To'liq nefrotik sindrom. Nefrotik sindrom nima: rivojlanish sabablari, xarakterli alomatlar va samarali davolash usullari. b) Instrumental tekshirish

Tibbiyot fanlari nomzodi V.N. Kochegurov

NEFROTIK SINDROM

Nefrotik sindromi(NS) klinik va laboratoriya simptomlar majmuasi bo'lib, u kuniga 3 g / l dan ortiq massiv proteinuriya (normal 50 mg), gipoalbuminemiya, disproteinemiya, giperlipidemiya, lipiduriya, shuningdek, rivojlanishning ma'lum bir bosqichida paydo bo'ladigan shishlardan iborat. anasarka va seroz bo'shliqlarning tomchilari. "Nefrotik sindrom" atamasi 1968 yilda JSST kasalliklar nomenklaturasiga kiritilgan.

Etiologiya. NS sindromi birlamchi va ikkilamchi bo'linadi. Birlamchi NS buyrak kasalliklarida rivojlanadi: glomerulonefritning barcha morfologik turlari (GN), Berger kasalligi (IgA nefrit), birlamchi amiloidozning nefropatik shakli va boshqa ba'zi kasalliklar. Ular terapevtik va nefrologik amaliyotda NS ning eng keng tarqalgan sababini ifodalaydi (75% hollarda).

Ikkilamchi HC kamroq tarqalgan (taxminan 25% hollarda) va turli kasalliklar fonida yuzaga keladi:

kollagenoz (tizimli qizil yuguruk, revmatizm, revmatoid artrit, periarterit nodosa, tizimli skleroderma);

gemorragik vaskulit

yuqumli kasalliklar (infektsion endokardit, osteomielit, bronxoektaziya, surunkali o'pka xo'ppozi, sil, sifiliz)

qon kasalliklari (limfogranulomatoz, ko'p miyelom, o'roqsimon hujayrali anemiya);

buyraklar, aorta, pastki kava vena tomirlari va arteriyalarining trombozi;

turli xil lokalizatsiya o'smalari;

allergik (atopik) kasalliklar (pichan isitmasi, oziq-ovqat o'ziga xosligi, masalan, sut uchun);

giyohvand moddalarga nisbatan murosasizlik (vismut, simob, oltin va boshqalar preparatlari);

homilador ayollarning nefropatiyasi;

diabetes mellitus (diabetik glomeruloskleroz).

Patogenez. NS hosil qiluvchi kasalliklarning ko'pchiligida uchraydi immunitetga asoslangan, ya'ni. organlarda va birinchi navbatda buyraklarda, immun komplekslarning, komplement fraksiyalarining cho'kishi yoki antikorlarning glomerulyar kapillyarlarning bazal membranasi antijenlari bilan o'zaro ta'siri natijasida hujayra immunitetining buzilishi bilan birga keladi. Immun mexanizmlari qon tomir o'tkazuvchanligi, hujayralar migratsiyasi, fagotsitoz, leykotsitlarning degranulyatsiyasi bilan yallig'lanish reaktsiyasining gumoral va hujayrali aloqalarini faollashtiradi, bu to'qimalarning tuzilishiga zarar etkazadigan lizosomal fermentlarni chiqaradi.

Immunokompleks NS jarayonida alohida ahamiyatga ega bo'lib, organizmning mezangiumning funktsional etishmovchiligi tufayli buyraklardan ularda to'plangan immun komplekslarini olib tashlashga qodir emasligidir.

Biroq, immunologik kontseptsiya, kursi NS bilan murakkab bo'lgan ko'pchilik nefropatiyalarga taalluqli bo'lsa-da, NSga qaraganda nefropatiyalarning patogenezi bilan ko'proq bog'liq. Shu bilan birga, barcha immunokompleks nefropatiyalar, masalan, GN, NS bilan emas, balki faqat o'rtacha og'ir siydik sindromi bilan kechadi.

Hozirda tuzilgan metabolik yoki fizik-kimyoviy tushuncha NS patogenezi. Bu odatda glomerulyar membrana, shuningdek, plazma oqsillari manfiy zaryadlanganligidan kelib chiqadi, oqsillarning glomerulyar filtrdan o'tishiga sof anatomik to'siqdan tashqari, elektrokimyoviy to'siq ham mavjud, chunki. zaryadlar bir-birini qaytargandek. Immunitet jarayonlari (musbat zaryadlangan immun komplekslarning cho'kishi) va boshqa mexanizmlar ta'sirida nafaqat glomerulyar filtrning g'ovakliligi oshadi, balki, asosan, podotsitlargacha bo'lgan uning barcha qatlamlariga cho'zilgan elektrostatik zaryadning o'zgarishi. Oxir-oqibat, bu massiv proteinuriya va NS shakllanishiga olib keladi.

Asosiy simptomlarning patogenezi.Proteinuriya – NSning etakchi va boshlang'ich belgisi. NS vaqtida ajralib chiqadigan oqsillar plazmadan kelib chiqadi, lekin ulardan sifat va miqdoriy jihatdan farqlanadi. Agar siydikda asosan mayda oqsillar (albuminlar va boshqalar) aniqlansa, proteinuriya deyiladi. selektiv. Selektiv bo'lmagan proteinuriya barcha plazma oqsillari molekulyar og'irlikdagi farqsiz siydikda aniqlangan hollarda rivojlanadi. Tanlanmagan proteinuriya buyrakning jiddiy shikastlanishidan dalolat beradi va noqulay prognostik belgi sifatida qabul qilinadi.

Gipoproteinemiya birinchi navbatda massiv proteinuriya tufayli rivojlanadi va NS ning doimiy alomati hisoblanadi. Umumiy qon oqsili 40-30 g / l gacha va undan past bo'ladi va shuning uchun qon plazmasining onkotik bosimi tushadi. Bundan tashqari, gipoproteinemiyaning kelib chiqishida quyidagilar rol o'ynaydi:

oqsil katabolizmining kuchayishi;

oqsillarning ekstravaskulyar bo'shliqqa harakatlanishi (katta shish bilan - 30 g gacha);

oqsil sintezining pasayishi;

ichak shilliq qavati orqali oqsillarni yo'qotish.

Disproteinemiya qon zardobida albumin kontsentratsiyasining keskin kamayishi va  2 -, -globulinlar va fibrinogenning ko'payishi bilan ifodalangan gipoproteinemiya doimo hamroh bo'ladi. -globulin darajasi ko'pincha kamayadi, ammo amiloidoz, SLE va periarterit tugunlarida u ko'tariladi, bu differentsial diagnostik ahamiyatga ega.

Gipoalbuminemiya- gipoproteinemiyaning asosiy belgisi bo'lib, bu o'z navbatida qon zardobida umumiy protein miqdorining pasayishiga olib keladi. Bu onkotik bosimning pasayishida hal qiluvchi rol o'ynaydi. Bundan tashqari, albuminlar tarkibining pasayishi ko'plab moddalarga, shu jumladan dori vositalariga nisbatan ularning transport funktsiyasining pasayishiga ta'sir qiladi, shuningdek, detoksifikatsiyaga salbiy ta'sir qiladi, chunki. albuminlar toksik erkin va yog'li kislotalarni bog'laydi.

Giperlipidemiya - Milliy Assambleyaning yorqin, ammo ixtiyoriy belgisi. O'tkir va subakut glomerulonefrit va CRF borligida ba'zi boshqa nefropatiya bilan og'rigan bemorlarning 10-15% da yo'q. Biroq, ko'pincha giperlipidemiya paydo bo'ladi va turli darajada ifodalanadi. Sarum xolesterin, triglitseridlar, fosfolipidlarning eng tabiiy o'sishi. Umuman olganda, NSdagi giperlipidemiya bir qator sabablar bilan bog'liq:

lipoproteinlarning qon tomir to'shagida makromolekulyar moddalar sifatida sintezini kuchaytiradi va ushlab turish;

jigarda xolesterin sintezining kuchayishi;

lipoproteinlar va xolesterinni parchalaydigan qon fermentlarining siydikda yo'qolishi tufayli keskin kamayishi;

lipid metabolizmini tartibga soluvchi buyrak funktsiyasining buzilishi.

Alomat giperlipidemiya bilan chambarchas bog'liq lipiduriya, bu siydikda yog'li tsilindrlarning mavjudligi bilan belgilanadi, ba'zida kanalchalar lümeninde yoki desquamated epiteliya ichida erkin yotgan yog '.

nefrotik shish bir qator patofiziologik mexanizmlar tufayli. Sababli massiv va uzoq muddatli proteinuriya gipoproteemiya rivojlanadi va birinchi navbatda, gipoalbuminemiya, bu esa o'z navbatida olib keladi qon zardobidagi onkotik bosimning pasayishi, qon tomir devorining o'tkazuvchanligini oshirish (gialuronidaza faolligi, gistaminemiya, to'qimalarning hujayralararo moddasining mukopolisakkaridlarini depolimerizatsiyasi, kaliy, krein-kinin tizimining faollashishi tufayli) va oxir-oqibat, - aylanma qon hajmining pasayishiga. Oxirgi mexanizm, o'z navbatida, buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteron ishlab chiqarishni ko'paytirish bilan tomir ichidagi hajmni ushlab turish uchun volumoreseptorlarni o'z ichiga oladi. ikkilamchi aldosteronizm), bu olib keladi natriy va suvni ushlab turish. Gipoproteinemiya tufayli suv tomir to'shagida qololmaydi va to'qimalarga va seroz bo'shliqlarga kiradi.

Shunday qilib, NS davrida ular ajralib chiqadi shishdan oldingi davr va, albatta, og'irroq gidropik.

Shuni ta'kidlash kerakki, NS majburiy ravishda hamroh bo'ladi qonning giperkoagulyatsiyasi , bu ahamiyatsizdan mahalliy va tarqalgan koagulyatsiya inqirozigacha o'zgarishi mumkin. NSda giperkoagulabillikka yordam beruvchi omillar proteinaza ingibitorlarining kamayishi va aksincha, asosiy antiplazmin -  2 - makroglobulin darajasining oshishi, shuningdek trombotsitlarning yopishqoqlik xususiyatlarining oshishi hisoblanadi. Bu mexanizmlarning barchasi glomeruliya kapillyarlarida mikrosirkulyatsiyaning buzilishiga, buyrak funktsiyasining pasayishiga va so'rilmagan fibrinning gialinga aylanishi orqali glomerulyar sklerozga va surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.

Klinik ko'rinishlari.NS bilan og'rigan bemorlarning shikoyatlari o'ziga xos bo'lmagan: zaiflik, ishtahani yo'qotish, tashnalik, quruq og'iz, ko'ngil aynishi, qusish, bosh og'rig'i, bel sohasidagi og'irlik, mushaklarning og'rig'i, vazn yo'qotish, shishish, ba'zida hipokalsemiya tufayli konvulsiyalar.

Bemorga va boshqalarga sezilarli bo'lgan birinchi klinik alomatdir shishish. Ular asta-sekin yoki zo'ravonlik bilan rivojlanishi mumkin, bir kechada anasarkaga etib boradi. Odatda ular deyarli sezilmaydi, ular birinchi navbatda ko'z qovoqlarida, yuzda, lomber mintaqada va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi.

Rivojlanish bilan shish teri osti yog'iga tarqalib, terini striae distensae shakllanishiga cho'zadi. Bunday holda, ko'pchilik bemorlarda seroz bo'shliqlarda transudatlar paydo bo'ladi: bir va ikki tomonlama gidrotoraks, astsit, kamroq tez-tez gidroperikard. Nefrotik shish bo'shashmasdan, osongina ko'chiriladi, barmoq bilan bosilganda teshik qoladi. Katta shish bilan teri va uning qo'shimchalari distrofiyasi belgilari ko'rinadi: quruqlik, epidermisning tozalanishi, soch va tirnoqlarning xiralashishi.

