Ամբողջական նեֆրոտիկ համախտանիշ. Ինչ է նեֆրոտիկ համախտանիշը. զարգացման պատճառները, բնորոշ ախտանիշները և արդյունավետ բուժման տարբերակները: բ) Գործիքային փորձաքննություն

Բժշկական գիտությունների թեկնածու Վ.Ն. Կոչեգուրովը

ՆԵՖՐՈՏԻԿ ՍԻՆԴՐՈՄ

Նեֆրոտիկ համախտանիշ(NS) կլինիկական և լաբորատոր ախտանշանների համալիր է, որը բաղկացած է զանգվածային պրոտեինուրիայից՝ օրական 3 գ/լ-ից ավելի (նորմալ 50 մգ), հիպոալբումինեմիայից, դիսպրոտեինեմիայից, հիպերլիպիդեմիայից, լիպիդուրիայից, ինչպես նաև այտուցից, որը առաջանում է մինչև զարգացման որոշակի փուլում։ անասարկա և շիճուկային խոռոչների կաթիլություն: «Նեֆրոտիկ համախտանիշ» տերմինը ներմուծվել է ԱՀԿ հիվանդությունների անվանացանկում 1968 թվականին։

Էթիոլոգիա. NS սինդրոմը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային: Առաջնային NSզարգանում է երիկամների հիվանդությունների դեպքում՝ գլոմերուլոնեֆրիտի բոլոր ձևաբանական տեսակները (GN), Բերգերի հիվանդություն (IgA նեֆրիտ), առաջնային ամիլոիդոզի նեֆրոպաթիկ ձև և մի շարք այլ հիվանդություններ: Դրանք թերապևտիկ և նեֆրոլոգիական պրակտիկայում ՆՍ-ի ամենատարածված պատճառն են (դեպքերի 75%):

Միջնակարգ HCավելի քիչ տարածված է (դեպքերի մոտ 25%) և առաջանում է տարբեր հիվանդությունների ֆոնի վրա.

կոլագենոզ (համակարգային կարմիր գայլախտ, ռևմատիզմ, ռևմատոիդ արթրիտ, պերիարտիտ նոդոզա, համակարգային սկլերոդերմա);

հեմոռագիկ վասկուլիտ

վարակիչ հիվանդություններ (վարակիչ էնդոկարդիտ, օստեոմիելիտ, բրոնխեեկտազիա, թոքերի քրոնիկ թարախակույտ, տուբերկուլյոզ, սիֆիլիս)

արյան հիվանդություններ (լիմֆոգրանուլոմատոզ, բազմակի միելոմա, մանգաղ բջջային անեմիա);

երիկամների, աորտայի, ստորին կավայի երակների և զարկերակների թրոմբոզ;

տարբեր տեղայնացման ուռուցքներ;

ալերգիկ (ատոպիկ) հիվանդություններ (խոտի տենդ, սննդի յուրահատկություն, օրինակ՝ կաթի նկատմամբ);

թմրամիջոցների անհանդուրժողականություն (բիսմութի, սնդիկի, ոսկու և այլնի դեղեր);

հղի կանանց նեֆրոպաթիա;

շաքարային դիաբետ (դիաբետիկ գլոմերուլոսկլերոզ):

Պաթոգենեզ. NS ձևավորող հիվանդությունների մեծ մասը տեղի է ունենում իմունային վրա հիմնված, այսինքն. օրգաններում և հիմնականում երիկամներում իմունային կոմպլեքսների, կոմպլեմենտի ֆրակցիաների նստվածքի կամ գլոմերուլյար մազանոթների նկուղային մեմբրանի անտիգենների հետ հակամարմինների փոխազդեցության արդյունքում՝ բջջային իմունիտետի ուղեկցող խանգարումներով։ Իմունային մեխանիզմները ակտիվացնում են բորբոքային ռեակցիայի հումորալ և բջջային կապերը՝ անոթային թափանցելիության, բջիջների միգրացիայի, ֆագոցիտոզի, լեյկոցիտների դեգրանուլյացիայի բարձրացմամբ՝ լիզոսոմային ֆերմենտների արտազատմամբ, որոնք վնասում են հյուսվածքի կառուցվածքը:

Իմունոկոմպլեքս NS-ի գործընթացում առանձնահատուկ նշանակություն ունի օրգանիզմի անկարողությունը երիկամներից հեռացնել դրանցում կուտակված իմունային համալիրները՝ մեսանգիումի ֆունկցիոնալ անբավարարության պատճառով:

Այնուամենայնիվ, իմունոլոգիական հայեցակարգը, թեև կիրառելի է նեֆրոպաթիաների մեծ մասի համար, որոնց ընթացքը բարդանում է ՆՍ-ով, բայց ավելի շատ կապված է հենց նեֆրոպաթիաների պաթոգենեզի հետ, քան ՆՍ-ի: Միևնույն ժամանակ, ոչ բոլոր իմունոկոմպլեքսային նեֆրոպաթիաները, ինչպիսին ԳՆ-ն է, ուղեկցվում են ՆՍ-ով, այլ միայն չափավոր ծանր միզուղիների համախտանիշով:

Ներկայումս ձեւակերպված նյութափոխանակության կամ ֆիզիկաքիմիական հայեցակարգ NS-ի պաթոգենեզը. Դա բխում է նրանից, որ սովորաբար գլոմերուլային թաղանթը բացասաբար է լիցքավորված, ինչպես նաև պլազմային սպիտակուցները, համապատասխանաբար, բացի գլոմերուլյար ֆիլտրով սպիտակուցների անցման զուտ անատոմիական խոչընդոտից, կա նաև էլեկտրաքիմիական, քանի որ. ինչպես մեղադրանքները վանում են միմյանց: Իմունային պրոցեսների (դրական լիցքավորված իմունային համալիրների նստեցում) և այլ մեխանիզմների ազդեցության տակ տեղի է ունենում ոչ միայն գլոմերուլային ֆիլտրի ծակոտկենության աճ, այլև հիմնականում էլեկտրաստատիկ լիցքի փոփոխություն, որը տարածվում է նրա բոլոր շերտերի վրա։ դեպի պոդոցիտներ. Ի վերջո, դա հանգեցնում է զանգվածային պրոտեինուրիայի և NS ձևավորման:

Հիմնական ախտանիշների պաթոգենեզը.պրոտեինուրիա – ՆՍ-ի առաջատար և նախնական ախտանիշ. ՆՍ-ի ժամանակ արտազատվող սպիտակուցները պլազմային ծագում ունեն, բայց դրանցից տարբերվում են որակական և քանակական առումներով։ Եթե ​​մեզի մեջ որոշվում են գերազանցապես նուրբ սպիտակուցներ (ալբումիններ և այլն), ապա պրոտեինուրիա կոչվում է. ընտրովի. Ոչ ընտրովի պրոտեինուրիազարգանում է այն դեպքերում, երբ պլազմայի բոլոր սպիտակուցները հայտնաբերվում են մեզի մեջ՝ առանց մոլեկուլային քաշի տարբերության։ Ենթադրվում է, որ ոչ սելեկտիվ պրոտեինուրիան վկայում է երիկամների ավելի ծանր վնասվածքի մասին և համարվում է անբարենպաստ կանխատեսող նշան:

Հիպոպրոտեինեմիա զարգանում է հիմնականում զանգվածային պրոտեինուրիայի պատճառով և հանդիսանում է ՆՍ-ի մշտական ​​ախտանիշ: Արյան ընդհանուր սպիտակուցը նվազում է մինչև 40-30 գ/լ և ցածր, հետևաբար արյան պլազմայի օնկոզային ճնշումը նվազում է։ Բացի այդ, հիպոպրոտեինեմիայի ծագման մեջ դեր են խաղում.

սպիտակուցային կատաբոլիզմի ավելացում;

սպիտակուցների տեղաշարժը արտաանոթային տարածություն (մեծ այտուցով `մինչև 30 գ);

սպիտակուցի սինթեզի նվազում;

սպիտակուցների կորուստ աղիքային լորձաթաղանթի միջոցով.

Դիսպրոտեինեմիաանփոփոխ ուղեկցում է հիպոպրոտեինեմիային, որն արտահայտվում է արյան շիճուկում ալբումինի կոնցենտրացիայի կտրուկ նվազմամբ և  2 -, -գլոբուլինների և ֆիբրինոգենի ավելացմամբ: -գլոբուլինի մակարդակը հաճախ նվազում է, սակայն ամիլոիդոզի, ՍԼԵ-ի և պերիարտերիտի հանգույցների դեպքում այն ​​բարձր է, որն ունի դիֆերենցիալ ախտորոշիչ արժեք:

Հիպոալբումինեմիա- հիպոպրոտեինեմիայի հիմնական նշանը, որն իր հերթին հանգեցնում է արյան շիճուկում ընդհանուր սպիտակուցի նվազմանը: Սա որոշիչ դեր է խաղում օնկոզային ճնշման անկման մեջ: Բացի այդ, ալբումինների պարունակության նվազումը ազդում է դրանց տրանսպորտային ֆունկցիայի նվազման վրա՝ կապված բազմաթիվ նյութերի, այդ թվում՝ դեղամիջոցների հետ, ինչպես նաև բացասաբար է անդրադառնում դետոքսիկացիայի վրա, քանի որ. ալբումինները կապում են թունավոր ազատ և ճարպաթթուները:

Հիպերլիպիդեմիա - ԱԺ վառ, բայց ընտրովի նշան. Այն բացակայում է սուր և ենթասուր գլոմերուլոնեֆրիտով և որոշ այլ նեֆրոպաթիաներով հիվանդների 10-15%-ի մոտ՝ CRF-ի առկայության դեպքում: Սակայն ավելի հաճախ առաջանում է հիպերլիպիդեմիա և արտահայտվում է տարբեր աստիճանի։ Շիճուկի խոլեստերինի, տրիգլիցերիդների, ֆոսֆոլիպիդների ամենաբնական աճը: Ընդհանուր առմամբ, ՆՍ-ում հիպերլիպիդեմիան կապված է մի շարք պատճառների հետ.

ուժեղացված սինթեզ և լիպոպրոտեինների պահպանում անոթային անկողնում որպես մակրոմոլեկուլային նյութեր.

լյարդի մեջ խոլեստերինի սինթեզի ավելացում;

արյան ֆերմենտների կտրուկ նվազում, որոնք քայքայում են լիպոպրոտեինները և խոլեստերինը, մեզի մեջ դրանց կորստի պատճառով.

երիկամների ֆունկցիայի խանգարում, որը կարգավորում է լիպիդային նյութափոխանակությունը:

Հիպերլիպիդեմիայի հետ սերտորեն կապված է ախտանիշը լիպիդուրիա, որը որոշվում է մեզի մեջ ճարպային բալոնների առկայությամբ, երբեմն ազատորեն ընկած ճարպը խողովակների լույսում կամ շերտազատված էպիթելի ներսում:

նեֆրոտիկ այտուց մի շարք պաթոֆիզիոլոգիական մեխանիզմների պատճառով: Շնորհիվ զանգվածային և երկարատև պրոտեինուրիազարգանում է հիպոպրոտեմիա, և, առաջին հերթին, հիպոալբումինեմիա, որն իր հերթին հանգեցնում է շիճուկի օնկոտիկ ճնշման նվազումանոթային պատի թափանցելիության բարձրացում (հիալուրոնիդազի ակտիվության, հիստամինեմիայի, հյուսվածքների միջբջջային նյութի մուկոպոլիսաքարիդների ապապոլիմերացման, կալիումի, կրեին-կինին համակարգի ակտիվացման շնորհիվ) և, ի վերջո, - շրջանառվող արյան ծավալի նվազմանը. Վերջին մեխանիզմը, իր հերթին, ներառում է ծավալային ընկալիչներ՝ ներանոթային ծավալը պահպանելու համար՝ մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացմամբ ( երկրորդական ալդոստերոնիզմ), դա հանգեցնում է նատրիումի և ջրի պահպանում.Հիպոպրոտեինեմիայի պատճառով ջուրը չի կարող մնալ անոթային անկողնում և ներթափանցում է հյուսվածքներ և շիճուկային խոռոչներ։

Այսպիսով, ՆՍ-ի ժամանակ նրանք արտազատում են նախադեմային շրջանև, իհարկե, ավելի ծանր հիդրոպիկ.

Պետք է ընդգծել, որ Ն.Ս.-ն անպայման ուղեկցվում է արյան հիպերկոագուլյացիա , որը կարող է տատանվել աննշանից մինչև տեղական և տարածված կոագուլյացիայի ճգնաժամ: ՆՍ-ում հիպերկոագուլյացիային նպաստող գործոններն են պրոտեինազի ինհիբիտորների նվազումը և, ընդհակառակը, հիմնական հակապլազմինի՝  2-մակրոգլոբուլինի մակարդակի բարձրացումը, ինչպես նաև թրոմբոցիտների կպչուն հատկությունների բարձրացումը: Այս բոլոր մեխանիզմները հանգեցնում են գլոմերուլների մազանոթներում միկրո շրջանառության խաթարմանը, երիկամների ֆունկցիայի նվազմանը և չներծծված ֆիբրինի հիալինի վերածելու միջոցով գլոմերուլների սկլերոզին և երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացմանը:

Կլինիկական դրսեւորումներ.ՆՍ-ով հիվանդների բողոքներըոչ սպեցիֆիկ՝ թուլություն, ախորժակի կորուստ, ծարավ, բերանի չորացում, սրտխառնոց, փսխում, գլխացավ, ծանրություն գոտկատեղի հատվածում, մկանային ցավ, քաշի կորուստ, այտուց, երբեմն ցնցումներ՝ հիպոկալցեմիայի պատճառով:

Առաջին կլինիկական ախտանիշը, որը նկատելի է հիվանդի և մյուսների համար այտուցվածություն.Նրանք կարող են զարգանալ աստիճանաբար կամ բուռն՝ մեկ գիշերվա ընթացքում հասնելով անասարկա: Սովորաբար դրանք հազիվ նկատելի են, սկզբում հայտնվում են կոպերի, դեմքի, գոտկատեղի և սեռական օրգանների հատվածում։

Առաջընթացով այտուցը տարածվում է ենթամաշկային ճարպի վրա՝ ձգելով մաշկը մինչև striae distensae ձևավորումը: Այս դեպքում հիվանդների մեծ մասի մոտ առաջանում են տրանսուդատներ շիճուկային խոռոչներում՝ միակողմանի և երկկողմանի հիդրոտորաքս, ասցիտ, ավելի քիչ հաճախ՝ հիդրոպերիկարդի: Նեֆրոտիկ այտուցը թույլ է, հեշտությամբ շարժվում է, մատով սեղմելիս անցք է թողնում: Խոշոր այտուցների դեպքում տեսանելի են մաշկի և դրա հավելումների դիստրոֆիայի նշանները՝ չորություն, էպիդերմիսի կեղև, մազերի և եղունգների արատավորում։

Ասցիտի զարգացման ընթացքում հիվանդի վիճակը կտրուկ վատանում է՝ առաջանում է փքվածություն, անպատճառ փորլուծություն, սրտխառնոց, փսխում ուտելուց հետո, դիուրեզի նվազում։ Հիդրոթորաքսի և հիդրոպերիկարդի ավելացման դեպքում շնչահեղձությունը միանում է վարժությունների ժամանակ, այնուհետև հանգստի ժամանակ:

Զարգացում անեմիակարող է հանգեցնել տախիկարդիայի և սրտի գագաթին և Բոտկինի կետում սիստոլիկ աղմուկի առաջացմանը:

Հնարավոր է շոշափել ասցիտների բացակայության դեպքում ընդլայնված լյարդփափուկ-առաձգական հետևողականության կլորացված եզրով:

Երբ այտուցը համընկնում է, այն նկատելի է դառնում կմախքի մկանների ատրոֆիա.

