Komplett nefrotiskt syndrom. Vad är nefrotiskt syndrom: orsaker till utveckling, karakteristiska symtom och effektiva behandlingsalternativ. b) Instrumentell undersökning

Kandidat för medicinska vetenskaper V.N. Kochegurov

NEFROTISKT SYNDROM

Nefrotisk syndrom(NS) är ett kliniskt och laboratoriesymptomkomplex, bestående av massiv proteinuri över 3 g/l per dag (normalt 50 mg), hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, lipiduri, samt ödem som uppstår i ett visst skede fram till utvecklingen. av anasarca och vattusot i serösa hålrum. Termen "nefrotiskt syndrom" introducerades i WHO:s nomenklatur över sjukdomar 1968.

Etiologi. NS-syndrom är uppdelat i primärt och sekundärt. Primär NS utvecklas vid njursjukdomar: alla morfologiska typer av glomerulonefrit (GN), Bergers sjukdom (IgA nefrit), nefropatisk form av primär amyloidos och vissa andra sjukdomar. De representerar den vanligaste orsaken till NS i terapeutisk och nefrologisk praxis (75 % av fallen).

Sekundär HCär mindre vanligt (cirka 25% av fallen) och förekommer mot bakgrund av olika sjukdomar:

kollagenos (systemisk lupus erythematosus, reumatism, reumatoid artrit, periarteritis nodosa, systemisk sklerodermi);

hemorragisk vaskulit

infektionssjukdomar (infektiös endokardit, osteomyelit, bronkiektasis, kronisk lungabscess, tuberkulos, syfilis)

blodsjukdomar (lymfogranulomatos, multipelt myelom, sicklecellanemi);

trombos av vener och artärer i njurarna, aorta, inferior vena cava;

tumörer av olika lokalisering;

allergiska (atopiska) sjukdomar (hösnuva, matsärlighet, till exempel mot mjölk);

drogintolerans (droger av vismut, kvicksilver, guld, etc.);

nefropati hos gravida kvinnor;

diabetes mellitus (diabetisk glomeruloskleros).

Patogenes. De flesta av de NS-bildande sjukdomarna förekommer i immunbaserad, dvs. på grund av avsättning i organ, och främst i njurarna, av immunkomplex, komplementfraktioner eller som ett resultat av interaktionen av antikroppar med antigener i basalmembranet i glomerulära kapillärer med åtföljande störningar av cellulär immunitet. Immunmekanismer aktiverar de humorala och cellulära länkarna av den inflammatoriska reaktionen med en ökning av vaskulär permeabilitet, cellmigration, fagocytos, degranulering av leukocyter med frisättning av lysosomala enzymer som skadar vävnadsstrukturen.

Av särskild betydelse i processen med immunkomplex NS är kroppens oförmåga att avlägsna immunkomplex som deponeras i dem från njurarna på grund av funktionell insufficiens av mesangium.

Emellertid är det immunologiska konceptet, även om det är tillämpligt på de flesta nefropatier, vars förlopp kompliceras av NS, mer relaterat till patogenesen av nefropatierna själva än till NS. Samtidigt är inte alla immunkomplexa nefropatier, såsom GN, åtföljda av NS, utan endast av ett måttligt svårt urinvägssyndrom.

För närvarande formulerad metaboliskt eller fysikalisk-kemiskt koncept patogenes av NS. Det utgår från det faktum att det glomerulära membranet normalt är negativt laddat, liksom plasmaproteiner, respektive, förutom ett rent anatomiskt hinder för proteiners passage genom glomerulärfiltret, finns det också ett elektrokemiskt, eftersom. som laddningar stöter bort varandra. Under påverkan av immunprocesser (avsättning av positivt laddade immunkomplex) och andra mekanismer ökar inte bara porositeten hos det glomerulära filtret, utan också, huvudsakligen, en förändring i den elektrostatiska laddningen som sträcker sig till alla dess lager upp till podocyter. I slutändan leder detta till massiv proteinuri och bildandet av NS.

Patogenesen av de viktigaste symptomen.Proteinuri – ledande och initiala symptom på NS. Proteiner som frigörs under NS är av plasmaursprung, men skiljer sig från dem i kvalitativa och kvantitativa termer. Om övervägande fina proteiner (albuminer etc.) bestäms i urinen kallas proteinuri selektiv. Icke-selektiv proteinuri utvecklas i fall där alla plasmaproteiner detekteras i urinen utan skillnad i molekylvikt. Icke-selektiv proteinuri anses vara ett tecken på allvarligare njurskador och anses vara ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Hypoproteinemi utvecklas främst på grund av massiv proteinuri och är ett konstant symptom på NS. Det totala blodproteinet minskar till 40-30 g/l och lägre, och därför sjunker det onkotiska trycket i blodplasman. Dessutom, i ursprunget till hypoproteinemi spelar en roll:

ökad proteinkatabolism;

rörelse av proteiner in i det extravaskulära utrymmet (med stort ödem - upp till 30 g);

minskad proteinsyntes;

förlust av proteiner genom tarmslemhinnan.

Dysproteinemi alltid följer hypoproteinemi, uttryckt i en kraftig minskning av koncentrationen av albumin i blodserumet och en ökning av  2 -, -globuliner och fibrinogen. Nivån av -globulin är ofta reducerad, men vid amyloidos, SLE och periarteritis nodosa är den förhöjd, vilket har ett differentialdiagnostiskt värde.

Hypoalbuminemi- ett nyckeltecken på hypoproteinemi, vilket i sin tur orsakar en minskning av det totala proteinet i blodserumet. Detta spelar en avgörande roll för minskningen av onkotiskt tryck. Dessutom påverkar en minskning av innehållet av albuminer minskningen av deras transportfunktion i förhållande till många ämnen, inklusive droger, och påverkar också avgiftning negativt, eftersom. albuminer binder giftiga fria och fettsyror.

Hyperlipidemi - ett ljust, men valfritt tecken på nationalförsamlingen. Det saknas hos 10-15% av patienterna med akut och subakut glomerulonefrit och viss annan nefropati i närvaro av CRF. Hyperlipidemi uppstår dock oftare och uttrycks i varierande grad. Den mest naturliga ökningen av serumkolesterol, triglycerider, fosfolipider. I allmänhet är hyperlipidemi i NS associerad med ett antal orsaker:

förbättrad syntes och retention av lipoproteiner i kärlbädden som makromolekylära substanser;

ökad syntes av kolesterol i levern;

en kraftig minskning av blodenzymer som bryter ner lipoproteiner och kolesterol, på grund av deras förlust i urinen;

nedsatt njurfunktion som reglerar lipidmetabolismen.

Nära förknippad med hyperlipidemi är symtomet lipiduri, vilket bestäms av förekomsten av feta cylindrar i urinen, ibland fritt liggande fett i lumen av tubuli eller inuti det desquamerade epitelet.

nefrotiskt ödem på grund av ett antal patofysiologiska mekanismer. På grund av massiv och långvarig proteinuri hypoproteemi utvecklas, och framför allt, hypoalbuminemi, vilket i sin tur leder till minskat onkotiskt serumtryck, ökad permeabilitet av kärlväggen (på grund av aktiviteten av hyaluronidas, histaminemi, depolymerisation av mukopolysackarider av den intercellulära substansen i vävnader, aktivering av kalium, krein-kinin-systemet) och, i slutändan, - till en minskning av cirkulerande blodvolym. Den senare mekanismen inkluderar i sin tur volumoreceptorer för att bibehålla intravaskulär volym med ökad produktion av aldosteron i binjurebarken ( sekundär aldosteronism), som leder till retention av natrium och vatten. På grund av hypoproteinemi kan vatten inte stanna i kärlbädden och kommer in i vävnaderna och serösa håligheter.

Under NS utsöndrar de alltså pre-ödemperiod och säkert tyngre hydropic.

Det bör understrykas att NS med nödvändighet åtföljs av hyperkoagulerbarhet i blodet , som kan variera från obetydlig till en kris med lokal och spridd koagulation. Faktorer som bidrar till hyperkoagulerbarhet i NS är en minskning av proteinashämmare och tvärtom en ökning av nivån av huvudantiplasminet -  2 -makroglobulin, såväl som en ökning av de vidhäftande egenskaperna hos trombocyter. Alla dessa mekanismer leder till störningar av mikrocirkulationen i glomerulis kapillärer, en minskning av njurfunktionen och, genom omvandlingen av oresorberat fibrin till hyalin, till skleros i glomeruli och utveckling av kronisk njursvikt.

Kliniska manifestationer.Klagomål från patienter med NS ospecifik: svaghet, aptitlöshet, törst, muntorrhet, illamående, kräkningar, huvudvärk, tyngd i ländryggen, muskelsmärta, viktminskning, svullnad, ibland kramper på grund av hypokalcemi.

Det första kliniska symtomet, märkbart för patienten och för andra, är svullnad. De kan utvecklas gradvis eller våldsamt och nå anasarca över natten. Vanligtvis är de knappt märkbara, de dyker först upp i ögonlocken, ansiktet, ländryggen och könsorganen.

Med progression sprider sig ödem till det subkutana fettet och sträcker ut huden till bildandet av striae distensae. I detta fall utvecklar de flesta patienter transudater i de serösa håligheterna: en- och tvåsidig hydrothorax, ascites, mindre ofta hydropericardium. Nefrotiskt ödem är löst, lätt att flytta och lämnar ett hål när det trycks med ett finger. Med stora ödem är tecken på dystrofi i huden och dess bihang synliga: torrhet, peeling av epidermis, missfärgning av hår och naglar.

Under utvecklingen av ascites försämras patientens tillstånd kraftigt: uppblåsthet, orsakslös diarré, illamående, kräkningar efter att ha ätit och en minskning av diuresen uppträder. Med en ökning av hydrothorax och hydropericardium förenas andnöd under träning och sedan i vila.

Utveckling anemi kan leda till takykardi och uppkomsten av ett systoliskt blåsljud i hjärtats spets och vid Botkin-punkten.

Kan palperas i frånvaro av ascites förstorad lever med en rundad kant av mjuk-elastisk konsistens.

När ödemet konvergerar blir det märkbart skelettmuskelatrofi.

Utvecklingen av tecken på NS kan förvärra och utöka den kliniska bilden av den tidigare sjukdomen, men ibland finns det en blekning av de tidigare symtomen på sjukdomen. Den kliniska bilden av NS påverkas också av dess varaktighet, tillståndet av njurfunktionen, närvaron eller frånvaron av komplikationer.

PÅ kliniskt blodprov i NS är det mest konstanta symptomet ökning av ESR, ibland nå 70-85 mm/h, vilket främst beror på hypo- och dysproteinemi. Visas nästan konstant anemi, vilket fortskrider när graden av CRF ökar. Det är associerat med försämrad absorption av järn i mag-tarmkanalen, såväl som med förlust av transferrin och erytropoietin i urinen.

Urin patienter innan en minskning av koncentrationen funktion av njurarna har en mycket hög relativ täthet(ibland upp till 1030-1050) pga massiv proteinuri. Urinreaktionen är ofta alkalisk på grund av elektrolytförskjutningar och ökad utsöndring av ammoniak. Hematuri främst på grund av nefropatins natur. Leukocyturi kan vara betydande, men är inte alltid förknippad med bakteriell inflammation i njurarna.

Nedströms urskiljs 3 varianter av nationalförsamlingen :

episodisk, som uppstår i början av den underliggande sjukdomen med ett resultat i remission, eller återkommande ett alternativ när återfall av NS under en exacerbation av nefropati (upp till 9-13 gånger) alternerar med remissioner, som ibland varar flera år (cirka 20 % av patienterna med NS). Med denna kurs förblir njurfunktionen normal under lång tid.

ihållande variant(cirka 50 % av patienterna) när NS kvarstår envist i 5-8 år trots aktiv behandling. Efter 8-10 år från början av utvecklingen av NS utvecklar dessa patienter gradvis kronisk njursvikt, d.v.s. detta alternativ har egenskaper av endast relativt god kvalitet.

progressiv variant förloppet av NS med övergången på 1-3 år till stadium av kronisk njursvikt (förekommer i 30% av fallen).

NS förekommer ofta med komplikationer. De orsakas av svullnad av hjärnan och näthinnan i fundus, nefrotisk (hypovolemisk) chock, perifer flebotrombos, bakteriell, viral, svampinfektion av olika lokalisering. Lunginflammation, pleurit (ofta inkapslad) är särskilt frekvent, som övergår från återkommande hydrothorax, ibland slutar i pleuraempyem.

Peritonit behöver särskilja med buk-nefrotisk kris- en av manifestationerna av hypovolemisk chock. En nefrotisk kris kännetecknas av anorexi, kräkningar och buksmärtor i närvaro av anasarca och svår hypoproteinemi. Den resulterande hypovolemin och sekundär hyperaldosteronism leder till utvecklingen av cirkulatorisk insufficiens: volymen av cirkulerande plasma sjunker till 1,5 liter och volymen extracellulär vätska överstiger 20 liter. Exakt hypovolemiär den huvudsakliga patofysiologiska länken till den nefrotiska krisen. Hittas ofta i nefrotisk kris erysipelatös migrerande erytem i höfter, flanker av buken och ländryggen, mindre ofta underarmarna. I hjärtat av nefrotiska kriser, migrerande erytem, ​​hör en viktig roll till aktiveringen av kininsystemet, ackumuleringen av bradykinin och histamin, som ökar vaskulär permeabilitet och verkar på smärtreceptorer.

En allvarlig fara är kriser av lokal eller spridd intravaskulär koagulation kräver också en differentialdiagnos med nefrotiska kriser och peritonit. Deras huvudsakliga skillnad är den "plötsliga" utvecklingen av akut njursvikt, där adynami, smärta i buken, ländryggen, en kraftig minskning av blodtrycket (upp till 80/50 mm Hg), takykardi, oligoanuri med en snabb minskning av glomerulär filtration och en ökning av kvävehaltiga slagg i blodet. Kännetecknas av uppkomsten av hemorragiska utslag på huden på bålen och extremiteterna, en minskning av hemoglobinnivåerna, ibland kräkningar av "kaffesump", näsblod och frekvent avföring med en blandning av blod (melena) utvecklas. Dessa är kliniska tecken på sekundär fibrinolys. Den huvudsakliga laboratoriemetoden för differentialdiagnos är ett koagulogram (i jämförelse med den föregående).

Prognostiskt farliga komplikationer av NS inkluderar kärl: hjärtinfarkt, lungemboli, trombos i njurens artärer med utveckling av infarkter av dess parenkym, stroke, perifer flebotrombos.

Med tanke på den potentiella reversibiliteten av NS är tidig diagnos och sjukhusvistelse med förtydligande av den nosologiska formen av nefropati, samt bestämning av njurarnas funktionella tillstånd, viktiga.

Behandling. Vid primär och särskilt sekundär NS bör handläggningen av patienter innefatta åtgärder som syftar till att behandla de underliggande sjukdomar och bakgrundssjukdomar som är av etiologisk betydelse för utvecklingen av NS.

Läge en patient på ett sjukhus bör doseras med motor (eftersom bristen på rörelse bidrar till utvecklingen av trombos) och inkluderar träningsterapi, kroppshygien, sanitet av infektionshärdar.

diet med normal njurfunktion ordineras ett saltfritt, kaliumrikt läkemedel med en ökad proteinkvot på upp till 1,5-2,0 g/kg kroppsvikt. Volymen av vätska som tas per dag bör inte överstiga volymen diures + 200-300 ml.

Intravenös administrering proteinlösningar används främst för att förbättra diuresen. Den mest lämpliga introduktionen av avsaltat albumin och reopolyglucin.

Arsenalen av läkemedel för behandling av NS är ganska begränsad, deras val beror på den nosologiska formen av nefropati och tillståndet för njurfunktionen. Med tanke på hypoalbuminemi, som leder till en minskning av läkemedelsbindningen, bör doser av läkemedel vara en och en halv eller dubbel, fraktionerat fördelade över dagen.

För NS-användning:

1) Glukokortikoider(prednisolon, prednison, polkortolon, urbazon, dexazon, triamcinolon, etc.). Prednisolon ordineras i en dos på 1 mg/kg kroppsvikt per dag (utan att ta hänsyn till ödemvikten) fraktionerat upp till 4-6 veckor, följt av en långsam minskning. Vid positiv effekt förblir underhållsdosen upp till 1,5 år.

Glukokortikoider är indikerade för läkemedelsinducerad, atopisk, lupus och membrannefropati.

De är kontraindicerade vid diabetiker, tumörer och trombogene nefropatier, infektioner, amyloidos, hemorragiskt syndrom och svår NS.

2)Cytostatika(azatioprin i en hastighet av 2-4 mg/kg vikt, cyklofosfamid och leukeran - 0,2-0,4 mg/kg under en period av 6-8 månader eller mer) ordineras om det finns kontraindikationer för kortikosteroider eller om de är ineffektiva.

De är indicerade för NS hos patienter med periarteritis nodosa, lupus nefrit, Hodgkins sjukdom, sarkoidos, Wegeners, Goodpastures syndrom.

Cytostatika är kontraindicerat vid nefropati utan tecken på processaktivitet, graviditet, närvaro av fokal infektion, onkologisk ärftlighet, cytopeni.

Antikoagulanter- heparin 10-60 tusen enheter. per dag droppa intravenöst eller subkutant in i området av den främre bukväggen i 6-8 veckor, ofta i kombination med trombocytdämpningen i en dos på 220-330 mg per dag. Med en minskning av dosen av heparin tillsätts indirekta antikoagulantia (pelentan, fenylin, etc.) för att förhindra en hyperkoagulerbar kris.

De är indikerade för akuta GN, nefrotiska, hypertensiva, blandade och maligna former av kronisk GN, såväl som nefrit som ett resultat av nefropati under graviditet, septik, chocknjure, havandeskapsförgiftning, lupusnefrit.

Antiinflammatoriska läkemedel(derivat av fenylättiksyra: ortofen, diklofenak, etc.) i en dos av 2-3 mg / kg per dag.

Indikationer: långvarig akut glomerulonefrit med NS, nefrotiska och blandade former av kronisk glomerulonefrit, mer sällan lupusnefrit och nefropati hos gravida kvinnor med NS.

Det finns också en åsikt, som inte delas av alla experter, om lämpligheten att använda i NS anabola steroider.

