Kroonilise müeloidse leukeemia ravi. Krooniline müeloidne leukeemia: ravi ja prognoos. Kuidas toimub kroonilise müeloidse leukeemia kahtluse täielik uuring?

Müeloidleukeemia on pahaloomuline tüvirakkude degeneratsioon luuüdis, mis vastutab vererakkude – punaste ja valgete vereliblede ning trombotsüütide – tootmise eest. Müeloidleukeemia (leukeemia) korral toodab luuüdi ebaküpseid rakke, mis tõrjuvad järk-järgult välja normaalse kujuga elemendid vereringest.

See haigus on valdavalt krooniline ja mõjutab peamiselt täiskasvanuid. Diagnoosimiseks on vajalik müeloidse leukeemia vereanalüüs. Kuna haiguse erinevatel etappidel toimuvad olulised muutused, tuleb analüüse läbi viia mitu korda. Müeloidleukeemia kahtluse korral soovitavad arstid regulaarseid uuringuid.

Põhjused

Müeloidleukeemia on luuüdi mutatsiooni tagajärg. Ebanormaalne rakk kaotab oma võime normaalselt funktsioneerida ja hakkab spontaanselt jagunema. Vähirakud, paljunedes, tõrjuvad terved järk-järgult välja. Selle tulemusena tekib aneemia ja keha kaotab kaitse infektsioonide vastu. Leukeemiarakud tungivad läbi lümfisõlmede, teevad kasvajate puhul koostööd ja kutsuvad esile patoloogilisi protsesse.

Hulgimüeloomi põhjuseks võib olla radioaktiivne kiirgus või kokkupuude kantserogeenidega, mille hulgas on ravimid, värvivedeldid, näriliste ja putukatõrjevahendid.

Leukeemia, nagu ka teiste haiguste puhul, esinevad pärilikud tegurid. Peredes, kus sugulased haigestuvad hulgimüeloomi, on haigestumise tõenäosus järeltulijate seas suur. Lastele ei kandu edasi haigus ise, vaid eelsoodumus sellele.

On olemas hüpotees haiguse nakkusliku etioloogia kohta. Sel juhul loeb inimese rass ja elukoht.

Diagnostika

Müelogeense leukeemia esialgne diagnoos tehakse tulemuste põhjal, mis on mis tahes haiguse standardne diagnostiline protseduur. Arst peaks hoiatama leukotsüütide arvu suurenemise pärast.

Hulgimüeloomi puhul tuleks kõigepealt leukotsüütide valemi arvutamisel arvesse võtta leukotsüütide arvu ja nende suhet. Leukotsüütide valemi arvutamisel on nihe vasakule, promüelotsüütide välimus. Basofiilide ja eosinofiilide osakaal kasvab. Trombotsüütide arv on normaalne või veidi suurenenud. Täheldatakse kergeid aneemia sümptomeid.

Kui müeloidne leukeemia progresseerub, muutke. Seetõttu tuleb mõne aja pärast korrata vereanalüüsi müeloidleukeemia suhtes. Uuringute tulemused näitavad rasket aneemiat, moodustunud elemendid muudavad suurust ja deformeeruvad (anisotsütoos ja poikilotsütoos), leukotsüütide arv suureneb varasemate tulemustega võrreldes kordades. Plahvatusrakkude arv ulatub 15% -ni. ja ersinofiilid ületab normi. Leeliselise fosfataasi toime neutrofiilides on blokeeritud.

Müeloidleukeemiaga kaasnevad sümptomid on maksaprobleemid, mida kinnitab seerumi ensüümide – alaniinaminotransferaasi ja aluselise fosfataasi – aktiivsuse tõus.

Sümptomid

Müeloidse leukeemia sümptomid on järgmised:

• Valu luudes. Valutavad reieluud, selg, vaagen, ribid;

• patoloogilised luumurrud;
• Hüperkaltseemia. Avaldub oksendamise, iivelduse, kõhukinnisuse, polüuuriaga. Võib esineda ajuhäireid, inimene langeb letargiasse või koomasse;
• Neeruhaigused. Nefropaatia avaldub kaltsiumi ja kusihappe sisalduse suurenemises veres, valgu ilmumises uriinis;
• Aneemia on normokroomne. tavaliselt tõuseb ESR järsult;
• Osteoporoos;
• Seljaaju kokkusurumine lülisamba kasvajate poolt. See väljendub seljavalu kujul, mida süvendab köha, aevastamine. põie ja soolte töö on häiritud .;
• Haavatavus bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Seotud nõrgenenud immuunsüsteemiga;
• Hemorraagiad. , emakas, igemed, nahaalused verejooksud.

Ettevalmistus analüüsiks

Üldanalüüsiks vere loovutamise reeglid ei näe ette konkreetseid ettevalmistusreegleid. Kroonilise müeloidse leukeemia vereanalüüsi võtmine on teada. , hommikul, et vältida tulemusi moonutavaid "häireid". Päev enne vere loovutamist ei ole soovitatav raske füüsiline koormus. Rasvaste ja praetud toitude kasutamine on äärmiselt ebasoovitav kolme päeva jooksul enne protseduuri. Kui need tingimused on täidetud, on müeloidse leukeemia diagnostiline vereanalüüs äärmiselt informatiivne.

Tee või sõrm. Venoosne veri on kontsentreeritum kui kapillaarveri, mistõttu mõned arstid nõuavad analüüsi jaoks seda tüüpi proovide võtmist.

Müeloidse leukeemia tulemuste dešifreerimine võtab aega kaks päeva alates tulemuste töötlemiseks vastuvõtmisest. Kui labor on tööga ülekoormatud, siis saab tulemuse ka hiljem.

Näha ette luuüdi proovide võtmine reieluust tsütogeneetiliseks analüüsiks. Proovid võetakse biopsia või aspiratsiooni teel. Kromosoomide uurimine. Mõjutatud rakud sisaldavad ebanormaalset 22. kromosoomi. Ebanormaalse kromosoomi tuvastamiseks kasutatakse polümeraasi ahelreaktsiooni.

Ravi

Analüüsi kvaliteet on eduka ravi võti. Ravimeetodi valik ja soovitatud protseduuride intensiivsus sõltuvad haiguse faasist. Mõnel hulgimüeloomiga patsiendil täheldatakse paljude aastate jooksul protsessi progresseerumist ja see ei vaja kasvajavastast ravi.

Metastaasidega patsientidel kasutatakse kohalikku kiiritusravi. Müeloidse leukeemia aeglase arenguga kasutatakse ootavat taktikat.

Kui valu suureneb, mis näitab kasvaja kasvu, määratakse tsütostaatikumid. Positiivsete tulemuste korral kestab ravi kuni kaks aastat.

Pakkuda ravi tüsistuste vältimiseks. Hüperkaltseemia peatamiseks kasutatakse kortikosteroide rohke joomise taustal. Ravimeid kasutatakse neeruhaiguste ja osteoporoosi raviks.

Prognoos

Müeloom loidus faasis ei ole viivitamatu ravi näidustus. Ravi alustamise vajadus on paraproteiini ilmnemine veres või viskoossuse vähenemine, verejooks, luuvalu, luumurrud, hüperkaltseemia, neerukahjustus, seljaaju kompressioon, nakkuslikud tüsistused.

Seljaaju kokkusurumine nõuab kirurgilist ravi, samuti kohalikku kiiritust. Luumurrud nõuavad ortopeedilist fikseerimist.

Mõnel juhul, kui kiiritusravi ei ole näidustatud, kasutatakse tsütotoksilist ravi. Sel juhul tuleb meeles pidada, et sekundaarne müeloidleukeemia võib muutuda kõrvalnähuks.

Ravimata jätmise korral elavad hulgimüeloomiga patsiendid kuni kaks aastat. Müeloomi täielik ravi on tulevik.

Kaasaegsed ravimeetodid võivad aeglustada haiguse hävitavat mõju organismile ja võidelda selle spetsiifiliste sümptomitega.

Krooniline müeloidleukeemia on verevähk, mida iseloomustab leukotsüütide taseme langus ja suure hulga ebaküpsete rakkude - granulotsüütide - ilmumine.

Statistika kohaselt on müeloidse leukeemia esinemissagedus naistel ja meestel ühesugune, kõige sagedamini esineb see vanuses 30-40 aastat.

Kroonilise müeloidse leukeemia põhjused

Peamiste verevähki provotseerivate tegurite hulgas võib eristada:

• Pärilik eelsoodumus – sugulastel registreeritakse verevähi juhtumeid
• Geneetiline eelsoodumus - kaasasündinud kromosomaalsete mutatsioonide, näiteks Downi sündroomi olemasolu suurendab haiguse tekkimise tõenäosust
• Kokkupuude kiirgusega
• Keemia- ja kiiritusravi kasutamine teiste vähivormide ravis võib esile kutsuda müeloidse leukeemia

Kroonilise müeloidse leukeemia etapid

Kroonilise müeloidse leukeemia areng toimub kolmes järjestikuses etapis:

krooniline staadium

Pikim etapp, mis kestab tavaliselt 3-4 aastat. Enamasti on see asümptomaatiline või ähmane kliiniline pilt, mis ei tekita ei arstidel ega patsientidel kahtlust haiguse kasvajalise olemuse suhtes. Krooniline müeloidne leukeemia tuvastatakse reeglina juhusliku vereanalüüsiga.

Kiirendusetapp

Selles etapis haigus aktiveerub, patoloogiliste vererakkude tase tõuseb kiires tempos. Kiirenduse kestus on umbes aasta.

Selles etapis on õige ravi korral võimalus leukeemia krooniliseks staadiumiks tagasi viia.

terminali etapp

Kõige ägedam staadium - ei kesta kauem kui 6 kuud ja lõpeb surmavalt. Selles etapis asendatakse vererakud peaaegu täielikult patoloogiliste granulotsüütidega.

Kroonilise müeloidse leukeemia sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad otseselt staadiumist.

Kroonilise staadiumi sümptomid:

Enamikul juhtudel on see asümptomaatiline. Mõned patsiendid kurdavad nõrkust, suurenenud väsimust, kuid reeglina ei omista sellele mingit tähtsust. Selles etapis tuvastatakse haigus järgmise vereanalüüsi käigus.

Mõnel juhul võib esineda kaalulangus, isutus, liigne higistamine, eriti öise une ajal.

Suurenenud põrna korral võib valu tekkida vasakus kõhupiirkonnas, eriti pärast söömist.

Harvadel juhtudel tekib trombotsüütide taseme languse tõttu veritsus. Või vastupidi, nende suurenemisel tekivad verehüübed, mis on täis müokardiinfarkti, insulti, nägemis- ja hingamishäireid ning peavalu.

Kiirendusfaasi sümptomid:

Reeglina on selles etapis tunda haiguse esimesi ilminguid. Patsiendid kaebavad kehva tervise, tugeva nõrkuse, liigse higistamise ning liigeste ja luude valu üle. Mures kehatemperatuuri tõusu, suurenenud verejooksu ja kõhupiirkonna suurenemise pärast, mis on tingitud kasvajakoe kasvust põrnas.

Kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosimine

Kroonilist müeloidset leukeemiat diagnoosib onkoloog-hematoloog.

Vereanalüüsid

Peamine diagnoosimise meetod. Selle järgi saate mitte ainult diagnoosi panna, vaid ka määrata patoloogilise protsessi staadiumi.

Kroonilises staadiumis on üldises vereanalüüsis leukotsüütide üldarvu vähenemise taustal trombotsüütide arvu suurenemine ja granulotsüütide ilmumine.

Kiirendusfaasis moodustavad granulotsüüdid juba 10-19% leukotsüütidest, trombotsüütide arvu saab kas suurendada või, vastupidi, vähendada.

Lõppfaasis suureneb granulotsüütide arv pidevalt ja trombotsüütide tase langeb.

Maksa ja põrna toimimise analüüsimiseks tehakse biokeemiline vereanalüüs, mis reeglina põevad müeloidleukeemiat.

Luuüdi biopsia

Selle uuringu jaoks võetakse õhukese nõelaga luuüdi, mille järel materjal saadetakse laborisse üksikasjalikuks analüüsiks.

Kõige sagedamini võetakse luuüdi reieluu peast, kuid kasutada võib ka vaagnaluude kaltsi, rinnaku, tiibu.

Luuüdis täheldatakse vereanalüüsiga sarnast pilti - ebaküpsete leukotsüütide arv suureneb.

Hübridisatsioon ja PCR

Ebanormaalse kromosoomi tuvastamiseks on vajalik uuring, näiteks hübridisatsioon, ja PCR on ebanormaalne geen.

Tsütokeemiline uuring

Uuringu olemus seisneb selles, et kui vereproovidele lisatakse spetsiaalseid värvaineid, täheldatakse teatud reaktsioone. Nende sõnul ei saa arst mitte ainult kindlaks teha patoloogilise protsessi olemasolu, vaid ka läbi viia diferentsiaaldiagnoosi kroonilise müeloidse leukeemia ja teiste verevähi variantide vahel.

Kroonilise müeloidse leukeemia tsütokeemilises uuringus täheldati aluselise fosfataasi vähenemist.

Tsütogeneetilised uuringud

See uuring põhineb patsiendi geenide ja kromosoomide uurimisel. Selleks võetakse veenist verd, mis saadetakse spetsiaalsele analüüsile. Tulemus on reeglina valmis alles kuu aja pärast.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral leitakse nn Philadelphia kromosoom - haiguse arengu süüdlane.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

Ultraheli-, kompuuter- ja magnetresonantstomograafia on vajalik metastaaside, aju ja siseorganite seisundi diagnoosimiseks.

Kroonilise müeloidse leukeemia ravi

Luuüdi siirdamine pakub kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidele reaalset taastumisvõimalust.

See ravivõimalus koosneb mitmest järjestikusest etapist.

Luuüdi doonori leidmine. Siirdamiseks sobivaim doonor on lähisugulased. Kui nende hulgast sobivat kandidaati ei leita, tuleb sellist inimest otsida spetsiaalsetest doonorpankadest.

Kui see on leitud, viiakse läbi erinevad ühilduvustestid, et veenduda, et patsiendi keha ei taju doonormaterjali agressiivselt.

Patsiendi ettevalmistamine operatsiooniks kestab 1-1,5 nädalat. Sel ajal läbib patsient keemiaravi ja kiiritusravi.

Luuüdi siirdamine.

Protseduuri käigus sisestatakse patsiendi veeni kateeter, mille kaudu sisenevad tüvirakud vereringesse. Nad asuvad luuüdis ja mõne aja pärast hakkavad seal töötama. Peamise tüsistuse – äratõukereaktsiooni – ärahoidmiseks on ette nähtud ravimid immuunsüsteemi pärssimiseks ja põletiku ennetamiseks.

Vähenenud immuunsus. Tüvirakkude sissetoomise hetkest kuni nende töö alguseni patsiendi kehas kulub reeglina umbes kuu. Sel ajal on spetsiaalsete preparaatide mõjul patsiendi immuunsus vähenenud, see on vajalik äratõukereaktsiooni vältimiseks. Kuid teisest küljest tekitab see suure nakkusohu. Patsient peab selle perioodi veetma haiglas, spetsiaalses palatis - ta on kaitstud võimaliku nakkusega kokkupuute eest. Määratakse seenevastased ja antibakteriaalsed ained, kehatemperatuuri jälgitakse pidevalt.

Rakkude siirdamine. Patsiendi heaolu hakkab järk-järgult paranema ja normaliseeruma.

Luuüdi funktsiooni taastamine võtab mitu kuud. Kogu selle perioodi jooksul on patsient arsti järelevalve all.

Keemiaravi

Kroonilise müeloidse leukeemia korral kasutatakse mitut ravimirühma:

Hüdroksüuurea preparaadid, mis inhibeerivad DNA sünteesi kasvajarakkudes. Kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda seedehäired ja allergiad.

Kaasaegsetest ravimitest on sageli ette nähtud proteiin-türosiinkinaasi inhibiitorid. Need ravimid pärsivad patoloogiliste rakkude kasvu, stimuleerivad nende surma ja neid võib kasutada haiguse mis tahes etapis. Kõrvaltoimeteks võivad olla krambid, lihasvalu, kõhulahtisus ja iiveldus.

Interferoon määratakse pärast leukotsüütide arvu normaliseerumist veres, et pärssida moodustumist ja kasvu ning taastada patsiendi enda immuunsus.

Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad depressioon, meeleolu kõikumine, kehakaalu langus, autoimmuunpatoloogiad ja neuroosid.

Kiiritusravi

Kroonilise müeloidse leukeemia kiiritusravi viiakse läbi keemiaravi mõju puudumisel või luuüdi siirdamise ettevalmistamisel.

Põrna gammakiirgus aitab aeglustada kasvaja kasvu.

Splenektoomia

Harvadel juhtudel võib ette näha põrna eemaldamise või meditsiinilises mõttes splenektoomia. Näidustused selleks on trombotsüütide arvu järsk vähenemine või tugev kõhuvalu, keha märkimisväärne suurenemine või selle rebenemise oht.

Leukotsütoforees

Leukotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu mikrotromboos ja võrkkesta turse. Nende vältimiseks võib arst määrata leukotsütoforeesi.

See protseduur sarnaneb tavalise vere puhastamisega, ainult sel juhul eemaldatakse sellest kasvajarakud. See parandab patsiendi seisundit ja väldib tüsistusi. Leukotsütoforeesi võib ravi mõju parandamiseks kasutada ka koos keemiaraviga.

Diagnoose, mille nimi tavakodanikule ei ütle vähe, on palju. Üks selline haigus on krooniline müelogeenne leukeemia. Selle haigusega patsientide ülevaated võivad aga tähelepanu äratada, kuna see haigus võib mitte ainult põhjustada olulist tervisekahjustust, vaid ka lõppeda surmaga.

Haiguse olemus

Kui kuulete sellist diagnoosi nagu "krooniline müeloidne leukeemia", siis on oluline mõista, et jutt on raskest vereloomesüsteemi kasvajahaigusest, mille puhul on kahjustatud luuüdi vereloome tüvirakud. Seda võib seostada leukeemiate rühmaga, mida iseloomustavad suured granulotsüütide moodustised veres.

Müeloidne leukeemia avaldub oma arengu alguses leukotsüütide arvu suurenemise kaudu, ulatudes peaaegu 20 000 / μl-ni. Samal ajal muutub see arv progressiivses faasis 400 000 / μl-ni. Väärib märkimist, et nii hemogrammis kui ka müelogrammis registreeritakse erineva küpsusastmega rakkude ülekaal. Need on promüelotsüüdid, metamüelotsüüdid, stab ja müelotsüüdid. Müeloidse leukeemia korral tuvastatakse muutused 21. ja 22. kromosoomides.

See haigus põhjustab enamikul juhtudel basofiilide ja eosinofiilide sisalduse märgatava suurenemise veres. See fakt on tõend selle kohta, et tuleb toime tulla haiguse raske vormiga. Patsientidel, kes kannatavad sellise onkoloogilise haiguse all, areneb splenomegaalia, luuüdis ja veres registreeritakse suur hulk müeloblaste.

Kuidas haigus algab?

Kroonilise müeloidse leukeemia patogenees on üsna huvitav. Esialgu võib selle haiguse arengut käivitava tegurina tuvastada pluripotentse vereloome tüviraku somaatilist mutatsiooni. Mutatsiooniprotsessis mängib peamist rolli kromosomaalse materjali risttranslokatsioon 22. ja 9. kromosoomi vahel. Sel juhul moodustub Ph-kromosoom.

On juhtumeid (mitte rohkem kui 5%), kui Ph-kromosoomi ei saa standardse tsütogeneetilise uuringu käigus tuvastada. Kuigi molekulaargeneetiline uuring paljastab onkogeeni.

Krooniline müeloidleukeemia võib areneda ka erinevate kemikaalide ja kiirgusega kokkupuutel. Kõige sagedamini diagnoositakse seda haigust täiskasvanueas, noorukitel ja lastel on see äärmiselt haruldane. Seoses sooga registreeritakse seda tüüpi kasvajaid sama sagedusega nii meestel kui naistel vanuses 40–70 aastat.

Vaatamata kõigile arstide kogemustele ei ole müeloidse leukeemia arengu etioloogia endiselt täiesti selge. Eksperdid viitavad sellele, et äge ja krooniline müeloidne leukeemia areneb kromosoomiaparaadi rikkumise tõttu, mis omakorda on põhjustatud mutageenide või pärilike tegurite mõjust.

Keemiliste mutageenide mõjust rääkides tasub tähelepanu pöörata asjaolule, et registreeritud on piisavalt juhtumeid, kui benseeniga kokku puutunud või tsütostaatilisi ravimeid (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran jt) kasutanud inimestel tekkis müeloidne leukeemia.

Krooniline müeloidne leukeemia: etapid

Sellise diagnoosiga nagu "müeloidne leukeemia" on selle haiguse arengus kolm etappi:

Esialgne. Seda iseloomustab põrna suurenemine ja leukotsüütide stabiilne süstimine verre. Patsiendi seisundit käsitletakse dünaamiliselt, ilma radikaalseid ravimeetmeid rakendamata. Seda haigust diagnoositakse reeglina juba luuüdis oleva kasvaja täieliku generaliseerumise staadiumis. Samal ajal toimub põrnas ja mõnel juhul ka maksas kasvajarakkude ulatuslik vohamine, mis on iseloomulik kaugelearenenud staadiumile.

Laiendatud. Selles etapis hakkavad domineerima kliinilised tunnused ja patsiendile määratakse ravi spetsiifiliste ravimitega. Selles etapis laieneb luuüdi, maksa ja põrna müeloidkude ning lamedate luude rasv on praktiliselt täielikult asendatud. Samuti on terav ülekaal granulotsüütiline sugupuu ja kolmerealine proliferatsioon. Tuleb märkida, et kaugelearenenud staadiumis mõjutavad lümfisõlmed leukeemilist protsessi äärmiselt harva. Mõnel juhul võib luuüdis areneda müelofibroos. Võimalik on pneumoskleroosi tekke võimalus. Mis puutub kasvajarakkude poolt maksa infiltratsiooni, siis enamikul juhtudel on see üsna väljendunud.

Terminal. Selles haiguse arengufaasis areneb trombotsütopeenia ja aneemia. Selguvad erinevate tüsistuste (infektsioonid, verejooksud jne) ilmingud. Pole harvad juhud, kui ebaküpsetest tüvirakkudest areneb välja teine ​​kasvaja.

Millist eluiga peaksite ootama?

Kui rääkida inimestest, kes pidid tegelema kroonilise müeloidse leukeemiaga, siis väärib märkimist, et tänapäevased ravimeetodid on oluliselt suurendanud selliste patsientide võimalusi suhteliselt pikaks elueaks. Tänu sellele, et haiguse arengu patogeneetiliste mehhanismide valdkonnas tehti avastusi, mis võimaldasid välja töötada ravimeid, mis võivad mõjutada muteerunud geeni, sellise diagnoosiga nagu krooniline müeloidne leukeemia, pikendas patsientide eluiga. võib haiguse avastamise hetkest olla 30-40 aastat. Kuid see on võimalik eeldusel, et kasvaja oli healoomuline (lümfisõlmede aeglane suurenemine).

Progresseeruva või klassikalise vormi väljakujunemise korral on keskmiselt 6–8 aastat haiguse diagnoosimise hetkest. Kuid igal üksikjuhul mõjutavad patsiendi nauditavate aastate arvu käegakatsutavalt nii ravi käigus võetud meetmed kui ka haiguse vorm.

Statistika järgi sureb esimese kahe aasta jooksul pärast haiguse avastamist keskmiselt kuni 10% patsientidest ja järgnevatel aastatel 20%. Paljud müeloidse leukeemiaga patsiendid surevad 4 aasta jooksul pärast diagnoosi panemist.

Kliiniline pilt

Sellise haiguse nagu krooniline müeloidne leukeemia areng toimub järk-järgult. Alguses tunneb patsient oma üldise tervisliku seisundi halvenemist, väsimust, nõrkust ja mõnel juhul mõõdukat valu vasakpoolses hüpohondriumis. Pärast uuringut registreeritakse sageli põrna suurenemine ja vereanalüüsis tuvastatakse märkimisväärne neutrofiilne leukotsütoos, mida iseloomustab leukotsüütide valemi nihkumine vasakule suurenenud basofiilide, eosinofiilide sisaldusega müelotsüütide toime tõttu. ja trombotsüüdid. Kui saabub aeg haiguse üksikasjalikuks pildiks, kogevad patsiendid unehäiretest tingitud puuet, higistamist, üldise nõrkuse pidevat suurenemist, temperatuuri olulist tõusu, põrna ja luude valu. Samuti väheneb kaal ja isu. Selles haiguse staadiumis on põrn ja maks oluliselt suurenenud.

Samal ajal põhjustab krooniline müeloidleukeemia, mille sümptomid erinevad olenevalt haiguse arenguastmest, juba algstaadiumis eosinofiilide, granulaarsete leukotsüütide ja basofiilide ülekaalu luuüdis. Selline kasv tekib teiste leukotsüütide, normoblastide ja erütrotsüütide arvu vähenemise tõttu. Kui haiguse kulg hakkab süvenema, suureneb ebaküpsete müeloblastide ja granulotsüütide arv märkimisväärselt ning hakkavad ilmnema hemotsütoblastid.

Kroonilise müeloidse leukeemia lööklaine kriis viib täieliku võimsuse metaplaasiani. Sel juhul on kõrge palavik, mille ajal ei esine nakkuse tunnuseid. Tekib hemorraagiline sündroom (soole-, emaka-, limaskesta verejooks jne), leukeemiad nahas, ossalgia, lümfisõlmed suurenevad, registreeritakse täielik resistentsus tsütostaatilisele ravile ja nakkuslikud tüsistused.

Kui haiguse kulgu ei olnud võimalik oluliselt mõjutada (või selliseid katseid üldse ei tehtud), siis patsientide seisund halveneb järk-järgult ja tekib trombotsütopeenia (hemorraagilise diateesi nähtused annavad tunda) ja rasked. aneemia. Tänu sellele, et maksa ja põrna suurus kasvab kiiresti, suureneb märgatavalt kõhu maht, diafragma seisund muutub kõrgeks, kõhuõõne organid on kokku surutud ja nende tegurite mõjul hingamise ekskursioon. kopsude arv hakkab vähenema. Lisaks muutub südame asend.

Kui krooniline müeloidne leukeemia areneb selle tasemeni, ilmnevad väljendunud aneemia taustal pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine ja peavalu.

Monotsüütiline kriis müelogeense leukeemia korral

Monotsüütide kriisi teemal tuleb märkida, et see on üsna haruldane nähtus, mille käigus luuüdis ja veres tekivad ja kasvavad noored, ebatüüpilised ja küpsed monotsüüdid. Tänu sellele, et luuüdi barjäärid on purunenud, ilmuvad haiguse lõppstaadiumis verre megakarüotsüütide tuumade fragmendid. Monotsüütide kriisi terminaalse staadiumi üks olulisemaid elemente on normaalse vereloome pärssimine (olenemata morfoloogilisest pildist). Haigusprotsess süveneb trombotsütopeenia, aneemia ja granulotsütopeenia tekke tõttu.

Mõnel patsiendil võib põrn kiiresti suureneda.

Diagnostika

Sellise haiguse, nagu krooniline müeloidne leukeemia, progresseerumise fakt, mille prognoos võib olla üsna sünge, määrab terve hulk kliinilisi andmeid ja spetsiifilisi muutusi vereloome protsessis. Sel juhul võetakse tingimata arvesse histoloogilisi uuringuid, histogramme ja müelogramme. Kui kliiniline ja hematoloogiline pilt ei tundu piisavalt selge ja enesekindla diagnoosi tegemiseks pole piisavalt andmeid, keskenduvad arstid Ph-kromosoomi tuvastamisele luuüdi monotsüütides, megakarüotsüütides, erütrotsüütides ja granulotsüütides.

Mõnel juhul on vaja eristada kroonilist müeloidset leukeemiat. Diagnoos, mida võib määratleda kui diferentsiaalset, keskendub hüperleukotsütoosi ja splenomegaaliaga haiguse tüüpilise pildi tuvastamisele. Kui variant on ebatüüpiline, siis tehakse põrna punktsiooni histoloogiline uuring, samuti müelogrammi uuring.

Teatud raskusi võib täheldada, kui patsiendid viiakse haiglasse blastse kriisi seisundis, mille sümptomid on väga sarnased müeloidse leukeemiaga. Sellises olukorras aitavad oluliselt kaasa põhjalikult kogutud anamneesi, tsütokeemiliste ja tsütogeneetiliste uuringute andmed. Sageli tuleb kroonilist müeloidleukeemiat eristada osteomüelofibroosist, mille puhul võib täheldada intensiivset müeloidset metaplaasiat lümfisõlmedes, põrnas, maksas, aga ka olulist splenomegaaliat.

On olukordi ja need pole haruldased, kui vereanalüüs aitab tuvastada kroonilist müeloidleukeemiat patsientidel, kes on läbinud rutiinse läbivaatuse (kaebuste ja asümptomaatilise haiguse kulgu puudumisel).

Hajus müeloskleroosi saab välistada luude röntgenuuringuga, mis paljastab lamedates luudes skleroosi hulgipiirkondi. Teine haigus, mis on küll haruldane, kuid siiski tuleb müeloidleukeemiast eristada, on hemorraagiline trombotsüteemia. Seda võib iseloomustada kui leukotsütoosi koos nihkega vasakule ja põrna suurenemist.

Laboratoorsed uuringud müeloidse leukeemia diagnoosimiseks

Kroonilise müeloidse leukeemia kahtluse korral patsiendi seisundi täpseks määramiseks võib vereanalüüsi teha mitmes suunas:

Vere keemia. Seda kasutatakse maksa ja neerude talitlushäirete tuvastamiseks, mis on tingitud teatud tsütostaatikumide kasutamisest või on põhjustatud leukeemiliste rakkude levikust.

- Kliiniline vereanalüüs (täielik). On vaja mõõta erinevate rakkude taset: vereliistakud, leukotsüüdid ja erütrotsüüdid. Enamikul patsientidel, kes on pidanud tegelema sellise haigusega nagu krooniline müeloidne leukeemia, paljastab analüüs suure hulga ebaküpseid valgeliblesid. Mõnikord võib esineda madal trombotsüütide või punaste vereliblede arv. Sellised tulemused ei ole aluseks leukeemia määramisel ilma lisauuringuta, mis on suunatud luuüdi uurimisele.

Luuüdi ja vereproovide uurimine mikroskoobi all patoloogi poolt. Sel juhul uuritakse rakkude kuju ja suurust. Ebaküpsed rakud identifitseeritakse kui blastid või müeloblastid. Samuti loendatakse vereloomerakkude arv luuüdis. Selle protsessi kohta kehtib mõiste "rakulisus". Kroonilise müeloidse leukeemiaga inimestel on luuüdi tavaliselt hüpertsellulaarne (vereloomerakkude suur kogunemine ja suur pahaloomuliste rakkude sisaldus).

Ravi

Sellise haigusega nagu krooniline müeloidne leukeemia määratakse ravi sõltuvalt kasvajarakkude arenguastmest. Kui räägime kergetest kliinilistest ja hematoloogilistest ilmingutest haiguse kroonilises staadiumis, siis paiksete ravimeetmetena tuleks käsitleda vitamiinidega rikastatud toitvat toitumist, regulaarset dispanserivaatlust ja taastavat ravi. Interferoon võib haiguse kulgu soodsalt mõjutada.

Leukotsütoosi tekke korral määravad arstid Mielosani (2-4 mg / päevas). Kui peate tegelema suurema leukotsütoosiga, võib Mielosani annus tõusta 6 ja isegi 8 mg-ni päevas. Tsütopeense toime avaldumist tasub oodata mitte varem kui 10 päeva pärast ravimi esimest annust. Põrna suuruse vähenemine ja tsütopeeniline toime ilmneb keskmiselt 3-6 ravinädala jooksul, kui ravimi koguannus oli 200-300 mg. Edasine ravi hõlmab 2-4 mg Mielosani võtmist üks kord nädalas, millel on praeguses etapis toetav toime. Kui esimesed ägenemise tunnused endast teada annavad, tehakse müelosanoteraapiat.

Võimalik on kasutada sellist tehnikat nagu kiiritusravi, kuid ainult siis, kui peamise kliinilise sümptomina määratakse splenomegaalia. Patsientide raviks, kelle haigus on progresseeruvas staadiumis, on asjakohane polü- ja monokemoteraapia. Kui registreeritakse märkimisväärne leukotsütoos ja Mielosani ebapiisavalt efektiivne kokkupuude, määratakse Myelobromol (125-250 mg päevas). Samal ajal viiakse läbi perifeerse vere parameetrite range kontroll.

Olulise splenomegaalia tekkimisel on ette nähtud "Dopan" (üks kord 6-10 g / päevas). Patsiendid võtavad ravimit üks kord 4-10 päeva jooksul. Annuste vahelised intervallid määratakse sõltuvalt leukotsüütide arvu vähenemise astmest ja kiirusest, samuti põrna suurusest. Niipea, kui leukotsüütide arvu vähenemine saavutab vastuvõetava taseme, lõpetatakse Dopani kasutamine.

Kui patsiendil tekib resistentsus Dopani, Mielosani, kiiritusravi ja müelobromooli suhtes, määratakse raviks Heksafosfamiid. Progresseeruvas staadiumis haiguse kulgu efektiivseks mõjutamiseks kasutatakse TsVAMP ja AVAMP programme.

Kui resistentsus tsütotoksilise ravi suhtes tekib sellises haiguses nagu krooniline müeloidne leukeemia, keskendub ravi progresseerumisfaasis leukotsütoforeesi kasutamisele koos spetsiifilise polükemoteraapia režiimiga. Leukotsütoforeesi kiireloomuliste näidustustena saab määrata ajuveresoonte staasi kliinilisi tunnuseid (raskustunne peas, kuulmislangus, peavalud), mis on põhjustatud hüpertrombotsütoosist ja hüperleukotsütoosist.

Plahvatuskriisi korral võib asjakohaseks pidada erinevaid leukeemia puhul kasutatavaid keemiaravi programme. Erütrotsüütide massi transfusiooni, trombokontsentraadi ja antibiootikumravi näidustused on nakkuslikud tüsistused, aneemia ja trombotsütopeenilise hemorraagia areng.

Mis puudutab haiguse kroonilist staadiumi, siis väärib märkimist, et müeloidse leukeemia arengu selles etapis on luuüdi siirdamine üsna tõhus. See tehnika on võimeline tagama kliinilise ja hematoloogilise remissiooni arengu 70% juhtudest.

Kiireloomuline näidustus splenektoomia kasutamiseks kroonilise müeloidse leukeemia korral on rebenemise oht või põrna enda rebend. Suhtelised näidustused hõlmavad tõsist ebamugavustunnet kõhus.

Kiiritusravi on näidustatud neile patsientidele, kellel on diagnoositud eluohtlikud ekstramedullaarsed kasvajamoodustised.

Krooniline müeloidne leukeemia: ülevaated

Patsientide sõnul on selline diagnoos liiga tõsine, et seda ignoreerida. Erinevate patsientide tunnistusi uurides ilmneb reaalne võimalus haigusest jagu saada. Selleks on vaja läbida õigeaegne diagnoos ja sellele järgnev ravikuur. Ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistide osalusel on võimalus kroonilisest müeloidleukeemiast jagu saada minimaalse tervisekaotusega.

Müeloidleukeemia või müeloidleukeemia raske pahaloomuline haigus, mis mõjutab inimese luuüdi ja mida iseloomustab teatud vererakkude hävimine. Aja jooksul lakkavad nad oma funktsioone täitmast, mis avaldab äärmiselt negatiivset mõju siseorganite tervisele ja võib lõppeda surmaga.

müeloidne leukeemia rahvasuus nimetatakse leukeemiaks, kuna selle haiguse pahaloomuline protsess mõjutab luuüdi tüvirakke.

Nad toodavad korraga mitut vereelementi (leukotsüüdid, trombotsüüdid, erütrotsüüdid) ning patoloogilise protsessi arenguga organismis hakkavad patoloogiliselt muutunud rakud kasvama ja paljunema.