ՆՍ-ի նշանների զարգացումը կարող է խորացնել և ընդլայնել նախորդ հիվանդության կլինիկական պատկերը, սակայն երբեմն նկատվում է հիվանդության նախկին ախտանիշների մարում։ ՆՍ-ի կլինիկական պատկերի վրա ազդում է նաև դրա տևողությունը, երիկամների ֆունկցիայի վիճակը, բարդությունների առկայությունը կամ բացակայությունը։

AT կլինիկական արյան ստուգումՆՍ-ում ամենակայուն ախտանիշն է ESR-ի ավելացում, երբեմն հասնում է 70-85 մմ/ժ-ի, որն առաջին հերթին պայմանավորված է հիպո- և դիսպրոտեինեմիայով։ Հայտնվում է գրեթե անընդհատ անեմիա, որը զարգանում է, քանի որ CRF-ի աստիճանը մեծանում է: Այն կապված է աղեստամոքսային տրակտում երկաթի կլանման խանգարման, ինչպես նաև մեզի մեջ տրանսֆերինի և էրիթրոպոետինի կորստի հետ:

մեզիհիվանդների մոտ երիկամների կոնցենտրացիայի ֆունկցիայի նվազումից առաջ շատ բարձր հարաբերական խտություն(երբեմն մինչև 1030-1050 թթ.) պատճառով զանգվածային պրոտեինուրիա. Մեզի ռեակցիան հաճախ ալկալային էէլեկտրոլիտների տեղաշարժերի և ամոնիակի արտազատման ավելացման պատճառով: Հեմատուրիահիմնականում պայմանավորված է նեֆրոպաթիայի բնույթով: Լեյկոցիտուրիակարող է նշանակալից լինել, բայց միշտ չէ, որ կապված է երիկամների բակտերիալ բորբոքման հետ:

Ներքևում առանձնանում է ԱԺ 3 տարբերակ :

էպիզոդիկ,առաջացող հիմքում ընկած հիվանդության սկզբում ռեմիսիայի արդյունքով, կամ կրկնվողտարբերակ, երբ ՆՍ-ի ռեցիդիվները նեֆրոպաթիայի սրման ժամանակ (մինչև 9-13 անգամ) փոխարինվում են ռեմիսիաներով, որոնք երբեմն տևում են մի քանի տարի (NS-ով հիվանդների մոտ 20%-ը): Այս ընթացքով երիկամների աշխատանքը երկար ժամանակ մնում է նորմալ:

համառ տարբերակ(հիվանդների մոտ 50%-ը), երբ ՆՍ-ը համառորեն պահպանվում է 5-8 տարի՝ չնայած ակտիվ բուժմանը: ՆՍ-ի զարգացման սկզբից 8-10 տարի հետո այս հիվանդների մոտ աստիճանաբար զարգանում է երիկամային քրոնիկ անբավարարություն, այսինքն. այս տարբերակն ունի միայն համեմատաբար լավ որակի հատկանիշներ:

առաջադեմ տարբերակՆՍ-ի ընթացքը՝ 1-3 տարում անցում կատարելով երիկամային քրոնիկ անբավարարության փուլին (առաջանում է դեպքերի 30%-ում):

NS հաճախ առաջանում է բարդություններ.Դրանք առաջանում են գլխուղեղի և ֆոնդի ցանցաթաղանթի այտուցվածությամբ, նեֆրոտիկ (հիպովոլեմիկ) շոկով, ծայրամասային ֆլեբոթրոմբոզի, տարբեր տեղայնացման բակտերիալ, վիրուսային, սնկային վարակի հետևանքով։ Հատկապես հաճախակի են թոքաբորբը, պլերիտը (հաճախ էնցիստացված), որոնք վերափոխվում են կրկնվող հիդրոթորաքսից, երբեմն ավարտվում պլևրային էմպիեմայով։

Պերիտոնիտպետք է տարբերակել որովայնային նեֆրոտիկ ճգնաժամով- հիպովոլեմիկ շոկի դրսեւորումներից մեկը. Նեֆրոտիկ ճգնաժամը բնութագրվում է անորեքսիայով, փսխումով և որովայնի ցավով՝ անասարկայի և ծանր հիպոպրոտեինեմիայի առկայությամբ: Արդյունքում առաջացող հիպովոլեմիան և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը հանգեցնում են շրջանառության անբավարարության զարգացմանը. շրջանառվող պլազմայի ծավալը նվազում է մինչև 1,5 լիտր, իսկ արտաբջջային հեղուկի ծավալը գերազանցում է 20 լիտրը։ Հենց ճիշտ հիպովոլեմիանեֆրոտիկ ճգնաժամի հիմնական ախտաֆիզիոլոգիական օղակն է: Հաճախ հայտնաբերվում է նեֆրոտիկ ճգնաժամի ժամանակ erysipelatous միգրացիոն erythemaկոնքերում, որովայնի կողիկներում և գոտկատեղի հատվածում, ավելի հազվադեպ՝ նախաբազուկներում։ Նեֆրոտիկ ճգնաժամերի, արտագաղթող էրիթեմայի հիմքում կարևոր դեր է խաղում կինինային համակարգի ակտիվացումը, բրադիկինինի և հիստամինի կուտակումը, որոնք մեծացնում են անոթային թափանցելիությունը և գործում են ցավի ընկալիչների վրա:

Լուրջ վտանգ է տեղական կամ տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի ճգնաժամերպահանջում է նաև դիֆերենցիալ ախտորոշում նեֆրոտիկ ճգնաժամերի և պերիտոնիտի հետ: Դրանց հիմնական տարբերությունը երիկամային սուր անբավարարության «հանկարծակի» զարգացումն է, որի ժամանակ ադինամիա, ցավ որովայնի, գոտկատեղի շրջանում, արյան ճնշման կտրուկ նվազում (մինչև 80/50 մմ ս.ս.), տախիկարդիա, օլիգոանուրիա՝ արագ նվազմամբ։ գլոմերուլային ֆիլտրացիա և արյան ազոտային խարամների ավելացում: Բնութագրվում է ցողունի և վերջույթների մաշկի վրա հեմոռագիկ ցանի առաջացմամբ, հեմոգլոբինի մակարդակի նվազմամբ, երբեմն «սուրճի մրուրով» փսխումով, քթից արյունահոսությամբ և հաճախակի կղանք՝ արյան խառնուրդով (մելենա): Սրանք երկրորդական ֆիբրինոլիզի կլինիկական նշաններ են: Դիֆերենցիալ ախտորոշման հիմնական լաբորատոր մեթոդը կոագուլոգրամն է (նախկինի համեմատ):

ՆՍ-ի պրոգնոստիկորեն վտանգավոր բարդությունները ներառում են անոթային:սրտամկանի ինֆարկտ, թոքային էմբոլիա, երիկամի զարկերակների թրոմբոզ՝ նրա պարենխիմի ինֆարկտների զարգացմամբ, ինսուլտներ, ծայրամասային ֆլեբոթրոմբոզ։

Հաշվի առնելով ՆՍ-ի հնարավոր հետադարձելիությունը՝ վաղ ախտորոշումը և հոսպիտալացումը՝ նեֆրոպաթիայի նոզոլոգիական ձևի պարզաբանմամբ, ինչպես նաև երիկամների ֆունկցիոնալ վիճակի որոշմամբ, կարևոր են:

Բուժում.Առաջնային և, հատկապես, երկրորդային ՆՍ-ում հիվանդների կառավարումը պետք է ներառի միջոցառումներ՝ ուղղված հիմքում ընկած և հետին պլանային հիվանդությունների բուժմանը, որոնք էթոլոգիական նշանակություն ունեն ՆՍ-ի զարգացման համար:

ՌեժիմՀիվանդանոցում գտնվող հիվանդը պետք է դոզավորվի շարժիչով (քանի որ շարժման բացակայությունը նպաստում է թրոմբոզի զարգացմանը) և ներառում է վարժություն թերապիա, մարմնի հիգիենա, վարակի օջախների սանիտարական մաքրում:

դիետաերիկամների նորմալ ֆունկցիայի դեպքում նշանակվում է առանց աղի, կալիումով հարուստ դեղամիջոց՝ մինչև 1,5-2,0 գ/կգ մարմնի քաշի սպիտակուցի ավելացված քվոտայով։ Օրական ընդունված հեղուկի ծավալը չպետք է գերազանցի դիուրեզի ծավալը + 200-300 մլ։

Ներերակային կառավարում սպիտակուցային լուծույթներօգտագործվում է հիմնականում դիուրեզի ուժեղացման համար: Աղացած ալբումինի և ռեոպոլիգլյուցինի առավել նպատակահարմար ներդրումը:

ՆՍ-ի բուժման համար դեղերի զինանոցը բավականին սահմանափակ է, դրանց ընտրությունը կախված է նեֆրոպաթիայի նոզոլոգիական ձևից և երիկամների ֆունկցիայի վիճակից: Հաշվի առնելով հիպոալբումինեմիան, որը հանգեցնում է թմրամիջոցների կապակցման նվազմանը, դեղերի չափաբաժինները պետք է լինեն մեկուկես կամ կրկնակի՝ մասնակիորեն բաշխված օրվա ընթացքում:

NS օգտագործման համար.

1) Գլյուկոկորտիկոիդներ(prednisolone, prednisone, polcortolone, urbazone, dexazone, triamcinolone և այլն): Պրեդնիզոլոնը նշանակվում է օրական 1 մգ/կգ մարմնի քաշի դոզանով (առանց այտուցի քաշը հաշվի առնելու) կոտորակային՝ մինչև 4-6 շաբաթ, որին հաջորդում է դանդաղ նվազում։ Դրական ազդեցության դեպքում պահպանման դոզան մնում է մինչև 1,5 տարի։

Գլյուկոկորտիկոիդները նշվում են դեղորայքային, ատոպիկ, գայլախտի և թաղանթային նեֆրոպաթիայի դեպքում:

Դրանք հակացուցված են դիաբետիկ, ուռուցքային և թրոմբոգեն նեֆրոպաթիաների, վարակների, ամիլոիդոզի, հեմոռագիկ համախտանիշի և ծանր ՆՍ-ի դեպքում:

2)Ցիտոստատիկներ(ազատիոպրին 2-4 մգ/կգ քաշով, ցիկլոֆոսֆամիդ և լեյկերան՝ 0,2-0,4 մգ/կգ 6-8 ամիս և ավելի) նշանակվում են կորտիկոստերոիդների հակացուցումների առկայության կամ անարդյունավետության դեպքում։

Դրանք ցուցված են NS-ի համար պերիարտերիտի հանգույցով, գայլախտի նեֆրիտով, Հոջկինի հիվանդությամբ, սարկոիդոզով, Վեգեների, Գուդփասչերի համախտանիշներով հիվանդների մոտ:

Ցիտոստատիկները հակացուցված են առանց պրոցեսի ակտիվության նշանների նեֆրոպաթիայի, հղիության, կիզակետային վարակի առկայության, ուռուցքաբանական ժառանգականության, ցիտոպենիայի դեպքում։

Anticoagulants- հեպարին 10-60 հազար միավոր: օրական 6-8 շաբաթվա ընթացքում ներերակային կաթել կամ ենթամաշկային որովայնի առաջի պատի շրջան, հաճախ հակաթրոմբոցիտային ազդանշանների հետ միասին օրական 220-330 մգ դոզանով: Հեպարինի չափաբաժնի նվազմամբ ավելացվում են անուղղակի հակակոագուլյանտներ (պելենտան, ֆենիլին և այլն)՝ կանխելու հիպերկոագուլյացիոն ճգնաժամը։

Ցուցված են քրոնիկ ԳՆ-ի սուր ԳՆ, նեֆրոտիկ, հիպերտոնիկ, խառը և չարորակ ձևերի, ինչպես նաև հղիության նեֆրոպաթիայի հետևանքով նեֆրիտների, սեպտիկ, շոկային երիկամների, պրեէկլամպսիայի, գայլախտի նեֆրիտների դեպքում։

Հակաբորբոքային դեղեր(ֆենիլքացախաթթվի ածանցյալներ՝ օրտոֆեն, դիկլոֆենակ և այլն) օրական 2-3 մգ/կգ դոզանով։

Ցուցումներ՝ երկարատև սուր գլոմերուլոնեֆրիտ NS-ով, նեֆրոտիկ և խառը ձևեր քրոնիկ գլոմերուլոնեֆրիտով, ավելի քիչ հաճախ գայլախտի նեֆրիտ և ՆՍ-ով հղիների նեֆրոպաթիա:

Կա նաև կարծիք, որը չի կիսում բոլոր փորձագետները, NS-ում օգտագործման նպատակահարմարության մասին անաբոլիկ ստերոիդներ.

