Kronik miyeloid lösemi tedavisi. Kronik miyeloid lösemi: tedavi ve prognoz. Şüpheli kronik miyeloid lösemi için tam bir muayene nasıl yapılır?

Miyeloid lösemi, kırmızı ve beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi kan hücrelerinin üretiminden sorumlu olan kemik iliğinde kök hücrelerin kötü huylu bir dejenerasyonudur. Miyeloid lösemi (lösemi) ile kemik iliği, normal şekilli elementleri yavaş yavaş kan dolaşımından değiştiren patlama, olgunlaşmamış hücreler üretir.

Hastalık ağırlıklı olarak kroniktir ve esas olarak yetişkinleri etkiler. Tanı koymak için miyeloid lösemi için bir kan testi gereklidir. Hastalığın farklı aşamalarında önemli değişiklikler meydana geldiğinden, birkaç kez analiz yapılması gerekir. Miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa doktorlar düzenli muayeneleri önerir.

nedenler

Miyeloid lösemi, kemik iliğindeki bir mutasyonun sonucudur. Anormal hücre normal çalışma yeteneğini kaybeder ve kendiliğinden bölünmeye başlar. Çoğalan kanser hücreleri, yavaş yavaş sağlıklı olanları dışlar. Bunun sonucunda kansızlık oluşur ve vücut enfeksiyonlara karşı savunmasını kaybeder. Lösemi hücreleri lenf düğümlerine nüfuz eder, tümörlerde işbirliği yapar ve patolojik süreçleri kışkırtır.

Multipl miyelomun nedeni, radyoaktif radyasyon veya aralarında ilaçlar, boya incelticiler, kemirgen ve böcek kontrol ajanlarının da bulunduğu kanserojenlere maruz kalma olabilir.

Diğer hastalıklarda olduğu gibi lösemide de kalıtsal faktörler yer alır. Akrabaların multipl miyelom hastası olduğu ailelerde, torunlar arasında hastalık olasılığı yüksektir. Çocuklara bulaşan hastalığın kendisi değil, ona yatkınlıktır.

Hastalığın bulaşıcı etiyolojisi hakkında bir hipotez var. Bu durumda, bir kişinin ırkı ve ikamet yeri önemlidir.

teşhis

Miyeloid löseminin ön tanısı, herhangi bir hastalık için standart bir teşhis prosedürü olan sonuçlara dayanarak yapılır. Doktor, lökosit sayısındaki bir artışla uyarılmalıdır.

Multipl miyelom için öncelikle lökosit formülü hesaplanırken lökosit sayısı ve oranları dikkate alınmalıdır. Lökosit formülü hesaplanırken, promyelositlerin görünümünde sola kayma vardır. Bazofillerin ve eozinofillerin yüzdesi artıyor. Trombosit sayısı normaldir veya biraz artmıştır. Hafif anemi belirtileri görülür.

Miyeloid lösemi ilerlerse değiştirin. Bu nedenle miyeloid lösemi için kan testinin bir süre sonra tekrarlanması gerekir. Çalışmaların sonuçları şiddetli anemiyi ortaya koyuyor, oluşan elementler boyut değiştiriyor ve deforme oluyor (anizositoz ve poikilositoz), lökosit sayısı önceki sonuçlara göre birçok kez artıyor. Patlama hücrelerinin sayısı %15'e ulaşır. ve erzinofiller normu aşıyor. Nötrofillerde alkalin fosfatazın etkisi bloke edilir.

Miyeloid lösemi ile ilişkili semptomlar, serum enzimlerinin - alanin aminotransferaz ve alkalin fosfataz - aktivitesinde bir artışla doğrulanan karaciğer problemleridir.

Belirtiler

Miyeloid löseminin belirtileri şunlardır:

• Kemiklerde ağrı. Femurlar, omurga, pelvis, kaburgalar ağrıyor;

• Patolojik kırıklar;
• Hiperkalsemi. Kusma, bulantı, kabızlık, poliüri ile kendini gösterir. Beyin bozuklukları olabilir, kişi uyuşukluk veya komaya girer;
• Böbrek hastalıkları. Nefropati, kandaki kalsiyum ve ürik asit içeriğinde bir artış, idrarda protein görünümü şeklinde kendini gösterir;
• Anemi normokromdur. normalde, ESR keskin bir şekilde yükselir;
• osteoporoz;
• Omurga tümörleri tarafından omuriliğin sıkışması. Öksürme, hapşırma ile şiddetlenen sırt ağrısı şeklinde kendini gösterir. Mesane ve bağırsakların çalışması bozulur;
• Bakteriyel enfeksiyonlara karşı güvenlik açığı. Zayıflamış bir bağışıklık sistemi ile ilişkili;
• kanamalar , rahim, diş etleri, deri altı kanamalar.

