Salva från trast för kvinnor. Genomgång av effektiva salvor för trast hos kvinnor. Korrekt användning av krämer

Bulbar syndrom (eller bulbar förlamning) är en komplex lesion av kranialnerverna IX, X och XII (vagus, glossopharyngeal och hypoglossal nerver), vars kärnor är belägna i medulla oblongata. De innerverar musklerna i läpparna, mjuka gommen, tungan, svalget, struphuvudet, såväl som stämbanden och epiglottalbrosket.

Symtom

Bulbar pares är en triad av tre ledande symtom: dysfagi(sväljstörning) dysartri(brott mot det korrekta uttalet av artikulerade talljud) och aphonia(kränkning av talets sonoritet). En patient som lider av denna förlamning kan inte svälja fast föda, och flytande mat kommer in i näsan på grund av paresen i den mjuka gommen. Patientens tal kommer att vara obegripligt med en antydan till nasalitet (nazolium), denna kränkning är särskilt märkbar när patienten uttalar ord som innehåller så komplexa ljud som "l" och "r".

För att ställa en diagnos måste läkaren genomföra en studie av funktionerna hos IX, X och XII paren av kranialnerver. Diagnosen börjar med att ta reda på om patienten har problem med att svälja fast och flytande föda, om han kvävs av det. Under svaret lyssnas noggrant på patientens tal, kränkningar som är karakteristiska för förlamning, noterade ovan, noteras. Sedan undersöker läkaren munhålan, utför laryngoskopi (en metod för att undersöka struphuvudet). Med unilateralt bulbar syndrom kommer spetsen av tungan att riktas mot lesionen, eller helt orörlig med bilateral. Slemhinnan i tungan kommer att tunnas ut och vikas - atrofisk.

Undersökning av den mjuka gommen kommer att avslöja dess eftersläpning i uttal, såväl som avvikelsen av den palatinska uvulaen till den friska sidan. Med hjälp av en speciell spatel kontrollerar läkaren palatin- och svalgreflexerna, vilket irriterar slemhinnan i den mjuka gommen och den bakre svalgväggen. Frånvaron av kräkningar, hostande rörelser indikerar skador på vagus och glossofaryngeala nerver. Studien avslutas med laryngoskopi, som kommer att hjälpa till att bekräfta förlamningen av de sanna stämbanden.

Faran med bulbar syndrom är vagusnervskada. Brist på funktion hos denna nerv kommer att orsaka onormal hjärtrytm och andningsbesvär, vilket omedelbart kan leda till döden.

Etiologi

Beroende på sjukdomen som orsakas av bulbar pares finns det två typer av det: akut och progressiv. Akut uppstår oftast på grund av akuta cirkulationsrubbningar i medulla oblongata (hjärtinfarkt) på grund av trombos, kärlemboli och även när hjärnan är inkilad i foramen magnum. Allvarlig skada på medulla oblongata leder till en kränkning av kroppens vitala funktioner och patientens efterföljande död.

Progressiv bulbar pares utvecklas med amyotrofisk lateralskleros. Denna sällsynta sjukdom är en degenerativ förändring i det centrala nervsystemet som orsakar skador på motorneuroner, vilket orsakar muskelatrofi och förlamning. ALS kännetecknas av alla symtom på bulbar förlamning: dysfagi vid intag av flytande och fast föda, glossoplegi och atrofi av tungan, hängande av den mjuka gommen. Tyvärr finns det inget botemedel mot amyotrofisk skleros. Förlamning av andningsmusklerna orsakar patientens död på grund av utvecklingen av kvävning.

Bulbar förlamning följer ofta med en sjukdom som t.ex myasthenia gravis. Inte konstigt att det andra namnet på sjukdomen är astenisk bulbar pares. Patogenesen består i en autoimmun lesion av kroppen, vilket orsakar patologisk muskeltrötthet.

Förutom bulbar lesioner, ansluter muskeltrötthet efter träning, som försvinner efter vila, till symptomen. Behandlingen av sådana patienter består i att läkaren utnämner antikolinesterasläkemedel, oftast Kalimin. Utnämningen av Prozerin är inte tillrådligt på grund av dess kortsiktiga effekt och ett stort antal biverkningar.

Differentialdiagnos

Det är nödvändigt att korrekt skilja bulbar syndrom från pseudobulbar pares. Deras manifestationer är mycket lika, men det finns en betydande skillnad. Pseudobulbar förlamning kännetecknas av reflexer av oral automatism (snabelreflex, distans-oral och palmar-plantar reflex), vars förekomst är associerad med skador på pyramidvägarna.

Snabelreflexen upptäcks genom att försiktigt knacka med en neurologisk hammare på över- och underläppen - patienten drar ut dem. Samma reaktion kan spåras när hammaren närmar sig läpparna - en distans-oral reflex. Strokeirritation av huden på handflatan ovanför tummens höjd kommer att åtföljas av en sammandragning av den mentala muskeln, vilket får huden att dra upp på hakan - palmo-chin reflex.

Behandling och förebyggande

Först och främst syftar behandlingen av bulbar syndrom till att eliminera orsaken som orsakade det. Symtomatisk terapi består i eliminering av andningssvikt med en ventilator. För att återställa sväljning ordineras en kolinesterashämmare -. Det blockerar kolesteras, som ett resultat av vilket verkan av acetylkolin förbättras, vilket leder till återställande av ledning längs den neuromuskulära fibern.

M-antikolinerga Atropin blockerar M-kolinerga receptorer och eliminerar därmed ökad salivutsöndring. Patienterna matas genom en sond. Alla andra terapeutiska åtgärder kommer att bero på den specifika sjukdomen.

Det finns inget specifikt förebyggande för detta syndrom. För att förhindra utvecklingen av bulbar förlamning är det nödvändigt att behandla sjukdomar som kan orsaka det i tid.

Video om hur träningsterapi utförs för bulbar syndrom:

BULBAR PARALYS(sen lat. bulbaris som syftar på medulla oblongata; från lat. bulbus bulb; den gamla beteckningen av medulla oblongata är bulbus cerebri) - ett kliniskt syndrom av skada på IX, X, XII paren av kranialnerver eller deras kärnor belägna i medulla oblongata, och atrofisk förlamning av musklerna i tungan, läpparna, mjuka gommen, svalget, stämbanden och epiglottis. Beroende på lokaliseringen av lesionen kan B. p. vara unilateral (skada på ena sidan av medulla oblongata) och bilateral (skada på båda halvorna av medulla oblongata). B. p. observeras med syringobulbia, cirkulationsrubbningar i medulla oblongata (ischemisk infarkt), tumörer i den bakre kranial fossa, kranio-spinal tumör, nackskada, polioencefalomyelit, bulbar form av fästingburen encefalit, polyneurit), (difteri), bulbar form av amyotrofisk lateralskleros. Beroende på förloppet av B. p. är akut (apoplektisk) och gradvis progressiv.

B. p. från kompression av medulla oblongata, myasthenic B. p., Duchenne bulbar palsy och laryngeal B. p. beskrivs också som separata former av B. p.

Klinisk bild

Med B. p. blir talet suddigt, med en nasal nyans (dysartri), fonation (afoni) och sväljning (dysfagi), särskilt flytande föda (mat kommer in i näsan, patienten kvävs) störs. Tungan avviker mot lesionen (ensidig B. och.) eller orörlig (bilateral B. p.), det finns en hängning av den mjuka gommen, tungan avviker till den friska sidan (unilateral B. p.), det finns ingen stängning av stämbanden, svalg och palatin kallas inte reflexer. I de atrofierade musklerna i tungan på den drabbade sidan observeras fibrillära ryckningar (med skada på kärnan i XII-paret), en kränkning av elektrisk excitabilitet (återfödelsereaktion).

Akut bulbar pares utvecklas till följd av Economo letargisk encefalit, hjärnblödning eller ischemiska cirkulationsstörningar i hjärnstammen (trombos eller emboli i kärlen i det vertebrobasilära systemet med mjukgörande foci i förlängd medulla) (Fig. 1), särskilt med ocklusion av inferior bakre delen cerebellär eller vertebral artär, som orsakar retrooliva syndrom hos Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (se Alternerande syndrom, Stroke). Med en mild kurs (särskilt med trombos i den bakre nedre cerebellära artären) återhämtar sig patienten, men neurologiska störningar kvarstår. Vid svåra lesioner är förloppet ogynnsamt - patienter dör på grund av nedsatt andnings- och kardiovaskulär aktivitet.

Progressiv bulbar pares observerad i bulbar form av amyotrofisk lateral skleros (se), hron, poliomyelit, i stadier III och IV hron, cerebrovaskulär insufficiens (enligt klassificeringen av N. K. Bogolepov) på grund av multipla cystor och härdar av röd uppmjukning i hjärnstammen (Fig. 2 och 3).

I detta fall påverkas de huvudsakligen motoriska kärnorna i kranialnerverna IX, X och XII; ledningssystem förblir vanligtvis intakta. De huvudsakliga kliniska symptomen är växande störningar av sväljning, tuggning och artikulation, senare - andning.

Ischemisk och inflammatorisk-degenerativ skada på de motoriska kärnorna i kranialnerverna i medulla oblongata har ett progressivt förlopp, och patienter dör till följd av försämrad andning och hjärtaktivitet.

Bulbar pares från kompression av medulla oblongata(kompression B. p.) utvecklas akut, gradvis eller paroxysmal, beroende på orsaken till sjukdomen. Akut utveckling av kompression B. p. observeras med blödning med perifokalt ödem i hjärnstammen eller lillhjärnan (Fig. 4), progressiv - med kompression av medulla oblongata av en tumör i lillhjärnan, hjärnans bas, cerebellopontin vinkel ( se Hjärna, tumörer) eller den övre halskotan vid fraktur eller luxation av den; paroxysmal - med kompression av en aneurysm i kot- eller basilarartären.

Myastenisk bulbar pares(Erbs sjukdom - Goldflam) uppstår som ett resultat av försämrad ledning i neuromuskulära synapser (se Myasthenia gravis).

Duchenne bulbar pares eller subakut främre poliomyelit. Med det observeras labio-glosso-laryngeal och labio-glosso-pharyngeal B. p. Det manifesteras av störningar av sväljning, tal, salivutsöndring, andning på grund av atrofisk förlamning av läppar, tunga, nasofarynx och struphuvud. B. p. Duchenne har ett subakut progressivt förlopp utan remissioner; patienter dör av andnings- och hjärtsjukdomar. Sjukdomen varar vanligtvis upp till två år.

larynx bulbar pares kan vara partiell (ensidig lesion av den återkommande nerven) och fullständig (bilateral lesion av den återkommande nerven). Det manifesteras främst av en kränkning av fonation. Förekommer med nacketrauma, sköldkörtelsjukdom, aortaaneurysm, mediastinal tumör.

Diagnos

Diagnosen baseras på karakteristiska kliniska symtom. B. p. är differentierad med pseudobulbar förlamning (se), med Krom finns det ingen atrofi av tungans muskler, svalg och palatinreflexer ökas, det finns reflexer av oral automatism, våldsamt gråt och skratt.

Prognos

Prognosen bestäms av arten av den patologiska process som orsakade sjukdomen, svårighetsgraden av kliniska symtom. Oftast ogynnsamt.

Behandlingen består i behandlingen av den underliggande sjukdomen. För att förbättra sväljfunktionen föreskrivs prozerin, glutaminsyra, vitaminer, ATP, vid andningssvikt - konstgjord andning, vid salivutsöndring - atropin. Sondmatning. När indikerat utförs uttorkningsterapi (se), vasodilatorer, läkemedel som normaliserar blodkoagulering föreskrivs.

Bibliografi: Bogolepov N. K. Störningar av motoriska funktioner i vaskulära lesioner i hjärnan, M., 1953, bibliogr.; he, Neuropathology, Emergency conditions, M., 1967; Zakharchenko M. A. Vaskulära sjukdomar i hjärnstammen, blockeringskonst. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M och N om in-med och y B. N. Progressiv bulbar paralysis, Mnogotomn, guiden till neurol., under redaktion av. N. I. Grashchenkova, volym 7, sid. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, sid. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psykiatri. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.

1. Motorneuronsjukdomar (amyotrofisk lateralskleros, Fazio-Londe spinal amyotrofi, Kennedy bulbospinal amyotrofi).
2. Myopatier (okulofaryngeal, Kearns-Sayres syndrom).
3. Dystrofisk myotoni.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. Myasteni.
6. Polyneuropati (Guillain-Barré, efter vaccination, difteri, paraneoplastisk, med hypertyreos, porfyri).
7. Polio.
8. Processer i hjärnstammen, bakre kranial fossa och kranio-spinal region (vaskulär, tumör, syringobulbia, meningit, encefalit, granulomatösa sjukdomar, benanomalier).
9. Psykogen dysfoni och dysfagi.

Motorneuronsjukdomar

Slutstadiet av alla former av amyotrofisk lateralt syndrom (ALS) eller uppkomsten av dess bulbar form är typiska exempel på bulbar dysfunktion. Vanligtvis börjar sjukdomen med en bilateral lesion av nervens kärna XII och dess första manifestationer är atrofi, fascikulationer och förlamning av tungan. I de tidiga stadierna kan dysartri utan dysartri eller dysartri utan dysartri förekomma, men en progressiv försämring av alla bulbarfunktioner observeras ganska snabbt. I början av sjukdomen observeras svårigheter att svälja flytande föda oftare än fast föda, men när sjukdomen fortskrider utvecklas dysfagi vid intag av fast föda. Samtidigt ansluter svaghet i tugg- och sedan ansiktsmusklerna till tungans svaghet, den mjuka gommen hänger ner, tungan i munhålan är orörlig och atrofisk. Det visar fascikulationer. Anartria. Konstant salivutsöndring. Svaghet i andningsmusklerna. I samma område eller i andra delar av kroppen upptäcks symtom på involvering av övre motorneuron.

Kriterier för diagnos av amyotrofisk lateralskleros

• närvaron av tecken på skada på den nedre motorneuronen (inklusive EMG - bekräftelse av den främre hornprocessen i kliniskt intakta muskler); kliniska symtom på skada på den övre motorneuronen (pyramidalt syndrom); progressiv kurs.

"Progressiv bulbar pares" anses nu vara en av varianterna av den bulbara formen av amyotrofisk lateral skleros (precis som "primär lateral skleros" som en annan typ av amyotrofisk lateral skleros, som förekommer utan kliniska tecken på skada på ryggradens främre horn sladd).

Ökande bulbar förlamning kan vara en manifestation av progressiv spinal amyotrofi, i synnerhet terminalstadiet av Werdnig-Hoffmann amyotrofi, och hos barn, Fazio-Londe spinal amyotrofi. Det senare avser autosomala recessiva spinala amyotrofier med debut i tidig barndom. X-länkad bulbar spinal amyotrofi är känd hos vuxna, med början vid 40 års ålder och äldre (Kennedys sjukdom). Kännetecknas av svaghet och atrofi av musklerna i de proximala övre extremiteterna, spontana fascikulationer, begränsat utbud av aktiva rörelser i armarna, minskade senreflexer med biceps- och tricepsmusklerna i axeln. När sjukdomen fortskrider utvecklas bulbära (vanligtvis milda) störningar: kvävning, tungatrofi, dysartri. Benmuskler involveras senare. Karakteristiska egenskaper: gynekomasti och pseudohypertrofi i vadmusklerna.

Med progressiva spinala amyotrofier är processen begränsad till skador på cellerna i ryggmärgens främre horn. I motsats till amyotrofisk lateral skleros, här är processen alltid symmetrisk, den åtföljs inte av symtom på involvering av den övre motorneuronen och har ett mer gynnsamt förlopp.

Myopatier

Vissa former av myopatier (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrom) kan manifesteras av en kränkning av bulbarfunktioner. Oculopharyngeal myopati (dystrofi) är en ärftlig (autosomal dominant) sjukdom, vars kännetecken är en sen debut (vanligtvis efter 45 år) och muskelsvaghet, som är begränsad till musklerna i ansiktet (bilateral ptos) och bulbar muskler (dysfagi) ). Ptos, sväljstörningar och dysfoni utvecklas långsamt. Det huvudsakliga maladaptiva syndromet är dysfagi. Processen sträcker sig till extremiteterna endast hos vissa patienter och i de senare stadierna av sjukdomen.

En av formerna av mitokondriell encefalomyopati, nämligen Kearns-Sayres syndrom ("oftalmoplegia plus"), manifesteras, förutom ptos och oftalmoplegi, av ett myopatiskt symtomkomplex som utvecklas senare än ögonsymtom. Inblandning av bulbarmusklerna (struphuvudet och svalget) är vanligtvis inte tillräckligt allvarligt, men kan leda till förändringar i fonation och artikulation, kvävning.

Obligate tecken på Kearns-Sayre syndrom:

• extern oftalmoplegi
• retinitis pigmentosa
• hjärtöverledningsstörningar (bradykardi, atrioventrikulär blockering, synkope, plötslig död är möjlig)
• ökade nivåer av protein i cerebrospinalvätskan

Dystrofisk myotoni

Dystrofisk myotoni (eller Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonisk dystorofi) ärvs på ett autosomalt dominant sätt och drabbar män 3 gånger oftare än kvinnor. Hennes debut infaller i åldern 16-20 år. Den kliniska bilden består av myotoniska, myopatiska syndrom och extramuskulära störningar (dystrofiska förändringar i lins, testiklar och andra endokrina körtlar, hud, matstrupe, hjärta och ibland i hjärnan). Myopatiskt syndrom är mest uttalat i ansiktsmusklerna (tugg- och temporala muskler, vilket leder till ett karakteristiskt ansiktsuttryck), nacke och, hos vissa patienter, i armar och ben. Skador på bulbarmusklerna leder till en nasal röstton, dysfagi och kvävning och ibland till andningsstörningar (inklusive sömnapné).

Paroxysmal myoplegi (periodisk förlamning)

Paroxysmal myoplegi är en sjukdom (hypokalemiska, hyperkalemiska och normokalemiska former), som manifesteras av generaliserade eller partiella attacker av muskelsvaghet (utan medvetslöshet) i form av pares eller plegi (upp till tetraplegi) med en minskning av senreflexer och muskelhypotoni . Attackernas varaktighet varierar från 30 minuter till flera dagar. Provocerande faktorer: rik på kolhydrater rik mat, saltmissbruk, negativa känslor, fysisk aktivitet, nattsömn. Endast i vissa attacker noteras involveringen av livmoderhals- och kranialmusklerna. Sällan är andningsmusklerna involverade i processen i en eller annan grad.

Differentialdiagnos utförs med sekundära former av myoplegi, som förekommer hos patienter med tyreotoxikos, med primär hyperaldosteronism, hypokalemi i vissa gastrointestinala sjukdomar, njursjukdomar. Iatrogena varianter av periodisk förlamning beskrivs vid förskrivning av läkemedel som främjar utsöndringen av kalium från kroppen (diuretika, laxermedel, lakrits).

myasthenia gravis

Bulbar syndrom är en av de farliga manifestationerna av myasthenia gravis. Myasthenia (myasthenia gravis) är en sjukdom, vars ledande kliniska manifestation är patologisk muskeltrötthet, som minskar tills fullständig återhämtning efter att ha tagit antikolinesterasläkemedel. De första symtomen är oftare kränkningar av funktionerna hos de oculomotoriska musklerna (ptos, diplopi och begränsning av ögonglobernas rörlighet) och ansiktsmuskler, såväl som musklerna i armar och ben. Ungefär en tredjedel av patienterna är involverade i tuggmusklerna, svalgets muskler, struphuvudet och tungan. Det finns generaliserade och lokala (främst ögon) former.

Differentialdiagnos myasteni utförs med myasteniska syndrom (Lambert-Eatons syndrom, myasteniskt syndrom med polyneuropati, myasteni-polymyositkomplex, myasteniskt syndrom med botulinumförgiftning).

Polyneuropatier

Bulbar förlamning i polyneuropatier observeras i bilden av ett generaliserat polyneuropatiskt syndrom mot bakgrund av tetrapares eller tetraplegi med karakteristiska sensoriska störningar, vilket underlättar diagnosen av arten av bulbära störningar. De senare är typiska för sådana former som akut demyeliniserande polyneuropati av Guillain-Barré, postinfektiös och post-vaccinationspolyneuropati, difteri och paraneoplastisk polyneuropati, såväl som polyneuropati vid hypertyreos och porfyri.

Polio

Akut poliomyelit, som orsaken till bulbar pares, känns igen av förekomsten av allmänna infektiösa (pre-paralytiska) symtom, den snabba utvecklingen av förlamning (vanligtvis under de första 5 dagarna av sjukdom) med en större lesion av den proximala än distala. Perioden med omvänd utveckling av förlamning kort efter deras utseende är karakteristisk. Det finns spinal, bulbar och bulbospinal former. De nedre extremiteterna påverkas oftare (i 80% av fallen), men utvecklingen av syndrom genom hemityp eller korsning är möjlig. Förlamning är trög till sin natur med förlust av senreflexer och den snabba utvecklingen av atrofi. Bulbar förlamning kan observeras i bulbar form (10-15% av hela den paralytiska formen av sjukdomen), där kärnorna i inte bara IX, X (mindre ofta XII) nerverna, utan också ansiktsnerven lider. Skador på de främre hornen på IV-V-segmenten kan orsaka andningsförlamning. Vuxna är mer benägna att utveckla bulbospinalformen. Involvering av den retikulära bildningen av hjärnstammen kan leda till kardiovaskulära (hypotension, högt blodtryck, hjärtarytmier), andningsbesvär ("ataktisk andning"), sväljningsstörningar, störningar i vakenhetsnivån.

Differentialdiagnos utförs med andra virusinfektioner som kan påverka den nedre motorneuronen: rabies och herpes zoster. Andra sjukdomar som ofta kräver en differentialdiagnos från akut poliomyelit är Guillain-Barrés syndrom, akut intermittent porfyri, botulism, toxiska polyneuropatier, transversell myelit och akut ryggmärgskompression på grund av epidural abscess.

Bulbar syndrom eller, som det också kallas bulbar förlamning, är en sjukdom som orsakas av en förändring i aktiviteten eller skador på vissa delar av hjärnan som framkallar en funktionsstörning av organen i munnen eller svalget.

Detta är en förlamning av organen för direkt ätande eller tal, där läpparna, gommen, svalget (övre matstrupen, tungan, lilla tungan, underkäken) är förlamade. Denna sjukdom kan vara bilateral eller unilateral och påverkar hälften av svalget i ett längdsnitt.

Med sjukdomen observeras följande symtom:

• Brist på ansiktsuttryck i munnen: patienten kan helt enkelt inte använda den.
• Ständigt öppen mun.
• Flytande föda kommer in i nasofarynx eller luftstrupe.
• Det finns inga palatin- och faryngeala reflexer, personen slutar att ofrivilligt svälja, inklusive saliv).
• På grund av det tidigare symtomet utvecklas salivutsöndring.
• Om ensidig förlamning uppstår hänger den mjuka gommen ner, och tungan dras åt den friska sidan.
• Sluddrigt tal.
• Oförmåga att svälja
• Förlamning av tungan, som kan ständigt rycka eller hänga utåt från munnen.
• Andningen är störd.
• Det finns en försämring av hjärtats aktivitet.
• Rösten försvinner eller blir döv, knappt hörbar, ändrar ton och blir helt annorlunda än den föregående.

Patienter är ofta oförmögna att svälja, så de tvingas äta flytande mat genom en sond.

Inom medicin särskiljs bulbära och pseudobulbara syndrom, som har mycket liknande symtom, men som fortfarande skiljer sig något, har olika orsaker, även om de är relaterade till ursprung.

Vid pseudobulbar förlamning bevaras palatal- och svalgreflexer, och förlamning av tungan förekommer inte, men sväljstörningar utvecklas fortfarande, de flesta patienter visar symtom på våldsamt skratt eller gråt vid beröring av gommen.

Båda förlamningarna uppstår som ett resultat av skador på samma delar av hjärnan av samma skäl, men bulbarsyndromet utvecklas på grund av skador på hjärnkärnorna som ansvarar för funktionerna sväljning, hjärtslag, tal eller andning, och pseudobulbar syndrom utvecklas från skador på de subkortikala vägarna från dessa kärnor till den nervbulbar grupp som ansvarar för dessa funktioner.

Samtidigt är pseudobulbar syndrom en mindre farlig patologi som inte medför risk för plötsligt hjärt- eller andningsstopp.

Vad orsakar symtom

Symtom på patologi orsakas av skador på en hel grupp av hjärnorgan, och specifikt kärnorna hos flera nerver inbäddade i medulla oblongata, deras intrakraniella eller externa rötter. Med bulbar syndrom påverkas nästan aldrig en enda kärna med förlust av endast en funktion, eftersom dessa organ är belägna mycket nära varandra och också har en mycket liten storlek, vilket är anledningen till att de påverkas samtidigt.

På grund av nederlaget tappar nervsystemet kontakten med svalgets organ och kan inte längre kontrollera dem varken medvetet eller omedvetet på reflexnivån (när en person automatiskt sväljer saliv).

En person har 12 par kranialnerver som dyker upp så tidigt som den andra månaden av den prenatala levnadsperioden, som består av märgen och är belägna i mitten av hjärnan mellan dess hemisfärer. De är ansvariga för de mänskliga sinnena och ansiktets funktion som helhet. Samtidigt har de en motorisk funktion, en känslig funktion, eller båda samtidigt.

Nervernas kärnor är ett slags kommandoposter: ternära, ansikts-, glossopharyngeal, hypoglossal, etc. Varje nerv är parad, så paren är också deras kärnor, som är placerade symmetriskt med avseende på medulla oblongata. Med bulbar syndrom påverkas kärnorna som ansvarar för den glossofaryngeala, hypoglossala eller vagusnerven, som har blandade funktioner för innervering av svalget, mjuka gommen, struphuvudet, matstrupen, har en parasympatisk effekt (excitatorisk och sammandragande) på magen , lungor, hjärta, tarmar, bukspottkörteln, ansvariga för känsligheten hos slemhinnan i underkäken, svalget, struphuvudet, en del av hörselgången, trumhinnan och andra mindre viktiga delar av kroppen. Eftersom kärnorna är ihopparade kan antingen helt eller bara hälften av dem, som ligger på ena sidan av medulla oblongata, lida.

Störning eller skada på vagusnerven vid bulbar pares kan orsaka ett plötsligt stopp av sammandragningar av hjärtat, andningsorganen eller störningar i mag-tarmkanalen.

Orsaker till sjukdomen

Hjärnstörningar som orsakar bulbar syndrom kan ha ett stort antal orsaker som kan grupperas i flera allmänna grupper:

• Ärftliga avvikelser, mutationer och förändringar i organ.
• Hjärnsjukdomar, både traumatiska och smittsamma.
• Andra infektionssjukdomar.
• Giftig förgiftning.
• Vaskulära förändringar och tumörer.
• Degenerativa förändringar i hjärnan och nervvävnad.
• Benanomalier.
• Brott mot intrauterin utveckling.
• Autoimmuna misslyckanden.

Varje grupp innehåller ett stort antal individuella sjukdomar, som var och en kan ge komplikationer till bulbargruppen i hjärnans kärnor och till andra delar av den.

Bulbar pares hos barn

Hos nyfödda är bulbar pares mycket svår att fastställa, den diagnostiseras av två tecken:

• För hög luftfuktighet i slemhinnan i barnets mun, som hos spädbarn är nästan torr.
• Indragning av tungspetsen åt sidan om hypoglossalnerven är påverkad.

Bulbar syndrom hos barn är extremt sällsynt, eftersom alla hjärnstammar påverkas hos dem, vilket är dödligt. Sådana barn dör helt enkelt direkt. Men pseudobulbart syndrom hos barn är vanligt och är en typ av cerebral pares.

Behandlingsmetoder

Bulbar förlamning och pseudobulbar syndrom diagnostiseras med följande metoder:

• Allmänna urin- och blodprover.
• Ett elektromyogram är en studie av ledning av nerver i musklerna i ansiktet och halsen.
• Tomografi av hjärnan.
• Ögonläkares undersökning.
• Esofagoskopi - undersökning av matstrupen med en sond med videokamera.
• Analys av cerebrospinalvätska - hjärnvätska.
• Tester för myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av extrem trötthet i de tvärstrimmiga musklerna. Autoimmuna sjukdomar är störningar där ens egen rasande immunitet börjar döda.

Behandlingsmetoder och möjligheten till fullständig läkning från bulbar eller pseudobulbar pares beror på den exakta orsaken till deras förekomst, eftersom det är en konsekvens av andra sjukdomar. Ibland är det möjligt att helt återställa alla funktioner, till exempel om sjukdomen inte orsakades av en fullständig lesion, utan endast av irritation i hjärnan på grund av en infektion, men oftare under behandlingen, är huvudmålet att återställa vitala funktioner : andning, hjärtslag och förmågan att smälta mat, och det är också möjligt att lindra några av symptomen.

Ett sådant problem som utvecklingen av pseudobulbar syndrom hos ett barn är ett riktigt test för föräldrar. Faktum är att symtomen på denna sjukdom manifesterar sig ganska tydligt och, med en tidig reaktion, övervinns under lång tid.

Vad är pseudobulbar syndrom

Kärnan i denna sjukdom reduceras till uppkomsten av flera stora och små blödningshärdar, vilket leder till skador på båda hemisfärerna av fibrerna som förbinder hjärnbarkens motorkärnor med hjärnstammen.

Denna typ av lesion kan utvecklas på grund av återkommande stroke. Men det finns fall då pseudobulbar syndrom (PS) gör sig påmind utan tidigare fall av blödning.

Med ett sådant problem börjar bulbarfunktionerna som regel lida. Dessa är att svälja, tugga, artikulation och fonation. Brott mot sådana funktioner leder till sådana patologier som dysfagi, dysfoni, dysartri. Huvudskillnaden mellan detta syndrom och bulbar syndrom är att det inte finns någon utveckling av muskelatrofi och reflexer av oral automatism observeras:

Ökad snabelreflex;

Oppenheim reflex;

Nasolabial reflex av Astvatsaturov;

Distans-arial och andra liknande reflexer.

Pseudobulbar syndrom - orsaker

Utvecklingen av detta syndrom är en konsekvens av ateroskleros i hjärnkärlen och de resulterande mjukgörande foci, som kan lokaliseras i båda hemisfärerna.

Men detta är inte den enda faktorn som leder till ett sådant syndrom. Den vaskulära formen av syfilis i hjärnan, såväl som neuroinfektioner, degenerativa processer, infektioner och tumörer som påverkar båda hemisfärerna, kan också ha en negativ inverkan.

Faktum är att pseudobulbar syndrom uppstår när, mot bakgrund av någon sjukdom, de centrala vägarna som leder från hjärnbarkens motorcentra till de motoriska kärnorna i medulla oblongata avbryts.

Patogenes

Utvecklingen av ett sådant syndrom manifesteras av svår ateromatos av artärerna i hjärnans bas, vilket påverkar båda hemisfärerna. I barndomen fixeras en bilateral lesion av corticobulbar-ledarna, vilket resulterar i cerebral pares.

Om du måste hantera pyramidformen av pseudobulbar syndrom, ökar senreflexen. I den extrapyramidala formen registreras först långsamma rörelser, stelhet, anemi och ökad muskeltonus. Den blandade formen innebär den totala manifestationen av ovanstående symtom, vilket indikerar ett pseudobulbart syndrom. Foton av personer som drabbats av detta syndrom bekräftar sjukdomens allvar.

Symtom

Ett av de viktigaste symptomen på denna sjukdom är en kränkning av att svälja och tugga. I detta tillstånd börjar maten att fastna på tandköttet och bakom tänderna, flytande mat kan rinna ut genom näsan och patienten kvävs ofta under måltiden. Dessutom finns det förändringar i rösten - den får en ny nyans. Ljudet blir hest, konsonanter faller ut och vissa intonationer går helt förlorade. Ibland tappar patienter förmågan att tala viskande.

Vid ett problem som pseudobulbart syndrom kan symtom också uttryckas genom bilateral pares av ansiktsmusklerna. Detta innebär att ansiktet får ett maskliknande anemiskt utseende. Det är också möjligt att manifestera attacker av våldsamma krampande skratt eller gråt. Men dessa symtom är inte alltid närvarande.

Det är värt att nämna senreflexen i underkäken, som i processen att utveckla syndromet kan öka dramatiskt.

Ofta fixeras pseudobulbar syndrom parallellt med en sjukdom som hemipares. Möjlig manifestation av extrapyramidalt syndrom, vilket leder till stelhet, ökad muskeltonus och långsamma rörelser. Intellektuella funktionsnedsättningar är inte uteslutna, vilket kan förklaras av närvaron av flera uppmjukningshärdar i hjärnan.

Samtidigt, till skillnad från bulbarformen, utesluter detta syndrom förekomsten av störningar i kardiovaskulära och andningsorganen. Detta beror på det faktum att patologiska processer inte påverkar de vitala centran, utan utvecklas i medulla oblongata.

Syndromet i sig kan ha både en gradvis debut och en akut utveckling. Men om vi överväger de vanligaste indikatorerna, kan det hävdas att i de allra flesta fall föregås uppkomsten av pseudobulbar syndrom av två eller flera attacker av cerebrovaskulär olycka.

Diagnostik

För att bestämma pseudobulbar syndrom hos barn är det nödvändigt att skilja dess symtom från nefrit, parkinsonism, bulbar pares och nerver. En av pseudoformens utmärkande egenskaper kommer att vara frånvaron av atrofi.

Det är värt att notera att det i vissa fall kan vara ganska svårt att skilja PS från Parkinsons pares. En sådan sjukdom fortsätter långsamt, och i de senare stadierna registreras apoplektiska stroke. Dessutom uppträder tecken som liknar syndromet: våldsam gråt, talstörning etc. Därför bör en kvalificerad läkare fastställa patientens tillstånd.

Utvecklingen av syndromet hos barn

Ett problem som pseudobulbar syndrom hos nyfödda kan yttra sig ganska tydligt. Redan under den första månaden av livet blir tecken på en sådan sjukdom märkbara.

Vid undersökning av ett barn med pseudobulbar syndrom upptäcks inte flimmer och atrofi, men en reflex av oral automatism registreras. Ett liknande syndrom kan också leda till uppkomsten av patologisk gråt och skratt.

Ibland diagnostiserar läkare kombinerade former av pseudobulbar och bulbar syndrom. Denna form av sjukdomen är en konsekvens av amyotrofisk lateralskleros, trombos i systemet av vertebrobasilära artärer, inoperabla maligna tumörer i bålen eller demyeliniserande processer.

Behandling av syndromet

För att påverka pseudobulbar syndrom hos barn måste man initialt ta hänsyn till stadiet av dess förlopp. I vilket fall som helst kommer behandlingen att bli effektivare ju tidigare föräldrarna tar barnet till läkaren.

I händelse av att detta syndrom fortskrider används vanligtvis medel som är inriktade på att normalisera lipidmetabolism, koagulationsprocesser och sänka kolesterol i blodet. Användbara kommer att vara läkemedel som förbättrar mikrocirkulationen, bioenergetik av neuroner och metaboliska processer i hjärnan.

En liknande effekt utövas av läkemedel som Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, etc. I vissa fall kan läkare ordinera läkemedel som har antikolinesteraseffekter (Prozerin, Oksazil).

Med tanke på vilka störningar pseudobulbar syndrom orsakar hos barn, är det extremt viktigt att känna till tecknen som indikerar dess utveckling. När allt kommer omkring, om du ignorerar de uppenbara symtomen och inte startar behandlingsprocessen i tid, kanske det inte är möjligt att helt neutralisera sjukdomen. Det innebär att barnet kommer att drabbas av sväljbesvär resten av livet, och inte bara.

Men om du svarar i tid, kommer chanserna att återhämta sig att vara ganska höga. Speciellt om stamceller används i behandlingsprocessen. Deras administrering vid en sjukdom som pseudobulbar syndrom kan ha effekten att fysiskt ersätta myelinskidan och dessutom återställa funktionen hos celler som har skadats. En sådan återställande effekt kan återföra patienten till ett fullt liv.

Hur man påverkar tillståndet hos nyfödda barn

Om pseudobulbart syndrom har diagnostiserats hos nyfödda kommer behandlingen att involvera ett integrerat tillvägagångssätt. Först och främst är detta en massage av den cirkulära muskeln i munnen, matning genom en sond och elektrofores med prozerin på halsryggraden.

På tal om de första tecknen på återhämtning är det värt att notera att de inkluderar uppkomsten av nyfödda reflexer, som saknades tidigare, stabilisering av den neurologiska statusen och positiva förändringar i de avvikelser som registrerats tidigare. Vid framgångsrik behandling bör det också finnas en ökning av motorisk aktivitet mot bakgrund av hypodynami eller en ökning av muskeltonus vid allvarlig hypotoni. Hos barn med långa graviditetsålder förbättras en meningsfull reaktion på kontakt och känslomässig ton.

Återhämtningstid vid behandling av nyfödda

I de flesta fall, om du inte måste hantera obehandlade svåra lesioner, börjar den tidiga återhämtningsperioden inom de första 2-3 veckorna av ett barns liv. När man hanterar ett problem som pseudobulbar syndrom, inkluderar behandling vid vecka 4 och därefter en återhämtningsperiod.

Samtidigt, för barn som var tvungna att genomgå kramper, väljs droger mer noggrant. Cortexin används ofta, vars förlopp är 10 injektioner. Utöver dessa åtgärder administreras Pantogam och Nootropil oralt till barn under behandlingen.

Massage och sjukgymnastik

När det gäller användningen av massage är det värt att notera att det har en övervägande tonic och, i sällsynta fall, avslappnande effekt. Det hålls också för alla barn. För de nyfödda som har spasticitet i armar och ben, indikeras massage tidigare - på den 10: e dagen i livet. Men det är viktigt att inte överskrida den nuvarande normen - 15 sessioner. I det här fallet kombineras denna behandlingsmetod med antagandet av "Mydocalm" (två gånger om dagen).

Sjukgymnastik är i sin tur inriktad på elektrofores av magnesiumsulfat med aloe eller lidas på halsryggraden.

Pseudobulbar dysarthia

Detta är en av de sjukdomar som är resultatet av pseudobulbar syndrom. Dess väsen reduceras till en kränkning av vägarna som förbinder kärnorna i bulbargruppen med hjärnbarken.

Denna sjukdom kan ha tre grader:

- Ljus. Kränkningarna är små och visar sig i att barn inte uttalar morrande och väsande ljud bra. Medan han skriver texten blandar barnet ibland ihop bokstäverna.

- Medium. Förekommer oftare än andra. I det här fallet finns det faktiskt en fullständig frånvaro av mimiska rörelser. Barn har svårt att tugga och svälja mat. Samtidigt rör sig tungan också dåligt. I detta tillstånd kan barnet inte tala tydligt.

- Svår grad (anartri). Mimiska rörelser är helt frånvarande, liksom rörligheten i talapparatens muskler. Hos sådana barn sjunker underkäken, medan tungan förblir orörlig.

Med denna sjukdom används medicinska behandlingsmetoder, massage och zonterapi.

Det är lätt att dra slutsatsen att detta syndrom är ett ganska allvarligt hot mot barnets hälsa, så sjukdomen kräver att föräldrar snabbt reagerar på symtom och tålamod i behandlingsprocessen.