Ascit rivojlanishida bemorning ahvoli keskin yomonlashadi: shishiradi, sababsiz diareya, ko'ngil aynishi, ovqatdan keyin qusish va diurezning pasayishi paydo bo'ladi. Hidrotoraks va gidroperikardning ko'payishi bilan nafas qisilishi jismoniy mashqlar paytida, keyin esa dam olishda qo'shiladi.

Rivojlanish kamqonlik taxikardiyaga va yurak cho'qqisida va Botkin nuqtasida sistolik shovqin paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.

Ascites bo'lmaganda palpatsiya qilish mumkin kattalashgan jigar yumshoq-elastik mustahkamlikning yumaloq qirrasi bilan.

Shish birlashganda, u sezilarli bo'ladi skelet mushaklari atrofiyasi.

NS belgilarining rivojlanishi oldingi kasallikning klinik ko'rinishini kuchaytirishi va kengaytirishi mumkin, ammo ba'zida kasallikning oldingi belgilarining susayishi kuzatiladi. NS ning klinik ko'rinishiga uning davomiyligi, buyraklar faoliyatining holati, asoratlarning mavjudligi yoki yo'qligi ham ta'sir qiladi.

DA klinik qon tekshiruvi NSda eng doimiy simptom hisoblanadi ESR ortishi, ba'zan 70-85 mm / soat ga etadi, bu birinchi navbatda gipo- va disproteinemiyaga bog'liq. Deyarli doimiy ravishda paydo bo'ladi kamqonlik, bu CRF darajasi oshgani sayin rivojlanadi. Bu oshqozon-ichak traktida temirning so'rilishining buzilishi, shuningdek, siydikda transferrin va eritropoetinning yo'qolishi bilan bog'liq.

Siydik Bemorlarda buyraklar kontsentratsiyasining pasayishidan oldin juda ko'p funktsiyaga ega yuqori nisbiy zichlik(ba'zan 1030-1050 gacha) tufayli massiv proteinuriya. Siydik reaktsiyasi ko'pincha ishqoriydir elektrolitlar almashinuvi va ammiakning ko'payishi tufayli. Gematuriya asosan nefropatiyaning tabiati bilan bog'liq. Leykotsituriya sezilarli bo'lishi mumkin, lekin har doim ham buyraklarning bakterial yallig'lanishi bilan bog'liq emas.

Pastki oqimda Milliy Assambleyaning 3 ta varianti ajralib turadi :

epizodik, remissiya natijasi bilan asosiy kasallikning boshida paydo bo'lgan yoki takrorlanuvchi Nefropatiyaning kuchayishi paytida NSning qaytalanishi (9-13 martagacha) ba'zan bir necha yil davom etadigan remissiyalar bilan almashinadigan variant (NS bilan kasallangan bemorlarning taxminan 20%). Ushbu kurs bilan buyrak funktsiyasi uzoq vaqt davomida normal bo'lib qoladi.

doimiy variant(bemorlarning taxminan 50%) NS faol davolanishga qaramasdan 5-8 yil davomida o'jarlik bilan davom etganda. NS rivojlanishining boshlanishidan 8-10 yil o'tgach, bu bemorlarda surunkali buyrak etishmovchiligi asta-sekin rivojlanadi, ya'ni. bu variant faqat nisbatan yaxshi sifat xususiyatlariga ega.

progressiv variant 1-3 yil ichida surunkali buyrak etishmovchiligi bosqichiga o'tish bilan NS kursi (30% hollarda uchraydi).

NS ko'pincha bilan sodir bo'ladi asoratlar. Ular miyaning shishishi va fundusning to'r pardasi, nefrotik (gipovolemik) shok, periferik flebotromboz, bakterial, virusli, turli xil lokalizatsiya zamburug'li infektsiyasi tufayli yuzaga keladi. Pnevmoniya, plevrit (ko'pincha entistent) ayniqsa tez-tez uchraydi, takroriy gidrotoraksdan aylanadi, ba'zida plevra empiemasi bilan tugaydi.

Peritonit farqlash kerak qorin bo'shlig'idagi nefrotik inqiroz bilan- gipovolemik shokning ko'rinishlaridan biri. Nefrotik inqiroz anoreksiya, qusish va qorin og'rig'i bilan anasarka va kuchli gipoproteinemiya bilan tavsiflanadi. Olingan gipovolemiya va ikkilamchi giperaldosteronizm qon aylanish etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi: aylanma plazma hajmi 1,5 litrgacha tushadi va hujayradan tashqari suyuqlik hajmi 20 litrdan oshadi. Aynan gipovolemiya nefrotik inqirozning asosiy patofiziologik bo'g'inidir. Ko'pincha nefrotik inqirozda topiladi qizilchali migratsiya eritema sonlarda, qorinning yon tomonlarida va bel zonasida, kamroq tez-tez bilaklar. Nefrotik inqirozlar, migratsiyali eritemaning markazida kinin tizimining faollashuvi, qon tomirlarining o'tkazuvchanligini oshiradigan va og'riq retseptorlariga ta'sir qiluvchi bradikinin va gistaminning to'planishi muhim rol o'ynaydi.

Jiddiy xavf mahalliy yoki tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya inqirozlari Shuningdek, nefrotik inqirozlar va peritonit bilan differentsial tashxis qo'yish kerak. Ularning asosiy farqi o'tkir buyrak etishmovchiligining "to'satdan" rivojlanishi bo'lib, unda adinamiya, qorin bo'shlig'ida, bel mintaqasida og'riqlar, qon bosimining keskin pasayishi (80/50 mm Hg gacha), taxikardiya, oligoanuriya tez pasayishi bilan. glomerulyar filtratsiya va qondagi azotli shlaklarning ko'payishi. Magistral va oyoq-qo'llarning terisida gemorragik toshmalar paydo bo'lishi, gemoglobin darajasining pasayishi, ba'zida "kofe qoldiqlari" qusish, burundan qon ketish va qon aralashmasi (melena) bilan tez-tez axlat paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bular ikkilamchi fibrinolizning klinik belgilaridir. Differensial diagnostikaning asosiy laboratoriya usuli - bu koagulogramma (avvalgiga nisbatan).

NS ning prognostik xavfli asoratlariga kiradi qon tomir: miokard infarkti, o'pka emboliyasi, buyrak arteriyalarining trombozi, uning parenximasining infarkti rivojlanishi, qon tomirlari, periferik flebotromboz.

NSning potentsial qaytarilishini hisobga olgan holda, erta tashxis qo'yish va nefropatiyaning nozologik shaklini aniqlagan holda kasalxonaga yotqizish, shuningdek, buyraklarning funktsional holatini aniqlash muhim ahamiyatga ega.

Davolash. Birlamchi va, ayniqsa, ikkilamchi NS da bemorlarni boshqarish NS rivojlanishi uchun etiologik ahamiyatga ega bo'lgan asosiy va fon kasalliklarini davolashga qaratilgan chora-tadbirlarni o'z ichiga olishi kerak.

Rejim kasalxonada bo'lgan bemorga vosita bilan dozalash kerak (chunki harakatning etishmasligi trombozning rivojlanishiga yordam beradi) va mashqlar terapiyasi, tana gigienasi, infektsiya o'choqlarining sanitariyasi kiradi.

parhez buyrak funktsiyasi normal bo'lsa, tana vazniga 1,5-2,0 g / kg gacha ko'tarilgan protein kvotasi bilan tuzsiz, kaliyga boy preparat buyuriladi. Kuniga qabul qilingan suyuqlik miqdori diurez hajmidan + 200-300 ml dan oshmasligi kerak.

Vena ichiga yuborish protein eritmalari asosan diurezni kuchaytirish uchun ishlatiladi. Tuzsizlangan albumin va reopoliglyuksinning eng to'g'ri kiritilishi.

NSni davolash uchun dori vositalarining arsenali juda cheklangan, ularning tanlovi nefropatiyaning nozologik shakliga va buyraklar faoliyatining holatiga bog'liq. Dori bilan bog'lanishning pasayishiga olib keladigan gipoalbuminemiyani hisobga olgan holda, dorilarning dozalari bir yarim yoki ikki baravar bo'lishi kerak, kun davomida qisman taqsimlanadi.

NS foydalanish uchun:

1) Glyukokortikoidlar(prednizolon, prednizon, polkortolon, urbazon, deksazon, triamsinolon va boshqalar). Prednizolon kuniga tana vazniga 1 mg / kg dozada (shishning og'irligini hisobga olmagan holda) 4-6 haftagacha fraksiyonel ravishda buyuriladi, so'ngra sekin pasayish kuzatiladi. Ijobiy ta'sir bo'lsa, parvarishlash dozasi 1,5 yilgacha saqlanadi.

Glyukokortikoidlar dorilar, atopik, qizil yuguruk va membrana nefropatiyalari uchun ko'rsatiladi.

Ular diabetik, o'simta va trombojenik nefropatiyalarda, infektsiyalarda, amiloidozda, gemorragik sindromda va og'ir NSda kontrendikedir.

2)Sitostatiklar(azatioprin 2-4 mg/kg vaznda, siklofosfamid va leykeran - 0,2-0,4 mg/kg 6-8 oy va undan ortiq muddatga) kortikosteroidlarga qarshi ko‘rsatmalar mavjud bo‘lsa yoki ular samarasiz bo‘lsa buyuriladi.

Ular periarterit nodosa, qizil yuguruk, Hodgkin kasalligi, sarkoidoz, Wegener, Gudpasture sindromlari bo'lgan bemorlarda NS uchun ko'rsatiladi.

Sitostatiklar jarayon faolligi, homiladorlik, fokal infektsiyaning mavjudligi, onkologik irsiyat, sitopeniya belgilari bo'lmagan nefropatiyada kontrendikedir.

Antikoagulyantlar- geparin 10-60 ming birlik. kuniga 220-330 mg dozada ko'pincha antiplatelet chimes bilan birgalikda 6-8 hafta davomida qorin old devori mintaqasiga tomir ichiga yoki teri ostiga tomiziladi. Geparin dozasini kamaytirish bilan giperkoagulyar inqirozni oldini olish uchun bilvosita antikoagulyantlar (pelentan, fenilin va boshqalar) qo'shiladi.

Ular surunkali GN ning o'tkir, nefrotik, gipertonik, aralash va malign shakllari, shuningdek, homiladorlik nefropatiya, septik, shok buyrak, preeklampsi, qizil yuguruk nefrit natijasida nefrit uchun ko'rsatiladi.

Yallig'lanishga qarshi dorilar(fenilatsetik kislota hosilalari: ortofen, diklofenak va boshqalar) kuniga 2-3 mg / kg dozada.

Ko'rsatmalar: NS bilan uzoq davom etadigan o'tkir glomerulonefrit, surunkali glomerulonefritning nefrotik va aralash shakllari, kamroq tez-tez qizil yuguruk va homilador ayollarning NS bilan nefropatiyasi.

NS da foydalanishning maqsadga muvofiqligi haqida barcha mutaxassislar tomonidan baham ko'rilmagan fikr ham mavjud anabolik steroidlar.

Dori terapiyasining barcha usullarining samaradorligi taxminan 25% ni tashkil qiladi. Kimdan simptomatik vositalar diuretiklar muhim rol o'ynaydi. Saluretiklar (gipotiazid, furosemid, triampur, brinaldix) aldakton yoki veroshpiron bilan birgalikda buyuriladi.