Դեղորայքային թերապիայի բոլոր մեթոդների արդյունավետությունը մոտավորապես 25% է: Սկսած սիմպտոմատիկ միջոցներկարևոր դեր են խաղում diuretics. Saluretics (hypothiazid, furosemide, triampur, brinaldix) նշանակվում են ալդակտոնի կամ վերոշպիրոնի հետ համատեղ:

Եթե ​​հիվանդի երիկամները ախտահարվում են, և այտուց է առաջանում, և ախտորոշմամբ պարզվում է պրոտեինուրիայի, էլեկտրոլիտների, սպիտակուցների և ճարպային նյութափոխանակության խանգարումների առկայությունը, ապա բժիշկը կարող է ախտորոշել «նեֆրոտիկ համախտանիշ» այս տերմինը բժշկության մեջ օգտագործվում է շուրջ 70 տարի: Նախկինում հիվանդությունը կոչվում էր նեֆրոզ կամ լիպոիդ նեֆրոզ։

Նեֆրոտիկ սինդրոմը հաճախ զարգանում է երիկամներում բորբոքային պրոցեսների, ինչպես նաև այլ բարդ պաթոլոգիաների, այդ թվում՝ աուտոիմուն բնույթի պաթոլոգիաների ֆոնի վրա։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի սահմանում. ինչ է դա:

Հիվանդությունը, որը մենք դիտարկում ենք, ախտանշանների համալիր է, պաթոլոգիական վիճակ, որի դեպքում միզային հեղուկով սպիտակուցի զգալի օրական արտազատում կա (ավելի քան 3,5 գ / 1,73 մ²): Պաթոլոգիան բնութագրվում է նաև հիպոալբումինուրիա, լիպիդուրիա, հիպերլիպիդեմիա և այտուց:

Առողջ մարդկանց մոտ երիկամների միջոցով սպիտակուցի օրական ֆիզիոլոգիական արտազատումը 150 մգ-ից պակաս է (ավելի հաճախ՝ մոտ 50 մգ): Նման սպիտակուցները ներկայացված են պլազմային ալբումիններով, ֆերմենտային և հորմոնալ նյութերով, իմունոգոլոբուլիններով և երիկամային գլիկոպրոտեիններով։

Նեֆրոտիկ պաթոլոգիայի դեպքում հայտնաբերվում են այնպիսի խանգարումներ, ինչպիսիք են հիպոալբումինուրիան, դիսպրոտեինեմիան, հիպերլիպիդեմիան, լիպիդուրիան, ինչպես նաև արտահայտված այտուցը դեմքին, խոռոչներում և ամբողջ մարմնում:

Նեֆրոտիկ սինդրոմը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային տեսակների՝ կախված հիվանդության էթիոլոգիայից։ Առաջնային տեսակի մասին ասում են, եթե այն զարգանում է երիկամների այլ հիվանդությունների ֆոնին։ Երկրորդային տեսակը ախտորոշվում է փոքր-ինչ ավելի հազվադեպ. դրա զարգացումը կապված է այլ հիվանդությունների «միջամտության» հետ (կոլագենոզ, ռևմատիզմ, հեմոռագիկ վասկուլիտ, քրոնիկ պյոբորբոքային պրոցեսներ, վարակներ, ուռուցքներ, ալերգիա և այլն):

ICD-10 ծածկագիր

N04 Նեֆրոտիկ համախտանիշ

Համաճարակաբանություն

Ամեն տարի 100 հազար բնակչությանը գրանցվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի 2-7 առաջնային դեպք։ Հիվանդությունը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում՝ երիկամների ֆունկցիայի ցանկացած խանգարմամբ։

Երեխաների մոտ տարածվածությունը կազմում է մոտ 14-15 դեպք 100 հազարից։

, , , ,

Նեֆրոտիկ սինդրոմի պատճառները

Նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառները բազմազան են, բայց ամենից հաճախ հիվանդությունը զարգանում է գլոմերուլոնեֆրիտի հետևանքով` սուր կամ քրոնիկ: Վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ գլոմերուլոնեֆրիտով բարդություններ են առաջանում դեպքերի մոտ 75%-ում։

Այլ ընդհանուր գործոններն են.

• առաջնային ամիլոիդոզ;
• հիպերնեֆրոմա;
• հղիության ընթացքում նեֆրոպաթիա.

Ռիսկի գործոններ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումը կարող է առաջանալ հետևյալ ռիսկային գործոններով.

• երկարատև կամ կանոնավոր բուժում ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներով (ացետիլսալիցիլաթթու, վոլտարեն);
• հաճախակի և երկարատև հակաբիոտիկ թերապիա;
• վարակիչ հիվանդություններ (տուբերկուլյոզ, սիֆիլիս, մալարիա, հեպատիտ B և C, մարդու իմունային անբավարարության վիրուս);
• ալերգիկ գործընթացներ;
• աուտոիմուն գործընթացներ;
• էնդոկրին հիվանդություններ (վահանաձև գեղձի հիվանդություն, շաքարային դիաբետ և այլն):

Պաթոգենեզ

Մինչ օրս հայտնի են մի շարք տեսություններ, որոնց համաձայն, ենթադրաբար, տեղի է ունենում նեֆրոտիկ ախտանիշային համալիրի զարգացում։ Ամենահավանականը հիվանդության առաջացման իմունոլոգիական հայեցակարգն է: Դրա ապացույցը պաթոլոգիայի հաճախակի զարգացումն է այն մարդկանց մոտ, որոնց օրգանիզմում առկա են ալերգիկ և աուտոիմուն պրոցեսներ։ Նաև այս տեսությունը հաստատվում է իմունոսուպրեսանտների օգտագործմամբ հաջող բուժման մեծ տոկոսով: Արյան մեջ նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման ժամանակ առաջանում են իմունոկոմպլեքսներ, որոնք ներքին և արտաքին անտիգենների և հակամարմինների փոխհարաբերության արդյունք են։

Ձևավորված իմունոկոմպլեքսներն ի վիճակի են նստել երիկամների ներսում, ինչն առաջացնում է պատասխան բորբոքային գործընթաց։ Գլոմերուլների մազանոթ ցանցում առկա են միկրոշրջանառության խախտումներ, անոթների ներսում ավելանում է կոագուլյացիա։

Գլոմերուլային ֆիլտրացիան խաթարվում է թափանցելիության փոփոխության պատճառով: Արդյունքում՝ սպիտակուցային նյութափոխանակության պրոցեսների խախտում՝ սպիտակուցը մտնում է միզային հեղուկ և դուրս գալիս օրգանիզմից։ Սպիտակուցների արտազատման ավելացումն առաջացնում է հիպոպրոտեինեմիա, հիպերլիպիդեմիա և այլն։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում փոխվում է նաև օրգանի տեսքը՝ երիկամը մեծանում է ծավալով, մեդուլլան փոխում է գույնը և դառնում կարմրավուն, իսկ կեղևային շերտը՝ մոխրագույն։

Պաթոֆիզիոլոգիա

Սպիտակուցի արտազատումը մեզի հեղուկով տեղի է ունենում մազանոթային ցանցի էնդոթելիային բջիջների, գլոմերուլային նկուղային մեմբրանի վրա ազդող խանգարումների արդյունքում, այսինքն՝ կառուցվածքների, որոնք սովորաբար զտում են պլազմայի սպիտակուցը ընտրովի, խստորեն ըստ որոշակի ծավալի և զանգվածի:

Այս կառույցների վնասման գործընթացը վատ է հասկացվում գլոմերուլների առաջնային ախտահարման մեջ: Ենթադրաբար, T-լիմֆոցիտները սկսում են գերարտադրել շրջանառվող թափանցելիության գործոնը կամ ճնշում են արգելակող թափանցելիության գործոնի արտադրությունը՝ ի պատասխան չբացահայտված իմունոգենների և ցիտոկինների առաջացման: Ի թիվս այլ հավանական գործոնների, չի կարելի բացառել սպիտակուցների ժառանգական անոմալիաները, որոնք կազմում են ճեղքված գլոմերուլային դիֆրագմը:

, , , , , , , ,

Նեֆրոտիկ սինդրոմի ախտանիշները

Կլինիկական դրսեւորումները մեծապես կախված են պաթոլոգիայի հիմքում ընկած պատճառից:

Առաջին հիմնական նշաններն են այտուցը, աճող անեմիան, ինքնազգացողության ընդհանուր վատթարացումը, դիուրեզի խանգարումը դեպի օլիգուրիա:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ընդհանուր պատկերը ներկայացված է հետևյալ ախտանիշներով.

• մեզի պղտորություն, դրա օրական քանակի կտրուկ նվազում;
• տարբեր աստիճանի այտուցվածություն՝ չափավորից մինչև շատ ուժեղ;
• ուժի կորուստ, հոգնածության աճող զգացում;
• ախորժակի կորուստ, ծարավ, չոր մաշկ և լորձաթաղանթ;
• հազվադեպ (օրինակ, ասցիտների առկայության դեպքում) - սրտխառնոց, փորլուծություն, որովայնի անհանգստություն;
• հաճախակի ցավ գլխում, մեջքի ստորին հատվածում;
• մկանային ցավեր և ցավեր (երկարատև նեֆրոտիկ համախտանիշով);
• շնչահեղձություն (ասցիտների և (կամ) հիդրոպերիկարդիտի պատճառով);
• ապատիա, անգործություն;
• մաշկի գունատություն, մաշկի, եղունգների, մազերի վատթարացում;
• սրտի հաճախության բարձրացում;
• լեզվի մակերեսին խիտ ափսեի տեսք, որովայնի ավելացում;
• արյան մակարդման բարձրացման նշաններ.

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է զարգանալ տարբեր տեմպերով՝ ինչպես աստիճանաբար, այնպես էլ արագ: Բացի այդ, կա հիվանդության հստակ և խառը ընթացք: Տարբերությունը կայանում է արյան բարձր ճնշման և հեմատուրիայի լրացուցիչ առկայության մեջ:

• Նեֆրոտիկ համախտանիշի այտուցը կարող է արտահայտվել տարբեր ձևերով, բայց դրանք միշտ առկա են: Սկզբում հեղուկը կուտակվում է դեմքի հյուսվածքներում՝ աչքերի տակ, այտերին, ճակատին և ստորին ծնոտին։ Նմանատիպ նշանը կոչվում է «նեֆրոտիկի դեմք»: Ժամանակի ընթացքում հեղուկի կուտակումը տարածվում է այլ հյուսվածքների վրա՝ նկատվում է վերջույթների այտուց, մեջքի ստորին հատված, զարգանում է ասցիտ, հիդրոպերիկարդի, հիդրոթորաքս։ Ծանր դեպքերում զարգանում է անասարկա՝ ամբողջ օրգանիզմի այտուցվածություն:

Նեֆրոտիկ սինդրոմում այտուցի մեխանիզմը տարբեր է. Օրինակ, այտուցը հաճախ հրահրվում է արյան մեջ նատրիումի քլորիդի ավելացված պարունակությամբ: Մարմնի մեջ հեղուկի ավելցուկային ծավալով խոնավությունը սկսում է ներթափանցել անոթային պատի միջով հարակից հյուսվածքներ: Բացի այդ, նեֆրոտիկ սինդրոմը ուղեկցվում է միզային հեղուկում ալբումինի ավելացմամբ, ինչը հանգեցնում է օնկոզային ճնշման անհավասարակշռության: Արդյունքում հյուսվածքի մեջ լրացուցիչ ուժով խոնավություն է դուրս գալիս։

• Նեֆրոտիկ սինդրոմում օլիգուրիան վտանգավոր է, քանի որ այն կարող է առաջացնել այնպիսի բարդությունների զարգացում, ինչպիսին է երիկամային անբավարարությունը: Հիվանդների մոտ մեզի օրական ծավալը կարող է լինել 700-800 մլ կամ նույնիսկ ավելի քիչ: Միևնույն ժամանակ, դրանում զգալիորեն գերազանցվում է սպիտակուցի, լիպիդների, պաթոգեն միկրոօրգանիզմների պարունակությունը, իսկ երբեմն առկա է արյուն (օրինակ՝ գլոմերուլոնեֆրիտով և համակարգային կարմիր գայլախտով)։
• Նեֆրոտիկ սինդրոմում ասցիտը նկատվում է ծանր պաթոլոգիայի ֆոնի վրա: Հեղուկը կուտակվում է ոչ միայն հյուսվածքներում, այլև մարմնի խոռոչներում, մասնավորապես՝ որովայնի խոռոչում։ Ասցիտի միաժամանակյա ձևավորումը պերիկարդի և պլևրալ խոռոչներում խոնավության կուտակման հետ ցույց է տալիս մարմնի ցրված (ընդհանուր) այտուցի մոտալուտ տեսքը: Նման իրավիճակում նրանք խոսում են ընդհանուր կաթիլային հիվանդության կամ անասարկայի զարգացման մասին։
• Նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում զարկերակային հիպերտոնիան հիմնական կամ պարտադիր ախտանիշ չէ: Ճնշման ցուցանիշները կարող են աճել նեֆրոտիկ սինդրոմի խառը ընթացքի դեպքում, օրինակ՝ գլոմերուլոնեֆրիտով կամ համակարգային հիվանդություններով:

Նեֆրոտիկ սինդրոմը մեծահասակների մոտ

Մեծահասակները տառապում են նեֆրոտիկ համախտանիշով հիմնականում 30-40 տարեկանում։ Պաթոլոգիան ավելի հաճախ նկատվում է հղիության ընթացքում գլոմերուլոնեֆրիտի, պիելոնեֆրիտի, առաջնային ամիլոիդոզի, հիպերնեֆրոմայի կամ նեֆրոպաթիայի հետևանքով։

