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Das Bulbar-Syndrom (oder bulbäre Lähmung) ist eine komplexe Läsion der Hirnnerven IX, X und XII (Nervus vagus, glossopharyngeus und hypoglossus), deren Kerne sich in der Medulla oblongata befinden. Sie innervieren die Muskeln der Lippen, des weichen Gaumens, der Zunge, des Rachens, des Kehlkopfes sowie der Stimmbänder und des Kehlkopfknorpels.

Symptome

Bulbärparese ist eine Triade aus drei Hauptsymptomen: Dysphagie(Schluckstörung) Dysarthrie(Verletzung der korrekten Aussprache artikulierter Sprachlaute) und Aphonie(Verletzung der Klangfülle der Sprache). Ein Patient, der an dieser Lähmung leidet, kann keine feste Nahrung schlucken, und flüssige Nahrung gelangt aufgrund der Parese des weichen Gaumens in die Nase. Die Sprache des Patienten ist mit einem Hauch von Nasalität (Nazolium) unverständlich. Diese Verletzung macht sich besonders bemerkbar, wenn der Patient Wörter ausspricht, die so komplexe Laute wie "l" und "r" enthalten.

Um eine Diagnose zu stellen, muss der Arzt eine Untersuchung der Funktionen der Hirnnervenpaare IX, X und XII durchführen. Die Diagnose beginnt mit der Feststellung, ob der Patient Probleme hat, feste und flüssige Nahrung zu schlucken, ob er daran erstickt. Während der Antwort wird die Rede des Patienten sorgfältig angehört, Verletzungen, die für Lähmungen charakteristisch sind, werden oben erwähnt. Dann untersucht der Arzt die Mundhöhle, führt eine Laryngoskopie durch (eine Methode zur Untersuchung des Kehlkopfes). Beim unilateralen bulbären Syndrom ist die Zungenspitze auf die Läsion gerichtet oder bei bilateralem völlig bewegungslos. Die Schleimhaut der Zunge wird verdünnt und gefaltet - atrophisch.

Die Untersuchung des weichen Gaumens zeigt seine Ausspracheverzögerung sowie die Abweichung des Gaumenzäpfchens zur gesunden Seite. Mit einem speziellen Spatel überprüft der Arzt die Gaumen- und Rachenreflexe und reizt die Schleimhaut des weichen Gaumens und die hintere Rachenwand. Das Fehlen von Erbrechen, Hustenbewegungen weist auf eine Schädigung der Vagus- und Glossopharyngealnerven hin. Die Studie endet mit einer Laryngoskopie, die hilft, die Lähmung der wahren Stimmbänder zu bestätigen.

Die Gefahr des Bulbar-Syndroms ist Vagus-Nerv-Verletzung. Eine Funktionsstörung dieses Nervs führt zu Herzrhythmusstörungen und Atemnot, die sofort zum Tod führen können.

Ätiologie

Abhängig von der durch Bulbarparese verursachten Krankheit gibt es zwei Arten davon: akut und progressiv. Akut tritt am häufigsten bei akuten Durchblutungsstörungen in der Medulla oblongata (Herzinfarkt) aufgrund von Thrombosen, Gefäßembolien und auch bei Einklemmung des Gehirns im Foramen magnum auf. Eine schwere Schädigung der Medulla oblongata führt zu einer Verletzung der Vitalfunktionen des Körpers und dem anschließenden Tod des Patienten.

Progressive bulbäre Lähmung entwickelt sich mit amyotropher Lateralsklerose. Diese seltene Krankheit ist eine degenerative Veränderung im zentralen Nervensystem, die Schäden an Motoneuronen verursacht und Muskelatrophie und Lähmung verursacht. ALS ist durch alle Symptome einer bulbären Lähmung gekennzeichnet: Dysphagie bei der Einnahme von flüssigen und festen Nahrungsmitteln, Glossoplegie und Atrophie der Zunge, Absacken des weichen Gaumens. Leider gibt es keine Heilung für amyotrophe Sklerose. Eine Lähmung der Atemmuskulatur führt zum Tod des Patienten durch Erstickungsentwicklung.

Bulbärlähmung begleitet oft eine Krankheit wie z Myasthenia gravis. Kein Wunder, dass der zweite Name der Krankheit asthenische Bulbärparese ist. Die Pathogenese besteht in einer Autoimmunläsion des Körpers, die eine pathologische Muskelermüdung verursacht.

Zu den Symptomen gesellt sich neben bulbären Läsionen auch Muskelermüdung nach Belastung, die nach Ruhe wieder verschwindet. Die Behandlung solcher Patienten besteht in der Ernennung von Anticholinesterase-Medikamenten durch den Arzt, meistens Kalimin. Die Ernennung von Prozerin ist wegen seiner kurzfristigen Wirkung und einer Vielzahl von Nebenwirkungen nicht ratsam.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, das bulbäre Syndrom richtig von der Pseudobulbärparalyse zu unterscheiden. Ihre Erscheinungsformen sind sehr ähnlich, es gibt jedoch einen signifikanten Unterschied. Die pseudobulbäre Lähmung ist durch Reflexe des oralen Automatismus (Rüstelreflex, Fern-Oral- und Palmar-Plantar-Reflex) gekennzeichnet, deren Auftreten mit einer Schädigung der Pyramidenbahnen verbunden ist.

Der Rüsselreflex wird erkannt, wenn ein neurologischer Hammer sanft auf die Ober- und Unterlippe geklopft wird - der Patient zieht sie heraus. Die gleiche Reaktion kann verfolgt werden, wenn sich der Hammer den Lippen nähert - ein Fern-Oral-Reflex. Schlagreizung der Haut der Handfläche über der Erhebung des Daumens wird von einer Kontraktion des mentalen Muskels begleitet, wodurch die Haut am Kinn hochgezogen wird - Palmo-Chin-Reflex.

