Maść z pleśniawki dla kobiet. Przegląd skutecznych maści na pleśniawki u kobiet. Prawidłowe stosowanie kremów

Zespół opuszkowy (lub porażenie opuszkowe) to złożone uszkodzenie nerwów czaszkowych IX, X i XII (nerw błędny, językowo-gardłowy i podjęzykowy), których jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Unerwiają mięśnie warg, podniebienia miękkiego, języka, gardła, krtani, a także struny głosowe i chrząstkę nagłośniową.

Objawy

Porażenie opuszkowe to triada trzech głównych objawów: dysfagia(zaburzenia połykania) dyzartria(naruszenie prawidłowej wymowy dźwięków mowy artykulacyjnej) i bezgłos(naruszenie dźwięczności mowy). Pacjent cierpiący na ten paraliż nie może połykać stałego pokarmu, a płynny pokarm dostanie się do nosa z powodu niedowładu podniebienia miękkiego. Mowa pacjenta będzie niezrozumiała z nutą nosowości (nazolium), to naruszenie jest szczególnie zauważalne, gdy pacjent wypowiada słowa zawierające tak złożone dźwięki, jak „l” i „r”.

Aby postawić diagnozę, lekarz musi przeprowadzić badanie funkcji par nerwów czaszkowych IX, X i XII. Diagnoza rozpoczyna się od stwierdzenia, czy pacjent ma problemy z połykaniem pokarmów stałych i płynnych, czy się nimi dławi. Podczas odpowiedzi uważnie słucha się mowy pacjenta, odnotowuje się naruszenia charakterystyczne dla paraliżu, o których mowa powyżej. Następnie lekarz bada jamę ustną, wykonuje laryngoskopię (metoda badania krtani). W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego czubek języka będzie skierowany w stronę zmiany lub całkowicie nieruchomy z obustronnym. Błona śluzowa języka zostanie przerzedzona i pofałdowana - zanikowa.

Badanie podniebienia miękkiego ujawni jego opóźnienie w wymowie, a także odchylenie języczka podniebiennego na zdrową stronę. Za pomocą specjalnej szpatułki lekarz sprawdza odruchy podniebienne i gardłowe podrażniające błonę śluzową podniebienia miękkiego i tylną ścianę gardła. Brak wymiotów, ruchy kaszlu wskazują na uszkodzenie nerwu błędnego i językowo-gardłowego. Badanie kończy się laryngoskopią, która pomoże potwierdzić paraliż prawdziwych strun głosowych.

Niebezpieczeństwo zespołu opuszkowego to uszkodzenie nerwu błędnego. Brak funkcji tego nerwu spowoduje nieprawidłowy rytm serca i niewydolność oddechową, co może natychmiast doprowadzić do śmierci.

Etiologia

W zależności od choroby wywołanej porażeniem opuszkowym istnieją dwa jego rodzaje: ostry i postępujący. Ostre najczęściej występują w wyniku ostrych zaburzeń krążenia w rdzeniu przedłużonym (zawał serca) w wyniku zakrzepicy, zatorowości naczyniowej, a także gdy mózg jest zaklinowany w otworze wielkim. Poważne uszkodzenie rdzenia przedłużonego prowadzi do naruszenia funkcji życiowych organizmu i późniejszej śmierci pacjenta.

Wraz ze stwardnieniem zanikowym bocznym rozwija się postępujące porażenie opuszkowe. Ta rzadka choroba jest zmianą zwyrodnieniową w ośrodkowym układzie nerwowym, która powoduje uszkodzenie neuronów ruchowych, powodując zanik mięśni i paraliż. ALS charakteryzuje się wszystkimi objawami porażenia opuszkowego: dysfagią podczas przyjmowania pokarmów płynnych i stałych, glossoplegią i atrofią języka, zwiotczeniem podniebienia miękkiego. Niestety nie ma lekarstwa na stwardnienie zanikowe. Paraliż mięśni oddechowych powoduje śmierć pacjenta z powodu rozwoju uduszenia.

Porażenie opuszkowe często towarzyszy chorobom takim jak miastenia gravis. Nic dziwnego, że drugie imię tej choroby to asteniczne porażenie opuszkowe. Patogeneza polega na autoimmunologicznej uszkodzeniu organizmu, powodując patologiczne zmęczenie mięśni.

Oprócz zmian opuszkowych do objawów dołącza zmęczenie mięśni po wysiłku, które ustępuje po odpoczynku. Leczenie takich pacjentów polega na wyznaczeniu przez lekarza leków antycholinesterazowych, najczęściej Kalimin. Powołanie Prozerin nie jest wskazane ze względu na krótkotrwały efekt i dużą liczbę skutków ubocznych.

Diagnoza różnicowa

Konieczne jest prawidłowe odróżnienie zespołu opuszkowego od porażenia rzekomoopuszkowego. Ich przejawy są bardzo podobne, jednak istnieje znacząca różnica. Paraliż rzekomoopuszkowy charakteryzuje się odruchami automatyzmu jamy ustnej (odruch trąbkowy, daliowo-oralny i dłoniowo-podeszwowy), których występowanie wiąże się z uszkodzeniem dróg piramidalnych.

Odruch trąbkowy wykrywany jest poprzez delikatne stukanie młotkiem neurologicznym w górną i dolną wargę – pacjent je wyciąga. Tę samą reakcję można prześledzić, gdy młotek zbliża się do ust - odruch dystansowo-ustny. Podrażnieniu po udarze skóry dłoni powyżej uniesienia kciuka towarzyszyć będzie skurcz mięśnia umysłowego, powodujący podciąganie się skóry na brodzie – odruch dłoniowo-podbródkowy.

