Voide sammasta naisille. Katsaus tehokkaista voiteita sammasta naisilla. Voiteiden oikea käyttö

Bulbar-oireyhtymä (tai bulbaarihalvaus) on monimutkainen vaurio IX-, X- ja XII-kallohermoissa (vagus-, glossopharyngeal- ja hypoglossaalihermot), joiden ytimet sijaitsevat ytimessä. Ne hermottavat huulten, pehmeän kitalaen, kielen, nielun, kurkunpään lihaksia sekä äänihuulet ja kurkunrustoa.

Oireet

Bulbaarihalvaus on kolmen johtavan oireen kolmikko: dysfagia(nielemishäiriö) dysartria(artikuloidun puheäänen oikean ääntämisen rikkominen) ja afonia(puheen sonoriteetin loukkaus). Tästä halvauksesta kärsivä potilas ei voi niellä kiinteää ruokaa, ja nestemäistä ruokaa pääsee nenään pehmeän kitalaen pareesin vuoksi. Potilaan puhe on käsittämätöntä nasaalisuuden (natsoliumi) vivahduksella, tämä rikkomus on erityisen havaittavissa, kun potilas lausuu sanoja, jotka sisältävät sellaisia ​​​​monimutkaisia ​​ääniä kuin "l" ja "r".

Diagnoosin tekemiseksi lääkärin on suoritettava tutkimus aivohermojen IX, X ja XII parien toiminnoista. Diagnoosi alkaa selvittämällä, onko potilaalla vaikeuksia niellä kiinteää ja nestemäistä ruokaa, tukehtuuko hän siihen. Vastauksen aikana potilaan puhetta kuunnellaan huolellisesti, havaitaan edellä mainitut halvaukselle ominaiset rikkomukset. Sitten lääkäri tutkii suuontelon, suorittaa laryngoskoopian (kurkunpään tutkimismenetelmä). Yksipuolisessa bulbar-oireyhtymässä kielen kärki on suunnattu kohti vauriota tai täysin liikkumaton molemminpuolisesti. Kielen limakalvo ohenee ja laskostuu - atrofinen.

Pehmeä kitalaken tarkastelu paljastaa sen ääntämisviiveen sekä palatiinisen uvulan poikkeaman terveelle puolelle. Lääkäri tarkastaa erityisellä lastalla palatiinin ja nielun refleksit ärsyttäen pehmeän kitalaen limakalvoa ja nielun takaseinämää. Oksentelun puuttuminen, yskivät liikkeet osoittavat vagus- ja glossofaryngeaalisten hermojen vaurioita. Tutkimus päättyy laryngoskoopiaan, joka auttaa vahvistamaan todellisten äänihuulten halvaantumisen.

Bulbar-oireyhtymän vaara on vagus hermovaurio. Tämän hermon toiminnan puute aiheuttaa epänormaalia sydämen rytmiä ja hengitysvaikeuksia, jotka voivat johtaa välittömästi kuolemaan.

Etiologia

Bulbaarihalvauksen aiheuttamasta taudista riippuen sitä on kahta tyyppiä: akuutti ja progressiivinen. Akuutti esiintyy useimmiten akuuttien verenkiertohäiriöiden vuoksi ytimessä (sydänkohtaus), joka johtuu tromboosista, verisuonitukosta, ja myös silloin, kun aivot ovat kiilautuneita foramen magnumiin. Vakava vaurio medulla oblongatassa johtaa kehon elintoimintojen rikkomiseen ja potilaan myöhempään kuolemaan.

Progressiivinen bulbaarihalvaus kehittyy amyotrofisen lateraaliskleroosin yhteydessä. Tämä harvinainen sairaus on keskushermoston rappeuttava muutos, joka vaurioittaa motorisia hermosoluja aiheuttaen lihasten surkastumista ja halvaantumista. ALS:lle on ominaista kaikki bulbaarihalvauksen oireet: nielemishäiriö nestemäisten ja kiinteiden ruokien yhteydessä, kiilto ja kielen surkastuminen, pehmeä kitalaen notko. Valitettavasti amyotrofiseen skleroosiin ei ole parannuskeinoa. Hengityslihasten halvaantuminen aiheuttaa potilaan kuoleman tukehtumisen kehittymisen vuoksi.

Bulbaarihalvaus liittyy usein sairauteen, kuten myasthenia gravis. Ei ihme, että taudin toinen nimi on asteeninen bulbaarihalvaus. Patogeneesi koostuu kehon autoimmuunivauriosta, joka aiheuttaa patologista lihasväsymystä.

Sipulivaurioiden lisäksi oireisiin liittyy harjoituksen jälkeinen lihasväsymys, joka häviää levon jälkeen. Tällaisten potilaiden hoito koostuu antikoliiniesteraasilääkkeiden määräämisestä lääkärin toimesta, useimmiten Kaliminista. Prozerinin nimittämistä ei suositella sen lyhytaikaisen vaikutuksen ja lukuisten sivuvaikutusten vuoksi.

Erotusdiagnoosi

On välttämätöntä erottaa oikein bulbar-oireyhtymä pseudobulbaarihalvauksesta. Niiden ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia, mutta niissä on merkittävä ero. Pseudobulbaariselle halvaukselle on ominaista suun automatismin refleksit (proboscis-refleksi, etäisyys-oraalinen ja kämmen-plantaarinen refleksi), joiden esiintyminen liittyy pyramidaalisten teiden vaurioitumiseen.

Proboscis-refleksi havaitaan, kun neurologista vasaraa koputetaan kevyesti ylä- ja alahuuliin - potilas vetää ne ulos. Sama reaktio voidaan jäljittää, kun vasara lähestyy huulia - etäisyys-oraalinen refleksi. Kämmenen peukalon korkeuden yläpuolella olevaan aivohalvauksen ihoärsytykseen liittyy henkisen lihaksen supistuminen, mikä saa ihon vetäytymään leuassa - palmo-leuka-refleksi.