Behandlung und Vorbeugung

Die Behandlung des Bulbar-Syndroms zielt zunächst darauf ab, die Ursache zu beseitigen, die es verursacht hat. Die symptomatische Therapie besteht in der Beseitigung der Ateminsuffizienz mit einem Beatmungsgerät. Um das Schlucken wiederherzustellen, wird ein Cholinesterasehemmer verschrieben -. Es blockiert die Cholesterase, wodurch die Wirkung von Acetylcholin verstärkt wird, was zur Wiederherstellung der Leitung entlang der neuromuskulären Faser führt.

M-Anticholinergikum Atropin blockiert M-Cholinergikum-Rezeptoren und eliminiert dadurch erhöhten Speichelfluss. Die Patienten werden durch einen Schlauch ernährt. Alle weiteren therapeutischen Maßnahmen richten sich nach der konkreten Erkrankung.

Es gibt keine spezifische Prävention für dieses Syndrom. Um die Entwicklung einer bulbären Lähmung zu verhindern, müssen Krankheiten, die sie verursachen können, rechtzeitig behandelt werden.

Video zur Durchführung der Bewegungstherapie beim Bulbärsyndrom:

BULBAR LÄHMUNG(später lat. bulbaris bezieht sich auf die Medulla oblongata; von lat. bulbus bulb; die alte Bezeichnung der Medulla oblongata ist bulbus cerebri) - ein klinisches Syndrom der Schädigung der IX-, X-, XII-Hirnnervenpaare oder ihrer darin befindlichen Kerne Medulla oblongata und atrophische Lähmung der Muskeln der Zunge, der Lippen, des weichen Gaumens, des Rachens, der Stimmbänder und der Epiglottis. Je nach Lokalisation der Läsion kann B. p. unilateral (Schädigung einer Seite der Medulla oblongata) und bilateral (Schädigung beider Hälften der Medulla oblongata) sein. B. p. wird beobachtet bei Syringobulbie, Durchblutungsstörungen in der Medulla oblongata (ischämischer Infarkt), Tumoren der hinteren Schädelgrube, Schädel-Rückenmarks-Tumor, Nackenverletzung, Polioenzephalomyelitis, bulbärer Form der Zeckenenzephalitis, Polyneuritis (Diphtherie), Bulbäre Form der Amyotrophen Lateralsklerose. Je nach Verlauf ist B. p. akut (apoplektisch) und allmählich progredient.

B. p. durch Kompression der Medulla oblongata, myasthenischer B. p., Bulbärparese Duchenne und Larynx-B. p.

Krankheitsbild

Bei B. p. wird die Sprache verschwommen, bei einem Nasenstich (Dysarthrie) sind Phonation (Aphonie) und Schlucken (Dysphagie), insbesondere flüssige Nahrung (Speise gelangt in die Nase, der Patient würgt) gestört. Die Zunge weicht zur Läsion ab (unilateral B. und.) oder bewegungslos (bilateral B. p.), es gibt ein Hängen des weichen Gaumens, die Zunge weicht zur gesunden Seite ab (unilateral B. p.), es gibt keine Schließung der Stimmbänder, des Rachens und des Gaumens werden nicht als Reflexe bezeichnet. In den atrophierten Zungenmuskeln der betroffenen Seite werden fibrilläre Zuckungen beobachtet (mit Schädigung des Kerns des XII-Paares), eine Verletzung der elektrischen Erregbarkeit (Wiedergeburtsreaktion).

Akute bulbäre Lähmung entwickelt sich als Folge von Economo eine lethargische Enzephalitis, eine Hirnblutung oder ischämische Durchblutungsstörungen im Hirnstamm (Thrombose oder Embolie in den Gefäßen des vertebrobasilären Systems mit Erweichungsherden in der Medulla oblongata) (Abb. 1), insbesondere mit Verschluss des unteren hinteren Teils Kleinhirn- oder Vertebralarterie, die retroolive Syndrome von Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson verursacht (siehe Alternierende Syndrome, Schlaganfall). Bei einem milden Verlauf (insbesondere bei einer Thrombose der A. cerebelli posterior inferior) erholt sich der Patient, aber die neurologischen Störungen bleiben bestehen. Bei schweren Läsionen ist der Verlauf ungünstig - Patienten sterben aufgrund einer Beeinträchtigung der Atmungs- und Herz-Kreislauf-Aktivität.

Progressive bulbäre Lähmung beobachtet in der bulbären Form der amyotrophen Lateralsklerose (siehe), Hron, Poliomyelitis, in den Stadien III und IV Hron, zerebrovaskuläre Insuffizienz (nach der Klassifikation von N. K. Bogolepov) aufgrund multipler Zysten und Herde roter Erweichung im Hirnstamm (Abb 2 und 3).

In diesem Fall sind die vorwiegend motorischen Kerne der Hirnnerven IX, X und XII betroffen; Bordnetze bleiben in der Regel intakt. Die wichtigsten klinischen Symptome sind zunehmende Schluck-, Kau- und Artikulationsstörungen, später - Atmung.

Die ischämische und entzündlich-degenerative Schädigung der motorischen Kerne der Hirnnerven der Medulla oblongata verläuft progredient und die Patienten sterben an den Folgen von Atem- und Herztätigkeitsstörungen.

Bulbärparese durch Kompression der Medulla oblongata(Kompression B. p.) entwickelt sich akut, allmählich oder paroxysmal, je nach Ursache der Erkrankung. Akute Entwicklung der Kompression B. p. wird bei Blutungen mit perifokalem Ödem im Hirnstamm oder Kleinhirn beobachtet (Abb. 4), progressiv - mit Kompression der Medulla oblongata durch einen Tumor des Kleinhirns, der Gehirnbasis, des Kleinhirnbrückenwinkels ( siehe Gehirn, Tumore) oder des oberen Halswirbels im Falle einer Fraktur oder Dislokation; paroxysmal - mit Kompression durch ein Aneurysma der A. vertebralis oder basilaris.

Myasthenische bulbäre Lähmung(Morbus Erb - Goldflam) tritt als Folge einer gestörten Reizleitung in neuromuskulären Synapsen auf (siehe Myasthenia gravis).