Leczenie i profilaktyka

Przede wszystkim leczenie zespołu opuszkowego ma na celu wyeliminowanie przyczyny, która go spowodowała. Terapia objawowa polega na eliminacji niewydolności oddechowej za pomocą respiratora. Aby przywrócić połykanie, przepisany jest inhibitor cholinesterazy. Blokuje cholesterazę, w wyniku czego nasila się działanie acetylocholiny, co prowadzi do przywrócenia przewodnictwa wzdłuż włókna nerwowo-mięśniowego.

M-antycholinergiczny Atropina blokuje receptory M-cholinergiczne, eliminując w ten sposób zwiększone wydzielanie śliny. Pacjenci są karmieni przez rurkę. Wszystkie inne środki terapeutyczne będą zależeć od konkretnej choroby.

Nie ma specyficznej profilaktyki tego zespołu. Aby zapobiec rozwojowi porażenia opuszkowego, konieczne jest szybkie leczenie chorób, które mogą go wywołać.

Film o tym, jak wykonuje się terapię ruchową w zespole opuszkowym:

PARALIŻ BULBAR(Późnołac. bulbaris – rdzeń przedłużony; z łac. bulbus bulb; dawne oznaczenie rdzenia cerebri to bulbus cerebri) – kliniczny zespół uszkodzenia IX, X, XII par nerwów czaszkowych lub ich jąder zlokalizowanych w rdzeniu przedłużona i zanikowe porażenie mięśni języka, warg, podniebienia miękkiego, gardła, strun głosowych i nagłośni. W zależności od umiejscowienia zmiany, B. p. może być jednostronny (uszkodzenie jednej strony rdzenia przedłużonego) i obustronny (uszkodzenie obu połówek rdzenia przedłużonego). B. p. obserwowane z syringobulbia, zaburzeniami krążenia w rdzeniu przedłużonym (zawał niedokrwienny), guzami tylnego dołu czaszki, guzem czaszkowo-rdzeniowym, urazem szyi, polioencefalopatią, opuszkową postacią kleszczowego zapalenia mózgu, zapaleniem wielonerwowym (błonica), opuszką postać stwardnienia zanikowego bocznego. W zależności od przebiegu B. p. jest ostry (apoplektyczny) i stopniowo postępujący.

B. p. z ucisku rdzenia przedłużonego, miasteniczne B. p., porażenie opuszkowe Duchenne'a i krtani B. p. są również opisane jako oddzielne formy B. p.

Obraz kliniczny

W przypadku B. p. mowa staje się niewyraźna, zaburzone jest zabarwienie nosa (dyzartria), fonacja (afonia) i połykanie (dysfagia), zwłaszcza płynne pokarmy (pokarm dostaje się do nosa, pacjent dławi się). Język zbacza w stronę zaatakowaną (jednostronne B. i.) lub jest nieruchome (dwustronne B. p.), podniebienie miękkie jest zwisające, język zbacza na stronę zdrową (jednostronne B. p.), tam nie ma zamknięcia strun głosowych, gardło i podniebienie nie są nazywane odruchami. W atrofii mięśni języka dotkniętej strony obserwuje się drgania włókienkowe (z uszkodzeniem jądra pary XII), naruszenie pobudliwości elektrycznej (reakcja odrodzenia).

Ostre porażenie opuszkowe rozwija się w wyniku letargicznego zapalenia mózgu Economo, krwotoku mózgowego lub zaburzeń niedokrwiennych krążenia w pniu mózgu (zakrzepica lub zator w naczyniach układu kręgowo-podstawnego z ogniskami zmiękczającymi w rdzeniu przedłużonym) (ryc. 1), zwłaszcza przy niedrożności dolnej tylna tętnica móżdżkowa lub kręgowa, powodująca zespoły retroolijne Wallenberga - Zakharchenko, Avellisa, Babinsky'ego - Najotte'a, Jacksona (patrz Zespoły naprzemienne, Udar). Przy łagodnym przebiegu (w szczególności z zakrzepicą tętnicy tylnej dolnej móżdżku) pacjent wraca do zdrowia, ale zaburzenia neurologiczne utrzymują się. W ciężkich zmianach przebieg jest niekorzystny - pacjenci umierają z powodu upośledzonej czynności oddechowej i sercowo-naczyniowej.

Postępujące porażenie opuszkowe obserwowane w postaci opuszkowej stwardnienia zanikowego bocznego (patrz), hron, polio, w stadiach III i IV hron, niewydolność naczyń mózgowych (zgodnie z klasyfikacją N. K. Bogolepowa) z powodu wielu torbieli i ognisk czerwonego zmiękczenia w pniu mózgu (ryc. 2 i 3).

W tym przypadku dotyczy to głównie jąder ruchowych nerwów czaszkowych IX, X i XII; systemy okablowania zwykle pozostają nienaruszone. Głównymi objawami klinicznymi są narastające zaburzenia połykania, żucia i artykulacji, później - oddychania.

Niedokrwienne i zapalno-zwyrodnieniowe uszkodzenia jąder ruchowych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego mają postępujący przebieg, a pacjenci umierają w wyniku upośledzenia oddychania i czynności serca.

Porażenie opuszkowe spowodowane uciskiem rdzenia przedłużonego(kompresja B. p.) rozwija się ostro, stopniowo lub napadowo, w zależności od przyczyny choroby. Ostry rozwój kompresji B. p. obserwuje się z krwotokiem z okołoogniskowym obrzękiem pnia mózgu lub móżdżku (ryc. 4), postępujący - z uciskiem rdzenia przedłużonego przez guz móżdżku, podstawy mózgu, kąta mostowo-móżdżkowego ( patrz Mózg, guzy) lub górny kręg szyjny w przypadku złamania lub przemieszczenia; napadowy - z uciskiem tętniaka tętnicy kręgowej lub podstawnej.

