Naistele mõeldud rästikusalv. Naiste soori jaoks mõeldud tõhusate salvide ülevaade. Kreemide õige kasutamine

Bulbaarsündroom (ehk bulbarhalvatus) on IX, X ja XII kraniaalnärvide (vagus-, glossofarüngeaal- ja hüpoglossaalne närvi) kompleksne kahjustus, mille tuumad paiknevad medulla oblongata. Nad innerveerivad huulte, pehme suulae, keele, neelu, kõri lihaseid, samuti häälepaelu ja epigloti kõhre.

Sümptomid

Bulbaarparalüüs on kolme peamise sümptomi kolmik: düsfaagia(neelamishäire) düsartria(artikuleeritud kõnehelide õige häälduse rikkumine) ja aphonia(kõne kõlalisuse rikkumine). Selle halvatuse all kannatav patsient ei saa tahket toitu alla neelata ja pehme suulae pareesi tõttu satub ninna vedel toit. Patsiendi kõne jääb nasaalsuse (nasooliumi) vihjega arusaamatuks, see rikkumine on eriti märgatav, kui patsient hääldab sõnu, mis sisaldavad selliseid keerulisi helisid nagu "l" ja "r".

Diagnoosimiseks peab arst läbi viima kraniaalnärvide IX, X ja XII paari funktsioonide uuringu. Diagnoos algab sellest, et selgitada välja, kas patsiendil on probleeme tahke ja vedela toidu neelamisega, kas ta lämbub selle peale. Vastuse ajal kuulatakse tähelepanelikult patsiendi kõnet, märgitakse ülalpool märgitud halvatuse iseloomulikud rikkumised. Seejärel uurib arst suuõõne, teeb larüngoskoopia (kõri uurimise meetod). Ühepoolse bulbar-sündroomi korral on keele ots suunatud kahjustuse poole või kahepoolselt täiesti liikumatuks. Keele limaskest hõreneb ja volditakse - atroofiline.

Pehmesuulae uurimine paljastab selle hääldamise mahajäämuse, samuti palatiinse uvula kõrvalekalde tervele küljele. Spetsiaalse spaatliga kontrollib arst palatiini ja neelu reflekse, ärritades pehme suulae limaskesta ja neelu tagumist seina. Oksendamise puudumine, köhivad liigutused viitavad vaguse ja glossofarüngeaalsete närvide kahjustusele. Uuring lõpeb larüngoskoopiaga, mis aitab kinnitada tõeliste häälepaelte halvatust.

Bulbar-sündroomi oht on vaguse närvi kahjustus. Selle närvi funktsiooni puudumine põhjustab ebanormaalset südamerütmi ja hingamisraskusi, mis võib viivitamatult põhjustada surma.

Etioloogia

Sõltuvalt bulbaarparalüüsist põhjustatud haigusest on seda kahte tüüpi: äge ja progresseeruv. Äge esineb kõige sagedamini ägedate vereringehäirete tõttu medulla oblongata (südameinfarkt), mis on tingitud tromboosist, veresoonte embooliast ja ka siis, kui aju on kiilunud foramen magnumi. Medulla oblongata tõsine kahjustus põhjustab keha elutähtsate funktsioonide rikkumist ja sellele järgnevat patsiendi surma.

Progresseeruv bulbaarparalüüs areneb koos amüotroofse lateraalskleroosiga. See haruldane haigus on kesknärvisüsteemi degeneratiivne muutus, mis põhjustab motoorsete neuronite kahjustusi, põhjustades lihaste atroofiat ja halvatust. ALS-i iseloomustavad kõik bulbarhalvatuse sümptomid: düsfaagia vedelate ja tahkete toitude võtmisel, keele glossopleegia ja atroofia, pehme suulae longus. Kahjuks ei ole amüotroofse skleroosi raviks võimalik ravida. Hingamislihaste halvatus põhjustab lämbumise tekke tõttu patsiendi surma.

Bulbaarne halvatus kaasneb sageli haigusega nagu myasthenia gravis. Pole ime, et haiguse teine ​​nimi on asteeniline bulbaarparalüüs. Patogenees seisneb keha autoimmuunses kahjustuses, mis põhjustab lihaste patoloogilist väsimust.

Lisaks bulbaarsetele kahjustustele liitub sümptomitega treeningjärgne lihaste väsimus, mis kaob pärast puhkust. Selliste patsientide ravi seisneb antikoliinesteraasi ravimite määramises arsti poolt, enamasti Kalimini. Prozerini määramine ei ole soovitatav selle lühiajalise toime ja suure hulga kõrvaltoimete tõttu.

Diferentsiaaldiagnoos

On vaja õigesti eristada bulbar-sündroomi pseudobulbaarparalüüsist. Nende ilmingud on väga sarnased, kuid neil on märkimisväärne erinevus. Pseudobulbaarset halvatust iseloomustavad suukaudse automatismi refleksid (proboscise refleks, distants-oraalne ja peopesa-plantaarne refleks), mille esinemine on seotud püramiidtraktide kahjustusega.

Kõverrefleks tuvastatakse, kui neuroloogilise haamriga õrnalt koputada üla- ja alahuulele – patsient tõmbab need välja. Sama reaktsiooni saab jälgida ka siis, kui haamer läheneb huultele – kaugus-suu refleks. Peopesa naha insuldi ärritusega pöidla kõrgusest kõrgemal kaasneb vaimse lihase kokkutõmbumine, mis põhjustab naha tõmbumist lõuale – palmo-lõua refleks.

Ravi ja ennetamine

Esiteks on bulbar-sündroomi ravi suunatud selle põhjustanud põhjuse kõrvaldamisele. Sümptomaatiline ravi seisneb hingamispuudulikkuse kõrvaldamises ventilaatoriga. Neelamise taastamiseks on ette nähtud koliinesteraasi inhibiitor -. See blokeerib kolesteraasi, mille tulemusena suureneb atsetüülkoliini toime, mis viib juhtivuse taastamiseni piki neuromuskulaarset kiudu.

M-antikolinergiline Atropiin blokeerib M-kolinergilised retseptorid, kõrvaldades seeläbi suurenenud süljeerituse. Patsiente toidetakse läbi sondi. Kõik muud ravimeetmed sõltuvad konkreetsest haigusest.

Selle sündroomi spetsiifiline ennetamine puudub. Bulbaarse halvatuse tekke vältimiseks on vaja õigeaegselt ravida haigusi, mis võivad seda põhjustada.

Video selle kohta, kuidas bulbar-sündroomi puhul harjutusravi tehakse:

BULBAARALALÜÜS(hiline lat. bulbaris viitab medulla oblongatale; ladina keelest bulbus bulb; medulla oblongata vana nimetus on bulbus cerebri) - kraniaalnärvide IX, X, XII paari või nende tuumade kahjustuse kliiniline sündroom. piklikaju ning keele, huulte, pehme suulae, neelu, häälepaelte ja epiglottise lihaste atroofiline halvatus. Olenevalt kahjustuse asukohast võib B. p. olla ühepoolne (pikliku medulla ühe külje kahjustus) ja kahepoolne (pikliku medulla mõlema poole kahjustus). Vererõhku täheldatakse syringobulbia, pikliku medulla vereringe häirete (isheemiline infarkt), tagumise koljuõõnde kasvajate, kranio-spinaalse kasvaja, kaelavigastuse, polioentsefalomüeliidi, puukentsefaliidi bulbarvormi, polüneuriidi (difteeria) korral, amüotroofse lateraalskleroosi bulbarvorm. Sõltuvalt kulgemisest on vererõhu äge (apoplektiline) ja järk-järgult progresseeruv.

B. p., mis on tingitud medulla oblongata kokkusurumisest, müasteeniline B. p., Duchenne'i bulbarhalvatus ja kõri B. p. on samuti kirjeldatud B. p. eraldi vormidena.

Kliiniline pilt

B. p. korral muutub kõne häguseks, nina varjundiga (düsartria), fonatsioon (aphonia) ja neelamine (düsfaagia), eriti vedel toit (toit satub ninna, patsient lämbub). Keel kaldub kahjustuse poole (ühepoolne B. ja.) või liikumatu (kahepoolne B. p.), esineb pehme suulae rippumine, keel kaldub tervele poolele (ühepoolne B. p.), puudub häälepaelte, neelu ja palatiini sulgemist refleksideks ei nimetata. Mõjutatud külje keele atroofeerunud lihastes täheldatakse fibrillaarseid tõmblusi (XII paari tuuma kahjustusega), elektrilise erutuvuse rikkumist (taassünnireaktsioon).

Äge bulbarhalvatus areneb Economo letargilise entsefaliidi, ajuverejooksu või isheemiliste vereringehäirete tagajärjel ajutüves (tromboos või emboolia vertebrobasilarsüsteemi veresoontes koos pehmenevate koldeid piklikajus) (joon. 1), eriti alumise tagumise osa oklusiooniga. väikeaju või lülisambaarter, mis põhjustab Wallenbergi - Zakharchenko, Avellise, Babinsky - Najotte, Jacksoni retroolive sündroome (vt Vahelduvad sündroomid, insult). Kerge kuluga (eriti tagumise alumise väikeajuarteri tromboosiga) patsient paraneb, kuid neuroloogilised häired püsivad. Raskete kahjustuste korral on kulg ebasoodne - patsiendid surevad hingamisteede ja südame-veresoonkonna aktiivsuse halvenemise tõttu.

Progresseeruv bulbarhalvatus täheldatud amüotroofse lateraalskleroosi bulbarvormis (vt.), kroon, poliomüeliit, III ja IV staadiumis kroon, ajuveresoonkonna puudulikkus (vastavalt N. K. Bogolepovi klassifikatsioonile) mitmete tsüstide ja punaste pehmenemiskoldete tõttu ajutüves (joon. 2 ja 3).

Sel juhul on kahjustatud IX, X ja XII kraniaalnärvide valdavalt motoorsed tuumad; juhtmestikud jäävad tavaliselt puutumata. Peamised kliinilised sümptomid on kasvavad neelamis-, närimis- ja artikulatsioonihäired, hiljem - hingamine.

Medulla oblongata kraniaalnärvide motoorsete tuumade isheemiline ja põletikulis-degeneratiivne kahjustus kulgeb progresseeruvalt ning patsiendid surevad hingamis- ja südametegevuse halvenemise tagajärjel.

Bulbaarparalüüs pikliku medulla kokkusurumise tõttu(kompressioon B. p.) areneb ägedalt, järk-järgult või paroksüsmaalselt, olenevalt haiguse põhjusest. Kompressiooni ägedat arengut täheldatakse ajutüve või väikeaju perifokaalse tursega hemorraagiaga (joonis 4), progresseeruv - pikliku medulla kokkusurumisega väikeaju kasvaja, ajupõhja, väikeaju nurgaga (joonis 4). vt Aju, kasvajad) või ülemine kaelalüli selle luumurru või nihestuse korral; paroksüsmaalne - selgroo- või basilaararteri aneurüsmiga kokkusurumisega.

Müasteeniline bulbaarparalüüs(Erbi tõbi – Goldflam) tekib neuromuskulaarsete sünapside juhtivuse kahjustuse tagajärjel (vt Myasthenia gravis).

Duchenne'i bulbaarparalüüs või alaäge eesmine poliomüeliit. Sellega täheldatakse labio-glosso-larüngeaalset ja labio-glosso-farüngeaalset B. p. See väljendub neelamis-, kõne-, süljeeritus-, hingamishäiretes huulte, keele, ninaneelu ja kõri atroofilise halvatuse tõttu. B. p. Duchenne'il on alaäge progresseeruv kulg ilma remissioonideta; patsiendid surevad hingamisteede ja südamehaiguste tõttu. Tavaliselt kestab haigus kuni kaks aastat.

kõri bulbarhalvatus võib olla osaline (korduva närvi ühepoolne kahjustus) ja täielik (korduva närvi kahepoolne kahjustus). See väljendub peamiselt fonatsiooni rikkumises. Esineb kaelatrauma, kilpnäärmehaiguse, aordi aneurüsmi, mediastiinumi kasvajaga.

Diagnoos

Diagnoos põhineb iseloomulikel kliinilistel sümptomitel. Vererõhk eristub pseudobulbaarse halvatusega (vt.), Kromiga ei esine keelelihaste atroofiat, neelu- ja palatine refleksid on suurenenud, on suulise automatismi refleksid, vägivaldne nutt ja naer.

Prognoos

Prognoosi määrab haiguse põhjustanud patoloogilise protsessi olemus, kliiniliste sümptomite raskusaste. Enamasti ebasoodne.

Ravi seisneb põhihaiguse ravis. Neelamisfunktsiooni parandamiseks on ette nähtud prozeriin, glutamiinhape, vitamiinid, ATP, hingamispuudulikkuse korral kunstlik hingamine, süljeerituse korral atropiin. Sondiga toitmine. Näidustuste korral viiakse läbi dehüdratsiooniravi (vt), määratakse vasodilataatorid, vere hüübimist normaliseerivad ravimid.

Bibliograafia: Bogolepov N. K. Motoorsete funktsioonide häired aju vaskulaarsetes kahjustustes, M., 1953, bibliogr.; ta, Neuropatoloogia, Erakorralised seisundid, M., 1967; Zakharchenko M. A. Ajutüve veresoonte haigused, ummistuse kunst. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M ja N in-with ja y B. N. Progressive bulbar halvatus, Mnogotomn, the guide to neurol., toimetaja all. N. I. Graštšenkova, 7. kd, lk. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, kiindumus non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. džinn. M6d., t. 16, lk. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psühhiaatria. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Complex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk, Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.

1. Motoorsete neuronite haigused (amüotroofne lateraalskleroos, Fazio-Londe seljaaju amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).
2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).
3. Düstroofiline müotoonia.
4. Paroksüsmaalne müopleegia.
5. Müasteenia.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).
7. Lastehalvatus.
8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kolju-seljaaju piirkonnas (veresooned, kasvajad, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Motoorsete neuronite haigused

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus närvituuma XII kahepoolse kahjustusega ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Algstaadiumis võib tekkida düsartria ilma düsartriata või düsartria ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti täheldatakse kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruvat halvenemist. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu võtmisel düsfaagia. Samal ajal liitub keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae rippub allapoole, suuõõne keel on liikumatu ja atroofiline. See näitab võlusid. Anartria. Pidev süljeeritus. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise kriteeriumid

• alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse nüüd amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu "primaarne lateraalskleroos" kui teist tüüpi amüotroofne lateraalskleroos, mis esineb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta juhe).

Suurenev bulbarhalvatus võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia ilming, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia lõppstaadium ja lastel Fazio-Londe seljaaju amüotroofia. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mille debüüt on varases lapsepõlves. X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia on tuntud täiskasvanutel alates 40. eluaastast ja vanematest (Kennedy tõbi). Iseloomustab proksimaalsete ülajäsemete lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on siin protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni haaratuse sümptomeid ja kulg on soodsam.

Müopaatiad

Mõned müopaatiate vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Silma-neelu müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mille tunnuseks on hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbarlihastega (düsfaagia). ). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Mitokondriaalse entsefalomüopaatia üks vorme, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomikompleksina, mis areneb silmasümptomite ilmnemisest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

• väline oftalmopleegia
• pigmentosa retiniit
• südame juhtivuse häired (bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus, äkksurm on võimalik)
• suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus

Düstroofiline müotoonia

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosoomselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt langeb vanusele 16-20 aastat. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja ekstramuskulaarsetest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom avaldub kõige enam näo lihastes (närimis- ja oimuslihased, mis toob kaasa iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nasaalset hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sh uneapnoe).

Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus)

Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemilised, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljendub lihasnõrkuse üldistes või osalistes rünnakutes (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotensiooniga. . Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: süsivesikuterikas toit, soola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne rünnaku korral täheldatakse emakakaela ja kolju lihaste kaasamist. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mis esinevad türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia teatud seedetrakti haiguste korral, neeruhaigused. Perioodilise halvatuse iatrogeenseid variante kirjeldatakse ravimite väljakirjutamisel, mis soodustavad kaaliumi eritumist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

myasthenia gravis

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Müasteenia (myasthenia gravis) on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesteks sümptomiteks on sageli silmalihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade liikuvuse piiramine) ning näolihaste, aga ka jäsemete lihaste funktsioonide häired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest on haaratud närimislihased, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt silma) vorme.

Diferentsiaaldiagnoos müasteenia viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, müasteeniline sündroom koos polüneuropaatiaga, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

Polüneuropaatiad

Polüneuropaatiate bulbaarset halvatust täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on tüüpilised sellistele vormidele nagu Guillain-Barré äge demüeliniseeriv polüneuropaatia, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

Lastehalvatus

Äge poliomüeliit kui bulbaarparalüüsi põhjus on äratuntav üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite, halvatuse kiire arengu järgi (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul) koos proksimaalse kui distaalse suurema kahjustusega. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood vahetult pärast nende ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Alumised jäsemed on sagedamini mõjutatud (80% juhtudest), kuid võimalik on sündroomide areng hemitüübi või ristumise järgi. Halvatus on oma olemuselt loid koos kõõluste reflekside kadumise ja atroofia kiire arenguga. Bulbaarset halvatust võib täheldada bulbaarsel kujul (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul kannatavad mitte ainult IX, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. IV-V segmentide eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel tekib bulbospinaalvorm tõenäolisemalt. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("taktiline hingamine"), neelamishäireid, ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi koos teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja vöötohatis. Teised haigused, mis nõuavad sageli diferentsiaaldiagnoosi ägedast poliomüeliidist, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

Bulbar-sündroom või, nagu seda nimetatakse ka bulbar-paralüüsiks, on haigus, mis on põhjustatud aktiivsuse muutusest või mõne ajuosa kahjustusest, mis põhjustab suu- või neeluorganite talitlushäireid.

Tegemist on otsese söömis- või kõneorganite halvatusega, mille puhul on halvatud huuled, suulae, neelu (söögitoru ülaosa, keel, väike keel, alumine lõualuu) See haigus võib olla kahe- või ühepoolne, mõjutades poolt neelust. pikisuunaline läbilõige.

Selle haigusega kaasnevad järgmised sümptomid:

• Suu näoilmete puudumine: patsient lihtsalt ei saa seda kasutada.
• Pidevalt avatud suu.
• Vedela toidu sattumine ninaneelu või hingetorusse.
• Palatine ja neelu refleksid puuduvad, inimene lakkab tahtmatult neelamast, sealhulgas sülg).
• Eelneva sümptomi tõttu tekib süljeeritus.
• Ühepoolse halvatuse korral ripub pehme suulae alla ja keel tõmmatakse tervele küljele.
• Ebaselge kõne.
• Võimetus neelata
• Keele halvatus, mis võib pidevalt tõmblema või suust väljapoole rippuda.
• Hingamine on häiritud.
• Südame aktiivsus on halvenenud.
• Hääl kaob või muutub kurdiks, vaevukuuldavaks, muudab oma tooni ja muutub eelmisest täiesti erinevaks.

Patsiendid ei suuda sageli neelata, mistõttu on nad sunnitud sööma vedelat toitu läbi sondi.

Meditsiinis eristatakse bulbar- ja pseudobulbaarseid sündroome, millel on väga sarnased sümptomid, kuid siiski veidi erinevad, on erinevad põhjused, kuigi need on päritolu poolest seotud.

Pseudobulbaarse halvatuse ajal säilivad suulae- ja neelurefleksid ning keele halvatust ei teki, kuid neelamishäired tekivad siiski, enamikel patsientidel ilmnevad suulae puudutamisel ägeda naeru või nutmise sümptomid.

Mõlemad halvatused tekivad samadel põhjustel samade ajuosade kahjustuse tagajärjel, kuid bulbar-sündroom tekib neelamis-, südamelöögi-, kõne- või hingamisfunktsioonide eest vastutavate ajutuumade kahjustuse tõttu ning tekib pseudobulbaarne sündroom. kahjustusest subkortikaalsetele radadele nendest tuumadest närvide bulbarrühma, mis vastutab nende funktsioonide eest.

Samal ajal on pseudobulbar-sündroom vähem ohtlik patoloogia, millega ei kaasne äkilise südame- või hingamisseiskumise ohtu.

Mis põhjustab sümptomeid

Patoloogia sümptomid on põhjustatud terve rühma ajuorganite kahjustusest, täpsemalt mitmete medulla piklikust närvide tuumadest, nende koljusisestest või välistest juurtest. Bulbarsündroomi korral ei mõjutata peaaegu kunagi ühte tuuma ainult ühe funktsiooni kaotusega, kuna need elundid asuvad üksteisele väga lähedal ja on ka väga väikese suurusega, mistõttu need mõjutavad neid samaaegselt.

Lüüasaamise tõttu kaotab närvisüsteem kontakti neelu organitega ega suuda neid enam kontrollida ei teadlikult ega alateadlikult reflekside tasemel (kui inimene neelab automaatselt sülge).

Inimesel on 12 paari kraniaalnärve, mis ilmuvad juba sünnieelse eluperioodi teisel kuul, mis koosnevad medullast ja asuvad aju päris keskmes selle poolkerade vahel. Nad vastutavad inimese meelte ja näo kui terviku toimimise eest. Samal ajal on neil motoorne funktsioon, tundlik funktsioon või mõlemad korraga.

Närvide tuumad on omamoodi käsupunktid: kolmik-, näo-, glossofarüngeaalne, hüpoglossaalne jne Iga närv on paaris, seega on paarid ka nende tuumad, mis paiknevad sümmeetriliselt pikliku medulla suhtes. Bulbarsündroomi korral on kahjustatud glossofarüngeaalse, hüpoglossaalse või vaguse närvi eest vastutavad tuumad, millel on neelu, pehme suulae, kõri, söögitoru innervatsiooniks segafunktsioonid, millel on parasümpaatiline (ergastav ja kokkutõmbuv) toime maole. , kopsud, süda, sooled, kõhunääre, vastutavad alalõualuu, neelu, kõri, kuulmekäigu osa, kuulmekile ja teiste vähemtähtsate kehaosade limaskesta tundlikkuse eest. Kuna tuumad on paaris, võivad kannatada kas täielikult või ainult pooled neist, mis asuvad pikliku medulla ühel küljel.

Vagusnärvi kahjustus või kahjustus bulbaarparalüüsi korral võib põhjustada südame, hingamisteede kontraktsioonide äkilist peatumist või seedetrakti häireid.

Haiguse põhjused

Bulbar-sündroomi põhjustavatel ajuhäiretel võib olla palju põhjuseid, mida saab rühmitada mitmeks üldiseks rühmaks:

• Pärilikud kõrvalekalded, mutatsioonid ja muutused elundites.
• Ajuhaigused, nii traumaatilised kui ka nakkuslikud.
• Muud nakkushaigused.
• Toksiline mürgistus.
• Vaskulaarsed muutused ja kasvajad.
• Degeneratiivsed muutused ajus ja närvikudedes.
• Luu anomaaliad.
• Emakasisese arengu rikkumised.
• Autoimmuunsed häired.

Iga rühm sisaldab suurt hulka üksikuid haigusi, millest igaüks on võimeline tekitama tüsistusi aju tuumade bulbarrühmale ja selle teistele osadele.

Bulbaarparalüüs lastel

Vastsündinutel on bulbaarparalüüsi väga raske kindlaks teha, seda diagnoositakse kahe märgiga:

• Imiku suu limaskesta liiga kõrge õhuniiskus, mis imikutel on peaaegu kuiv.
• Keeleotsa tagasitõmbumine küljele, kui kahjustatud on hüpoglossaalne närv.

Bulbar-sündroom lastel on äärmiselt haruldane, kuna neil on kahjustatud kõik ajutüved, mis on surmav. Sellised beebid lihtsalt surevad kohe. Kuid pseudobulbar-sündroom lastel on levinud ja on teatud tüüpi ajuhalvatus.

Ravi meetodid

Bulbaarset halvatust ja pseudobulbaarset sündroomi diagnoositakse järgmiste meetoditega:

• Üldised uriini- ja vereanalüüsid.
• Elektromüogramm on näo- ja kaelalihaste närvijuhtivuse uuring.
• Aju tomograafia.
• Oftalmoloogi läbivaatus.
• Esophagoscopy - söögitoru uurimine sondiga videokaameraga.
• Tserebrospinaalvedeliku - ajuvedeliku analüüs.
• Myasthenia gravis'e testid on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab vöötlihaste äärmine väsimus. Autoimmuunhaigused on häired, mille puhul hakkab tapma inimese enda raevunud immuunsus.

Ravimeetodid ja bulbar- või pseudobulbaarsest halvatusest täieliku paranemise võimalus sõltuvad nende esinemise täpsest põhjusest, kuna see on teiste haiguste tagajärg. Mõnikord on võimalik kõiki funktsioone täielikult taastada, näiteks kui haigust ei põhjustanud täielik kahjustus, vaid ainult infektsioonist tingitud ajuärritus, kuid sagedamini ravi ajal on peamine eesmärk elutähtsate funktsioonide taastamine. : hingamine, südamelöögid ja toidu seedimise võime, samuti on võimalik mõningaid sümptomeid leevendada.

Selline probleem nagu pseudobulbaarse sündroomi tekkimine lapsel on vanemate jaoks tõeline proovikivi. Fakt on see, et selle haiguse sümptomid ilmnevad üsna selgelt ja enneaegse reaktsiooni korral ületatakse neid pikka aega.

Mis on pseudobulbar sündroom

Selle haiguse olemus taandub mitmete suurte ja väikeste hemorraagiakollete ilmnemiseni, mis põhjustavad ajukoore motoorseid tuumasid ajutüvega ühendavate kiudude mõlema poolkera kahjustusi.

Seda tüüpi kahjustused võivad tekkida korduvate insultide tõttu. Kuid on juhtumeid, kus pseudobulbar-sündroom (PS) annab tunda ilma varasemate verejooksudeta.

Sellise probleemiga hakkavad reeglina bulbarfunktsioonid kannatama. Need on neelamine, närimine, artikulatsioon ja fonatsioon. Selliste funktsioonide rikkumine põhjustab selliseid patoloogiaid nagu düsfaagia, düsfoonia, düsartria. Peamine erinevus selle sündroomi ja bulbar-sündroomi vahel seisneb selles, et lihaste atroofia ei arene ja täheldatakse suu automatismi reflekse:

Suurenenud probostsi refleks;

Oppenheimi refleks;

Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks;

Distant-ariaal ja muud sarnased refleksid.

Pseudobulbar sündroom - põhjused

Selle sündroomi areng on ajuveresoonte ateroskleroosi ja sellest tulenevate pehmenevate fookuste tagajärg, mis võib paikneda mõlemas poolkeras.

Kuid see ei ole ainus tegur, mis põhjustab sellist sündroomi. Negatiivset mõju võivad avaldada ka aju süüfilise vaskulaarne vorm, samuti neuroinfektsioonid, degeneratiivsed protsessid, infektsioonid ja kasvajad, mis mõjutavad mõlemat poolkera.

Tegelikult tekib pseudobulbaarsündroom siis, kui mis tahes haiguse taustal katkevad tsentraalsed teed, mis viivad ajukoore motoorsetest keskustest pikliku medulla motoorsete tuumadeni.

Patogenees

Sellise sündroomi areng väljendub ajupõhja arterite raskes ateromatoosis, mis mõjutab mõlemat poolkera. Lapsepõlves fikseeritakse kortikobulbaarsete juhtmete kahepoolne kahjustus, mille tagajärjeks on tserebraalparalüüs.

Kui peate tegelema pseudobulbaarse sündroomi püramidaalse vormiga, suureneb kõõluste refleks. Ekstrapüramidaalses vormis registreeritakse esmalt aeglased liigutused, jäikus, aneemia ja suurenenud lihastoonus. Segavorm tähendab ülaltoodud sümptomite täielikku avaldumist, mis viitab pseudobulbaarsele sündroomile. Selle sündroomi all kannatavate inimeste fotod kinnitavad haiguse tõsidust.

Sümptomid

Selle haiguse üks peamisi sümptomeid on neelamise ja närimise rikkumine. Sellises seisundis hakkab toit kinni jääma igemetele ja hammaste taha, vedel toit võib nina kaudu välja voolata ning patsient lämbub sageli söögi ajal. Pealegi on hääles muutusi - see omandab uue varjundi. Heli muutub kähedaks, kaashäälikud kukuvad välja ja mõned intonatsioonid lähevad täielikult kaotsi. Mõnikord kaotavad patsiendid võime rääkida sosinal.

Sellise probleemiga nagu pseudobulbaarne sündroom võivad sümptomid väljenduda ka näolihaste kahepoolse pareesi kaudu. See tähendab, et nägu omandab maskilaadse aneemilise välimuse. Samuti on võimalik vägivaldse krampliku naeru või nutmise rünnakud. Kuid need sümptomid ei esine alati.

Tasub mainida alalõualuu kõõluste refleksi, mis sündroomi kujunemise käigus võib järsult suureneda.

Sageli fikseeritakse pseudobulbaarne sündroom paralleelselt sellise haigusega nagu hemiparees. Võimalik ekstrapüramidaalse sündroomi ilming, mis põhjustab jäikust, lihaste toonuse suurenemist ja liigutuste aeglustumist. Intellektuaalsed häired ei ole välistatud, mis on seletatav mitme pehmenemiskolde olemasoluga ajus.

Samal ajal, erinevalt sibulakujulisest vormist, välistab see sündroom kardiovaskulaarsete ja hingamisteede häirete esinemise. See on tingitud asjaolust, et patoloogilised protsessid ei mõjuta elutähtsaid keskusi, vaid arenevad medulla oblongata.

Sündroomil endal võib olla nii järkjärguline algus kui ka äge areng. Kuid kui arvestada kõige levinumaid näitajaid, võib väita, et enamikul juhtudel eelneb pseudobulbaarse sündroomi ilmnemisele kaks või enam tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnakut.

Diagnostika

Lastel esineva pseudobulbaarse sündroomi kindlakstegemiseks on vaja eristada selle sümptomeid nefriidist, parkinsonismist, bulbaarparalüüsist ja närvidest. Üks pseudovormi eristavaid tunnuseid on atroofia puudumine.

Väärib märkimist, et mõnel juhul võib PS-i Parkinsoni tõvest üsna raske eristada. Selline haigus kulgeb aeglaselt ja hilisemates staadiumides registreeritakse apoplektilised insultid. Veelgi enam, ilmnevad sündroomiga sarnased märgid: vägivaldne nutt, kõnehäired jne Seetõttu peaks kvalifitseeritud arst kindlaks määrama patsiendi seisundi.

Sündroomi areng lastel

Selline probleem nagu pseudobulbar-sündroom vastsündinutel võib ilmneda üsna selgelt. Juba esimesel elukuul muutuvad sellise haiguse tunnused märgatavaks.

Pseudobulbar-sündroomiga beebi uurimisel virvendust ja atroofiat ei tuvastata, kuid registreeritakse suulise automatismi refleks. Samuti võib sarnane sündroom põhjustada patoloogilise nutmise ja naeru.

Mõnikord diagnoosivad arstid pseudobulbar- ja bulbar-sündroomi kombineeritud vorme. See haigusvorm on amüotroofse lateraalskleroosi, vertebrobasilaarsete arterite süsteemi tromboosi, kehatüve mittetoimivate pahaloomuliste kasvajate või demüeliniseerivate protsesside tagajärg.

Sündroomi ravi

Lastel esineva pseudobulbaarse sündroomi mõjutamiseks tuleb esialgu arvestada selle kulgemise staadiumi. Igal juhul on ravi seda tõhusam, mida varem vanemad lapse arsti juurde viivad.

Selle sündroomi progresseerumisel kasutatakse tavaliselt aineid, mis on suunatud lipiidide metabolismi normaliseerimisele, hüübimisprotsessidele ja vere kolesteroolisisalduse vähendamisele. Kasulikud on ravimid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni, neuronite bioenergeetikat ja aju ainevahetusprotsesse.

Sarnast toimet avaldavad sellised ravimid nagu Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin jne. Mõnel juhul võivad arstid välja kirjutada ravimeid, millel on antikoliinesteraasi toime (Prozerin, Oksazil).

Arvestades, milliseid häireid pseudobulbarsündroom lastel põhjustab, on äärmiselt oluline teada selle arengule viitavaid märke. Lõppude lõpuks, kui te ignoreerite ilmseid sümptomeid ja ei alusta ravi õigeaegselt, ei pruugi haigust täielikult neutraliseerida. See tähendab, et laps kannatab neelamishäirete all kogu ülejäänud elu ja mitte ainult.

Kuid kui reageerite õigeaegselt, on taastumise võimalused üsna suured. Eriti kui raviprotsessis kasutatakse tüvirakke. Nende manustamine sellise haiguse nagu pseudobulbaarsündroom korral võib põhjustada müeliinkesta füüsilise asendamise ja lisaks taastada kahjustatud rakkude funktsioonid. Selline taastav toime on võimeline tagastama patsiendi täisväärtuslikule elule.

Kuidas mõjutada vastsündinud laste seisundit

Kui vastsündinutel on diagnoositud pseudobulbaarne sündroom, hõlmab ravi integreeritud lähenemisviisi. Esiteks on see suu ringlihase massaaž, toitmine läbi sondi ja elektroforees prozeriiniga lülisamba kaelaosale.

Rääkides esimestest paranemismärkidest, väärib märkimist, et nende hulka kuuluvad vastsündinu reflekside ilmnemine, mis varem puudusid, neuroloogilise seisundi stabiliseerumine ja positiivsed muutused varem registreeritud kõrvalekalletes. Samuti peaks eduka ravi korral suurenema motoorne aktiivsus hüpodünaamia taustal või lihastoonuse tõus raske hüpotensiooni korral. Pika rasedusajaga lastel paraneb sisukas reaktsioon kontaktile ja emotsionaalne toon.

Taastumisperiood vastsündinute ravis

Enamikul juhtudel, kui te ei pea tegelema ravimata raskete kahjustustega, algab varajane taastumisperiood lapse esimese 2–3 elunädala jooksul. Kui tegeldakse sellise probleemiga nagu pseudobulbarsündroom, hõlmab ravi 4. nädalal ja hiljem taastumisperioodi.

Samal ajal valitakse lastele, kes pidid krampe läbima, ravimeid hoolikamalt. Sageli kasutatakse Cortexini, mille käik on 10 süsti. Lisaks nendele meetmetele manustatakse ravi ajal lastele suukaudselt Pantogami ja Nootropili.

Massaaž ja füsioteraapia

Massaaži kasutamisega seoses väärib märkimist, et sellel on valdavalt toniseeriv ja harvadel juhtudel lõõgastav toime. Seda peetakse ka kõigile lastele. Neile vastsündinutele, kellel on jäsemete spastilisus, on massaaž näidustatud varem - 10. elupäeval. Kuid on oluline mitte ületada kehtivat normi - 15 seanssi. Sel juhul kombineeritakse seda ravimeetodit "Mydocalmi" vastuvõtmisega (kaks korda päevas).

Füsioteraapia on omakorda keskendunud magneesiumsulfaadi elektroforeesile aaloe või lidaasiga emakakaela lülisambal.

Pseudobulbaarne düsartia

See on üks haigusi, mis on pseudobulbaarse sündroomi tagajärg. Selle olemus on taandatud bulbarrühma tuumade ja ajukoorega ühendavate radade rikkumisele.

Sellel haigusel võib olla kolm kraadi:

- Valgus. Rikkumised on väikesed ja väljenduvad selles, et lapsed ei häälda hästi urisevat ja susisevat heli. Teksti kirjutades ajab laps vahel tähed segamini.

- Keskmine. Esineb sagedamini kui teised. Sel juhul on tegelikult täielik matkimisliigutuste puudumine. Lastel on raskusi toidu närimise ja neelamisega. Samas liigub keel ka halvasti. Selles seisundis ei saa laps selgelt rääkida.

- Raske aste (anartria). Miimilised liigutused puuduvad täielikult, samuti kõneaparaadi lihaste liikuvus. Sellistel lastel langeb alumine lõualuu alla, samas kui keel jääb liikumatuks.

Selle haigusega kasutatakse meditsiinilisi ravimeetodeid, massaaži ja refleksoloogiat.

Lihtne on järeldada, et see sündroom kujutab endast üsna tõsist ohtu lapse tervisele, nii et haigus nõuab vanematelt kiiret reageerimist sümptomitele ja kannatlikkust raviprotsessis.