Bulbäre Duchenne-Lähmung, oder subakute anteriore Poliomyelitis. Dabei werden labio-glosso-laryngeal und labio-glosso-pharyngeal B. p beobachtet Es äußert sich in Schluck-, Sprach-, Speichel- und Atemstörungen aufgrund einer atrophischen Lähmung der Lippen, der Zunge, des Nasopharynx und des Larynx. B. p. Duchenne hat einen subakut progredienten Verlauf ohne Remissionen; Patienten sterben an Atemwegs- und Herzerkrankungen. Die Krankheit dauert in der Regel bis zu zwei Jahre.

Larynxbulbärlähmung kann teilweise (einseitige Läsion des N. recurrens) und vollständig (beidseitige Läsion des N. recurrens) sein. Es äußert sich hauptsächlich in einer Verletzung der Phonation. Tritt bei Nackentrauma, Schilddrüsenerkrankungen, Aortenaneurysma, Mediastinaltumor auf.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf charakteristischen klinischen Symptomen. B. p. unterscheidet sich mit pseudobulbärer Lähmung (siehe), bei Krom gibt es keine Atrophie der Zungenmuskulatur, Rachen- und Gaumenreflexe sind erhöht, es gibt Reflexe des oralen Automatismus, heftiges Weinen und Lachen.

Vorhersage

Die Prognose wird durch die Art des pathologischen Prozesses bestimmt, der die Krankheit verursacht hat, die Schwere der klinischen Symptome. Meist ungünstig.

Die Behandlung besteht in der Behandlung der Grunderkrankung. Zur Verbesserung der Schluckfunktion werden Prozerin, Glutaminsäure, Vitamine, ATP verschrieben, bei Atemversagen - künstliche Beatmung, bei Speichelfluss - Atropin. Sondenernährung. Wenn angezeigt, wird eine Dehydratationstherapie durchgeführt (siehe), Vasodilatatoren, Medikamente, die die Blutgerinnung normalisieren, werden verschrieben.

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H. K. Bogolepow.

1. Motoneuronerkrankungen (Amyotrophe Lateralsklerose, Fazio-Londe-Spinal-Amyotrophie, Kennedy-Bullospinal-Amyotrophie).
2. Myopathien (okulopharyngeal, Kearns-Sayre-Syndrom).
3. Dystrophische Myotonie.
4. Paroxysmale Myoplegie.
5. Myasthenie.
6. Polyneuropathie (Guillain-Barré, nach Impfung, Diphtherie, paraneoplastisch, mit Hyperthyreose, Porphyrie).
7. Polio.
8. Prozesse im Hirnstamm, in der hinteren Schädelgrube und in der kraniosapinalen Region (Gefäß-, Tumor-, Syringobulbien, Meningitis, Enzephalitis, granulomatöse Erkrankungen, Knochenanomalien).
9. Psychogene Dysphonie und Dysphagie.

Erkrankungen der Motoneuronen

Das Endstadium aller Formen des Amyotrophen Lateralen Syndroms (ALS) oder der Beginn seiner bulbären Form sind typische Beispiele für eine bulbäre Dysfunktion. Normalerweise beginnt die Krankheit mit einer bilateralen Läsion des Nucleus XII des Nervs und ihre ersten Manifestationen sind Atrophie, Faszikulationen und Lähmung der Zunge. In den frühen Stadien kann Dysarthrie ohne Dysarthrie oder Dysarthrie ohne Dysarthrie auftreten, aber eine fortschreitende Verschlechterung aller bulbären Funktionen wird ziemlich schnell beobachtet. Zu Beginn der Krankheit werden Schwierigkeiten beim Schlucken von flüssiger Nahrung häufiger beobachtet als bei fester Nahrung, aber mit fortschreitender Krankheit entwickelt sich bei der Einnahme fester Nahrung eine Dysphagie. Gleichzeitig gesellt sich zur Schwäche der Zunge eine Schwäche der Kau- und dann der Gesichtsmuskulatur, der weiche Gaumen hängt herunter, die Zunge in der Mundhöhle ist bewegungslos und atrophisch. Es zeigt Faszikulationen. Anartria. Ständiger Speichelfluss. Schwäche der Atemmuskulatur. Im selben Bereich oder in anderen Körperregionen werden Symptome einer Beteiligung der oberen Motoneuronen festgestellt.

Kriterien für die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose

• das Vorhandensein von Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons (einschließlich EMG - Bestätigung des Vorderhornfortsatzes in klinisch intakten Muskeln); klinische Symptome einer Schädigung des oberen Motoneurons (pyramidales Syndrom); progressiver Verlauf.

Die „Progressive Bulbarparese“ gilt heute als eine der Varianten der bulbären Form der Amyotrophen Lateralsklerose (ebenso wie die „Primäre Lateralsklerose“ als eine andere Form der Amyotrophen Lateralsklerose, die ohne klinische Anzeichen einer Schädigung der Vorderhörner der Wirbelsäule auftritt Kabel).

Zunehmende bulbäre Lähmung kann eine Manifestation einer progressiven spinalen Amyotrophie sein, insbesondere im Endstadium der Werdnig-Hoffmann-Amyotrophie (Werdnig-Hoffmann) und bei Kindern der spinalen Fazio-Londe-Amyotrophie. Letzteres bezieht sich auf autosomal-rezessive spinale Amyotrophien mit einem Beginn in der frühen Kindheit. X-chromosomale bulbäre spinale Amyotrophie ist bei Erwachsenen bekannt, beginnend im Alter von 40 Jahren und älter (Morbus Kennedy). Gekennzeichnet durch Schwäche und Atrophie der Muskeln der proximalen oberen Extremitäten, spontane Faszikulationen, eingeschränkte Reichweite aktiver Bewegungen in den Armen, verminderte Sehnenreflexe mit den Bizeps- und Trizepsmuskeln der Schulter. Mit Fortschreiten der Krankheit entwickeln sich bulbäre (normalerweise leichte) Störungen: Ersticken, Zungenatrophie, Dysarthrie. Später kommt die Beinmuskulatur hinzu. Charakteristische Merkmale: Gynäkomastie und Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur.

Bei fortschreitender spinaler Amyotrophie beschränkt sich der Prozess auf eine Schädigung der Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks. Im Gegensatz zur Amyotrophen Lateralsklerose ist der Verlauf hier immer symmetrisch, nicht von Symptomen einer Beteiligung des oberen Motoneurons begleitet und verläuft günstiger.

Myopathien

Einige Formen von Myopathien (okulopharyngeal, Kearns-Sayre-Syndrom) können sich durch eine Verletzung der bulbären Funktionen äußern. Okulopharyngeale Myopathie (Dystrophie) ist eine erbliche (autosomal-dominant vererbte) Erkrankung, deren Merkmal ein spätes Auftreten (normalerweise nach 45 Jahren) und eine Muskelschwäche ist, die auf die Gesichtsmuskeln (bilaterale Ptosis) und Bulbusmuskeln (Dysphagie) beschränkt ist ). Ptosis, Schluckstörungen und Dysphonie schreiten langsam voran. Das wichtigste maladaptive Syndrom ist die Dysphagie. Der Prozess erstreckt sich nur bei einigen Patienten und in den späteren Stadien der Krankheit auf die Extremitäten.

Eine der Formen der mitochondrialen Enzephalomyopathie, nämlich das Kearns-Sayre-Syndrom („Ophthalmoplegia plus“), äußert sich neben Ptosis und Ophthalmoplegie durch einen myopathischen Symptomkomplex, der sich später als Augensymptome entwickelt. Die Beteiligung der bulbären Muskulatur (Larynx und Pharynx) ist normalerweise nicht stark genug, kann aber zu Veränderungen in der Phonation und Artikulation, Ersticken führen.

Obligatorische Anzeichen des Kearns-Sayre-Syndroms:

• externe Ophthalmoplegie
• Retinitis pigmentosa
• Herzleitungsstörungen (Bradykardie, atrioventrikulärer Block, Synkope, plötzlicher Herztod möglich)
• erhöhte Proteinspiegel im Liquor cerebrospinalis

Dystrophische Myotonie

Die dystrophische Myotonie (oder Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten-Myotonie) wird autosomal-dominant vererbt und betrifft Männer dreimal häufiger als Frauen. Ihr Debüt fällt auf das Alter von 16-20 Jahren. Das Krankheitsbild besteht aus myotonen, myopathischen Syndromen und extramuskulären Erkrankungen (dystrophische Veränderungen in Linse, Hoden und anderen endokrinen Drüsen, Haut, Speiseröhre, Herz und manchmal im Gehirn). Das myopathische Syndrom ist am ausgeprägtesten in den Gesichtsmuskeln (Kau- und Schläfenmuskeln, was zu einem charakteristischen Gesichtsausdruck führt), Hals und bei einigen Patienten in den Gliedmaßen. Eine Schädigung der Bulbarmuskulatur führt zu einem nasalen Stimmton, Dysphagie und Würgen und manchmal zu Atemstörungen (einschließlich Schlafapnoe).

Paroxysmale Myoplegie (periodische Lähmung)

Paroxysmale Myoplegie ist eine Krankheit (hypokaliämische, hyperkaliämische und normokaliämische Formen), die sich durch generalisierte oder partielle Anfälle von Muskelschwäche (ohne Bewusstseinsverlust) in Form von Parese oder Plegie (bis hin zu Tetraplegie) mit einer Abnahme der Sehnenreflexe und Muskelhypotonie manifestiert . Die Dauer der Attacken variiert zwischen 30 Minuten und mehreren Tagen. Provozierende Faktoren: kohlenhydratreiche Nahrung, Salzmissbrauch, negative Emotionen, körperliche Aktivität, Nachtschlaf. Nur bei einigen Attacken wird die Beteiligung der Hals- und Schädelmuskulatur festgestellt. Selten ist die Atemmuskulatur mehr oder weniger involviert.

Differenzialdiagnose durchgeführt mit sekundären Formen der Myoplegie, die bei Patienten mit Thyreotoxikose auftreten, mit primärem Hyperaldosteronismus, Hypokaliämie bei bestimmten Magen-Darm-Erkrankungen, Nierenerkrankungen. Iattrogene Varianten der periodischen Lähmung werden bei der Verschreibung von Medikamenten beschrieben, die die Ausscheidung von Kalium aus dem Körper fördern (Diuretika, Abführmittel, Süßholz).

Myasthenia gravis

Das Bulbär-Syndrom ist eine der gefährlichen Manifestationen der Myasthenia gravis. Myasthenie (Myasthenia gravis) ist eine Krankheit, deren führende klinische Manifestation eine pathologische Muskelermüdung ist, die nach Einnahme von Anticholinesterase-Medikamenten bis zur vollständigen Genesung abnimmt. Die ersten Symptome sind häufiger Verletzungen der Funktionen der Augenmuskeln (Ptosis, Diplopie und Einschränkung der Beweglichkeit der Augäpfel) und Gesichtsmuskeln sowie der Muskeln der Gliedmaßen. Bei etwa einem Drittel der Patienten sind die Kaumuskulatur, die Rachen-, Kehlkopf- und Zungenmuskulatur betroffen. Es gibt generalisierte und lokale (hauptsächlich Augen-) Formen.

Differenzialdiagnose Myasthenie wird mit myasthenischen Syndromen (Lambert-Eaton-Syndrom, myasthenisches Syndrom mit Polyneuropathie, Myasthenie-Polymyositis-Komplex, myasthenisches Syndrom mit Botulinumvergiftung) durchgeführt.

Polyneuropathien

Eine Bulbärlähmung bei Polyneuropathien wird im Bild eines generalisierten polyneuropathischen Syndroms vor dem Hintergrund einer Tetraparese oder Tetraplegie mit charakteristischen sensorischen Störungen beobachtet, was die Diagnose der Art von bulbären Störungen erleichtert. Letztere sind typisch für solche Formen wie akute demyelinisierende Polyneuropathie von Guillain-Barré, postinfektiöse und postvakzinierte Polyneuropathie, Diphtherie und paraneoplastische Polyneuropathie sowie Polyneuropathie bei Hyperthyreose und Porphyrie.

