Surunkali miyeloid leykemiyani davolash. Surunkali miyeloid leykemiya: davolash va prognoz. Surunkali miyeloid leykemiyaga shubha qilingan holda to'liq tekshiruv qanday o'tkaziladi?

Miyeloid leykemiya - bu qon hujayralari - qizil va oq qon hujayralari va trombotsitlar ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan suyak iligidagi ildiz hujayralarining yomon xulqli degeneratsiyasi. Miyeloid leykemiya (leykemiya) bilan suyak iligi asta-sekin normal shakldagi elementlarni qon oqimidan siqib chiqaradigan portlash, pishmagan hujayralarni ishlab chiqaradi.

Kasallik asosan surunkali bo'lib, asosan kattalarga ta'sir qiladi. Tashxis qo'yish uchun miyeloid leykemiya uchun qon testi talab qilinadi. Kasallikning turli bosqichlarida sezilarli o'zgarishlar sodir bo'lganligi sababli, tahlillarni bir necha marta o'tkazish talab etiladi. Agar miyeloid leykemiyaga shubha bo'lsa, shifokorlar muntazam tekshiruvlarni tavsiya qiladilar.

Sabablari

Miyeloid leykemiya suyak iligidagi mutatsiya natijasidir. Anormal hujayra normal ishlash qobiliyatini yo'qotadi va o'z-o'zidan bo'linishni boshlaydi. Saraton hujayralari ko'payib, asta-sekin sog'lom hujayralarni siqib chiqaradi. Natijada, anemiya paydo bo'ladi va organizm infektsiyalarga qarshi himoyani yo'qotadi. Leykemiya hujayralari limfa tugunlariga kirib, o'smalarda hamkorlik qiladi va patologik jarayonlarni qo'zg'atadi.

Ko'p miyelomning sababi radioaktiv nurlanish yoki kanserogenlarga ta'sir qilish bo'lishi mumkin, ular orasida dorilar, bo'yoq tinerlari, kemiruvchilar va hasharotlarga qarshi kurashuvchi vositalar mavjud.

Boshqa kasalliklarda bo'lgani kabi, leykemiyada irsiy omillar sodir bo'ladi. Qarindoshlari ko'p miyelom bilan kasallangan oilalarda avlodlar orasida kasallik ehtimoli yuqori. Bolalarga kasallikning o'zi emas, balki unga moyillik yuqadi.

Kasallikning yuqumli etiologiyasi haqida gipoteza mavjud. Bunday holda, odamning irqi va yashash joyi muhim ahamiyatga ega.

Diagnostika

Natijalar asosida miyelogen leykemiyaning dastlabki tashxisi qo'yiladi, har qanday kasallik uchun standart diagnostika protsedurasi. Leykotsitlar sonining ko'payishi bilan shifokorni ogohlantirish kerak.

Ko'p miyelom uchun, birinchi navbatda, leykotsitlar sonini va ularning leykotsitlar formulasini hisoblash bilan nisbatini hisobga olish kerak. Leykotsitlar formulasini hisoblashda chapga siljish, promiyelotsitlar paydo bo'lishi kuzatiladi. Bazofillar va eozinofillar ulushi ortib bormoqda. Trombotsitlar soni normal yoki biroz ko'paygan. Yengil anemiya belgilari kuzatiladi.

Agar miyeloid leykemiya rivojlansa, o'zgartiring. Shuning uchun, bir muncha vaqt o'tgach, miyeloid leykemiya uchun qon testini takrorlash kerak. Tadqiqotlar natijalari og'ir anemiyani aniqladi, hosil bo'lgan elementlar hajmi va deformatsiyasini o'zgartiradi (anizositoz va poykilotsitoz); leykotsitlar soni oldingi natijalarga nisbatan ko'p marta ortadi. Portlash hujayralari soni 15% ga etadi. va erzinofillar normadan oshadi. Neytrofillarda gidroksidi fosfataza ta'siri bloklanadi.

Miyeloid leykemiya bilan bog'liq alomatlar jigar muammolari bo'lib, sarum fermentlari - alanin aminotransferaza va gidroksidi fosfataza faolligining oshishi bilan tasdiqlangan.

Alomatlar

Miyeloid leykemiyaning belgilari:

• Suyaklarda og'riq. Femurlar, umurtqa pog'onasi, tos suyagi, qovurg'alar og'riyapti;

• Patologik yoriqlar;
• Giperkalsemiya. Kusish, ko'ngil aynishi, ich qotishi, poliuriya bilan namoyon bo'ladi. Miya buzilishlari bo'lishi mumkin, odam letargiya yoki komaga tushadi;
• Buyrak kasalliklari. Nefropatiya o'zini qonda kaltsiy va siydik kislotasi miqdorining ko'payishi, siydikda oqsil paydo bo'lishi shaklida namoyon qiladi;
• Anemiya normoxromdir. odatda, ESR keskin ko'tariladi;
• Osteoporoz;
• Orqa miya o'smalari bilan orqa miya siqilishi. Bu o'zini bel og'rig'i shaklida namoyon qiladi, yo'talish, hapşırma bilan kuchayadi. Quviq va ichaklarning ishi buzilgan.;
• Bakterial infektsiyalarga nisbatan zaiflik. Zaif immunitet tizimi bilan bog'liq;
• Qon ketishi. , bachadon, milklar, teri osti qonashlari.

Tahlil qilishga tayyorgarlik

Umumiy tahlil qilish uchun qon topshirish qoidalari tayyorgarlikning aniq qoidalarini nazarda tutmaydi. Surunkali miyeloid leykemiya uchun qon testini qanday o'tkazish ma'lum. , ertalab, natijalarni buzadigan "aralashuv" dan qochish uchun. Qon topshirishdan bir kun oldin og'ir jismoniy kuch ishlatish tavsiya etilmaydi. Jarayon oldidan uch kun ichida yog'li va qizarib pishgan ovqatlardan foydalanish juda istalmagan. Agar ushbu shartlar bajarilsa, miyeloid leykemiya uchun diagnostik qon tekshiruvi juda ma'lumotli bo'ladi.

Qilish yoki barmoq. Venoz qon kapillyar qonga qaraganda ko'proq konsentratsiyalangan, shuning uchun ba'zi shifokorlar tahlil qilish uchun aynan shunday namuna olishni talab qiladi.

Miyeloid leykemiya natijalarini dekodlash natijalar qayta ishlash uchun qabul qilingan paytdan boshlab ikki kun davom etadi. Agar laboratoriya ish bilan ortiqcha yuklangan bo'lsa, natijani keyinroq olish mumkin.

Femurdan sitogenetik tahlil qilish uchun suyak iligi namunalarini olishni ta'minlash. Namunalar biopsiya yoki aspiratsiya orqali olinadi. Xromosomalarni o'rganish. Ta'sirlangan hujayralar g'ayritabiiy 22-xromosomani o'z ichiga oladi. Anormal xromosomani aniqlash uchun polimeraza zanjiri reaktsiyasi qo'llaniladi.

Davolash

Tahlilning sifati muvaffaqiyatli terapiyaning kalitidir. Davolash usulini tanlash va tavsiya etilgan protseduralarning intensivligi kasallikning bosqichiga bog'liq. Ko'p miyelomli ba'zi bemorlarda ko'p yillar davomida jarayonning kuchayishi kuzatiladi va antitumor davolashni talab qilmaydi.

Metastazli bemorlarda mahalliy radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi. Miyeloid leykemiyaning sekin rivojlanishi bilan kutilayotgan taktikalar qo'llaniladi.

Og'riq kuchaysa, bu shishning o'sishini ko'rsatadi, sitostatiklar buyuriladi. Ijobiy natijalar mavjudligi sharti bilan davolanish muddati ikki yilgacha davom etadi.

Asoratlarni oldini olish uchun davolanishni ta'minlang. Giperkalsemiyani to'xtatish uchun kortikosteroidlar ko'p ichish fonida qo'llaniladi. Dori-darmonlar buyrak kasalliklari va osteoporozni davolash uchun ishlatiladi.

Prognoz

Indolent fazadagi miyelom darhol davolanish uchun ko'rsatma emas. Terapiyani boshlash zarurati qonda paraproteinning paydo bo'lishi yoki yopishqoqlikning pasayishi, qon ketishining mavjudligi, suyak og'rig'i, sinish, giperkalsemiya, buyrak shikastlanishi, orqa miya siqilishi, yuqumli asoratlar.

Orqa miyaning siqilishi jarrohlik davolashni, shuningdek, mahalliy nurlanishni talab qiladi. Suyak sinishi ortopedik tuzatishni talab qiladi.

Ba'zi hollarda radiatsiya terapiyasi ko'rsatilmagan bo'lsa, sitotoksik davolash qo'llaniladi. Bunday holda, ikkilamchi miyeloid leykemiya yon ta'sirga aylanishi mumkinligini yodda tutish kerak.

Agar davolanmasa, ko'p miyelomli bemorlar ikki yilgacha yashaydi. Miyelomni to'liq davolash kelajakdir.

Davolashning zamonaviy usullari kasallikning organizmga halokatli ta'sirini sekinlashtirishga va uning o'ziga xos belgilari bilan kurashishga qodir.

Surunkali miyeloid leykemiya qon saratoni bo'lib, u leykotsitlar darajasining pasayishi va ko'p miqdorda etuk bo'lmagan hujayralar - granulotsitlar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, miyeloid leykemiya bilan kasallanish ayollar va erkaklarda bir xil bo'lib, ko'pincha 30-40 yoshda sodir bo'ladi.

Surunkali miyeloid leykemiya sabablari

Qon saratonini qo'zg'atuvchi asosiy omillar orasida biz quyidagilarni ajratib ko'rsatishimiz mumkin:

• Irsiy moyillik - qon saratoni holatlari qarindoshlarda qayd etiladi
• Genetik moyillik - Daun sindromi kabi konjenital xromosoma mutatsiyalarining mavjudligi kasallikning ehtimolini oshiradi.
• Radiatsiyaga ta'sir qilish
• Boshqa saraton kasalliklarini davolashda kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasidan foydalanish miyeloid leykemiyani qo'zg'atishi mumkin.

Surunkali miyeloid leykemiya bosqichlari

Surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishi uch bosqichda sodir bo'ladi:

surunkali bosqich

Odatda 3-4 yil davom etadigan eng uzun bosqich. Ko'pincha, u asemptomatik yoki loyqa klinik ko'rinishga ega, bu esa shifokorlarda ham, bemorlarda ham kasallikning o'sma xususiyatiga shubha tug'dirmaydi. Surunkali miyelogen leykemiya, qoida tariqasida, tasodifiy qon tekshiruvi bilan aniqlanadi.

Tezlashtiruvchi bosqich

Ushbu bosqichda kasallik faollashadi, patologik qon hujayralari darajasi tez sur'atlarda oshadi. Tezlashtirishning davomiyligi taxminan bir yil.

Ushbu bosqichda, to'g'ri terapiya bilan, leykemiyani surunkali bosqichga qaytarish imkoniyati mavjud.

terminal bosqichi

Eng o'tkir bosqich - 6 oydan ortiq davom etmaydi va o'lim bilan tugaydi. Ushbu bosqichda qon hujayralari deyarli butunlay patologik granulotsitlar bilan almashtiriladi.

Surunkali miyeloid leykemiya belgilari

Kasallikning namoyon bo'lishi bevosita bosqichga bog'liq.

Surunkali bosqichning belgilari:

Aksariyat hollarda u asemptomatikdir. Ba'zi bemorlar zaiflik, charchoqning kuchayishi haqida shikoyat qiladilar, lekin, qoida tariqasida, bunga ahamiyat bermaydilar. Ushbu bosqichda kasallik keyingi qon tekshiruvi vaqtida aniqlanadi.

Ba'zi hollarda, ayniqsa, tungi uyqu paytida, vazn yo'qotish, ishtahani yo'qotish, ortiqcha terlash bo'lishi mumkin.

Kattalashgan taloq bilan qorinning chap tomonida og'riq paydo bo'lishi mumkin, ayniqsa ovqatdan keyin.

Kamdan kam hollarda trombotsitlar darajasining pasayishi tufayli qon ketish tendentsiyasi rivojlanadi. Yoki aksincha, ular ko'payganda, qon quyqalari hosil bo'ladi, bu miyokard infarkti, insult, ko'rish va nafas olish kasalliklari, bosh og'rig'i bilan to'la.

Tezlashuv bosqichining belgilari:

Qoidaga ko'ra, ushbu bosqichda kasallikning birinchi namoyonlari seziladi. Bemorlar sog'lig'ining yomonligi, og'ir zaiflik, ortiqcha terlash va bo'g'inlar va suyaklardagi og'riqlardan shikoyat qiladilar. Tana haroratining ko'tarilishi, qon ketishining ko'payishi va taloqdagi o'simta to'qimalarining o'sishi tufayli qorinning ko'payishi haqida tashvishlanadilar.

Surunkali miyeloid leykemiya diagnostikasi

Surunkali miyeloid leykemiya onkolog-gematolog tomonidan tashxis qilinadi.

Qon testlari

Diagnostikaning asosiy usuli. Unga ko'ra, siz nafaqat tashxis qo'yishingiz, balki patologik jarayonning bosqichini ham aniqlashingiz mumkin.

Surunkali bosqichda umumiy qon testida trombotsitlarning ko'payishi va leykotsitlarning umumiy sonining kamayishi fonida granulotsitlar paydo bo'lishi kuzatiladi.

Tezlashtirish bosqichida granulotsitlar allaqachon leykotsitlarning 10-19% ni tashkil qiladi, trombotsitlar soni ko'payishi yoki aksincha, kamayishi mumkin.

Terminal bosqichida granulotsitlar soni doimiy ravishda oshib boradi va trombotsitlar darajasi pasayadi.

Jigar va taloqning faoliyatini tahlil qilish uchun biokimyoviy qon tekshiruvi o'tkaziladi, bu qoida tariqasida miyeloid leykemiyadan aziyat chekadi.

Suyak iligi biopsiyasi

Ushbu tadqiqot uchun suyak iligi ingichka igna bilan olinadi, undan so'ng material batafsil tahlil qilish uchun laboratoriyaga yuboriladi.

Ko'pincha suyak iligi femurning boshidan olinadi, ammo tos suyagi, sternum, tos suyaklarining qanotlaridan foydalanish mumkin.

Suyak iligida qon testiga o'xshash rasm kuzatiladi - etuk bo'lmagan leykotsitlar soni ortadi.

Gibridizatsiya va PCR

Gibridizatsiya kabi tadqiqot g'ayritabiiy xromosomani aniqlash uchun zarur, PCR esa g'ayritabiiy gendir.

Sitokimyoviy tadqiqot

Tadqiqotning mohiyati shundaki, qon namunalariga maxsus bo'yoqlar qo'shilsa, ma'lum reaktsiyalar kuzatiladi. Ularning fikriga ko'ra, shifokor nafaqat patologik jarayonning mavjudligini aniqlashi, balki surunkali miyeloid leykemiya va qon saratonining boshqa variantlari o'rtasida differentsial tashxis qo'yishi mumkin.

Surunkali miyeloid leykemiyada sitokimyoviy tadqiqotda gidroksidi fosfatazaning pasayishi kuzatiladi.

Sitogenetik tadqiqotlar

Ushbu tadqiqot bemorning genlari va xromosomalarini o'rganishga asoslangan. Buning uchun venadan qon olinadi, u maxsus tahlilga yuboriladi. Natija, qoida tariqasida, faqat bir oydan keyin tayyor bo'ladi.

Surunkali miyeloid leykemiyada Filadelfiya xromosomasi deb ataladigan narsa topiladi - bu kasallikning rivojlanishida aybdor.

Instrumental tadqiqot usullari

Metastazlar, miya va ichki organlarning holatini aniqlash uchun ultratovush, kompyuter tomografiyasi va magnit-rezonans tomografiya zarur.

Surunkali miyeloid leykemiyani davolash

Suyak iligi transplantatsiyasi surunkali miyelogen leykemiya bilan og'rigan bemorlar uchun haqiqiy tiklanish imkoniyatini beradi.

Ushbu davolash opsiyasi bir necha ketma-ket bosqichlardan iborat.

Suyak iligi donorini topish. Transplantatsiya uchun eng munosib donor yaqin qarindoshlardir. Agar ular orasida munosib nomzod topilmasa, bunday odamni maxsus donor banklardan izlash kerak.

U topilgandan so'ng, donor materiali bemorning tanasi tomonidan agressiv tarzda qabul qilinmasligiga ishonch hosil qilish uchun turli xil muvofiqlik testlari o'tkaziladi.

Bemorni operatsiyaga tayyorlash 1-1,5 hafta davom etadi. Bu vaqtda bemor kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasidan o'tadi.

Suyak iligi transplantatsiyasi.

Jarayon davomida bemorning venasiga kateter kiritiladi, bu orqali ildiz hujayralari qon oqimiga kiradi. Ular suyak iligida joylashadi va bir muncha vaqt o'tgach, u erda ishlay boshlaydi. Asosiy asoratni oldini olish uchun - rad etish - immun tizimini bostirish va yallig'lanishni oldini olish uchun preparatlar buyuriladi.

Immunitetning pasayishi. Ildiz hujayralarining kiritilishidan boshlab bemorning tanasida ularning ishini boshlashigacha, qoida tariqasida, taxminan bir oy davom etadi. Bu vaqtda, maxsus preparatlar ta'sirida, bemorning immuniteti pasayadi, bu rad etishning oldini olish uchun kerak. Biroq, boshqa tomondan, bu infektsiyaning yuqori xavfini yaratadi. Bemor bu davrni kasalxonada, maxsus bo'limda o'tkazishi kerak - u mumkin bo'lgan infektsiya bilan aloqa qilishdan himoyalangan. Antifungal va antibakterial vositalar buyuriladi, tana harorati doimiy ravishda nazorat qilinadi.

Hujayralarning singdirilishi. Bemorning farovonligi asta-sekin yaxshilana boshlaydi va normal holatga qaytadi.

Suyak iligi funktsiyasini tiklash bir necha oy davom etadi. Ushbu davr mobaynida bemor shifokor nazorati ostida bo'ladi.

Kimyoterapiya

Surunkali miyeloid leykemiyada bir nechta dorilar guruhlari qo'llaniladi:

O'simta hujayralarida DNK sintezini inhibe qiluvchi gidroksiurea preparatlari. Yon ta'siri ovqat hazm qilish buzilishi va allergiyani o'z ichiga olishi mumkin.

Zamonaviy dori-darmonlardan ko'pincha protein tirozin kinaz inhibitörleri buyuriladi. Ushbu dorilar patologik hujayralarning o'sishiga to'sqinlik qiladi, ularning o'limini rag'batlantiradi va kasallikning har qanday bosqichida qo'llanilishi mumkin. Yon ta'sirlar orasida kramplar, mushaklarning og'rig'i, diareya va ko'ngil aynishi bo'lishi mumkin.

Interferon qondagi leykotsitlar soni normallashgandan so'ng, shakllanishi va o'sishini bostirish va bemorning o'z immunitetini tiklash uchun buyuriladi.

Mumkin bo'lgan yon ta'sirlar orasida depressiya, kayfiyat o'zgarishi, vazn yo'qotish, otoimmün patologiyalar va nevrozlar mavjud.

Radiatsiya terapiyasi

Surunkali miyeloid leykemiya uchun radiatsiya terapiyasi kimyoterapiya ta'siri bo'lmaganda yoki suyak iligi transplantatsiyasiga tayyorgarlik paytida amalga oshiriladi.

Taloqning gamma nurlanishi o'smaning o'sishini sekinlashtirishga yordam beradi.

Splenektomiya

Kamdan kam hollarda taloqni olib tashlash yoki tibbiy tilda splenektomiya buyurilishi mumkin. Buning ko'rsatkichlari trombotsitlarning keskin kamayishi yoki qorin bo'shlig'idagi kuchli og'riqlar, tanadagi sezilarli o'sish yoki uning yorilishi tahdididir.

Leykotsitoforez

Leykotsitlarning sezilarli o'sishi mikrotromboz va retinal shish kabi jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Ularning oldini olish uchun shifokor leykotsitoforezni buyurishi mumkin.

Ushbu protsedura odatdagi qonni tozalashga o'xshaydi, faqat bu holatda o'simta hujayralari undan chiqariladi. Bu bemorning ahvolini yaxshilaydi va asoratlarni oldini oladi. Davolashning samarasini yaxshilash uchun leykotsitoforezni kimyoterapiya bilan birgalikda qo'llash ham mumkin.

Ko'pgina tashxislar mavjud, ularning nomi oddiy fuqarolarga juda oz narsa aytadi. Bunday kasalliklardan biri surunkali miyelogen leykemiya. Biroq, ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarning sharhlari e'tiborni jalb qilishga qodir, chunki bu kasallik nafaqat sog'likka jiddiy zarar etkazishi, balki halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin.

Kasallikning mohiyati

Agar kimdir "surunkali miyeloid leykemiya" kabi tashxisni eshitsa, u holda biz suyak iligining gematopoetik ildiz hujayralari ta'sir qiladigan gematopoetik tizimning jiddiy o'sma kasalligi haqida gapirayotganimizni tushunish kerak. Buni qonda granulotsitlarning katta shakllanishi bilan tavsiflangan leykemiyalar guruhiga kiritish mumkin.

Rivojlanishning eng boshida miyeloid leykemiya leykotsitlar sonining ko'payishi orqali o'zini namoyon qiladi va deyarli 20 000 / mkl ga etadi. Shu bilan birga, progressiv bosqichda bu ko'rsatkich 400 000 / mkl ga o'zgaradi. Shuni ta'kidlash kerakki, gemogrammada ham, miyelogrammada ham turli darajadagi etuklikka ega bo'lgan hujayralarning ustunligi qayd etiladi. Bular promiyelotsitlar, metamiyelotsitlar, stab va miyelotsitlardir. Miyeloid leykemiya holatida 21 va 22-xromosomalarda o'zgarishlar aniqlanadi.

Ushbu kasallik ko'p hollarda qondagi bazofillar va eozinofillar miqdorining sezilarli darajada oshishiga olib keladi. Bu haqiqat kasallikning og'ir shakli bilan kurashish kerakligidan dalolat beradi. Bunday onkologik kasallik bilan og'rigan bemorlarda splenomegali rivojlanadi, suyak iligi va qonda ko'p miqdorda miyeloblastlar qayd etiladi.

Kasallikning boshlanishi qanday sodir bo'ladi?

Surunkali miyeloid leykemiya patogenezi juda qiziq. Dastlab, pluripotent gematopoetik qon ildiz hujayralarining somatik mutatsiyasi ushbu kasallikning rivojlanishida qo'zg'atuvchi omil sifatida aniqlanishi mumkin. Mutatsiya jarayonida asosiy rolni 22- va 9-xromosomalar orasidagi xromosoma materialining oʻzaro koʻchishi oʻynaydi. Bunday holda, Ph-xromosomaning shakllanishi sodir bo'ladi.

Standart sitogenetik tadqiqot davomida Ph xromosomasini aniqlab bo'lmaydigan holatlar mavjud (5% dan ko'p bo'lmagan). Molekulyar genetik tadqiqot onkogenni aniqlasa ham.

Surunkali miyeloid leykemiya turli xil kimyoviy moddalar va nurlanish ta'sirida ham rivojlanishi mumkin. Ko'pincha bu kasallik kattalarda tashxis qilinadi, o'smirlar va bolalarda juda kam uchraydi. Jinsga kelsak, bu turdagi o'sma 40 yoshdan 70 yoshgacha bo'lgan erkaklarda ham, ayollarda ham bir xil chastotada qayd etiladi.

Shifokorlarning barcha tajribasiga qaramasdan, miyeloid leykemiya rivojlanishining etiologiyasi hali ham to'liq aniq emas. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, o'tkir va surunkali miyeloid leykemiya xromosoma apparati buzilishi tufayli rivojlanadi, bu esa, o'z navbatida, mutagenlar yoki irsiy omillar ta'siridan kelib chiqadi.

Kimyoviy mutagenlarning ta'siri haqida gapirganda, benzol ta'sirida bo'lgan yoki sitostatik dorilarni (Mustargen, Imuran, Sarkozolin, Leykeran va boshqalar) qo'llagan odamlarda miyeloid leykemiya rivojlanishining etarlicha holatlari qayd etilganligiga e'tibor qaratish lozim.

Surunkali miyeloid leykemiya: bosqichlari

"Miyeloid leykemiya" kabi tashxis bilan ushbu kasallikning rivojlanishining uch bosqichi mavjud:

Boshlang'ich. Bu taloqning ko'payishi va qondagi leykotsitlarning barqaror in'ektsiyasi bilan tavsiflanadi. Bemorning ahvoli dinamikada, radikal davolash choralarini qo'llamasdan hisobga olinadi. Kasallik, qoida tariqasida, suyak iligidagi o'simtani umumiy umumlashtirish bosqichida allaqachon tashxis qilinadi. Shu bilan birga, taloqda, ayrim hollarda esa jigarda o'simta hujayralarining keng tarqalishi kuzatiladi, bu esa rivojlangan bosqichga xosdir.

Kengaytirilgan. Ushbu bosqichda klinik belgilar ustunlik qila boshlaydi va bemorga maxsus dorilar yordamida davolanish buyuriladi. Ushbu bosqichda suyak iligi, jigar va taloqdagi miyeloid to'qimalar kengayadi va tekis suyaklardagi yog'lar deyarli to'liq almashtiriladi. Shuningdek, granulotsitar naslning keskin ustunligi va uch qatorli proliferatsiyasi mavjud. Shuni ta'kidlash kerakki, ilg'or bosqichda limfa tugunlari leykemiya jarayonidan juda kam ta'sirlanadi. Ayrim hollarda suyak iligida miyelofibroz rivojlanishi mumkin. Pnevmoskleroz rivojlanishi ehtimoli mavjud. Jigarning o'simta hujayralari tomonidan infiltratsiyasiga kelsak, aksariyat hollarda bu juda aniq.

Terminal. Kasallik rivojlanishining ushbu bosqichida trombotsitopeniya va anemiya rivojlanadi. Turli xil asoratlar (infektsiyalar, qon ketish va boshqalar) namoyon bo'ladi. Yetilmagan ildiz hujayralaridan ikkinchi o'simta paydo bo'lishi odatiy hol emas.

Qanday umr ko'rishni kutish kerak?

Agar surunkali miyeloid leykemiya bilan kurashishga majbur bo'lgan odamlar haqida gapiradigan bo'lsak, shuni ta'kidlash kerakki, zamonaviy davolash usullari bunday bemorlarning nisbatan uzoq umr ko'rish imkoniyatlarini sezilarli darajada oshirdi. Kasallik rivojlanishining patogenetik mexanizmlari sohasida kashfiyotlar qilinganligi sababli, surunkali miyeloid leykemiya, bemorlarning umr ko'rish davomiyligi kabi tashxis bilan mutatsiyaga uchragan genga ta'sir ko'rsatadigan dorilarni ishlab chiqishga imkon berdi. kasallik aniqlangan paytdan boshlab 30-40 yil bo'lishi mumkin. Ammo bu o'simta yaxshi bo'lgan taqdirda mumkin (limfa tugunlarining sekin kengayishi).

Progressiv yoki klassik shaklning rivojlanishida o'rtacha kasallik tashxis qo'yilgan paytdan boshlab 6 yildan 8 yilgacha. Ammo har bir alohida holatda, bemorning zavqlanishi mumkin bo'lgan yillar soniga davolanish jarayonida ko'rilgan choralar, shuningdek kasallikning shakli sezilarli darajada ta'sir qiladi.

O'rtacha, statistik ma'lumotlarga ko'ra, kasallik aniqlangandan keyingi dastlabki ikki yil ichida bemorlarning 10% gacha, keyingi yillarda esa 20% vafot etadi. Miyeloid leykemiya bilan og'rigan ko'plab bemorlar tashxis qo'yilgandan keyin 4 yil ichida vafot etadi.

Klinik rasm

Surunkali miyeloid leykemiya kabi kasallikning rivojlanishi asta-sekin. Dastlab, bemor umumiy sog'lig'ining yomonlashishini, charchoqni, zaiflikni va ba'zi hollarda chap hipokondriyumda o'rtacha og'riqni his qiladi. Tadqiqotdan so'ng ko'pincha taloqning ko'payishi qayd etiladi va qon testida sezilarli neytrofil leykotsitoz aniqlanadi, bu bazofillar, eozinofillar ko'paygan miyelotsitlar ta'sirida leykotsitlar formulasining chapga siljishi bilan tavsiflanadi. va trombotsitlar. Kasallikning batafsil tasviri uchun vaqt kelganda, bemorlar uyqu buzilishi, terlash, umumiy zaiflikning barqaror o'sishi, haroratning sezilarli darajada oshishi, taloq va suyaklardagi og'riqlar tufayli nogironlikni boshdan kechirishadi. Bundan tashqari, vazn yo'qotish va ishtahani yo'qotish mavjud. Kasallikning ushbu bosqichida taloq va jigar juda kattalashadi.

Shu bilan birga, surunkali miyeloid leykemiya, simptomlari kasallikning rivojlanish bosqichiga qarab farqlanadi, allaqachon dastlabki bosqichda suyak iligida eozinofillar, granüler leykotsitlar va bazofillarning ustunligiga olib keladi. Bunday o'sish boshqa leykotsitlar, normoblastlar va eritrotsitlar kamayishi tufayli yuzaga keladi. Agar kasallikning kechish jarayoni yomonlasha boshlasa, u holda pishmagan miyeloblastlar va granulotsitlar soni sezilarli darajada ko'payadi va gemositoblastlar paydo bo'la boshlaydi.

Surunkali miyeloid leykemiyadagi portlash inqirozi umumiy quvvat metaplaziyasiga olib keladi. Bunday holda, yuqori harorat mavjud bo'lib, uning davomida infektsiya belgilari yo'q. Gemorragik sindrom rivojlanadi (ichak, bachadon, shilliq qavat qon ketishi va boshqalar), terida leykemiya, ossalgiya, limfa tugunlari kuchayadi, sitostatik terapiyaga to'liq qarshilik va yuqumli asoratlar qayd etiladi.

Agar kasallikning kechishiga sezilarli ta'sir ko'rsatishning iloji bo'lmasa (yoki bunday urinishlar umuman amalga oshirilmagan bo'lsa), unda bemorlarning ahvoli tobora yomonlashadi va trombotsitopeniya paydo bo'ladi (gemorragik diatez hodisalari o'zini his qiladi) va og'ir. kamqonlik. Jigar va taloq o'lchamlari tez o'sib borishi tufayli qorin bo'shlig'i hajmi sezilarli darajada oshadi, diafragma holati yuqori bo'ladi, qorin bo'shlig'i a'zolari siqiladi va bu omillar natijasida nafas olish ekskursiyasi paydo bo'ladi. o'pkaning kamayishi boshlanadi. Bundan tashqari, yurakning holati o'zgaradi.

Surunkali miyelogen leykemiya bu darajaga yetganda, aniq anemiya fonida bosh aylanishi, nafas qisilishi, yurak urishi va bosh og'rig'i paydo bo'ladi.

Miyelogen leykemiyada monositik inqiroz

Monotsitik inqiroz mavzusiga kelsak, shuni ta'kidlash kerakki, bu juda kam uchraydigan hodisa bo'lib, uning davomida yosh, atipik va etuk monositlar paydo bo'ladi va suyak iligi va qonda o'sadi. Suyak iligi to'siqlari buzilganligi sababli, kasallikning terminal bosqichida qonda megakaryotsit yadrolarining bo'laklari paydo bo'ladi. Monotsitik inqirozda terminal bosqichining eng muhim elementlaridan biri bu normal gematopoezni (morfologik rasmdan qat'iy nazar) inhibe qilishdir. Trombotsitopeniya, anemiya va granulotsitopeniya rivojlanishi tufayli kasallik jarayoni og'irlashadi.

Ba'zi bemorlarda taloqning tez kengayishi bo'lishi mumkin.

Diagnostika

Surunkali miyeloid leykemiya kabi kasallikning prognozi juda ma'yus bo'lishi mumkin bo'lgan kasallikning rivojlanishi haqiqati butun klinik ma'lumotlar va gematopoez jarayonidagi o'ziga xos o'zgarishlar bilan belgilanadi. Bunday holda, gistologik tadqiqotlar, histogrammalar va miyelogrammalar majburiy ravishda hisobga olinadi. Agar klinik va gematologik rasm etarlicha aniq ko'rinmasa va ishonchli tashxis qo'yish uchun etarli ma'lumotlar bo'lmasa, shifokorlar monotsitlar, megakaryotsitlar, eritrotsitlar va suyak iligi granulotsitlarida Ph xromosomasini aniqlashga e'tibor berishadi.

Ba'zi hollarda surunkali miyeloid leykemiyani farqlash kerak. Differensial deb ta'riflanishi mumkin bo'lgan diagnostika giperleykotsitoz va splenomegali bilan kasallikning odatiy rasmini aniqlashga qaratilgan. Agar variant atipik bo'lsa, u holda taloqning punktatini gistologik tekshirish, shuningdek, miyelogrammani o'rganish amalga oshiriladi.

Bemorlar kasalxonaga blast inqirozi holatida yotqizilganida ma'lum qiyinchiliklar kuzatilishi mumkin, ularning belgilari miyeloid leykemiyaga juda o'xshash. Bunday vaziyatda to'liq to'plangan anamnez ma'lumotlari, sitokimyoviy va sitogenetik tadqiqotlar sezilarli darajada yordam beradi. Ko'pincha surunkali miyeloid leykemiyani osteomielofibrozdan farqlash kerak, bunda limfa tugunlarida, taloqda, jigarda kuchli miyeloid metaplaziya, shuningdek sezilarli taloq megaliyasi kuzatilishi mumkin.

Qon testi muntazam tekshiruvdan o'tgan bemorlarda surunkali miyeloid leykemiyani aniqlashga yordam beradigan holatlar mavjud va ular kam uchraydi (shikoyatlar va kasallikning asemptomatik kursi bo'lmaganda).

Yassi suyaklarda sklerozning ko'plab joylarini aniqlaydigan suyaklarning rentgenologik tekshiruvi orqali diffuz miyelosklerozni istisno qilish mumkin. Kamdan kam bo'lsa ham, miyeloid leykemiyadan farqlanishi kerak bo'lgan yana bir kasallik gemorragik trombotsitemiya hisoblanadi. Bu chapga siljish va kattalashgan taloq bilan leykotsitoz sifatida tavsiflanishi mumkin.

Miyeloid leykemiya diagnostikasida laboratoriya tadqiqotlari

Surunkali miyeloid leykemiyaga shubha bo'lsa, bemorning ahvolini aniq aniqlash uchun qon testini bir necha yo'nalishda o'tkazish mumkin:

Qon kimyosi. Jigar va buyraklar faoliyatidagi anormalliklarni aniqlash uchun ishlatiladi, ular ma'lum sitostatik vositalarni qo'llash natijasida yuzaga kelgan yoki leykemiya hujayralarining tarqalishi bilan qo'zg'atilgan.

- Klinik qon tekshiruvi (to'liq). Turli hujayralar darajasini o'lchash kerak: trombotsitlar, leykotsitlar va eritrotsitlar. Surunkali miyeloid leykemiya kabi kasallik bilan shug'ullanishga majbur bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida tahlil ko'p miqdorda etuk bo'lmagan oq hujayralarni aniqlaydi. Ba'zida trombotsitlar yoki qizil qon hujayralari soni past bo'lishi mumkin. Bunday natijalar suyak iligini tekshirishga qaratilgan qo'shimcha tekshiruvsiz leykemiyani aniqlash uchun asos bo'lmaydi.

Patolog tomonidan mikroskop ostida suyak iligi va qon namunalarini tekshirish. Bunday holda, hujayralarning shakli va hajmi o'rganiladi. Yetilmagan hujayralar blast yoki miyeloblastlar sifatida aniqlanadi. Suyak iligidagi gematopoetik hujayralar soni ham hisobga olinadi. Ushbu jarayon uchun "uyalilik" atamasi qo'llaniladi. Surunkali miyeloid leykemiya bilan og'rigan bemorlarda suyak iligi odatda gipercellulardir (gematopoetik hujayralarning ko'p to'planishi va malign hujayralarning yuqori miqdori).

Davolash

Surunkali miyeloid leykemiya kabi kasallik bilan davolash o'simta hujayralarining rivojlanish bosqichiga qarab belgilanadi. Agar kasallikning surunkali bosqichida engil klinik va gematologik ko'rinishlar haqida gapiradigan bo'lsak, unda vitaminlar bilan boyitilgan to'yimli ovqatlanish, muntazam dispanser kuzatuvi va restorativ terapiya dolzarb terapevtik chora-tadbirlar sifatida ko'rib chiqilishi kerak. Interferon kasallikning borishiga ijobiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.

Leykotsitoz rivojlanishi bo'lsa, shifokorlar Mielosanni (kuniga 2-4 mg) buyuradilar. Agar siz yuqori leykotsitoz bilan kurashishingiz kerak bo'lsa, Mielosanning dozasi kuniga 6 va hatto 8 mg ga ko'tarilishi mumkin. Sitopenik ta'sirning namoyon bo'lishini preparatning birinchi dozasidan keyin 10 kundan kechiktirmasdan kutish kerak. Agar preparatning umumiy dozasi 200 dan 300 mg gacha bo'lsa, taloq hajmining pasayishi va sitopenik ta'sir o'rtacha davolanishning 3-6 xaftasida sodir bo'ladi. Keyingi terapiya haftada bir marta 2-4 mg Mielosan qabul qilishni o'z ichiga oladi, bu bosqichda qo'llab-quvvatlovchi ta'sir ko'rsatadi. Agar kuchayishning dastlabki belgilari o'zini namoyon qilsa, miyelosanoterapiya o'tkaziladi.

Radiatsiya terapiyasi kabi texnikani qo'llash mumkin, ammo faqat splenomegali asosiy klinik alomat sifatida aniqlansa. Kasallik progressiv bosqichda bo'lgan bemorlarni davolash uchun poli- va monoxemoterapiya dolzarbdir. Agar sezilarli leykotsitoz qayd etilsa, Mielosanning etarli darajada samarali ta'siri bo'lmasa, Myelobromol buyuriladi (kuniga 125-250 mg). Shu bilan birga, periferik qon parametrlarini qattiq nazorat qilish amalga oshiriladi.

Splenomegali sezilarli darajada rivojlangan taqdirda "Dopan" buyuriladi (kuniga bir marta 6-10 g). Bemorlar preparatni 4-10 kun davomida bir marta qabul qilishadi. Dozalar orasidagi intervallar leykotsitlar sonining kamayish darajasi va tezligiga, shuningdek, taloq hajmiga qarab belgilanadi. Leykotsitlarning kamayishi maqbul darajaga yetishi bilan Dopandan foydalanish to'xtatiladi.

Agar bemorda Dopan, Mielosan, radiatsiya terapiyasi va Myelobromolga qarshilik paydo bo'lsa, davolash uchun geksafosfamid buyuriladi. Kasallikning progressiv bosqichida samarali ta'sir ko'rsatish uchun TsVAMP va AVAMP dasturlari qo'llaniladi.

Surunkali miyeloid leykemiya kabi kasallikda sitotoksik terapiyaga qarshilik rivojlansa, rivojlanish bosqichida davolash leykotsitoforezni o'ziga xos poliximoterapiya rejimi bilan birgalikda qo'llashga qaratilgan. Leykotsitoforez uchun shoshilinch ko'rsatmalar sifatida gipertrombotsitoz va giperleykotsitoz tufayli yuzaga keladigan miya tomirlarida stazning klinik belgilari (boshdagi og'irlik hissi, eshitish qobiliyatining yo'qolishi, bosh og'rig'i) aniqlanishi mumkin.

Portlash inqirozi bo'lsa, leykemiya uchun ishlatiladigan turli xil kimyoterapiya dasturlari tegishli deb hisoblanishi mumkin. Eritrotsitlar massasini quyish, trombokonsentrat va antibiotik terapiyasi uchun ko'rsatmalar infektsion asoratlar, anemiya va trombotsitopenik qon ketishining rivojlanishi hisoblanadi.

Kasallikning surunkali bosqichiga kelsak, shuni ta'kidlash kerakki, miyeloid leykemiya rivojlanishining ushbu bosqichida suyak iligi transplantatsiyasi juda samarali. Ushbu usul 70% hollarda klinik va gematologik remissiya rivojlanishini ta'minlashga qodir.

Surunkali miyeloid leykemiyada splenektomiyani qo'llashning shoshilinch ko'rsatkichi taloqning yorilishi yoki yorilishi tahdididir. Nisbiy ko'rsatkichlar qorin bo'shlig'idagi og'ir noqulaylikni o'z ichiga oladi.

Radiatsiya terapiyasi hayot uchun xavfli ekstramedullar o'sma shakllanishi tashxisi qo'yilgan bemorlarga ko'rsatiladi.

Surunkali miyeloid leykemiya: sharhlar

Bemorlarning fikriga ko'ra, bunday tashxisni e'tiborsiz qoldirish uchun juda jiddiy. Turli bemorlarning guvohliklarini o'rganish orqali kasallikni engishning haqiqiy imkoniyati aniq bo'ladi. Buning uchun o'z vaqtida tashxis qo'yish va keyingi davolanish kursidan o'tish kerak. Faqat yuqori malakali mutaxassislar ishtirokida surunkali miyeloid leykemiyani sog'liq uchun minimal yo'qotishlar bilan engish imkoniyati mavjud.

Miyeloid leykemiya yoki miyeloid leykemiya og'ir malign kasallik, bu inson suyak iligiga ta'sir qiladi va ma'lum qon hujayralarini yo'q qilish bilan tavsiflanadi. Vaqt o'tishi bilan ular o'z funktsiyalarini bajarishni to'xtatadilar, bu esa ichki organlarning sog'lig'iga juda salbiy ta'sir qiladi va o'limga olib kelishi mumkin.

miyeloid leykemiya xalq orasida leykemiya deb ataladi, chunki bu kasallikdagi malign jarayon suyak iligi ildiz hujayralariga ta'sir qiladi.

Ular bir vaqtning o'zida bir nechta qon elementlarini (leykotsitlar, trombotsitlar, eritrotsitlar) ishlab chiqaradi va organizmda patologik jarayonning rivojlanishi bilan patologik o'zgargan hujayralar o'sib, ko'paya boshlaydi.