Neuromuskulaarsed haigused. Pärilikud närvisüsteemi haigused, lihasdüstroofiad, myasthenia gravis

Neuromuskulaarsed haigused on pärilike ja mittepärilike haiguste rühm, mida iseloomustavad düsfunktsioonid:

• lihaste süsteem - müopaatia ja müotoonia;
• neuromuskulaarne sünaptiline aparaat - myasthenia gravis ja müasteenilised sündroomid;
• perifeersed närvid, seljaaju eesmiste sarvede motoorsed neuronid - sekundaarne (neurogeenne) amüotroofia (neuraalne ja seljaaju).

Neuromuskulaarsete haiguste rühma kuuluvad liikumisfunktsiooni häired ja lihasnõrkus. Seal on järgmised neuromuskulaarsed haigused:

• müopaatia;
• müotoonia;
• sekundaarne (neurogeenne) amüotroofia;
• müasteenia.

NMZ diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika, eriti kursuse algfaasis, on väga raske. Sellistel juhtudel suur tähtsus omandada geneetilisi, neurofüsioloogilisi, biokeemilisi ja morfoloogilisi uurimismeetodeid.

Neurofüsioloogilised uurimismeetodid:

• elektromüograafia (EMG);
• elektroneuromüograafia (ENMG).

Kohalik (nõel) EMG eriti informatiivne primaarsete lihasprotsesside ja denervatsioonipotentsiaalide registreerimisel (fibrillatsioonide, fastsikulatsioonide ühe-, kahefaasilised potentsiaalid).

Globaalne (naha) EMG informatiivne neuraalsete ja seljaaju kahjustuste tasemete jaoks (II tüüpi EMG Jusevitši järgi), samuti perifeersete motoorsete neuronite funktsionaalse seisundi ning püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemide struktuuride mõju uurimiseks neile.

ENMG võimaldab määrata perifeersete närvide aferentsete ja eferentsete kiudude impulsi kiirust. Lihaste esilekutsutud reaktsioonide ja närvi aktsioonipotentsiaali (AP) analüüs on informatiivne müelinopaatia (sensoriline ja/või neuromotoorne) ja aksonopaatia (sensoriline ja/või neuromotoorne) diagnoosimisel. Stimulatsioon ENMG (rütmilise närvi stimulatsiooni meetod) tuvastab neuromuskulaarsed (sünaptilised) ülekandekahjustused.

Neurofüsioloogilised uuringud võimaldavad hinnata patoloogilise protsessi lokaliseerumist ja neuromotoorse aparaadi kaasatuse astet, samuti aitavad eristada erinevaid neuromuskulaarseid haigusi. Need meetodid on mitteinvasiivsed ja neid saab kasutada mitu korda.

Biokeemilised uuringud Need hõlmavad ensüümide, eelkõige kreatiinfosfokinaasi (CPK), laktaatdehüdrogenaasi (LDH) ja fruktoosdifosfaat-aldolaasi (FDA) aktiivsuse määramist, samuti kreatiin-kreatiniini indeksi muutusi. Nende ensüümide aktiivsus suureneb järsult progresseeruva lihasdüstroofia (PMD) korral, eriti protsessi varases staadiumis: CPK aktiivsus vereseerumis suureneb kümme korda, mõnikord 50 või enam korda; LDH aktiivsus - 5-7 korda; FDA tegevus - 2-5 korda. AT hilised etapid ensüümide aktiivsus vereseerumis väheneb normaalsete väärtusteni. Sekundaarsete neuraalsete ja spinaalsete amüotroofiate korral muutuvad ensüümide omadused suhteliselt vähe. CPK aktiivsus on väga tundlik lihaskahjustuse marker, kuid selle mõõdukat tõusu täheldatakse ka amüotroofse lateraalskleroosi korral pärast treeningut või krambihoogu.

Patoloogilised uuringud. PMD-ga patsientide skeletilihaste biopsia tulemuste kohaselt on kasvu sidekoe, seljaaju ja neuraalsete amüotroofiatega – lihaskiudude denervatsiooniatroofia.

Neuromuskulaarsete haiguste ravi

NMD, sealhulgas PMD ravi on äärmiselt keeruline. Ravi raskused on seotud primaarse metaboolse defekti mõnikord võimatu määramisega teatud pärilike haiguste vormide korral, samuti nende haiguste, eriti primaarse PMD, pidevalt progresseeruva kuluga.

Ravi on suunatud haiguse arengu kiiruse pidurdamisele ja patsiendi eneseteenindusvõime maksimeerimisele. Ravi põhimõtted:

1. skeletilihaste ainevahetuse korrigeerimine (ainevahetuse stimulandid, anaboolsed steroidid, kaaliumipreparaadid, vitamiinid);
2. segmentaalse aparatuuri stimuleerimine (müostimulatsioon, neurostimulatsioon, biotagasiside – bioloogilised meetodid tagasisidet EMG, refleksoloogia, balneoteraapia,

Rääkides lihaste haigused, mis tähendab vöötlihaste haigusi – mida inimene saab tahtejõuga kontrolli all hoida (lihased siseorganid, mida nimetatakse sujuvaks, pannakse liikuma sõltumata inimese tahtest, sest nende funktsiooni juhib autonoomne (autonoomne) närvisüsteem).