Նեֆրոտիկ սինդրոմը կանանց և տղամարդկանց մոտ զարգանում է մոտավորապես նույն հաճախականությամբ։ Հիվանդությունը շատ դեպքերում դրսևորվում է մեկ «սցենարով»՝ պրոտեինուրիայով ավելի քան 3,0 գ/օր, երբեմն հասնում է մինչև 10-15 գ և նույնիսկ ավելի՝ դառնալով առաջատար ախտանիշ։ Մեզով արտազատվող սպիտակուցի մինչև 85%-ը ալբումին է։

Հիպերխոլեստերինեմիան կարող է նաև հասնել 26 մմոլ/լ կամ ավելի սահմանի: Սակայն բժշկությունը նկարագրում է նաև դեպքեր, երբ խոլեստերինի պարունակությունը եղել է նորմայի վերին սահմաններում։

Ինչ վերաբերում է այտուցին, ապա նման նշանը համարվում է շատ կոնկրետ, քանի որ այն հանդիպում է հիվանդների մեծ մասի մոտ։

Նեֆրոտիկ համախտանիշ երեխաների մոտ

Նեֆրոտիկ սինդրոմը երեխաների ճնշող մեծամասնության մոտ իդիոպաթիկ է: Նման ցավոտ վիճակի պաթոգենեզը, որն անցնում է նվազագույն խանգարումներով, դեռ լիովին չի հասկացվել։ Ենթադրաբար, կա պլազմային սպիտակուցի համար գլոմերուլյար թափանցելիության աճ՝ գլոմերուլների մազանոթ ցանցի վրա շրջանառության գործոնների ազդեցության պատճառով՝ պոդոցիտների պրոցեսների միջև ընկած դիֆրագմների հետագա վնասմամբ։ Հավանաբար, ակտիվ T-մարդասպանները արտազատում են լիմֆոկիններ, որոնք ազդում են գլոմերուլների թափանցելիության վրա պլազմայի սպիտակուցների նկատմամբ, ինչը հանգեցնում է պրոտեինուրիայի:

Երեխաների մոտ առաջին կլինիկական նշանները այտուցներն են, որոնք կարող են առաջանալ աստիճանաբար կամ ինտենսիվորեն՝ գրավելով ավելի ու ավելի շատ հյուսվածքներ:

Բարդություններ և հետևանքներ

Նեֆրոտիկ սինդրոմով մարմնում տարբեր պաթոլոգիական փոփոխություններ են տեղի ունենում: Երկարատև գոյությամբ դրանք կարող են հանգեցնել բացասական հետևանքների զարգացման, օրինակ.

• Վարակիչ բարդությունները և՛ իմունիտետի թուլացման, և՛ մարմնի պաթոգեն զգայունության բարձրացման արդյունք են: Գործոնները, ինչպիսիք են միզային հեղուկում իմունոգոլոբուլինի կորուստը, սպիտակուցի պակասը և իմունոպրեսանտների ընդունումը, մեծացնում են հիվանդության առաջացման վտանգը: Վարակիչ բարդություններ կարող են առաջանալ ստրեպտոկոկային, պնևմակոկային վարակների, ինչպես նաև գրամ (-) այլ բակտերիաների կողմից: Ամենահաճախ գրանցված պաթոլոգիաների զարգացումը, ինչպիսիք են թոքաբորբը, սեպսիսը, պերիտոնիտը:
• Ճարպի նյութափոխանակության խանգարումներ, աթերոսկլերոտիկ փոփոխություններ, սրտամկանի ինֆարկտ - այս բարդությունները սովորաբար հրահրվում են արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի բարձրացմամբ, լյարդի սպիտակուցի սինթեզի արագացմամբ և արյան մեջ լիպազի պարունակության նվազմամբ:
• Կալցիումի նյութափոխանակության խախտումներն իրենց հերթին առաջացնում են ոսկրային խտության նվազում, ոսկրային կառուցվածքի փոփոխություն, որը հղի է բազմաթիվ խնդիրներով։ Ենթադրաբար, այս բարդությունը հրահրվում է մեզի մեջ վիտամին D-ի հետ կապող սպիտակուցի կորստով, կալցիումի կլանման վատթարացմամբ, ինչպես նաև ստերոիդ դեղամիջոցներով ինտենսիվ բուժումով։
• Նեֆրոտիկ համախտանիշով հիվանդների մոտ հաճախ ախտորոշվում են թրոմբային բարդություններ: Կոագուլյացիայի բարձրացումը բացատրվում է մեզի մեջ հակակոագուլանտ սպիտակուցների՝ պրոֆիբրինոլիզինի և հակաթրոմբինի III կորստով։ Միաժամանակ նկատվում է արյան մակարդման գործոնների աճ։ Այս բարդությունից խուսափելու համար բժիշկները խորհուրդ են տալիս հակակոագուլյանտներ ընդունել նեֆրոտիկ պաթոլոգիայի զարգացումից հետո առաջին վեց ամիսների ընթացքում:
• Շրջանառվող արյան ծավալի նվազումը տեղի է ունենում հիպոալբումինեմիայի և օնկոտիկ պլազմային ճնշման նվազման ֆոնի վրա։ Բարդությունը զարգանում է, երբ շիճուկի ալբումինի պարունակությունը նվազում է մինչև 1,5 գ/դլ:

Ի թիվս այլ, ավելի քիչ հաճախակի հետևանքների կարելի է առանձնացնել նեֆրոտիկ համախտանիշի, հիպերտոնիայի, երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի հետևանքները։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի կրկնությունը կարող է զարգանալ հիվանդության ստերոիդից կախված ձևով: Հիվանդության կրկնությունը կանխելու համար հիվանդները ենթարկվում են մանրամասն հետազոտության և խնամքով ընտրում բուժումը՝ հաշվի առնելով առկա բոլոր տարբերակները։ Ռեցիդիվների հաճախականությունը կախված է հիվանդության ծանրությունից, ինչպես նաև հիվանդի մարմնի ընդհանուր վիճակից։

, , , , ,

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտորոշում

Նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշները կլինիկական և լաբորատոր տվյալներն են.

• ծանր պրոտեինուրիայի ցուցիչների առկայությունը (մեծահասակների համար ավելի քան 3 գ / օր, երեխաների համար ավելի քան 50 մգ / կգ / օր);
• 30 գ/լ-ից պակաս հիպոալբումինեմիայի, ինչպես նաև դիսպրոտեինեմիայի ցուցանիշներ.
• տարբեր աստիճանի այտուց (համեմատաբար փոքր այտուցից մինչև անասարկա);
• հիպերլիպիդեմիայի և դիսլիպիդեմիայի առկայություն;
• ակտիվ կոագուլյացիայի գործոններ;
• ֆոսֆորի և կալցիումի փոխանակման խանգարում.

Հարցաքննությունը, հետազոտությունը և գործիքային ախտորոշումը նույնպես պարտադիր են և տեղեկատվական: Արդեն հետազոտության ժամանակ բժիշկը կարող է ուշադրություն դարձնել ընդհանրացված այտուցվածության, չոր մաշկի վրա, լեզվի վրա ափսեի առկայությանը, Պաստերնացկու դրական ախտանիշին։

Բացի բժշկական հետազոտությունից, հաջորդ քայլը պետք է լինի նման ախտորոշիչ ընթացակարգերը՝ թե՛ լաբորատոր, թե՛ գործիքային։

Լաբորատոր հետազոտությունները ներառում են արյան և մեզի պարտադիր նմուշառում.

Հիպերլիպիդեմիան նեֆրոտիկ սինդրոմում կարող է լինել երիկամային անբավարարության զարգացման սկզբնական նշան, բայց ոչ միշտ. երբեմն դա պարզապես ցույց է տալիս աթերոսկլերոզի առկայությունը կամ հիվանդի սնուցման հետ կապված որոշակի խնդիրներ: Հատուկ լաբորատոր հետազոտությունները հնարավորություն են տալիս հայտնաբերել լիպիդներին պատկանող ֆրակցիաները։ Խոսքը ցածր խտության լիպոպրոտեինների, բարձր խտության լիպոպրոտեինների մասին է՝ ընդհանուր խոլեստերինի և տրիգլիցերիդների ցուցիչ։

Հիպերխոլեստերինեմիան նեֆրոտիկ սինդրոմում երկրորդական է: Առողջ մարդու մոտ բարձր խոլեստերինը համարվում է > 3,0 մմոլ/լ (115 մգ/դլ): Համաձայն ESC / EAS-ի առաջարկությունների, չկա որևէ ցուցում խոլեստերինի մակարդակի մասին, որը որոշում է հիպերխոլեստերինեմիան: Հետևաբար, առանձնանում են LDL-C պարունակության հինգ հատուկ միջակայք, որոնց շնորհիվ որոշվում է բուժման մարտավարությունը։

Proteinuria-ն որոշվում է ընդհանուր մեզի վերլուծության ժամանակ. սպիտակուցի քանակը սովորաբար գերազանցում է 3,5 գ/օրը: Միզուղիների հեղուկը պղտոր է, ինչը լրացուցիչ ապացույց է նրանում սպիտակուցի, պաթոգեն միկրոօրգանիզմների, ճարպերի և լորձի առկայության մասին։

Գործիքային ախտորոշումը ներառում է.

Երիկամների բիոպսիա	Այն իրականացվում է օրգանների հյուսվածքների նմուշառմամբ՝ հետագա մանրադիտակի համար: Այս ընթացակարգը թույլ է տալիս բնութագրել երիկամների վնասը:
Երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն	Այն օգնում է դիտարկել օրգանների կառուցվածքը, չափը, տեղայնացումը, երիկամների ձևը, որոշել ուռուցքային պրոցեսների, կիստաների առկայությունը։ Ուլտրաձայնային նեֆրոտիկ սինդրոմը նույնպես բնութագրվում է ասցիտների առկայությամբ:
Թոքերի ռենտգեն	Խախտումները թոքային համակարգի և միջաստինի պաթոլոգիական փոփոխություններն են:
Դինամիկ ցինտիգրաֆիա	Թույլ է տալիս գնահատել միզային հեղուկի հոսքը երիկամներից միզածորանների միջոցով դեպի միզապարկ:
Ուրոգրաֆիա	Ռենտգեն պրոցեդուրա, որը հիմնված է երիկամների հատկությունների վրա՝ օրգանիզմ ներթափանցելուց հետո հատուկ կոնտրաստային նյութերը հեռացնելու համար: Նեֆրոտիկ համախտանիշի ռենտգենյան նշանները կարող են արտահայտվել պոլիմորֆիզմով և խանգարումների ասիմետրիկությամբ, ինչը կախված է օրգաններում բորբոքային և սկլերոտիկ պրոցեսների հարաբերակցությունից։ թաղանթային և IgA նեֆրոպաթիա: Սուր պիելոնեֆրիտը բնութագրվում է ջերմաստիճանի հանկարծակի բարձրացմամբ՝ մինչև 38-39°C, թուլության, սրտխառնոցի և այտուցի հանկարծակի առաջացմամբ։ Ցիլինդուրիան, պրոտեինուրիան, էրիթրոցիտուրիան պիելոնեֆրիտին հատուկ ախտանշաններ չեն համարվում, հետևաբար դրանք դիֆերենցիալ ախտորոշման առաջին ցուցիչ նշաններից են։ Սուր երիկամային անբավարարությունը կարող է զարգանալ որպես նեֆրոտիկ համախտանիշի բարդություն: Ուստի շատ կարևոր է ժամանակին նկատել վատթարացումը և հիվանդին ցուցաբերել համապատասխան բժշկական օգնություն։ Սուր երիկամային անբավարարության զարգացման առաջին փուլը բնութագրվում է սրտի հաճախության բարձրացմամբ, արյան ճնշման նվազմամբ, դողով, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ։ 1-2 օր հետո նկատվում են օլիգոնոտրիա, սրտխառնոց և փսխում: Բնորոշ է նաև ամոնիակի շնչառության հոտը։ Երիկամային քրոնիկ անբավարարությունը հիվանդության սուր ընթացքի հետևանք է և ուղեկցվում է երիկամների հյուսվածքի աստիճանական մահով։ Արյան մեջ ավելանում է ազոտի նյութափոխանակության արտադրանքի քանակը, մաշկը չորանում է Դեղնավուն երանգով։ Հիվանդի իմունիտետը կտրուկ ընկնում է. բնորոշ են հաճախակի սուր շնչառական վարակները, տոնզիլիտը, ֆարինգիտը։ Հիվանդությունն ընթանում է պարբերական բարելավումներով և վատթարացումներով։ Տարբերությունները նեֆրոտիկ և նեֆրիտիկ համախտանիշի միջև Կան երկու ախտանիշային բարդույթներ, որոնց անունները հաճախ շփոթվում են. բայց, մինչդեռ, դրանք երկու բոլորովին տարբեր հիվանդություններ են, որոնք զարգանում են երիկամների գլոմերուլում բորբոքային գործընթացի ֆոնի վրա: Նեֆրիտիկ սինդրոմը սովորաբար հրահրվում է գլոմերուլների աուտոիմուն կառուցվածքային ախտահարմամբ: Նման պայմանը բոլոր դեպքերում ուղեկցվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ, ինչպես նաև միզուղիների պաթոլոգիայի նշաններով (միզուղիների համախտանիշը բնութագրվում է այնպիսի նշաններով, ինչպիսիք են էրիթրոցիտուրիան, մինչև 3,0-3,5 գ/լ պրոտեինուրիան, լեյկոցիտուրիան, գլանափոսը): Այտուցների առկայությունը պարտադիր չէ, ինչպես նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում, բայց դրանք կարող են առկա լինել՝ կոպերի, նախաբազուկների կամ մատների թեթև այտուցվածության տեսքով: Նեֆրիտիկ տարբերակում այտուցը առաջանում է ոչ թե սպիտակուցների պակասի պատճառով, այլ արյան մեջ նատրիումի պահպանման արդյունքում։ Ցանկալի է պարբերաբար խմել «երիկամային» խոտաբույսերի հիման վրա բուսական թեյեր՝ մաղադանոս, արջի հատապտուղ, մատղաշ տերեւներ, արջի ականջներ։ Համապատասխան սեզոնին անհրաժեշտ է բավականաչափ ուշադրություն դարձնել կեչու հյութի, հատապտուղների, բանջարեղենի և մրգերի (խնձոր, վարունգ, ցուկկինի, ձմերուկ) օգտագործմանը։ Որոշ դիետաներ, հատկապես խիստ մոնոդիետաները, կարող են խանգարել երիկամների նորմալ աշխատանքին: Երիկամներին անհրաժեշտ է ինչպես հեղուկների, այնպես էլ սննդի լիարժեք և կանոնավոր ընդունում: Երիկամների համար հիպոդինամիան վնասակար է: Այդ իսկ պատճառով անհրաժեշտ է հնարավորինս ակտիվ ապրելակերպ վարել՝ քայլել, լողալ, պարել, հեծանիվ վարել և այլն։ Երիկամների հետ կապված խնդիրների առաջին նշանների դեպքում դուք պետք է խորհրդակցեք բժշկի հետ. չեք կարող ինքնուրույն բուժվել (հատկապես հակաբակտերիալ և այլ հզոր դեղամիջոցների օգտագործմամբ): Անպատշաճ բուժումը կարող է հանգեցնել լուրջ բարդությունների զարգացման, որոնք հաճախ մնում են մարդու հետ ողջ կյանքի ընթացքում: , , , , , , [ Աուտոիմուն պրոցեսներում հիմնականում իրականացվում է պալիատիվ բուժում։ Դիաբետիկ նեֆրոտիկ սինդրոմը հաճախ մոտենում է վերջնական արդյունքին արդեն 4-5 տարի: Ցանկացած հիվանդի մոտ կանխատեսումը կարող է փոխվել վարակիչ պաթոլոգիաների ազդեցության տակ՝ արյան ճնշման բարձրացման ֆոնին, անոթային թրոմբոզով։ Նեֆրոտիկ սինդրոմը, որը բարդանում է երիկամային անբավարարությամբ, ունի ամենաանբարենպաստ ընթացքը. վերջին փուլը կարող է առաջանալ երկու տարվա ընթացքում։

- Սա ախտանիշային համալիր է, որը զարգանում է երիկամների վնասման ֆոնի վրա, ներառյալ զանգվածային պրոտեինուրիան, պրոտեին-լիպիդային նյութափոխանակության խանգարումները և այտուցը: Պաթոլոգիան ուղեկցվում է հիպոալբումինեմիայի, դիսպրոտեինեմիայի, հիպերլիպիդեմիայի, տարբեր տեղայնացման այտուցների (մինչև անասարկա և շիճուկային խոռոչների կաթիլություն), մաշկի և լորձաթաղանթների դիստրոֆիկ փոփոխություններով: Ախտորոշման մեջ կարևոր դեր է խաղում կլինիկական և լաբորատոր պատկերը՝ կենսաքիմիական արյան և մեզի անալիզների փոփոխություններ, երիկամային և արտաերիկամային ախտանշաններ, երիկամների բիոպսիայի տվյալները։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժումը պահպանողական է, ներառյալ դիետայի նշանակումը, ինֆուզիոն թերապիան, միզամուղները, հակաբիոտիկները, կորտիկոստերոիդները, ցիտոստատիկները:

ICD-10

N04

Ընդհանուր տեղեկություն

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է զարգանալ ուրոլոգիական, համակարգային, վարակիչ, քրոնիկական թարախային, նյութափոխանակության հիվանդությունների լայն շրջանակի ֆոնին։ Ժամանակակից ուրոլոգիայում այս ախտանիշային համալիրը մոտ 20% դեպքերում բարդացնում է երիկամների հիվանդությունների ընթացքը։ Պաթոլոգիան հաճախ զարգանում է մեծահասակների մոտ (30-40 տարեկան), ավելի քիչ՝ երեխաների և տարեց հիվանդների մոտ։ Գոյություն ունի նշանների դասական քառյակ՝ պրոտեինուրիա (ավելի քան 3,5 գ/օր), հիպոալբումինեմիա և հիպոպրոտեինեմիա (60-50 գ/լ-ից պակաս), հիպերլիպիդեմիա (խոլեստերին 6,5 մմոլ/լ-ից բարձր), այտուց։ Մեկ կամ երկու դրսևորումների բացակայության դեպքում խոսում են թերի (նվազած) նեֆրոտիկ համախտանիշի մասին։

Պատճառները

Ըստ ծագման՝ նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է լինել առաջնային (բարդացնում է երիկամների անկախ հիվանդությունները) կամ երկրորդական (երիկամների երկրորդային ներգրավմամբ առաջացող հիվանդությունների հետևանք)։ Առաջնային պաթոլոգիան առաջանում է գլոմերուլոնեֆրիտ, պիելոնեֆրիտ, առաջնային ամիլոիդոզ, հղիության նեֆրոպաթիա, երիկամների ուռուցքներ (հիպերնեֆրոմա):

Որոշ դեպքերում նեֆրոտիկ սինդրոմը զարգանում է դեղորայքային հիվանդության, ծանր ալերգիայի, ծանր մետաղներով թունավորումների (սնդիկ, կապար), մեղվի և օձի խայթոցի ֆոնին։ Երբեմն, հիմնականում երեխաների մոտ, հնարավոր չէ բացահայտել նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառը, ինչը հնարավորություն է տալիս առանձնացնել հիվանդության իդիոպաթիկ տարբերակը:

Պաթոգենեզ

Պաթոգենեզի հասկացություններից ամենատարածվածն ու արդարացվածը իմունոլոգիական տեսությունն է, որը հիմնված է ալերգիկ և աուտոիմուն հիվանդությունների համախտանիշի բարձր հաճախականությամբ և իմունոսուպրեսիվ թերապիայի լավ արձագանքով: Այս դեպքում արյան մեջ ձևավորված շրջանառվող իմունային համալիրները հակամարմինների փոխազդեցության արդյունք են ներքին (ԴՆԹ, կրիոգլոբուլիններ, դենատուրացված նուկլեոպրոտեիններ, սպիտակուցներ) կամ արտաքին (վիրուսային, բակտերիալ, սննդային, դեղորայքային) անտիգենների հետ։

Երբեմն հակամարմինները ձևավորվում են անմիջապես գլոմերուլային նկուղային թաղանթի դեմ: Երիկամների հյուսվածքում իմունային համալիրների նստեցումը առաջացնում է բորբոքային ռեակցիա, թուլացած միկրո շրջանառություն գնդային մազանոթներում և ներանոթային կոագուլյացիայի ավելացման զարգացում: Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ գլոմերուլային ֆիլտրի թափանցելիության փոփոխությունը հանգեցնում է սպիտակուցի կլանման խանգարման և մեզի մեջ մտնելու (պրոտեինուրիա):

Արյան մեջ սպիտակուցի զանգվածային կորստի պատճառով զարգանում է հիպոպրոտեինեմիա, հիպոալբումինեմիա և հիպերլիպիդեմիա (խոլեստերինի, տրիգլիցերիդների և ֆոսֆոլիպիդների ավելացում), որոնք սերտորեն կապված են սպիտակուցային նյութափոխանակության խանգարման հետ: Այտուցների առաջացումը պայմանավորված է հիպոալբումինեմիայի, օսմոտիկ ճնշման նվազման, հիպովոլեմիայի, երիկամային արյան հոսքի նվազման, ալդոստերոնի և ռենինի արտադրության ավելացման և նատրիումի ռեաբսսսսսսման հետ:

Մակրոսկոպիկորեն երիկամները մեծացած են, հարթ և հարթ մակերեսով: Կեղևը հատվածում բաց մոխրագույն է, իսկ մեդուլլան՝ կարմրավուն։ Երիկամների հյուսվածքային պատկերի մանրադիտակային ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս տեսնել այն փոփոխությունները, որոնք բնութագրում են ոչ միայն նեֆրոտիկ համախտանիշը, այլև առաջատար պաթոլոգիան (ամիլոիդոզ, գլոմերուլոնեֆրիտ, կոլագենոզ, տուբերկուլյոզ): Իրականում նեֆրոտիկ համախտանիշը հյուսվածքաբանական առումով բնութագրվում է պոդոցիտների (գլոմերուլյար պարկուճի բջիջների) և մազանոթների նկուղային թաղանթների կառուցվածքի խախտումներով։

Ախտանիշներ

Նեֆրոտիկ սինդրոմի նշանները նույն տիպի են՝ չնայած այն պատճառող պատճառների տարբերությանը։ Առաջատար դրսեւորումը պրոտեինուրիան է՝ հասնելով 3,5-5 և ավելի գ/օրի, իսկ մեզի մեջ արտազատվող սպիտակուցի մինչև 90%-ը ալբումին է։ Սպիտակուցային միացությունների զանգվածային կորուստը հանգեցնում է շիճուկի ընդհանուր սպիտակուցի մակարդակի նվազմանը մինչև 60-40 գ/լ կամ ավելի քիչ: Հեղուկի պահպանումը կարող է դրսևորվել ծայրամասային այտուցներով, ասցիտներով, անասարկայով (ենթամաշկային հյուսվածքի ընդհանրացված այտուց), հիդրոթորաքսով, հիդրոպերիկարդիայով։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջընթացը ուղեկցվում է ընդհանուր թուլությամբ, չոր բերանով, ծարավով, ախորժակի կորստով, գլխացավով, մեջքի ստորին հատվածում ծանրության զգացումով, փսխումով, փքվածությամբ և փորլուծությամբ։ Բնորոշ առանձնահատկություն է օլիգուրիան 1 լիտրից պակաս օրական դիուրեզով։ Հնարավոր են պարեստեզիա, միալգիա, ցնցումներ։ Հիդրոթորաքսի և հիդրոպերիկարդի զարգացումը շարժման և հանգստի ժամանակ շնչառության պակաս է առաջացնում: Ծայրամասային այտուցը խանգարում է հիվանդի շարժողական գործունեությանը: Հիվանդները անտարբեր են, ոչ ակտիվ, գունատ; նշվել է մաշկի կեղևի և չորության ավելացում, մազերի և եղունգների փխրունություն:

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է զարգանալ աստիճանաբար կամ արագ; ուղեկցվել ավելի ու ավելի ընդգծված ախտանիշներով, ինչը կախված է հիմքում ընկած հիվանդության ընթացքի բնույթից։ Ըստ կլինիկական ընթացքի՝ առանձնանում են պաթոլոգիայի 2 տարբերակ՝ մաքուր և խառը։ Առաջին դեպքում սինդրոմն ընթանում է առանց հեմատուրիայի և հիպերտոնիայի. երկրորդում այն ​​կարող է ընդունել նեֆրոտիկ-հեմատուրիկ կամ նեֆրոտիկ-հիպերտոնիկ ձև:

Բարդություններ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բարդությունները կարող են լինել ծայրամասային ֆլեբոթրոմբոզի, վիրուսային, բակտերիալ և սնկային վարակները: Որոշ դեպքերում նկատվում է գլխուղեղի կամ ցանցաթաղանթի այտուց, նեֆրոտիկ ճգնաժամ (հիպովոլեմիկ շոկ):

Ախտորոշում

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ճանաչման առաջատար չափանիշները կլինիկական և լաբորատոր տվյալներն են: Օբյեկտիվ հետազոտությամբ հայտնաբերվում են գունատ («մարգարիտ»), հպման համար սառը և չոր մաշկ, մորթեղ լեզու, որովայնի մեծացում, հեպատոմեգալիա, այտուց։ Հիդրոպերիկարդիումով կա սրտի սահմանների ընդլայնում և խուլ տոններ. հիդրոթորաքսով - հարվածային հնչյունների կրճատում, թուլացած շնչառություն, խցանված նուրբ փրփրացող ալիքներ: ԷՍԳ արձանագրված բրադիկարդիա, սրտամկանի դիստրոֆիայի նշաններ:

Մեզի ընդհանուր անալիզի ժամանակ որոշվում է հարաբերական խտության բարձրացում (1030-1040), լեյկոցիտուրիա, բիլնդուրիա, նստվածքում խոլեստերինի բյուրեղների և չեզոք ճարպի կաթիլների առկայությունը, հազվադեպ՝ միկրոհեմատուրիա։ Ծայրամասային արյան մեջ - ESR-ի բարձրացում (մինչև 60-80 մմ/ժ), անցողիկ էոզինոֆիլիա, թրոմբոցիտների քանակի ավելացում (մինչև 500-600 հազար), հեմոգլոբինի և էրիթրոցիտների մակարդակի մի փոքր նվազում: Կոագուլյացիայի խանգարումները, որոնք հայտնաբերվում են կոագուլոգրամի ուսումնասիրությամբ, կարող են արտահայտվել DIC-ի նշանների մի փոքր աճով կամ զարգացմամբ:

Կենսաքիմիական արյան թեստի ուսումնասիրությունը հաստատում է բնորոշ հիպոալբումինեմիան և հիպոպրոտեինեմիան (60-50 գ / լ-ից պակաս), հիպերխոլեստերինեմիան (խոլեստերինը ավելի քան 6,5 մմոլ / լ); մեզի կենսաքիմիական վերլուծության ժամանակ պրոտեինուրիան որոշվում է օրական 3,5 գ-ից ավելի: Երիկամային հյուսվածքի փոփոխությունների ծանրությունը որոշելու համար կարող է պահանջվել երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, երիկամային անոթների ուլտրաձայնային հետազոտություն, նեֆրոսկինտիգրաֆիա:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժման պաթոգենետիկ վավերականության նպատակով չափազանց կարևոր է դրա զարգացման պատճառի պարզումը, ուստի անհրաժեշտ է խորը հետազոտություն՝ իմունոլոգիական, անգիոգրաֆիկ հետազոտությունների, ինչպես նաև բիոպսիայով: երիկամի, լնդերի կամ ուղիղ աղիքի բիոպսիայի նմուշների մորֆոլոգիական ուսումնասիրությամբ:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժում

Թերապիան իրականացվում է մշտապես նեֆրոլոգի հսկողության ներքո։ Ընդհանուր թերապևտիկ միջոցառումները, որոնք կախված չեն նեֆրոտիկ համախտանիշի էթոլոգիայից, ներառում են առանց աղի դիետայի նշանակումը հեղուկի սահմանափակմամբ, մահճակալի հանգիստը, սիմպտոմատիկ դեղորայքային թերապիան (միզամուղներ, կալիումի պատրաստուկներ, հակահիստամիններ, վիտամիններ, սրտի դեղամիջոցներ, հակաբիոտիկներ, հեպարին): ալբումինի, ռեոպոլիգլյուցինի ներարկում:

Անհասկանալի ծագմամբ, երիկամների թունավոր կամ աուտոիմուն վնասման հետևանքով առաջացած վիճակ, ցուցված է ստերոիդային թերապիա պրեդնիզոլոնով կամ մեթիլպրեդնիզոլոնով (բանավոր կամ ներերակային զարկերակային թերապիայի ռեժիմում): Իմունոսուպրեսիվ ստերոիդային թերապիան ճնշում է հակամարմինների՝ ԿԸՀ-ի ձևավորումը, բարելավում է երիկամային արյան հոսքը և գլոմերուլային ֆիլտրացիան: Պաթոլոգիայի հորմոնակայուն տարբերակի բուժման մեջ լավ ազդեցություն կարելի է ձեռք բերել ցիկլոֆոսֆամիդով և քլորամբուկիլով ցիտոստատիկ թերապիայի միջոցով, որն իրականացվում է զարկերակային դասընթացներով: Ռեմիսիայի ժամանակահատվածում բուժումը նշվում է մասնագիտացված կլիմայական հանգստավայրերում:

Կանխատեսում և կանխարգելում

Ընթացքը և կանխատեսումը սերտորեն կապված են հիմքում ընկած հիվանդության զարգացման բնույթի հետ: Ընդհանուր առմամբ, էթոլոգիական գործոնների վերացումը, ժամանակին և ճիշտ բուժումը թույլ են տալիս վերականգնել երիկամների աշխատանքը և հասնել ամբողջական կայուն ռեմիսիայի: Չպարզված պատճառներով սինդրոմը կարող է շարունակական կամ կրկնվող ընթացք ունենալ՝ քրոնիկ երիկամային անբավարարության հետևանքով:

Կանխարգելումը ներառում է երիկամային և էքստրենալ պաթոլոգիայի վաղ և մանրակրկիտ բուժում, որը կարող է բարդանալ նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացմամբ, նեֆրոտոքսիկ և ալերգիկ ազդեցություն ունեցող դեղերի զգուշավոր և վերահսկվող օգտագործմամբ:

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կլինիկական և լաբորատոր ախտանշանների ոչ սպեցիֆիկ համալիր է, որն առաջանում է երիկամների բորբոքումով և դրսևորվում է այտուցով, մեզի մեջ սպիտակուցի առաջացմամբ և արյան պլազմայում դրա ցածր պարունակությամբ: Համախտանիշը երիկամային դիսֆունկցիայի կամ անկախ նոզոլոգիայի կլինիկական նշան է:

«Նեֆրոտիկ սինդրոմ» տերմինը 1949 թվականին փոխարինեց «նեֆրոզ» սահմանմանը։ Համաձայն Վիճակագրության համաձայն, պաթոլոգիան հաճախ ազդում է 2-5 տարեկան երեխաների և 20-40 տարեկան մեծահասակների վրա:Ժամանակակից բժշկությանը հայտնի են տարեցների և նորածինների մոտ սինդրոմի զարգացման դեպքեր։ Հիվանդության կառուցվածքում արական կամ իգական սեռի գերակշռությունը կախված է այն պաթոլոգիայից, որը դարձել է սինդրոմի հիմնական պատճառը: Եթե ​​դա տեղի է ունենում աուտոիմուն դիսֆունկցիայի ֆոնին, ապա հիվանդների շրջանում գերակշռում են կանայք։ Եթե ​​սինդրոմը զարգանա քրոնիկ թոքային պաթոլոգիայի կամ օստեոմիելիտի ֆոնին, ապա հիմնականում տղամարդիկ կհիվանդանան։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը ուղեկցում է տարբեր ուրոլոգիական, աուտոիմուն, վարակիչ և նյութափոխանակության հիվանդությունների:Միաժամանակ հիվանդների մոտ ախտահարվում է երիկամների գլոմերուլային ապարատը, խախտվում է սպիտակուց-լիպիդային նյութափոխանակությունը։ Սպիտակուցներն ու լիպիդները մեզի մեջ մտնելուց հետո ներթափանցում են նեֆրոնի պատով և վնասում մաշկի էպիթելային բջիջները։ Սա հանգեցնում է ընդհանրացված և ծայրամասային այտուցների: Մեզում սպիտակուցի կորուստը տեղի է ունենում երիկամների ծանր դիսֆունկցիայի հետևանքով։ Հիվանդության զարգացման գործում կարևոր դեր են խաղում նաև աուտոիմուն ռեակցիաները։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական և լաբորատոր տվյալների վրա: Հիվանդների մոտ ի հայտ են գալիս երիկամային և էքստրենալ ախտանիշներ, առաջանում է տարբեր տեղայնացման այտուց, զարգանում է մաշկի և լորձաթաղանթների դիստրոֆիա։ Ոտքերի և դեմքի այտուցը մի քանի օրվա ընթացքում աստիճանաբար աճում է: Ընդհանրացված այտուցը առաջանում է ըստ անասարկայի տեսակի և շիճուկային խոռոչների կաթիլության:

Արյան մեջ հայտնաբերվում են հիպոալբումինեմիա, դիսպրոտեինեմիա, հիպերլիպիդեմիա, արյան մակարդման բարձրացում, մեզի մեջ՝ զանգվածային պրոտեինուրիա։

Ախտորոշումը հաստատելու համար պահանջվում են երիկամների բիոպսիայի և բիոպսիայի հյուսվածաբանական հետազոտության տվյալները: Հիվանդության պահպանողական բուժումը բաղկացած է խիստ սննդակարգին հետևելուց, դետոքսիկացիայից, իմունոսուպրեսիվ, էոտրոպիկ, պաթոգենետիկ և սիմպտոմատիկ թերապիայից:

Էթիոպաթոգենեզ

Առաջնային նեֆրոտիկ սինդրոմը զարգանում է երիկամների անմիջական վնասով: Դրա պատճառներն են.

• Երիկամների գլոմերուլների բորբոքում,
• Երիկամների խողովակային համակարգի բակտերիալ բորբոքում,
• Երիկամային հյուսվածքում ամիլոիդ սպիտակուցի նստեցում
• Հղիության ուշ տոքսիկոզ՝ նեֆրոպաթիա,
• Երիկամներում նորագոյացություններ.

Համախտանիշի բնածին ձևը պայմանավորված է գենային մուտացիայով, որը փոխանցվում է ժառանգաբար, իսկ ձեռքբերովի ձևը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում։

Գոյություն ունի սինդրոմի իդիոպաթիկ տարբերակ, որի պատճառն անհայտ է մնում։ Այն զարգանում է հիմնականում այն ​​երեխաների մոտ, ովքեր ունեն թույլ իմունիտետ և առավել ենթակա են տարբեր հիվանդությունների:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի պաթոգենետիկ մեխանիզմները երկար ժամանակ մնում էին ամբողջությամբ չհասկացված: Ներկայումս գիտնականները ճանաչում են իմունաբանական տեսությունը։ Հենց նա է ընկած սինդրոմի պաթոգենեզի հիմքում։ Դա պայմանավորված է ալերգիկ և իմունոլոգիական հիվանդություններով հիվանդների շրջանում հիվանդության բարձր տարածվածությամբ։ Բացի այդ, բուժման ընթացքում իմունոպրեսիվ դեղամիջոցները լավ թերապևտիկ ազդեցություն են հաղորդում:

Էնդոգեն և էկզոգեն անտիգենների հետ հակամարմինների փոխազդեցության արդյունքում ձևավորվում են իմունային համալիրներ, որոնք շրջանառվում են արյան մեջ և նստում երիկամներում՝ վնասելով էպիթելային շերտը։ Զարգանում է բորբոքում, խախտվում է գնդային միկրոշրջանառությունը, ավելանում է արյան մակարդումը։ Գլոմերուլային ֆիլտրը կորցնում է իր թափանցելիությունը, խանգարվում է սպիտակուցների կլանումը, և դրանք մտնում են մեզի մեջ։ Այսպես է զարգանում պրոտեինուրիան, հիպոպրոտեինեմիան, հիպոալբումինեմիան, հիպերլիպիդեմիան։ Հիպովոլեմիան և օսմոսի նվազումը հանգեցնում են այտուցի ձևավորմանը: Այս գործընթացում կարևոր է ալդոստերոնի և ռենինի գերարտադրությունը, ինչպես նաև նատրիումի վերաներծծման ավելացումը:

Համախտանիշի կլինիկական դրսևորումների ծանրությունը կախված է էթիոպաթոգենետիկ գործոնների ազդեցության ինտենսիվությունից և տևողությունից:

Ախտանիշներ

Չնայած համախտանիշի բազմազան էթոլոգիայի, նրա կլինիկական դրսևորումները նույնն են և բնորոշ:

Համախտանիշի ձևերը.

Գոյություն ունի նաև սինդրոմի 2 տեսակ՝ կախված հորմոնալ թերապիայի նկատմամբ զգայունությունից՝ հորմոնակայուն և հորմոնային զգայուն։

Բարդություններ

Ժամանակին և համարժեք բուժման բացակայության դեպքում նեֆրոտիկ սինդրոմը հանգեցնում է ծանր բարդությունների և տհաճ հետևանքների զարգացմանը։ Դրանք ներառում են.

• Վարակիչ հիվանդություններ - թոքերի բորբոքում, պերիտոնեում, պլեվրա, սեպսիս, ֆուրունկուլյոզ: Հետաձգված հակամանրէային թերապիան կարող է հանգեցնել հիվանդի մահվան:
• Հիպերկոագուլյացիա, թոքային էմբոլիա, ֆլեբոթրոմբոզ, երիկամային զարկերակների թրոմբոզ:
• Ուղեղի անոթների սուր վթար.
• Հիպոկալցեմիա, ոսկրային խտության նվազում:
• Ուղեղի և ցանցաթաղանթի այտուց:
• Թոքային այտուց.
• Հիպերլիպիդեմիա, աթերոսկլերոզ, սուր կորոնար անբավարարություն:
• Երկաթի դեֆիցիտի անեմիա.
• Անորեքսիա.
• Հղիների էկլամպսիա, հղիության ակամա ընդհատում, վաղաժամ ծնունդ.
• հիպովոլեմիկ ցնցում.
• Փլուզում.
• Մահացու ելք.

Ախտորոշիչ միջոցառումներ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտորոշումը սկսվում է բողոքները լսելուց և անամնեզ վերցնելուց։ Մասնագետները պարզում են հիվանդի մոտ ծանր սոմատիկ հիվանդությունների առկայությունը՝ շաքարային դիաբետ, գայլախտ, ռևմատիզմ։ Հետևյալ տեղեկատվությունը ախտորոշիչ նշանակություն ունի. արդյոք ընտանիքի անդամները տառապում են երիկամների հիվանդությամբ. առաջին այտուցի առաջացման ժամանակը; ինչ բուժում է ստացել հիվանդը:

Օբյեկտիվ տվյալներ.

1. Գունատ, «մարգարիտ», սառը և չոր մաշկ,
2. Լեզվի վրա հաստ ծածկույթ
3. փքված փորը,
4. մեծացած լյարդ,
5. Ծայրամասային և ընդհանրացված այտուց:

Հիդրոպերիկարդի հետ լսողական նկատվում են խուլ սրտի տոներ, իսկ հիդրոթորաքսի դեպքում՝ թոքերում բարակ փրփրացող ցաներ: Պաստեռնատսկու ախտանիշը դրական է՝ թակելիս հիվանդները որոշակի ցավ են զգում։

Լաբորատոր ախտորոշում.

• Հեմոգրամ - լեյկոցիտոզ, ESR-ի ավելացում, էոզինոֆիլիա, թրոմբոցիտոզ, էրիտրոպենիա, անեմիա;
• Արյան կենսաքիմիա - հիպոալբումինեմիա, հիպոպրոտեինեմիա, հիպերխոլեստերինեմիա, հիպերլիպիդեմիա;
• Coagulogram - DIC- ի նշաններ;
• մեզի մեջ - սպիտակուցներ, լեյկոցիտներ, բալոններ, խոլեստերինի բյուրեղներ, էրիթրոցիտներ, բարձր տեսակարար կշիռ;
• Զիմնիցկու թեստ - մեզի քանակի նվազում և դրա խտության ավելացում՝ երիկամային խողովակներում ռեաբսորբցիայի ավելացման պատճառով.
• Նեչիպորենկոյի թեստ - 1 մլ մեզի մեջ բալոնների, էրիթրոցիտների և լեյկոցիտների ավելացում;
• մեզի կուլտուրա - պաթոգեն միկրոֆլորայի տեսակի և քանակի որոշում, որն առաջացրել է միզուղիների համակարգի պաթոլոգիական պրոցեսը: Բակտերիուրիա - 1 մլ մեզի բակտերիաների թիվը 105-ից ավելի է։

Հիպերլիպիդեմիայի պատճառով արյունը ձեռք է բերում բնորոշ տեսք՝ շիճուկը դառնում է կաթնային սպիտակ։

Գործիքային հետազոտության մեթոդներ.

