Liječenje hronične mijeloične leukemije. Hronična mijeloična leukemija: liječenje i prognoza. Kako se obavlja kompletan pregled za sumnju na hroničnu mijeloidnu leukemiju?

Mijeloidna leukemija je maligna degeneracija matičnih stanica u koštanoj srži, koja je odgovorna za proizvodnju krvnih stanica – crvenih i bijelih krvnih stanica i trombocita. Kod mijeloične leukemije (leukemije) koštana srž proizvodi blastne, nezrele ćelije, koje postepeno istiskuju elemente normalnog oblika iz krvotoka.

Bolest je pretežno kronična i pogađa uglavnom odrasle osobe. Za postavljanje dijagnoze neophodan je test krvi na mijelogenu leukemiju. Budući da se značajne promjene javljaju u različitim stadijumima bolesti, potrebno je više puta raditi analize. Ako se sumnja na mijeloidnu leukemiju, ljekari preporučuju redovne preglede.

Uzroci

Mijeloidna leukemija je rezultat mutacije u koštanoj srži. Abnormalna stanica gubi sposobnost normalnog funkcioniranja i počinje se spontano dijeliti. Ćelije raka, umnožavajući se, postepeno istiskuju zdrave. Kao rezultat, javlja se anemija i tijelo gubi odbranu od infekcija. Ćelije leukemije prodiru u limfne čvorove, sarađuju u tumorima i izazivaju patološke procese.

Uzrok multiplog mijeloma može biti radioaktivno zračenje ili izlaganje kancerogenima, među kojima su lijekovi, razrjeđivači boja, sredstva za suzbijanje glodavaca i insekata.

Nasljedni faktori kod leukemije, kao i kod drugih bolesti, su prisutni. U porodicama u kojima rođaci obolevaju od multiplog mijeloma, velika je verovatnoća oboljenja potomaka. Na djecu se ne prenosi sama bolest, već predispozicija za nju.

Postoji hipoteza o infektivnoj etiologiji bolesti. U ovom slučaju bitna je rasa i mjesto stanovanja osobe.

Dijagnostika

Preliminarna dijagnoza mijelogene leukemije postavlja se na osnovu rezultata, što je standardna dijagnostička procedura za bilo koju bolest. Ljekara treba upozoriti povećanjem broja leukocita.

Za multipli mijelom, prije svega, treba uzeti u obzir broj leukocita i njihov omjer pri izračunavanju formule leukocita. Prilikom izračunavanja formule leukocita dolazi do pomaka ulijevo, pojave promijelocita. Procenat bazofila i eozinofila raste,. Broj trombocita je normalan ili blago povećan. Uočavaju se blagi simptomi anemije.

Ako mijeloidna leukemija napreduje, promijenite. Stoga je potrebno nakon nekog vremena ponoviti analizu krvi na mijeloidnu leukemiju. Rezultati istraživanja otkrivaju tešku anemiju, formirani elementi mijenjaju veličinu i deformaciju (anizocitoza i poikilocitoza), broj leukocita se višestruko povećava u odnosu na prethodne rezultate. Broj blastnih ćelija dostiže 15%. a erzinofili premašuju normu. Djelovanje alkalne fosfataze u neutrofilima je blokirano.

Simptomi povezani s mijeloidnom leukemijom su problemi s jetrom, potvrđeni povećanjem aktivnosti serumskih enzima - alanin aminotransferaze i alkalne fosfataze.

Simptomi

Simptomi mijeloične leukemije su:

• Bol u kostima. Bole butne kosti, kičma, karlica, rebra;

• Patološke frakture;
• Hiperkalcemija. Manifestuje se povraćanjem, mučninom, zatvorom, poliurijom. Mogu postojati poremećaji mozga, osoba pada u letargiju ili komu;
• Bolesti bubrega. Nefropatija se manifestira u vidu povećanja sadržaja kalcija i mokraćne kiseline u krvi, pojavom proteina u urinu;
• Anemija je normohromna. normalno, ESR naglo raste;
• Osteoporoza;
• Kompresija kičmene moždine tumorima kičme. Manifestuje se u obliku bolova u leđima, pojačanih kašljanjem, kihanjem. Poremećen je rad mjehura i crijeva.;
• Ranjivost na bakterijske infekcije. Povezano sa oslabljenim imunološkim sistemom;
• Hemoragije. , materica, desni, potkožna krvarenja.

