เซลล์ Leydig ตั้งอยู่ใน เนื้องอกของเซลล์ Sertoli และ Leydig การพัฒนาระบบสืบพันธุ์เพศชาย
อวัยวะที่รับผิดชอบในการสืบพันธุ์ในเพศชายเรียกว่าอัณฑะ พวกเขาผลิตเซลล์เพศ - ตัวอสุจิและฮอร์โมนเช่นฮอร์โมนเพศชาย โครงสร้างทางกายวิภาคและเนื้อเยื่อวิทยาของลูกอัณฑะในผู้ชายนั้นซับซ้อน เนื่องจากอวัยวะเหล่านี้ทำหน้าที่หลายอย่างพร้อมกัน พวกเขาดำเนินการสร้างสเปิร์ม - การก่อตัวและการพัฒนาของเซลล์สืบพันธุ์ นอกจากนี้ลูกอัณฑะยังทำหน้าที่ต่อมไร้ท่ออีกด้วย พวกเขาอยู่ในถุงหนังพิเศษ - ถุงอัณฑะ มีการรักษาอุณหภูมิพิเศษไว้ที่นั่นซึ่งค่อนข้างต่ำกว่าส่วนอื่นของร่างกาย
ลูกอัณฑะมีรูปร่างเป็นวงรี ยาวประมาณ 4 ซม. และกว้าง 3 ซม. โดยปกติแล้วอาจมีความไม่สมดุลของอวัยวะสืบพันธุ์เล็กน้อย ลูกอัณฑะแต่ละลูกจะถูกแบ่งออกโดยเยื่อหุ้มเซลล์ออกเป็นหลายชิ้น พวกเขามีคลองน้ำเชื้อที่ซับซ้อนซึ่งสร้างช่องท้องอัณฑะ มันดำเนินการโดยท่อที่เข้าสู่หลอดน้ำอสุจิ มีการสร้างส่วนหลักของสเปิร์ม - ศีรษะ ต่อมา - ช่องทางเข้าสู่ vas deferens ซึ่งไปที่กระเพาะปัสสาวะ นอกจากนี้ยังขยายและแทรกซึมผ่านอวัยวะอื่นของระบบสืบพันธุ์เพศชาย - ต่อมลูกหมาก ก่อนหน้านี้คลองจะก่อตัวเป็นท่ออุทานซึ่งมีทางออกในท่อปัสสาวะ
โครงสร้างทางเนื้อเยื่อของลูกอัณฑะในผู้ชาย
อวัยวะสืบพันธุ์ของผู้ชายประกอบด้วยท่อนำอสุจิและเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า นอกนั้นหุ้มด้วยเปลือกโปรตีน มันถูกแสดงด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาแน่น เปลือกโปรตีนหลอมรวมกับอวัยวะ ด้านข้างหนาขึ้นสร้างเมดิแอสตินัมของอัณฑะ เมื่อถึงจุดนี้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะแบ่งออกเป็นหลายเส้น พวกมันก่อตัวเป็นก้อนซึ่งภายในเป็นท่อที่บิดเบี้ยว พวกเขาแสดงโดยหน่วยโครงสร้างต่อไปนี้:
- เซลล์ Sertoli เป็น Sustentocyte ร่วมกับองค์ประกอบอื่น ๆ มีส่วนร่วมในการก่อตัวของสิ่งกีดขวางของเม็ดเลือดและอัณฑะ
- เซลล์ที่สร้างสเปิร์ม
- ไมโอไฟโบรบลาสต์ ชื่ออื่นคือเซลล์รอบช่องท้อง หน้าที่หลักของไมโอไฟโบรบลาสต์คือเพื่อให้แน่ใจว่ามีการเคลื่อนที่ของน้ำเชื้อไปตามลำคลองที่คดเคี้ยว
นอกจากนี้โครงสร้างของลูกอัณฑะยังเป็นเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า อยู่ที่ประมาณ 15% เนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้ามีองค์ประกอบเช่นเซลล์ Leydig, แมคโครฟาจ, เส้นเลือดฝอย ฯลฯ หากช่องที่คดเคี้ยวมีหน้าที่สร้างเซลล์สืบพันธุ์การก่อตัวและการผลิตฮอร์โมนเพศชายจะเกิดขึ้นที่นี่
เซลล์ Sertoli: โครงสร้าง
เซลล์ Sertoli ยืดออก ขนาดประมาณ 20-40 ไมครอน หน่วยโครงสร้างเหล่านี้มีขนาดค่อนข้างใหญ่ ซึ่งเรียกอีกอย่างว่าเซลล์สนับสนุน ไซโตพลาสซึมขององค์ประกอบเหล่านี้ประกอบด้วยออร์แกเนลล์จำนวนมาก ในหมู่พวกเขา:
- แกน มันมีรูปร่างผิดปกติบางครั้งลูกแพร์ โครมาตินในนิวเคลียสมีการกระจายไม่สม่ำเสมอ
- EPS ที่เรียบและหยาบ คนแรก - รับผิดชอบในการผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์อย่างที่สอง - ให้การสังเคราะห์โปรตีน
- อุปกรณ์กอลจิ ต้องขอบคุณออร์แกเนลล์นี้ที่ทำให้เกิดการสังเคราะห์ การจัดเก็บ และการขับถ่ายของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย
- Lysosomes มีส่วนร่วมใน phagocytosis
- ไมโครฟิลาเมนต์ ออร์แกเนลล์เหล่านี้เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของตัวอสุจิ
นอกจากนี้ แต่ละเซลล์ของ Sertoli ยังมีการรวมตัวของไขมัน ฐานของ sustentocytes นั้นตั้งอยู่บนผนังของท่อเซมินิเฟอร์รัสและปลายยอดจะกลายเป็นลูเมน
เซลล์ Sertoli: หน้าที่
เซลล์ Sertoli เป็นหนึ่งในองค์ประกอบที่สร้างท่อเซมิเฟอรัสที่ซับซ้อน มีความสำคัญอย่างยิ่งเนื่องจากมีส่วนร่วมในกระบวนการสร้างสเปิร์มและการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชาย ฟังก์ชั่นต่อไปนี้ของเซลล์ Sertoli มีความโดดเด่น:
- โภชนาการ องค์ประกอบเหล่านี้ให้ออกซิเจนและสารอาหารแก่สเปิร์มที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ
- ป้องกัน แต่ละเซลล์มีไลโซโซมในไซโตพลาสซึม - ออร์แกเนลล์ที่เกี่ยวข้องกับฟาโกไซโทซิส พวกมันดูดซับและนำผลิตภัณฑ์ที่เน่าเปื่อยกลับมาใช้ใหม่ เช่น เศษสเปิร์มที่ตายแล้ว
- สร้างความมั่นใจในสิ่งกีดขวางเลือดอัณฑะ ฟังก์ชั่นนี้รับประกันโดยการติดต่อระหว่างเซลล์อย่างใกล้ชิด สิ่งกีดขวางจำเป็นต้องแยกเซลล์เพศชายออกจากเลือดและสารที่มีอยู่ในนั้น นอกจากนี้ยังป้องกันการแทรกซึมของแอนติเจนของตัวอสุจิในพลาสมา สิ่งนี้จะช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดการอักเสบของภูมิต้านทานผิดปกติ
- การทำงานของต่อมไร้ท่อ เซลล์ Sertoli เกี่ยวข้องกับการสร้างฮอร์โมนเพศ
Sustentocytes จำเป็นสำหรับการสร้างและการบำรุงรักษาสภาพแวดล้อมพิเศษที่สเปิร์มโตซัวพัฒนาในเกณฑ์ดี เป็นที่ทราบกันดีว่าองค์ประกอบไอออนิกของเซลล์ Sertoli นั้นแตกต่างจากพลาสมาในเลือด ความเข้มข้นของโซเดียมในนั้นต่ำกว่าและปริมาณโพแทสเซียมจะเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ สารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหลายชนิดยังถูกสังเคราะห์ขึ้นในเซลล์ Sertoli ในหมู่พวกเขา ได้แก่ พรอสตาแกลนดิน, ไซโตไคน์, ฟอลลิสตาติน, ปัจจัยการเจริญเติบโตและการแบ่งตัว, opioids เป็นต้น
หน้าที่และโครงสร้างของเซลล์เลย์ดิก
เซลล์ Leydig เป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าของอัณฑะ ขนาดประมาณ 20 µm ในอวัยวะเพศชายมีเซลล์ Leydig มากกว่า 200 * 10 6 ลักษณะทางโครงสร้างขององค์ประกอบเหล่านี้คือนิวเคลียสรูปวงรีขนาดใหญ่และไซโตพลาสซึมที่มีฟอง ประกอบด้วยแวคิวโอลที่มีโปรตีนไลโปฟัสซิน มันเกิดขึ้นระหว่างการสลายไขมันในช่วงเวลาของการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์ นอกจากนี้ยังมี 1 หรือ 2 นิวเคลียสในไซโตพลาสซึมซึ่งประกอบด้วย RNA และโปรตีน หน้าที่หลักของเซลล์ Leydig คือการผลิตฮอร์โมนเพศชาย นอกจากนี้ยังมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์แอคติวิน สารนี้กระตุ้นการสร้าง FSH ในสมอง
Sertoli Cell Syndrome คืออะไร?
โรคของระบบสืบพันธุ์เพศชายที่พบได้น้อยคือ Sertoli cell syndrome ภาวะมีบุตรยากถือเป็นอาการหลักของพยาธิสภาพนี้ โรคนี้หมายถึงความผิดปกติในพัฒนาการที่มีมา แต่กำเนิดเนื่องจาก aplasia (การลดลงหรือขาดหายไปอย่างมีนัยสำคัญ) ของเนื้อเยื่อสืบพันธุ์ของลูกอัณฑะนั้นสังเกตได้ อันเป็นผลมาจากการละเมิดนี้ ท่อ seminiferous จะไม่พัฒนา องค์ประกอบเดียวที่ไม่ได้รับความเสียหายคือเซลล์ Sertoli ชื่ออื่นสำหรับพยาธิสภาพนี้คือ del Castillo syndrome เซลล์ Sertoli บางส่วนยังคงมีการเสื่อม อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่เป็นปกติ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้เยื่อบุผิวท่อจะเสื่อมลง ตัวอสุจิไม่ได้ก่อตัวขึ้นในพยาธิสภาพนี้
ความผิดปกติของเซลล์ Leydig
เมื่อเซลล์ Leydig เสียหาย หน้าที่หลักซึ่งก็คือการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชายจะหยุดชะงัก เป็นผลให้เกิดอาการเช่น:
- มวลกล้ามเนื้อลดลง
- ขาดลักษณะทางเพศรอง (ผมแบบผู้ชาย เสียงต่ำ)
- ความผิดปกติของความใคร่
- ความหนาแน่นของกระดูกลดลง
เซลล์ไลดิก เซลล์ไลดิก
(ตั้งชื่อตาม F. Leydig), 1) เหมือนกับเซลล์คั่นระหว่างหน้า 2) เซลล์ต่อมในหนังกำพร้าของตัวอ่อนของสัตว์สะเทินน้ำสะเทินบกมีหางและเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของสัตว์ไม่มีกระดูกสันหลังบางชนิด โดยเฉพาะสัตว์จำพวกครัสเตเชียน
.(ที่มา: "พจนานุกรมสารานุกรมชีวภาพ" หัวหน้าบรรณาธิการ M. S. Gilyarov; คณะบรรณาธิการ: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin และคนอื่น ๆ - 2nd ed., แก้ไข . - M.: Sov. Encyclopedia, 1986.)