Agar bemorning buyraklari ta'sirlangan bo'lsa va shish paydo bo'lsa va tashxisda proteinuriya, elektrolitlar, oqsil va yog 'almashinuvining buzilishi mavjudligi aniqlansa, u holda shifokor "nefrotik sindrom" tashxisini qo'yishi mumkin, bu atama tibbiyotda taxminan 70 yil davomida ishlatilgan. Ilgari kasallik nefroz yoki lipoid nefroz deb ataladi.

Nefrotik sindrom ko'pincha buyraklardagi yallig'lanish jarayonlari natijasida, shuningdek, boshqa murakkab patologiyalar, shu jumladan otoimmün tabiatning fonida rivojlanadi.

Nefrotik sindromning ta'rifi: bu nima?

Biz ko'rib chiqayotgan kasallik simptomlar majmuasi bo'lib, siydik suyuqligida (3,5 g / 1,73 m² dan ortiq) proteinning kunlik sezilarli darajada ajralib chiqishi bo'lgan patologik holat. Patologiya, shuningdek, hipoalbuminuriya, lipiduriya, giperlipidemiya va shish bilan tavsiflanadi.

Sog'lom odamlarda buyraklar orqali proteinning kunlik fiziologik chiqarilishi 150 mg dan kam (ko'pincha taxminan 50 mg). Bunday oqsillar plazma albuminlari, ferment va gormonal moddalar, immunoglobulinlar va buyrak glikoproteinlari bilan ifodalanadi.

Nefrotik patologiyada gipoalbuminuriya, disproteinemiya, giperlipidemiya, lipiduriya kabi buzilishlar, shuningdek, yuzda, bo'shliqlarda va butun tanada aniq shish paydo bo'ladi.

Nefrotik sindrom kasallikning etiologiyasiga qarab birlamchi va ikkilamchi turlarga bo'linadi. Agar u boshqa buyrak kasalliklari fonida rivojlansa, ular birlamchi turi haqida aytishadi. Ikkilamchi turga biroz kamroq tashxis qo'yiladi: uning rivojlanishi boshqa kasalliklarning (kollagenoz, revmatizm, gemorragik vaskulit, surunkali piyoinflamatuar jarayonlar, infektsiyalar, o'smalar, allergiya va boshqalar) "aralashuvi" bilan bog'liq.

ICD-10 kodi

N04 Nefrotik sindrom

Epidemiologiya

Har yili 100 ming aholiga nefrotik sindromning 2-7 asosiy holati qayd etiladi. Kasallik har qanday yoshda, buyrak funktsiyasining har qanday buzilishi bilan sodir bo'lishi mumkin.

Bolalarda tarqalish 100 ming kishiga taxminan 14-15 holat.

, , , ,

Nefrotik sindromning sabablari

Nefrotik sindromning sabablari xilma-xildir, lekin ko'pincha kasallik glomerulonefrit natijasida rivojlanadi - o'tkir yoki surunkali. Statistika shuni ko'rsatadiki, glomerulonefrit bilan asorat taxminan 75% hollarda yuzaga keladi.

Boshqa umumiy omillar:

• birlamchi amiloidoz;
• gipernefroma;
• homiladorlik paytida nefropatiya.

Xavf omillari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga quyidagi xavf omillari sabab bo'lishi mumkin:

• steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (atsetilsalitsil kislotasi, voltaren) bilan uzoq muddatli yoki muntazam davolash;
• tez-tez va uzoq muddatli antibiotik terapiyasi;
• yuqumli kasalliklar (sil, sifiliz, bezgak, gepatit B va C, inson immunitet tanqisligi virusi);
• allergik jarayonlar;
• otoimmün jarayonlar;
• endokrin kasalliklar (qalqonsimon bez kasalliklari, diabetes mellitus va boshqalar).

Patogenez

Bugungi kunga kelib, bir qator nazariyalar ma'lum, ularga ko'ra, ehtimol, nefrotik simptomlar majmuasining rivojlanishi sodir bo'ladi. Eng maqbuli kasallikning boshlanishining immunologik kontseptsiyasidir. Buning isboti - organizmida allergik va otoimmün jarayonlar mavjud bo'lgan odamlarda patologiyaning tez-tez rivojlanishi. Shuningdek, bu nazariya immunosupressantlardan foydalangan holda muvaffaqiyatli davolanishning katta foizi bilan tasdiqlangan. Qonda nefrotik sindromning rivojlanishi jarayonida immunokomplekslar hosil bo'ladi, ular ichki va tashqi antijenler va antikorlarning munosabati natijasidir.

Shakllangan immunokomplekslar buyraklar ichiga joylashishi mumkin, bu esa yallig'lanish jarayoniga javob beradi. Glomerullarning kapillyar tarmog'ida mikrosirkulyatsiyaning buzilishi mavjud, tomirlar ichida koagulyatsiya kuchayadi.

O'tkazuvchanlikning o'zgarishi tufayli glomerulyar filtratsiya buziladi. Natijada, oqsil almashinuvi jarayonlarida buzilishlar: oqsil siydik suyuqligiga kiradi va tanani tark etadi. Protein ajralishining kuchayishi gipoproteinemiya, giperlipidemiya va boshqalarni keltirib chiqaradi.

Nefrotik sindrom bilan organning ko'rinishi ham o'zgaradi: buyrak hajmi oshadi, medulla rangini o'zgartiradi va qizg'ish rangga ega bo'ladi va kortikal qatlam kulrang bo'ladi.

Patofiziologiya

Proteinning siydik suyuqligi bilan ajralib chiqishi kapillyar tarmoqning endotelial hujayralariga, glomerulyar bazal membranaga ta'sir qiluvchi buzilishlar natijasida yuzaga keladi, ya'ni odatda plazma oqsilini ma'lum hajm va massaga muvofiq tanlab filtrlaydigan tuzilmalar.

Bu tuzilmalarning zararlanish jarayoni glomerullarning birlamchi lezyonida kam tushuniladi. Taxminlarga ko'ra, T-limfotsitlar noma'lum immunogenlar va sitokinlarning paydo bo'lishiga javoban, aylanma o'tkazuvchanlik omilini haddan tashqari ishlab chiqara boshlaydi yoki inhibitiv o'tkazuvchanlik omilini ishlab chiqarishni bostiradi. Boshqa mumkin bo'lgan omillar qatorida, yoriq glomerulyar diafragmani tashkil etuvchi oqsillarning irsiy anomaliyalarini istisno qilib bo'lmaydi.

, , , , , , , ,

Nefrotik sindromning belgilari

Klinik ko'rinishlar ko'p jihatdan patologiyaning asosiy sababiga bog'liq.

Birinchi asosiy belgilar - shish, ortib borayotgan anemiya, farovonlikning umumiy yomonlashishi, oliguriyaga nisbatan diurezning buzilishi.

Nefrotik sindromning umumiy ko'rinishi quyidagi alomatlar bilan ifodalanadi:

• siydikning loyqaligi, uning kunlik miqdorining keskin kamayishi;
• o'rtacha darajadan juda kuchligacha bo'lgan turli darajadagi shishish;
• kuchni yo'qotish, ortib borayotgan charchoq hissi;
• ishtahani yo'qotish, tashnalik, quruq teri va shilliq pardalar;
• kamdan-kam hollarda (masalan, astsit borligida) - ko'ngil aynishi, diareya, qorin bo'shlig'idagi noqulaylik;
• boshning pastki qismida tez-tez og'riq;
• mushaklarning kramplari va og'rig'i (uzoq muddatli nefrotik sindrom bilan);
• nafas qisilishi (astsit va / yoki gidroperikardit tufayli);
• befarqlik, harakatsizlik;
• terining rangsizligi, terining, tirnoqlarning, sochlarning yomonlashishi;
• yurak urish tezligining oshishi;
• til yuzasida zich blyashka paydo bo'lishi, qorin bo'shlig'ining ko'payishi;
• qon koagulyatsiyasining kuchayishi belgilari.

Nefrotik sindrom turli sur'atlarda - ham asta-sekin, ham tez rivojlanishi mumkin. Bundan tashqari, kasallikning aniq va aralash kursi mavjud. Farqi yuqori qon bosimi va gematuriyaning qo'shimcha mavjudligidadir.

• Nefrotik sindromdagi shish turli yo'llar bilan ifodalanishi mumkin, ammo ular doimo mavjud. Dastlab, suyuqlik yuzning to'qimalarida - ko'z ostida, yonoqlarda, peshonada va pastki jag'da to'planadi. Shunga o'xshash belgi "nefrotikning yuzi" deb ataladi. Vaqt o'tishi bilan suyuqlikning to'planishi boshqa to'qimalarga tarqaladi - oyoq-qo'llarning shishishi, pastki orqa qismi kuzatiladi, astsitlar, gidroperikard, gidrotoraks rivojlanadi. Og'ir holatlarda anasarca rivojlanadi - butun tananing shishishi.

Nefrotik sindromda shish paydo bo'lish mexanizmi boshqacha. Masalan, shishish ko'pincha qon oqimidagi natriy xloridning ko'payishi bilan yuzaga keladi. Tanadagi suyuqlikning ortiqcha miqdori bilan namlik qon tomir devori orqali qo'shni to'qimalarga kira boshlaydi. Bundan tashqari, nefrotik sindrom siydik suyuqligida albuminning ko'payishi bilan birga keladi, bu esa onkotik bosimning muvozanatiga olib keladi. Natijada, qo'shimcha kuch bilan namlik matoga chiqadi.

• Nefrotik sindromdagi oliguriya xavflidir, chunki u buyrak etishmovchiligi kabi asoratlarni rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Bemorlarda siydikning kunlik hajmi 700-800 ml yoki undan kam bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, tarkibida protein, lipidlar, patogen mikroorganizmlar miqdori sezilarli darajada oshadi va ba'zida qon mavjud (masalan, glomerulonefrit va tizimli qizil yuguruk bilan).
• Nefrotik sindromdagi astsitlar og'ir patologiya fonida kuzatiladi. Suyuqlik nafaqat to'qimalarda, balki tana bo'shliqlarida ham to'planadi - xususan, qorin bo'shlig'ida. Perikard va plevra bo'shliqlarida namlik to'planishi bilan bir vaqtning o'zida astsit shakllanishi tananing diffuz (umumiy) shishishining yaqinda paydo bo'lishini ko'rsatadi. Bunday vaziyatda ular umumiy tomchilar yoki anasarka rivojlanishi haqida gapirishadi.
• Nefrotik sindromda arterial gipertenziya asosiy yoki majburiy simptom emas. Nefrotik sindromning aralash kursida bosim ko'rsatkichlari oshishi mumkin - masalan, glomerulonefrit yoki tizimli kasalliklar.

Kattalardagi nefrotik sindrom

Kattalar nefrotik sindromdan asosan 30-40 yoshda azoblanadi. Homiladorlik davrida glomerulonefrit, pyelonefrit, asosiy amiloidoz, gipernefroma yoki nefropatiya natijasida patologiya ko'proq qayd etiladi.

Ayollar va erkaklardagi nefrotik sindrom taxminan bir xil chastotada rivojlanadi. Kasallik ko'p hollarda bitta "stsenariy" bo'yicha o'zini namoyon qiladi, asosiy simptom - kuniga 3,0 g dan ortiq proteinuriya, ba'zan esa 10-15 g gacha yoki undan ham ko'proq. Siydik bilan chiqariladigan oqsilning 85% gacha albumin tashkil qiladi.