Peamised lihashaigused on rebendid (enamasti trauma tagajärjel), samuti omandatud ja kaasasündinud haigused. Kaasasündinud müopaatia esimesed sümptomid ( lihaste nõrkus ja atroofia) esinevad lastel ja isegi vastsündinutel. Kaasasündinud müopaatia on ravimatu. Omandatud müopaatia on kõige sagedamini seotud autoimmuunhaigustega (nt skleroderma, dermatomüosiit).

Diagnostika

Diagnoos tehakse kindlaks vereanalüüsiga. Terves kehas leidub teatud valke lihasrakkudes. Kui need rakud (müotsüüdid) haigestuvad, osa neist sureb ja need valguühendid satuvad vereringesse. Vereanalüüsiga tehakse kindlaks, kas valgu hulk veres on suurenenud. Spetsiaalse aparaadi abil salvestab arst elektromüogrammi, mille andmetel saab hinnata lihashaiguse olemust. Lisaks on vaja välja selgitada, kas närvid on kahjustatud. Selleks on loodud aparaat, mis annab infot impulsside levimise kohta mööda närve. Viimane diagnostiline meetod on biopsia. Arst torkab lihaskoesse õõnsa nõela ja võtab sellest proovi, mida uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse ka geneetiline testimine.

lihaste rebend

Sümptomid:

• Ülekoormusest tingitud lihasvalu.
• Hematoomi tõttu on lihases tunda süvenemist või turset.

Liigse stressi tõttu võivad üksikud lihaskiud või kogu lihas rebeneda. See võib juhtuda õnnetuse või spordi ajal. Kui rebenenud enamik lihaskiud, ilmub puudutusega määratud depressioon.

On tugev valu. Kui suurem osa või kõik lihased on rebenenud, on vaja operatsiooni. Esmaabi andmisel on soovitatav kahjustatud piirkonda jääga määrida. Külm vähendab valu, toimib põletikuvastaselt, kaitseb kudesid tugeva turse eest. Hiljem aitavad ravivõimlemine lihaseid tugevdada.

Kõige sagedamini on “külmad” lihased ikkagi rebenenud, st. kui liigne koormus langeb ebapiisavalt ettevalmistatud lihastele. Seetõttu enne intensiivsed klassid spordialadel on vaja harjutusi nende soojendamiseks (venitusharjutused, massaaž).

kaasasündinud müopaatia

Sümptomid:

• Mõjutatud lihase nõrkus.
• Pehmed, atoonilised lihased, mis võivad olla ebatavaliselt suured või väikesed.
• Valu.
• Krambid.
• Üksikute lihaskiudude tõmblused.

Kõik haigused, mis põhjustavad lihaskoe vähenemist ja millega kaasneb lihaste funktsiooni rikkumine või lakkamine, on kaasasündinud. Esialgu ei ole vastsündinutel võimalik lihasatroofiat diagnoosida. Küll aga on kohe selge, kas vastsündinutel on lihastoonus nõrgenenud. Sellised inimesed jäävad kogu eluks puudega. Lisaks esineb mõningate lihasatroofia vormide esinemisel keskmine kestus elu, lapsed võivad surra esimesel või teisel eluaastal.

On vaja järgida spetsiaalset dieeti ja vältida koos toiduga suurepärane sisu süsivesikud ja rasvad. Lisaks määratud füsioteraapia, kuid harjutusi valitakse väga hoolikalt, sest. mõne haiguse korral võib see olla kahjulik.

Spasm

Eksikoosi (keha dehüdratsioon) ja elektrolüütide (soolade) tasakaalustamatuse tagajärjel võib tekkida lihaskramp: lihased tõmbuvad kokku ja kõvenevad, seejärel lõdvestuvad aeglaselt. See kramp tekib tavaliselt öösel või hommikul. Inimene tunneb end järsku väga äge valu. Krambid on eriti levinud eakatel inimestel. Kui lihastes on pidevalt liiga palju tohutu surve ja nende toitumine on häiritud, võib ilmneda kõvenemine. Lihaskiud sünnivad uuesti sidekoeks, mis on palpeeritav tihedate sõlmede kujul. Patsiendil soovitatakse juua palju vedelikku. Seega taastub keha vee-soola tasakaal.

Kui lihaste valulik seisund ei kao, tuleb pöörduda arsti poole. Lihaste kõvenemist ravitakse massaaži, E-vitamiini ja termohooldustega.

