizierung eines typischen Krankheitsbildes mit Hyperleukozytose und Splenomegalie. Wenn die Variante atypisch ist, wird eine histologische Untersuchung des Milzpunktats sowie eine Untersuchung des Myelogramms durchgeführt.

Gewisse Schwierigkeiten können beobachtet werden, wenn Patienten im Zustand einer Blastenkrise ins Krankenhaus eingeliefert werden, deren Symptome der myeloischen Leukämie sehr ähnlich sind. In einer solchen Situation helfen die Daten einer sorgfältig erhobenen Anamnese, zytochemischer und zytogenetischer Untersuchungen erheblich. Häufig muss die chronisch myeloische Leukämie von der Osteomyelofibrose abgegrenzt werden, bei der man eine intensive myeloische Metaplasie in Lymphknoten, Milz, Leber sowie eine deutliche Splenomegalie beobachten kann.

Es gibt nicht selten Situationen, in denen ein Bluttest hilft, eine chronische myeloische Leukämie bei Patienten zu erkennen, die sich einer Routineuntersuchung unterzogen haben (ohne Beschwerden und asymptomatischer Krankheitsverlauf).

Eine diffuse Myelosklerose kann durch eine Röntgenuntersuchung der Knochen ausgeschlossen werden, die mehrere Bereiche von Sklerose in flachen Knochen zeigt. Eine weitere seltene, aber dennoch von der myeloischen Leukämie abzugrenzende Erkrankung ist die hämorrhagische Thrombozythämie. Es kann als Leukozytose mit einer Verschiebung nach links und einer vergrößerten Milz charakterisiert werden.

Laborstudien in der Diagnose von myeloischer Leukämie

Um den Zustand des Patienten bei Verdacht auf chronische myeloische Leukämie genau zu bestimmen, kann eine Blutuntersuchung in mehrere Richtungen durchgeführt werden:

Blutchemie. Es dient dem Nachweis von Leber- und Nierenfunktionsstörungen, die Folge der Einnahme bestimmter Zytostatika sind oder durch die Ausbreitung von Leukämiezellen ausgelöst wurden.

- Klinischer Bluttest (vollständig). Es ist notwendig, das Niveau verschiedener Zellen zu messen: Blutplättchen, Leukozyten und Erythrozyten. Bei den meisten Patienten, die mit einer Krankheit wie chronischer myeloischer Leukämie zu kämpfen hatten, zeigt die Analyse eine große Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen. Manchmal kann es zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen oder roten Blutkörperchen kommen. Solche Ergebnisse sind nicht die Grundlage für die Bestimmung einer Leukämie ohne einen zusätzlichen Test, der auf die Untersuchung des Knochenmarks abzielt.

Untersuchung von Knochenmark- und Blutproben unter dem Mikroskop durch einen Pathologen. In diesem Fall werden Form und Größe der Zellen untersucht. Unreife Zellen werden als Blasten oder Myeloblasten identifiziert. Die Anzahl der hämatopoetischen Zellen im Knochenmark wird ebenfalls gezählt. Für diesen Vorgang gilt der Begriff "Zellularität". Bei Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie ist das Knochenmark normalerweise hyperzellulär (eine große Ansammlung hämatopoetischer Zellen und ein hoher Gehalt an bösartigen Zellen).

Behandlung

Bei einer Krankheit wie der chronischen myeloischen Leukämie richtet sich die Behandlung nach dem Entwicklungsstadium der Tumorzellen. Wenn es sich um milde klinische und hämatologische Manifestationen im chronischen Stadium der Krankheit handelt, sollten eine mit Vitaminen angereicherte nahrhafte Ernährung, eine regelmäßige Beobachtung der Apotheke und eine restaurative Therapie als topische therapeutische Maßnahmen in Betracht gezogen werden. Interferon kann den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen.

Im Falle der Entwicklung einer Leukozytose verschreiben Ärzte Mielosan (2-4 mg / Tag). Wenn Sie mit einer höheren Leukozytose zu kämpfen haben, kann die Dosis von Mielosan auf 6 und sogar 8 mg / Tag ansteigen. Es lohnt sich, frühestens 10 Tage nach der ersten Dosis des Arzneimittels auf die Manifestation einer zytopenischen Wirkung zu warten. Eine Abnahme der Milzgröße und eine zytopenische Wirkung treten im Durchschnitt während der 3. bis 6. Behandlungswoche auf, wenn die Gesamtdosis des Arzneimittels 200 bis 300 mg betrug. Die weitere Therapie besteht in der Einnahme von 2-4 mg Mielosan einmal wöchentlich, was in diesem Stadium unterstützend wirkt. Wenn sich erste Anzeichen einer Exazerbation bemerkbar machen, wird eine Myelosanotherapie durchgeführt.