ดูว่า "LEYDIGA CELLS" คืออะไรในพจนานุกรมอื่น ๆ :
เซลล์ - รับคูปองส่วนลดการทำงานที่ Akademika สำหรับ Gallery of Cosmetics หรือเซลล์ที่ทำกำไรได้เพื่อซื้อพร้อมจัดส่งฟรีที่ Gallery of Cosmetics
เซลล์คั่นระหว่างหน้า- เซลล์คั่นระหว่างคัพภวิทยาของสัตว์, เซลล์เลย์ดิก - เซลล์ที่อยู่ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใยหลวมๆ ระหว่างท่อเซมินิเฟอรัสที่ซับซ้อน เหล่านี้คือเซลล์ต่อมไร้ท่อที่สังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชาย - เทสโทสเตอโรน ...
เซลล์กระจายอยู่ระหว่างท่อเซมินิเฟอรัสที่ขดตัวของลูกอัณฑะ พวกเขาหลั่งแอนโดรเจนเพื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นที่เกิดจากการปล่อยฮอร์โมน luteinizing จากต่อมใต้สมองส่วนหน้า ที่มา: พจนานุกรมศัพท์แพทย์... เงื่อนไขทางการแพทย์
เซลล์คั่นระหว่างหน้า, เซลล์เลย์ดิก- (เซลล์ Leydig) เซลล์ที่กระจัดกระจายอยู่ระหว่างท่อกึ่งสังเคราะห์ที่ซับซ้อนของลูกอัณฑะ พวกเขาหลั่งแอนโดรเจนเพื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นที่เกิดจากการปล่อยฮอร์โมนลูทิไนซิ่งจากต่อมใต้สมองส่วนหน้า... พจนานุกรมอธิบายการแพทย์
ดูเซลล์คั่นระหว่างหน้า ที่มา: พจนานุกรมศัพท์แพทย์... เงื่อนไขทางการแพทย์
เซลล์ลีดิก- (เซลล์ Leydig) ดูเซลล์คั่นระหว่าง ... พจนานุกรมอธิบายการแพทย์
เซลล์เลย์ดิก- ANIMAL EMBRYOLOGY ดูเซลล์คั่นระหว่างหน้า ... คัพภวิทยาทั่วไป: พจนานุกรมคำศัพท์
เซลล์ Leydig เป็นเซลล์สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมที่สร้างฮอร์โมนซึ่งอยู่ระหว่างท่อเซมินิเฟอรัสในอัณฑะ พวกมันผลิตฮอร์โมนเพศชายและสารประกอบแอนโดรเจนอื่น ๆ และพวกมันยังสร้างอวัยวะเพศหญิงจำนวนเล็กน้อย ... ... Wikipedia
ชื่อสามัญ ธ.ค. เซลล์ที่ครอบครองตำแหน่งกลางในร่างกายของสัตว์และมนุษย์ 1) I. to. หรือ Leydig cells, glandulocytes ตั้งอยู่ระหว่างท่อของอัณฑะในสัตว์มีกระดูกสันหลังและผลิตสามี ฮอร์โมนเพศช. อร๊ายยย ... ... พจนานุกรมสารานุกรมชีวภาพ
เซลล์เยื่อบุผิวที่เรียงตัวกันเป็นรูของท่อขดของอัณฑะในสัตว์มีกระดูกสันหลังและมนุษย์ พวกมันมีความโดดเด่นด้วยนิวเคลียสขนาดใหญ่และมีไกลโคเจน, ไขมัน, วิตามินซีสูง อธิบายครั้งแรกโดยนักวิทยาศาสตร์ชาวอิตาลี E. ... ... สารานุกรมแห่งสหภาพโซเวียตผู้ยิ่งใหญ่
- (รังไข่) ต่อมไอน้ำเพศหญิงซึ่งอยู่ในโพรงของกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก ไข่จะเจริญเต็มที่ในรังไข่ ซึ่งจะถูกปล่อยออกมาในช่องท้องในช่วงเวลาที่มีการตกไข่ และฮอร์โมนจะถูกสังเคราะห์เข้าสู่กระแสเลือดโดยตรง กายวิภาคศาสตร์ รังไข่ ... ... สารานุกรมทางการแพทย์
เนื้อหาของบทความ
เนื้องอกเหล่านี้หายากมาก มีสัดส่วนน้อยกว่า 0.2% ของเนื้องอกรังไข่ที่เป็นมะเร็ง Androblastomas หรือเนื้องอกของเซลล์ Sertoli และ Leydig มักเกิดขึ้นก่อนอายุ 40 ปี ส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 25 ถึง 30 ปี แต่ก็สามารถเกิดในเด็กได้เช่นกัน
ในกรณีส่วนใหญ่ พวกมันเป็นเนื้องอกมะเร็งที่มีความแตกต่างสูง มีการสังเกตรูปแบบที่แตกต่างน้อยกว่าโดยมีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ก้าวร้าวมากขึ้น เนื้องอกเหล่านี้มีโครงสร้างแข็งเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 10 ซม. ในส่วนที่เป็นสีเทาเหลืองหรือน้ำตาลแดง ก้อนเนื้องอกมักจะอยู่เดี่ยวๆ และข้างเดียว และรังไข่ตรงข้ามมักจะฝ่อ
แอนโดรบลาสโตมามักจะหลั่งแอนโดรเจน virilization พบได้ใน 70-85% ของผู้ป่วย โดดเด่นด้วย oligomenorrhea และ amenorrhea, การลดลงของต่อมน้ำนม, การเจริญเติบโตมากเกินไปของ clitoral, การขาดความใคร่ ต่อมาร่างสูญเสียรูปร่างของผู้หญิงเสียงที่หยาบและการเจริญเติบโตของเส้นผมแบบผู้ชาย
ในซีรั่มเลือด ระดับของฮอร์โมนเพศชายและ androstenedione จะเพิ่มขึ้น ระดับของ dehydroepiandrosterone เป็นปกติ หรือสูงขึ้นเล็กน้อย ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งแอนโดรบลาสโตมามีภาวะฮอร์โมนเอสโตรเจนสูงซึ่งพบได้ไม่บ่อยนัก ซึ่งอาจแสดงอาการเป็นวัยเจริญพันธุ์ก่อนวัยอันควร ประจำเดือนมาไม่ปกติ หรือมีเลือดออกหลังวัยหมดประจำเดือนจากระบบสืบพันธุ์
แอนโดรบลาสโตมาส่วนใหญ่ดำเนินไปอย่างไม่เป็นพิษเป็นภัย และหลังจากนำออกแล้ว ลักษณะที่ปรากฏของผู้ป่วยก็จะได้รับการฟื้นฟู
การรักษา androblastomas (เนื้องอก Sertoli-Leydig)
แอนโดรบลาสโตมาเป็นแบบทวิภาคีน้อยกว่า 1% ของกรณี ดังนั้นในผู้ป่วยวัยเจริญพันธุ์ การผ่าตัดจะดำเนินการในจำนวนของ salpingo-oophorectomy ข้างเดียวพร้อมการแก้ไขรังไข่ ผู้ป่วยวัยหมดประจำเดือนแนะนำให้ทำการกำจัดมดลูกด้วยอวัยวะในรูปแบบมะเร็ง (บ่อยกว่าในสตรีที่มีอายุมากกว่า) ด้วยระยะขั้นสูง ความแตกต่างของเนื้องอกต่ำ การปรากฏตัวขององค์ประกอบ mesenchymal เช่นเดียวกับการแตกของแคปซูลเนื้องอกที่มีความแตกต่างระดับปานกลาง การผ่าตัดที่รุนแรงจะแสดงตามด้วย adjuvant เคมีบำบัด เช่นเดียวกับเนื้องอกในเซลล์แกรนูโลซา (PVB, VAC, VER, VPIC, VI)
ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกในเซลล์แกรนูโลซาซึ่งสามารถเกิดซ้ำได้หลังจากผ่านไปหลายปี เนื้องอกร้ายจากเซลล์ Sertoli และ Leydig เกิดขึ้นอีกในปีแรกใน 60% ของผู้ป่วย เมื่อใช้การรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัด (50-60 Gy ต่อกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก) อัตราการรอดชีวิต 5 ปีถึง 75% ในระยะที่ 1 และ 50% ในระยะที่ II และ III ของโรค
พยากรณ์. อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของแอนโดรบลาสโตมาสูงถึง 70-90% ความก้าวหน้านั้นหายาก เนื้องอกที่มีความแตกต่างต่ำมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า
หัวข้อ "ระบบสืบพันธุ์เพศชาย" ครอบคลุมในสี่การบรรยายย่อย:
1. อวัยวะเพศชาย - ลูกอัณฑะ
2. การสร้างสเปิร์ม ระเบียบกิจกรรมอัณฑะ
3. ทางเดินที่เลื่อนลอย ต่อมเสริม
4. การพัฒนาระบบสืบพันธุ์เพศชาย.
ด้านล่างบรรยายเป็นข้อความ
1. อวัยวะเพศชาย - ลูกอัณฑะ
2. การสร้างสเปิร์ม ระเบียบต่อมไร้ท่อของกิจกรรมลูกอัณฑะ
3. ท่อเลื่อน ต่อมเสริม
การพัฒนาระบบสืบพันธุ์เพศชาย
การวางระบบสืบพันธุ์ในระยะเริ่มต้นของการเกิดตัวอ่อน (จนถึงสัปดาห์ที่ 6) ดำเนินไปในทั้งสองเพศในลักษณะเดียวกัน ยิ่งกว่านั้นในการสัมผัสอย่างใกล้ชิดกับการพัฒนาของอวัยวะในการสร้างปัสสาวะและการขับถ่ายปัสสาวะ ในสัปดาห์ที่ 4 บนพื้นผิวด้านในของไตหลักทั้งสองจะมีการสร้างเยื่อบุผิว coelomic ที่หนาขึ้นซึ่งครอบคลุมไต - ลูกกลิ้งเพศ. เซลล์เยื่อบุผิวของสันเขาทำให้เกิดเซลล์รังไข่หรือเซลล์ซัสเตอไซต์ของอัณฑะเคลื่อนตัวลึกเข้าไปในไตล้อมรอบโกโนไซต์ที่ย้ายจากถุงไข่แดงมาที่นี่ สายสัมพันธ์ทางเพศ (รูขุมขนรังไข่ในอนาคตหรือท่อที่ซับซ้อนของอัณฑะ) เซลล์มีเซนไคมอลสะสมอยู่รอบสายสะดือ ทำให้เกิดผนังกั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของอวัยวะสืบพันธุ์ ตลอดจนเซลล์ทีโคไซต์ของรังไข่และเซลล์เลย์ดิกอัณฑะ พร้อมกันจากทั้งสอง ท่อ mesonephric (หมาป่า)ของไตหลักทั้งสอง ทอดยาวจากเนื้อไตถึงโคลอาคา แยกออกจากกันขนานกัน ท่อ paramesonephric (Müllerian).
ดังนั้นในสัปดาห์ที่ 6 อวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่แยแสจะมีสารตั้งต้นของโครงสร้างหลักทั้งหมดของอวัยวะสืบพันธุ์: สายสัมพันธ์ซึ่งประกอบด้วยโกโนไซต์ที่ล้อมรอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว เซลล์มีเซนไคมอลรอบสายสัมพันธ์ เซลล์ของอวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่แยแสมีความไวต่อการทำงานของผลิตภัณฑ์ยีนของโครโมโซม Y ซึ่งเรียกว่าปัจจัยกำหนดอัณฑะ (TDF) ภายใต้อิทธิพลของสารนี้ ลูกอัณฑะจะพัฒนาในสัปดาห์ที่ 6 ของการเกิดเอ็มบริโอ: สายสะดืออยู่ในตำแหน่งศูนย์กลางในอวัยวะสืบพันธุ์ ท่อไตของไตปฐมภูมิกลายเป็นส่วนเริ่มต้นของ vas deferens ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ sustentocytes สร้างปัจจัยยับยั้งMüllerian (สาร MYF) ภายใต้อิทธิพลของการฝ่อของท่อ paramesonephric ในขณะที่ mesonephric กลายเป็น vas deferens
1. อัณฑะ (อัณฑะ)
ลูกอัณฑะ(อัณฑะ) ทำหน้าที่สองอย่าง: 1) กำเนิด: การก่อตัวของเซลล์สืบพันธุ์เพศชาย - การสร้างสเปิร์ม, i2) ต่อมไร้ท่อ: การผลิตฮอร์โมนเพศชาย.
อัณฑะมีแคปซูลเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและหุ้มด้วยเยื่อเซรุ่มด้านนอก พาร์ติชันของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันขยายจากแคปซูลเข้าไปในอวัยวะ แบ่งอวัยวะออกเป็น 150-250 lobules แต่ละก้อนมีท่อเซมินิเฟอรัสที่พันกันเป็นเกลียว 1-4 อัน ซึ่งการสร้างสเปิร์มเกิดขึ้นโดยตรง ผนังของท่อขดประกอบด้วยเยื่อบุผิวที่สร้างอสุจิซึ่งอยู่บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน ชั้นของเซลล์ไมออยด์ และชั้นเส้นใยบางๆ ที่แยกท่อออกจากเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า
เยื่อบุผิวที่สร้างอสุจิท่อที่ซับซ้อนประกอบด้วยเซลล์สองประเภท: การพัฒนาสเปิร์มมาโตซัวและเซลล์ซัสเตอไซต์ ในบรรดาเซลล์สร้างอสุจิ เซลล์ที่ยั่งยืน(เซลล์สนับสนุน, เซลล์ Sertoli) เป็นเซลล์ชนิดเดียวที่ไม่ใช่เซลล์สร้างอสุจิของเยื่อบุผิวที่สร้างอสุจิ ในแง่หนึ่งเซลล์สนับสนุนสัมผัสกับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินและในทางกลับกันอยู่ระหว่างสเปิร์มมาโตซัวที่กำลังพัฒนา
Sustentocytes มีผลพลอยได้ขนาดใหญ่และจำนวนมากที่สามารถติดต่อสารตั้งต้นของตัวอสุจิจำนวนมากพร้อมกันในขั้นตอนต่างๆของการพัฒนา: ตัวอสุจิ, ตัวอสุจิของลำดับที่หนึ่งและสอง, ตัวอสุจิ ด้วยกระบวนการของพวกเขา sustentocytes แบ่งเยื่อบุผิวที่สร้างอสุจิออกเป็นสองส่วน: ฐานซึ่งมีเซลล์สร้างสเปิร์มที่ไม่ได้เข้าสู่ไมโอซิส นั่นคือ ในระยะแรกของการพัฒนา และ แอดมินแผนกที่ตั้งอยู่ใกล้กับลูเมนของท่อและมีเซลล์สร้างอสุจิในขั้นตอนสุดท้ายของการพัฒนา
เซลล์ไมออยด์ของท่อที่ขดตัวหดตัว มีส่วนทำให้สเปิร์มโตซัวเคลื่อนตัวไปในทิศทางของท่อนำอสุจิ จุดเริ่มต้นของท่อตรงและเครือข่ายของอัณฑะ
ระหว่างท่อในอัณฑะเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นเส้นใยหลวมๆ ซึ่งมีหลอดเลือด เส้นประสาท และ ต่อมคั่นระหว่างหน้า (เซลล์เลย์ดิก) ผลิตฮอร์โมนเพศชาย - แอนโดรเจน
ลักษณะทางเซลล์วิทยาของขั้นตอนหลักของการสร้างสเปิร์มการสร้างสเปิร์มประกอบด้วยสี่ขั้นตอนต่อเนื่องกัน: 1) การสืบพันธุ์ 2) การเจริญเติบโต 3) การสุก 4) การก่อตัว
ระยะผสมพันธุ์โดดเด่นด้วยการแบ่งตัวของสเปิร์มมาโตโกเนียซึ่งกระตุ้นโดยจุดเริ่มต้นของวัยแรกรุ่นและการแบ่งตัวแบบไมโทซิสในส่วนฐานของท่อที่ซับซ้อน สเปิร์มมาโกเนียมีสองประเภท: A และ B ตามระดับการควบแน่นของโครมาตินในนิวเคลียส สเปิร์มมาโกเนียชนิด Aหารด้วย 1) มืดกำลังพักผ่อน สเต็มเซลล์ที่แท้จริง 2) แสงสว่างกำลังแบ่งเซลล์กึ่งสเต็มเซลล์ที่ผ่านการแบ่งแบบไมโทติค 4 ครั้ง สเปอร์มาโกเนียเป็นเซลล์อัณฑะที่ไวที่สุด ปัจจัยหลายอย่าง (รวมถึงรังสีไอออไนซ์ ความร้อนสูงเกินไป การดื่มแอลกอฮอล์ การอดอาหาร การอักเสบเฉพาะที่) สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมได้ง่าย
โดยการแบ่งครั้งสุดท้ายกลายเป็นสเปิร์มมาโกเนียประเภท A สเปิร์มมาโกเนียชนิด B(2с,2n) และหลังจากการแบ่งขั้นสุดท้าย พวกเขาจะกลายเป็น ตัวอสุจิของลำดับที่ 1.
Spermatocytes ลำดับที่ 1เชื่อมต่อกันด้วยความช่วยเหลือของสะพานไซโตพลาสซึมซึ่งเกิดขึ้นจากไซโตโทมีที่ไม่สมบูรณ์ในระหว่างการแบ่งซึ่งก่อให้เกิดการซิงโครไนซ์ของกระบวนการพัฒนาและการถ่ายโอนสารอาหาร ความสัมพันธ์ของเซลล์ (ซินซีเทียม) ดังกล่าวเกิดจากสเปิร์มมาโตโกเนียม A (มารดา) หนึ่งตัวย้ายจาก แผนกพื้นฐานหลอดใน แอดมิน.
2) ระยะการเจริญเติบโต Spermatocytes ของลำดับที่ 1 เพิ่มปริมาณเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของสารพันธุกรรม - 2с4n เซลล์เหล่านี้เข้าสู่ระยะที่ยาวนาน (ประมาณ 3 สัปดาห์) ของไมโอซิสส่วนที่ 1 ซึ่งรวมถึงระยะของเลปโททีน ไซโกทีน แพคีทีน ไดโพลทีน และไดอะไคเนซิส ในช่วงระหว่างเฟสก่อนไมโอซิสและในระยะแรกของการพยากรณ์ของไมโอซิสส่วนที่ 1 สเปิร์มมาโตไซต์ของลำดับที่ 1 จะอยู่ในส่วนฐานของท่อที่ซับซ้อนและจากนั้นใน adluminal เนื่องจากในช่วง pachytene ข้าม เกิดขึ้น - การแลกเปลี่ยนชิ้นส่วนของโครมาทิดที่จับคู่ซึ่งรับประกันความหลากหลายทางพันธุกรรมของ gametes และเซลล์จะแตกต่างจากเซลล์ร่างกายอื่น ๆ ของร่างกาย
3) ระยะสุกโดดเด่นด้วยความสมบูรณ์ของการแบ่งไมโอซิสส่วนที่ 1: สเปิร์มโทไซต์ของลำดับที่ 1 เสร็จสิ้นการพยากรณ์, ผ่านเมทาเฟส, แอนาเฟส, เทโลเฟสซึ่งเป็นผลมาจากการที่สเปิร์มโทไซต์สองตัวของลำดับที่ 2 (1с2n) เกิดจากหนึ่งสเปิร์มโทไซต์ของลำดับที่ 1 คำสั่ง (1с2n) ซึ่งมีขนาดเล็กกว่าสเปิร์มมาโตไซต์ของลำดับที่ 1 มีขนาดอยู่ในส่วน adluminal ของท่อที่ซับซ้อนและมีชุดของดีเอ็นเอซ้ำ
Spermatocytes ของลำดับที่ 2 มีอยู่เพียงวันเดียวซึ่งทำให้มองไม่เห็นในการเตรียมเนื้อเยื่อซึ่งตรงกันข้ามกับสเปอร์มาโตไซต์จำนวนมากของลำดับที่ 1 ในส่วนของท่อที่ซับซ้อน Spermatocytes ของลำดับที่ 2 เข้าสู่ส่วนที่ 2 ของไมโอซิส (สมการ) ซึ่งเกิดขึ้นโดยไม่มีการทำซ้ำของโครโมโซมและนำไปสู่การก่อตัวของสเปิร์ม 4 ตัว (1с1n) - เซลล์ที่ค่อนข้างเล็กที่มีชุดดีเอ็นเอเดี่ยวที่มี X- หรือ Y- โครโมโซม.
4) ระยะการก่อตัวประกอบด้วยการเปลี่ยนแปลงของตัวอสุจิเป็นเซลล์สืบพันธุ์ที่โตเต็มที่ - ตัวอสุจิซึ่งใช้เวลาถึง 20 วันในร่างกายมนุษย์ ตัวอสุจิพัฒนาหาง คลัตช์ไมโทคอนเดรีย และอะโครโซม ไซโตพลาสซึมของเซลล์เกือบทั้งหมดหายไป ยกเว้นบริเวณเล็กๆ ที่เรียกว่า ส่วนที่เหลือของร่างกาย ในขั้นตอนของการสร้างสเปิร์มนี้ สะพานไซโทพลาสซึมระหว่างเซลล์สเปิร์มมาโตซัวจะแตก และสเปิร์มจะเป็นอิสระ แต่ยังไม่พร้อมสำหรับการปฏิสนธิ
ระยะเวลาที่จำเป็นสำหรับสเปิร์มมาโตโกเนีย A ในการพัฒนาเป็นสเปิร์มมาโตซูนที่พร้อมจะเข้าสู่ท่อน้ำอสุจิของมนุษย์คือ 65 วัน อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงขั้นสุดท้ายของสเปิร์มมาโตซัวจะเกิดขึ้นในท่อของเอพิดิไดมิสในอีก 2 สัปดาห์ข้างหน้า เฉพาะในบริเวณหางของหลอดน้ำอสุจิเท่านั้นที่สเปิร์มมาโตซัวจะกลายเป็นเซลล์เพศที่โตเต็มที่และได้รับความสามารถในการเคลื่อนย้ายและปฏิสนธิไข่อย่างอิสระ
Sustentocytesมีบทบาทสำคัญในการสร้างสเปิร์ม: ให้การสนับสนุนทางโภชนาการ, ฟังก์ชั่นป้องกันสิ่งกีดขวาง, phagocytize ไซโตพลาสซึมของตัวอสุจิส่วนเกิน, เซลล์สืบพันธุ์ที่ตายแล้วและผิดปกติ; ส่งเสริมการเคลื่อนที่ของเซลล์อสุจิจากเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไปยังรูของท่อ เซลล์ Sertoli เป็นเซลล์ที่คล้ายคลึงกันของเซลล์ฟอลลิคูลาร์ของรังไข่ ดังนั้นจึงมีสถานที่พิเศษสำหรับการทำงานสังเคราะห์และการหลั่งของเซลล์เหล่านี้
Sustentocytes ผลิต: โปรตีนที่จับกับแอนโดรเจน(ASB) ซึ่งสร้างฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนที่มีความเข้มข้นสูงในเซลล์สร้างสเปิร์มซึ่งจำเป็นสำหรับกระบวนการปกติของการสร้างสเปิร์ม ยับยั้ง, ยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH) ของต่อมใต้สมอง แอกติวินกระตุ้นการหลั่ง FSH โดย adenohypophysis; สื่อของเหลวหลอด; ปัจจัยด้านกฎระเบียบในท้องถิ่น สารยับยั้งมัลเลเรียนปัจจัย (ในทารกในครรภ์). เช่นเดียวกับเซลล์ฟอลลิคูลาร์ของรังไข่ Sustentocytes มีตัวรับ FSH ภายใต้อิทธิพลของการทำงานของสารคัดหลั่งของ Sustentocytes
สิ่งกีดขวางของเม็ดเลือด. เซลล์สเปิร์มเจนิกที่เข้าสู่การแบ่งตัวแบบไมโอติกจะถูกแยกออกจากสภาพแวดล้อมภายในร่างกายโดยสิ่งกีดขวางเม็ดเลือดที่ปกป้องพวกมันจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและสารพิษ เนื่องจากเซลล์เหล่านี้มีความแตกต่างทางพันธุกรรมจากเซลล์อื่นๆ ของร่างกาย และถ้า สิ่งกีดขวางถูกละเมิด อาจเกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติพร้อมกับเซลล์เพศตายและถูกทำลาย
ส่วนฐานของท่อที่ซับซ้อนแลกเปลี่ยนสารกับ interstitium ของอัณฑะและมีตัวอสุจิและตัวอสุจิ preleptotic ของลำดับที่ 1 นั่นคือเซลล์ที่มีลักษณะทางพันธุกรรมเหมือนกับเซลล์ร่างกายของร่างกาย ส่วน adluminal ประกอบด้วยสเปิร์มมาโตไซต์สเปิร์มมาทิดและสเปิร์มมาโตซัวซึ่งแตกต่างจากเซลล์อื่น ๆ ของร่างกายเนื่องจากไมโอซิส เมื่อปล่อยเข้าสู่กระแสเลือด สารที่เกิดจากเซลล์เหล่านี้สามารถรับรู้โดยร่างกายว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมและถูกทำลาย - แต่สิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นเพราะ เนื้อหาของส่วน adluminal ถูกแยกออกเนื่องจากกระบวนการด้านข้างของ sustentocytes ซึ่งเป็นองค์ประกอบหลักของสิ่งกีดขวางเม็ดเลือดและอัณฑะ นอกจากนี้ เนื่องจากสิ่งกีดขวางในส่วน adluminal ของเยื่อบุผิวที่สร้างอสุจิ สภาพแวดล้อมของฮอร์โมนที่เฉพาะเจาะจงจะถูกสร้างขึ้นด้วยฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในระดับสูง ซึ่งจำเป็นสำหรับการสร้างสเปิร์ม
ส่วนประกอบของสิ่งกีดขวางเลือดอัณฑะ 1) เอนโดทีเลียมของหลอดเลือดฝอยโซมาติกใน interstitium, 2) เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอย, 3) ชั้นเส้นใยคอลลาเจนของท่อ, 4) ชั้นเซลล์ myoid ของท่อ, 5) เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของท่อที่ซับซ้อน, 6) รอยต่อแน่นระหว่างกระบวนการของ sustentocytes
เซลล์เลย์ดิก- ทำหน้าที่ต่อมไร้ท่อในลูกอัณฑะ: พวกมันผลิตฮอร์โมนเพศชาย - แอนโดรเจน (เทสโทสเตอโรน) เป็นสิ่งที่คล้ายคลึงกันของเซลล์คั่นระหว่างหน้าของ thecocytes ในรังไข่ เซลล์ Leydig อยู่ในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างท่อที่ขดของอัณฑะ อยู่เดี่ยว ๆ หรือเป็นกระจุกใกล้เส้นเลือดฝอย แอนโดรเจนที่ผลิตโดยเซลล์ Leydig มีความจำเป็นต่อการสร้างสเปิร์มตามปกติ ควบคุมการพัฒนาและการทำงานของต่อมเสริมของระบบสืบพันธุ์ ให้แน่ใจว่าการพัฒนาลักษณะทางเพศทุติยภูมิ กำหนดความใคร่และพฤติกรรมทางเพศ
ลักษณะทางไซโตเคมีของเซลล์เลย์ดิก. เหล่านี้เป็นเซลล์กลมขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสเบาซึ่งมี 1-2 นิวเคลียส ไซโตพลาสซึมของเซลล์มีความเป็นกรด มีไมโทคอนเดรียที่ยืดยาวจำนวนมากที่มีลาเมลลาร์หรือท่อคริสเท aER ที่พัฒนาอย่างสูง เพอรอกซิโซมจำนวนมาก ไลโซโซม ไลโปฟัสซินแกรนูล หยดไขมัน และผลึกไรค์ - การรวมโปรตีนของรูปทรงเรขาคณิตปกติ หน้าที่ของ ซึ่งไม่ชัดเจน ผลิตภัณฑ์หลั่งหลักของเซลล์ Leydig, ฮอร์โมนเพศชาย, ถูกสร้างขึ้นจากคอเลสเตอรอลโดยระบบเอนไซม์ของ aER และไมโทคอนเดรีย เซลล์เลย์ดิกยังผลิตออกซิโทซินในปริมาณเล็กน้อย ซึ่งกระตุ้นการทำงานของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบในท่อนำไข่
กิจกรรมการหลั่งของต่อมดูโลไซต์ถูกควบคุมโดยฮอร์โมนลูทีโทรปิก (LH) ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนที่มีความเข้มข้นสูงโดยกลไกป้อนกลับเชิงลบสามารถยับยั้งการผลิต LH โดยเซลล์ gonadotropic ของ adenohypophysis
การควบคุมการทำงานของกำเนิดและต่อมไร้ท่อของอัณฑะ
ระเบียบประสาทมีให้โดยศูนย์อวัยวะของเปลือกสมอง นิวเคลียส subcortical และศูนย์กลางทางเพศของมลรัฐนิวเคลียสของนิวเคลียสของระบบประสาทซึ่งหลั่ง GnRH และโกนาโดสแตตินแบบวนรอบ ดังนั้นการทำงานของระบบสืบพันธุ์เพศชายและการสร้างสเปิร์มจึงเป็นไปอย่างราบรื่นโดยไม่มีความผันผวนอย่างรวดเร็ว
การควบคุมต่อมไร้ท่อ: กิจกรรมของลูกอัณฑะอยู่ภายใต้การควบคุมของระบบต่อมใต้สมองส่วนต่อมใต้สมอง Gonadoliberin หลั่งในโหมดชีพจรเข้าสู่ระบบพอร์ทัลของต่อมใต้สมองกระตุ้นการสังเคราะห์ฮอร์โมน gonadotropic ในต่อมใต้สมอง - FSH และ LH ซึ่งควบคุมการทำงานของตัวอสุจิและต่อมไร้ท่อของลูกอัณฑะ
สพฉเข้าสู่เนื้อเยื่อระหว่างอัณฑะจากเส้นเลือดฝอยจากนั้นแพร่ผ่านเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของท่อที่พันกันและจับกับ ตัวรับเมมเบรนบนเซลล์ Sertoliซึ่งนำไปสู่การสังเคราะห์ โปรตีนที่จับกับแอนโดรเจน(ASB) ในเซลล์เหล่านี้เช่นเดียวกับ ยับยั้ง
แอลจีทำหน้าที่ เซลล์เลย์ดิกทำให้เกิดการสังเคราะห์แอนโดรเจน ฮอร์โมนเพศชายซึ่งส่วนหนึ่งจะเข้าสู่กระแสเลือด และอีกส่วนหนึ่งจะเข้าสู่ท่อที่ซับซ้อนด้วยความช่วยเหลือของโปรตีนที่จับกับแอนโดรเจน: ASB จับฮอร์โมนเพศชายและส่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนไปยังเซลล์สร้างสเปิร์ม ได้แก่ เซลล์อสุจิของวันที่ 1คำสั่งที่มีตัวรับแอนโดรเจน
ในผู้หญิงและผู้ชายกลไกการตอบรับเชิงลบที่เหมือนกันทำงานด้วยความช่วยเหลือซึ่งยับยั้งการสังเคราะห์ gonadotropins ในต่อมใต้สมอง ยับยั้ง- ฮอร์โมน , ซึ่งผลิตโดยเซลล์ Sertoli ยับยั้งการสร้าง FSH ในต่อมไขมันในร่างกายเพศชาย ฮอร์โมนเพศชายลดการผลิต LH โดยกลไกการป้อนกลับเชิงลบ LH ยิ่งมากยิ่งมากฮอร์โมนเพศชาย - ความสัมพันธ์เชิงบวก ฮอร์โมนเพศชายยิ่งน้อยลงเท่านั้น LH - ข้อเสนอแนะเชิงลบ ฮอร์โมนเพศชายยังยับยั้งการปลดปล่อย FSH แต่เพียงเล็กน้อยเท่านั้น การรวมกันของฮอร์โมนเพศชายและยับยั้ง - ยับยั้งการปล่อย FSH สูงสุด
ลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของเนื้องอกรังไข่
จากเซลล์ Sertoli-Leydig
อี.วี. Cherepanova, K.P. Laktionov, O.A. อานูโรวา, บี.โอ. Toloknov, A.I. โซติคอฟ
GU RONTS อิม เอ็น.เอ็น. Blokhin RAMS มอสโก
ติดต่อ: Ekaterina Viktorovna Cherepanova [ป้องกันอีเมล]
เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig เป็นเนื้องอกที่หายากและผิดปกติซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้หญิงอายุน้อย ขณะนี้ยังไม่มีกลยุทธ์การจัดการแบบครบวงจรสำหรับผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพนี้ บทความนำเสนอการทบทวนวรรณกรรมเกี่ยวกับลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยา ปัจจัยการพยากรณ์โรค การวินิจฉัยและการรักษาผู้ป่วยเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig
คำสำคัญ: เนื้องอกรังไข่จากเซลล์ Sertoli-Leydig, virilization, เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน
ลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของเนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig
อี.วี. Cherepanova, K.P. Laktionov, O.A. อานูโรวา, บี.โอ. Toloknov, A.I. โซติคอฟ
เอ็น.เอ็น. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, มอสโก
เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig เป็นเนื้องอกที่หายากและผิดปกติซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้หญิงอายุน้อย ขณะนี้ยังไม่มีกลยุทธ์แบบครบวงจรสำหรับการจัดการผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพนี้ บทความนี้นำเสนอการทบทวนวรรณกรรมเกี่ยวกับลักษณะทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยา ปัจจัยการพยากรณ์โรค การวินิจฉัย และลักษณะเฉพาะของการรักษาในผู้ป่วยเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig
คำสำคัญ: เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig, virilization, เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน
เนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig เป็นเนื้องอกรังไข่ที่หายากซึ่งจัดอยู่ในประเภท stromal และ/หรือเนื้องอกในสายสะดือ ตามที่ผู้เขียนต่าง ๆ ระบุว่ามีประมาณ 1% ของเนื้องอก stromal และ / หรือ sex cord ทั้งหมดและ<0,2- 0,5% всех опухолей яичников . Согласно Всемирной организации здравоохранения (2003) данные опухоли представлены различным сочетанием клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае умеренно- или низкодифференцированных новообразований - стромой примитивных гонад и иногда гетерологическими элементами. Изначально опухоли из клеток Сертоли-Лейдига называли арре-нобластомами или андробластомами, что указывало на их способность к продуцированию андро-генов, вызывающих вирилизацию. Однако данная способность проявляется только в 1/3 случаев, в 50% наблюдений эндокринная симптоматика полностью отсутствует, а в редких случаях встречается эстрогенная манифестация. В связи с этим предпочтительнее использовать термин «опухоли из клеток Сертоли-Лейдига» .
จากการศึกษาต่างๆ พบว่า เนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig สามารถเกิดขึ้นได้เมื่ออายุ 2-75 ปี (เฉลี่ย 23-25 ปี) กลุ่มตัวอย่างหลัก (75%) เป็นผู้หญิงที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี และมีเพียง 10% เท่านั้นที่อายุมากกว่า 50 ปี
เชื่อกันว่าเนื้องอกของเซลล์ Sertoli-Leydig เกิดขึ้นจากสโตรมารังไข่ของออโวเทสติสในยุคดึกดำบรรพ์ แต่ยังมีอีกสองทฤษฎีเกี่ยวกับแหล่งที่มาที่เป็นไปได้: พวกมันอาจเป็นเซลล์มีเซนไคมอลของเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกของอวัยวะสืบพันธุ์ดั้งเดิมและเมดัลลาของ รังไข่ดั้งเดิม (Young et al. ., 1989; Tanaka et al., 2002) เชื่อกันว่าเซลล์ Sertoli พัฒนาจากเซลล์ stromal จากสายสะดือที่ไม่แตกต่างกัน และส่วนประกอบที่คล้าย leidig นั้นถือเป็นการตอบสนองของ stromal ที่ "ไม่ใช่เนื้องอก" ต่อเซลล์ Sertoli ที่เกิดขึ้นใหม่ (Sternberg และ Dhurandhar, 1977) สถานะของเซลล์ Leydig ที่มีปฏิกิริยาและไม่ใช่เนื้องอกได้รับการยืนยันโดยข้อเท็จจริงสองประการต่อไปนี้: การสูญเสีย heterozygosity น้อยลงและอัตราการเพิ่มจำนวนต่ำ (Mooney et al., 1999) มีอีกทฤษฎีหนึ่งที่ระบุว่าทั้งเซลล์ Sertoli และเซลล์ Leydig เป็นเนื้องอก และ mesenchyme ไขกระดูกดั้งเดิมซึ่งมีความแตกต่างในสองวิธีถือเป็นแหล่งที่มาของต้นกำเนิดของเนื้องอกจากเซลล์ Serto-*li-Leydig (Langley และฟ็อกซ์ 2530) ™
มีรายงานการจำแนกประเภทของเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig สองประเภท หนึ่งในนั้นที่เสนอโดย Meyer คือ
ไม่ได้ใช้จริง จากการจำแนกประเภทนี้ มีเนื้องอกอยู่ 3 ประเภท: ประเภทแรก (Pick's tubular adenoma) เป็นเนื้องอกที่มีความแตกต่างอย่างดีซึ่งมีรูปทรงกระบอกหรือท่อที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ Sertoli และเซลล์ Leydig จำนวนน้อยมาก ประเภทที่สองเป็นรูปแบบที่ผิดปรกติ ด้วยการก่อตัวของท่อที่ไม่สมบูรณ์และรูปทรงกระบอกของเซลล์ที่ผิดปกติ และประเภทที่สาม (ซาร์โคมาตอยด์) มีลักษณะเฉพาะคือเซลล์เลย์ดิกที่โตเต็มที่และโครงสร้างท่อบางส่วนที่มีเนื้อเยื่อเมเซนไคมอลดั้งเดิมอยู่มากมาย
ตามการจัดประเภทที่สองที่เสนอในปี 2545 โดย R.H. หนุ่มและ ร. เนื้องอกเซลล์ Scully, Sertoli-Leydig แบ่งออกเป็น 6 ชนิดย่อย: สูง ปานกลาง และต่ำที่มีความแตกต่าง มีส่วนประกอบต่างกัน ร่างแห (หรือ retiform) และผสม เนื้องอกที่มีความแตกต่างสูงมักจะมีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกันเสมอ ในขณะที่เนื้องอกที่มีความแตกต่างในระดับปานกลางและต่ำอาจมีส่วนประกอบที่แตกต่างกันหรือเหมือนร่างแห เนื้องอกถูกเรียกว่าเรติฟอร์มหากช่องว่างที่มีลักษณะคล้ายรอยแยกซึ่งคล้ายกับเครือข่ายของอัณฑะประกอบด้วย> 90% ของเนื้องอกในการตรวจทางเนื้อเยื่อ หากส่วนประกอบของเรติฟอร์มอยู่ระหว่าง 10 ถึง 90% เนื้องอกจะถูกจัดประเภทว่ามีความแตกต่างในระดับปานกลางหรือต่ำด้วยองค์ประกอบเรติฟอร์ม
ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดมีอาการเป็นชายหรือเป็นชาย การแสดงออกของแอนโดรเจนจะมาพร้อมกับภาวะขาดประจำเดือน, ขนดก, การฝ่อของต่อมน้ำนม, การเจริญเติบโตมากเกินไปของ clitoral, เสียงที่ลึกขึ้น, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, ในขณะที่ผลของฮอร์โมนเอสโตรเจนนั้นแสดงออกโดยวัยแรกรุ่นที่แก่แดดและวัยทอง การติดเชื้อเกิดขึ้นใน 30% ของกรณีและมักเกิดจากระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในเลือดที่เพิ่มขึ้น แต่อาจมีระดับแอนโดรเจนอื่น ๆ เพิ่มขึ้น M. Appetecchia และคณะ อธิบายกรณีของเนื้องอกในเซลล์ Sertoli-Leydig ที่หลั่งทั้งแอนโดรเจนและเอสโตรเจนพร้อมกัน การปรากฏตัวขององค์ประกอบที่แตกต่างกันในเนื้องอกไม่ส่งผลกระทบต่อคลินิกของโรคอย่างไรก็ตามใน 20% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกดังกล่าวพบว่าระดับα-fetoprotein (AFP) ในซีรั่มเพิ่มขึ้น c ใน 40-50% ของผู้ป่วย อาการทางคลินิก
* ไม่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมน แต่เกิดจากการก่อตัวของปริมาตรในกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก ในกรณีเช่นนี้ อาจทำให้เกิดเลือดออก เนื้อตาย หรือบิดของก้านเนื้องอกได้
อาการปวดท้องเฉียบพลันหรือเรื้อรัง ตามที่ R.H. หนุ่มและ ร. Scully (1985) ใน 95% ของผู้ป่วย การก่อตัวเหล่านี้เป็นข้างเดียวโดยธรรมชาติโดยมีรอยโรคเด่นของรังไข่ข้างซ้าย ใน 80% จะจำกัดอยู่ที่ด้านนอกของรังไข่ ใน 2-3% จะเป็นแบบทวิภาคี ใน 4% ของกรณีพวกเขามาพร้อมกับน้ำในช่องท้องและใน 10% - การแตกของเนื้องอกในแคปซูล
เอกสารยังอธิบายถึงรูปแบบครอบครัวของเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ที่สืบทอดมาในลักษณะเด่นของ autosomal โดยมีการแทรกซึมที่แตกต่างกันโดย adenomas หรือ goiter ที่เป็นก้อนกลมของต่อมไทรอยด์ นอกจากนี้ เนื้องอกเหล่านี้มักเกิดร่วมกับมะเร็งปากมดลูก
โดยทั่วไปแล้ว เนื้องอกของเซลล์ Sertoli-Leydig สามารถเป็นก้อนแข็ง ก้อนแข็ง และ (ไม่ค่อย) เปาะ และมีสีเหลืองอ่อน ชมพู หรือเทา ขนาดมีตั้งแต่เส้นผ่านศูนย์กลางเล็กถึง 35 ซม. (ขนาดเฉลี่ย 12-14 ซม.) แผลอาจแสดงบริเวณที่มีเลือดออกและเนื้อร้าย องค์ประกอบ heterologic ของเนื้องอกแทบจะไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า และตัวแปรของ retiform อาจมีโครงสร้าง papillary หรือ polypoid
การตรวจทางเนื้อเยื่อพบว่าเนื้องอกที่มีความแตกต่างสูงจากเซลล์ Sertoli-Leydig ประกอบด้วยโครงสร้างที่เป็นเนื้อเดียวกันหรือเป็นท่อกลวงที่เรียงรายไปด้วยเซลล์ Sertoli มีจำนวนเซลล์ Leydig ที่แตกต่างกันใน stroma ระหว่างโครงสร้างเหล่านี้ ซึ่งอาจประกอบด้วย lipofuscin และ eosinophilic body ที่มีลักษณะกลม ซึ่งพบไม่บ่อยนักเรียกว่า Reinke's crystals ไมโทสนั้นหายาก เนื้องอกที่มีความแตกต่างในระดับปานกลางก่อตัวเป็น "lobules" ของเซลล์ซึ่งคั่นด้วย stroma ที่เป็นเส้นๆ หรือ fibromyxoid mesenchymal เซลล์ Sertoli ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งมีนิวเคลียสรูปวงรีหรือเชิงมุมขนาดเล็ก และไซโตพลาสซึมเบาบางหรือเบาปานกลางถูกล้อมรอบด้วยเส้นบางๆ สั้นๆ ที่มีลักษณะคล้ายกับสโตรมาของเส้นแบ่งเพศของลูกอัณฑะที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์ Leydig ที่โตเต็มวัยมักพบในสโตรมา ส่วนใหญ่มักจะอยู่ตามขอบของเนื้องอกหรือตามขอบของก้อนเซลล์ในรูปแบบของชั้น กลุ่ม หรือเซลล์เดี่ยว Mitoses ถูกสังเกตไม่บ่อยนัก - โดยเฉลี่ยประมาณ 5 ใน 10 ช่องมอง เนื้องอกที่มีความแตกต่างต่ำจะแสดงด้วยเซลล์ Sertoli ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งมีรูปร่างเป็นแกนหมุน ซึ่งผสมกับการสะสมของเซลล์ Leydig ที่มีไซโตพลาสซึม eosinophilic มากมาย องค์ประกอบ heterological พบได้ใน 20% ของเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig ซึ่งสามารถแสดงโดยเยื่อบุผิวและ / หรือ mesenchymal
ผ้าผืนเล็ก. องค์ประกอบ heterologic mesenchymal เกิดขึ้นใน 5% ของเนื้องอกและมักประกอบด้วยกระดูกอ่อน กล้ามเนื้อโครงร่าง หรือ rhabdomyosarcoma ส่วนประกอบของเยื่อบุผิวที่พบบ่อยที่สุดคือเยื่อบุผิวที่หลั่งเมือกในกระเพาะอาหารหรือลำไส้ ในบางกรณี องค์ประกอบต่างชนิดกันอาจเป็นนิวโรบลาสโตมา เนื้อเยื่อไขมัน เซลล์ตับ เยื่อบุโพรงมดลูกหรือเนื้อเยื่อกระดูก ประเภท retiform มีลักษณะเป็นเครือข่ายที่แตกต่างกันของช่องว่างและซีสต์ที่มีลักษณะคล้ายรอยกรีด มักจะมี papillae ที่มีรูปร่างแตกต่างกันเรียงรายไปด้วยเซลล์แบนหรือทรงลูกบาศก์ที่มีลักษณะทางเซลล์วิทยาหลักของเซลล์ Sertoli ที่โตเต็มที่ นอกเหนือจากโครงสร้าง retiform แล้วมักพบองค์ประกอบที่แตกต่างกัน
เนื่องจากความแตกต่างของภาพทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig มักเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยโดยใช้ข้อมูลกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงเพียงอย่างเดียว ในกรณีเหล่านี้จำเป็นต้องทำการศึกษาเกี่ยวกับอิมมูโนฮิสโตเคมี มีเครื่องหมายหลายอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค: a-inhibin, vimentin และ keratin การย้อมสีที่เป็นบวกสำหรับแอนติเจนของเยื่อหุ้มเยื่อบุผิว, เอสโตรเจนและตัวรับโปรเจสเตอโรนนั้นไม่ค่อยสังเกต อิมมูโนโปรไฟล์ขององค์ประกอบต่างชนิดกันขึ้นอยู่กับแหล่งกำเนิด องค์ประกอบที่เป็นเมือกจะย้อมติดไซโตเคอราติน-7 อย่างเข้มข้นมากกว่าไซโตเคอราติน-20 นอกจากนี้ยังทำให้คราบแอนติเจนของเยื่อบุผิวและอาจเป็นผลบวกต่อโครโมแกรนนิน เซลล์ Leydig ไม่เปื้อน pankeratin, CAM 5.2 และ AFP แต่ให้ผลบวกอย่างมากต่อ vimentin และ a-inhibin ซึ่งทำให้พวกมันแตกต่างจากเซลล์ตับ พื้นที่เรติฟอร์มถูกย้อมด้วยเคราตินและในระดับปานกลางสำหรับ a-inhibin มีงานที่มีการแสดงออกสูงของผลิตภัณฑ์ของยีนต้านมะเร็ง Wilms (WT1), steroidogenic factor (SF-1) และ AFP ในเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig
ความหายากของเนื้องอกเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคจากเนื้องอกที่มีลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาที่คล้ายคลึงกัน กลุ่มหลังรวมถึงมะเร็งของต่อมในโพรงมดลูกชนิด sertoliform, เนื้องอก Krukenberg ในท่อ, เนื้องอกในถุงไข่แดง, มะเร็งของต่อมในเซรุ่ม, มะเร็งผิวหนัง, มะเร็งในช่องท้อง, มะเร็งผิวหนังชนิด trabecular, เนื้องอก mesodermal แบบผสมที่เป็นมะเร็ง
กระบวนการสร้างสเตียรอยด์ในรังไข่เป็นที่เข้าใจกันดี และเชื่อว่าเป็นกระบวนการหลัก
แหล่งกำเนิดของมันคือเซลล์ทีคาและแกรนูเลส นอกจากนี้ สโตรมาของรังไข่ยังสามารถสังเคราะห์สเตอรอยด์ได้แม้ว่าจะมีขอบเขตน้อยกว่า แต่กลไกของสโตรมาสเตียรอยด์เจเนซิสยังไม่ชัดเจนทั้งหมด วิธีการทางอิมมูโนฮิสโตเคมีเผยให้เห็น 17,20-lyase และ 30-hydroxysteroid dehydrogenase/D5-4-isomerase ในเนื้องอกที่ทำให้ติดเชื้อส่วนใหญ่ของ stroma และ/หรือ sex cord ซึ่งรวมถึงเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig เมื่อศึกษาโปรไฟล์สเตียรอยด์ของเนื้องอกเหล่านี้โดยใช้โครมาโตกราฟีของเหลวแบบภูมิคุ้มกันรังสี ความเข้มข้นสูงของฮอร์โมนเทสโทสเตอโรน, ดีไฮโดรอีเปียนโดรสเตอโรน, 4-อีน-ไดโอน และ 17-ไฮดรอกซีโรเจสเตอโรน ซึ่งอาจเป็นผลมาจากกิจกรรมสูงของ 17a-ไฮดรอกซีเลส, 17, 20-ไลเอส , D5-3p-ไฮดรอกซีสเตียรอยด์ดีไฮโดรจีเนส 5a-reduced C19-steroids และ estradiol มีความเข้มข้นต่ำกว่า ซึ่งบ่งชี้ถึงกิจกรรมที่ต่ำ (หรือไม่มีเลย) ของ 5a-reductase และอะโรมาเตสในเนื้อเยื่อของเนื้องอก virilizing
M. Nagamani และคณะ ในการศึกษาของพวกเขาแสดงให้เห็นว่าฮอร์โมน luteinizing กระตุ้นการหลั่งของ androstenedione และ dehydroepiandrosterone ในเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig การทำงานของอินซูลินจะเสริมฤทธิ์กับฮอร์โมนลูทีไนซิ่งในการกระตุ้นการหลั่งของแอนโดรสเตนไดโอน เนื้องอกมีตัวรับอินซูลิน และระดับอินซูลินและฮอร์โมนลูทีไนซิ่งที่สูงขึ้นในรังไข่หลายใบอาจมีบทบาทในการเกิดโรคของเนื้องอก Sertoli-Leydig
เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีการศึกษาเกี่ยวกับเซลล์พันธุศาสตร์หลายครั้ง เนื่องจากมีการระบุความผิดปกติของโครโมโซมต่อไปนี้ในเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig: X-chromosome mosaicism - 45X / 46XX / 47XXX (Hitosugi et al. 1 (De Giorgi et al ., 2003) และการเคลื่อนของโครโมโซม 18 (Truss et al., 2004) เนื้องอกร้ายจากเซลล์ Sertoli-Leydig ได้รับการพิจารณาจากตัวอย่างไทรโซมของโครโมโซมคู่ที่ 8 (Manegold et al., 2001) เมื่อใช้วิธีปฏิกิริยาลูกโซ่โพลิเมอเรสพบว่ายีน SRY ไม่มีอยู่ใน DNA ของเนื้องอกจากเซลล์ มีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้โอลิโกดีออกซีนิวคลีโอไทด์กับ BCL-2 ในการทดลองการรักษาด้วยการลดความไวสำหรับโรคมะเร็ง ในเรื่องนี้ เป็นที่พึงปรารถนาที่จะพิจารณาว่ามีการแสดงออกมากเกินไปของยีน BCL-2 ในเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig
การวินิจฉัยทางคลินิกของเนื้องอก Sertoli-Leydig ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับผลของการทำให้เป็นไวรัส อย่างไรก็ตาม การมีอยู่ของเนื้องอกนั้นไม่ได้บังคับ นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตกลุ่มอาการไวรัสในผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอกสตรีและในทางกลับกันในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig อาจมีอาการสตรีเพศ ตรวจพบเนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมนจำนวนมากในระหว่างการตรวจทางนรีเวชแบบ bimanual ในกรณีที่ตรวจพบเนื้องอกที่ไม่สามารถคลำได้จะใช้อัลตราซาวนด์แบบ transvaginal เนื้องอกของเซลล์ Sertoli-Leydig มักจะแสดงเป็นก้อนแข็งที่มีภาวะไฮโปอีโคอิกที่มีระดับของการตกเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกที่แตกต่างกัน และแม้แต่ก้อนซีสติกหลายจุด
ในการปรากฏตัวของกระบวนการทั่วไป คลังแสงของการศึกษาวินิจฉัยมักจะรวมถึงการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และเรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MRI) เนื้องอกเหล่านี้ถูกมองเห็นเป็นการก่อตัวของของแข็ง hyperechoic ที่มีซีสต์อยู่ภายในเนื้องอกในการตรวจ CT และเป็นแบบไฮโปเทนเทนที่มีพื้นที่เป็นถุงน้ำที่มีความยาวต่างๆ ในการตรวจ MRI ความเข้มของสัญญาณต่ำในภาพที่มีน้ำหนัก T2 ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ fibrous stroma การพัฒนาของซีสต์หลายห้องเกิดจากการมีองค์ประกอบต่างกัน
ด้วยการใช้วิธีการถ่ายภาพ (อัลตราซาวนด์, CT, MRI) ความสามารถในการมองเห็นรอยโรคจำนวนมากได้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่การสร้างการแปลที่แม่นยำโดยใช้วิธีการเหล่านี้ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกเป็นส่วนใหญ่ ใช่เนื้องอก<2 см в диаметре обнаружить достаточно трудно. В таких случаях прибегают к осуществлению селективной венозной катетеризации. Следует учитывать, что источником андрогенов у женщин могут быть и надпочечники, поэтому катетеризация надпочечниковых и яичниковых вен должна быть двусторонней. Тем не менее из-за анатомических сложностей проведение катетеризации всех 4 со-з судов возможно только в 27-45% случаев. Имеются сведения об интраоперационном заборе проб ^ из яичниковых вен при лапаротомии или лапаро-в скопии. Несмотря на то что данный подход техни-* чески является более простым по сравнению с се-= лективным забором проб из яичниковых вен, при ™ его использовании также могут возникать осложнения .
ในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของ virilization เนื่องจากการหลั่งของต่อมไร้ท่อจำเป็นต้องทำการศึกษาระดับฮอร์โมนในซีรั่มเช่น dehydroepiandrosterone, dehydroepiandrosterone sulfate, 17-hydroxyprogesterone, cortisol สิ่งนี้ช่วยให้ไม่เพียง แต่ไม่รวมการกำเนิดของต่อมหมวกไตของภาวะ hyperandrogenism แต่ยังตรวจสอบประสิทธิภาพของการรักษาด้วย เนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig และการกำเริบของโรคใน 20% ของกรณีจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับซีรั่มของ AFP แต่ค่าของมันต่ำกว่าเนื้องอกของถุงไข่แดงมาก
ไม่มีมาตรฐานที่เหมือนกันสำหรับการจัดการผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในเซลล์ Sertoli-Leydig วิธีการรักษาหลักคือการผ่าตัด ในขณะที่ปริมาณการรักษาขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงระยะ ระดับความแตกต่างของเนื้องอก การตรวจชิ้นเนื้อ และอายุของผู้ป่วย โดยปกติแล้ว การผ่าตัดผ่านกล้องแบบมัธยฐานจะใช้ในการผ่าตัดแก้ไขและระยะการผ่าตัดที่เพียงพอ อย่างไรก็ตาม ยังมีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้การเข้าถึงผ่านกล้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีเนื้องอกที่มีความแตกต่างสูง ในหญิงสาวระยะ 1A ที่สนใจรักษาภาวะเจริญพันธุ์ การผ่าตัดในปริมาณที่เหมาะสมคือการผ่าตัด adnexectomy ข้างเดียวร่วมกับการตรวจทางเนื้อเยื่ออย่างเร่งด่วน การตัดเอา omentum ออก การตัดต่อมน้ำเหลืองทางช่องท้องออก ยังไม่ได้รับหลักฐานที่น่าเชื่อถือสำหรับความเหมาะสมของการตรวจชิ้นเนื้อรังไข่ข้างเคียงตามปกติ เนื่องจากการมีส่วนร่วมของรังไข่ทั้งสองข้างนั้นหายากมาก M. Arrenessa และคณะ อธิบายการพัฒนาของเนื้องอกที่มีความแตกต่างสูงจากเซลล์ Sertoli-Leydig ในผู้ป่วยที่เคยผ่านการเลาะเนื้องอกออก ในผู้ป่วยสูงอายุ ขอบเขตที่เหมาะสมของการผ่าตัด ได้แก่ การกำจัดมดลูกพร้อมอวัยวะและการกำจัด omentum ที่ใหญ่กว่า หลักการของการลดไซโตรีดักชันที่ใช้สำหรับเนื้องอกเยื่อบุผิวรังไข่มีแนวโน้มที่จะนำไปใช้กับเนื้องอกในเซลล์ Sertoli-Leydig มีรายงานแยกต่างหากในเอกสารเกี่ยวกับการดำเนินการเช่น Besno-look และการลดไซโตรีดักชั่นทุติยภูมิ แต่ความได้เปรียบในการใช้งานยังไม่ชัดเจนเพียงพอ
ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ที่มีความแตกต่างอย่างดีในระยะที่ 1A หลังจากขั้นตอนการรักษาสามารถสังเกตได้ในกรณีอื่น ๆ ทั้งหมดที่จำเป็น
เคมีบำบัดแบบเสริม มีการใช้ยาเคมีบำบัดหลายชนิด: alkylating agents, adriamycin, CAP (cisplatin, adriamycin, cyclophosphamide), PVB (cisplatin, vinblastine, bleomycin), RAST (cisplatin, adriamycin, cyclophosphamide) ในรูปแบบเผยแพร่ ผลกระทบบางส่วนได้รับการบันทึกไว้ในช่วงเวลาสั้น ๆ โดยแทบไม่มีผลใด ๆ ต่อการรอดชีวิตโดยรวม (Reddick and Walton, 1982; Zaloudek and Norris, 1984; Ulbright et al., 1987; Roth et al., 1988) . ผลทางคลินิกที่สมบูรณ์เกิดขึ้นได้จากการรวมกันของ VAC (vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) และ BV-CAP (Schwartz and Smith, 1976; Gershenson et al., 1987) การใช้สูตร BEP (bleomycin, etoposide, cisplatin) ก็มีประสิทธิภาพและปลอดภัยเช่นกัน เนื่องจากไม่ส่งผลต่อภาวะเจริญพันธุ์ของผู้ป่วย
สำหรับบทบาทของรังสีรักษาในการรักษาเนื้องอกของเซลล์ Sertoli-Leydig ข้อมูลเหล่านี้มีน้อยมาก อย่างไรก็ตาม มีรายงานบางกรณีในเอกสารที่กล่าวถึงความไวแสงของเนื้องอกเหล่านี้ โดยมีความเป็นพิษมากกว่าการรักษาด้วยเคมีบำบัด (Kietlinska et al., 1993; Zaloudek and Norris, 1984)
ตามเอกสาร อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกจากเซลล์ สัญญาณที่น่าเชื่อถือที่สุดของมะเร็ง ได้แก่ การแพร่กระจายของโรคนอกรังไข่และ / หรือการแพร่กระจายที่ห่างไกลซึ่งตรวจพบระหว่างการผ่าตัดผ่านกล้อง ระดับของความแตกต่างของเนื้องอกมีความสัมพันธ์กับความชุกของกระบวนการและเห็นได้ชัดว่ามีการพยากรณ์โรค: 11% ของความแตกต่างในระดับปานกลาง 20% ของความแตกต่างระดับปานกลางกับองค์ประกอบ mesenchymal ต่างกัน และ 60% ของเนื้องอกที่มีความแตกต่างต่ำเป็นมะเร็งทางคลินิก Lantzsch และคณะ (2544) ระบุความสัมพันธ์ระหว่างขนาดของเนื้องอกและระดับของความแตกต่าง ใช่เนื้องอก<5 см в диаметре обычно имеют высокую, а >15 ซม. - ระดับความแตกต่างต่ำ
ปัจจัยในการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในเซลล์ Sertoli-Leydig ได้แก่ ระยะ ระดับของความแตกต่าง การตรวจหาการแตกของแคปซูลเนื้องอก และการปรากฏตัวขององค์ประกอบ heterologous mesenchymal ในการตรวจทางเนื้อเยื่อ กิจกรรมไมโทติคยังเป็นปัจจัยในการพยากรณ์ที่อาจเกี่ยวข้องกับระดับของเนื้องอก (Young and Scully, 1985; Zaloudek and Norris, 1984) คีโตลาและคณะ (2000) พบ Transcription Factor GATA-4 ในปริมาณมากในเซลล์ Sertoli-Leydig การแสดงออกที่สูงของ GATA-4 นั้นสัมพันธ์กับพฤติกรรมที่ก้าวร้าวมากขึ้นของเนื้องอกในเซลล์แกรนูโลซา และอาจเป็นตัวบ่งชี้การพยากรณ์ที่เป็นไปได้สำหรับเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig (Anttonen et al., 2005)
ส่วนใหญ่แล้ว การแพร่กระจายในเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig คือการฝังตัว อย่างไรก็ตาม มีรายงานการแพร่กระจายของทั้งต่อมน้ำเหลืองและเซลล์เม็ดเลือดไปยังอวัยวะที่อยู่ห่างไกล ได้แก่ ปอด หนังศีรษะ ตับ และต่อมน้ำเหลืองเหนือกระดูกไหปลาร้า การเกิดซ้ำของโรคไม่ปกติสำหรับเนื้องอกที่มีความแตกต่างสูง ในขณะที่เนื้องอกที่มีความแตกต่างต่ำ 20% ของผู้ป่วยจะกลับเป็นซ้ำภายใน 12 เดือนหลังการรักษา ผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำส่วนใหญ่เสียชีวิตภายใน 2 ปี
ดังนั้นเนื้องอกจากเซลล์ Sertoli-Leydig จึงเป็นเนื้องอกของรังไข่ที่หายากซึ่งตามกฎแล้วจะมีลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยและมีลักษณะทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาบางอย่าง เนื้องอกชนิดนี้ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหญิงสาว มีลักษณะเฉพาะคือมีการทำงานของฮอร์โมน ซึ่งอาจมาพร้อมกับอาการแอนโดรเจนและ/หรือเอสโตรเจน ขณะนี้ไม่มีกลยุทธ์การรักษาเดียว เมื่อคำนึงถึงลักษณะที่ไม่ร้ายแรงของเนื้องอกและอายุที่น้อยของผู้ป่วย มีแนวโน้มที่จะใช้การผ่าตัดรักษาอวัยวะ และสำหรับผู้ป่วยสูงอายุ ปริมาณของการผ่าตัดจะใกล้เคียงกับมะเร็งรังไข่ ประเด็นที่เกี่ยวข้องกับการใช้รังสีและเคมีบำบัดยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่และต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
วรรณกรรม
1. Tandon R., Goel P., Kumar Saha P.
และอื่น ๆ เนื้องอกรังไข่ที่หายาก - เนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ที่มีองค์ประกอบต่างกัน MedGenMed 2007; 9(4):44.
2. Chakrabarti I., De A., Gangopadhyay M., Bera P. Sertoli-Leydig เซลล์เนื้องอกของรังไข่ที่มีองค์ประกอบต่างกัน - รายงานผู้ป่วย Int J Gynecol Obstet 2010;13(1)
3. Ray-Coquard I. เนื้องอกรังไข่ที่มีต้นกำเนิดจากสายสะดือ สารานุกรม Orphanet. มีนาคม 2547
4. Vaishali D.R., Kalpana D.S., Meeta M.H. และอื่น ๆ เนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ของรังไข่ J Obstet Gynecol (อินเดีย) 2009;59(2):165-7.
5. Olt G., Mortel R. เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนในรังไข่ มะเร็งที่เกี่ยวข้องกับต่อมไร้ท่อ 1997;4:447-57.
6. กรณีทดสอบทางพยาธิวิทยา: เนื้องอกรังไข่ papillary ในเด็กหญิงอายุ 4 ปี (หน้าผู้อยู่อาศัย) 3 สิงหาคม 2544 www.thefreelibrary.com
7. Sun X., Hawkins H., C.Y. Castro และอื่น ๆ การวิเคราะห์อิมมูโนฮิสโตเคมีและอัลตราสตรัคเจอร์ของเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig อายุเด็กที่มีความแตกต่างต่ำ ผู้เชี่ยวชาญ Molec Pathol 2007;82(1):63-7.
8. Sea E.-J., Kwon H.-I., Shim S.-I.. ซีสตาดีโนมาซีรั่มรังไข่ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig - รายงานผู้ป่วย J เกาหลี Med Sci 1996;11(1):84-7.
9. เชนเก้น อาร์.เอส. อาร์รีโนบลาสโตมาคืออะไร www.medpanorama.ru
10. Tavassoli F.A., Devilee P. พยาธิวิทยาและพันธุศาสตร์ของเนื้องอกในเต้านมและอวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง ลียง: IARC Press, 2003;
11. White L.C., Buchanan K.D., O" Leary T.D. et al. การสุ่มตัวอย่างหลอดเลือดดำผ่านกล้องโดยตรงเพื่อวินิจฉัยเนื้องอก Sertoli-Leydig ขนาดเล็ก Gynecol Oncol 2003;91(1):254-7
12. Virk R. , Lu D. Mucinous adenocarcinoma เป็นองค์ประกอบที่แตกต่างกันในเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ที่แตกต่างกันระดับกลางของรังไข่ Pathol Res Pract 2010; 206(7):489-92.
13. กาดา เอลซาเยด เอเชบา รังไข่ เนื้องอกในสายสะดือ www.medscape.com
14. Appetecchia M. , Cela V. , Bernardi F.
และอื่น ๆ Sertoli-Leydig cell androgens-estrogens secreting tumor of the ovary: ultraconservative surgery. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2004;116(1):113-6.
15. Tanaka Y.O., Saida T.S., Mimami R. et al. การตรวจ MR ของเนื้องอกรังไข่ที่มีการทำงานของฮอร์โมน โดยเน้นไปที่เนื้องอกอื่นๆ
มากกว่าเนื้องอกในสายสะดือ ยูโร เจ เรออล 2007;62(3):317-27.
16. Wilkinson N., Osborn S., Young R.H. เนื้องอกในรังไข่จากสายสะดือของรังไข่: บทวิจารณ์ที่เน้นความก้าวหน้าล่าสุด วินิจฉัยฮิสโทพาทอล 2008;14(8):388-400.
17. Grove A. , Vfestergaard V. เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig ระดับกลางที่มีองค์ประกอบต่างกันของ rhabdomyosarcoma รายงานกรณีศึกษาและการทบทวนวรรณกรรม Ann Diagnost Pathol 2006;10(5):288-93.
18. Young R.H. , Scully R.E. เนื้องอกจากสายสะดือ เซลล์สเตียรอยด์ และเซลล์สืบพันธุ์ของรังไข่ หอสมุดเวชศาสตร์สตรีสากล ปี 2551
19. หนุ่ม R.H. เนื้องอกเซลล์ Retiform Sertoli-Leydig Int J Gynecol Pathol 1989;8:364-73.
20. Ilhan R., Tuzlali S., Iplikci A. et al. เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig ที่มีความแตกต่างของ retiform ที่เด่น Turk J Pathol 1991;7(2):41-3.
21. Mooney E.E. , Nogales F.F. , Bergeon C. , Tavassoli F.A. เนื้องอกเซลล์ Retiform Sertoli-Leydig: ทางคลินิก, สัณฐานวิทยา
และการค้นพบทางอิมมูโนฮิสโตเคมี จุลพยาธิวิทยา 2545;41:110-7.
22. Deavers M.T., Malpica A., Liu J.
และอื่น ๆ เนื้องอกรังไข่จากสายสะดือ: การศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมีรวมถึงการเปรียบเทียบแคลเรตินินและอินฮิบิน Modern Pathol 2003;16(6):584-90.
23. Zhao C., Barner R., Vinh T.N. และอื่น ๆ SF-1 เป็นตัวบ่งชี้อิมมูโนฮิสโตเคมีที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัย และเทียบเคียงได้กับตัวบ่งชี้มะเร็งจากสายสะดือและหลอดเลือดเพศอื่น ๆ สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของเนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli Int J Gynecol พธล
2008;27(4):507-14.
24. Szecsi M. , Toth I. , Gardi J. et al. การวิเคราะห์ HPLC-RIA ของโปรไฟล์ฮอร์โมนสเตียรอยด์
ในเนื้องอก stromal virilizing ของรังไข่ วิธีการทางชีวเคมีของ J Biochem 2004;61(1-2): 47-56.
25. Nagamani M., Stuart CA, Van Dinh T. การสังเคราะห์สเตียรอยด์ในเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig: ผลของอินซูลินและฮอร์โมนลูทีไนซิ่ง Am J Obstet Gynecol 1989;161(6 พอยต์ 1):1738-43.
26. Truss L. , Dobin S.M. , Rao A. , Donner L.R. การแสดงออกมากเกินไปของยีน BCL-2 ในเนื้องอกเซลล์ Sertoli-Leydig ของรังไข่: การศึกษาทางพยาธิวิทยาและเซลล์พันธุศาสตร์ มะเร็ง Gen Cytogen 2004;148(2):118-22.
27. อดัมยัน อาร์.ที. เนื้องอกรังไข่ที่ออกฤทธิ์ทางฮอร์โมน (คลินิก การวินิจฉัย และการรักษา) เชิงนามธรรม โรค ...แคนด์. น้ำผึ้ง. วิทยาศาสตร์ ม., 2524.
28. มะเร็งเซลล์ Stenger K. Sertoli-Leydig www.medical.toshiba.com
29 Jung S.E., Rha S.E., Lee J.M. และอื่น ๆ ผลการตรวจ CT และ MRI ของเนื้องอกจากสายสะดือของรังไข่ แอม เรินต์เกน เรย์ ซ็อก 2005;185:207-15.
30. Jung S.E. , Lee J.M. , Rha S.E. และอื่น ๆ การถ่ายภาพ CT และ MR ของเนื้องอกรังไข่โดยเน้นการวินิจฉัยแยกโรค อาร์เอสเอ็นเอ, 2545.
31. Tanaka Y.O., Tsunoda H., Kitagawa Y. และคณะ การทำงานของเนื้องอกรังไข่: การค้นพบทางตรงและทางอ้อมจากการถ่ายภาพ MR อาร์เอสเอ็นเอ, 2547.
32. Nishiyama S., Hirota Y., Udagawa Y. และคณะ ประสิทธิภาพของการสวนหลอดเลือดดำแบบเลือกในการจำกัดตำแหน่งเนื้องอกที่ผลิตแอนโดรเจนขนาดเล็กในรังไข่ Med Sci Monit 2008;14(2):9-12.
33. Ozgun M.T. , Batukan C. , Turkyilmaz C. et al. การสุ่มตัวอย่างเส้นเลือดรังไข่แบบเลือกมีความสำคัญต่อการแปลเนื้องอกเซลล์ Leydig: กรณีที่ผิดปกติในสตรีวัยหมดประจำเดือน Maturitas 2008;61(3):278-80.
34. เนื้องอกเซลล์รังไข่ Sertoli-Leydig ที่หายาก 20 ก.ค. 2552