Որոնք են բարձր թթվային կաթնամթերքը: Արդյո՞ք համատեղելի են կաթը, կաթնամթերքը և գաստրիտը: Բարձր թթվայնությամբ կաթնամթերք
Բրիտանացի բժիշկ Թոմաս Ադիսոնը 1855 թվականին առաջին անգամ նկարագրել է հիվանդության կլինիկական դրսևորումները, որոնք առաջացել են վերերիկամային կեղևի վնասման հետևանքով: Այն կոչվում է Ադիսոնի հիվանդություն։ Ըստ ժամանակակից տվյալների՝ սա էնդոկրին պաթոլոգիա է, որն առաջանում է մակերիկամների՝ անհրաժեշտ քանակությամբ հորմոններ սինթեզելու ունակության կորստից։ Գլխավոր դերը խաղում է կորտիզոլի պակասը։
Հաղորդագրված դեպքերի տարածվածությունը մոտ 1 է 100,000 բնակչից: Բայց բժիշկներն այս թվերը վստահելի չեն համարում, քանի որ թեթև ախտանիշներով հիվանդները կարող են չդիմել բժշկական օգնության, իսկ հայտնաբերման մակարդակն աշխարհի տարբեր երկրներում չափազանց տարբեր է իրենց հնարավորություններով։
Այսպիսով, Դանիայում ԱՄՆ-ը 100000 բնակչի հաշվով հայտնաբերել է 4-6 դեպք, Մեծ Բրիտանիայում՝ 3,9։ Որոշ գիտնականներ պնդում են, որ Ադիսոնի հիվանդությունը առավել հաճախ զարգանում է 30-50 տարեկան կանանց մոտ։ Մյուսները պնդում են, որ տարիքի, սեռի և ռասայի հետ կապ չկա։ Ընդհանուր կարծիք. կանայք շատ ավելի ծանր հիվանդ են, քան տղամարդիկ:
Պաթոլոգիան չպետք է շփոթել հայտնի Addison-Birmer անեմիայի հետ: Թոմաս Ադիսոնը դա նկարագրել է 6 տարի առաջ և համարել վերերիկամային խրոնիկական անբավարարության դրսեւորումներից մեկը։ Իր բնույթով արյունաստեղծ հիվանդությունը կարող է լինել հիպոկորտիզմի նշանների մաս կամ զարգանալ որպես ինքնուրույն հիվանդություն։
Դասակարգում
Ծայրամասային էնդոկրին գեղձերի աշխատանքը պարտադիր կերպով կապված է այն օրգանի հետ, որտեղ նրանք գտնվում են, և հիպոթալամիկ-հիպոֆիզային համակարգի «պատվերները»: Այս սկզբունքի համաձայն, վերերիկամային կեղևի խանգարումը բաժանվում է.
- առաջնային - մակերիկամի ծառի կեղևը ախտահարված է.
- երկրորդական - բոլոր նախնական փոփոխությունները տեղի են ունենում հիպոֆիզի գեղձում (առաջի բլիթ) կամ հիպոթալամուսում (ուղեղի ցողունի շրջան), այնուհետև խաթարում են վերերիկամային հորմոնների արտադրության կարգավորումը:
Ինչպե՞ս է գործում մակերիկամի կեղևը նորմալ և պաթոլոգիական պայմաններում:
Վերերիկամային գեղձերի կեղևային շերտում ձևավորվում են հորմոնների հետևյալ տեսակները.
- գլյուկոկորտիկոիդներ (կորտիզոլ, կորտիզոն, դեզօքսիկորտիզոլ, կորտիկոստերոն և դեհիդրոկորտիկոստերոն);
- հանքային կորտիկոիդներ (ալդոստերոն);
- դեհիդրոէպիանդրոստերոն (անդրոգենների նախադրյալ):
Վերերիկամային կեղևի հորմոնների յուրաքանչյուր տեսակ պատասխանատու է իր գործառույթի համար:
Գլյուկոկորտիկոիդների դերը
Բոլոր գլյուկոկորտիկոիդներից կորտիզոլն ամենաակտիվն է։ Մարմնի վրա ազդեցությունը շատ բազմակողմանի է. Հակասթրեսային էֆեկտը վնասվածքների, ցնցումների, արյան զանգվածային կորստի դեպքում ապահովում է.
- արյան ճնշման, անոթային պատի, սրտամկանի հարմարեցում սթրեսային գործոններին;
- ոսկրածուծի կողմից էրիթրոցիտների արտադրության կարգավորումը.
Ազդեցություն նյութափոխանակության վրա
Կորտիզոլը ներգրավված է.
- ամինաթթուներից գլյուկոզայի լյարդում սինթեզի կենսաքիմիական գործընթացում մկաններում ստեղծում է սպիտակուցային «պահեստ» էներգիայի հավասարակշռությունը պահպանելու համար.
- արգելափակում է շաքարի քայքայումը;
- լրացնում է գլիկոգենի պաշարները (էներգիայի արդյունահանման համար) մկաններում և լյարդում.
- կուտակում է ճարպեր;
- աջակցում է ալդոստերոնի նատրիումի և ջրի պահպանմանը:
Հակաբորբոքային պաշտպանություն
Տրամադրվում է միջոցով.
- բորբոքային պատասխանի մեջ ներգրավված ֆերմենտների և աուտոհակատիտների արգելափակում;
- մազանոթների թափանցելիության նվազում;
- օքսիդատիվ գործընթացների նվազեցում;
- սպիների աճի խանգարումներ;
- բջիջների արգելակում, որոնք պայմաններ են ստեղծում ալերգիայի համար.
- նվազեցնելով հյուսվածքների զգայունությունը հիստամինի և սերոտոնինի նկատմամբ՝ ադրենալինի զգայունության բարձրացմամբ:
Իմունիտետի վրա ազդեցությունը կախված է արյան մեջ կոնցենտրացիայից. ցածր կոնցենտրացիաներում՝ խթանում, բարձրում՝ ճնշել:
Բացի այդ, գլյուկոկորտիկոիդները.
- բարձրացնել ստամոքսի լորձաթաղանթի գեղձերի կողմից թթվի և պեպսինի սեկրեցումը.