Es ist möglich, eine Technik wie Strahlentherapie anzuwenden, aber nur, wenn Splenomegalie als klinisches Hauptsymptom festgestellt wird. Für die Behandlung von Patienten, deren Erkrankung sich in einem fortschreitenden Stadium befindet, ist die Poly- und Monochemotherapie relevant. Wenn eine signifikante Leukozytose mit unzureichend wirksamer Mielosan-Exposition festgestellt wird, wird Myelobromol verschrieben (125-250 mg pro Tag). Gleichzeitig wird eine strenge Kontrolle der peripheren Blutparameter durchgeführt.

Im Falle der Entwicklung einer signifikanten Splenomegalie wird "Dopan" verschrieben (einmal 6-10 g / Tag). Die Patienten nehmen das Medikament einmal für 4-10 Tage ein. Die Intervalle zwischen den Dosen werden in Abhängigkeit vom Grad und der Geschwindigkeit der Abnahme der Leukozytenzahl sowie der Größe der Milz bestimmt. Sobald die Abnahme der Leukozyten ein akzeptables Niveau erreicht, wird die Anwendung von Dopan eingestellt.

Wenn der Patient eine Resistenz gegen Dopan, Myelosan, Strahlentherapie und Myelobromol entwickelt, wird Hexaphosphamid zur Behandlung verschrieben. Um den Krankheitsverlauf im fortschreitenden Stadium effektiv zu beeinflussen, werden die Programme TsVAMP und AVAMP eingesetzt.

Wenn sich bei einer Erkrankung wie der chronischen myeloischen Leukämie eine Resistenz gegen eine zytotoxische Therapie entwickelt, konzentriert sich die Behandlung im Progressionsstadium auf die Anwendung der Leukozytophorese in Kombination mit einem spezifischen Polychemotherapie-Schema. Als dringende Indikation zur Leukozytophorese können klinische Stauungszeichen in den Gefäßen des Gehirns (Schweregefühl im Kopf, Hörverlust, Kopfschmerzen) festgestellt werden, die durch Hyperthrombozytose und Hyperleukozytose verursacht werden.

Im Falle einer Blastenkrise können verschiedene Chemotherapieprogramme bei Leukämie als relevant angesehen werden. Indikationen für die Transfusion von Erythrozytenmasse, Thrombokonzentrat und Antibiotikatherapie sind infektiöse Komplikationen, die Entwicklung einer Anämie und thrombozytopenische Blutungen.

In Bezug auf das chronische Stadium der Krankheit ist anzumerken, dass in diesem Stadium der Entwicklung der myeloischen Leukämie eine Knochenmarktransplantation recht effektiv ist. Diese Technik kann in 70% der Fälle die Entwicklung einer klinischen und hämatologischen Remission sicherstellen.

Eine dringende Indikation für den Einsatz der Splenektomie bei chronischer myeloischer Leukämie ist die drohende Ruptur oder die Ruptur der Milz selbst. Zu den relativen Indikationen gehören schwere abdominale Beschwerden.

Eine Strahlentherapie ist bei Patienten indiziert, bei denen lebensbedrohliche extramedulläre Tumorbildungen diagnostiziert wurden.

Chronische myeloische Leukämie: Bewertungen

Laut Patienten ist eine solche Diagnose zu ernst, um ignoriert zu werden. Durch das Studium der Zeugnisse verschiedener Patienten wird die reale Möglichkeit, die Krankheit zu besiegen, offensichtlich. Dazu ist eine rechtzeitige Diagnose und eine anschließende Behandlung erforderlich. Nur unter Beteiligung hochqualifizierter Spezialisten besteht die Chance, die chronische myeloische Leukämie mit minimalen gesundheitlichen Einbußen zu besiegen.

Myeloische Leukämie oder myeloische Leukämie schwere bösartige Erkrankung, die das menschliche Knochenmark befällt und durch die Zerstörung bestimmter Blutzellen gekennzeichnet ist. Im Laufe der Zeit erfüllen sie ihre Funktionen nicht mehr, was sich äußerst negativ auf die Gesundheit der inneren Organe auswirkt und zum Tod führen kann.

myeloische Leukämie im Volksmund als Leukämie bezeichnet, da der bösartige Prozess bei dieser Krankheit die Stammzellen des Knochenmarks betrifft.

Sie produzieren mehrere Blutelemente gleichzeitig (Leukozyten, Blutplättchen, Erythrozyten), und mit der Entwicklung eines pathologischen Prozesses im Körper beginnen pathologisch veränderte Zellen zu wachsen und sich zu vermehren.