Analiz için hazırlık

Genel bir analiz için kan bağışı kuralları, hazırlık için özel kurallar sağlamaz. Kronik miyeloid lösemi için kan testinin nasıl yapılacağı bilinmektedir. , sabah, sonuçları bozan "girişimden" kaçınmak için. Kan bağışından önceki gün, ağır fiziksel efor önerilmemektedir. İşlemden önceki üç gün içinde yağlı ve kızarmış yiyeceklerin kullanılması son derece istenmeyen bir durumdur. Bu koşullar karşılanırsa, miyeloid lösemi için tanısal bir kan testi son derece bilgilendirici olacaktır.

Yap veya parmakla. Venöz kan, kılcal kandan daha konsantredir, bu nedenle bazı klinisyenler analiz için bu tip numune almayı gerektirir.

Miyeloid lösemi sonuçlarının deşifre edilmesi, sonuçların işlenmek üzere kabul edildiği andan itibaren iki gün sürer. Laboratuvar işle aşırı yüklenirse, sonuç daha sonra alınabilir.

Femurdan sitogenetik analiz için kemik iliği örneklerinin alınmasını sağlayın. Örnekler biyopsi veya aspirasyon ile alınır. Kromozomları incelemek. Etkilenen hücreler anormal bir kromozom 22 içerir. Anormal bir kromozomu tespit etmek için bir polimeraz zincir reaksiyonu kullanılır.

Tedavi

Analizin kalitesi başarılı tedavinin anahtarıdır. Tedavi yönteminin seçimi ve önerilen prosedürlerin yoğunluğu hastalığın evresine bağlıdır. Multipl miyelomlu bazı hastalarda, uzun yıllar boyunca sürecin artan bir şekilde ilerlediği gözlenir ve antitümör tedavisi gerektirmez.

Metastazlı hastalarda lokal radyasyon tedavisi kullanılır. Miyeloid löseminin yavaş gelişmesi ile beklenti taktikleri kullanılır.

Tümörün büyümesini gösteren ağrı artarsa, sitostatikler reçete edilir. Olumlu sonuçların varlığına bağlı olarak tedavi şartları iki yıla kadar sürer.

Komplikasyonları önlemek için tedavi sağlayın. Hiperkalsemiyi durdurmak için, ağır içmenin arka planında kortikosteroidler kullanılır. İlaçlar böbrek hastalığını ve osteoporozu tedavi etmek için kullanılır.

Tahmin etmek

Sakin fazdaki miyelom, acil tedavi için bir gösterge değildir. Tedaviye başlama ihtiyacı, kanda bir paraproteinin ortaya çıkması veya viskozitede azalma, kanama varlığı, kemik ağrısı, kırıklar, hiperkalsemi, böbrek hasarı, omurilik sıkışması, enfeksiyöz komplikasyonlardır.

Omuriliğin sıkışması, lokal radyasyonun yanı sıra cerrahi tedavi gerektirir. Kemik kırıkları ortopedik tespit gerektirir.

Bazı durumlarda radyasyon tedavisi endike değilse sitotoksik tedavi kullanılır. Bu durumda ikincil miyeloid löseminin yan etki olabileceği akılda tutulmalıdır.

Tedavi edilmezse, multipl miyelom hastaları iki yıla kadar yaşar. Miyelom için tam bir tedavi gelecek.

Modern tedavi yöntemleri, hastalığın vücut üzerindeki yıkıcı etkisini yavaşlatabilir ve spesifik semptomlarıyla savaşabilir.

Kronik miyeloid lösemi, lökosit seviyesindeki bir azalma ve çok sayıda olgunlaşmamış hücre - granülositlerin ortaya çıkması ile karakterize edilen bir kan kanseridir.

İstatistiklere göre, miyeloid lösemi insidansı kadınlarda ve erkeklerde aynıdır, çoğu zaman 30-40 yaşlarında ortaya çıkar.

Kronik Miyeloid Löseminin Nedenleri

Kan kanserine neden olan ana faktörler arasında şunları ayırt edebiliriz:

• Kalıtsal yatkınlık - akrabalarda kan kanseri vakaları kaydedilir
• Genetik yatkınlık - Down sendromu gibi konjenital kromozomal mutasyonların varlığı, hastalığa yakalanma olasılığını artırır
• Radyasyona maruz kalma
• Diğer kanserlerin tedavisinde kemoterapi ve radyasyon tedavisinin kullanılması miyeloid lösemiyi tetikleyebilir.

Kronik miyeloid löseminin evreleri

Kronik miyeloid löseminin gelişimi birbirini takip eden üç aşamada gerçekleşir:

kronik evre

Genellikle 3-4 yıl süren en uzun aşama. Çoğu zaman, asemptomatiktir veya doktorlarda veya hastalarda hastalığın tümör doğası hakkında şüphe uyandırmayan bulanık bir klinik tablo ile. Kronik miyeloid lösemi, kural olarak, rastgele bir kan testi ile tespit edilir.

Hızlanma aşaması

Bu aşamada hastalık aktive olur, patolojik kan hücrelerinin seviyesi hızlı bir şekilde artar. Hızlanma süresi yaklaşık bir yıldır.

Bu aşamada, uygun tedavi ile lösemiyi kronik aşamaya döndürme şansı vardır.

son aşama

En akut aşama - 6 aydan fazla sürmez ve ölümcül şekilde biter. Bu aşamada, kan hücreleri neredeyse tamamen patolojik granülositlerle değiştirilir.

Kronik Miyeloid Lösemi Belirtileri

Hastalığın belirtileri doğrudan evreye bağlıdır.

Kronik evre belirtileri:

Çoğu durumda, asemptomatiktir. Bazı hastalar halsizlik, artan yorgunluktan şikayet ederler, ancak kural olarak buna hiç önem vermezler. Bu aşamada, bir sonraki kan testi sırasında hastalık tespit edilir.

Bazı durumlarda özellikle gece uykusu sırasında kilo kaybı, iştahsızlık, aşırı terleme olabilir.

Dalak büyümesi ile özellikle yemek yedikten sonra karnın sol tarafında ağrı oluşabilir.

Nadir durumlarda trombosit seviyesindeki azalmaya bağlı olarak kanama eğilimi gelişir. Veya tam tersine, arttığında, miyokard enfarktüsü, felç, görme ve solunum bozuklukları ve baş ağrılarıyla dolu kan pıhtıları oluşur.

Hızlanma aşamasının belirtileri:

Kural olarak, bu aşamada hastalığın ilk belirtileri hissedilir. Hastalar kötü sağlık, şiddetli halsizlik, aşırı terleme ve eklemlerde ve kemiklerde ağrıdan şikayet ederler. Dalaktaki tümör dokusunun büyümesi nedeniyle vücut sıcaklığındaki artış, artan kanama ve karında artış konusunda endişeli.

Kronik miyeloid lösemi teşhisi

Kronik miyeloid lösemi, bir onkolog-hematolog tarafından teşhis edilir.

kan testleri

Ana tanı yöntemi. Buna göre, sadece teşhis koyamazsınız, aynı zamanda patolojik sürecin aşamasını da belirleyebilirsiniz.

Kronik aşamada, genel kan testinde, trombositlerde bir artış ve toplam lökosit sayısında bir azalmanın arka planına karşı granülositlerin görünümü vardır.

Hızlanma aşamasında, granülositler zaten lökositlerin %10-19'unu oluşturur, trombosit sayısı arttırılabilir veya tam tersine azaltılabilir.

Son aşamada, granülositlerin sayısı giderek artar ve trombositlerin seviyesi düşer.

Kural olarak miyeloid lösemiden muzdarip karaciğer ve dalağın işleyişini analiz etmek için bir biyokimyasal kan testi yapılır.

Kemik iliği biyopsisi

Bu çalışma için ince bir iğne ile kemik iliği alınır, ardından materyal detaylı analiz için laboratuvara gönderilir.

Çoğu zaman, kemik iliği femur başından alınır, ancak kalkaneus, sternum, pelvik kemiklerin kanatları kullanılabilir.

Kemik iliğinde kan testine benzer bir resim görülür - olgunlaşmamış lökositlerin sayısı artar.

Hibridizasyon ve PCR

Anormal bir kromozomu tanımlamak için hibridizasyon gibi bir çalışma gereklidir ve PCR anormal bir gendir.

sitokimyasal çalışma

Çalışmanın özü, kan örneklerine özel boyalar eklendiğinde belirli reaksiyonların gözlenmesidir. Onlara göre, doktor sadece patolojik bir sürecin varlığını belirleyemez, aynı zamanda kronik miyeloid lösemi ile diğer kan kanseri varyantları arasında ayırıcı tanı yapabilir.

Kronik miyeloid lösemide sitokimyasal bir çalışmada, alkalin fosfatazda bir azalma gözlenir.

sitogenetik çalışmalar

Bu çalışma, hastanın genleri ve kromozomlarının çalışmasına dayanmaktadır. Bunun için özel bir analiz için gönderilen bir damardan kan alınır. Sonuç, kural olarak, yalnızca bir ay sonra hazırdır.

Kronik miyeloid lösemide, sözde Philadelphia kromozomu bulunur - hastalığın gelişimindeki suçlu.

Enstrümantal araştırma yöntemleri

Metastazların teşhisi, beynin ve iç organların durumu için ultrason, bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme gereklidir.

Kronik miyeloid lösemi tedavisi

Kemik iliği nakli, kronik miyeloid lösemili hastalar için gerçek bir iyileşme şansı sunar.

Bu tedavi seçeneği birbirini takip eden birkaç aşamadan oluşur.

