Norma lokalizacji stożka rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy. Pień mózgu: rdzeń przedłużony. Anatomiczne i fizjologiczne cechy rdzenia kręgowego

Wrodzone torbiele kanału kręgowego

Torbiele wrodzone kanału kręgowego należą do kategorii rzadkich zaburzeń dysembriogennych i występują w większości przypadków u mężczyzn. Torbiele kanału kręgowego u dzieci mogą pojawiać się od najmłodszych lat do 20-30 lat i starszych. Torbiele są często zlokalizowane w odcinku piersiowym kręgosłupa i rozciągają się na kilka kręgów.

Torbiele kręgosłupa są bardzo rzadkie. W literaturze krajowej istnieje 7 obserwacji pozaszpikowej torbieli kanału kręgowego (A. Tishen, 1968; L.V. Paramonov, E.I. Kogan, 1976; Melnikova V.P. i wsp., 1991).

Za przyczynę powstawania torbieli uważa się czynnik mechaniczny spowodowany tym, że w miejscach wyjścia korzeni rdzenia kręgowego, pomiędzy oponą twardą a korzeniem, znajduje się przestrzeń, w którą zaklinowana jest błona pajęczynówki i stopniowo tworzy się torbiel. W kanale kręgowym znajdują się miejsca najmniej oporowe, pozwalające w pewnych sytuacjach na powstanie torbieli zewnątrzoponowych, a ich wzrost można tłumaczyć mechanizmem zastawkowym i należy do torbieli wrodzonych.

Z drugiej strony powstawanie tych cyst można przypisać zjawiskom dysembriogenicznym. U niektórych pacjentów torbiel kanału kręgowego łączy się z rozszczepem kręgosłupa zakrytym i rozszczepem rdzenia kręgowego. Przy dostatecznie dokładnym zbadaniu ścian tych torbieli za pomocą mikroskopu operacyjnego nie wykrywa się żadnych wiadomości z przestrzenią podtwardówkową.

Opisano torbiele wielokomorowe, które nie komunikują się ze sobą iz przestrzenią podpajęczynówkową.

Torbiele kanału kręgowego objawiały się klinicznie objawami powolnego ucisku rdzenia kręgowego, jego korzeni, a wraz z rozwojem niedowładu dolnego dysfunkcją narządów miednicy mniejszej. Rozpoznanie oparto na danych z MPT, CT, mielografii, termografii. Dopiero operacja ujawnia prawdziwą naturę choroby.

Charakterystyczne dla tych torbieli jest nasilenie objawów wraz ze zmianą pozycji ciała, w szczególności przy przyjmowaniu pozycji pionowej, natomiast przy guzach rdzenia kręgowego ból często narasta w pozycji leżącej i zmniejsza się w pozycji siedzącej.

Celem leczenia chirurgicznego jest opróżnienie i wycięcie torbieli. Przy mocno przerzedzonej oponie twardej na poziomie usuniętej torbieli zostaje wzmocniony poprzez wszycie fragmentu powięzi (autoprzeszczep). Podczas zabiegu torbiel jest całkowicie lub częściowo wycinana.

Wczesne leczenie operacyjne daje bardzo dobre efekty, a operacje na tle ciężkich objawów neurologicznych nie dają dobrych wyników. Torbiele okołonerwowe częściej zlokalizowane są w okolicy lędźwiowej i objawiają się zespołami bólowymi korzeniowymi. Ich diagnoza jest trudna, ustala się ją na podstawie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, mielografii i termografii.

wrodzona zatoka skórna

Wrodzona zatoka skórna to wada rozwojowa w postaci kanału wyłożonego nabłonkiem, który rozciąga się od skóry do kanału kręgowego i łączy jego zawartość z powierzchnią ciała.

Embriologicznie ta anomalia powstaje między trzecim a piątym tygodniem życia wewnątrzmacicznego. Uważa się, że możliwym mechanizmem powstawania kanału zatoki skórnej jest niepełne oddzielenie ektodermy nabłonkowej od neuroektodermy. W obszarach późnego zamknięcia pierwotnej cewy nerwowej częściej wykrywa się zatokę skórną.

Jeśli skórna część zatoki skórnej znajduje się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, to wnika ona do kanału kostnego i przechodząc przez kilka odcinków kości dociera do stożka rdzenia kręgowego.

W odcinku szyjnym i górnym odcinku piersiowym kanału kręgowego zatoka zwykle biegnie skośnie w dół (dystalnie) pod skórą i wnika do kanału kostnego jeden, dwa lub więcej kręgów poniżej otworu skórnego. Kanał zatoki skórnej czaszki biegnie wewnątrz kanału kręgowego w kierunku ogonowym. We wszystkich przypadkach zatoka wchodzi do kanału kręgowego przez ubytek w łuku nerwowym lub przez ubytek więzadła międzykręgowego.

W zależności od płci rozmieszczenie wrodzonych zatok skórnych jest równe lub z niewielką przewagą chłopców. Ta choroba może występować w rodzinach.

Klinicznie wrodzone zatoki skórne występują na różne sposoby. Podczas badania tylnej powierzchni pleców pacjenta można znaleźć na skórze zagłębienie w kształcie lejka lub ziejący otwór skórny zatoki. Jednocześnie ze względu na nieistotność skórnej części zatoki może nie zostać wykryta. Otwór skóry zatoki skórnej można połączyć ze strefą pigmentacji skóry, naczyniakiem włośniczkowym, kępką szorstkich włosów. W przypadku zapalenia przewodu skórnego produkt zapalny jest oddzielany przez otwór w skórze, co często stanowi powód do kontaktu z placówką medyczną.

Czasami mogą wystąpić objawy towarzyszące. Obejmuje infekcje struktur nerwowych wtórne do rozprzestrzeniania się drobnoustrojów ze skóry przez zatokę oraz objawy współistniejącego powstawania, ponieważ w 50% przypadków zatoka skórna jest połączona z wrodzonymi guzami ektopowymi lub torbielami. W zależności od zajęcia różnych struktur OUN mogą wystąpić różne procesy zakaźne, w tym ropień, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropień śródrdzeniowy i nadtwardówkowy. Kiedy dotknięta jest wewnętrzna powierzchnia kanału kostnego, odnotowuje się objawy guza rdzenia kręgowego. Guzy wrodzone towarzyszące zatokom skórnym to guzy naskórkowe, dermoidy i teratoidy. Z reguły wewnętrzny koniec zatoki jest rozszerzony i tworzy torbiel dermoidalną lub naskórkową.

Wada rozwojowa zwykle objawia się w dzieciństwie. Dość często wrodzona zatoka skórna zlokalizowana jest w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Jeśli przejście przez skórę kończy się na ślepo w skórze, mówi się o pseudosinusie. Pseudozatok rzadko zawiera elementy płaskonabłonkowe i sierść. Jednak w przypadku zapalenia zatoki rzekomej powstaje ropień skóry, a dalsze rozprzestrzenianie się infekcji może prowadzić do ropnia nadtwardówkowego.

Wśród lokalnych anomalii towarzyszących najczęstszą jest spina bifida occulta. Kanał zatoki skórnej może przechodzić zarówno przez niezamknięty łuk kręgowy, jak i przez więzadła międzykolcowe. Można zauważyć hipoplastyczne lub rozwidlone wyrostki kolczyste. Czasami wrodzonym zatokom skórnym towarzyszy rozszczep rdzenia.

Wizualizacja wady jest możliwa metodami radiacyjnymi i MRI. Spondylografia może wykryć rozszczep łuku kręgowego, rozszerzenie przestrzeni międzystawowej, przerzedzenie jednej lub więcej par nasady lub inną wrodzoną patologię kręgosłupa. Mielografia i postmielograficzna CT wskazują na guz śródkręgowy. Wprowadzenie środka kontrastowego do zatoki jest niepraktyczne ze względu na możliwość infekcji.

W badaniu MRI wrodzone zatoki skórne są widoczne jako nici o niskiej intensywności oddzielające tłuszcz podskórny o wysokiej intensywności. W niektórych przypadkach możliwe jest określenie miejsca jego przejścia w naskórek. Przy niewielkich rozmiarach wrodzonej zatoki skórnej trudno ją wykryć za pomocą MRI. A jeśli sinus znajduje się między dwoma warstwami w przedziale, może nie być widoczny.

Wrodzone zatoki skórne w odcinku piersiowym lub szyjnym kręgosłupa są szczególnie trudne do zidentyfikowania ze względu na brak podskórnej tkanki tłuszczowej. Ważne jest zwrócenie uwagi na struktury kanału kręgowego i okolic przykręgosłupowych, w których może znajdować się guz lub ropień, które są wyraźnie widoczne na MRI.

Leczenie tej wrodzonej wady rozwojowej jest chirurgiczne. Polega na wycięciu kanału wrodzonej zatoki skórnej. Operacja jest wykonywana natychmiast po jej odkryciu. Chirurgia zapobiegawcza pomaga zapobiegać przyszłym powikłaniom choroby - ropieniu. Cały kanał, łącznie z jego częściami nadtwardówkowymi, podtwardówkowymi podlega usunięciu, docierając do ostatecznego położenia wzdłuż jego przebiegu. W przypadku stwierdzenia torbieli dermoidalnej lub naskórkowej wycina się ją ze wstępnym opróżnieniem jej zawartości. Operacja wykonywana jest za pomocą optyki powiększającej i instrumentów mikrochirurgicznych.

Zespół regresji ogonowej

Zespół regresji ogonowej lub dysplazja ogonowa, charakteryzująca się spektrum anomalii w odcinku lędźwiowym i krzyżowym, kręgach ogonowych i odpowiednich segmentach rdzenia kręgowego oraz różne kombinacje anomalii występują na różnych etapach ich rozwoju.

Wady kręgów wahają się od bezobjawowego braku kości ogonowej do aplazji kości krzyżowej i kości ogonowej, agenezji kręgów krzyżowych, lędźwiowych, a czasem piersiowych i prawie zawsze towarzyszą im ciężkie, uporczywe objawy neurologiczne oraz niedorozwój układu mięśniowego, anomalie trzewne na poziom procesu patologicznego.

Uważa się, że etiologia agenezji ogona jest wieloczynnikowa i zależy od wady cewy nerwowej.

Ustalono, że w niektórych przypadkach zespołowi regresji ogonowej u matki towarzyszy cukrzyca. Narodziny dzieci z tą wadą obserwuje się z częstością 1 na 100 matek z cukrzycą. Wśród dzieci z regresją ogonową 14-19% rodzi się z matek z cukrzycą.

Zespół regresji ogonowej występuje w 1 przypadku na 7500 urodzeń (wszystkich postaci wad rozwojowych). Jednak najcięższe postaci tego zespołu (całkowita agenezja całego kości krzyżowej) są dość rzadkie i stanowią 1 przypadek na 20 000 - 100 000 urodzeń.

U dziecka z zespołem regresji ogonowej w badaniu patoanatomicznym wykazano dużą hipoplazję i dysplazję rdzenia kręgowego w okolicy powiększenia odcinka lędźwiowego. Rdzeń kręgowy nagle zrywa się na poziomie L2 bez oznak zwężenia i przejścia w stożek, i obserwuje się zanik odpowiednich nerwów rdzeniowych.

Klinika choroby zależy od stopnia zajęcia kręgosłupa i połączenia z zaburzeniami neurologicznymi. Pacjenci bez kości ogonowej lub dystalnej kości krzyżowej mogą nie podejrzewać, że mają wady rozwojowe. Przy częściowej agenezji kości krzyżowej kość biodrowa jest połączona z kością krzyżową bez oznak anomalii, a chód u takich pacjentów nie jest zaburzony. W całkowitej agenezji krzyżowej kości biodrowe często tworzą kostny pierścień miednicy, łącząc się ze sobą. Pacjenci ci często nie są w stanie stać ani chodzić. Jeśli kości biodrowe przyjmą bardziej pionowe niż normalne położenie, prowadzi to do zwichnięcia stawów biodrowych. W jeszcze poważniejszych postaciach wady rozwojowe stawy biodrowe są zginane, porywane, obracane na zewnątrz i unieruchamiane, doprowadzając pacjenta do pozycji Buddy lub Żaby.

Wraz z zespołem regresji ogonowej, wraz z wadami rozwojowymi kości miednicy i kończyn dolnych, dochodzi do zaniku mięśni unerwionych przez rdzeń kręgowy ogonowy (odcinki L5 - S1 i S2 - S5): mięśni okolicy pośladkowej, nóg i krocza.

Odnotowuje się charakterystyczny stożkowaty kształt kończyn dolnych, ponieważ mięśnie ud często pozostają nienaruszone. Zanik mięśni pośladków prowadzi do charakterystycznego spłaszczenia nóg i skrócenia szczeliny międzypośladkowej. W cięższych postaciach wady obserwuje się wyraźne wygięcie dołu podkolanowego. W szczególnie ciężkich postaciach syndromu regresji ogonowej odnotowuje się „fuzję” kończyn dolnych, określaną jako „sirenomelia” (z greckiego: „syrena” – morska kobieta-półbogini) lub „syrenka”. W tym przypadku ramiona są obracane i lutowane wzdłuż ich zewnętrznej powierzchni. W tym przypadku jedna z kończyn nie zgina się, ale rozluźnia.

Objawy neurologiczne w zespole regresji ogonowej są najczęściej reprezentowane przez zaburzenia motoryczne, rzadziej w połączeniu z zaburzeniami czuciowymi. Towarzyszy mu zawsze nietrzymanie moczu i rzadko kał.

Zespół regresji ogonowej w zdecydowanej większości łączy się z takimi wadami rozwojowymi rdzenia kręgowego i kręgosłupa jak: rozszczep kręgosłupa zakryty, kręgi połowicze, przepuklina oponowo-rdzeniowa, zespół utrwalonego rdzenia kręgowego, rozszczep rdzenia kręgowego.

Na spondylogramach poziom końca kręgosłupa jest dość wyraźnie widoczny. Spondylogramy i CT mogą ujawnić współistniejące wady kości (niezrost łuku kręgowego, zwężenie kanału kręgowego itp.).

Poziom zakończenia kręgosłupa i rdzenia kręgowego najlepiej jest wykryć za pomocą MRI. Rdzeń kręgowy zwykle kończy się o jeden kręg powyżej poziomu zniekształconego kręgu. U pacjentów z zespołem regresji ogonowej końcowa część rdzenia kręgowego jest często bulwiasta lub zakrzywiona. Często obserwuje się zwężenie kanału centralnego rdzenia kręgowego, skrócenie i pogrubienie końcowego włókna oraz zmiany w przestrzeni podpajęczynówkowej. Dobrze zidentyfikowany na MRI.

Chirurgiczne leczenie zwężeń worka oponowego, rdzenia kręgowego unieruchomionego, formacji zewnątrzoponowych i śródoponowych, rozszczepu rdzenia i innych wad rozwojowych rdzenia kręgowego i kręgosłupa może znacząco zmniejszyć deficyt neurologiczny i poprawić upośledzone funkcje narządów miednicy mniejszej u pacjenta z zespołem regresji ogonowej i dzięki temu znacznie ułatwiają pacjentowi resocjalizację.

Malformacje tętniczo-żylne kręgosłupa

Malformacje tętniczo-żylne kręgosłupa (AVM) to malformacje układu naczyniowego rdzenia kręgowego i kręgosłupa. W rozwoju embrionalnym układu naczyniowego dochodzi do powstawania bezpośrednich zespoleń między tętnicami i żyłami, które są obecne w życiu człowieka.

Malformacje naczyniowe kręgosłupa są klasyfikowane według wielu kryteriów, w tym lokalizacji, histologii, wariantów angiograficznych i etiologii.

Trudność w sklasyfikowaniu malformacji naczyniowych kręgosłupa polega na ich skrajnej rzadkości, która wśród wolumetrycznych formacji kręgosłupa występuje tylko od 3% do 11%. Ze względu na embrionalny rozwój zespoleń tętniczych na powierzchni grzbietowej rdzenia kręgowego w 3. i 4. tygodniu embriogenezy, malformacje naczyniowe są częściej lokalizowane na powierzchni grzbietowej rdzenia kręgowego oraz w jego bardziej doogonowej części.

Najczęstszą lokalizacją rdzenia kręgowego wad rozwojowych naczyniowych jest ich lokalizacja podcieniowa. Wiele z tych wad rozwojowych może ograniczać się do powierzchni rdzenia kręgowego, ale zwiększone ciśnienie w poszerzonych żyłach drenujących może objawiać się poszerzonymi żyłami śródszpikowymi. Tętniaki tętnicze i żylne są częste i mogą być przyczyną krwotoku podpajęczynówkowego. Młodociana postać malformacji naczyniowych charakteryzuje się jądrem naczyniowym leżącym w rdzeniu kręgowym, a substancja tego ostatniego znajduje się wewnątrz śródmiąższowej formacji naczyniowej.

ABM mogą być przyczyną wielu komplikacji. Krwotok podpajęczynówkowy występuje w 30% przypadków. Najwyższa częstotliwość krwotoków podpajęczynówkowych występuje w AVM z dużym przeciekiem tętniczo-żylnym w porównaniu z wadami rozwojowymi o powolnym wydalaniu.

Krwotoki zewnątrzoponowe i podtwardówkowe w malformacjach naczyniowych są rzadkie. Krwotok do rdzenia kręgowego jest dość częstym powikłaniem malformacji naczyń śródrdzeniowych. Może wystąpić ucisk rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych z powodu efektu masowego rozszerzonych żył malformacji naczyniowej. W wyniku zjawiska kradzieży może rozwinąć się niedokrwienie i zawał rdzenia kręgowego. Prowadzi to do rozwoju przewlekłej postępującej radikulomielopatii (znanej jako zespół Foyksa-Alada).

Obecnie głównymi metodami diagnozowania AVM rdzenia kręgowego są MRI i selektywna angiografia.

Różnicowanie morfologicznych i histologicznych typów malformacji naczyniowych za pomocą MRI nie jest możliwe, można jedynie ocenić lokalizację wady i jej wpływ na rdzeń kręgowy. Lokalizacja malformacji naczyniowej dostarcza pewnych informacji o stopniu przecieku. Zaatakowane mogą być różne warstwy: kręgowa, zewnątrzoponowa, śródtwardówkowa, podcieniowa, pajęczynówka i śródrdzeniowa. AVM mogą występować w izolacji lub obejmować różne warstwy, w tym nawet skórę. W 20% przypadków, na tym samym poziomie co malformacje naczyń kręgowych, obserwuje się malformacje naczyń skórnych.

Naczyniaki kręgów wpływające na trzony kręgów najczęściej występują w środkowym i piersiowym odcinku kręgosłupa. Te wady rozwojowe mogą rozciągać się do przestrzeni zewnątrzoponowej. Malformacje zewnątrzoponowe są stosunkowo częste i stanowią 15-20% wszystkich patologii naczyniopochodnych kręgosłupa.

Cechy malformacji zewnątrzoponowych i kręgowych w rezonansie magnetycznym zwykle dotyczą poszerzenia żył zewnątrzoponowych. Mały rdzeń malformacji naczyniowej zwykle nie jest wykrywany. Poszerzone żyły są obecne jako sygnał podobny do sygnału z zewnątrzoponowej tkanki tłuszczowej. Wydaje się, że wzrost objętości rdzenia kręgowego na poziomie malformacji naczyniowej, zwykle na poziomie stożka, jest spowodowany zastojem żylnym.

Obraz mielograficzny w AVM rdzenia kręgowego charakteryzuje się obecnością krętych, robakowatych ubytków wypełnienia przestrzeni podpajęczynówkowej na mielogramach bezpośrednich i bocznych. Jednak te wady wypełnienia przestrzeni podpajęczynówkowej w AVM mogą być podobne do wzorca mielograficznego w zapaleniu pajęczynówki.

Najważniejsza w diagnostyce i leczeniu AVM jest selektywna angiografia (SCA), która w dużej mierze wpływa na decyzję o wyborze metody leczenia choroby.

Znaki angiograficzne AVM rdzenia kręgowego są bardzo zmienne. Tętnice doprowadzające mogą być wielokrotne i pojedyncze, odchodzić z jednej lub dwóch stron. Odbierając przepływ krwi z jednej lub więcej tętnic, grupa naczyń przechodzi do układu żylnego jednego lub więcej naczyń, tworząc w ten sposób wady rozwojowe różnej wielkości, od prostych przetok po duże wspólne tętniaki. Przepływ krwi w AVM jest przyspieszony z powodu braku w nich fazy kapilarnej krążenia krwi.

Spośród wszystkich wad rozwojowych OUN, leczenie AVM kręgosłupa jest najmniej rozwinięte. Obecnie stosuje się otwarte interwencje mikrochirurgiczne i przeznaczyniowe operacje embolizujące. Często specjaliści w leczeniu AVM kręgosłupa stosują tylko tę metodę, którą znają. W ostatnich latach znacznie udoskonalono zarówno otwarte mikrochirurgiczne metody leczenia AVM kręgosłupa, jak i metody interwencji przeznaczyniowych.

Wprowadzenie technik mikrochirurgicznych, diagnostyki przedoperacyjnej oraz monitorowania śródoperacyjnego znacząco zwiększa szanse na skuteczne leczenie operacyjne tej patologii. Taktyka chirurgiczna w rdzeniowych AVM zależy przede wszystkim od cech ich budowy, względnej pozycji i połączenia z naczyniami rdzenia kręgowego.

Pierwotne potworniaki kręgosłupa

Pierwotne potworniaki kanału kręgowego, w przeciwieństwie do potworniaków krzyżowo-guzicznych, są niezwykle rzadkimi formacjami wolumetrycznymi.

Dyskusja na temat potworniaków kręgosłupa komplikuje różnorodność terminów, pod którymi zostały one opisane, oraz pomieszanie diagnozy tej patologii z innymi nozologiami, takimi jak torbiele enterogenne. Potworniak charakteryzuje się stopniowym wzrostem, w przeciwieństwie do torbieli enterogennych, dermoidów i naskórka, które zawierają tkanki heterotopowe, ale nie wykazują wzrostu nowotworowego. Typowymi składnikami potworniaka są: elementy skóry, zęby, tkanka nerwowa, błona śluzowa układu oddechowego i przewodu pokarmowego, tkanka gruczołowa.

Różnice strukturalne odróżniają dermoidy, epidermoidy i torbiele enterogenne od potworniaków. Potworniaki zawierają składniki tkankowe pochodzące ze wszystkich trzech warstw embrionalnych i różnią się tym od tkanek naskórkowych i dermoidalnych, które obejmują jedynie tkanki pochodzenia ektodermalnego i mezenchymalnego. Ponadto należy zauważyć, że potworniaki zwykle różnią się od torbieli enterogennych tym, że te ostatnie wywodzą się wyłącznie z przedniej części jelita płodu lub z endodermy.

Jeśli epidermoidy, dermoidy i torbiele enterogenne są prostymi formacjami wolumetrycznymi, które powstają wtórnie z powodu naruszenia lokalizacji normalnie rozwiniętych komórek somatycznych, to przeciwnie, potworniaki można przypisać prawdziwym nowotworom z powodu nieprawidłowego rozwoju wynikającego z naruszenia lokalizacja kilku multipotencjalnych komórek końcowych we wczesnym rozwoju embrionalnym. Potworniaki zawierają elementy, które nie mają związku embriologicznego z układem nerwowym. Do chwili obecnej ich pochodzenie pozostaje niejasne, choć istnieje wiele teorii na ten temat.

Objawy kliniczne potworniaka mogą wystąpić w każdym wieku. Częściej pojawiają się w dzieciństwie, chociaż mogą występować przez całe życie.

Najczęściej potworniaki zlokalizowane są na poziomie dolnego odcinka kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego. W kanale kręgowym zlokalizowane są głównie na powierzchni grzbietowej rdzenia kręgowego. Potworniak można łączyć z takimi wadami rozwojowymi rdzenia kręgowego i kręgosłupa jak: przepuklina kręgosłupa, blokowe zespolenie kręgów, przepuklina tłuszczowo-rdzeniowa, brak zespolenia łuków kręgowych, skolioza, rozszczep rdzenia kręgowego.

W stosunku do rdzenia kręgowego i jego błon, w większości przypadków potworniak jest wewnątrztwardówkowy pozaszpikowy. W 50% przypadków ta formacja wolumetryczna jest połączona przez szypułkę z rdzeniem kręgowym lub przymocowana do rdzenia kręgowego. Badanie makroskopowe tkanki guza ujawniło obszary torbielowate o barwie białej, żółtej lub czekoladowej.

Klinicznie choroba objawia się miejscowym bólem w okolicy potworniaka, po którym następuje dołączenie zaburzeń przewodzenia spowodowanych uciskiem struktur rdzenia kręgowego przez guz. Przebieg choroby nabiera z reguły charakteru nawracającego, ale może być również postępujący. Wynikające z tego zaostrzenie procesu patologicznego jest często spowodowane wzrostem aktywności wydzielniczej elementów gruczołowych guza.

Identyfikacja potworniaka jest możliwa za pomocą metod diagnostyki radiacyjnej. Spondylogramy pokazują przerzedzenie płytek i szypułek kręgów. Ponadto spondylogramy ujawniły współistniejące anomalie kostne kręgów (niezamknięcie łuku kręgowego, zespolenie elementów kręgowych itp.), badania płynu mózgowo-rdzeniowego pokazują obraz pełnego bloku przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Mielografia zwykle ujawnia ucisk rdzenia kręgowego przez potworniaka.

Chirurgiczne leczenie potworniaków. Formacja ta jest czasami bardzo ciasno połączona z rdzeniem kręgowym i otaczającymi go strukturami. Czasami można go łatwo usunąć, nawet przy lokalizacji śródszpikowej. W niektórych przypadkach możliwe jest całkowite usunięcie. Potworniak jest zwykle guzem łagodnym, a leczenie chirurgiczne prowadzi do pozytywnego wyniku. Sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana, gdy ta formacja okazuje się złośliwa.

naskórek i dermoidy

Naskórki i dermoidy to heterotopowe twory z elementów skóry. To nie są prawdziwe nowotwory. Torbiele naskórkowe i dermoidalne w 20% przypadków są połączone z zatoką skórną, zwykle pojedynczą i zlokalizowaną w tylnej półkuli opony twardej rdzenia kręgowego. Około 20-40% przypadków są wprowadzane do rdzenia kręgowego i są śródrdzeniowe, około 67% - śródtwardówkowe, pozaszpikowe.

Dermoidy i epidermoidy mogą powstawać z wrodzonych pozostałości, miejscowego rozszerzenia zatoki skórnej lub implantacji żywotnych elementów naskórka w momencie nakłucia lub zabiegu chirurgicznego. Nieuważne wbudowanie tkanki naskórkowej podczas zamykania przepukliny oponowo-rdzeniowej lub innych stanów dysraficznych może prowadzić do powstania naskórka.

Naskórek to torbielowate twory wyłożone błoną z powierzchownych (naskórkowych) warstw skóry. Żywe komórki tworzą cienką kapsułkę zawierającą martwe, zrogowaciałe komórki nabłonka.

Dermoidy to jedno- lub wielolokunowe formacje torbielowate. Wyścielone są nabłonkiem, który zawiera wszystkie warstwy skóry: komponenty nabłonkowe i mezenchymalne, a także dodatkowe narządy skórne: gruczoły potowe, mieszki włosowe. Podobnie jak w przypadku komórek naskórkowych, żywotne komórki tworzą cienką otoczkę. Dermoidy zawierają jednak nie tylko obniżony nabłonek, ale także substancję łojową, czyli włosy. Zróżnicowanie patologiczne naskórka i dermoidu może być trudne, ponieważ tylko niewielkie obszary ściany torbieli mogą mieć drobne struktury, takie jak mieszki włosowe, które charakteryzują guz jako dermoid. Pod mikroskopem dermoid jest gładki, biały, mniej jasny i lśniący niż naskórek. Oba typy torbieli mają podobne objawy. W obu przypadkach objawy są spowodowane obecnością wolumetrycznej formacji w oponowej przestrzeni rdzenia kręgowego. Poziom zaburzeń motorycznych i czuciowych może być minimalny w porównaniu z wielkością zmian anatomicznych. Naskórek jest wrodzony i może występować u małych dzieci, ale często objawia się u dorosłych pacjentów. Rosną niezwykle wolno. Średni wiek objawów klinicznych wynosi 10 lat lub więcej, z niewielką przewagą u mężczyzn. Klinicznie dermoidy pojawiają się zwykle przed 20 rokiem życia. W tych przypadkach, gdy naskórek lub dermoid jest zlokalizowany w okolicy ogona końskiego, powoduje podrażnienie korzeni nerwowych rdzenia kręgowego i jego błony. W wyniku podrażnienia korzeni ogona końskiego i opony twardej występuje wyraźny zespół bólowy w połączeniu ze skurczem mięśni okolicy lędźwiowej. Wynika to z powstałego zapalenia pajęczynówki z powodu ekspozycji na zawartość wypływającą z torbieli skórnej lub naskórkowej. U wielu pacjentów przebieg kliniczny choroby nabiera charakteru nawrotowego, a wtedy ustalenie prawidłowej diagnozy jest dość trudne. Weryfikacja choroby może nastąpić przypadkowo podczas nakłucia lędźwiowego.

Torbiele naskórkowe i dermoidalne można łączyć z innymi wadami rozwojowymi rdzenia kręgowego i kręgosłupa, najczęściej z zakrytym rozszczepem kręgosłupa, znamionami skórnymi. Naskórek częściej lokalizuje się na poziomie piersiowym rdzenia kręgowego śródrdzeniowo. Naskórek, jako formacja objętościowa zlokalizowana w kanale kręgowym, może powodować erozję nóg i ząbkowanych trzonów kręgów.

Dermoidy manifestują się klinicznie jako formacje wolumetryczne. Jednak w przeciwieństwie do naskórka, dermoid ma gęstszą konsystencję, co prowadzi do częstszej erozji szypułek i ząbkowanych kręgów. W obu typach patologii testy liquorodynamiczne w 80-90% przypadków ujawniają całkowitą blokadę przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Na mielogramach torbiel naskórkowa lub dermoidalna wygląda jak gładka formacja jajowata lub w kształcie liścia.

W badaniu MRI naskórki są wizualizowane z dużym trudem, ponieważ mają one natężenie sygnału równe lub nieco wyższe niż natężenie sygnału płynu mózgowo-rdzeniowego. Wzrost sygnału może wynikać z obecności składników białkowych w torbieli naskórkowej lub z powodu braku w niej pulsacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Ze względu na brak informacyjności rezonansu magnetycznego w wykrywaniu torbieli naskórkowej konieczne jest zastosowanie mielografii, jako dotychczas najbardziej wiarygodnej metody diagnozowania tej choroby.

Dermoidy w MRI charakteryzują się obecnością sygnału hiperintensywnego. Intensywność sygnału zależy od względnych proporcji wtrąceń nabłonkowych i składnika łojowego. U niektórych pacjentów dermoid charakteryzuje się intensywnością sygnału zbliżoną do podskórnej tkanki tłuszczowej. U tych pacjentów należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z tłuszczakiem. W przypadku odkładania się wapnia w torbieli pojawia się sygnał hiperintensywny, który w pewnym stopniu ułatwia diagnozę procesu patologicznego. Naskórki i dermoidy są łagodnymi, zamkniętymi formacjami. Ich całkowite usunięcie prowadzi do wyleczenia pacjenta. Podczas usuwania tych formacji należy zachować ostrożność, aby zawartość torbieli nie dostała się do rany chirurgicznej podczas operacji, ponieważ może to spowodować aseptyczne zapalenie pajęczynówki rdzenia kręgowego. U części pacjentów usunięcie patologicznej formacji nie prowadzi do znaczącej poprawy, ale chroni pacjenta przed dalszą progresją objawów neurologicznych.

Utajony dysrafizm kręgosłupa (SSD) to zróżnicowana i niejednorodna grupa wad rozwojowych kręgosłupa i rdzenia kręgowego; obejmuje takie formy nozologiczne, jak zespół stałego rdzenia kręgowego, tłuszczaki rdzenia kręgowego, grzbietowa zatoka skórna, rozszczepienie rdzenia kręgowego itp. Łączy ich tylko fakt, że nie mają naruszenia integralności skóry nad wadą kręgów.

Prawdziwa częstotliwość SJS jest nieznana., ponieważ jej objawy nie są tak oczywiste, jak w przypadku przepuklin kręgosłupa. Pierwsze objawy są często opóźnione, postępują powoli, a do ustalenia dokładnej diagnozy konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego.

Symptomatologia SJS jest zmienna iz reguły nie wiąże się z konkretną formą uszkodzenia. Wszystkie przejawy SJS można podzielić na:
skóra
kość
ortopedyczny
neurologiczna
dysfunkcja narządów miednicy

Znamiona skórne najczęściej znajdują się w linii środkowej w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. u noworodków występują w 3% przypadków, au pacjentów z SJS - w 70%.

Objawy skórne obejmują (często diagnozuje się połączenie kilku stygmatów):
nadmierne owłosienie
naczyniak włośniczkowy
zatok skórnych
cofanie skóry
tłuszczak podskórny
wyrostek ogonowy (pseudo-ogon) itp.

Objawy kostne SJS są zróżnicowane:
anomalie łuków kręgowych - wady, rozszczepienie. zły rozwój
anomalie trzonów kręgowych
anomalie krążków kręgowych
rozszerzenie kanału kręgowego
wady rozwojowe różnych części kręgosłupa
zaburzenia postawy – skolioza, kifoza, lordoza
anomalie w rozwoju kości krzyżowej – agenezja, dysgenezja, dewiacja
kolec kostny wzdłuż linii środkowej kręgu itp.

Zaburzenia ortopedyczne obejmują:
deformacje nóg
asymetria nóg i stóp
asymetria pośladków
zmiana chodu

Zaburzenia miednicy:
pęcherz neurogenny
infekcje dróg moczowych
niemożność utrzymania moczu

Objawy neurologiczne zależą od wieku; najczęstsze:
dolny monopareza i parapareza
zmniejszenie odruchów ścięgnistych
zaburzenia chodu
zmniejszona wrażliwość nóg i w efekcie pojawienie się bezbolesnych ran kończyn dolnych
ból w nogach i dolnej części pleców
skurcz itp.

Diagnostyka SJS zależy przede wszystkim od wyczulenia pediatrów na tę patologię. Zatem obecność znamion skórnych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej u dziecka, pojawienie się i progresja objawów neurologicznych, zaburzenia ortopedyczne i neurologiczne powinny być powodem wykonania badania MRI w celu poszukiwania ukrytych dysrafii kręgosłupa.

Symptomatologia SJS jest zwykle związana z zespołem stałego rdzenia kręgowego i postępuje stopniowo wraz z rozwojem dziecka.

Naprawiono rdzeń kręgowy (FSM)

FSM charakteryzuje się nienormalnie niskim (poniżej poziomu L1 - L2) umiejscowieniem stożka rdzenia kręgowego.

Termin ten jest często używany w literaturze rosyjskojęzycznej zespół wiązania, który wywodzi się z angielskiego syndromu sznurka na uwięzi. Rzadziej można znaleźć nazwę „zespół rozciągniętego rdzenia kręgowego” (SPCS), która jest w istocie bardziej poprawna, ponieważ u małych dzieci rdzeń kręgowy jest już unieruchomiony, ale jeszcze nie rozciągnięty.

SFCM może być niezależną chorobą i wynikać z nienormalnie pogrubionego zakończenia włókna lub być przejawem innych stanów SJS.

W przypadku SFSM dochodzi do stopniowego naruszenia krążenia krwi w dolnych partiach rdzenia kręgowego w wyniku jego napięcia. Będąc patologicznie utrwalonym, rdzeń kręgowy nie może podążać za rosnącym kręgosłupem.

SFSM leży u podstaw objawów większości ukrytych wad rozwojowych rdzenia kręgowego. To wyjaśnia polimorfizm i niespecyficzność klinicznych objawów SJS.

Częstotliwość objawów w SFMS, (%)
zaburzenia chodu i niedowłady dolne - 93
zanik mięśni, skrócenie kończyn dolnych, deformacja stawów kolanowych - 63
zaburzenia czucia - 70
zaburzenia miednicy - 40
zaburzenia miednicy jako jedyny objaw - 4
ból w dolnej części pleców, nogach, stopach - 37
kifoza i skolioza - 29

Leczenie pacjenci z SFSM tylko chirurgicznie. Celem operacji jest uwolnienie rdzenia kręgowego. Tak więc z pogrubionym gwintem końcowym jest identyfikowany i krzyżowany. W innych przypadkach technika operacji zależy od postaci utajonego dysrafizmu kręgosłupa.

Rozszczepiony rdzeń kręgowy

Wada rozwojowa jest scharakteryzowana obecność wewnątrz kanału kręgowego kości, chrzęstnej lub włóknistej przegrody lub sznura, który całkowicie lub częściowo dzieli rdzeń kręgowy wzdłuż na dwie połowy (połowicza).

W terminologii jest trochę zamieszania. Wcześniej wyróżniano diastematomyelię i dyplomację rdzenia. W pierwszym przypadku rozszczepienie rdzenia kręgowego było niepełne i półstruny miały tylko jedną parę korzeni brzusznych i grzbietowych, a w drugim po dwie pary (tj. całkowite podwojenie rdzenia kręgowego i korzeni).

Zgodnie z przyjętą obecnie klasyfikacją Panga rozróżnia się dwa rodzaje wad rozwojowych:
wada rozwojowa typu I- istnieją dwa półstruny oddzielone mostem kostno-chrzęstnym, z których każdy znajduje się we własnym worku opony twardej
wada rozwojowa typu II- obie połówki rdzenia kręgowego są zamknięte w jednym worku opony twardej i oddzielone włóknistą przegrodą

Objawy tej wady rozwojowej określają unieruchomiony rdzeń kręgowy, który jest patologicznie utrzymywany przez kolec, rdzeń lub mostek kości, chrząstki lub tkanki miękkiej. Znamiona skórne (najczęściej hipertrychoza) są wykrywane u 90% pacjentów.

Rozszczepiony rdzeń kręgowy jest wyraźnie widoczny w MRI, ale poziom przegrody najlepiej określa się za pomocą tomografii komputerowej, która uwidacznia struktury kostne.

Leczenie chirurgiczny. Celem operacji jest usunięcie mostka między dwoma półstrunami, a tym samym uwolnienie rdzenia kręgowego.

Poprawa funkcji neurologicznych lub ich stabilizacja występuje u 90% operowanych.

tłuszczaki kręgosłupa

Tłuszczaki kręgosłupa (SL) są najczęstszą postacią utajonego dysrafizmu kręgosłupa.

Dzielą się na trzy główne grupy:
tłuszczaki śródtwardówkowe
tłuszczaki stożkowe rdzenia kręgowego
tłuszczaki zakończeń włókienek

tłuszczaki śródtwardówkowe są niezwykle rzadkie. Znajdują się one z reguły na grzbietowej powierzchni rdzenia kręgowego i są do niej przylutowane. Ich główną lokalizacją jest rdzeń kręgowy piersiowy i szyjny. Ich lokalizacja w okolicy lędźwiowo-krzyżowej może powodować zespół stałego rdzenia kręgowego (SFCS).

Tłuszczaki stożka rdzenia kręgowego- najczęstsza i klinicznie istotna grupa. Tłuszczaki znajdują się pod skórą w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, penetrują śródtwardówkowo przez ubytek powięzi piersiowo-lędźwiowej, rozszczepy łuków kręgowych i opony twardej i łączą się ze stożkiem rdzenia kręgowego, unieruchamiając go w dolnej części odcinka lędźwiowego.

Istnieją takie formy tłuszczaków stożka rdzenia kręgowego, jak:
lipomyelocele - rdzeń kręgowy leży wewnątrz kanału, ale kończy się na grubości podskórnego tłuszczaka
przepuklina szpiku- podskórna przepuklina oponowo-rdzeniowa w połączeniu z tłuszczakiem
lipomyelocystocele- w rzadkich przypadkach końcowe części rdzenia kręgowego są wywinięte na zewnątrz przez torbielowate powiększenie kanału centralnego

Ponad 90% pacjentów ma znamiona skórne SJS - tłuszczaki podskórne, naczyniaki, sierść miejscową, zatokę skórną, dół lub ogon rzekomy. Czasami jest ich wiele. Częste objawy neurologiczne - utrata wrażliwości w dermatomach krzyżowych. U 30% pacjentów obserwuje się zaburzenia miednicy, różne deformacje kończyn dolnych, skoliozę u 10%. Objawy powoli postępują.

Tłuszczaki filum-końcowe zlokalizowane śródtwardówkowo, naciekają końcową nić i prowadzą do patologicznej fiksacji rdzenia kręgowego. Objawy są zwykle nieobecne.

W zakresie badania powinny być konsultacje z neurochirurgiem, neurologiem, urologiem i ortopedą.

Leczenie chirurgiczny. Głównym celem jest uwolnienie rdzenia kręgowego, aby zapobiec progresji objawów, a także osiągnąć dobry efekt kosmetyczny, ponieważ tłuszczak podskórny ma tendencję do narastania wraz z wiekiem. Operacja jest wskazana po ukończeniu przez dziecko 2 miesięcy. po operacji objawy ustąpiły w 19%, ustabilizowały się w 755. Pogorszenie - w 6%.

Zatoka skórna grzbietowa

Zatoka skórna grzbietowa jest to przetoka wyściełana nabłonkiem, wynikająca z wady zamknięcia cewy nerwowej, która może dotrzeć do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Najczęściej zlokalizowane w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa. Cechą charakterystyczną zatoki skórnej jest obecność niewielkiego otworu skórnego, wokół którego w tym obszarze występuje zaczerwienienie lub nadmierne owłosienie. Posiadając bezpośrednie połączenie ze skórą, zatoki skórne służą jako przewodnik infekcji i źródło rozwoju zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ropni nadtwardówkowych i podtwardówkowych. Manifestację zatoki skórnej w połączeniu z guzem heterotopowym obserwuje się już w pierwszych latach życia z wyraźnymi objawami nawracającego zapalenia opon mózgowych, wydzieliną ropną z przetoki i zaburzeniami neurologicznymi.

Główna metoda diagnostyczna to rezonans magnetyczny kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego. Wprowadzenie barwnika lub środka kontrastowego do przewodu w celu zbadania jego anatomii jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko powikłań infekcyjnych.

Leczenie- chirurgiczne wycięcie przetoki i rewizja przestrzeni podtwardówkowej, jeśli wnika ona pod oponę twardą.

12026 0

Nienormalnie niskie położenie stożka ogona końskiego ze skróconymi i pogrubionymi włóknami lub tłuszczakiem śródtwardówkowym (inne formacje, takie jak tłuszczak rozciągający się przez oponę twardą lub rozszczep rdzenia kręgowego są uważane za niezależne choroby). Najczęściej obserwowane przy MMC. W przypadku MMC diagnozę należy postawić klinicznie, ponieważ praktycznie wszyscy pacjenci mają SM utrwalone radiologicznie.

Objawy kliniczne: dolegliwości i objawy podano w tabelach 6-15.

Tabela 6-15. Skargi i objawy w zespole stałego rdzenia kręgowego

* wysoka częstość występowania skoliozy lub kifozy ze względu na włączenie danych z serii Hoffmana

Pacjenci z przepukliną oponowo-rdzeniową

Jeśli pacjent z MMC ma postępującą skoliozę, narastającą spastyczność, pogarszający się chód (u osób, które wcześniej były w stanie chodzić) lub nasilające się zaburzenia układu moczowego:

Zawsze konieczne jest upewnienie się, że istniejący bocznik działa i że ICP jest normalne.
. jeśli pojawia się ból, należy wziąć pod uwagę, że CM jest stały, dopóki nie zostanie udowodnione, że jest inaczej
. należy uznać, że pacjent ma jamistość rdzenia, dopóki nie zostanie udowodnione inaczej
. może wynikać z ucisku pnia mózgu (objawowa wada Chiari typu 2) wymagająca dekompresji PCF

Skolioza ze stałym rdzeniem kręgowym

W połączeniu ze stałym SM można zaobserwować postępującą skoliozę. Wczesne uwolnienie SM może prowadzić do zmniejszenia skoliozy, ale należy to zrobić, gdy skolioza nie jest jeszcze wyraźna. W przypadkach, w których uwolnienie SM nastąpiło przy skoliozie ≤10º, poprawę neurologiczną zaobserwowano w 68% przypadków, aw pozostałych 32% zaobserwowano stabilizację objawów. Jednocześnie, jeśli skolioza była ciężka (≥50º), około 16% przypadków pogorszyło się.

Zespół rdzenia kręgowego na uwięzi u dorosłych

Chociaż w większości przypadków zespół trwałego SM ujawnia się już w dzieciństwie, istnieją doniesienia o przypadkach u dorosłych (do 1982 r. opublikowano ∼50). Porównanie form dla dzieci i dorosłych, patrz tabela. 6-16.

Patka. 6-16. Porównanie postaci zespołu unieruchomionego rdzenia kręgowego u dzieci i dorosłych

Diagnostyka

RTG: nisko położony stożek (poniżej L2) i pogrubiona nitka końcowa (normalna średnica 2 mm jest uważana za patologiczną). Uwaga: pozorna średnica końcowego włókna na CT/mielogramie może się różnić w zależności od stężenia CM.

Trudno jest odróżnić nieruchomą SM od nisko położonej SM (w której włókno końcowe ma zwykle normalną średnicę).

Diagnostyka przedoperacyjna

Szczególnie zalecana jest cystometrografia przedoperacyjna, zwłaszcza jeśli pacjent ma kontrolę nad moczem (nierzadko występują pooperacyjne zmiany funkcji pęcherza, prawdopodobnie w wyniku napięcia dolnych włókien ogona końskiego).

Leczenie

Jeżeli jedyną anomalią jest skrócony i pogrubiony koniec włókna, niewielka laminektomia regionu lędźwiowo-krzyżowego może zostać ograniczona do podziału końcówki włókna po jego identyfikacji.

Jeśli zostanie znaleziony tłuszczak, można go usunąć wraz z końcowym włóknem (jeśli łatwo oddzieli się od tkanki nerwowej).

Charakterystyczne cechy gwintu końcowego

Nić końcowa różni się od korzeni nerwowych obecnością charakterystycznego zwiniętego naczynia na powierzchni. Ponadto pod mikroskopem włókno wygląda na znacznie bielsze niż korzenie nerwowe i widoczne są na nim paski. Uwaga:śródoperacyjna stymulacja elektryczna i zapis EMG zwieracza odbytu są dokładniejszymi metodami identyfikacji.

wyniki

W przypadku MMC zazwyczaj niemożliwe jest trwałe wyeliminowanie fiksacji SM. Gdy dziecko z MMC rośnie, mogą być wymagane 2-4 operacje, aby wyeliminować fiksację SM. Jednak gdy wzrost się zatrzyma, fiksacja SM może przestać być problemem. W przypadkach, gdy fiksacja została wyeliminowana we wczesnym dzieciństwie, objawy mogą powrócić później, zwłaszcza w okresie intensywnego wzrostu.

forma dla dorosłych: chirurgiczne uwolnienie fiksacji zwykle zapewnia dobrą ulgę w bólu. Nie pomaga jednak przywrócić funkcji pęcherza.

Greenberga. Neurochirurgia

Rdzeń kręgowy jest centralnym narządem układu nerwowego. Składa się ze specjalnych włókien, które znajdują się w kręgosłupie i komórkach nerwowych. Rdzeń kręgowy to długi cylinder. Region mózgowo-rdzeniowy składa się z szarej substancji otaczającej białą substancję. Uraz rdzenia kręgowego może wystąpić z powodu wielu różnych czynników. Taka choroba, a także uszkodzenie jakiejkolwiek innej części rdzenia kręgowego, może wywołać poważne zaburzenia układu ruchowego i autonomicznego.

Objawy

Zespoły i objawy mogą być bardzo różne, zależy to od tego, na jakim poziomie rozwoju jest choroba i która z substancji została dotknięta. Istota szara to komórki nerwowe w kanale kręgowym, a istota biała to procesy takich nerwów.

Gdy rdzeń kręgowy jest uszkodzony, pojawiają się następujące objawy:

• Dochodzi do naruszenia funkcji motorycznej kończyn.
• Występuje ból w dolnej części pleców i szyi.
• Wrażliwość skóry jest osłabiona.
• Występuje nietrzymanie cewki moczowej.
• Utrata wrażliwości stawów i mięśni, może wystąpić atrofia.
• W niektórych miejscach temperatura skóry może wzrosnąć.
• Ból mięśni.

Choroba rdzenia kręgowego może prowadzić do paraliżu, powodować poważne i nieodwracalne konsekwencje, dlatego gdy pojawią się pierwsze objawy, należy skonsultować się z lekarzem specjalistą. Przeprowadzi pełne i kompleksowe badanie ciała, ustali, czy jest uszkodzenie rdzenia kręgowego i na jakim poziomie rozwoju, a także który z oddziałów jest uszkodzony. Następnie lekarz zaleci niezbędny przebieg leczenia.

Zespoły

W skrócie można wyróżnić kilka zespołów w zależności od ich lokalizacji. W tym celu dostarczono tabelę, która pokrótce opisuje zespoły urazów rdzenia kręgowego:

Lokalizacja uszkodzenia	Zespół
Uszkodzenie rogów przednich	Występuje niedowład, czyli częściowy paraliż ciała i kończyn, ból mięśni i stawów, który pojawia się w związku z zajętymi segmentami.
Uszkodzenie rogów tylnych	Występuje zaburzenie wrażliwości skóry.
Obszar krawędzi bocznej	Po dotkniętej stronie występuje centralny niedowład, a po przeciwnej stronie pojawia się ból i wrażliwość na temperaturę, czasami lokalizacja dotkniętego obszaru może się zmienić.
Obszar tylnej krawędzi	Od strony dotkniętego obszaru uczucia stawowo-mięśniowe są tracone, stają się znacznie niższe niż poziom uszkodzenia, zmniejszają się odruchy ścięgniste.
Uszkodzenie połowy rdzenia kręgowego	Na części dotkniętego obszaru dochodzi do centralnego niedowładu i utraty uczuć stawowo-mięśniowych, po przeciwnej stronie zanika ból i wrażliwość na temperaturę. Połowa rdzenia kręgowego jest całkowicie uszkodzona.
Całkowita porażka	Całkowicie utracona jest wrażliwość skóry, pojawiają się zaburzenia w obrębie miednicy, dochodzi do tetraparezy szyjnej, klatki piersiowej lub niedowładu na poziomie lędźwiowym.

Poziomy obrażeń

Istnieje kilka poziomów uszkodzenia rdzenia kręgowego:

1. Zaburzenie czaszkowo-rdzeniowe.
2. Zespół zmian górnych segmentów szyjnych.
3. Region szyjki macicy pogrubia się.
4. Uraz klatki piersiowej.
5. Pogrubienie okolicy lędźwiowej.
6. Epiconus rdzenia kręgowego.
7. Awaria stożka.
8. Stożek i epistożek.
9. Uszkodzenie ogona konia.

Pierwszy poziom wynika z faktu, że rdzeń kręgowy jest dotknięty głównie obecnością guzów lub jakichkolwiek urazów. Często taka zmiana występuje w okolicy kręgosłupa lub w tylnym otworze. W tym przypadku charakterystyczne są następujące objawy:

• Ból pojawia się z tyłu głowy lub szyi, rzadziej kręgosłupa lub kończyn.
• Pojawia się tetrapareza typu mieszanego, głównie w kończynach.
• Istnieje częściowe zaburzenie wrażliwości.
• Oddychanie jest zaburzone z powodu podrażnienia układu oddechowego w rdzeniu przedłużonym.
• Nerwy czaszkowe są dotknięte.
• Występuje naruszenie funkcjonowania narządów miednicy, prawdopodobnie nietrzymanie moczu lub odwrotnie, gromadzenie się moczu w ludzkim ciele.

W przypadku uszkodzenia górnego odcinka szyjnego mogą wystąpić następujące objawy: możliwe jest całkowite naruszenie wrażliwości, które jest poniżej dotkniętego poziomu; objawy korzeniowe, mogą wystąpić czkawka; występuje paraliż.

Kolejny poziom pogrubienia odcinka szyjnego charakteryzuje się tym, że występuje paraplegia dolna i górna, wszystkie rodzaje wrażliwości i cewki moczowej są całkowicie naruszone.

Kiedy dotknięty jest obszar klatki piersiowej, może wystąpić paraplegia o charakterze spastycznym, wrażliwość poniżej dotkniętego poziomu może być osłabiona, funkcjonowanie cewki moczowej może być zaburzone, a różne odruchy mogą być zaburzone, na przykład wegetatywne.

Wraz z pogrubieniem odcinka lędźwiowego dochodzi do paraplegii dolnej, zmniejsza się wrażliwość kończyn dolnych i upośledzona jest wydolność układu moczowego.

Epiconus rdzenia kręgowego to poprzeczne uszkodzenie kręgosłupa, które z czasem może przekształcić się w poważniejszą chorobę i zaburzyć integralność szpiku kostnego. Przy takim uszkodzeniu rozwijają się następujące objawy:

• U mężczyzn erekcja może całkowicie zniknąć lub zostać zaburzona.
• Spowalnia funkcjonowanie narządów miednicy (pod tym względem występuje opóźnienie w kale lub moczu).
• Na stopach występują symetryczne niedowłady.

Klęska stożka charakteryzuje się całkowitym brakiem odruchu odbytu, erekcji, impotencji, zaburzonym funkcjonowaniem układu moczowego.

W zespole stożka i epiconus powyższe objawy, związane z zespołem stożka i epiconus, są połączone w jedną całość. Ponadto może zostać zaburzony trofizm pośladków.

Ostatnim poziomem rozwoju uszkodzenia rdzenia kręgowego jest ogon koński lub „korzenie”. Na tym etapie zaburzone jest funkcjonowanie narządów miednicy, pojawia się ból w okolicy miednicy, częściej - przy poziomej pozycji ciała wrażliwość kończyn dolnych całkowicie zanika.

Naruszenie aparatu ruchowego

W każdym razie po klęsce rdzenia kręgowego chorzy mają naruszenie funkcji motorycznych. Może być całkowity i nazywać się „porażeniem rdzenia kręgowego” lub częściowym i nazywać się „niedowładem rdzenia kręgowego”. W przypadku uszkodzenia czterech kończyn naruszenie funkcji motorycznych nazywa się „tetraplegia” lub „tetraparesis”, w zależności od stopnia i stopnia uszkodzenia. Jeśli zajęte zostały tylko dwie kończyny, zaburzenie ruchu nazywa się „paralegią” lub „paraparesis”, na które wpływa również poziom i stopień uszkodzenia.

Zaburzenia ruchowe są prawie zawsze symetryczne – po prawej i lewej stronie. Ale są pewne wyjątki, na przykład, gdy kucyk jest uszkodzony lub zadano rany kłute. W inny sposób można wyrazić, że kiedy uszkodzony obszar jest punktem.

Istnieje kilka poziomów, ale najbardziej krytyczna jest porażka kręgu szyjnego, ponieważ może wystąpić zatrzymanie oddechu - przepona. W związku z tym może prowadzić do śmierci. Urazy, które są poniżej tego poziomu, mogą jedynie powodować zaburzenia układu oddechowego, w takim przypadku, jeśli zauważysz chorobę na czas i udzielisz pierwszej pomocy, możesz uratować życie danej osoby.

Utrata czucia

Kiedy choroba atakuje rdzeń kręgowy, dochodzi do utraty czucia w kończynach. Jeśli choroba nie wpływa na rdzeń kręgowy, ale przechodzi nad nim zewnętrznie, wówczas wrażliwość osoby stopniowo maleje, a następnie może całkowicie zniknąć. Jednocześnie może zmniejszyć się ból i wrażliwość na temperaturę, czasami może pojawić się lekkie mrowienie, uczucie „biegnięcia” gęsiej skórki, a nawet drętwienie kończyn. Stopień i poziom redukcji wrażliwości zależy całkowicie od indywidualnych cech osoby, budowy jej ciała oraz stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego.

System wegetatywny

W przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego dochodzi do zaburzeń wegetatywnych, do których należą:

• Podwyższona lub obniżona temperatura skóry.
• Zwiększona potliwość.
• Zbyt sucha skóra w określonym obszarze.
• Trofizm tkankowy jest zaburzony (powstają wrzody).
• Występuje opóźnienie w kale lub biegunce.
• Niewydolność układu moczowo-płciowego, czyli nietrzymanie moczu lub trudności w opróżnianiu kanału moczowego.
• Słaba praca jelit i żołądka.
• Przydatne enzymy są wytwarzane z minimalną intensywnością.

Objawy te wskazują, że dana osoba miała awarię układu autonomicznego, co oznacza, że ​​rdzeń kręgowy został dotknięty lub uszkodzony.

Ból

Ból w tej chorobie jest integralną częścią, prawie zawsze występują. Występują w środkowej części pleców, co oznacza ucisk kręgosłupa. Jeśli ból jest niepokojący w okolicy kończyn górnych, nerw szyjny został ściśnięty, ból kończyn dolnych jest oznaką rozwoju osteochondrozy, która może pojawić się z powodu urazu lub guza w okolicy lędźwiowej. Aby lepiej określić, jakie zaburzenia mogą się pojawić, gdy dotknięty jest którykolwiek z oddziałów, należy skonsultować się z lekarzem specjalistą. Za pomocą diagnostyki zostanie ustalona przyczyna bólu, a następnie wyeliminowana.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze objawy, należy skontaktować się z lekarzem specjalistą, aby przeprowadził kompleksowe badanie organizmu, ujawnił przyczynę naruszenia, poziom jego rozwoju. Diagnozę pacjenta przeprowadza się różnymi metodami, takimi jak:

• radiografia;
• Tomografia komputerowa;
• mielografia;

Dzięki prześwietleniom można zobaczyć złamania, stłuczenia i inne czynniki, które mogą mieć wpływ na uszkodzenie rdzenia kręgowego. Wszystkie metody pozwalają określić lokalizację i poziom rozwoju uszkodzeń, które mogą niekorzystnie wpłynąć na zdrowie pacjenta.

Metody leczenia

Zapewniając opiekę medyczną, należy podjąć następujące środki:

• Załóż bandaż na pacjenta po urazie.
• Daj ofierze jak najwięcej świeżego powietrza.
• Zapewnij pacjentowi jak najwięcej miejsca, uwolnij go od ciasnej odzieży lub ciał obcych.

Jeśli istnieje podejrzenie, że uraz znajduje się w odcinku szyjnym, należy położyć pacjenta na noszach, pod jego głowę podłożyć wałek, a na szyję założyć bawełniany kołnierz. Przed położeniem pacjenta na tarczy lub noszach należy położyć jakąś pościel. Najważniejsze, że nie tworzą się na nim fałdy, ponieważ u pacjenta mogą pojawić się odleżyny i wystarczająco szybko.

Następnie, przed przybyciem pracowników medycznych, możesz podać ofierze tabletkę Analgin lub inny lek przeciwbólowy. Następnie poczekaj na przybycie karetki.

Medyczna metoda leczenia

Ofierze najpierw przedstawia się pracę medyczną:

• Hormony glukokortykoidowe.
• Leki moczopędne, takie jak furosemid.
• Neuroprotektory.

Następnie lekarze specjaliści przeprowadzają pełne badanie ludzkiego ciała, identyfikują przyczynę naruszenia, poziom i lokalizację uszkodzenia. Na tej podstawie dalsze leczenie odbywa się zgodnie z indywidualnymi cechami osoby i jej budową ciała.

Interwencja chirurgiczna

Ta metoda leczenia jest stosowana w przypadku, gdy leczenie farmakologiczne nie przyniosło skutecznego wyniku. Jeśli chory ma formację nowotworową, operacja jest wykonywana bezbłędnie. W przypadku łagodnej formacji lub urazu interwencję chirurgiczną stosuje się tylko wtedy, gdy występują silne odczucia bólu, których nie można przezwyciężyć za pomocą leków przeciwbólowych. Przy niestabilności kręgosłupa, a to grozi ogólnym pogorszeniem stanu fizycznego osoby, wykonuje się również operację.

Opieka nad osobami dotkniętymi chorobą

Opieka nad ofiarami wymaga szczególnej troski. Należy pamiętać, że często konieczna jest zmiana pozycji ciała pacjenta, aby uniknąć powstawania odleżyn. Konieczne jest użycie specjalnych podszewek, które umieszcza się pod kość ogonową, dolną część pleców i pięty. Masaż jest koniecznością. Jeśli ofiara jest przytomna, należy wykonać ćwiczenia oddechowe. Po konsultacji z lekarzem i braku przeciwwskazań można zacząć zginać i rozpinać kończyny w stawach.

Wniosek

Tak więc rdzeń kręgowy jest centrum ludzkiego układu nerwowego. Odpowiada za dostarczanie impulsów do całego organizmu. Przy najmniejszym naruszeniu rdzenia kręgowego mogą wystąpić poważne konsekwencje związane z aparatem ruchowym i funkcjami autonomicznymi. Istnieje kilka poziomów rozwoju choroby, które są bezpośrednio związane z chorobą rdzenia kręgowego. Do każdego poziomu przypisane są określone objawy. Zasadniczo dochodzi do naruszenia funkcji:

• system wegetatywny;
• cewka moczowa;
• brzuch;
• jelita.

Ponadto zaburzona jest funkcja motoryczna osoby, jego 4 lub 2 kończyny, wrażliwość skóry jest znacznie zmniejszona. Gdy pojawią się pierwsze objawy, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem specjalistą, który przeprowadzi badanie i zaleci niezbędny przebieg leczenia.

Obecnie istnieje kilka metod diagnozowania pacjenta, które pozwalają niemal natychmiast określić przyczynę uszkodzenia rdzenia kręgowego, zobaczyć złamania, siniaki i ich lokalizację.

Leczenie odbywa się za pomocą leków lub zabiegu chirurgicznego (w niektórych sytuacjach lub jeśli terapia medyczna nie pomogła).

Udzielając pierwszej pomocy, należy pamiętać, że jeśli wszystko zostanie zrobione na czas i poprawnie, możesz uratować życie danej osoby. Większość zaburzeń dotyczących rdzenia kręgowego może być śmiertelna. Opiekując się chorymi, musisz częściej zmieniać ich pozycję, wykonywać masaże i ćwiczenia oddechowe. W ten sposób możesz pomóc ofierze odzyskać zdrowie tak szybko, jak to możliwe.

Zespół naprawionego rdzenia kręgowego- dość rzadka patologia i często nie jest diagnozowana do momentu pojawienia się zespołów neurologicznych, bólu i badań MRI. Inne nazwy tej patologii kręgosłupa:

• Zespół naprężenia nitki końcowej (zespół uwięzi)
• Zespół nieruchomego (rozciągniętego) rdzenia kręgowego (FSM),
• Syndrom sztywnej przyczepy lub terminala, nici.
• Czasami w literaturze rosyjskojęzycznej używa się również terminu „zespół uwięzi” (z angielskiego zespołu na uwięzi - zespół „związanego” rdzenia kręgowego).

Co oznacza zespół „naprawionego rdzenia kręgowego”?

Zespół rdzenia kręgowego na uwięzi to stan, w którym rdzeń kręgowy przyczepia się do kręgosłupa. Najczęstszym miejscem dla tej zmiany jest kręgosłup lędźwiowy.

Zazwyczaj rdzeń kręgowy „pływa” w płynie mózgowo-rdzeniowym w centrum kręgosłupa. Pozwala mu to na swobodne poruszanie się, a także chroni przed uszkodzeniami.

Przyczyny stałego rdzenia kręgowego

Istnieje kilka przyczyn tego odstępstwa:

• Wada Chiari, gdy mózg wchodzi do górnej części kanału kręgowego
• rozszczep kręgosłupa, czyli wady strukturalne w dolnej części rdzenia kręgowego
• uraz lub uszkodzenie dolnej części pleców, powodujące uraz rdzenia kręgowego
• blizna po operacji
• guzy lub torbiele w rdzeniu kręgowym i wokół niego

Czynniki ryzyka

Zespół stałego rdzenia kręgowego dotyka zarówno dzieci, jak i dorosłych. Około 2 na 1000 osób rodzi się z tą patologią, ale, jak wspomniano powyżej, czasami choroba rozwija się w wyniku pojawienia się blizny, a także wzrostu guza lub torbieli w rdzeniu kręgowym.

Objawy

Objawy zespołu sznurka na uwięzi mogą się znacznie różnić. Ponadto objawy u dzieci często różnią się od tych, które pojawiają się u dorosłych.

Objawy u dzieci mogą obejmować:

• Różne zaburzenia, guzy, porost włosów, wgłębienia lub przebarwienia skóry w dolnej części pleców
• Ból w nogach lub dolnej części pleców
• Trudności z chodzeniem
• Moczenie łóżka
• Deformacje nóg i stóp

U 70% dzieci objaw zaczyna pojawiać się w wieku 4 lat. Objawy zawsze nasilają się z wiekiem, wraz ze wzrostem, a niektóre uszkodzenia neurologiczne mogą być nieodwracalne.

U dorosłych objawy te są podobne, ale mogą być bardziej nasilone z powodu zwiększonego obciążenia rdzenia kręgowego w czasie.

Diagnostyka zespołu stałego rdzenia kręgowego

W przypadku podejrzenia zespołu sznura na uwięzi, wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI) dolnego odcinka rdzenia kręgowego.

Metody leczenia zespołu stałego rdzenia kręgowego

Jeśli zespół sznurka na uwięzi powoduje tylko niewielkie objawy lub jest bezobjawowy, lekarz może zalecić obserwację zamiast operacji. Jednak operacja może być wskazana nawet w przypadku niewielkich objawów, ponieważ utraconych funkcji neurologicznych nie można przywrócić nawet po operacji.

Operacja

W ciężkich przypadkach jedynym sposobem na złagodzenie objawów jest operacja. Polega na otwarciu dolnej części pleców w celu wyeliminowania dotkniętego obszaru. Neurochirurdzy zwykle oddzielają rdzeń kręgowy od otaczających go struktur za pomocą złożonych technik chirurgicznych, pracując pod potężnym mikroskopem.
W przypadku nawrotu zespołu unieruchomionego rdzenia kręgowego po wstępnej operacji można ją wykonać ponownie. Ponadto czasami przeprowadza się operację usunięcia kręgu z kręgosłupa. Skraca to długość kręgosłupa i może złagodzić napięcie w rdzeniu kręgowym, a także złagodzić objawy bólowe. Procedura ta jest zwykle wykonywana u pacjentów, u których choroba często nawraca.

Jaka jest prognoza po operacji?

Operacja może usunąć fiksację rdzenia kręgowego, złagodzić objawy neurologiczne i zapobiec ich pogorszeniu, a także pozbyć się innych objawów, takich jak ból, które nie mają charakteru neurologicznego. Jednak objawy, takie jak osłabienie i drętwienie nóg, które wynikają z uszkodzenia nerwów, są często nieodwracalne.

Ważny! Tylko u nas, w Amerykańskim Instytucie Chirurgii Kręgosłupowej na Cyprze, wykonywane jest nowatorskie leczenie z zakresu urazów rdzenia kręgowego. Terapia ta wykazała klinicznie istotne wyniki – ponad połowa pacjentów zauważyła znaczną poprawę objawów neurologicznych, kolejna ćwierć zauważyła wyraźną poprawę, pozostali pacjenci przyznali, że nastąpiła nieznaczna poprawa ich stanu.

Nawrót tej choroby występuje w niektórych przypadkach, charakteryzuje się nawrotem dawnych objawów. W takich okolicznościach można rozważyć opcje ponownej operacji.