Reumaatilised haigused

Seal on palju mitmesugused haigused seotud reumaatiliste haigustega, mis mõjutavad kas lihaseid endid või (sagedamini) neid toitvaid veresooni. Esiteks on valud õlgades ja puusades. Mõned reumaatilised haigused, nagu dermatomüosiit, mõjutavad skeletilihaseid. Hormonaalne ravi glükokortikoididega on efektiivne. Nad pärsivad põletikulist protsessi, kuid põhjustavad palju kõrvaltoimeid. Seetõttu püütakse tavaliselt reumaatiliste haiguste sümptomeid maha suruda teiste tõhusate põletikuvastaste ravimitega või füsioteraapia abil.

Lihaspõletik (müosiit)

Müosiidi sümptomid on sarnased reumaatiliste haiguste sümptomitega, kuid müosiidi korral on kahjustatud ka lihased ise. Müosiiti iseloomustab mitte ainult valu, vaid ka väljendunud lihasnõrkus. Müosiiti ravitakse samamoodi nagu reumaatilisi haigusi.

Mineraalide puudus

Lihased vajavad korralikuks toimimiseks piisavas koguses teatud aineid. Näiteks võib kaaliumipuuduse tagajärjel tekkida halvatus. See on eriti terav lastele ja noortele hommikul pärast rasket päeva. Ravi viiakse läbi kaaliumipreparaatidega. Lisaks ei tohiks enne magamaminekut üle süüa ega intensiivselt trenni teha.

Ensüümi puudulikkus

Lastel esineb aeg-ajalt teatud ensüümi kaasasündinud puudulikkus. Üsna sageli esineb lihaste energiaallikaks olevate glükogeeni ja glükoosi lagundavate ensüümide funktsiooni rikkumine. Kaasasündinud ensüümide puudulikkuse tõttu saavad lihased ebapiisavalt energiat, mille tulemuseks on nende nõrgenemine. Ensüümide puudulikkuse sündroomiga inimene peaks vältima intensiivset füüsilist aktiivsust.

Valulik väsimus

Valulik lihaste väsimus tekib atsidoosi tõttu. Vajaliku energia saamiseks üldiselt kehaline aktiivsus toimub olemasoleva glükoosi lagunemine piimhappeks, mida veri ei suuda kiiresti organismist eemaldada. Piimhape hakkab kogunema lihastesse, põhjustades valu.

Neuromuskulaarse haiguse sümptomiks võivad olla lihasspasmid või, vastupidi, nende järsk lõdvestumine.

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused ühendavad terve rühma haigusi, ühine omadus mis on "salvestatud" genoomi rikkumistes neuromuskulaarse aparaadi töös. Lihaste atroofia, nende liigne kokkutõmbumine või, vastupidi, lõdvestus – kõik see võib olla pärilike haiguste tunnuseks.

Pärilike neuromuskulaarsete haiguste tüübid

Pärilikud neuromuskulaarsed haigused hõlmavad paljusid erinevaid häireid, mis on jagatud mitmeks rühmaks:

• esmased progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad.
• sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad.
• kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad
• müotoonia
• pärilik paroksüsmaalne müopleegia.

Primaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad või müopaatiad

Müopaatiad hõlmavad haiguste rühma, mis väljenduvad lihasnõrkuses ja lihasdüstroofias, mis aja jooksul süvenevad. Selle rühma haiguste korral esineb see lihasrakkudes, mis põhjustab lihaskiudude atroofiat.

Müopaatiate korral võivad sõltuvalt haiguse konkreetsest tüübist olla kahjustatud jäsemete, vaagna, puusade, õlgade ja torso lihased. Kõige levinumad on: Erba-Rothi nooruslik vorm, Landuzy-Dejerine'i õla-abaluu-näo vorm, Duchenne'i pseudohüpertroofiline vorm.

Müopaatiate korral vähenevad lihasjõud ja lihastoonus sümmeetriliselt. Sageli areneb välja pseudohüpertroofia – lihaste suurenemine rasv- ja sidekoe kasvu tõttu. Infektsioonid, mürgistus, stress võivad haiguse kulgu kiirendada.

Esmane progresseeruvad lihasdüstroofiad aktiivse kursusega võivad need põhjustada puude ja täieliku immobilisatsiooni.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad

Nende haiguste tekkega häirub eelkõige perifeersete närvide töö. Lihaste innervatsioon on häiritud, mis põhjustab lihasdüstroofiate tekkimist.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad hõlmavad kolme tüüpi: kaasasündinud, varases lapsepõlves ja hilises eas. See klassifikatsioon põhineb haiguse esimeste tunnuste ilmnemise ajal. Sõltuvalt haiguse vormist kulgeb see rohkem või vähem agressiivselt. Olenevalt sellest elavad seda tüüpi geneetiliste kõrvalekallete all kannatavad inimesed kuni 9-30 aastat.

Mitteprogresseeruvad müopaatiad

Kaasasündinud müotoonia

Kaasasündinud müotoonia(Thomseni tõbi) on haruldane pärilik haigus, mida iseloomustavad pikaajalised toonilised lihasspasmid, mis tekivad pärast esialgseid tahtlikke liigutusi.

etioloogid

Sellesse rühma kuuluvad ka lihasdüstroofiaga seotud haigused. Probleemid ilmnevad kohe sündides. Samal ajal tuvastatakse "aeglase lapse sündroom" - seisund, kus täheldatakse lihaste letargiat, motoorset pärssimist ja lapse motoorse arengu mahajäämust. Kuid mitteprogresseeruvad müopaatiad erinevad teist tüüpi pärilikest neuromuskulaarsetest haigustest selle poolest, et seisund aja jooksul ei halvene ja haigus ei progresseeru.

Müotoonia

Seda haigusrühma iseloomustavad lihasspasmid liikumise alguses. Tegevuse alguses tõmbub lihas kokku ja ei saa 5-30 sekundit lõdvestuda. Pärast seda toimub ikka järkjärguline lõdvestus ja teist liigutust on veidi lihtsam teha. Kuid pärast puhkamist kordub kõik uuesti.

Selle haigusega võib spasm hõlmata näo, pagasiruumi, jäsemete lihaseid.

Pärilike müotooniate hulka kuuluvad düstroofne müotoonia, Thomseni kaasasündinud müotoonia, atroofiline müotoonia, paramüotoonia ja muud haigused.

Piisav lihtsal viisil define müotoonia on "rusika" sümptom. Kui kahtlustate müotooniat, palub arst teil kiiresti rusikas avada. Inimene, kes põeb seda geneetilist haigust, ei saa seda kiiresti ja vaevata teha. Prooviks võib pakkuda ka kiiret lõualuude avamist, toolilt tõusmist või kissitava silma avamist.

Müotoonia all kannatavatel inimestel on sageli sportlik kehaehitus. See on tingitud asjaolust, et nende haiguste korral on teatud lihasrühmad hüpertrofeerunud. Mõjul külma ja lihasspasmid tavaliselt suureneb.

Reeglina saab sellega koos eksisteerida inimene, kelle genoomis "on" müotoonia. Sellised inimesed peavad lihtsalt valima õige elukutse, mille puhul pole vaja äkilisi liigutusi. Kuid on müotoonia sorte, mille puhul on puude või äkksurma oht.

Müopleegia

Teine päriliku neuromuskulaarse haiguse tüüp on müopleegia. Sel juhul silmapaistev omadus haigused on lihasnõrkus. Paroksüsmaalsel müopleegial on mitu vormi: hüpokaleemiline, hüperkaleemiline ja normokaleemiline.

Selle haigusega lihasrakkudes on häiritud membraanide polarisatsioon ja lihaste elektrolüütilised omadused muutuvad.

Rünnaku ajal on tavaliselt jalgade või torso käte lihastes terav nõrkus. Mõnikord võib esineda neelu, kõri, hingamislihaste nõrkust, mis võib põhjustada surma.

Kõiki pärilike neuromuskulaarsete haiguste vorme on raske ravida. Aga kaasaegne meditsiin jätkab võimaluste otsimist geneetiliste haiguste mõjutamiseks. Ja lähitulevikus ehk töötatakse välja tõhusaid viise mõju sarnastele geneetilistele haigustele.

on skeletilihaste põletikuline protsess. Võib mõjutada kõiki lihaseid. kõige iseloomulikum tavaline sümptom on lokaalne valu lihastes (või lihastes), mida süvendab liikumine ja palpatsioon. Aja jooksul võib lihaste kaitsva pinge tõttu tekkida liigeste liikumisulatuse piiramine. Mõne müosiidi pika kulgemise korral suureneb lihasnõrkus ja mõnikord isegi kahjustatud lihase atroofia. Diagnoos tehakse kaebuste ja uuringutulemuste põhjal. Vastavalt näidustustele määratakse täiendavad uuringud. Ravirežiim valitakse individuaalselt ja see sõltub haiguse vormist ja selle põhjustanud põhjusest.

Kerge, harvem mõõduka raskusega soodsalt voolav müosiit võib tekkida pärast hüpotermiat, traumat, lihaskrampe või intensiivset füüsilist pingutust (eriti treenimata lihastega patsientidel). Valu, turse ja nõrkus, mis kestab mitu tundi või mitu päeva, on viimasel juhul tingitud lihaskoe väikestest rebenditest. Äärmiselt harvadel juhtudel, tavaliselt äärmise füüsilise koormuse korral, on võimalik rabdomüoosi, lihaskoe nekroosi areng. Rabdomüoos võib tekkida ka polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral.

Teatud elukutsete (viiuldajad, pianistid, arvutioperaatorid, autojuhid jne) inimestel võib müosiit tekkida ebamugava kehaasendi ja teatud lihasrühmade pikaajalise stressi tõttu. Mädase müosiidi põhjuseks võib olla lahtine vigastus koos infektsiooniga, kroonilise infektsiooni fookus kehas või lokaalne infektsioon, mis on tingitud halvast hügieenist lihasesisese süstimise ajal.

Klassifikatsioon

Võttes arvesse protsessi olemust kirurgias, eristavad neuroloogia, traumatoloogid ja ortopeedid ägedat, alaägedat ja kroonilist müosiiti, võttes arvesse levimust - lokaalne (piiratud) ja hajus (üldine). Lisaks on mitmeid erivormid müosiit:

Kõige sagedamini areneb lokaalne protsess (ühe või mitme, kuid mitte paljude lihaste kahjustus) kaela, alaselja lihastes, rind ja sääred. iseloomulik sümptom müosiit on valutav valu, mida süvendab liikumine ja lihaste palpatsioon ning millega kaasneb lihasnõrkus. Mõnel juhul esineb müosiidi korral naha kerge punetus (hüpereemia) ja kahjustatud piirkonna kerge turse. Mõnikord kaasnevad müosiidiga üldised ilmingud: subfebriili temperatuur või palavik, peavalu ja leukotsüütide arvu suurenemine veres. Mõjutatud lihase palpeerimisel saab määrata valulikud tihendid.

Müosiit võib areneda ägedalt või olla esmase kroonilise kulgemisega. äge vorm võib muutuda ka krooniliseks. See juhtub tavaliselt ravi puudumisel või ebapiisava ravi korral. Äge müosiit tekib pärast lihaste pinget, vigastust või hüpotermiat. Nakkuslikku ja toksilist müosiiti iseloomustab järkjärguline algus vähem väljendunud kliinilised sümptomid ja peamiselt krooniline.

Krooniline müosiit kulgeb lainetena. Valu ilmneb või intensiivistub pikaajalise staatilise koormuse, ilmastikumuutuste, hüpotermia või ülepinge korral. Märgitakse lihasnõrkust. Liikumisi (tavaliselt ebaolulisi) on võimalik piirata külgnevates liigestes.

Müosiidi tüübid

Emakakaela ja nimmepiirkonna müosiit

Dermatomüosiit ja polümüosiit

Dermatomüosiit kuulub süsteemsete sidekoehaiguste rühma. See on üsna haruldane – välismaiste teadlaste hinnangul haigestub viis inimest 1 miljoni inimese kohta. Tavaliselt mõjutab see alla 15-aastaseid lapsi või küpses eas inimesi (50-aastased ja vanemad). Naistel esineb seda kaks korda sagedamini kui meestel.

Sellise müosiidi klassikalisi ilminguid peetakse naha ja lihaste tüüpilisteks sümptomiteks. Esineb vaagna- ja õlavöötme lihaste, kõhulihaste ja kaela painutajate nõrkus. Patsientidel on raskusi madalalt toolilt tõusmisega, trepist üles ronimisega jne. Dermatomüosiidi progresseerumisel muutub patsiendil raskeks oma pead hoida. Rasketel juhtudel on võimalik neelamis- ja hingamislihaseid kahjustada hingamispuudulikkuse, neelamisraskuste ja hääletämbri muutumisega. Valusündroomi dermatomüosiidi korral ei väljendata alati. Toimub langus lihasmassi. Aja jooksul asenduvad lihaspiirkonnad sidekoega, tekivad kõõluste-lihaste kontraktuurid.

Naha küljelt heliotroopne lööve (punased või lillad lööbed silmalaugudel, mõnikord näol, kaelal ja kehatüvel) ja Gottroni sümptom (roosad või punased ketendavad naastud ja sõlmed piki väikeste ja keskmiste liigeste sirutajapinda jäsemetest) on täheldatud. Samuti on võimalik kahjustada kopsude, südame, liigeste, seedetrakti ja endokriinsüsteemi häireid. Ligikaudu veerandil patsientidest on ilmingud ainult lihastest. Sel juhul nimetatakse haigust polümüosiidiks.

Diagnoos tehakse selle põhjal kliiniline pilt ning biokeemiliste ja immunoloogiliste vereanalüüside andmed. Diagnoosi kinnitamiseks võib teha lihaste biopsia. Ravi aluseks on glükokortikoidid. Vastavalt näidustustele kasutatakse tsütostaatilisi ravimeid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, metotreksaat), samuti ravimid suunatud siseorganite funktsioonide säilitamisele, ainevahetushäirete kõrvaldamisele, mikrotsirkulatsiooni parandamisele ja tüsistuste tekke ennetamisele.

Müosiit ossificans

See ei ole üks haigus, vaid rühm sidekoehaigusi. Seda iseloomustab luustumise piirkondade moodustumine lihastes. See võib tekkida trauma tõttu või olla kaasasündinud, geneetiliselt määratud. Traumaatiline luustuva müosiit kulgeb suhteliselt soodsalt. Mõjutatud on ainult vigastuspiirkonna lihased ja liigesesidemed. Ravitakse kirurgiliselt. Operatsiooni lõpptulemus sõltub kahjustuse asukohast ja ulatusest.

Progresseeruv müosiit ossificans on pärilik haigus. See algab spontaanselt, katab järk-järgult kõik lihasrühmad. Müosiidi kulg on ettearvamatu. Spetsiifiline ennetus ja veel pole ravi. Surm progresseeruva müosiidi korral tekib neelamis- ja rinnalihaste luustumise tõttu. See on äärmiselt haruldane - 1 juhtum 2 miljoni inimese kohta.

Müosiidi ravi

Ägeda müosiidi ja kroonilise müosiidi ägenemise korral on patsiendil soovitatav voodirežiim ja piirang kehaline aktiivsus. Kui temperatuur tõuseb, määratakse palavikuvastased ravimid. Valu leevendamiseks kasutatakse valuvaigisteid ja põletiku kõrvaldamiseks põletikuvastaseid ravimeid, tavaliselt mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma (ketoprofeen, ibuprofeen, diklofenak jne). Kohaliku müosiidi korral on soojendavad salvid tõhusad. Nende ravimite lokaalne ärritav toime aitab lihaseid lõdvestada ja vähendab valusündroomi intensiivsust. Kasutatakse ka massaaži (vastunäidustatud mädase müosiidi korral), füsioteraapiat ja füsioteraapia harjutusi. Mädase müosiidi korral tehakse mädase fookuse avamine ja drenaaž, määratakse antibiootikumid.

Neuromuskulaarsed haigused (NMD) on üks levinumaid arvukalt rühmitusi pärilikud haigused, mida iseloomustab vabatahtlike lihaste funktsioonide rikkumine, kontrolli vähenemine või kadumine liigutuste üle. Need haigused on põhjustatud defektist embrüo areng või geneetiliselt määratud patoloogia.

Pärilike neuromuskulaarsete haiguste iseloomulik ilming on ataksia - liigutuste koordinatsiooni häired, motoorsete oskuste häired. Kell staatiline ataksia tasakaal on seisvas olekus häiritud, dünaamilise - koordinatsioon liikumise ajal.

Neuromuskulaarsetele haigustele on iseloomulikud järgmised sümptomid: nõrkus, lihaste atroofia, spontaansed lihastõmblused, spasmid, tuimus jne. Kui neuromuskulaarsed ühendused on häiritud, võib patsientidel tekkida silmalaugude longus, kahelinägemine ja mitmed muud lihasnõrkuse ilmingud, mis päeva jooksul ainult intensiivistuvad. Mõnel juhul võib esineda neelamisfunktsiooni ja hingamise rikkumine.

Neuromuskulaarsete haiguste klassifikatsioon

Neuromuskulaarsed haigused võib sõltuvalt asukohast liigitada nelja põhirühma:

• lihased;
• neuromuskulaarsed lõpud;
• perifeersed närvid;
• motoorne neuron.

Rikkumiste tüübi ja tüübi järgi jagunevad need järgmistesse põhirühmadesse:

• esmased progresseeruvad lihasdüstroofiad (müopaatiad);
• sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad;
• kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad;
• müotoonia;
• pärilik paroksüsmaalne müopleegia.

Müopaatia

Mõiste müopaatia (müodüstroofia) ühendab piisavalt suur grupp seotud haigused ühine omadus: lihaskoe esmane kahjustus. Müopaatia areng võib provotseerida erinevaid tegureid: pärilikkus, viiruskahjustused, ainevahetushäired ja mitmed teised.

Põletikulised müopaatiad (müosiit) on põletikust põhjustatud haigused. Need arenevad autoimmuunhäirete tagajärjel ja nendega võivad kaasneda muud sarnase iseloomuga haigused. Need on dermatiit, polümüosiit, mitmesuguste lisanditega müosiit.

Mitokondriaalsed müopaatiad. Haiguse põhjuseks on struktuursed või biokeemilised mitokondrid. Seda tüüpi haigus hõlmab:

• Kerns-Syre'i sündroom;
• mitokondriaalne entsefalomüopaatia;
• müokloonuse epilepsia koos "rebenenud punaste kiududega".

Lisaks nendele haigustele esineb mitmeid haruldasi müopaatiate tüüpe, mis mõjutavad keskpulka, endokriinsüsteemi jne.

Aktiivse kulgemise korral võib müopaatia põhjustada puude ja patsiendi edasise immobiliseerimise.

Sekundaarsed progresseeruvad lihasdüstroofiad

Seda haigust seostatakse perifeersete närvide talitlushäiretega, elundite ja kudede närvirakkudega varustamise häiretega. Selle tulemusena tekib lihaste kurnatus.

Sekundaarset progresseeruvat lihasdüstroofiat on kolme tüüpi: kaasasündinud, varane lapsepõlv ja hiline. Igal juhul kulgeb haigus suurema või väiksema agressiivsusega. Selle diagnoosiga inimeste keskmine eluiga on 9–30 aastat.

Kaasasündinud mitteprogresseeruvad müopaatiad

Nende hulka kuuluvad pärilikud mitteprogresseeruvad või kergelt progresseeruvad lihashaigused, mis on diagnoositud sünnieelsel perioodil või vahetult pärast lapse sündi. Peamine sümptom on lihaste hüpotensioon koos väljendunud nõrkusega. Seda haigust nimetatakse muidu "loidlase lapse sündroomiks", mis iseloomustab täpselt tema seisundit.

Enamikul juhtudel on kahjustatud alajäsemete piirkond, harvem ülemised, erandjuhtudel on kolju lihaste kahjustus - näoilmete, silmade liigutuste rikkumine.

Lapse arengu- ja kasvuprotsessis täheldatakse probleeme motoorsete oskustega, lapsed kukuvad sageli, hakkavad hilja istuma ja kõndima, ei saa joosta ja hüpata. Vaimupuudeid pole. Kahjuks on seda tüüpi müopaatiad ravimatud.

Sümptomid

Igat tüüpi müopaatiate puhul on peamiseks sümptomiks lihasnõrkus. Kõige sagedamini on kahjustatud õlavöötme, puusade, vaagnapiirkonna ja õlgade lihased. Igat tüüpi iseloomustab teatud lihasrühma kahjustus, mida on oluline diagnoosimisel arvestada. Lüüasaamine toimub sümmeetriliselt, nii et ta suudab toiminguid sooritada etappide kaupa, kaasates järk-järgult töösse erinevad valdkonnad.

Kui haigestuvad jalad ja vaagnapiirkond, tuleb põrandalt tõusmiseks esmalt toetada käed põrandale, põlvitada, toest kinni võtta ning seejärel saab patsient istuda toolil või voodil. Üksinda, käte abi kasutamata, ei saa ta püsti.

Müopaatia korral on näo lihaste kahjustused kõige vähem levinud. See on ptoos (ülemise silmalau longus), longus ülahuul. Kõnega on probleeme, mis on põhjustatud artikulatsiooni rikkumisest, võimalik on neelamisfunktsiooni rikkumine.

Enamik müopaatiaid esineb peaaegu samade sümptomitega. Aja jooksul tekib lihaskoe atroofia, mille taustal sidekude aktiivselt kasvab. Visuaalselt näeb see välja nagu treenitud lihased – nn. pseudohüpertroofia. Liigestes endas moodustub kontraktuur, lihaste-kõõluste kiud tõmmatakse kokku. Selle tulemusena ilmneb valu ja liigeste liikuvus on piiratud.

Müopleegia

Nagu müopaatiad, on need pärilikud neuromuskulaarsed haigused, mida iseloomustavad lihasnõrkus või jäsemete halvatus. On olemas järgmist tüüpi müopleegia:

• hüpokaleemia;
• hüperkaleemia;
• normalemicheskaya.

Müopleegiahoo põhjustab kaaliumi ümberjaotumine organismis – toimub rakkudevahelise vedeliku ja plasma järsu vähenemise ning rakkude suurenemise (ülekülluse). Lihasrakkudes on membraanide polarisatsiooni rikkumine, lihaste elektrolüütiliste omaduste muutus. Rünnaku ajal on patsiendil jäsemete või torso terav nõrkus, ilmingud neelus, kõris, mõjud Hingamisteed. See võib lõppeda surmaga.

myasthenia gravis

Kõige sagedamini mõjutab haigus naisi (2/3 kokku patsiendid). Sellel on kaks vormi - kaasasündinud ja omandatud. Selle haigusega on närviimpulsside edastamise rikkumine, mille tagajärjeks on vöötlihaste nõrkus.

Haigus on seotud neuromuskulaarse süsteemi funktsioonide muutumisega. Lihaste nõrgenemine mõjutab elundite normaalset talitlust: patsiendil võivad olla püsivalt poolkinnised silmalaud, urineerimine on häiritud, närimis- ja kõndimisraskused. Selle tulemusena võib haigus põhjustada puude ja isegi surma.

Motoorse neuroni haigus (MND)

Motoorsete neuronite haigusi iseloomustab pea- ja seljaaju motoorsete neuronite kahjustus. Rakkude järkjärguline surm mõjutab lihaste tööd: need nõrgenevad järk-järgult ja kahjustatud piirkond suureneb.

Liikumise eest vastutavad aju neuronid asuvad ajukoores. Nende oksad - aksonid - laskuvad seljaaju piirkonda, kus toimub kontakt selle osakonna neuronitega. Seda protsessi nimetatakse sünapsiks. Selle tulemusena eraldab aju neuron spetsiaalse Keemiline aine(saatja), mis edastab signaali seljaaju neuronitele. Need signaalid vastutavad erinevate osakondade lihaste kokkutõmbumise eest: emakakaela, rindkere, bulbar, nimme.

Sõltuvalt neuronite kahjustuse tõsidusest ja nende lokaliseerimisest eristatakse mitut tüüpi BND-d. Paljuski on haiguste ilmingud ühesugused, kuid haiguse edenedes muutub erinevus üha olulisemaks.

BND-d on mitut erinevat tüüpi:

amüotroofiline lateraalskleroos

See on üks neljast peamisest motoorsete neuronite haiguste tüübist. Seda esineb 85% patsientidest, kellel on diagnoositud motoorsete neuronite haigus. Mõjutatud piirkond võivad olla nii aju kui ka seljaaju neuronid. Selle tulemusena tekib lihaste atroofia ja spastilisus.

ALS-i korral on jäsemete nõrkus ja suurenev väsimus. Mõnel inimesel on kõndimisel nõrkus jalgades ja käte nõrkus, mille puhul on võimatu asju käes hoida.

Enamasti diagnoositakse haigus enne 40. eluaastat, samas ei mõjuta haigus intelligentsust üldse. ALS-i diagnoosiga patsiendi prognoos ei ole kõige soodsam - 2 kuni 5 aastat. Kuid on ka erandeid: kuulsaim kõigist inimestest, kes elasid selle diagnoosiga üle 50 aasta, on professor Stephen Hawking.

Progresseeruv bulbarhalvatus

Seotud kõne- ja neelamishäiretega. Prognoos diagnoosimise hetkest on kuni kolm aastat diagnoosimise hetkest;

Primaarne sõnasõnaline skleroos

Mõjutab ainult aju neuroneid ja mõjutab alajäsemeid. Harvadel juhtudel kaasnevad sellega käeliigutused või kõnehäired. Hilisemates etappides võib see muutuda ALS-iks.

progresseeruv lihaste atroofia

Tekib siis, kui seljaaju motoorsed neuronid on kahjustatud. Esimesed ilmingud väljenduvad käte nõrkuses. Selle haiguse prognoos on 5 kuni 10 aastat.

Diagnostika

Täpse diagnoosi tegemiseks on oluline läbi viia järgmised uuringud:

• biokeemiline. Lihasensüümide, eriti kreatiinfosfokinaasi (CPK) määramine. Määratakse müoglobiini ja aldolaasi tase;
• elektrofüsioloogiline. Elektromüograafia (EMG) ja elektroneuromüograafia (ENMG) aitavad eristada primaarset ja sekundaarset müopaatiat. Samuti aitavad need tuvastada, mis kannatab peamiselt - selgroog või perifeerne närv;
• patomorfoloogiline. Nende hulka kuulub lihaste biopsia. Materjali uurimine aitab eristada ka primaarset või sekundaarset müopaatiat. Düstrofiini taseme määramine võimaldab eristada Duchenne'i müopaatiat Beckeri müodüstroofiast, mis on oluline õige ravi määramiseks;
• DNA-diagnostika.DNA-leukotsüütide uuring võimaldab tuvastada pärilikke haigusi 70% patsientidest.

Neuromuskulaarsete haiguste ravi

Pannes ühe neuromuskulaarsete haigustega seotud diagnoosidest igas konkreetne juhtum ravi valitakse individuaalselt, võttes arvesse kõiki saadud analüüse. Patsient ja tema lähedased peaksid esialgu mõistma, et see on pikk ja väga pikk raske protsess nõuab suuri rahalisi kulutusi.

Raskused ravi määramisel on seotud ka asjaoluga, et esmast metaboolset defekti ei ole alati võimalik täpselt määrata. Samas haigus progresseerub pidevalt, mis tähendab, et ravi peaks olema eelkõige suunatud haiguse arengu pidurdamisele. See aitab säilitada patsiendi enesehooldusvõimet ja mõjutada tema elukvaliteeti.

Neuromuskulaarsete haiguste ravimeetodid

• Skeletilihaste ainevahetuse korrigeerimine. Määratud ravimid, mis stimuleerivad ainevahetust, kaaliumipreparaadid, vitamiinikompleksid, anboolsed steroidid;
• Segmendiaparaadi stimuleerimine. Neurostimulatsioon, müostimulatsioon, refleksoloogia, balneoteraapia, võimlemine füsioteraapia harjutused(harjutused ja koormus valitakse individuaalselt);
• Verevoolu korrigeerimine. Erinevad liigid massaaž, teatud piirkondade termilised protseduurid, hapnikubaroteraapia;
• Dieet ja parenteraalne toitumine varustada keha kõigi vajalike toitainetega - valk, kaaliumisoolad, soovitud rühma vitamiinid;
• Korrigeerivad seansid ortopeediga. Kontraktuuride korrigeerimine, rindkere ja lülisamba deformatsioonid jne.

Siiani pole leiutatud ühtegi ravimit, mille võtmisest saaks iga inimene hetkega täiesti terve. Hoolimata olukorra keerukusest on neuromuskulaarse haigusega patsiendi jaoks oluline jätkata parimat võimalikku elukvaliteeti. Üle 50 aasta ratastoolis istunud, kuid uurimistööd jätkanud Hawkingi näide viitab sellele, et haigus pole põhjust alla anda.