- ազդում է ուղեղի աշխատանքի վրա (տեղեկատվության մշակում, համի, հոտի գնահատում):
Վերերիկամային կեղևի անբավարարության դեպքում ամենակարևորը մարմնի կողմից էներգիայի հաշվեկշիռը «արդյունահանելու» և լրացնելու ունակության կորուստն է։ Հիվանդները զարգացնում են ծանր թուլություն: Ախտանիշը հաճախ հանգեցնում է ուշ ախտորոշման, քանի որ մարդիկ դա կապում են տարիքի հետ և կարևոր չեն համարում:
Օրգանիզմում գլյուկոկորտիկոիդների պակասով զարգանում է.
- ինսուլինի նկատմամբ բջիջների զգայունության փոփոխություն, որին հաջորդում է նյութափոխանակության բոլոր տեսակների խախտումը.
- հիպոգլիկեմիա և լյարդում գլիկոգենի էներգիայի պաշարների անկում;
- նվազեցնել անձեռնմխելիությունը վարակիչ պաթոգենների նկատմամբ;
- ցանկացած տեսակի սթրեսային ռեակցիաներ ընթանում են բուռն.
- սրտամկանի թուլության պատճառով սրտի ելքը ընկնում է, հնարավոր է սրտի անբավարարության զարգացում.
- ACTH-ի սինթեզի աճը մեծացնում է արյան β-լիպոտրոպինի մակարդակը, այս նյութը ունի մելանոցիտ խթանող ազդեցություն, հատկությունը դրսևորվում է այնպիսի նշանի ձևավորմամբ, ինչպիսին է մաշկի պիգմենտացիան (այստեղից էլ պաթոլոգիայի մեկ այլ անվանում՝ բրոնզ. հիվանդություն):
Բրոնզե հիվանդությամբ կնոջ այտոսկրերի պիգմենտացիայի լուսանկար
Միներալոկորտիկոիդներ, դերը զարգացման մեխանիզմում
Ալդոստերոնը նատրիումի մոլեկուլների սպիտակուցային կրիչի սինթեզի ակտիվացնող է։ Հորմոնի ազդեցությամբ այն վերաներծծվում է երիկամների խողովակներում և պահվում արյան մեջ։ Նատրիումին միշտ հաջորդում է ջուրը։ Միաժամանակ կալիումը արտազատվում է մեզի մեջ։ Այս մեխանիզմը պահպանում և բարձրացնում է արյան ճնշումը ցնցումների դեպքում, չափազանց կարևոր է արյունահոսության, քրտինքի միջոցով հեղուկի կորստի, առատ փսխման և փորլուծության դեպքում:
Ալդոստերոնի սինթեզը խթանում է.
- երիկամների ռենին-անգիոտենսին համակարգ;
- հիպոֆիզի ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոն;
- նատրիումի և կալիումի իոններ, որոնք կուտակվում են խողովակների էպիթելում:
Առաջացած հիպոթենզիան կարևոր է Ադիսոնի հիվանդության կեղևային անբավարարության պաթոգենեզում: Միներալոկորտիկոիդների անբավարարությունը նպաստում է նատրիումի և ջրի արտազատման ավելացմանը, կալիումի պահպանմանը: Էլեկտրոլիտների ընդգծված անհավասարակշռությունը մարմինը տանում է ջրազրկման (ջրազրկման) վիճակի։ Շրջանառվող արյան ծավալը նվազում է, արյան ճնշումը նվազում է։
ACTH-ի սինթեզի խանգարման հետ կապված երկրորդական մակերիկամային անբավարարության դեպքում արյան անալիզում հաճախ նկատվում է նորմալ էլեկտրոլիտային հավասարակշռություն:
Անդրոգենի անբավարարությունը հանգեցնում է սեռական հորմոնների սինթեզի խանգարմանը: Սա հատկապես կարևոր է դեռահասության շրջանում հիվանդության զարգացման համար: Չափահաս տղամարդկանց և կանանց մոտ արտադրողական ֆունկցիան խաթարված է:
Խանգարումների զարգացման հնարավոր պատճառները և մեխանիզմը
Առաջնային անբավարարության պատճառները կարող են լինել.
- աուտոիմուն էֆեկտներ (մակերիկամի կեղևի իդիոպաթիկ ատրոֆիա), ԱՄՆ հետազոտողները կարծում են, որ դա ներառում է դեպքերի մինչև 70% -ը, եղել են ՁԻԱՀ-ի նշանակության մասին հաղորդումներ.
- տուբերկուլյոզային բորբոքում, սիֆիլիս;
- ամիլոիդոզ;
- գեղձի ապարատի թերզարգացում (հիպոպլազիա);
- վերերիկամային գեղձի ուռուցք կամ դրա մեջ մետաստազներ;
- գեղձի հյուսվածքի ոչնչացում թունավոր նյութերով;
- գենետիկ խանգարումներ հորմոնալ ակտիվ նյութերի սինթեզի գործընթացում.
- վերերիկամային գեղձի հյուսվածքի զգայունության նվազում բարձրագույն կենտրոններից «պատվերների» նկատմամբ, որոնք փոխանցվում են հիպոֆիզային գեղձի ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնով (ACTH):
Ձախ մակերիկամի ուռուցքը սեղմում է գեղձի բջիջները՝ առաջացնելով դրանց ոչնչացումը
Վերերիկամային երկրորդային անբավարարության դեպքում (կոչվում է հիպոթալամո-հիպոֆիզային անբավարարություն) պաթոգենեզի հիմնական գործոնը ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի պակասով առաջնային հիպոֆիզային գեղձի վնասումն է։ Արյան մեջ դրա կոնցենտրացիան բավարար չէ մակերիկամների գեղձային բջիջները խթանելու համար։
Պատճառները պայմանավորված են.
- տեղային ուռուցք ուղեղի ցողունում կամ հիպոֆիզի գեղձում;
- իշեմիկ հարձակման, ինսուլտի հետևանքները;
- երկարատև սթրեսային իրավիճակներ;
- գլխի վնասվածք;
- որոշ հիվանդությունների դեպքում ուղեղի ճառագայթային թերապիա;
- ծննդյան տրավմա երեխաների մոտ կյանքի առաջին օրերին.