Priprema za analizu

Pravila za davanje krvi za opću analizu ne predviđaju posebna pravila za pripremu. Poznato je kako se uzima krvni test za hroničnu mijeloidnu leukemiju. , ujutro, kako bi se izbjegle "smetnje" koje narušavaju rezultate. Dan prije davanja krvi se ne preporučuju teški fizički napori. Vrlo je nepoželjno, u roku od tri dana prije zahvata, upotreba masne i pržene hrane. Ako su ovi uvjeti ispunjeni, tada će dijagnostički test krvi za mijeloičnu leukemiju biti izuzetno informativan.

Napravite ili prst. Venska krv je koncentrisanija od kapilarne krvi, zbog čega neki kliničari zahtijevaju ovu vrstu uzorkovanja za analizu.

Dešifrovanje rezultata mijeloične leukemije traje dva dana od momenta prijema rezultata na obradu. Ako je laboratorij preopterećen poslom, rezultat se može dobiti kasnije.

Osigurati uzimanje uzoraka koštane srži za citogenetsku analizu iz femura. Uzorci se uzimaju biopsijom ili aspiracijom. Proučavanje hromozoma. Zahvaćene ćelije sadrže abnormalni hromozom 22. Za otkrivanje abnormalnog kromosoma koristi se lančana reakcija polimeraze.

Tretman

Kvaliteta analize je ključ uspješne terapije. Izbor metode liječenja i intenzitet preporučenih zahvata zavise od faze bolesti. Kod nekih pacijenata sa multiplim mijelomom, uočava se sve veća progresija procesa tokom mnogo godina i ne zahtijeva antitumorsko liječenje.

Kod pacijenata sa metastazama koristi se lokalna terapija zračenjem. Uz spori razvoj mijeloične leukemije, koriste se taktike očekivanja.

Ako se bol pojačava, što ukazuje na rast tumora, propisuju se citostatici. Termini liječenja, pod uvjetom da postoje pozitivni rezultati, traju do dvije godine.

Omogućite liječenje kako biste spriječili komplikacije. Da bi se zaustavila hiperkalcemija, kortikosteroidi se koriste u pozadini obilnog pijenja. Lijekovi se koriste za liječenje bolesti bubrega i osteoporoze.

Prognoza

Mijelom u indolentnoj fazi nije indikacija za hitno liječenje. Potreba za započinjanjem terapije je pojava paraproteina u krvi, odnosno smanjenje viskoziteta, prisustvo krvarenja, bolovi u kostima, prijelomi, hiperkalcemija, oštećenje bubrega, kompresija kičmene moždine, infektivne komplikacije.

Kompresija kičmene moždine zahtijeva hirurško liječenje, kao i lokalno zračenje. Prijelomi kostiju zahtijevaju ortopedsku fiksaciju.

U nekim slučajevima, ako terapija zračenjem nije indicirana, koristi se citotoksično liječenje. U ovom slučaju, mora se imati na umu da sekundarna mijeloična leukemija može postati nuspojava.

Ako se ne liječe, pacijenti s multiplim mijelomom žive do dvije godine. Potpuni lijek za mijelom je budućnost.

Moderne metode liječenja u stanju su usporiti destruktivni učinak bolesti na tijelo i boriti se protiv njenih specifičnih simptoma.

Hronična mijeloična leukemija je karcinom krvi koji se karakteriše smanjenjem nivoa leukocita i pojavom velikog broja nezrelih ćelija – granulocita.

Prema statistikama, učestalost mijeloične leukemije je ista kod žena i muškaraca, najčešće se javlja u dobi od 30-40 godina.

Uzroci hronične mijeloične leukemije

Među glavnim faktorima koji izazivaju rak krvi možemo razlikovati:

• Nasljedna predispozicija - slučajevi raka krvi zabilježeni su kod rođaka
• Genetska predispozicija – prisustvo kongenitalnih hromozomskih mutacija, kao što je Downov sindrom, povećava vjerovatnoću razvoja bolesti
• Izloženost zračenju
• Upotreba kemoterapije i terapije zračenjem u liječenju drugih karcinoma može izazvati mijeloidnu leukemiju

Faze hronične mijeloične leukemije

Razvoj hronične mijeloične leukemije odvija se u tri uzastopna stadija:

hronični stadijum

Najduža faza, koja obično traje 3-4 godine. Najčešće je asimptomatski ili sa zamagljenom kliničkom slikom, što ne izaziva sumnju na tumorsku prirodu bolesti, ni kod liječnika ni kod pacijenata. Kronična mijelogena leukemija se u pravilu otkriva nasumičnim testom krvi.

