Neuromuskulära sjukdomar. Myosit. Orsaker, symtom och tecken, diagnos och behandling av patologi

Neuromuskulära sjukdomar är en villkorligt framstående grupp av sjukdomar som kännetecknas av dysfunktion i musklerna, främst av deras svaghet. Neuromuskulära sjukdomar inkluderar muskelsjukdom, perifer nervsjukdom, neuromuskulär korsningssjukdom och motorneuronsjukdom. Samma symptom på muskelsvaghet kan vara en manifestation av sjukdomar som är mycket olika i mekanism. Detta bestämmer en helt annan prognos och behandlingsmetoder.

Muskelsjukdomar

Förvärvade myopatier:

inflammatoriska myopatier: (polymyosit, dermatomyosit, myosit med inneslutningar, sarkoid myopati;

läkemedel och toxiska myopatier (kortikosteroidmyopati, myopati vid användning av läkemedel för att sänka kolesterolet, alkoholmyopati, myopati under kritiska tillstånd).

Sekundära metaboliska och endokrina myopatier:

hypokalemi myopati;

hypofosfatemisk myopati;

myopati vid kronisk njursvikt;

myopati vid diabetes;

myopati vid hypotyreos;

myopati vid hypertyreos;

myopati vid hyperparatyreoidism;

Cushings sjukdom.

Primära metaboliska myopatier:

myoglobinuri;

kanalopati;

ärftliga myopatier;

muskeldystrofier.

Sjukdomar i de perifera nerverna

Sjukdomar i den neuromuskulära korsningen

myasthenia gravis

Lambert-Eatons syndrom

Botulism

fästingförlamning

Motorneuronsjukdomar

amyotrofisk lateral skleros

Sjukdomar i den nedre motorneuronen

spinal muskelatrofi

monomelisk amyotrofisk lateralskleros

Kennedys sjukdom

Sjukdomar i den övre motorneuronen

ärftlig spastisk parapares

primär lateral skleros

Sjukdomar i den neuromuskulära korsningen

Neuromuskulär junction eller neuromuskulär junction- detta är kopplingen av nervändan och muskelfibern med bildandet av den så kallade synaptiska klyftan, där impulsen överförs från nerven till muskelmembranet. Impulsen överförs med hjälp av signalsubstansen acetylkolin, som utsöndras av nervändan och sedan fästs på muskelmembranet. I vissa sjukdomar finns det en kränkning av neuromuskulär överföring på grund av otillräcklig frisättning av acetylkolin från nervändan eller på grund av en kränkning av dess fäste till muskelfiberns membran.

Myasthenia Gravis

Den grekiska termen myasteni översätts som "muskelsvaghet" och gravis som "allvarlig". Myasthenia gravis är en sjukdom som kännetecknas av kraftig muskelsvaghet och trötthet. Med myasthenia gravis är det ett brott mot överföringen av impuls från nervfibern till muskeln. Sjukdomen bygger på produktionen av autoantikroppar som blockerar bindningen av signalsubstansen acetylkolin till muskelmembranet vid den neuromuskulära korsningen.

Symtom

Muskelsvagheten förändras under dagen, är vanligtvis mindre uttalad på morgonen och ökar på eftermiddagen och kvällen. tidiga tecken sjukdomar är (ptos), dubbelseende, svaghet i ansiktsmusklerna, nedsatt sväljning, tuggning, minskad styrka i armar och ben. Sjukdomen drabbar både män och kvinnor och hos kvinnor ställs diagnosen oftare före 40 års ålder och hos män efter 60 år.

Hur ställs diagnosen?

Diagnosen myasthenia gravis ställs av en läkare baserat på ett blodprov och elektroneuromyografi. Vid behov föreskrivs datortomografi av bröstet för att bedöma storleken och tillståndet av tymuskörteln som ett sökande efter en möjlig orsak till sjukdomen (produktion av autoantikroppar).

Behandling

Vid behandling av myasthenia gravis används antikolinesterasläkemedel (Pyridostigmin eller Kalimin) och läkemedel som dämpar immunförsvaret (prednisolon och andra). Avlägsnande av tymuskörteln (tymektomi) utförs när läkemedelsbehandling är ineffektiv. Plasmaferes och immunglobuliner kan också användas i behandlingen.

Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eatons syndrom är ett syndrom av muskelsvaghet och trötthet som utvecklas på grund av en autoimmun process. Vanligtvis är orsaken till syndromet en malign onkologisk process, oftast lungcancer. Därför, när man ställer en diagnos av Lambert-Eatons syndrom, visas patienten alltid en ytterligare undersökning för oncosearch.

Symtom

Symtom på sjukdomen är oftast förknippade med svaghet i musklerna i axlar, höfter, nacke, sväljning, andningsmuskler, liksom musklerna i struphuvudet och muskler i samband med talartikulation. Tidiga tecken på Lambert-Eatons syndrom är vanligtvis svårigheter att gå i trappor, resa sig från sittande ställning, höja armarna ovanför huvudet. Ibland störs vegetativa funktioner, manifesteras av muntorrhet, impotens.

Varför uppstår Lambert-Eatons syndrom?

Orsaken är antikroppar som produceras av kroppen själv (en liknande autoimmun konflikt observeras vid myasthenia gravis). I synnerhet förstör antikroppar nervändar och stör därigenom regleringen av mängden neurotransmittor som frigörs. När mängden av signalsubstansen är otillräcklig kan musklerna inte dra ihop sig. Sjukdomen är inte ärftlig, främst ungdomar under 40 år lider. Prevalensen av sjukdomen är 1 per 1 000 000 personer. Hos 40 % av patienterna med Lambert-Eatons syndrom hittas cancer.

Hur diagnostiseras Lambert-Eatons syndrom?

Diagnos inkluderar ett blodprov för antikroppar, testadministrering av ett antikolinesterasläkemedel, elektroneuromyografi.

Behandling

Den mest effektiva åtgärden är att ta bort en malign tumör som finns i kroppen. Symtomatisk terapi inkluderar läkemedel som ökar frisättningen eller mängden av signalsubstansen acetylkolin, som verkar i synapspalten (kalimin, 3,4-diaminopyridin). Läkemedel som dämpar immunförsvaret (prednisolon etc.), plasmaferes och immunglobuliner används också.

Du är en idrottsman. Stoltheten för bodybuilding, fitnessmedalj, aerobicsdröm och andra höga delar av andra områden av skönhet och styrka. Du behöver bara lämna huset, gå nerför gatan, röra på dig, le (åtminstone vid fönstret), och den omgivande befolkningen glömmer var och varför de bor. För att visuellt njuter av dig.

Och i det här fallet, och i alla andra, kan du bli störd av en bagatell - muskelsjukdomar. Vill du inte ha det? Ingen vill ha.

Förutom smärtsamma fenomen till följd av skador (rupturer, stukningar etc.), kan muskelproblem uppstå utan yttre faktorer. Så att säga, på egen hand!.

muskelkramp

• Manifestationen av uttorkning av kroppen (exikos). Besök på natten eller på morgonen. Mestadels äldre, men det finns undantag. När går till musklerna enormt tryck, uppträder stelningar. Ack. Massage. Besök hos läkaren.
• Reumatiska sjukdomar. Smärta i höfter och axlar. Muskler kan vara direkt påverkade (dermatomyosit). Förekommer oftare hos kvinnor. Behandling med hormoner - glukokortikoider. Antiinflammatoriska läkemedel, sjukgymnastik.
• Hormonella störningar. Muskelsvaghet (endokrin myopati) uppstår som ett resultat av ökad sköldkörtel- eller binjurefunktion.
• Muskelinflammation. Inflammation i musklerna (nacke, rygg, bröst...) (myosit). Liknar reumatism, men dessutom blir musklerna inflammerade. Smärta, muskelsvaghet. Behandlingen liknar behandlingen av reumatism.
• Brist på mineraler. Med kaliumbrist ler förlamning. Detta "leende" känns särskilt av ungdomar och barn. Behandling - preparat som innehåller kalium. Ät inte före sänggåendet och idrott i allmänhet. Eller åtminstone koreografin.
• Brist på enzymer. Hos barn är kränkningar av funktionerna hos enzymer som bryter ner glukos och glykogen vanligare. Energikällan för musklerna går på semester. Fysisk aktivitet måste undvikas.

Smärtsam muskeltrötthet

Uppträder efter acidos. Det vill säga, med lagom belastning bryts glukos ner till mjölksyra. Och syran utsöndras inte lätt från kroppen. Dessutom orsakar ibland smärta. Du måste dricka mangostanjuice (detta är vad idrottare på vår planet gör), eller rent vatten.

Orsaker till stretching av muskler

• skador, överbelastningar, stukningar;
• tar vissa mediciner (statiner, angiotensinomvandlande enzymhämmare);
• inflammatoriska sjukdomar av autoimmun natur;
• elektrolytstörningar (brist på kalium och kalcium);
• fibromyalgi;
• infektionssjukdomar (influensa, malaria, poliomyelit, trikinos, muskelböld ...);
• systemisk lupus erythematosus;
• polymyalgia rheumatica (reumatiska manifestationer är i allmänhet sällskapliga).

Låt dina muskler vila. Skäm bort dem med en massage, eller till och med med antiinflammatoriska läkemedel (paracetamol, ibuprofen). Periodvis - men försiktigt, noggrant, utan att överanstränga dig - fresta dig själv med fysiska övningar. Och meditera inte i kyla eller drag. Och då kommer befolkningen definitivt att hitta en medalj till i dig.

är en inflammatorisk process i skelettmuskulaturen. Kan påverka vilken muskel som helst. mest karakteristiska vanligt symptomär lokal smärta i muskeln (eller musklerna), förvärrad av rörelse och palpation. Med tiden kan det på grund av musklernas skyddande spänning finnas en begränsning i rörelseomfånget i lederna. Med en lång förlopp av viss myosit, det finns en ökning av muskelsvaghet, och ibland även atrofi av den drabbade muskeln. Diagnosen ställs på grundval av klagomål och undersökningsresultat. Enligt indikationer tillsätts ytterligare forskare. Behandlingsregimen väljs individuellt och beror på sjukdomens form och orsaken som orsakade den.

Gynnsamt flytande myosit av mild, mindre ofta måttlig svårighetsgrad kan förekomma efter hypotermi, trauma, muskelkramper eller intensiv fysisk ansträngning (särskilt hos patienter med otränade muskler). Smärta, svullnad och svaghet i flera timmar eller flera dagar i det senare fallet beror på små revor i muskelvävnaden. I extremt sällsynta fall, vanligtvis med extrem fysisk ansträngning, är utvecklingen av rabdomyos, nekros av muskelvävnad, möjlig. Rabdomyos kan också förekomma vid polymyosit och dermatomyosit.

Hos personer inom vissa yrken (violinister, pianister, PC-operatörer, förare, etc.) kan myosit utvecklas på grund av en obekväm kroppsställning och långvarig stress på vissa muskelgrupper. Orsaken till purulent myosit kan vara en öppen skada med infektion, fokus på kronisk infektion i kroppen eller lokal infektion på grund av dålig hygien vid intramuskulära injektioner.

Klassificering

Med hänsyn till processens natur inom kirurgi, neurologi, traumatologer och ortopedi särskiljer akut, subakut och kronisk myosit, med hänsyn till prevalensen - lokal (begränsad) och diffus (generaliserad). Dessutom finns det flera särskilda blanketter myosit:

Oftast utvecklas en lokal process (skada på en eller flera, men inte många muskler) i musklerna i nacken, ländryggen, bröstet och benen. karakteristiskt symptom myosit är värkande smärta, förvärrad av rörelse och palpation av musklerna och åtföljd av muskelsvaghet. I vissa fall, med myosit, finns det en lätt rodnad (hyperemi) i huden och en lätt svullnad i det drabbade området. Ibland åtföljs myosit av allmänna manifestationer: subfebril temperatur eller feber, huvudvärk och en ökning av antalet leukocyter i blodet. Vid palpation av den drabbade muskeln kan smärtsamma tätningar bestämmas.

Myosit kan utvecklas akut eller ha ett primärt kroniskt förlopp. Den akuta formen kan också bli kronisk. Detta inträffar vanligtvis i frånvaro av behandling eller vid otillräcklig behandling. Akut myosit uppstår efter muskelansträngning, skada eller hypotermi. Infektiös och toxisk myosit kännetecknas av en gradvis uppkomst med mindre uttalad kliniska symtom och främst kroniska.

Kronisk myosit fortsätter i vågor. Smärta uppträder eller intensifieras vid långvarig statisk belastning, väderomslag, hypotermi eller överansträngning. Muskelsvaghet noteras. Det är möjligt att begränsa rörelser (vanligtvis obetydliga) i intilliggande leder.

Typer av myosit

Cervikal och lumbal myosit

Dermatomyosit och polymyosit

Dermatomyosit tillhör gruppen systemiska bindvävssjukdomar. Det är ganska sällsynt – enligt utländska forskare är fem personer per 1 miljon människor sjuka. Det drabbar vanligtvis barn under 15 år eller personer i mogen ålder (50 år och äldre). Det är dubbelt så vanligt hos kvinnor som hos män.

Klassiska manifestationer av sådan myosit anses vara typiska symptom på hud och muskler. Det finns svaghet i musklerna i bäcken och axelgördel, magmuskler och nackböjare. Patienter har svårt att resa sig från en låg stol, gå i trappor osv. Med progressionen av dermatomyosit blir det svårt för patienten att hålla huvudet. I svåra fall är det möjligt att skada svälj- och andningsmusklerna med utveckling av andningssvikt, sväljsvårigheter och en förändring i röstens klang. Smärtsyndrom vid dermatomyosit är inte alltid uttryckt. Det finns en minskning av muskelmassan. Med tiden ersätts muskelområdena av bindväv, sen-muskelkontrakturer utvecklas.

Från sidan av huden, ett heliotropt utslag (röda eller lila utslag på ögonlocken, ibland i ansiktet, på halsen och bålen) och ett symptom på Gottron (rosa eller röda fjällande plack och knölar längs extensorytan på små och medelstora leder) av extremiteterna) observeras. Det kan också påverka lungor, hjärta, leder, mag-tarmkanalen och störningar i det endokrina systemet. Ungefär en fjärdedel av patienterna har manifestationer endast från musklerna. I detta fall kallas sjukdomen polymyosit.

Diagnosen ställs utifrån den kliniska bilden och data från biokemiska och immunologiska blodprover. En muskelbiopsi kan utföras för att bekräfta diagnosen. Grunden för terapi är glukokortikoider. Enligt indikationerna används cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid, metotrexat), såväl som läkemedel som syftar till att upprätthålla de inre organens funktioner, eliminera metabola störningar, förbättra mikrocirkulationen och förhindra utvecklingen av komplikationer.

Myosit ossificans

Det är inte en sjukdom, utan en grupp bindvävssjukdomar. Det kännetecknas av bildandet av förbeningsområden i musklerna. Det kan uppstå på grund av trauma eller vara medfött, genetiskt betingat. Traumatisk ossifierande myosit har ett relativt gynnsamt förlopp. Endast musklerna och ledbanden i skadeområdet påverkas. Behandlas kirurgiskt. Det slutliga resultatet av operationen beror på platsen och omfattningen av skadan.

Myosit ossificans progressiv är ärftlig sjukdom. Det börjar spontant, täcker gradvis alla muskelgrupper. Myositförloppet är oförutsägbart. Specifik förebyggande och behandling finns ännu inte. Död i progressiv myosit uppstår på grund av förbening av svälj- och bröstmusklerna. Det är extremt sällsynt - 1 fall per 2 miljoner människor.

Myositbehandling

Vid akut myosit och exacerbation av kronisk myosit rekommenderas patienten sängläge och begränsning av fysisk aktivitet. När temperaturen stiger ordineras febernedsättande medel. Analgetika används för att bekämpa smärta, och antiinflammatoriska läkemedel, vanligtvis från NSAID-gruppen (ketoprofen, ibuprofen, diklofenak, etc.), används för att eliminera inflammation. Med lokal myosit är värmande salvor effektiva. Den lokala irriterande effekten av dessa läkemedel hjälper till att slappna av musklerna och minskar smärtsyndromets intensitet. Massage används också (kontraindicerat vid purulent myosit), sjukgymnastik och fysioterapiövningar. Med purulent myosit utförs en öppning och dränering av ett purulent fokus, antibiotika ordineras.

På tal om muskelsjukdomar, vilket betyder sjukdomar i de tvärstrimmiga musklerna - som en person kan kontrollera med viljestyrka (musklerna i de inre organen, som kallas glatta muskler, sätts i rörelse oavsett personens vilja, eftersom deras funktion styrs av den autonoma (autonoma) nervsystem).

De huvudsakliga muskelsjukdomarna är bristningar (oftast resultatet av trauma), samt förvärvade och medfödda sjukdomar. De första symtomen på medfödd myopati (muskelsvaghet och atrofi) uppträder hos barn och till och med nyfödda. Medfödd myopati är obotlig. Förvärvad myopati är oftast förknippad med autoimmuna sjukdomar (t.ex. sklerodermi, dermatomyosit).

Diagnostik

Diagnosen ställs genom ett blodprov. Det finns vissa proteiner som i en frisk kropp finns i muskelceller. När dessa celler (myocyter) blir sjuka dör några av dem, och dessa proteinföreningar kommer in i blodomloppet. Ett blodprov avgör om mängden protein i blodet har ökat. Med hjälp av en speciell enhet registrerar läkaren ett elektromyogram, enligt dess data kan man bedöma arten av muskelsjukdomen. Dessutom är det nödvändigt att ta reda på om nerverna är påverkade. För detta ändamål har en anordning skapats som ger information om utbredningen av impulser längs nerverna. Den sista diagnostiska metoden är en biopsi. Läkaren sticker in en ihålig nål i muskelvävnaden och tar ett prov på den som undersöks i mikroskop. Genetisk testning utförs också för att bekräfta diagnosen.

muskelrivning

Symtom:

• Muskelsmärta på grund av överanvändning.
• En fördjupning eller svullnad känns i muskeln på grund av hematom.

På grund av överdriven stress kan enskilda muskelfibrer eller hela muskeln slitas sönder. Detta kan hända under en olycka eller sport. Om de flesta muskelfibrerna slits sönder uppstår en depression som bestäms av beröring.

Det finns svår smärta. Om det mesta eller hela muskeln är sönderriven krävs operation. När du ger första hjälpen rekommenderas det att applicera is på det drabbade området. Kyla minskar smärta, verkar antiinflammatoriskt, skyddar vävnader från svår svullnad. Senare hjälper terapeutiska övningar till att stärka musklerna.

Oftast slits fortfarande "kalla" muskler, d.v.s. när alltför stor belastning faller på otillräckligt förberedda muskler. Därför innan intensiva klasser sport behöver övningar för att värma upp dem (stretchövningar, massage).

medfödd myopati

Symtom:

• Svaghet i den drabbade muskeln.
• Mjuka, atoniska muskler som kan vara onormalt stora eller små.
• Smärta.
• Anfall.
• Ryckningar av individuella muskelfibrer.

Alla sjukdomar som orsakar en minskning av muskelvävnaden och åtföljs av en kränkning eller upphörande av muskelfunktionen är medfödda. Till en början är det inte möjligt att diagnostisera muskelatrofi hos nyfödda. Det är dock direkt klart om de nyfödda har försvagad muskeltonus. Sådana människor förblir funktionshindrade hela livet. Dessutom, i närvaro av vissa former av muskelatrofi, minskar medellivslängden, barn kan dö under det första eller andra levnadsåret.

Det är nödvändigt att följa en speciell diet och undvika mat som innehåller mycket kolhydrater och fett. Dessutom föreskrivs terapeutiska övningar, men övningarna väljs mycket noggrant, eftersom. i vissa sjukdomar kan det vara skadligt.

Spasm

Som ett resultat av exikos (uttorkning av kroppen) och obalans av elektrolyter (salter) kan en muskelkramp uppstå: musklerna drar ihop sig och hårdnar, sedan slappnar de långsamt av. Denna kramp uppstår vanligtvis på natten eller på morgonen. Personen känner sig plötsligt väldigt svår smärta. Kramper är särskilt vanliga hos äldre. Om musklerna ständigt belastas för mycket och deras näring störs kan det uppstå hårdhet. Muskelfibrer återföds till bindväv, som är påtaglig i form av täta knutar. Patienten rekommenderas att dricka mycket vätska. Därmed återställs kroppens vatten-saltbalans.

Om det smärtsamma tillståndet i musklerna inte försvinner, måste du se en läkare. Muskelhärdning behandlas med massage, E-vitamin och termiska behandlingar.

Reumatiska sjukdomar

Det finns många olika typer av reumatiska sjukdomar som påverkar antingen själva musklerna eller (oftast) blodkärlen som matar dem. Först och främst finns det smärtor i axlar och höfter. Vissa reumatiska sjukdomar, såsom dermatomyosit, påverkar skelettmusklerna. Hormonell behandling med glukokortikoider är effektiv. De undertrycker den inflammatoriska processen, men orsakar många biverkningar. Därför brukar symtomen på reumatiska sjukdomar försöka undertrycka med andra effektiva antiinflammatoriska läkemedel eller med hjälp av sjukgymnastik.

Muskelinflammation (myosit)

Symtomen på myosit liknar de vid reumatiska sjukdomar, men med myosit påverkas även musklerna själva. Myosit kännetecknas inte bara av smärta, utan också av uttalad muskelsvaghet. Myosit behandlas på samma sätt som reumatiska sjukdomar.

Mineralbrist

Muskler behöver en tillräcklig mängd av vissa ämnen för att fungera korrekt. Till exempel kan förlamning uppstå till följd av kaliumbrist. Detta är särskilt akut för barn och unga på morgonen efter en hård dag. Behandling utförs med kaliumpreparat. Dessutom bör du inte äta för mycket eller träna intensivt innan du går och lägger dig.

Enzymbrist

Barn har ibland en medfödd brist på ett visst enzym. Ganska ofta är det en kränkning av funktionen hos enzymer som bryter ner glykogen och glukos, som är en energikälla för muskler. På grund av en medfödd brist på enzymer får musklerna otillräcklig energi, vilket resulterar i att de försvagas. En person med enzymbristsyndrom bör undvika intensiv fysisk aktivitet.

Smärtsam trötthet

Smärtsam muskeltrötthet uppstår på grund av acidos. För att få den nödvändiga energin under tung fysisk ansträngning bryts den befintliga glukosen ner till mjölksyra, som blodet inte snabbt kan ta bort från kroppen. Mjölksyra börjar byggas upp i musklerna, vilket orsakar smärta.