Leydigin solut sijaitsevat. Sertoli- ja Leydig-solukasvaimet. Miesten lisääntymisjärjestelmän kehitys

Miesten lisääntymisestä vastaavia elimiä kutsutaan kiveksiksi. Ne tuottavat sukupuolisoluja - siittiöitä ja hormoneja, esimerkiksi testosteronia. Miesten kivesten anatominen ja histologinen rakenne on monimutkainen, koska nämä elimet suorittavat useita toimintoja kerralla. He suorittavat spermatogeneesiä - sukusolujen muodostumista ja kehitystä. Myös kivekset suorittavat endokriinistä toimintaa. Ne sijaitsevat erityisessä nahkalaukussa - kivespussissa. Siellä ylläpidetään erityistä lämpötilaa, joka on hieman alhaisempi kuin muissa kehon osissa.

Kivekset ovat muodoltaan elliptisiä ja ne ovat noin 4 cm pitkiä ja 3 cm leveitä. Normaalisti sukurauhasissa voi olla lievää epäsymmetriaa. Jokainen kives on jaettu kalvoväliseinillä useisiin osiin. Ne sisältävät kierteisiä siemenkanavia, jotka muodostavat kivesten plexuksen. Se suoritetaan lisäkivekseen menevien kanavien kautta. Siellä muodostuu siittiöiden pääosa - pää. Myöhemmin - kanavat tulevat verisuoniin, joka menee rakkoon. Lisäksi ne laajenevat ja tunkeutuvat miehen lisääntymisjärjestelmän toisen elimen - eturauhasen - läpi. Ennen tätä kanava muodostuu ejakulaatiokanavaksi, jossa on ulostulo virtsaputkessa.

Miesten kivesten histologinen rakenne

Miesten sukurauhaset koostuvat siittiönauhasta ja interstitiaalisesta kudoksesta. Ulkopuolelta ne on peitetty proteiinikuorella. Sitä edustaa tiheä sidekudos. Proteiinikuori on fuusioitu elimen kanssa. Sivusuunnassa se paksuuntuu muodostaen kiveksen mediastiinin. Tässä vaiheessa sidekudos on jaettu useisiin säikeisiin. Ne muodostavat lobuluksia, joiden sisällä on kiertyneitä tubuluksia. Niitä edustavat seuraavat rakenneyksiköt:

• Sertoli-solu on sustentosyytti. Yhdessä muiden elementtien kanssa se osallistuu hemato-kivesesteen muodostumiseen.
• Solut, jotka suorittavat spermatogeneesiä.
• Myofibroblastit. Niiden toinen nimi on peritubulaariset solut. Myofibroblastien päätehtävä on varmistaa siemennesteen liikkuminen mutkaisia ​​kanavia pitkin.

Lisäksi kiveksen rakenne on interstitiaalista kudosta. Se on noin 15%. Interstitiaalista kudosta edustavat elementit, kuten Leydig-solut, makrofagit, kapillaarit jne. Jos mutkittelevat kanavat ovat vastuussa sukusolujen muodostumisesta, niin tässä tapahtuu mieshormonien muodostumista ja tuotantoa.

Sertoli-solu: rakenne

Sertoli-solut ovat pitkänomaisia. Niiden koko on noin 20-40 mikronia. Nämä ovat melko suuria rakenneyksiköitä, joita muuten kutsutaan tukisoluiksi. Näiden elementtien sytoplasma sisältää monia organelleja. Heidän joukossa:

• Ydin. Sillä on epäsäännöllinen, joskus päärynän muotoinen muoto. Kromatiini on jakautunut ytimessä epätasaisesti.
• Sileä ja karkea EPS. Ensimmäinen - on vastuussa steroidihormonien tuotannosta, toinen - tarjoaa proteiinisynteesin.
• Golgin laite. Tämän organellin ansiosta tuotteiden lopullinen synteesi, varastointi ja erittyminen tapahtuu.
• Lysosomit osallistuvat fagosytoosiin.
• Mikrofilamentit. Nämä organellit osallistuvat siittiöiden kypsymiseen.

Lisäksi jokainen Sertoli-solu sisältää rasvasulkeumia. Sustentosyyttien pohja sijaitsee siemenputkien seinämillä, ja kärki on muutettu niiden luumeniksi.

Sertoli-solut: toiminnot

Sertoli-solu on yksi komponenteista, jotka muodostavat kiertyneet siemenputket. Se on erittäin tärkeä, koska se osallistuu spermatogeneesiin ja mieshormonien synteesiin. Sertoli-solujen seuraavat toiminnot erotetaan:

• Troofinen. Nämä elementit tarjoavat kypsymättömille siittiöille happea ja ravinteita.
• Suojaava. Jokaisen solun sytoplasmassa on lysosomeja - fagosytoosiin osallistuvia organelleja. Ne imevät ja kierrättävät hajoamistuotteita, kuten kuolleita siittiöiden fragmentteja.
• Veri-kivesesteen varmistaminen. Tämä toiminto on varmistettu tiiviillä solujen välisillä kontakteilla. Este on välttämätön miehen sukupuolisolujen erottamiseksi verestä ja sen sisältämistä aineista. Lisäksi se estää siittiöiden antigeenien tunkeutumisen plasmaan. Tämä vähentää autoimmuunitulehduksen kehittymisen riskiä.
• endokriininen toiminta. Sertoli-solut osallistuvat sukupuolihormonien muodostukseen.

Sustentosyytit ovat välttämättömiä sellaisen erityisen ympäristön muodostumiselle ja ylläpitämiselle, jossa siittiöt kehittyvät suotuisasti. Tiedetään, että Sertoli-solujen ionikoostumus eroaa veriplasmasta. Niiden natriumpitoisuus on pienempi, ja kaliumpitoisuus päinvastoin kasvaa. Lisäksi Sertoli-soluissa syntetisoituu monia biologisesti aktiivisia aineita. Niitä ovat prostaglandiinit, sytokiinit, follistatiini, kasvu- ja jakautumistekijät, opioidit jne.

Leydig-solujen toiminnot ja rakenne

Leydig-solut ovat osa kiveksen interstitiaalista kudosta. Niiden koko on noin 20 µm. Miesten sukurauhasissa on yli 200 * 10 6 Leydig-solua. Näiden elementtien rakenteellisia piirteitä ovat suuri soikea ydin ja vaahtoava sytoplasma. Se sisältää tyhjiöitä, jotka sisältävät lipofuskiiniproteiinia. Se muodostuu rasvojen hajoamisen aikana steroidihormonien synteesin aikana. Lisäksi sytoplasmassa on 1 tai 2 nukleolia, ne sisältävät RNA:ta ja proteiinia. Leydig-solujen päätehtävä on testosteronin tuotanto. Lisäksi ne osallistuvat aktiviinin synteesiin. Tämä aine stimuloi FSH:n tuotantoa aivoissa.

Mikä on Sertoli-solusyndrooma?

Yksi harvinaisista miesten lisääntymisjärjestelmän sairauksista on Sertoli-soluoireyhtymä. Lapsettomuutta pidetään tämän patologian pääasiallisena ilmentymänä. Sairaus viittaa synnynnäisiin kehityshäiriöihin, koska sen yhteydessä havaitaan kivesten itukudoksen aplasiaa (merkittävä väheneminen tai puuttuminen). Tämän rikkomuksen seurauksena siemenputket eivät kehity. Ainoa elementti, joka ei ole vaurioitunut, on Sertoli-solu. Toinen nimi tälle patologialle on del Castillon oireyhtymä. Jotkut Sertoli-solut edelleen rappeutuvat, mutta useimmat niistä ovat normaaleja. Tästä huolimatta putkimainen epiteeli on surkastunut. Tässä patologiassa siittiöitä ei muodostu.

Leydigin solujen toimintahäiriö

Kun Leydig-solut vaurioituvat, niiden päätehtävä, testosteronin synteesi, häiriintyy. Tämän seurauksena oireita, kuten:

• Vähentynyt lihasmassa.
• Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puute (miesten hiukset, äänen sointi).
• Libidon häiriö.
• Vähentynyt luun tiheys.

Julkaisupäivä: 26.5.2017

LEIDIG CELLS LEIDIG CELLS

(nimetty F. Leydigin mukaan), 1) sama kuin interstitiaaliset solut. 2) Häntä sammakkoeläinten toukkien orvaskeden rauhassolut ja tiettyjen selkärangattomien, erityisesti äyriäisten, sidekudossolut.

.(Lähde: "Biological Encyclopedic Dictionary." Päätoimittaja M. S. Gilyarov; Toimituslautakunta: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin ja muut - 2. painos, korjattu. - M .: Sov. Encyclopedia, 1986.)

Katso, mitä "LEYDIGA CELLS" on muissa sanakirjoissa:

Cells - hanki toimiva alennuskuponki Akademikasta kosmetiikkagalleriaan tai kannattavia soluja ostettavaksi ilmaisella toimituksella Kosmetiikan galleriassa

interstitiaaliset solut- ELÄINTEN EMBRIOLOGIAN VÄLISOLUJAT, LEYDIG-SOLUT - solut, jotka sijaitsevat löysässä sidekudoksessa kierteisten siementiehyiden välissä. Nämä ovat endokriinisiä soluja, jotka syntetisoivat miessukupuolihormonia - testosteronia ...

Solut hajallaan kivesten kierteisten siemenputkien välissä. Ne erittävät androgeenia vasteena stimulaatiolle, joka johtuu luteinisoivan hormonin vapautumisesta aivolisäkkeen etuosasta. Lähde: Medical Dictionary... lääketieteelliset termit

INTERSTITIAL CELLS, LEYDIG CELLS- (Leydig-solut) -solut hajallaan kivesten kierteisten siementiehyiden välissä. Ne erittävät androgeenia vasteena stimulaatiolle, joka johtuu luteinisoivan hormonin vapautumisesta aivolisäkkeen etuosassa... Lääketieteen selittävä sanakirja

Katso välisolut. Lähde: Medical Dictionary... lääketieteelliset termit

LEIDIG CELLS- (Leydig-solut) katso Interstitiaaliset solut... Lääketieteen selittävä sanakirja

Leydigin solut- ELÄINEMBRYOLOGIA katso interstitiaaliset solut ... Yleinen embryologia: Terminologinen sanakirja

Leydig-solut ovat hormoneja tuottavia nisäkässoluja, jotka sijaitsevat kivesten siementiehyiden välissä, ne tuottavat testosteronia ja muita androgeenisiä yhdisteitä, ja ne muodostavat myös pienen määrän naisen sukupuolielimiä ... ... Wikipedia

Yleinen nimi joulukuu solut, jotka ovat väliasemassa eläinten ja ihmisten kehossa. 1) I. to. eli Leydig-solut, glandulosyytit, sijaitsevat selkärankaisilla kivesten tubulusten välissä ja tuottavat aviomiehen. sukupuolihormonit, ch. arr ... ... Biologinen tietosanakirja

Epiteelisolut, jotka vuoraavat selkärankaisilla ja ihmisillä olevien kivesten kierteisten tubulusten luumenin. Niille on ominaista suuret ytimet ja korkea glykogeenipitoisuus, rasvoja, askorbiinihappoa. Ensimmäiseksi kuvaili italialainen tiedemies E. ...... Suuri Neuvostoliiton tietosanakirja

- (munasarja) höyryn naisen sukupuolirauhanen, joka sijaitsee pienen lantion ontelossa. Munasolu kypsyy munasarjassa, joka vapautuu vatsaonteloon ovulaation aikana, ja syntetisoituu hormoneja, jotka pääsevät suoraan verenkiertoon. ANATOMIA Munasarja ...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Artikkelin sisältö

Nämä kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, ja niiden osuus pahanlaatuisista munasarjakasvaimista on alle 0,2 %. Androblastoomat eli Sertoli- ja Leydig-solukasvaimet ilmaantuvat yleensä ennen 40 vuoden ikää, useimmiten 25–30-vuotiaina, mutta niitä voi esiintyä myös lapsilla.
Useimmissa tapauksissa ne ovat erittäin erilaistuneita pahanlaatuisia kasvaimia. Havaitaan vähemmän erilaistuneita muotoja, joille on ominaista aggressiivisempi kurssi. Makroskooppisesti nämä kasvaimet ovat kiinteää rakennetta, joiden halkaisija on enintään 10 cm, leikkauksessa ne ovat harmahtavan kellertäviä tai punertavanruskeita. Kasvainsolmut ovat yleensä yksinäisiä ja yksipuolisia, ja vastakkainen munasarja on usein atrofinen.
Androblastoomat erittävät yleensä androgeenejä. Virilisaatiota havaitaan 70-85 %:lla potilaista. Ominaista oligomenorrea, ja sitten amenorrea, rintarauhasten väheneminen, klitoriksen liikakasvu, libidon puute. Myöhemmin hahmo menettää naisellisen muotonsa, äänen karheneminen ja miestyyppisten karvojen kasvu havaitaan.
Veriseerumissa testosteronin ja androsteenidionin tasot ovat kohonneet, dehydroepiandrosteronin taso on normaali tai hieman kohonnut. Harvoin androblastoomapotilailla esiintyy hyperestrogenismia, joka voi ilmetä isoseksuaalisena varhaisena murrosikänä, kuukautiskierron epäsäännöllisyyksiä tai postmenopausaalista verenvuotoa sukupuolielimistä.
Suurin osa androblastoomista etenee hyvänlaatuisesti, ja niiden poistamisen jälkeen potilaan ulkonäkö palautuu.

Androblastoomien (Sertoli-Leydig-kasvainten) hoito

Androblastoomat ovat molemminpuolisia alle 1 %:ssa tapauksista, joten hedelmällisessä iässä oleville potilaille leikkaus suoritetaan yksipuolisen salpingo-ooforektomian määrässä kontralateraalisen munasarjan tarkistamisen kanssa. Postmenopausaalisilla potilailla on suositeltavaa suorittaa kohdun ekstirpaatio umpilisäkkeillä.
Pahanlaatuisessa variantissa (useammin vanhemmilla naisilla), joilla on pitkälle edennyt vaihe, kasvaimen erilaistuminen alhainen, mesenkymaalisten elementtien läsnäolo sekä kasvainkapselin repeämä, jossa on kohtalainen erilaistumisaste, on aiheellista radikaalia leikkausta ja sen jälkeen adjuvanttia. kemoterapiaa, kuten granulosasolukasvaimissa (PVB, VAC, VER, VPIC, VI).
Toisin kuin granulosasolukasvaimet, jotka voivat uusiutua useiden vuosien jälkeen, Sertoli- ja Leydig-solujen pahanlaatuiset kasvaimet uusiutuvat ensimmäisen vuoden aikana 60 prosentissa tapauksista. Käytettäessä postoperatiivista sädehoitoa (50-60 Gy per pieni lantio) 5 vuoden eloonjäämisaste saavuttaa 75 % taudin vaiheessa I ja 50 % taudin vaiheissa II ja III.
Ennuste. Androblastoomien viiden vuoden eloonjäämisaste on 70-90%, eteneminen on harvinaista. Huonosti erilaistuneilla kasvaimilla on huonompi ennuste.

Aihetta "Miehen lisääntymisjärjestelmä" käsitellään neljässä miniluennossa:

1. Miesten sukurauhaset - kivekset

2. Spermatogeneesi. kivesten toiminnan säätely

3. Puolustajatie. lisärauhaset.

4. Miesten lisääntymisjärjestelmän kehittäminen.

Luentojen alla on teksti.

1. UROSSUKUSUKUMIEDET – kivekset

2. SPERMATOGENEESI. ENDOKRIININEN SÄÄTELY kivesten aktiivisuuden

3. Deferent-kanavat. lisärauhaset

Miesten lisääntymisjärjestelmän kehitys

Lisääntymisjärjestelmän asettuminen alkion alkuvaiheissa (6. viikkoon asti) etenee molemmilla sukupuolilla samalla tavalla, lisäksi läheisessä kosketuksessa virtsanmuodostus- ja virtsanerityselinten kehitykseen. Neljännellä viikolla molempien ensisijaisten munuaisten sisäpinnoille muodostuu coelomic epiteelin paksuuntuminen, joka peittää munuaisen - seksirullat. Harjanteen epiteelisolut, jotka synnyttävät munasarjojen follikulaarisia soluja tai kivesten sustentosyyttejä, siirtyvät syvälle munuaiseen, ympäröivät tänne keltuaispussista vaeltavia gonosyyttejä muodostaen seksiköydet ( tulevat munasarjojen follikkelit tai kierteiset kivekset). Mesenkymaaliset solut kerääntyvät sukupuolinarujen ympärille, jolloin syntyy sukurauhasten sidekudosväliseinämiä sekä munasarjojen kosyyttejä ja kivesten Leydig-soluja. Samaan aikaan molemmista mesonefriset (susi) kanavat molemmista primaarisista munuaisista, jotka ulottuvat munuaisten rungosta kloakaan, jakautuvat rinnakkain Paramesonefriset (Müllerian) kanavat.

Siten kuudenteen viikkoon mennessä välinpitämätön sukupuolirauhanen sisältää kaikkien sukurauhasten päärakenteiden esiasteet: sukupuoliköydet, jotka koostuvat epiteelisolujen ympäröimistä gonosyyteistä, mesenkymaaliset solut sukupuoliköyden ympärillä. Välinpitämättömän sukurauhasen solut ovat herkkiä Y-kromosomin geenituotteen vaikutukselle, jota kutsutaan kivesten määrääväksi tekijäksi (TDF). Tämän aineen vaikutuksen alaisena kives kehittyy 6. alkion synnyn viikolla: sukujuuret ovat keskeisessä asemassa sukurauhasessa, primaarisen munuaisen munuaistiehyet muuttuvat verisuonten alkuosiksi, sustentosyyttien esiasteiksi. tuottavat Mülleri-inhibiittoritekijää (MYF-aine), jonka vaikutuksesta paramesonefriset tiehyet surkastuvat, kun taas mesonefrisistä tulee verisuonet.

1. Kives (kives)

Kives(kives) suorittaa kaksi tehtävää: 1) generatiivinen: miehen sukusolujen muodostuminen - spermatogeneesi, i2) endokriininen: miessukupuolihormonien tuotanto.

Kiveksessä on sidekudoskapseli, ja se on peitetty ulkopuolelta seroosikalvolla. Sidekudosvälit ulottuvat kapselista elimeen jakaen elimen 150-250 lohkoon. Jokaisessa lohkossa on 1-4 kiertynyttä siemenputkea, joissa spermatogeneesi tapahtuu suoraan. Kierteisen tubuluksen seinämä koostuu tyvikalvolla sijaitsevasta spermatogeenisesta epiteelistä, myoidisolukerroksesta ja ohuesta kuitukerroksesta, joka rajaa tubuluksen interstitiaalikudoksesta.

spermatogeeninen epiteeli Kiertynyt tubulus koostuu kahden tyyppisistä soluista: kehittyvistä siittiöistä ja sustentosyyteistä. Spermatogeenisten solujen joukossa sustentosyytit(tukisolut, Sertoli-solut) on spermatogeenisen epiteelin ainoa ei-spermatogeeninen solutyyppi. Tukisolut ovat toisaalta kosketuksessa tyvikalvon kanssa ja toisaalta kehittyvien siittiöiden välissä.

Sustentosyyteillä on suuria ja lukuisia sormimaisia ​​kasvaimia, jotka voivat samanaikaisesti koskettaa suurta määrää siittiöiden esiasteita eri kehitysvaiheissa: spermatogonia, ensimmäisen ja toisen luokan siittiösolut, siittiöt. Sustentosyytit jakavat prosessiensa avulla spermatogeenisen epiteelin kahteen osaan: basaali, joissa on spermatogeenisiä soluja, jotka eivät ole päässeet meioosiin eli alkuvaiheessa, ja adluminaalinen osasto, joka sijaitsee lähempänä tubuluksen luumenia ja sisältää spermatogeenisiä soluja kehityksen viimeisissä vaiheissa.

Kierteisen tubuluksen myoidisolut supistuessaan edistävät siittiöiden etenemistä suomien suuntaan, jonka alkupäät ovat suorat tubulukset ja kiveksen verkko.

Kiveksessä olevien tubulusten välissä on löysää sidekudosta, joka sisältää verisuonia, hermoja ja interstitiaaliset rauhassolut (Leydigin solut), jotka tuottavat miessukupuolihormoneja - androgeenejä.

Spermatogeneesin päävaiheiden sytologiset ominaisuudet. Spermatogeneesi koostuu neljästä peräkkäisestä vaiheesta: 1) lisääntyminen, 2) kasvu, 3) kypsyminen, 4) muodostuminen.

lisääntymisvaihe jolle on ominaista siittiöiden jakautuminen, joka aktivoituu murrosiän alkaessa ja jakautuu lähes jatkuvasti mitoosin kautta kierteisen tubuluksen tyviosassa. Spermatogonia on kahta tyyppiä: A ja B. Kromatiinin tiivistymisasteen mukaan ytimissä tyypin A spermatogonia jaettuna 1) tumma ovat lepääviä, todellisia kantasoluja, 2) valoa ovat jakautuvia puolikantasoluja, jotka läpikäyvät 4 mitoottista jakautumista. Spermatogoniat ovat herkimmät kivessolut. Monet tekijät (mukaan lukien ionisoiva säteily, ylikuumeneminen, alkoholin nauttiminen, paasto, paikallinen tulehdus) voivat helposti aiheuttaa niiden rappeuttavia muutoksia.

Viimeisellä jakautumisellaan A-tyypin siittiöt muuttuvat tyypin B spermatogonia(2с,2n), ja lopullisen jaon jälkeen niistä tulee 1. luokan spermatosyytit.

Spermatosyytit 1. luokkaa ovat yhteydessä toisiinsa sytoplasmisten siltojen avulla, jotka muodostuvat epätäydellisen sytotomian seurauksena jakautumisen aikana, mikä edistää kehitys- ja ravinteiden siirtoprosessien synkronointia. Tällainen soluyhdistys (syncytium), jonka muodostaa yksi spermatogonium A (emon), siirtyy perusosasto tubulus sisään adluminaalinen.

2) Kasvuvaihe. Ensimmäisen asteen siittiöiden tilavuus lisääntyy, geneettinen materiaali kaksinkertaistuu - 2с4n. Nämä solut siirtyvät meioosin 1. jakautumisen pitkään (noin 3 viikkoa) profaasiin, joka sisältää leptoteenin, tsygoteenin, pakyteenin, diploteenin ja diakineesin vaiheet. Meioosia edeltävässä interfaasissa ja meioosin 1. jakautumisen profaasin alkuvaiheessa 1. kertaluvun spermatosyytti sijaitsee kierteisen tubuluksen tyviosassa ja sitten adluminaalissa, koska pakyteenin aikana se ylittää tapahtuu - parillisten kromatidien osien vaihto, mikä varmistaa sukusolujen geneettisen monimuotoisuuden ja solusta tulee erilainen kuin kehon muista somaattisista soluista.

3) Kypsytysvaihe jolle on tunnusomaista meioosin 1. jakautumisen valmistuminen: 1. asteen spermatosyytit täydentävät profaasin, kulkevat metafaasin, anafaasin, telofaasin läpi, minkä seurauksena yhdestä 1. spermatosyytistä muodostuu kaksi toisen asteen spermatosyyttiä (1с2n). luokkaa (1с2n), jotka ovat kooltaan pienempiä kuin 1. kertaluvun siittiösolut, sijaitsevat kierteisen tubuluksen adluminaalisessa osassa ja niillä on diploidi DNA-sarja.

Toisen asteen siittiöt ovat olemassa vain yhden vuorokauden, mikä tekee niistä käytännössä näkymättömiä histologisessa valmisteessa, toisin kuin 1. kertaluvun spermatosyyttien suuri määrä kierteisen tubuluksen osassa. Toisen asteen spermatosyytit siirtyvät meioosin toiseen jakautumiseen (yhtälö), joka tapahtuu ilman kromosomien uusiutumista ja johtaa 4 spermatidin (1с1n) muodostumiseen - suhteellisen pieniin soluihin, joissa on haploidinen DNA-sarja, joka sisältää joko X- tai Y- kromosomi.

4) Muodostumisvaihe koostuu siittiöiden muuttamisesta kypsiksi sukusoluiksi - siittiöiksi, mikä kestää jopa 20 päivää ihmiskehossa. Spermatidille kehittyy häntä, mitokondriokytkin ja akrosomi. Melkein koko solun sytoplasma katoaa, lukuun ottamatta pientä aluetta, jota kutsutaan jäännöskappaleeksi. Tässä spermatogeneesin vaiheessa siittiösolujen väliset sytoplasmiset sillat ovat katkenneet ja siittiöt ovat vapaita, mutta ne eivät ole vielä valmiita hedelmöittymiseen.

Aika, joka tarvitaan siittiöiden kehittymiseen siittiöstä, joka on valmis siirtymään lisäkivekseen ihmisellä, on 65 päivää, mutta lopullinen siittiöiden erilaistuminen tapahtuu lisäkivestiehyessä seuraavien 2 viikon aikana. Vain lisäkiveksen hännän alueella siittiöistä tulee kypsiä sukupuolisoluja ja ne saavat kyvyn itsenäisesti liikkua ja hedelmöittää munasolua.

Sustentosyytit näytellä tärkeä rooli spermatogeneesissä: tarjota tuki-trofisia, suojaavia esteitä, fagosytoida ylimääräinen siittiöiden sytoplasma, kuolleet ja epänormaalit sukusolut; edistää spermatogeenisten solujen liikkumista tyvikalvosta tubuluksen onteloon. Sertoli-solut ovat munasarjojen follikulaaristen solujen homologeja, joten erityinen paikka on annettu näiden solujen synteettisille ja eritystoiminnoille.

Sustentosyytit tuottavat: androgeenia sitova proteiini(ASB), joka luo korkean testosteronipitoisuuden spermatogeenisissä soluissa, mikä on välttämätöntä spermatogeneesin normaalille kululle; inhibiini, follikkelia stimuloivan hormonin (FSH) erittymisen estäminen aivolisäkkeestä; aktiviini stimuloidaan FSH:n eritystä adenohypofyysin toimesta; nestemäinen väliaine tubulukset; paikalliset sääntelytekijät; mullerian estävä tekijä (sikiössä). Kuten munasarjan follikulaarisissa soluissa, sustentosyyteissä on FSH-reseptoreita, joiden vaikutuksesta sustentosyyttien eritystoiminto aktivoituu.

Hematotestikulaarinen este. Spermatogeeniset solut, jotka ovat päässeet meioottiseen jakautumiseen, eristetään kehon sisäisestä ympäristöstä hematokivestikulaarisella esteellä, joka suojaa niitä immuunijärjestelmän ja myrkyllisten aineiden vaikutukselta, koska nämä solut ovat geneettisesti erilaisia ​​kuin muut kehon solut, ja jos estettä rikotaan, voi ilmetä autoimmuunireaktio, johon liittyy sukupuolisolujen kuolema ja tuhoutuminen.

Kierteisen tubuluksen tyviosa vaihtaa aineita kiveksen interstitiumin kanssa ja sisältää ensimmäisen asteen spermatogoniaa ja preleptoottisia spermatosyyttejä eli soluja, jotka ovat geneettisesti identtisiä kehon somaattisten solujen kanssa. Adluminaalinen osa sisältää siittiöitä, siittiöitä ja siittiöitä, jotka meioosin seurauksena ovat eronneet muista kehon soluista. Kun näiden solujen muodostamat aineet vapautuvat vereen, elimistö tunnistaa ne vieraiksi ja tuhoutuu - mutta näin ei tapahdu, koska. adluminaalisen osan sisältö eristetään sustentosyyttien, hemato-kivesesteen pääkomponentin, lateraalisten prosessien vuoksi. Myös spermatogeenisen epiteelin adluminaalisen osan esteen vuoksi syntyy spesifinen hormonaalinen ympäristö, jossa on korkea testosteronitaso, joka on välttämätöntä spermatogeneesille.

Veri-kivesesteen komponentit 1) somaattinen kapillaarin endoteeli interstitiumissa, 2) kapillaarin tyvikalvo, 3) tubuluksen kollageenikuitukerros, 4) tubuluksen myoidisolukerros, 5) kierteinen tubuluksen tyvikalvo, 6) tiiviit liitokset sustentosyyttien prosessien välillä.

Leydigin solut- suorittaa endokriinistä toimintaa kiveksessä: ne tuottavat miessukupuolihormoneja - androgeenejä (testosteronia), ovat homologeja munasarjojen kosyyttien interstitiaalisille soluille. Leydig-solut sijaitsevat interstitiaalisessa kudoksessa kiveksen kierteisten tubulusten välissä, sijaitsevat yksittäin tai ryhmissä lähellä kapillaareja. Leydig-solujen tuottamat androgeenit ovat välttämättömiä spermatogeneesin normaalille kululle; ne säätelevät lisääntymisjärjestelmän lisärauhasten kehitystä ja toimintaa; varmistaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen; määrittää libido ja seksuaalinen käyttäytyminen.

Leydig-solujen sytokemiallinen karakterisointi. Nämä ovat suuria pyöreitä soluja, joissa on kevyt ydin, jossa on 1-2 nukleolia. Solun sytoplasma on asidofiilinen, sisältää suuren määrän pitkulaisia ​​mitokondrioita, joissa on lamellaarisia tai putkimaisia ​​risteyksiä, pitkälle kehittynyt aER, lukuisia peroksisomeja, lysosomeja, lipofussiinin rakeita, lipidipisaroita ja Reike-kiteitä - säännöllisen geometrisen muodon proteiinisulkeuksia, mikä on epäselvää. Leydig-solujen pääasiallinen eritystuote, testosteroni, muodostuu kolesterolista aER:n ja mitokondrioiden entsyymijärjestelmissä. Leydig-solut tuottavat myös pieniä määriä oksitosiinia, joka stimuloi sileän lihaksen solujen toimintaa verisuonissa.

Glandulosyyttien eritysaktiivisuutta säätelee luteotrooppinen hormoni (LH). Suuret testosteronipitoisuudet negatiivisen palautemekanismin vaikutuksesta voivat estää adenohypofyysin gonadotrooppisten solujen LH:n tuotannon.

Kiveksen generatiivisen ja endokriinisen toiminnan säätely.

Hermoston säätely Sitä tarjoavat aivokuoren afferentit keskukset, subkortikaaliset ytimet ja hypotalamuksen seksuaalinen keskus, joiden hermoston eritysytimet erittävät asyklisesti GnRH:ta ja gonadostaatiineja, joten miehen lisääntymisjärjestelmän toiminta ja spermatogeneesi tapahtuvat sujuvasti, ilman jyrkkiä vaihteluita.

Endokriininen säätely: kiveksen toiminta on hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän hallinnassa. Gonadoliberiini, joka erittyy pulssitilassa aivolisäkkeen portaalijärjestelmään, stimuloi gonadotrooppisten hormonien synteesiä aivolisäkkeessä - FSH ja LH, jotka säätelevät kiveksen spermatogeenisiä ja endokriinisiä toimintoja.

FSH tulee veren kapillaareista kiveksen interstitiumiin, diffundoituu sitten kierteisten tubulusten tyvikalvon läpi ja sitoutuu kalvoreseptorit Sertoli-soluissa joka johtaa synteesiin androgeenia sitova proteiini(ASB) näissä soluissa sekä inhibiini.

LG toimii Leydigin solut mikä johtaa androgeenien synteesiin testosteroni, josta osa menee vereen ja toinen osa kierteisiin tubuluksiin androgeenia sitovan proteiinin avulla: ASB sitoo testosteronia ja kuljettaa testosteronia spermatogeenisiin soluihin, nimittäin 1. spermatosyytitTilaus joissa on androgeenireseptoreita.

Naisilla ja miehillä toimii sama negatiivinen palautemekanismi, jonka avulla gonadotropiinien synteesi estyy aivolisäkkeessä. Inhibiini- hormoni , jota Sertoli-solut tuottavat, estää FSH:n muodostumista miehen kehon adenohypofyysissä. Testosteroni vähentää LH:n tuotantoa negatiivisen palautemekanismin avulla. Mitä enemmän LH:ta, sitä enemmän testosteroni - positiivinen suhde, mitä enemmän testosteronia, sitä vähemmän LH - negatiivinen palaute. Testosteroni estää myös FSH:n vapautumista, mutta vain hieman. Testosteronin ja inhibiinin yhdistelmä estää FSH:n vapautumisen maksimaalisesti.

Munasarjakasvainten kliiniset ja morfologiset ominaisuudet

Sertoli-Leydig-soluista

E.V. Tšerepanova, K.P. Laktionov, O.A. Anurova, B.O. Toloknov, A.I. Zotikov

GU RONTS im. N.N. Blokhin RAMS, Moskova

Yhteystiedot: Ekaterina Viktorovna Cherepanova [sähköposti suojattu]

Munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvaimet ovat harvinaisia, harvinaisia ​​kasvaimia, joita esiintyy tyypillisesti nuorilla naisilla. Tällä hetkellä ei ole yhtenäistä hoitostrategiaa potilaille, joilla on tämä patologia. Artikkeli esittelee katsauksen kirjallisuuteen, joka koskee Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevien kasvainten potilaiden kliinisiä ja morfologisia ominaisuuksia, prognostisia tekijöitä, diagnoosia ja hoitoa.

Avainsanat: munasarjakasvain Sertoli-Leydig-soluista, virilisaatio, hormoneja tuottavat kasvaimet

Munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvainten kliiniset ja morfologiset ominaisuudet

E.V. Tšerepanova, K.P. Laktionov, O.A. Anurova, B.O. Toloknov, A.I. Zotikov

N.N. Blokhin Venäjän syöväntutkimuskeskus, Venäjän lääketieteen akatemia, Moskova

Munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvaimet ovat harvinaisia, epätavallisia kasvaimia, joita esiintyy yleensä nuorilla naisilla. Tällä hetkellä ei ole yhtenäistä taktiikkaa potilaiden hoitamiseksi, joilla on tämä patologia. Artikkelissa esitetään kirjallisuuskatsaus kliinisistä ja morfologisista ominaisuuksista, prognostisista tekijöistä, diagnoosista ja hoidon erityispiirteistä potilailla, joilla on Sertoli-Leydig-solukasvareita.

Avainsanat: munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvain, virilisaatio, hormoneja tuottavat kasvaimet

Sertoli-Leydig-solukasvaimet ovat harvinaisia ​​munasarjojen kasvaimia, jotka luokitellaan strooma- ja/tai sukupuolinuorakasvaimiin. Eri kirjoittajien mukaan ne muodostavat noin 1 % kaikista strooma- ja/tai sukupuolinuorakasvaimista ja<0,2- 0,5% всех опухолей яичников . Согласно Всемирной организации здравоохранения (2003) данные опухоли представлены различным сочетанием клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае умеренно- или низкодифференцированных новообразований - стромой примитивных гонад и иногда гетерологическими элементами. Изначально опухоли из клеток Сертоли-Лейдига называли арре-нобластомами или андробластомами, что указывало на их способность к продуцированию андро-генов, вызывающих вирилизацию. Однако данная способность проявляется только в 1/3 случаев, в 50% наблюдений эндокринная симптоматика полностью отсутствует, а в редких случаях встречается эстрогенная манифестация. В связи с этим предпочтительнее использовать термин «опухоли из клеток Сертоли-Лейдига» .

Erilaisten tutkimusten mukaan kasvaimia Sertoli-Leydig-soluista voi esiintyä 2-75 (keskimäärin 23-25) vuoden iässä. Pääosa (75 %) on alle 30-vuotiaita naisia ​​ja vain 10 % yli 50-vuotiaita.

Sertoli-Leydig-solukasvainten uskotaan syntyvän primitiivisen munasolun munasarjan stroomasta, mutta niiden mahdollisista alkuperälähteistä on olemassa kaksi muuta teoriaa: ne voivat olla primitiivisen sukurauhasen aivokuoren ja ydinsolujen mesenkymaalisia soluja sekä ydinsolun ydin. primitiivinen munasarja (Young et ai., 1989; Tanaka et ai., 2002). Uskotaan, että Sertoli-solut kehittyvät erilaistumattomista sukupuolinuoran stroomasoluista, ja leidigin kaltaista komponenttia pidetään "ei-neoplastisena" stroomavasteena vasta muodostuneille Sertoli-soluille (Sternberg ja Dhurandhar, 1977). Leydig-solujen reaktiivinen, ei-tuumoritila vahvistettiin seuraavilla kahdella tosiasialla: heterotsygoottisuuden väheneminen ja alhainen proliferaationopeus (Mooney et ai., 1999). On olemassa toinen teoria, jonka mukaan sekä Sertoli- että Leydig-solut ovat neoplastisia, ja primitiivistä medullaarista mesenkyymiä, joka erilaistuu kahdella tavalla, pidetään kasvaimen alkuperän lähteenä Serto-*li-Leydig-soluista (Langley). ja Fox, 1987). ™

Kirjallisuudessa on raportoitu kaksi Sertoli-Leydig-solukasvainten luokitusta, joista toinen, Meyerin ehdottama, on tällä hetkellä

ei käytännössä käytetty. Tämän luokituksen mukaan kasvaimia on 3 tyyppiä: ensimmäinen tyyppi (Pickin tubulaarinen adenooma) on hyvin erilaistunut kasvain, joka sisältää lieriömäisiä tai putkimaisia ​​muodostumia, joita ympäröivät Sertoli-solut ja hyvin pieni määrä Leydig-soluja, toinen on epätyypillinen muoto. epätäydellisillä tubulusmuodostelmilla ja epäsäännöllisillä solusylintereillä, ja kolmas (sarkomatoidinen) tyypille on tunnusomaista kypsät Leydig-solut ja muutama putkimainen rakenne, jossa on runsaasti primitiivisiä mesenkymaalisia kudoksia.

R.H.:n vuonna 2002 ehdottaman toisen luokituksen mukaan Young ja R.E. Scully, Sertoli-Leydig-solukasvaimet on jaettu kuuteen alatyyppiin: voimakkaasti, kohtalaisesti ja vähän erilaistuneet, heterologisilla komponenteilla, retikulaarinen (tai verkkomainen) ja sekoitettu. Hyvin erilaistuneet kasvaimet ovat lähes aina homogeenisia, kun taas kohtalaisesti ja huonosti erilaistuneet kasvaimet voivat sisältää heterologisia tai retikulaarisia komponentteja. Kasvaimia kutsutaan retiformiksi, jos niiden anastomoiva rakomainen tila, joka on samanlainen kuin kivesverkosto, muodostaa histologisessa tutkimuksessa > 90 % kasvaimesta. Jos verkkokalvokomponentti on 10 - 90 %, kasvaimet luokitellaan kohtalaisesti tai heikosti erilaistuviksi verkkoelementeillä.

Noin puolella potilaista on maskuliinisoivia tai defeminisoivia oireita. Androgeeniseen ilmenemiseen liittyy amenorrea, hirsutismi, maitorauhasten surkastuminen, klitoriksen hypertrofia, äänen syveneminen, lisääntynyt lihasten sävy, kun taas estrogeeninen vaikutus ilmenee isoseksuaalisena varhaisena murrosiässä ja menometriorragiana. Virilisaatiota esiintyy 30 %:ssa tapauksista, ja se johtuu yleensä seerumin testosteronitason noususta, mutta muiden androgeenien taso voi nousta. M. Appetecchia et ai. kuvaavat tapausta Sertoli-Leydig-solukasvaimesta, joka erittää sekä androgeenejä että estrogeenejä samanaikaisesti. Heterologisten elementtien läsnäolo kasvaimessa ei vaikuta taudin klinikkaan, mutta 20 %:lla potilaista, joilla on tällaisia ​​kasvaimia, havaitaan seerumin α-fetoproteiinin (AFP) tason nousu. c 40-50 %:lla potilaista kliinisiä oireita

* eivät liity hormonaaliseen eritykseen, vaan ne johtuvat tilavuusmuodostelmasta pienessä ™ lantiossa. Tällaisissa tapauksissa voi aiheuttaa verenvuotoa, nekroosia tai kasvaimen varren vääntymistä

akuutti tai krooninen vatsakipu. R.H. Young ja R.E. Scully (1985), 95 %:lla potilaista nämä muodostumat ovat luonteeltaan yksipuolisia ja niissä on hallitseva vasemman munasarjan vaurio, 80 %:lla ne rajoittuvat munasarjan ulkopuolelle, 2-3 %:lla ne ovat molemminpuolisia, 4 %:lla tapauksista niihin liittyy askites ja 10 %:lla kapselin kasvainten repeämiä.

Kirjallisuudessa kuvataan myös suvullisia Sertoli-Leydig-solukasvainten muotoja, jotka periytyvät autosomaalisesti dominantilla tavalla, ja kilpirauhasen adenoomien tai nodulaarisen struuman penetranssi vaihtelee. Lisäksi nämä kasvaimet yhdistetään usein kohdunkaulan botryoidsarkoomaan.

Karkeasti ottaen Sertoli-Leydig-solukasvaimet voivat olla kiinteitä, kiinteitä kystisiä ja (harvoin) kystisiä, ja ne ovat väriltään vaaleankeltaisia, vaaleanpunaisia ​​tai harmaita. Koot vaihtelevat mikroskooppisesta halkaisijaltaan 35 cm:iin (keskimääräinen koko on 12-14 cm). Viillossa voi näkyä verenvuotoa ja nekroosia. Kasvaimen heterologiset elementit visualisoidaan harvoin makroskooppisesti, ja verkkomuotoiset variantit voivat sisältää papillaarisia tai polypoidisia rakenteita.

Histologinen tutkimus paljasti, että Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevat voimakkaasti erilaistuneet kasvaimet koostuvat homogeenisista kiinteistä tai ontoista putkimaisista rakenteista, jotka on vuorattu Sertoli-soluilla. Näiden rakenteiden välisessä stromassa on vaihteleva määrä Leydig-soluja, jotka voivat sisältää lipofuskiinia ja harvoin pyöreitä eosinofiilisiä kappaleita, jotka tunnetaan Reinken kiteinä. Mitoosit ovat harvinaisia. Kohtalaisen erilaistuneet kasvaimet muodostavat solujen "lobuleita", joita rajoittaa kuitumainen tai fibromyksoidinen mesenkymaalinen strooma. Epäkypsiä Sertoli-soluja, joissa on pienet soikeat tai kulmikkaat ytimet ja harva tai kohtalainen vaalea sytoplasma, ympäröivät lyhyet ohuet säikeet, jotka muistuttavat kypsymättömien kivesten sukunuoran stroomaa. Kypsät Leydig-solut löytyvät yleensä stroomasta, useimmiten kasvaimen kehällä tai solulohkojen reunoja pitkin kerrosten, klustereiden tai yksittäisten solujen muodossa. Mitoosit havaitaan harvoin - keskimäärin noin 5 10 näkökentästä. Huonosti erilaistuneita kasvaimia edustavat karan muotoiset epäkypsät Sertoli-solut, jotka sekoittuvat Leydig-solujen kertymiin, joissa on runsaasti eosinofiilistä sytoplasmaa. Heterologisia elementtejä löytyy 20 %:ssa Sertoli-Leydig-solujen kasvaimista, joita voivat edustaa epiteeli- ja/tai mesenkymaaliset

pieni kangas. Heterologisia mesenkymaalisia elementtejä esiintyy 5 %:ssa kasvaimista, ja ne koostuvat yleensä rustosta, luustolihaksesta tai rabdomyosarkoomasta. Yleisintä epiteelikomponenttia edustaa mahalaukun tai suoliston musiinia erittävä epiteeli. Harvinaisissa tapauksissa heterologisia elementtejä voivat olla neuroblastooma, rasvakudos, hepatosyytit, endometrioidi tai luukudos. Retiform-tyypille on ominaista heterogeeninen rakomaisten tilojen ja kystien verkosto, joka sisältää usein erimuotoisia papilleja, jotka on vuorattu litteillä tai kuutiomuotoisilla soluilla, joilla on kypsien Sertoli-solujen tärkeimmät sytologiset ominaisuudet. Retiformisten rakenteiden ohella löytyy usein heterologisia elementtejä.

Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevien kasvainten morfologisen kuvan heterogeenisyyden vuoksi on usein vaikeaa tehdä diagnoosia pelkän valomikroskopian perusteella. Näissä tapauksissa on tarpeen suorittaa immunohistokemiallinen tutkimus. Erotusdiagnoosissa käytetään useita markkereita: a-inhibiini, vimentiini ja keratiini; positiivista värjäytymistä epiteelikalvoantigeenille, estrogeeni- ja progesteronireseptoreille havaitaan harvoin. Heterologisten elementtien immunoprofiili riippuu alkuperälähteestä. Limakalvot värjäytyvät voimakkaammin sytokeratiini-7:n kuin sytokeratiini-20:n osalta. Lisäksi ne värjäytyvät epiteelin kalvoantigeenille ja voivat olla paikallisesti positiivisia kromograniinille. Leydig-solut eivät värjää pankeratiinille, CAM 5.2:lle ja AFP:lle, mutta ovat voimakkaasti positiivisia vimentiinille ja a-inhibiinille, mikä erottaa ne hepatosyyteistä. Retiform-alueet värjätään keratiinille ja kohtalaisesti a-inhibiinille. On olemassa töitä, joissa havaittiin Wilmsin tuumorisuppressorigeenin (WT1), steroidogeenisen tekijän (SF-1) ja AFP:n tuotteen korkea ekspressio Sertoli-Leydig-solujen kasvaimissa.

Näiden kasvainten harvinaisuus vaatii erotusdiagnoosin kasvaimilla, joilla on samanlaiset kliiniset ja morfologiset ominaisuudet. Jälkimmäisiä ovat sertoliforminen endometrioidinen adenokarsinooma, tubulaarinen Krukenberg-kasvain, ruskuaispussin kasvain, seroottinen adenokarsinooma, teratomi, karsinosarkooma, trabekulaarinen karsinoidi, pahanlaatuinen sekoitettu mesodermaalinen kasvain.

Steroidogeneesin prosessi munasarjoissa ymmärretään hyvin, ja sen uskotaan olevan ensisijainen

sen alkuperäpaikat ovat theca- ja granulaasisolut. Lisäksi munasarjan stroma kykenee myös syntetisoimaan steroideja, vaikkakin vähäisemmässä määrin, mutta strooman steroidogeneesin mekanismi ei ole täysin selvä. Immunohistokemiallinen menetelmä paljasti 17,20-lyaasin ja 30-hydroksisteroididehydrogenaasin/D5-4-isomeraasin useimmissa strooman ja/tai sukupuolinuoran virilisoivissa kasvaimissa, joihin kuuluu Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevia kasvaimia. Tutkittaessa näiden kasvainten steroidiprofiilia radioimmuuni-nestekromatografialla havaittiin korkeita testosteronin, dehydroepiandrosteronin, 4-eeni-dionin ja 17-hydroksirogesteronin pitoisuuksia, mikä saattaa johtua 17a-hydroksylaasin, 17, korkeasta aktiivisuudesta. 20-lyaasi, D5-3p-hydroksisteroididehydrogenaasi. 5a-pelkistettyjen C19-steroidien ja estradiolin pitoisuudet ovat alhaisemmat, mikä osoittaa 5a-reduktaasin ja aromataasin alhaisen aktiivisuuden (tai sen täydellisen puuttumisen) virilisoituvien kasvainten kudoksessa.

M. Nagamani et ai. tutkimuksessaan osoittivat, että luteinisoiva hormoni stimuloi androsteenidionin ja dehydroepiandrosteronin eritystä Sertoli-Leydig-solujen kasvaimissa. Insuliinin vaikutus on synergistinen luteinisoivan hormonin kanssa stimuloimalla androsteenidionin eritystä. Kasvain sisältää insuliinireseptoreita, ja kohonneet insuliinin ja luteinisoivan hormonin tasot munasarjojen monirakkulassa voivat vaikuttaa Sertoli-Leydig-kasvaimen patogeneesiin.

Viime aikoina on tehty useita sytogeneettisiä tutkimuksia, joiden vuoksi Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevassa kasvaimessa on tunnistettu seuraavat kromosomipoikkeavuudet: X-kromosomien mosaiikki - 45X / 46XX / 47XXX (Hitosugi et al. 1 (De Giorgi et al.) ., 2003) ja kromosomin 18 translokaatio (Truss et ai., 2004). Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevia pahanlaatuisia kasvaimia tarkastellaan kromosomin 8 trisomian esimerkissä (Manegold et ai., 2001). Polymeraasiketjureaktiomenetelmää käyttäen havaittiin, että SRY-geeni puuttuu Sertoli-Leydig-solujen kasvain-DNA:sta, mikä viittaa SRY-riippumattoman pseudo-urossukurauhasten erilaistumisreitin olemassaoloon. On olemassa tietoa oligodeoksinukleotidien käytöstä BCL-2:ta vastaan ​​onkologisten sairauksien herkkyyshoitokokeissa. Tässä suhteessa on toivottavaa määrittää BCL-2-geenin yli-ilmentymisen esiintyminen Sertoli-Leydig-solujen kasvaimissa.

Sertoli-Leydig-kasvainten kliininen diagnoosi perustuu suurelta osin niiden virilisoivaan vaikutukseen, mutta sen esiintyminen ei ole pakollista. Lisäksi viril-oireyhtymää voidaan havaita myös joillakin potilailla, joilla on feminisoituvia kasvaimia, ja päinvastoin potilailla, joilla on Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevia kasvaimia, voi esiintyä feminisoitumisoireita. Bimanuaalisessa gynekologisessa tutkimuksessa havaitaan monia hormoneja erittäviä kasvaimia. Jos havaitaan ei-palpoitavia kasvaimia, käytetään transvaginaalista ultraääntä. Sonografisesti Sertoli-Leydig-solukasvaimet esiintyvät yleensä kiinteinä hypoechoic-massoina, joissa on vaihtelevaasteisia verenvuotoja tai fibroottisia muutoksia, ja jopa multilokulaarisia kystisiä massoja.

Yhteisen prosessin läsnä ollessa diagnostisten tutkimusten arsenaali sisältää yleensä tietokonetomografian (CT) ja magneettiresonanssin (MRI). Nämä kasvaimet visualisoidaan hyperechoic kiinteitä muodostumia, joissa kystat sijaitsevat kasvaimen sisällä TT-tutkimuksessa ja hypointensiivinen eri pituisia kystisiä alueita magneettikuvauksessa. Alhainen signaalin intensiteetti T2-painotetuissa kuvissa riippuu kuitustrooman vakavuudesta. Monikammioisten kystien kehittyminen johtuu heterologisten elementtien läsnäolosta.

Kuvausmenetelmien (ultraääni, TT, MRI) käytön ansiosta kyky visualisoida massaleesio on merkittävästi lisääntynyt, mutta tarkan lokalisoinnin määrittäminen näillä menetelmillä riippuu suurelta osin kasvaimen koosta. Kyllä, kasvaimia<2 см в диаметре обнаружить достаточно трудно. В таких случаях прибегают к осуществлению селективной венозной катетеризации. Следует учитывать, что источником андрогенов у женщин могут быть и надпочечники, поэтому катетеризация надпочечниковых и яичниковых вен должна быть двусторонней. Тем не менее из-за анатомических сложностей проведение катетеризации всех 4 со-з судов возможно только в 27-45% случаев. Имеются сведения об интраоперационном заборе проб ^ из яичниковых вен при лапаротомии или лапаро-в скопии. Несмотря на то что данный подход техни-* чески является более простым по сравнению с се-= лективным забором проб из яичниковых вен, при ™ его использовании также могут возникать осложнения .

Potilailla, joilla on kasvaimen endokriinisestä erityksestä johtuvan virilisaation kliinisiä ilmenemismuotoja, on tarpeen suorittaa hormonien, kuten dehydroepiandrosteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, 17-hydroksiprogesteronin, kortisolin, seerumitason tutkimus. Tämä mahdollistaa paitsi sulkea pois hyperandrogenismin lisämunuaisen synnyn, myös seurata hoidon tehokkuutta. Sertoli-Leydig-solujen kasvaimiin ja taudin uusiutumiseen 20 prosentissa tapauksista liittyy seerumin AFP-tason nousu, mutta sen arvot ovat paljon alhaisemmat kuin keltuaisen pussin kasvaimilla.

Sertoli-Leydig-solukasvareita sairastavien potilaiden hoidossa ei ole yhtenäisiä standardeja. Pääasiallinen hoitomenetelmä on leikkaus, jonka määrä perustuu useisiin tekijöihin, kuten kasvaimen vaiheeseen, erilaistumisasteeseen, histologisiin löydöksiin ja potilaan ikään. Yleensä mediaanilaparotomiaa käytetään riittävän revision ja kirurgisen stagingin suorittamiseen, mutta myös laparoskooppisen käytön käytöstä on tietoa erityisesti erittäin erilaistuneiden kasvainten esiintyessä. Nuorilla naisilla, joilla on vaihe 1A ja jotka ovat kiinnostuneita hedelmällisyyden säilyttämisestä, optimaalinen leikkausmäärä on tehdä yksipuolinen adnexectomy yhdistettynä kiireelliseen histologiseen tutkimukseen, suuren omentumin poistoon, retroperitoneaaliseen lymfadenektomiaan, pesuihin ja peritoneaaliseen biopsiaan. Vakuuttavaa näyttöä kontralateraalisen munasarjan rutiininomaisen biopsian suorittamisen tarkoituksenmukaisuudesta ei ole saatu, koska molemminpuolinen munasarjojen osallistuminen on erittäin harvinaista. M. Arrenessa et ai. kuvaavat erittäin erilaistuneen kasvaimen kehittymistä Sertoli-Leydig-soluista potilaalla, jolle oli aiemmin tehty kasvaimen enukleaatio. Iäkkäillä potilailla leikkauksen optimaaliseen laajuuteen kuuluu kohdun ekstirpaatio lisäkkeineen ja suuren omentumin poistaminen. Munasarjan epiteelisoluissa käytetyt sytoreduktion periaatteet pätevät todennäköisesti Sertoli-Leydig-solukasvaimiin. Leikkauksista, kuten Besno-lookista ja sekundaarisesta sytoreduktiosta, on kirjallisuudessa erillisiä raportteja, mutta niiden käytön tarkoituksenmukaisuus ei ole vielä riittävän selkeä.

Potilailla, joilla on hyvin erilaistuva Sertoli-Leydig-solukasvain, vaiheen 1A, leikkausvaiheen jälkeen tarkkailu on mahdollista, kaikissa muissa tapauksissa se on välttämätöntä

adjuvantti kemoterapia. Käytetään useita kemoterapia-ohjelmia: alkyloivat aineet, adriamysiini, CAP (sisplatiini, adriamysiini, syklofosfamidi), PVB (sisplatiini, vinblastiini, bleomysiini), RAST (sisplatiini, adriamysiini, syklofosfamidi). Levitetyissä muodoissa osittaisia ​​vaikutuksia on havaittu lyhyen ajanjakson aikana, mutta niillä on vain vähän tai ei ollenkaan vaikutusta kokonaiseloonjäämiseen (Reddick ja Walton, 1982; Zaloudek ja Norris, 1984; Ulbright et ai., 1987; Roth et al., 1988). . Täysi kliininen vaikutus saavutettiin VAC:n (vinkristiini, aktinomysiini D, syklofosfamidi) ja BV-CAP:n yhdistelmällä (Schwartz ja Smith, 1976; Gershenson et ai., 1987). BEP-hoidon (bleomysiini, etoposidi, sisplatiini) käyttö on myös tehokasta ja suhteellisen turvallista, koska se ei vaikuta potilaiden hedelmällisyyteen.

Mitä tulee sädehoidon rooliin Sertoli-Leydig-solukasvainten hoidossa, nämä tiedot ovat erittäin niukat. Kirjallisuudessa on kuitenkin raportoitu muutamia tapauksia, joissa on havaittu jonkin verran näiden kasvainten säteilyherkkyyttä, jolloin toksisuus on paljon suurempi kuin kemoterapialla (Kietlinska et ai., 1993; Zaloudek ja Norris, 1984).

Kirjallisuuden mukaan potilaiden, joilla on Sertoli-Leydig-soluista peräisin olevia kasvaimia, 5 vuoden eloonjäämisaste on 70-90 %, mutta kliinisesti pahanlaatuisia variantteja esiintyy 10-30 %:ssa tapauksista. Luotettavimpia merkkejä pahanlaatuisuudesta ovat taudin leviäminen munasarjan ulkopuolelle ja/tai laparotomian aikana havaitut etäpesäkkeet. Kasvaimen erilaistumisen aste liittyy prosessin esiintyvyyteen ja luonnollisesti sairauden ennusteeseen: 11 % kohtalaisen erilaistuneista, 20 % kohtalaisesti erilaistuneista kasvaimista heterologisilla mesenkymaalisilla elementeillä ja 60 % huonosti erilaistuneista kasvaimista ovat kliinisesti pahanlaatuisia. Lantzsch et ai. (2001) panivat merkille tuumorin koon ja erilaistumisasteen välisen suhteen. Kyllä, kasvaimia<5 см в диаметре обычно имеют высокую, а >15 cm - alhainen erilaistumisaste.

Sertoli-Leydig-solukasvaimia sairastavien potilaiden ennustetekijöitä ovat vaihe, erilaistumisaste, kasvainkapselin repeämien havaitseminen ja heterologisten mesenkymaalisten elementtien läsnäolo histologisessa tutkimuksessa. Mitoottinen aktiivisuus on myös mahdollinen prognostinen tekijä, joka näyttää liittyvän kasvaimen asteeseen (Young ja Scully, 1985; Zaloudek ja Norris, 1984). Ketola et ai. (2000) löysivät transkriptiotekijän GATA-4 suuria määriä Sertoli-Leydig-soluista. GATA-4:n korkea ilmentyminen liittyy granulosasolukasvainten aggressiivisempaan käyttäytymiseen ja voi olla potentiaalinen prognostinen merkkiaine Sertoli-Leydig-soluista peräisin oleville kasvaimille (Anttonen et al., 2005).

Useimmiten metastaasit kasvaimissa Sertoli-Leydig-soluista ovat implantaatioita, mutta on raportoitu sekä lymfogeenisiä että hematogeenisia etäpesäkkeitä kaukaisiin elimiin: keuhkoihin, päänahaan, maksaan ja supraklavikulaarisiin imusolmukkeisiin. Taudin uusiutuminen ei ole tyypillistä erittäin erilaistuneille kasvaimille, kun taas heikosti erilaistuneissa kasvaimissa uusiutumista esiintyy 20 %:lla tapauksista 12 kuukauden kuluessa hoidon jälkeen. Suurin osa uusiutuneista potilaista kuolee 2 vuoden sisällä.

Siten Sertoli-Leydig-solujen kasvaimet ovat harvinaisia ​​munasarjojen kasvaimia, joilla on yleensä hyvänlaatuinen luonne ja tiettyjä kliinisiä ja morfologisia piirteitä. Tämän tyyppiselle kasvaimelle, jota esiintyy pääasiassa nuorilla naisilla, on ominaista hormonaalinen aktiivisuus, johon voi liittyä androgeenisiä ja/tai estrogeenisiä ilmenemismuotoja. Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä hoitostrategiaa. Ottaen huomioon kasvaimen hyvänlaatuisuuden ja potilaiden nuoren iän, on taipumus käyttää elinsäilöntäleikkauksia ja iäkkäillä potilailla leikkausvolyymi on samanlainen kuin munasarjasyövän kohdalla. Säteilyn ja kemoterapian käyttöön liittyvät kysymykset ovat edelleen kiistanalaisia ​​ja vaativat lisätutkimusta.

KIRJALLISUUS

1. Tandon R., Goel P., Kumar Saha P.

et ai. Harvinainen munasarjakasvain - Sertoli-Leydig-solukasvain heterologisella elementillä. MedGenMed 2007; 9(4):44.

2. Chakrabarti I., De A., Gangopadhyay M., Bera P. Sertoli-Leydig-solukasvain munasarjassa heterologisilla elementeillä - tapausraportti. Int J Gynecol Obstet 2010;13(1).

3. Ray-Coquard I. Munasarjatuumorit, jotka ovat peräisin sukupuolinuorasta. Orphanet Encyclopedia. Maaliskuu, 2004.

4. Vaishali D.R., Kalpana D.S., Meeta M.H. et ai. Sertoli-Leydig-solukasvaimet munasarjassa. J Obstet Gynecol (Intia) 2009;59(2):165-7.

5. Olt G., Mortel R. Hormonia tuottavat munasarjan kasvaimet. Endocrine Related Cancer 1997;4:447-57.

6. Patologinen tietokilpailutapaus: papillaarinen munasarjakasvain 4-vuotiaalla tytöllä (Residentin sivut) 3. elokuuta 2001. www.thefreelibrary.com

7. Sun X., Hawkins H., Castro C.Y. et ai. Immunohistokemiallinen ja ultrastrukturaalinen analyysi huonosti erilaistuneesta lasten iästä Sertoli-Leydig-solukasvaimesta. Exper Molec Pathol 2007;82(1):63-7.

8. Sea E.-J., Kwon H.-I., Shim S.-I.. Sertoli-Leydig-solukasvaimeen liittyvä munasarjan seroosikystadenooma - tapausraportti. J Korean Med Sci 1996; 11(1):84-7.

9. Shenken R.S. Mikä on arhenoblastooma. www.medpanorama.ru

10. Tavassoli F.A., Devilee P. Rintojen ja naisten sukuelinten kasvainten patologia ja genetiikka. Lyon: IARC Press, 2003;

11. White L.C., Buchanan K.D., O" Leary T.D. et ai. Suora laparoskooppinen laskimonäytteenotto pienen Sertoli-Leydig-kasvaimen diagnosoimiseksi. Gynecol Oncol 2003;91(1):254-7.

12. Virk R., Lu D. Limakalvon adenokarsinooma heterologisena elementtinä munasarjan keskimääräisesti erilaistuneessa Sertoli-Leydig-solukasvaimessa. Pathol Res Pract 2010; 206(7):489-92.

13. Ghada Elsayed Esheba. Munasarja-, sukupuolinuora-strooman kasvaimet. www.medscape.com

14. Appetecchia M., Cela V., Bernardi F.

et ai. Sertoli-Leydig-solujen androgeenit-estrogeenit erittävät munasarjakasvain: ultrakonservatiivinen leikkaus. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2004;116(1):113-6.

15. Tanaka Y.O., Saida T.S., Mimami R. et ai. MR-löydökset munasarjakasvaimia, joilla on hormonaalista aktiivisuutta, painottaen muita kasvaimia

kuin sukupuolinuora-stromakasvaimet. Eur J Radiol 2007;62(3):317-27.

16. Wilkinson N., Osborn S., Young R.H. Munasarjan sukupuolinuora-stromaalikasvaimet: katsaus, jossa korostetaan viimeaikaisia ​​edistysaskeleita. Diagnost Histopathol 2008;14(8):388-400.

17. Grove A., Vfestergaard V. Keskitason munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvain, jossa on rabdomyosarkooman heterologisia elementtejä. Tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. Ann Diagnost Pathol 2006;10(5):288-93.

18. Nuori R.H., Scully R.E. Munasarjan sukupuolinuora-, steroidi- ja sukusolukasvaimet. The Global Library of Women's Medicine, 2008.

19. Nuori R.H. Retiforminen Sertoli-Leydig-solukasvain. Int. J. Gynecol Pathol 1989;8:364-73.

20. Ilhan R., Tuzlali S., Iplikci A. et ai. Munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvain, jolla on vallitseva verkkomuodon erilaistuminen. Turk J Pathol 1991;7(2):41-3.

21. Mooney E.E., Nogales F.F., Bergeon C., Tavassoli F.A. Retiformiset Sertoli-Leydig-solukasvaimet: kliiniset, morfologiset

ja immunohistokemialliset löydökset. Histopatology 2002;41:110-7.

22. Deavers M.T., Malpica A., Liu J.

et ai. Munasarjojen sukupuolinuora-strooman kasvaimet: immunohistokemiallinen tutkimus, joka sisältää kalretiniinin ja inhibiinin vertailun. Modern Pathol 2003;16(6):584-90.

23. Zhao C., Barner R., Vinh T.N. et ai. SF-1 on diagnostisesti käyttökelpoinen immunohistokemiallinen markkeri ja verrattavissa muihin sukupuolinuora-strooman kasvainmarkkereihin munasarjan Sertoli-solukasvaimen erotusdiagnoosissa. Int J Gynecol Pathol

2008;27(4):507-14.

24. Szecsi M., Toth I., Gardi J. et ai. Steroidihormoniprofiilin HPLC-RIA-analyysi

virilisoivassa munasarjan stroomakasvaimessa. J Biochem Biophys Method 2004; 61(1-2): 47-56.

25. Nagamani M., Stuart CA, Van Dinh T. Steroidibiosynteesi Sertoli-Leydig-solukasvaimessa: insuliinin ja luteinisoivan hormonin vaikutukset. Am J Obstet Gynecol 1989; 161 (6 Pt 1): 1738-43.

26. Truss L., Dobin S.M., Rao A., Donner L.R. BCL-2-geenin yli-ilmentyminen munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvaimessa: patologinen ja sytogeneettinen tutkimus. Cancer Gen Cytogen 2004;148(2):118-22.

27. Adamyan R.T. Hormonaalisesti aktiiviset munasarjakasvaimet (klinikka, diagnoosi ja hoito). Abstrakti dis. ... cand. hunaja. Tieteet. M., 1981.

28. Stenger K. Sertoli-Leydig-solusyöpä. www.medical.toshiba.com

29 Jung S.E., Rha S.E., Lee J.M. et ai. CT- ja MRI-löydökset munasarjan sukupuolinuora-stromaalikasvaimesta. Am Roentgen Ray Soc 2005;185:207-15.

30. Jung S.E., Lee J.M., Rha S.E. et ai. Munasarjakasvainten CT- ja MR-kuvaus painottaen erotusdiagnoosia. RSNA, 2002.

31. Tanaka Y.O., Tsunoda H., Kitagawa Y. et ai. Toimivat munasarjakasvaimet: suorat ja epäsuorat löydökset MR-kuvauksessa. RSNA, 2004.

32. Nishiyama S., Hirota Y., Udagawa Y. et ai. Selektiivisen laskimokatetrointien tehokkuus pienen androgeenia tuottavan kasvaimen paikallistamisessa munasarjassa. Med Sci Monit 2008;14(2):9-12.

33. Ozgun M.T., Batukan C., Turkyilmaz C. et ai. Valikoiva munasarjalaskimonäytteenotto voi olla ratkaisevan tärkeää Leydig-solukasvaimen paikallistamiseksi: epätavallinen tapaus postmenopausaalisella naisella. Maturitas 2008;61(3):278-80.

34. Harvinaiset Sertoli-Leydig-munasarjasolukasvaimet. 20. heinäkuuta 2009