Faza ubrzanja

U ovoj fazi, bolest se aktivira, nivo patoloških krvnih zrnaca raste brzim tempom. Trajanje ubrzanja je oko godinu dana.

U ovoj fazi, uz odgovarajuću terapiju, postoji šansa da se leukemija vrati u hroničnu fazu.

terminalni stepen

Najakutnija faza - traje ne više od 6 mjeseci i završava se smrtno. U ovoj fazi krvne stanice su gotovo potpuno zamijenjene patološkim granulocitima.

Simptomi kronične mijeloične leukemije

Manifestacije bolesti direktno zavise od stadijuma.

Simptomi hroničnog stadijuma:

U većini slučajeva je asimptomatski. Neki pacijenti se žale na slabost, povećan umor, ali, u pravilu, tome ne pridaju nikakav značaj. U ovoj fazi, bolest se otkriva tokom sljedećeg testa krvi.

U nekim slučajevima može doći do gubitka težine, gubitka apetita, pojačanog znojenja, posebno tokom noćnog sna.

Kod povećane slezene može se javiti bol u lijevoj strani abdomena, posebno nakon jela.

U rijetkim slučajevima dolazi do sklonosti krvarenju zbog smanjenja razine trombocita. Ili, naprotiv, kada se povećavaju, stvaraju se krvni ugrušci, što je prepuno infarkta miokarda, moždanog udara, poremećaja vida i disanja, glavobolje.

Simptomi faze ubrzanja:

U pravilu se u ovoj fazi osjećaju prve manifestacije bolesti. Pacijenti se žale na loše zdravlje, jaku slabost, prekomjerno znojenje i bolove u zglobovima i kostima. Zabrinuti zbog povećanja tjelesne temperature, pojačanog krvarenja i povećanja abdomena zbog rasta tumorskog tkiva u slezeni.

Dijagnoza kronične mijeloične leukemije

Dijagnozu kronične mijeloične leukemije postavlja onkolog-hematolog.

Krvni testovi

Glavna metoda dijagnoze. Prema njemu, ne možete samo postaviti dijagnozu, već i odrediti stadij patološkog procesa.

U kroničnoj fazi, u općem testu krvi, dolazi do povećanja trombocita i pojave granulocita na pozadini smanjenja ukupnog broja leukocita.

U fazi ubrzanja, granulociti već čine 10-19% leukocita, broj trombocita se može povećati ili, naprotiv, smanjiti.

U terminalnoj fazi, broj granulocita se stalno povećava, a nivo trombocita opada.

Biokemijski test krvi radi se radi analize rada jetre i slezene, koje u pravilu pate od mijeloične leukemije.

Biopsija koštane srži

Za ovu studiju tankom iglom se uzima koštana srž, nakon čega se materijal šalje u laboratoriju na detaljnu analizu.

Najčešće se koštana srž uzima iz glave femura, međutim, mogu se koristiti kalkaneus, sternum, krila karličnih kostiju.

U koštanoj srži se opaža slika slična testu krvi - povećava se broj nezrelih leukocita.

Hibridizacija i PCR

Studija kao što je hibridizacija je neophodna da bi se identifikovao abnormalni hromozom, a PCR je abnormalni gen.

Citokemijska studija

Suština studije je da kada se uzorcima krvi dodaju posebne boje, uočavaju se određene reakcije. Prema njihovim riječima, liječnik ne samo da može utvrditi prisutnost patološkog procesa, već i provesti diferencijalnu dijagnozu između kronične mijeloične leukemije i drugih varijanti raka krvi.

U citokemijskoj studiji kod kronične mijeloične leukemije uočeno je smanjenje alkalne fosfataze.

Citogenetske studije

Ova studija se zasniva na proučavanju gena i hromozoma pacijenta. Za to se uzima krv iz vene, koja se šalje na posebnu analizu. Rezultat je, u pravilu, spreman tek nakon mjesec dana.

Kod hronične mijeloične leukemije nalazi se takozvani Philadelphia hromozom - krivac za razvoj bolesti.

Instrumentalne metode istraživanja

Ultrazvuk, kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca neophodni su za dijagnostiku metastaza, stanja mozga i unutrašnjih organa.

Liječenje kronične mijeloične leukemije

Transplantacija koštane srži nudi realnu šansu za oporavak za pacijente s kroničnom mijelogenom leukemijom.