Effektiviteten av alla metoder för läkemedelsterapi är cirka 25%. Från symtomatiska medel diuretika spelar en viktig roll. Saluretika (hypotiazid, furosemid, triampur, brinaldix) ordineras i kombination med aldactone eller veroshpiron.

Om patientens njurar påverkas och ödem uppträder, och diagnosen bestämmer förekomsten av proteinuri, elektrolyt-, protein- och fettmetabolismstörningar, kan läkaren diagnostisera "nefrotiskt syndrom" denna term har använts inom medicin i cirka 70 år. Tidigare kallades sjukdomen nefros, eller lipoid nefros.

Nefrotiskt syndrom utvecklas ofta som ett resultat av inflammatoriska processer i njurarna, såväl som mot bakgrund av andra komplexa patologier, inklusive de av autoimmun natur.

Definition av nefrotiskt syndrom: vad är det?

Sjukdomen vi överväger är ett komplex av symtom, ett patologiskt tillstånd där det finns en betydande daglig utsöndring av protein i urinvätskan (mer än 3,5 g / 1,73 m²). Patologin kännetecknas också av hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidemi och ödem.

Hos friska människor är den dagliga fysiologiska utsöndringen av protein genom njurarna mindre än 150 mg (oftast cirka 50 mg). Sådana proteiner representeras av plasmaalbuminer, enzym- och hormonella substanser, immunglobuliner och renalt glykoprotein.

Med nefrotisk patologi finns sådana störningar som hypoalbuminuri, dysproteinemi, hyperlipidemi, lipiduri, såväl som uttalat ödem i ansiktet, i håligheter och i hela kroppen.

Nefrotiskt syndrom är uppdelat i primära och sekundära typer, beroende på sjukdomens etiologi. De säger om den primära typen om den utvecklas mot bakgrund av andra njursjukdomar. Den sekundära typen diagnostiseras något mindre ofta: dess utveckling är förknippad med "intervention" av andra sjukdomar (kollagenos, reumatism, hemorragisk vaskulit, kroniska pyoinflammatoriska processer, infektioner, tumörer, allergier, etc.).

ICD-10 kod

N04 Nefrotiskt syndrom

Epidemiologi

Varje år registreras 2-7 primära fall av nefrotiskt syndrom per 100 tusen av befolkningen. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, med någon försämring av njurfunktionen.

Prevalensen hos barn är cirka 14-15 fall per 100 tusen.

, , , ,

Orsaker till nefrotiskt syndrom

Orsakerna till nefrotiskt syndrom är olika, men oftast utvecklas sjukdomen som ett resultat av glomerulonefrit - antingen akut eller kronisk. Statistik indikerar att med glomerulonefrit uppstår en komplikation i cirka 75% av fallen.

Andra vanliga faktorer är:

• primär amyloidos;
• hypernefroma;
• nefropati under graviditeten.

Riskfaktorer

Utvecklingen av nefrotiskt syndrom kan utlösas av sådana riskfaktorer:

• långvarig eller regelbunden behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (acetylsalicylsyra, voltaren);
• frekvent och långvarig antibiotikabehandling;
• infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis, malaria, hepatit B och C, humant immunbristvirus);
• allergiska processer;
• autoimmuna processer;
• endokrina sjukdomar (sköldkörtelsjukdom, diabetes mellitus, etc.).

Patogenes

Hittills är ett antal teorier kända, enligt vilka förmodligen utvecklingen av ett nefrotiskt symptomkomplex inträffar. Det mest troliga är det immunologiska konceptet om sjukdomens uppkomst. Beviset på det är den frekventa utvecklingen av patologi hos människor i vars kropp det finns allergiska och autoimmuna processer. Denna teori bekräftas också av en stor andel framgångsrik behandling med användning av immunsuppressiva medel. Under utvecklingen av nefrotiskt syndrom i blodet uppstår bildandet av immunkomplex, som är resultatet av förhållandet mellan interna och externa antigener och antikroppar.

De bildade immunkomplexen kan sedimentera inuti njurarna, vilket orsakar en respons inflammatorisk process. Det finns kränkningar av mikrocirkulationen i glomerulis kapillärnätverk, koagulationen ökar inuti kärlen.

Glomerulär filtrering försämras på grund av förändringar i permeabiliteten. Som ett resultat, störningar i processerna för proteinmetabolism: proteinet kommer in i urinvätskan och lämnar kroppen. Ökad proteinutsöndring orsakar hypoproteinemi, hyperlipidemi, etc.

Med nefrotiskt syndrom förändras också organets utseende: njuren ökar i volym, medulla ändrar färg och blir rödaktig och kortikala lagret blir gråaktigt.

Patofysiologi

Proteinutsöndring med urinvätska uppstår som ett resultat av störningar som påverkar endotelcellerna i kapillärnätverket, det glomerulära basalmembranet - det vill säga strukturer som normalt filtrerar plasmaprotein selektivt, strikt enligt en viss volym och massa.

Processen för skador på dessa strukturer är dåligt förstådd i den primära lesionen av glomeruli. Förmodligen börjar T-lymfocyter att överproducera cirkulerande permeabilitetsfaktor, eller undertrycka produktionen av inhiberande permeabilitetsfaktor, som svar på uppkomsten av oidentifierade immunogener och cytokiner. Bland andra troliga faktorer kan ärftliga anomalier av proteinerna som utgör den klyfta glomerulära diafragman inte uteslutas.

, , , , , , , ,

Symtom på nefrotiskt syndrom

Kliniska manifestationer beror till stor del på den underliggande orsaken till patologin.

De första huvudtecknen är ödem, ökande anemi, en allmän försämring av välbefinnandet, försämrad diures mot oliguri.

Den allmänna bilden av nefrotiskt syndrom representeras av följande symtom:

• grumlighet av urin, en kraftig minskning av dess dagliga mängd;
• svullnad av varierande grad, från måttlig till mycket stark;
• förlust av styrka, en växande känsla av trötthet;
• aptitlöshet, törst, torr hud och slemhinnor;
• sällan (till exempel i närvaro av ascites) - illamående, diarré, bukbesvär;
• frekvent smärta i huvudet, i nedre delen av ryggen;
• muskelkramper och smärta (med förlängt nefrotiskt syndrom);
• andnöd (på grund av ascites och/eller hydroperikardit);
• apati, inaktivitet;
• blekhet i huden, försämring av hud, naglar, hår;
• ökad hjärtrytm;
• utseendet av en tät plack på ytan av tungan, en ökning av buken;
• tecken på ökad blodkoagulation.

Nefrotiskt syndrom kan utvecklas i olika takt - både gradvis och snabbt. Dessutom finns ett tydligt och blandat sjukdomsförlopp. Skillnaden ligger i den ytterligare närvaron av högt blodtryck och hematuri.

• Ödem vid nefrotiskt syndrom kan uttryckas på olika sätt, men de är alltid närvarande. Inledningsvis ackumuleras vätskan i ansiktets vävnader - under ögonen, på kinderna, i pannan och underkäken. Ett liknande tecken kallas "ansikte av en nefrotisk". Med tiden sprider sig ansamlingen av vätska till andra vävnader - svullnad av armar och ben, nedre delen av ryggen observeras, ascites, hydropericardium, hydrothorax utvecklas. I svåra fall utvecklas anasarca - svullnad av kroppen som helhet.

Mekanismen för ödem vid nefrotiskt syndrom är annorlunda. Till exempel framkallas svullnad ofta av ett ökat innehåll av natriumklorid i blodomloppet. Med en överskottsvolym av vätska i kroppen börjar fukt tränga in genom kärlväggen in i angränsande vävnader. Dessutom åtföljs nefrotiskt syndrom av en ökad förlust av albumin i urinvätskan, vilket leder till en obalans i onkotiskt tryck. Som ett resultat kommer fukt med ytterligare kraft ut i tyget.

• Oliguri vid nefrotiskt syndrom är farligt eftersom det kan provocera utvecklingen av komplikationer som njursvikt. Hos patienter kan den dagliga urinvolymen vara 700-800 ml eller ännu mindre. Samtidigt överskrids innehållet av protein, lipider, patogena mikroorganismer avsevärt i det, och ibland är blod närvarande (till exempel med glomerulonefrit och systemisk lupus erythematosus).
• Ascites i nefrotiskt syndrom observeras mot bakgrund av en allvarlig patologi. Vätska ackumuleras inte bara i vävnader, utan också i kroppshåligheter - i synnerhet i bukhålan. Den samtidiga bildningen av ascites med ackumulering av fukt i perikard- och pleurahålorna indikerar det förestående utseendet av diffust (vanligt) ödem i kroppen. I en sådan situation talar de om utvecklingen av allmän vattusot, eller anasarca.
• Arteriell hypertoni vid nefrotiskt syndrom är inte ett grundläggande eller obligatoriskt symptom. Tryckindikatorer kan öka i fallet med en blandad förlopp av nefrotiskt syndrom - till exempel med glomerulonefrit eller systemiska sjukdomar.

Nefrotiskt syndrom hos vuxna

Vuxna lider av nefrotiskt syndrom främst i åldern 30-40 år. Patologi noteras oftare som ett resultat av glomerulonefrit, pyelonefrit, primär amyloidos, hypernefroma eller nefropati under graviditeten.

Nefrotiskt syndrom hos kvinnor och män utvecklas med ungefär samma frekvens. Sjukdomen manifesterar sig i de flesta fall enligt ett "scenario", med proteinuri över 3,0 g / dag, ibland upp till 10-15 g eller till och med mer, blir det ledande symtomet. Upp till 85 % av proteinet som utsöndras i urinen är albumin.

Hyperkolesterolemi kan också nå en gräns på 26 mmol / liter eller mer. Men medicin beskriver också fall då kolesterolhalten låg i det övre normalintervallet.

När det gäller puffiness anses ett sådant tecken vara mycket specifikt, eftersom det finns hos de flesta patienter.

Nefrotiskt syndrom hos barn

Nefrotiskt syndrom hos de allra flesta barn är idiopatiskt. Patogenesen av ett sådant smärtsamt tillstånd, som passerar med minimala störningar, har ännu inte helt förstått. Förmodligen finns det en ökning av glomerulär permeabilitet för plasmaprotein på grund av påverkan av cirkulationsfaktorer på det kapillära nätverket av glomeruli, med ytterligare skada på diafragman mellan podocyternas processer. Förmodligen utsöndrar aktiva T-dödare lymfokiner som påverkar glomerulis permeabilitet i förhållande till plasmaproteiner, vilket leder till proteinuri.

De första kliniska tecknen hos barn är ödem, som kan uppstå gradvis eller intensivt och fånga upp fler och fler vävnader.

Komplikationer och konsekvenser

Med nefrotiskt syndrom uppstår olika patologiska förändringar i kroppen. Med långvarig existens kan de leda till utvecklingen av negativa konsekvenser, till exempel:

• Infektiösa komplikationer är resultatet av både försvagad immunitet och ökad patogen känslighet hos kroppen. Faktorer som förlust av immunglobulin i urinvätskan, brist på protein och användning av immunsuppressiva medel ökar risken för sjukdomen. Infektiösa komplikationer kan utlösas av streptokocker, pneumokockinfektioner, såväl som andra gram (-) bakterier. Den mest frekvent registrerade utvecklingen av patologier som lunginflammation, sepsis, peritonit.
• Störningar i fettmetabolismen, aterosklerotiska förändringar, hjärtinfarkt - dessa komplikationer provoceras vanligtvis av en ökning av kolesterolnivån i blodet, acceleration av leverproteinsyntesen och en minskning av innehållet av lipas i blodet.
• Brott mot kalciummetabolism orsakar i sin tur en minskning av bentätheten, en förändring i benets struktur, vilket är fyllt med många problem. Förmodligen provoceras denna komplikation av förlusten av vitamin D-bindande protein i urinen, försämringen av kalciumabsorptionen, såväl som intensiv behandling med steroidläkemedel.
• Trombotiska komplikationer diagnostiseras ofta hos patienter med nefrotiskt syndrom. Ökningen av koagulerbarhet förklaras av förlusten av de antikoagulerande proteinerna profibrinolysin och antitrombin III i urinen. Samtidigt sker en ökning av koagulationsfaktorer. För att undvika denna komplikation rekommenderar läkare att ta antikoagulantia under de första sex månaderna efter utvecklingen av nefrotisk patologi.
• En minskning av volymen av cirkulerande blod inträffar mot bakgrund av hypoalbuminemi och en minskning av onkotiskt plasmatryck. Komplikationen utvecklas när innehållet av serumalbumin minskar till under 1,5 g / dL.

Bland annat kan mindre frekventa konsekvenser av nefrotiskt syndrom, hypertoni, järnbristanemi urskiljas.

Återfall av nefrotiskt syndrom kan utvecklas med en steroidberoende form av sjukdomen. För att förhindra återfall av sjukdomen genomgår patienterna en detaljerad undersökning och väljer noggrant behandling, med hänsyn till alla tillgängliga alternativ. Frekvensen av återfall beror på svårighetsgraden av sjukdomen, såväl som på det allmänna tillståndet hos patientens kropp.

, , , , ,

Diagnos av nefrotiskt syndrom

De viktigaste diagnostiska kriterierna för nefrotiskt syndrom är kliniska och laboratoriedata:

• förekomsten av indikatorer på svår proteinuri (mer än 3 g / dag för vuxna, mer än 50 mg / kg / dag för barn);
• indikatorer på hypoalbuminemi mindre än 30 g / l, såväl som dysproteinemi;
• varierande grader av svullnad (från relativt litet ödem till anasarca);
• närvaron av hyperlipidemi och dyslipidemi;
• aktiva koagulationsfaktorer;
• stört utbyte av fosfor och kalcium.

Förhör, undersökning och instrumentell diagnostik är också obligatoriska och informativa. Redan under undersökningen kan läkaren uppmärksamma generaliserad svullnad, torr hud, närvaron av plack på tungan, ett positivt symptom på Pasternatsky.

Förutom en medicinsk undersökning bör nästa steg vara sådana diagnostiska procedurer - både laboratoriemässiga och instrumentella.

Laboratorietester inkluderar obligatoriska blod- och urinprover:

Hyperlipidemi vid nefrotiskt syndrom kan vara ett första tecken på utvecklingen av njursvikt, men inte alltid: ibland indikerar det helt enkelt närvaron av åderförkalkning eller vissa problem med patientens näring. Särskilda laboratoriestudier gör det möjligt att detektera fraktioner som tillhör lipider. Vi pratar om lågdensitetslipoproteiner, högdensitetslipoproteiner, en indikator på totalt kolesterol och triglycerider.

Hyperkolesterolemi vid nefrotiskt syndrom är sekundär. Hos en frisk person sägs högt kolesterol vara > 3,0 mmol/liter (115 mg/dL). Enligt ESC/EAS rekommendationer finns det ingen indikation på nivån av kolesterol som bestämmer hyperkolesterolemi. Därför särskiljs fem specifika intervall av LDL-C-innehåll, tack vare vilka behandlingsstrategin bestäms.

Proteinuri bestäms under en allmän urinanalys: mängden protein överstiger vanligtvis 3,5 g / dag. Urinvätskan är grumlig, vilket fungerar som ytterligare bevis på närvaron av protein, patogena mikroorganismer, fetter och slem i den.

Instrumentell diagnostik inkluderar:

Njurbiopsi	Det utförs genom provtagning av organvävnader för ytterligare mikroskopi. Denna procedur möjliggör karakterisering av njurskador.
Ultraljud av njurarna	Det hjälper till att överväga strukturen av organ, storlek, lokalisering, form av njurarna, för att bestämma närvaron av tumörprocesser, cystor. Nefrotiskt syndrom på ultraljud kännetecknas också av närvaron av ascites.
Röntgen av lungorna	Brott är patologiska förändringar i lungsystemet och mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Gör att du kan bedöma flödet av urinvätska från njurarna genom urinledarna till urinblåsan.
Urografi	Röntgenförfarande baserat på njurarnas egenskaper för att avlägsna speciella kontrastmedel efter deras införande i kroppen. Röntgentecken på nefrotiskt syndrom kan uttryckas i polymorfism och asymmetri av störningar, vilket beror på förhållandet mellan inflammatoriska och sklerotiska processer i organen. membranös och IgA nefropati. Akut pyelonefrit kännetecknas av en plötslig temperaturhöjning upp till 38-39°C, plötslig svaghet, illamående och svullnad. Cylindruri, proteinuri, erytrocyturi anses inte vara symtom som är specifika för pyelonefrit, därför är de ett av de första indikativa tecknen på differentialdiagnos. Akut njursvikt kan utvecklas som en komplikation av nefrotiskt syndrom. Därför är det mycket viktigt att märka försämringen i tid och ge patienten lämplig medicinsk vård. Det första steget av utvecklingen av akut njursvikt kännetecknas av en ökning av hjärtfrekvensen, en minskning av blodtrycket, frossa och en ökning av kroppstemperaturen. Efter 1-2 dagar noteras oligonutria, illamående och kräkningar. Ammoniak andedräkt lukt är också karakteristisk. Kronisk njursvikt är en konsekvens av det akuta sjukdomsförloppet och åtföljs av den gradvisa döden av njurvävnad. I blodet ökar mängden produkter av kvävemetabolism, huden blir torr.Med en gulaktig nyans. Patientens immunitet sjunker kraftigt: frekventa akuta luftvägsinfektioner, tonsillit, faryngit är karakteristiska. Sjukdomen fortsätter med periodiska förbättringar och försämring. Skillnader mellan nefrotiskt och nefritiskt syndrom Det finns två symtomkomplex, vars namn ofta förväxlas: men under tiden är dessa två helt olika sjukdomar som utvecklas mot bakgrund av en inflammatorisk process i njurarnas glomeruli. Nefritiskt syndrom provoceras vanligtvis av en autoimmun strukturell lesion av glomeruli. Detta tillstånd i alla fall åtföljs av en ökning av blodtrycket, såväl som tecken på urinvägspatologi (urinsyndrom kännetecknas av sådana tecken som erytrocyturi, proteinuri upp till 3,0-3,5 g / liter, leukocyturi, cylindruri). Förekomsten av ödem är inte obligatorisk, som vid nefrotiskt syndrom, men de kan vara närvarande - i form av mild svullnad av ögonlocken, underarmarna eller fingrarna. I den nefritiska varianten uppstår inte svullnad på grund av brist på proteiner, utan till följd av natriumretention i blodomloppet. Det är lämpligt att med jämna mellanrum dricka örtte baserat på "njure" örter: persilja, björnbär, lingonblad, björnöron. Under lämplig säsong är det nödvändigt att vara tillräckligt uppmärksam på användningen av björksav, bär, grönsaker och frukter (äpplen, gurkor, zucchini, vattenmeloner). Vissa dieter, särskilt strikta mono-dieter, kan störa normal njurfunktion. Njurarna behöver ett fullständigt och regelbundet intag av både vätska och mat. För njurarna är hypodynami skadligt. Det är därför du måste ha en aktiv livsstil så mycket som möjligt: ​​gå, simma, dansa, cykla, etc. Vid alla första tecken på njurproblem bör du konsultera en läkare: du kan inte självmedicinera (särskilt med användning av antibakteriella och andra kraftfulla läkemedel). Felaktig behandling kan leda till utvecklingen av allvarliga komplikationer som ofta kvarstår med en person för livet. , , , , , , [ I autoimmuna processer utförs främst palliativ behandling. Diabetiskt nefrotiskt syndrom närmar sig ofta det slutliga resultatet redan efter 4-5 år. Hos vilken patient som helst kan prognosen förändras under påverkan av infektiösa patologier, mot bakgrund av en ökning av blodtrycket, med vaskulär trombos. Nefrotiskt syndrom, komplicerat av njurinsufficiens, har det mest ogynnsamma förloppet: det sista stadiet kan inträffa inom två år.

- Detta är ett symptomkomplex som utvecklas mot bakgrund av njurskador, inklusive massiv proteinuri, störningar i protein-lipidmetabolism och ödem. Patologi åtföljs av hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ödem av olika lokaliseringar (upp till anasarca och vattusot i serösa hålrum), dystrofiska förändringar i huden och slemhinnorna. I diagnosen spelas en viktig roll av den kliniska och laboratoriebilden: förändringar i biokemiska blod- och urintester, njur- och extrarenala symtom, njurbiopsidata. Behandling av nefrotiskt syndrom är konservativ, inklusive utnämning av en diet, infusionsterapi, diuretika, antibiotika, kortikosteroider, cytostatika.

ICD-10

N04

Allmän information

Nefrotiskt syndrom kan utvecklas mot bakgrund av ett brett spektrum av urologiska, systemiska, infektionssjukdomar, kroniska suppurativa, metabola sjukdomar. I modern urologi komplicerar detta symtomkomplex förloppet av njursjukdomar i cirka 20% av fallen. Patologi utvecklas ofta hos vuxna (30-40 år), mindre ofta hos barn och äldre patienter. Det finns en klassisk tetrad av tecken: proteinuri (över 3,5 g/dag), hypoalbuminemi och hypoproteinemi (mindre än 60-50 g/l), hyperlipidemi (kolesterol över 6,5 mmol/l), ödem. I avsaknad av en eller två manifestationer talar de om ett ofullständigt (reducerat) nefrotiskt syndrom.

Orsaker

Av ursprung kan nefrotiskt syndrom vara primärt (komplicerande oberoende njursjukdomar) eller sekundärt (en följd av sjukdomar som uppstår med sekundär involvering av njurarna). Primär patologi uppstår med glomerulonefrit, pyelonefrit, primär amyloidos, nefropati av graviditet, njurtumörer (hypernefroma).

I vissa fall utvecklas nefrotiskt syndrom mot bakgrund av en läkemedelssjukdom, svåra allergier, tungmetallförgiftning (kvicksilver, bly), bi- och ormstick. Ibland, främst hos barn, kan orsaken till nefrotiskt syndrom inte identifieras, vilket gör det möjligt att isolera den idiopatiska varianten av sjukdomen.

Patogenes

Bland begreppen patogenes är den vanligaste och berättigade den immunologiska teorin, som stöds av en hög förekomst av syndromet vid allergiska och autoimmuna sjukdomar och ett bra svar på immunsuppressiv terapi. I detta fall är de cirkulerande immunkomplexen som bildas i blodet resultatet av interaktionen av antikroppar med interna (DNA, kryoglobuliner, denaturerade nukleoproteiner, proteiner) eller externa (virala, bakteriella, mat, läkemedel) antigener.

Ibland bildas antikroppar direkt mot det glomerulära basalmembranet. Avsättningen av immunkomplex i njurvävnaden orsakar en inflammatorisk reaktion, försämrad mikrocirkulation i de glomerulära kapillärerna och utvecklingen av ökad intravaskulär koagulation. En förändring i glomerulärfiltrets permeabilitet vid nefrotiskt syndrom leder till försämrad proteinabsorption och dess inträde i urinen (proteinuri).

På grund av den massiva förlusten av protein i blodet utvecklas hypoproteinemi, hypoalbuminemi och hyperlipidemi (förhöjt kolesterol, triglycerider och fosfolipider) som är nära förknippade med nedsatt proteinmetabolism. Uppkomsten av ödem beror på hypoalbuminemi, en minskning av osmotiskt tryck, hypovolemi, en minskning av njurblodflödet, ökad produktion av aldosteron och renin och natriumreabsorption.

Makroskopiskt är njurarna förstorade, släta och jämna ytor. Cortex är ljusgrå på sektionen, medan märgen är rödaktig. Mikroskopisk studie av njurens vävnadsbild gör att du kan se de förändringar som kännetecknar inte bara det nefrotiska syndromet, utan också den ledande patologin (amyloidos, glomerulonefrit, kollagenoser, tuberkulos). Egentligen nefrotiskt syndrom i histologiska termer kännetecknas av kränkningar av strukturen av podocyter (celler i den glomerulära kapseln) och basalmembran av kapillärer.

Symtom

Tecken på nefrotiskt syndrom är av samma typ, trots skillnaden i orsakerna som orsakar det. Den ledande manifestationen är proteinuri, som når 3,5-5 eller mer g / dag, och upp till 90% av proteinet som utsöndras i urinen är albumin. En massiv förlust av proteinföreningar orsakar en minskning av nivån av totalt vassleprotein till 60-40 g/l eller mindre. Vätskeretention kan manifesteras av perifert ödem, ascites, anasarca (generaliserad svullnad av den subkutana vävnaden), hydrothorax, hydropericardium.

Utvecklingen av nefrotiskt syndrom åtföljs av allmän svaghet, muntorrhet, törst, aptitlöshet, huvudvärk, tyngd i nedre delen av ryggen, kräkningar, uppblåsthet och diarré. Ett karakteristiskt drag är oliguri med en daglig diures på mindre än 1 liter. Parestesi, myalgi, kramper är möjliga. Utvecklingen av hydrothorax och hydropericardium orsakar andnöd under rörelse och vila. Perifert ödem hindrar patientens motoriska aktivitet. Patienterna är slöa, inaktiva, bleka; noterade ökad peeling och torr hud, bräcklighet av hår och naglar.

Nefrotiskt syndrom kan utvecklas gradvis eller snabbt; åtföljas av mindre och mer uttalade symtom, vilket beror på arten av den underliggande sjukdomens förlopp. Enligt den kliniska kursen särskiljs 2 varianter av patologin - rena och blandade. I det första fallet fortsätter syndromet utan hematuri och hypertoni; i den andra kan den ha en nefrotisk-hematurisk eller nefrotisk-hypertonisk form.

Komplikationer

Komplikationer av nefrotiskt syndrom kan vara perifer flebotrombos, virala, bakteriella och svampinfektioner. I vissa fall är det svullnad av hjärnan eller näthinnan, nefrotisk kris (hypovolemisk chock).

Diagnostik

De ledande kriterierna för att känna igen nefrotiskt syndrom är kliniska data och laboratoriedata. En objektiv undersökning avslöjar blek ("pärla"), kall och torr hud, lurvig tunga, en ökning av bukens storlek, hepatomegali, ödem. Med hydropericardium finns en expansion av hjärtats gränser och dämpade toner; med hydrothorax - förkortning av slagljud, försvagad andning, kongestiva fina bubblande lopp. EKG registrerade bradykardi, tecken på myokarddystrofi.

I den allmänna analysen av urin bestäms en ökad relativ densitet (1030-1040), leukocyturi, cylindruri, närvaron av kolesterolkristaller och droppar av neutralt fett i sedimentet och sällan mikrohematuri. I det perifera blodet - en ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), övergående eosinofili, en ökning av antalet blodplättar (upp till 500-600 tusen), en liten minskning av nivån av hemoglobin och erytrocyter. Koagulationsstörningar, detekterade genom en koagulogramstudie, kan uttryckas i en lätt ökning eller utveckling av tecken på DIC.

Studien av ett biokemiskt blodprov bekräftar den karakteristiska hypoalbuminemi och hypoproteinemi (mindre än 60-50 g / l), hyperkolesterolemi (kolesterol mer än 6,5 mmol / l); i den biokemiska analysen av urin bestäms proteinuri över 3,5 g per dag. För att bestämma svårighetsgraden av förändringar i njurvävnaden kan ultraljud av njurarna, ultraljud av njurkärlen, nefroscintigrafi krävas.

För syftet med patogenetisk validitet av behandlingen av nefrotiskt syndrom är det extremt viktigt att fastställa orsaken till dess utveckling, och därför krävs en djupgående undersökning med utförandet av immunologiska, angiografiska studier, såväl som en biopsi av njure, tandkött eller rektum med en morfologisk studie av biopsiprover.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Terapi utförs permanent under överinseende av en nefrolog. Allmänna terapeutiska åtgärder som inte beror på etiologin för nefrotiskt syndrom är utnämningen av en saltfri diet med vätskerestriktion, sängläge, symptomatisk läkemedelsbehandling (diuretika, kaliumpreparat, antihistaminer, vitaminer, hjärtläkemedel, antibiotika, heparin), infusion av albumin, reopolyglucin.

Med en oklar genes, ett tillstånd orsakat av toxiska eller autoimmuna skador på njurarna, indikeras steroidbehandling med prednisolon eller metylprednisolon (oralt eller intravenöst i pulsterapiläge). Immunsuppressiv steroidterapi undertrycker bildandet av antikroppar, CEC, förbättrar njurblodflödet och glomerulär filtration. En god effekt vid behandling av den hormonresistenta varianten av patologin kan uppnås genom cytostatisk terapi med cyklofosfamid och klorambucil, utförd med pulskurser. Under remissionsperioden är behandling indikerad på specialiserade klimatanläggningar.

Prognos och förebyggande

Förloppet och prognosen är nära relaterade till arten av utvecklingen av den underliggande sjukdomen. I allmänhet låter elimineringen av etiologiska faktorer, snabb och korrekt behandling dig återställa njurfunktionen och uppnå fullständig stabil remission. Med olösta orsaker kan syndromet ta ett ihållande eller återfallande förlopp med utfall i kronisk njursvikt.

Förebyggande inkluderar tidig och grundlig behandling av njur- och extrarenal patologi, vilket kan kompliceras av utvecklingen av nefrotiskt syndrom, noggrann och kontrollerad användning av läkemedel som har nefrotoxiska och allergiska effekter.

Nefrotiskt syndrom är ett ospecifikt komplex av kliniska och laboratoriesymptom som uppstår med inflammation i njurarna och manifesteras av ödem, uppkomsten av protein i urinen och dess låga innehåll i blodplasman. Syndromet är ett kliniskt tecken på nedsatt njurfunktion eller en oberoende nosologi.

Termen "nefrotiskt syndrom" ersatte 1949 definitionen av "nefros". Enligt Enligt statistik påverkar patologi ofta barn 2-5 år och vuxna 20-40 år. Modern medicin känner till fall av utvecklingen av syndromet hos äldre och nyfödda. Övervikten av män eller kvinnor i strukturen av sjuklighet beror på patologin som har blivit grundorsaken till syndromet. Om det uppstår mot bakgrund av autoimmun dysfunktion dominerar kvinnor bland patienterna. Om syndromet utvecklas mot bakgrund av kronisk lungpatologi eller osteomyelit, kommer oftast män att bli sjuka.

Nefrotiskt syndrom åtföljer olika urologiska, autoimmuna, infektionssjukdomar och metabola sjukdomar. Samtidigt påverkas njurarnas glomerulära apparat hos patienter, och protein-lipidmetabolismen störs. Proteiner och lipider, efter att ha kommit in i urinen, sipprar genom nefronets vägg och skadar hudens epitelceller. Detta resulterar i generaliserat och perifert ödem. Förlust av protein i urinen uppstår som ett resultat av allvarlig njurfunktion. Autoimmuna reaktioner spelar också en viktig roll i utvecklingen av sjukdomen.

Diagnos av nefrotiskt syndrom baseras på kliniska data och laboratoriedata. Hos patienter uppträder njur- och extrarenala symtom, ödem av olika lokalisering uppstår, dystrofi i huden och slemhinnorna utvecklas. Svullnad i ben och ansikte ökar gradvis under flera dagar. Generaliserat ödem fortskrider beroende på typen av anasarca och vattot i de serösa hålrummen.

I blodet finns hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ökad blodkoagulering, i urinen - massiv proteinuri.

För att bekräfta diagnosen krävs data från en njurbiopsi och en histologisk undersökning av biopsi. Konservativ behandling av sjukdomen består i att följa en strikt diet, genomföra avgiftning, immunsuppressiv, etiotropisk, patogenetisk och symtomatisk terapi.

Etiopatogenes

Primärt nefrotiskt syndrom utvecklas med direkt skada på njurarna. Dess skäl är:

• Inflammation i glomeruli i njurarna,
• Bakteriell inflammation i njurarnas tubulära system,
• Deposition av amyloidprotein i njurvävnad
• Sen toxicos av graviditeten - nefropati,
• Neoplasmer i njurarna.

Den medfödda formen av syndromet orsakas av en genmutation som är ärvd, och den förvärvade formen kan utvecklas i alla åldrar.

Det finns en idiopatisk variant av syndromet, där orsaken förblir okänd. Det utvecklas främst hos barn som har svag immunitet och är mest mottagliga för ett brett spektrum av sjukdomar.

De patogenetiska mekanismerna för nefrotiskt syndrom förblev under lång tid inte helt förstått. För närvarande erkänner forskare den immunologiska teorin. Det är hon som ligger till grund för syndromets patogenes. Detta beror på den höga förekomsten av sjukdomen bland patienter med allergiska och immunologiska sjukdomar. Dessutom, under behandlingen, ger immunsuppressiva läkemedel en god terapeutisk effekt.

Som ett resultat av interaktionen av antikroppar med endogena och exogena antigener bildas immunkomplex som cirkulerar i blodet och sätter sig i njurarna, vilket skadar epitelskiktet. Inflammation utvecklas, glomerulär mikrocirkulation störs, blodkoagulering ökar. Det glomerulära filtret förlorar sin permeabilitet, absorptionen av proteiner störs och de kommer in i urinen. Det är så proteinuri, hypoproteinemi, hypoalbuminemi, hyperlipidemi utvecklas. Hypovolemi och minskad osmos leder till bildandet av ödem. Viktigt i denna process är överproduktionen av aldosteron och renin, samt ökad reabsorption av natrium.

Svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna av syndromet beror på intensiteten och varaktigheten av exponeringen för etiopatogenetiska faktorer.

Symtom

Trots den olika etiologin för syndromet är dess kliniska manifestationer desamma och typiska.

Syndromformer:

Det finns också 2 typer av syndrom, beroende på känsligheten för hormonbehandling - hormonresistent och hormonkänslig.

Komplikationer

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder nefrotiskt syndrom till utvecklingen av allvarliga komplikationer och obehagliga konsekvenser. Dessa inkluderar:

• Infektionssjukdomar - inflammation i lungorna, bukhinnan, lungsäcken, sepsis, furunkulos. Försenad antimikrobiell behandling kan leda till att patienten dör.
• Hyperkoagulabilitet, lungemboli, flebotrombos, trombos i njurartärerna.
• Akut cerebrovaskulär olycka.
• Hypokalcemi, minskad bentäthet.
• Ödem i hjärnan och näthinnan.
• Lungödem.
• Hyperlipidemi, ateroskleros, akut kranskärlssvikt.
• Järnbristanemi.
• Anorexi.
• Eklampsi hos gravida kvinnor, ofrivilligt avbrytande av graviditeten, för tidig födsel.
• hypovolemisk chock.
• Kollaps.
• Dödlig utgång.

Diagnostiska åtgärder

Diagnos av nefrotiskt syndrom börjar med att lyssna på klagomål och ta en anamnes. Specialister tar reda på förekomsten av allvarliga somatiska sjukdomar hos patienten - diabetes mellitus, lupus, reumatism. Följande information är diagnostiskt signifikant: om familjemedlemmar lider av njursjukdom; tidpunkten för uppkomsten av det första ödem; vilken behandling fick patienten?

Måldata:

1. Blek, "pärla", kall och torr hud,
2. Tjock beläggning på tungan
3. uppsvälld mage,
4. förstorad lever,
5. Perifert och generaliserat ödem.

Auskultatorisk med hydropericardium, dämpade hjärttoner noteras, och med hydrothorax - fina bubblande raler i lungorna. Pasternatskys symptom är positivt - när man knackar känner patienterna lite ömhet.

Laboratoriediagnostik:

• Hemogram - leukocytos, ökad ESR, eosinofili, trombocytos, erytropeni, anemi;
• Blodbiokemi - hypoalbuminemi, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, hyperlipidemi;
• Koagulogram - tecken på DIC;
• I urinen - protein, leukocyter, cylindrar, kolesterolkristaller, erytrocyter, hög specifik vikt;
• Zimnitskys test - en minskning av mängden urin och en ökning av dess densitet, på grund av en ökning av reabsorption i njurtubuli;
• Nechiporenko-test - ett ökat antal cylindrar, erytrocyter och leukocyter i 1 ml urin;
• Urinodling - bestämning av typen och mängden patogen mikroflora som orsakade den patologiska processen i urinsystemet. Bakteriuri - antalet bakterier i 1 ml urin är mer än 105.

På grund av hyperlipidemi får blodet ett karakteristiskt utseende: serumet blir mjölkvitt.

Instrumentella forskningsmetoder:

Moderna diagnostiska metoder gör det möjligt för läkaren att snabbt och korrekt identifiera njurdysfunktion och ställa en diagnos. Om dessa laboratorie- och instrumentella procedurer inte räcker, kompletteras de med immunologiska och allergologiska studier.

Video: tester för nefrotiskt syndrom

Terapeutiska åtgärder

Patologi behandlas av urologer och nefrologer vid stationära tillstånd. Alla patienter visas en saltfri diet, vätskerestriktion, sängläge, etiotropisk och symtomatisk behandling.

Dietbehandling är nödvändig för att normalisera ämnesomsättningen, återställa daglig diures och förhindra ödem. Patienter bör konsumera cirka 2700-3000 kilokalorier per dag, äta fem till sex gånger om dagen i små portioner, begränsa mängden vätska och salt i kosten till 2-4 gram. Mat bör vara rik på proteiner, kolhydrater, vitaminer och kalium. Lågfettsorter av kött och fisk, skummjölk och keso, spannmål och pasta, råa grönsaker och frukter, kisslar, kompotter, teer är tillåtna. Pickles och marinader, rökt kött, kryddor, godis, bakverk, stekta och kryddiga rätter är förbjudna.

Etiopnoe behandling:

Symtomatisk terapi:

1. Diuretika för att minska ödem - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldactone", "Veroshpiron".
2. Kaliumpreparat - Panangin, Asparkam.
3. Desensibiliserande medel - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Hjärtglykosider - "Strophanthin", "Korglikon", "Kordiamin".
5. Antikoagulantia för att förhindra tromboemboliska komplikationer - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusionsterapi - intravenös administrering av albumin, plasma, reopolyglucin för normalisering av BCC, rehydrering, avgiftning av kroppen.
7. Antihypertensiva läkemedel för högt blodtryck - Kapoten, Lisinopril, Tenorik.

I svåra fall utförs hemosorption och plasmaferes. Efter att de akuta fenomenen avtagit, föreskrivs rehabiliteringsbehandling i orterna i norra Kaukasus eller Krimkusten.

Traditionell medicin har inte en uttalad terapeutisk effekt. Experter kan rekommendera att ta diuretiska preparat och avkok gjorda av björnbär, enbär, persilja och lingon hemma.

Nefrotiskt syndrom är en dödlig sjukdom som ofta orsakar utveckling av hjärn-, hjärt- och lungdysfunktion. Korrekt behandling av nefrotiskt syndrom och efterlevnad av alla kliniska rekommendationer från specialister kan normalisera njurfunktionen och uppnå stabil remission.

Förebyggande åtgärder

Förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av syndromet:

• Snabb upptäckt och adekvat behandling av njursjukdomar,
• Försiktig användning av nefrotoxiska läkemedel under medicinsk övervakning,
• Sanering av foci av kronisk infektion,
• Förebyggande av patologier som manifesteras av nefrotiskt syndrom,
• Dispensärobservation hos nefrologen,
• Begränsning av psyko-emotionell stress, stress,
• Uteslutning av fysisk överspänning,
• Tidig prenatal diagnos av en medfödd sjukdom,
• Rätt och balanserad näring
• Årlig läkarundersökning av läkare
• Stamtavleanalys med bedömning av njur- och extrarenala sjukdomar hos anhöriga.

Prognosen för syndromet är tvetydig. Det beror på etiopatogenetiska faktorer, ålder och individuella egenskaper hos patienten, behandlingen som utförs. Full återhämtning från denna sjukdom är nästan omöjlig. Hos patienter finns det förr eller senare ett återfall av patologin och dess snabba progression. Resultatet av syndromet är ofta kronisk njurdysfunktion, azotemisk uremi eller patientens död.

Video: föreläsning om nefrotiskt syndrom

Njurarna deltar aktivt i många vitala processer i kroppen. Huvuduppgiften är att rena blodet från metaboliska produkter och skadliga föroreningar. Varje kränkning i deras arbete kommer att medföra ett antal negativa konsekvenser. Om en person har svullnad i ansiktet, benen, armarna är detta en signal att omedelbart genomgå en njurundersökning. På grund av en minskning av kroppens förmåga att filtrera vätskor utvecklas nefros, ett annat namn är nefrotiskt syndrom. Den innehåller ett helt komplex av olika symtom som är karakteristiska för ett antal njursjukdomar.

Översikt över nefrotiskt njursyndrom

Enligt statistik diagnostiseras denna patologi i 20% av fallen av alla njursjukdomar. Oftast upptäcks sjukdomen hos barn två till fem år gamla. Hos kvinnor diagnostiseras män i åldern 20 till 40 år. Påverkar sällan äldre och spädbarn.

Nefrotiskt syndrom beskrivs vanligtvis som en samling störningar i njurarnas funktion. Men ibland fungerar patologi som en separat nosologisk form. Det uttrycks i en låg andel albumin (hypoalbuminemi), frisättning av protein i urinen (proteinuri) och en minskning av det i blodet. Men det finns mer fett.

Det finns i tre former:

• Persistent syndrom är en vanlig form, diagnostiserat i hälften av fallen. Sjukdomen går mycket trögt, men fortskrider kontinuerligt. Det är nästan omöjligt att hålla i remission, vilket leder till njursvikt på 8-10 år.
• Återkommande syndrom - förekommer i cirka 20 % av fallen. Det kännetecknas av en konstant förändring av dämpning och exacerbationer. Återhämtning kan i sin tur ske både som ett resultat av läkemedelsbehandling och spontant. Det senare alternativet förekommer sällan och, som regel, hos barn. I en sådan sjukdom är en viloperiod under lång tid (upp till 10 år) möjlig.
• Progressivt syndrom - sjukdomen fortskrider snabbt och aggressivt. Under ett par år leder till en kronisk form av njursvikt.

Inom medicin klassificeras nefros som primär, sekundär, idiopatisk. På grund av njurpatologiernas fel utvecklas primärt nefrotiskt syndrom. Det kan förvärvas eller ärvas. Orsaken till den sekundära är andra inflammatoriska processer i människokroppen. Men mekanismen för utveckling av idiopatisk nefros förblir vanligtvis ett mysterium. Denna art finns oftast hos spädbarn.

Om du tittar på hur symtomen på nefrotiskt syndrom manifesterar sig, skiljer de en akut form av sjukdomen, med uttalade tecken eller en kronisk. Det senare kännetecknas av alternerande exacerbationer och remissioner. Det förekommer hos vuxna som genomgick dålig kvalitet eller partiell njurbehandling i barndomen.

Läkare särskiljer ytterligare två grupper av nefros baserat på hur människokroppen svarar på hormonbehandling:

• hormonresistent nefros - det vill säga resistent mot hormonella läkemedel, och därför utförs behandlingen med cytostatika som hämmar tillväxt och reproduktion av celler;
• hormonkänslig nefros - svarar på hormonbehandling.

Orsaker till utvecklingen av nefrotiskt syndrom

Orsakerna till syndromet är olika och olika för varje art. Primär njurnefros kan utvecklas på grund av glomerulonefrit, hypernefroma (malign tumör), graviditetsnefropati eller amyloidos.

Följande sjukdomar blir orsaken till sekundärt nefrotiskt syndrom: periarterit, diabetes mellitus, allergier, onkologi, hemorragisk vaskulit, lymfogranulomatos, ventrombos, systemiska bindvävspatologier, vissa infektioner, utdragen septisk endokardit, HIV, hepatit B, C. provoceras av droger droger: antikonvulsiva medel, antibiotika, antiinflammatorisk eller tungmetallförgiftning (t.ex. bly, kvicksilver, kadmium).

ventrombos

För att bli av med nefrotiskt syndrom är det nödvändigt att eliminera orsaken till dess förekomst. Men denna regel gäller bara när källan till problemet är en reaktion på mediciner eller en behandlingsbar sjukdom. Till exempel, för patienter med glomerulonefrit utan några speciella komplikationer, uppträder ett gynnsamt resultat av nefros hos mer än 90%.

Men när nefros blir resultatet av en obotlig sjukdom som fortskrider i kroppen, såsom hiv, är det nästan omöjligt att eliminera syndromet. Det blir kroniskt med frekventa skov som uppstår i en akut form. Situationen är densamma med sjukdomar som påverkar hela kroppen (diabetes, lupus). Terapi som syftar till att eliminera huvudsymtomen ger inte speciella resultat, och med tiden utvecklar patienten njursvikt.

Oftast leder immunförändringar till nefrotiskt syndrom. Antigener som cirkulerar tillsammans med blodomloppet inducerar personens försvarsmekanism att producera antikroppar för att eliminera främmande partiklar.

Symtom på nefrotiskt syndrom

Även om det finns många faktorer som påverkar utvecklingen av nefrotiskt syndrom, är symtomen på den patologiska processen ganska desamma. Det huvudsakliga tecknet som indikerar sjukdomen är svullnad. I början av sjukdomen märks det bara i ansiktet, särskilt i ögonområdet, då uppstår det i ländryggen och könsorganen. Senare ansamlas vätska i det interkostala utrymmet och runt lungorna, bukhinnan, hjärtsäcken, subkutan vävnad. Trycker du på svullnaden blir den mjuk. Tillräckligt rörlig, "flyter" vid förändring av kroppens position.

Ödem i ansiktet

På grund av det minimala innehållet av näringsämnen flagnar patientens hud, spricker, torkar ut, sipprar ut.

Ansamlingen av vätska i hjärtsäcken (perikardium) leder till en försämring av organets funktion. Smärta och hjärtklappning förekommer. Andnöd, även om en person är i vila, blir ett förebud om hydrothorax (transudat i bröstet). Och illamående, matsmältningsbesvär, uppblåsthet, kräkningar uppträder efter svullnad av bukhålan.

Det finns ett antal andra symtom på nefrotiskt syndrom att överväga:

• letargi;
• svaghet;
• minskad rörlighet;
• huvudvärk;
• blek hud;
• viktökning;
• sänka blodtrycket, ibland till punkten av chock;
• aptitlöshet;
• dra, smärtsamma förnimmelser i buken och ländryggen;
• minskning av mängden urin som utsöndras från kroppen;
• muntorrhet, törst;
• ökade kolesterolnivåer i blodet;
• muskelvärk, kramper.

konvulsioner

Tecken på nefrotiskt syndrom uppträder och utvecklas i långsam takt, men vid den akuta formen av njurnefros är symtomen stormiga och snabba.

Utdraget nefrotiskt syndrom har en dålig effekt på små barns mentala och fysiska utveckling. Sjuka barn släpar vanligtvis efter sina kamrater. Detta beror på störningar i kroppens metaboliska processer. Nivån av makro- och mikroelement som påverkar tillväxten och utvecklingen av ben, nerver, brosk och andra vävnader minskar.

Diagnos av njurnefros

För att ställa en korrekt diagnos och välja behandling gör läkaren en detaljerad undersökning och undersökning av patienten. Följande information är viktig för historiken:

• patientens allmänna tillstånd;
• riskfaktorer;
• förekomsten av infektionssjukdomar;
• förekomsten av systemiska sjukdomar;
• om det fanns njurpatologier i familjen;
• när det första ödemet upptäcks;
• om patienten tidigare hade drabbats av nefros (i så fall vilka studier och behandling som utfördes).

Läkaren genomför en visuell undersökning av patientens kropp. Med nefrotiskt syndrom finns det en beläggning av tungan, hudskador, en ökning av buken och levern. Huden är kall och torr vid beröring. Om levern påverkas uppträder en karakteristisk gul nyans. Starkare svullnader är synliga under dagen, på natten avtar det något. Hos en patient med nefros exfolierar naglarna, blir spröda, hårets tillstånd förvärras. Särskilt märkbart hos kvinnor - de bleknar och delas.

Det finns svullnad av stora leder (armbågar, knän) på grund av ansamling av vätska i dem. När man knackar med kanten av handflatan i området för njurprojektionen känner patienten smärta (Pasternatskys symptom).

En fullständig bild kan endast erhållas med en omfattande klinisk, instrumentell och laboratorieundersökning av patienten:

• Allmän urinanalys. Hjälper till att bedöma urinens sediment, kemiska, fysiska tillstånd. Följande indikatorer är karakteristiska för nefros: närvaron av erytrocyter och protein i urinen, cylindruria. Slem, fetter, blod, mikrober kan vara närvarande, vilket gör det grumligt.
• Allmän blodanalys. Fingerprovtagning utförs på morgonen, på fastande mage. En studie med nefrotiskt syndrom kommer att visa en hög andel leukocyter, blodplättar, minskat hemoglobin och erytrocyter, och en hög ESR. I det här fallet observeras trombocytos sällan och är mer en biverkning av medicinering.
• Immunologisk analys. Låter dig bedöma tillståndet för patientens försvarssystem, förekomsten av antikroppar i blodet. Materialet tas från en ven på morgonen. Innan detta kan du inte bli särskilt trött, dricka, röka, äta.
• Blodets kemi. Det kommer att ta cirka 20 ml venöst blod. Ta det på morgonen före måltider. Visar kränkningar i kolesterol- och proteinmetabolism, njurfunktion. Albumin och protein minskar, nivån av alfa-globuliner, kolesterol, triglycerider ökar. Det kan finnas tecken på inflammation i kroppen om nefrosen beror på en kronisk njurinfektion.
• Bakterieundersökning av urin. Urin är vanligtvis steril. Men om mikrober hittas, så föreskrivs en analys för att få en fullständig bild av skadliga små organismer. Urin samlas i en ren skål, efter en noggrann toalett. Detta kommer att hjälpa till att hålla bakterier ute.
• Med nefros ordineras prover ofta enligt Nechiporenko, Zimnitsky och Reberg-Tareev. Bland den instrumentella diagnostiken rekommenderas ultraljud av njurarna, biopsi, dynamisk scintigrafi, fallande intern urografi, ett elektrokardiogram av hjärtat och en röntgen av lungorna. Om det finns misstanke om nefrotiskt syndrom hos en bebis är det i det här fallet absolut nödvändigt att konsultera en barnläkare och en pediatrisk nefrolog.

Behandling av njurnefros

Behandling av nefrotiskt syndrom utförs på ett sjukhus under ledning av en läkare. Först elimineras den underliggande sjukdomen som orsakade utvecklingen av nefros. Baserat på det allmänna tillståndet, svårighetsgraden, åldern och funktionsstörningen hos andra organ, ordinerar läkaren läkemedel och bestämmer dosen.

Sedan utförs terapin av själva sjukdomen, som syftar till att eliminera symtomen. Om det nefrotiska syndromet orsakade komplikationer, används dessutom läkemedel för att bekämpa dem.

Under behandlingen är det viktigt att leda en lugn livsstil, att inte överanstränga kroppen fysiskt, så att ökad blodpropp inte provocerar uppkomsten av trombos.

Håll koll på mängden inkommande vätska. Dess volym bör inte avsevärt överstiga mängden urin som utsöndras från kroppen. Annars kommer ödem bara att läggas till, vilket inte hjälper alls att bli av med njurnefros.

Läkemedelsbehandling för nefrotiskt syndrom

Med nefrotiskt syndrom ordineras följande läkemedel:

• diuretika - diuretika, hjälper till att lindra svullnad;
• cytostatika - kontrollera tillväxten av patogena celler;
• antibiotika - dosen bestäms av den behandlande läkaren och skiljer sig avsevärt för vuxna och barn;
• glukokortikosteroider - har antiinflammatorisk, anti-ödematös effekt, minskar allergiska manifestationer;
• immunsuppressiva medel – minskar kroppens försvar så att den inte börjar attackera sina egna njurar.

Dessutom, för att eliminera nefrotiskt syndrom, ordineras färskfryst plasma eller plasmaersättning, albumin. Vanligtvis tar en hel njurbehandling ungefär åtta veckor.

Traditionell medicin för nefros

Det är omöjligt att självdiagnostisera syndromet hemma. Utseendet av ödem indikerar inte alltid närvaron av nefros. Laboratorietester kommer att krävas, därför är det vid minsta misstanke bättre att kontakta kliniken och genomgå en omfattande undersökning.

Folkläkemedel för behandling av nefrotiskt syndrom har mycket låg effektivitet, eliminerar inte helt orsakerna och symtomen på sjukdomen. Infusioner och avkok av medicinska örter, som har antiinflammatoriska, diuretiska effekter, bör användas som ett ytterligare terapeutiskt medel. Före användning bör du rådgöra med din läkare för att inte förvärra situationen och förhindra komplikationer.

Andra behandlingar för nefros

Tillsammans med läkemedelsbehandling av nefrotiskt syndrom rekommenderas en strikt saltfri diet. Det är tillåtet att inte äta mer än tre gram salt per dag. Allt rökt kött, konserver, pickles, kryddor är uteslutna från kosten. Proteinmat är begränsat (upp till 3 g per kilo kroppsvikt), fetter.

Bland de produkter som är tillåtna för nefros:

• smör och vegetabilisk olja;
• ägg;
• mejeriprodukter med låg fetthalt;
• spannmål;
• buljonger;
• kött och fisk av lågfettsorter.

De med en söt tand kan unna sig bär, frukt, naturliga juicer, honung och sylt.

Du kan inte äta med nefros:

• feta mejeriprodukter;
• fet fisk och kött;
• russin, nötter;
• glass;
• baljväxter;
• grönsaker;
• choklad;
• alkohol;
• kaffe;
• kakao;
• kolsyrat vatten och drycker.

Begränsa intaget av livsmedel som innehåller mycket natrium och öka de som är rika på vitaminer och kalium.

Förebyggande åtgärder för nefros

För att undvika utvecklingen av nefrotiskt syndrom är det nödvändigt att leda en normal livsstil, kontrollera kosten inte bara under perioden med förvärring av patologin, utan också ständigt. Övervaka hälsan noga, särskilt om det finns njursjukdomar och andra i familjen som ökar risken för att få nefros. Eliminera infektionssjukdomar i tid, vägra inte rekommenderad sjukhusvistelse och läkemedelsbehandling. Använd försiktigt läkemedel med nefrotoxisk och allergisk verkan.

Komplikationer vid nefrotiskt syndrom

Med tidig eller dålig behandling av nefrotiskt syndrom kan andra sjukdomar komplicera patologin:

Lungödem

• trombos;
• ateroskleros;
• svullnad av hjärnan;
• hjärtinfarkt;
• nefrotisk kris.

En minskning av människokroppens immunförsvar bidrar till utvecklingen av infektionssjukdomar.

Nefrotiskt syndrom är en mycket komplex patologi och det är sällsynt att uppnå fullständig återhämtning av njurarna och stabil remission. Ett positivt resultat av sjukdomen beror på många kriterier: patientens ålder, graden av försummelse, komplikationer. God prognos för spädbarn, men föremål för fullständig och högkvalitativ medicinsk behandling.