- հորմոնալ փոփոխություններ կանանց մոտ հղիության ընթացքում, դաշտանադադարի ժամանակ.
Ադիսոնի հիվանդությունը նման դեպքերում հաճախ զուգորդվում է վահանաձև գեղձի ֆունկցիայի նվազման, շաքարային դիաբետի, պոլիգլանդուլային անբավարարության համախտանիշի (բոլոր էնդոկրին գեղձերի) հետ։
Ի՞նչն է որոշում իատրոգեն ձևի զարգացումը:
Բժիշկները ստիպված են լինում առանձնացնել հիվանդության իատրոգեն ձևը՝ կախված կիրառվող բուժումից։ Շատ համակարգային հիվանդությունների ժամանակակից թերապիան ամբողջական չէ առանց կորտիկոստերոիդների: Դրանք նշանակվում են, օրինակ, պսորիազով, կարմիր գայլախտով, ասթմայով, խոցային կոլիտով, աուտոիմուն թիրեոիդիտով և ներքին օրգանների այլ պաթոլոգիաներով հիվանդներին։
Հիվանդները պետք է դեղեր ընդունեն երկարատև կուրսերի համար՝ ըստ կենսական ցուցումների: Այս դեպքում մակերիկամների սեփական գեղձային բջիջները ատրոֆիայի են ենթարկվում, խախտվում է կապը կարգավորման հիպոթալամո-հիպոֆիզային համակարգի հետ։ Թմրամիջոցների ընդունումը դադարեցնելու դեպքում «հեռացման սինդրոմը» զարգանում է ծանր անբավարարությամբ: Դոզայի կրճատումը պետք է իրականացվի փուլերով.
Ախտանիշներ
Ադիսոնի հիվանդության ախտանշանները զարգանում են աստիճանաբար, երկար ժամանակ աննկատ են մնում, քանի դեռ մարդու մոտ սթրեսի դեմ պայքարելու համար հորմոնների արտադրության ավելացման սուր կարիք կա՝ ծանր վարակի դեմ: Այստեղ պարզ է դառնում, որ օրգանիզմն ի վիճակի չէ կազմակերպել վնասող գործոնների դեմ պայքարը և փոխհատուցել կորուստները։
Պիգմենտացիայի տարածքները կարող են համակցվել սպիտակ բծերի հետ (վիտիլիգո)
Հորմոնալ հավասարակշռության խախտման հետևյալ նշաններն են ի հայտ գալիս.
- աճող հոգնածություն, ժամանակի ընթացքում աստիճանաբար վատթարանալով;
- մկանային թուլություն;
- ձեռքերում դող, գլխի դող;
- վերջույթների հնարավոր սպազմ (հաճախ կապված է կաթնամթերքի օգտագործման հետ);
- ախորժակի բացակայություն, կուլ տալու խանգարում, քաշի կորուստ;
- աղի և ծարավի մշտական ցանկություն;
- հաճախակի սրտխառնոց, փորլուծություն, փսխում, երբեմն որովայնի ցավ;
- հիպոթենզիան ունի օրթոստատիկ բնույթ (ճնշումը ընկնում է կանգնած ժամանակ), երբեմն ուղեկցվում է ուշագնացությամբ;
- Մաշկի հիպերպիգմենտացիայի տարածքները հայտնվում են բաց տեղերում, դեմքին, ձեռքերին, պարանոցին, շուրթերին, պտուկները դառնում են կապտասև;
- հիվանդը հոգեկանում նկատում է շեղումներ՝ դյուրագրգռություն, անհանգստություն, դյուրագրգռություն, որին հաջորդում է դեպրեսիան.
- կանայք և աղջիկները նշում են դաշտանի անկանոնությունը կամ դադարեցումը.
- տղամարդկանց համար բնորոշ է իմպոտենցիայի առաջացումը.
- Արյան մեջ կալիումի ավելցուկը նպաստում է այնպիսի դրսևորումների, ինչպիսիք են պարեստեզիան և կաթվածը:
Հիվանդներին բնորոշ է գարուն-ամառ սեզոնին ախտանիշների սրումը։
Ինչպե՞ս է առաջանում Ադիսոնյան ճգնաժամը:
Հիվանդության աստիճանական ընթացքի ֆոնին հիվանդի մոտ կարող է զարգանալ վերերիկամային սուր անբավարարության կլինիկա։ Պաթոլոգիան կոչվում է Ադիսոնյան ճգնաժամ: Պատճառն այն է.
- բուժման երկարատև բացակայություն;
- դեղերի անբավարար չափաբաժին;
- ծանր սթրեսային իրավիճակ ունեցող հիվանդի հետ հանդիպում;
- վիրաբուժական միջամտության անհրաժեշտությունը;
- վնասվածք;
- վարակ.
Նմանատիպ պայման է զարգանում գլյուկոկորտիկոիդային դեղամիջոցների «հեռացման համախտանիշի» դեպքում առողջ մակերիկամներ ունեցող հիվանդների մոտ՝ արտազատվող բջիջների ֆունկցիոնալ խանգարումների պատճառով։
Հիվանդի վիճակը գնահատվում է ծանր.
- հանկարծակի ուժեղ ցավ որովայնի, ստորին մեջքի կամ ոտքերի շրջանում;
- շարունակական փսխում, փորլուծություն;
- ցնցում է զարգանում;
- զարկերակային ճնշումը կտրուկ նվազում է;
- գիտակցությունը շփոթված է;
- հնարավոր սուր փսիխոզ;
- գրանցված է արտահայտված տախիկարդիա, առիթմիա.
- զգալի քանակությամբ մեզի արտազատվում է.
- կան ջրազրկման նշաններ (չոր մաշկ, լորձաթաղանթներ);
- հնարավոր ջերմություն.