Hoito ja ehkäisy

Ensinnäkin bulbar-oireyhtymän hoidon tavoitteena on poistaa sen aiheuttanut syy. Oireellinen hoito koostuu hengitysvajauksen poistamisesta ventilaattorilla. Nielemisen palauttamiseksi määrätään koliiniesteraasi-inhibiittori -. Se estää kolesteraasin, minkä seurauksena asetyylikoliinin vaikutus tehostuu, mikä johtaa johtumisen palautumiseen hermo-lihaskuitua pitkin.

M-antikolinerginen Atropiini salpaa M-kolinergiset reseptorit ja eliminoi siten lisääntyneen syljenerityksen. Potilaat ruokitaan letkun kautta. Kaikki muut hoitotoimenpiteet riippuvat tietystä sairaudesta.

Tälle oireyhtymälle ei ole erityistä ehkäisyä. Sipulihalvauksen kehittymisen estämiseksi on tarpeen hoitaa sairauksia, jotka voivat aiheuttaa sen ajoissa.

Video siitä, kuinka harjoitushoitoa suoritetaan bulbar-oireyhtymässä:

BULBAR halvaantuminen(myöhäinen lat. bulbaris viittaa ytimeen; sanasta lat. bulbus bulb; ytimeen vanha nimitys on bulbus cerebri) - kliininen oireyhtymä, joka aiheuttaa vaurioita IX, X, XII parien kallohermoille tai niiden ytimille, jotka sijaitsevat pitkittäisydin ja kielen, huulten, pehmeän kitalaen, nielun, äänihuulten ja kurkunpään lihasten atrofinen halvaus. Leesion sijainnista riippuen B. p. voi olla yksipuolinen (vahinko pitkittäisytimen toisella puolella) ja molemminpuolinen (vaurio ytimeen molemmissa puolisoissa). B. p. havaitaan syringobulbialla, verenkiertohäiriöillä ytimessä (iskeeminen infarkti), kallon takakuopan kasvaimilla, kallon ja selkäytimen kasvaimilla, niskavauriolla, polioenkefalomyeliittillä, puutiaisaivotulehduksen bulbaarimuodolla, polyneuriittilla (kurkkumätä), amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbaarimuoto. Kulusta riippuen verenpaine on akuutti (apoplektinen) ja vähitellen etenevä.

B. p. pitkittäisytimen puristamisesta, myasteeninen B. p., Duchennen bulbaarihalvaus ja kurkunpään B. p. kuvataan myös erillisinä B. p.:n muotoina.

Kliininen kuva

B. p.:n kanssa puhe muuttuu epäselväksi, nenäsävy (dysartria), sointi (afonia) ja nieleminen (dysfagia), erityisesti nestemäinen ruoka (ruoka joutuu nenään, potilas tukehtuu) häiriintyy. Kieli poikkeaa kohti vauriota (yksipuolinen B. ja.) tai liikkumaton (kaksipuolinen B. p.), on pehmeä kitalaen riippuminen, kieli poikkeaa terveelle puolelle (yksipuolinen B. p.), ei ole äänihuulten, nielun ja palatiinin sulkemista ei kutsuta reflekseiksi. Vaurioituneen puolen kielen surkastuneissa lihaksissa havaitaan fibrillaarisia nykimistä (XII-parin ytimen vaurioituminen), mikä rikkoo sähköistä kiihottumista (uudestisyntymisreaktio).

Akuutti bulbaarihalvaus kehittyy Economo letargisen enkefaliitin, aivoverenvuodon tai iskeemisten verenkiertohäiriöiden seurauksena aivorungossa (tromboosi tai embolia vertebrobasilaarisen järjestelmän verisuonissa ja pehmeneviä pesäkkeitä ytimessä) (kuva 1), erityisesti alemman posteriorin tukkeutuessa pikkuaivo- tai nikamavaltimo, joka aiheuttaa Wallenbergin - Zakharchenkon, Avelliksin, Babinskyn - Najotten, Jacksonin retroolive-oireyhtymiä (katso Vaihtelevat oireyhtymät, aivohalvaus). Lievällä kurssilla (erityisesti taka-aivovaltimon alemman tromboosin yhteydessä) potilas toipuu, mutta neurologiset häiriöt jatkuvat. Vakavissa leesioissa kurssi on epäsuotuisa - potilaat kuolevat hengitys- ja sydän- ja verisuonitoiminnan heikkenemisen vuoksi.

Progressiivinen bulbaarihalvaus havaittu amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbaarimuodossa (katso), hron, poliomyeliitti, vaiheissa III ja IV hron, aivoverenkierron vajaatoiminta (N. K. Bogolepovin luokituksen mukaan) useiden kystajen ja punaisten pehmenemispisteiden vuoksi aivorungossa (kuva 1). 2 ja 3).

Tässä tapauksessa pääasiallisesti motoriset ytimet IX-, X- ja XII-kallohermoissa kärsivät; johdotusjärjestelmät pysyvät yleensä ehjinä. Tärkeimmät kliiniset oireet ovat kasvavat nielemis-, pureskelu- ja nivelhäiriöt, myöhemmin hengityshäiriöt.

Medulla oblongatan aivohermojen motoristen ytimien iskeeminen ja tulehduksellinen-rappeuttava vaurio etenee ja potilaat kuolevat heikentyneen hengityksen ja sydämen toiminnan seurauksena.

Bulbaarihalvaus pitkittäisytimen puristamisesta(kompressio B. p.) kehittyy akuutisti, vähitellen tai kohtaukselliseksi sairauden syystä riippuen. Kompression akuutti kehittyminen B. p. havaitaan verenvuodolla ja perifokaalisella turvotuksella aivorungossa tai pikkuaivoissa (kuva 4), progressiivinen - pikkuaivojen kasvaimen, aivojen pohjan, pikkuaivopontiinikulman aiheuttaman ytimen puristuessa ( katso Aivot, kasvaimet) tai ylempi kohdunkaulan nikama sen murtuman tai siirtymän sattuessa; kohtauksellinen - nikama- tai basilaarisen valtimon aneurysman puristamalla.

Myasteeninen bulbaarihalvaus(Erbin tauti - Goldflam) esiintyy hermo-lihassynapsien johtumisen heikkenemisen seurauksena (katso Myasthenia gravis).

Duchennen bulbaarihalvaus tai subakuutti anteriorinen poliomyeliitti. Sen avulla havaitaan labio-glosso-laryngeaalinen ja labio-glosso-nielun B. p. Se ilmenee nielemis-, puhe-, syljeneritys- ja hengityshäiriöinä, jotka johtuvat huulten, kielen, nenänielun ja kurkunpään atrofisesta halvauksesta. B. p. Duchennen subakuutti progressiivinen kulku ilman remissiota; potilaita kuolee hengitys- ja sydänsairauksiin. Sairaus kestää yleensä jopa kaksi vuotta.

kurkunpään bulbaarihalvaus voi olla osittainen (toistuvan hermon yksipuolinen vaurio) ja täydellinen (toistuvan hermon molemminpuolinen vaurio). Se ilmenee pääasiassa ääntelyn rikkomisena. Esiintyy kaulavamman, kilpirauhasen sairauden, aortan aneurysman, välikarsinakasvaimen yhteydessä.

Diagnoosi

Diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin. B. p. erottuu pseudobulbaarisella halvauksella (katso), Kromilla ei esiinny kielen lihasten surkastumista, nielun ja palatiinin refleksit lisääntyvät, on suun automatismin refleksejä, väkivaltaista itkua ja naurua.

Ennuste

Ennusteen määrää taudin aiheuttaneen patologisen prosessin luonne, kliinisten oireiden vakavuus. Useimmiten epäsuotuisa.

Hoito koostuu perussairauden hoidosta. Nielemisen toiminnan parantamiseksi määrätään prozeriinia, glutamiinihappoa, vitamiineja, ATP:tä, hengitysvajauksen tapauksessa - tekohengitystä, syljenerityksen tapauksessa - atropiinia. Putkisyöttö. Tarvittaessa suoritetaan dehydraatiohoito (katso), määrätään verisuonia laajentavia lääkkeitä, veren hyytymistä normalisoivia lääkkeitä.

Bibliografia: Bogolepov N. K. Motoristen toimintojen häiriöt aivojen verisuonivaurioissa, M., 1953, bibliogr.; he, Neuropathology, Emergency conditions, M., 1967; Zakharchenko M. A. Aivorungon verisuonisairaudet, tukostaide. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M ja N noin in-with ja y B. N. Progressive bulbar halvaus, Mnogotomn, opas neurol., toimituksella. N. I. Grashchenkova, osa 7, s. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, hellyys non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. gin. M6d., t. 16, s. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psykiatria. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.

1. Motoriset hermoston sairaudet (amyotrofinen lateraaliskleroosi, Fazio-Londen spinaalinen amyotrofia, Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia).
2. Myopatiat (okulofaryngeaalinen, Kearns-Sayren oireyhtymä).
3. Dystrofinen myotonia.
4. Paroksismaalinen myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polyneuropatia (Guillain-Barré, rokotuksen jälkeinen, kurkkumätä, paraneoplastinen, kilpirauhasen liikatoiminta, porfyria).
7. Polio.
8. Prosessit aivorungossa, takakallon kuoppassa ja kallon selkärangan alueella (vaskulaarinen, kasvain, syringobulbia, aivokalvontulehdus, enkefaliitti, granulomatoottiset sairaudet, luuhäiriöt).
9. Psykogeeninen dysfonia ja dysfagia.

Motorinen neuronien sairaudet

Amyotrofisen lateraalisen oireyhtymän (ALS) kaikkien muotojen loppuvaihe tai sen bulbaarimuodon puhkeaminen ovat tyypillisiä esimerkkejä bulbarin toimintahäiriöstä. Yleensä sairaus alkaa hermon ytimen XII molemminpuolisella vauriolla ja sen ensimmäisiä ilmenemismuotoja ovat kielen surkastuminen, fasciculations ja halvaus. Alkuvaiheessa dysartriaa ilman dysartriaa tai dysartriaa ilman dysartriaa voi esiintyä, mutta kaikkien bulbar-toimintojen progressiivinen heikkeneminen havaitaan melko nopeasti. Sairauden alussa nestemäisen ruoan nielemisvaikeuksia havaitaan useammin kuin kiinteää ruokaa, mutta taudin edetessä kiinteää ruokaa otettaessa kehittyy dysfagia. Samaan aikaan puremis- ja sitten kasvolihasten heikkous liittyy kielen heikkouteen, pehmeä kitalaki roikkuu alas, kieli suuontelossa on liikkumaton ja atrofinen. Se osoittaa kiihotuksia. Anartria. Jatkuva syljeneritys. Hengityslihasten heikkous. Samalla alueella tai muilla kehon alueilla havaitaan oireita ylempien motoristen hermosolujen osallistumisesta.

Kriteerit amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi

• alemman motorisen neuronin vaurion merkkien esiintyminen (mukaan lukien EMG - anteriorisen sarviprosessin vahvistus kliinisesti koskemattomissa lihaksissa); ylemmän motorisen hermosolun vaurion kliiniset oireet (pyramidaalinen oireyhtymä); progressiivinen kurssi.

"Progressiivista bulbaarihalvausta" pidetään nykyään yhtenä muunnelmana amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbaarimuodosta (kuten "primaarista lateraaliskleroosia" toisena amyotrofisen lateraaliskleroosin tyyppinä, joka ilmenee ilman kliinisiä merkkejä selkärangan etusarvien vauriosta johto).

Lisääntyvä sipulihalvaus voi olla osoitus progressiivisesta selkäytimen amyotrofiasta, erityisesti Werdnig-Hoffmannin amyotrofian terminaalisesta vaiheesta ja lapsilla Fazio-Londen selkäytimen amyotrofiasta. Jälkimmäinen viittaa autosomaalisiin resessiivisiin selkärangan amyotrofioihin, jotka esiintyivät varhaislapsuudessa. X-kytketty bulbar spinaalinen amyotrofia tunnetaan aikuisilla 40-vuotiaasta ja sitä vanhemmista alkaen (Kennedyn tauti). Ominaista proksimaalisten yläraajojen lihasten heikkous ja surkastuminen, spontaanit fascikulaatiot, rajoitettu aktiivisten liikkeiden valikoima käsivarsissa, vähentyneet jännerefleksit olkapään hauis- ja tricepslihaksissa. Taudin edetessä kehittyy bulbar (yleensä lieviä) häiriöitä: tukehtuminen, kielen surkastuminen, dysartria. Jalkojen lihakset ovat mukana myöhemmin. Tyypillisiä piirteitä: gynekomastia ja pseudohypertrofia pohjelihaksissa.

Progressiivisilla selkäytimen amyotrofioilla prosessi rajoittuu selkäytimen etusarvien solujen vaurioitumiseen. Toisin kuin amyotrofisessa lateraaliskleroosissa, tässä prosessi on aina symmetrinen, siihen ei liity ylemmän motorisen neuronin osallistumisen oireita ja sen kulku on edullisempi.

Myopatiat

Jotkin myopatioiden muodot (okulofaryngeaalinen, Kearns-Sayren oireyhtymä) voivat ilmetä bulbar-toimintojen rikkomisena. Silmänielun myopatia (dystrofia) on perinnöllinen (autosomaalinen dominantti) sairaus, jonka ominaisuus on myöhään alkava (yleensä 45 vuoden jälkeen) ja lihasheikkous, joka rajoittuu kasvojen lihaksiin (kaksipuolinen ptoosi) ja bulbarlihaksiin (dysfagia) ). Ptoosi, nielemishäiriöt ja dysfonia etenevät hitaasti. Pääasiallinen epämukavuusoireyhtymä on dysfagia. Prosessi ulottuu raajoihin vain joillakin potilailla ja taudin myöhemmissä vaiheissa.

Yksi mitokondriaalisen enkefalomyopatian muodoista, nimittäin Kearns-Sayren oireyhtymä ("oftalmoplegia plus"), ilmenee ptoosin ja oftalmoplegian lisäksi myopaattisena oireyhtymänä, joka kehittyy myöhemmin kuin silmäoireita. Sipulilihasten (kurkunpään ja nielun) osallistuminen ei yleensä ole riittävän vakavaa, mutta se voi johtaa muutoksiin fonaatiossa ja artikulaatiossa, tukehtumiseen.

Kearns-Sayren oireyhtymän pakolliset merkit:

• ulkoinen oftalmoplegia
• verkkokalvorappeuma
• sydämen johtumishäiriöt (bradykardia, eteiskammiokatkos, pyörtyminen, äkillinen kuolema on mahdollista)
• lisääntynyt proteiinitaso aivo-selkäydinnesteessä

Dystrofinen myotonia

Dystrofinen myotonia (tai Rossolimo-Kurshman-Steinert-Battenin myotoninen dystorofia) periytyy autosomaalisesti dominantilla tavalla ja vaikuttaa miehiin 3 kertaa useammin kuin naisiin. Hänen debyyttinsä osuu 16-20-vuotiaille. Kliininen kuva koostuu myotonisista, myopaattisista oireyhtymistä ja lihaksen ulkopuolisista häiriöistä (dystrofiset muutokset linssissä, kiveksissä ja muissa umpieritysrauhasissa, ihossa, ruokatorvessa, sydämessä ja joskus aivoissa). Myopaattinen oireyhtymä on voimakkaimmin kasvojen lihaksissa (puru- ja ohimolihakset, mikä johtaa tyypilliseen kasvonilmeeseen), kaulassa ja joillakin potilailla raajoissa. Sipulilihasten vaurioituminen johtaa nenän äänensävyyn, nielemishäiriöön ja tukehtumiseen sekä joskus hengityshäiriöihin (mukaan lukien uniapnea).

Paroksismaalinen myoplegia (ajoittainen halvaus)

Paroksismaalinen myoplegia on sairaus (hypokaleemiset, hyperkaleemiset ja normokaleemiset muodot), joka ilmenee yleistyneinä tai osittaisina lihasheikkouskohtauksina (ilman tajunnan menetystä) pareesin tai plegian muodossa (jopa tetraplegiaan), johon liittyy jännerefleksien väheneminen ja lihasten hypotensio . Hyökkäysten kesto vaihtelee 30 minuutista useisiin päiviin. Provosoivat tekijät: runsaasti hiilihydraatteja sisältävä ruoka, suolan väärinkäyttö, negatiiviset tunteet, fyysinen aktiivisuus, yöunet. Vain joissakin kohtauksissa havaitaan kohdunkaulan ja kallon lihasten osallistuminen. Harvoin hengityslihakset ovat mukana prosessissa tavalla tai toisella.

Erotusdiagnoosi suoritetaan myoplegian sekundaarisilla muodoilla, joita esiintyy potilailla, joilla on tyreotoksikoosi, primaarinen hyperaldosteronismi, hypokalemia tietyissä ruoansulatuskanavan sairauksissa, munuaissairaudet. Jaksottaisen halvauksen iatrogeenisiä variantteja kuvataan määrättäessä lääkkeitä, jotka edistävät kaliumin erittymistä kehosta (diureetit, laksatiivit, lakritsi).

myasthenia gravis

Bulbar-oireyhtymä on yksi myasthenia graviksen vaarallisista ilmenemismuodoista. Myasthenia (myasthenia gravis) on sairaus, jonka johtava kliininen ilmentymä on patologinen lihasväsymys, joka vähenee täydelliseen toipumiseen asti antikoliiniesteraasilääkkeiden käytön jälkeen. Ensimmäiset oireet ovat useammin silmän motoristen lihasten (ptoosi, diplopia ja silmämunien liikkuvuuden rajoitukset) ja kasvolihasten sekä raajojen lihasten toimintahäiriöitä. Noin kolmasosa potilaista kärsii puremislihaksista, nielun, kurkunpään ja kielen lihaksista. On yleisiä ja paikallisia (pääasiassa silmämuotoja).

Erotusdiagnoosi myasteenia suoritetaan myasteenisilla oireyhtymillä (Lambert-Eatonin oireyhtymä, myasteeninen oireyhtymä polyneuropatialla, myasthenia-polymyositis kompleksi, myasteeninen oireyhtymä botuliinimyrkytyksellä).

Polyneuropatiat

Polyneuropatioiden bulbaarihalvaus havaitaan yleistyneen polyneuropaattisen oireyhtymän kuvassa tetrapareesin tai tetraplegian taustalla, ja siinä on ominaisia ​​aistihäiriöitä, mikä helpottaa bulbaarihäiriöiden luonteen diagnosointia. Jälkimmäiset ovat tyypillisiä sellaisille muodoille kuin akuutti demyelinisoiva Guillain-Barré-polyneuropatia, infektion ja rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, kurkkumätä ja paraneoplastinen polyneuropatia sekä kilpirauhasen liikatoiminnan ja porfyrian polyneuropatia.

Polio

Akuutti poliomyeliitti, joka on bulbaarihalvauksen syy, tunnistetaan yleisistä tarttuvista (preparalyyttisista) oireista, halvauksen nopeasta kehittymisestä (yleensä ensimmäisten 5 sairauspäivänä) ja proksimaalisen kuin distaalisen vaurion lisääntyminen. Lamauksen käänteisen kehityksen ajanjakso pian niiden ilmestymisen jälkeen on ominaista. On selkä-, bulbar- ja bulbospinaalisia muotoja. Alaraajoihin vaikuttaa useammin (80 % tapauksista), mutta oireyhtymien kehittyminen hemityypin tai ristin mukaan on mahdollista. Halvaus on luonteeltaan hidasta, ja siinä on jännerefleksien menetys ja atrofian nopea kehittyminen. Bulbaarihalvaus voidaan havaita bulbar-muodossa (10-15% taudin koko halvaantuneesta muodosta), jossa kärsivät paitsi IX-, X- (harvemmin XII)-hermojen ytimet myös kasvohermo. IV-V-segmenttien etusarvien vauriot voivat aiheuttaa hengityshalvauksen. Aikuisilla kehittyy todennäköisemmin bulbospinaalinen muoto. Aivorungon retikulaarisen muodostumisen osallistuminen voi johtaa sydän- ja verisuonisairauksiin (hypotensio, kohonnut verenpaine, sydämen rytmihäiriöt), hengityshäiriöihin ("taktinen hengitys"), nielemishäiriöihin, herkkyystason häiriintymiseen.

Erotusdiagnoosi suoritetaan muiden virusinfektioiden kanssa, jotka voivat vaikuttaa alempaan motoriseen neuroniin: rabies ja herpes zoster. Muita sairauksia, jotka usein vaativat erotusdiagnoosin akuutista poliomyeliitistä, ovat Guillain-Barrén oireyhtymä, akuutti jaksottainen porfyria, botulismi, toksiset polyneuropatiat, poikittaismyeliitti ja akuutti epiduraaliabsessista johtuva selkäytimen kompressio.

Bulbar-oireyhtymä tai, kuten sitä kutsutaan myös bulbaarihalvaukseksi, on sairaus, joka johtuu toiminnan muutoksesta tai joidenkin aivojen osien vaurioista, jotka aiheuttavat suun tai nielun elinten toimintahäiriöitä.

Tämä on suoran syömis- tai puheelinten halvaus, jossa huulet, kitalaki, nielu (ruokatorvi, kieli, pieni kieli, alaleuka) halvaantuvat. Tämä sairaus voi olla molemminpuolinen tai yksipuolinen ja vaikuttaa puoleen nielusta. pitkittäisleikkaus.

Sairauden yhteydessä havaitaan seuraavat oireet:

• Suun ilmeiden puute: potilas ei yksinkertaisesti voi käyttää sitä.
• Jatkuvasti suu auki.
• Nestemäisen ruoan pääsy nenänieluun tai henkitorveen.
• Palatiini- ja nielun refleksejä ei ole, henkilö lakkaa nielemästä tahattomasti, mukaan lukien sylki).
• Edellisen oireen vuoksi kehittyy syljeneritystä.
• Jos yksipuolinen halvaus ilmenee, pehmeä kitalaki roikkuu alas ja kieli vedetään terveelle puolelle.
• Sammaltava puhe.
• Kyvyttömyys niellä
• Kielen halvaus, joka voi nykiä tai roikkua ulospäin suusta.
• Hengitys on häiriintynyt.
• Sydämen toiminta on heikentynyt.
• Ääni katoaa tai kuurou, tuskin kuuluu, muuttaa sävyään ja muuttuu täysin erilaiseksi kuin edellinen.

Potilaat eivät usein pysty nielemään, joten he joutuvat syömään nestemäistä ruokaa letkun kautta.

Lääketieteessä erotetaan bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymät, joilla on hyvin samankaltaiset oireet, mutta silti hieman erilaiset, joilla on erilaiset syyt, vaikka ne liittyvätkin alkuperän mukaan.

Pseudobulbaarihalvauksen aikana suulaki- ja nielun refleksit säilyvät, eikä kielen halvaantuminen tapahdu, mutta nielemishäiriöitä kehittyy edelleen, useimmilla potilailla on oireita rajusta naurusta tai itkusta kitalaesta koskettaessa.

Molemmat halvaukset johtuvat samojen aivoosien vaurioista samoista syistä, mutta bulbar-oireyhtymä kehittyy nielemis-, sydämenlyönti-, puhe- tai hengitystoiminnoista vastaavien aivoytimien vaurioiden seurauksena ja pseudobulbar-oireyhtymä kehittyy. vaurioista subkortikaalisille reiteille näistä ytimistä hermoihin, jotka ovat vastuussa näistä toiminnoista.

Samanaikaisesti pseudobulbar-oireyhtymä on vähemmän vaarallinen patologia, joka ei aiheuta äkillisen sydämen tai hengityspysähdyksen riskiä.

Mikä aiheuttaa oireita

Patologian oireet johtuvat kokonaisen aivoelinten ryhmän vaurioista ja erityisesti useiden pitkittäisydintä sisältävien hermojen ytimistä, niiden kallonsisäisistä tai ulkoisista juurista. Bulbar-oireyhtymässä lähes koskaan yksi ydin ei vaikuta vain yhden toiminnon menettämiseen, koska nämä elimet sijaitsevat hyvin lähellä toisiaan ja ovat myös erittäin pieniä, minkä vuoksi ne vaikuttavat samanaikaisesti.

Tappion vuoksi hermosto menettää yhteyden nielun elimiin eikä voi enää hallita niitä tietoisesti tai alitajuisesti refleksien tasolla (kun ihminen nielee sylkeä automaattisesti).

Ihmisellä on 12 paria kraniaalisia hermoja, jotka ilmestyvät jo syntymää edeltävän elämänjakson toisessa kuukaudessa ja jotka koostuvat ydinstä ja sijaitsevat aivan aivojen keskellä sen puolipallojen välissä. He ovat vastuussa ihmisen aisteista ja kasvojen toiminnasta kokonaisuutena. Samalla niillä on moottoritoiminto, herkkä toiminto tai molemmat kerralla.

Hermojen ytimet ovat eräänlaisia ​​komentopisteitä: kolmiosainen, kasvo-, glossopharyngeaalinen, hypoglossaalinen jne. Jokainen hermo on parillinen, joten parit ovat myös niiden ytimiä, jotka sijaitsevat symmetrisesti pitkittäisytimen suhteen. Bulbar-oireyhtymä vaikuttaa ytimiin, jotka ovat vastuussa glossofaryngeaalisesta, hypoglossaali- tai vagushermosta, jolla on sekatoimintoja nielun, pehmeän kitalaen, kurkunpään, ruokatorven hermotuksessa, ja sillä on parasympaattinen vaikutus (kiihottava ja supistuva) mahalaukkuun. , keuhkot, sydän, suolet, haima, jotka vastaavat alaleuan, nielun, kurkunpään, kuulokäytävän osan, tärykalvon ja muiden vähemmän tärkeiden kehon osien limakalvojen herkkyydestä. Koska ytimet ovat parillisia, joko kokonaan tai vain puolet niistä, jotka sijaitsevat ydinpitkän toisella puolella, voivat kärsiä.

Vagushermon häiriö tai vaurio bulbaarihalvauksessa voi aiheuttaa sydämen, hengityselinten supistusten äkillisen pysähtymisen tai ruoansulatuskanavan häiriöitä.

Taudin syyt

Aivohäiriöillä, jotka aiheuttavat bulbar-oireyhtymää, voi olla valtava määrä syitä, jotka voidaan ryhmitellä useisiin yleisiin ryhmiin:

• Perinnölliset poikkeamat, mutaatiot ja muutokset elimissä.
• Aivosairaudet, sekä traumaattiset että tarttuvat.
• Muut tartuntataudit.
• Myrkyllinen myrkytys.
• Verisuonten muutokset ja kasvaimet.
• Degeneratiiviset muutokset aivoissa ja hermokudoksissa.
• Luun anomaliat.
• Kohdunsisäisen kehityksen rikkomukset.
• Autoimmuunihäiriöt.

Jokainen ryhmä sisältää suuren määrän yksittäisiä sairauksia, joista jokainen voi aiheuttaa komplikaatioita aivojen ytimien bulbaariryhmälle ja sen muille osille.

Bulbaarihalvaus lapsilla

Vastasyntyneillä bulbaarihalvaus on erittäin vaikea määrittää, se diagnosoidaan kahdella merkillä:

• Vauvan suun limakalvon liian korkea kosteus, joka imeväisillä on melkein kuiva.
• Kielen kärjen vetäytyminen sivulle, jos hypoglossaalinen hermo vaikuttaa.

Lapsilla bulbar-oireyhtymä on erittäin harvinainen, koska kaikki aivorungot kärsivät lapsista, mikä on kohtalokasta. Tällaiset vauvat yksinkertaisesti kuolevat välittömästi. Mutta pseudobulbar-oireyhtymä lapsilla on yleinen ja on eräänlainen aivovamma.

Hoitomenetelmät

Bulbaarihalvaus ja pseudobulbar-oireyhtymät diagnosoidaan seuraavilla menetelmillä:

• Yleiset virtsa- ja verikokeet.
• Elektromyogrammi on tutkimus hermojen johtumisesta kasvojen ja kaulan lihaksissa.
• Aivojen tomografia.
• Silmälääkärin tarkastus.
• Esophagoscopy - ruokatorven tutkimus koettimella videokameralla.
• Aivo-selkäydinnesteen analyysi - aivoneste.
• Myasthenia gravis -testit on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista poikkijuovaisten lihasten äärimmäinen väsymys. Autoimmuunisairaudet ovat sairauksia, joissa oma raivostunut immuniteetti alkaa tappaa.

Hoitomenetelmät ja mahdollisuus täydelliseen paranemiseen bulbar- tai pseudobulbaarihalvauksesta riippuvat niiden esiintymisen tarkasta syystä, koska se on seurausta muista sairauksista. Joskus on mahdollista palauttaa kaikki toiminnot kokonaan, esimerkiksi jos sairautta ei aiheuttanut täydellinen vaurio, vaan vain infektion aiheuttama aivojen ärsytys, mutta useammin hoidon aikana päätavoitteena on palauttaa elintärkeät toiminnot : hengitys, syke ja kyky sulattaa ruokaa, ja se voi myös lievittää joitain oireita.

Tällainen ongelma, kuten pseudobulbar-oireyhtymän kehittyminen lapsella, on todellinen testi vanhemmille. Tosiasia on, että tämän taudin oireet ilmenevät melko selvästi, ja ennenaikaisella reaktiolla ne voitetaan pitkään.

Mikä on pseudobulbar-oireyhtymä

Tämän taudin olemus rajoittuu useiden suurten ja pienten verenvuotopisteiden esiintymiseen, jotka johtavat vaurioihin molemmissa kuitujen puolipalloissa, jotka yhdistävät aivokuoren motoriset ytimet aivorunkoon.

Tämäntyyppinen vaurio voi kehittyä toistuvien aivohalvausten vuoksi. Mutta on tapauksia, joissa pseudobulbar-oireyhtymä (PS) tuntee itsensä ilman aiempia verenvuototapauksia.

Tällaisessa ongelmassa bulbar-toiminnot alkavat yleensä kärsiä. Näitä ovat nieleminen, pureskelu, artikulaatio ja ääntely. Tällaisten toimintojen rikkominen johtaa sellaisiin patologioihin kuin dysfagia, dysfonia, dysartria. Suurin ero tämän oireyhtymän ja bulbar-oireyhtymän välillä on, että lihasten surkastumista ei esiinny ja suun automatismin refleksejä havaitaan:

Lisääntynyt proboscis-refleksi;

Oppenheim-refleksi;

Astvatsaturovin nasolaabiaalinen refleksi;

Kauko-ariaaliset ja muut vastaavat refleksit.

Pseudobulbar-oireyhtymä - syyt

Tämän oireyhtymän kehittyminen on seurausta aivoverisuonten ateroskleroosista ja siitä aiheutuvista pehmenemispesäkkeistä, jotka voivat lokalisoitua molemmille pallonpuoliskoille.

Mutta tämä ei ole ainoa tekijä, joka johtaa tällaiseen oireyhtymään. Aivojen kupan verisuonimuodolla sekä hermoinfektioilla, rappeutumisprosesseilla, infektioilla ja kasvaimilla, jotka vaikuttavat molempiin aivopuoliskoon, voi myös olla negatiivinen vaikutus.

Itse asiassa pseudobulbar-oireyhtymä esiintyy, kun minkä tahansa sairauden taustalla aivokuoren motorisista keskuksista johtavat keskuspolut katkeaa medulla oblongatan motorisiin ytimiin.

Patogeneesi

Tällaisen oireyhtymän kehittyminen ilmenee aivojen pohjan valtimoiden vakavana ateromatoosina, joka vaikuttaa molempiin pallonpuoliskoon. Lapsuudessa kortikobulbaarijohtimien molemminpuolinen vaurio korjataan, mikä johtaa aivohalvaukseen.

Jos joudut käsittelemään pseudobulbar-oireyhtymän pyramidaalista muotoa, jännerefleksi lisääntyy. Ekstrapyramidaalisessa muodossa kirjataan ensin hitaat liikkeet, jäykkyys, anemia ja lisääntynyt lihasjänteys. Sekamuoto tarkoittaa yllä olevien oireiden täydellistä ilmenemistä, mikä viittaa pseudobulbar-oireyhtymään. Valokuvat ihmisistä, joihin tämä oireyhtymä vaikuttaa, vahvistavat taudin vakavuuden.

Oireet

Yksi tämän taudin pääoireista on nielemisen ja pureskelun rikkominen. Tässä tilassa ruoka alkaa juuttua ikeniin ja hampaiden taakse, nestemäinen ruoka voi valua ulos nenän kautta ja potilas usein tukehtuu aterian aikana. Lisäksi äänessä tapahtuu muutoksia - se saa uuden sävyn. Äänestä tulee käheä, konsonantit putoavat ja jotkut intonaatiot katoavat kokonaan. Joskus potilaat menettävät kyvyn puhua kuiskaten.

Pseudobulbar-oireyhtymän kaltaisessa ongelmassa oireet voivat ilmetä myös kasvolihasten kahdenvälisellä pareesilla. Tämä tarkoittaa, että kasvot saavat naamion kaltaisen aneemisen ilmeen. On myös mahdollista ilmaista väkivaltaista kouristelevaa naurua tai itkua. Mutta nämä oireet eivät aina ole läsnä.

On syytä mainita alaleuan jännerefleksi, joka voi kasvaa dramaattisesti oireyhtymän kehittymisprosessissa.

Usein pseudobulbar-oireyhtymä on kiinnitetty rinnakkain sairauden, kuten hemipareesin, kanssa. Mahdollinen ilmentymä ekstrapyramidaalisesta oireyhtymästä, joka johtaa jäykkyyteen, lisääntyneeseen lihasjänteyteen ja liikkeiden hidastumiseen. Älylliset häiriöt eivät ole poissuljettuja, mikä voidaan selittää useiden pehmenemispisteiden läsnäololla aivoissa.

Samanaikaisesti, toisin kuin bulbar-muoto, tämä oireyhtymä sulkee pois sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten häiriöiden esiintymisen. Tämä johtuu siitä, että patologiset prosessit eivät vaikuta elintärkeisiin keskuksiin, vaan kehittyvät medulla oblongatassa.

Itse oireyhtymä voi alkaa sekä vähitellen että akuuttisti. Mutta jos tarkastellaan yleisimpiä indikaattoreita, voidaan väittää, että suurimmassa osassa tapauksista pseudobulbar-oireyhtymän ilmaantumista edeltää kaksi tai useampi aivoverisuonionnettomuuden hyökkäys.

Diagnostiikka

Pseudobulbar-oireyhtymän määrittämiseksi lapsilla on tarpeen erottaa sen oireet munuaistulehduksesta, parkinsonismista, bulbaarihalvauksesta ja hermoista. Yksi pseudomuodon erottavista piirteistä on atrofian puuttuminen.

On syytä huomata, että joissakin tapauksissa PS:n erottaminen Parkinsonin taudista voi olla melko vaikeaa. Tällainen sairaus etenee hitaasti, ja myöhemmissä vaiheissa apoplektisia aivohalvauksia kirjataan. Lisäksi ilmaantuu oireyhtymän kaltaisia ​​merkkejä: väkivaltainen itku, puhehäiriö jne. Siksi pätevän lääkärin tulee määrittää potilaan tila.

Oireyhtymän kehittyminen lapsilla

Vastasyntyneiden pseudobulbar-oireyhtymän kaltainen ongelma voi ilmetä melko selvästi. Jo ensimmäisen elinkuukauden aikana tällaisen taudin merkit tulevat havaittavissa.

Kun tutkitaan vauvaa, jolla on pseudobulbar-oireyhtymä, fibrillaatiota ja surkastumista ei havaita, mutta suun automatismin refleksi kirjataan. Myös samanlainen oireyhtymä voi johtaa patologisen itkun ja naurun ilmenemiseen.

Joskus lääkärit diagnosoivat pseudobulbar- ja bulbar-oireyhtymän yhdistetyt muodot. Tämä sairauden muoto on seurausta amyotrofisesta lateraaliskleroosista, vertebrobasilaaristen valtimoiden järjestelmän tromboosista, vartalon ei-operattavissa olevista pahanlaatuisista kasvaimista tai demyelinaatioprosesseista.

Oireyhtymän hoito

Vaikuttaakseen pseudobulbar-oireyhtymään lapsilla, on aluksi otettava huomioon sen kulkuvaihe. Joka tapauksessa hoito on tehokkaampaa, mitä nopeammin vanhemmat vievät lapsen lääkäriin.

Jos tämä oireyhtymä etenee, käytetään yleensä aineita, jotka keskittyvät normalisoimaan lipidiaineenvaihduntaa, hyytymisprosesseja ja alentamaan kolesterolia veressä. Hyödyllisiä ovat lääkkeet, jotka parantavat mikroverenkiertoa, neuronien bioenergetiikkaa ja aineenvaihduntaprosesseja aivoissa.

Samanlainen vaikutus on lääkkeillä, kuten Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin jne. Joissakin tapauksissa lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, joilla on antikoliiniesteraasivaikutuksia (Proserin, Oksazil).

Ottaen huomioon, mitä häiriöitä pseudobulbar-oireyhtymä aiheuttaa lapsille, on erittäin tärkeää tietää sen kehittymistä osoittavat merkit. Loppujen lopuksi, jos jätät huomiotta ilmeiset oireet etkä aloita hoitoprosessia ajoissa, tautia ei välttämättä voida täysin neutraloida. Tämä tarkoittaa, että lapsi kärsii nielemishäiriöistä koko loppuelämänsä, eikä vain.

Mutta jos vastaat ajoissa, toipumismahdollisuudet ovat melko korkeat. Varsinkin jos hoitoprosessissa käytetään kantasoluja. Niiden antaminen sairaudessa, kuten pseudobulbar-oireyhtymässä, voi korvata myeliinivaipan fyysisesti ja lisäksi palauttaa vaurioituneiden solujen toiminnot. Tällainen korjaava vaikutus voi palauttaa potilaan täyteen elämään.

Kuinka vaikuttaa vastasyntyneiden lasten tilaan

Jos pseudobulbar-oireyhtymä on diagnosoitu vastasyntyneillä, hoitoon sisältyy integroitu lähestymistapa. Ensinnäkin tämä on suun pyöreän lihaksen hieronta, ruokinta anturin kautta ja elektroforeesi prozeriinilla kohdunkaulan selkärangassa.

Ensimmäisistä toipumisen merkeistä puhuttaessa on syytä huomata, että niihin kuuluvat vastasyntyneiden refleksien ilmaantuminen, joita ei aiemmin ollut, neurologisen tilan stabiloituminen ja positiiviset muutokset aiemmin havaituissa poikkeamissa. Onnistuneella hoidolla motorisen aktiivisuuden tulisi myös lisääntyä fyysisen passiivisuuden taustalla tai lihasten sävyn lisääntymisen ollessa vakava hypotensio. Pitkän raskausiän omaavilla lapsilla mielekäs reaktio kontaktiin ja tunneäänet paranevat.

Toipumisaika vastasyntyneiden hoidossa

Useimmissa tapauksissa, ellei sinun tarvitse käsitellä hoitamattomia vakavia vaurioita, varhainen toipumisjakso alkaa lapsen ensimmäisten 2-3 viikon aikana. Käsiteltäessä ongelmaa, kuten pseudobulbar-oireyhtymää, hoito viikolla 4 ja sen jälkeen sisältää toipumisjakson hoidon.

Samaan aikaan lapsille, jotka joutuivat kouristelemaan, lääkkeet valitaan huolellisemmin. Usein käytetään Cortexinia, jonka kulku on 10 injektiota. Näiden toimenpiteiden lisäksi Pantogamia ja Nootropilia annetaan suun kautta lapsille hoidon aikana.

Hieronta ja fysioterapia

Hieronnan käytöstä on syytä huomata, että sillä on pääasiassa tonisoiva ja harvoin rentouttava vaikutus. Se järjestetään myös kaikille lapsille. Niille vastasyntyneille, joilla on raajojen spastisuutta, hieronta on osoitettu aikaisemmin - 10. elämänpäivänä. Mutta on tärkeää olla ylittämättä nykyistä normia - 15 istuntoa. Tässä tapauksessa tämä hoitomenetelmä yhdistetään "Mydocalmin" käyttöön (kahdesti päivässä).

Fysioterapia puolestaan ​​keskittyy magnesiumsulfaatin elektroforeesiin aloella tai lidaasilla kohdunkaulan selkärangassa.

Pseudobulbaarinen dysartia

Tämä on yksi sairauksista, jotka ovat seurausta pseudobulbar-oireyhtymästä. Sen olemus rajoittuu polkujen, jotka yhdistävät sipuliryhmän ytimet aivokuoreen, rikkomiseen.

Tällä taudilla voi olla kolme astetta:

- Kevyt. Rikkomukset ovat vähäisiä ja ilmenevät siinä, että lapset eivät ääntää murisevia ja sihiseviä ääniä hyvin. Kirjoittaessaan tekstiä lapsi joskus sekoittaa kirjaimet.

- Keskikokoinen. Esiintyy useammin kuin muut. Tässä tapauksessa jäljittelevät liikkeet puuttuvat itse asiassa kokonaan. Lapsilla on vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Samaan aikaan myös kieli liikkuu huonosti. Tässä tilassa lapsi ei voi puhua selkeästi.

- Vaikea aste (anartria). Miimiliikkeet puuttuvat kokonaan, samoin kuin puhelaitteen lihasten liikkuvuus. Tällaisilla lapsilla alaleuka painuu, kun taas kieli pysyy liikkumattomana.

Tämän taudin kanssa käytetään lääketieteellisiä hoitomenetelmiä, hierontaa ja vyöhyketerapiaa.

On helppo päätellä, että tämä oireyhtymä on melko vakava uhka lapsen terveydelle, joten sairaus vaatii vanhemmilta nopeaa reagointia oireisiin ja kärsivällisyyttä hoitoprosessissa.