Giperkolesterolemiya ham 26 mmol / litr yoki undan ko'p chegaraga erishishga qodir. Shu bilan birga, tibbiyot xolesterin miqdori me'yordan yuqori bo'lgan holatlarni ham tasvirlaydi.

Shishishga kelsak, bunday belgi juda o'ziga xos hisoblanadi, chunki u ko'pchilik bemorlarda uchraydi.

Bolalarda nefrotik sindrom

Bolalarning aksariyatida nefrotik sindrom idiopatikdir. Minimal buzilishlar bilan o'tadigan bunday og'riqli holatning patogenezi hali to'liq tushunilmagan. Taxminlarga ko'ra, qon aylanish omillarining glomerulyarlarning kapillyar tarmog'iga ta'siri tufayli plazma oqsili uchun glomerulyar o'tkazuvchanlikning oshishi, podotsitlar jarayonlari orasidagi diafragmalarning yanada shikastlanishi. Ehtimol, faol T-killerlar plazma oqsillariga nisbatan glomeruliyalarning o'tkazuvchanligiga ta'sir qiluvchi limfokinlarni chiqaradi, bu esa proteinuriyaga olib keladi.

Bolalardagi birinchi klinik belgilar shish bo'lib, asta-sekin yoki intensiv ravishda paydo bo'lishi mumkin, ko'proq va ko'proq to'qimalarni egallaydi.

Murakkabliklar va oqibatlari

Nefrotik sindrom bilan organizmda turli patologik o'zgarishlar yuzaga keladi. Uzoq muddatli mavjudligi bilan ular salbiy oqibatlarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin, masalan:

• Yuqumli asoratlar immunitetning zaiflashishi va tananing patogen sezgirligini oshirish natijasidir. Siydik suyuqligida immunoglobulinni yo'qotish, oqsil etishmasligi va immunosupressantlarni qabul qilish kabi omillar kasallik xavfini oshiradi. Yuqumli asoratlar streptokokk, pnevmokokk infektsiyalari, shuningdek, boshqa gramm (-) bakteriyalar tomonidan qo'zg'atilishi mumkin. Pnevmoniya, sepsis, peritonit kabi patologiyalarning eng tez-tez qayd etilgan rivojlanishi.
• Yog 'almashinuvining buzilishi, aterosklerotik o'zgarishlar, miyokard infarkti - bu asoratlar odatda qonda xolesterin darajasining oshishi, jigar oqsillari sintezining tezlashishi va qondagi lipaza tarkibining pasayishi bilan yuzaga keladi.
• Kaltsiy almashinuvining buzilishi, o'z navbatida, suyak zichligining pasayishiga, suyak tuzilishining o'zgarishiga olib keladi, bu ko'plab muammolarga olib keladi. Taxminlarga ko'ra, bu asorat siydikda D vitaminini bog'laydigan oqsilning yo'qolishi, kaltsiyning so'rilishining yomonlashishi, shuningdek, steroid preparatlari bilan intensiv davolanish natijasida yuzaga keladi.
• Ko'pincha nefrotik sindromli bemorlarda trombotik asoratlar tashxis qilinadi. Koagulyativlikning oshishi siydikda antikoagulyant oqsillar profibrinolizin va antitrombin III ning yo'qolishi bilan izohlanadi. Shu bilan birga, qon ivish omillarining ortishi kuzatiladi. Ushbu asoratdan qochish uchun shifokorlar nefrotik patologiyaning rivojlanishidan keyingi dastlabki olti oy davomida antikoagulyantlarni qabul qilishni maslahat berishadi.
• Aylanma qon hajmining pasayishi hipoalbuminemiya va onkotik plazma bosimining pasayishi fonida sodir bo'ladi. Asorat qon zardobida albumin miqdori 1,5 g / dl dan pastga tushganda rivojlanadi.

Boshqalar qatorida nefrotik sindrom, gipertenziya, temir tanqisligi anemiyasining kamroq tez-tez uchraydigan oqibatlarini ajratish mumkin.

Nefrotik sindromning takrorlanishi kasallikning steroidga bog'liq shakli bilan rivojlanishi mumkin. Kasallikning qaytalanishini oldini olish uchun bemorlar batafsil tekshiruvdan o'tadilar va barcha mavjud variantlarni hisobga olgan holda davolanishni diqqat bilan tanlaydilar. Relapslarning chastotasi kasallikning og'irligiga, shuningdek, bemorning tanasining umumiy holatiga bog'liq.

, , , , ,

Nefrotik sindromning diagnostikasi

Nefrotik sindromning asosiy diagnostik mezonlari klinik va laboratoriya ma'lumotlaridir:

• og'ir proteinuriya ko'rsatkichlarining mavjudligi (kattalar uchun kuniga 3 g dan ortiq, bolalar uchun kuniga 50 mg / kg dan ortiq);
• gipoalbuminemiya ko'rsatkichlari 30 g / l dan kam, shuningdek, disproteinemiya;
• turli darajadagi shishish (nisbatan kichik shishdan anasarkagacha);
• giperlipidemiya va dislipidemiya mavjudligi;
• faol koagulyatsion omillar;
• fosfor va kaltsiy almashinuvining buzilishi.

So'rov, tekshirish va instrumental diagnostika ham majburiy va informatsiondir. Tekshiruv vaqtida shifokor umumiy shish, quruq teri, tilda blyashka mavjudligi, Pasternatskiyning ijobiy alomatiga e'tibor berishi mumkin.

Tibbiy ko'rikdan tashqari, keyingi bosqichda bunday diagnostika muolajalari bo'lishi kerak - ham laboratoriya, ham instrumental.

Laboratoriya tekshiruvlari majburiy qon va siydik namunalarini o'z ichiga oladi:

Nefrotik sindromdagi giperlipidemiya buyrak etishmovchiligi rivojlanishining dastlabki belgisi bo'lishi mumkin, lekin har doim ham emas: ba'zida bu oddiygina ateroskleroz mavjudligini yoki bemorning ovqatlanishi bilan bog'liq muayyan muammolarni ko'rsatadi. Maxsus laboratoriya tadqiqotlari lipidlarga tegishli fraksiyalarni aniqlash imkonini beradi. Biz past zichlikdagi lipoproteinlar, yuqori zichlikdagi lipoproteinlar, umumiy xolesterin va triglitseridlar ko'rsatkichi haqida gapiramiz.

Nefrotik sindromda giperkolesterolemiya ikkilamchi hisoblanadi. Sog'lom odamda yuqori xolesterin miqdori > 3,0 mmol / litr (115 mg / dL) deb aytiladi. ESC / EAS tavsiyalariga ko'ra, giperkolesterolemiyani aniqlaydigan xolesterin darajasi haqida hech qanday ma'lumot yo'q. Shuning uchun LDL-C tarkibining beshta o'ziga xos diapazoni ajratiladi, buning natijasida davolash strategiyasi aniqlanadi.

Proteinuriya umumiy siydik tahlili paytida aniqlanadi: oqsil miqdori odatda kuniga 3,5 g dan oshadi. Siydik suyuqligi bulutli bo'lib, unda oqsil, patogen mikroorganizmlar, yog'lar va shilimshiqlar mavjudligining qo'shimcha dalili bo'lib xizmat qiladi.

Instrumental diagnostika quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Buyrak biopsiyasi	Keyingi mikroskopiya uchun organ to'qimalaridan namuna olish orqali amalga oshiriladi. Ushbu protsedura buyrak shikastlanishini tavsiflash imkonini beradi.
Buyraklarning ultratovush tekshiruvi	Bu organlarning tuzilishini, hajmini, lokalizatsiyasini, buyraklar shaklini ko'rib chiqishga, o'sma jarayonlari, kistlarning mavjudligini aniqlashga yordam beradi. Ultratovush tekshiruvida nefrotik sindrom ham astsitlar mavjudligi bilan tavsiflanadi.
O'pka rentgenogrammasi	Buzilishlar o'pka tizimi va mediastindagi patologik o'zgarishlardir.
Dinamik sintigrafiya	Buyrakdan siydik yo'llari orqali siydik pufagiga siydik suyuqligi oqimini baholash imkonini beradi.
Urografiya	Maxsus kontrast moddalarni tanaga kiritilgandan so'ng olib tashlash uchun buyraklarning xususiyatlariga asoslangan rentgen protsedurasi. Nefrotik sindromning rentgen belgilari organlardagi yallig'lanish va sklerotik jarayonlarning nisbatiga bog'liq bo'lgan buzilishlarning polimorfizmi va assimetriyasida ifodalanishi mumkin. membranoz va IgA nefropatiyasi. O'tkir pielonefrit haroratning 38-39 ° S gacha ko'tarilishi, to'satdan zaiflik, ko'ngil aynishi va shishishi bilan tavsiflanadi. Silindruriya, proteinuriya, eritrotsituriya pielonefritga xos belgilar hisoblanmaydi, shuning uchun ular differensial diagnostika uchun birinchi indikativ belgilardan biridir. Nefrotik sindromning asoratlari sifatida o'tkir buyrak etishmovchiligi rivojlanishi mumkin. Shuning uchun yomonlashuvni o'z vaqtida sezish va bemorga tegishli tibbiy yordam ko'rsatish juda muhimdir. O'tkir buyrak etishmovchiligi rivojlanishining birinchi bosqichi yurak tezligining oshishi, qon bosimining pasayishi, titroq va tana haroratining oshishi bilan tavsiflanadi. 1-2 kundan keyin oligonutriya, ko'ngil aynishi, qusish qayd etiladi. Ammiak nafasining hidi ham xarakterlidir. Surunkali buyrak etishmovchiligi kasallikning o'tkir kursining natijasi bo'lib, buyrak to'qimalarining asta-sekin o'limi bilan birga keladi. Qonda azot almashinuvi mahsulotlarining miqdori ortadi, teri quriydi.Sarg'ish rang bilan. Bemorning immuniteti keskin pasayadi: tez-tez o'tkir respiratorli infektsiyalar, tonzillit, faringit xarakterlidir. Kasallik davriy yaxshilanish va yomonlashuv bilan davom etadi. Nefrotik va nefritik sindrom o'rtasidagi farqlar Ikkita simptom majmuasi mavjud bo'lib, ularning nomlari ko'pincha chalkashib ketadi: ammo, shu bilan birga, bu buyraklar glomeruliyasida yallig'lanish jarayoni fonida rivojlanadigan ikkita mutlaqo boshqa kasallikdir. Nefritik sindrom odatda glomerulyarning otoimmun strukturaviy shikastlanishi bilan qo'zg'atiladi. Bunday holat barcha holatlarda qon bosimining oshishi, shuningdek, siydik yo'llari patologiyasi belgilari bilan birga keladi (siydik sindromi eritrotsituriya, 3,0-3,5 g / litrgacha proteinuriya, leykotsituriya, silindruriya kabi belgilar bilan tavsiflanadi). Nefrotik sindromda bo'lgani kabi, shishning mavjudligi majburiy emas, lekin ular mavjud bo'lishi mumkin - ko'z qovoqlari, bilaklar yoki barmoqlarning engil shishishi shaklida. Nefritik variantda shishish oqsillarning etishmasligi tufayli emas, balki qonda natriyni ushlab turish natijasida yuzaga keladi. Vaqti-vaqti bilan "buyrak" o'simliklariga asoslangan o'simlik choylarini ichish tavsiya etiladi: maydanoz, ayiq, lingonberry barglari, ayiqning quloqlari. Tegishli mavsumda qayin sharbati, rezavorlar, sabzavotlar va mevalardan (olma, bodring, qovoq, tarvuz) foydalanishga etarlicha e'tibor berish kerak. Ba'zi dietalar, ayniqsa qattiq mono-dietalar, buyraklarning normal ishlashiga xalaqit berishi mumkin. Buyraklar suyuqlik va oziq-ovqatni to'liq va muntazam iste'mol qilishga muhtoj. Buyraklar uchun gipodinamiya zararli. Shuning uchun imkon qadar faol hayot tarzini olib borish kerak: yurish, suzish, raqsga tushish, velosiped haydash va hk. Buyraklar bilan bog'liq muammolarning har qanday birinchi belgilarida siz shifokor bilan maslahatlashingiz kerak: o'z-o'zidan davolay olmaysiz (ayniqsa, antibakterial va boshqa kuchli dorilarni qo'llash bilan). Noto'g'ri davolash ko'pincha hayot uchun inson bilan qoladigan jiddiy asoratlarni rivojlanishiga olib kelishi mumkin. , , , , , , [ Otoimmün jarayonlarda asosan palliativ davolash amalga oshiriladi. Diabetik nefrotik sindrom ko'pincha yakuniy natijaga 4-5 yil ichida yaqinlashadi. Har qanday bemorda prognoz infektsion patologiyalar ta'sirida, qon bosimi ortishi fonida, tomir trombozi bilan o'zgarishi mumkin. Buyrak etishmovchiligi bilan murakkablashgan nefrotik sindrom eng noqulay kursga ega: oxirgi bosqich ikki yil ichida sodir bo'lishi mumkin.

- Bu buyrak shikastlanishi, jumladan, massiv proteinuriya, oqsil-lipid almashinuvining buzilishi va shishlar fonida rivojlanadigan simptomlar majmuasi. Patologiya gipoalbuminemiya, disproteinemiya, giperlipidemiya, turli lokalizatsiya shishi (anasarka va seroz bo'shliqlarning tomchilarigacha), teri va shilliq pardalardagi distrofik o'zgarishlar bilan birga keladi. Tashxisda klinik va laboratoriya ko'rinishi muhim rol o'ynaydi: biokimyoviy qon va siydik testidagi o'zgarishlar, buyrak va ekstrarenal simptomlar, buyrak biopsiyasi ma'lumotlari. Nefrotik sindromni davolash konservativ bo'lib, dietani, infuzion terapiyani, diuretiklarni, antibiotiklarni, kortikosteroidlarni, sitostatiklarni tayinlashni o'z ichiga oladi.

ICD-10

N04

Umumiy ma'lumot

Nefrotik sindrom keng ko'lamli urologik, tizimli, yuqumli, surunkali yiringli, metabolik kasalliklar fonida rivojlanishi mumkin. Zamonaviy urologiyada bu simptom majmuasi taxminan 20% hollarda buyrak kasalliklari kursini murakkablashtiradi. Patologiya ko'pincha kattalarda (30-40 yoshda), kamroq bolalar va keksa bemorlarda rivojlanadi. Belgilarning klassik tetradasi mavjud: proteinuriya (3,5 g / kun dan ortiq), gipoalbuminemiya va gipoproteinemiya (60-50 g / l dan kam), giperlipidemiya (xolesterin 6,5 mmol / l dan yuqori), shish. Bir yoki ikkita namoyon bo'lmasa, ular to'liq bo'lmagan (kamaytirilgan) nefrotik sindrom haqida gapirishadi.

Sabablari

Kelib chiqishi bo'yicha nefrotik sindrom birlamchi (mustaqil buyrak kasalliklarini murakkablashtiradigan) yoki ikkilamchi (buyraklarning ikkilamchi aralashuvi bilan yuzaga keladigan kasalliklar oqibati) bo'lishi mumkin. Birlamchi patologiya glomerulonefrit, pielonefrit, asosiy amiloidoz, homiladorlikning nefropatiyasi, buyrak o'smalari (gipernefroma) bilan yuzaga keladi.

Ba'zi hollarda nefrotik sindrom dori kasalligi, og'ir allergiya, og'ir metallar bilan zaharlanish (simob, qo'rg'oshin), ari va ilon chaqishi fonida rivojlanadi. Ba'zida, asosan, bolalarda nefrotik sindromning sababini aniqlash mumkin emas, bu kasallikning idyopatik variantini ajratish imkonini beradi.

Patogenez

Patogenez tushunchalari orasida eng keng tarqalgan va asosli immunologik nazariya bo'lib, u allergik va otoimmün kasalliklarda sindromning yuqori chastotasi va immunosupressiv terapiyaga yaxshi javob bilan qo'llab-quvvatlanadi. Bunday holda qonda hosil bo'lgan aylanma immun komplekslari antikorlarning ichki (DNK, krioglobulinlar, denaturatsiyalangan nukleoproteinlar, oqsillar) yoki tashqi (virusli, bakterial, oziq-ovqat, dori) antigenlari bilan o'zaro ta'siri natijasidir.

Ba'zida antikorlar to'g'ridan-to'g'ri glomerulyar bazal membranaga qarshi hosil bo'ladi. Buyrak to'qimalarida immun komplekslarning cho'kishi yallig'lanish reaktsiyasini, glomerulyar kapillyarlarda mikrosirkulyatsiyani buzilishini va tomir ichidagi koagulyatsiyaning kuchayishini keltirib chiqaradi. Nefrotik sindromda glomerulyar filtrning o'tkazuvchanligining o'zgarishi oqsilning so'rilishi va uning siydikga tushishiga olib keladi (proteinuriya).

Qonda oqsilning katta miqdorda yo'qolishi tufayli oqsil almashinuvining buzilishi bilan chambarchas bog'liq bo'lgan gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya va giperlipidemiya (xolesterin, triglitseridlar va fosfolipidlarning ko'payishi) rivojlanadi. Shish paydo bo'lishi gipoalbuminemiya, osmotik bosimning pasayishi, gipovolemiya, buyrak qon oqimining pasayishi, aldosteron va renin ishlab chiqarishning ko'payishi va natriyning reabsorbtsiyasiga bog'liq.

Makroskopik jihatdan buyraklar kattalashgan, silliq va tekis yuzaga ega. Korteks qismda och kulrang, medulla esa qizg'ish rangda. Buyrakning to'qima rasmini mikroskopik o'rganish nafaqat nefrotik sindromni, balki etakchi patologiyani (amiloidoz, glomerulonefrit, kollagenozlar, sil) xarakterlovchi o'zgarishlarni ko'rish imkonini beradi. Gistologik nuqtai nazardan, aslida nefrotik sindrom podotsitlar (glomerulyar kapsula hujayralari) va kapillyarlarning bazal membranalari tuzilishining buzilishi bilan tavsiflanadi.

Alomatlar

Nefrotik sindromning belgilari, uni keltirib chiqaradigan sabablarning farqiga qaramay, bir xil turdagi. Etakchi ko'rinish proteinuriya bo'lib, kuniga 3,5-5 yoki undan ko'p g ga etadi va siydik bilan chiqariladigan oqsilning 90% gacha albumindir. Protein birikmalarining katta yo'qolishi umumiy zardob oqsili darajasining 60-40 g / l yoki undan kamiga pasayishiga olib keladi. Suyuqlikni ushlab turish periferik shish, astsit, anasarka (teri osti to'qimalarining umumiy shishishi), gidrotoraks, gidroperikard bilan namoyon bo'lishi mumkin.

Nefrotik sindromning rivojlanishi umumiy zaiflik, quruq og'iz, chanqoqlik, ishtahaning yo'qolishi, bosh og'rig'i, belning pastki qismida og'irlik, qusish, shishiradi va diareya bilan kechadi. Xarakterli xususiyat - kunlik diurez 1 litrdan kam bo'lgan oliguriya. Paresteziya, miyalji, konvulsiyalar mumkin. Hidrotoraks va gidroperikardning rivojlanishi harakat paytida va dam olishda nafas qisilishiga olib keladi. Periferik shish bemorning motor faolligiga to'sqinlik qiladi. Bemorlar letargik, harakatsiz, rangpar; terining qichishi va quruqligi, soch va tirnoqlarning mo'rtligi ko'paygan.

Nefrotik sindrom asta-sekin yoki tez rivojlanishi mumkin; kamroq va aniqroq alomatlar bilan birga bo'lishi mumkin, bu asosiy kasallikning tabiatiga bog'liq. Klinik kursga ko'ra, patologiyaning 2 varianti ajralib turadi - sof va aralash. Birinchi holda, sindrom gematuriya va gipertenziyasiz davom etadi; ikkinchisida nefrotik-gematurik yoki nefrotik-gipertonik shaklga ega bo'lishi mumkin.

Murakkabliklar

Nefrotik sindromning asoratlari periferik flebotromboz, virusli, bakterial va qo'ziqorin infektsiyalari bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda miya yoki retinaning shishishi, nefrotik inqiroz (gipovolemik shok) mavjud.

Diagnostika

Nefrotik sindromni tan olishning etakchi mezonlari klinik va laboratoriya ma'lumotlaridir. Ob'ektiv tekshiruvda rangpar ("marvarid"), teginish uchun sovuq va quruq teri, mo'ynali til, qorin hajmining kattalashishi, gepatomegaliya, shishlar aniqlanadi. Gidroperikard bilan yurak chegaralarining kengayishi va bo'g'iq ohanglar mavjud; gidrotoraks bilan - perkussiya tovushining qisqarishi, nafas olishning zaiflashishi, konjestif mayda pufakchali raller. EKGda bradikardiya, miokard distrofiyasi belgilari qayd etilgan.

Siydikni umumiy tahlil qilishda nisbiy zichlikning oshishi (1030-1040), leykotsituriya, silindruriya, cho'kindida xolesterin kristallari va neytral yog'lar tomchilarining mavjudligi, kamdan-kam hollarda mikrogematuriya aniqlanadi. Periferik qonda - ESRning oshishi (60-80 mm / soatgacha), vaqtinchalik eozinofiliya, trombotsitlar sonining ko'payishi (500-600 minggacha), gemoglobin va eritrotsitlar darajasining biroz pasayishi. Koagulogrammani o'rganish natijasida aniqlangan koagulyatsion buzilishlar DIC belgilarining biroz oshishi yoki rivojlanishi bilan ifodalanishi mumkin.

Biyokimyasal qon testini o'rganish xarakterli hipoalbuminemiya va gipoproteinemiyani (60-50 g / l dan kam), giperkolesterolemiyani (xolesterin 6,5 mmol / l dan ortiq) tasdiqlaydi; siydikning biokimyoviy tahlilida kuniga 3,5 g dan ortiq proteinuriya aniqlanadi. Buyrak to'qimalaridagi o'zgarishlarning og'irligini aniqlash uchun buyraklarning ultratovush tekshiruvi, buyrak tomirlarining ultratovush tekshiruvi, nefrossintigrafiya talab qilinishi mumkin.

Nefrotik sindromni davolashning patogenetik asosliligi uchun uning rivojlanishining sababini aniqlash juda muhimdir, shuning uchun immunologik, angiografik tadqiqotlar, shuningdek biopsiya bilan chuqur tekshiruv talab etiladi. biopsiya namunalarini morfologik o'rganish bilan buyrak, milk yoki to'g'ri ichak.

Nefrotik sindromni davolash

Terapiya doimiy ravishda nefrologning nazorati ostida amalga oshiriladi. Nefrotik sindromning etiologiyasiga bog'liq bo'lmagan umumiy terapevtik choralar suyuqlikni cheklash, yotoqda dam olish, simptomatik dori terapiyasi (diuretiklar, kaliy preparatlari, antigistaminlar, vitaminlar, yurak preparatlari, antibiotiklar, geparin) bilan tuzsiz dietani tayinlashdir. albumin, reopoliglyuksinning infuzioni.

Noaniq kelib chiqishi bilan, buyraklarning toksik yoki otoimmün shikastlanishi natijasida kelib chiqqan holat, prednizolon yoki metilprednizolon bilan steroid terapiyasi (puls terapiyasi rejimida og'iz orqali yoki tomir ichiga) ko'rsatiladi. Immunosupressiv steroid terapiyasi antikorlar, CEC shakllanishini bostiradi, buyrak qon oqimini va glomerulyar filtratsiyani yaxshilaydi. Patologiyaning gormonga chidamli variantini davolashda yaxshi ta'sirga puls kurslari bilan amalga oshiriladigan siklofosfamid va xlorambusil bilan sitostatik terapiya orqali erishish mumkin. Remissiya davrida davolash ixtisoslashgan iqlimiy kurortlarda ko'rsatiladi.

Prognoz va oldini olish

Kurs va prognoz asosiy kasallikning rivojlanish tabiati bilan chambarchas bog'liq. Umuman olganda, etiologik omillarni bartaraf etish, o'z vaqtida va to'g'ri davolash buyraklar faoliyatini tiklash va to'liq barqaror remissiyaga erishish imkonini beradi. Yechilmagan sabablar bilan sindrom surunkali buyrak etishmovchiligining natijasi bilan doimiy yoki relapsli kursni olishi mumkin.

Oldini olish nefrotik sindromning rivojlanishi, nefrotoksik va allergik ta'sir ko'rsatadigan dori vositalarini ehtiyotkorlik bilan va nazorat ostida qo'llash bilan murakkablashishi mumkin bo'lgan buyrak va ekstrarenal patologiyani erta va to'liq davolashni o'z ichiga oladi.

Nefrotik sindrom - klinik va laboratoriya belgilarining o'ziga xos bo'lmagan majmuasi bo'lib, buyraklarning yallig'lanishi bilan yuzaga keladi va shish, siydikda oqsil paydo bo'lishi va qon plazmasida uning past miqdori bilan namoyon bo'ladi. Sindrom buyrak funktsiyasining buzilishi yoki mustaqil nozologiyaning klinik belgisidir.

1949 yilda "nefrotik sindrom" atamasi "nefroz" ta'rifini almashtirdi. Ga binoan Statistikaga ko'ra, patologiya ko'pincha 2-5 yoshli bolalar va 20-40 yoshli kattalarga ta'sir qiladi. Zamonaviy tibbiyot keksalar va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sindromning rivojlanish holatlarini biladi. Kasallikning tuzilishida erkak yoki ayolning ustunligi sindromning asosiy sababiga aylangan patologiyaga bog'liq. Agar u otoimmun disfunktsiya fonida yuzaga kelsa, bemorlar orasida ayollar ustunlik qiladi. Agar sindrom surunkali o'pka patologiyasi yoki osteomiyelit fonida rivojlansa, asosan erkaklar kasal bo'lishadi.

Nefrotik sindrom turli xil urologik, otoimmun, yuqumli va metabolik kasalliklarga hamroh bo'ladi. Shu bilan birga, bemorlarda buyraklarning glomerulyar apparati ta'sirlanadi, oqsil-lipid almashinuvi buziladi. Proteinlar va lipidlar siydikga kirgandan so'ng, nefron devori orqali o'tib, terining epitelial hujayralariga zarar etkazadi. Bu umumiy va periferik shish paydo bo'lishiga olib keladi. Siydikdagi proteinni yo'qotish buyrakning og'ir disfunktsiyasi natijasida yuzaga keladi. Kasallikning rivojlanishida otoimmün reaktsiyalar ham muhim rol o'ynaydi.

Nefrotik sindromning diagnostikasi klinik va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanadi. Bemorlarda buyrak va ekstrarenal simptomlar paydo bo'ladi, turli lokalizatsiya shishi paydo bo'ladi, teri va shilliq qavatlarning distrofiyasi rivojlanadi. Oyoq va yuzning shishishi bir necha kun davomida asta-sekin o'sib boradi. Umumiy shish anasarka va seroz bo'shliqlarning tomchilari turiga qarab davom etadi.

Qonda gipoalbuminemiya, disproteinemiya, giperlipidemiya, qon ivishining kuchayishi, siydikda - massiv proteinuriya aniqlanadi.

Tashxisni tasdiqlash uchun buyrak biopsiyasi ma'lumotlari va biopsiyaning gistologik tekshiruvi talab qilinadi. Kasallikning konservativ davosi qat'iy dietaga rioya qilish, detoksifikatsiya, immunosupressiv, etiotrop, patogenetik va simptomatik terapiyani o'tkazishdan iborat.

Etiopatogenez

Birlamchi nefrotik sindrom buyraklarning bevosita zararlanishi bilan rivojlanadi. Uning sabablari quyidagilardir:

• Buyrak glomerulining yallig'lanishi,
• Buyraklarning quvurli tizimining bakterial yallig'lanishi,
• Buyrak to'qimalarida amiloid oqsilining cho'kishi
• Homiladorlikning kech toksikozi - nefropatiya,
• Buyraklardagi neoplazmalar.

Sindromning konjenital shakli irsiy bo'lgan gen mutatsiyasidan kelib chiqadi va orttirilgan shakl har qanday yoshda rivojlanishi mumkin.

Sindromning idiopatik varianti mavjud bo'lib, unda sabab noma'lum bo'lib qolmoqda. U asosan immuniteti zaif va turli xil kasalliklarga moyil bo'lgan bolalarda rivojlanadi.

Nefrotik sindromning patogenetik mexanizmlari uzoq vaqt davomida to'liq tushunilmagan. Hozirgi vaqtda olimlar immunologik nazariyani tan olishmoqda. Aynan u sindromning patogenezini yotadi. Bu allergik va immunologik kasalliklarga chalingan bemorlar orasida kasallikning yuqori tarqalishi bilan bog'liq. Bundan tashqari, davolanish vaqtida immunosupressiv dorilar yaxshi terapevtik ta'sir ko'rsatadi.

Antikorlarning endogen va ekzogen antigenlar bilan o'zaro ta'siri natijasida qonda aylanib, buyraklarga joylashib, epiteliya qatlamini shikastlaydigan immun komplekslar hosil bo'ladi. Yallig'lanish rivojlanadi, glomerulyar mikrosirkulyatsiya buziladi, qon ivishi kuchayadi. Glomerulyar filtr o'tkazuvchanligini yo'qotadi, oqsillarning so'rilishi buziladi va ular siydikka kiradi. Shunday qilib proteinuriya, gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya, giperlipidemiya rivojlanadi. Gipovolemiya va osmozning pasayishi shish paydo bo'lishiga olib keladi. Bu jarayonda aldosteron va reninning ortiqcha ishlab chiqarilishi, shuningdek natriyning reabsorbtsiyasining kuchayishi muhim ahamiyatga ega.

Sindromning klinik ko'rinishlarining zo'ravonligi etiopatogenetik omillar ta'sirining intensivligi va davomiyligiga bog'liq.

Alomatlar

Sindromning turli xil etiologiyasiga qaramasdan, uning klinik ko'rinishi bir xil va tipikdir.

Sindrom shakllari:

Gormon terapiyasiga sezuvchanligiga qarab sindromning 2 turi ham bor - gormonga chidamli va gormonga sezgir.

Murakkabliklar

O'z vaqtida va etarli darajada davolash bo'lmasa, nefrotik sindrom og'ir asoratlar va noxush oqibatlarning rivojlanishiga olib keladi. Bularga quyidagilar kiradi:

• Yuqumli kasalliklar - o'pkaning yallig'lanishi, qorin parda, plevra, sepsis, furunkuloz. Kechiktirilgan antimikrobiyal terapiya bemorning o'limiga olib kelishi mumkin.
• Giperkoagulyatsiya, o'pka emboliyasi, flebotromboz, buyrak arteriyalarining trombozi.
• O'tkir serebrovaskulyar avariya.
• Gipokalsemiya, suyak zichligining pasayishi.
• Miya va retinaning shishishi.
• O'pka shishi.
• Giperlipidemiya, ateroskleroz, o'tkir koronar etishmovchilik.
• Temir tanqisligi anemiyasi.
• Anoreksiya.
• Homilador ayollarning eklampsisi, homiladorlikning majburiy to'xtashi, erta tug'ilish.
• gipovolemik shok.
• Yiqilish.
• Fatal natija.

Diagnostika choralari

Nefrotik sindromning diagnostikasi shikoyatlarni tinglash va anamnezni olishdan boshlanadi. Mutaxassislar bemorda og'ir somatik kasalliklar - diabetes mellitus, qizil yuguruk, revmatizm mavjudligini aniqlaydilar. Quyidagi ma'lumotlar diagnostik ahamiyatga ega: oila a'zolari buyrak kasalligidan aziyat chekadimi; birinchi shish paydo bo'lish vaqti; bemor qanday muolaja oldi?

Ob'ektiv ma'lumotlar:

1. Oqargan, "marvarid", sovuq va quruq teri,
2. Tilda qalin qoplama
3. shishgan qorin,
4. kattalashgan jigar,
5. Periferik va umumiy shish.

Gidroperikard bilan auskultativ, bo'g'iq yurak tonlari, gidrotoraks bilan - o'pkada mayda pufakchali toshmalar. Pasternatskiyning alomati ijobiy - teginish paytida bemorlar biroz og'riqni his qilishadi.

Laboratoriya diagnostikasi:

• Gemogramma - leykotsitoz, ESR ortishi, eozinofiliya, trombotsitoz, eritropeniya, anemiya;
• Qon biokimyosi - gipoalbuminemiya, gipoproteinemiya, giperkolesterolemiya, giperlipidemiya;
• Koagulogramma - DIC belgilari;
• Siydikda - oqsil, leykotsitlar, silindrlar, xolesterin kristallari, eritrotsitlar, yuqori o'ziga xos tortishish;
• Zimnitskiy testi - buyrak kanalchalarida reabsorbtsiyaning kuchayishi tufayli siydik miqdorining kamayishi va uning zichligi oshishi;
• Nechiporenko testi - 1 ml siydikda silindrlar, eritrotsitlar va leykotsitlar sonining ko'payishi;
• Siydik madaniyati - siydik tizimidagi patologik jarayonga sabab bo'lgan patogen mikrofloraning turi va miqdorini aniqlash. Bakteriuriya - 1 ml siydikdagi bakteriyalar soni 105 dan ortiq.

Giperlipidemiya tufayli qon xarakterli ko'rinishga ega bo'ladi: sarum sutli oq rangga aylanadi.

Instrumental tadqiqot usullari:

Zamonaviy diagnostika usullari shifokorga buyrak funktsiyasini tez va to'g'ri aniqlash va tashxis qo'yish imkonini beradi. Agar ushbu laboratoriya va instrumental protseduralar etarli bo'lmasa, ular immunologik va allergologik tadqiqotlar bilan to'ldiriladi.

Video: nefrotik sindrom uchun testlar

Terapevtik choralar

Patologiya urolog va nefrolog tomonidan statsionar sharoitda davolanadi. Barcha bemorlarga tuzsiz diet, suyuqlikni cheklash, yotoqda dam olish, etiotrop va simptomatik terapiya ko'rsatiladi.

Metabolizmni normallashtirish, kundalik diurezni tiklash va shish paydo bo'lishining oldini olish uchun dietoterapiya kerak. Bemorlar kuniga taxminan 2700-3000 kilokaloriya iste'mol qilishlari, kuniga besh-olti marta kichik qismlarda ovqatlanishlari, ratsiondagi suyuqlik va tuz miqdorini 2-4 grammgacha cheklashlari kerak. Oziq-ovqat oqsillarga, uglevodlarga, vitaminlarga va kaliyga boy bo'lishi kerak. Go'sht va baliqning kam yog'li navlari, yog'siz sut va tvorog, don va makaron mahsulotlari, xom sabzavotlar va mevalar, kissellar, kompotlar, choylarga ruxsat beriladi. Tuzlangan va marinadlar, füme go'sht, ziravorlar, shirinliklar, xamir ovqatlar, qizarib pishgan va baharatlı idishlar taqiqlanadi.

Etiopnoe davolash:

Semptomatik terapiya:

1. Shishni kamaytirish uchun diuretiklar - "Furosemid", "Hypothiazide", "Aldactone", "Veroshpiron".
2. Kaliy preparatlari - Panangin, Asparkam.
3. Desensitizatsiya qiluvchi vositalar - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Yurak glikozidlari - "Strophanthin", "Korglikon", "Kordiamin".
5. Tromboembolik asoratlarni oldini olish uchun antikoagulyantlar - Geparin, Fraxiparin.
6. Infuzion terapiya - BCCni normallashtirish, regidratatsiya, organizmni detoksifikatsiya qilish uchun albumin, plazma, reopoliglyuksinni tomir ichiga yuborish.
7. Yuqori qon bosimi uchun antihipertenziv dorilar - Kapoten, Lisinopril, Tenorik.

Og'ir holatlarda gemosorbsiya va plazmaferez amalga oshiriladi. O'tkir hodisalar tugagandan so'ng, Shimoliy Kavkaz yoki Qrim qirg'og'i kurortlarida reabilitatsiya davolash belgilanadi.

An'anaviy tibbiyot aniq terapevtik ta'sirga ega emas. Mutaxassislar uy sharoitida ayiq, archa, maydanoz va lingonberriesdan tayyorlangan diuretik preparatlar va damlamalarni qabul qilishni tavsiya etishlari mumkin.

Nefrotik sindrom ko'pincha miya, yurak va o'pka disfunktsiyasining rivojlanishiga olib keladigan o'lik kasallikdir. Nefrotik sindromni to'g'ri davolash va mutaxassislarning barcha klinik tavsiyalariga rioya qilish buyraklar faoliyatini normallashtirish va barqaror remissiyaga erishish mumkin.

Profilaktik choralar

Sindrom rivojlanishining oldini olish uchun profilaktika choralari:

• Buyrak kasalliklarini o'z vaqtida aniqlash va etarli darajada davolash,
• Nefrotoksik dorilarni ehtiyotkorlik bilan shifokor nazorati ostida qo'llash,
• Surunkali infektsiya o'choqlarini sanitariya qilish,
• Nefrotik sindrom bilan namoyon bo'ladigan patologiyalarning oldini olish,
• Nefrologda dispanser kuzatuvi,
• Psixo-emotsional stress, stressni cheklash,
• Jismoniy ortiqcha kuchlanishni istisno qilish,
• Tug'ma kasallikning o'z vaqtida prenatal tashxisi,
• To'g'ri va muvozanatli ovqatlanish
• Shifokorlar tomonidan yillik tibbiy ko'rik
• Yaqin qarindoshlardagi buyrak va ekstrarenal kasalliklarni baholash bilan naslchilik tahlili.

Sindromning prognozi noaniq. Bu etiopatogenetik omillarga, bemorning yoshi va individual xususiyatlariga bog'liq. amalga oshirilayotgan davolash. Ushbu kasallikdan to'liq tiklanish deyarli mumkin emas. Bemorlarda ertami-kechmi patologiyaning qaytalanishi va uning tez rivojlanishi kuzatiladi. Sindromning natijasi ko'pincha surunkali buyrak disfunktsiyasi, azotemik uremiya yoki bemorning o'limidir.

Video: nefrotik sindrom bo'yicha ma'ruza

Buyraklar organizmning ko'plab hayotiy jarayonlarida faol ishtirok etadi. Asosiy vazifa qonni metabolik mahsulotlar va zararli aralashmalardan tozalashdir. Ularning ishidagi har qanday buzilish bir qator salbiy oqibatlarga olib keladi. Agar odamning yuzida, oyoqlarida, qo'llarida shish paydo bo'lsa, bu shoshilinch ravishda buyrak tekshiruvidan o'tish uchun signaldir. Tananing suyuqlikni filtrlash qobiliyatining pasayishi tufayli nefroz rivojlanadi, boshqa nom nefrotik sindromdir. U bir qator buyrak kasalliklariga xos bo'lgan turli xil alomatlarning butun majmuasini o'z ichiga oladi.

Nefrotik buyrak sindromi haqida umumiy ma'lumot

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bu patologiya barcha buyrak kasalliklarining 20% ​​hollarda tashxis qilinadi. Ko'pincha kasallik ikki yoshdan besh yoshgacha bo'lgan bolalarda aniqlanadi. Ayollarda erkaklar 20 yoshdan 40 yoshgacha tashxislanadi. Kamdan kam hollarda keksalar va chaqaloqlarga ta'sir qiladi.

Nefrotik sindrom odatda buyraklar faoliyatidagi buzilishlar to'plami sifatida tavsiflanadi. Ammo ba'zida patologiya alohida nozologik shakl sifatida ishlaydi. Bu albuminning past darajasida (gipoalbuminemiya), siydikda oqsilning chiqishi (proteinuriya) va qonda uning kamayishi bilan ifodalanadi. Ammo ko'proq yog' bor.

U uchta shaklda keladi:

• Doimiy sindrom keng tarqalgan shakl bo'lib, holatlarning yarmida tashxis qilinadi. Kasallik juda sekin davom etadi, lekin doimiy ravishda rivojlanadi. Remissiyada saqlab qolish deyarli mumkin emas, bu esa bemorni 8-10 yil ichida buyrak etishmovchiligiga olib keladi.
• Takroriy sindrom - taxminan 20% hollarda uchraydi. Bu zaiflashuv va alevlenmelerin doimiy o'zgarishi bilan tavsiflanadi. O'z navbatida, tiklanish ham dori-darmonlarni davolash natijasida, ham o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin. Oxirgi variant kamdan-kam hollarda va, qoida tariqasida, bolalarda uchraydi. Bunday kasallikda uzoq vaqt (10 yilgacha) dam olish davri mumkin.
• Progressiv sindrom - kasallik tez va agressiv tarzda davom etadi. Bir necha yil davomida buyrak etishmovchiligining surunkali shakliga olib keladi.

Tibbiyotda nefroz birlamchi, ikkilamchi, idiopatik deb tasniflanadi. Buyrak patologiyalarining aybi tufayli birlamchi nefrotik sindrom rivojlanadi. U sotib olinishi yoki meros qilib olinishi mumkin. Ikkilamchi sabab inson organizmidagi boshqa yallig'lanish jarayonlari. Ammo idiopatik nefrozning rivojlanish mexanizmi odatda sir bo'lib qolmoqda. Bu tur ko'pincha chaqaloqlarda uchraydi.

Agar siz nefrotik sindromning alomatlari qanday namoyon bo'lishini ko'rsangiz, ular kasallikning o'tkir shaklini, aniq belgilari yoki surunkali shaklini ajratib ko'rsatishadi. Ikkinchisi o'zgaruvchan alevlenmeler va remissiyalar bilan tavsiflanadi. Bu bolalik davrida sifatsiz yoki qisman buyrakni davolashdan o'tgan kattalarda paydo bo'ladi.

Shifokorlar inson tanasining gormon terapiyasiga qanday munosabatda bo'lishiga qarab, yana ikkita nefroz guruhini ajratib ko'rsatishadi:

• gormonlarga chidamli nefroz - ya'ni gormonal dorilarga chidamli va shuning uchun davolash hujayralarning o'sishi va ko'payishini inhibe qiluvchi sitostatiklar bilan amalga oshiriladi;
• gormonga sezgir nefroz - gormonal dori terapiyasiga javob.

Nefrotik sindromning rivojlanish sabablari

Sindromning sabablari har xil va har bir tur uchun har xil. Birlamchi buyrak nefrozi glomerulonefrit, gipernefroma (xatarli o'sma), homiladorlikning nefropatiyasi yoki amiloidoz tufayli rivojlanishi mumkin.

Quyidagi kasalliklar ikkilamchi nefrotik sindromning sababi bo'ladi: periarterit, diabetes mellitus, allergiya, onkologiya, gemorragik vaskulit, limfogranulomatoz, tomir trombozi, tizimli biriktiruvchi to'qimalar patologiyalari, ba'zi infektsiyalar, cho'zilgan septik endokardit, OIV, gepatit B, C virusi. qo'zg'atadigan dorilar dorilar: antikonvulsanlar, antibiotiklar, yallig'lanishga qarshi yoki og'ir metallar bilan zaharlanish (masalan, qo'rg'oshin, simob, kadmiy).

tomir trombozi

Nefrotik sindromdan xalos bo'lish uchun uning paydo bo'lishining sababini bartaraf etish kerak. Ammo bu qoida faqat muammoning manbai dorilarga yoki davolanadigan kasallikka reaktsiya bo'lganda qo'llaniladi. Misol uchun, glomerulonefrit bilan og'rigan bemorlarda hech qanday maxsus asoratlarsiz nefrozning ijobiy natijasi 90% dan ko'proq uchraydi.

Ammo nefroz tanada rivojlanib boradigan davolab bo'lmaydigan kasallik, masalan, OIVning natijasi bo'lsa, sindromni yo'q qilish deyarli mumkin emas. O'tkir shaklda tez-tez uchraydigan relapslar bilan surunkali holga keladi. Vaziyat butun tanaga ta'sir qiladigan kasalliklar (diabet, qizil yuguruk) bilan bir xil. Asosiy simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan terapiya maxsus natijalarga olib kelmaydi va vaqt o'tishi bilan bemorda buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.

Ko'pincha immunitetning o'zgarishi nefrotik sindromga olib keladi. Qon oqimi bilan birga aylanib yuradigan antijenler odamning mudofaa mexanizmini begona zarralarni yo'q qilish uchun antikorlar ishlab chiqarishga undaydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga ta'sir qiluvchi ko'plab omillar mavjud bo'lsa-da, patologik jarayonning belgilari mutlaqo bir xil. Kasallikni ko'rsatadigan asosiy belgi shishishdir. Kasallikning boshida faqat yuzda, ayniqsa ko'z sohasida sezilarli bo'ladi, keyin lomber mintaqada va genital organlarda paydo bo'ladi. Keyinchalik suyuqlik qovurg'alararo bo'shliqda va o'pka, qorin parda, yurak qopchasi, teri osti to'qimalari atrofida to'planadi. Agar siz shishishni bossangiz, u yumshoq bo'ladi. Etarli darajada mobil, tananing holatini o'zgartirganda "oqadi".

Yuzdagi shish

Oziq moddalarning minimal miqdori tufayli bemorning terisi parchalanadi, yorilib ketadi, quriydi, oqadi.

Yurak qopchasida (perikard) suyuqlikning to'planishi organ faoliyatining yomonlashishiga olib keladi. Og'riq va yurak urishi paydo bo'ladi. Nafas qisilishi, hatto odam dam olayotgan bo'lsa ham, gidrotoraksning (ko'krak qafasidagi transudat) xabarchisiga aylanadi. Va qorin bo'shlig'ining shishishidan keyin ko'ngil aynishi, hazmsizlik, shishiradi, qusish paydo bo'ladi.