Ճգնաժամը տևում է մի քանի ժամից մինչև երեք օր։ Ճգնաժամային ընթացքի ժամանակ Ադիսոնի հիվանդության բուժումը պահանջում է անհապաղ մասնագիտական օգնություն՝ հեղուկի ընդունում, էլեկտրոլիտային բաղադրության նորմալացում, հորմոնների փոխհատուցվող դեղաչափ:
Հիվանդի լեզվի և ատամների վրա երևում է շագանակագույն ծածկույթ՝ էրիթրոցիտների հեմոլիզի ավելացման, երկաթի անբավարարության պատճառով։
Ախտորոշում
Ադիսոնի հիվանդության ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական և լաբորատոր արդյունքների համակցության վրա: Սկզբնական դրսևորումները հոգնածության, թուլության տեսքով հաճախ սխալմամբ ընկալվում են որպես նևրասթենիա: Սակայն հետագա փոփոխությունները ենթադրում են մակերիկամների անբավարարության աճ:
- ասթենիա;
- նյարդահոգեբանական փոփոխություններ;
- գաստրոէնտերոլոգիական խանգարումներ;
- Ուռուցքաբանության հակվածություն;
- սրտանոթային նշաններ;
- մելազմայի դրսևորումներ;
- անեմիա.
Այս սինդրոմների համակցության առկայությունը վկայում է Ադիսոնի հիվանդության մասին։ Եթե դրանք հատկացվում են յուրաքանչյուրը առանձին, ապա ախտորոշումը համարվում է անվստահելի կամ սխալ:
Դասական լաբորատոր բացահայտումները էլեկտրոլիտային տեղաշարժերն են.
- հիպոնատրեմիա;
- հիպերկալեմիա;
- հիպերկալցեմիա;
- հիպերֆոսֆատեմիա.
Հատկապես, եթե դրանք հայտնաբերվում են հեմատոկրիտի, գլյուկոզայի և արյան մեջ միզանյութի բարձր մակարդակի ֆոնի վրա։ Թերևս էոզինոֆիլների քանակի աճ, նորմո- և հիպերքրոմային անեմիա: Հորմոնների վերաբերյալ հատուկ ուսումնասիրությունները պետք է որոշեն պլազմայում կորտիզոլի և ACTH մակարդակը, դրանց հարաբերակցությունը.
- եթե կորտիզոլի մակարդակը ցածր է, իսկ ACTH-ը բարձր է, կարելի է ենթադրել վերերիկամային անբավարարության առաջնային բնույթը.
- ACTH-ի և կորտիզոլի միաժամանակ ցածր մակարդակի դեպքում այս պայմանը համարվում է երկրորդական անբավարարություն:
Վիրահատական բուժման հրատապ անհրաժեշտության դեպքում կիրառվող հիդրոկորտիզոնի չափաբաժինը որոշվում է տեսականորեն։ Հիվանդի վիրահատության պլանավորված նախապատրաստման պայմաններում, եթե կասկածվում է Ադիսոնի հիվանդության, բայց հորմոնների մակարդակը նորմալ է, կատարվում է սադրիչ հետազոտություն։ Դրա նշանակությունը՝ հիվանդին ներկայացնել ACTH և ստուգել կորտիզոլի պարունակությունը: Եթե ռեակցիա չկա, ապա ախտորոշվում է առաջնային մակերիկամային անբավարարություն։
Երկրորդային անբավարարությունը ախտորոշելու համար թեստեր են կատարվում միաժամանակ.
- ACTH խթանման ազդեցության վրա - օրվա ընթացքում ACTH-ով երկարատև դեղամիջոցի միջմկանային ընդունումից հետո, ընդհատումներով, արյունը հետազոտվում է կորտիզոլի համար, դրա մակարդակը բարձրանում է առաջին ժամից հետո.
- ինսուլինի դիմադրություն;
- գլյուկագոնի ազդեցությունը.
Ախտորոշում կատարելիս Ադիսոնի հիվանդության դրսևորումները համեմատվում են Կոննի հիվանդության, Իցենկո-Քուշինգի հիվանդության հետ (հիպերալդոստերոնիզմ, ACTH-ի ավելցուկ արտադրություն հիպոֆիզի առաջի գեղձում՝ հիպերկորտիզոլիզմով)։
Ալդոստերոնիզմը վերաբերում է ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետևանքով առաջացած փոփոխություններին: Հիվանդությունը առաջնային է և երկրորդական։
Կոննի համախտանիշը (առաջնային ալդոստերոնիզմ) կապված է մակերիկամի ուռուցքի հիպերարտադրության հետ։ Դրա ախտանիշները բնութագրվում են.
- մկանային թուլություն;
- հիպերտոնիա;
- նոպաներ;
- պոլիուրիա;
- ոչ մի այտուց;
- արյան թեստում - հիպոկալեմիա;
- մեզի մեջ - ավելացել է ալդոստերոնի արտազատումը:
Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշը պաթոգենետիկորեն կապված է գլյուկոկորտիկոիդների արտադրության ավելացման հետ: Առաջանում է ուռուցքի ազդեցության տակ, որը սինթեզում է ACTH (հիպոֆիզ, թոքեր, մակերիկամներ) կամ մարդկանց մոտ, ովքեր երկար ժամանակ հորմոններով բուժում են ստացել աուտոիմուն հիվանդությունների համար։
Բուժում
Ադիսոնի հիվանդության բուժումը պահանջում է հորմոնալ փոխարինող թերապիայի օգտագործում:
Առաջնային անբավարարության համար.
- կորտիզոլի կորուստը փոխհատուցելու համար նշանակվում է հիդրոկորտիզոն.
- ալդոստերոնի նվազմամբ՝ ֆլյուդրոկորտիզոն (Կորտինեֆ, Ֆլորինեֆ), դուք կարող եք ստիպված լինել անցնել առանց աղի դիետայի կամ նվազեցնել ընդունումը:
Cortineff-ն ունի 100 անգամ ավելի ուժեղ միներալոկորտիկոիդ, 10 անգամ գերազանցում է Hydrocortisone-ի հակաբորբոքային ազդեցությունը (ոչ բոլոր դեղագործական ընկերություններն են պահպանում երկրորդ «F» տառը):
Վերերիկամային երկրորդային անբավարարությամբ հիվանդները հանքային կորտիկոստերոիդների փոխարինում չեն պահանջում: Այս նյութերը շարունակում են նորմալ սինթեզվել։ Դեղերի բոլոր դեղաչափերը ընտրվում են անհատապես:
Բավարար թերապիան նշվում է բավարար քանակությամբ հեղուկի ընդունմամբ և օրթոստատիկ հիպոթենզիայի դադարեցմամբ: Որոշ հիվանդներ ստիպված են դեղամիջոցներ օգտագործել արյան ճնշումը նվազեցնելու համար, քանի որ ֆլուդրոկորտիզոնը նրանց մոտ առաջացնում է հիպերտոնիա։
Դժվարություններ են առաջանում միաժամանակյա ուղեկցող հիվանդություններով։ Եթե նկատվում է վարակի ակտիվացում, հիդրոկորտիզոնի դեղաչափը կրկնապատկվում է։ Միաժամանակյա շաքարային դիաբետի համար կարևոր է, որ անհրաժեշտության դեպքում վերանայվի ինսուլինի դեղաչափը: Ծանր սրտխառնոցի, փսխման առկայության դեպքում պլանշետներում դեղեր նշանակելը իմաստ չունի: Օգտագործվում են միայն ներարկումներ:
Վերերիկամային խրոնիկական անբավարարությամբ հիվանդներին սովորեցնում են ինքնուրույն կառավարել անսպասելի դրսևորումների համար: Նրանց խորհուրդ է տրվում միշտ իրենց հետ ունենալ հատուկ թեւնոց կամ բացիկ, որպեսզի անծանոթ մարդիկ իմանան, թե ուշագնացության դեպքում որ դեղամիջոցը նշանակեն։
Ադիսոնյան ճգնաժամի պատկերում հիվանդի կյանքին սպառնում է արյան ճնշման անկումը, արյան մեջ կալիումի ավելացման հետևանքով առաջացած առիթմիաները և հիպոգլիկեմիան։ Հետևաբար, արտակարգ իրավիճակների դեպքում ներերակային ներարկվում են.
- Հիդրոկորտիզոն;
- աղի լուծույթ (0,9% նատրիումի քլորիդ);
- Դեքստրոզա (շաքարի փոխարեն):
Հիդրոկորտիզոնը 24 ժամ շարունակ կաթիլային եղանակով ներարկվում է
Սովորաբար բարելավում կա։ Այնուհետև անցնում են Hydrocortisone-ի պատրաստուկների պլանշետային ձևերին, անհրաժեշտության դեպքում՝ Fludrocortisone-ին։ Հիվանդի վերականգնումը կախված է նաև ճգնաժամը հրահրող պատճառի բուժումից։ Եթե մեղավորը սթրեսն էր, ապա հեղուկները շատ ավելի քիչ են լցվում։
- Բարձր ջերմաստիճանի դեպքում ջրազրկման ֆոնի վրա ասպիրին խմբի դեղամիջոցները շատ զգույշ են օգտագործվում։
- Նյարդային համակարգի վրա ազդելու համար կպահանջվեն հակահոգեբուժական դեղեր: Նախընտրելի են կարճաժամկետ ազդեցություն ունեցող դեղերը։
- Սիմպտոմատիկ միջոցները պետք է համաձայնեցվեն պլազմայում էլեկտրոլիտների մակարդակի, արյան ճնշման արձագանքի հետ:
- Ցուցադրված են վիտամիններ C և B 1: Իմունային համակարգը ամրապնդելու համար կարող եք օգտագործել ժողովրդական միջոցներ, քանի որ ամենից հաճախ մակերիկամները տառապում են աուտոիմուն ռեակցիաներից:
Հիվանդներին խորհուրդ է տրվում պաշտպանվել ցանկացած վարակից, ավելի հաճախ ստուգվել տուբերկուլյոզով վարակվելու համար։ Ադիսոնի հիվանդությունը փոխհատուցվող դեղորայքային աջակցությամբ չի նվազեցնում ակտիվ կյանքը: Ցանկացած ախտանիշների առկայությունը պահանջում է լիարժեք ախտորոշում:
Վերերիկամային գեղձի առաջնային անբավարարության (հիպոկորտիկիզմ, Ադիսոնի հիվանդություն) ամենատարածված պատճառը վերերիկամային ծառի կեղևի աուտոիմուն վնասվածքն է։ Կան երկու աուտոիմուն անբավարարության համախտանիշ. Առաջինը ներառում է վերերիկամային ծառի կեղևի քրոնիկական անբավարարություն, քրոնիկ հիպոպարաթիրեոզ և քրոնիկ լորձաթաղանթային քենդիոզ: Երկրորդ սինդրոմը ներառում է վերերիկամային խրոնիկական անբավարարություն, աուտոիմուն թիրեոիդիտ և 1-ին տիպի շաքարային դիաբետ: Ավելի քիչ հաճախ, երկու սինդրոմներն էլ ներառում են ձվարանների աուտոիմուն անբավարարություն: Աուտոիմուն Ադիսոնի հիվանդության, աուտոիմուն թիրեոիդիտի և 1-ին տիպի շաքարախտի համակցությունը կոչվում է Շմիդտի համախտանիշ։
Ադիսոնի հիվանդությունը կարող է զուգակցվել ոչ էնդոկրին բնույթի աուտոիմուն հիվանդությունների հետ՝ ալոպեկիա, քրոնիկ հեպատիտ, վիտիլիգո։ Երկրորդ ամենատարածված պատճառը վերերիկամային տուբերկուլյոզն է, որը կարող է զուգակցվել այլ օրգանների՝ թոքերի, երիկամների, աղիների, միզասեռական համակարգի վնասվածքների հետ: Ադիսոնի հիվանդության այլ պատճառներից են՝ ամիլոիդոզը, սարկոիդոզը, ճառագայթային թերապիայի հետևանքները, սնկային վարակը, մետաստազները: երկու մակերիկամների վրա՝ երկկողմանի ադրենալեկտոմիայից հետո։ Հազվադեպ, պատճառը կարող է լինել մակերիկամի կեղևի ֆասիկուլյար և ռետիկուլյար գոտիների ACTH-ի խթանիչ ազդեցության նկատմամբ զգայունության բնածին նվազումը: Արդյունքում կորտիզոլի սինթեզը նվազում է, իսկ վերերիկամային կեղեւի ատրոֆիան։
Ադիսոնի հիվանդության բոլոր կլինիկական դրսևորումների հիմքը կորտիզոլի և ալդոստերոնի պակասն է, իսկ կանանց մոտ՝ ադրենալ անդրոգենները:
Կորտիզոլի պակասի դեպքում.
- էներգիայի հոմեոստազ: Լյարդում գլիկոգենի սինթեզի նվազում: Արյան մեջ գլյուկոզայի մակարդակը նվազում է։ Հիվանդները դժգոհում են թուլությունից, քաշի կորստից, նկատվում է հիպոգլիկեմիայի միտում։
- Ստամոքս - աղիքային տրակտի. Նվազում է ստամոքսի, աղիքների, ենթաստամոքսային գեղձերի արտազատիչ ակտիվությունը։ Հիվանդները դժգոհում են ախորժակի կորստից, սրտխառնոցից, փսխումից, փորլուծությունից,.
- Սրտանոթային համակարգը. Սրտի կծկումների ուժգնությունը նվազում է, զարգանում է հիպոթենզիա։
- Մտավոր գործունեություն. Նկատվում է հիշողության նվազում, առաջանում է քնկոտություն, ապատիա, փսիխոզ։
- Հիպոֆիզ: Ավելանում է ACTH-ի սեկրեցումը, ինչը հանգեցնում է մաշկի և լորձաթաղանթների հիպերպիգմենտացիայի։
- Սթրեսի արձագանքը. Սթրեսային իրավիճակների դիմադրության նվազում:
Ալդեստերոնի պակասով. ալդեստերոնի պակասի դեպքում նկատվում է մարմնում նատրիումի քանակի նվազում և կալիումի ավելացում։
- Նատրիումի պակասի դեպքում նկատվում է արտաբջջային հեղուկի, սրտի թողունակության, սրտի չափի, հիպոթենզիա, գլոմերուլային ֆիլտրացիայի նվազում և, ի վերջո, դա հանգեցնում է շոկի: Կլինիկորեն դա արտահայտվում է թուլությամբ, քաշի նվազմամբ, գլխապտույտով, ուշագնացությամբ։
- Կալիումի քանակի ավելացումն արտահայտվում է թթվով, սրտի ռիթմի խախտմամբ։
Վերերիկամային անդրոգենների պակասով. դրսևորվում է միայն կանանց մոտ աճի նվազմամբ կամ առանցքային և ներծծված մազերի բացակայությամբ: Որպես կանոն, Ադիսոնի հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում: Դա պայմանավորված է մակերիկամի կեղևի աստիճանական քայքայմամբ, կորտիզոլի և ալդոստերոնի անբավարարության զարգացմամբ։ Հիվանդության ամենավաղ ախտանշաններն արտահայտվում են տետրադով՝ թուլություն, ախորժակի կորուստ, քաշի կորուստ, հիպոթենզիա։
Ադիսոնի հիվանդությանը բնորոշ է անեմիան, լեյկոպենիան, նեյտրոպենիան, էոզինոֆիլիան և լիմֆոցիտոզը։ Արյան շիճուկում կալիումի մակարդակը բարձրանում է (ավելի քան 5,5-6,0 մմոլ/լ), իսկ նատրիումի մակարդակը նվազում է։ Արյան շիճուկում կորտիզոլի մակարդակը 3 մկգ/դլ-ից ցածր է (0,08 մկմոլ/լ), ալդեստերոնը՝ 7,6 նգ/դլ-ից ցածր (212 պմոլ/լ): ACTH-ի կոնցենտրացիան նորմայից բարձր է, երբեմն տասնյակ անգամներ (250 pg/ml-ից բարձր (55 pmol/l): Վերերիկամային կեղևի լատենտային անբավարարության դեպքում արյան մեջ կորտիզոլի մակարդակը կարող է նորմալ լինել: Նման դեպքերում. , ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է ACTH խթանման արագ թեստ։
Վերերիկամային կեղևի առաջնային քրոնիկ անբավարարության բուժումն իրականացվում է հիվանդի ողջ կյանքի ընթացքում և բաղկացած է փոխարինող թերապիայից գլյուկոկորտիկոիդներով, անհրաժեշտության դեպքում, հանքային կորտիկոիդների հետ համատեղ:
Բովանդակություն
Հիպոկորտիզմը կամ Ադիսոնի հիվանդությունը էնդոկրին համակարգի հիվանդություն է, որի դեպքում նվազում է մակերիկամի կեղևի հորմոնների արտազատումը (արտազատման գործընթացը): Հիվանդությունը կարող է ախտահարել բոլոր տարիքի մարդկանց, սակայն ավելի հաճախ պաթոլոգիան ախտորոշվում է կանանց մոտ 20 տարի անց: Հաճախ հիվանդությունը կոչվում է բրոնզե հիվանդություն՝ մարմնի վրա առաջացող դեղին բծերի պատճառով:
Ինչ է Ադիսոնի հիվանդությունը
Բրոնզե հիվանդությունը էնդոկրին համակարգի հազվադեպ հիվանդություն է, որի զարգացման հիմքում ընկած է մակերիկամների արտաքին շերտի հյուսվածքների քայքայումը։ Այս դեպքում նկատվում է գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների (ալդոստերոն, կորտիզոլ) դեֆիցիտ, որոնք օրգանիզմը պաշտպանում են սթրեսից և պատասխանատու են նյութափոխանակության, ջրաաղ նյութափոխանակության համար։ Հիպոկորտիկիզմն առաջին անգամ նկարագրել է բրիտանացի բժիշկ Թոմաս Ադիսոնը 1855 թվականին։ Հիվանդությունը խաթարում է ամբողջ օրգանիզմի աշխատանքը։ Եթե բուժումը ժամանակին չսկսվի, դա կարող է հանգեցնել լուրջ բարդությունների.
