Hroniskas mieloleikozes ārstēšana. Hroniska mieloleikoze: ārstēšana un prognoze. Kā tiek veikta pilnīga izmeklēšana, ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi?

Mieloleikēmija ir ļaundabīga kaulu smadzeņu cilmes šūnu deģenerācija, kas ir atbildīga par asins šūnu - sarkano un balto asins šūnu un trombocītu - ražošanu. Ar mieloīdo leikēmiju (leikēmiju) kaulu smadzenes rada sprādzienbīstamas, nenobriedušas šūnas, kas pakāpeniski izspiež no asinsrites normālas formas elementus.

Slimība pārsvarā ir hroniska un skar galvenokārt pieaugušos. Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešama mieloleikozes asins analīze. Tā kā dažādās slimības stadijās notiek būtiskas izmaiņas, analīzes ir jāveic vairākas reizes. Ja ir aizdomas par mieloīdo leikēmiju, ārsti iesaka regulāri veikt izmeklējumus.

Cēloņi

Mieloleikēmija ir kaulu smadzeņu mutācijas rezultāts. Patoloģiska šūna zaudē spēju normāli funkcionēt un sāk spontāni dalīties. Vēža šūnas, vairojoties, pakāpeniski izspiež veselās. Tā rezultātā rodas anēmija un organisms zaudē aizsardzību pret infekcijām. Leikēmijas šūnas iekļūst limfmezglos, sadarbojas audzējos un provocē patoloģiskus procesus.

Multiplās mielomas cēlonis var būt radioaktīvais starojums vai kancerogēnu iedarbība, tostarp zāles, krāsas atšķaidītāji, grauzēju un kukaiņu apkarošanas līdzekļi.

Leikēmijas, tāpat kā citu slimību gadījumā, notiek iedzimtie faktori. Ģimenēs, kurās radinieki saslimst ar multiplo mielomu, saslimšanas iespējamība pēcnācēju vidū ir augsta. Bērniem tiek pārnesta nevis pati slimība, bet gan nosliece uz to.

Pastāv hipotēze par slimības infekciozo etioloģiju. Šajā gadījumā nozīme ir personas rasei un dzīvesvietai.

Diagnostika

Pamatojoties uz rezultātiem, tiek veikta mieloleikozes provizoriskā diagnoze, kas ir standarta diagnostikas procedūra jebkurai slimībai. Ārsts jābrīdina par leikocītu skaita palielināšanos.

Multiplās mielomas gadījumā, pirmkārt, jāņem vērā leikocītu skaits un to attiecība, aprēķinot leikocītu formulu. Aprēķinot leikocītu formulu, ir nobīde pa kreisi, promielocītu parādīšanās. Pieaug bazofilu un eozinofilu procentuālais daudzums. Trombocītu skaits ir normāls vai nedaudz palielināts. Tiek novēroti viegli anēmijas simptomi.

Ja mieloleikēmija progresē, mainiet. Tāpēc pēc kāda laika ir nepieciešams atkārtot asins analīzi par mieloleikozi. Pētījumu rezultāti atklāj smagu anēmiju, veidotie elementi maina izmērus un deformējas (anizocitoze un poikilocitoze), leikocītu skaits daudzkārt palielinās, salīdzinot ar iepriekšējiem rezultātiem. Sprādziena šūnu skaits sasniedz 15%. un erzinofīli pārsniedz normu. Sārmainās fosfatāzes darbība neitrofilos ir bloķēta.

Simptomi, kas saistīti ar mieloīdo leikēmiju, ir aknu darbības traucējumi, ko apstiprina seruma enzīmu - alanīna aminotransferāzes un sārmainās fosfatāzes - aktivitātes palielināšanās.

Simptomi

Mieloīdās leikēmijas simptomi ir:

• Sāpes kaulos. Sāp ciskas kauli, mugurkauls, iegurnis, ribas;

• Patoloģiski lūzumi;
• Hiperkalciēmija. Izpaužas ar vemšanu, sliktu dūšu, aizcietējumiem, poliūriju. Var rasties smadzeņu darbības traucējumi, cilvēks iekrīt letarģijā vai komā;
• Nieru slimības. Nefropātija izpaužas kā kalcija un urīnskābes satura palielināšanās asinīs, olbaltumvielu parādīšanās urīnā;
• Anēmija ir normohromiska. parasti ESR strauji palielinās;
• Osteoporoze;
• Muguras smadzeņu saspiešana ar mugurkaula audzējiem. Tas izpaužas kā muguras sāpes, ko pastiprina klepus, šķaudīšana. tiek traucēta urīnpūšļa un zarnu darbība .;
• Neaizsargātība pret bakteriālām infekcijām. Saistīts ar novājinātu imūnsistēmu;
• Asiņošana. , dzemde, smaganas, zemādas asinsizplūdumi.