Bir kemik iliği donörü bulmak. Nakil için en uygun donör yakın akrabalardır. Bunlar arasında uygun aday bulunamazsa özel donör bankalarında böyle bir kişinin aranması gerekir.

Bulunduğunda, donör materyalin hastanın vücudu tarafından agresif bir şekilde algılanmayacağından emin olmak için çeşitli uyumluluk testleri yapılır.

Hastanın ameliyata hazırlanması 1-1.5 hafta sürer. Bu sırada hasta kemoterapi ve radyasyon tedavisi görür.

Kemik iliği nakli.

İşlem sırasında hastanın damarına, kök hücrelerin kan dolaşımına girdiği bir kateter yerleştirilir. Kemik iliğine yerleşirler ve bir süre sonra orada çalışmaya başlarlar. Ana komplikasyonu önlemek için - reddetme - bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihabı önlemek için ilaçlar reçete edilir.

Azaltılmış bağışıklık. Kök hücrelerin hastanın vücudunda çalışmaya başladığı andan itibaren, kural olarak, yaklaşık bir ay sürer. Şu anda, özel müstahzarların etkisi altında, hastanın bağışıklığı azalır, bu reddedilmeyi önlemek için gereklidir. Ancak diğer yandan yüksek enfeksiyon riski oluşturur. Hasta bu süreyi hastanede, özel bir koğuşta geçirmelidir - olası bir enfeksiyonla temastan korunur. Antifungal ve antibakteriyel ajanlar reçete edilir, vücut ısısı sürekli izlenir.

Hücrelerin aşılanması. Hastanın refahı yavaş yavaş iyileşmeye ve normale dönmeye başlar.

Kemik iliği fonksiyonunun iyileşmesi birkaç ay sürer. Bu süre boyunca hasta bir doktor gözetimindedir.

Kemoterapi

Kronik miyeloid lösemide birkaç ilaç grubu kullanılır:

Tümör hücrelerinde DNA sentezini inhibe eden hidroksiüre preparatları. Yan etkiler sindirim bozuklukları ve alerjileri içerebilir.

Modern ilaçlardan protein tirozin kinaz inhibitörleri sıklıkla reçete edilir. Bu ilaçlar patolojik hücrelerin büyümesini engeller, ölümlerini uyarır ve hastalığın herhangi bir aşamasında kullanılabilir. Yan etkiler arasında kramplar, kas ağrısı, ishal ve mide bulantısı sayılabilir.

İnterferon, oluşumu ve büyümeyi bastırmak ve hastanın kendi bağışıklığını eski haline getirmek için kandaki lökosit sayısının normalleşmesinden sonra reçete edilir.

Olası yan etkiler arasında depresyon, ruh hali değişimleri, kilo kaybı, otoimmün patolojiler ve nevrozlar yer alır.

Radyasyon tedavisi

Kronik miyeloid lösemi için radyasyon tedavisi, kemoterapinin etkisinin yokluğunda veya kemik iliği transplantasyonuna hazırlanırken gerçekleştirilir.

Dalağın gama ışınlaması, tümörün büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olur.

splenektomi

Nadir durumlarda, dalağın çıkarılması veya tıbbi terimlerle splenektomi reçete edilebilir. Bunun endikasyonları, trombositlerde keskin bir azalma veya karında şiddetli ağrı, vücutta önemli bir artış veya yırtılma tehdididir.

lökositoforez

Lökositlerde önemli bir artış, mikrotromboz ve retina ödemi gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bunları önlemek için doktor lökositoforez reçete edebilir.

Bu prosedür, normal kan saflaştırmasına benzer, sadece bu durumda tümör hücreleri ondan çıkarılır. Bu hastanın durumunu iyileştirir ve komplikasyonları önler. Lökositoforez, tedavinin etkisini arttırmak için kemoterapi ile kombinasyon halinde de kullanılabilir.

Adı sıradan vatandaşlara çok az şey söyleyen birçok teşhis var. Böyle bir hastalık kronik miyeloid lösemidir. Bununla birlikte, bu hastalığı olan hastaların incelemeleri dikkat çekebilir, çünkü bu hastalık sadece sağlığa önemli zararlar vermekle kalmaz, aynı zamanda ölümcül bir sonuca da yol açar.

Hastalığın özü

"Kronik miyeloid lösemi" gibi bir tanı duyarsanız, kemik iliğinin hematopoietik kök hücrelerinin etkilendiği hematopoietik sistemin ciddi bir tümör hastalığından bahsettiğimizi anlamak önemlidir. Kandaki büyük granülosit oluşumları ile karakterize edilen lösemi grubuna atfedilebilir.