- վերջույթների կաթված;
- թիրոտոքսիկոզ (վահանաձև գեղձի հիպերֆունկցիա);
- ձվարանների դիսֆունկցիան;
- ուղեղի այտուցվածություն;
- պարեստեզիա (զգայունության խանգարում);
- թիրեոիդիտ (վահանաձև գեղձի բորբոքային վնասվածք);
- անեմիա (հեմոգլոբինի կոնցենտրացիայի նվազում);
- քրոնիկական կանդիդոզ (սնկային վարակ):
Զարգացման պատճառները
Ադիսոնի հիվանդության բոլոր դեպքերի մոտավորապես 70%-ը պայմանավորված է մակերիկամի կեղևի աուտոիմուն ախտահարմամբ: Միաժամանակ օրգանիզմի պաշտպանական համակարգը խափանում է, և այն ճանաչում է էնդոկրին գեղձերի բջիջները որպես օտար: Արդյունքում արտադրվում են հակամարմիններ, որոնք հարձակվում են մակերիկամի կեղևի վրա և վնասում այն։ Հիպոկորտիկիզմը կարող է առաջացնել վնասակար բակտերիաներ, սնկեր, վիրուսներ, իմունային, գենետիկ խանգարումներ։ Պաթոլոգիայի առաջացմանը նպաստող գործոնները.
- ավելաքաշ;
- ֆիզիկական, հուզական սթրես;
- վահանաձև գեղձի հիպոֆունկցիա (թուլացում);
- պոլիկիստական ձվարանների համախտանիշ;
- ալերգիկ ռեակցիա;
- երկարատև դեպրեսիա;
- հիպոգլիկեմիա (գլյուկոզայի մակարդակի նվազում սննդակարգում սննդային անբավարարության պատճառով);
- շաքարախտի ծանր ձև.
Պաթոլոգիան ունի առաջնային, երկրորդական ձև.
- Առաջնային վնասվածքի զարգացման պատճառները.
- վերերիկամային տուբերկուլյոզ;
- աուտոիմուն պրոցեսներ;
- հիպոպլազիա (օրգանի թերզարգացում);
- բնածին անոմալիաներ;
- մակերիկամի վիրաբուժական հեռացում;
- ժառանգական հիվանդություններ;
- քաղցկեղային ուռուցքներ, մետաստազներ;
- սիֆիլիս;
- ՁԻԱՀ;
- սնկային հիվանդություններ;
- մակերիկամների զգայունության նվազում.
- Հիվանդության երկրորդական ձևը կարող է առաջանալ հետևյալի պատճառով.
- մեխանիկական վնասվածք;
- մենինգիտ (ուղեղի թաղանթների բորբոքում);
- իշեմիա (արյան մատակարարման նվազում);
- բարորակ, չարորակ ուռուցք;
- ուղեղի ճառագայթում.
Եթե բրոնզե հիվանդության հաստատումից և բուժման ամբողջական ընթացքից հետո հիվանդը հրաժարվում է դեղերի հետագա օգտագործումից, կարող է առաջանալ վերերիկամային իատրոգեն անբավարարություն: Այս վիճակը հրահրում է էնդոգեն գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակի արագ անկում երկարատեւ փոխարինող թերապիայի եւ սեփական գեղձերի գործունեության արգելակման ֆոնին։
Ախտանիշներ
Ադիսոնի հիվանդության կլինիկական պատկերը դանդաղ է զարգանում։ Ախտանիշները երկար տարիներ կարող են լինել թեթև և դրսևորվել միայն Ադիսոնյան ճգնաժամի դեպքում: Սա կյանքին սպառնացող վիճակ է, երբ գլյուկոզայի մակարդակը կտրուկ նվազում է։ Որպես կանոն, պաթոլոգիայի կարևոր ախտանիշային համալիրներն են.
- մաշկի պիգմենտացիա;
- ասթենիա և ադինամիա;
- ստամոքս-աղիքային տրակտի խանգարումներ (ստամոքս-աղիքային տրակտ);
- հիպոթենզիա (արյան ճնշման իջեցում):
Բացի այդ, Ադիսոնի հիվանդությունը ունի հետևյալ դրսևորումները.
- մաշկի մգացում;
- մկանային թուլություն;
- քաշի կորուստ, ախորժակի կորուստ;
- թթու, աղի մթերքների տենչը;
- ավելացել է ծարավը;
- փորացավ;
- փսխում, սրտխառնոց, լուծ;
- դիսֆագիա (կուլ տալու խանգարում);
- ձեռքերի դող (դող);
- ջրազրկում;
- տախիկարդիա (սրտի արագ բաբախում);
- դյուրագրգռություն, դյուրագրգռություն, դեպրեսիա;
- տղամարդկանց մոտ իմպոտենցիա, կանանց մոտ ամենորեա (դաշտանի բացակայություն);
- գլխապտույտ;
- աշխատունակության նվազում;
- դեղին բծերի տեսքը;
- լորձաթաղանթների, մաշկի չորացում;
- ցնցումներ.
Ասթենիա և ադինամիա
Ֆիզիկական, մտավոր հոգնածությունը (ասթենիա, ադինամիա) և իմպոտենցիան համարվում են բրոնզե հիվանդության ամենավաղ և մշտական ախտանիշները: Հաճախ հիվանդության սկիզբը հնարավոր չէ ճշգրիտ որոշել: Պաթոլոգիայի զարգացման հենց սկզբում արագ հոգնածություն է առաջանում աշխատանքից, որը նախկինում կատարվել է առանց լուրջ աշխատանքային ծախսերի: Բացի այդ, կա ընդհանուր թուլություն, որը զարգանում է նորմալ ապրելակերպով: Նման սենսացիաները զարգանում են, սրվում և հիվանդին տանում են լիակատար ֆիզիկական իմպոտենցիայի վիճակի։
Մաշկի պիգմենտացիա
Մաշկի միատեսակ գույնի խախտումը կամ պիգմենտացիայի տեսքը ամենակարևոր, ակնառու ախտանիշն է։ Էպիդերմիսի մալպիգյան շերտի բջիջներում մելանինի (երկաթ չպարունակող պիգմենտի) առատ նստվածքը նպաստում է մաշկի վրա շագանակագույն, բրոնզե կամ ծխագույն բծերի առաջացմանը։ Դեմքից սկսած՝ պիգմենտացիան կարող է գրավել մաշկի ամբողջ մակերեսը կամ տեղայնացվել որոշակի վայրերում՝ ճակատ, միջֆալանգային հոդեր, պարանոց, խուլեր, ամորձիներ, անոթի շուրջը և այլն։
Երբեմն դեմքի վրա մեծ մուգ կետեր են հայտնվում։ Կապտավուն գույնը կանանց մոտ ներկում է շուրթերը, խուլերը, հեշտոցի և աղիքների լորձաթաղանթները: Պիգմենտացիայի ուժեղ խախտման հետ մեկտեղ հիվանդն ունի մաշկի հատվածներ, որոնք վատ պիգմենտավորված են կամ նույնիսկ ամբողջովին զուրկ մելանինից, որոնք կտրուկ աչքի են ընկնում շրջակա մուգ մաշկի ֆոնի վրա՝ այսպես կոչված վիտիլիգո կամ լեյկոդերմա: Ադիսոնի հիվանդության առաջնային ձևի դեպքում այս ախտանիշն ի հայտ է գալիս առաջիններից մեկը, մինչդեռ այն կարող է մի քանի տարի առաջ լինել հիվանդության մյուս նշաններից:
Ադիսոնի սինդրոմը կանանց մոտ
Երբ Ադիսոնի հիվանդությունը տեղի է ունենում կանանց մոտ, մկանային զանգվածի նվազում է նկատվում ախորժակի կորստի պատճառով: Բացի այդ, հիվանդը աստիճանաբար կորցնում է մազածածկ հատվածը և թեւատակերը, իսկ մաշկը կորցնում է իր առաձգականությունը: Էստրոգենի և տեստոստերոնի պակասը հանգեցնում է ամսական դաշտանի դադարեցմանը, լիբիդոյի նվազմանը։ Կանանց մոտ հիվանդության ընթացքի այլ տարբերակիչ առանձնահատկություններ.
- Նշվում են ստամոքս-աղիքային խանգարումներ (սրտխառնոց, փորլուծություն, փսխում): Ստամոքսի խոց, գաստրիտ է զարգանում, քանի որ. գլյուկոկորտիկոիդներն այլևս չեն պաշտպանում աղիների լորձաթաղանթը ագրեսիվ գործոնների ազդեցությունից:
- Բնորոշ է մեծ ծալքերի և բաց տարածքների մաշկի պիգմենտացիան։ Մուգ կետերը կարող են հայտնվել այտերի և լնդերի ներքին մասում։
- Գինեկոլոգիական հիվանդությունների (մաստոպաթիա, ֆիբրոդներ, էնդոմետրիոզ) ռիսկը մեծանում է։
- Օրգանիզմում ջր-աղ նյութափոխանակությունը խախտվում է, ինչի հետևանքով առաջանում է ջրազրկում, մաշկը չորանում է, այտերի վրա առաջանում են դեպրեսիաներ, առաջանում է ուշագնացություն, նվազում է արյան ճնշումը (արյան ճնշումը)։
- Ջրազրկումով են տառապում նաև ուղեղը և նյարդային համակարգը, որն արտահայտվում է վերջույթների թմրածությամբ, զգայունության խանգարումներով, մկանների թուլությամբ։
- Վերարտադրողական կարողությունները նվազում են մինչև վիժում, անպտղություն։
Բուժում
Ախտորոշման արդյունքների հիման վրա Ադիսոնի հիվանդության ճշգրիտ ախտորոշում կարող է հաստատել միայն էնդոկրինոլոգը: Հիպոկորտիկիզմը Կոննի հիվանդությունից՝ Իցենկո-Քուշինգից տարբերելու համար, մասնագետը հիվանդին նշանակում է արյան, մեզի կենսաքիմիական անալիզ և գանգի ռենտգեն հետազոտություն։ Վերերիկամային տուբերկուլյոզի նշանները հայտնաբերելու համար կատարվում են մագնիսական ռեզոնանսային և համակարգչային տոմոգրաֆիա: Հիվանդությունը հաստատող ամենակարեւոր ախտորոշիչ մեթոդը էլեկտրասրտագրությունն է։ Ի վերջո, ջուր-աղ հավասարակշռության խախտումը հաճախ բացասաբար է անդրադառնում սրտի աշխատանքի վրա։
Հիպոկորտիզմի հիմնական բուժումը ցմահ հորմոնալ փոխարինող թերապիան է, այսինքն. գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղեր ընդունելը `կորտիզոլի և ալդոստերոնի (Կորտիզոն) անալոգներ: Մասնագետը դեղաչափը ընտրում է անհատապես։ Բուժման տևողությունը կախված է հիվանդության ձևից և ծանրությունից: Վնասվածքի, վարակիչ հիվանդության, առաջիկա վիրահատության ֆոնի վրա Ադիսոնյան ճգնաժամի առաջացումը կանխելու համար հորմոնալ նյութերի դեղաչափը պետք է վերանայվի բժշկի կողմից: Ինչպես բուժել.
- Գլյուկոկորտիկոստերոիդների ընդունումը սկսվում է ֆիզիոլոգիական չափաբաժիններից, այնուհետև օգտագործվող դեղամիջոցի քանակը աստիճանաբար ավելանում է մինչև հորմոնալ մակարդակի նորմալացումը:
- Հորմոնալ բուժումից 2 ամիս հետո թերապիայի արդյունավետությունը գնահատելու համար կատարվում է արյան հսկիչ հետազոտություն: Անհրաժեշտության դեպքում դեղերի դեղաչափը ճշգրտվում է:
- Հիվանդության տուբերկուլյոզային բնույթով թերապիան իրականացվում է Ռիֆամպիցինի, Ստրեպտոմիցինի, Իսոնիազիդի օգնությամբ։ Պացիենտի վիճակը գնահատում են ֆթիզիատրն ու էնդոկրինոլոգը։
- Համապատասխանություն հատուկ սննդակարգին. Սննդակարգից պետք է բացառել՝ բանան, ընկույզ, ոլոռ, սուրճ, կարտոֆիլ, սունկ։ Օգտակար է ուտել լյարդ, գազար, ձու, լոբի, հատիկեղեն, թարմ մրգեր։ Պետք է ուտել փոքր չափաբաժիններով՝ օրը 6 անգամ։
Տեսանյութ