Sagatavošanās analīzei

Noteikumi par asins nodošanu vispārējai analīzei neparedz īpašus sagatavošanas noteikumus. Ir zināms, kā veikt asins analīzi hroniskas mieloleikozes gadījumā. , no rīta, lai izvairītos no "traucējumiem", kas izkropļo rezultātus. Dienu pirms asins nodošanas smaga fiziska slodze nav ieteicama. Trīs dienu laikā pirms procedūras ir ļoti nevēlami treknu un ceptu ēdienu lietošana. Ja šie nosacījumi ir izpildīti, tad mieloleikozes diagnostiskā asins analīze būs ārkārtīgi informatīva.

Padarīt vai pirkstu. Venozās asinis ir koncentrētākas nekā kapilārās asinis, tāpēc daži ārsti pieprasa tieši šādu paraugu ņemšanu analīzei.

Mieloleikozes rezultātu atšifrēšana ilgst divas dienas no brīža, kad rezultāti tiek pieņemti apstrādei. Ja laboratorija ir pārslogota ar darbu, tad rezultātu var iegūt vēlāk.

Nodrošina kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu citoģenētiskai analīzei no augšstilba kaula. Paraugus ņem ar biopsiju vai aspirāciju. Hromosomu izpēte. Ietekmētās šūnas satur patoloģisku 22. hromosomu. Lai noteiktu patoloģisku hromosomu, tiek izmantota polimerāzes ķēdes reakcija.

Ārstēšana

Analīzes kvalitāte ir veiksmīgas terapijas atslēga. Ārstēšanas metodes izvēle un ieteicamo procedūru intensitāte ir atkarīga no slimības fāzes. Dažiem pacientiem ar multiplo mielomu daudzu gadu laikā tiek novērota progresējoša procesa progresēšana, un tai nav nepieciešama pretaudzēju ārstēšana.

Pacientiem ar metastāzēm tiek izmantota vietēja staru terapija. Ar lēnu mieloleikozes attīstību tiek izmantota gaidīšanas taktika.

Ja sāpes palielinās, kas norāda uz audzēja augšanu, tiek noteikti citostatiķi. Ārstēšanas termiņš, ja ir pozitīvi rezultāti, ilgst līdz diviem gadiem.

Nodrošiniet ārstēšanu, lai novērstu komplikācijas. Lai apturētu hiperkalciēmiju, kortikosteroīdus lieto uz lielas dzeršanas fona. Zāles lieto nieru slimību un osteoporozes ārstēšanai.

Prognoze

Mieloma indolenta fāzē nav norāde tūlītējai ārstēšanai. Nepieciešamība uzsākt terapiju ir paraproteīna parādīšanās asinīs vai viskozitātes samazināšanās, asiņošana, kaulu sāpes, lūzumi, hiperkalciēmija, nieru bojājumi, muguras smadzeņu saspiešana, infekcijas komplikācijas.

Muguras smadzeņu saspiešanai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, kā arī lokāls starojums. Kaulu lūzumiem nepieciešama ortopēdiska fiksācija.

Dažos gadījumos, ja staru terapija nav indicēta, tiek izmantota citotoksiskā ārstēšana. Šajā gadījumā jāpatur prātā, ka sekundārā mieloleikoze var kļūt par blakusparādību.

Ja multiplās mielomas pacienti to neārstē, dzīvo līdz diviem gadiem. Pilnīga mielomas izārstēšana ir nākotne.

Mūsdienu ārstēšanas metodes spēj palēnināt slimības postošo ietekmi uz organismu un cīnīties ar tās specifiskajiem simptomiem.

Hroniska mieloleikoze ir asins vēzis, kam raksturīgs leikocītu līmeņa pazemināšanās un liela skaita nenobriedušu šūnu - granulocītu parādīšanās.

Saskaņā ar statistiku, saslimstība ar mieloīdo leikēmiju sievietēm un vīriešiem ir vienāda, visbiežāk tā notiek 30-40 gadu vecumā.

Hroniskas mieloīdo leikēmijas cēloņi

Starp galvenajiem faktoriem, kas izraisa asins vēzi, var atšķirt:

• Iedzimta predispozīcija - asins vēža gadījumi tiek reģistrēti radiniekiem
• Ģenētiskā predispozīcija - iedzimtu hromosomu mutāciju klātbūtne, piemēram, Dauna sindroms, palielina slimības attīstības iespējamību
• Radiācijas iedarbība
• Ķīmijterapijas un staru terapijas izmantošana citu vēža veidu ārstēšanā var izraisīt mieloīdo leikēmiju

Hroniskas mieloleikozes stadijas

Hroniskas mieloleikozes attīstība notiek trīs secīgos posmos:

hroniska stadija

Garākais posms, kas parasti ilgst 3-4 gadus. Visbiežāk tas ir asimptomātisks vai ar neskaidru klīnisko ainu, kas nerada aizdomas par slimības audzēja raksturu ne ārstiem, ne pacientiem. Hroniska mieloleikoze parasti tiek atklāta ar izlases veida asins analīzi.

Paātrināšanās posms

Šajā posmā slimība tiek aktivizēta, strauji palielinās patoloģisko asins šūnu līmenis. Paātrinājuma ilgums ir aptuveni gads.

Šajā posmā ar pareizu terapiju pastāv iespēja atgriezt leikēmiju hroniskā stadijā.

termināla stadija

Akūtākā stadija - ilgst ne vairāk kā 6 mēnešus un beidzas letāli. Šajā posmā asins šūnas gandrīz pilnībā tiek aizstātas ar patoloģiskiem granulocītiem.

Hroniskas mieloīdas leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir tieši atkarīgas no stadijas.

Hroniskas stadijas simptomi:

Vairumā gadījumu tas ir asimptomātisks. Daži pacienti sūdzas par vājumu, paaugstinātu nogurumu, bet parasti tam nepievērš nekādu nozīmi. Šajā posmā slimība tiek atklāta nākamās asins analīzes laikā.

Dažos gadījumos var būt svara zudums, apetītes zudums, pārmērīga svīšana, īpaši nakts miega laikā.

Ar palielinātu liesu var rasties sāpes vēdera kreisajā pusē, īpaši pēc ēšanas.

Retos gadījumos asiņošanas tendence attīstās trombocītu līmeņa pazemināšanās dēļ. Vai, gluži pretēji, tiem palielinoties, veidojas asins recekļi, kas ir pilns ar miokarda infarktu, insultu, redzes un elpošanas traucējumiem, galvassāpēm.

Paātrināšanās stadijas simptomi:

Parasti šajā posmā ir jūtamas pirmās slimības izpausmes. Pacienti sūdzas par sliktu pašsajūtu, smagu vājumu, pārmērīgu svīšanu, sāpēm locītavās un kaulos. Bažas par ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, pastiprinātu asiņošanu un vēdera palielināšanos sakarā ar audzēja audu augšanu liesā.

Hroniskas mieloleikozes diagnostika

Hronisku mieloleikozi diagnosticē onkologs-hematologs.

Asins analīzes

Galvenā diagnostikas metode. Saskaņā ar to jūs varat ne tikai noteikt diagnozi, bet arī noteikt patoloģiskā procesa stadiju.

Hroniskā stadijā vispārējā asins analīzē tiek novērots trombocītu skaita palielināšanās un granulocītu parādīšanās uz kopējā leikocītu skaita samazināšanās fona.

Paātrināšanās stadijā granulocīti jau veido 10-19% leikocītu, trombocītu skaitu var vai nu palielināt, vai, gluži pretēji, samazināt.

Termināla stadijā granulocītu skaits nepārtraukti palielinās, un trombocītu līmenis samazinās.

Tiek veikta bioķīmiskā asins analīze, lai analizētu aknu un liesas darbību, kuras parasti cieš no mieloleikozes.

Kaulu smadzeņu biopsija

Šim pētījumam ar plānu adatu tiek ņemtas kaulu smadzenes, pēc tam materiāls tiek nosūtīts uz laboratoriju detalizētai analīzei.

Visbiežāk kaulu smadzenes ņem no augšstilba kaula galvas, tomēr var izmantot iegurņa kaulu kauliņu, krūšu kauli, spārnus.

Kaulu smadzenēs tiek novērota asins analīzei līdzīga aina - palielinās nenobriedušu leikocītu skaits.

Hibridizācija un PCR

Lai identificētu patoloģisku hromosomu, ir nepieciešams tāds pētījums kā hibridizācija, un PCR ir neparasts gēns.

Citoķīmiskais pētījums

Pētījuma būtība ir tāda, ka, pievienojot asins paraugiem īpašas krāsvielas, tiek novērotas noteiktas reakcijas. Pēc viņu domām, ārsts var ne tikai noteikt patoloģiskā procesa klātbūtni, bet arī veikt diferenciāldiagnozi starp hronisku mieloleikozi un citiem asins vēža variantiem.

Citoķīmiskā pētījumā hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek novērota sārmainās fosfatāzes līmeņa pazemināšanās.

Citoģenētiskie pētījumi

Šī pētījuma pamatā ir pacienta gēnu un hromosomu izpēte. Šim nolūkam no vēnas tiek ņemtas asinis, kuras tiek nosūtītas īpašai analīzei. Rezultāts, kā likums, ir gatavs tikai pēc mēneša.

Hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek konstatēta tā sauktā Filadelfijas hromosoma - vaininieks slimības attīstībā.

Instrumentālās izpētes metodes

Ultraskaņas, skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir nepieciešama metastāžu, smadzeņu un iekšējo orgānu stāvokļa diagnosticēšanai.

Hroniskas mieloleikozes ārstēšana

Kaulu smadzeņu transplantācija piedāvā reālu atveseļošanās iespēju pacientiem ar hronisku mieloleikozi.

Šī ārstēšanas iespēja sastāv no vairākiem secīgiem posmiem.

Kaulu smadzeņu donora atrašana. Vispiemērotākais donors transplantācijai ir tuvi radinieki. Ja starp viņiem netiek atrasts piemērots kandidāts, šāds cilvēks jāmeklē īpašās donorbankās.

Kad tas ir atrasts, tiek veikti dažādi saderības testi, lai pārliecinātos, ka donora materiāls netiks agresīvi uztverts pacienta ķermenī.

Pacienta sagatavošana operācijai ilgst 1-1,5 nedēļas. Šajā laikā pacientam tiek veikta ķīmijterapija un staru terapija.

Kaulu smadzeņu transplantācija.

Procedūras laikā pacienta vēnā tiek ievietots katetrs, caur kuru cilmes šūnas nonāk asinsritē. Viņi apmetas kaulu smadzenēs un pēc kāda laika sāk tur strādāt. Lai novērstu galveno komplikāciju - atgrūšanu - tiek nozīmētas zāles, kas nomāc imūnsistēmu un novērš iekaisumu.

Samazināta imunitāte. No cilmes šūnu ievadīšanas brīža līdz to darba sākumam pacienta organismā, kā likums, paiet apmēram mēnesis. Šajā laikā īpašu preparātu ietekmē pacienta imunitāte samazinās, tas ir nepieciešams, lai novērstu atgrūšanu. Tomēr, no otras puses, tas rada augstu infekcijas risku. Pacientam šis periods jāpavada slimnīcā, speciālā palātā – viņš ir pasargāts no saskares ar iespējamu infekciju. Tiek noteikti pretsēnīšu un antibakteriālie līdzekļi, pastāvīgi tiek kontrolēta ķermeņa temperatūra.

Šūnu transplantācija. Pacienta pašsajūta pamazām sāk uzlaboties un normalizēties.

Kaulu smadzeņu funkcijas atjaunošana aizņem vairākus mēnešus. Visā šajā periodā pacients atrodas ārsta uzraudzībā.

Ķīmijterapija

Hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek izmantotas vairākas zāļu grupas:

Hidroksiurīnvielas preparāti, kas inhibē DNS sintēzi audzēja šūnās. Blakusparādības var būt gremošanas traucējumi un alerģijas.

No mūsdienu zālēm bieži tiek parakstīti proteīna tirozīna kināzes inhibitori. Šīs zāles kavē patoloģisko šūnu augšanu, stimulē to nāvi, un tās var lietot jebkurā slimības stadijā. Blakusparādības var būt krampji, muskuļu sāpes, caureja un slikta dūša.

Interferonu izraksta pēc leikocītu skaita normalizēšanas asinīs, lai nomāktu veidošanos un augšanu un atjaunotu paša pacienta imunitāti.

Iespējamās blakusparādības ir depresija, garastāvokļa svārstības, svara zudums, autoimūnas patoloģijas un neirozes.

Staru terapija

Hroniskas mieloleikozes staru terapija tiek veikta, ja nav ķīmijterapijas efekta vai gatavojoties kaulu smadzeņu transplantācijai.

Liesas gamma apstarošana palīdz palēnināt audzēja augšanu.

Splenektomija

Retos gadījumos var nozīmēt liesas izņemšanu vai, medicīniski runājot, splenektomiju. Indikācijas tam ir straujš trombocītu skaita samazināšanās vai stipras sāpes vēderā, ievērojams ķermeņa pieaugums vai tā plīsuma draudi.

Leikocitoforēze

Ievērojams leikocītu skaita pieaugums var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, mikrotrombozi un tīklenes tūsku. Lai tos novērstu, ārsts var izrakstīt leikocitoforēzi.

Šī procedūra ir līdzīga parastajai asins attīrīšanai, tikai šajā gadījumā no tās tiek izņemtas audzēja šūnas. Tas uzlabo pacienta stāvokli un novērš komplikāciju rašanos. Leikocitoforēzi var izmantot arī kombinācijā ar ķīmijterapiju, lai uzlabotu ārstēšanas efektu.

Ir daudz diagnožu, kuru nosaukums parastajiem pilsoņiem neko neizsaka. Viena no šādām slimībām ir hroniska mieloleikoze. Atsauksmes par pacientiem ar šo slimību tomēr spēj piesaistīt uzmanību, jo šī slimība var ne tikai nodarīt būtisku kaitējumu veselībai, bet arī izraisīt letālu iznākumu.

Slimības būtība

Ja nākas dzirdēt tādu diagnozi kā "hroniska mieloleikoze", tad svarīgi saprast, ka runa ir par nopietnu hematopoētiskās sistēmas audzēju slimību, kurā tiek skartas kaulu smadzeņu asinsrades cilmes šūnas. To var attiecināt uz leikēmiju grupu, kurai raksturīgi lieli granulocītu veidojumi asinīs.

Jau pašā attīstības sākumā mieloleikoze izpaužas ar leikocītu skaita palielināšanos, sasniedzot gandrīz 20 000 / μl. Tajā pašā laikā progresīvā fāzē šis skaitlis mainās līdz 400 000 / μl. Ir vērts atzīmēt faktu, ka gan hemogrammā, gan mielogrammā tiek reģistrēts šūnu pārsvars ar dažādu brieduma pakāpi. Tie ir promielocīti, metamielocīti, dūrieni un mielocīti. Mieloleikozes gadījumā tiek konstatētas izmaiņas 21. un 22. hromosomā.

Šī slimība vairumā gadījumu izraisa ievērojamu bazofilu un eozinofilu satura palielināšanos asinīs. Šis fakts ir pierādījums tam, ka ir jācīnās ar smagu slimības formu. Pacientiem, kuri cieš no šādas onkoloģiskās slimības, attīstās splenomegālija, kaulu smadzenēs un asinīs tiek reģistrēts liels skaits mieloblastu.

Kā notiek slimības sākums?

Hroniskas mieloleikozes patoģenēze ir diezgan interesanta. Sākotnēji pluripotentas hematopoētiskās asins cilmes šūnas somatisko mutāciju var identificēt kā šīs slimības attīstības izraisītāju. Galvenā loma mutācijas procesā ir hromosomu materiāla krusteniskajai pārvietošanai starp 22. un 9. hromosomu. Šajā gadījumā veidojas Ph-hromosoma.

Ir gadījumi (ne vairāk kā 5%), kad standarta citoģenētiskā pētījuma laikā Ph hromosomu nevar noteikt. Lai gan molekulāri ģenētiskais pētījums atklāj onkogēnu.

Hroniska mieloleikoze var attīstīties arī dažādu ķīmisko vielu un starojuma iedarbības dēļ. Visbiežāk šī slimība tiek diagnosticēta pieaugušā vecumā, pusaudžiem un bērniem tā ir ārkārtīgi reti. Attiecībā uz dzimumu šāda veida audzēji tiek reģistrēti ar tādu pašu biežumu gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 40 līdz 70 gadiem.

Neskatoties uz visu ārstu pieredzi, mieloleikozes attīstības etioloģija joprojām nav pilnībā skaidra. Eksperti norāda, ka akūta un hroniska mieloleikoze attīstās hromosomu aparāta pārkāpuma dēļ, ko, savukārt, izraisa mutagēnu vai iedzimtu faktoru ietekme.

Runājot par ķīmisko mutagēnu ietekmi, ir vērts pievērst uzmanību tam, ka ir reģistrēts pietiekami daudz gadījumu, kad cilvēkiem, kuri bijuši pakļauti benzola iedarbībai vai lietojuši citostatiskos medikamentus (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran u.c.), attīstījusies mieloleikoze.

Hroniska mieloleikoze: stadijas

Ar šādu diagnozi kā "mieloīdo leikēmiju" šīs slimības attīstībā ir trīs posmi:

Sākotnējais. To raksturo liesas palielināšanās un stabila leikocītu injekcija asinīs. Pacienta stāvoklis tiek aplūkots dinamikā, nepiemērojot radikālus ārstēšanas pasākumus. Slimība, kā likums, tiek diagnosticēta jau kaulu smadzeņu audzēja kopējās ģeneralizācijas stadijā. Tajā pašā laikā liesā un dažos gadījumos aknās notiek plaša audzēja šūnu proliferācija, kas raksturīga progresējošai stadijai.

Izvērsts. Klīniskās pazīmes šajā posmā sāk dominēt, un pacientam tiek nozīmēta ārstēšana, izmantojot īpašas zāles. Šajā posmā mieloīdie audi kaulu smadzenēs, aknās un liesā paplašinās, un tauki plakanajos kaulos tiek praktiski pilnībā nomainīti. Pastāv arī krass granulocītu līnijas un trīs līniju proliferācijas pārsvars. Jāatzīmē, ka progresējošā stadijā leikēmijas process limfmezglus ietekmē ārkārtīgi reti. Dažos gadījumos mielofibroze var attīstīties kaulu smadzenēs. Pastāv pneimosklerozes attīstības iespēja. Kas attiecas uz aknu infiltrāciju ar audzēja šūnām, vairumā gadījumu tā ir diezgan izteikta.

Terminālis. Šajā slimības attīstības stadijā progresē trombocitopēnija un anēmija. Izpaužas dažādu komplikāciju (infekcijas, asiņošana u.c.) izpausmes. Nav nekas neparasts, ka no nenobriedušām cilmes šūnām attīstās otrs audzējs.

Kādu paredzamo dzīves ilgumu vajadzētu sagaidīt?

Ja mēs runājam par cilvēkiem, kuriem bija jāsaskaras ar hronisku mieloleikozi, ir vērts atzīmēt, ka mūsdienu ārstēšanas metodes ir ievērojami palielinājušas šādu pacientu iespējas uz salīdzinoši ilgu mūžu. Sakarā ar to, ka slimības attīstības patoģenētisko mehānismu jomā tika veikti atklājumi, kas ļāva izstrādāt zāles, kas var iedarboties uz mutācijas gēnu, ar tādu diagnozi kā hroniska mieloleikoze, pacientu paredzamais dzīves ilgums. var būt 30-40 gadi no slimības atklāšanas brīža. Bet tas ir iespējams, ja audzējs bija labdabīgs (lēna limfmezglu palielināšanās).

Progresējošas vai klasiskas formas attīstības gadījumā vidēji ir no 6 līdz 8 gadiem no slimības noteikšanas brīža. Taču katrā atsevišķā gadījumā to, cik gadus pacients var izbaudīt, jūtami ietekmē ārstēšanas gaitā veiktie pasākumi, kā arī slimības forma.

Vidēji, pēc statistikas datiem, pirmajos divos gados pēc slimības atklāšanas mirst līdz 10% pacientu, bet turpmākajos gados - 20%. Daudzi pacienti ar mieloīdo leikēmiju mirst 4 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Klīniskā aina

Tādas slimības kā hroniska mieloleikoze attīstās pakāpeniski. Sākumā pacients sajūt vispārējā veselības stāvokļa pasliktināšanos, nogurumu, vājumu un dažos gadījumos mērenas sāpes kreisajā hipohondrijā. Pēc pētījuma bieži tiek reģistrēts liesas palielinājums, un asins analīzē tiek konstatēta nozīmīga neitrofilā leikocitoze, ko raksturo leikocītu formulas nobīde pa kreisi mielocītu darbības dēļ ar paaugstinātu bazofilu, eozinofilu saturu. un trombocīti. Kad pienāks laiks detalizētam slimības priekšstatam, pacientiem rodas invaliditāte miega traucējumu dēļ, svīšana, pastāvīgs vispārējs vājums, ievērojama temperatūras paaugstināšanās, sāpes liesā un kaulos. Ir arī svara un apetītes zudums. Šajā slimības stadijā liesa un aknas ir ievērojami palielinātas.

Tajā pašā laikā hroniska mieloleikoze, kuras simptomi atšķiras atkarībā no slimības attīstības stadijas, jau sākotnējā stadijā izraisa eozinofilu, granulēto leikocītu un bazofilu pārsvaru kaulu smadzenēs. Šāda augšana notiek citu leikocītu, normoblastu un eritrocītu skaita samazināšanās dēļ. Ja slimības gaitas process sāk pasliktināties, tad ievērojami palielinās nenobriedušu mieloblastu un granulocītu skaits, un sāk parādīties hemocitoblasti.

Hroniskas mieloleikozes sprādziena krīze noved pie pilnīgas jaudas metaplāzijas. Šajā gadījumā ir paaugstināts drudzis, kura laikā nav infekcijas pazīmju. Attīstās hemorāģiskais sindroms (zarnu, dzemdes, gļotādu asiņošana u.c.), leikēmīdi ādā, palielinās osalģija, limfmezgli, tiek reģistrēta pilnīga rezistence pret citostatisko terapiju un infekcijas komplikācijas.

Ja slimības gaitu būtiski ietekmēt nav bijis iespējams (vai šādi mēģinājumi netika veikti vispār), tad pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktināsies, parādīsies trombocitopēnija (liek par sevi manīt hemorāģiskās diatēzes parādības) un smagas formas. anēmija. Sakarā ar to, ka strauji aug aknu un liesas izmēri, ievērojami palielinās vēdera tilpums, palielinās diafragmas stāvoklis, tiek saspiesti vēdera dobuma orgāni un šo faktoru rezultātā rodas elpošanas ekskurss. plaušās sāk samazināties. Turklāt mainās sirds stāvoklis.

Kad hroniska mieloleikoze attīstās līdz šim līmenim, uz izteiktas anēmijas fona parādās reibonis, elpas trūkums, sirdsklauves un galvassāpes.

Monocītu krīze mieloleikozes gadījumā

Runājot par monocītu krīzes tēmu, jāatzīmē, ka šī ir diezgan reta parādība, kuras laikā kaulu smadzenēs un asinīs parādās un aug jauni, netipiski un nobrieduši monocīti. Sakarā ar to, ka kaulu smadzeņu barjeras ir salauztas, slimības beigu stadijā asinīs parādās megakariocītu kodolu fragmenti. Viens no svarīgākajiem monocītu krīzes terminālās stadijas elementiem ir normālas hematopoēzes kavēšana (neatkarīgi no morfoloģiskā attēla). Slimības process pastiprinās trombocitopēnijas, anēmijas un granulocitopēnijas attīstības dēļ.

Dažiem pacientiem var būt strauja liesas palielināšanās.

Diagnostika

Šādas slimības kā hroniskas mieloleikozes progresēšanas faktu, kuras prognoze var būt diezgan drūma, nosaka vesela virkne klīnisko datu un specifiskas izmaiņas asinsrades procesā. Šajā gadījumā obligāti jāņem vērā histoloģiskie pētījumi, histogrammas un mielogrammas. Ja klīniskā un hematoloģiskā aina neizskatās pietiekami skaidra un nav pietiekami daudz datu, lai noteiktu pārliecinošu diagnozi, tad ārsti koncentrējas uz Ph hromosomas noteikšanu kaulu smadzeņu monocītos, megakariocītos, eritrocītos un granulocītos.

Dažos gadījumos ir nepieciešams diferencēt hronisku mieloleikozi. Diagnoze, ko var definēt kā diferenciālu, ir vērsta uz tipiska slimības attēla noteikšanu ar hiperleikocitozi un splenomegāliju. Ja variants ir netipisks, tad tiek veikta liesas punktveida histoloģiskā izmeklēšana, kā arī mielogrammas izpēte.

Zināmas grūtības var novērot, kad pacienti tiek ievietoti slimnīcā blastu krīzes stāvoklī, kuras simptomi ir ļoti līdzīgi mieloleikozēm. Šādā situācijā būtiski palīdz rūpīgi apkopotas anamnēzes, citoķīmisko un citoģenētisko pētījumu dati. Nereti hroniska mieloleikoze ir jādiferencē no osteomielofibrozes, kurā var novērot intensīvu mieloīdo metaplāziju limfmezglos, liesā, aknās, kā arī būtisku splenomegāliju.

Ir situācijas, un tās nav nekas neparasts, kad asins analīze palīdz identificēt hronisku mieloleikozi pacientiem, kuriem tika veikta kārtējā pārbaude (ja nav sūdzību un asimptomātiskas slimības gaitas).

Izkliedēto mielosklerozi var izslēgt, veicot kaulu rentgena izmeklēšanu, kas atklāj vairākas sklerozes zonas plakanajos kaulos. Vēl viena slimība, kas, lai arī reta, tomēr ir jānošķir no mieloleikozes, ir hemorāģiskā trombocitēmija. To var raksturot kā leikocitozi ar nobīdi pa kreisi un palielinātu liesu.

Laboratorijas pētījumi mieloleikozes diagnostikā

Lai precīzi noteiktu pacienta stāvokli, ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi, asins analīzi var veikt vairākos virzienos:

Asins ķīmija. To lieto, lai noteiktu aknu un nieru darbības traucējumus, kas radušies noteiktu citostatisko līdzekļu lietošanas rezultātā vai ko izraisījusi leikēmijas šūnu izplatīšanās.

- Klīniskā asins analīze (pilnīga). Ir nepieciešams izmērīt dažādu šūnu līmeni: trombocītus, leikocītus un eritrocītus. Lielākajai daļai pacientu, kuri ir saskārušies ar tādu slimību kā hroniska mieloleikoze, analīze atklāj lielu skaitu nenobriedušu balto šūnu. Dažreiz var būt zems trombocītu vai sarkano asins šūnu skaits. Šādi rezultāti nav pamats leikēmijas noteikšanai bez papildu pārbaudes, kuras mērķis ir izmeklēt kaulu smadzenes.

Kaulu smadzeņu un asins paraugu pārbaude mikroskopā, ko veic patologs. Šajā gadījumā tiek pētīta šūnu forma un izmērs. Nenobriedušas šūnas tiek identificētas kā blasti vai mieloblasti. Tiek skaitīts arī hematopoētisko šūnu skaits kaulu smadzenēs. Termins "šūnu struktūra" attiecas uz šo procesu. Cilvēkiem ar hronisku mieloleikozi kaulu smadzenes parasti ir hiperšūnu (liela hematopoētisko šūnu uzkrāšanās un liels ļaundabīgo šūnu saturs).

Ārstēšana

Ar tādu slimību kā hroniska mieloleikoze ārstēšana tiek noteikta atkarībā no audzēja šūnu attīstības stadijas. Ja runājam par vieglām klīniskām un hematoloģiskām izpausmēm slimības hroniskā stadijā, tad par lokāliem ārstniecības pasākumiem jāuzskata barojošs uzturs, kas bagātināts ar vitamīniem, regulāra dispansera novērošana un atjaunojoša terapija. Interferons var labvēlīgi ietekmēt slimības gaitu.

Leikocitozes attīstības gadījumā ārsti izraksta Mielosan (2-4 mg / dienā). Ja jums ir jācīnās ar lielāku leikocitozi, Mielosan deva var palielināties līdz 6 un pat 8 mg / dienā. Ir vērts gaidīt citopēniskā efekta izpausmi ne agrāk kā 10 dienas pēc pirmās zāļu devas. Liesas izmēra samazināšanās un citopēniskais efekts vidēji notiek 3-6 ārstēšanas nedēļā, ja kopējā zāļu deva bija no 200 līdz 300 mg. Turpmākā terapija ietver 2-4 mg Mielosan lietošanu reizi nedēļā, kam šajā posmā ir atbalstoša iedarbība. Ja parādās pirmās paasinājuma pazīmes, tiek veikta mielosanoterapija.

Ir iespējams izmantot tādu paņēmienu kā staru terapija, bet tikai tad, ja splenomegālija tiek noteikta kā galvenais klīniskais simptoms. Pacientu ārstēšanai, kuru slimība ir progresējošā stadijā, ir aktuāla poli- un monohemoterapija. Ja tiek reģistrēta nozīmīga leikocitoze, ar nepietiekami efektīvu Mielosan iedarbību, tiek parakstīts Myelobromol (125-250 mg dienā). Tajā pašā laikā tiek veikta stingra perifēro asiņu parametru kontrole.

Nozīmīgas splenomegālijas attīstības gadījumā tiek nozīmēts "Dopan" (vienu reizi 6-10 g / dienā). Pacienti lieto zāles vienu reizi 4-10 dienas. Intervālus starp devām nosaka atkarībā no leikocītu skaita samazināšanās pakāpes un ātruma, kā arī no liesas izmēra. Tiklīdz leikocītu samazināšanās sasniedz pieņemamu līmeni, Dopan lietošana tiek pārtraukta.

Ja pacientam attīstās rezistence pret dopānu, mielozānu, staru terapiju un mielobromolu, ārstēšanai tiek nozīmēts heksafosfamīds. Lai efektīvi ietekmētu slimības gaitu progresējošā stadijā, tiek izmantotas programmas TsVAMP un AVAMP.

Ja rezistence pret citotoksisku terapiju attīstās tādā slimībā kā hroniska mieloleikoze, ārstēšana progresēšanas stadijā tiks vērsta uz leikocitoforēzes lietošanu kombinācijā ar īpašu polikemoterapijas shēmu. Kā steidzamas indikācijas leikocitoforēzei var noteikt klīniskās stāzes pazīmes smadzeņu asinsvados (smaguma sajūta galvā, dzirdes zudums, galvassāpes), ko izraisa hipertrombocitoze un hiperleikocitoze.

Blakuskrīzes gadījumā par būtiskām var uzskatīt dažādas ķīmijterapijas programmas, ko izmanto leikēmijas ārstēšanai. Indikācijas eritrocītu masas pārliešanai, trombokoncentrāts un antibiotiku terapija ir infekciozas komplikācijas, anēmijas attīstība un trombocitopēniskā asiņošana.

Runājot par slimības hronisko stadiju, ir vērts atzīmēt, ka šajā mieloleikozes attīstības stadijā kaulu smadzeņu transplantācija ir diezgan efektīva. Šis paņēmiens spēj nodrošināt klīniskas un hematoloģiskās remisijas attīstību 70% gadījumu.

Steidzama indikācija splenektomijas lietošanai hroniskas mieloleikozes gadījumā ir plīsuma draudi vai pašas liesas plīsums. Relatīvās indikācijas ietver smagu diskomfortu vēderā.

Staru terapija ir indicēta tiem pacientiem, kuriem konstatēti dzīvībai bīstami ekstramedulāri audzēju veidojumi.

Hroniska mieloleikoze: atsauksmes

Pēc pacientu domām, šāda diagnoze ir pārāk nopietna, lai to ignorētu. Izpētot dažādu pacientu liecības, kļūst acīmredzama reālā iespēja uzvarēt slimību. Lai to izdarītu, ir jāveic savlaicīga diagnostika un turpmākas ārstēšanas kurss. Tikai ar augsti kvalificētu speciālistu piedalīšanos ir iespēja uzveikt hronisku mieloleikozi ar minimāliem veselības zaudējumiem.

Mieloleikēmija vai mieloleikēmija smaga ļaundabīga slimība, kas ietekmē cilvēka kaulu smadzenes un kam raksturīga noteiktu asins šūnu iznīcināšana. Laika gaitā viņi pārstāj pildīt savas funkcijas, kas ārkārtīgi negatīvi ietekmē iekšējo orgānu veselību un var izraisīt nāvi.

mieloleikoze tautā saukta par leikēmiju, jo ļaundabīgais process šīs slimības gadījumā ietekmē kaulu smadzeņu cilmes šūnas.

Tie ražo vairākus asins elementus vienlaikus (leikocītus, trombocītus, eritrocītus), un, attīstoties patoloģiskam procesam organismā, patoloģiski izmainītas šūnas sāk augt un vairoties.