Millised on kõige levinumad lihashaigused? Lihaste häired. Lihased: nõrkus (müopaatia), lihaste kurnatus, myasthenia gravis

10.10.2019

Lihaste põletik – haigused, mille peamisteks sümptomiteks on vöötlihaste põletikuga kaasnev lihasnõrkus. Lihaspõletik hõlmab idiopaatilisi põletikulisi müopaatiaid, infektsiooniga seotud müopaatiaid ning ravimite ja toksiinidega kokkupuutest tingitud müopaatiaid. Nende hulgas on kõige olulisemad polümüosiidi ja dermatomüosiidi nähud. Selles artiklis vaatleme lihaspõletiku sümptomeid ja peamisi lihaspõletiku tunnuseid inimestel. Lisaks räägime põletikuliste lihaste diagnoosimisest.

Lihase põletiku sümptomid

Lihaspõletiku sümptomite debüüdil märgib enamik patsiente halb enesetunne, üldine nõrkus, nahakahjustused (koos dermatomüosiidiga). Seejärel liituvad lihaste põletikuga järk-järgult (mitme nädala jooksul) proksimaalsete lihasrühmade nõrkuse progresseeruva suurenemise sümptomid. Mõnedel lihaspõletike nähtudega patsientidel (lapsed ja isikud noor vanus) jälgige ägedat algust, sageli koos väljendunud põhiseaduslike tunnustega (palavik, kaalulangus jne) ja müalgiaga.

Väga aeglast (mitme aasta jooksul) lihasnõrkuse suurenemist koos lihaspõletiku sümptomitega täheldatakse sagedamini inklusioonmüosiidi all kannatavatel eakatel patsientidel. Äärmiselt harva tekib põletikuliste lihastega nn amüotroofne dermatomüosiit, mille peamiseks sümptomiks on väga pikka aega tüüpiline nahakahjustus. Antisüntetaasi sündroomiga patsientidel varajased märgid lihasepõletik võib olla Raynaud’ fenomen, polüartralgia või polüartriit ja interstitsiaalsest kopsufibroosist tingitud hingeldus.

Lihasekahjustuse sümptomid põletiku ajal

Lihaspõletiku juhtiv kliiniline tunnus on üla- ja alajäsemete proksimaalsete lihasrühmade sümmeetriline nõrkus, samuti kaela paindumisel osalevad lihased. See toob kaasa raskusi madalalt toolilt tõusmisel, transporti sisenemisel, pesemisel ja kammimisel. Lihaspõletiku sümptomitega kõnnak muutub kohmakaks, kahlavaks, patsiendid ei saa ilma abita tõusta ja rebivad pead padjalt lahti. Neelu-, kõri- ja söögitoru lihasepõletik toob kaasa düsfoonia, neelamisraskused, köhahood. Distaalsete lihaste kahjustuse nähud esinevad harva (10%), need on vähem väljendunud kui proksimaalsete lihaste kahjustused ja tuvastatakse peamiselt müosiidiga koos "sulgudega". Pooltel patsientidest, kellel on lihasepõletiku sümptomid, lihasvalu või lihaste tundlikkus palpatsioonil, on võimalik lihaste turse, kuid lihaste atroofia areneb ainult pikka aega polümüosiidi/dermatomüosiidi all kannatavatel patsientidel, eriti adekvaatse ravi puudumisel. Lihashüpertroofia on lihasdüstroofiate iseloomulik tunnus ja seda ei täheldata polümüosiidi/dermatomüosiidi korral.

Nahakahjustuste sümptomid koos lihaste põletikuga

Dermatomüosiidi patognomooniline märk koos lihaste põletikuga. Nahanähtude hulka kuuluvad erütematoosne (heliotroopne) lööve, mis paikneb ülemistel silmalaugudel, põsesarnadel, ninatiibadel, nina-labiaalse voldi piirkonnas, dekoltee piirkonnas ja ülaseljas, küünarnukkide ja põlvede kohal, metakarpofalangeaalsed ja proksimaalsed interfalangeaalsed liigesed, pea peanaha osadel. Kergelt kõrgenenud või lamedaid erütematoosseid ketendavaid lööbeid, mis paiknevad sõrmenukkidel, nimetatakse "Gottroni märgiks" koos lihaspõletikuga. Iseloomulikud nahamärgid, mida täheldatakse mitte ainult dermatomüosiidi, vaid ka polümüosiidi korral: peopesade naha punetus, koorumine ja lõhenemine ("mehaaniku või käsitöölise käsi"), küünenaha hüpertroofia, periungaalne erüteem, telangiektaasiad. Periungaalse voodi lihaste põletikuga veresoonte kapillaroskoopia korral täheldatakse kapillaaride laienemist ja laienemist, sagedamini ristsündroomi, harvemini dermatomüosiidi korral. Fotodermatiit ja sügelus on vähem levinud.

Lihasepõletikuga liigesekahjustuse sümptomid

Liigesekahjustuse sümptomid eelnevad sageli lihaspatoloogia tekkele koos lihase põletikuga. Kõige sagedamini on haaratud käte väikesed liigesed, randmeliigesed, harvem - küünar- ja põlveliigesed. Kahjustus on kahepoolselt sümmeetriline, meenutades reumatoidartriidi oma, reeglina mööduv, lihaspõletiku sümptomid kaovad kiiresti glükokortikoidide määramisel. Küll aga on kirjeldatud kroonilise deformeeriva artriidi teket koos käte liigeste subluksatsioonidega, kuid ilma erosioonimuutusteta röntgenuuringu järgi.

Lupjumise sümptomid lihasepõletike korral

Ilmuvad lupjumise märgid hilised etapid, sagedamini juveniilse dermatomüosiidiga. Lupjumised lokaliseeritakse subkutaanselt või sisse sidekoe lihaskiudude ümber, sageli küünar- ja põlveliigeste kohal, sõrmede ja tuharate painutuspindadel, mikrotrauma piirkondades.

Kopsukahjustuse sümptomid koos lihaspõletikuga

Lihaspõletiku peamine kliiniline tunnus on väljahingamise düspnoe, mis võib olla seotud diafragmaalsete lihaste kahjustusega, südamepuudulikkuse tekkega, kaasuva kopsuinfektsiooni ja toksiliste kopsukahjustustega, mis on seotud teatud ravimite, näiteks metotreksaadi võtmisega. Ägeda difuusse alveoliidi sümptomite tekkimine, mis tuleb esile kliiniline pilt lihaspõletik, mis väljendub ebaproduktiivse köha ja kiiresti progresseeruva hingamispuudulikkusena. Sagedamini täheldatakse interstitsiaalse kopsufibroosi aeglast progresseerumist, mõnel patsiendil tuvastatakse see alles spetsiaalse läbivaatuse käigus. Kõige raskematel juhtudel areneb aspiratsioonipneumoonia.

Südamekahjustuse sümptomid koos lihaste põletikuga

Südamekahjustuse nähud polümüosiidi/dermatomüosiidi korral on enamikul juhtudel asümptomaatilised. Mõnikord ilmnevad spetsiaalse läbivaatuse käigus rütmi- ja juhtivushäirete sümptomid (tahhükardia, arütmia). Dilatatiivse kardiomüopaatiaga seotud südame paispuudulikkus on haruldane. Raynaud’ fenomeni täheldatakse sagedamini dermatomüosiidi, antisüntetaasi sündroomi ja süsteemsete sidekoehaigustega polümüosiidi/dermatomüosiidi ristsündroomiga patsientidel.

Teiste märgid veresoonte häired lihaste põletikuga

Kirjeldatakse periunguaalse voodi, petehhiate, livedo reticularis'e (jäsemete ja kehatüve nahal esinev hargnenud muster) infarkte. Neerukahjustust täheldatakse harva, kuigi võib tekkida proteinuuria ja isegi nefrootiline sündroom. Raske müoglobinuuria võib põhjustada tsirroosi.

Lihase põletiku tunnused

Rakulised immuunvastused on polümüosiidi/dermatomüosiidi patogeneesis esmatähtsad. Mõjutatud lihase immunopatoloogiline uuring näitab infiltratsiooni T- ja B-lümfotsüütide ning aktiveeritud olekus makrofaagidega. Samal ajal on T-rakkudel müofibrillide suhtes tsütotoksiline toime. Polümüosiidi ja dermatomüosiidi vahel on teatud immunopatoloogiliste erinevuste tunnused. Dermatomüosiidi korral on lihasinfiltraadis ülekaalus CD4+-T-lümfotsüüdid, makrofaagid ja B-lümfotsüüdid, polümüosiidi korral aga tsütotoksilised CD8+-T-lümfotsüüdid. Eeldatakse, et dermatomüosiidi tunnustega tekib humoraalne immuunvastus, mis viib komplemendi aktivatsioonini, mõjutades intramuskulaarseid mikroveresooneid ning polümüosiidi korral domineerivad tsütotoksilisi aineid (perforiin, gransüüm) sünteesivate CD8+-T-lümfotsüütide vahendatud rakulised tsütotoksilised reaktsioonid. Müosiidispetsiifiliste autoantikehade patogeneetiline tähtsus lihaspõletike puhul ei ole tõestatud.

Lihaspõletiku sümptomite põhjused

Lihaspõletike põhjused pole täpselt teada. Nakkustegurite rollile viitab kaudselt ka sagedasem haigestumine talvel ja varakevadel (eriti juveniilse dermatomüosiidiga patsientidel), mis langeb ajaliselt kokku nakkuste epideemiatega. Geneetilise eelsoodumuse osalemist tõendab polümüosiidi / dermatomüosiidi tekke võimalus monosügootsetel kaksikutel ja patsientide veresugulastel. Mõnede suure h(HLA) antigeenide kandmine on tihedamalt seotud mitte lihaspõletiku endaga, vaid teatud immuunhäiretega, eelkõige müosiidispetsiifiliste autoantikehade hüperproduktsiooniga.

Lihaspõletiku nähtude levimus

Lihaspõletike esinemissagedus elanikkonnas on 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Sõltuvalt vanusest täheldatakse kahte esinemissageduse tippu: 5-15-aastaselt (juveniilne dermatomüosiit) ja 40-60-aastaselt. Valdav sugu on naine (haigete naiste ja meeste arvu suhe on 2-3: 1)

Lihaspõletiku diagnoosimine

Täielik vereanalüüs lihaste põletiku korral: iseloomulikud tunnused ei, ESR-i suurenemist täheldatakse harva, peamiselt süsteemsete ilmingute tekkega.

Biokeemilised analüüsid veri põletikuliste lihaste diagnoosimisel

Skeletilihaste kahjustuse üldtunnustatud indikaator on CPK, mille suurenemine polümüosiidi/dermatomüosiidi korral on teiste laboratoorsete testidega võrreldes suurem tundlikkuse ja spetsiifilisusega. CPK suurenemine lihaspõletiku ajal haiguse erinevatel perioodidel esineb 95% polümüosiidi/dermatomüosiidiga patsientidest. CPK kontsentratsioon võib suureneda kuni ilmumiseni kliinilised tunnused lihasepõletik polümüosiidi/dermatomüosiidi ägenemine ja selle tase võib langeda kuni kliinilise paranemiseni. Mõnikord võib patsientidel CPK tase olla normi piires, hoolimata morfoloogilise uuringu kohaselt rasketest lihaskahjustustest, sel juhul ei ole indikaator korrelatsioonis kliinilise ja kliinilise dünaamikaga. morfoloogilised tunnused tegevust. Seda tuleb meeles pidada normaalne tase CK-d võib täheldada raske lihasatroofiaga patsientidel haiguse hilises staadiumis, dermatomüosiidi debüüdi ja kasvaja müosiidi sümptomitega patsientidel.

Müokardi nekroosi puudumisel täheldatakse polümüosiidi/dermatomüosiidi nähtudega CPK MB fraktsiooni suurenemist. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole skeletilihaste kahjustuste suhtes spetsiifiline. Mõnel üldise nõrkusega patsiendil tekitab isoleeritud transaminaaside tõus hepatiidi kahtlust.

Põletikuliste lihaste immunoloogiline diagnoos

Müosiidispetsiifilised AT-d hõlmavad ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaaside AT-sid (antisüntetaasi AT-d), peamiselt histidüül-tRNA süntetaasi (Jo-1) AT-sid. AT Jo-1 tuvastatakse pooltel polümüosiidi/dermatomüosiidiga patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased AT-d on äärmiselt haruldased (5%). Antisüntetaasi AT-de teket seostatakse nn antisüntetaasi sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, interstitsiaalne kopsuhaigus, palavik, sümmeetriline artriit, Raynaud’ fenomen ja "mehaaniku käe" nahakahjustused lihaspõletiku ajal.

Instrumentaalsed meetodid lihaste põletiku määramiseks

Elektromüograafia lihaspõletike diagnoosimiseks on tundlik, kuid mittespetsiifiline meetod põletikuliste müopaatiate diagnoosimiseks. Tüüpilised sümptomid, mida täheldati rohkem kui 90% patsientidest proksimaalsete ja paraspinaalsete lihaste uurimisel, hõlmavad müofibrillide patoloogilise spontaanse aktiivsuse tunnuseid (fibrillatsioonipotentsiaalid, keerulised korduvad eritumised jne) stimulatsiooni ajal ja puhkeolekus, lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised potentsiaalid kokkutõmbumine. Elektromüograafia normaalne elektriline aktiivsus välistab enamikul juhtudel polümüosiidi/dermatomüosiidi diagnoosimise. elektromüograafia - kasulik meetod lihaspõletike ravi efektiivsuse jälgimine, eriti laboratoorsete ja kliiniliste uuringute küsitavate tulemuste korral. Elektromüograafia andmed ei ole aga hästi korrelatsioonis lihasnõrkuse kliiniliste ilmingutega. On oluline, et steroidse müopaatia korral täheldataks samu (kuigi vähem väljendunud) muutusi kui aktiivse müosiidi korral.

Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse põletikunähtudega lihasbiopsiat isegi lihaspõletikule iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste esinemisel. Patoloogilises protsessis osaleva lihase kõige informatiivsem biopsia, kuid ilma tõsise atroofiata.

Röntgenuuringud lihaste põletiku diagnoosimiseks Liigeste põletiku röntgenümptomid ei ole tüüpilised. Kell röntgenuuring kopsudes on sageli basaalse pneumoskleroosi ja interstitsiaalse kopsufibroosi tunnused. Röntgen-CT-d peetakse tundlikumaks meetodiks kõrgresolutsiooniga(RKT).

EKG lihaspõletiku nähtude diagnoosimisel. Prognoosiliselt ebasoodsate rütmi- ja juhtivushäirete varajaseks avastamiseks on soovitatav läbi viia igapäevane EKG monitooring (vastavalt Holterile).

neuromuskulaarsed häired) N. - m. R. on patoloogilised protsessid, mille käigus mõjutavad motoorsed neuronid, sh. aksonid ja lihaskiudude innervatsioon motoorsete neuronite poolt. Mn. alates N.-m. R. on pärilikult põhjustatud kuigi nek-ry nendest geneetilist suhtlust ei leita. Geneetilise ülekande korral on kandjaks tavaliselt ema. Esialgsed sümptomid N.-m. R. - asümmeetrilise lihasnõrkuse ilmnemine terve sensoorsega. Haiguse progresseerumisel sümmeetria kaotus lihasmassi ilmneb, on mõlemal kehapoolel sarnane lihasatroofia muster. N.-m. R. ja haigusi on kõige lihtsam mõistestada vastavalt motoorsete neuronite kaasatuse tasemele ja astmele. N.-m. r., ülemiste motoorsete neuronite kaasatuse tõttu, võib väljenduda progresseeruva spastilise bulbaarparalüüsina koos kortikobulbaarse ja kortikospinaaltrakti kahepoolse intratserebraalse kahjustusega. N.-m. R. võivad kaasneda sellised demüeliniseerivad patoloogilised protsessid nagu hulgiskleroos (PC), amüotroofne lateraalskleroos (ABS), samuti tserebrovaskulaarsed häired. Vahelihase haaratus võib põhjustada kõne-, neelamis- ja mõnel juhul ka emotsionaalse kontrolli häireid. Surm saabub tavaliselt kahe-kolme aasta jooksul kaasnevate haiguste tagajärjel. Sageli põhjustab ABS kahjustusi nii ülemises kui ka alumises motoorsete neuronite radadele. Levimus naistel on tavaliselt madalam kui meestel; esinemissageduse tipp on käes keskmine vanus(35-55 aastat). Esimene sümptom on sageli lihasmassi kaotus käes. Tulevikus laieneb see protsess kõigile jäsemetele, millele lisanduvad spastilised ilmingud. Surm saabub 1–5 aasta jooksul pärast haiguse kulgu. ABS-i etioloogia pole teada. Alumiste motoorsete neuronite patoloogia hõlmab Werdnig-Hoffmanni tõbe ja Oppenheimi tõbe; Sellesse kategooriasse võib liigitada ka progresseeruva neuropaatilise lihasatroofia. Need haigused on iseloomulikud lapsepõlves, välja arvatud Oppenheimi tõbi, mis esineb enne. teismelistel. Surm saabub ühe kuni kahe aasta jooksul; normaalset eluiga võib täheldada Dejerine-Sottase tõvega, mida võib seostada selle rühmaga. Dr. myasthenia gravis ja Duchenne'i lihasdüstroofia on üsna levinud haigused. Müasteenia on tingitud atsetüülkoliini puudusest, mis on tingitud sünaptilise ülekande kahjustusest. Tavaliselt algab haigus kolmandal elukümnendil. To varajased sümptomid hõlmavad ptoosi ning neelamis-, hingamis- ja kõnehäireid perifeersete lihaste kaasamisega. Duchenne'i tõve lihasdüstroofia pärineb X-seotud retsessiivne geen. Geeni kandja on naine, haigus avaldub meestel. Lihasnõrkus tekib mitte varem kui kolmandal, neljandal või isegi viiendal eluaastal. Ilmunud düstroofsed häired kulgevad kuni alguseni surmav tulemus teise elukümnendi lõpus. N. ravi - m. R. mille eesmärk on nakkuste ennetamine ja spastilisuse kontrolli all hoidmine. Psühh. sekkumised hõlmavad nõustamist ja patsientide tugimehhanismide tugevdamist. Vt ka vaimsed ja käitumishäired kesknärvisüsteemi kahjustustes, sclerosis multiplex, psühhofüsioloogia J. Hind

Neuromuskulaarsed haigused (NMD) on kõige arvukam pärilike haiguste rühm, mis põhinevad seljaaju eesmiste sarvede, perifeersete närvide ja skeletilihaste geneetiliselt määratud kahjustusel.

Neuromuskulaarsed haigused hõlmavad:

1) progressiivne lihasdüstroofiad(primaarsed müopaatiad);

2) seljaaju ja neuraalsed amüotroofiad (sekundaarsed müopaatiad);

3) kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad;

4) müotoonilise sündroomiga neuromuskulaarsed haigused;

5) paroksüsmaalne müopleegia;

6) myasthenia gravis.

15.2. Progresseeruvad lihasdüstroofiad (primaarsed müopaatiad)

Progresseeruvad lihasdüstroofiad (PMD), või primaarsed müopaatiad, mida iseloomustavad degeneratiivsed muutused lihaskoes.

Patoloogilised muutused PMD-d iseloomustab lihaste hõrenemine, asendades need rasv- ja sidekoega. Sarkoplasmas ilmnevad fokaalse nekroosi kolded, lihaskiudude tuumad on paigutatud ahelatesse, lihaskiud kaotavad põikitriibutuse.

Patogeneesi probleemid on siiani lahendamata. Müopaatia põhineb lihasrakkude membraani defektil. Suured lootused pannakse molekulaargeneetikale.

Müopaatia erinevad vormid erinevad pärilikkuse tüübi, protsessi alguse aja, kulgemise olemuse ja kiiruse ning lihasatroofia topograafia poolest.

Müopaatiat iseloomustab kliiniliselt lihasnõrkus ja atroofia. PMD-d on erinevaid vorme.

15.2.1. Duchenne'i müodüstroofia (PMD pseudohüpertroofiline vorm)

Seda esineb kõigist PMD-dest kõige sagedamini (30:100 000). Seda vormi iseloomustab varajane algus (2-5 aastat) ja pahaloomuline kulg, haigestuvad valdavalt poisid. Duchenne'i müopaatia pärineb X-seotud retsessiivsel viisil. Patoloogiline geen paikneb kromosoomi lühikeses õlas (X või 21. kromosoom).

Geeni mutatsioon on üsna kõrge, mis seletab sporaadiliste juhtumite märkimisväärset esinemissagedust. Geeni mutatsioon (kõige sagedamini deletsioon) viib düstrofiini puudumiseni lihasrakkude membraanis, mis põhjustab sarkolemma struktuurseid muutusi. See soodustab kaltsiumi vabanemist ja põhjustab müofibrillide surma.

Üks esimesi haigusnähte on säärelihaste tihenemine ja nende mahu järkjärguline suurenemine pseudohüpertroofia tõttu. Protsess on tõusev. Haiguse kaugelearenenud staadiumi iseloomustab "pardi" kõnnak, patsient kõnnib, kahlades küljelt küljele, mis on peamiselt tingitud tuharalihaste nõrkusest.

Selle tulemusena toimub vaagna kalle mittetoetava jala suunas (Trendelenburgi fenomen) ja torso kompenseeriv kalle vastupidises suunas (Duchenne'i fenomen). Kõndides muutub kogu aeg nõlva külg. Seda saab kontrollida Trendelenburgi asendis, paludes patsiendil tõsta üks jalg üles, painutades seda põlve- ja puusaliigeses täisnurga all: ülestõstetud jala küljel asuv vaagen langeb (ja ei tõuse nagu tavaliselt) tugijala gluteus medius lihase nõrkus.

Duchenne'i müopaatiaga, väljendunud lordoos, pterigoidne abaluu, tüüpiline lihaste kontraktuurid, põlvetõmblused kukuvad varakult välja. Sageli on võimalik tuvastada muutusi luusüsteemis (jalgade, rindkere, lülisamba deformatsioon, difuusne osteoporoos). Võib esineda intelligentsuse langus ja mitmesugused endokriinsed häired (adiposogenitaalne sündroom, Itsenko-Cushingi sündroom). 14-15-aastaselt on patsiendid tavaliselt juba täielikult immobiliseeritud, terminaalses staadiumis võib nõrkus levida näo-, neelu- ja diafragma lihastesse. Nad surevad kõige sagedamini 3. elukümnendil kardiomüopaatia või kaasnevate infektsioonide lisandumise tõttu.

Duchenne'i müopaatia eripäraks on konkreetse lihasensüümi järsk tõus - kreatiinfosfokinaasi (CPK) kümneid ja sadu kordi, samuti müoglobiini tõusu 6-8 korda.

Meditsiinilise geneetilise nõustamise jaoks on oluline kindlaks teha heterosügootne kandmine. 70% heterosügootidest määratakse lihaspatoloogia subkliinilised ja kliinilised tunnused: tihenemine ja suurenemine vasika lihaseid, kiire lihaste väsimus treeningu ajal, muutused lihaste biopsia proovides ja biopotentsiaalides vastavalt EMG-le.

lihaseid(musculi; lihaste sünonüüm). Funktsionaalselt eristatakse tahtmatuid ja tahtmatuid lihaseid. Tahtmatud lihased moodustuvad siledast (mitte-vöötlihaskoest). See moodustab õõnsate elundite lihasmembraanid, vere- ja lümfisoonte seinad. Silelihaskoe struktuuriüksus on müotsüüt, mille tsütoplasmas on õhukesed kiud - müofibrillid. Silelihaskude tagab õõnsate organite peristaltika, vere ja lümfisoonte toonuse.

Tahtlikud lihased moodustuvad vöötlihaskoest, mis on motoorsete aparatuuride aktiivne osa ja tagab keha liikumise ruumis. Erilise koha hõivab müokard, mis koosneb vöötlihaskoest, kuid tõmbub kokku tahtmatult (vt joonis 1). Süda ). Skeletilihaskoe struktuurne ja funktsionaalne üksus on vöötlihaskiud, mis on mitmetuumaline sümplastiline moodustis ( riis. üks ). Lihaskiudude pikkus ulatub mõnest millimeetrist 10-12-ni cm, läbimõõt - 12 kuni 100 mikronit. Lihaskiul on tsütoplasma, mida nimetatakse sarkoplasmaks; väliselt ümbritsetud õhukese kestaga – sarkolemmaga. Lihaskiudude spetsiifiline kontraktiilne aparaat koosneb müofibrillidest. Määratakse lihaskiu põikitriibutus eriline struktuur müofibrillid, milles vahelduvad erinevate füüsikalis-keemiliste ja optiliste omadustega lõigud – nn anisotroopsed ja isotroopsed kettad. Nende ketaste erinevad optilised omadused tulenevad sellest erinev kombinatsioon need sisaldavad õhukesi ja pakse müofilamente – kõige õhemaid valgufilamente, mis moodustavad müofibrillid. Õhukesed müofilamendid on ehitatud valgusaktiinist ja paksud müosiinist. Nende valkude koosmõjul müofibrill lüheneb ja selle protsessi tulemusena, mis toimub sünkroonselt peaaegu kõigis müofibrillides, toimub lihaskiudude kokkutõmbumine.

Lihaskiud sisaldavad spetsiifilist valku müoglobiini, mis akumuleerib hingamise ajal lihastesse sisenevat hapnikku ja vabastab seda vastavalt vajadusele lihaste kokkutõmbumisel.

Lihaskiud ühendatakse erineva järjekorra kimpudeks. Lihaskimpude sees olevat lahtist sidekude nimetatakse endomüüsiumiks. Lihaskiudude kimbud on omavahel ühendatud lahtise kiulise sidekoega - sisemise perimüüsiumiga. Väljaspool on M. kaetud tihedama sidekoega - välimise perimüüsiumiga.

Skeleti M. luudele kinnitumise kohtades lähevad nad sageli sisse kõõlused, eriti hästi väljendub pikas M. Kõik kõõlused on ehitatud tihedast sidekoest ja on väga vastupidavad venitustele. Lihaskiud on kollageenkiudude kaudu ühendatud kõõlustega ning endomüsiumi ja perimüüsiumi kiud on kootud otse kõõluste kudedesse.

nihestused), kasutades tavalist goniomeetrit. Lihaste tugevust määratakse Copleni dünamomeetri abil, samuti liigeses aktiivsete liigutuste ajal, mille vastupanu osutab eksamineerija käsi. Elektromüograafia võimaldab objektiivsemalt hinnata lihaste funktsionaalset seisundit.

Patoloogia

Patoloogia hõlmab väärarenguid, vigastusi, põletikulisi ja degeneratiivseid muutusi, kasvajaid.

Väärarengud lihaseid leidub peaaegu kõigis kehapiirkondades, kuid sagedamini on neid näha ülemistel jäsemetel. M. anomaaliad võib jagada kolme rühma: 1) eraldi lihaste täielik puudumine; 2) täiendavate lihaste ilmumine; 3) mitmesugused kujumuutused, sealhulgas M. mis tahes osa puudumine või alaareng või täiendavate kõõluste ja peade olemasolu, M. lõhenemine jne. Sagedasem on sternocleidomastoid lihase kaasasündinud alaareng, mis põhjustab tortikollis, samuti diafragma arengu defekt, mis põhjustab diafragma songade moodustumist (vt. Diafragma ). Nende defektide ravi on tavaliselt kirurgiline.

Kahju jagatud suletud ja avatud. Viige M. suletud kahju hüvitamise osakonnale. verevalumid, M. ja nende kõõluste täielikud ja mittetäielikud rebendid, lihassongide teke. M. paksuse verevalumi ja osalise rebendiga määratakse valulik tihendus ilma selgete piirideta. Väikeste veresoonte kahjustuse tagajärjel areneb nahaalune ja lihastevaheline, häirub M kontraktiilsus.Turse suurenedes tekib M kontraktsioon ja lühenemine Aktiivsed liigutused muutuvad järsult valulikuks, mis toob kaasa valu kontraktuuri ehk antalgilise poosi; passiivsed liigutused säilivad. Ulatusliku intermuskulaarse hematoomi tagajärjeks võib olla tsikatriaalne asendus või M-i kahjustatud piirkonna luustumine. Suletud (subkutaansed) M. rebendid tekivad terava lihaspinge ja mõnel juhul otsese traumaga. Rebend esineb sagedamini M.-i kõõlusse ülemineku kohas, mis on tingitud düstroofsetest protsessidest. Vigastuse hetkel tunnevad patsiendid äkilist klõpsatust, millega kaasneb terav valu ja kaotus aktiivsed liigutused. M. täieliku rebendi korral on võimalik kindlaks teha kahjustuskohas tagasitõmbumine ja lihase kokkutõmbunud servade pundumine.

Düstroofsed haigused lihaskoe on olemuselt progresseeruv ja sageli pärilik (vt. Müopaatiad, myasthenia gravis, Myatonia ) või autoimmuunne ( dermatomüosiit jne) loodus.

Kasvajad võib esineda mis tahes organis, kus on lihaselemente. Nad arenevad nii vööt- kui ka silelihastest. Need võivad olla healoomulised ja pahaloomulised.

healoomulised kasvajad. Leiomüoom esineb sagedamini 30-50-aastastel inimestel. See esineb kõigis elundites, kus on silelihaskiude (emakas, seedetrakti, põis, eesnäärme, nahk jne). Leiomüoomid on ümara kujuga, tihedalt elastse konsistentsiga, mis on ümbritsevatest kudedest selgelt piiritletud. Sageli on leiomüoomid mitu.

Naha leiomüoomid – vt. Nahk, kasvajad. Rabdomüoom esineb sagedamini lastel. Tavaliselt paikneb lihaste paksuses ja suurte liigeste piirkonnas. Kasvaja on sõlm, mõnikord ulatudes 10-15-ni cm läbimõõduga, tihedalt elastse konsistentsiga, liikuv ja ümbritsevatest kudedest hästi piiritletud, väljendunud kapsliga. Kasvab aeglaselt.

Lihaskoe healoomuliste kasvajate diagnoos tehakse kliiniliste andmete, morfoloogiliste ja uuringute tulemuste põhjal. täiendavaid meetodeid uuringud - ultraheli- ja kompuutertomograafia, angiograafia. Halva kliinilise pildi tõttu on healoomulisi ja pahaloomulisi kasvajaid raske eristada. Jäsemete rabdomüoomid eristatakse müogeensest mi ja sünovioomist. Seintelt tulevad müoomid siseorganid, - nende elundite teiste kasvajatega.

Kirurgiline ravi. Kasvaja radikaalne ekstsisioon annab ravi. Naha leiomüoomide korral võib rakendada elektroekstsisiooni või krüodestruktsiooni. Prognoos on soodne.

Pahaloomulised kasvajad. Leiomüosarkoom on lokaliseeritud, samuti leiomüoom, kõige sagedamini emakas, harvem seedetrakti organites, põies. Seda esineb harva jäsemete ja kehatüve pehmetes kudedes. See moodustab 4% kõigist pehmete kudede sarkoomidest. Kasvaja on pehme elastse konsistentsiga sõlme kujul, see võib ulatuda 15-20-ni cm läbimõõduga. See kulgeb äärmiselt pahaloomuliselt. Iseloomulikud on mitmed varajased metastaasid kopsudes. Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes leitakse ligikaudu 2% patsientidest.

Rabdomüosarkoomid on suhteliselt haruldased – need moodustavad 4,1%, mis on pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate seas viiendal kohal. Neid täheldatakse peamiselt küpses ja vanemas eas, meestel - 2 korda sagedamini kui naistel. Need paiknevad peamiselt jäsemetel, peas ja kaelas, väikeses vaagnas. Polümorfne rabdomüosarkoom esineb peamiselt eakatel ja lokaliseerub jäsemetes; alveolaarne rabdomüosarkoom - noorukitel ja noortel,

leitud mis tahes kehaosas; embrüonaalne rabdomüosarkoom - vastsündinutel ja lastel noorem vanus, selle tüüpiline lokaliseerimine vaagnapiirkonnas. Rabdomüosarkoomid võivad areneda ka väljaspool lihaskudet (retroperitoneaalses koes, mediastiinumis, ninaneelus jne). Rabdomüosarkoomi peamine sümptom on ühe (mõnikord mitme) kiiresti kasvava sõlme olemasolu lihaste paksuses. Jäseme valu ja talitlushäireid reeglina ei juhtu. Neoplasmil on kalduvus naha idanemisele ja haavanditele. Tüüpiline on varane hematogeenne metastaas kopsudesse. Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes esinevad 6-8% juhtudest. Algstaadiumis on diagnoosimine keeruline. Kahjustuse olemuse õigeks tõlgendamiseks tuleks arvesse võtta tüüpilist lokaliseerimist lihaste paksuses, kiire kasv kasvajad, nahakahjustused ja haavandid. Lõplik diagnoos tehakse ultraheli ja kompuutertomograafia, angiograafia abil.

Kirurgiline ravi - kasvaja laiaulatuslik ekstsisioon. Kasvaja kordumise korral jäsemetes on näidustatud amputatsioon (eksartikulatsioon). Kiiritusravi kasutatakse palliatiivsel eesmärgil mitte-eemaldatavate kasvajate korral või operatsioonijärgsel perioodil. Rabdomüosarkoomid on tavaliselt kiirguse suhtes vastupidavad. Keemiaravi kasutatakse levinud vormide raviks ja see sisaldub primaarse kasvaja kombineeritud ravi kavas. Kõige aktiivsem ravim on kasvajavastane antibiootikum adriamütsiin. Prognoos on ebasoodne.

Operatsioonid

Operatsioonid M.-le tehakse patoloogilise fookuse, kasvaja eemaldamiseks, a avamiseks, hematoomi tühjendamiseks või lõhe õmblemiseks, kontraktuuriga plastika vms. Likvideerimiseks kasutatakse M. ristmikku - müotoomiat või selle täielikku eemaldamist. kontraktuurid, mis on põhjustatud M. pöördumatust lühenemisest, mille puhul tenotoomiat ei saa teha. Mõnel juhul kasutatakse lihast plastmaterjalina koe defektide sulgemiseks, näiteks luuõõnsuste täitmiseks osteomüeliidi korral jne.

M. õmblemiseks kasutada reeglina imenduvat õmblusmaterjal. Õmblused kantakse M.-le ilma suurema pingeta, et mitte põhjustada nende toitumise rikkumist (vt. Kirurgilised õmblused ).

Bibliograafia: Inimese anatoomia, toim. HÄRRA. Sapina, 1. kd, lk. 162, M., 1986; Daniel-Beck K.V. ja Kolobjakov A.A. Naha ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad, M., 1979, bibliogr.; Clinical Oncology, toim. N.N. Blokhin ja B.E. Peterson, kd 1. lk. 385, M., 1979; Kovanov V.V. ja Travin A.A. Inimese jäsemete kirurgiline anatoomia, M., 1983: Movshovitš I.A. Operative orthopedics, M., 1983, Juhised inimese kasvajate patoanatoomiliseks diagnoosimiseks, toim. ON. Kraevski ja teised, lk. 43, M., 1982; Trubnikova F. Traumatoloogia ja ortopeedia, Kiiev, 1986; Ham A. ja Cormac L. Histoloogia, tlk. inglise keelest, 3. kd, lk. 241, M., 1983.

Neuromuskulaarse haiguse sümptomiks võivad olla lihasspasmid või, vastupidi, nende järsk lõdvestumine.

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused ühendavad terve rühma haigusi, ühine omadus mis on "salvestatud" genoomi rikkumistes neuromuskulaarse aparaadi töös. Lihaste atroofia, nende liigne kokkutõmbumine või, vastupidi, lõdvestus – kõik see võib olla pärilike haiguste tunnuseks.

Pärilikkuse tüübid neuromuskulaarsed haigused

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused hõlmavad paljusid erinevaid häireid, mis on jagatud mitmeks rühmaks:

esmased progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad.
sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad.
kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad
müotoonia
pärilik paroksüsmaalne müopleegia.

Primaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad

Müopaatiad hõlmavad haiguste rühma, mis väljenduvad lihasnõrkuses ja lihasdüstroofias, mis aja jooksul süvenevad. Selle rühma haiguste korral esineb see lihasrakkudes, mis põhjustab lihaskiudude atroofiat.

Müopaatiate korral võivad sõltuvalt haiguse konkreetsest tüübist olla kahjustatud jäsemete, vaagna, puusade, õlgade ja torso lihased. Kõige levinumad on: Erba-Rothi nooruslik vorm, Landuzy-Dejerine'i õla-abaluu-näo vorm, Duchenne'i pseudohüpertroofiline vorm.

Müopaatiate korral vähenevad lihasjõud ja lihastoonus sümmeetriliselt. Sageli areneb välja pseudohüpertroofia – lihaste suurenemine rasv- ja sidekoe kasvu tõttu. Infektsioonid, mürgistus, stress võivad haiguse kulgu kiirendada.

Esmane progresseeruvad lihasdüstroofiad aktiivse kursusega võivad need põhjustada puude ja täieliku immobilisatsiooni.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad

Nende haiguste tekkega häirub eelkõige perifeersete närvide töö. Lihaste innervatsioon on häiritud, mis põhjustab lihasdüstroofiate tekkimist.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad hõlmavad kolme tüüpi: kaasasündinud, varases lapsepõlves ja hilises eas. See klassifikatsioon põhineb haiguse esimeste tunnuste ilmnemise ajal. Sõltuvalt haiguse vormist kulgeb see rohkem või vähem agressiivselt. Olenevalt sellest elavad seda tüüpi geneetiliste kõrvalekallete all kannatavad inimesed kuni 9-30 aastat.

Mitteprogresseeruvad müopaatiad

Kaasasündinud müotoonia

Kaasasündinud müotoonia(Thomseni tõbi) - haruldane pärilik haigus, mida iseloomustavad pikaajalised toonilised lihasspasmid, mis tekivad pärast esialgseid tahtlikke liigutusi.

etioloogid

Sellesse rühma kuuluvad ka lihasdüstroofiaga seotud haigused. Probleemid ilmnevad kohe sündides. Samal ajal tuvastatakse "aeglase lapse sündroom" - seisund, kus täheldatakse lihaste letargiat, motoorset pärssimist ja lapse motoorse arengu mahajäämust. Kuid mitteprogresseeruvad müopaatiad erinevad teist tüüpi pärilikest neuromuskulaarsetest haigustest selle poolest, et seisund aja jooksul ei halvene ja haigus ei progresseeru.

Müotoonia

Seda haigusrühma iseloomustavad lihasspasmid liikumise alguses. Tegevuse alguses tõmbub lihas kokku ja ei saa 5-30 sekundit lõdvestuda. Pärast seda toimub ikka järkjärguline lõdvestus ja teist liigutust on veidi lihtsam teha. Kuid pärast puhkamist kordub kõik uuesti.

Selle haigusega võib spasm hõlmata näo, pagasiruumi, jäsemete lihaseid.

Pärilike müotooniate hulka kuuluvad düstroofne müotoonia, Thomseni kaasasündinud müotoonia, atroofiline müotoonia, paramüotoonia ja muud haigused.

Piisav lihtsal viisil define müotoonia on "rusika" sümptom. Kui kahtlustate müotooniat, palub arst teil kiiresti rusikas avada. Inimene, kes põeb seda geneetilist haigust, ei saa seda kiiresti ja vaevata teha. Prooviks võib pakkuda ka kiiret lõualuude avamist, toolilt tõusmist või kissitava silma avamist.

Müotoonia all kannatavatel inimestel on sageli sportlik kehaehitus. See on tingitud asjaolust, et nende haiguste korral on teatud lihasrühmad hüpertrofeerunud. Mõjul külma ja lihasspasmid tavaliselt suureneb.

Reeglina saab sellega koos eksisteerida inimene, kelle genoomis "on" müotoonia. Sellised inimesed peavad lihtsalt valima õige elukutse, mille puhul pole vaja äkilisi liigutusi. Kuid on müotoonia sorte, mille puhul on puude või äkksurma oht.

Müopleegia

Teine päriliku neuromuskulaarse haiguse tüüp on müopleegia. Sel juhul silmapaistev omadus haigused on lihasnõrkus. Paroksüsmaalsel müopleegial on mitu vormi: hüpokaleemiline, hüperkaleemiline ja normokaleemiline.

Selle haigusega lihasrakkudes on häiritud membraanide polarisatsioon ja lihaste elektrolüütilised omadused muutuvad.

Rünnaku ajal on tavaliselt jalgade või torso käte lihastes terav nõrkus. Mõnikord võib esineda neelu, kõri, hingamislihaste nõrkust, mis võib põhjustada surma.

Kõiki pärilike neuromuskulaarsete haiguste vorme on raske ravida. Aga kaasaegne meditsiin jätkab võimaluste otsimist geneetiliste haiguste mõjutamiseks. Ja lähitulevikus ehk töötatakse välja tõhusaid viise mõju sarnastele geneetilistele haigustele.