Polio

Akute Poliomyelitis als Ursache der Bulbarparese wird durch das Vorhandensein allgemeiner infektiöser (präparalytischer) Symptome, der schnellen Entwicklung einer Lähmung (normalerweise in den ersten 5 Krankheitstagen) mit einer größeren Läsion des proximalen als des distalen Bereichs erkannt. Charakteristisch ist die Periode der umgekehrten Lähmungsentwicklung kurz nach ihrem Auftreten. Es gibt spinale, bulbäre und bulbospinale Formen. Die unteren Extremitäten sind häufiger betroffen (in 80% der Fälle), aber die Entwicklung von Syndromen nach Hemityp oder Kreuz ist möglich. Die Lähmung ist von Natur aus träge mit dem Verlust der Sehnenreflexe und der schnellen Entwicklung einer Atrophie. Bulbarlähmung kann in der bulbären Form beobachtet werden (10-15% der gesamten paralytischen Form der Krankheit), bei der nicht nur die Kerne der Nerven IX, X (seltener XII), sondern auch der Gesichtsnerv leiden. Schäden an den Vorderhörnern der IV-V-Segmente können Atemlähmung verursachen. Erwachsene entwickeln eher die bulbospinale Form. Eine Beteiligung der Formatio reticularis des Hirnstamms kann zu kardiovaskulären (Hypotonie, Hypertonie, Herzrhythmusstörungen), respiratorischen ("ataktische Atmung") Störungen, Schluckstörungen, Störungen des Wachheitsgrades führen.

Differenzialdiagnose mit anderen Virusinfektionen durchgeführt, die das untere Motoneuron betreffen können: Tollwut und Herpes zoster. Andere Krankheiten, die häufig eine Differenzialdiagnose von akuter Poliomyelitis erfordern, sind Guillain-Barré-Syndrom, akute intermittierende Porphyrie, Botulismus, toxische Polyneuropathien, transversale Myelitis und akute Rückenmarkskompression aufgrund eines epiduralen Abszesses.

Das Bulbar-Syndrom oder, wie es auch Bulbarparalyse genannt wird, ist eine Krankheit, die durch eine Aktivitätsänderung oder Schädigung einiger Teile des Gehirns verursacht wird, die eine Fehlfunktion der Mund- oder Rachenorgane hervorrufen.

Dies ist eine Lähmung der Organe des direkten Essens oder Sprechens, bei der Lippen, Gaumen, Rachen (obere Speiseröhre, Zunge, kleine Zunge, Unterkiefer) gelähmt sind. Diese Krankheit kann beidseitig oder einseitig sein und die Hälfte des Rachens betreffen ein Längsschnitt.

Bei der Krankheit werden folgende Symptome beobachtet:

• Fehlende Mimik des Mundes: Der Patient kann ihn einfach nicht verwenden.
• Ständig offener Mund.
• Eindringen von flüssiger Nahrung in den Nasopharynx oder die Luftröhre.
• Es gibt keine Gaumen- und Rachenreflexe, die Person hört auf, unwillkürlich zu schlucken, einschließlich Speichel).
• Aufgrund des vorherigen Symptoms entwickelt sich Speichelfluss.
• Bei einseitiger Lähmung hängt der weiche Gaumen herunter und die Zunge wird auf die gesunde Seite gezogen.
• Undeutliches Sprechen.
• Unfähigkeit zu schlucken
• Lähmung der Zunge, die ständig zucken oder aus dem Mund heraushängen kann.
• Die Atmung ist gestört.
• Es kommt zu einer Verschlechterung der Herztätigkeit.
• Die Stimme verschwindet oder wird taub, kaum hörbar, ändert ihren Ton und wird völlig anders als die vorherige.

Die Patienten können oft nicht schlucken, so dass sie gezwungen sind, flüssige Nahrung durch eine Sonde zu sich zu nehmen.

In der Medizin werden bulbäre und pseudobulbäre Syndrome unterschieden, die sehr ähnliche Symptome haben, sich aber dennoch leicht unterscheiden, unterschiedliche Ursachen haben, obwohl sie dem Ursprung nach verwandt sind.

Während der Pseudobulbärlähmung bleiben die Gaumen- und Rachenreflexe erhalten, und es tritt keine Lähmung der Zunge auf, aber es entwickeln sich immer noch Schluckstörungen. Die meisten Patienten zeigen Symptome von heftigem Lachen oder Weinen, wenn sie den Gaumen berühren.

Beide Lähmungen treten aus denselben Gründen als Folge einer Schädigung derselben Teile des Gehirns auf, aber das Bulbärsyndrom entwickelt sich aufgrund einer Schädigung der Gehirnkerne, die für die Funktionen Schlucken, Herzschlag, Sprache oder Atmung verantwortlich sind, und es entwickelt sich das Pseudobulbärsyndrom von Schäden an den subkortikalen Bahnen von diesen Kernen zu der Nervenbulbärgruppe, die für diese Funktionen verantwortlich ist.

Gleichzeitig ist das Pseudobulbär-Syndrom eine weniger gefährliche Pathologie, die nicht das Risiko eines plötzlichen Herz- oder Atemstillstands birgt.

Was verursacht Symptome

Pathologische Symptome werden durch eine Schädigung einer ganzen Gruppe von Gehirnorganen verursacht, insbesondere der Kerne mehrerer Nerven, die in die Medulla oblongata eingebettet sind, ihre intrakraniellen oder externen Wurzeln. Beim Bulbärsyndrom ist fast nie ein einzelner Kern mit dem Verlust nur einer Funktion betroffen, da diese Organe sehr nahe beieinander liegen und auch eine sehr geringe Größe haben, weshalb sie gleichzeitig betroffen sind.

Durch die Niederlage verliert das Nervensystem den Kontakt zu den Organen des Rachens und kann diese weder bewusst noch unbewusst auf der Ebene der Reflexe (wenn eine Person automatisch Speichel schluckt) mehr kontrollieren.

Eine Person hat 12 Hirnnervenpaare, die bereits im zweiten Monat der vorgeburtlichen Lebensperiode auftreten, die aus der Medulla bestehen und sich genau im Zentrum des Gehirns zwischen seinen Hemisphären befinden. Sie sind für die menschlichen Sinne und die Funktion des gesamten Gesichts verantwortlich. Gleichzeitig haben sie eine motorische Funktion, eine sensible Funktion oder beides gleichzeitig.

Die Kerne der Nerven sind eine Art Kommandoposten: ternär, fazial, glossopharyngeal, hypoglossal usw. Jeder Nerv ist gepaart, daher sind die Paare auch ihre Kerne, die sich symmetrisch zur Medulla oblongata befinden. Beim Bulbärsyndrom sind die für den Nervus glossopharyngeus, hypoglossus oder vagus verantwortlichen Kerne betroffen, die gemischte Funktionen für die Innervation des Pharynx, des weichen Gaumens, des Kehlkopfs, der Speiseröhre haben und eine parasympathische Wirkung (erregend und kontrahierend) auf den Magen haben , Lunge, Herz, Darm, Bauchspeicheldrüse, verantwortlich für die Empfindlichkeit der Schleimhaut des Unterkiefers, des Rachens, des Kehlkopfes, eines Teils des Gehörgangs, des Trommelfells und anderer weniger wichtiger Körperteile. Da die Kerne gepaart sind, können entweder vollständig oder nur die Hälfte von ihnen, die sich auf einer Seite der Medulla oblongata befinden, leiden.

Eine Störung oder Schädigung des Vagusnervs bei Bulbarparese kann zu einem plötzlichen Stopp der Kontraktionen des Herzens, der Atmungsorgane oder einer Störung des Magen-Darm-Trakts führen.

Ursachen der Krankheit

Hirnerkrankungen, die das Bulbärsyndrom verursachen, können eine Vielzahl von Ursachen haben, die in mehrere allgemeine Gruppen eingeteilt werden können:

• Erbliche Abweichungen, Mutationen und Veränderungen an Organen.
• Gehirnerkrankungen, sowohl traumatisch als auch ansteckend.
• Andere Infektionskrankheiten.
• Giftige Vergiftung.
• Gefäßveränderungen und Tumoren.
• Degenerative Veränderungen im Gehirn und Nervengewebe.
• Knochenanomalien.
• Verletzungen der intrauterinen Entwicklung.
• Autoimmunversagen.

Jede Gruppe enthält eine große Anzahl individueller Krankheiten, von denen jede in der Lage ist, Komplikationen für die bulbäre Gruppe der Gehirnkerne und andere Teile davon zu verursachen.

Bulbärlähmung bei Kindern

Bei Neugeborenen ist Bulbarparese sehr schwer zu bestimmen, sie wird durch zwei Anzeichen diagnostiziert:

• Zu hohe Feuchtigkeit der Mundschleimhaut des Babys, die bei Säuglingen fast trocken ist.
• Zurückziehen der Zungenspitze zur Seite, wenn der Nervus hypoglossus betroffen ist.

Das Bulbär-Syndrom bei Kindern ist äußerst selten, da bei ihnen alle Hirnstämme betroffen sind, was tödlich ist. Solche Babys sterben einfach sofort. Aber das Pseudobulbärsyndrom bei Kindern ist weit verbreitet und ist eine Art Zerebralparese.

Behandlungsmethoden

Bulbärlähmung und pseudobulbäre Syndrome werden mit folgenden Methoden diagnostiziert:

• Allgemeine Urin- und Blutuntersuchungen.
• Ein Elektromyogramm ist eine Untersuchung der Nervenleitung in den Gesichts- und Halsmuskeln.
• Tomographie des Gehirns.
• Augenärztliche Untersuchung.
• Ösophagoskopie - Untersuchung der Speiseröhre mit einer Sonde mit einer Videokamera.
• Analyse von Liquor cerebrospinalis - Hirnflüssigkeit.
• Tests auf Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch extreme Ermüdung der quergestreiften Muskulatur gekennzeichnet ist. Autoimmunerkrankungen sind Störungen, bei denen die eigene wütende Immunität zu töten beginnt.

Behandlungsmethoden und die Möglichkeit einer vollständigen Heilung von Bulbar- oder Pseudobulbärlähmung hängen von der genauen Ursache ihres Auftretens ab, da sie eine Folge anderer Krankheiten ist. Manchmal ist es möglich, alle Funktionen vollständig wiederherzustellen, beispielsweise wenn die Krankheit nicht durch eine vollständige Läsion verursacht wurde, sondern nur durch eine Reizung des Gehirns aufgrund einer Infektion, aber häufiger während der Behandlung ist das Hauptziel die Wiederherstellung lebenswichtiger Funktionen : Atmung, Herzschlag und die Fähigkeit, Nahrung zu verdauen, und es ist auch möglich, einige der Symptome zu lindern.

Ein solches Problem wie die Entwicklung eines pseudobulbären Syndroms bei einem Kind ist eine echte Prüfung für Eltern. Tatsache ist, dass sich die Symptome dieser Krankheit ziemlich deutlich manifestieren und mit einer vorzeitigen Reaktion für lange Zeit überwunden werden.

Was ist ein pseudobulbäres syndrom

Die Essenz dieser Krankheit reduziert sich auf das Auftreten mehrerer großer und kleiner Blutungsherde, die zu einer Schädigung beider Hemisphären der Fasern führen, die die motorischen Kerne der Großhirnrinde mit dem Hirnstamm verbinden.

Diese Art von Läsion kann sich aufgrund wiederkehrender Schlaganfälle entwickeln. Es gibt jedoch Fälle, in denen sich das Pseudobulbärsyndrom (PS) ohne vorherige Blutungen bemerkbar macht.

Bei einem solchen Problem beginnen in der Regel die Bulbarfunktionen zu leiden. Diese sind Schlucken, Kauen, Artikulation und Phonation. Die Verletzung solcher Funktionen führt zu Pathologien wie Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie. Der Hauptunterschied zwischen diesem Syndrom und dem bulbären Syndrom besteht darin, dass keine Muskelatrophie auftritt und Reflexe des oralen Automatismus beobachtet werden:

Erhöhter Rüsselreflex;

Oppenheim-Reflex;

Nasolabialreflex von Astvatsaturov;

Distant-Arial und andere ähnliche Reflexe.

Pseudobulbäres Syndrom - Ursachen

Die Entwicklung dieses Syndroms ist eine Folge der Atherosklerose der Hirngefäße und der daraus resultierenden Erweichungsherde, die in beiden Hemisphären lokalisiert sein können.

Dies ist jedoch nicht der einzige Faktor, der zu einem solchen Syndrom führt. Auch die vaskuläre Form der Syphilis des Gehirns sowie Neuroinfektionen, degenerative Prozesse, Infektionen und Tumore, die beide Hemisphären betreffen, können sich negativ auswirken.

Tatsächlich tritt ein pseudobulbäres Syndrom auf, wenn vor dem Hintergrund einer Krankheit die zentralen Wege, die von den motorischen Zentren der Großhirnrinde zu den motorischen Kernen der Medulla oblongata führen, unterbrochen sind.

Pathogenese

Die Entwicklung eines solchen Syndroms manifestiert sich in einer schweren Atheromatose der Arterien der Gehirnbasis, die beide Hemisphären betrifft. In der Kindheit wird eine bilaterale Läsion der kortikobulbären Leiter fixiert, was zu einer Zerebralparese führt.

Wenn Sie sich mit der Pyramidenform des Pseudobulbär-Syndroms auseinandersetzen müssen, nimmt der Sehnenreflex zu. Bei der extrapyramidalen Form werden zunächst langsame Bewegungen, Steifheit, Anämie und erhöhter Muskeltonus erfasst. Die gemischte Form impliziert die vollständige Manifestation der oben genannten Symptome, was auf ein pseudobulbäres Syndrom hinweist. Fotos von Menschen, die von diesem Syndrom betroffen sind, bestätigen die Schwere der Krankheit.

Symptome

Eines der Hauptsymptome dieser Krankheit ist eine Verletzung des Schluckens und Kauens. In diesem Zustand beginnt die Nahrung am Zahnfleisch und hinter den Zähnen zu haften, flüssige Nahrung kann durch die Nase austreten und der Patient verschluckt sich oft während der Mahlzeit. Außerdem gibt es Veränderungen in der Stimme - sie erhält einen neuen Farbton. Der Ton wird heiser, Konsonanten fallen aus und einige Intonationen gehen komplett verloren. Manchmal verlieren Patienten die Fähigkeit, flüsternd zu sprechen.

Bei einem Problem wie dem Pseudobulbärsyndrom können sich die Symptome auch durch eine beidseitige Parese der Gesichtsmuskulatur äußern. Dadurch erhält das Gesicht ein maskenhaftes, anämisches Aussehen. Es ist auch möglich, Anfälle von heftigem krampfhaftem Lachen oder Weinen zu manifestieren. Aber diese Symptome sind nicht immer vorhanden.

Erwähnenswert ist der Sehnenreflex des Unterkiefers, der im Verlauf der Entwicklung des Syndroms dramatisch zunehmen kann.

Oft wird das Pseudobulbärsyndrom parallel zu einer Krankheit wie Hemiparese behoben. Mögliche Manifestation des extrapyramidalen Syndroms, das zu Steifheit, erhöhtem Muskeltonus und Verlangsamung der Bewegung führt. Intellektuelle Beeinträchtigungen sind nicht ausgeschlossen, was durch das Vorhandensein mehrerer Erweichungsherde im Gehirn erklärt werden kann.

Gleichzeitig schließt dieses Syndrom im Gegensatz zur bulbären Form das Auftreten von Erkrankungen des Herz-Kreislauf- und Atmungssystems aus. Dies liegt daran, dass pathologische Prozesse nicht die Vitalzentren betreffen, sondern sich in der Medulla oblongata entwickeln.

Das Syndrom selbst kann sowohl schleichend als auch akut verlaufen. Wenn wir jedoch die häufigsten Indikatoren betrachten, kann argumentiert werden, dass dem Auftreten des Pseudobulbär-Syndroms in den allermeisten Fällen zwei oder mehr Anfälle eines zerebrovaskulären Unfalls vorausgehen.

Diagnose

Um das Pseudobulbärsyndrom bei Kindern zu bestimmen, ist es notwendig, seine Symptome von Nephritis, Parkinsonismus, Bulbarparese und Nerven zu unterscheiden. Eines der charakteristischen Merkmale der Pseudoform wird das Fehlen von Atrophie sein.

Es ist erwähnenswert, dass es in einigen Fällen ziemlich schwierig sein kann, PS von Parkinson-Lähmung zu unterscheiden. Eine solche Krankheit schreitet langsam fort, und in den späteren Stadien werden apoplektische Schlaganfälle registriert. Darüber hinaus treten ähnliche Anzeichen wie das Syndrom auf: heftiges Weinen, Sprachstörungen usw. Daher sollte ein qualifizierter Arzt den Zustand des Patienten feststellen.

Die Entwicklung des Syndroms bei Kindern

Ein Problem wie das Pseudobulbärsyndrom bei Neugeborenen kann sich recht deutlich manifestieren. Bereits im ersten Lebensmonat machen sich Anzeichen einer solchen Erkrankung bemerkbar.

Bei der Untersuchung eines Babys mit Pseudobulbär-Syndrom werden Fibrillation und Atrophie nicht festgestellt, aber ein Reflex des oralen Automatismus wird aufgezeichnet. Ein ähnliches Syndrom kann auch zum Auftreten von pathologischem Weinen und Lachen führen.

Manchmal diagnostizieren Ärzte kombinierte Formen von pseudobulbärem und bulbärem Syndrom. Diese Krankheitsform ist eine Folge von Amyotropher Lateralsklerose, Thrombosen im System der vertebrobasilären Arterien, inoperablen bösartigen Tumoren des Rumpfes oder demyelinisierenden Prozessen.

Behandlung des Syndroms

Um das Pseudobulbärsyndrom bei Kindern zu beeinflussen, muss man zunächst das Stadium seines Verlaufs berücksichtigen. In jedem Fall ist die Behandlung umso effektiver, je früher die Eltern mit dem Kind zum Arzt gehen.

Bei Fortschreiten dieses Syndroms werden meist Mittel eingesetzt, die auf die Normalisierung des Fettstoffwechsels, Gerinnungsvorgänge und die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut abzielen. Nützlich werden Medikamente sein, die die Mikrozirkulation, die Bioenergetik von Neuronen und Stoffwechselprozesse im Gehirn verbessern.

Eine ähnliche Wirkung haben Medikamente wie Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin usw. In einigen Fällen können Ärzte Medikamente mit Anticholinesterase-Wirkung (Proserin, Oksazil) verschreiben.

In Anbetracht dessen, welche Störungen das Pseudobulbärsyndrom bei Kindern verursacht, ist es äußerst wichtig, die Anzeichen zu kennen, die auf seine Entwicklung hinweisen. Wenn Sie die offensichtlichen Symptome ignorieren und den Behandlungsprozess nicht rechtzeitig beginnen, ist es möglicherweise nicht möglich, die Krankheit vollständig zu neutralisieren. Das bedeutet, dass das Kind nicht nur für den Rest seines Lebens unter Schluckstörungen leiden wird.

Wenn Sie jedoch rechtzeitig reagieren, sind die Heilungschancen recht hoch. Vor allem, wenn Stammzellen im Behandlungsprozess verwendet werden. Ihre Verabreichung bei einer Erkrankung wie dem Pseudobulbärsyndrom kann bewirken, dass die Myelinscheide physikalisch ersetzt wird und darüber hinaus die Funktionen geschädigter Zellen wiederhergestellt werden. Eine solche restaurative Wirkung kann dem Patienten ein erfülltes Leben zurückgeben.

Wie kann man den Zustand neugeborener Kinder beeinflussen?

Wenn bei Neugeborenen ein pseudobulbäres Syndrom diagnostiziert wurde, wird die Behandlung einen integrierten Ansatz beinhalten. Dies ist zunächst eine Massage des kreisförmigen Mundmuskels, die durch eine Sonde und Elektrophorese mit Prozerin an der Halswirbelsäule geführt wird.

In Bezug auf die ersten Anzeichen der Genesung ist anzumerken, dass sie das Auftreten neugeborener Reflexe umfassen, die zuvor fehlten, die Stabilisierung des neurologischen Status und positive Veränderungen der früher aufgezeichneten Abweichungen. Außerdem sollte bei erfolgreicher Behandlung eine Steigerung der motorischen Aktivität vor dem Hintergrund einer Hypodynamie oder eine Erhöhung des Muskeltonus bei schwerer Hypotonie auftreten. Bei Kindern mit langem Gestationsalter verbessert sich eine sinnvolle Reaktion auf Kontakt und der emotionale Ton.

Erholungsphase in der Behandlung von Neugeborenen

In den meisten Fällen beginnt die frühe Genesungsphase innerhalb der ersten 2-3 Wochen im Leben eines Kindes, es sei denn, Sie haben es mit unbehandelten schweren Läsionen zu tun. Bei der Behandlung eines Problems wie dem Pseudobulbärsyndrom umfasst die Behandlung ab Woche 4 eine Therapie in der Erholungsphase.

Gleichzeitig werden Medikamente für Kinder, die Krämpfe erleiden mussten, sorgfältiger ausgewählt. Cortexin wird häufig verwendet, dessen Verlauf 10 Injektionen beträgt. Zusätzlich zu diesen Maßnahmen werden Pantogam und Nootropil Kindern während der Behandlung oral verabreicht.

Massagen und Physiotherapie

Bei der Anwendung der Massage ist zu beachten, dass sie überwiegend tonisierend und in seltenen Fällen entspannend wirkt. Es wird auch für alle Kinder abgehalten. Bei Neugeborenen mit Spastik der Gliedmaßen ist eine Massage früher angezeigt - am 10. Lebenstag. Aber es ist wichtig, die derzeitige Norm - 15 Sitzungen - nicht zu überschreiten. In diesem Fall wird diese Behandlungsmethode mit der Einnahme von "Mydocalm" (zweimal täglich) kombiniert.

Die Physiotherapie wiederum konzentriert sich auf die Elektrophorese von Magnesiumsulfat mit Aloe oder Lidase an der Halswirbelsäule.

Pseudobulbäre Dysarthie

Dies ist eine der Krankheiten, die das Ergebnis des Pseudobulbär-Syndroms sind. Seine Essenz reduziert sich auf eine Verletzung der Bahnen, die die Kerne der Bulbargruppe mit der Großhirnrinde verbinden.

Diese Krankheit kann drei Grade haben:

- Hell. Verstöße sind geringfügig und äußern sich darin, dass Kinder Knurr- und Zischlaute nicht gut aussprechen. Beim Schreiben des Textes verwechselt das Kind manchmal die Buchstaben.

- Mittel. Tritt häufiger auf als andere. In diesem Fall fehlt es tatsächlich an mimischen Bewegungen. Kinder haben Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken von Nahrung. Gleichzeitig bewegt sich die Zunge auch schlecht. In diesem Zustand kann das Kind nicht deutlich sprechen.

- Schwerer Grad (Anarthrie). Mimische Bewegungen fehlen vollständig, ebenso wie die Beweglichkeit der Muskeln des Sprechapparates. Bei solchen Kindern sackt der Unterkiefer ab, während die Zunge bewegungslos bleibt.

Bei dieser Krankheit werden medizinische Behandlungsmethoden, Massagen und Reflexzonenmassagen eingesetzt.

Es ist leicht zu schließen, dass dieses Syndrom eine ziemlich ernsthafte Bedrohung für die Gesundheit des Kindes darstellt, so dass die Krankheit von den Eltern erfordert, schnell auf Symptome und Geduld im Behandlungsprozess zu reagieren.