Nefrotik sindromning bir qator boshqa belgilarini hisobga olish kerak:

• letargiya;
• zaiflik;
• harakatchanlikning pasayishi;
• Bosh og'rig'i;
• rangpar teri;
• vazn yig'moq;
• qon bosimini pasaytirish, ba'zida zarba nuqtasiga;
• ishtahaning yo'qolishi;
• qorin va lomber mintaqada tortish, og'riqli hislar;
• tanadan chiqarilgan siydik miqdorini kamaytirish;
• quruq og'iz, tashnalik;
• qonda xolesterin miqdori ortdi;
• mushaklarning og'rig'i, kramplar.

konvulsiyalar

Nefrotik sindromning belgilari sekin sur'atda paydo bo'ladi va rivojlanadi, ammo buyrak nefrozining o'tkir shaklida alomatlar bo'ronli va tezdir.

Uzoq muddatli nefrotik sindrom yosh bolalarning aqliy va jismoniy rivojlanishiga yomon ta'sir qiladi. Kasal bolalar odatda tengdoshlaridan orqada qolishadi. Bu organizmdagi metabolik jarayonlarning buzilishi bilan bog'liq. Suyak, asab, xaftaga va boshqa to'qimalarning o'sishi va rivojlanishiga ta'sir qiluvchi makro va mikroelementlar darajasi pasayadi.

Buyrak nefrozining diagnostikasi

To'g'ri tashxis qo'yish va davolanishni tanlash uchun shifokor bemorni batafsil tekshirish va tekshirishni o'tkazadi. Tarix uchun quyidagi ma'lumotlar muhim:

• bemorning umumiy holati;
• xavf omillari;
• yuqumli kasalliklar mavjudligi;
• tizimli kasalliklarning mavjudligi;
• oilada buyrak patologiyalari mavjudmi;
• birinchi shish aniqlanganda;
• bemor ilgari nefroz bilan kasallanganmi yoki yo'qmi (agar shunday bo'lsa, qanday tadqiqotlar va davolash o'tkazildi).

Shifokor bemorning tanasini vizual tekshiruvdan o'tkazadi. Nefrotik sindrom bilan tilning qoplami, terining shikastlanishi, qorin bo'shlig'i va jigarning ko'payishi kuzatiladi. Teri sovuq va teginish uchun quruq. Jigar ta'sirlangan bo'lsa, xarakterli sariq rang paydo bo'ladi. Kuchli shishish kunduzi ko'rinadi, kechasi u biroz pasayadi. Nefroz bilan og'rigan bemorda tirnoqlar qichiydi, mo'rt bo'ladi, sochlarning holati yomonlashadi. Ayniqsa, ayollarda seziladi - ular yo'qoladi va bo'linadi.

Katta bo'g'inlar (tirsaklar, tizzalar) ularda suyuqlik to'planishi tufayli shish paydo bo'ladi. Buyrak proektsiyasi sohasida kaftning chetiga urilganda, bemor og'riqni his qiladi (Pasternatskiy simptomi).

To'liq rasmni faqat bemorni keng qamrovli klinik, instrumental va laboratoriya tekshiruvi bilan olish mumkin:

• Umumiy siydik tahlili. Siydikning cho'kindi, kimyoviy, fizik holatini baholashga yordam beradi. Quyidagi ko'rsatkichlar nefrozga xosdir: siydikda eritrotsitlar va oqsillarning mavjudligi, silindruriya. Mukus, yog'lar, qon, mikroblar bo'lishi mumkin, bu esa loyqa bo'ladi.
• Umumiy qon tahlili. Barmoqlardan namuna olish ertalab, och qoringa amalga oshiriladi. Nefrotik sindrom bilan o'tkazilgan tadqiqot leykotsitlar, trombotsitlar, gemoglobin va eritrotsitlar kamayishi va yuqori ESR ko'rsatkichlarini ko'rsatadi. Bunday holda, trombotsitoz kamdan-kam hollarda kuzatiladi va ko'proq dori vositalarining yon ta'siri hisoblanadi.
• Immunologik tahlil. Bemorning mudofaa tizimining holatini, qondagi antikorlarning mavjudligini baholashga imkon beradi. Material ertalab tomirdan olinadi. Bundan oldin siz juda charchay olmaysiz, ichishingiz, chekishingiz, ovqatlanishingiz mumkin.
• Qon kimyosi. Taxminan 20 ml venoz qon kerak bo'ladi. Ertalab ovqatdan oldin oling. Xolesterin va oqsil almashinuvida, buyraklar faoliyatida buzilishlarni ko'rsatadi. Albominlar va oqsillar kamayadi, alfa-globulinlar, xolesterin, triglitseridlar darajasi oshadi. Agar nefroz surunkali buyrak infektsiyasidan kelib chiqqan bo'lsa, organizmda yallig'lanish belgilari bo'lishi mumkin.
• Siydikni bakterial tekshirish. Siydik odatda sterildir. Ammo, agar mikroblar topilsa, zararli kichik organizmlarning to'liq rasmini olish uchun tahlil buyuriladi. Siydik toza idishda, yaxshilab hojatxonadan keyin yig'iladi. Bu bakteriyalardan xalos bo'lishga yordam beradi.
• Nefroz bilan namunalar ko'pincha Nechiporenko, Zimnitskiy va Reberg-Tareevga ko'ra belgilanadi. Instrumental diagnostika orasida buyraklarning ultratovush tekshiruvi, biopsiya, dinamik sintigrafiya, tushayotgan ichki urografiya, yurakning elektrokardiogrammasi va o'pkaning rentgenogrammasi tavsiya etiladi. Agar chaqaloqda nefrotik sindromga shubha bo'lsa, bu holda pediatr va pediatrik nefrolog bilan maslahatlashish zarur.

Buyrak nefrozini davolash

Nefrotik sindromni davolash shifokor nazorati ostida shifoxonada amalga oshiriladi. Birinchidan, nefrozning rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallik yo'q qilinadi. Boshqa organlarning umumiy holati, zo'ravonligi, yoshi va funktsional buzilishidan kelib chiqqan holda, shifokor dori-darmonlarni buyuradi va dozani belgilaydi.

Keyin simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan kasallikning o'zi terapiyasi amalga oshiriladi. Agar nefrotik sindrom asoratlarni keltirib chiqargan bo'lsa, ular bilan kurashish uchun qo'shimcha ravishda dorilar qo'llaniladi.

Davolash paytida qon ivishining kuchayishi tromboz ko'rinishini qo'zg'atmasligi uchun tanani jismonan ortiqcha ishlamaslik, tinch hayot tarzini olib borish muhimdir.

Kiruvchi suyuqlik miqdorini kuzatib boring. Uning miqdori tanadan chiqarilgan siydik miqdoridan katta bo'lmasligi kerak. Aks holda, shish faqat qo'shiladi, bu esa buyrak nefrozidan xalos bo'lishga hech qanday yordam bermaydi.

Nefrotik sindrom uchun dori terapiyasi

Nefrotik sindrom bilan quyidagi dorilar buyuriladi:

• diuretiklar - diuretik preparatlar, shishishni bartaraf etishga yordam beradi;
• sitostatiklar - patogen hujayralar o'sishini nazorat qilish;
• antibiotiklar - dozani davolovchi shifokor belgilaydi va kattalar va bolalar uchun sezilarli darajada farqlanadi;
• glyukokortikosteroidlar - yallig'lanishga qarshi, shishlarga qarshi ta'sirga ega, allergik namoyonlarni kamaytiradi;
• immunosupressantlar - tananing himoya kuchlarini kamaytiradi, shunda u o'z buyraklariga hujum qilishni boshlamaydi.

Bundan tashqari, nefrotik sindromni bartaraf etish uchun yangi muzlatilgan plazma yoki plazma o'rnini bosuvchi albumin buyuriladi. Odatda, buyrakni davolashning to'liq kursi taxminan sakkiz hafta davom etadi.

Nefroz uchun an'anaviy tibbiyot

Uyda sindromni o'z-o'zidan tashxislash mumkin emas. Shish paydo bo'lishi har doim ham nefroz mavjudligini ko'rsatmaydi. Laboratoriya tekshiruvlari talab qilinadi, shuning uchun eng kichik shubhada klinikaga murojaat qilish va keng qamrovli tekshiruvdan o'tish yaxshiroqdir.

Nefrotik sindromni davolash uchun xalq davolari juda past samaradorlikka ega, kasallikning sabablari va alomatlarini to'liq bartaraf etmaydi. Qo'shimcha terapevtik vosita sifatida yallig'lanishga qarshi, diuretik ta'sirga ega bo'lgan dorivor o'tlarning infuziyalari va damlamalaridan foydalanish kerak. Ishlatishdan oldin vaziyatni og'irlashtirmaslik va asoratlarni oldini olish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashingiz kerak.

Nefrozni davolashning boshqa usullari

Nefrotik sindromni dori-darmonlar bilan davolash bilan bir qatorda, qattiq tuzsiz diet tavsiya etiladi. Kuniga uch grammdan ko'p bo'lmagan tuz iste'mol qilishga ruxsat beriladi. Ratsiondan har qanday füme go'sht, konserva, tuzlangan bodring, ziravorlar chiqarib tashlanadi. Proteinli oziq-ovqat cheklangan (tana vazniga 3 g gacha), yog'lar.

Nefroz uchun ruxsat etilgan mahsulotlar orasida:

• sariyog 'va o'simlik yog'i;
• tuxum;
• kam yog'li sut mahsulotlari;
• don;
• bulyonlar;
• kam yog'li navlarning go'shti va baliqlari.

Shirin tishga ega bo'lganlar o'zlarini rezavorlar, mevalar, tabiiy sharbatlar, asal va murabbo bilan davolashlari mumkin.

Siz nefroz bilan ovqatlanolmaysiz:

• yog'li sut mahsulotlari;
• yog'li baliq va go'sht;
• mayiz, yong'oq;
• Muzqaymoq;
• dukkaklilar;
• sabzavotlar;
• shokolad;
• spirtli ichimliklar;
• qahva;
• kakao;
• gazlangan suv va ichimliklar.

Natriyga boy ovqatlarni iste'mol qilishni cheklang va vitaminlar va kaliyga boy ovqatlarni ko'paytiring.

Nefrozning oldini olish choralari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun oddiy turmush tarzini olib borish, dietani nafaqat patologiyaning kuchayishi davrida, balki doimiy ravishda nazorat qilish kerak. Sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib boring, ayniqsa oilada nefroz xavfini oshiradigan buyrak kasalliklari va boshqalar bo'lsa. Yuqumli kasalliklarni o'z vaqtida bartaraf qiling, tavsiya etilgan kasalxonaga yotqizishni va dori terapiyasini rad qilmang. Nefrotoksik va allergik ta'sirga ega dorilarni ehtiyotkorlik bilan qo'llang.

Nefrotik sindromdagi asoratlar

Nefrotik sindromni o'z vaqtida yoki sifatsiz davolash bilan boshqa kasalliklar patologiyani murakkablashtirishi mumkin:

O'pka shishi

• tromboz;
• ateroskleroz;
• miyaning shishishi;
• miyokard infarkti;
• nefrotik inqiroz.

Inson tanasining immunitetini himoya qilishning pasayishi yuqumli kasalliklarning rivojlanishiga yordam beradi.

Nefrotik sindrom juda murakkab patologiya bo'lib, buyraklarning to'liq tiklanishiga va barqaror remissiyaga erishish kamdan-kam uchraydi. Kasallikning ijobiy natijasi ko'plab mezonlarga bog'liq: bemorning yoshi, beparvolik darajasi, asoratlar. Chaqaloqlar uchun yaxshi prognoz, ammo to'liq va sifatli tibbiy davolanish shart.