Gelişiminin en başında, miyeloid lösemi, lökosit sayısındaki artışla kendini gösterir ve neredeyse 20.000 / ul'ye ulaşır. Aynı zamanda ilerici aşamada bu rakam 400.000 / µl olarak değişir. Hem hemogramda hem de miyelogramda, farklı olgunluk derecelerine sahip hücrelerin baskınlığının kaydedildiğine dikkat etmek önemlidir. Bunlar promiyelositler, metamiyelositler, bıçaklama ve miyelositlerdir. Miyeloid lösemi durumunda 21. ve 22. kromozomlardaki değişiklikler tespit edilir.

Çoğu durumda bu hastalık, kandaki bazofil ve eozinofil içeriğinde gözle görülür bir artışa yol açar. Bu gerçek, kişinin hastalığın şiddetli bir formuyla uğraşmak zorunda olduğunun kanıtıdır. Böyle bir onkolojik hastalıktan muzdarip hastalarda splenomegali gelişir ve kemik iliğinde ve kanda çok sayıda miyeloblast kaydedilir.

Hastalığın başlangıcı nasıl olur?

Kronik miyeloid lösemi patogenezi oldukça ilginçtir. Başlangıçta, pluripotent bir hematopoietik kan kök hücresinin somatik mutasyonu, bu hastalığın gelişiminde tetikleyici bir faktör olarak tanımlanabilir. Mutasyon sürecindeki ana rol, 22. ve 9. kromozomlar arasındaki kromozomal materyalin çapraz translokasyonu ile oynanır. Bu durumda, Ph-kromozomunun oluşumu gerçekleşir.

Standart bir sitogenetik çalışma sırasında Ph kromozomunun tespit edilemediği durumlar (% 5'ten fazla olmayan) vardır. Her ne kadar moleküler bir genetik çalışma bir onkogen ortaya çıkarsa da.

Kronik miyeloid lösemi, çeşitli kimyasallara ve radyasyona maruz kalma nedeniyle de gelişebilir. Çoğu zaman bu hastalık yetişkinlikte teşhis edilir, ergenlerde ve çocuklarda oldukça nadirdir. Cinsiyete bağlı olarak, bu tip tümör 40-70 yaş arası hem erkek hem de kadınlarda aynı sıklıkta kaydedilir.

Doktorların tüm deneyimlerine rağmen, miyeloid lösemi gelişiminin etiyolojisi hala tam olarak açık değildir. Uzmanlar, akut ve kronik miyeloid löseminin, sırayla mutajenlerin veya kalıtsal faktörlerin etkisinin neden olduğu kromozomal aparatın ihlali nedeniyle geliştiğini öne sürüyorlar.

Kimyasal mutajenlerin etkisinden bahsetmişken, benzene maruz kalan veya sitostatik ilaçlar (Mustargen, Imuran, Sarcozolin, Leukeran vb.) kullanan kişilerde miyeloid lösemi geliştiğinde yeterince vaka kaydedildiği gerçeğine dikkat etmekte fayda var.

Kronik miyeloid lösemi: aşamalar

"Miyeloid lösemi" gibi bir tanı ile bu hastalığın gelişiminde üç aşama vardır:

İlk. Dalakta bir artış ve kanda stabil bir lökosit enjeksiyonu ile karakterizedir. Hastanın durumu, radikal tedavi önlemleri uygulanmadan dinamik olarak kabul edilir. Hastalık, bir kural olarak, tümörün kemik iliğindeki toplam genelleşmesi aşamasında zaten teşhis edilir. Aynı zamanda, dalakta ve bazı durumlarda karaciğerde, ileri evre için karakteristik olan geniş bir tümör hücresi proliferasyonu vardır.

Genişletilmiş. Bu aşamada klinik belirtiler baskın olmaya başlar ve hastaya belirli ilaçlar kullanılarak tedavi verilir. Bu aşamada kemik iliği, karaciğer ve dalaktaki miyeloid doku genişler ve yassı kemiklerdeki yağ neredeyse tamamen değiştirilir. Ayrıca granülositik soy ve üç hatlı proliferasyonun keskin bir baskınlığı vardır. İlerlemiş aşamada, lenf düğümlerinin lösemik süreçten son derece nadiren etkilendiğine dikkat edilmelidir. Bazı durumlarda, kemik iliğinde miyelofibroz gelişebilir. Pnömoskleroz gelişme olasılığı vardır. Karaciğerin tümör hücreleri tarafından sızmasına gelince, çoğu durumda oldukça belirgindir.

Terminal. Hastalığın gelişiminin bu aşamasında trombositopeni ve anemi ilerler. Çeşitli komplikasyonların (enfeksiyon, kanama vb.) belirtileri belirginleşir. Olgunlaşmamış kök hücrelerden ikinci bir tümörün gelişmesi nadir değildir.

Hangi yaşam beklentisini beklemelisiniz?

Kronik miyeloid lösemi ile uğraşmak zorunda kalan insanlardan bahsedecek olursak, modern tedavi yöntemlerinin bu tür hastaların nispeten uzun bir yaşam şansını önemli ölçüde artırdığını belirtmekte fayda var. Kronik miyeloid lösemi gibi bir tanı ile mutasyona uğramış gen üzerinde etkili olabilecek ilaçların geliştirilmesini mümkün kılan hastalığın gelişiminin patojenetik mekanizmaları alanında keşifler yapılması nedeniyle, hastaların yaşam beklentisi hastalığın tespit edildiği andan itibaren 30-40 yıl olabilir. Ancak bu, tümörün iyi huylu olması koşuluyla mümkündür (lenf düğümlerinin yavaş büyümesi).

Progresif veya klasik bir formun gelişmesi durumunda, hastalığın teşhis edildiği andan itibaren ortalama 6 ila 8 yıldır. Ancak her bir vakada, hastanın yaşayabileceği yıl sayısı, tedavi sırasında alınan önlemlerin yanı sıra hastalığın biçiminden somut olarak etkilenir.

Ortalama olarak, istatistiklere göre, hastalığın saptanmasından sonraki ilk iki yıl içinde hastaların %10'u ve sonraki yıllarda %20'si ölmektedir. Miyeloid lösemili birçok hasta, tanı konulduktan sonra 4 yıl içinde ölmektedir.

Klinik tablo

Kronik miyeloid lösemi gibi bir hastalığın gelişimi kademeli olarak gerçekleşir. İlk başta, hasta genel sağlık durumunda bir bozulma, yorgunluk, halsizlik ve bazı durumlarda sol hipokondriyumda orta derecede ağrı hisseder. Çalışmadan sonra, dalakta bir artış sıklıkla kaydedilir ve bir kan testinde, artan bazofil, eozinofil içeriğine sahip miyelositlerin etkisinden dolayı lökosit formülünde sola kayma ile karakterize edilen önemli bir nötrofilik lökositoz tespit edilir. ve trombositler. Hastalığın ayrıntılı bir resmini çekme zamanı geldiğinde, hastalar uyku bozukluğu, terleme, genel halsizlikte sürekli bir artış, sıcaklıkta önemli bir artış, dalak ve kemiklerde ağrı nedeniyle sakatlık yaşarlar. Ayrıca kilo ve iştah kaybı da vardır. Hastalığın bu aşamasında, dalak ve karaciğer büyük ölçüde büyümüştür.

Aynı zamanda, semptomları hastalığın gelişim aşamasına bağlı olarak farklılık gösteren, zaten ilk aşamada olan kronik miyeloid lösemi, kemik iliğinde eozinofillerin, granüler lökositlerin ve bazofillerin baskın olmasına yol açar. Bu büyüme, diğer lökositlerde, normoblastlarda ve eritrositlerde bir azalma nedeniyle oluşur. Hastalığın seyri süreci kötüleşmeye başlarsa, olgunlaşmamış miyeloblastların ve granülositlerin sayısı önemli ölçüde artar ve hemositoblastlar ortaya çıkmaya başlar.

Kronik miyeloid lösemideki patlama krizi, toplam güç metaplazisine yol açar. Bu durumda, enfeksiyon belirtisi olmayan yüksek bir ateş vardır. Hemorajik sendrom gelişir (bağırsak, rahim, mukoza kanaması vb.), ciltte lösemiler, kemik ağrısı, lenf düğümleri artar, sitostatik tedaviye tam direnç ve enfeksiyöz komplikasyonlar kaydedilir.

Hastalığın seyrini önemli ölçüde etkilemek mümkün olmadıysa (veya bu tür girişimler hiç yapılmadıysa), hastaların durumu giderek kötüleşecek ve trombositopeni (hemorajik diyatezi fenomeni kendilerini hissettirir) ve şiddetli görünecektir. anemi. Karaciğer ve dalak boyutlarının hızla büyümesi nedeniyle karın hacmi belirgin şekilde artar, diyaframın durumu yükselir, karın organları sıkıştırılır ve bu faktörlerin bir sonucu olarak solunum hareketi akciğer küçülmeye başlar. Ayrıca, kalbin konumu değişir.

Kronik miyeloid lösemi bu seviyeye ulaştığında, belirgin anemi, baş dönmesi, nefes darlığı, çarpıntı ve baş ağrısının arka planına karşı ortaya çıkar.

Miyeloid lösemide monositik kriz

Monositik kriz konusuyla ilgili olarak, bunun genç, atipik ve olgun monositlerin kemik iliğinde ve kanda göründüğü ve büyüdüğü oldukça nadir bir fenomen olduğuna dikkat edilmelidir. Kemik iliği bariyerlerinin kırılması nedeniyle, hastalığın son aşamasında kanda megakaryosit çekirdeği parçaları ortaya çıkar. Bir monositik krizde son aşamanın en önemli unsurlarından biri, normal hematopoezin inhibisyonudur (morfolojik tablodan bağımsız olarak). Trombositopeni, anemi ve granülositopeni gelişmesi nedeniyle hastalık süreci ağırlaşır.

Bazı hastalarda dalak hızlı bir şekilde büyüyebilir.

teşhis

Prognozu oldukça kasvetli olabilen kronik miyeloid lösemi gibi bir hastalığın ilerlemesi gerçeği, bir dizi klinik veri ve hematopoez sürecindeki spesifik değişiklikler ile belirlenir. Bu durumda histolojik çalışmalar, histogramlar ve miyelogramlar mutlaka dikkate alınır. Klinik ve hematolojik tablo yeterince net görünmüyorsa ve güvenilir bir tanı koymak için yeterli veri yoksa, doktorlar kemik iliğinin monositlerinde, megakaryositlerinde, eritrositlerinde ve granülositlerinde Ph kromozomunun saptanmasına odaklanır.

Bazı durumlarda kronik miyeloid lösemiyi ayırt etmek gerekir. Ayırıcı olarak tanımlanabilecek tanı, hiperlökositoz ve splenomegali ile hastalığın tipik bir tablosunu belirlemeye odaklanır. Varyant atipik ise, dalağın punktatının histolojik incelemesi ve ayrıca miyelogram çalışması yapılır.

Hastalar, semptomları miyeloid lösemiye çok benzeyen bir patlama krizi durumunda hastaneye kabul edildiğinde bazı zorluklar gözlemlenebilir. Böyle bir durumda, kapsamlı bir şekilde toplanan anamnez, sitokimyasal ve sitogenetik çalışmaların verileri önemli ölçüde yardımcı olur. Sıklıkla, kronik miyeloid lösemi, lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde ve ayrıca önemli splenomegalide yoğun miyeloid metaplazinin gözlemlenebildiği osteomiyelofibrozdan ayırt edilmelidir.

Rutin muayene yapılan hastalarda (şikayetlerin ve hastalığın asemptomatik seyrinin yokluğunda) bir kan testinin kronik miyeloid lösemiyi tanımlamaya yardımcı olduğu durumlar vardır ve bunlar nadir değildir.

Diffüz miyeloskleroz, yassı kemiklerde çoklu skleroz alanlarını ortaya çıkaran kemiklerin X-ışını incelemesi ile ekarte edilebilir. Nadir de olsa miyeloid lösemiden ayırt edilmesi gereken bir başka hastalık da hemorajik trombositemidir. Sola kayma ve genişlemiş bir dalak ile lökositoz olarak karakterize edilebilir.

Miyeloid lösemi tanısında laboratuvar çalışmaları

Kronik miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa hastanın durumunu doğru bir şekilde belirlemek için birkaç yönde kan testi yapılabilir:

Kan Kimyası. Bazı sitostatik ajanların kullanımının sonucu olan veya lösemik hücrelerin yayılmasıyla tetiklenen karaciğer ve böbreklerin işleyişindeki anormallikleri tespit etmek için kullanılır.

- Klinik kan testi (tam). Çeşitli hücrelerin seviyesini ölçmek gerekir: trombositler, lökositler ve eritrositler. Kronik miyeloid lösemi gibi bir hastalıkla uğraşmak zorunda kalan hastaların çoğunda, analiz çok sayıda olgunlaşmamış beyaz hücre ortaya çıkarmaktadır. Bazen düşük trombosit veya kırmızı kan hücresi sayısı olabilir. Bu tür sonuçlar, kemik iliğini incelemeyi amaçlayan ek bir test olmadan lösemiyi belirlemenin temeli değildir.

Bir patolog tarafından mikroskop altında kemik iliği ve kan örneklerinin incelenmesi. Bu durumda, hücrelerin şekli ve boyutu incelenir. Olgunlaşmamış hücreler, patlamalar veya miyeloblastlar olarak tanımlanır. Kemik iliğindeki hematopoietik hücrelerin sayısı da sayılır. "Hücresellik" terimi bu süreç için geçerlidir. Kronik miyeloid lösemisi olanlarda, kemik iliği genellikle hiperselülerdir (büyük bir hematopoietik hücre birikimi ve yüksek oranda malign olanlar).

Tedavi

Kronik miyeloid lösemi gibi bir hastalıkta tedavi, tümör hücrelerinin gelişim evresine göre belirlenir. Hastalığın kronik aşamasında hafif klinik ve hematolojik belirtilerden bahsediyorsak, vitaminlerle zenginleştirilmiş besleyici beslenme, düzenli dispanser gözlem ve onarıcı tedavi, topikal terapötik önlemler olarak düşünülmelidir. İnterferon, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilir.

Lökositoz gelişmesi durumunda, doktorlar Mielosan'ı (2-4 mg / gün) reçete eder. Daha yüksek bir lökositozla uğraşmak zorunda kalırsanız, Mielosan dozu günde 6 ve hatta 8 mg'a yükselebilir. İlacın ilk dozundan 10 gün sonra sitopenik bir etkinin tezahürünü beklemeye değer. Dalak boyutunda bir azalma ve ilacın toplam dozu 200 ila 300 mg arasındaysa, tedavinin 3-6. haftasında ortalama olarak bir sitopenik etki meydana gelir. Daha ileri tedavi, bu aşamada destekleyici bir etkiye sahip olan, haftada bir kez 2-4 mg Mielosan almayı içerir. Alevlenmenin ilk belirtileri kendini belli ediyorsa miyelosanoterapi yapılır.

Radyasyon tedavisi gibi bir teknik kullanmak mümkündür, ancak ancak splenomegali ana klinik semptom olarak belirlenirse. Hastalığı ilerleyici bir aşamada olan hastaların tedavisi için poli ve monokemoterapi önemlidir. Mielosan'a yeterince etkili maruz kalma ile önemli lökositoz kaydedilirse, Myelobromol reçete edilir (günde 125-250 mg). Aynı zamanda periferik kan parametrelerinin sıkı kontrolü yapılır.

Önemli splenomegali gelişmesi durumunda, "Dopan" reçete edilir (günde bir kez 6-10 g). Hastalar ilacı 4-10 gün boyunca bir kez alır. Dozlar arasındaki aralıklar, dalağın büyüklüğünün yanı sıra lökosit sayısındaki azalmanın derecesi ve hızına bağlı olarak belirlenir. Lökositlerdeki azalma kabul edilebilir düzeye ulaşır ulaşmaz Dopan kullanımı durdurulur.

Hasta Dopan, Mielosan, radyasyon tedavisi ve Myelobromol'e direnç geliştirirse, tedavi için Heksafosfamid reçete edilir. İlerleyici aşamada hastalığın seyrini etkili bir şekilde etkilemek için TsVAMP ve AVAMP programları kullanılır.

Kronik miyeloid lösemi gibi bir hastalıkta sitotoksik tedaviye direnç gelişirse, ileri tedavi, spesifik bir polikemoterapi rejimi ile kombinasyon halinde lökositoforez kullanımına odaklanacaktır. Lökositoforez için acil endikasyonlar olarak, hipertrombositoz ve hiperlökositozun neden olduğu beyin damarlarındaki klinik staz belirtileri (kafada ağırlık hissi, işitme kaybı, baş ağrıları) belirlenebilir.

Bir patlama krizi durumunda, lösemi için kullanılan çeşitli kemoterapi programları uygun kabul edilebilir. Eritrosit kütlesi, trombokonsantrat ve antibiyotik tedavisinin transfüzyonu için endikasyonlar enfeksiyöz komplikasyonlar, anemi gelişimi ve trombositopenik kanamadır.

Hastalığın kronik evresi ile ilgili olarak, miyeloid lösemi gelişiminin bu aşamasında kemik iliği naklinin oldukça etkili olduğunu belirtmekte fayda var. Bu teknik, vakaların% 70'inde klinik ve hematolojik remisyon gelişimini sağlayabilir.

Kronik miyeloid lösemide splenektomi kullanımının acil bir endikasyonu, dalağın yırtılması veya yırtılması tehdididir. Göreceli endikasyonlar şiddetli karın rahatsızlığını içerir.

Radyasyon tedavisi, yaşamı tehdit eden ekstramedüller tümör oluşumları teşhisi konan hastalarda endikedir.

Kronik miyeloid lösemi: yorumlar

Hastalara göre, böyle bir tanı göz ardı edilemeyecek kadar ciddidir. Çeşitli hastaların tanıklıklarını inceleyerek, hastalığı yenmenin gerçek olasılığı ortaya çıkıyor. Bunun için zamanında teşhis ve sonraki tedavi sürecinden geçmek gerekir. Yalnızca yüksek nitelikli uzmanların katılımıyla, kronik miyeloid lösemiyi minimum sağlık kaybıyla yenme şansı vardır.

Miyeloid lösemi veya miyeloid lösemi şiddetli malign hastalık insan kemik iliğini etkileyen ve belirli kan hücrelerinin yok edilmesiyle karakterize edilen. Zamanla, iç organların sağlığı üzerinde son derece olumsuz etkisi olan ve ölüme yol açabilecek işlevlerini yerine getirmeyi bırakırlar.

Miyeloid lösemi halk arasında lösemi olarak adlandırılan, çünkü bu hastalıktaki malign süreç kemik iliğinin kök hücrelerini etkiler.

Aynı anda birkaç kan elementi üretirler (lökositler, trombositler, eritrositler) ve vücutta patolojik bir sürecin gelişmesiyle patolojik olarak değiştirilmiş hücreler büyümeye ve çoğalmaya başlar.