Քսուք կեռնեխից կանանց համար. Կանանց մոտ կեռնեխի դեմ արդյունավետ քսուքների վերանայում. Կրեմների ճիշտ օգտագործումը

Բուլբարային սինդրոմը (կամ բուլբարային կաթվածը) IX, X և XII գանգուղեղային նյարդերի (վագուս, գլոսոֆարինգային և հիպոգլոսալ նյարդեր) բարդ ախտահարում է, որոնց միջուկները տեղակայված են մեդուլլա երկարավուն հատվածում: Նրանք նյարդայնացնում են շուրթերի, փափուկ քիմքի, լեզվի, կոկորդի, կոկորդի մկանները, ինչպես նաև ձայնալարերը և էպիգլոտային աճառը։

Ախտանիշներ

Բուլբարային կաթվածը երեք հիմնական ախտանիշներից բաղկացած եռյակ է. դիսֆագիա(կուլ տալու խանգարում) դիզարտրիա(հոդված խոսքի հնչյունների ճիշտ արտասանության խախտում) և աֆոնիա(խոսքի հնչեղության խախտում). Այս կաթվածով տառապող հիվանդը չի կարող կուլ տալ պինդ սնունդը, իսկ փափուկ քիմքի պարեզի պատճառով հեղուկ սնունդը կմտնի քթի մեջ։ Հիվանդի խոսքն անհասկանալի կլինի ռնգային երանգով (նազոլիում), այս խախտումը հատկապես նկատելի է, երբ հիվանդն արտասանում է այնպիսի բարդ հնչյուններ պարունակող բառեր, ինչպիսիք են «լ» և «ռ»:

Ախտորոշում կատարելու համար բժիշկը պետք է ուսումնասիրի IX, X և XII զույգ գանգուղեղային նյարդերի ֆունկցիաները։ Ախտորոշումը սկսվում է նրանից, թե արդյոք հիվանդը խնդիրներ ունի կուլ տալու պինդ և հեղուկ սնունդը, արդյոք նա խեղդվում է դրանից: Պատասխանի ժամանակ ուշադիր լսվում է հիվանդի խոսքը, նշվում են վերը նշված կաթվածին բնորոշ խախտումները։ Այնուհետեւ բժիշկը զննում է բերանի խոռոչը, կատարում լարինգոսկոպիա (կոկորդը հետազոտելու մեթոդ)։ Միակողմանի բշտիկային համախտանիշի դեպքում լեզվի ծայրը կուղղվի դեպի վնասվածքը կամ ամբողջովին անշարժ՝ երկկողմանի: Լեզվի լորձաթաղանթը կնոսրանա և կծալվի՝ ատրոֆիկ։

Փափուկ քիմքի զննումը կբացահայտի նրա արտասանության ուշացումը, ինչպես նաև շեղումը դեպի առողջ կողմը: Բժիշկը հատուկ սպաթուլայի միջոցով ստուգում է պալատինային և ֆարինգիալ ռեֆլեքսները՝ գրգռելով փափուկ ճաշակի լորձաթաղանթը և ֆարինգի հետին պատը: Փսխման բացակայությունը, հազի շարժումները վկայում են վագուսի և գլոսոֆարինգային նյարդերի վնասման մասին։ Ուսումնասիրությունն ավարտվում է լարինգոսկոպիայով, որը կօգնի հաստատել իսկական ձայնալարերի կաթվածը։

Բուլբարային համախտանիշի վտանգը թափառող նյարդի վնասվածք. Այս նյարդի ֆունկցիայի բացակայությունը կառաջացնի սրտի աննորմալ ռիթմ և շնչառական խանգարումներ, որոնք անմիջապես կարող են հանգեցնել մահվան:

Էթիոլոգիա

Կախված բշտիկային կաթվածով առաջացած հիվանդությունից, առանձնանում է դրա երկու տեսակ. սուր և առաջադեմ. Սուր առավել հաճախ առաջանում է սուր շրջանառության խանգարումների պատճառով medulla oblongata-ում (սրտի ինֆարկտ) թրոմբոզի, անոթային էմբոլիայի հետևանքով, ինչպես նաև, երբ ուղեղը խրվում է foramen magnum-ի մեջ: Մեդուլլա երկարավուն ուղեղի ծանր վնասը հանգեցնում է մարմնի կենսական գործառույթների խախտման և հիվանդի հետագա մահվան:

Պրոգրեսիվ բշտիկային կաթվածը զարգանում է ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզով: Այս հազվագյուտ հիվանդությունը կենտրոնական նյարդային համակարգի դեգեներատիվ փոփոխություն է, որը վնասում է շարժիչ նեյրոններին՝ առաջացնելով մկանային ատրոֆիա և կաթված: ALS-ին բնորոշ են բշտիկային կաթվածի բոլոր ախտանշանները՝ դիսֆագիա հեղուկ և պինդ սնունդ ընդունելիս, գլոսոպլեգիա և լեզվի ատրոֆիա, փափուկ ճաշակի թուլացում։ Ցավոք սրտի, ամիոտրոֆիկ սկլերոզի բուժումը չկա: Շնչառական մկանների կաթվածը հանգեցնում է հիվանդի մահվան՝ շնչահեղձության զարգացման պատճառով։

Բուլբարային կաթվածը հաճախ ուղեկցում է այնպիսի հիվանդության, ինչպիսին է myasthenia gravis. Զարմանալի չէ, որ հիվանդության երկրորդ անունը ասթենիկ բուլբարային կաթված է: Պաթոգենեզը բաղկացած է մարմնի աուտոիմուն ախտահարումից՝ առաջացնելով մկանների պաթոլոգիական հոգնածություն։

Բացի բշտիկային վնասվածքներից, ախտանշաններին միանում է մկանային հոգնածությունը մարզվելուց հետո, որը անհետանում է հանգստից հետո։ Նման հիվանդների բուժումը բաղկացած է բժշկի, առավել հաճախ՝ Կալիմինի կողմից հակախոլինեստերազային դեղամիջոցների նշանակումից: Պրոզերինի նշանակումը նպատակահարմար չէ նրա կարճաժամկետ ազդեցության և մեծ թվով կողմնակի ազդեցությունների պատճառով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Անհրաժեշտ է ճիշտ տարբերակել բուլբարային համախտանիշը պսեւդոբուլբարային կաթվածից։ Նրանց դրսևորումները շատ նման են, այնուամենայնիվ, կա էական տարբերություն. Pseudobulbar կաթվածը բնութագրվում է բերանի ավտոմատիզմի ռեֆլեքսներով (proboscis reflex, հեռավոր-բերանային և palmar-plantar reflex), որոնց առաջացումը կապված է բրգաձև ուղիների վնասման հետ:

Պրոբոսցիսի ռեֆլեքսը հայտնաբերվում է, երբ նյարդաբանական մուրճը նրբորեն հարվածում է վերին և ստորին շրթունքներին. հիվանդը դրանք դուրս է հանում: Նույն ռեակցիան կարելի է հետևել, երբ մուրճը մոտենում է շուրթերին՝ հեռավոր-բերանային ռեֆլեքս: Ափի մաշկի ինսուլտի գրգռումը բթամատի բարձրությունից վեր կուղեկցվի մտավոր մկանների կծկումով, ինչի հետևանքով մաշկը վեր է քաշվում կզակի վրա՝ ափի-կզակի ռեֆլեքս:

Բուժում և կանխարգելում

Առաջին հերթին, բուլբարային սինդրոմի բուժումը ուղղված է դրա առաջացման պատճառի վերացմանը: Սիմպտոմատիկ թերապիան բաղկացած է շնչառական անբավարարության վերացումից օդափոխիչով: Կուլ տալու համար նշանակվում է խոլինէսթերազի ինհիբիտոր. Այն արգելափակում է խոլեստերազը, ինչի արդյունքում ուժեղանում է ացետիլխոլինի ազդեցությունը, ինչը հանգեցնում է հաղորդունակության վերականգնմանը նյարդամկանային մանրաթելի երկայնքով:

M-հակախոլիներգիկ ատրոպինը արգելափակում է M-cholinergic ընկալիչները, դրանով իսկ վերացնելով աղի արտազատումը: Հիվանդները սնվում են խողովակի միջոցով: Բոլոր մյուս թերապևտիկ միջոցառումները կախված կլինեն կոնկրետ հիվանդությունից:

Այս համախտանիշի հատուկ կանխարգելում չկա։ Բուլբարային կաթվածի զարգացումը կանխելու համար անհրաժեշտ է ժամանակին բուժել այն հիվանդությունները, որոնք կարող են առաջացնել այն:

Տեսանյութ, թե ինչպես է վարժություն թերապիան իրականացվում բուլբարային համախտանիշի համար.