Ախտորոշման ժամանակակից մեթոդները բժշկին թույլ են տալիս արագ և ճիշտ բացահայտել երիկամային դիսֆունկցիան և ախտորոշել: Եթե ​​այս լաբորատոր և գործիքային ընթացակարգերը բավարար չեն, ապա դրանք լրացվում են իմունոլոգիական և ալերգոլոգիական հետազոտություններով:

Տեսանյութ՝ նեֆրոտիկ համախտանիշի թեստեր

Թերապևտիկ միջոցառումներ

Պաթոլոգիան բուժվում է ուրոլոգների և նեֆրոլոգների կողմից ստացիոնար պայմաններում: Բոլոր հիվանդներին ցուցադրվում է առանց աղի դիետա, հեղուկի սահմանափակում, մահճակալի հանգիստ, էթոտրոպ և սիմպտոմատիկ թերապիա:

Դիետաթերապիան անհրաժեշտ է նյութափոխանակությունը նորմալացնելու, ամենօրյա դիուրեզը վերականգնելու և այտուցը կանխելու համար: Հիվանդները պետք է օգտագործեն օրական մոտ 2700-3000 կիլոկալորիա, ուտեն օրական հինգից վեց անգամ փոքր չափաբաժիններով, սննդակարգում սահմանափակեն հեղուկի և աղի քանակը մինչև 2-4 գրամ: Սնունդը պետք է հարուստ լինի սպիտակուցներով, ածխաջրերով, վիտամիններով և կալիումով։ Թույլատրվում են ցածր յուղայնությամբ մսի և ձկան տեսակները, յուղազերծված կաթն ու կաթնաշոռը, հացահատիկային և մակարոնեղենը, հում բանջարեղենն ու մրգերը, համբույրները, կոմպոտները, թեյերը: Արգելվում են թթու վարունգ և մարինադներ, ապխտած միս, համեմունքներ, քաղցրավենիք, խմորեղեն, տապակած և կծու ուտեստներ։

Etiopnoe բուժում:

Սիմպտոմատիկ թերապիա.

1. Diuretics նվազեցնել edema - «Furosemide», «Hypothiazide», «Aldactone», «Veroshpiron»:
2. Կալիումի պատրաստուկներ - Panangin, Asparkam.
3. Desensitizing գործակալներ - Suprastin, Tavegil, Tsetrin:
4. Սրտի գլիկոզիդներ - «Ստրոֆանտին», «Կորգլիկոն», «Կորդիամին»:
5. Հակակագուլյանտներ՝ թրոմբոէմբոլիկ բարդությունների կանխարգելման համար - Հեպարին, Ֆրաքսիպարին:
6. Ինֆուզիոն թերապիա - ալբումինի, պլազմայի, ռեոպոլիգլյուցինի ներերակային ներարկում BCC-ի նորմալացման, ռեհիդրացիայի, մարմնի դետոքսիկացման համար:
7. Հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներ արյան բարձր ճնշման համար - Կապոտեն, Լիսինոպրիլ, Տենորիկ:

Ծանր դեպքերում կատարվում է հեմոսորբցիա և պլազմաֆերեզ։ Սուր երեւույթների նվազումից հետո Հյուսիսային Կովկասի կամ Ղրիմի ափերի հանգստավայրերում վերականգնողական բուժում է նշանակվում։

Ավանդական բժշկությունը չունի ընդգծված թերապևտիկ ազդեցություն։ Մասնագետները կարող են խորհուրդ տալ տանը ընդունել միզամուղ պատրաստուկներ և եփուկներ, որոնք պատրաստված են արջուկից, գիհից, մաղադանոսից և մատղաշից:

Նեֆրոտիկ համախտանիշը մահացու հիվանդություն է, որը հաճախ առաջացնում է ուղեղի, սրտի և թոքային դիսֆունկցիայի զարգացում: Նեֆրոտիկ համախտանիշի պատշաճ բուժումը և մասնագետների բոլոր կլինիկական առաջարկությունների պահպանումը կարող են նորմալացնել երիկամների աշխատանքը և հասնել կայուն ռեմիսիայի:

Կանխարգելիչ միջոցառումներ

Կանխարգելիչ միջոցառումներ՝ սինդրոմի զարգացումը կանխելու համար.

• Երիկամների հիվանդությունների ժամանակին հայտնաբերում և համարժեք բուժում,
• Նեֆրոտոքսիկ դեղամիջոցների զգուշավոր օգտագործումը բժշկի հսկողության ներքո,
• Քրոնիկ վարակի օջախների սանիտարական մաքրում,
• նեֆրոտիկ համախտանիշով դրսևորվող պաթոլոգիաների կանխարգելում,
• Դիսպանսերային դիտարկում նեֆրոլոգի մոտ,
• Հոգե-հուզական սթրեսի, սթրեսի սահմանափակում,
• Ֆիզիկական գերլարման բացառումը,
• Բնածին հիվանդության ժամանակին նախածննդյան ախտորոշում,
• Ճիշտ և հավասարակշռված սնուցում
• Բժիշկների կողմից տարեկան բժշկական զննում
• Տոհմային վերլուծություն՝ մերձավոր ազգականների երիկամային և արտաերիկամային հիվանդությունների գնահատմամբ:

Համախտանիշի կանխատեսումը միանշանակ չէ. Դա կախված է էթիոպաթոգենետիկ գործոններից, տարիքից և հիվանդի անհատական ​​հատկանիշներից,իրականացվող բուժումը. Այս հիվանդությունից լիարժեք վերականգնումը գրեթե անհնար է: Հիվանդների մոտ վաղ թե ուշ նկատվում է պաթոլոգիայի ռեցիդիվ և դրա արագ առաջընթաց: Համախտանիշի արդյունքը հաճախ երիկամների քրոնիկ դիսֆունկցիան է, ազոտեմիկ ուրեմիան կամ հիվանդի մահը:

Տեսանյութ՝ դասախոսություն նեֆրոտիկ համախտանիշի մասին

Երիկամները ակտիվ մասնակցություն են ունենում օրգանիզմի բազմաթիվ կենսական գործընթացներում։ Հիմնական խնդիրն է արյունը մաքրել նյութափոխանակության արտադրանքներից և վնասակար կեղտերից: Նրանց աշխատանքում ցանկացած խախտում կհանգեցնի մի շարք բացասական հետևանքների։ Եթե ​​մարդու դեմքի, ոտքերի, ձեռքերի այտուցներ կան, սա ազդանշան է շտապ երիկամների հետազոտություն անցնելու համար։ Հեղուկները զտելու մարմնի ունակության նվազման պատճառով զարգանում է նեֆրոզ, մեկ այլ անվանում՝ նեֆրոտիկ համախտանիշ։ Այն պարունակում է երիկամների մի շարք հիվանդություններին բնորոշ տարբեր ախտանիշների մի ամբողջ համալիր։

Նեֆրոտիկ երիկամների համախտանիշի ակնարկ

Վիճակագրության համաձայն, այս պաթոլոգիան ախտորոշվում է երիկամների բոլոր հիվանդությունների 20% դեպքերում: Ամենից հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է երկու-հինգ տարեկան երեխաների մոտ։ Կանանց մոտ տղամարդիկ ախտորոշվում են 20-ից 40 տարեկանում: Հազվադեպ է ազդում տարեցների և նորածինների վրա:

Նեֆրոտիկ համախտանիշը սովորաբար նկարագրվում է որպես երիկամների աշխատանքի խանգարումների հավաքածու: Բայց երբեմն պաթոլոգիան հանդես է գալիս որպես առանձին նոզոլոգիական ձև: Այն արտահայտվում է ալբումինի ցածր մակարդակով (հիպոալբումինեմիա), մեզի մեջ սպիտակուցի արտազատմամբ (պրոտեինուրիա) և արյան մեջ դրա նվազմամբ։ Բայց ավելի շատ ճարպ կա:

Այն գալիս է երեք ձևով.

• Համառ համախտանիշը տարածված ձև է, որը ախտորոշվում է դեպքերի կեսում: Հիվանդությունը շատ դանդաղ է ընթանում, բայց շարունակաբար զարգանում է։ Այն գրեթե անհնար է պահպանել ռեմիսիայի մեջ, ինչը հիվանդին հանգեցնում է երիկամային անբավարարության 8-10 տարի հետո։
• Կրկնվող համախտանիշ - տեղի է ունենում դեպքերի մոտավորապես 20% -ում: Այն բնութագրվում է թուլացումների և սրացումների մշտական ​​փոփոխությամբ։ Իր հերթին, վերականգնումը կարող է առաջանալ ինչպես դեղորայքային բուժման արդյունքում, այնպես էլ ինքնաբուխ։ Վերջին տարբերակն առաջանում է հազվադեպ և, որպես կանոն, երեխաների մոտ։ Նման հիվանդության դեպքում հնարավոր է երկարատև հանգստի շրջան (մինչև 10 տարի)։
• Պրոգրեսիվ սինդրոմ - հիվանդությունն ընթանում է արագ և ագրեսիվ: Մի քանի տարի հանգեցնում է երիկամային անբավարարության քրոնիկ ձևի:

Բժշկության մեջ նեֆրոզը դասակարգվում է որպես առաջնային, երկրորդային, իդիոպաթիկ։ Երիկամների պաթոլոգիաների մեղքով զարգանում է առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշ։ Այն կարող է ձեռք բերել կամ ժառանգել: Երկրորդայինի պատճառը մարդու օրգանիզմի այլ բորբոքային պրոցեսներն են։ Բայց իդիոպաթիկ նեֆրոզի զարգացման մեխանիզմը սովորաբար մնում է առեղծված։ Այս տեսակն առավել հաճախ հանդիպում է նորածինների մոտ։

Եթե ​​նայեք, թե ինչպես են դրսևորվում նեֆրոտիկ համախտանիշի ախտանիշները, ապա նրանք առանձնացնում են հիվանդության սուր ձևը՝ արտահայտված նշաններով կամ քրոնիկական։ Վերջինս բնութագրվում է փոփոխվող սրացումներով և ռեմիսիաներով։ Այն տեղի է ունենում մեծահասակների մոտ, ովքեր մանկության տարիներին անցել են երիկամների անորակ կամ մասնակի բուժում:

Բժիշկները առանձնացնում են նեֆրոզի ևս երկու խումբ՝ հիմնվելով այն բանի վրա, թե ինչպես է մարդու մարմինը արձագանքում հորմոնալ թերապիային.

• հորմոնակայուն նեֆրոզ, այսինքն՝ դիմացկուն է հորմոնալ դեղամիջոցներին, և, հետևաբար, բուժումն իրականացվում է ցիտոստատիկներով, որոնք արգելակում են բջիջների աճը և վերարտադրությունը.
• հորմոնային զգայուն նեֆրոզ - արձագանքում է հորմոնալ դեղորայքային թերապիայի:

Նեֆրոտիկ սինդրոմի զարգացման պատճառները

Համախտանիշի պատճառները բազմազան են և տարբեր յուրաքանչյուր տեսակի համար: Երիկամների առաջնային նեֆրոզը կարող է զարգանալ գլոմերուլոնեֆրիտի, հիպերնեֆրոմայի (չարորակ ուռուցք), հղիության նեֆրոպաթիայի կամ ամիլոիդոզի պատճառով:

Երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառ են դառնում հետևյալ հիվանդությունները՝ պերիարտիտ, շաքարային դիաբետ, ալերգիա, ուռուցքաբանություն, հեմոռագիկ վասկուլիտ, լիմֆոգրանուլոմատոզ, երակային թրոմբոզ, շարակցական հյուսվածքի համակարգային պաթոլոգիաներ, որոշ ինֆեկցիաներ, ձգձգվող սեպտիկ էնդոկարդիտ, ՄԻԱՎ, հեպատիտ B, C երկրորդային նեֆրոզի: հրահրվել դեղամիջոցներով դեղերով. հակաթրտամիններ, հակաբիոտիկներ, հակաբորբոքային կամ ծանր մետաղներով թունավորումներ (օրինակ՝ կապար, սնդիկ, կադմիում):

երակային թրոմբոզ

Նեֆրոտիկ համախտանիշից ազատվելու համար անհրաժեշտ է վերացնել դրա առաջացման պատճառը։ Բայց այս կանոնը կիրառվում է միայն այն դեպքում, երբ խնդրի աղբյուրը դեղամիջոցների կամ բուժելի հիվանդության արձագանքն է: Օրինակ, գլոմերուլոնեֆրիտով հիվանդների համար, առանց որևէ հատուկ բարդության, նեֆրոզի բարենպաստ ելք տեղի է ունենում ավելի քան 90% -ում:

Բայց երբ նեֆրոզը դառնում է օրգանիզմում առաջացող անբուժելի հիվանդության, օրինակ՝ ՄԻԱՎ-ի արդյունք, սինդրոմը վերացնելը գրեթե անհնար է։ Այն դառնում է խրոնիկ, հաճախակի ռեցիդիվներով, որոնք տեղի են ունենում սուր ձևով: Իրավիճակը նույնն է հիվանդությունների դեպքում, որոնք ազդում են ամբողջ օրգանիզմի վրա (շաքարախտ, գայլախտ): Հիմնական ախտանիշների վերացմանն ուղղված թերապիան առանձնահատուկ արդյունքների չի բերում, և ժամանակի ընթացքում հիվանդի մոտ զարգանում է երիկամային անբավարարություն։

Ամենից հաճախ իմունային փոփոխությունները հանգեցնում են նեֆրոտիկ համախտանիշի: Անտիգենները, որոնք շրջանառվում են արյան հոսքի հետ մեկտեղ, դրդում են մարդու պաշտպանական մեխանիզմին՝ արտադրել հակամարմիններ՝ օտար մասնիկները վերացնելու համար:

Նեֆրոտիկ սինդրոմի ախտանիշները

Չնայած կան բազմաթիվ գործոններ, որոնք ազդում են նեֆրոտիկ սինդրոմի զարգացման վրա, պաթոլոգիական գործընթացի ախտանիշները միանգամայն նույնն են: Հիվանդությունը ցույց տվող հիմնական նշանն այտուցն է։ Հիվանդության սկզբում այն ​​նկատելի է միայն դեմքին, հատկապես աչքի շրջանում, հետո առաջանում է գոտկատեղի և սեռական օրգանների շրջանում։ Հետագայում հեղուկը կուտակվում է միջկողային տարածությունում և թոքերի, որովայնի, սրտի պարկի, ենթամաշկային հյուսվածքի շուրջ։ Եթե ​​սեղմեք այտուցը, այն փափուկ կլինի։ Բավականաչափ շարժուն, «հոսում» է մարմնի դիրքը փոխելիս։

Դեմքի վրա այտուցվածություն

Սննդանյութերի նվազագույն պարունակության պատճառով հիվանդի մաշկը շերտավորվում է, ճաքվում, չորանում, արտահոսում։

Սրտի պարկի մեջ (պերիկարդ) հեղուկի կուտակումը հանգեցնում է օրգանի աշխատանքի վատթարացման։ Առաջանում են ցավեր և սրտխփոց: Շնչառության պակասը, նույնիսկ եթե մարդը գտնվում է հանգստի վիճակում, դառնում է հիդրոթորաքսի (կրծքավանդակի մեջ տրանսուդատի) ավետաբեր։ Իսկ սրտխառնոց, մարսողության խանգարումներ, փքվածություն, փսխում առաջանում են որովայնի խոռոչի ուռչելուց հետո։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի մի շարք այլ ախտանիշներ կան, որոնք պետք է հաշվի առնել.

• անտարբերություն;
• թուլություն;
• շարժունակության նվազում;
• գլխացավ;
• գունատ մաշկ;
• քաշ ավելացնել;
• արյան ճնշման իջեցում, երբեմն շոկի աստիճանի;
• ախորժակի կորուստ;
• ձգում, ցավոտ սենսացիաներ որովայնի և գոտկատեղի շրջանում;
• մարմնից արտազատվող մեզի քանակի նվազում;
• չոր բերան, ծարավ;
• արյան խոլեստերինի մակարդակի բարձրացում;
• մկանային ցավ, ջղաձգություն.

ցնցումներ

Նեֆրոտիկ սինդրոմի նշանները հայտնվում և զարգանում են դանդաղ տեմպերով, սակայն երիկամների նեֆրոզի սուր ձևի դեպքում ախտանշանները բուռն են և արագ։

Ձգձգվող նեֆրոտիկ համախտանիշը վատ է ազդում փոքր երեխաների մտավոր և ֆիզիկական զարգացման վրա։ Հիվանդ երեխաները սովորաբար հետ են մնում իրենց հասակակիցներից: Դա պայմանավորված է օրգանիզմում նյութափոխանակության գործընթացների խախտմամբ։ Նվազում է մակրո և միկրոտարրերի մակարդակը, որոնք ազդում են ոսկրերի, նյարդերի, աճառների և այլ հյուսվածքների աճի և զարգացման վրա։

Երիկամների նեֆրոզի ախտորոշում

Ճիշտ ախտորոշում կատարելու և բուժում ընտրելու համար բժիշկը հիվանդի մանրամասն հետազոտություն և հետազոտություն է անցկացնում։ Պատմության համար կարևոր է հետևյալ տեղեկատվությունը.

• հիվանդի ընդհանուր վիճակը;
• ռիսկի գործոններ;
• վարակիչ հիվանդությունների առկայությունը;
• համակարգային հիվանդությունների առկայություն;
• արդյոք ընտանիքում եղել են երիկամների պաթոլոգիաներ.
• երբ հայտնաբերվում է առաջին այտուցը;
• արդյոք հիվանդը նախկինում տառապել է նեֆրոզով (եթե այո, ապա ինչ ուսումնասիրություններ և բուժում են իրականացվել):

Բժիշկը հիվանդի մարմնի տեսողական հետազոտություն է անցկացնում։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում կա լեզվի ծածկույթ, մաշկի վնասվածքներ, որովայնի և լյարդի ավելացում: Մաշկը շոշափելիս սառը և չոր է: Եթե ​​լյարդը ախտահարված է, հայտնվում է բնորոշ դեղին երանգ: Ավելի ուժեղ այտուցը երևում է ցերեկը, գիշերը մի փոքր թուլանում է։ Նեֆրոզով հիվանդի մոտ եղունգները շերտազատվում են, դառնում փխրուն, մազերի վիճակը վատանում է։ Հատկապես նկատելի է կանանց մոտ՝ դրանք գունաթափվում և պառակտվում են:

Առաջանում է խոշոր հոդերի (արմունկներ, ծնկներ) այտուցներ՝ դրանցում հեղուկի կուտակման պատճառով։ Երիկամային պրոեկցիայի հատվածում ափի եզրին դիպչելիս հիվանդը ցավ է զգում (Պաստերնացկի ախտանիշ):

Ամբողջական պատկերը կարելի է ստանալ միայն հիվանդի համապարփակ կլինիկական, գործիքային և լաբորատոր հետազոտությամբ.

• Ընդհանուր մեզի վերլուծություն. Օգնում է գնահատել մեզի նստվածքը, քիմիական, ֆիզիկական վիճակը։ Նեֆրոզի համար բնորոշ են հետևյալ ցուցիչները՝ մեզի մեջ էրիթրոցիտների և սպիտակուցների առկայություն, բիլնդուրիա։ Կարող են լինել լորձ, ճարպեր, արյուն, մանրէներ, որոնք այն դարձնում են պղտոր:
• Ընդհանուր արյան անալիզ. Մատների նմուշառումն իրականացվում է առավոտյան՝ դատարկ ստամոքսին։ Նեֆրոտիկ համախտանիշով ուսումնասիրությունը ցույց կտա լեյկոցիտների, թրոմբոցիտների, հեմոգլոբինի և էրիթրոցիտների նվազման բարձր մակարդակ և բարձր ESR: Այս դեպքում թրոմբոցիտոզը հազվադեպ է նկատվում և ավելի շատ դեղորայքի կողմնակի ազդեցություն է։
• Իմունաբանական վերլուծություն. Թույլ է տալիս գնահատել հիվանդի պաշտպանական համակարգի վիճակը, արյան մեջ հակամարմինների առկայությունը։ Առավոտյան նյութը վերցվում է երակից։ Մինչ այս կարելի է շատ չհոգնել, խմել, ծխել, ուտել։
• Արյան քիմիա. Այն կպահանջի մոտ 20 մլ երակային արյուն։ Ընդունեք այն առավոտյան՝ ուտելուց առաջ։ Ցույց է տալիս խոլեստերինի և սպիտակուցի նյութափոխանակության, երիկամների ֆունկցիայի խախտում: Ալբոմինը և սպիտակուցը նվազում են, բարձրանում է ալֆա-գլոբուլինների, խոլեստերինի, տրիգլիցերիդների մակարդակը։ Մարմնում կարող են լինել բորբոքման նշաններ, եթե նեֆրոզը պայմանավորված է երիկամների քրոնիկական վարակով:
• մեզի բակտերիալ հետազոտություն. Սովորաբար մեզը ստերիլ է: Բայց եթե հայտնաբերվել են մանրէներ, ապա նշանակվում է անալիզ՝ վնասակար մանր օրգանիզմների ամբողջական պատկերացում ունենալու համար։ Մեզը հավաքվում է մաքուր ամանի մեջ, մանրակրկիտ զուգարանից հետո։ Սա կօգնի հեռու մնալ բակտերիաներից:
• Նեֆրոզի դեպքում նմուշները հաճախ նշանակվում են ըստ Նեչիպորենկոյի, Զիմնիցկու և Ռեբերգ-Տարեևի: Գործիքային ախտորոշումից խորհուրդ է տրվում երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, բիոպսիա, դինամիկ ցինտիգրաֆիա, նվազող ներքին ուրոգրաֆիա, սրտի էլեկտրասրտագրություն և թոքերի ռենտգեն։ Եթե ​​երեխայի մոտ նեֆրոտիկ համախտանիշի կասկած կա, ապա այս դեպքում պարտադիր է մանկաբույժի և մանկական նեֆրոլոգի հետ խորհրդակցելը:

Երիկամների նեֆրոզի բուժում

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժումն իրականացվում է հիվանդանոցում՝ բժշկի ղեկավարությամբ։ Նախ, վերացվում է հիմքում ընկած հիվանդությունը, որն առաջացրել է նեֆրոզի զարգացում: Ելնելով այլ օրգանների ընդհանուր վիճակից, ծանրությունից, տարիքից և ֆունկցիոնալ խանգարումից՝ բժիշկը նշանակում է դեղամիջոցներ և որոշում է դեղաչափը։

Այնուհետեւ կատարվում է բուն հիվանդության թերապիա՝ ուղղված ախտանիշների վերացմանը։ Եթե ​​նեֆրոտիկ սինդրոմը բարդություններ է առաջացրել, ապա դրանց դեմ պայքարելու համար լրացուցիչ օգտագործվում են դեղեր։

Բուժման ընթացքում կարևոր է հանգիստ ապրելակերպ վարել, օրգանիզմը ֆիզիկապես չաշխատել, որպեսզի արյան մակարդման ավելացումը չհրահրի թրոմբոզի առաջացում:

Հետևեք մուտքային հեղուկի քանակին: Դրա ծավալը մեծապես չպետք է գերազանցի օրգանիզմից արտազատվող մեզի քանակությունը։ Հակառակ դեպքում այտուցը միայն կավելացվի, ինչը բոլորովին չի օգնի ազատվել երիկամների նեֆրոզից։

Դեղորայքային թերապիա նեֆրոտիկ համախտանիշի համար

Նեֆրոտիկ սինդրոմով նշանակվում են հետևյալ դեղերը.

• diuretics - diuretic դեղեր, որոնք օգնում են թեթևացնել այտուցը;
• ցիտոստատիկներ - վերահսկում են պաթոգեն բջիջների աճը.
• հակաբիոտիկներ - դեղաչափը որոշվում է ներկա բժշկի կողմից և զգալիորեն տարբերվում է մեծահասակների և երեխաների համար.
• գլյուկոկորտիկոստերոիդներ - ունեն հակաբորբոքային, հակաբորբոքային ազդեցություն, նվազեցնում են ալերգիկ դրսևորումները.
• իմունոպրեսանտներ - նվազեցնում են մարմնի պաշտպանությունը, որպեսզի այն չսկսի հարձակվել սեփական երիկամների վրա:

Բացի այդ, նեֆրոտիկ սինդրոմը վերացնելու համար նշանակվում է թարմ սառեցված պլազմա կամ պլազմայի փոխարինող՝ ալբումին։ Սովորաբար երիկամների բուժման ամբողջական ընթացքը տևում է մոտ ութ շաբաթ:

Ավանդական բժշկություն նեֆրոզի համար

Տնային պայմաններում անհնար է ինքնուրույն ախտորոշել սինդրոմը։ Միշտ չէ, որ այտուցի հայտնվելը վկայում է նեֆրոզի առկայության մասին։ Կպահանջվեն լաբորատոր հետազոտություններ, հետևաբար, ամենափոքր կասկածի դեպքում ավելի լավ է դիմել կլինիկա և անցնել համալիր հետազոտություն:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժման ժողովրդական միջոցները շատ ցածր արդյունավետություն ունեն, ամբողջությամբ չեն վերացնում հիվանդության պատճառներն ու ախտանիշները: Որպես լրացուցիչ թերապևտիկ միջոց պետք է օգտագործել բուժիչ դեղաբույսերի թուրմերը և թուրմերը, որոնք ունեն հակաբորբոքային, միզամուղ ազդեցություն։ Օգտագործելուց առաջ դուք պետք է խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ, որպեսզի չսրեք իրավիճակը և կանխեք բարդությունները:

Նեֆրոզի բուժման այլ մեթոդներ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի դեղորայքային բուժման հետ մեկտեղ խորհուրդ է տրվում խիստ առանց աղի դիետա: Թույլատրվում է օրական երեք գրամից ոչ ավել աղ ուտել։ Սննդակարգից բացառվում են ցանկացած ապխտած միս, պահածոներ, թթու վարունգ, համեմունքներ։ Սպիտակուցային սնունդը սահմանափակ է (մինչև 3 գ մեկ կգ մարմնի քաշի համար), ճարպեր:

Նեֆրոզի համար թույլատրված արտադրանքներից.

• կարագ և բուսական յուղ;
• ձու;
• ցածր յուղայնությամբ կաթնամթերք;
• հացահատիկային ապրանքներ;
• արգանակներ;
• ցածր յուղայնությամբ սորտերի միս և ձուկ.

Քաղցր ատամ ունեցողները կարող են իրենց հյուրասիրել հատապտուղներով, մրգերով, բնական հյութերով, մեղրով և ջեմով:

Դուք չեք կարող ուտել նեֆրոզով.

• ճարպային կաթնամթերք;
• ճարպային ձուկ և միս;
• չամիչ, ընկույզ;
• պաղպաղակ;
• լոբազգիներ;
• բանջարեղեն;
• շոկոլադ;
• ալկոհոլ;
• սուրճ;
• կակաո;
• գազավորված ջուր և խմիչքներ.

Սահմանափակեք նատրիումով հարուստ մթերքների ընդունումը և ավելացրեք վիտամիններով և կալիումով հարուստ մթերքները:

Նեֆրոզի կանխարգելիչ միջոցառումներ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումից խուսափելու համար անհրաժեշտ է վարել նորմալ կենսակերպ, վերահսկել սննդակարգը ոչ միայն պաթոլոգիայի սրման շրջանում, այլև անընդհատ։ Ուշադիր հետևեք առողջությանը, հատկապես, եթե ընտանիքում եղել են երիկամների և այլ հիվանդություններ, որոնք մեծացնում են նեֆրոզի առաջացման վտանգը: Ժամանակին վերացրեք վարակիչ հիվանդությունները, մի հրաժարվեք առաջարկվող հոսպիտալացումից և դեղորայքային թերապիայից։ Զգուշորեն օգտագործեք նեֆրոտոքսիկ և ալերգիկ գործողության դեղեր:

Նեֆրոտիկ համախտանիշի բարդություններ

Նեֆրոտիկ համախտանիշի անժամանակ կամ անորակ բուժմամբ այլ հիվանդություններ կարող են բարդացնել պաթոլոգիան.

Թոքային այտուց

• թրոմբոզ;
• աթերոսկլերոզ;
• ուղեղի այտուցվածություն;
• սրտամկանի ինֆարկտ;
• նեֆրոտիկ ճգնաժամ.

Մարդու մարմնի իմունային պաշտպանության նվազումը նպաստում է վարակիչ հիվանդությունների զարգացմանը։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը շատ բարդ պաթոլոգիա է և հազվադեպ է հասնում երիկամների ամբողջական վերականգնման և կայուն ռեմիսիայի: Հիվանդության դրական ելքը կախված է բազմաթիվ չափանիշներից՝ հիվանդի տարիքից, անտեսման աստիճանից, բարդություններից: Նորածինների համար լավ կանխատեսում, բայց ենթակա է ամբողջական և որակյալ բժշկական բուժման: