Muguras smadzeņu konusa atrašanās vietas norma. Muguras smadzenes. Smadzeņu stumbrs: iegarenās smadzenes. Muguras smadzeņu anatomiskās un fizioloģiskās īpatnības

Iedzimtas mugurkaula kanāla cistas

Iedzimtas mugurkaula kanāla cistas pieder pie retu disembriogēno traucējumu kategorijas un vairumā gadījumu rodas vīriešu kārtas pacientiem. Mugurkaula kanālu cistas bērniem var parādīties no agra vecuma līdz 20-30 gadiem un vecākiem. Cistas bieži lokalizējas krūšu kurvja mugurkaulā un izplatās pa vairākiem skriemeļiem.

Mugurkaula cistas ir ļoti reti. Iekšzemes literatūrā ir 7 novērojumi par mugurkaula kanāla ekstramedulāro cistu (A. Tishen, 1968; L. V. Paramonov, E. I. Kogan, 1976; Meļņikova V. P. et al., 1991).

Cistu veidošanās cēlonis tiek uzskatīts par mehānisku faktoru, ko izraisa tas, ka vietās, kur iziet no muguras smadzeņu saknēm, starp dura mater un sakni, ir telpa, kurā ir iesprūdusi arahnoidālā membrāna. un pamazām veidojas cista. Mugurkaula kanālā ir mazākās pretestības vietas, kas noteiktās situācijās ļauj veidoties ekstradurālas cistas, kuru palielināšanās ir skaidrojama ar vārstuļu mehānismu un pieder pie iedzimtajām.

No otras puses, šo cistu veidošanos var saistīt ar disembriogēnām parādībām. Dažiem pacientiem mugurkaula kanāla cista tiek kombinēta ar spina bifida occulta un diastematomyelia. Pietiekami rūpīgi pārbaudot šo cistu sieniņas, izmantojot operācijas mikroskopu, ziņojumi ar subdurālo telpu netiek atklāti.

Ir aprakstītas daudzkameru cistas, kas nesazinās savā starpā un ar subarahnoidālo telpu.

Mugurkaula kanālu cistas klīniski izpaudās ar muguras smadzeņu, to sakņu lēnas saspiešanas simptomiem un, attīstoties apakšējai paraparēzei, iegurņa orgānu disfunkcijai. Diagnoze tika noteikta, pamatojoties uz MPT, CT, mielogrāfijas, termogrāfijas datiem. Tikai operācija atklāj slimības patieso būtību.

Šīm cistām raksturīgs simptomu pastiprināšanās, mainot ķermeņa stāvokli, it īpaši, ieņemot vertikālu stāvokli, savukārt ar muguras smadzeņu audzējiem sāpes bieži palielinās guļus stāvoklī un samazinās sēdus stāvoklī.

Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir cistas iztukšošana un izgriešana. Ar strauji atšķaidītu dura mater izņemtās cistas līmenī to pastiprina fascijas fragmenta iešūšana (autografts). Operācijas laikā cista tiek pilnībā vai daļēji izgriezta.

Agrīna ķirurģiska ārstēšana dod ļoti labus rezultātus, un operācijas uz smagu neiroloģisku simptomu fona nedod labus rezultātus. Perineirālās cistas biežāk atrodas jostas rajonā un izpaužas ar radikulāriem sāpju sindromiem. Viņu diagnoze ir sarežģīta, to nosaka, pamatojoties uz CT, MRI, mielogrāfiju un termogrāfiju.

iedzimta dermas sinusa

Iedzimts dermas sinuss ir attīstības defekts kanāla formā, kas izklāta ar epitēliju, kas stiepjas no ādas mugurkaula kanālā un savieno tā saturu ar ķermeņa virsmu.

Embrioloģiski šī anomālija veidojas starp intrauterīnās dzīves trešo un piekto nedēļu. Tiek uzskatīts, ka nepilnīga atdalīšana starp epitēlija ektodermu un neiroektodermu ir iespējamais mehānisms dermas sinusa kanāla izcelsmei. Primārās nervu caurules vēlīnās slēgšanas zonās biežāk tiek atklāts dermas sinuss.

Ja dermas sinusa ādas daļa atrodas jostas-krustu daļā, tad tā iekļūst kaula kanālā un, izejot cauri vairākiem kaula segmentiem, sasniedz muguras smadzeņu konusu.

Mugurkaula kanāla dzemdes kakla un augšējā krūšu kurvja daļā sinuss parasti stiepjas slīpi uz leju (distāli) zem ādas un iekļūst kaula kanālā vienu, divus vai vairākus skriemeļus zem ādas atveres. Galvaskausa dermas sinusa kanāls iet mugurkaula kanālā astes virzienā. Visos gadījumos sinuss nonāk mugurkaula kanālā caur nervu loka defektu vai caur starpskriemeļu saišu defektu.

Atkarībā no dzimuma iedzimto dermālo deguna blakusdobumu sadalījums ir vienāds vai ar nelielu zēnu pārsvaru. Šī slimība var izplatīties ģimenēs.

Klīniski iedzimtas dermas sinusas izpaužas dažādos veidos. Pārbaudot pacienta muguras aizmugurējo virsmu, uz ādas var konstatēt piltuvveida padziļinājumu vai spraugas sinusa ādas atvērumu. Tajā pašā laikā deguna blakusdobumu ādas daļas nenozīmīgas dēļ to var neatklāt. Dermas sinusa ādas atvērumu var apvienot ar ādas pigmentācijas zonu, kapilāru hemangiomu, rupju matiņu kušķi. Ar dermas ejas iekaisumu caur ādas atveri tiek atdalīts iekaisuma produkts, kas bieži vien kalpo par iemeslu vērsties medicīnas iestādē.

Dažreiz var būt pavadoši simptomi. Tas ietver nervu struktūru infekciju, kas ir sekundāra mikroorganismu izplatīšanās rezultātā no ādas caur sinusu un vienlaicīgas veidošanās simptomus, jo 50% gadījumu dermas sinuss tiek kombinēts ar iedzimtiem ārpusdzemdes audzējiem vai cistām. Atkarībā no dažādu CNS struktūru iesaistes var būt dažādi infekcijas procesi, tai skaitā ascess, meningīts, intramedulārs un epidurāls abscess. Kad tiek ietekmēta kaula kanāla iekšējā virsma, tiek atzīmēti muguras smadzeņu audzēja simptomi. Iedzimti audzēji, kas pavada dermas sinusus, ir epidermoīdi, dermoīdi un teratoīdi audzēji. Parasti sinusa iekšējais gals ir paplašināts un veido dermoīdu vai epidermoidālu cistu.

Anomālija parasti izpaužas bērnībā. Diezgan bieži iedzimta dermas sinusa ir lokalizēta jostas-krustu rajonā. Ja dermālā eja akli beidzas ādā, tad viņi runā par pseidosīnu. Pseidosinus reti satur plakanus elementus un matus. Tomēr, kad pseidosinuss kļūst iekaisis, rodas ādas abscess, un tālāka infekcijas izplatīšanās var izraisīt epidurālu abscesu.

No lokālajām, pavadošajām anomālijām visizplatītākā ir spina bifida occulta. Dermas sinusa kanāls var iziet gan caur neslēgto mugurkaula velvi, gan caur starpmugurkaula saitēm. Var novērot hipoplastiskus vai bifurkētus mugurkaula procesus. Dažreiz iedzimtas dermas sinusas pavada diastematomiēlija.

Anomālijas vizualizācija ir iespējama ar radiācijas metodēm un MRI. Spondilogrāfija var noteikt skriemeļa arkas plaisu, atstarpes paplašināšanos starp skriemeļiem, viena vai vairāku kātiņu pāru retināšanu vai jebkuru citu iedzimtu skriemeļu patoloģiju. Mielogrāfija un postmielogrāfiskā CT norāda uz intravertebrālu masu. Kontrastvielas ievadīšana sinusā ir nepraktiska, jo pastāv infekcijas iespēja.

Uz MRI iedzimtas ādas sinusas parādās kā zemas intensitātes auklas, kas atdala augstas intensitātes zemādas taukus. Dažos gadījumos ir iespējams noteikt tās pārejas vietu epidermā. Ar mazu iedzimtu dermas sinusa izmēru to ir grūti noteikt MRI. Un, ja sinuss atrodas starp divām šķēlēm intervālā, tad tas var nebūt redzams.

Īpaši grūti identificēt iedzimtus dermas sinusus krūšu kurvja vai kakla mugurkaulā zemādas tauku trūkuma dēļ. Ir svarīgi pievērst uzmanību mugurkaula kanāla struktūrām un paravertebrālajiem apgabaliem, kur var atrasties audzējs vai abscess, kas ir skaidri vizualizēti MRI.

Šīs iedzimtās malformācijas ārstēšana ir ķirurģiska. Tas ietver iedzimtas dermas sinusa kanāla izgriešanu. Operācija tiek veikta uzreiz pēc tās atklāšanas. Profilaktiskā operācija palīdz novērst turpmāku slimības komplikāciju - strutošanu. Viss kanāls, ieskaitot tā epi-, subdurālās daļas, tiek noņemts, sasniedzot savu galīgo atrašanās vietu savā ceļā. Ja tiek konstatēta dermoīda vai epidermoīda cista, tā tiek izgriezta, iepriekš evakuējot tās saturu. Operācija tiek veikta, izmantojot palielināmo optiku un mikroķirurģiskos instrumentus.

Astes regresijas sindroms

Astes regresijas sindroms jeb astes displāzija, kam raksturīgs anomāliju spektrs jostas un krustu daļā, astes skriemeļos un attiecīgajos muguras smadzeņu segmentos, kā arī dažādas anomāliju kombinācijas notiek dažādos to attīstības posmos.

Skriemeļu defekti svārstās no asimptomātiskas astes kaula neesamības līdz krustu un astes kaula aplazijai, krustu, jostas un dažreiz krūšu skriemeļu agenēzi, un gandrīz vienmēr tos pavada smagi, pastāvīgi neiroloģiski simptomi un muskuļu sistēmas nepietiekama attīstība, viscerālās anomālijas patoloģiskā procesa līmenis.

Tiek uzskatīts, ka astes agenēzes etioloģija ir daudzfaktorāla un ir atkarīga no nervu caurules defekta.

Konstatēts, ka dažos gadījumos astes regresijas sindromu mātei pavada cukura diabēts. Bērnu ar šo defektu piedzimšana tiek novērota ar biežumu 1 uz 100 mātēm ar cukura diabētu. Starp bērniem ar astes regresiju 14-19% ir dzimuši mātēm ar cukura diabētu.

Astes regresijas sindroms rodas 1 gadījumā uz 7500 dzemdībām (no visām malformāciju formām). Tomēr smagākās šī sindroma formas (visa krustu kaula kopējā agenēze) ir diezgan reti sastopamas un veido 1 gadījumu no 20 000 - 100 000 dzemdībām.

Bērnam ar astes regresijas sindromu patoloģisks anatomiskais pētījums liecina par augstu muguras smadzeņu hipoplāziju un displāziju jostasvietas palielināšanās zonā. Muguras smadzenes pēkšņi pārtrūkst L2 līmenī bez sašaurināšanās un pārejas konusā pazīmēm, un tiek novērota atbilstošo muguras nervu atrofija.

Slimības klīnika ir atkarīga no mugurkaula iesaistīšanās līmeņa un kombinācijas ar neiroloģiskiem traucējumiem. Pacientiem, kuriem nav astes kaula vai distālā krustu kaula, var nebūt aizdomas, ka viņiem ir malformācija. Ar daļēju krustu agenēzi ilium ir savienots ar krustu bez anomālijas pazīmēm, un gaita šādiem pacientiem netiek traucēta. Kopējā sakrālā agenēzē ilium bieži veido kaulainu iegurņa gredzenu, savienojoties kopā. Šie pacienti bieži vien nespēj stāvēt vai staigāt. Ja gūžas kauli ieņem vertikālāku stāvokli nekā parasti, tas noved pie gūžas locītavu dislokācijas. Vēl smagākā anomālijas formā gūžas locītavas tiek izliektas, nolaupītas, pagrieztas uz āru un fiksētas, nogādājot pacientu Budas vai Vardes pozīcijā.

Astes regresijas sindroma gadījumā kopā ar iegurņa kaulu un apakšējo ekstremitāšu malformācijām ir astes muguras smadzeņu (segmenti L5-S1 un S2-S5) inervēto muskuļu atrofija: sēžamvietas, kāju un starpenes muskuļi.

Tiek atzīmēta apakšējo ekstremitāšu raksturīgā koniskā forma, jo augšstilbu muskuļi bieži paliek neskarti. Sēžamvietas muskuļu atrofija izraisa raksturīgu kāju saplacināšanu un starpgluteālās spraugas saīsināšanu. Smagākās defekta formās tiek novērota izteikta popliteālās dobuma izliekums. Īpaši smagās astes regresijas sindroma formās tiek atzīmēta apakšējo ekstremitāšu "saplūšana", kas aprakstīta kā "sirenomelija" (no grieķu: "siren" - jūras sieviete-padieviete) vai "nāra". Šajā gadījumā ekstremitātes tiek pagrieztas un pielodētas gar to ārējo virsmu. Šajā gadījumā viena no ekstremitātēm nevis izliecas, bet gan izliecas.

Neiroloģiskie simptomi astes regresijas sindromā visbiežāk izpaužas kā motoriskie traucējumi, retāk kombinācijā ar sensoriem. To vienmēr pavada urīna nesaturēšana un reti izkārnījumi.

Astes regresijas sindroms vairumā gadījumu tiek kombinēts ar tādām muguras smadzeņu un mugurkaula malformācijām kā: spina bifida occulta, hemivertebrae, mielomeningocele, fiksēts muguras smadzeņu sindroms, diastematomiēlija.

Spondilogrammās diezgan skaidri atklājas mugurkaula gala līmenis. Spondilogrammas un CT var atklāt vienlaicīgus kaulu defektus (mugurkaula arkas nesaaugšanu, mugurkaula kanāla stenozi utt.).

Mugurkaula un muguras smadzeņu izbeigšanās līmeni vislabāk var noteikt MRI. Muguras smadzenes parasti beidzas vienu skriemeļu virs nepareizi veidota skriemeļa līmeņa. Pacientiem ar astes regresijas sindromu muguras smadzeņu gala daļa bieži ir sīpolaina vai izliekta. Ar šo anomāliju bieži tiek novērota muguras smadzeņu centrālā kanāla stenoze, gala pavediena saīsināšana un sabiezēšana, kā arī izmaiņas subarahnoidālajā telpā. Labi identificēts MRI.

Durālā maisiņa stenozes, fiksēto muguras smadzeņu, ekstra- un intradurālo telpu aizņemošu veidojumu, diastematomiēlijas un citu muguras smadzeņu un mugurkaula anomāliju ķirurģiska ārstēšana var būtiski samazināt neiroloģisko deficītu un uzlabot iegurņa orgānu darbības traucējumus pacientam. ar astes regresijas sindromu un tādējādi ievērojami atvieglo pacienta sociālo rehabilitāciju.

Mugurkaula arteriovenozās malformācijas

Mugurkaula arteriovenozās malformācijas (AVM) ir muguras smadzeņu un mugurkaula asinsvadu sistēmas anomālijas. Asinsvadu sistēmas embrionālajā attīstībā starp artērijām un vēnām veidojas tiešas anastomozes, kas ir cilvēka dzīvē.

Mugurkaula asinsvadu malformācijas tiek klasificētas pēc daudziem kritērijiem, tostarp atrašanās vietas, histoloģijas, angiogrāfijas variantiem un etioloģijas.

Grūtības klasificēt mugurkaula asinsvadu anomālijas ir to ārkārtīgi retums, kas starp mugurkaula tilpuma veidojumiem sastopams tikai no 3% līdz 11%. Asinsvadu anomālijas biežāk atrodas muguras smadzeņu dorsālajā virsmā un tās astes daļā, jo 3. un 4. embrioģenēzes nedēļā embrionāli attīstās artēriju anastomozes uz muguras smadzeņu dorsālās virsmas.

Visbiežāk sastopamā asinsvadu malformāciju mugurkaula lokalizācija ir to subpiāla lokalizācija. Daudzas no šīm malformācijām var būt saistītas tikai ar muguras smadzeņu virsmu, bet palielināts spiediens paplašinātās drenējošās vēnās var izpausties ar paplašinātām intramedulārām vēnām. Arteriālās un venozās aneirismas ir izplatītas un var būt subarahnoidālās asiņošanas cēlonis. Asinsvadu anomāliju juvenīlajai formai raksturīgs asinsvadu kodols, kas atrodas muguras smadzenēs, un tā viela atrodas asinsvadu veidojuma interstitijā.

ABM var būt daudzu komplikāciju cēlonis. Subarahnoidālā asiņošana rodas 30% gadījumu. Vislielākais subarahnoidālo asiņošanas biežums rodas AVM ar lielu arteriovenozo šuntu, salīdzinot ar malformācijām ar lēnu izdalīšanos.

Ekstradurālās un subdurālās asiņošanas asinsvadu malformāciju gadījumā ir reti. Muguras smadzeņu asiņošana ir diezgan izplatīta intramedulāru asinsvadu malformāciju komplikācija. Var rasties muguras smadzeņu un nervu sakņu saspiešana asinsvadu anomāliju paplašināto vēnu masveida ietekmes dēļ. Zagšanas fenomena rezultātā var attīstīties išēmija un muguras smadzeņu infarkts. Tas noved pie hroniskas progresējošas radikulomielopātijas (pazīstama kā Foiks-Alad sindroms).

Pašlaik galvenās muguras smadzeņu AVM diagnostikas metodes ir MRI un selektīvā angiogrāfija.

Asinsvadu anomāliju morfoloģisko un histoloģisko veidu diferencēšana, izmantojot MRI, nav iespējama, var novērtēt tikai anomālijas lokalizāciju un ietekmi uz muguras smadzenēm. Asinsvadu anomālijas atrašanās vieta sniedz zināmu informāciju par manevrēšanas pakāpi. Var tikt ietekmēti dažādi slāņi: vertebrāls, ekstradurāls, intradurāls, subpiāls, arahnoidāls un intramedulārs. AVM var rasties izolēti vai ietvert dažādus slāņus, tostarp pat ādu. 20% gadījumu vienā līmenī ar mugurkaula asinsvadu malformācijām tiek novērotas ādas asinsvadu malformācijas.

Skriemeļu angiomas, kas ietekmē skriemeļu ķermeņus, visbiežāk tiek konstatētas mugurkaula vidusdaļā un krūšu kurvja daļā. Šīs malformācijas var izvērsties ārpus telpām. Ārpusējās malformācijas ir salīdzinoši izplatītas, veidojot 15-20% no visām mugurkaula asinsvadu patoloģijām.

Ekstradurālu un skriemeļu malformāciju MRI pazīmes parasti attiecas uz paplašinātām ekstradurālām vēnām. Neliels asinsvadu malformācijas kodols parasti netiek atklāts. Paplašinātas vēnas parādās kā signāls, kas līdzīgs signālam no ekstradurāliem taukaudiem. Šķiet, ka muguras smadzeņu tilpuma palielināšanās asinsvadu malformācijas līmenī, parasti konusa līmenī, ir saistīta ar venozo sastrēgumu.

Muguras smadzeņu mielogrāfisko attēlu AVM raksturo līkumotu, tārpu formas defektu klātbūtne subarahnoidālās telpas aizpildīšanā tiešās un sānu mielogrammās. Tomēr šie subarahnoidālās telpas aizpildīšanas defekti AVM var būt līdzīgi mielogrāfijas modelim arahnoidīta gadījumā.

AVM diagnostikā un ārstēšanā vissvarīgākā ir selektīvā angiogrāfija (SCA), kas lielā mērā ietekmē lēmumu par slimības ārstēšanas metodes izvēli.

Muguras smadzeņu AVM angiogrāfiskās pazīmes ir ļoti mainīgas. Aferentās artērijas var būt vairākas un atsevišķas, atkāpties no vienas vai divām pusēm. Saņemot asins plūsmu no vienas vai vairākām artērijām, asinsvadu grupa nonāk viena vai vairāku asinsvadu venozajā sistēmā, veidojot dažāda lieluma malformācijas, sākot no vienkāršām fistulām līdz lielām kopējām aneirismām. Asins plūsma AVM tiek paātrināta, jo tajās nav asinsrites kapilārās fāzes.

No visām CNS malformācijām mugurkaula AVM ārstēšana ir vismazāk attīstīta. Pašlaik tiek izmantotas atklātas mikroķirurģiskas iejaukšanās un transvazālās embolizācijas operācijas. Bieži vien speciālisti mugurkaula AVM ārstēšanā izmanto tikai viņiem zināmo metodi. Pēdējos gados ir būtiski pilnveidotas gan atklātās mikroķirurģiskās metodes mugurkaula AVM ārstēšanai, gan transvazālās iejaukšanās metodes.

Mikroķirurģisko paņēmienu, pirmsoperācijas diagnostikas un intraoperatīvās uzraudzības ieviešana būtiski palielina šīs patoloģijas veiksmīgas ķirurģiskas ārstēšanas iespēju. Mugurkaula AVM ķirurģiskā taktika galvenokārt ir atkarīga no to struktūras iezīmēm, relatīvā stāvokļa un savienojuma ar muguras smadzeņu asinsvadiem.

Primārās mugurkaula teratomas

Primārās mugurkaula kanāla teratomas, atšķirībā no sacrococcygeal teratomām, ir ārkārtīgi reti tilpuma veidojumi.

Diskusiju par mugurkaula teratomām sarežģī dažādi termini, saskaņā ar kuriem par tām ziņots, un neskaidrības starp šīs patoloģijas diagnozi un citām nozoloģijām, piemēram, enterogēnām cistām. Teratomu raksturo progresējoša augšanas pakāpe, atšķirībā no enterogēnām cistām, dermoīdiem un epidermoīdiem, kas satur heterotopiskus audus, bet kuriem nav neoplastiskas augšanas. Parastās teratomas sastāvdaļas ir: ādas elementi, zobi, nervu audi, elpceļu un kuņģa-zarnu trakta gļotāda, dziedzeru audi.

Strukturālās atšķirības atšķir dermoīdus, epidermoīdus un enterogēnas cistas no teratomām. Teratomas satur audu sastāvdaļas, kas iegūtas no visiem trim embrionālajiem slāņiem, un ar to atšķiras no epidermoīdiem un dermoīdiem audiem, kas ietver tikai ektodermālas un mezenhimālas izcelsmes audus. Turklāt jāatzīmē, ka teratomas parasti atšķiras no enterogēnām cistām, jo ​​pēdējās rodas tikai no priekšējās augļa zarnas vai endodermas.

Ja epidermoīdi, dermoīdi un enterogēnas cistas ir vienkārši tilpuma veidojumi, kas rodas sekundāri normāli attīstītu somatisko šūnu atrašanās vietas pārkāpuma dēļ, tad teratomas, gluži pretēji, var attiecināt uz patiesiem jaunveidojumiem, kas rodas patoloģiskas attīstības dēļ, kas rodas somatisko šūnu pārkāpuma dēļ. vairāku multipotentu terminālo šūnu atrašanās vieta agrīnā embrija attīstībā. Teratomas satur elementus, kuriem nav embrioloģiskas saistības ar nervu sistēmu. Līdz šim to izcelsme joprojām ir neskaidra, lai gan šajā sakarā ir vairākas teorijas.

Klīniskie teratomas simptomi var rasties jebkurā vecumā. Biežāk tie parādās bērnībā, lai gan tie var rasties visu mūžu.

Visbiežāk teratomas tiek lokalizētas krūšu kurvja apakšējās daļas un mugurkaula jostas daļā. Mugurkaula kanālā tie atrodas galvenokārt uz muguras smadzeņu dorsālās virsmas. Teratomu var kombinēt ar tādām mugurkaula un mugurkaula malformācijām kā: mugurkaula trūce, skriemeļu bloka saplūšana, lipomielomeningocele, mugurkaula velvju nesaaugšana, skolioze, diastematomiēlija.

Attiecībā uz muguras smadzenēm un to membrānām vairumā gadījumu teratoma ir intradurāla ekstramedulāra. 50% gadījumu šis tilpuma veidojums caur kātiņu ir savienots ar muguras smadzenēm vai piestiprināts pie muguras smadzenēm. Makroskopiskā audzēja audu pārbaude atklāja cistiskas baltas, dzeltenas vai šokolādes krāsas zonas.

Klīniski slimība izpaužas ar lokālām sāpēm teratomas zonā, kam seko vadīšanas traucējumu pievienošana, ko izraisa audzējs saspiežot muguras smadzeņu struktūras. Slimības gaita parasti iegūst recidivējošu raksturu, taču tā var būt arī progresējoša. Rezultātā patoloģiskā procesa saasināšanās bieži ir saistīta ar audzēja dziedzeru elementu sekrēcijas aktivitātes palielināšanos.

Teratomas identificēšana ir iespējama ar radiācijas diagnostikas metožu palīdzību. Spondilogrammas parāda skriemeļu plākšņu un kātiņu retināšanu. Turklāt spondilogrammas atklāja vienlaicīgas skriemeļu kaulu anomālijas (mugurkaula velves neslēgšana, mugurkaula elementu saplūšana utt.), CSF testi parāda pilnīgu muguras smadzeņu subarahnoidālās telpas blokādi. Mielogrāfija parasti atklāj muguras smadzeņu saspiešanu ar teratomu.

Teratomas ķirurģiska ārstēšana. Šis veidojums dažreiz ir ļoti cieši saistīts ar muguras smadzenēm un apkārtējām struktūrām. Dažreiz to var viegli noņemt pat ar intramedulāru lokalizāciju. Dažos gadījumos ir iespējama pilnīga noņemšana. Teratoma parasti ir labdabīgs audzējs, un ķirurģiska ārstēšana noved pie pozitīva rezultāta. Situācija ir daudz sarežģītāka, ja šis veidojums izrādās ļaundabīgs.

epidermoīdi un dermoīdi

Epidermoīdi un dermoīdi ir heterotopiski veidojumi no ādas elementiem. Tie nav īsti jaunveidojumi. Epidermoidās un dermoīdās cistas 20% gadījumu tiek kombinētas ar dermas sinusu, parasti ir atsevišķas un lokalizētas muguras smadzeņu durālās telpas aizmugurējā puslodē. Apmēram 20-40% gadījumu tie tiek ievadīti muguras smadzenēs un ir intramedulāri, apmēram 67% - intradurāli, ekstramedulāri.

Dermoīdi un epidermoīdi var rasties no iedzimtām atliekām, lokālas dermas sinusa pagarinājuma vai dzīvotspējīgu epidermas elementu implantācijas punkcijas vai operācijas laikā. Neuzmanīga epidermas audu iekļaušana mielomeningocēles slēgšanas laikā vai citi disrafiski apstākļi var izraisīt epidermoīdu veidošanos.

Epidermoīdi ir cistiski veidojumi, kas izklāta ar membrānu no virspusējiem (epidermas) ādas slāņiem. Dzīvotspējīgas šūnas veido plānu kapsulu, kurā ir mirušas, keratinizētas epitēlija šūnas.

Dermoīdi ir vien- vai daudzlocunāri cistiski veidojumi. Tie ir izklāta ar epitēliju, kurā ir visi ādas slāņi: epitēlija un mezenhimālās sastāvdaļas, kā arī papildu ādas orgāni: sviedru dziedzeri, matu folikulas. Tāpat kā ar epidermoīdām šūnām, dzīvotspējīgas šūnas veido plānu kapsulu. Dermoīdos taču ir ne tikai pazeminātais epitēlijs, bet arī taukainā viela, mati. Patoloģiska epidermoīda un dermoīda diferenciācija var būt sarežģīta, jo tikai nelielās cistiskās sienas vietās var būt smalkas struktūras, piemēram, matu folikulas, kas raksturo masu kā dermoīdu. Mikroskopiski dermoīds ir gluds, balts un mazāk spilgts un spīdīgs nekā epidermoīds. Abiem cistu veidiem ir līdzīgi simptomi. Abos gadījumos simptomi ir saistīti ar tilpuma veidojumu klātbūtni muguras smadzeņu durālajā telpā. Motorisko un sensoro traucējumu līmenis var būt minimāls, salīdzinot ar anatomisko bojājumu lielumu. Epidermoīdi ir iedzimti un var rasties maziem bērniem, taču tie bieži izpaužas pieaugušiem pacientiem. Viņi aug ārkārtīgi lēni. Vidējais klīnisko izpausmju vecums ir 10 gadi vai vairāk, ar nelielu pārsvaru vīriešiem. Klīniski dermoīdi parasti parādās pirms 20 gadu vecuma. Gadījumos, kad epidermoīds jeb dermoīds ir lokalizēts equina apvidū, tas izraisa muguras smadzeņu un to membrānas nervu sakņu kairinājumu. Cauda equina un dura mater sakņu kairinājuma rezultātā rodas izteikts sāpju sindroms kombinācijā ar jostas daļas muskuļu spazmu. Tas ir saistīts ar iegūto arahnoidītu, ko izraisa dermas vai epidermas cistas izplūstošā satura iedarbība. Vairākiem pacientiem slimības klīniskā gaita iegūst recidivējošu raksturu, un tad ir diezgan grūti noteikt pareizo diagnozi. Slimības pārbaude var notikt nejauši jostas punkcijas laikā.

Epidermoidās un dermoidās cistas var kombinēt ar citām muguras smadzeņu un mugurkaula malformācijām, visbiežāk ar spina bifida occulta, ādas stigmām. Epidermoīdi biežāk tiek lokalizēti krūšu kurvja muguras smadzeņu intramedulārā līmenī. Epideroīds kā tilpuma veidojums, kas atrodas mugurkaula kanālā, var izraisīt kāju eroziju un ķemmētus mugurkaula ķermeņus.

Dermoīdi klīniski izpaužas kā tilpuma veidojumi. Tomēr atšķirībā no epidermoīda dermoīdam ir blīvāka konsistence, kas izraisa biežāku kātiņu un šķembu skriemeļu eroziju. Abos patoloģijas veidos liquorodinamikas testi 80-90% gadījumu atklāj pilnīgu muguras smadzeņu subarahnoidālās telpas blokādi. Mielogrammās epidermoīda vai dermoīda cista izskatās kā gluds olveida vai lapu formas veidojums.

Veicot MRI, epidermoīdus ir grūtāk vizualizēt, jo to signāla intensitāte ir vienāda ar vai nedaudz augstāka nekā cerebrospinālajam šķidrumam. Signāla palielināšanās var būt saistīta ar olbaltumvielu komponentu klātbūtni epidermoīdajā cistā vai tāpēc, ka tajā nav CSF pulsācijas. Tā kā MRI ir nepietiekams informācijas saturs, epidermoīdas cistas noteikšanā nepieciešams izmantot mielogrāfiju, kas līdz šim ir visuzticamākā šīs slimības diagnostikas metode.

MRI dermoīdus raksturo hiperintensīva signāla klātbūtne. Signāla intensitāte ir atkarīga no epitēlija ieslēgumu un tauku komponenta relatīvajām proporcijām. Dažiem pacientiem dermoīdu raksturo signāla intensitāte, kas tuvojas zemādas taukaudiem. Šiem pacientiem jāveic diferenciāldiagnoze ar lipomu. Kalcija nogulsnēšanās gadījumos cistā rodas hiperintensīvs signāls, kas zināmā mērā atvieglo patoloģiskā procesa diagnostiku. Epidermoīdi un dermoīdi ir labdabīgi, iekapsulēti veidojumi. To pilnīga noņemšana noved pie pacienta izārstēšanas. Noņemot šos veidojumus, jāraugās, lai operācijas laikā cistas saturs neiekļūtu ķirurģiskajā brūcē, jo tas var izraisīt aseptisku muguras smadzeņu arahnoidītu. Dažiem pacientiem patoloģiskā veidojuma likvidēšana nenodrošina būtisku uzlabojumu, bet pasargā pacientu no turpmākas neiroloģisko simptomu progresēšanas.

Slēpts mugurkaula disrafisms (SSD) ir daudzveidīga un neviendabīga mugurkaula un muguras smadzeņu anomāliju grupa; ietver tādas nosoloģiskas formas kā fiksēts muguras smadzeņu sindroms, mugurkaula lipomas, dorsālais dermas sinuss, muguras smadzeņu šķelšanās uc Tos vieno tikai tas, ka tiem nav ādas integritātes pārkāpuma pār skriemeļu defektu.

SJS patiesais biežums nav zināms., jo tās izpausmes nav tik acīmredzamas kā ar mugurkaula trūcēm. Pirmie simptomi bieži rodas novēloti, progresē lēni, un, lai noteiktu precīzu diagnozi, ir nepieciešama muguras smadzeņu MRI.

SJS simptomatoloģija ir mainīga un, kā likums, nav saistīta ar konkrētu bojājuma formu. Visas SJS izpausmes var iedalīt:
āda
kaulu
ortopēdisks
neiroloģiski
iegurņa orgānu disfunkcija

Ādas stigmas visbiežāk atrodas jostas-krustu daļas viduslīnijā. jaundzimušajiem tie rodas 3% gadījumu, bet pacientiem ar SJS - 70%.

Ādas izpausmes ietver (bieži tiek diagnosticēta vairāku stigmu kombinācija):
hipertrichoze
kapilārā hemangioma
dermas sinuss
ādas ievilkšana
zemādas lipoma
astes piedēklis (pseidoaste) utt.

SJS kaulu izpausmes ir dažādas:
mugurkaula velvju anomālijas - defekti, šķelšanās. nepareiza attīstība
mugurkaula ķermeņa anomālijas
skriemeļu disku anomālijas
mugurkaula kanāla paplašināšanās
dažādu mugurkaula daļu malformācijas
stājas traucējumi - skolioze, kifoze, lordoze
anomālijas krustu kaula attīstībā - agenēze, disģenēze, novirze
kaulu smaile gar skriemeļa viduslīniju utt.

Ortopēdiskie traucējumi ietver:
kāju deformācijas
kāju un pēdu asimetrija
sēžamvietas asimetrija
gaitas izmaiņas

Iegurņa traucējumi:
neirogēns urīnpūslis
urīnceļu infekcijas
urīna nesaturēšana

Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no vecuma; visbiežāk:
apakšējā monoparēze un paraparēze
samazināti cīpslu refleksi
gaitas traucējumi
samazināta jutība kājās un rezultātā nesāpīgu apakšējo ekstremitāšu brūču parādīšanās
sāpes kājās un muguras lejasdaļā
spazmas utt.

Diagnostika SJS galvenokārt ir atkarīgs no pediatru modrības pret šo patoloģiju. Tādējādi ādas stigmu klātbūtne jostas-krustu daļā bērnam, neiroloģisko simptomu parādīšanās un progresēšana, ortopēdiskie un neiroloģiskie traucējumi būtu par iemeslu MRI pētījumam, lai meklētu slēptu mugurkaula disrafismu.

SJS simptomatoloģija parasti ir saistīta ar fiksētu muguras smadzeņu sindromu un progresē pakāpeniski, bērnam augot.

Fiksētas muguras smadzenes (MFV)

FSM raksturo neparasti zema (zem L1 - L2 līmeņa) muguras smadzeņu konusa atrašanās vieta.

Šis termins bieži tiek lietots literatūrā krievu valodā piesiešanas sindroms, kas ir atvasināts no angļu piesietās auklas sindroma. Retāk jūs varat atrast nosaukumu "izstieptu muguras smadzeņu sindroms" (TSCS), kas pēc būtības ir pareizāks, jo maziem bērniem muguras smadzenes jau ir fiksētas, bet vēl nav izstieptas.

SFCM var būt neatkarīga slimība, un to var izraisīt neparasti sabiezējis kvēldiega gala vai citu SJS stāvokļu izpausme.

Ar SFSM pakāpeniski tiek traucēta asinsrite muguras smadzeņu apakšējās daļās to sasprindzinājuma dēļ. Tā kā muguras smadzenes ir patoloģiski fiksētas, tās nevar sekot augošajam mugurkaulam.

SFSM ir pamatā vairumam muguras smadzeņu latento anomāliju simptomu. Tas izskaidro SJS klīnisko izpausmju polimorfismu un nespecifiskumu.

Simptomu biežums SFMS, (%)
gaitas traucējumi un apakšējā paraparēze - 93
muskuļu atrofija, apakšējo ekstremitāšu saīsināšana, ceļa locītavu deformācija - 63
jušanas traucējumi - 70
iegurņa traucējumi - 40
iegurņa darbības traucējumi kā vienīgais simptoms - 4
sāpes muguras lejasdaļā, kājās, pēdās - 37
kifoze un skolioze - 29

Ārstēšana pacientiem ar SFSM tikai ķirurģiski. Operācijas mērķis ir atbrīvot muguras smadzenes. Tātad ar sabiezinātu termināla vītni tas tiek identificēts un šķērsots. Citos gadījumos operācijas tehnika ir atkarīga no latentā mugurkaula disrafisma formas.

Sadalītas muguras smadzenes

Malformācija ir raksturota kaula, skrimšļa vai šķiedru starpsienas vai dzīslas klātbūtne mugurkaula kanālā, kas pilnībā vai daļēji sadala muguras smadzenes gareniski divās daļās (pushorda).

Pastāv zināmas neskaidrības terminoloģijā. Iepriekš tika izdalīta diastematomiēlija un diplomamiēlija. Pirmajā gadījumā muguras smadzeņu šķelšanās bija nepilnīga, un hemihordiem bija tikai viens vēdera un muguras sakņu pāris, bet otrajā gadījumā - katrs pa diviem pāriem (t.i., pilnīga muguras smadzeņu un sakņu dubultošanās).

Saskaņā ar pašlaik pieņemto Pang klasifikāciju izšķir divus malformāciju veidus:
I tipa malformācija- ir divi pushordi, ko atdala osteoskrimšļa tilts, katrs no tiem atrodas savā dural maisiņā
II tipa malformācija- abas muguras smadzeņu pusītes ir ietvertas vienā dural maisā un atdalītas ar šķiedru starpsienu

Šīs anomālijas simptomus nosaka fiksētas muguras smadzenes, kuras patoloģiski notur kauls, skrimšļa vai mīksto audu smaile, aukla vai tilts. Ādas stigmas (visbiežāk hipertrichoze) tiek konstatētas 90% pacientu.

Sadalītās muguras smadzenes ir skaidri redzamas MRI, bet starpsienas līmeni vislabāk var noteikt, izmantojot CT, kas vizualizē kaulu struktūras.

Ārstēšanaķirurģiskas. Operācijas mērķis ir noņemt tiltu starp diviem hemihordiem un tādējādi atbrīvot muguras smadzenes.

Neiroloģisko funkciju uzlabošanās vai to stabilizācija notiek 90% operēto pacientu.

Mugurkaula lipomas

Mugurkaula lipomas (SL) ir visizplatītākā slēptā mugurkaula disrafisma forma.

Tie iedalās trīs galvenajās grupās:
intradurālās lipomas
muguras smadzeņu konusa lipomas
kvēldiega gala lipomas

Intradurālās lipomas ir ārkārtīgi reti. Tie, kā likums, atrodas uz muguras smadzeņu muguras virsmas un pielodēti pie tā. To galvenā lokalizācija ir krūšu kurvja un kakla muguras smadzenes. To lokalizācija jostas-krustu daļā var izraisīt fiksētu muguras smadzeņu sindromu (SFCS).

Muguras smadzeņu konusa lipomas- visbiežāk sastopamā un klīniski nozīmīgākā grupa. Lipomas atrodas zem ādas jostas-krustu rajonā, intradurāli iekļūst caur krūškurvja fascijas defektu, mugurkaula velvju plaisām un dura mater un saplūst ar muguras smadzeņu konusu, nostiprinot to jostasvietas apakšējā līmenī.

Ir tādas muguras smadzeņu konusa lipomas formas kā:
lipomielocele - muguras smadzenes atrodas kanāla iekšpusē, bet beidzas zemādas lipomas biezumā
lipomielomeningocele- zemādas meningomielocele kombinācijā ar lipomu
lipomielocistocēle- retos gadījumos centrālā kanāla cistiskā paplašināšanās dēļ muguras smadzeņu gala daļas tiek izgrieztas uz āru

Vairāk nekā 90% pacientu ir SJS ādas stigmas - zemādas lipomas, angiomas, lokāla piloze, dermas sinuss, fossa vai pseidotaste. Dažreiz tie ir vairāki. Bieži neiroloģiski simptomi - jutības zudums krustu dermatomās. 30% pacientu tiek atzīmēti iegurņa traucējumi, dažādas apakšējo ekstremitāšu deformācijas, skolioze 10%. Simptomi lēnām progresē.

Filum termināla lipomas atrodas intradurāli, iefiltrējas gala pavedienā un noved pie muguras smadzeņu patoloģiskas fiksācijas. Simptomi parasti nav.

Izmeklēšanas ziņā ir jābūt neiroķirurga, neirologa, urologa un ortopēda konsultācijām.

Ārstēšanaķirurģiskas. Galvenais mērķis ir atbrīvot muguras smadzenes, lai novērstu simptomu progresēšanu, kā arī panāktu labu kosmētisko efektu, jo zemādas lipomai ar vecumu ir tendence palielināties. Operācija indicēta pēc bērna 2 mēnešu vecuma sasniegšanas. pēc operācijas simptomi regresēja 19%, stabilizējās 755. Pasliktināšanās - 6%.

Dorsālais dermālais sinuss

Dorsālais dermālais sinuss tas ir fistuls trakts, kas izklāts ar epitēliju, kas rodas nervu caurules slēgšanas defekta dēļ, kas var sasniegt muguras smadzeņu subarahnoidālo telpu. Visbiežāk atrodas mugurkaula jostas-krustu daļā. Dermas sinusa raksturīga iezīme ir neliela ādas atvere, ap kuru šajā zonā ir apsārtums vai hipertrichoze. Tā kā dermas deguna blakusdobumi ir tieši saistīti ar ādu, tie kalpo kā infekcijas vadītājs un meningīta, epidurālo un subdurālo abscesu attīstības avots. Dermas sinusa izpausme kombinācijā ar heterotopisku audzēju tiek novērota jau pirmajos dzīves gados ar izteiktiem recidivējoša meningīta simptomiem, strutas izdalījumiem no fistulas un neiroloģiskiem traucējumiem.

Galvenā diagnostikas metode ir mugurkaula jostas-krustu daļas MRI. Krāsvielas vai kontrastvielas ievadīšana kanālā, lai izpētītu tā anatomiju, ir kontrindicēta infekcijas komplikāciju riska dēļ.

Ārstēšana- fistuliskā trakta ķirurģiska izgriešana un subdurālās telpas pārskatīšana, ja tā iekļūst zem dura mater.

12026 0

Neparasti zems equina konusa stāvoklis ar saīsinātiem un sabiezinātiem pavedieniem vai intradurālu lipomu (citi veidojumi, piemēram, lipoma, kas stiepjas cauri dura vai diastematomiēlija, tiek uzskatīti par neatkarīgām slimībām). Visbiežāk novērots ar MMC. MMC gadījumā diagnoze jāveic klīniski, jo praktiski visiem pacientiem ir radiogrāfiski fiksēts SM.

Klīniskās izpausmes: sūdzības un simptomi ir norādīti 6.-15. tabulā.

6-15 tabula. Sūdzības un simptomi fiksētā muguras smadzeņu sindroma gadījumā

*augsta skoliozes vai kifozes sastopamība, jo ir iekļauti dati no Hofmana sērijas

Pacienti ar mielomeningocēli

Ja pacientam ar MMC ir progresējoša skolioze, palielinās spasticitāte, pasliktinās gaita (tiem, kuri iepriekš varēja staigāt) vai urinācijas traucējumu pasliktināšanās:

Vienmēr ir jāpārliecinās, vai esošais šunts darbojas un ICP ir normāls.
. ja ir sāpes, tad jāuzskata, ka ir fiksēts CM, kamēr nav pierādīts pretējais
. jāuzskata, ka pacientam ir siringomēlija, kamēr nav pierādīts pretējais
. var rasties smadzeņu stumbra saspiešanas dēļ (simptomātiska Chiari malformācija, 2. tips), kas prasa PCF dekompresiju

Skolioze ar fiksētām muguras smadzenēm

Progresējošu skoliozi var novērot kombinācijā ar fiksētu SM. Agrīna SM atbrīvošanās var izraisīt skoliozes samazināšanos, taču tas jādara, kamēr skolioze vēl nav izteikta. Gadījumos, kad SM izdalīšanās tika veikta ar skoliozi ≤10º, 68% gadījumu tika novērota neiroloģiska uzlabošanās, bet atlikušajos 32% gadījumu tika novērota simptomu stabilizēšanās. Tajā pašā laikā, ja skolioze bija smaga (≥50º), ∼16% gadījumu pasliktinājās.

Piesietu muguras smadzeņu sindroms pieaugušajiem

Lai gan vairumā gadījumu fiksētā SM sindroms izpaužas jau bērnībā, ir ziņots par gadījumiem pieaugušajiem (līdz 1982. gadam tika publicēti ~50). Bērnu un pieaugušo formu salīdzinājums, skatīt tabulu. 6-16.

Tab. 6-16. Fiksētā muguras smadzeņu sindroma bērnu un pieaugušo formu salīdzinājums

Diagnostika

Rentgens: zems konuss (zem L2) un sabiezināta gala vītne (parastais diametrs 2 mm tiek uzskatīts par patoloģisku). NB: termināla kvēldiega šķietamais diametrs CT/mielogrammā var atšķirties atkarībā no CM koncentrācijas.

Ir grūti atšķirt fiksētu SM no zemā esošā SM (kurā termināla kvēldiegam parasti ir normāls diametrs).

Pirmsoperācijas diagnostika

Pirmsoperācijas cistometrogrāfija ir ļoti ieteicama, īpaši, ja pacientam ir urīna kontrole (pēcoperācijas izmaiņas urīnpūšļa darbībā nav nekas neparasts, iespējams, spriedzes rezultātā uz cauda equina apakšējām šķiedrām).

Ārstēšana

Ja vienīgā anomālija ir saīsināts un sabiezināts kvēldiega terminālis, nelielu jostas-krustu daļas laminektomiju var ierobežot līdz kvēldiega gala sadalīšanai pēc tās identificēšanas.

Ja tiek konstatēta lipoma, to var noņemt kopā ar gala pavedienu (ja tas viegli atdalās no nervu audiem).

Termināla vītnes atšķirīgās iezīmes

Termināla vītne atšķiras no nervu saknēm ar raksturīga vītņota trauka klātbūtni uz virsmas. Arī mikroskopā kvēldiegs izskatās daudz baltāks par nervu saknēm, un uz tā ir redzamas svītras. NB: precīzākas identifikācijas metodes ir intraoperatīvā elektriskā stimulācija un anālā sfinktera EMG reģistrēšana.

rezultātus

Izmantojot MMC, parasti nav iespējams pilnībā novērst SM fiksāciju. Bērnam ar MMC augot, var būt nepieciešamas 2–4 operācijas, lai novērstu SM fiksāciju. Tomēr, tiklīdz izaugsme apstājas, SM fiksācija vairs nevar būt problēma. Gadījumos, kad fiksācija ir novērsta agrā bērnībā, simptomi var atkārtoties vēlāk, īpaši intensīvas augšanas periodā.

pieaugušo forma: fiksācijas ķirurģiska atbrīvošana parasti nodrošina labu sāpju mazināšanu. Tomēr tas nepalīdz atjaunot urīnpūšļa darbību.

Grīnbergs. Neiroķirurģija

Muguras smadzenes ir nervu sistēmas centrālais orgāns. Tas sastāv no īpašām šķiedrām, kas atrodas mugurkaulā un nervu šūnās. Muguras smadzenes ir garš cilindrs. Cerebrospinālais reģions sastāv no pelēkas vielas, kas ieskauj baltu vielu. Muguras smadzeņu bojājumi var rasties dažādu faktoru dēļ. Šāda slimība, kā arī jebkuras citas muguras smadzeņu daļas bojājums var izraisīt nopietnus motora un veģetatīvās sistēmas traucējumus.

Simptomi

Sindromi un simptomi var būt ļoti dažādi, tas ir atkarīgs no tā, kādā attīstības līmenī slimība ir un kura no vielām tika ietekmēta. Pelēkā viela ir mugurkaula kanāla nervu šūnas, un baltā viela ir šādu nervu procesi.

Ja muguras smadzenes ir bojātas, parādās šādi simptomi:

• Ir ekstremitāšu motoriskās funkcijas pārkāpums.
• Ir sāpes muguras lejasdaļā un kaklā.
• Ādas jutīgums ir traucēts.
• Rodas urīnizvadkanāla nesaturēšana.
• Zūd locītavu un muskuļu jutīgums, var rasties atrofija.
• Dažās vietās var paaugstināties ādas temperatūra.
• Ir sāpes muskuļos.

Muguras smadzeņu slimības var izraisīt paralīzi, izraisīt nopietnas un neatgriezeniskas sekas, tāpēc, parādoties pirmajiem simptomiem, jākonsultējas ar ārstu-speciālistu. Viņš veiks pilnīgu un visaptverošu ķermeņa izmeklēšanu, noteiks, vai ir muguras smadzeņu bojājums un kādā attīstības līmenī tas ir, kā arī, kurš no departamentiem ir bojāts. Pēc tam ārsts noteiks nepieciešamo ārstēšanas kursu.

Sindromi

Īsumā, atkarībā no to atrašanās vietas var atšķirt vairākus sindromus. Šim nolūkam ir sniegta tabula, kurā īsi aprakstīti muguras smadzeņu traumas sindromi:

Bojājuma vieta	Sindroms
Priekšējo ragu bojājumi	Rodas parēze, tas ir, daļēja ķermeņa un ekstremitāšu paralīze, sāpes muskuļos un locītavās, kas parādās saistībā ar skartajiem segmentiem.
Aizmugurējo ragu bojājumi	Ir ādas jutīguma traucējumi.
Sānu malas laukums	Skartajā pusē rodas centrālā parēze, un pretējā pusē parādās sāpes un temperatūras jutība, dažreiz var mainīties skartās vietas lokalizācija.
Aizmugurējās malas zona	No skartās zonas puses tiek zaudētas locītavu-muskuļu sajūtas, tās kļūst daudz zemākas par bojājuma līmeni, samazinās cīpslu refleksi.
Puse muguras smadzeņu bojājums	No skartās zonas puses rodas centrālā parēze un zūd locītavu-muskuļu sajūtas, pretējā pusē izzūd sāpju un temperatūras jutīgums. Puse no muguras smadzenēm ir pilnībā bojāta.
Pilnīga sakāve	Pilnībā zūd ādas jutīgums, rodas traucējumi iegurņa rajonā, rodas dzemdes kakla tetraparēze, krūšu kurvja vai parēze jostas daļā.

Bojājumu līmeņi

Ir vairāki muguras smadzeņu bojājumu līmeņi:

1. Kraniospināli traucējumi.
2. Dzemdes kakla augšējo segmentu bojājumu sindroms.
3. Dzemdes kakla reģions sabiezē.
4. Krūškurvja trauma.
5. Jostas daļas sabiezējums.
6. Muguras smadzeņu epikonuss.
7. Konusa atteice.
8. Konuss un epikons.
9. Zirga astes bojājumi.

Pirmais līmenis ir saistīts ar faktu, ka muguras smadzenes tiek ietekmētas galvenokārt audzēju vai jebkādu ievainojumu dēļ. Bieži vien šāds bojājums rodas mugurkaula rajonā vai aizmugurējās atveres iekšpusē. Šajā gadījumā raksturīgi šādi simptomi:

• Sāpes rodas galvas vai kakla aizmugurē, retāk mugurkaulā vai ekstremitātēs.
• Parādās jaukta tipa tetraparēze, galvenokārt ekstremitātēs.
• Ir daļēji jutīguma traucējumi.
• Elpošana ir traucēta elpošanas aparāta kairinājuma dēļ iegarenās smadzenēs.
• Tiek ietekmēti galvaskausa nervi.
• Ir iegurņa orgānu darbības traucējumi, iespējams, urīna nesaturēšana vai, gluži pretēji, urīna uzkrāšanās cilvēka ķermenī.

Kad tiek ietekmēts augšējais dzemdes kakla segments, var parādīties šādi simptomi: ir iespējams pilnīgs jutīguma pārkāpums, kas ir zem skartā līmeņa; var rasties radikulāri simptomi, žagas; notiek paralīze.

Nākamais dzemdes kakla reģiona sabiezēšanas līmenis ir raksturīgs ar to, ka notiek apakšējā un augšējā paraplēģija, tiek pilnībā pārkāpti visi jutības veidi un urīnizvadkanāls.

Kad tiek skarts krūšu kurvja rajons, var rasties spastiska rakstura paraplēģija, var tikt traucēta jutība, kas ir zem skartā līmeņa, var būt traucēta urīnizvadkanāla darbība, dažādi refleksi, piemēram, veģetatīvi.

Ar jostasvietas sabiezēšanu rodas apakšējā paraplēģija, samazinās apakšējo ekstremitāšu jutība un tiek traucēta urīnceļu sistēmas efektivitāte.

Muguras smadzeņu epikonuss ir mugurkaula šķērsvirziena ievainojums, kas laika gaitā var izvērsties par nopietnāku slimību un traucēt kaulu smadzeņu integritāti. Ar šādiem bojājumiem attīstās šādi simptomi:

• Vīriešiem erekcija var pilnībā izzust vai tikt traucēta.
• Iegurņa orgānu darbība palēninās (šajā sakarā ir aizkavēta izkārnījumos vai urīnā).
• Uz pēdām ir simetriskas parēzes.

Konusa sakāvi raksturo fakts, ka cilvēkiem pilnībā trūkst anālā refleksa, erekcijas, impotences un tiek traucēta urīnceļu sistēmas darbība.

Konusa un epikona sindromā iepriekš minētie simptomi, kas saistīti ar konusa un epikona sindromu, tiek apvienoti vienā veselumā. Turklāt var tikt traucēta sēžamvietas trofisms.

Pēdējais muguras smadzeņu bojājuma attīstības līmenis ir cauda equina jeb "saknes". Šajā posmā tiek traucēta iegurņa orgānu darbība, parādās sāpes iegurņa rajonā, biežāk - ar ķermeņa horizontālu stāvokli, apakšējo ekstremitāšu jutīgums pilnībā izzūd.

Kustības aparāta pārkāpums

Ar muguras smadzeņu sakāvi jebkurā gadījumā slimiem cilvēkiem ir motorisko funkciju pārkāpums. Tas var būt pilnīgs un saukts par "muguras smadzeņu paralīzi" vai daļēju un saukts par "muguras smadzeņu parēzi". Gadījumā, ja ir bojātas četras ekstremitātes, motorisko funkciju pārkāpumu sauc par "tetraplēģiju" vai "tetraparēzi", atkarībā no bojājuma pakāpes un līmeņa. Ja tika skartas tikai divas ekstremitātes, kustību traucējumus sauc par “paralēģiju” vai “paraparēzi”, ko ietekmē arī bojājuma līmenis un pakāpe.

Kustību traucējumi gandrīz vienmēr ir simetriski - labajā un kreisajā pusē. Taču ir daži izņēmumi, piemēram, kad ir bojāta zirgaste vai gūtas durtas brūces. Citādi var izteikt, kad bojātā vieta ir punkts.

Ir vairāki līmeņi, bet viskritiskākais ir kakla skriemeļa sakāve, jo var rasties elpošanas apstāšanās - diafragma. Attiecīgi tas var izraisīt nāvi. Tās traumas, kas ir zem šī līmeņa, var izraisīt tikai elpošanas sistēmas traucējumus, tādā gadījumā, savlaicīgi pamanot slimību un sniedzot pirmo palīdzību, var glābt cilvēka dzīvību.

Sensācijas zudums

Kad slimība skar muguras smadzenes, ekstremitātēs tiek zaudēta jutība. Ja slimība neskar muguras smadzenes, bet ārēji pāriet virs tām, tad cilvēka jutība pamazām samazinās un pēc tam var izzust pavisam. Tajā pašā laikā var samazināties sāpju un temperatūras jutība, dažreiz var būt neliela tirpšana, sajūta, ka zosāda “skrien”, pat ekstremitātes var kļūt nejutīgas. Jutīguma samazināšanās pakāpe un līmenis pilnībā ir atkarīgs no cilvēka individuālajām īpašībām, viņa ķermeņa uzbūves un muguras smadzeņu bojājumu līmeņa.

Veģetatīvā sistēma

Ar muguras smadzeņu bojājumiem rodas veģetatīvi traucējumi, tostarp:

• Paaugstināta vai pazemināta ādas temperatūra.
• Pastiprināta svīšana.
• Pārāk sausa āda noteiktā vietā.
• Tiek traucēta audu trofisms (veidojas čūlas).
• Ir aizkavēta izkārnījumi vai caureja.
• Uroģenitālās sistēmas mazspēja, tas ir, nesaturēšana vai urīnceļu iztukšošanas grūtības.
• Slikta zarnu un kuņģa darbība.
• Noderīgi fermenti tiek ražoti ar minimālu intensitāti.

Šie simptomi liecina, ka cilvēkam bija veģetatīvās sistēmas mazspēja, kas nozīmē, ka tika ietekmētas vai ietekmētas muguras smadzenes.

Sāpes

Sāpes šajā slimībā ir neatņemama sastāvdaļa, tās ir gandrīz vienmēr. Tie rodas muguras vidū, kas nozīmē, ka notiek mugurkaula reģiona saspiešana. Ja sāpes traucē augšējo ekstremitāšu rajonā, tad tika saspiests kakla nervs, sāpes apakšējo ekstremitāšu rajonā liecina par osteohondrozes attīstību, kas varētu parādīties saistībā ar traumu vai audzēju jostas rajonā. . Lai labāk noteiktu, kādi traucējumi var parādīties, kad tiek skarta kāda no nodaļām, jākonsultējas ar ārstu-speciālistu. Ar diagnostikas palīdzību tiks noskaidrots un pēc tam novērsts sāpju cēlonis.

Diagnostika

Kad parādās pirmie simptomi, jums jāsazinās ar speciālistu, lai viņš veiktu visaptverošu ķermeņa pārbaudi, atklātu pārkāpuma cēloni, tā attīstības līmeni. Pacienta diagnoze tiek veikta ar dažādām metodēm, piemēram:

• radiogrāfija;
• Datortomogrāfija;
• mielogrāfija;

Pateicoties rentgena stariem, jūs varat redzēt lūzumus, sasitumus un citus faktorus, kas varētu ietekmēt muguras smadzeņu bojājumus. Visas metodes ļauj noteikt bojājumu vietu un attīstības līmeni, kas var nelabvēlīgi ietekmēt pacienta veselību.

Ārstēšanas metodes

Sniedzot medicīnisko aprūpi, jāveic šādi pasākumi:

• Pēc traumas uzlieciet pacientam pārsēju.
• Dodiet cietušajam pēc iespējas vairāk svaiga gaisa.
• Nodrošiniet pacientam pēc iespējas vairāk vietas, atbrīvojiet viņu no cieši pieguļoša apģērba vai svešķermeņiem.

Ja ir aizdomas, ka trauma ir dzemdes kakla rajonā, pacients jānoliek uz nestuvēm, zem galvas jāpaliek rullītis, uz kakla jāpieliek kokvilnas apkakle. Pirms pacienta nolikšanas uz vairoga vai nestuvēm noteikti ieklājiet kādu gultas veļu. Galvenais, lai uz tās neveidotos krokas, jo pacientam var veidoties izgulējumi, turklāt pietiekami ātri.

Pēc tam, pirms medicīnas darbinieku ierašanās, jūs varat dot cietušajam tableti Analgin vai kādu citu pretsāpju līdzekli. Pēc tam pagaidiet, kamēr ieradīsies ātrā palīdzība.

Medicīniskā ārstēšanas metode

Vispirms cietušais tiek iepazīstināts ar medicīnisko darbu:

• Glikokortikoīdu hormoni.
• Diurētiskie līdzekļi, piemēram, furosemīds.
• Neiroprotektori.

Pēc tam ārsti speciālisti veic pilnīgu cilvēka ķermeņa pārbaudi, nosaka pārkāpuma cēloni, bojājuma līmeni un atrašanās vietu. Pamatojoties uz to, turpmākā ārstēšana tiek veikta saskaņā ar personas individuālajām īpašībām un viņa ķermeņa uzbūvi.

Ķirurģiska iejaukšanās

Šo ārstēšanas metodi izmanto gadījumā, ja ārstēšana ar zālēm nav devusi efektīvu rezultātu. Ja slimam cilvēkam ir audzējs veidojums, operācija tiek veikta bez kļūmēm. Labdabīga veidojuma vai traumas klātbūtnē ķirurģiska iejaukšanās tiek izmantota tikai tad, ja ir stipras sāpju sajūtas, kuras nevar pārvarēt ar pretsāpju medikamentu palīdzību. Ar mugurkaula nestabilitāti, un tas draud ar vispārēju cilvēka fiziskā stāvokļa pasliktināšanos, tiek veikta arī operācija.

Skarto cilvēku aprūpe

Cietušo aprūpei nepieciešama īpaša piesardzība. Svarīgi atcerēties, ka nereti ir nepieciešams mainīt pacienta ķermeņa stāvokli, lai izvairītos no izgulējumu rašanās. Ir nepieciešams izmantot īpašas oderes, kuras novieto zem astes kaula, muguras lejasdaļas un papēžiem. Masāža ir obligāta. Ja cietušais ir pie samaņas, tad jāveic elpošanas vingrinājumi. Pēc konsultēšanās ar ārstu un kontrindikāciju neesamības jūs varat sākt saliekt un atliekt ekstremitātes locītavās.

Secinājums

Tātad, muguras smadzenes ir cilvēka nervu sistēmas centrs. Tas ir atbildīgs par impulsu piegādi visam ķermenim. Pie mazākajiem muguras smadzeņu pārkāpumiem var rasties nopietnas sekas, kas saistītas ar motora aparātu un veģetatīvām funkcijām. Ir vairāki slimības attīstības līmeņi, kas ir tieši saistīti ar muguras smadzeņu slimību. Katram līmenim tiek piešķirti noteikti simptomi. Būtībā ir funkciju pārkāpums:

• veģetatīvā sistēma;
• urīnizvadkanāls;
• kuņģis;
• zarnas.

Turklāt tiek traucēta cilvēka motora funkcija, viņa 4 vai 2 ekstremitātes, ievērojami samazinās ādas jutīgums. Kad parādās pirmie simptomi, nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, kurš veiks pārbaudi un izrakstīs nepieciešamo ārstēšanas kursu.

Šobrīd ir vairākas pacienta diagnostikas metodes, kas ļauj gandrīz uzreiz noteikt muguras smadzeņu bojājuma cēloni, redzēt lūzumus, sasitumus un to atrašanās vietu.

Ārstēšana tiek veikta ar medikamentiem vai operāciju (noteiktās situācijās vai, ja medicīniskā terapija nav palīdzējusi).

Sniedzot pirmo palīdzību, jāatceras, ka, visu izdarot laikā un pareizi, var glābt cilvēka dzīvību. Lielākā daļa traucējumu, kas ietekmē muguras smadzenes, var būt letāli. Aprūpējot slimos, biežāk jāmaina pozīcija, jāveic masāža un elpošanas vingrinājumi. Tādā veidā jūs varat palīdzēt cietušajam pēc iespējas ātrāk atgūties.

Fiksēta muguras smadzeņu sindroms- diezgan reta patoloģija un bieži vien netiek diagnosticēta, līdz parādās neiroloģiski sindromi, sāpes un MRI testi. Citi šīs mugurkaula patoloģijas nosaukumi:

• Termināla vītnes spriegojuma sindroms (piesiešanas sindroms)
• Fiksētu (izstieptu) muguras smadzeņu (MFM) sindroms,
• Stingras piekabes vai termināla, vītnes sindroms.
• Reizēm krievu valodas literatūrā tiek lietots arī termins tethering sindroms (no angļu valodas tethered cord sindroms - "piesieto" muguras smadzeņu sindroms).

Ko nozīmē “fiksētu muguras smadzeņu” sindroms?

Piesietu muguras smadzeņu sindroms ir stāvoklis, kad jūsu muguras smadzenes tiek pievienotas mugurkaulam. Visbiežāk šī bojājuma vieta ir mugurkaula jostas daļa.

Parasti jūsu muguras smadzenes "peld" cerebrospinālajā šķidrumā mugurkaula centrā. Tas ļauj viņam brīvi pārvietoties un arī pasargā viņu no bojājumiem.

Fiksētu muguras smadzeņu cēloņi

Šai novirzei ir vairāki iemesli:

• Chiari defekts, kad smadzenes nonāk mugurkaula kanāla augšējā daļā
• spina bifida jeb strukturālie defekti muguras smadzeņu lejas daļā
• ievainojumi vai bojājumi muguras lejasdaļā, kā rezultātā tiek savainotas muguras smadzenes
• rētaudi pēc operācijas
• audzēji vai cistas muguras smadzenēs un ap tām

Riska faktori

Fiksētu muguras smadzeņu sindroms skar gan bērnus, gan pieaugušos. Aptuveni 2 no 1000 cilvēkiem piedzimst ar šo patoloģiju, taču, kā minēts iepriekš, dažkārt slimība attīstās rētaudu parādīšanās, kā arī audzēja vai cistas augšanas rezultātā muguras smadzenēs.

Simptomi

Piesieta auklas sindroma simptomi var ievērojami atšķirties. Turklāt simptomi bērniem bieži atšķiras no tiem, kas parādās pieaugušajiem.

Simptomi bērniem var ietvert:

• Dažādi traucējumi, audzēji, matu augšana, bedrītes vai ādas krāsas izmaiņas muguras lejasdaļā
• Sāpes kājās vai muguras lejasdaļā
• Grūtības staigāt
• Gultas mitrināšana
• Kāju un pēdu deformācijas

70% bērnu simptoms sāk parādīties 4 gadu vecumā. Simptomi vienmēr pasliktinās līdz ar vecumu, augšanu, un daži neiroloģiski bojājumi var būt neatgriezeniski.

Pieaugušajiem šie simptomi ir līdzīgi, taču tie var būt smagāki, jo laika gaitā palielinās muguras smadzeņu slodze.

Fiksētā muguras smadzeņu sindroma diagnostika

Ja ir aizdomas par piesietu smadzeņu sindromu, tiek veikta muguras smadzeņu apakšējās daļas magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Fiksēta muguras smadzeņu sindroma ārstēšanas metodes

Ja piesietas auklas sindroms izraisa tikai nelielus simptomus vai ir asimptomātisks, ārsts var ieteikt novērošanu, nevis operāciju. Tomēr operācija var būt indicēta pat nelielu simptomu gadījumā, jo zaudētās neiroloģiskās funkcijas nevar atjaunot pat pēc operācijas.

Darbība

Smagos gadījumos vienīgais veids, kā mazināt simptomus, ir operācija. Tas ietver muguras lejasdaļas atvēršanu, lai likvidētu skarto zonu. Neiroķirurgi parasti atdala muguras smadzenes no apkārtējām struktūrām, izmantojot sarežģītas ķirurģiskas metodes, strādājot zem spēcīga mikroskopa.
Gadījumos, kad pēc sākotnējās operācijas atkārtojas fiksētā muguras smadzeņu sindroms, to var veikt atkārtoti. Turklāt dažreiz tiek veikta operācija, lai noņemtu skriemeļu no mugurkaula. Tas saīsina mugurkaula garumu un var mazināt spriedzi muguras smadzenēs, kā arī atvieglot sāpju simptomus. Šo procedūru parasti veic pacientiem, kuriem slimība bieži atkārtojas.

Kāda ir prognoze pēc operācijas?

Ar operāciju var noņemt muguras smadzeņu fiksāciju, atvieglot neiroloģiskus simptomus un novērst to pasliktināšanos, kā arī atbrīvoties no citiem simptomiem, piemēram, sāpēm, kam nav neiroloģiska rakstura. Tomēr tādi simptomi kā vājums un kāju nejutīgums, ko izraisa nervu bojājumi, bieži vien ir neatgriezeniski.

Svarīgs! Tikai šeit, Amerikas Mugurkaula ķirurģijas institūtā Kiprā, tiek veikta inovatīva ārstēšana muguras smadzeņu bojājumu jomā. Šī terapija uzrādīja klīniski nozīmīgus rezultātus - vairāk nekā puse pacientu atzīmēja būtisku neiroloģisko simptomu uzlabošanos, vēl viena ceturtdaļa atzīmēja manāmu uzlabošanos, pārējie pacienti teica, ka viņu stāvoklis ir nedaudz uzlabojies.

Dažos gadījumos notiek šīs slimības recidīvs, to raksturo veco simptomu atgriešanās. Šādos apstākļos var apsvērt atkārtotas operācijas iespējas.