Miasteniczne porażenie opuszkowe(choroba Erba - Goldflam) występuje w wyniku upośledzenia przewodzenia w synapsach nerwowo-mięśniowych (patrz Myasthenia gravis).

porażenie opuszkowe Duchenne'a lub podostre przednie polio. Wraz z nim obserwuje się labio-językowo-krtaniowy i labio-językowo-gardłowy B. p. Przejawia się to zaburzeniami połykania, mowy, ślinienia, oddychania z powodu zanikowego porażenia warg, języka, nosogardła i krtani. B. p. Duchenne ma podostry postępujący przebieg bez remisji; pacjenci umierają z powodu zaburzeń oddechowych i serca. Choroba trwa zwykle do dwóch lat.

porażenie opuszkowe krtani może być częściowe (jednostronne uszkodzenie nerwu wstecznego) i całkowite (obustronne uszkodzenie nerwu wstecznego). Przejawia się to głównie naruszeniem fonacji. Występuje z urazem szyi, chorobą tarczycy, tętniakiem aorty, guzem śródpiersia.

Diagnoza

Diagnoza opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych. B. p. różnicuje się z paraliżem rzekomoopuszkowym (patrz), u Kroma nie ma zaniku mięśni języka, odruchy gardłowe i podniebienne są zwiększone, pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej, gwałtowny płacz i śmiech.

Prognoza

Rokowanie zależy od charakteru procesu patologicznego, który spowodował chorobę, nasilenia objawów klinicznych. Najczęściej niekorzystne.

Leczenie polega na leczeniu choroby podstawowej. Aby poprawić funkcję połykania, przepisuje się prozerin, kwas glutaminowy, witaminy, ATP, w przypadku niewydolności oddechowej - sztuczne oddychanie, w przypadku ślinienia - atropinę. Karmienie rurką. Gdy jest to wskazane, przeprowadza się terapię odwodnienia (patrz), przepisywane są leki rozszerzające naczynia krwionośne, leki normalizujące krzepnięcie krwi.

Bibliografia: Bogolepov N. K. Zaburzenia funkcji motorycznych w uszkodzeniach naczyniowych mózgu, M., 1953, bibliogr.; on, Neuropatologia, Stany awaryjne, M., 1967; Zakharchenko M. A. Choroby naczyniowe pnia mózgu, sztuka blokady. móżdżek dolny tylny, M., 1911; M i N o in-with i y B. N. Postępujący paraliż opuszkowy, Mnogotomn, przewodnik po neurol., pod redakcją. N. I. Grashchenkova, t. 7, s. 109, D., 1960; D uch e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, przywiązanie non encore decrite comme espfece morbide differe, Arch. Gin. M6d., t. 16, s. 283, 1860; Erb WH Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiatria. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; Go 1 d f 1 am S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), tamże, Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepow.

1. Choroby neuronu ruchowego (stwardnienie zanikowe boczne, zanik rdzeniowy Fazio-Londe, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego).
2. Miopatie (oczu i gardła, zespół Kearnsa-Sayre'a).
3. Dystroficzna miotonia.
4. Mioplegia napadowa.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barré, poszczepienna, błonica, paranowotworowa, z nadczynnością tarczycy, porfirią).
7. Paraliż dziecięcy.
8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i okolicy czaszkowo-rdzeniowej (naczyniowe, nowotworowe, syringobulbia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, choroby ziarniniakowe, anomalie kości).
9. Dysfonia psychogenna i dysfagia.

Choroby neuronu ruchowego

Końcowe stadium wszystkich postaci bocznego zespołu zanikowego (ALS) lub początek jego postaci opuszkowej są typowymi przykładami dysfunkcji opuszkowej. Zwykle choroba zaczyna się obustronną zmianą jądra XII nerwu, a jej pierwszymi objawami są zanik, drgawki i paraliż języka. We wczesnych stadiach może wystąpić dyzartria bez dyzartrii lub dyzartria bez dyzartrii, ale postępujące pogorszenie wszystkich funkcji opuszkowych obserwuje się dość szybko. Na początku choroby częściej obserwuje się trudności w połykaniu płynnych pokarmów niż pokarmów stałych, ale wraz z postępem choroby rozwija się dysfagia podczas przyjmowania pokarmów stałych. Jednocześnie do osłabienia języka dołącza osłabienie mięśni żucia, a następnie mimiki, podniebienie miękkie zwisa, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Pokazuje fascynacje. Anartria. Ciągłe ślinienie. Osłabienie mięśni oddechowych. W tym samym obszarze lub w innych obszarach ciała wykrywane są objawy zajęcia górnych neuronów ruchowych.

Kryteria rozpoznania stwardnienia zanikowego bocznego

• obecność oznak uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w tym EMG - potwierdzenie procesu rogu przedniego w klinicznie nienaruszonych mięśniach); kliniczne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (zespół piramidowy); kurs progresywny.

„Postępujące porażenie opuszkowe” jest obecnie uważane za jeden z wariantów postaci opuszkowej stwardnienia zanikowego bocznego (podobnie jak „pierwotne stwardnienie boczne” jako inny rodzaj stwardnienia zanikowego bocznego, występującego bez klinicznych objawów uszkodzenia rogów przednich kręgosłupa). sznur).