ԲՈՒԼԲԱՐ ԿԱԹԱԼԻԶ(ուշ լատ. bulbaris նկատի ունենալով medulla oblongata; լատ. bulbus bulb; medulla oblongata-ի հին նշանակումն է bulbus cerebri) - IX, X, XII զույգ գանգուղեղային նյարդերի կամ դրանց միջուկների վնասման կլինիկական համախտանիշ, որը գտնվում է ներսում: երկարավուն մեդուլլա և լեզվի, շուրթերի, փափուկ քիմքի, կոկորդի, ձայնալարերի և էպիգլոտտի մկանների ատրոֆիկ կաթված: Կախված ախտահարման տեղայնացումից՝ B. p.-ն կարող է լինել միակողմանի (վնասվածք մեդուլլա երկարավուն հատվածի մի կողմում) և երկկողմանի (մեդուլլա երկարավուն երկու կեսերի վնասում): B. p.-ը նկատվում է սիրինգոբուլբիայի, մեդուլլա երկարավուն շրջանառության խանգարումների (իշեմիկ ինֆարկտ), հետին գանգուղեղային ֆոսայի ուռուցքների, գանգուղեղային ուռուցքի, պարանոցի վնասվածքի, պոլիոէնցեֆալոմիելիտի, տիզից փոխանցվող էնցեֆալիտի բուլբարային ձևի, պոլինևրիտի (դիֆթերիա) հետ։ կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի բուլբարային ձև: Կախված Բ–ի ընթացքից, պ–ը սուր է (ապոպլեկտիկ) և աստիճանաբար առաջադիմական։

Որպես B. p.-ի առանձին ձևեր նկարագրվում են նաև B. p.-ը մեդուլլա երկարավուն հատվածի սեղմումից, միաստենիկ B. p., Duchenne bulbar palsy և laryngeal B. p.:

Կլինիկական պատկեր

B. p.-ի դեպքում խոսքը դառնում է մշուշոտ, քթի երանգով (դիսարտրիա), խախտվում է հնչյունավորումը (աֆոնիա) և կուլը (դիսֆագիա), հատկապես հեղուկ սնունդը (կերակուրը մտնում է քթի մեջ, հիվանդը խեղդվում է): Լեզուն շեղվում է դեպի վնասվածքը (միակողմանի Բ. և.) կամ անշարժ (երկկողմանի Բ. պ.), առկա է փափուկ ճաշակի կախվածություն, լեզուն շեղվում է դեպի առողջ կողմը (միակողմանի Բ. պ.), չկա. ձայնալարերի փակումը, pharyngeal-ը և Palatine-ը ռեֆլեքսներ չեն կոչվում: Տուժած կողմի լեզվի ատրոֆացված մկաններում նկատվում են ֆիբրիլային ցնցումներ (XII զույգի միջուկի վնասումով), էլեկտրական գրգռվածության խախտում (վերածննդի ռեակցիա)։

Սուր բուլբարային կաթվածզարգանում է Economo լեթարգիկ էնցեֆալիտի, ուղեղային արյունահոսության կամ ուղեղի ցողունի իշեմիկ շրջանառության խանգարումների արդյունքում (ողնաշարային համակարգի անոթներում թրոմբոզ կամ էմբոլիա՝ մեդուլլա երկարավուն փափկեցնող օջախներով) (նկ. 1), հատկապես ներքևի հետնամասի խցանմամբ։ ուղեղային կամ ողնաշարային զարկերակ՝ առաջացնելով Վալլենբերգ-Զախարչենկո, Ավելիս, Բաբինսկի-Նայոտտե, Ջեքսոնի հետադիմական սինդրոմներ (տես Ալտերնատիվ սինդրոմներ, Կաթված): Մեղմ ընթացքով (մասնավորապես՝ հետին ստորին ուղեղային զարկերակի թրոմբոզով) հիվանդը վերականգնվում է, բայց նյարդաբանական խանգարումները պահպանվում են։ Ծանր վնասվածքների դեպքում ընթացքը անբարենպաստ է. հիվանդները մահանում են շնչառական և սրտանոթային գործունեության խանգարման պատճառով:

Պրոգրեսիվ բշտիկային կաթվածնկատվում է կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի բուլբարային ձևով (տես), հրոն, պոլիոմիելիտ, III և IV փուլերում, գլխուղեղի անոթային անբավարարություն (ըստ Ն. Կ. Բոգոլեպովի դասակարգման) գլխուղեղի ցողունում բազմաթիվ կիստաների և կարմիր փափկման օջախների պատճառով (նկ. 2 և 3):

Այս դեպքում ախտահարվում են IX, X և XII գանգուղեղային նյարդերի հիմնականում շարժիչ միջուկները. էլեկտրահաղորդման համակարգերը սովորաբար մնում են անփոփոխ: Հիմնական կլինիկական ախտանշաններն են՝ կուլ տալու, ծամելու և արտաբերման խանգարումները, հետագայում՝ շնչառությունը։

Մեդուլլա երկարավուն գանգուղեղային նյարդերի շարժիչային միջուկների իշեմիկ և բորբոքային-դեգեներատիվ վնասը ունի առաջադեմ ընթացք, և հիվանդները մահանում են շնչառության և սրտի գործունեության խանգարման հետևանքով:

Բուլբարային կաթված՝ մեդուլլա երկարավուն հատվածի սեղմումից(սեղմում B. p.) զարգանում է սուր, աստիճանաբար կամ պարոքսիզմալ՝ կախված հիվանդության պատճառից։ Կոմպրեսիոն B. p.-ի սուր զարգացումը նկատվում է ուղեղի ցողունում կամ ուղեղիկում պերիֆոկալ այտուցով արյունահոսությամբ (նկ. 4), առաջադեմ՝ ուղեղիկի, գլխուղեղի հիմքի, գլխուղեղի անկյան ուռուցքով մեդուլլա երկարավուն սեղմումով ( տես Ուղեղ, ուռուցքներ) կամ արգանդի վզիկի վերին ողն այն կոտրվածքի կամ տեղահանման դեպքում. պարոքսիզմալ - ողնաշարային կամ բազիլար զարկերակի անևրիզմով սեղմումով:

Միաստենիկ բուլբարային կաթված(Էրբի հիվանդություն - Գոլդֆլամ) առաջանում է նյարդամկանային սինապսներում հաղորդունակության խանգարման արդյունքում (տես Միասթենիա գրավիս)։

Դյուշենի բշտիկային կաթված, կամ ենթասուր առաջային պոլիոմիելիտ։ Դրանով նկատվում են շրթունքների, լեզվի, քթանցքների և կոկորդի ատրոֆիկ կաթվածի հետևանքով առաջացած շրթունքների, լեզվի, քթի և կոկորդի ատրոֆիկ կաթվածի հետևանքով շրթունքների, լեզվի, քիթ-կոկորդի, կուլ տալու, խոսքի, աղի արտանետման, շնչառության խանգարումներով նկատվում են շրթունքների, շրթունքների, շրթունքների, լեզուների, քթանցքների և կոկորդների ատրոֆիկ կաթվածի հետևանքով նկատվում են շրթունքների, շրթունքների, լեզուների, քթանցքների և կոկորդների կուլ տալու, խոսքի, աղիքի խանգարումներով: B. p. Duchenne-ն ունի ենթասուր առաջադեմ ընթացք՝ առանց ռեմիսիայի. հիվանդները մահանում են շնչառական և սրտի խանգարումներից: Հիվանդությունը սովորաբար տևում է մինչև երկու տարի:

կոկորդի բշտիկային կաթվածկարող է լինել մասնակի (ռեցիդիվ նյարդի միակողմանի վնասվածք) և ամբողջական (հերթական նյարդի երկկողմանի վնասվածք): Այն հիմնականում արտահայտվում է հնչյունափոխության խախտմամբ։ Առաջանում է պարանոցի վնասվածքով, վահանաձև գեղձի հիվանդությամբ, աորտայի անևրիզմով, միջաստինային ուռուցքով։

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնված է բնորոշ կլինիկական ախտանիշների վրա: B. p.-ն տարբերվում է կեղծ բուլբարային կաթվածով (տես), Կրոմի հետ լեզվի մկանների ատրոֆիա չկա, ֆարինգիալ և պալատինային ռեֆլեքսները մեծանում են, կան բերանի ավտոմատիզմի ռեֆլեքսներ, կատաղի լացի և ծիծաղ:

Կանխատեսում

Կանխատեսումը որոշվում է հիվանդության առաջացրած պաթոլոգիական գործընթացի բնույթով, կլինիկական ախտանիշների ծանրությամբ: Ամենից հաճախ անբարենպաստ:

Բուժումը բաղկացած է հիմքում ընկած հիվանդության բուժումից: Կուլ տալու ֆունկցիան բարելավելու համար նշանակվում է պրոզերին, գլուտամինաթթու, վիտամիններ, ԱՏՊ, շնչառական անբավարարության դեպքում՝ արհեստական ​​շնչառություն, թքելու դեպքում՝ ատրոպին։ Խողովակային սնուցում. Ցուցումների դեպքում իրականացվում է ջրազրկման թերապիա (տես), նշանակվում են վազոդիլատորներ, արյան մակարդումը նորմալացնող դեղամիջոցներ։

Մատենագիտություն:Բոգոլեպով Ն.Կ. Շարժիչային ֆունկցիաների խանգարումներ ուղեղի անոթային վնասվածքներում, Մ., 1953, մատեն.; նա, Նյարդաբանություն, Արտակարգ իրավիճակներ, Մ., 1967; Զախարչենկո Մ.Ա. Ուղեղի ցողունի անոթային հիվանդություններ, խցանման արվեստ. cerebelli inferior posterior, Մ., 1911; M and N մասին in-with and y B. N. Progressive bulbar paralysis, Mnogotomn, the guide to neurol., under editorship of. N. I. Grashchenkova, հատոր 7, էջ. 109, Դ., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, ջերմություն non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. ջին. Մ6դ., տ. 16, էջ. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Հոգեբուժություն. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), նույն տեղում, Bd 73, S. 189, 1922 թ.

Հ.Կ. Բոգոլեպով.

1. Շարժիչային նեյրոնների հիվանդություններ (կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ, Fazio-Londe ողնաշարի ամիոտրոֆիա, Քենեդու բուլբոսպինալ ամիոտրոֆիա):
2. Միոպաթիաներ (օկուլոֆարինգալ, Kearns-Sayre համախտանիշ):
3. Դիստրոֆիկ միոտոնիա.
4. Պարոքսիզմալ միոպլեգիա.
5. Միասթենիա.
6. Պոլինևրոպաթիա (Guillain-Barre, հետպատվաստումային, դիֆթերիա, պարանեոպլաստիկ, հիպերթիրեոզով, պորֆիրիա):
7. Պոլիոմիելիտ.
8. Ուղեղի ցողունի, հետին գանգուղեղային ֆոսայի և գանգուղեղային հատվածի պրոցեսները (անոթային, ուռուցքային, սրինգոբուլբիա, մենինգիտ, էնցեֆալիտ, գրանուլոմատոզ հիվանդություններ, ոսկրային անոմալիաներ):
9. Հոգեբանական դիսֆոնիա և դիսֆագիա.

Շարժիչային նեյրոնների հիվանդություններ

Ամիոտրոֆիկ կողային համախտանիշի (ALS) բոլոր ձևերի վերջնական փուլը կամ դրա բշտիկային ձևի սկիզբը բշտիկային դիսֆունկցիայի բնորոշ օրինակներ են: Սովորաբար հիվանդությունը սկսվում է նյարդի XII միջուկի երկկողմանի ախտահարմամբ և դրա առաջին դրսևորումներն են՝ ատրոֆիան, ֆասիկուլյացիաները և լեզվի կաթվածը։ Վաղ փուլերում կարող է առաջանալ դիզարտրիա առանց դիզարտրիայի կամ դիզարտրիա առանց դիզարտրիայի, սակայն բշտիկային բոլոր ֆունկցիաների առաջադեմ վատթարացում է նկատվում բավականին արագ: Հիվանդության սկզբում հեղուկ սնունդը կուլ տալու դժվարություններն ավելի հաճախ են նկատվում, քան պինդ սնունդը, սակայն հիվանդության առաջընթացի հետ պինդ սնունդ ընդունելիս առաջանում է դիսֆագիա։ Միաժամանակ լեզվի թուլությանը միանում է ծամող, ապա դեմքի մկանների թուլությունը, փափուկ քիմքը կախված է, լեզուն բերանի խոռոչում անշարժ է և ատրոֆիկ։ Այն ցույց է տալիս ֆասիկուլյացիաներ: Անարտրիա. Անընդհատ թքի արտազատում: Շնչառական մկանների թուլություն. Նույն տարածքում կամ մարմնի այլ շրջաններում հայտնաբերվում են վերին շարժիչ նեյրոնների ներգրավման ախտանիշներ:

Ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզի ախտորոշման չափանիշներ

• ստորին շարժիչային նեյրոնի վնասման նշանների առկայությունը (ներառյալ ԷՄԳ - կլինիկորեն անձեռնմխելի մկաններում առաջի եղջյուրի պրոցեսի հաստատում); վերին շարժիչային նեյրոնի վնասման կլինիկական ախտանիշներ (բրգաձեւ համախտանիշ); առաջադեմ ընթացք.

«Պրոգրեսիվ բշտիկային կաթվածը» այժմ համարվում է ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզի բշտիկային ձևի տարբերակներից մեկը (ինչպես «առաջնային կողային սկլերոզը», որպես ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզի մեկ այլ տեսակ, որը տեղի է ունենում առանց ողնաշարի առաջային եղջյուրների վնասման կլինիկական նշանների: լար):

Բշտիկային կաթվածի աճը կարող է լինել ողնաշարի պրոգրեսիվ ամիոտրոֆիայի դրսևորում, մասնավորապես՝ Վերդնիգ-Հոֆմանի ամիոտրոֆիայի տերմինալ փուլը, իսկ երեխաների մոտ՝ Ֆազիո-Լոնդե ողնաշարի ամիոտրոֆիան։ Վերջինս վերաբերում է ողնաշարի աուտոսոմային ռեցեսիվ ամիոտրոֆիաներին, որոնք ի հայտ են եկել վաղ մանկության շրջանում: X-կապակցված բշտիկային ողնաշարի ամիոտրոֆիան հայտնի է մեծահասակների մոտ՝ սկսած 40 տարեկանից և ավելի բարձր տարիքից (Քենեդիի հիվանդություն): Բնութագրվում է պրոքսիմալ վերին վերջույթների մկանների թուլությամբ և ատրոֆով, ինքնաբուխ ֆասիկուլյացիաներով, ձեռքերում ակտիվ շարժումների սահմանափակ շրջանակով, ուսի բիսեպս և եռգլուխ մկանների հետ ջիլային ռեֆլեքսների նվազմամբ։ Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց զարգանում են բշտիկային (սովորաբար թեթև) խանգարումներ՝ խեղդամահություն, լեզվի ատրոֆիա, դիզարտրիա։ Ոտքի մկանները ներգրավվում են ավելի ուշ: Բնութագրական առանձնահատկություններ՝ գինեկոմաստիա և սրունքի մկանների պսևդոհիպերտրոֆիա։

Ողնաշարի առաջադեմ ամիոտրոֆիաների դեպքում գործընթացը սահմանափակվում է ողնուղեղի առաջային եղջյուրների բջիջների վնասմամբ: Ի տարբերություն կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի, այստեղ գործընթացը միշտ սիմետրիկ է, այն չի ուղեկցվում վերին շարժիչ նեյրոնի ներգրավման ախտանիշներով և ունի ավելի բարենպաստ ընթացք։

Միոպաթիաներ

Միոպաթիաների որոշ ձևեր (օկուլոֆարինգեալ, Kearns-Sayre համախտանիշ) կարող են դրսևորվել բշտիկային ֆունկցիաների խախտմամբ։ Ակնաբուժական միոպաթիան (դիստրոֆիան) ժառանգական (ավտոսոմային գերիշխող) հիվանդություն է, որի առանձնահատկությունն է ուշ սկիզբը (սովորաբար 45 տարի անց) և մկանային թուլությունը, որը սահմանափակվում է դեմքի մկաններով (երկկողմանի պտոզ) և բշտիկային մկաններով (դիսֆագիա): ): Պտոզը, կուլ տալու խանգարումները և դիսֆոնիան դանդաղ են զարգանում: Հիմնական դեադապտիվ համախտանիշը դիսֆագիան է։ Գործընթացը տարածվում է վերջույթների վրա միայն որոշ հիվանդների մոտ և հիվանդության վերջին փուլերում:

Միտոքոնդրիալ էնցեֆալոմիոպաթիայի ձևերից մեկը, այն է` Kearns-Sayre համախտանիշը («օֆթալմոպլեգիա պլյուս»), դրսևորվում է, ի լրումն պտոզի և օֆթալմոպլեգիայի, միոպաթիկ ախտանիշային համալիրով, որը զարգանում է ավելի ուշ, քան աչքի ախտանիշները: Բշտիկային մկանների (կոկորդ և կոկորդ) ներգրավվածությունը սովորաբար բավականաչափ ծանր չէ, բայց կարող է հանգեցնել հնչյունափոխության և արտաբերման փոփոխության, խեղդվելու:

Kearns-Sayre համախտանիշի պարտադիր նշաններ.

• արտաքին ակնաբուժություն
• ռետինիտ պիգմենտոզ
• սրտի հաղորդունակության խանգարումներ (բրադիկարդիա, ատրիովորոքային բլոկ, սինկոպ, հնարավոր է հանկարծակի մահ)
• ողնուղեղային հեղուկում սպիտակուցի մակարդակի բարձրացում

Դիստրոֆիկ միոտոնիա

Դիստրոֆիկ միոտոնիան (կամ Ռոսոլիմո-Կուրշման-Շտայներտ-Բատտեն միոտոնիկ դիստրոֆիա) ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով և ազդում է տղամարդկանց վրա 3 անգամ ավելի հաճախ, քան կանանց: Նրա դեբյուտը տեղի է ունենում 16-20 տարեկանում։ Կլինիկական պատկերը բաղկացած է միոտոնիկ, միոպաթիկ սինդրոմներից և արտամկանային խանգարումներից (ոսպնյակի, ամորձիների և այլ էնդոկրին գեղձերի, մաշկի, կերակրափողի, սրտի, երբեմն նաև ուղեղի դիստրոֆիկ փոփոխություններ): Միոպաթիկ համախտանիշն առավել արտահայտված է դեմքի մկաններում (ծամող և ժամանակավոր մկաններ, որոնք հանգեցնում են դեմքի բնորոշ արտահայտության), պարանոցի և որոշ հիվանդների մոտ՝ վերջույթների: Բշտիկային մկանների վնասումը հանգեցնում է ձայնի քթի տոնայնության, դիսֆագիայի և խեղդման, իսկ երբեմն էլ՝ շնչառական խանգարումների (ներառյալ քնի ապնոէ):

Պարոքսիզմալ միոպլեգիա (պարբերական կաթված)

Պարոքսիզմալ միոպլեգիան հիվանդություն է (հիպոկալեմիկ, հիպերկալեմիկ և նորմոկալեմիկ ձևեր), որն արտահայտվում է մկանային թուլության ընդհանրացված կամ մասնակի նոպաներով (առանց գիտակցության կորստի) պարեզի կամ պլեգիայի (մինչև տետրապլեգիա) տեսքով՝ ջիլային ռեֆլեքսների նվազմամբ և մկանային հիպոթենզիայով։ . Հարձակումների տեւողությունը տատանվում է 30 րոպեից մինչեւ մի քանի օր։ Սադրիչ գործոններ՝ ածխաջրերով հարուստ սնունդ, աղի չարաշահում, բացասական հույզեր, ֆիզիկական ակտիվություն, գիշերային քուն: Միայն որոշ հարձակումների դեպքում նշվում է արգանդի վզիկի և գանգուղեղի մկանների ներգրավվածությունը։ Հազվադեպ, շնչառական մկանները այս կամ այն ​​չափով ներգրավված են գործընթացում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումիրականացվում է միոպլեգիայի երկրորդական ձևերով, որոնք առաջանում են թիրոտոքսիկոզով հիվանդների մոտ, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով, հիպոկալեմիայով որոշ ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների, երիկամների հիվանդություններով: Պարբերական կաթվածի իատրոգեն տարբերակները նկարագրվում են դեղամիջոցներ նշանակելիս, որոնք նպաստում են օրգանիզմից կալիումի արտազատմանը (միզամուղներ, լուծողականներ, լորձաթաղանթ):

myasthenia gravis

Բուլբարային համախտանիշը myasthenia gravis-ի վտանգավոր դրսեւորումներից է։ Միասթենիան (myasthenia gravis) հիվանդություն է, որի առաջատար կլինիկական դրսևորումը մկանների պաթոլոգիական հոգնածությունն է, որը նվազում է մինչև ամբողջական ապաքինումը հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցներ ընդունելուց հետո: Առաջին ախտանշանները հաճախ օկուլոմոտոր մկանների (պտոզ, դիպլոպիա և ակնագնդերի շարժունակության սահմանափակում) և դեմքի, ինչպես նաև վերջույթների մկանների ֆունկցիաների խանգարումներն են։ Հիվանդների մոտ մեկ երրորդի մոտ առկա է ծամող մկանների, կոկորդի, կոկորդի և լեզվի մկանների ախտահարում: Տարբերում են ընդհանրացված և տեղային (հիմնականում աչքի) ձևեր։

Դիֆերենցիալ ախտորոշումմիասթենիան իրականացվում է միաստենիկ համախտանիշներով (Լամբերտ-Իտոնի համախտանիշ, միասթենիկ համախտանիշ՝ պոլինևրոպաթիայով, միասթենիա-պոլիմյոզիտ բարդույթ, միաստենիկ համախտանիշ՝ բոտուլինային թունավորումով):

Պոլինևրոպաթիաներ

Բշտիկային կաթվածը պոլինևրոպաթիաներում նկատվում է ընդհանրացված պոլինևրոպաթիկ համախտանիշի պատկերում տետրապարեզի կամ տետրապլեգիայի ֆոնի վրա՝ բնորոշ զգայական խանգարումներով, ինչը հեշտացնում է բշտիկային խանգարումների բնույթի ախտորոշումը։ Վերջիններս բնորոշ են այնպիսի ձևերի, ինչպիսիք են Գիլեն-Բարեի սուր դեմելինացնող պոլինևրոպաթիան, հետինֆեկցիոն և հետպատվաստումային պոլինևրոպաթիան, դիֆթերիան և պարանեոպլաստիկ պոլինևրոպաթիան, ինչպես նաև հիպերթիրեոզի և պորֆիրիայի պոլինևրոպաթիան:

Պոլիոմիելիտ

Սուր պոլիոմիելիտը, որպես բուլբարային կաթվածի պատճառ, ճանաչվում է ընդհանուր ինֆեկցիոն (նախակաթվածային) ախտանիշների առկայությամբ, կաթվածի արագ զարգացմամբ (սովորաբար հիվանդության առաջին 5 օրվա ընթացքում) մոտակա հատվածի ավելի մեծ ախտահարմամբ, քան դիստալային: Հատկանշական է կաթվածի հակադարձ զարգացման շրջանը՝ դրանց հայտնվելուց անմիջապես հետո։ Տարբերում են ողնաշարային, բշտիկային և ողնաշարային ձևեր։ Ավելի հաճախ ախտահարվում են ստորին վերջույթները (դեպքերի 80%-ում), սակայն հնարավոր է սինդրոմների զարգացում՝ ըստ կիսատիպի կամ խաչաձև։ Կաթվածն իր բնույթով դանդաղաշարժ է` ջիլային ռեֆլեքսների կորստով և ատրոֆիայի արագ զարգացմամբ: Բշտիկային կաթվածը կարող է դիտվել բշտիկային տեսքով (հիվանդության ամբողջ կաթվածային ձևի 10-15%), որի ժամանակ տուժում են ոչ միայն IX, X (ավելի հաճախ XII) նյարդերի միջուկները, այլև դեմքի նյարդը։ IV-V հատվածների առաջի եղջյուրների վնասումը կարող է առաջացնել շնչառական կաթված: Մեծահասակների մոտ ավելի հավանական է, որ զարգանա բուլբոսպինալ ձևը: Ուղեղի ցողունի ցանցաթաղանթի ներգրավումը կարող է հանգեցնել սրտանոթային (հիպոթենզիա, հիպերտոնիա, սրտի առիթմիա), շնչառական («ատակտիկ շնչառություն») խանգարումների, կուլ տալու, արթնության մակարդակի խանգարումների:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումիրականացվում է այլ վիրուսային վարակների հետ, որոնք կարող են ազդել ստորին շարժիչ նեյրոնի՝ կատաղության և հերպեսի զոստերի վրա: Այլ հիվանդություններ, որոնք հաճախ պահանջում են սուր պոլիոմիելիտի դիֆերենցիալ ախտորոշում, Գիլեն-Բարեի համախտանիշն են, սուր ընդհատվող պորֆիրիան, բոտուլիզմը, թունավոր պոլինևրոպաթիաները, լայնակի միելիտը և ողնուղեղի սուր սեղմումը էպիդուրալ թարախակույտի պատճառով:

Բուլբարային համախտանիշը կամ, ինչպես նաև կոչվում է բուլբարային կաթված, հիվանդություն է, որն առաջանում է ուղեղի որոշ հատվածների գործունեության փոփոխության կամ վնասման հետևանքով, որը հրահրում է բերանի խոռոչի կամ ֆարնսի օրգանների անսարքություն:

Սա ուղիղ ուտելու կամ խոսքի օրգանների կաթված է, որի դեպքում կաթվածահար են շրթունքները, քիմքը, կոկորդը (վերին կերակրափող, լեզուն, փոքր լեզուն, ստորին ծնոտը): Այս հիվանդությունը կարող է լինել երկկողմանի կամ միակողմանի՝ ախտահարելով կոկորդի կեսը: երկայնական հատված.

Հիվանդության դեպքում նկատվում են հետևյալ ախտանիշները.

• Բերանի դեմքի արտահայտությունների բացակայություն. հիվանդը պարզապես չի կարող օգտագործել այն:
• Անընդհատ բաց բերան.
• Հեղուկ սննդի մուտքը քիթ-կոկորդ կամ շնչափող:
• Չկան պալատինային և ֆարինգիալ ռեֆլեքսներ, մարդը դադարում է ակամա կուլ տալ, ներառյալ թուքը):
• Նախորդ ախտանիշի պատճառով առաջանում է թուք:
• Եթե ​​միակողմանի կաթված է տեղի ունենում, փափուկ քիմքը կախված է ներքեւ, եւ լեզուն քաշվում է դեպի առողջ կողմը:
• Անորոշ խոսք.
• Կուլ տալու անկարողություն
• Լեզվի կաթված, որը կարող է անընդհատ ցնցվել կամ դուրս գալ բերանից:
• Շնչառությունը խանգարված է.
• Սրտի գործունեության վատթարացում կա։
• Ձայնը անհետանում կամ դառնում է խուլ, հազիվ լսելի, փոխում է իր հնչերանգը և ամբողջովին տարբերվում նախորդից։

Հիվանդները հաճախ չեն կարողանում կուլ տալ, ուստի նրանք ստիպված են լինում հեղուկ սնունդ ուտել խողովակի միջոցով:

Բժշկության մեջ առանձնացնում են բուլբարային և պսևդոբուլբարային սինդրոմները, որոնք ունեն շատ նման ախտանիշներ, բայց դեռ մի փոքր տարբերվում են, ունեն տարբեր պատճառներ, թեև ծագումով կապված են։

Պսևդոբուլբարային կաթվածի ժամանակ պահպանվում են քիմքի և ֆարինգիալ ռեֆլեքսները, իսկ լեզվի կաթվածը չի առաջանում, բայց կուլ տալու խանգարումները դեռ զարգանում են, հիվանդների մեծամասնությունը ցույց է տալիս կատաղի ծիծաղի կամ լացի ախտանիշներ, երբ դիպչում է քիմքին:

Երկու կաթվածն էլ տեղի է ունենում նույն պատճառներով ուղեղի նույն մասերի վնասման հետևանքով, բայց բուլբարային սինդրոմը զարգանում է կուլ տալու, սրտի բաբախյունի, խոսքի կամ շնչառության գործառույթների համար պատասխանատու ուղեղի միջուկների վնասման պատճառով, և զարգանում է կեղծ բուլբարային համախտանիշ: այս միջուկներից ենթակեղևային ուղիների վնասումից մինչև այս գործառույթների համար պատասխանատու նյարդերի բշտիկային խումբը:

Միևնույն ժամանակ, կեղծ բուլբարային համախտանիշը պակաս վտանգավոր պաթոլոգիա է, որը չի ենթադրում հանկարծակի սրտի կամ շնչառական կանգի վտանգ:

Ինչն է առաջացնում ախտանիշներ

Պաթոլոգիայի ախտանիշները առաջանում են ուղեղի մի ամբողջ խմբի օրգանների, և մասնավորապես, ուղեղի երկարավուն հատվածում ներկառուցված մի քանի նյարդերի միջուկների, դրանց ներգանգային կամ արտաքին արմատների վնասման հետևանքով: Բուլբարային համախտանիշով գրեթե երբեք մեկ միջուկը չի ազդում միայն մեկ ֆունկցիայի կորստով, քանի որ այս օրգանները գտնվում են միմյանց շատ մոտ, ինչպես նաև ունեն շատ փոքր չափսեր, այդ իսկ պատճառով դրանք միաժամանակ ախտահարվում են:

Պարտության պատճառով նյարդային համակարգը կորցնում է կապը ըմպանի օրգանների հետ և այլևս չի կարողանում կառավարել դրանք ոչ գիտակցաբար, ոչ էլ անգիտակցաբար ռեֆլեքսների մակարդակով (երբ մարդն ինքնաբերաբար կուլ է տալիս թուքը)։

Մարդն ունի 12 զույգ գանգուղեղային նյարդեր, որոնք հայտնվում են կյանքի նախածննդյան շրջանի երկրորդ ամսում, որոնք բաղկացած են մեդուլլայից և գտնվում են ուղեղի հենց կենտրոնում՝ կիսագնդերի միջև: Նրանք պատասխանատու են մարդու զգայարանների և ամբողջ դեմքի աշխատանքի համար: Միաժամանակ նրանք ունեն շարժիչի ֆունկցիա, զգայուն ֆունկցիա կամ երկուսն էլ միանգամից։

Նյարդերի միջուկները մի տեսակ հրամանատարական կետեր են՝ եռյակ, դեմքի, glossopharyngeal, hypoglossal և այլն: Յուրաքանչյուր նյարդ զույգ է, ուստի զույգերը նաև նրանց միջուկներն են, որոնք սիմետրիկորեն տեղակայված են մեդուլլա երկարավուն հատվածի նկատմամբ: Բուլբարային համախտանիշի դեպքում ախտահարվում են գլոսոֆարինգային, հիպոգլոսալ կամ թափառող նյարդի համար պատասխանատու միջուկները, որոնք խառը ֆունկցիաներ են կատարում կոկորդի, փափուկ ճաշակի, կոկորդի, կերակրափողի նյարդավորման համար, ունի պարասիմպաթիկ ազդեցություն (գրգռող և կծկվող) ստամոքսի վրա: , թոքերը, սիրտը, աղիքները, ենթաստամոքսային գեղձը, պատասխանատու են ստորին ծնոտի լորձաթաղանթի, կոկորդի, կոկորդի, լսողական անցուղու մի մասի, թմբկաթաղանթի և մարմնի այլ ոչ այնքան կարևոր մասերի զգայունության համար։ Քանի որ միջուկները զույգ են, կարող է տուժել կամ ամբողջությամբ կամ դրանց միայն կեսը, որոնք գտնվում են մեդուլլա երկարավուն մի կողմում:

Բուլբարային կաթվածի ժամանակ թափառող նյարդի խանգարումը կամ վնասումը կարող է առաջացնել սրտի, շնչառական օրգանների կծկումների հանկարծակի դադարեցում կամ ստամոքս-աղիքային տրակտի խանգարում:

Հիվանդության պատճառները

Ուղեղի խանգարումները, որոնք առաջացնում են բուլբարային համախտանիշ, կարող են ունենալ բազմաթիվ պատճառներ, որոնք կարելի է խմբավորել մի քանի ընդհանուր խմբերի.

• Ժառանգական շեղումներ, մուտացիաներ և օրգանների փոփոխություններ.
• Ուղեղի հիվանդություններ, ինչպես տրավմատիկ, այնպես էլ վարակիչ:
• Այլ վարակիչ հիվանդություններ.
• Թունավոր թունավորում.
• Անոթային փոփոխություններ և ուռուցքներ.
• Ուղեղի և նյարդային հյուսվածքների դեգեներատիվ փոփոխություններ.
• Ոսկրային անոմալիաներ.
• Ներարգանդային զարգացման խախտումներ.
• Աուտոիմունային ձախողումներ.

Յուրաքանչյուր խումբ պարունակում է մեծ թվով առանձին հիվանդություններ, որոնցից յուրաքանչյուրն ունակ է բարդություններ առաջացնել ուղեղի միջուկների բշտիկային խմբին և նրա այլ մասերին։

Բուլբարային կաթված երեխաների մոտ

Նորածինների մոտ բշտիկային կաթվածը շատ դժվար է որոշել, այն ախտորոշվում է երկու նշանով.

• Երեխայի բերանի լորձաթաղանթի չափազանց բարձր խոնավությունը, որը նորածինների մոտ գրեթե չոր է:
• Լեզվի ծայրի շեղում դեպի կողք, եթե հիպոգլոսային նյարդը ախտահարված է:

Երեխաների բուլբարային համախտանիշը չափազանց հազվադեպ է, քանի որ նրանց մոտ ախտահարվում են ուղեղի բոլոր ցողունները, ինչը մահացու է: Նման երեխաները պարզապես անմիջապես մահանում են: Բայց երեխաների մոտ պսեւդոբուլբարային համախտանիշը տարածված է և հանդիսանում է ուղեղային կաթվածի տեսակ:

Բուժման մեթոդներ

Բուլբարային կաթվածը և կեղծ բուլբարային սինդրոմները ախտորոշվում են հետևյալ մեթոդներով.

• Ընդհանուր մեզի և արյան թեստեր.
• Էլեկտրամյոգրաֆիան դեմքի և պարանոցի մկաններում նյարդերի անցկացման ուսումնասիրություն է:
• Ուղեղի տոմոգրաֆիա.
• Ակնաբույժի հետազոտություն.
• Էզոֆագոսկոպիա - կերակրափողի հետազոտություն տեսախցիկով զոնդով։
• Վերլուծություն cerebrospinal հեղուկ - ուղեղային հեղուկ.
• Միաստենիայի գրավիսի թեստերը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը բնութագրվում է գծավոր մկանների ծայրահեղ հոգնածությամբ: Աուտոիմուն հիվանդությունները խանգարումներ են, որոնց դեպքում սեփական կատաղած իմունիտետը սկսում է սպանել:

Բուժման մեթոդները և բշտիկային կամ պսևդոբուլբարային կաթվածից ամբողջական ապաքինման հնարավորությունը կախված է դրանց առաջացման ճշգրիտ պատճառից, քանի որ դա այլ հիվանդությունների հետևանք է: Երբեմն հնարավոր է ամբողջությամբ վերականգնել բոլոր գործառույթները, օրինակ, եթե հիվանդությունը առաջացել է ոչ թե ամբողջական վնասվածքով, այլ միայն ուղեղի գրգռմամբ վարակի պատճառով, բայց ավելի հաճախ բուժման ընթացքում, հիմնական նպատակը կենսական գործառույթների վերականգնումն է: Շնչառություն, սրտի բաբախյուն և սնունդը մարսելու ունակություն, ինչպես նաև հնարավոր է թեթևացնել որոշ ախտանիշներ:

Նման խնդիրը, ինչպիսին է երեխայի մոտ կեղծ բուլբարային համախտանիշի զարգացումը, իսկական փորձություն է ծնողների համար: Բանն այն է, որ այս հիվանդության ախտանշանները դրսևորվում են բավականին հստակ և անժամանակ արձագանքելով՝ երկար ժամանակ հաղթահարվում։

Ինչ է կեղծ բուլբարային համախտանիշը

Այս հիվանդության էությունը կրճատվում է արյունահոսության բազմաթիվ մեծ և փոքր օջախների առաջացմանը, որոնք հանգեցնում են մանրաթելերի երկու կիսագնդերի վնասմանը, որոնք կապում են ուղեղային ծառի կեղևի շարժիչ միջուկները ուղեղի ցողունի հետ:

Այս տեսակի ախտահարումը կարող է զարգանալ կրկնվող կաթվածների պատճառով: Բայց կան դեպքեր, երբ կեղծ բուլբարային համախտանիշը (PS) իրեն զգում է առանց արյունահոսության նախորդ դեպքերի։

Նման խնդրով, որպես կանոն, լամպի գործառույթները սկսում են տուժել: Դրանք են՝ կուլ տալը, ծամելը, արտաբերումը և հնչյունավորումը: Նման գործառույթների խախտումը հանգեցնում է այնպիսի պաթոլոգիաների, ինչպիսիք են դիսֆագիան, դիսֆոնիան, դիզարտրիան: Այս համախտանիշի և բուլբարային համախտանիշի հիմնական տարբերությունն այն է, որ մկանային ատրոֆիայի զարգացում չկա և նկատվում են բերանի ավտոմատիզմի ռեֆլեքսներ.

Պրոբոսցիսի ռեֆլեքսների ավելացում;

Օպենհայմի ռեֆլեքս;

Աստվածատուրովի նազոլաբիալ ռեֆլեքս;

Հեռավոր արիալ և նմանատիպ այլ ռեֆլեքսներ:

Pseudobulbar syndrome - պատճառներ

Այս համախտանիշի զարգացումը ուղեղի անոթների աթերոսկլերոզի և դրանից բխող փափկեցնող օջախների հետևանք է, որոնք կարող են տեղայնացվել երկու կիսագնդերում։

Բայց սա միակ գործոնը չէ, որը հանգեցնում է նման համախտանիշի։ Բացասական ազդեցություն կարող են ունենալ նաև ուղեղի սիֆիլիսի անոթային ձևը, ինչպես նաև նեյրոինֆեկցիաները, դեգեներատիվ պրոցեսները, վարակները և ուռուցքները, որոնք ազդում են երկու կիսագնդերի վրա։

Իրականում կեղծ բուլբարային սինդրոմն առաջանում է, երբ ցանկացած հիվանդության ֆոնի վրա ընդհատվում են ուղեղային ծառի կեղևի շարժիչ կենտրոններից դեպի մեդուլլա երկարավուն շարժիչային միջուկներ տանող կենտրոնական ուղիները։

Պաթոգենեզ

Նման համախտանիշի զարգացումը դրսևորվում է գլխուղեղի հիմքի զարկերակների ծանր աթերոմատոզով, որն ազդում է երկու կիսագնդերի վրա։ Մանկության տարիներին ֆիքսվում է կորտիկոբուլբար հաղորդիչների երկկողմանի ախտահարում, որի հետևանքով առաջանում է ուղեղային կաթված։

Եթե ​​դուք պետք է զբաղվեք կեղծ բուլբարային սինդրոմի բրգաձեւ ձևով, ապա ջիլային ռեֆլեքսը մեծանում է: Էքստրաբուրամիդային ձևով նախ գրանցվում են դանդաղ շարժումներ, կոշտություն, անեմիա և մկանների տոնուսի բարձրացում: Խառը ձևը ենթադրում է վերը նշված ախտանիշների ընդհանուր դրսևորում, ինչը վկայում է կեղծ բուլբարային համախտանիշի մասին: Այս համախտանիշով ախտահարված մարդկանց լուսանկարները հաստատում են հիվանդության լրջությունը։

Ախտանիշներ

Այս հիվանդության հիմնական ախտանիշներից մեկը կուլ տալու և ծամելու խախտումն է։ Այս վիճակում սնունդը սկսում է կպչել լնդերի վրա և ատամների հետևում, հեղուկ սնունդը կարող է դուրս հոսել քթով, և հիվանդը հաճախ խեղդվում է ճաշի ժամանակ։ Ավելին, ձայնի մեջ փոփոխություններ կան՝ այն նոր երանգ է ստանում։ Ձայնը դառնում է խռպոտ, բաղաձայնները թափվում են, որոշ ինտոնացիաներ ամբողջովին կորչում են։ Երբեմն հիվանդները կորցնում են շշուկով խոսելու ունակությունը:

Նման խնդրի դեպքում, ինչպիսին է կեղծ բուլբարային համախտանիշը, ախտանշանները կարող են արտահայտվել նաև դեմքի մկանների երկկողմանի պարեզի միջոցով: Սա նշանակում է, որ դեմքը ստանում է դիմակ հիշեցնող անեմիկ տեսք։ Հնարավոր է նաև բռնի ջղաձգական ծիծաղի կամ լացի նոպաներ: Բայց այս ախտանիշները միշտ չէ, որ առկա են:

Հարկ է նշել ստորին ծնոտի ջիլային ռեֆլեքսը, որը սինդրոմի զարգացման ընթացքում կարող է կտրուկ աճել։

Հաճախ pseudobulbar սինդրոմը ֆիքսվում է հիվանդության հետ զուգահեռ, ինչպիսին է հեմիպարեզը: Էքստրապիրամիդային համախտանիշի հնարավոր դրսևորում, որը հանգեցնում է կոշտության, մկանային տոնուսի բարձրացման և շարժման դանդաղության: Չեն բացառվում ինտելեկտուալ խանգարումները, ինչը կարելի է բացատրել ուղեղում փափկացման բազմաթիվ օջախների առկայությամբ։

Միևնույն ժամանակ, ի տարբերություն բշտիկային ձևի, այս սինդրոմը բացառում է սրտանոթային և շնչառական համակարգերի խանգարումների առաջացումը։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ պաթոլոգիական պրոցեսները չեն ազդում կենսական կենտրոնների վրա, այլ զարգանում են մեդուլլա երկարավուն հատվածում։

Ինքնին համախտանիշը կարող է ունենալ և՛ աստիճանական սկիզբ, և՛ սուր զարգացում: Բայց եթե դիտարկենք ամենատարածված ցուցանիշները, ապա կարելի է պնդել, որ դեպքերի ճնշող մեծամասնության դեպքում կեղծ բուլբարային համախտանիշի առաջացմանը նախորդում է ուղեղի անոթային վթարի երկու կամ ավելի հարձակումներ:

Ախտորոշում

Երեխաների մոտ պսեւդոբուլբարային համախտանիշը որոշելու համար անհրաժեշտ է տարբերել դրա ախտանիշները նեֆրիտից, պարկինսոնիզմից, բշտիկային կաթվածից և նյարդերից։ Պսեւդոֆորմի տարբերակիչ հատկանիշներից մեկը կլինի ատրոֆիայի բացակայությունը։

Հարկ է նշել, որ որոշ դեպքերում կարող է բավականին դժվար լինել տարբերել ՊՍ-ը Պարկինսոնի կաթվածից: Նման հիվանդությունը դանդաղ է ընթանում, իսկ հետագա փուլերում գրանցվում են ապոպլետիկ ինսուլտներ։ Ավելին, ի հայտ են գալիս սինդրոմին նման նշաններ՝ բուռն լաց, խոսքի խանգարում և այլն։ Ուստի որակյալ բժիշկը պետք է որոշի հիվանդի վիճակը։

Երեխաների մոտ սինդրոմի զարգացումը

Նորածինների մոտ պսեւդոբուլբարային համախտանիշի նման խնդիրը կարող է բավականին հստակ դրսևորվել: Արդեն կյանքի առաջին ամսում նման հիվանդության նշանները նկատելի են դառնում։

Պսեւդոբուլբարային համախտանիշով երեխային հետազոտելիս ֆիբրիլյացիա և ատրոֆիա չեն հայտնաբերվում, բայց արձանագրվում է բերանի ավտոմատիզմի ռեֆլեքս։ Նաև նմանատիպ սինդրոմը կարող է հանգեցնել պաթոլոգիական լացի և ծիծաղի առաջացման:

Երբեմն բժիշկները ախտորոշում են կեղծ բուլբարային և բուլբարային համախտանիշի համակցված ձևեր: Հիվանդության այս ձևը հետևանք է կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի, ողնաշարային զարկերակների համակարգում թրոմբոզի, ցողունի անվիրահատելի չարորակ ուռուցքների կամ դեմիելինացնող պրոցեսների։

Համախտանիշի բուժում

Երեխաների կեղծ բուլբարային համախտանիշի վրա ազդելու համար սկզբում պետք է հաշվի առնել դրա ընթացքի փուլը: Ամեն դեպքում, բուժումն ավելի արդյունավետ կլինի, որքան շուտ ծնողները երեխային տանեն բժշկի։

Այն դեպքում, երբ այս համախտանիշը զարգանում է, սովորաբար օգտագործվում են միջոցներ, որոնք ուղղված են լիպիդային նյութափոխանակության նորմալացմանը, կոագուլյացիայի գործընթացներին և արյան մեջ խոլեստերինի իջեցմանը: Օգտակար կլինեն դեղամիջոցները, որոնք բարելավում են միկրո շրջանառությունը, նեյրոնների բիոէներգետիկան և ուղեղի նյութափոխանակության գործընթացները:

Նմանատիպ ազդեցություն են ունենում այնպիսի դեղամիջոցները, ինչպիսիք են Էնցեֆաբոլը, Ամինալոնը, Ցերեբրոլիզինը և այլն: Որոշ դեպքերում բժիշկները կարող են նշանակել հակախոլինէսթերազային ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցներ (Պրոզերին, Օքսազիլ):

Հաշվի առնելով, թե ինչ խանգարումներ է առաջացնում պսևդոբուլբարային համախտանիշը երեխաների մոտ, չափազանց կարևոր է իմանալ դրա զարգացումը ցույց տվող նշանները: Ի վերջո, եթե դուք անտեսում եք ակնհայտ ախտանիշները և ժամանակին չեք սկսում բուժման գործընթացը, ապա հնարավոր է, որ հնարավոր չլինի ամբողջությամբ չեզոքացնել հիվանդությունը։ Սա նշանակում է, որ երեխան ամբողջ կյանքում տառապելու է կուլ տալու խանգարումներից, և ոչ միայն։

Բայց եթե ժամանակին արձագանքեք, ապա ապաքինվելու հավանականությունը բավականին մեծ կլինի։ Հատկապես, եթե բուժման գործընթացում օգտագործվում են ցողունային բջիջներ: Դրանց կիրառումը այնպիսի հիվանդության դեպքում, ինչպիսին է կեղծ բուլբարային համախտանիշը, կարող է ֆիզիկապես փոխարինել միելինային թաղանթը և, ավելին, վերականգնել վնասված բջիջների գործառույթները: Նման վերականգնող ազդեցությունն ի վիճակի է հիվանդին վերադարձնել լիարժեք կյանքի։

Ինչպես ազդել նորածին երեխաների վիճակի վրա

Եթե ​​նորածինների մոտ ախտորոշվել է կեղծ բուլբարային համախտանիշ, բուժումը կներառի ինտեգրված մոտեցում: Սա առաջին հերթին բերանի շրջանաձև մկանի մերսում է, որը սնվում է զոնդի միջոցով և էլեկտրոֆորեզ պրոզերինով արգանդի վզիկի ողնաշարի վրա:

Խոսելով վերականգնման առաջին նշանների մասին՝ հարկ է նշել, որ դրանք ներառում են նորածինների ռեֆլեքսների առաջացումը, որոնք նախկինում բացակայում էին, նյարդաբանական վիճակի կայունացում և նախկինում գրանցված շեղումների դրական փոփոխություններ։ Նաև հաջող բուժման դեպքում պետք է լինի շարժիչային ակտիվության բարձրացում հիպոդինամիայի ֆոնի վրա կամ մկանային տոնուսի բարձրացում ծանր հիպոթենզիայի դեպքում: Երկար հղիության տարիք ունեցող երեխաների մոտ բարելավվում է շփման նկատմամբ բովանդակալից արձագանքը և հուզական տոնայնությունը:

Վերականգնման շրջան նորածինների բուժման մեջ

Շատ դեպքերում, եթե դուք ստիպված չեք լինի գործ ունենալ չբուժված ծանր վնասվածքների հետ, վաղ վերականգնման շրջանը սկսվում է երեխայի կյանքի առաջին 2-3 շաբաթվա ընթացքում: Երբ գործ ունենք այնպիսի խնդրի հետ, ինչպիսին է կեղծ բուլբարային համախտանիշը, 4-րդ շաբաթում և դրանից հետո բուժումը ներառում է վերականգնման շրջանի թերապիա:

Միևնույն ժամանակ, այն երեխաների համար, ովքեր ստիպված են եղել ցնցումներ անցնել, դեղերն ավելի ուշադիր են ընտրվում։ Հաճախ օգտագործվում է կորտեքսին, որի ընթացքը 10 ներարկում է։ Այս միջոցներից բացի, բուժման ընթացքում երեխաներին բանավոր կիրառում են Pantogam-ը և Nootropil-ը:

Մերսում և ֆիզիոթերապիա

Ինչ վերաբերում է մերսման օգտագործմանը, ապա հարկ է նշել, որ այն ունի հիմնականում տոնիկ և հազվադեպ դեպքերում հանգստացնող ազդեցություն: Այն անցկացվում է նաև բոլոր երեխաների համար։ Այն նորածինների համար, ովքեր ունեն վերջույթների սպաստիկություն, մերսումն ցուցված է ավելի վաղ՝ կյանքի 10-րդ օրը։ Բայց կարեւոր է չգերազանցել գործող նորմը՝ 15 սեանս։ Այս դեպքում բուժման այս մեթոդը զուգորդվում է «Mydocalm»-ի ընդունմամբ (օրական երկու անգամ):

Ֆիզիոթերապիան, իր հերթին, կենտրոնացած է մագնեզիումի սուլֆատի էլեկտրոֆորեզի վրա հալվեով կամ լիդազով արգանդի վզիկի ողնաշարի վրա:

Pseudobulbar dysarthia

Սա այն հիվանդություններից է, որոնք պսևդոբուլբարային համախտանիշի հետևանք են։ Դրա էությունը կրճատվում է բշտիկային խմբի միջուկները ուղեղային ծառի կեղևի հետ կապող ուղիների խախտմամբ:

Այս հիվանդությունը կարող է ունենալ երեք աստիճան.

- Լույս. Խախտումները աննշան են և դրսևորվում են նրանով, որ երեխաները լավ չեն արտասանում մռնչալու և ֆշշոցի ձայները: Տեքստը գրելիս երեխան երբեմն շփոթում է տառերը։

- Միջին. Առաջանում է ավելի հաճախ, քան մյուսները: Այս դեպքում իրականում առկա է միմիկ շարժումների իսպառ բացակայություն։ Երեխաները դժվարությամբ են ծամում և կուլ տալիս սնունդը: Միեւնույն ժամանակ, լեզուն նույնպես վատ է շարժվում: Այս վիճակում երեխան չի կարող հստակ խոսել:

- Ծանր աստիճան (անարտրիա). Միմիկ շարժումները իսպառ բացակայում են, ինչպես նաև խոսքի ապարատի մկանների շարժունակությունը։ Նման երեխաների մոտ ստորին ծնոտը թուլանում է, մինչդեռ լեզուն մնում է անշարժ։

Այս հիվանդության դեպքում կիրառվում են բժշկական բուժման մեթոդներ, մերսում և ռեֆլեքսոլոգիա։

Հեշտ է եզրակացնել, որ այս սինդրոմը բավականին լուրջ սպառնալիք է երեխայի առողջության համար, ուստի հիվանդությունը ծնողներից պահանջում է արագ արձագանքել ախտանիշներին և համբերություն բուժման գործընթացում: