ครีมจากดงสำหรับผู้หญิง ทบทวนขี้ผึ้งที่มีประสิทธิภาพสำหรับนักร้องหญิงอาชีพในสตรี การใช้ครีมอย่างเหมาะสม

Bulbar syndrome (หรือ bulbar paralysis) เป็นแผลที่ซับซ้อนของเส้นประสาทสมอง IX, X และ XII (เส้นประสาท vagus, glossopharyngeal และ hypoglossal) ซึ่งมีนิวเคลียสอยู่ในไขกระดูก พวกเขา innervate กล้ามเนื้อของริมฝีปาก, เพดานอ่อน, ลิ้น, คอหอย, กล่องเสียง, เช่นเดียวกับสายเสียงและกระดูกอ่อนของฝาปิดกล่องเสียง

อาการ

Bulbar palsy เป็นอาการสำคัญสามประการ: กลืนลำบาก(ความผิดปกติของการกลืน) dysarthria(การละเมิดการออกเสียงที่ถูกต้องของเสียงพูดที่ชัดเจน) และ อะโฟเนีย(การละเมิดความดังของคำพูด) ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตนี้ไม่สามารถกลืนอาหารแข็งได้ และอาหารเหลวจะเข้าไปในจมูกเนื่องจากอาการผิดปกติของเพดานอ่อน คำพูดของผู้ป่วยจะเข้าใจยากด้วยคำใบ้ของจมูก (นาโซเลียม) การละเมิดนี้จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะเมื่อผู้ป่วยออกเสียงคำที่มีเสียงที่ซับซ้อนเช่น "l" และ "r"

ในการวินิจฉัยแพทย์ต้องทำการศึกษาการทำงานของเส้นประสาทสมองคู่ IX, X และ XII การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการค้นหาว่าผู้ป่วยมีปัญหาในการกลืนอาหารแข็งและของเหลวหรือไม่ ไม่ว่าเขาจะสำลักอาหารหรือไม่ ในระหว่างการตอบคำพูดของผู้ป่วยจะได้รับการฟังอย่างระมัดระวังโดยสังเกตลักษณะการละเมิดของอัมพาตที่ระบุไว้ข้างต้น จากนั้นแพทย์จะตรวจช่องปาก ตรวจกล่องเสียง (วิธีการตรวจกล่องเสียง) ด้วยโรค bulbar ข้างเดียว ปลายลิ้นจะหันไปทางแผลหรือไม่เคลื่อนไหวอย่างสมบูรณ์กับทวิภาคี เยื่อเมือกของลิ้นจะบางและพับ - แกร็น

การตรวจสอบเพดานอ่อนจะเผยให้เห็นความล่าช้าในการออกเสียง รวมถึงการเบี่ยงเบนของลิ้นไก่เพดานปากไปทางด้านสุขภาพ แพทย์จะใช้ไม้พายชนิดพิเศษตรวจดูการตอบสนองของเพดานปากและคอหอย ทำให้เกิดการระคายเคืองต่อเยื่อเมือกของเพดานอ่อนและผนังคอหอยส่วนหลัง การไม่อาเจียน การไอบ่งบอกถึงความเสียหายต่อเส้นประสาท vagus และ glossopharyngeal การศึกษาจบลงด้วย laryngoscopy ซึ่งจะช่วยยืนยันการเป็นอัมพาตของสายเสียงที่แท้จริง

อันตรายของโรค bulbar คือ อาการบาดเจ็บที่เส้นประสาทเวกัส. การขาดการทำงานของเส้นประสาทนี้จะทำให้จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติและหายใจลำบาก ซึ่งอาจนำไปสู่ความตายได้ทันที

สาเหตุ

ขึ้นอยู่กับโรคที่เกิดจาก bulbar palsy มีสองประเภท: เฉียบพลันและก้าวหน้า. เฉียบพลันส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตเฉียบพลันในไขกระดูก (หัวใจวาย) เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือด เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือด และเมื่อสมองถูกเชื่อมเข้าไปในฟอราเมนแม็กนั่ม ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อไขกระดูกทำให้เกิดการละเมิดการทำงานที่สำคัญของร่างกายและการเสียชีวิตของผู้ป่วยในภายหลัง

อัมพาต bulbar อัมพาตพัฒนาด้วยเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic โรคที่หายากนี้คือการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในระบบประสาทส่วนกลางที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการ ทำให้กล้ามเนื้อลีบและเป็นอัมพาต ALS มีลักษณะอาการทั้งหมดของอัมพาต bulbar: กลืนลำบากเมื่อรับประทานอาหารเหลวและของแข็ง glossoplegia และลีบของลิ้น เพดานอ่อนหย่อนคล้อย น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีรักษาโรค amyotrophic sclerosis อัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจากการหายใจไม่ออก

อัมพาตของ Bulbar มักมาพร้อมกับโรคเช่น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis). ไม่น่าแปลกใจเลยที่ชื่อที่สองของโรคนี้คือโรคอัมพาตหัวขาด (asthenic bulbar palsy) การเกิดโรคประกอบด้วยแผลแพ้ภูมิตัวเองของร่างกายทำให้กล้ามเนื้ออ่อนล้าทางพยาธิวิทยา

นอกจากแผลที่ bulbar อาการเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อหลังออกกำลังกายซึ่งหายไปหลังจากพักผ่อนก็เข้าร่วมด้วย การรักษาผู้ป่วยดังกล่าวประกอบด้วยการแต่งตั้งยา anticholinesterase โดยแพทย์ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็น Kalimin ไม่แนะนำให้แต่งตั้ง Prozerin เนื่องจากมีผลระยะสั้นและมีผลข้างเคียงจำนวนมาก

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องแยกกลุ่มอาการ bulbar syndrome จาก pseudobulbar palsy อย่างถูกต้อง อาการของพวกเขามีความคล้ายคลึงกันมาก แต่มีความแตกต่างที่สำคัญ อัมพาตจาก Pseudobulbar มีลักษณะเป็นปฏิกิริยาตอบสนองอัตโนมัติในช่องปาก (proboscis reflex, distance-oral และ palmar-plantar reflex) ซึ่งเกิดขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อวิถีทางเสี้ยม

ตรวจพบการสะท้อนของงวงเมื่อเคาะค้อนระบบประสาทเบา ๆ ที่ริมฝีปากบนและล่าง - ผู้ป่วยดึงออก ปฏิกิริยาเดียวกันนี้สามารถติดตามได้เมื่อค้อนเข้าใกล้ริมฝีปาก - การสะท้อนทางปากทางไกล การระคายเคืองของผิวฝ่ามือเหนือนิ้วหัวแม่มือจะมาพร้อมกับการหดตัวของกล้ามเนื้อจิตทำให้ผิวหนังดึงขึ้นบนคาง - สะท้อนฝ่ามือ - คาง

การรักษาและป้องกัน

ประการแรกการรักษาโรค bulbar มีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดสาเหตุที่ทำให้เกิด การบำบัดตามอาการประกอบด้วยการกำจัดภาวะหายใจล้มเหลวด้วยเครื่องช่วยหายใจ ในการเรียกคืนการกลืนจะมีการกำหนดสารยับยั้ง cholinesterase - มันบล็อกคอเลสเตอรอลซึ่งเป็นผลมาจากการกระทำของ acetylcholine ที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การฟื้นฟูการนำตามเส้นใยประสาทและกล้ามเนื้อ

M-anticholinergic Atropine บล็อกตัวรับ M-cholinergic ซึ่งจะช่วยขจัดน้ำลายที่เพิ่มขึ้น ผู้ป่วยจะได้รับอาหารทางท่อ มาตรการการรักษาอื่น ๆ ทั้งหมดจะขึ้นอยู่กับโรคเฉพาะ

ไม่มีการป้องกันโรคนี้โดยเฉพาะ เพื่อป้องกันการพัฒนาของอัมพาต bulbar จำเป็นต้องรักษาโรคที่สามารถทำให้เกิดได้ทันท่วงที

วิดีโอเกี่ยวกับวิธีการออกกำลังกายบำบัดสำหรับ bulbar syndrome:

บัลบาร์อัมพาต(ละติน bulbaris ปลายหมายถึงไขกระดูก; จากลาติน bulbus bulb; การกำหนดเก่าของ medulla oblongata คือ bulbus cerebri) - กลุ่มอาการทางคลินิกของความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองคู่ IX, X, XII หรือนิวเคลียสที่อยู่ในไขกระดูก oblongata และอัมพาตฝ่อของกล้ามเนื้อของลิ้น, ริมฝีปาก, เพดานอ่อน, คอหอย, สายเสียงและฝาปิดกล่องเสียง ขึ้นอยู่กับการแปลของแผล B. p. สามารถเป็นฝ่ายเดียว (ความเสียหายที่ด้านหนึ่งของไขกระดูก oblongata) และทวิภาคี (ความเสียหายต่อทั้งสองส่วนของไขกระดูก oblongata) B. p. สังเกตด้วย syringobulbia, ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในไขกระดูก oblongata (กล้ามเนื้อขาดเลือดขาดเลือด), เนื้องอกของแอ่งกะโหลกหลัง, เนื้องอกกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง, การบาดเจ็บที่คอ, โรคโปลิโอ, โรคไข้สมองอักเสบที่เกิดจากเห็บ, polyneuritis (คอตีบ), bulbar รูปแบบของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ขึ้นอยู่กับหลักสูตรของ B. p. เป็นแบบเฉียบพลัน (apoplectic) และค่อยๆก้าวหน้า

B. p. จากการบีบอัดของ medulla oblongata, myasthenic B. p., Duchenne bulbar palsy และ laryngeal B. p. ยังอธิบายเป็นรูปแบบที่แยกจากกันของ B. p.

ภาพทางคลินิก

ด้วย B. p. คำพูดจะพร่ามัวด้วยสีจมูก (dysarthria) การออกเสียง (aphonia) และการกลืน (dysphagia) โดยเฉพาะอาหารเหลว (อาหารเข้าสู่จมูกผู้ป่วยสำลัก) จะถูกรบกวน ลิ้นเบี่ยงไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบ (ด้านเดียว B. และ.) หรือไม่เคลื่อนไหว (ทวิภาคี B. p. ) มีการห้อยของเพดานอ่อนลิ้นเบี่ยงเบนไปทางด้านสุขภาพ (ด้านเดียว B. p. ) มี ไม่มีการปิดของเส้นเสียง คอหอยและเพดานปากไม่เรียกว่าปฏิกิริยาตอบสนอง ในกล้ามเนื้อลีบของลิ้นของด้านที่ได้รับผลกระทบมีการกระตุกของไฟบริลลาร์ (ด้วยความเสียหายต่อนิวเคลียสของคู่ XII) การละเมิดความตื่นเต้นง่ายทางไฟฟ้า (ปฏิกิริยาการเกิดใหม่)

อัมพฤกษ์อัมพาตเฉียบพลันพัฒนาเป็นผลมาจากโรคไข้สมองอักเสบเซื่องซึมของ Economo, เลือดออกในสมองหรือความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในก้านสมอง (การเกิดลิ่มเลือดหรือเส้นเลือดอุดตันในหลอดเลือดของระบบกระดูกสันหลังที่มีจุดโฟกัสอ่อนในไขกระดูก oblongata) (รูปที่ 1) โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการบดเคี้ยวที่ด้อยกว่า หลังสมองน้อยหรือหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังทำให้เกิดกลุ่มอาการ retroolive ของ Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (ดู กลุ่มอาการสลับกัน โรคหลอดเลือดสมอง) ด้วยอาการไม่รุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการอุดตันของหลอดเลือดสมองน้อยส่วนหลัง) ผู้ป่วยจะฟื้นตัว แต่ความผิดปกติทางระบบประสาทยังคงมีอยู่ ในแผลที่รุนแรงหลักสูตรนี้ไม่เอื้ออำนวย - ผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจากระบบทางเดินหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือดบกพร่อง

โรคอัมพาตหัวก้าวหน้าสังเกตในรูปแบบของ bulbar ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ดู), hron, poliomyelitis, ในระยะ III และ IV hron, หลอดเลือดสมองไม่เพียงพอ (ตามการจำแนก N. K. Bogolepov) เนื่องจากซีสต์หลายตัวและจุดโฟกัสของสีแดงอ่อนในก้านสมอง (รูปที่) . 2 และ 3).

ในกรณีนี้ นิวเคลียสของมอเตอร์เด่นของเส้นประสาทสมอง IX, X และ XII จะได้รับผลกระทบ ระบบสายไฟมักจะไม่เสียหาย อาการทางคลินิกที่สำคัญคือความผิดปกติของการกลืนการเคี้ยวและการประกบภายหลัง - การหายใจ

ความเสียหายจากการขาดเลือดและการอักเสบ - ความเสื่อมของนิวเคลียสมอเตอร์ของเส้นประสาทสมองของไขกระดูก oblongata มีความก้าวหน้าและผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจากการหายใจบกพร่องและการทำงานของหัวใจ

Bulbar palsy จากการกดทับของไขกระดูก oblongata(บีบอัด B. p.) พัฒนาอย่างเฉียบพลัน ค่อยๆ หรือ paroxysmal ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค การพัฒนาแบบเฉียบพลันของการบีบอัด B. p. สังเกตได้จากการตกเลือดที่มีอาการบวมน้ำที่ perifocal ในก้านสมองหรือ cerebellum (รูปที่ 4) ก้าวหน้า - ด้วยการกดทับของไขกระดูก oblongata โดยเนื้องอกของ cerebellum ฐานของสมอง cerebellopontine มุม ( ดูสมอง, เนื้องอก) หรือกระดูกคอส่วนบนในกรณีที่เกิดการแตกหักหรือเคลื่อน; paroxysmal - ด้วยการบีบอัดโดยโป่งพองของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังหรือ basilar

โรคอัมพฤกษ์อัมพาต(โรคของเออร์บ - โกลด์ฟลาม) เกิดขึ้นจากความบกพร่องในการนำประสาทและกล้ามเนื้อ synapses (ดู Myasthenia gravis)

Duchenne bulbar อัมพาตหรือโปลิโอไมเอลิติสส่วนหน้ากึ่งเฉียบพลัน labio-glosso-laryngeal และ labio-glosso-pharyngeal B. p. เป็นที่ประจักษ์โดยความผิดปกติของการกลืนการพูดน้ำลายไหลการหายใจเนื่องจากอัมพาตของริมฝีปากลิ้นช่องจมูกและกล่องเสียง B. p. Duchenne มีหลักสูตรกึ่งเฉียบพลันแบบโปรเกรสซีฟโดยไม่มีการทุเลา ผู้ป่วยเสียชีวิตจากความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและหัวใจ โรคนี้มักใช้เวลานานถึงสองปี

อัมพาตจากกล่องเสียงสามารถเป็นบางส่วน (แผลข้างเดียวของเส้นประสาทกำเริบ) และสมบูรณ์ (รอยโรคทวิภาคีของเส้นประสาทกำเริบ) ส่วนใหญ่เป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดการออกเสียง เกิดขึ้นกับการบาดเจ็บที่คอ, โรคไทรอยด์, โป่งพองของหลอดเลือด, เนื้องอกในช่องท้อง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะ B. p. มีความแตกต่างด้วย pseudobulbar paralysis (ดู) โดย Krom ไม่มีการฝ่อของกล้ามเนื้อของลิ้น, คอหอยและเพดานปากตอบสนองเพิ่มขึ้น, มีการตอบสนองของ automatism ในช่องปาก, ร้องไห้รุนแรงและเสียงหัวเราะ.

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคถูกกำหนดโดยธรรมชาติของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ก่อให้เกิดโรคความรุนแรงของอาการทางคลินิก ส่วนใหญ่มักจะเสียเปรียบ

การรักษาประกอบด้วยการรักษาโรคต้นแบบ เพื่อปรับปรุงการทำงานของการกลืน, prozerin, กรดกลูตามิก, วิตามิน, ATP ถูกกำหนดไว้, ในกรณีที่ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว - เครื่องช่วยหายใจ, ในกรณีของน้ำลายไหล - atropine การให้อาหารทางท่อ เมื่อระบุไว้จะทำการบำบัดด้วยการคายน้ำ (ดู) ยาขยายหลอดเลือดยาที่ทำให้การแข็งตัวของเลือดเป็นปกติ

บรรณานุกรม: Bogolepov N. K. ความผิดปกติของการทำงานของมอเตอร์ในรอยโรคหลอดเลือดในสมอง, M. , 1953, bibliogr.; เขา, พยาธิวิทยา, เงื่อนไขฉุกเฉิน, M. , 1967; Zakharchenko M. A. โรคหลอดเลือดของก้านสมอง, การอุดตันของหลอดเลือด cerebelli หลังส่วนล่าง, M. , 1911; M และ N เกี่ยวกับ in-with และ y B. N. อัมพาต bulbar โปรเกรสซีฟ Mnogotomn คู่มือ neurol. ภายใต้กองบรรณาธิการของ N. I. Grashchenkova, vol. 7, p. 109, D. , 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie กล้ามเนื้อก้าวหน้า de la langue, du voile, du palais et des livres, ความเสน่หา non encore decrite comme espfece morbide diabetes, Arch. จิน. M6d., ต. 16, น. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, ซุ้มประตู จิตเวช. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

เอช.เค.โบโกเลปอฟ

1. โรคเซลล์ประสาทสั่งการ (amyotrophic lateral sclerosis, Fazio-Londe spinal amyotrophy, Kennedy bulbospinal amyotrophy)
2. โรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome)
3. ไมโอโทเนีย dystrophic
4. สายตาสั้น Paroxysmal
5. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง
6. Polyneuropathy (Guillain-Barré, หลังการฉีดวัคซีน, โรคคอตีบ, paraneoplastic, กับ hyperthyroidism, porphyria)
7. โปลิโอ.
8. กระบวนการในก้านสมอง แอ่งกะโหลกหลัง และบริเวณกะโหลกศีรษะ-กระดูกสันหลัง (หลอดเลือด เนื้องอก syringobulbia เยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคไข้สมองอักเสบ โรคเม็ดเลือด ความผิดปกติของกระดูก)
9. Psychogenic dysphonia และ dysphagia

โรคเซลล์ประสาทสั่งการ

ระยะสิ้นสุดของทุกรูปแบบของโรค amyotrophic lateral syndrome (ALS) หรือการเริ่มมีรูปแบบของ bulbar เป็นตัวอย่างทั่วไปของความผิดปกติของ bulbar โดยปกติโรคจะเริ่มต้นด้วยรอยโรคทวิภาคีของนิวเคลียส XII ของเส้นประสาทและอาการแรกของมันคือฝ่อ, fasciculations และอัมพาตของลิ้น ในระยะแรก dysarthria ที่ไม่มี dysarthria หรือ dysarthria ที่ไม่มี dysarthria อาจเกิดขึ้น แต่การเสื่อมสภาพของฟังก์ชั่น bulbar ทั้งหมดจะสังเกตเห็นได้ค่อนข้างเร็ว ในช่วงเริ่มต้นของโรคจะสังเกตเห็นความยากลำบากในการกลืนอาหารเหลวบ่อยกว่าอาหารแข็ง แต่เมื่อโรคดำเนินไปอาการกลืนลำบากจะเกิดขึ้นเมื่อรับประทานอาหารแข็ง ในเวลาเดียวกันความอ่อนแอของการบดเคี้ยวและกล้ามเนื้อใบหน้าก็เข้าร่วมกับจุดอ่อนของลิ้นเพดานอ่อนห้อยลงมาลิ้นในช่องปากไม่นิ่งและแกร็น มันแสดงให้เห็นความหลงใหล อานาเตรีย. น้ำลายไหลอย่างต่อเนื่อง ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ในบริเวณเดียวกันหรือในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย จะตรวจพบอาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค amyotrophic lateral sclerosis

• การปรากฏตัวของสัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (รวมถึง EMG - การยืนยันกระบวนการฮอร์นหน้าในกล้ามเนื้อที่ไม่บุบสลายทางคลินิก); อาการทางคลินิกของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (กลุ่มอาการเสี้ยม); หลักสูตรก้าวหน้า

ปัจจุบัน "อัมพาต bulbar palsy แบบก้าวหน้า" ถือเป็นหนึ่งในรูปแบบของ bulbar ของ amyotrophic lateral sclerosis (เช่นเดียวกับ "primary lateral sclerosis" ซึ่งเป็นอีกประเภทหนึ่งของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ซึ่งเกิดขึ้นโดยไม่มีสัญญาณทางคลินิกของความเสียหายต่อแตรด้านหน้าของกระดูกสันหลัง สาย).

อัมพาตของ bulbar ที่เพิ่มขึ้นอาจเป็นอาการของ amyotrophy กระดูกสันหลังที่ก้าวหน้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งระยะสุดท้ายของ Werdnig-Hoffmann amyotrophy และในเด็ก Fazio-Londe spinal amyotrophy หลังหมายถึง amyotrophies กระดูกสันหลังแบบถอย autosomal โดยเปิดตัวในวัยเด็ก X-linked bulbar spinal amyotrophy เป็นที่ทราบกันดีในผู้ใหญ่ โดยเริ่มตั้งแต่อายุ 40 ปีขึ้นไป (โรคเคนเนดี) โดดเด่นด้วยความอ่อนแอและการฝ่อของกล้ามเนื้อของแขนขาที่อยู่ใกล้เคียง, fasciculations ที่เกิดขึ้นเอง, ช่วงการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ในแขน, การตอบสนองเอ็นลดลงด้วยกล้ามเนื้อลูกหนูและไขว้ของไหล่ ในขณะที่โรคดำเนินไป ความผิดปกติของ bulbar (มักจะไม่รุนแรง) จะเกิดขึ้น: สำลัก ฝ่อลิ้น dysarthria กล้ามเนื้อขามีส่วนร่วมในภายหลัง ลักษณะเฉพาะ: gynecomastia และ pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อน่อง

ด้วยอะไมโอโทรฟีของกระดูกสันหลังแบบก้าวหน้า กระบวนการนี้จะจำกัดความเสียหายต่อเซลล์ของแตรหน้าของไขสันหลัง ตรงกันข้ามกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ที่นี่กระบวนการมักจะสมมาตรเสมอ มันไม่ได้มาพร้อมกับอาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนและมีหลักสูตรที่ดีกว่า

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

myopathies บางรูปแบบ (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome) อาจแสดงออกโดยการละเมิดการทำงานของ bulbar โรคกล้ามเนื้อตา (dystrophy) เป็นโรคทางพันธุกรรม (autosomal dominant) ซึ่งเป็นลักษณะที่เริ่มมีอาการช้า (ปกติหลังจาก 45 ปี) และกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่ง จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อใบหน้า (ทวิภาคี ptosis) และกล้ามเนื้อ bulbar (dysphagia ). หนังตาตก ความผิดปกติของการกลืน และ dysphonia ค่อย ๆ คืบหน้า กลุ่มอาการผิดปกติหลักคือกลืนลำบาก กระบวนการนี้ขยายไปถึงปลายแขนเฉพาะในผู้ป่วยบางรายและในระยะหลังของโรค

รูปแบบหนึ่งของ mitochondrial encephalomyopathy คือ Kearns-Sayre syndrome ("ophthalmoplegia plus") นอกเหนือไปจาก ptosis และ ophthalmoplegia โดยอาการ myopathic ที่ซับซ้อนซึ่งพัฒนาช้ากว่าอาการตา การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ bulbar (กล่องเสียงและคอหอย) มักจะไม่รุนแรงพอ แต่อาจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการออกเสียงและการประกบ การสำลัก

อาการผูกพันของ Kearns-Sayre syndrome:

• จักษุแพทย์ภายนอก
• retinitis pigmentosa
• ความผิดปกติของการนำหัวใจ (หัวใจเต้นช้า, บล็อก atrioventricular, เป็นลมหมดสติ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน)
• เพิ่มระดับโปรตีนในน้ำไขสันหลัง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (dystrophic myotonia)

dystrophic myotonia (หรือ Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonic dystorophia) เป็นกรรมพันธุ์ในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal และส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 3 เท่า เธอเดบิวต์เมื่ออายุ 16-20 ปี ภาพทางคลินิกประกอบด้วย myotonic, myopathic syndromes และ extramuscular disorders (การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเลนส์, อัณฑะและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ , ผิวหนัง, หลอดอาหาร, หัวใจและบางครั้งในสมอง) โรค Myopathic เด่นชัดที่สุดในกล้ามเนื้อใบหน้า (กล้ามเนื้อเคี้ยวและขมับซึ่งนำไปสู่การแสดงออกทางสีหน้า) คอและในผู้ป่วยบางรายในแขนขา ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อ bulbar ทำให้เกิดเสียงจมูก กลืนลำบาก และสำลัก และบางครั้งอาจเกิดจากความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ (รวมถึงภาวะหยุดหายใจขณะหลับ)

Paroxysmal myoplegia (อัมพาตเป็นระยะ)

โรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด Paroxysmal เป็นโรค (ภาวะ hypokalemic, hyperkalemic และ normokalemic) ที่แสดงออกโดยการโจมตีทั่วไปหรือบางส่วนของกล้ามเนื้ออ่อนแรง (โดยไม่สูญเสียสติ) ในรูปแบบของอัมพฤกษ์หรือ plegia (ถึง tetraplegia) กับการตอบสนองเอ็นลดลงและความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ . ระยะเวลาของการโจมตีจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 30 นาทีจนถึงหลายวัน ปัจจัยกระตุ้น: อาหารที่อุดมด้วยคาร์โบไฮเดรต, การใช้เกลือในทางที่ผิด, อารมณ์เชิงลบ, การออกกำลังกาย, การนอนหลับตอนกลางคืน เฉพาะในการโจมตีบางส่วนเท่านั้นที่มีการสังเกตการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อคอและกะโหลกศีรษะ กล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ไม่บ่อยนัก

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับ myoplegia รูปแบบรองซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี thyrotoxicosis โดยมี hyperaldosteronism หลักภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในโรคทางเดินอาหารบางชนิดโรคไต มีการอธิบายรูปแบบ Iattrogenic ของอัมพาตเป็นระยะเมื่อกำหนดยาที่ส่งเสริมการขับโพแทสเซียมออกจากร่างกาย (ยาขับปัสสาวะ, ยาระบาย, ชะเอม)

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)

Bulbar syndrome เป็นหนึ่งในอาการที่เป็นอันตรายของ myasthenia gravis Myasthenia (myasthenia gravis) เป็นโรคที่แสดงอาการทางคลินิกชั้นนำซึ่งเป็นอาการเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยาลดลงจนกว่าจะฟื้นตัวเต็มที่หลังจากรับประทานยา anticholinesterase อาการแรกมักเป็นการละเมิดการทำงานของกล้ามเนื้อตา (ptosis, ภาพซ้อนและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของลูกตา) และกล้ามเนื้อใบหน้าตลอดจนกล้ามเนื้อของแขนขา ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามมีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของการเคี้ยว กล้ามเนื้อของคอหอย กล่องเสียง และลิ้น มีรูปแบบทั่วไปและแบบท้องถิ่น (ส่วนใหญ่เป็นตา)

การวินิจฉัยแยกโรค myasthenia ดำเนินการกับกลุ่มอาการ myasthenic (ดาวน์ซินโดรม Lambert-Eaton, โรค myasthenic กับ polyneuropathy, myasthenia-polymyositis complex, myasthenic syndrome ที่เป็นพิษจากโบทูลินัม)

Polyneuropathies

อัมพาตของ bulbar ใน polyneuropathies สังเกตได้จากภาพของกลุ่มอาการ polyneuropathic ทั่วไปกับพื้นหลังของ tetraparesis หรือ tetraplegia ที่มีลักษณะผิดปกติทางประสาทสัมผัสซึ่งอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยธรรมชาติของความผิดปกติของ bulbar รูปแบบหลังเป็นเรื่องปกติสำหรับรูปแบบเช่น polyneuropathy demyelinating เฉียบพลันของ Guillain-Barré, polyneuropathy หลังการติดเชื้อและหลังการฉีดวัคซีน, โรคคอตีบและ polyneuropathy paraneoplastic เช่นเดียวกับ polyneuropathy ใน hyperthyroidism และ porphyria

โปลิโอ

โรคโปลิโอไมเอลิติสเฉียบพลันที่เป็นสาเหตุของโรค bulbar palsy ได้รับการยอมรับจากการปรากฏตัวของอาการติดเชื้อทั่วไป (ก่อนเป็นอัมพาต) การพัฒนาอย่างรวดเร็วของอัมพาต (โดยปกติใน 5 วันแรกของการเจ็บป่วย) โดยมีรอยโรคที่ใกล้เคียงมากกว่าส่วนปลาย ระยะเวลาของการพัฒนาอัมพาตแบบย้อนกลับหลังจากการปรากฏตัวของพวกเขาเป็นลักษณะเฉพาะไม่นาน มีรูปแบบกระดูกสันหลัง bulbar และ bulbospinal แขนขาที่ต่ำกว่ามักจะได้รับผลกระทบมากกว่า (ใน 80% ของกรณี) แต่การพัฒนาของกลุ่มอาการตาม hemitype หรือ cross เป็นไปได้ อัมพาตมีลักษณะเฉื่อยเนื่องจากสูญเสียการตอบสนองของเอ็นและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของการฝ่อ อัมพาตของ Bulbar สามารถสังเกตได้ในรูปแบบ bulbar (10-15% ของรูปแบบอัมพาตทั้งหมดของโรค) ซึ่งนิวเคลียสของเส้นประสาทไม่เพียง แต่ IX, X (น้อยกว่า XII) แต่ยังรวมถึงเส้นประสาทใบหน้าด้วย ความเสียหายต่อแตรด้านหน้าของกลุ่ม IV-V อาจทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจ ผู้ใหญ่มีแนวโน้มที่จะพัฒนารูปแบบ bulbospinal การมีส่วนร่วมของการก่อตัวของไขว้กันเหมือนแหของก้านสมองสามารถนำไปสู่หัวใจและหลอดเลือด (ความดันเลือดต่ำ, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ), ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ("การหายใจทางกล"), ความผิดปกติของการกลืน, การรบกวนในระดับของความตื่นตัว

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง: โรคพิษสุนัขบ้าและงูสวัด โรคอื่นๆ ที่มักต้องการการวินิจฉัยแยกโรคจากโรคโปลิโอไมเอลิติสเฉียบพลัน ได้แก่ โรคกิลแลง-บาร์เร, โรคพอร์ไฟเรียเฉียบพลันเป็นช่วงๆ, โรคโบทูลิซึม, โรคโพลีนิวโรพาธีที่เป็นพิษ, โรคไขข้ออักเสบตามขวาง และการกดทับของไขสันหลังเฉียบพลันเนื่องจากฝีแก้ปวด

โรค Bulbar หรือที่เรียกว่า bulbar paralysis เป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมหรือความเสียหายต่อบางส่วนของสมองที่กระตุ้นการทำงานผิดปกติของอวัยวะในปากหรือคอหอย

นี่คืออัมพาตของอวัยวะของการกินหรือการพูดโดยตรงซึ่งริมฝีปาก, เพดานปาก, คอหอย (หลอดอาหารส่วนบน, ลิ้น, ลิ้นเล็ก ๆ , กรามล่าง) เป็นอัมพาต โรคนี้สามารถเป็นทวิภาคีหรือข้างเดียวส่งผลกระทบต่อครึ่งหนึ่งของคอหอยใน ส่วนตามยาว

ด้วยโรคจะสังเกตอาการต่อไปนี้:

• ขาดการแสดงออกทางสีหน้า: ผู้ป่วยไม่สามารถใช้งานได้
• เปิดปากอย่างต่อเนื่อง
• การป้อนอาหารเหลวเข้าไปในช่องจมูกหรือหลอดลม
• ไม่มีการตอบสนองของเพดานปากและคอหอยบุคคลนั้นหยุดกลืนโดยไม่ตั้งใจรวมถึงน้ำลาย)
• เนื่องจากอาการก่อนหน้านี้น้ำลายจึงพัฒนา
• หากเกิดอัมพาตข้างเดียวเพดานอ่อนจะห้อยลงและลิ้นจะถูกดึงไปทางด้านที่แข็งแรง
• พูดไม่ชัด.
• กลืนไม่ได้
• อัมพาตของลิ้นซึ่งอาจกระตุกอย่างต่อเนื่องหรือห้อยออกจากปาก
• การหายใจถูกรบกวน
• มีการเสื่อมสภาพในการทำงานของหัวใจ
• เสียงหายไปหรือกลายเป็นคนหูหนวก แทบไม่ได้ยิน เปลี่ยนน้ำเสียงและแตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง

ผู้ป่วยมักไม่สามารถกลืนได้ ดังนั้นพวกเขาจึงถูกบังคับให้กินอาหารเหลวผ่านทางท่อ

ในทางการแพทย์ กลุ่มอาการ bulbar และ pseudobulbar มีความโดดเด่นซึ่งมีอาการคล้ายกันมาก แต่ก็ยังแตกต่างกันเล็กน้อยมีสาเหตุที่แตกต่างกันแม้ว่าจะเกี่ยวข้องกันโดยกำเนิด

ในระหว่างที่เป็นอัมพาต pseudobulbar การตอบสนองของเพดานปากและคอหอยจะได้รับการเก็บรักษาไว้และอัมพาตของลิ้นจะไม่เกิดขึ้น แต่ความผิดปกติของการกลืนยังคงพัฒนา ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงอาการหัวเราะรุนแรงหรือร้องไห้เมื่อสัมผัสเพดานปาก

อัมพาตทั้งสองเกิดขึ้นจากความเสียหายต่อส่วนเดียวกันของสมองด้วยเหตุผลเดียวกัน แต่กลุ่มอาการ bulbar พัฒนาเนื่องจากความเสียหายต่อนิวเคลียสของสมองที่รับผิดชอบในการกลืน, การเต้นของหัวใจ, คำพูดหรือการหายใจและกลุ่มอาการ pseudobulbar พัฒนาขึ้น จากความเสียหายต่อวิถี subcortical จากนิวเคลียสเหล่านี้ไปยังกลุ่มเส้นประสาท bulbar ที่รับผิดชอบการทำงานเหล่านี้

ในเวลาเดียวกัน pseudobulbar syndrome เป็นพยาธิสภาพที่อันตรายน้อยกว่าซึ่งไม่ก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันหรือระบบทางเดินหายใจ

สาเหตุของอาการ

อาการของพยาธิวิทยาเกิดจากความเสียหายต่ออวัยวะสมองทั้งกลุ่ม และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง นิวเคลียสของเส้นประสาทหลายเส้นที่ฝังอยู่ในไขกระดูก oblongata รากในกะโหลกศีรษะหรือภายนอก ด้วยโรค bulbar แทบไม่เคยได้รับผลจากนิวเคลียสเดียวโดยสูญเสียหน้าที่เดียวเท่านั้น เนื่องจากอวัยวะเหล่านี้อยู่ใกล้กันมากและมีขนาดที่เล็กมากซึ่งเป็นสาเหตุที่ได้รับผลกระทบพร้อมกัน

เนื่องจากความพ่ายแพ้ทำให้ระบบประสาทสูญเสียการติดต่อกับอวัยวะของคอหอยและไม่สามารถควบคุมพวกมันได้อีกต่อไปไม่ว่าจะรู้ตัวหรือไม่รู้ตัวในระดับการตอบสนอง (เมื่อบุคคลกลืนน้ำลายโดยอัตโนมัติ)

บุคคลมีเส้นประสาทสมอง 12 คู่ที่ปรากฏในช่วงเดือนที่สองของช่วงชีวิตก่อนคลอดซึ่งประกอบด้วยไขกระดูกและตั้งอยู่ตรงกลางสมองระหว่างซีกโลก พวกเขามีความรับผิดชอบต่อประสาทสัมผัสของมนุษย์และการทำงานของใบหน้าโดยรวม ในขณะเดียวกันก็มีมอเตอร์ ประสาทสัมผัส หรือทั้งสองอย่างพร้อมกัน

นิวเคลียสของเส้นประสาทเป็นคำสั่งประเภทหนึ่ง: ไตรภาค, ใบหน้า, glossopharyngeal, hypoglossal ฯลฯ เส้นประสาทแต่ละเส้นถูกจับคู่ดังนั้นทั้งคู่จึงเป็นนิวเคลียสของพวกมันด้วยซึ่งตั้งอยู่อย่างสมมาตรเมื่อเทียบกับไขกระดูก ด้วยโรค bulbar นิวเคลียสที่รับผิดชอบในเส้นประสาท glossopharyngeal, hypoglossal หรือ vagus ได้รับผลกระทบซึ่งมีฟังก์ชั่นผสมสำหรับการปกคลุมด้วยเส้นของคอหอย, เพดานอ่อน, กล่องเสียง, หลอดอาหาร, มีผลกระซิก (excitatory และหดตัว) ในกระเพาะอาหาร , ปอด, หัวใจ, ลำไส้, ตับอ่อน, รับผิดชอบความไวของเยื่อเมือกของขากรรไกรล่าง, คอหอย, กล่องเสียง, ส่วนหนึ่งของช่องหู, แก้วหูและส่วนอื่น ๆ ที่มีความสำคัญน้อยกว่าของร่างกาย เนื่องจากนิวเคลียสถูกจับคู่กันไม่ว่าจะทั้งหมดหรือเพียงครึ่งเดียวซึ่งอยู่ด้านใดด้านหนึ่งของไขกระดูก oblongata

การหยุดชะงักหรือความเสียหายต่อเส้นประสาทวากัสใน bulbar palsy อาจทำให้หัวใจ อวัยวะระบบทางเดินหายใจหยุดทำงานกะทันหัน หรือการหยุดชะงักของระบบทางเดินอาหาร

สาเหตุของโรค

ความผิดปกติของสมองที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ bulbar อาจมีสาเหตุมากมายที่สามารถจัดกลุ่มทั่วไปได้หลายกลุ่ม:

• ความเบี่ยงเบนทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ และการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ
• โรคทางสมองทั้งทางบาดแผลและทางใจ
• โรคติดเชื้ออื่นๆ.
• พิษเป็นพิษ
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและเนื้องอก
• การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในสมองและเนื้อเยื่อประสาท
• ความผิดปกติของกระดูก
• การละเมิดการพัฒนาของมดลูก
• ความล้มเหลวของภูมิต้านทานผิดปกติ

แต่ละกลุ่มมีโรคประจำตัวจำนวนมากซึ่งแต่ละโรคสามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนกับกลุ่ม bulbar ของนิวเคลียสของสมองและส่วนอื่น ๆ ของมันได้

Bulbar อัมพาตในเด็ก

ในทารกแรกเกิด bulbar palsy นั้นยากมากที่จะระบุโดยได้รับการวินิจฉัยโดยสองสัญญาณ:

• เยื่อเมือกในปากของทารกมีความชื้นสูงเกินไป ซึ่งในทารกเกือบจะแห้ง
• การหดตัวของปลายลิ้นไปด้านข้างหากเส้นประสาท hypoglossal ได้รับผลกระทบ

โรค Bulbar ในเด็กนั้นพบได้ยากมาก เนื่องจากก้านสมองทั้งหมดได้รับผลกระทบ ซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิต ทารกเหล่านี้เสียชีวิตทันที แต่โรค pseudobulbar ในเด็กเป็นเรื่องปกติและเป็นอัมพาตสมองชนิดหนึ่ง

วิธีการรักษา

อัมพฤกษ์อัมพาตและกลุ่มอาการ pseudobulbar วินิจฉัยโดยใช้วิธีการต่อไปนี้:

• การตรวจปัสสาวะและเลือดทั่วไป
• อิเล็กโตรไมโอแกรมคือการศึกษาการนำกระแสประสาทในกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอ
• เอกซเรย์ของสมอง
• การตรวจจักษุแพทย์.
• Esophagoscopy - การตรวจหลอดอาหารด้วยโพรบด้วยกล้องวิดีโอ
• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง - น้ำไขสันหลัง.
• การทดสอบ myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองโดยมีอาการเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อลายมาก โรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นโรคที่ภูมิคุ้มกันที่โกรธแค้นของตัวเองเริ่มที่จะฆ่า

วิธีการรักษาและความเป็นไปได้ของการรักษาที่สมบูรณ์จาก bulbar หรือ pseudobulbar palsy ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดขึ้นเนื่องจากเป็นผลมาจากโรคอื่น ๆ บางครั้งสามารถฟื้นฟูการทำงานทั้งหมดได้อย่างสมบูรณ์ เช่น หากโรคไม่ได้เกิดจากบาดแผลที่สมบูรณ์ แต่เกิดจากการระคายเคืองของสมองจากการติดเชื้อเท่านั้น แต่บ่อยครั้งระหว่างการรักษา เป้าหมายหลักคือการฟื้นฟูการทำงานที่สำคัญ : การหายใจ การเต้นของหัวใจ และความสามารถในการย่อยอาหาร และยังช่วยบรรเทาอาการบางอย่างได้

ปัญหาเช่นการพัฒนาของ pseudobulbar syndrome ในเด็กเป็นการทดสอบที่แท้จริงสำหรับผู้ปกครอง ความจริงก็คืออาการของโรคนี้ค่อนข้างชัดเจนและด้วยปฏิกิริยาที่ไม่เหมาะสมจะเอาชนะได้เป็นเวลานาน

pseudobulbar syndrome คืออะไร

สาระสำคัญของโรคนี้ลดลงเป็นการปรากฏตัวของจุดโฟกัสตกเลือดขนาดใหญ่และขนาดเล็กหลายจุดซึ่งนำไปสู่ความเสียหายต่อซีกโลกทั้งสองของเส้นใยที่เชื่อมต่อนิวเคลียสมอเตอร์ของเปลือกสมองกับก้านสมอง

แผลประเภทนี้อาจเกิดขึ้นเนื่องจากจังหวะที่เกิดซ้ำ แต่มีบางกรณีที่ pseudobulbar syndrome (PS) ทำให้ตัวเองรู้สึกได้โดยไม่ต้องมีเลือดออกก่อนหน้านี้

ด้วยปัญหาดังกล่าวตามกฎการทำงานของ bulbar เริ่มที่จะประสบ คือ การกลืน การเคี้ยว การเปล่งเสียง และการออกเสียง การละเมิดหน้าที่ดังกล่าวนำไปสู่โรคเช่นกลืนลำบาก, dysphonia, dysarthria ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างกลุ่มอาการนี้กับกลุ่มอาการ bulbar คือไม่มีการพัฒนาของกล้ามเนื้อลีบและการตอบสนองของ automatism ในช่องปาก:

เพิ่มการสะท้อนของงวง;

ออพเพนไฮม์ รีเฟล็กซ์;

การสะท้อนกลับของจมูกของ Astvatsaturov;

ปฏิกิริยาตอบสนองทางไกลและปฏิกิริยาตอบสนองอื่นๆ ที่คล้ายคลึงกัน

Pseudobulbar syndrome - สาเหตุ

การพัฒนาของโรคนี้เป็นผลมาจากหลอดเลือดในสมองและจุดโฟกัสที่อ่อนตัวลงซึ่งสามารถแปลได้ในซีกโลกทั้งสอง

แต่นี่ไม่ใช่ปัจจัยเดียวที่นำไปสู่โรคดังกล่าว รูปแบบหลอดเลือดของซิฟิลิสในสมอง เช่นเดียวกับการติดเชื้อในสมอง กระบวนการเสื่อม การติดเชื้อ และเนื้องอกที่ส่งผลต่อซีกโลกทั้งสองก็สามารถส่งผลกระทบได้เช่นกัน

ในความเป็นจริง pseudobulbar syndrome เกิดขึ้นเมื่อกับพื้นหลังของโรคใด ๆ เส้นทางศูนย์กลางที่นำจากศูนย์กลางมอเตอร์ของเปลือกสมองไปยังนิวเคลียสมอเตอร์ของไขกระดูก oblongata ถูกขัดจังหวะ

การเกิดโรค

การพัฒนาของโรคดังกล่าวเป็นที่ประจักษ์โดยการเกิดหลอดเลือดแดงที่รุนแรงของหลอดเลือดแดงที่ฐานของสมองซึ่งส่งผลต่อซีกโลกทั้งสอง ในวัยเด็ก รอยโรคทวิภาคีของตัวนำคอร์ติโคบูลบาร์ได้รับการแก้ไข ส่งผลให้สมองพิการ

หากคุณต้องจัดการกับกลุ่มอาการ pseudobulbar ในรูปแบบเสี้ยมการสะท้อนของเอ็นจะเพิ่มขึ้น ในรูปแบบ extrapyramidal การเคลื่อนไหวช้า ความตึง โรคโลหิตจาง และกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นจะถูกบันทึกก่อน รูปแบบผสมแสดงถึงการรวมตัวของอาการข้างต้นซึ่งบ่งชี้ว่าเป็นโรค pseudobulbar ภาพถ่ายของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ยืนยันถึงความร้ายแรงของโรค

อาการ

หนึ่งในอาการหลักของโรคนี้คือการละเมิดการกลืนและเคี้ยว ในสภาวะนี้ อาหารเริ่มติดที่เหงือกและหลังฟัน อาหารเหลวสามารถไหลออกทางจมูกได้ และผู้ป่วยมักสำลักระหว่างมื้ออาหาร นอกจากนี้ มีการเปลี่ยนแปลงในเสียง - ได้รับเฉดสีใหม่ เสียงจะแหบ พยัญชนะหลุดออกมา และเสียงสูงต่ำบางเสียงก็หายไป บางครั้งผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการพูดเสียงกระซิบ

ด้วยปัญหาเช่น pseudobulbar syndrome อาการยังสามารถแสดงผ่านอัมพฤกษ์ทวิภาคีของกล้ามเนื้อใบหน้า ซึ่งหมายความว่าใบหน้ามีลักษณะโลหิตจางเหมือนหน้ากาก นอกจากนี้ยังสามารถแสดงออกถึงการโจมตีด้วยเสียงหัวเราะหรือร้องไห้อย่างรุนแรง แต่อาการเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นเสมอไป

เป็นมูลค่าการกล่าวขวัญเอ็นสะท้อนของกรามล่างซึ่งในกระบวนการพัฒนากลุ่มอาการสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมาก

บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการ pseudobulbar ได้รับการแก้ไขควบคู่ไปกับโรคเช่นอัมพาตครึ่งซีก อาการที่เป็นไปได้ของอาการ extrapyramidal ซึ่งนำไปสู่ความฝืด กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น และการเคลื่อนไหวช้า ความบกพร่องทางสติปัญญาไม่ได้รับการยกเว้น ซึ่งสามารถอธิบายได้จากการมีอยู่ของจุดโฟกัสหลายจุดของการอ่อนตัวในสมอง

ในเวลาเดียวกันซึ่งแตกต่างจากรูปแบบ bulbar โรคนี้ไม่รวมการเกิดความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยาไม่ส่งผลกระทบต่อศูนย์สำคัญ แต่พัฒนาในไขกระดูก

ซินโดรมสามารถมีได้ทั้งแบบค่อยเป็นค่อยไปและการพัฒนาแบบเฉียบพลัน แต่ถ้าเราพิจารณาตัวชี้วัดที่พบบ่อยที่สุด ก็สามารถโต้แย้งได้ว่าในกรณีส่วนใหญ่ การปรากฏตัวของกลุ่มอาการ pseudobulbar เกิดขึ้นก่อนด้วยการโจมตีของโรคหลอดเลือดสมองสองครั้งหรือมากกว่า

การวินิจฉัย

ในการตรวจหาโรค pseudobulbar syndrome ในเด็ก จำเป็นต้องแยกอาการของโรคไตอักเสบ โรคพาร์กินสัน โรคอัมพฤกษ์ bulbar palsy และเส้นประสาท ลักษณะเด่นประการหนึ่งของเทียมเทียมคือการไม่มีลีบ

เป็นที่น่าสังเกตว่าในบางกรณี การแยก PS ออกจากอัมพาตจากพาร์กินสันอาจเป็นเรื่องยาก โรคดังกล่าวดำเนินไปอย่างช้าๆและในระยะต่อมาจะมีการบันทึกโรคหลอดเลือดสมอง นอกจากนี้ อาการที่คล้ายคลึงกันปรากฏขึ้น: ร้องไห้รุนแรง พูดไม่ชัด ฯลฯ ดังนั้นแพทย์ผู้ทรงคุณวุฒิควรตรวจสอบสภาพของผู้ป่วย

พัฒนาการของโรคในเด็ก

ปัญหาเช่น pseudobulbar syndrome ในทารกแรกเกิดสามารถแสดงออกได้ค่อนข้างชัดเจน ในช่วงเดือนแรกของชีวิตอาการของโรคดังกล่าวจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน

เมื่อตรวจทารกที่มีอาการ pseudobulbar จะตรวจไม่พบภาวะและการฝ่อ แต่จะมีการบันทึกการสะท้อนกลับของช่องปากอัตโนมัติ นอกจากนี้ อาการที่คล้ายคลึงกันสามารถนำไปสู่การร้องไห้และเสียงหัวเราะทางพยาธิวิทยา

บางครั้งแพทย์วินิจฉัยโรค pseudobulbar และ bulbar ในรูปแบบรวมกัน รูปแบบของโรคนี้เป็นผลมาจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic, การเกิดลิ่มเลือดในระบบของหลอดเลือดแดง vertebrobasilar, เนื้องอกมะเร็งที่ดำเนินการไม่ได้ของลำต้นหรือกระบวนการทำลายล้าง

การรักษาโรค

เพื่อที่จะมีอิทธิพลต่อ pseudobulbar syndrome ในเด็ก ก่อนอื่นต้องคำนึงถึงระยะของหลักสูตรด้วย ไม่ว่าในกรณีใด การรักษาจะได้ผลมากขึ้นเมื่อผู้ปกครองพาเด็กไปพบแพทย์เร็วขึ้น

ในกรณีที่โรคนี้ดำเนินไป มักใช้ยาที่มุ่งเน้นไปที่การทำให้การเผาผลาญไขมันเป็นปกติ กระบวนการแข็งตัวของเลือด และลดคอเลสเตอรอลในเลือด มีประโยชน์จะเป็นยาที่ปรับปรุงจุลภาคพลังงานชีวภาพของเซลล์ประสาทและกระบวนการเผาผลาญในสมอง

ยาที่ออกฤทธิ์คล้ายคลึงกัน เช่น Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin เป็นต้น ในบางกรณี แพทย์อาจสั่งยาที่มีผลต้านโคลีนเอสเตอเรส (Proserin, Oksazil)

เมื่อพิจารณาถึงความผิดปกติที่ทำให้เกิดโรค pseudobulbar ในเด็ก สิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องทราบสัญญาณที่บ่งบอกถึงพัฒนาการของมัน ท้ายที่สุด หากคุณเพิกเฉยต่ออาการที่เห็นได้ชัดและไม่เริ่มกระบวนการรักษาตรงเวลา ก็อาจไม่สามารถทำให้โรคเป็นกลางได้อย่างสมบูรณ์ ซึ่งหมายความว่าเด็กจะต้องทนทุกข์ทรมานจากการกลืนผิดปกติตลอดชีวิตที่เหลือของเขาและไม่เพียงเท่านั้น

แต่ถ้าคุณตอบสนองในเวลาที่เหมาะสมโอกาสในการฟื้นตัวจะค่อนข้างสูง โดยเฉพาะถ้าใช้สเต็มเซลล์ในกระบวนการบำบัด การบริหารของพวกเขาในโรคเช่น pseudobulbar syndrome สามารถมีผลในการเปลี่ยนปลอกไมอีลินทางกายภาพและยิ่งกว่านั้นช่วยฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ที่ได้รับความเสียหาย ผลการบูรณะดังกล่าวสามารถทำให้ผู้ป่วยกลับมามีชีวิตที่สมบูรณ์ได้

วิธีการมีอิทธิพลต่อสภาพในเด็กแรกเกิด

หากทารกแรกเกิดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค pseudobulbar การรักษาจะเกี่ยวข้องกับวิธีการแบบบูรณาการ ก่อนอื่นนี่คือการนวดกล้ามเนื้อวงกลมของปากโดยให้อาหารผ่านโพรบและอิเล็กโตรโฟรีซิสด้วยโปรเซรินบนกระดูกสันหลังส่วนคอ

เมื่อพูดถึงสัญญาณแรกของการฟื้นตัวเป็นที่น่าสังเกตว่าพวกเขารวมถึงการปรากฏตัวของปฏิกิริยาตอบสนองของทารกแรกเกิดซึ่งไม่มีมาก่อนการรักษาเสถียรภาพของสถานะทางระบบประสาทและการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกในการเบี่ยงเบนที่บันทึกไว้ก่อนหน้านี้ นอกจากนี้ ด้วยการรักษาที่ประสบความสำเร็จ ควรมีการเคลื่อนไหวของมอเตอร์เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับพื้นหลังของภาวะ hypodynamia หรือการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อในกรณีที่มีความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรง ในเด็กที่มีอายุครรภ์นาน ปฏิกิริยาที่มีความหมายต่อการสัมผัสและน้ำเสียงทางอารมณ์จะดีขึ้น

ระยะเวลาพักฟื้นในการรักษาทารกแรกเกิด

ในกรณีส่วนใหญ่ เว้นแต่คุณจะต้องจัดการกับแผลรุนแรงที่ไม่ได้รับการรักษา ระยะเวลาการฟื้นตัวก่อนกำหนดจะเริ่มขึ้นภายใน 2-3 สัปดาห์แรกของชีวิตเด็ก เมื่อต้องรับมือกับปัญหา เช่น pseudobulbar syndrome การรักษาในสัปดาห์ที่ 4 ขึ้นไปจะรวมการรักษาช่วงพักฟื้นด้วย

ในเวลาเดียวกัน สำหรับเด็กที่ต้องมีอาการชัก ยาจะถูกเลือกอย่างระมัดระวังมากขึ้น มักใช้ Cortexin ซึ่งมีการฉีด 10 ครั้ง นอกจากมาตรการเหล่านี้แล้ว Pantogam และ Nootropil ยังให้รับประทานกับเด็กในระหว่างการรักษา

นวดและกายภาพบำบัด

เกี่ยวกับการใช้การนวดเป็นที่น่าสังเกตว่ายาชูกำลังส่วนใหญ่มีผลผ่อนคลายในบางกรณี นอกจากนี้ยังจัดขึ้นสำหรับเด็กทุกคน สำหรับทารกแรกเกิดที่มีอาการเกร็งของแขนขาจะมีการระบุการนวดก่อนหน้านี้ - ในวันที่ 10 ของชีวิต แต่สิ่งสำคัญคือต้องไม่เกินบรรทัดฐานปัจจุบัน - 15 เซสชัน ในกรณีนี้วิธีการรักษานี้จะรวมกับการใช้ "Mydocalm" (วันละสองครั้ง)

ในทางกลับกัน กายภาพบำบัดมุ่งเน้นไปที่อิเล็กโตรโฟรีซิสของแมกนีเซียมซัลเฟตกับว่านหางจระเข้หรือไลเดสบนกระดูกสันหลังส่วนคอ

Pseudobulbar dysarthia

นี่เป็นหนึ่งในโรคที่เกิดจากโรค pseudobulbar สาระสำคัญของมันลดลงเป็นการละเมิดทางเดินที่เชื่อมต่อนิวเคลียสของกลุ่ม bulbar กับเปลือกสมอง

โรคนี้สามารถมีได้สามองศา:

- แสงสว่าง. การละเมิดมีน้อยและแสดงออกในความจริงที่ว่าเด็ก ๆ ไม่ออกเสียงคำรามและเปล่งเสียงดังกล่าวได้ดี ขณะเขียนข้อความ บางครั้งเด็กอาจสับสนตัวอักษร

- ปานกลาง. เกิดขึ้นบ่อยกว่าคนอื่นๆ ในกรณีนี้ แท้จริงแล้วไม่มีการเคลื่อนไหวเลียนแบบโดยสิ้นเชิง เด็กมีปัญหาในการเคี้ยวและกลืนอาหาร ในขณะเดียวกันลิ้นก็เคลื่อนไหวได้ไม่ดี ในสภาวะนี้ เด็กไม่สามารถพูดได้ชัดเจน

- ระดับรุนแรง (anartria). การเคลื่อนไหวเลียนแบบขาดหายไปอย่างสมบูรณ์รวมถึงความคล่องตัวของกล้ามเนื้อของอุปกรณ์พูด ในเด็กเหล่านี้ขากรรไกรล่างหย่อนคล้อยในขณะที่ลิ้นยังคงนิ่งอยู่

ด้วยโรคนี้จึงใช้วิธีการรักษาทางการแพทย์การนวดและการนวดกดจุดสะท้อน

เป็นเรื่องง่ายที่จะสรุปว่าโรคนี้เป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อสุขภาพของเด็ก ดังนั้น โรคนี้จึงต้องการให้ผู้ปกครองตอบสนองต่ออาการและความอดทนอย่างรวดเร็วในกระบวนการบำบัด