Nasilający się paraliż gałki ocznej może być przejawem postępującej zaniku kręgosłupa, w szczególności końcowego stadium zaniku Werdniga-Hoffmanna (Werdniga-Hoffmanna), a u dzieci zaniku kręgosłupa Fazio-Londe. To ostatnie odnosi się do autosomalnych recesywnych zaników rdzeniowych, które zadebiutowały we wczesnym dzieciństwie. Amiottrofia opuszkowa kręgosłupa sprzężona z chromosomem X jest znana u osób dorosłych, począwszy od 40 roku życia (choroba Kennedy'ego). Charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni proksymalnych kończyn górnych, samoistnymi pęczkami nerwowymi, ograniczonym zakresem aktywnych ruchów ramion, osłabieniem odruchów ścięgnistych przy mięśniach bicepsów i tricepsów barku. W miarę postępu choroby rozwijają się zaburzenia opuszkowe (zwykle łagodne): dławienie, zanik języka, dyzartria. Później zaangażowane są mięśnie nóg. Cechy charakterystyczne: ginekomastia i pseudoprzerost mięśni łydek.

W przypadku postępującej amyotrofii kręgosłupa proces ogranicza się do uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego. W przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego, tutaj proces jest zawsze symetryczny, nie towarzyszą mu objawy zajęcia górnego neuronu ruchowego i ma korzystniejszy przebieg.

Miopatie

Niektóre formy miopatii (zespół okulistyczno-gardłowy, zespół Kearnsa-Sayre'a) mogą objawiać się naruszeniem funkcji opuszkowych. Miopatia oczno-gardłowa (dystrofia) jest chorobą dziedziczną (autosomalną dominującą), której cechą jest późny początek (zwykle po 45 roku życia) i osłabienie mięśni, które ogranicza się do mięśni twarzy (obustronne opadanie powiek) i mięśni opuszkowych (dysfagia). ). Powoli postępuje opadanie powieki, zaburzenia połykania i dysfonia. Głównym zespołem dezadaptacyjnym jest dysfagia. Proces ten rozciąga się na kończyny tylko u niektórych pacjentów iw późniejszych stadiach choroby.

Jedna z postaci encefalomiopatii mitochondrialnej, a mianowicie zespół Kearnsa-Sayre'a („oftalmoplegia plus”), objawia się, oprócz opadanie powieki i oftalmoplegii, zespołem objawów miopatycznych, które rozwijają się później niż objawy oczne. Zajęcie mięśni opuszkowych (krtani i gardła) zwykle nie jest wystarczająco nasilone, ale może prowadzić do zmian w fonacji i artykulacji, zadławienia.

Obowiązkowe objawy zespołu Kearnsa-Sayre'a:

• oftalmoplegia zewnętrzna
• barwnikowe zwyrodnienie siatkówki
• zaburzenia przewodzenia w sercu (bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, omdlenia, możliwa nagła śmierć)
• podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym

Dystroficzna miotonia

Dystroficzna miotonia (lub dystorofia miotoniczna Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i dotyka mężczyzn 3 razy częściej niż kobiety. Jej debiut przypada na wiek 16-20 lat. Na obraz kliniczny składają się zespoły miotoniczne, miopatyczne i zaburzenia pozamięśniowe (zmiany dystroficzne w soczewce, jądrach i innych gruczołach dokrewnych, skórze, przełyku, sercu, a czasem w mózgu). Zespół miopatyczny jest najbardziej wyraźny w mięśniach twarzy (mięśnie żucia i skroniowe, co prowadzi do charakterystycznego wyrazu twarzy), szyi i, u niektórych pacjentów, kończyn. Uszkodzenie mięśni opuszkowych prowadzi do nosowego tonu głosu, dysfagii i duszności, a czasem do zaburzeń oddechowych (w tym bezdechu sennego).

Mioplegia napadowa (porażenie okresowe)

Mioplegia napadowa to choroba (postacie hipokaliemiczne, hiperkaliemiczne i normokalemiczne), objawiająca się uogólnionymi lub częściowymi napadami osłabienia mięśni (bez utraty przytomności) w postaci niedowładu lub plegii (aż do tetraplegii) ze spadkiem odruchów ścięgnistych i niedociśnieniem mięśniowym . Czas trwania ataków waha się od 30 minut do kilku dni. Czynniki prowokujące: bogata w węglowodany żywność bogata, nadużywanie soli, negatywne emocje, aktywność fizyczna, nocny sen. Tylko w niektórych atakach obserwuje się zajęcie mięśni szyjnych i czaszkowych. Rzadko mięśnie oddechowe są zaangażowane w ten proces w takim czy innym stopniu.

Diagnoza różnicowa przeprowadzane z wtórnymi postaciami mioplegii, które występują u pacjentów z tyreotoksykozą, z pierwotnym hiperaldosteronizmem, hipokaliemią w niektórych chorobach przewodu pokarmowego, chorobami nerek. Jatrogenne warianty okresowego porażenia są opisane przy przepisywaniu leków promujących wydalanie potasu z organizmu (leki moczopędne, środki przeczyszczające, lukrecja).

miastenia gravis

Zespół Bulbara jest jednym z niebezpiecznych objawów miastenii. Miastenia (myasthenia gravis) jest chorobą, której wiodącym objawem klinicznym jest patologiczne zmęczenie mięśni, zmniejszające się aż do całkowitego wyzdrowienia po zażyciu leków antycholinesterazowych. Pierwszymi objawami są często zaburzenia funkcji mięśni okoruchowych (opadanie powiek, podwójne widzenie i ograniczenie ruchomości gałek ocznych) oraz mięśni twarzy i kończyn. Około jedna trzecia pacjentów ma zajęte mięśnie żucia, mięśnie gardła, krtani i języka. Istnieją formy uogólnione i lokalne (głównie oko).

Diagnoza różnicowa miastenia jest wykonywana z zespołami miastenicznymi (zespół Lamberta-Eatona, zespół miasteniczny z polineuropatią, zespół miastenii-zapalenia wielomięśniowego, zespół miasteniczny z zatruciem jadem kiełbasianym).

polineuropatie

Porażenie opuszkowe w polineuropatii obserwuje się na obrazie uogólnionego zespołu polineuropatycznego na tle tetraparezy lub tetraplegii z charakterystycznymi zaburzeniami czucia, co ułatwia diagnozę natury zaburzeń opuszkowych. Te ostatnie są typowe dla takich postaci, jak ostra polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barré, polineuropatia poinfekcyjna i poszczepienna, polineuropatia błonicy i polineuropatia paranowotworowa, a także polineuropatia w nadczynności tarczycy i porfirii.

Paraliż dziecięcy

Ostre poliomyelitis, jako przyczynę porażenia opuszkowego, rozpoznaje się po obecności ogólnych objawów zakaźnych (przedporażeniowych), szybkim rozwoju porażenia (zwykle w pierwszych 5 dniach choroby) z większym uszkodzeniem proksymalnym niż dystalnym. Charakterystyczny jest okres odwrotnego rozwoju paraliżu krótko po ich pojawieniu się. Istnieją formy rdzeniowe, opuszkowe i opuszkowo-rdzeniowe. Częściej zajęte są kończyny dolne (w 80% przypadków), ale możliwy jest rozwój zespołów hemitypowych lub krzyżowych. Paraliż ma charakter powolny z utratą odruchów ścięgnistych i szybkim rozwojem atrofii. Porażenie opuszkowe można zaobserwować w postaci opuszkowej (10-15% całej porażennej postaci choroby), w której cierpią jądra nie tylko nerwów IX, X (rzadziej XII), ale także nerw twarzowy. Uszkodzenie rogów przednich segmentów IV-V może powodować porażenie oddechowe. Dorośli są bardziej podatni na rozwój formy opuszkowo-rdzeniowej. Zaangażowanie siateczkowatego tworzenia pnia mózgu może prowadzić do zaburzeń sercowo-naczyniowych (niedociśnienie, nadciśnienie, zaburzenia rytmu serca), oddechowe ("oddychanie ataktyczne"), zaburzenia połykania, zaburzenia poziomu czuwania.

Diagnoza różnicowa przeprowadzane z innymi infekcjami wirusowymi, które mogą wpływać na dolny neuron ruchowy: wścieklizną i półpasiec. Inne choroby, które często wymagają diagnostyki różnicowej ostrego poliomyelitis, to zespół Guillain-Barré, ostra przerywana porfiria, zatrucie jadem kiełbasianym, toksyczne polineuropatie, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego i ostry ucisk rdzenia kręgowego z powodu ropnia nadtwardówkowego.

Zespół opuszkowy lub, jak to się nazywa, porażenie opuszkowe, jest chorobą spowodowaną zmianą aktywności lub uszkodzeniem niektórych części mózgu, które powodują nieprawidłowe działanie narządów jamy ustnej lub gardła.

Jest to porażenie narządów bezpośredniego jedzenia lub mowy, w którym sparaliżowane są wargi, podniebienie, gardło (górny przełyk, język, mały język, dolna szczęka).Choroba ta może być obustronna lub jednostronna, obejmując połowę gardła w przekrój podłużny.

Wraz z chorobą obserwuje się następujące objawy:

• Brak mimiki ust: pacjent po prostu nie może z niego korzystać.
• Ciągle otwarte usta.
• Wejście płynnego pokarmu do nosogardzieli lub tchawicy.
• Nie ma odruchów podniebiennych i gardłowych, osoba przestaje mimowolnie połykać, w tym ślinę).
• Z powodu poprzedniego objawu rozwija się ślinienie.
• W przypadku jednostronnego paraliżu podniebienie miękkie zwisa, a język jest przyciągany do zdrowej strony.
• Bełkotliwa wymowa.
• Niezdolność do połykania
• Paraliż języka, który może stale drgać lub zwisać z ust.
• Oddychanie jest zakłócone.
• Następuje pogorszenie czynności serca.
• Głos znika lub staje się głuchy, ledwo słyszalny, zmienia swój ton i staje się zupełnie inny od poprzedniego.

Pacjenci często nie są w stanie przełykać, więc są zmuszeni do spożywania płynnych pokarmów przez rurkę.

W medycynie wyróżnia się zespoły opuszkowe i pseudoopuszkowe, które mają bardzo podobne objawy, ale nadal nieznacznie się różnią, mają różne przyczyny, chociaż są powiązane ze względu na pochodzenie.

Podczas paraliżu rzekomoopuszkowego zachowane są odruchy podniebienne i gardłowe, nie występuje paraliż języka, ale nadal rozwijają się zaburzenia połykania, większość pacjentów wykazuje objawy gwałtownego śmiechu lub płaczu przy dotykaniu podniebienia.

Oba porażenia powstają w wyniku uszkodzenia tych samych części mózgu z tych samych powodów, ale zespół opuszkowy rozwija się z powodu uszkodzenia jąder mózgu odpowiedzialnych za funkcje połykania, bicia serca, mowy lub oddychania, a rozwija się zespół pseudoopuszkowy od uszkodzenia szlaków podkorowych z tych jąder do grupy nerwów opuszkowych odpowiedzialnych za te funkcje.

Jednocześnie zespół pseudobulbarowy jest mniej niebezpieczną patologią, która nie pociąga za sobą ryzyka nagłego zatrzymania akcji serca lub oddychania.

Co powoduje objawy

Objawy patologii są spowodowane uszkodzeniem całej grupy narządów mózgowych, a konkretnie jąder kilku nerwów osadzonych w rdzeniu przedłużonym, ich korzeni śródczaszkowych lub zewnętrznych. W przypadku zespołu opuszkowego prawie nigdy pojedyncze jądro nie jest dotknięte utratą tylko jednej funkcji, ponieważ narządy te znajdują się bardzo blisko siebie, a także mają bardzo mały rozmiar, dlatego są dotknięte jednocześnie.

Z powodu porażki układ nerwowy traci kontakt z narządami gardła i nie może już kontrolować ich świadomie lub nieświadomie na poziomie odruchów (kiedy osoba automatycznie połyka ślinę).

Człowiek ma 12 par nerwów czaszkowych, które pojawiają się już w drugim miesiącu życia prenatalnego, które składają się z rdzenia i znajdują się w samym środku mózgu między jego półkulami. Odpowiadają za zmysły człowieka i funkcjonowanie całej twarzy. Jednocześnie mają funkcję motoryczną, sensoryczną lub obie naraz.

Jądra nerwów to rodzaj stanowisk dowodzenia: trójskładnikowy, twarzowy, językowo-gardłowy, podjęzykowy itp. Każdy nerw jest sparowany, więc pary są również ich jądrami, które są usytuowane symetrycznie względem rdzenia przedłużonego. W przypadku zespołu opuszkowego dotyczy to jąder odpowiedzialnych za nerw językowo-gardłowy, podjęzykowy lub błędny, który ma mieszane funkcje unerwienia gardła, podniebienia miękkiego, krtani, przełyku, ma działanie przywspółczulne (pobudzające i kurczące) na żołądek , płuca, serce, jelita, trzustka, odpowiedzialne za wrażliwość błony śluzowej żuchwy, gardła, krtani, części przewodu słuchowego, błony bębenkowej i innych mniej ważnych części ciała. Ponieważ jądra są sparowane, może ucierpieć całkowicie lub tylko połowa z nich, zlokalizowana po jednej stronie rdzenia przedłużonego.

Przerwanie lub uszkodzenie nerwu błędnego w porażeniu opuszkowym może spowodować nagłe zatrzymanie skurczów serca, narządów oddechowych lub zaburzenia przewodu pokarmowego.

Przyczyny choroby

Zaburzenia mózgu, które powodują zespół opuszkowy, mogą mieć ogromną liczbę przyczyn, które można podzielić na kilka ogólnych grup:

• Dewiacje dziedziczne, mutacje i zmiany w narządach.
• Choroby mózgu, zarówno traumatyczne, jak i zakaźne.
• Inne choroby zakaźne.
• Toksyczne zatrucie.
• Zmiany naczyniowe i guzy.
• Zmiany zwyrodnieniowe w mózgu i tkankach nerwowych.
• Anomalie kości.
• Naruszenia rozwoju wewnątrzmacicznego.
• Awarie autoimmunologiczne.

Każda grupa zawiera dużą liczbę indywidualnych chorób, z których każda może powodować komplikacje w grupie opuszkowej jąder mózgu i innych jego częściach.

Porażenie opuszkowe u dzieci

U noworodków porażenie opuszkowe jest bardzo trudne do ustalenia, diagnozuje się je za pomocą dwóch objawów:

• Zbyt duża wilgotność błony śluzowej jamy ustnej dziecka, która u niemowląt jest prawie sucha.
• Cofanie czubka języka w bok, jeśli dotyczy nerwu podjęzykowego.

Zespół Bulbara u dzieci jest niezwykle rzadki, ponieważ dotyczy to wszystkich pni mózgu, co jest śmiertelne. Takie dzieci po prostu umierają natychmiast. Ale zespół pseudoopuszkowy u dzieci jest powszechny i ​​jest rodzajem porażenia mózgowego.

Metody leczenia

Porażenie opuszkowe i zespoły pseudobulbarowe diagnozuje się za pomocą następujących metod:

• Ogólne badania moczu i krwi.
• Elektromiogram to badanie przewodzenia nerwów w mięśniach twarzy i szyi.
• Tomografia mózgu.
• Badanie okulistyczne.
• Esophagoscopy - badanie przełyku sondą z kamerą wideo.
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego - płyn mózgowy.
• Testy na myasthenia gravis to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się skrajnym zmęczeniem mięśni poprzecznie prążkowanych. Choroby autoimmunologiczne to schorzenia, w których własna rozwścieczona odporność zaczyna zabijać.

Metody leczenia i możliwość całkowitego wyleczenia z porażenia opuszkowego lub rzekomoopuszkowego zależą od dokładnej przyczyny ich wystąpienia, ponieważ jest to konsekwencja innych chorób. Czasami możliwe jest całkowite przywrócenie wszystkich funkcji, na przykład, jeśli choroba nie była spowodowana całkowitą zmianą, a jedynie podrażnieniem mózgu z powodu infekcji, ale częściej podczas leczenia głównym celem jest przywrócenie funkcji życiowych : oddychanie, bicie serca i zdolność trawienia pokarmu, a także możliwe jest złagodzenie niektórych objawów.

Taki problem, jak rozwój zespołu pseudobulbarowego u dziecka, jest prawdziwym testem dla rodziców. Faktem jest, że objawy tej choroby objawiają się dość wyraźnie i przy przedwczesnej reakcji są przezwyciężane przez długi czas.

Co to jest zespół pseudoopuszkowy

Istota tej choroby sprowadza się do pojawienia się wielu dużych i małych ognisk krwotoku, które prowadzą do uszkodzenia obu półkul włókien łączących jądra ruchowe kory mózgowej z pniem mózgu.

Ten rodzaj zmiany może rozwinąć się z powodu nawracających udarów. Ale zdarzają się przypadki, w których zespół pseudobulbarowy (PS) daje się odczuć bez wcześniejszych przypadków krwotoku.

Przy takim problemie z reguły zaczynają cierpieć funkcje opuszkowe. Są to połykanie, żucie, artykulacja i fonacja. Naruszenie takich funkcji prowadzi do takich patologii jak dysfagia, dysfonia, dyzartria. Główna różnica między tym zespołem a zespołem opuszkowym polega na tym, że nie ma rozwoju zaniku mięśni i obserwuje się odruchy automatyzmu jamy ustnej:

Zwiększony odruch trąbkowy;

odruch Oppenheima;

Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova;

Odruchy odległe i inne podobne.

Zespół pseudobulbarowy - przyczyny

Rozwój tego zespołu jest konsekwencją miażdżycy naczyń mózgowych i powstałych ognisk zmiękczających, które mogą być zlokalizowane w obu półkulach.

Ale to nie jedyny czynnik prowadzący do takiego syndromu. Negatywny wpływ może mieć również naczyniowa postać kiły mózgu, a także neuroinfekcje, procesy zwyrodnieniowe, infekcje i nowotwory, które dotyczą obu półkul.

W rzeczywistości zespół pseudobulbarowy występuje, gdy na tle jakiejkolwiek choroby centralne ścieżki prowadzące od ośrodków ruchowych kory mózgowej do jąder ruchowych rdzenia przedłużonego zostają przerwane.

Patogeneza

Rozwój takiego zespołu objawia się ciężką miażdżycą tętnic podstawy mózgu, która dotyczy obu półkul. W dzieciństwie utrwalona jest obustronna zmiana przewodników korowo-opuszkowych, powodująca porażenie mózgowe.

Jeśli masz do czynienia z piramidalną postacią zespołu pseudobulbarowego, odruch ścięgnisty wzrasta. W postaci pozapiramidowej najpierw rejestruje się powolne ruchy, sztywność, anemię i zwiększone napięcie mięśni. Forma mieszana implikuje całkowitą manifestację powyższych objawów, wskazując na zespół pseudobulbarowy. Zdjęcia osób dotkniętych tym zespołem potwierdzają powagę choroby.

Objawy

Jednym z głównych objawów tej choroby jest naruszenie połykania i żucia. W tym stanie pokarm zaczyna zaklinować się na dziąsłach i za zębami, płynny pokarm może wypłynąć przez nos, a pacjent często dławi się podczas posiłku. Co więcej, zachodzą zmiany w głosie – nabiera nowego odcienia. Dźwięk staje się chrapliwy, wypadają spółgłoski, a niektóre intonacje są kompletnie zagubione. Czasami pacjenci tracą zdolność mówienia szeptem.

W przypadku problemu, takiego jak zespół pseudobulbarowy, objawy można również wyrazić poprzez obustronny niedowład mięśni twarzy. Oznacza to, że twarz nabiera anemicznego wyglądu przypominającego maskę. Możliwe są również ataki gwałtownego, konwulsyjnego śmiechu lub płaczu. Ale te objawy nie zawsze są obecne.

Warto wspomnieć o odruchu ścięgnistym żuchwy, który w procesie rozwoju zespołu może dramatycznie wzrosnąć.

Często zespół pseudobulbarowy jest ustalany równolegle z chorobą, taką jak niedowład połowiczy. Możliwa manifestacja zespołu pozapiramidowego, która prowadzi do sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego i spowolnienia ruchu. Nie wyklucza się upośledzenia umysłowego, co można wytłumaczyć obecnością wielu ognisk zmiękczania w mózgu.

Jednocześnie, w przeciwieństwie do postaci opuszkowej, zespół ten wyklucza występowanie zaburzeń układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Wynika to z faktu, że procesy patologiczne nie wpływają na ośrodki życiowe, ale rozwijają się w rdzeniu przedłużonym.

Sam zespół może mieć zarówno stopniowy początek, jak i ostry rozwój. Ale jeśli weźmiemy pod uwagę najczęstsze wskaźniki, można argumentować, że w zdecydowanej większości przypadków pojawienie się zespołu pseudoopuszkowego poprzedzają dwa lub więcej ataków udaru mózgu.

Diagnostyka

Aby określić zespół pseudoopuszkowy u dzieci, konieczne jest odróżnienie jego objawów od zapalenia nerek, parkinsonizmu, porażenia opuszkowego i nerwów. Jedną z wyróżniających cech pseudoformy będzie brak atrofii.

Warto zauważyć, że w niektórych przypadkach odróżnienie PS od porażenia Parkinsona może być dość trudne. Taka choroba postępuje powoli, a na późniejszych etapach odnotowuje się udary apoplektyczne. Ponadto pojawiają się objawy podobne do zespołu: gwałtowny płacz, zaburzenia mowy itp. Dlatego wykwalifikowany lekarz powinien określić stan pacjenta.

Rozwój zespołu u dzieci

Problem, taki jak zespół pseudobulbarowy u noworodków, może objawiać się dość wyraźnie. Już w pierwszym miesiącu życia zauważalne są oznaki takiej choroby.

Podczas badania dziecka z zespołem pseudobulbarowym nie wykrywa się migotania i atrofii, ale rejestruje się odruch automatyzmu jamy ustnej. Podobny syndrom może również prowadzić do pojawienia się patologicznego płaczu i śmiechu.

Czasami lekarze diagnozują połączone formy zespołu pseudobulbarowego i opuszkowego. Ta postać choroby jest następstwem stwardnienia zanikowego bocznego, zakrzepicy w układzie tętnic kręgowo-podstawnych, nieoperacyjnych nowotworów złośliwych tułowia lub procesów demielinizacyjnych.

Leczenie zespołu

Aby wpłynąć na zespół pseudoopuszkowy u dzieci, należy najpierw wziąć pod uwagę etap jego przebiegu. W każdym razie leczenie będzie tym skuteczniejsze, im szybciej rodzice zabiorą dziecko do lekarza.

W przypadku postępu tego zespołu zwykle stosuje się środki ukierunkowane na normalizację metabolizmu lipidów, procesy krzepnięcia i obniżenie poziomu cholesterolu we krwi. Przydatne będą leki poprawiające mikrokrążenie, bioenergetykę neuronów i procesy metaboliczne w mózgu.

Podobny efekt mają leki takie jak Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itp. W niektórych przypadkach lekarze mogą przepisać leki o działaniu antycholinesterazowym (Proserin, Oksazil).

Biorąc pod uwagę, jakie zaburzenia powoduje zespół pseudobulbarowy u dzieci, niezwykle ważne jest poznanie objawów wskazujących na jego rozwój. W końcu, jeśli zignorujesz oczywiste objawy i nie rozpoczniesz procesu leczenia na czas, całkowite zneutralizowanie choroby może nie być możliwe. Oznacza to, że dziecko do końca życia będzie cierpieć na zaburzenia połykania i nie tylko.

Ale jeśli odpowiesz na czas, szanse na wyzdrowienie będą dość wysokie. Zwłaszcza jeśli w procesie leczenia wykorzystywane są komórki macierzyste. Ich podawanie w chorobie, takiej jak zespół pseudobulbarowy, może skutkować fizycznym zastąpieniem osłonki mielinowej, a ponadto przywróceniem funkcji uszkodzonych komórek. Taki efekt regenerujący jest w stanie przywrócić pacjentowi pełne życie.

Jak wpłynąć na stan nowo narodzonych dzieci

Jeśli u noworodków zdiagnozowano zespół pseudoopuszkowy, leczenie będzie obejmować podejście zintegrowane. Przede wszystkim jest to masaż okrężnego mięśnia jamy ustnej, karmienie sondą i elektroforeza z prozeriną na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Mówiąc o pierwszych oznakach powrotu do zdrowia, warto zauważyć, że obejmują one pojawienie się wcześniej nieobecnych odruchów noworodkowych, stabilizację stanu neurologicznego oraz pozytywne zmiany w zarejestrowanych wcześniej odchyleniach. Ponadto, przy udanym leczeniu, powinien nastąpić wzrost aktywności ruchowej na tle braku aktywności fizycznej lub wzrost napięcia mięśniowego w przypadku ciężkiego niedociśnienia. U dzieci w długim wieku ciążowym poprawia się znacząca reakcja na kontakt i ton emocjonalny.

Okres rekonwalescencji w leczeniu noworodków

W większości przypadków, o ile nie masz do czynienia z nieleczonymi poważnymi zmianami, wczesny okres rekonwalescencji rozpoczyna się w ciągu pierwszych 2-3 tygodni życia dziecka. W przypadku problemu, takiego jak zespół pseudobulbarowy, leczenie w 4. tygodniu i później obejmuje terapię okresu rekonwalescencji.

Jednocześnie dla dzieci, które musiały przejść konwulsje, leki dobierane są ostrożniej. Często stosuje się Cortexin, którego przebieg wynosi 10 zastrzyków. Oprócz tych środków Pantogam i Nootropil są podawane doustnie dzieciom podczas leczenia.

Masaż i fizjoterapia

Odnośnie stosowania masażu warto zauważyć, że ma on przede wszystkim działanie tonizujące, a w rzadkich przypadkach relaksujące. Odbywa się również dla wszystkich dzieci. W przypadku noworodków ze spastycznością kończyn masaż wskazany jest wcześniej - w 10. dniu życia. Ale ważne jest, aby nie przekraczać aktualnej normy - 15 sesji. W tym przypadku ta metoda leczenia jest połączona z przyjęciem "Mydocalm" (dwa razy dziennie).

Fizjoterapia z kolei skupia się na elektroforezie siarczanu magnezu z aloesem lub lidazą na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Dyzartia pseudoopuszkowa

Jest to jedna z chorób, które są wynikiem zespołu pseudobulbarowego. Jego istota sprowadza się do naruszenia ścieżek łączących jądra grupy opuszkowej z korą mózgową.

Ta choroba może mieć trzy stopnie:

- Lekki. Naruszenia są niewielkie i objawiają się tym, że dzieci nie wymawiają dobrze dźwięków warczenia i syczenia. Podczas pisania tekstu dziecko czasami myli litery.

- Średni. Występuje częściej niż inne. W tym przypadku w rzeczywistości występuje całkowity brak ruchów mimicznych. Dzieci mają trudności z żuciem i połykaniem jedzenia. W tym samym czasie język również słabo się porusza. W tym stanie dziecko nie może mówić wyraźnie.

- Ciężki stopień (anartria). Ruchy mimiczne są całkowicie nieobecne, podobnie jak ruchliwość mięśni aparatu mowy. U takich dzieci dolna szczęka zwisa, a język pozostaje nieruchomy.

Przy tej chorobie stosuje się metody leczenia, masaż i refleksologię.

Łatwo stwierdzić, że zespół ten stanowi dość poważne zagrożenie dla zdrowia dziecka, dlatego choroba wymaga od rodziców szybkiej reakcji na objawy i cierpliwości w procesie leczenia.