Komórki Leydiga znajdują się w. Guzy z komórek Sertoliego i Leydiga. Rozwój męskiego układu rozrodczego

Narządy odpowiedzialne za rozmnażanie u samców nazywane są jądrami. Produkują komórki płciowe - plemniki i hormony, na przykład testosteron. Anatomiczna i histologiczna struktura jąder u mężczyzn jest złożona, ponieważ narządy te pełnią jednocześnie kilka funkcji. Przeprowadzają spermatogenezę - tworzenie i rozwój komórek rozrodczych. Ponadto jądra pełnią funkcję hormonalną. Znajdują się one w specjalnej skórzanej torbie - mosznie. Utrzymuje się tam specjalną temperaturę, która jest nieco niższa niż w innych częściach ciała.

Jądra mają eliptyczny kształt i mierzą około 4 cm długości i 3 cm szerokości. Zwykle może występować niewielka asymetria gonad. Każde jądro jest podzielone przegrodami membranowymi na wiele części. Zawierają skręcone kanały nasienne, które tworzą splot jąder. Odbywa się to przez kanały, które wchodzą do najądrza. Tam powstaje główna część plemnika - główka. Później - kanały wchodzą do nasieniowodu, który trafia do pęcherza. Ponadto rozszerzają się i przenikają przez inny narząd męskiego układu rozrodczego - prostatę. Wcześniej kanał jest formowany w przewód wytryskowy, który ma ujście w cewce moczowej.

Histologiczna budowa jąder u mężczyzn

Gonady męskie składają się z powrózka nasiennego i tkanki śródmiąższowej. Na zewnątrz pokryte są białkową otoczką. Jest reprezentowany przez gęstą tkankę łączną. Otoczka białkowa jest połączona z narządem. Bocznie pogrubia, tworząc śródpiersie jądra. W tym momencie tkanka łączna jest podzielona na wiele pasm. Tworzą zraziki, wewnątrz których znajdują się skręcone kanaliki. Są one reprezentowane przez następujące jednostki strukturalne:

• Komórka Sertoliego jest sustentocytem. Wraz z innymi pierwiastkami bierze udział w tworzeniu bariery hemato-jądrowej.
• Komórki przeprowadzające spermatogenezę.
• miofibroblasty. Ich inna nazwa to komórki okołokanałowe. Główną funkcją miofibroblastów jest zapewnienie ruchu płynu nasiennego wzdłuż krętych kanałów.

Ponadto struktura jądra jest tkanką śródmiąższową. Jest to około 15%. Tkanka śródmiąższowa jest reprezentowana przez elementy takie jak komórki Leydiga, makrofagi, naczynia włosowate itp. Jeśli kręte kanały są odpowiedzialne za powstawanie komórek rozrodczych, to tutaj zachodzi powstawanie i produkcja męskich hormonów.

Komórka Sertoliego: struktura

Komórki Sertoliego są wydłużone. Ich wielkość to około 20-40 mikronów. Są to dość duże jednostki strukturalne, które inaczej nazywane są komórkami podtrzymującymi. Cytoplazma tych pierwiastków zawiera wiele organelli. Pomiędzy nimi:

• Rdzeń. Ma nieregularny, czasem gruszkowaty kształt. Chromatyna w jądrze jest nierównomiernie rozłożona.
• Gładki i szorstki EPS. Pierwsza – odpowiada za produkcję hormonów steroidowych, druga – zapewnia syntezę białek.
• Aparat Golgiego. Dzięki tej organelli następuje ostateczna synteza, przechowywanie i wydalanie produktów.
• Lizosomy biorą udział w fagocytozie.
• Mikrofilamenty. Te organelle biorą udział w dojrzewaniu plemników.

Ponadto każda komórka Sertoliego zawiera inkluzje tłuszczowe. Podstawa sustentocytów znajduje się na ścianach kanalików nasiennych, a wierzchołek zamienia się w ich światło.

Komórki Sertoliego: funkcje

Komórka Sertoliego jest jednym ze składników tworzących kręte kanaliki nasienne. Ma ogromne znaczenie, ponieważ bierze udział w procesie spermatogenezy i syntezie męskich hormonów. Wyróżnia się następujące funkcje komórek Sertoliego:

• Troficzny. Elementy te dostarczają niedojrzałym plemnikom tlenu i składników odżywczych.
• Ochronny. Każda komórka posiada w cytoplazmie lizosomy - organelle biorące udział w fagocytozie. Pochłaniają i przetwarzają produkty rozpadu, takie jak martwe fragmenty plemników.
• Zapewnienie bariery krew-jądro. Funkcję tę zapewniają bliskie kontakty międzykomórkowe. Bariera jest niezbędna do oddzielenia męskich komórek płciowych od krwi i zawartych w niej substancji. Ponadto zapobiega przenikaniu antygenów plemników do osocza. Zmniejsza to ryzyko rozwoju autoimmunologicznego zapalenia.
• funkcja endokrynologiczna. Komórki Sertoliego biorą udział w tworzeniu hormonów płciowych.

Sustentocyty są niezbędne do tworzenia i utrzymywania specjalnego środowiska, w którym plemniki korzystnie się rozwijają. Wiadomo, że skład jonowy komórek Sertoliego różni się od osocza krwi. Stężenie sodu w nich jest niższe, a zawartość potasu wręcz przeciwnie. Ponadto w komórkach Sertolego syntetyzowanych jest wiele substancji biologicznie czynnych. Wśród nich są prostaglandyny, cytokiny, folistatyna, czynniki wzrostu i podziału, opioidy itp.

Funkcje i budowa komórek Leydiga

Komórki Leydiga są częścią tkanki śródmiąższowej jądra. Ich wielkość to około 20 µm. W męskich gonadach jest ponad 200 * 10 6 komórek Leydiga. Cechy strukturalne tych elementów to duże owalne jądro i spieniona cytoplazma. Zawiera wakuole zawierające białko lipofuscyny. Powstaje podczas rozpadu tłuszczów w czasie syntezy hormonów steroidowych. Ponadto w cytoplazmie znajduje się 1 lub 2 jąderka, zawierają one RNA i białko. Główną funkcją komórek Leydiga jest produkcja testosteronu. Ponadto biorą udział w syntezie aktywiny. Substancja ta stymuluje produkcję FSH w mózgu.

Co to jest zespół komórek Sertoliego?

Jedną z rzadkich chorób męskiego układu rozrodczego jest zespół komórek Sertolego. Niepłodność jest uważana za główny przejaw tej patologii. Choroba odnosi się do wrodzonych anomalii rozwojowych, ponieważ obserwuje się przy niej aplazję (znaczny spadek lub brak) tkanki zarodkowej jąder. W wyniku tego naruszenia kanaliki nasienne nie rozwijają się. Jedynym nieuszkodzonym elementem jest komórka Sertoliego. Inną nazwą tej patologii jest zespół del Castillo. Niektóre komórki Sertoliego nadal ulegają degeneracji, jednak większość z nich jest prawidłowa. Mimo to nabłonek kanalikowy ulega atrofii. Plemniki w tej patologii nie powstają.

Dysfunkcja komórek Leydiga

Kiedy komórki Leydiga są uszkodzone, ich główna funkcja, czyli synteza testosteronu, zostaje zakłócona. W efekcie pojawiają się takie objawy jak:

• Zmniejszona masa mięśniowa.
• Brak drugorzędnych cech płciowych (włosy typu męskiego, barwa głosu).
• Zaburzenia libido.
• Zmniejszona gęstość kości.

Data publikacji: 26.05.17

KOMÓRKI LEIDIGA KOMÓRKI LEIDIGA

(nazwany na cześć F. Leydiga), 1) to samo co komórki śródmiąższowe. 2) Komórki gruczołowe naskórka larw płazów ogoniastych oraz komórki tkanki łącznej niektórych bezkręgowców, w szczególności skorupiaków.