Ova opcija liječenja sastoji se od nekoliko uzastopnih faza.

Pronalaženje donora koštane srži. Najpogodniji donor za transplantaciju su bliski srodnici. Ako se među njima ne nađe odgovarajući kandidat, potrebno je potražiti takvu osobu u posebnim bankama donatorima.

Kada se pronađe, provode se različiti testovi kompatibilnosti kako bi se osiguralo da tijelo pacijenta neće agresivno percipirati donorski materijal.

Priprema pacijenta za operaciju traje 1-1,5 sedmica. U ovom trenutku pacijent prolazi kroz kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Transplantacija koštane srži.

Tokom zahvata pacijentu se u venu ubacuje kateter kroz koji matične ćelije ulaze u krvotok. Smještaju se u koštanu srž i nakon nekog vremena tamo počinju raditi. Da bi se spriječila glavna komplikacija - odbacivanje - propisuju se lijekovi za suzbijanje imunološkog sistema i sprječavanje upale.

Smanjen imunitet. Od trenutka uvođenja matičnih ćelija do početka njihovog rada u tijelu pacijenta, po pravilu, prođe oko mjesec dana. U ovom trenutku, pod utjecajem posebnih preparata, imunitet pacijenta se smanjuje, što je neophodno kako bi se spriječilo odbacivanje. Međutim, s druge strane, to stvara visok rizik od infekcije. Ovaj period pacijent mora provesti u bolnici, na posebnom odjeljenju - zaštićen je od kontakta sa mogućom infekcijom. Propisuju se antifungalna i antibakterijska sredstva, stalno se prati tjelesna temperatura.

Ugrađivanje ćelija. Bolesnikovo stanje se postepeno počinje poboljšavati i vraća se u normalu.

Oporavak funkcije koštane srži traje nekoliko mjeseci. Tokom ovog perioda pacijent je pod nadzorom lekara.

Hemoterapija

Kod kronične mijeloične leukemije koristi se nekoliko grupa lijekova:

Preparati hidroksiuree koji inhibiraju sintezu DNK u tumorskim ćelijama. Nuspojave mogu uključivati ​​probavne smetnje i alergije.

Od modernih lijekova često se propisuju inhibitori protein tirozin kinaze. Ovi lijekovi inhibiraju rast patoloških stanica, stimulišu njihovu smrt i mogu se koristiti u bilo kojoj fazi bolesti. Nuspojave mogu uključivati ​​grčeve, bol u mišićima, dijareju i mučninu.

Interferon se propisuje nakon normalizacije broja leukocita u krvi radi suzbijanja stvaranja i rasta i vraćanja vlastitog imuniteta pacijenta.

Moguće nuspojave uključuju depresiju, promjene raspoloženja, gubitak težine, autoimune patologije i neuroze.

Radiacijska terapija

Radioterapija kod kronične mijeloične leukemije provodi se u odsustvu efekta kemoterapije ili u pripremi za transplantaciju koštane srži.

Gama zračenje slezene pomaže u usporavanju rasta tumora.

Splenektomija

U rijetkim slučajevima može biti propisano uklanjanje slezene ili, medicinski rečeno, splenektomija. Indikacije za to su oštro smanjenje trombocita ili jaka bol u trbuhu, značajno povećanje tijela ili prijetnja njegovog pucanja.

Leukocitoforeza

Značajno povećanje leukocita može dovesti do ozbiljnih komplikacija, kao što su mikrotromboza i edem retine. Kako bi ih spriječili, ljekar može propisati leukocitoforezu.

Ovaj postupak je sličan uobičajenom pročišćavanju krvi, samo što se u tom slučaju iz nje uklanjaju tumorske stanice. Time se poboljšava stanje pacijenta i sprječavaju komplikacije. Leukocitoforeza se također može koristiti u kombinaciji s kemoterapijom kako bi se poboljšao učinak liječenja.

Postoji mnogo dijagnoza, čiji naziv malo govori običnim građanima. Jedna od takvih bolesti je kronična mijelogena leukemija. Recenzije pacijenata s ovom bolešću, međutim, mogu privući pažnju, jer ova bolest ne samo da može uzrokovati značajnu štetu zdravlju, već i dovesti do smrtnog ishoda.

Suština bolesti

Ako se čuje dijagnoza kao što je "kronična mijeloična leukemija", onda je važno shvatiti da je riječ o ozbiljnoj tumorskoj bolesti hematopoetskog sistema, u kojoj su zahvaćene hematopoetske matične ćelije koštane srži. Može se pripisati grupi leukemija, koje karakteriziraju velike formacije granulocita u krvi.

Na samom početku svog razvoja, mijeloidna leukemija se manifestuje povećanjem broja leukocita, dostižući skoro 20.000/μl. Istovremeno, u progresivnoj fazi, ova se brojka mijenja na 400.000 / μl. Vrijedi napomenuti činjenicu da se i u hemogramu i u mijelogramu bilježi prevlast ćelija različitog stupnja zrelosti. To su promijelociti, metamijelociti, ubodni i mijelociti. U slučaju mijeloične leukemije otkrivaju se promjene na 21. i 22. hromozomu.

Ova bolest u većini slučajeva dovodi do primjetnog povećanja sadržaja bazofila i eozinofila u krvi. Ova činjenica je dokaz da se sa teškim oblikom bolesti treba nositi. Kod pacijenata koji boluju od takve onkološke bolesti razvija se splenomegalija, a u koštanoj srži i krvi se bilježi veliki broj mijeloblasta.

Kako se javlja početak bolesti?

Patogeneza kronične mijeloične leukemije je prilično zanimljiva. U početku se somatska mutacija pluripotentne krvotvorne matične ćelije može identificirati kao okidač za razvoj ove bolesti. Glavnu ulogu u procesu mutacije igra unakrsna translokacija hromozomskog materijala između 22. i 9. hromozoma. U tom slučaju dolazi do formiranja Ph-hromozoma.

Postoje slučajevi (ne više od 5%) kada se Ph hromozom ne može otkriti tokom standardne citogenetske studije. Iako molekularna genetska studija otkriva onkogen.

Hronična mijeloična leukemija može se razviti i zbog izlaganja raznim hemikalijama i zračenju. Najčešće se ova bolest dijagnosticira u odrasloj dobi, izuzetno je rijetka kod adolescenata i djece. S obzirom na spol, ovaj tip tumora se sa istom učestalošću bilježi i kod muškaraca i kod žena starosti od 40 do 70 godina.

Unatoč svim iskustvima liječnika, etiologija razvoja mijeloične leukemije još uvijek nije potpuno jasna. Stručnjaci sugeriraju da se akutna i kronična mijeloična leukemija razvija zbog kršenja hromozomskog aparata, što je, zauzvrat, uzrokovano utjecajem mutagena ili nasljednih faktora.

Govoreći o uticaju hemijskih mutagena, vredi obratiti pažnju na činjenicu da je zabeleženo dovoljno slučajeva kada su ljudi koji su bili izloženi benzenu ili koristili citostatike (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran i dr.) razvili mijeloidnu leukemiju.

Hronična mijeloična leukemija: faze

Uz takvu dijagnozu kao što je "mijeloidna leukemija", postoje tri faze u razvoju ove bolesti:

Inicijal. Karakterizira ga povećanje slezene i stabilno ubrizgavanje leukocita u krv. Stanje pacijenta se razmatra u dinamici, bez primjene radikalnih mjera liječenja. Bolest se, u pravilu, dijagnosticira već u fazi totalne generalizacije tumora u koštanoj srži. Istovremeno, u slezeni, au nekim slučajevima iu jetri dolazi do ekstenzivne proliferacije tumorskih ćelija, što je karakteristično za uznapredovali stadijum.

Prošireno. Klinički znakovi u ovoj fazi počinju dominirati, a pacijentu se propisuje liječenje korištenjem specifičnih lijekova. U ovoj fazi, mijeloidno tkivo u koštanoj srži, jetri i slezeni se širi, a masnoća u ravnim kostima je praktično potpuno zamijenjena. Takođe postoji oštra prevlast granulocitne linije i trolinijske proliferacije. Treba napomenuti da su u uznapredovaloj fazi limfni čvorovi izuzetno rijetko zahvaćeni leukemijskim procesom. U nekim slučajevima, mijelofibroza se može razviti u koštanoj srži. Postoji mogućnost razvoja pneumoskleroze. Što se tiče infiltracije jetre tumorskim ćelijama, ona je u većini slučajeva dosta izražena.

Terminal. U ovoj fazi razvoja bolesti napreduju trombocitopenija i anemija. Pojavljuju se manifestacije raznih komplikacija (infekcije, krvarenja itd.). Nije neuobičajeno da se drugi tumor razvije iz nezrelih matičnih ćelija.

Koji životni vek treba da očekujete?

Ako govorimo o osobama koje su se suočile s kroničnom mijeloidnom leukemijom, vrijedi napomenuti da su moderne metode liječenja značajno povećale šanse takvih pacijenata za relativno dug život. Zbog činjenice da su napravljena otkrića u području patogenetskih mehanizama razvoja bolesti, koja su omogućila razvoj lijekova koji mogu djelovati na mutirani gen, s takvom dijagnozom kao što je kronična mijeloična leukemija, očekivani životni vijek pacijenata može proći 30-40 godina od trenutka otkrivanja bolesti. Ali to je moguće pod uslovom da je tumor bio benigni (sporo povećanje limfnih čvorova).

U slučaju razvoja progresivne ili klasične forme, prosjek je od 6 do 8 godina od trenutka kada je bolest dijagnostikovana. Ali u svakom pojedinačnom slučaju, na broj godina koje pacijent može da uživa, opipljivo utiču mere koje su preduzete u toku lečenja, kao i oblik bolesti.

U prosjeku, prema statistikama, do 10% pacijenata umire tokom prve dvije godine nakon otkrivanja bolesti, a 20% u narednim godinama. Mnogi pacijenti sa mijeloidnom leukemijom umiru u roku od 4 godine nakon postavljanja dijagnoze.

Klinička slika

Razvoj bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija je postepen. U početku pacijent osjeća pogoršanje općeg zdravstvenog stanja, umor, slabost, au nekim slučajevima i umjerenu bol u lijevom hipohondrijumu. Nakon studije često se bilježi povećanje slezene, a u krvnom testu se otkriva značajna neutrofilna leukocitoza, koju karakterizira pomak formule leukocita ulijevo zbog djelovanja mijelocita s povećanim sadržajem bazofila, eozinofila i trombociti. Kada dođe vrijeme za detaljnu sliku bolesti, pacijenti doživljavaju invaliditet zbog poremećaja sna, znojenja, stalnog porasta opšte slabosti, značajnog povećanja temperature, bolova u slezeni i kostima. Takođe dolazi do gubitka težine i apetita. U ovoj fazi bolesti slezina i jetra su jako uvećane.

Istovremeno, kronična mijeloična leukemija, čiji se simptomi razlikuju ovisno o fazi razvoja bolesti, već u početnoj fazi dovodi do prevlasti eozinofila, granularnih leukocita i bazofila u koštanoj srži. Takav rast nastaje zbog smanjenja drugih leukocita, normoblasta i eritrocita. Ako se proces tijeka bolesti počne pogoršavati, tada se broj nezrelih mijeloblasta i granulocita značajno povećava, a počinju se pojavljivati ​​hemocitoblasti.

Blastna kriza kod kronične mijeloične leukemije dovodi do metaplazije totalne moći. U ovom slučaju postoji visoka temperatura, tokom koje nema znakova infekcije. Razvija se hemoragični sindrom (crijevna, maternična, mukozna krvarenja itd.), leukemidi u koži, osalgija, povećavaju se limfni čvorovi, bilježi se potpuna rezistencija na terapiju citostaticima i infektivne komplikacije.

Ako nije bilo moguće značajno utjecati na tok bolesti (ili takvi pokušaji uopće nisu činjeni), tada će se stanje bolesnika progresivno pogoršavati, a pojavit će se trombocitopenija (pojave hemoragijske dijateze se osjećaju) i teška. anemija. Zbog činjenice da veličina jetre i slezene brzo rastu, volumen abdomena se značajno povećava, stanje dijafragme postaje visoko, trbušni organi su komprimirani, a kao rezultat ovih faktora dolazi do disanja. pluća počinje da se smanjuje. Štaviše, položaj srca se menja.

Kada se kronična mijelogena leukemija razvije do ovog nivoa, na pozadini izražene anemije pojavljuju se vrtoglavica, otežano disanje, palpitacije i glavobolja.

Monocitna kriza kod mijelogene leukemije

Što se tiče monocitne krize, treba napomenuti da je to prilično rijetka pojava, tokom koje se pojavljuju i rastu u koštanoj srži i krvi mladi, atipični i zreli monociti. Zbog činjenice da su barijere koštane srži razbijene, fragmenti jezgara megakariocita pojavljuju se u krvi u terminalnoj fazi bolesti. Jedan od najvažnijih elemenata terminalnog stadijuma monocitne krize je inhibicija normalne hematopoeze (bez obzira na morfološku sliku). Proces bolesti se pogoršava razvojem trombocitopenije, anemije i granulocitopenije.

Neki pacijenti mogu imati brzo povećanje slezine.

Dijagnostika

Činjenica napredovanja takve bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija, čija prognoza može biti prilično sumorna, određena je cijelim nizom kliničkih podataka i specifičnih promjena u procesu hematopoeze. U ovom slučaju se nužno uzimaju u obzir histološke studije, histogrami i mijelogrami. Ako klinička i hematološka slika ne izgleda dovoljno jasno i nema dovoljno podataka za postavljanje sigurne dijagnoze, onda se liječnici fokusiraju na otkrivanje Ph kromosoma u monocitima, megakariocitima, eritrocitima i granulocitima koštane srži.

U nekim slučajevima potrebno je razlikovati kroničnu mijeloidnu leukemiju. Dijagnoza, koja se može definirati kao diferencijalna, usmjerena je na identifikaciju tipične slike bolesti s hiperleukocitozom i splenomegalijom. Ako je varijanta atipična, onda se radi histološki pregled punktata slezene, kao i studija mijelograma.

Određene poteškoće se mogu uočiti kada pacijenti budu primljeni u bolnicu u stanju blastne krize, čiji su simptomi vrlo slični mijeloidnoj leukemiji. U takvoj situaciji značajno pomažu podaci temeljito prikupljene anamneze, citokemijskih i citogenetskih studija. Često se kronična mijeloična leukemija mora razlikovati od osteomijelofibroze, kod koje se može uočiti intenzivna mijeloična metaplazija u limfnim čvorovima, slezeni, jetri, kao i značajna splenomegalija.

Postoje situacije, a nisu rijetke, kada analiza krvi pomaže u identifikaciji kronične mijeloične leukemije kod pacijenata koji su bili podvrgnuti rutinskom pregledu (u nedostatku pritužbi i asimptomatskom toku bolesti).

Difuzna mijeloskleroza se može isključiti rendgenskim pregledom kostiju, koji otkriva višestruka područja skleroze u ravnim kostima. Još jedna bolest koju, iako rijetka, ipak treba razlikovati od mijeloične leukemije, je hemoragijska trombocitemija. Može se okarakterisati kao leukocitoza sa pomakom ulijevo i povećanjem slezene.

Laboratorijske studije u dijagnostici mijeloične leukemije

Kako bi se točno utvrdilo stanje pacijenta ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, krvni test se može provesti u nekoliko smjerova:

Hemija krvi. Koristi se za otkrivanje abnormalnosti u radu jetre i bubrega, koje su rezultat upotrebe određenih citostatika ili su izazvane širenjem leukemijskih stanica.

- Klinički test krvi (potpun). Potrebno je mjeriti nivo različitih ćelija: trombocita, leukocita i eritrocita. Kod većine pacijenata koji su se suočili s bolešću kao što je kronična mijeloična leukemija, analiza otkriva veliki broj nezrelih bijelih stanica. Ponekad može postojati nizak broj trombocita ili crvenih krvnih zrnaca. Ovakvi rezultati nisu osnova za utvrđivanje leukemije bez dodatnog testa, koji je usmjeren na pregled koštane srži.

Pregled koštane srži i uzoraka krvi pod mikroskopom od strane patologa. U ovom slučaju se proučava oblik i veličina ćelija. Nezrele ćelije se identifikuju kao blasti ili mijeloblasti. Broj hematopoetskih ćelija u koštanoj srži se takođe broji. Termin "ćelijnost" odnosi se na ovaj proces. Kod pacijenata sa hroničnom mijeloidnom leukemijom, koštana srž je obično hipercelularna (velika akumulacija hematopoetskih ćelija i visok sadržaj malignih).

Tretman

Kod bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija, liječenje se određuje ovisno o stupnju razvoja tumorskih stanica. Ako je riječ o blagim kliničkim i hematološkim manifestacijama u kroničnom stadijumu bolesti, onda kao lokalne terapeutske mjere treba smatrati nutritivnu ishranu obogaćenu vitaminima, redovno dispanzersko praćenje i restorativnu terapiju. Interferon može povoljno uticati na tok bolesti.

U slučaju razvoja leukocitoze, liječnici propisuju Mielosan (2-4 mg / dan). Ako se morate suočiti s većom leukocitozom, tada se doza Mielosana može povećati na 6, pa čak i 8 mg / dan. Vrijedno je čekati manifestaciju citopenijskog učinka ne prije 10 dana nakon prve doze lijeka. Smanjenje veličine slezine i citopenični efekat javlja se u prosjeku tokom 3-6. sedmice liječenja, ako je ukupna doza lijeka bila od 200 do 300 mg. Dalja terapija uključuje uzimanje 2-4 mg Mielosana jednom sedmično, koji u ovoj fazi ima potporni efekat. Ako se pojave prvi znaci egzacerbacije, provodi se mijelosanoterapija.

Moguće je koristiti tehniku ​​kao što je terapija zračenjem, ali samo ako se splenomegalija utvrdi kao glavni klinički simptom. Za liječenje pacijenata čija je bolest u progresivnom stadijumu relevantna je poli- i monokemoterapija. Ako se zabilježi značajna leukocitoza, uz nedovoljno efikasnu izloženost Mielosanu, propisuje se Myelobromol (125-250 mg dnevno). Istovremeno se provodi stroga kontrola parametara periferne krvi.

U slučaju razvoja značajne splenomegalije, propisuje se "Dopan" (jednom 6-10 g / dan). Pacijenti uzimaju lijek jednom u trajanju od 4-10 dana. Intervali između doza određuju se u zavisnosti od stepena i brzine smanjenja broja leukocita, kao i veličine slezene. Čim pad leukocita dostigne prihvatljivu razinu, primjena Dopana se prekida.

Ako pacijent razvije rezistenciju na dopan, mielosan, terapiju zračenjem i mijelobromol, za liječenje se propisuje heksafosfamid. Kako bi se djelotvorno utjecalo na tok bolesti u progresivnoj fazi, koriste se programi TsVAMP i AVAMP.

Ako se kod bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija razvije rezistencija na citotoksičnu leukemija, liječenje u fazi progresije će se fokusirati na korištenje leukocitoforeze u kombinaciji sa specifičnim režimom polikemoterapije. Kao hitne indikacije za leukocitoforezu mogu se odrediti klinički znaci zastoja u krvnim žilama mozga (osjećaj težine u glavi, gubitak sluha, glavobolja) koji su uzrokovani hipertrombocitozom i hiperleukocitozom.

U slučaju blastne krize, relevantni se mogu smatrati različiti programi kemoterapije koji se koriste za leukemiju. Indikacije za transfuziju eritrocitne mase, trombokoncentrata i antibiotsku terapiju su infektivne komplikacije, razvoj anemije i trombocitopenične hemoragije.

Što se tiče hroničnog stadijuma bolesti, važno je napomenuti da je u ovoj fazi razvoja mijeloične leukemije transplantacija koštane srži prilično efikasna. Ova tehnika je u stanju osigurati razvoj kliničke i hematološke remisije u 70% slučajeva.

Hitna indikacija za primjenu splenektomije kod kronične mijeloične leukemije je opasnost od rupture ili rupture same slezene. Relativne indikacije uključuju tešku nelagodu u abdomenu.

Radioterapija je indicirana za one pacijente kod kojih su dijagnosticirane po život opasne ekstramedularne tumorske formacije.

Hronična mijeloična leukemija: recenzije

Prema pacijentima, takva dijagnoza je preozbiljna da bi se zanemarila. Proučavanjem svjedočanstava raznih pacijenata, postaje očigledna realna mogućnost poraza od bolesti. Za to je potrebno podvrgnuti pravovremenoj dijagnozi i tijek naknadnog liječenja. Samo uz sudjelovanje visokokvalificiranih stručnjaka postoji šansa da se pobijedi kronična mijeloična leukemija uz minimalne zdravstvene gubitke.

Mijeloidna leukemija ili mijeloična leukemija teška maligna bolest, koji utječe na ljudsku koštanu srž i karakterizira ga uništavanje određenih krvnih stanica. Vremenom prestaju da obavljaju svoje funkcije, što izuzetno negativno utiče na zdravlje unutrašnjih organa i može dovesti do smrti.

mijeloična leukemija popularno nazvana leukemija, budući da maligni proces u ovoj bolesti zahvata matične ćelije koštane srži.

Proizvode nekoliko krvnih elemenata odjednom (leukocite, trombocite, eritrocite), a razvojem patološkog procesa u tijelu, patološki izmijenjene stanice počinju rasti i umnožavati se.