.(Źródło: „Biological Encyclopedic Dictionary”. Redaktor naczelny M. S. Gilyarov; Redakcja: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin i inni - wyd. 2, poprawione. - M .: Sov. Encyclopedia, 1986.)

Zobacz, co „LEYDIGA CELLS” znajduje się w innych słownikach:

Komórki - odbierz działający kupon rabatowy w Akademice na Galerię Kosmetyków lub opłacalne komórki do kupienia z darmową wysyłką na wyprzedaży w Galerii Kosmetyki

komórki śródmiąższowe- KOMÓRKI ŚRÓDMIĄŻSZOWE EMBRIOLOGII ZWIERZĄT, KOMÓRKI LEYDIGA - komórki zlokalizowane w luźnej włóknistej tkance łącznej pomiędzy skręconymi kanalikami nasiennymi. Są to komórki wydzielania wewnętrznego, które syntetyzują męski hormon płciowy - testosteron...

Komórki rozproszone między skręconymi kanalikami nasiennymi jąder. Wydzielają androgeny w odpowiedzi na stymulację wynikającą z uwalniania hormonu luteinizującego z przedniego płata przysadki mózgowej. Źródło: Słownik medyczny... terminy medyczne

KOMÓRKI ŚRÓDMIĄŻSZOWE, KOMÓRKI LEYDIGA- (komórki Leydiga) komórki rozproszone między skręconymi kanalikami nasiennymi jąder. Wydzielają androgeny w odpowiedzi na stymulację wynikającą z uwalniania hormonu luteinizującego z przedniego płata przysadki... Słownik wyjaśniający medycyny

Zobacz komórki śródmiąższowe. Źródło: Słownik medyczny... terminy medyczne

KOMÓRKI LEIDIGA- (Komórki Leydiga) patrz Komórki śródmiąższowe ... Słownik wyjaśniający medycyny

komórki Leydiga- EMBRYOLOGIA ZWIERZĄT zobacz komórki śródmiąższowe... Embriologia ogólna: słownik terminologiczny

Komórki Leydiga to komórki ssaków wytwarzające hormony, zlokalizowane między kanalikami nasiennymi w jądrach, produkują testosteron i inne związki androgenne, a także tworzą niewielką ilość żeńskich narządów płciowych ... ... Wikipedia

Nazwa zwyczajowa dec. komórki zajmujące pośrednią pozycję w organizmie zwierząt i ludzi. 1) I. to. lub komórki Leydiga, gruczołocyty, znajdują się między kanalikami jąder u kręgowców i wytwarzają męża. hormony płciowe, ok. aranż. ... ... Biologiczny słownik encyklopedyczny

Komórki nabłonkowe wyściełające światło krętych kanalików jąder u kręgowców i ludzi. Wyróżniają się dużymi jądrami i wysoką zawartością glikogenu, tłuszczów, kwasu askorbinowego. Po raz pierwszy opisany przez włoskiego naukowca E. ... ... Wielka radziecka encyklopedia

- (jajnik) parowy żeński gruczoł płciowy, zlokalizowany w jamie miednicy małej. W jajniku dojrzewa komórka jajowa, która w czasie owulacji jest uwalniana do jamy brzusznej i syntetyzowane są hormony, które dostają się bezpośrednio do krwioobiegu. ANATOMIA Jajnik ... ... Encyklopedia medyczna

Treść artykułu

Guzy te są bardzo rzadkie i stanowią mniej niż 0,2% złośliwych guzów jajnika. Androblastomy lub guzy z komórek Sertoliego i Leydiga zwykle pojawiają się przed 40 rokiem życia, najczęściej między 25 a 30 rokiem życia, ale mogą również wystąpić u dzieci.
W większości przypadków są to wysoce zróżnicowane nowotwory złośliwe. Obserwuje się formy mniej zróżnicowane, charakteryzujące się bardziej agresywnym przebiegiem. Makroskopowo guzy te mają litą strukturę o średnicy do 10 cm, na przekroju szarożółtawe lub czerwonawobrązowe. Węzły guza są zwykle pojedyncze i jednostronne, a drugi jajnik jest często zanikowy.
Androblastomy zwykle wydzielają androgeny. Wirylizację obserwuje się u 70-85% pacjentów. Charakteryzuje się oligomenorrhea, a następnie brakiem miesiączki, zmniejszeniem gruczołów sutkowych, przerostem łechtaczki, brakiem libido. Później postać traci swój kobiecy kształt, obserwuje się szorstkość głosu i owłosienie typu męskiego.
W surowicy krwi poziom testosteronu i androstendionu jest podwyższony, poziom dehydroepiandrosteronu jest prawidłowy lub nieznacznie podwyższony. Rzadko u pacjentów z androblastoma występuje hiperestrogenizm, który może objawiać się przedwczesnym dojrzewaniem izoseksualnym, nieregularnymi miesiączkami lub krwawieniem z dróg rodnych po menopauzie.
Większość androblastomów przebiega łagodnie, a po ich usunięciu wygląd pacjenta zostaje przywrócony.

Leczenie androblastoma (guzy Sertoliego-Leydiga)

Androblastomy są obustronne w mniej niż 1% przypadków, dlatego u pacjentek w wieku rozrodczym wykonuje się operację w ilości jednostronnego wycięcia jajnika z rewizją przeciwległego jajnika. U pacjentek po menopauzie wskazane jest usunięcie macicy wraz z przydatkami.
W wariancie złośliwym (częściej u starszych kobiet), w zaawansowanym stadium, niskim zróżnicowaniu guza, obecności elementów mezenchymalnych, a także z pęknięciem torebki guza o umiarkowanym stopniu zróżnicowania, wskazana jest radykalna operacja, a następnie leczenie adjuwantowe chemioterapia, jak w guzach komórek warstwy ziarnistej (PVB, VAC, VER, VPIC, VI).
W przeciwieństwie do guzów z komórek ziarnistych, które mogą nawracać po wielu latach, nowotwory złośliwe z komórek Sertoliego i Leydiga nawracają w pierwszym roku w 60% przypadków. Przy stosowaniu radioterapii pooperacyjnej (50-60 Gy na miednicę małą) przeżywalność 5-letnia sięga 75% w I stopniu zaawansowania i 50% w II i III stopniu zaawansowania choroby.
Prognoza. Przeżywalność 5-letnia dla androblastoma sięga 70-90%, progresja jest rzadka. Guzy słabo zróżnicowane mają gorsze rokowanie.

Temat „Męski układ rozrodczy” został omówiony w czterech mini-wykładach:

1. Męskie gonady - jądra

2. Spermatogeneza. regulacja czynności jąder

3. Poważny traktat. gruczoły dodatkowe.

4. Rozwój męskiego układu rozrodczego.

Poniżej wykładów znajduje się tekst.

1. GONADY MĘSKIE - JĄDRA

2. SPERMATOGENEZA. ENDOKRYNOWA REGULACJA AKTYWNOŚCI JĄDR

3. Kanały różnicowe. gruczoły dodatkowe

Rozwój męskiego układu rozrodczego

Układanie układu rozrodczego w początkowych stadiach embriogenezy (do 6 tygodnia) przebiega u obu płci w ten sam sposób, ponadto w ścisłym kontakcie z rozwojem narządów tworzenia i wydalania moczu. W 4. tygodniu na wewnętrznych powierzchniach obu nerek pierwotnych tworzy się zgrubienie nabłonka celomicznego, które pokrywa nerkę - rolki seksualne. Komórki nabłonkowe grzbietu, z których powstają komórki pęcherzykowe jajnika lub sustenocyty jąder, wnikają w głąb nerki, otaczają migrujące tu gonocyty z woreczka żółtkowego, tworząc sznury płciowe ( przyszłych pęcherzyków jajnikowych lub skręconych kanalików jądra). Komórki mezenchymalne gromadzą się wokół sznurów płciowych, dając początek przegrodom tkanki łącznej gonad, a także tekocytom jajników i komórkom Leydiga jąder. Równocześnie z obu kanały śródnerkowe (Wolf). obu nerek pierwotnych, rozciągające się od trzonów nerek do kloaki, oddzieliły się równolegle przewody okołonerkowe (Müllera)..

Tak więc do szóstego tygodnia obojętna gonada zawiera prekursory wszystkich głównych struktur gonad: sznurów płciowych, składających się z gonocytów otoczonych komórkami nabłonkowymi, komórek mezenchymalnych wokół sznurów płciowych. Komórki obojętnej gonady są wrażliwe na działanie produktu genu chromosomu Y, określanego mianem czynnika determinującego jądra (TDF). Pod wpływem tej substancji jądro rozwija się w 6. tygodniu embriogenezy: sznury płciowe zajmują centralne miejsce w gonadzie, kanaliki nerkowe nerki pierwotnej zamieniają się w początkowe odcinki nasieniowodów, prekursorów sustentocytów wytwarzają czynnik hamujący Müllera (substancję MYF), pod wpływem którego zanikają przewody okołonerkowe, podczas gdy kanały śródnerkowe stają się nasieniowodami.

1. Jądro (jądro)

Jądro(jądro) spełnia dwie funkcje: 1) generatywny: powstawanie męskich komórek rozrodczych - spermatogeneza, i2) dokrewny: produkcja męskich hormonów płciowych.

Jądro ma torebkę tkanki łącznej i jest pokryte błoną surowiczą na zewnątrz. Przegrody tkanki łącznej rozciągają się od torebki do narządu, dzieląc narząd na 150-250 zrazików. Każdy płatek ma 1-4 skręconych kanalików nasiennych, w których bezpośrednio zachodzi spermatogeneza. Ściana kanalika krętego składa się z nabłonka spermatogennego znajdującego się na błonie podstawnej, warstwy komórek mięśniakowatych i cienkiej warstwy włóknistej, która oddziela kanalik od tkanki śródmiąższowej.

nabłonek spermatogenny Zwinięty kanalik składa się z dwóch rodzajów komórek: rozwijających się plemników i sustentocytów. Wśród komórek spermatogennych sustentocyty(komórki podporowe, komórki Sertoliego) to jedyny rodzaj niespermatogennych komórek nabłonka spermatogennego. Komórki podporowe z jednej strony stykają się z błoną podstawną, az drugiej leżą pomiędzy rozwijającymi się plemnikami.

Sustentocyty mają duże i liczne palcowate wyrostki, które mogą jednocześnie kontaktować się z dużą liczbą prekursorów plemników na różnych etapach rozwoju: spermatogoniami, spermatocytami pierwszego i drugiego rzędu, plemnikami. Za pomocą swoich procesów sustentocyty dzielą nabłonek spermatogenny na dwie części: podstawowy, w których znajdują się komórki spermatogenne, które nie weszły w mejozę, czyli w pierwszych stadiach rozwoju, oraz Adluminal oddział położony bliżej światła kanalika i zawierający komórki spermatogenne w ostatnich stadiach rozwoju.

Kurczące się komórki mioidalne skręconego kanalika przyczyniają się do przemieszczania się plemników w kierunku nasieniowodu, którego początkiem są kanaliki proste i sieć jąder.

Pomiędzy kanalikami w jądrze znajduje się luźna włóknista tkanka łączna zawierająca naczynia krwionośne, nerwy i gruczoły śródmiąższowe (komórki Leydiga), produkujących męskie hormony płciowe – androgeny.

Cytologiczna charakterystyka głównych faz spermatogenezy. Spermatogeneza składa się z czterech następujących po sobie etapów: 1) rozmnażanie, 2) wzrost, 3) dojrzewanie, 4) tworzenie.

faza rozmnażania charakteryzuje się podziałem spermatogonii, aktywowanym na początku dojrzewania i prawie ciągłym podziałem przez mitozę w podstawowej części kanalików krętych. Istnieją dwa rodzaje spermatogonii: A i B. W zależności od stopnia kondensacji chromatyny w jądrach spermatogonia typu A podzielone przez 1) ciemny odpoczywają, prawdziwe komórki macierzyste, 2) światło to dzielące się komórki półmacierzyste, które przechodzą 4 podziały mitotyczne. Spermatogonia to najbardziej wrażliwe komórki jądra. Wiele czynników (m.in. promieniowanie jonizujące, przegrzanie, spożycie alkoholu, głodówka, miejscowe stany zapalne) może łatwo wywołać u nich zmiany zwyrodnieniowe.

Przez ich ostatni podział stają się spermatogoniami typu A spermatogonia typu B(2с,2n), a po ostatecznym podziale stają się spermatocyty I rzędu.

Spermatocyty I rzędu połączone są ze sobą za pomocą mostków cytoplazmatycznych, które powstają w wyniku niepełnej cytotomii podczas podziału, co przyczynia się do synchronizacji procesów rozwoju i przenoszenia składników odżywczych. Takie połączenie komórek (syncytium), utworzone przez jeden plemnik A (matczyny), przenosi się z dział podstawowy kanalik w Adluminal.

2) Faza wzrostu. Spermatocyty pierwszego rzędu zwiększają objętość, następuje podwojenie materiału genetycznego - 2с4n. Komórki te wchodzą w długą (około 3 tygodni) profazę pierwszego podziału mejozy, która obejmuje etapy leptotenu, zygotenu, pachytenu, diplotenu i diakinezy. W interfazie przed mejozą i we wczesnych stadiach profazy I podziału mejozy spermatocyt I rzędu znajduje się w części podstawnej kanalika krętego, a następnie w adluminalu, ponieważ w czasie pachytenu przejście przez następuje - wymiana części sparowanych chromatyd, co zapewnia różnorodność genetyczną gamet i komórka staje się odmienna od innych komórek somatycznych organizmu.

3) Faza dojrzewania charakteryzuje się zakończeniem pierwszego podziału mejozy: spermatocyty pierwszego rzędu kończą profazę, przechodzą przez metafazę, anafazę, telofazę, w wyniku czego z jednego spermatocytu pierwszego rzędu powstają dwa spermatocyty drugiego rzędu (1с2n) rzędu (1с2n), które mają mniejszy rozmiar w porównaniu do spermatocytów pierwszego rzędu, znajdują się w adluminalnej części krętego kanalika i mają diploidalny zestaw DNA.

Spermatocyty II rzędu istnieją tylko jeden dzień, co czyni je praktycznie niewidocznymi na preparacie histologicznym, w przeciwieństwie do dużej liczby spermatocytów I rzędu w przekroju kanalików krętych. Spermatocyty II rzędu wchodzą w II podział mejozy (równanie), który odbywa się bez reduplikacji chromosomów i prowadzi do powstania 4 plemników (1с1n) - względnie małych komórek z haploidalnym zestawem DNA zawierającym X- lub Y- chromosom.

4) Faza formacji polega na przekształceniu plemników w dojrzałe komórki rozrodcze – plemniki, co w organizmie człowieka trwa do 20 dni. Plemnik rozwija ogon, sprzęgło mitochondrialne i akrosom. Prawie cała cytoplazma komórki znika, z wyjątkiem niewielkiego obszaru zwanego ciałem szczątkowym. Na tym etapie spermatogenezy mostki cytoplazmatyczne między komórkami spermatogennymi są zerwane, a plemniki są wolne, ale nie są jeszcze gotowe do zapłodnienia.

Czas potrzebny do rozwinięcia się spermatogonii A w plemnik gotowy do wniknięcia do najądrza u człowieka wynosi 65 dni, jednak ostateczne różnicowanie plemników następuje w przewodzie najądrza w ciągu kolejnych 2 tygodni. Dopiero w rejonie ogonka najądrza plemniki stają się dojrzałymi komórkami płciowymi i nabywają zdolność samodzielnego poruszania się i zapładniania komórki jajowej.

Sustentocyty odgrywają ważną rolę w spermatogenezie: zapewniają funkcje podporowe-troficzne, ochronne-barierowe, fagocytują nadmiar cytoplazmy plemników, martwe i nieprawidłowe komórki rozrodcze; promować ruch komórek spermatogennych z błony podstawnej do światła kanalika. Komórki Sertoliego są homologami komórek pęcherzykowych jajnika, dlatego szczególne miejsce zajmuje funkcja syntetyczna i sekrecyjna tych komórek.

Sustentocyty produkują: białko wiążące androgeny(ASB), który tworzy wysokie stężenie testosteronu w komórkach spermatogenezy, który jest niezbędny do prawidłowego przebiegu spermatogenezy; hamować, hamowanie wydzielania hormonu folikulotropowego (FSH) przysadki mózgowej; aktywina stymulowanie wydzielania FSH przez przysadkę gruczołową; płynny środek kanaliki; lokalne czynniki regulacyjne; hamowanie Mullera czynnik (u płodu). Podobnie jak komórki pęcherzykowe jajnika, sustentocyty posiadają receptory dla FSH, pod wpływem których aktywowana jest funkcja wydzielnicza sustentocytów.

Bariera krwiotwórcza. Komórki plemnikogenne, które weszły w podział mejotyczny, są izolowane od środowiska wewnętrznego organizmu przez barierę krwiotwórczą, która chroni je przed działaniem układu odpornościowego i substancjami toksycznymi, ponieważ komórki te różnią się genetycznie od innych komórek organizmu i jeśli bariera jest naruszona, może wystąpić reakcja autoimmunologiczna, której towarzyszy śmierć i zniszczenie komórek płciowych.

Podstawowa część kanalika krętego wymienia substancje z śródmiąższem jądra i zawiera spermatogonia oraz preleptotyczne spermatocyty I rzędu, czyli komórki genetycznie identyczne z komórkami somatycznymi organizmu. Sekcja adluminalna zawiera spermatocyty, plemniki i plemniki, które w wyniku mejozy różnią się od innych komórek organizmu. Po uwolnieniu do krwi substancje utworzone przez te komórki mogą zostać rozpoznane przez organizm jako obce i zniszczone - ale tak się nie dzieje, ponieważ. zawartość odcinka adluminalnego jest izolowana w wyniku bocznych wyrostków sustentocytów, głównego składnika bariery hematyczno-jądrowej. Również dzięki barierze w odcinku adluminalnym nabłonka spermatogennego tworzy się specyficzne środowisko hormonalne z wysokim poziomem testosteronu, który jest niezbędny do spermatogenezy.

Składniki bariery krew-jądra 1) somatyczny śródbłonek naczyń włosowatych w śródmiąższu, 2) błona podstawna naczyń włosowatych, 3) warstwa włókien kolagenowych kanalików, 4) warstwa komórek mięśniakowatych kanalików, 5) błona podstawna kanalików skręconych, 6) ścisłe połączenia między wyrostkami sustentocytów.

komórki Leydiga- pełnią funkcję endokrynną w jądrze: produkują męskie hormony płciowe - androgeny (testosteron), są homologami komórek śródmiąższowych tekocytów w jajniku. Komórki Leydiga znajdują się w tkance śródmiąższowej między krętymi kanalikami jądra, leżą pojedynczo lub w skupiskach w pobliżu naczyń włosowatych. Androgeny wytwarzane przez komórki Leydiga są niezbędne do prawidłowego przebiegu spermatogenezy; regulują rozwój i funkcję gruczołów dodatkowych układu rozrodczego; zapewnić rozwój drugorzędowych cech płciowych; określić libido i zachowania seksualne.

Charakterystyka cytochemiczna komórek Leydiga. Są to duże zaokrąglone komórki z lekkim jądrem z 1-2 jąderkami. Cytoplazma komórkowa jest kwasochłonna, zawiera dużą liczbę wydłużonych mitochondriów z blaszkowatymi lub rurkowatymi cristae, silnie rozwinięty aER, liczne peroksysomy, lizosomy, ziarnistości lipofuscyny, krople lipidowe i kryształy Reike'a - inkluzje białkowe o regularnym kształcie geometrycznym, pełniące funkcję co jest niejasne. Główny produkt wydzielniczy komórek Leydiga, testosteron, jest tworzony z cholesterolu przez układy enzymatyczne aER i mitochondriów. Komórki Leydiga wytwarzają również niewielkie ilości oksytocyny, która stymuluje aktywność komórek mięśni gładkich nasieniowodu.

Aktywność wydzielnicza gruczołów jest regulowana przez hormon luteotropowy (LH). Duże stężenia testosteronu poprzez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego mogą hamować produkcję LH przez komórki gonadotropowe przysadki mózgowej.

Regulacja generatywnej i endokrynnej funkcji jąder.

Regulacja nerwowa Zapewniają ją ośrodki aferentne kory mózgowej, jądra podkorowe oraz ośrodek płciowy podwzgórza, którego jądra neurosekrecyjne acyklicznie wydzielają GnRH i gonadostatyny, dzięki czemu funkcjonowanie męskiego układu rozrodczego i spermatogeneza przebiega płynnie, bez ostrych wahań.

Regulacja endokrynologiczna: aktywność jądra jest kontrolowana przez układ podwzgórzowo-przysadkowy. Gonadoliberyna wydzielana pulsacyjnie do układu wrotnego przysadki mózgowej stymuluje syntezę hormonów gonadotropowych w przysadce mózgowej - FSH i LH, które regulują funkcje spermatogenne i hormonalne jądra.

FSZ wchodzi do śródmiąższu jąder z naczyń włosowatych, następnie dyfunduje przez błonę podstawną skręconych kanalików i wiąże się z receptory błonowe na komórkach Sertolego co prowadzi do syntezy białko wiążące androgeny(ASB) w tych komórkach, jak również hamować

LG działa na komórki Leydiga co prowadzi do syntezy androgenów testosteron, którego część wchodzi do krwi, a druga część wchodzi do krętych kanalików za pomocą białka wiążącego androgeny: ASB wiąże testosteron i transportuje testosteron do komórek spermatogennych, czyli do spermatocyty 1zamówienie które mają receptory androgenowe.

U kobiet i mężczyzn działa ten sam mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego, za pomocą którego hamowana jest synteza gonadotropin w przysadce mózgowej. Inhibina- hormon , który jest wytwarzany przez komórki Sertoliego, hamuje powstawanie FSH w gruczole przysadkowym męskiego ciała. Testosteron zmniejsza produkcję LH poprzez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego. Im więcej LR, tym więcej testosteron – pozytywny związek, im więcej testosteronu, tym mniej LH - negatywna informacja zwrotna. Testosteron również hamuje uwalnianie FSH, ale tylko nieznacznie. Połączenie testosteronu i inhibiny - maksymalnie hamuje uwalnianie FSH.

Cechy kliniczne i morfologiczne guzów jajnika

z komórek Sertoliego-Leydiga

EV Czerepanowa, K.P. Laktionov, O.A. Anurowa, B.O. Toloknov, A.I. Zotikow

GU RONTS im. NN Błochin RAMS, Moskwa

Kontakty: Jekaterina Wiktorowna Czerepanowa [e-mail chroniony]

Guzy z komórek Sertoliego-Leydiga jajnika są rzadkimi, rzadkimi nowotworami, które zazwyczaj występują u młodych kobiet. Obecnie nie ma jednolitej strategii postępowania u pacjentów z tą patologią. W artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego charakterystyki klinicznej i morfologicznej, czynników rokowniczych, diagnostyki i leczenia chorych na guzy z komórek Sertoliego-Leydiga.

Słowa kluczowe: guz jajnika z komórek Sertoliego-Leydiga, wirylizacja, guzy hormonozależnych

Cechy kliniczne i morfologiczne guzów jajnika z komórek Sertoliego-Leydiga

EV Czerepanowa, K.P. Laktionov, O.A. Anurowa, B.O. Toloknov, A.I. Zotikow

NN Rosyjskie Centrum Badań nad Rakiem Błochina Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie

Guzy z komórek Sertoliego-Leydiga jajnika są rzadkimi, nietypowymi nowotworami, które na ogół występują u młodych kobiet. Obecnie nie ma jednolitej taktyki postępowania z pacjentami z tą patologią. W pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego charakterystyki klinicznej i morfologicznej, czynników rokowniczych, rozpoznania i specyfiki leczenia chorych na guzy z komórek Sertoliego-Leydiga.

Słowa kluczowe: guz z komórek Sertoliego-Leydiga jajnika, wirylizacja, guzy hormonozależnych

Guzy z komórek Sertoliego-Leydiga są rzadkimi nowotworami jajnika, które są klasyfikowane jako guzy podścieliska i/lub guzy ze sznurów płciowych. Według różnych autorów stanowią one około 1% wszystkich guzów podścieliska i/lub rdzenia płciowego<0,2- 0,5% всех опухолей яичников . Согласно Всемирной организации здравоохранения (2003) данные опухоли представлены различным сочетанием клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае умеренно- или низкодифференцированных новообразований - стромой примитивных гонад и иногда гетерологическими элементами. Изначально опухоли из клеток Сертоли-Лейдига называли арре-нобластомами или андробластомами, что указывало на их способность к продуцированию андро-генов, вызывающих вирилизацию. Однако данная способность проявляется только в 1/3 случаев, в 50% наблюдений эндокринная симптоматика полностью отсутствует, а в редких случаях встречается эстрогенная манифестация. В связи с этим предпочтительнее использовать термин «опухоли из клеток Сертоли-Лейдига» .

Według różnych badań guzy z komórek Sertoliego-Leydiga mogą wystąpić w wieku 2-75 (średnio 23-25) lat. Główny kontyngent (75%) to kobiety do 30 roku życia i tylko 10% - powyżej 50 roku życia.

Uważa się, że guzy z komórek Sertoliego-Leydiga wywodzą się z podścieliska jajnika pierwotnych jajników, ale istnieją dwie inne teorie dotyczące możliwych źródeł ich pochodzenia: mogą to być komórki mezenchymalne kory i rdzenia prymitywnej gonady oraz rdzenia gonady pierwotnej. pierwotny jajnik (Young i wsp., 1989; Tanaka i wsp., 2002). Uważa się, że komórki Sertoliego rozwijają się z niezróżnicowanych komórek zrębu sznura płciowego, a komponent podobny do Leidiga jest uważany za „nienowotworową” odpowiedź zrębu na nowo utworzone komórki Sertoliego (Sternberg i Dhurandhar, 1977). Reaktywny, nienowotworowy stan komórek Leydiga został potwierdzony dwoma faktami: mniejszą utratą heterozygotyczności i niskim tempem proliferacji (Mooney i in., 1999). Istnieje inna teoria, według której zarówno komórki Sertoliego, jak i komórki Leydiga są nowotworowe, a za źródło pochodzenia nowotworu z komórek Serto-*li-Leydiga uważa się prymitywny mezenchym rdzeniasty, który różnicuje się na dwa sposoby (Langley i Fox, 1987). ™

W literaturze opisano dwie klasyfikacje guzów z komórek Sertoliego-Leydiga, z których jedna, zaproponowana przez Meyera, jest obecnie

praktycznie nie używany. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się 3 typy guzów: pierwszy typ (gruczolak kanalikowy Picka) to dobrze zróżnicowany guz zawierający formacje cylindryczne lub rurkowate otoczone komórkami Sertoliego i bardzo małą liczbą komórek Leydiga, drugi to postać nietypowa z niekompletnymi formacjami rurkowatymi i nieregularnymi cylindrami komórek, a trzeci typ (mięsak) charakteryzuje się dojrzałymi komórkami Leydiga i kilkoma strukturami rurkowymi z dużą ilością prymitywnych tkanek mezenchymalnych.

Zgodnie z drugą klasyfikacją zaproponowaną w 2002 roku przez R.H. Młody i RE Guzy z komórek Scully'ego, Sertoliego-Leydiga dzielą się na 6 podtypów: wysoko, średnio i niskozróżnicowane, z komponentami heterologicznymi, siatkowate (lub siatkowate) i mieszane. Guzy wysoko zróżnicowane są prawie zawsze jednorodne, podczas gdy guzy średnio i słabo zróżnicowane mogą zawierać komponenty heterologiczne lub siatkowate. Nowotwory nazywane są siatkowatymi, jeśli łączące je szczelinowate przestrzenie, podobne do sieci jądra, stanowią >90% guza w badaniu histologicznym. Jeśli składowa siatkowata wynosi od 10 do 90%, guzy klasyfikuje się jako średnio lub słabo zróżnicowane z elementami siatkowatymi.

Około połowa wszystkich pacjentów ma objawy maskulinizujące lub defemizujące. Manifestacji androgenicznej towarzyszy brak miesiączki, hirsutyzm, zanik gruczołów sutkowych, przerost łechtaczki, pogłębienie głosu, wzmożone napięcie mięśniowe, natomiast działaniu estrogennemu objawia się izoseksualne przedwczesne dojrzewanie płciowe i krwotok miesiączkowy. Wirylizacja występuje w 30% przypadków i jest zwykle spowodowana podwyższonym poziomem testosteronu w surowicy, ale może wystąpić wzrost poziomu innych androgenów. M. Appetechia i in. opisują przypadek guza z komórek Sertoliego-Leydiga wydzielającego jednocześnie androgeny i estrogeny. Obecność elementów heterologicznych w guzie nie wpływa na kliniczność choroby, jednak u 20% pacjentów z takimi nowotworami obserwuje się wzrost stężenia α-fetoproteiny (AFP) w surowicy. c U 40-50% pacjentów objawy kliniczne

* nie są związane z wydzielaniem hormonów, ale są spowodowane obecnością formacji objętościowej w miednicy małej. W takich przypadkach może dojść do krwotoku, martwicy lub skręcenia trzonu guza

ostry lub przewlekły ból brzucha. według R.H. Młody i RE Scully (1985), u 95% pacjentek formacje te mają charakter jednostronny z dominującym uszkodzeniem lewego jajnika, u 80% są ograniczone do zewnętrznej części jajnika, u 2-3% obustronne, u 4% przypadków towarzyszy im wodobrzusze, aw 10% - pęknięcia guzów torebki.

W piśmiennictwie opisano również rodzinne postacie guzów z komórek Sertoliego-Leydiga, dziedziczone autosomalnie dominująco z różną penetracją przez gruczolaki lub wole guzkowe tarczycy. Ponadto guzy te są często łączone z mięsakami botryoidalnymi szyjki macicy.

Ogólnie rzecz biorąc, guzy z komórek Sertoliego-Leydiga mogą być lite, stałe torbielowate i (rzadko) torbielowate i mają kolor jasnożółty, różowy lub szary. Rozmiary wahają się od mikroskopijnych do 35 cm średnicy (średni rozmiar to 12-14 cm). Nacięcie może wykazywać obszary krwotoku i martwicy. Heterologiczne elementy guza rzadko są widoczne makroskopowo, a warianty siatkowate mogą zawierać struktury brodawkowate lub polipoidalne.

Badanie histologiczne wykazało, że wysoce zróżnicowane guzy z komórek Sertoliego-Leydiga składają się z jednorodnych litych lub pustych w środku rurkowatych struktur wyłożonych komórkami Sertoliego. W zrębie między tymi strukturami występuje różna liczba komórek Leydiga, które mogą zawierać lipofuscynę i, rzadko, zaokrąglone ciała eozynofilowe znane jako kryształy Reinkego. Mitozy są rzadkie. Umiarkowanie zróżnicowane guzy tworzą komórkowe „zraziki” ograniczone włóknistym lub włóknisto-śluzówkowatym zrębem mezenchymalnym. Niedojrzałe komórki Sertoliego z małymi owalnymi lub kanciastymi jądrami i rzadką lub umiarkowanie jasną cytoplazmą są otoczone krótkimi cienkimi pasmami przypominającymi zrąb sznura płciowego niedojrzałych jąder. Dojrzałe komórki Leydiga zwykle znajdują się w zrębie, najczęściej wzdłuż obwodu guza lub wzdłuż krawędzi zrazików komórkowych w postaci warstw, skupisk lub pojedynczych komórek. Mitozy obserwuje się rzadko - średnio około 5 na 10 pól widzenia. Słabo zróżnicowane guzy są reprezentowane przez niedojrzałe komórki Sertoliego o kształcie wrzeciona, które są zmieszane z nagromadzeniami komórek Leydiga z obfitą eozynofilową cytoplazmą. Elementy heterologiczne znajdują się w 20% guzów z komórek Sertoliego-Leydiga, które mogą być reprezentowane przez komórki nabłonkowe i / lub mezenchymalne

mała szmatka. Heterologiczne elementy mezenchymalne występują w 5% nowotworów i zwykle składają się z chrząstki, mięśnia szkieletowego lub mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Najczęstszym składnikiem nabłonka jest nabłonek wydzielający śluz żołądkowy lub jelitowy. W rzadkich przypadkach elementami heterologicznymi mogą być nerwiak zarodkowy, tkanka tłuszczowa, hepatocyty, endometrioid lub tkanka kostna. Typ siatkowaty charakteryzuje się niejednorodną siecią szczelinopodobnych przestrzeni i cyst, często zawierających brodawki o różnym kształcie, wyłożone spłaszczonymi lub prostopadłościennymi komórkami, których głównymi cechami cytologicznymi są dojrzałe komórki Sertoliego. Wraz ze strukturami retiform często występują elementy heterologiczne.

Ze względu na niejednorodność obrazu morfologicznego guzów z komórek Sertoliego-Leydiga często trudno jest postawić diagnozę na podstawie samych danych z mikroskopii świetlnej. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie badania immunohistochemicznego. W diagnostyce różnicowej stosuje się kilka markerów: a-inhibina, wimentyna i keratyna; rzadko stwierdza się dodatnie barwienie na antygen błony nabłonkowej, receptory estrogenowe i progesteronowe. Immunoprofil elementów heterologicznych zależy od źródła pochodzenia. Elementy śluzowe wybarwiają się intensywniej dla cytokeratyny-7 niż dla cytokeratyny-20. Ponadto barwią się na antygen błony nabłonkowej i mogą być lokalnie dodatnie na obecność chromograniny. Komórki Leydiga nie barwią się pod kątem pankeratyny, CAM 5.2 i AFP, ale są silnie dodatnie pod względem wimentyny i a-inhibiny, co odróżnia je od hepatocytów. Obszary siatkowate są wybarwione na keratynę i umiarkowanie na a-inhibinę. Istnieją prace, w których odnotowano wysoką ekspresję produktu genu supresorowego guza Wilmsa (WT1), czynnika steroidogennego (SF-1) i AFP w guzach z komórek Sertoliego-Leydiga.

Rzadkość występowania tych nowotworów wymaga diagnostyki różnicowej z guzami o podobnych cechach klinicznych i morfologicznych. Te ostatnie obejmują sertoliform endometrioidalny gruczolakorak, kanalikowy guz Krukenberga, guz woreczka żółtkowego, gruczolakorak surowiczy, potworniak, mięsak rakowy, rakowiak typu beleczkowatego, złośliwy mieszany guz mezodermalny.

Proces steroidogenezy w jajnikach jest dobrze poznany i uważa się, że jest to proces pierwotny

jego miejscami pochodzenia są komórki otoczki i granulazy. Ponadto podścielisko jajnika jest również zdolne do syntezy steroidów, chociaż w mniejszym stopniu, ale mechanizm steroidogenezy podścieliska nie jest do końca jasny. Metoda immunohistochemiczna wykazała obecność 17,20-liazy i dehydrogenazy 30-hydroksysteroidowej/D5-4-izomerazy w większości wirylizujących nowotworów zrębu i/lub sznura płciowego, do których należą guzy z komórek Sertoliego-Leydiga. Podczas badania profilu steroidowego tych guzów za pomocą radioimmunologicznej chromatografii cieczowej odnotowano wysokie stężenia testosteronu, dehydroepiandrosteronu, 4-eno-dionu, a także 17-hydroksyrogesteronu, co może być wynikiem dużej aktywności 17a-hydroksylazy, 17, 20-liaza, dehydrogenaza D5-3p-hydroksysteroidowa. Zredukowane 5a-steroidy C19 i estradiol mają niższe stężenia, co wskazuje na niską aktywność (lub jej całkowity brak) 5a-reduktazy i aromatazy w tkance guzów wirylizujących.

M. Nagamani i in. w swoich badaniach wykazali, że hormon luteinizujący stymuluje wydzielanie androstendionu i dehydroepiandrosteronu w guzach z komórek Sertoliego-Leydiga. Działanie insuliny jest synergistyczne z hormonem luteinizującym w stymulowaniu wydzielania androstendionu. Guz zawiera receptory insulinowe, a podwyższone poziomy insuliny i hormonu luteinizującego w policystycznych jajnikach mogą odgrywać rolę w patogenezie guza Sertoliego-Leydiga.

Ostatnio przeprowadzono kilka badań cytogenetycznych, dzięki którym w guzie z komórek Sertoliego-Leydiga zidentyfikowano następujące nieprawidłowości chromosomalne: Mozaicyzm chromosomu X - 45X / 46XX / 47XXX (Hitosugi i in. 1 (De Giorgi i in. ., 2003) i translokacji chromosomu 18 (Truss i in., 2004). Nowotwory złośliwe z komórek Sertoliego-Leydiga rozpatrywane są na przykładzie trisomii chromosomu 8 (Manegold i in., 2001). Metodą reakcji łańcuchowej polimerazy stwierdzono brak genu SRY w DNA guza z komórek Sertoliego-Leydiga, co wskazuje na obecność niezależnego od SRY szlaku różnicowania gonad pseudomęskich. Istnieją dane dotyczące zastosowania oligodeoksynukleotydów do BCL-2 w próbach terapii odczulającej w chorobach onkologicznych. W związku z tym pożądane jest określenie obecności nadekspresji genu BCL-2 w nowotworach z komórek Sertoliego-Leydiga.

Rozpoznanie kliniczne guzów Sertoliego-Leydiga opiera się w dużej mierze na ich działaniu wirylizującym, jednak jego obecność nie jest obowiązkowa. Ponadto u niektórych pacjentów z nowotworami feminizującymi można również zaobserwować zespół wirila i odwrotnie, u pacjentów z guzami z komórek Sertoliego-Leydiga mogą wystąpić objawy feminizacji. Podczas oburęcznego badania ginekologicznego wykrywa się wiele guzów wydzielających hormony. W przypadku wykrycia niewyczuwalnych guzów stosuje się ultrasonografię przezpochwową. W badaniu ultrasonograficznym guzy z komórek Sertoliego-Leydiga zwykle przedstawiają się jako lite hipoechogeniczne masy z różnym stopniem krwawienia lub zmian włóknistych, a nawet wielokomorowe torbielowate masy.

W obecności wspólnego procesu arsenał badań diagnostycznych zwykle obejmuje tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Nowotwory te są wizualizowane jako hiperechogeniczne formacje lite z cystami zlokalizowanymi wewnątrz guza w badaniu TK oraz jako hipointensywne z torbielowatymi obszarami różnej długości w badaniu MRI. Niska intensywność sygnału na obrazach T2-zależnych zależy od ciężkości zrębu włóknistego. Rozwój torbieli wielokomorowych jest spowodowany obecnością elementów heterologicznych.

Dzięki zastosowaniu metod obrazowania (ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) znacznie zwiększyła się możliwość uwidocznienia zmiany masywnej, jednak ustalenie dokładnej lokalizacji tymi metodami zależy w dużej mierze od wielkości guza. Tak, nowotwory<2 см в диаметре обнаружить достаточно трудно. В таких случаях прибегают к осуществлению селективной венозной катетеризации. Следует учитывать, что источником андрогенов у женщин могут быть и надпочечники, поэтому катетеризация надпочечниковых и яичниковых вен должна быть двусторонней. Тем не менее из-за анатомических сложностей проведение катетеризации всех 4 со-з судов возможно только в 27-45% случаев. Имеются сведения об интраоперационном заборе проб ^ из яичниковых вен при лапаротомии или лапаро-в скопии. Несмотря на то что данный подход техни-* чески является более простым по сравнению с се-= лективным забором проб из яичниковых вен, при ™ его использовании также могут возникать осложнения .

U pacjentów z klinicznymi objawami wirylizacji z powodu endokrynologicznego wydzielania guza konieczne jest przeprowadzenie badania poziomu w surowicy hormonów, takich jak dehydroepiandrosteron, siarczan dehydroepiandrosteronu, 17-hydroksyprogesteron, kortyzol. Pozwala to nie tylko wykluczyć nadnerczową genezę hiperandrogenizmu, ale także monitorować skuteczność leczenia. Nowotworom z komórek Sertoliego-Leydiga i nawrotom choroby w 20% przypadków towarzyszy wzrost poziomu AFP w surowicy, ale jego wartości są znacznie niższe niż przy guzach woreczka żółtkowego.

Nie ma jednolitych standardów postępowania z pacjentami z guzami z komórek Sertoliego-Leydiga. Podstawową metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny, natomiast jego objętość uzależniona jest od kilku czynników, m.in. stopnia zaawansowania, stopnia zróżnicowania guza, wyników badań histologicznych oraz wieku pacjenta. Zazwyczaj laparotomia pośrodkowa służy do przeprowadzenia odpowiedniej rewizji i oceny stopnia zaawansowania chirurgicznego, jednak istnieją również dane dotyczące stosowania dostępu laparoskopowego, zwłaszcza w obecności guzów wysokozróżnicowanych. U młodych kobiet w stadium 1A, które są zainteresowane zachowaniem płodności, optymalna ilość interwencji chirurgicznej to wykonanie jednostronnej adneksektomii w połączeniu z pilnym badaniem histopatologicznym, usunięciem sieci większej, limfadenektomią zaotrzewnową, popłuczynami i biopsją otrzewnej. Nie uzyskano przekonujących dowodów na celowość wykonania rutynowej biopsji jajnika przeciwległego, ponieważ obustronne zajęcie jajników jest niezwykle rzadkie. M. Arrenessa i in. opisują rozwój wysoce zróżnicowanego guza z komórek Sertoliego-Leydiga u pacjenta, który wcześniej przeszedł wyłuszczenie guza. U pacjentek w podeszłym wieku optymalny zakres operacji obejmuje wycięcie macicy wraz z przydatkami i usunięcie sieci większej. Zasady cytoredukcji stosowane w przypadku guzów nabłonkowych jajnika prawdopodobnie będą miały zastosowanie do guzów z komórek Sertoliego-Leydiga. W literaturze istnieją osobne doniesienia na temat operacji typu Besno-look i wtórnej cytoredukcji, ale celowość ich stosowania wciąż nie jest wystarczająco jasna.

U chorych z wysokozróżnicowanym guzem z komórek Sertoliego-Leydiga w stopniu zaawansowania 1A po chirurgicznym etapie leczenia możliwa jest obserwacja, w pozostałych przypadkach konieczna

chemioterapia uzupełniająca. Stosuje się kilka schematów chemioterapii: środki alkilujące, adriamycyna, CAP (cisplatyna, adriamycyna, cyklofosfamid), PVB (cisplatyna, winblastyna, bleomycyna), RAST (cisplatyna, adriamycyna, cyklofosfamid). W formach rozsianych obserwowano częściowe skutki w krótkim okresie czasu, z niewielkim lub żadnym wpływem na całkowite przeżycie (Reddick i Walton, 1982; Zaloudek i Norris, 1984; Ulbright i in., 1987; Roth i in., 1988) . Pełen efekt kliniczny uzyskano dzięki połączeniu VAC (winkrystyna, aktynomycyna D, cyklofosfamid) i BV-CAP (Schwartz i Smith, 1976; Gershenson i in., 1987). Stosowanie schematu BEP (bleomycyna, etopozyd, cisplatyna) jest również skuteczne i względnie bezpieczne, gdyż nie wpływa na stan płodności pacjentek.

Jeśli chodzi o rolę radioterapii w leczeniu guzów z komórek Sertoliego-Leydiga, dane te są niezwykle skąpe. Jednak w literaturze opisano kilka przypadków, w których odnotowano pewną radiowrażliwość tych guzów, z toksycznością znacznie większą niż w przypadku chemioterapii (Kietlinska i in., 1993; Zaloudek i Norris, 1984).

Według piśmiennictwa 5-letnie przeżycie pacjentów z guzami z komórek Sertoliego-Leydiga wynosi 70-90%, ale klinicznie złośliwe warianty występują w 10-30% przypadków. Najbardziej wiarygodnymi objawami złośliwości są pozajajnikowe rozprzestrzenianie się choroby i/lub obecność przerzutów odległych, wykrytych podczas laparotomii. Stopień zróżnicowania nowotworu jest powiązany z częstością występowania tego procesu i oczywiście z rokowaniem choroby: 11% średniozróżnicowanych, 20% średniozróżnicowanych z heterologicznymi elementami mezenchymalnymi i 60% słabo zróżnicowanych jest klinicznie złośliwych. Lantzsch i in. (2001) zauważyli związek między wielkością guza a stopniem zróżnicowania. Tak, nowotwory<5 см в диаметре обычно имеют высокую, а >15 cm - niski stopień zróżnicowania.

Czynnikami prognostycznymi dla pacjentów z guzami z komórek Sertoliego-Leydiga są stopień zaawansowania, stopień zróżnicowania, wykrycie pęknięcia torebki guza oraz obecność heterologicznych elementów mezenchymalnych w badaniu histologicznym. Aktywność mitotyczna jest również potencjalnym czynnikiem prognostycznym, który wydaje się być związany ze stopniem zaawansowania nowotworu (Young i Scully, 1985; Zaloudek i Norris, 1984). Ketola i in. (2000) odkryli czynnik transkrypcyjny GATA-4 w dużych ilościach w komórkach Sertoliego-Leydiga. Wysoka ekspresja GATA-4 wiąże się z bardziej agresywnym zachowaniem guzów z komórek warstwy ziarnistej i może być potencjalnym markerem prognostycznym dla nowotworów z komórek Sertoliego-Leydiga (Anttonen i in., 2005).

Najczęściej przerzuty w guzach z komórek Sertoliego-Leydiga to implantacja, jednak zdarzają się doniesienia zarówno o przerzutach limfogennych, jak i krwiopochodnych do narządów odległych: płuc, owłosionej skóry głowy, wątroby, węzłów chłonnych nadobojczykowych. Obecność nawrotu choroby nie jest charakterystyczna dla guzów wysokozróżnicowanych, podczas gdy w guzach niskozróżnicowanych nawroty występują w 20% przypadków w ciągu 12 miesięcy po leczeniu. Większość pacjentów z nawrotem choroby umiera w ciągu 2 lat.

Tak więc guzy z komórek Sertoliego-Leydiga są rzadkimi nowotworami jajników, które z reguły mają łagodny charakter i pewne cechy kliniczne i morfologiczne. Ten typ nowotworu, występujący głównie u młodych kobiet, charakteryzuje się obecnością aktywności hormonalnej, której mogą towarzyszyć objawy androgenne i/lub estrogenowe. Obecnie nie ma jednej strategii leczenia. Ze względu na łagodny charakter guza i młody wiek pacjentek istnieje tendencja do stosowania operacji oszczędzających narządy, a w przypadku starszych pacjentek zakres interwencji chirurgicznej jest podobny jak w przypadku raka jajnika. Zagadnienia związane ze stosowaniem promieniowania i chemioterapii są nadal dyskusyjne i wymagają dalszych badań.

LITERATURA

1. Tandon R., Goel P., Kumar Saha P.

i in. Rzadki guz jajnika - guz z komórek Sertoliego-Leydiga z elementem heterologicznym. MedGenMed 2007; 9(4):44.

2. Chakrabarti I., De A., Gangopadhyay M., Bera P. Sertoli-Leydiga komórka guza jajnika z elementami heterologicznymi - opis przypadku. Int J Gynecol Obstet 2010;13(1).

3. Ray-Coquard I. Guzy jajnika pochodzenia sznurowo-zrębowego. Encyklopedia Orphanetu. marzec 2004 r.

4. Vaishali DR, Kalpana DS, Meeta MH i in. Guzy jajnika z komórek Sertoliego-Leydiga. J Obstet Gynecol (Indie) 2009;59(2):165-7.

5. Olt G., Mortel R. Guzy jajnika wytwarzające hormony. Rak związany z układem hormonalnym 1997;4:447-57.

6. Przypadek quizu patologicznego: guz brodawkowaty jajnika u 4-letniej dziewczynki (strony mieszkańców) 3 sierpnia 2001 r. www.thefreelibrary.com

7. Sun X., Hawkins H., Castro C.Y. i in. Immunohistochemiczna i ultrastrukturalna analiza słabo zróżnicowanego guza z komórek Sertoliego-Leydiga wieku dziecięcego. Exper Molec Pathol 2007;82(1):63-7.

8. Sea E.-J., Kwon H.-I., Shim S.-I.. Surowiczy cystadenoma jajnika w przebiegu guza z komórek Sertoliego-Leydiga - opis przypadku. J Korean Med Sci 1996;11(1):84-7.

9. Shenken R.S. Co to jest arrhenoblastoma. www.medpanorama.ru

10. Tavassoli F.A., Devilee P. Patologia i genetyka nowotworów piersi i żeńskich narządów płciowych. Lyon: IARC Press, 2003;

11. White L.C., Buchanan K.D., O" Leary T.D. i wsp. Bezpośrednie laparoskopowe pobieranie próbek żylnych w celu zdiagnozowania małego guza Sertoliego-Leydiga. Gynecol Oncol 2003;91(1):254-7.

12. Virk R., Lu D. Śluzowy gruczolakorak jako element heterologiczny w średnio zróżnicowanym guzie jajnika z komórek Sertoliego-Leydiga. Pathol Res Pract 2010; 206(7):489-92.

13. Ghada Elsajed Eszeba. Guzy jajników, sznurów płciowych i podścieliska. www.medscape.com

14. Appetecchia M., Cela V., Bernardi F.

i in. Androgeny z komórek Sertoliego-Leydiga-estrogeny wydzielające guz jajnika: chirurgia ultrakonserwatywna. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2004;116(1):113-6.

15. Tanaka YO, Saida TS, Mimami R. et al. Obraz MR guzów jajnika z aktywnością hormonalną, ze szczególnym uwzględnieniem guzów innych

niż guzy ze sznurów płciowych i podścieliska. Eur J Radiol 2007;62(3):317-27.

16. Wilkinson N., Osborn S., Young R.H. Nowotwory zrębowe jajnika: przegląd podkreślający ostatnie postępy. Zdiagnozuj histopatol 2008;14(8):388-400.

17. Grove A., Vfestergaard V. Guz z komórek Sertoliego-Leydiga jajnika o średnim stopniu złośliwości z heterologicznymi elementami mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Opis przypadku i przegląd literatury. Ann Diagnost Pathol 2006;10(5):288-93.

18. Young R.H., Scully RE. Nowotwory ze sznurów płciowych, zrębu, sterydów i zarodków jajnika. Globalna Biblioteka Medycyny Kobiet, 2008.

19. Młody R.H. Guz z komórek Retiform Sertoli-Leydiga. Int J Gynecol Pathol 1989;8:364-73.

20. Ilhan R., Tuzlali S., Iplikci A. et al. Guz z komórek Sertoliego-Leydiga jajnika z dominującym zróżnicowaniem siatkowatym. Turk J Pathol 1991;7(2):41-3.

21. Mooney EE, Nogales FF, Bergeon C., Tavassoli F.A. Guzy z komórek siatkowatych Sertoliego-Leydiga: kliniczne, morfologiczne

i wyniki badań immunohistochemicznych. Histopatologia 2002;41:110-7.

22. Deavers MT, Malpica A., Liu J.

i in. Nowotwory ze sznura płciowego jajnika i podścieliska: badanie immunohistochemiczne obejmujące porównanie kalretynyny i inhibiny. Współczesny Pathol 2003;16(6):584-90.

23. Zhao C., Barner R., Vinh T.N. i in. SF-1 jest użytecznym diagnostycznie markerem immunohistochemicznym i jest porównywalny z innymi markerami nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska w diagnostyce różnicowej guza z komórek Sertoliego jajnika. Int J Gynecol Pathol

2008;27(4):507-14.

24. Szecsi M., Toth I., Gardi J. et al. Analiza HPLC-RIA profilu hormonów steroidowych

w wirylizującym guzie podścieliska jajnika. J Biochem Biophys Method 2004;61(1-2): 47-56.

25. Nagamani M., Stuart CA, Van Dinh T. Biosynteza sterydów w guzie komórek Sertoliego-Leydiga: wpływ insuliny i hormonu luteinizującego. Am J Obstet Gynecol 1989;161(6 Pt 1):1738-43.

26. Truss L., Dobin SM, Rao A., Donner L.R. Nadekspresja genu BCL-2 w guzie jajnika z komórek Sertoliego-Leydiga: badanie patologiczne i cytogenetyczne. Cancer Gen Cytogen 2004;148(2):118-22.

27. Adamyan R.T. Hormonalnie czynne guzy jajnika (poradnia, diagnostyka i leczenie). Abstrakcyjny dis. ... cand. Miód. Nauki. M., 1981.

28. Stenger K. Rak z komórek Sertoliego-Leydiga. www.medycyna.toshiba.com

29 Jung SE, Rha SE, Lee JM i in. Wyniki tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego guza ze sznurów płciowych i podścieliska jajnika. Am Roentgen Ray Soc 2005;185:207-15.

30. Jung SE, Lee JM, Rha SE i in. Obrazowanie CT i MR guzów jajnika z naciskiem na diagnostykę różnicową. RSNA, 2002.

31. Tanaka Y.O., Tsunoda H., Kitagawa Y. et al. Funkcjonujące guzy jajnika: bezpośrednie i pośrednie wyniki w obrazowaniu MR. RSNA, 2004.

32. Nishiyama S., Hirota Y., Udagawa Y. i in. Skuteczność selektywnego cewnikowania żylnego w lokalizacji małego guza jajnika wytwarzającego androgeny. Med Sci Monit 2008;14(2):9-12.

33. Ozgun MT, Batukan C., Turkyilmaz C. et al. Selektywne pobieranie próbek żyły jajnikowej może mieć kluczowe znaczenie dla zlokalizowania guza z komórek Leydiga: niezwykły przypadek u kobiety po menopauzie. Matury 2008;61(3):278-80.

34. Rzadki guz z komórek jajnika Sertoliego-Leydiga. 20 lipca 2009